SORU KİTABI SERİSİ PATOLOJİ

GENEL PATOLOJİ

GENEL PATOLOJİ 1. Koagülasyon nekrozunun aşağıdakilerden hangisidir?

en

sık

nedeni

A) Hücre içi enzimlerin otolitik sindirimi B) Arteriol duvarlarında protein birikimi C) Granülomatöz inflamasyon D) invazyon yapmış bakterilerin heterolitik sindirimi E) Kan akımının kesilmesi sonucu iskemi Öldürücü olarak zedelenmiş hücrede enzimlerin ilerleyici parçalama etkisi ve protein denatürasyonuyla nekroz oluşur. En sık görülen nekroz tipi olan koagülasyon nekrozunda koagüle hücreler en az b ir kaç gün süre ile hücre hatlarını korurlar. Beyin dışında hipoksik hücre ölümünün karakteristik nekrozudur. Miyokard, karaciğer, böbrek veya dalakta vs. görülür. Koagülasyon nekrozu başlangıçta doku çatısının korunmasıyla belirlenir ve çoğunlukla etkilenen dokuda kan akımının kesilmesinden olur, iskemik akut tubuler nekroz, MI.gibi durumlarda gözlenir. L ike fa ksiyo n nekrozu; otoliz ve heteroliz sonucu ölü hücreler sindirilir. Bakteriler lökositler için uyarıcı olduğundan fokal bakteriel enfeksiyonlarda ve anlaşılamayan sebeple beyinde likefaksiyon nekrozu oluşur. A b se pürülan inflamatuar dokunun lokalize birikimidir. Polimorf nüveli lökositlerden salınan litik enzimler dokuda likefaksiyon nekrozuna ve hücrelerin parçalanmasına neden olur. Ayrıca yaş gangren de bir likefaksiyon nekrozu örneğidir. Tüberkülozda ka ze ifik a s y o n nekrozu görülür. Ayrıca Histoplazma gibi mantarlar da benzer lezyon oluşturabilir. Enzimatik yağ nekrozu anormal aktive olmuş pankreas enzimleriyle oluşur. A ku t pankreatitte gözlenir.

Keloid; aşırı kollajen fibröz doku oluşumudur ve yapısal olarak anormal kollajen bantları içeren tümör benzeri skar dokusuyla karakterizedir. Keloidlerin cerrahi olarak çıkarıldıktan kısa süre sonra tekrarlamaya eğilimleri vardır. Keloid oluşumuna yatkınlık zencilerde belirgin olarak daha fazladır. Granülom lokalize granülomatöz iltihabi olay odağıdır. Exuberan granülasyon aşırı granülasyon dokusu oluşumu ile karakterizedir. Bu granülasyon dokusu yara defektinin kenarları üzerine kabarabilir ve yeni epitelizasyonu engelleyebilir. Cerrahi eksizyon veya katerizasyonla düzelebilir. Desmoid veya agresif fibrom atozis insizyonel skarlar veya travmatik yaralanmaları takiben fibroblast ve diğer bağ doku elemanlarının aşırı prolifere olmasıdır. Benign hiperplazi ile malign tümör arasında yer alır. Lokal invaziftirler. Doğru cevap: D

3. Aşağıdaki değişikliklerden dönüşüm süzdür?

hangisi

geri

A) Apoptozis B) Yağlanma C) Hidropik dejenerasyon D) Vakuollü dejenerasyon E) Hücre şişmesi A poptozis internal programlanmış hücre ölümüdür. Hücre içi enzimlerin aktive olması, çekirdekte DNA ve sitoplazmik proteinleri hasarlandırması ile oluşur. Doğru cevap: A

Gazlı gangren Klostridyum enfeksiyonu ile ilişkii bir nekroz şeklidir Arterleri etkileyen PAN ve SLE gibi otoimmün hastalıklarda ve H enöch-S chönline purpurası gibi lökositoklastik vaskülitlerde damar duvarında fib rino id nekroz oluşur. Doğru cevap: E

2. Yaralanma sonrası oluşan hipertrofik, yüzeyden kabarık ve yoğun kollajen içeren reaksiyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Granülom C) Desmoid

B) Fibrozis D) Keloid E) Eksuberan granülasyon

4. Fibronektin için aşağıdaki ifadelerden hangisi en uygundur? A) Yapısal fibroz proteindir B) Proteoglikandır C) Reseptör proteinidir D) Adhezif glikoproteindir E) Kollojen tipidir Fibronektin ekstrasellüler matrikste bulunan adheziv bir glikoproteindir. Kollojen, fibrin, proteoglikan ve hücre yüzey reseptörlerini birbirlerine bağlar. Doğru cevap: D

2

GENEL PATOLOJİ

1. AL(amiloid light Chain) immunoglobulin hafif zincirlerinden meydana gelir. 2. AA (amiloid associated) non immunoglobulin proteinden yapılmıştır. -

Fibronektin fib ro b la s tla r ve bazı epitel hücreleri ta ra fın d a n se n te z le n e n b ir g lik o p r o te in d ir. Hücreler için bağlanma bölgelerini (kollagen ve glikozaminoglikonlara) oluşturur. Bu ilişkiler normal hücre b ir leşmesi ve göçüne yardımcı olur.

- Laminin büyük b ir g likoproteindir, bazal laminada te s p it e d ilm iş tir ve epitel hücrelerinin bazal membrana bağlanmasından sorumludur. -

Kanser h ü c re le rin in d iğ e r d o k u la ra n ü fu z e tm e le r in d e k i a rta n y e te n e k le rin d e hem

5. G ranülasyon dokusunun en karakteristik özelliği aşağıdakilerden hangisidir? A) Eksüda B) Histiositler C) Granüloma benzemesi D) Fibroblast ve damar proliferasyonu E) Dev hücreler

Primer am iloidozda AL proteini b irik ir ve tip ik olarak m ultipl m yelom da görülür. Reaktif sistem ik am iloidoz da ise (sekonder) AA tipi birikir. Kronik iltihabi durumlar (Tüberküloz, bronşiektazi, kronik osteomyelit, Romatoid artrit, tümörler özellikle renal hücreli karsinom ve Hodgkin vs de görülür. Kronik renal yetmezlik ve dializ hastalarında beta 2 mikroglobülin birikir. Herodofamilial amiloidoziste AA birikir ve en iyi FMF’de görülür. Tiroid medüller karsinomunda amiloid birikir. Senil, kardiak ve senil serebral amiloidozda (Alzheimer ile ilişkilidir) tra n s tire tin ve B2 protein b irik ir. Böbrek amiloidozu hastalıkta en sık ve en ciddi organ tutulmasıdır. Tanı için rektum, gingiva ve abdom inal yağ biyopsileri kullanılır. Dalakta sago; splenik foliküllerde amiloid birikir. Lardaceous; primer dalak sinüslerinin duvarında amiloid birikir. Böbrekte primer olarak glomerülü, karaciğerde ise Disse mesafelerini daha önce tutar.

Yara iyileşmesinde önemli yeri olan granülasyon dokusunun histolojik özelliği fib ro b la st ve damar proliferasyonudur. Ödem ve iltihabi hücreler de bulunur, yumuşak ve pembe renklidir.

Doğru cevap: C

8. Aşağıdaki hücre içi değişikliklerden şiddetli iskem ik hasarın karakteristiğidir?

Doğru cevap: D

A) Azalmış kalsiyum B) Azalmış pH C) Azalmış sodyum D) ATP artışı E) Na+ K+ pompa aktivitesi artışı

6. Normal şartlarda hepatositler m itoz siklusunun hangi fazında bulunurlar? A) G1 E) GO

B )G 2

C )S

hangisi

D) M

inflamasyon, toksik etki vs... gibi durumlarda hepatosit nekrozu olursa GO —>G1 —>S —>G2 —>M gibi mitoz fazlarına girip mitozla bölünüp çoğalırlar.

Şiddetli iskemik hasarda hücre içi pH değeri düşer. Bu değişiklik mitokondri hasarından olur ve oksidatif fosforilasyonun azalmasıyla ATP sentezinin de azalmasına yol açar. ATP’nin azalması glikolizi, laktik asit oluşumunu ve böylece hücre içi pH değerinin düşmesini sağlar. ATP’deki azalma aynı zamanda membrana eşlik eden Na+K+ pompası aktivitesini de azaltır, hücre içine su ve sodyum girmesine neden olur. Şiddetli iskemik hasarın son aşaması hücre ve hücre dışındaki kalsiyumun büyük miktarlarda hücre içine girmesi ve hücre ölümüdür.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: B

Karaciğer, böbrek, pankreas gibi organların parenkimal hücreleri stabil hücrelerdir. Mitozla çoğalma kapasiteleri vardır ancak büyüme faktörleri ile büyüm e s in y a lle ri alm adıkları sürece GO’da kalıp m itoza girmezler.

7.

Aşağıdakilerden nedeni d e ğ ild ir?

hangisi

sekonder

am iloidoz

A) Tüberküloz B) Romatoid artrit C) Yaşlılık D) Bronşiektazi E) Kronik osteomyelit Amiloid Kongo Red boyası ile boyanan bir proteindir. Bazen kristal viyole boyasıda kullanılabilir. Amiloidin iki majör sınıfı vardır.

9.

Doğumdan sonra uterusun küçülm esi aşağıdaki adaptasyon mekanizmalarından hangisine örnektir? A) B) C) D) E)

Fizyolojik hiperplazi Metaplazi Fizyolojik hipertrofi Hiperplazi ve hipertrofi birlikteliği Fizyolojik atrofi

Adaptasyon mekanizmalarını sorgulayan bir soru.

• Atrofi hücre küçülmesidir. Temel olarak mekanizması hücre içinde protein azalmasıdır. o Doğumdan sonra uterusun küçülmesi fizyolojik atrofi örneğidir. Diğer fizyolojik atrofi nedenleri embriyogenezde tiroglossal kistin ve notokortun küçülmesidir.

GENEL PATOLOJİ

inaktif kinaz (formülüne göre yapılmış)

o Patolojik atrofi nedenleri; iş yükü azalması, innervasyon kaybı, azalmış kan akımı, azalmış protein alımı, endokrin stümülasyon kaybı ve basınçtır. •

Hiperplazi hücre çoğalmasıdır. o Fizyolojik hiperplazi nedenleri; Puberte ve gebede m emede hiperplazi ve hipertrofi bir aradadır. o Patolojik hiperplazi nedenleri; Endometriyal hiperplazi, benign prostat hiperplazisi.

•

M etap lazi bir hücrenin başka bir hücreye dönüşmesidir. Mekanizması kök hücrenin yeniden programlanmasıdır. Sigara içenlerde akciğerlerde skuamöz m etaplazi, reflüde barret metaplazisi, travmada miyozitis ossifikans örnekleridir.

•

Hipertrofi hücrenin büyümesidir. Temel mekanizması hücre içinde protein artmasıdır. o Hipertansiyonda kalpte, egzersizde kaslarda görülür.

Doğru cevap: E

11. Aşağıdakilerden hangisi P53 geni ile aktive olarak apoptozis yapan gendir? A) Bcl2 C) BclXS

B) BclXL D) Bad E) Bax

10. R etinoblastom (Rb) geni m itoz siklusunda aşağıdaki basamaklardan hangisini engeller? A) G0—►G1 B) G1—» S C) S —* G2 D) G2 —> M E) M —►G1 Rb geni ilk keşfedilen tümör süpresör geni olup pRB (retinablastom gen ürünleri) mitoz siklusunda GTden S basamağına geçişi engeller. pRB fosfoprotein olup mitoz siklusunda anahtar rolü vardır. Unfosforile formda aktif, fosforile formda ise inaktive olurlar. Aktif formda iken DNA transkripsiyonu yapan E2F’e bağlanarak transkripsiyonu engeller. Hücreye büyüme çoğalma uyarısı gelince Siklin D ve Siklin E çoğalmaya başlayarak Siklin D/CDK4 ve Siklin D/CDK6, Siklin E/CDK2 kopmlekslerini yaparlar. Bu kompleksler pRB fosforilasyonu oluştururlar. pRB fosforile (pRb-P) olarak inaktive olur ve hücre DNA sentezi yapar M fazında Fosfatlar tekrar bağlanır ve pRb aktive olur. Doğru cevap: B

Bcl2 ve BclXL apoptozisi azaltır, BclXS, Bad, Bax ise apoptozisi artırır. DNA hasarı olan hücrelerde P53, sentezlediği P21 aracılığı ile hücre bölünmesini durdurur ve GADD45 (Grovvth Arrest and DNA Damege) proteinin sentezini indükler. Bu protein DNA onarımı ile ilgilidir. GADD aynı zamanda hücre siklusunu GTde durudurmaya yardımcı olur. DNA onarımı başarılı bir şekilde gerçekleşmezse P53 Bax genini ve IGF- PB3 genlerini uyararak apoptozisi başlatır. Bax apoptozisi engelleyen Bcl2 proteinlerine bağlanarak onları inhibe eder.

APOPTOZ (HÜCRE İNTİHARI) Bu da bir hücre ölüm mekanizmasıdır. Birçok fizyolojik ve patolojik süreçte rol oynar.

Patogenez:

GENEL PATOLOJİ

APOPTOZIN

APOPTOZIN

FİZYOLOJİK

PATOLOJİK

ÖRNEKLERİ

ÖRNEKLERİ

v Embriyogenezde hücre destrüksiyonu (Organogenez)

Z DNA hasarı

■s Hatalı protein katlanmaları

v Hormon azalması: Mens, post menapozal oositlerde azalma, laktasyondan sonra meme, kastrasyondan sonra prostat

V Viral enfeksiyonlarda ölüm

FAS reseptörü apoptozi ekstrensek yoldan başlatan ölüm reseptörüdür. FAS uyarılınca FADD sitoplazmaya geçer ve prokaspaz 8 aktifleşir. Kaspaz hücreyi yılar. **Flip prokaskaz 8 inhibitörüdür. İntrensek yol DNA hasarı ile başlar. P53 proteini bax genini uyarır. Bax mitokondriden sitokrom C salınımına neden olur. Sitokrom c APAF-1 ile bağlanarak kaspaz 9'u aktifleştirir. Kaspaz hücreyi yıkar.

s Tümör hücrelerinin ölümü v Duktus tıkanmasından sonra parankim atrofisi

z Çoğalan hücrelerde kayıp: İntestinal kriptlerde yenilenme, timus-kemik iliğinde hücrelerin seçilmesi ■s İnflamasyon sonlandırılırken nötrofil vs öldürülmesi.

**Diablo/smac proteinleri kaspaz 9’ u inhibe eder. P53 bir tümör süpresör gendir. Apoptozu inhibe eder. Bunu bir CDK inhibitörü olan p21 proteini üzerinden yapar. Bcl-2 apoptozu inhibe eden bir gendir.

û. Apoptoz nekrozdan farklı olarak aktif ve mutlak enerji kullanılan bir süreçtir. İnflamatuar cevabı uyarmaz.

Mikroskopi: Önce çekirdek kromatini koyulaşıp büzüşür, sitoplazma koyu pembe bir hal alır. Çekirdek bir tarafa çekilir. Parçalanan kromatin içeriğini saran sitoplazmik tomurcuklar oluşur. Hücre küçük, bazıları çekirdek içeren bazıları içermeyen parçacıklara ayrışır. (Apoptotik cisimcikler) Oluşan tüm bu parçacıklar çevredeki diğer hücreler ve fagositik hücreler tarafından fagosite edilir. Bu parçacıkların makrofajlar tarafından fagositozunu kolaylaştıran m oleküller fosfotidilserin ve trombospondindir. Bunlar apoptotik hücrelerin dış yüzeyinde bulunurlar. Apoptozda kromatin yıkımı intemükleozomal aralıklardan, eşit uzunluklarda olur. Bu durum jel elektroforezinde klasik merdiven paternine yol açar.

APOPTOZISIN BAZI BİYOKİMYASAL ÖZELLİKLERİ Protein yıkımı: Sistein proteazlar (calpain-1 ve interlokin1(3 konverting enzimi) apoptozis’e spesifik olan protein hidrolizine yol açarlar. Bu grup enzimlere “CASPASES” adı verilir. Kaspasların fonksiyonları; * Protein sindirimi: Kaspaslar çekirdek ve hücre iskelet (nükleus sitoplazmik membran arasında uzanan) proteinlerini sindirirler. * Endonükleazların aktivasyonu: DNA’da çift iplik kırılmaları oluşur. * Transglutaminazların aktivasyonu: Bu enzimler aktive olunca sitoplazmik proteinler kovalent bağlarla çapraz bağlanır ve apoptotik cisimlerin yapısına katılırlar.

HÜCRE ÖLÜMÜNÜN APOPTOZ VE NEKROZ İLE KARŞILAŞTIRILMASI Ö z e llik - indüksiyon

A p o p to z Fizyolojik veya Patolojik uyanlarla indüklenir

N e k ro z Patolojik hasar ile değişmez

- Aşama

Tek hücreler

Hücre grupları

- Biyokimyasal Olaylar

Endojen Endonukleazlar ile DNA’ nın enerji bağımlıfragmantasyonu Lizozomlar normaldir

iyon homeostazının bozulması Lizozomlarda litik enzimler eksiktir

- Membran Bütünlüğü

Korunur

Kaybolmuş

- M orfoloji

Yoğun krom atinli apoptotik cisimler oluşturmak üzere hücre daralmasıve fragmantasyonu

Hücre şişmesi ve lizisi

- inflamatuar cevap

Yok

Genelde var

- Ölü Hücrelerin Durumu

Komşu hücrelerce fagositoz

Nötrofil ve m akrofajlar tarafından fagosite edilir.

“Hücre ölümünün apoptoz ve nekroz ile karşılaştırılması ” başlıklı tabloya bakınız.

Fagositoz: Hücrenin dışarıdan katı cisimleri içerisine almasıdır. Doğru cevap: B

Apoptozun inhibe olduğu ve bu nedenle hücre yaşamının a r t t ığ ı durum larda; k a n s e rle r ve o toim m ü n h a s ta lık la r (o to im m ü n cevabı oluşturacak len fo sitle rin yok olmamaları sonucu)

gelişebilir.Apoptozun a rttığ ı ve apoptoz ile aşırı hücre ölümünün izlendiği hastalıklar; n ö ro d e je n e ra tif h a sta lık la r (spinal musküler atrofi), iskemik hasar (M İ ve serebral fe lç le r), v irü s le rin neden olduğu le n fo s it deplesyonu (A ID S ).

14. Yara iyileşmesini geciktiren en önemli lokal faktör aşağıdakilerden hangisidir? A) Enfeksiyon B) Mekanik etkiler C) Yabancı cisimler D) Yaranın büyüklüğü E) Lokalizasyon Enfeksiyon yara iyileşmesini geciktiren en önemli lokal faktördür, persistan doku hasarına neden olur. Diğer lokal faktörler: Mekanik etkiler, yabancı cisimler, yaranın büyüklüğü, lokalizasyon dur.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: A 12. Aşağıdaki yara iyileşmesi aşamalarından hangisi en erken oluşur? A) İnflamasyon C) Fibrozis

B) Rejenerasyon D) Granülasyon dokusu E) Vasküler oklüzyon

Doğru cevap: A

YARA İYİLEŞMESİ AŞAMALARI

ZAMAN (GÜN)

15. Aşağıdakilerden hangisi hidrostatik basınçartışma neden olarak doku ödemi yapan faktörlerden birisi değildir? A) Konjestif kalp yetmezliği _ B) Konstrüktif perikardit C) Karaciğer sirozunda oluşan asit D) Venöz obstrüksiyon veya kompresyon E) Nefrotik sendrom Doğru cevap: E

İnflamasyon:Akut iltihabı' yanıtın indüklenmesi

0-3

Rejenerasyon:Parenkimal hücre rejenerasyonu

1-5

Granülasyon dokusu:Vasküler ve konnektif doku hücre migrasyon ve proliferasyonu.

3-5

16. Aşağıdaki organlardan hangisinde iskemi sonucu koagülasyon nekrozu oluşmaz? A) Dalak C) Barsak

B) Kalp D) Pankreas E) Beyin

Kontraksiyon:Fibroblastlar konrakte olurlar Matürasyon:Kollojen birikim i, gerilmeye karşıdayamklılık artış.

3-30

B eyinde likefaksiyon nekrozu olur. Likefaksiyon nekrozunun beyinde oluş mekanizması net değildir.

3-180

Akciğerde ve barsaklarda koagülasyon nekrozu alanları soluk değil kırmızı olur. Doğru cevap: E

13. Ölü hücrelerin nekroz bölgesine gelen lökositlerden çıkan lizozomal enzimler ile sindirilmesine ne ad verilir? A) Otoliz C) Otofaji

B) Heteroliz D) Nekroz E) Fagositoz

Otoliz: Bir hücrenin lizozomal enzimlerinin aktive olup bu hücreyi sindirmesidir. Heterolizis: Hasarlı veya nekrotik bir hücreyi, hasar bölgesine gelen lökositlerin sindirmesidir. Otofaji: Atrofide görülür. Hücrenin sitoplazmasında erimiş kısımlar boşluk olarak izlenir.

17. Hücre zedelenmesinde meydana gelen biyokimyasal, ultrastrüktürel ve morfolojik değişikliklerden hangisi en son oluşur? A) B) C) D)

Hücrenin fonksiyonlarının azalması Hücre ölümü Ultrastrüktürel değişiklikler Işık mikroskobunda izlenebilen değişiklikler E) Makroskopik değişiklikler

morfolojik

Hücre zedelenmesinde meydana gelen biyokimyasal, ultrastrüktürel ve m orfolojik d eğişikliklerin oluş sırası:

1- Hücrenin fonksiyonlarının azalması (erken, reversibl değişiklik)

G eri D ö n ü ş ü m s ü z zedelenm e:

2- Hücre ölümü 3- Ultrastrüktürel (elektron mikroskopik) değişiklikler 4- Işık m ikro skob un da izle n e b ile n m o rfo lo jik değişiklikler

-

Membran hasarı ve myelin figürler

-

Lizozomal enzimlerin salınımı ve otoliz Endoplazmik Retikulum erimesi Mitokondride belirgin şişme ve büyük dansiteler (Ca~) Nüvede piknoz, karyoliz, karyoreksis

5- Gross morfolojik (makroskopik) değişiklikler. Doğru cevap: E

Doğru cevap: A 18. Aşağıdakilerden hangisi hücrede hasarı yansıtan b ir değişim d e ğ ild ir?

“ reversibl” 20. Trombolitik ajanların terapötik kullanımından sonra gelişebilecek iskemik dokuların reperfüzyonunda kan akımı tekrar başladığı zaman bazen hücre ölümü gözlenebilir.

A) Organellerde şişme B) Otofaji izlenmesi C) Hücre membranlarında parçalanma D) Sitoplazmik vakuollenme E) Hiperkromatizm

Hücre ölüm ünün sıklıkla nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Hipoksik hücre hasarında mitokondride oksijen yokluğuna bağlı fonksiyon engellenmesi ile ATP azalır, hücre zarının sodyum pompası yetmezliği sonucu hücre içi sodyum birikimi ve potasyum atılımı sonucu akut hücresel şişm e meydana gelir. ATP azalınca anaerobik glikoliz hızlanır ve hücre içi pH d üşer. Sonra granüllü endoplazmik retikulum dan ribozom ların ayrılm asıyla, p olizom lar monozomlara parçalanır ve protein sentezi azalır. Hücre yüzeyinde tomurcuklar oluşur. B unların tüm ü oksijen verilince geri döner. S e çen e kle rd e ve rile n o rg a n e lle rd e şişm e, o to fa ji, sitoplazmik vakuollenme (hücre şişmesine bağlı) tablodan seçilebilmektedir. Hiperkromatik yani hücre çekirdeğinin daha koyu boyanması nükleer kromatinin kümelenmesi sonucu yine reversibl hücre zedelenmesinde görülmekte ve tablodan seçilebilmektedir. Hücre membranlarında parçalanma ise irreversibl hücre zedelenm esinin ilk bulgusudur.

A) Protein sentezinin azalması B) Oksijen kökenli serbest radikallerin artışı C) Katalaz aktivitesinin artışı D) Oksidatif fosforilasyonun azalması E) Endoplazmik retikulumdan kalsiyum salınması Reperfüzyon hasarı, klinik olarak miyokard infarktüsü ve felçte önemlidir. Paradoks olarak, kandaki 0 2 parankimal, endotelyal ve infiltre lökositler tarafından serbest radikallere dönüşebilir. Katalaz serbest radikallerin tüketicisidir. Listede yazılı diğer değişiklikler subletal hücre zedelenmesinde görülür. Doğru cevap: B

21. Aşağıdakilerden hangisi CCI4 ile oluşan karaciğer hücre hasarının özelliklerinden d e ğ ild ir? A) B) C) D) E)

GERİ DÖNÜŞÜMLÜ ZEDELENMENİN PATOLOJİK BULGULARI - Hücre şişmesi - Endoplazmik retikulum kümelenmesi - Nükleer kromatinin kümelenmesi - Ribozomların ER’den ayrılması

- Mikrovillusların kaybı - Membranda köpük oluşum ve partiküller - O tofaji - Mitokondride hafif şişme ve küçük partiküllerdir.

A) Kalıcı mitokondrial disfonksiyon B) Hücre şişmesi C) Yağlanma D) Nükleer hiperkromazi E) Golgi kaybı

KİMYASAL HÜCRE HASARI -

Karbon tetrakloridin (CCI4) oluşturduğu karaciğer hücre zarı hasarı modeli ile anlatılır. A. Bu modelde Endoplazmik retikulum’daki karışık fonksiyon oksidazlarının P ^t5 0 sistemi tarafından işlenen CCI4 son derece reaktif serbest radikal CCI3 oluşturur.

Doğru cevap: C

19. İrreversible yaralanmaya aşağıdakilerden hangisidir?

Lipid peroksidasyonu Ribozom kümelenmesinin bozulması Hücre içi lipidlerin azalması Hücre içine kalsiyum akışı Mitokondri hasarı

yol

açan

olay

B. CCI3 tüm hücreye diffüze olur, hücre içi zarlarda lipid peroksidasyonunu başlatır. Bunun sonucunda aşağıdakileri de içeren yaygın bir hasar oluşur: 1. R ibozom kü m e le n m e sin in bozulm ası ve buna bağlı olarak protein sentezinin azalması hücrenin lipoproteinlerin apoprotein kısmını sentezleyememesi hücre içinde lipid birikimine (yağlı değişiklik) neden olur.

A n tio k s id a n la r • Süperoksid dismutaz • Glutatyon peroksidaz • Kata Iaz • Vit. E • Sistein, Glutatyon • Serüloplazmin, Transferrin, Albumin

Doğru cevap: C

22. Bulanık şişmede ilk etkilenen organel ve hücrede biriken madde hangisidir? A) B) C) D) E)

GENEL PATOLOJİ

2. Lipid peroksidasyon ürünlerinden kaynaklanan hücre şişmesi ve hücre içine yoğun kalsiyum akışına neden olan plazma zarı hasarı ile mitokondri hasarı, hücre proteinlerinin denatüre oluşu ve hücre ölümü.

Granüllü ER- protein Ribozom - protein Mitokondri - su Granülsüz ER - su Mitokondri protein

Hipoksinin hücrede ilk e tkile d iğ i organel m itoko nd ri; ultrastrüktürel (elektron mikroskobik) olarak ilk bulgu endoplazm ik retikulum şişm esidir. Hipoksi ile mitokondride ATP yapımı azalır. Enerjiye bağımlı çalışan Na-K pompası bozulur. Sodyum hücre içerisinde birikince dışardan hücre içine su çeker, hücre ve organelleri şişer.

Doğru cevap: B

24.

Hücrenin h id ro litik enzimlerde sindirm esine ne denir? A) C)

Otofaji Fagositoz

kendi

kendini

B) Karyoliz D) Vakuolizasyon E) Otoliz

O to liz hücrenin kendi içindeki e nzim ler tarafından oluşturulan parçalayıcı reaksiyonları tanımlar. Ölüm sonrası otoliz ölümden sonra tüm organizmada oluşur fakat nekroz değildir. Heteroliz ise bakteriler lökositler gibi hücre dışı kaynaklı enzimlerle oluşan hücresel parçalanmayı gösterir.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: C

Zedeleyici ajan

25. H ipoksik zedelenmede ışık m ikroskobu görülen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

ile ijk

A) Hücre şişmesi B) Myelin figürler C) Piknoz D) Yağlanma E) Karyolizis Hücresel şişm e; zedelenen hücrede ilk görülen bulgudur. Mikroskobik olarak sitoplazmada küçük şeffaf vakuoller olarak görülür. Buna hidropik değişiklikler veya vakuollü dejenerasyon da denir.

Doğru cevap: A

Hücre zedelenmesinde sitoplazm ik kalsiyum artışının kaynaklan ve sonuçlan

23.

26.

A) Piknoz B) Karyoliz C) Karyoreksis D) Kazeifikasyon E) Apoptoz

Aşağıdakilerden hangisi hücreyi serbest radikallere karşı korum az? A) Vit E B) Prolin C) Serüloplazmin D) Sistein E) Glutatyon peroksidaz

S e rb e st ra d ika lle rin o lu şm a sın a yo l açan nedenler: • • •

Radyasyon İnflamasyon Oksijen toksisitesi

• •

Kimyasal maddeler (CCI4) Reperfüzyon hasarı

Aşağıdakilerden hangisi kromatinin erimesidir?

•

Karyolizis; hücrede pH düşmesi sonucu DNAaz’ların a k tifle şm e sin i yansıtan krom atin b a zo filisin in artışıdır. • Piknozis; çekirdek büzüşmesi ve bazofilisinin artışıdır. DNA büzüşmüş bazofilik bir kitledir. •

Karyoreksis; piknotik çekirdek parçalanır.

“Serbest radikal üretimi” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: B

t

GENEL PATOLOJİ

İnflamasyon Radyasyon Oksijen toksisitesi Reperfüzyon hasarı

Solunum zinciri enzimleri Sitozolik enzimler Oksidaz

Serbest oksijen radikalleri 0 2',H20 2,0H'

DNA parçalanması

B.SERBEST RADİKALLERE BAĞLI HÜCRE HASARI

27. Hipoksinin hangisidir?

yaptığı

ilk

zarar

C.SERBEST RADİKALLERİN NÖTROLİZASYONU - HÜCRE HASARI YOK

aşağıdakilerden

A) Plazma membranında zedelenme B) Hücre içi lizozomların serbestleşmesi C) Aerobik solunumu etkilemesi D) Hücre içi kalsiyum tutulumu E) Granüllü endoplazmik retikulum ribozomların ayrılması Hipoksinin ilk zarar verdiği olay hücrenin aerobik solunumudur. Mitokondrideki oksidatif fosforilasyonu engelleyerek ATP oluşumunu yavaşlatır ve durdurur. ATP kaybı özellikle hücre zarının Ouabain duyarlı ATP aktivitesinin azalm ası zarda aktif Na/K pom pasının yetersizliğine yol açarak hücre içi sodyum birikimi ve potasyum ’un dışarı atılmasıyla sonuçlanır. Bu solid materyalin birikimine izoosmotik su birikimi eşlik eder ve akut hücresel şişme gelişir.

Aşağıdaki hücre içi değişikliklerden şiddetli “iskemik” hasarın karakteristiğidir? A) Azalmış kalsiyum B) Azalmış pH C) Azalmış sodyum D) Na^ /K* pompa aktivitesi artışı E) ATP artışı

Şiddetli iskemik hasarda hücre içi pH değeri düşer. Bu değişiklik mitokondri hasarından olur ve oksidatif fosforilasyonun azalmasıyla ATP sentezinin de azalmasına yol açar. ATP’nin azalması glikolizi, laktik asit oluşumunu ve böylece hücre içi pH değerinin düşmesini sağlar. Doğru cevap: B

29. Hipoksi ile en erken hangi organda irreversible zedelenme olur? A) Kalp C) Karaciğer

B) Beyin D) Düz kas E) Fibroblast

Fibroblastlar hipoksiye uzun süre dayanırken nöronlar en hassas hücrelerdir ve 3-6 dakikada geri dönüşümsüz olarak zedelenirler. Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

28.

Peroksizom *Katalaz

‘Vitamin C ‘Glutathon peroksidaz ‘Ferritin Proteinlerdeki çapraz *Seruloplasmin bağlantılar ve parçalanmalar

hangisi

30.

Akut pankreatit histopatolojisini aşağıdakilerden hangisi en ivi tanımlar? A) Langerhans adalarının bozulması ve lenfositik infiltrasyon B) Multipl granulom C) Ödem, nekroz, akut inflamasyon ve yağ nekrozu D) Likefaksiyon nekrozu E) Fibrozis, kist formasyonu ve kalsifikasyon

Akut pankreatitte serum amilaz düzeyi yükselmesi çok önemlidir. 12 saatte yükselir. 48-72 saatte normale döner. Nekrotik alanlarda kalsiyum çökmesi sonucu hipokalsemi görülebilir. Taş nedenliler kadınlarda 3 kat fazla iken alkol nedenliler erkeklerde 6 kat fazladır. Çocuklarda pankreatitin en sık sebebi kabakulak enfeksiyonudur.

yardımcı genler iken bel - 2 engelleyici etki gösterir. Apoptoz nekrozdan farklı olarak aktif ve mutlak enerji kullanılan bir süreçtir. İnflamatuar cevabı uyarmaz.

Doğru cevap: B

34. Nekroz alanlarının makroskopik olarak “beyaz ve peynirimsi” görüldüğü, doku şeklinin bozulduğu nekroz tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Koagülatif nekroz B) Likefaksiyon nekrozu C) Kazeifikasyon nekrozu D) Fibrinoid nekroz E) Enzimatik yağ nekrozu

Doğru cevap: C

Doğru cevap: C 31. Aşağıdakilerden hangisi genlerden biridir?

apoptozu

A) p53 C) c-fos

engelleyen

B) c-myc D) bcl-2

35. Beyin dokusunun iskemikzedelenmesi durumunda hangi tip nekroz gelişir? A) Kazeifikasyon nekrozu B) Koagülasyon nekrozu C) Fibrinoid nekroz D) Gangrenöz nekroz E) Likefaksiyon nekrozu

E) c-erb B2 Apoptoz, hücre ölümünün diğer morfolojik biçimidir. Programlı hücre ölümü de denir. Fizyolojik ve patolojik olarak oluşabilir. p53 ve bax geni apoptoza yol açarken bel - 2 geni apoptozu engeller. BCL-2 mitokondriden sitokrom c salımmını engeller ve APAF inhibitörüdür. Doğru cevap: D

36. Aşağıdak i “organ - nekroz tipi” eşleştirmelerinden hangisi yanlıştır?

32. Apse’de görülen hangisidir? A) Likefaksiyon C) Kazeifikasyon

Doğru cevap: E

nekroz

tipi

aşağıdakilerden

A) Pankreas - Enzimatik yağ nekrozu B) Kalp - Koagulasyon nekrozu C) Dalak - Likefaksiyon nekrozu D) Beyin - Likefaksiyon nekrozu E) Tüberküloz - Kazeifikasyon nekrozu

B) Koagulasyon D) Yağ nekrozu E) Fibrinoid nekroz

Doğru cevap: A

33. Apoptoz ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Bax ve p-53 apoptoza yardımcı genlerdir, bel - 2 geni ise apoptozu engeller. B) Patolojik olarak malign tümör gelişimini hızlandırıcı etkisi vardır. C) Councilman cisimciği viral hepatitte apoptoz ile oluşur. D) Kaspazlar apoptozda etkin rol oynar. E) inflamatuar yanıt oluşturmaz. Apoptoz oluşumunda bir takım genler aktif rol oynarlar. FAS, TNF reseptörlerinin uyarılması, T8 hücrelerinden perforin ve granzyme B salınımı gibi durumlarda apoptoz uyarılır. Uyarıldıktan sonra mutlaka sonlanır. Sitokrom c serbestleşmesi, erken dönemde apoptoza ait morfolojik değişim lerden sorumludur. Bax ve p-53 apoptoza

Nekrozda görülen başlıca değişiklik protein de natürasyonu ise koagülasyon nekrozu olur. Koagülasyon nekrozunda hücreler sınırlarını korur. Miyokard infarktı örnektir. En yaygın nekroz tipidir. Enzimatik sindirim daha fazla ise likefaksiyon nekrozu oluşur. Beyin nekrozları ve abseler örnek verilebiir. Gangrenöz nekroz, koagülasyon nekrozu ve likefaksiyon nekrozunun beraber görülmesi (Diabetik ayak) Yağ nekrozu (travmatik nekroz memede, enzimatik nekroz pankreatitte görülür.) Fibrinoid nekroz genellikle damar duvarında vaskülitlerde görülür.

Doğru cevap: C

37.

Miyokard infarktüsünde görülen aşağıdakilerden hangisidir? A) Likefaktif C) Fibrinoid

nekroz

B) Koagülatif D) Yağ nekrozu E) Kazeifikasyon

tipi

GENEL PATOLOJİ

Akut pankreatit tripsinojenin anormal aktive olmasıyla pankreasın otodigesyona uğramasıdır. En sık etyolojik ajanlar safra taşı, sonra alkoldür, ikisi birlikte % 80’inden sorumludur. Hiperkalsemi, hiperlipoproteinemi özellikle Tip I ve Tip IV, travma, PAN, kabakulak ve Coksaki virüs önemli sebepleridir. Olay sonrasında pseudokistler gelişebilir. Alkole bağlı olan akut pankreatitten çok kronik asemptomatik pankreatitin akut alevlenmesidir.

GENEL PATOLOJİ

10

Beyin hariç tüm dokularda hipoksiye bağlı oluşan nekrozdur. Miyokard infarktüsü en iyi örnektir. Hızla büyüyen malign tümörlerde de beslenme bozukluğuna bağlı olarak oluşabilir.

-

Protein denatürasyonu ve sitoplazmik RNA kaybı nedeniyle sitoplazmik eozinofili artışı olur. - Geri dönüşü olmayan hücresel hasar ve nekrozun göstergeleri olan çekirdek değişiklikleriyle tanınır. Bu değişiklikler;

Doğru cevap: B

Likefaksiyon nekrozu

Koagülasyon nekrozu

•

Piknozis, bazofili artışı ile kromatin yumaklanması ve büzüşmesi

• •

Karyoreksis, kromatinin parçalanması Karyoliz, kromatin materyalinin soluklaşması

Likefaksiyon nekrozu -

Doku sin dirim i ile kara kterized ir (o to liz ve heteroliz).

-

Miyokard infarktüsü

Kazeifikasyon nekrozu

D okunun yum uşam ası ve lik e fa k s iy o n u ile tanımlanır. - Karakteristik olarak merkezi sinir sistemi (MSS) iskemik hasarından dolayı oluşur. MSS hücrelerinin ölümünü takiben otoliz ile likefaksiyon olur.

Beyin infarktı

Yağ nekrozu

-

Heterolitik mekanizmalarla likefiye doku kırıntıları ve nötrofillerin bulunduğu pü oluşumuyla karakterize süpüratif enfeksiyonlarda (apse)da ortaya çıkar.

Kazeöz nekroz Pulmoner granülomlar (Tüberküloz, fungal enfeksiyonları gibi)

Pankreatit

-

Koagülasyon ve likefaksiyon nekrozlarının özelliklerini birlikte taşır.

-

Makroskopik olarak peynirimsi ve beyaz görünüm vardır. H istolojik incelem ede am orf eozino filik görünüm verir.

Fibrinoid nekroz

- T üb e rkü lo zd a g örüldüğü gibi, g ra n ü lo m a tö z inflamasyonun bir parçası şeklinde oluşabilir. Gangrenöz nekroz Arterler, arterioller

38. Aşağıdaki nekroz tiplerinden hangisi doğru olarak tanımlanmamıstır? A) Koagülasyon nekrozu - doku yapısının kaybı B) Likefaksiyon nekrozu - ölü dokunun parçalanması ve enzimatik yumuşaması C) Kazeöz nekroz - eozinofilik, amorf görünüm D) Fibrinoid nekroz - arter duvarlarında fibrin benzeri madde birikimi E) Yağ nekrozu - lipid yüklü histiyositler En sık kalp ve böbrekte gözlenen koagülasyon nekrozu doku iskeletinin genel olarak korunmasıyla karakterizedir.

NEKROZUN TİPLERİ Koagülasyon nekrozu -

-

En çok bir organın, özellikle de kalp ve böbreğin kan akımının ani kesilmesinden kaynaklanan ve en sık görülen nekroz şeklidir. Erken dönemlerde genel doku çatısının korunması ile karakterizedir.

-

En sık alt ekstremiteleri veya barsakları etkiler ve damar tıkanmasına sekonderdir. - Enfektif heteroliz ile birlikte olduğunda ve arkasından likefaksiyon nekrozu geliştiğinde yaş gangren olarak isimlendirilir. - Primer olarak likefaksiyon olmaksızın koagülasyon nekrozuyla seyrettiğinde kuru gangren adı verilir. Fibrinoid nekroz -

im m ünolojik nedenlere bağlı damar hasarından kaynaklanır.

- Arterduvarlarında bulanık ve asidofilik görünümlü fibrin benzeri proteinöz materyal birikimiyle tanımlanır. Yağ nekrozu -

Lipid yüklü histiositlerle karakterizedir. İki şekilde oluşur: a) Travmatik yağ nekrozu: Meme gibi yüksek oranda yağ doku içeren bir dokuya şiddetli travma olduğunda ortaya çıkar. b) Enzimatik yağ nekrozu: Pankreasın şiddetli bir inflam atuar hastalığı olan akut hem orajik pankreatitin bir komplikasyonudur. 1) P ro teo litik ve lip o litik pankreas enzim leri inflam asyonlu dokuya geçer ve parankimi gerçekten sindirime uğratırlar.

11

3) Damarlar erozyona uğrar ve kanama oluşur. Doğru cevap: A

39. M iyokard iskem isinde aşağıdakilerden irreversible m yofib ril hasarını gösterir?

hangisi

A) Sitoplazmada yağlı değişiklik B) Sitoplazmada glikojenin azalması C) Hücre şişmesi D) Nükleer kromatinin kabalaşması E) Sitoplazmada kontraksiyon bantları

apoptozis

şekli

A) Fas-Fas ligand aracılı B) TNF ile indüklenen C) CD8+T lenfositlerle indüklenen D) Grovvth faktör azalması ile oluşan E) DNA hasarı ile indüklenen A p o p to z is in S p e s ifik Ö rnekleri Fas (CD95) - Fas ligand (CD95L) aracılı apoptozis: Fas ligant T fücrelerde bulunur ve bunlar T hücrelerinde apoptozisi başlatabilir, bu durum hipersensitivitelerin önlenebilmesi bakımından önemlidir.

Genellikle dokunun biyolojik ölümünden saatler sonra nekrozun morfolojik değişiklikleri ortaya çıkar ve irreversible hücre hasarı gözlenebilir. En yaygın bulgu sitoplazm ik e o z in o fili (sitoplazmada bazofilik ribonükleoproteinin azalması sonucu) ve n ü k le e r b ü zü lm e (p ik n o z is ), veya parçalanm a (ka ry o re k s is veya k a ry o liz is )’dır. Mikroskopik olarak tek bulgu nekrotik kalp kası hücrelerinin sitoplazmasında kontraksiyon bantlardır (myoflamentlerin üst üste gelmesi ile oluşan kalın enine çizgilemedir). Ölen hücrede membran iyon pompası bozulunca hücre içine kalsiyum girişi olur; sitoplazmik myofibriler elementlerin hiperkontraksiyonu uyarır.

TNF ile in d ü k le n e n a p o p to z is : TNF reseptörüne bağlanınca kaspaslar aktive olurlar. Bu tip apoptozis daha çok nöronlarda oluşur. S ito to k s ik T lenfositlerle in d ü k le n e n a p o p to z is : CD8+ hücre Perforin ve bir kaspas olan Granzim B salgısı ile virusla enfekta olan hedef hücrelerde apoptozisi başlatır. Mesela: Councilman body G rovvth fa k tö r a z a lm a s ı ile o lu ş a n a p o p to z is : Nöronal büyüme faktör azalması ile oluşur. DNA hasarlı hücrelerde apoptozis: P53 aktivasyonu ve bax upregülasyonu ile başlatılır. Bu reaksiyon en sık kanser hücrelerinde gerçekleşir. Doğru cevap: A

Doğru cevap: E

40.

42. T lenfositlerde sık görülen aşağıdakierden hangisidir?

Serin proteazların üyelerinden olan ve “Caspaslar” olarak isim lendirilen (Calpain-1 ve İnterlökin—1p converting enzim) enzim ler ile hücrede oluşan değ işiklik aşağıdakilerden hangisidir? A) Mallory Hyalen B) Russel Body C) Psommama Cismi D) Apoptozis E) Lipofuscin

Serin proteazların üyelerinden olan ve ,!C aspaslar” olarak isimlendirilen (Calpain-1 ve İn te rlö k in -ip co nve rtin g enzim) enzimler protezlar olup hücre içerisinde protein sindirimi ve apoptozisi başlatırlar Doğru cevap: D

43.İskem ik hücrelerde hasarlı m itokondriden sitoplazm aya geçip apoptozisi başlatan molekül aşağıdakilerden hangisidir? A) Süperoksit C) Sitokrom C

B) Kaspas D) Kalsiyum E) Bcl-2

H a sa rla n d ırıcı etken m itoko nd ri iç m em branm da değişikliklere neden olarak mitokondri mebran geçirgenliğinin a rtışın a neden o lu r ve sitokrom C m itokondriden sitoplazmaya geçer. Sitokrom C, Bcl-2 ve proapoptotik protease aktivatic factor (Apaf) arasındaki bağı kopararak apoptotik aktivitenin başlamasına neden olur. Bcl-2, Apaf inhibisyonu ile apoptozisi engeller. Sitokrom C kaspasları aktive eder. Doğru cevap: C

41.İskem ik hücrede m iktarı azalmaz?

aşağıdakilerden

A) ATP C) Laktik asit

hangisinin

B) Glikojen D) Protein sentezi E) Potasyum

İskem ik Hücre İçerisinde Azalan M oleküller:

44. Liken planusda aşağıdakilerden verileb ilir? A) Apoptoz C) Metaplazi

ATP (ilk azalan), Glikojen, Protein sentezi, Potasyum. İskem ik Hücrede Artanlar: ADP, Su, Sodyum, Klor, Kalsiyum, inorganik Fosfatlar, Pürin Nükleozitler, Laktik Asit, Yağ Doğru cevap: C

görülen civatte cisim cikleri, hangisine örnek olarak B) Atrofi D) Hiperplazi E) Nekroz

C ivatte cis im c ik le ri, immün mekanizmalar sonucunda oluştuğu düşünülen a p o p to tik c is im c ik d ir. Piknotik ve e o z in o filik g ö rü n ü m d e d ir. Etrafında inflamasyon görülmez. Doğru cevap: A

GENEL PATOLOJİ

2) Sindirimle serbest kalan yağ asitleri kalsiyum tuzlan oluşturur (sabunlaşm a veya sabun oluşum u).

12

GENEL PATOLOJİ

45. E llibir yaşındaki erkek hastanın TA:150/95 mm Hg’dir. Bu durum yıllarca tedavi edilmeden sürerse, kalpte aşağıdaki hangi hücresel değişim izlenir? A) Atrofi C) Metaplazi

B) Hiperplazi D) Hemosideroz E) Hipertrofi

Sistemik hipertansiyonda sol ventrikülde basınç yükü miyoflamanların artışına neden olur. Hipertansiyona bağlı devamlı basınç uygulaması sonucu kontraktilite azalması ile kalp yetmezliği gelişir ancak hücrelerde küçülme olmaz. Yaşlanmayla kas kaybına rağmen kasın m etaplazisi oluşmaz, yerini fibröz ve adipöz doku alır. Kalpteki hem osiderin birikim i, vücuttaki demirin artması sonucu gelişen patolojik bir süreçtir.

G ebelik sırasında uterusta hem endometriyal bezlerle ilgili h ü c re ç o ğ a lm a s ı (h ip e rp la z i), hem de uterus duvarında kas büyüm esi (hipertrofi) meydana gelir. Diğer seçeneklerde verilen örnekler hiperplazi veya hipertrofinin sadece birisi için geçerlidirler. Doğru cevap: A

49. B ir erişkin tip ya da tam farklılaşm ış hücrenin başka bir erişkin hücre tip in in yerini alması ile karakterize patolojik durum a ne denir? A) Displazi C) Metaplazi

B)Anaplazi D) Aplazi E) Hipoplazi

Doğru cevap: E

Doğru cevap: C

46. Bacağın haftalarca alçıda im m obil kalması sonucu, baldır çapı çoğunlukla azalır. Aşağıdakilerden hangisi bu değişikliğe neden olur?

50. M yozitis o ssifikanstaki patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

A) Aplazi C) Atrofi

B) Hipoplazi D) Distrofi E) Hyalin değişiklik

İşgücünün azalması hücrede madde kaybına yol açtığından hücrenin büyüklüğünde azalma olur; bu olaya atrofi denir. Aplazi, embriyonik gelişim eksikliği: hipoplazi, yetersiz ve normalin altında gelişim anlamındadır. D istrofi, iskelet kaslarının genetik hastalıklarını ifade eder ve güçsüzlük yapar. Hyalin, hücrelerinin özel olmayan, pembe ve donuk görüntüsüne verilen isimdir. Doğru cevap: C

A) Hiperplazi B) Hipertrofi C) Metastatik kalsifikasyon D) Metaplazi E) Yağ nekrozu M y o z itis o s s ifik a n s genellikle travma sonrası çizgili kas içinde kemik trabekülleri oluşumuyla karakterize bir hastalıktır. O sseöz m etaplazi ö rn e ğ id ir. O ste o je n ik sarkom ile karıştırılm amalıdır. Osseöz metaplazi epitel metaplazisinden farklı olarak irreversibldir. Doğru cevap: D

51. Aşağıdaki hücre tipinden hangisinde hiperplazi oluşm az?

47. Aşağıdaki durum lardan hangisinde “lipofuskin granüllerin” birikim i tip iktir? A) Atrofi C) Hiperplazi

hücrelerde

A) Düz kas C) Hepatosit

B) Hipertrofi D) Metaplazi

B) Çizgili kas D) Tirosit E) Skuamöz hücre H İPE R PLA Zİ

E) Apoptozis A trofi çoğumlukla otofajla subsellüler içeriğin destrüksiyonu sonucu gelişir. Hücresel komponentler (örn: mitokondri, endoplazmik retikülum) lizozomal enzimlerin sindirimi sonucu oluşur. Bazı hücre artıkları sindirime karşı çıkar ve lizozomlarda erimeyen madde olarak kalır. Lipofuskin g r a n ü lle r i yağ p e ro k s id a s y o n u s o n u c u o lu ş a n sindirilm eyen materyal olarak kalır. Doğru cevap: A

48. Aşağıdakilerden hangisi “hiperplazi” ve “hipertrofi ’nin aynı anda oluştuğunu gösteren b ir örnektir? A) B) C) D) E)

Gebelik esnasında uterus büyümesi Kalp yetmezliğinde sol ventrikül büyümesi Spor yapanlarda çizgili kas gelişmesi Pubertede meme büyümesi Endometriumun kistik hastalığındaki büyüme

H ücrelerde sayısal artış sonucu organın büyümesidir. Çoğalma yeteneği olmayan çizgili kas ve nöronlarda hiperplazi oluşamaz. Çoğalan hücrelerde ise hiperplazi ve hipertrofi genellikle birlikte oluşur. Fizyolojik: 1. Hormonal hiperplazi: Gebelik ve ergenlikte meme epitelinde hiperplazi ve hipertrofi birlikte oluşursa da, hiperplazi baskındır. 2. K om pansatuar h iperplazi: Karaciğerin bir kısmı çıkarılırsa kalan hücreler çoğalarak eski boyuta ulaşmaya çalışır. Patolojik: P atolojik hiperplazinin en sık nedeni aşırı horm onal uyarıdır. Endometrial hiperplazi östrojenin artışı veya progesteronla dengelenememesi sonucunda oluşur ve anormal menstrüel kanamanın sık bir nedenidir. Etken ortadan kaldırılırsa hiperplazi geriler. Ancak endom etrial hiperplazi karsinom gelişim i için uygun b ir zemindir.

13

Doğru cevap: B

54. Aşağıdakilerden hangisi kanser gelişimine zemin hazırlayabilir? A) Hipertrofi C) Displazi

B) Distrofi D) Atrofi E) Karyoreksis

DİSPLAZİ 52. Aşağıdaki adaptif değişikliklerden otofajik vakuoller belirgindir? A) Metaplazi C) Hipertrofi

hangisinde

B) Atrofi D) Hiperplazi E) Displazi

Atrofi, hücrede sayısal azalma olmaksızın hücre boyutları ve organel m iktarında azalmadır. Organın boyutuda küçülür. Organel yıkımı arttığından otofajik vakuoller karakteristiktir.

Doğru cevap: B

Düzensiz ancak neoplastik olmayan proliferasyonlara denir. En sık epitelde görülür. Hem tek tek hücrelerin benzerliği, hem de yapısal düzenlenmesi kaybolmuştur. Displastik hücrelerde pleomorfizm gösterirler. Mitozlar sık ve anormal yerlerdedir. Displazi eğer epitelin tüm tabakalarını tutarsa buna kanserin preinvaziv evresini yansıtan karsinoma insitu denir. Epiteliyal displazi kanser öncüsüdür, fakat mutlaka kansere dönüşmez. Epitelin tüm katlarının tutulmadığı hafif ve orta değişiklikler, etkenlerin ortadan kalkmasıyla geri dönebilir. Doğru cevap: C

53. Yassı epitelin kolumnar epitele dönüştüğü metaplazi türü aşağıdakilerden hangisidir? A) Barret özofagusu B) Sigara içimi C) A vitamini yetmezliği D) Tükrük bezi duktus obstrüksiyonu E) Endoservikal metaplazi

METAPLAZİ Olgun bir hücre tipinin genellikle daha dayanıklı, farklı bir olgun hücre tipine dönüşmesidir. Epitelial hücrelerde daha sıktır ve en sık kolumnar hücrelerin skuamöz hücrelere dönüşümü görülür. Çeşitleri: Skuamöz metaplazi -

Sigara içenlerde ve A vitamini eksikliğinde, solunum sisteminde Serviks epitelinde, inflamasyon ve irritasyona bağlı olarak

-

Mesanede taş, kronik inflamasyon, Schistosomiazis nedeni ile

-

Tükrük bezi,pankreas ve safra duktuslarında taş varlığına bağlı olarak

Metaplazik hücrelerde displazi gelişirse skuamöz (yassı epitel) hücreli karsinom riski artar. Glandüler metaplazi Tek örnek Barrett özofagusudur. Normalde özofagusu döşeyen skuamöz hücreler uzun süreli reflü sonucunda glandüler hücrelere dönüşür. Metaplazik glandüler hücrelerde displazi gelişirse özofagusdaadenokarsinom riski artar. Mezenşimal metaplazi Nadir görülür. Daha çok lokal zedelenmeye yanıt olarak fibroblastlarkondroblast yada osteoblastlara dönüşerek kıkırdak ve kemik üretirler. Örnek: Myozitis ossifikans Doğru cevap: A

55. Brown atrofi aşağıdaki durumlardan hangisinde görülür? A) Yaşlanma C) Denervasyon

B) iskemi D) Hepatit E )Anemi

Lipofuksin (lipokrom) pigmenti uzun ömürlü hücreler ve atrofik hücrelerde organel yıkımı sonucunda,organel membranlarındaki poliansatüre lipidlerin peroksidasyonu ile oluşur. Tam olarak sindirilemediğinden lizozomlar içinde birikir ve kahverengi pigment olarak görülür. Hücrede zedelenme oluşturmaz, çok fazla miktarda birikirse organda kahverenkte görünüm oluşturur. Yaşlı hastaların kalbinde görülebilen kahverengi atrofi gibi... Doğru cevap: A

56. Adaptasyon mekanizmalarından aşağıdakilerden hangisidir? A) Atrofi C) Metaplazi

olmayan

B) Hipertrofi D) Hipoplazi E) Hiperplazi

Doğru cevap: D

57. Aşağıdakilerden hangisi hücre birikimlerine örnek olarak verilemez?

içi

protein

A) Alfa 1 antitripsin yetmezliği B) Armanni - Ebstein bulgusu C) Russel cisimciği D) Dutcher cisimciği E) Mallory cisimciği Diabetes mellitusta üriner filtrata geçen glikozun geri em ilim i sonucunda, proksim al tübül epitel hücreleri içerisinde berrak vakuoller oluşur. Buna Armani-Ebstein bulgusu denir ve hücre içi karbonhidrat birikimidir.

GENEL PATOLOJİ

Yara iyileşmesinde fibroblast ve kapiller damar hiperplazisi tam ir dokusunu oluşturur. Papillomavirüs epidermiste hiperplazi oluşturarak ciltte papillom (verrü) gelişimine yol açar.

14

GENEL PATOLOJİ

Plazma hücrelerinin sitoplazm asında immünglobülin birikimine Russel cisimciği, nüvesinde birikimine ise Dutcher cisimciği denir. Alfa 1 antitripsin yetmezliğinde protein yapısındaki enzim üretilebilir, fakat hücre dışına atılamaz ve karaciğer hücresi içerisinde birikir. Mallory cisimciği ise alkolik hepatitte karaciğer hücresinde prekeratin yapısında birikimlerdir. Hücre iskeletinin elemanı olup protein yapısındadır.

Doğru cevap: B

58. Primer hiperparatiroidizmli hastanın renal tübüler epitelinde kalsiyum depolanması aşağıdaki hangi süreç sonucudur? A) Distrofik kalsifikasyon B) Renal tübüler atrofi C) Otofagositoz D) Metastatik kalsifikasyon E) Hücresel yaşlanma Normal sağlıklı dokuda uzun süreli hiperkalsemiden kaynaklı kalsiyum depolanması metastatik kalsifikasyon olarak adlandırılır. Hiperparatiroidde de oluşabilir. Distrofik kalsifikasyon zedelenmiş dokuda serum kalsiyum düzeyi normal olan kalsiyum birikimidir.

Doğru cevap: D

59. Kırk yaşında kronik konjestif kalp yetmezliği olan bir kadın hastada pas renginde balgamlı öksürük vardır. Balgam sitoloji örneğinde çok sayıda “hemosiderinle” yüklü makrofajlar gözleniyor. Bu pigmentin birikiminde makrofajlardaki en önemli subsellüler yapı aşağıdakilerden hangisidir? A) Lizozom B) Endoplazmik retikülum C) Ribozom D) Golgi aygıtı E) Kromozom M akrofajlarla olan heterofagositozun fagosite edilen materyali parçalayabilmesi için endositoz vakuollerinin lizo zo m la rla fü zyon u g e re klid ir. K o n je s tif kalp yetm ezliğinde kırmızı kan hücreleri (KKH) alveol içine ekstravaze olur, pulmoner makrofajlar KKH’lerini, hemoglobini parçalayıp hemosiderin oluşması ile demiri ortaya çıkararak fagosite etmelidir.

Councilman cisimleri hepatositlerde bulunan apoptotik hücre p arçala rıd ır. C ivatte body Lichen planusta epidermisin bazal tabakasında görülen kolloid cisimciktir. Russel body plazma hücrelerinden salınan immunoglobulin niteliğindeki hücre içi hyalinizasyon örneğidir. Mallory cismi karaciğer hücrelerinde intrasitoplazmik inklüzyon cisimleridir ve alkolik karaciğer hastalığında görülür.

Doğru cevap: B

61. Aşağıdakilerden hangisi lizozomal depo hastalığı değildir? A) Pompe C) Chediak-Higashi

B) Tay - Sachs D) Nieman - Pick E) Gaucher

CHEDİAK-HİGASHİ SENDROMU Otozomal resesif bir hastalık olan Chediak-Higashi sendromunda, organellerin hücre içindeki düzeninde b o zu klu k vard ır. Fagozom içine lizozom al degranülasyonda da bozukluk olur. Sitotoksik T hücreleri tarafından litik sekretuar granülleri salınımınında etkilenmesi hastalıkta görülen şiddetli immün yetmezliği açıklar. Nadir görülen bir hastalıktır ve tekrarlayan piyojenik e n fe ksiyo n la r, p arsiyel alb in izm , tro m b osit depolanm asında bozukluk ve gra nü lositlerd e dev s ito p la zm ik g ra n ü lle rle ka ra kterized ir. Sık görülen piyojenik enfeksiyonlar sinopulmoner enfeksiyonlar, cilt enfeksiyonları ve subkutan apselerdir. Bu hastalarda S. aureus, streptokoklar, gram negatif organizm alar ve mantarların neden olduğu enfeksiyonlara yatkınlık artmıştır. Tanı Genellikle periferik yaymada, myeloid hücrelerde dev granüllerin görülmesi ile konur. “Lizozomal Depo Hastalıkları” başlıklı tabloya bakınız.

Doğru cevap: C

62. Aşağıdakilerden bulunmaz?

hangisinin

A) Hemosiderin

yapısında

demir

B) Hematin

C) Bilirubin

D) Hemoglobin E) Ferritin

Doğru cevap: C

Doğru cevap: A 63. Membran lipid peroksidayonu ile oluşan pigment aşağıdakilerden hangisidir? 60.İntrasitoplazmik hyalin dejenerasyon örneği immünoglobulin aşağıdakilerden hangisidir? A) Mallory cisimleri B) Russel body C) Councilman body D) Molloscum body E) Hemosiderin

A) Lipofuskin B) Hemosiderin C) Bilurubin D) Dövme E) Melanin

15

LİZOZOMAL DEPO HASTALIKLARI Enzim eksikliği

1 Biriken başlıca m etabolit

| G likojenozlar | Tip II (Pompe hastalığı)

Lizozomal glukosidaz

Glikojen

GMIgangliosid

GM1 gangliosid,

| Sfingolipidozlar GM1 (gangliosidozlar)

p-galaktosidaz

galaktoz içeren oligosakkaridler

| GM2 (gangliosidozlar) Tay-Sachs hastalığı

Heksozaminidaz A

Gaucher hastalığı

Glukoserebrosidaz

Glukoserebrosid

Neimann-Pick hastalığı

Sfingomyelinaz

Sfingomyelin

GM2 gangliosid

| M ukopolisakkaridozlar a-L-ıdüronidaz

MPS I H (Hürler)

Heparan sülfat Dermatan sülfat

MPS II H (Hunter)

L-ıdüronosülfat

Heparan sülfat

(X’e bağlı resesif)

sülfataz

Dermatan sülfat

G likoproteinozlar

Glikoproteinlerin oligosakkarid yan zincirlerinin yıkımında kullanılan enzimler (birkaç tane)

Spesifik enzime bağlı olarak birkaç tane

P İG M E N TLE R Egzojen: Karbon-kömür tozu ve dövme pigmenti. En sık egzojen pigment olan karbon yada köm ür tozu inhale edildiğinde alveoler makrofajlar tarafından fagosite edilir, lenfatikler aracılığı iletrakeobronşial lenf düğümlerine taşınır. Birikimi akciğer ve lenf düğümlerinde siyahlaşmaya yol açar ve antrakoz denir. Kömür madeni işçilerinde yoğun birikim pnöm okonyoza yol açabilir. Dövm e p ig m e n ti ise derm al m a k ro fa jla r tarafından fagosite edilir ve sindirilemediğinden ömür boyu lokalize olarak kalır. Endojen: Lipofuskin, melanin, hemoglobin türevleri L ip o fu skin (lip okrom ) pigmenti uzun ömürlü hücreler ve atrofik hücrelerde organel yıkımı sonucunda,organel membranlarındaki poliunsature lipidlerin peroksidasyonu ile oluşur. Tam olarak sindirilem ediğinden lizozomlar içinde birikir. M e la n in , tirozinaz enzimi aktivitesi ile m elanositler tarafından üretilen endojen p ig m e n ttir. M e la n o sitle r epidermisin bazal tabakasında bulunan nöroektoderm kökenli hücrelerdir. Tirozinaz enzimi eksikliğinde Albinizm; lokalize melanosit kaybı ile V itiligo oluşur. A lkaptonüri nadir bir metabolik hastalıktır. Cilt,bağ dokusu ve kıkırdakta siyah-kahverenkte homogentisik asit birikir; okronozis denir. Hem osiderin hemoglobin türevi bir pigmenttir ve normal koşullarda kemik iliği, dalak ve karaciğerdeki mononükleer fagositik hücrelerde az oranda bulunabilir. Lokalize yada sistemik demir artışı hemosiderin birikimine yol açar. Lokalize artışı hematom çevresindeki makrofajlar içerisinde görülür. Sistem ik dem ir artışında ise hemosiderin pek

çok organ ve dokuda birikerek Hemosiderozise yol açar. Hemosiderozis hücre ve organın fonksiyonunu bozmaz ve patolojik tablo oluşturmaz. Ama aşırı derecede demir artışı ile karakterli Hemokromatozis de karaciğer ve pankreasda fibrozis sonucu siroz, diabetes mellitus, kalp yetmezliği gibi tablolar oluşur. B ilir u b in hem oglobin tü re vi olm akla b irlikte dem ir içermeyen safra pigmentidir. Hücre ve dokularda birikimi sarılık oluşturur. Tüm dokularda biriksede en fazla birikim karaciğer ve böbrektedir. Mikroskopik olarak yeşil-kahvesiyah renginde, mukoid, amorf, globuler birikim olarak görülür. Doğru cevap: A

64. Aşağıdakilerden hangisi m etastatik kalsifikasyon örneğidir? A) Nefrokalsinoziste böbrek B) Akut romatizmal ateş kaynaklı mitral darlığında mitral kapak C) Ateromatöz plakların bulunduğu sol ön inen koroner arter D) Primeri prostatta bulunan metastatik adenokarsinomlu akciğer E) Eski tüberküloz enfeksiyonu alanlarındaki akciğer Nefrokalsinozis hiperkalsemiden kaynaklanır ve metastatik kalsifikasyona bir örnek oluşturur. Diğer seçeneklerin tümü distrofik kalsifikasyon örnekleri olup, önceden hasara uğramış dokulardaki kalsifikasyonlardır. Patolojik kalsifikasyon: Kalsiyumun yumuşak dokularda anormal birikimidir.

GENEL PATOLOJİ

| Hastalık

16

1. Metastatik kalsifikasyon

GENEL PATOLOJİ

-

Hiperkalsemi durumlarında oluşur.

- Artmış parathormon sentezi: En sık paratiroid tümörlere ve ektopik parathormon salgılayan tü m ö rle re b ağ lıdır (akciğer skuam oz hücre karsinomu) -

-

Kalsiyum ve fosforun serbest kalmasına neden olan kemik yıkıcı tümörler (Multipl myelom, meme kanser vs.) D hipervitaminozu, süt-alkali sendromunda olduğu gibi aşırı kalsiyum alımı, sarkoidoz ve sekonder hiperparatiroidizme yol açan böbrek yetmezliği gibi durumlar sonucu ortaya çıkan hiperkalsemiden kaynaklanır.

2. Distrofik kalsifikasyon -

Eski travmalar, tüberküloz lezyonları, skarlı kalp kapakları ve aterosklerotik lezyonlar gibi evvelce hasara uğramış dokularda olur. Seröz papiller över tüm örleri, meningiom, tiroid papiller karsinom ve oligodendrogliom da görülen Psammom Body’ler de distrofik kalsifikasyon örneğidirler.

-

Hiperkalsemiden kaynaklanmaz; tipik olarak serum kalsiyum düzeyi normaldir

Doğru cevap: A

65. D istrofik kalsifikasyon aşağıdakilerden hangisinde görülür? A) Addison hastalığı B) Hipertiroidizm C) D vitamini İntoksikasyonu D) Multiple myelom E) Zedelenmiş ve nekrotik dokularda Distrofik kalsifikasyon: N ekrotik odaklar, aterom plakları, zedelenm iş kalp ka p a cıkla rın a ka lsiyu m çökm esidir. K alsiyum metabolizması ve serum düzeyi normaldir. Papiller tiroid karsinomu, överin seröz papiller karsinomu ve menenjiomda görülen psammom cisimcikleride distrofik lameller kalsifikasyondur. Doğru cevap: E

66. Aşağıdakilerden hangisi m etastatik kalsifikasyona örnek d e ğ ild ir? A) Sarkoidoz C) Aterom plağı

B) Süt - alkali sendromu D) Hiperparatiroidi E) D vit intoksikasyonu

H ipe rka lsem i ned en le ri; •

Hiperparatiroidizm

• D vitamini intoksikasyonu • Sistemik sarkoidoz • Süt-alkali sendromu

• Multipl myeloma • Metastatik kanser • P a ra n e o p la stik (A kciğ e r squam öz hücreli karsinom) Doğru cevap: C

67. K ortikosteroid tedavisi en belirgin şekilde hangi mekanizma ile karaciğer yağlanm asına neden olur? A) Hepatositlere serbest yağ asiti girişinin artması B) Yağ asiti oksidasyonunun azalması C) Trigliserid yapımının artması D) Apoprotein sentezinin azalması E) Yağ asidi mobilizasyonunun azalması Yağlı değişiklikler denince parankimal hücrelerde yağın hücresel üretimi, kullanımı ve taşınmasındaki dengesizlikler sonucu üretilen trig lis e rid le rin (nötral lip idlerin) intraselüler birikimi kastedilir. Yağlı değişiklikler genellikle bazı öldürücü olmayan hücre hasarı tiplerinin sonucudur. Yağlı değişiklikler diğer organlarda (kalp, iskelet kası, böbrek) da görülmekte birlikte en çok yağ metabolizması ile ilgili başlıca organ olan karaciğerde görülür. Karaciğer yağlanmasının en yaygın sebebi alkoldür. Alkolün çeşitli lipojenik etkileri vardır. Bu etkiler arasında yağ asiti mobilizasyonunun ve karaciğer hücrelerine girişinin artışı, yağ asiti oksidasyonunun azalması, yağ asitlerinin trigliseridlere esterleşmesinin artışı ve apoprotein (lipidlere bağlanarak onların hücreden atılımını sağlayan protein) üretiminin azalması sayılabilir. Hem zehirli karbon tetrakloride maruz kalma hem de protein malnütrisyonu apoprotein sentezini azaltarak karaciğerde lipid birikimine yol açar, bunun sonucunda da lipoprotein (lipidin atık şekli) sekresyonu azalır. Serbest yağ asitlerinin karaciğere aşırı girişine yol açan yağ dokusundan lipid mobilizasyonunun artışı, kortikosteroid veya açlığın sebep olduğu karaciğerin yağlı değişikliğinin başlıca mekanizmasıdır. Doğru cevap: A

68. Seroid pigm enti aşağıdaki durum lardan hangisinde görülür? A) Yaşlı ve malnutrisyonlu yetişkinlerde myositler içinde görülür. B) İyileşen hepatitli hastalarda Kupffer hücrelerinde bulunur. C) Sigara içenlerin peribronşial lenf bezlerinde sinüs histiyositlerinin içinde bulunur. D) Herediter sferositozlu kişilerde Kupffer hücrelerinde birikir. E) Safra duktus obstrüksiyonunda Kupffer hücrelerinde görülür. Seroid pig m enti m uhtelem en o to -o k s id a s y o n ile kimyasal olarak değiştirilmiş lipfuskin pigmentidir. Yaygın olarak hepatoselüler hasarı takiben karaciğerin Kupffer hücrelerinde görülür. Lipofuskin ölen hücrelerden salınır ve

17

Büyük safra duktusunun obstrüksiyonu gibi safra akımında kesinti olan karaciğer hastalıklarında kolestaz meydana gelir ve safra infarktları (safranın neden olduğu hepatosiz nekrozu) görülebilir. Kupffer hücreleri fazla safrayı temizlerler ve esas safra pigmenti olan bilirubin ile yüklü hale gelirler. Hemosiderin demir ihtiva eden pigmenttir ve tam kimyasal kompozisyonu bilinmemektedir. Sıtma veya hemolitik transfüzyon reaksiyonlarında olduğu gibi masif hemolitik krizleri takiben yaygın olarak mononükleer fagositlerin içinde görülürler. H erediter sfe ro sito z gibi e ritro s it yıkımının karakteristik olarak arttığı durumlarda, geniş hemosiderin depozitleri mononükleer fagositlerin içinde bulunur. Hemosiderin pigmenti aynı zamanda herhangi bir lokal veya sistemik demir fazlalığı durumunda da birikir. Diyette demir absorbisyonunun artması, demir kullanımının azalması, hemolitik anemi veya kan transfüzyonu (egzojen demir yüklenmesi) gibi durumların her hangi birinin sonucu olarak vücutta demir fazlalığı meydana gelebilir. Karbon D iam enti sigara içenlerin karaciğerlerindeki alveolar makrofajlarda ve peribronşial lenf düğümlerinin sinüs histiyositlerinde gözlenir. Dövme yapılmış deride derm işe enjekte edilen karbon, derm iş m akrofajları tarafından tutulur. Sürrenal yetmezlik sonucu gelişen Addison hastalığında da hiperpigmentasyon olur. Mikroskopik olarak melanin pigm enti epedirm al keratinositlerde birikir. Addison hastalığnda hipofizden salgılanan ACTH’nın artmasına bağlı olarak melanositlerde melanin üretimi artar. Buna göre ACTH melanosit stimüle eden bir hormondur. Doğru cevap: C

69. PAS boyası ile (+) boyanan, PAS-Diastaz boyası ile kavbolanintrasitoD İazm ik biriken madde nedir? A) Glikojen C) Melanin

B) Demir D)Amiloid E) Yağ

70. Aşağıdakilerden hangisi tüm ör hücrelerine e tk ilid ir? A) B lenfosit B) T lenfosit C) Makrofaj D) Plazma hücresi E) Natural Killer

Periferik kandaki lenfositlerin % 10-15’i T hücre reseptörü veya yüzey immunglobulinleri taşımaz. Bunlara Naturel Killer denir. CD16_tüm NK hücreler ve granülositlerde bulunur. Tümör hücreleri, virüsle enfekte hücreleri ve bazı normal hücreleri önceden sensitizasvnna qerek olmadan öldürür Doğru cevap: E

71. Aşağıdaki viruslarda hangisi inklüzyon cisim ciği o luşturur? A) Ebstein Barr virüsü (EBV) B) Human immunodeficiency virüs (HIV) C) Sitomegalovirüs (CMV) D) Polio virüs E) Rota virüs CMV karakteristik olarak nükleer ve sitoplazmik inklüzyon cisimciği oluşturur. Hücreyi büyütür. Kuduz ve cicek v irııs le rid e sitoDİazm ik inkluzvona soben olurken virüslerin çoğu inklüzyon oluşturmaz. CMV inklüzvon cisimcikleri idrarda üriner epitel hücrelerinde çok kolay görülebilmektedir. Özellikle CMV enfeksiyonu düşünülen bebekte idrarda sitolojik tetkik istenmelidir. CMV kan transfüzvonu ile en sıJcxıecen e n fe k s iy o n d u r , CMV ve graft versus hoşt hastalığını önlemek, azaltmak için kan ürünleri bazen irradyasyone edilir. Doğru cevap: C

72. Mallorv hvalen cisimleri (alkolik hvalen cisimler) hiir.re s itO D İa z m a s ın d a h a n n i in te r m e d ie r fla m e n tin b irik im i n e H e n i ile n lııc ıır ?

Doğru cevap: A

DOKULARDA BİRİKEN MADDELERİ GÖSTERMEK İÇİN KULLANILAN BOYALAR Glikojen

PAS

Demir

Prusva mavisi

Melanin

Masson Fontana

Am iloid

Koneo Red

Yağ

Sudan- Oil red

Müsin

Alcian-Blue, PAS

Bakır

Orcein, Rhodamin

en

A) Sitokeratin B) Aktin C) Myozin D) Vimentin E) Nöroflament İn te rm e d ie r fla m e n tle r hücre hareket ve şe klin in korunmasında etkili, sıvı proteinlerdir. Karaciğer hücresi zedelenmesinde keratin flametnt. Alzheimerli hastaların nöronlarında nöroflament birikebilir. Alkolik karaciğer hastalıklarında heoatosıtlerın sitODİazmasında eozinofilik. pembe cisimler olan Mallorv cisimleri sitokeratin birikimi ile oluşur. Alzheimer hastalarında nöroniskelei-proıeını oıan nöroflamentler intranöronal cisimleri (nörofibriler yumakları) yaparlar Doğru cevap: A

GENEL PATOLOJİ

sinüzoidal fagositler tarafından yutularak seroid pigmentine dönüştürülür.

r

74. İnflam atuar cevabın hangi basamağındaki defekt enfeksiyona yatkınlığı arttırıp, kronik granülom atöz hastalık yapar?

Yağlı karaciğer

Normal hücre O

o

O ©

o Protein mutaSyor?

Protein birikimi transport

Transport durur

Enzim eksikliği

Lizozomal depo hastalığı endojen

A) Makrofajların interferon-gama aktivasyonu B) Nötrofillerin oksijene bağlı bakteri öldürmesi C) Lökositler ve endotelyal hücrelerin adezyonu D) Nötrofil granülünde lizozom sentezi E) Bakterinin Immünoglobulinler ile opsonizasyonu K r o n ik g ra n ü lo m a tö z h a s ta lık NADPH oksidaz sisteminde kalıtımsal defektlerden dolayı alınan mikropları öldürmede azalma ile karakterizedir. Bu sistem H202, OH ve HOCI- gibi mikrobisidal ürünleri oluşturan süperoksid anyonları (02 ) yaratır. Endotel ve lökositler arasındaki sıkı yapışıklıklar integrinlerin beta zincirinde mutasyonun olduğu lö k o s it adezyon y e tm e z liğ i tip 1 ile bozulur. Nötrofil granüllerindeki lizozom oksijene bağımsız bakterinin ölümünden sorumludur. Bozuk opsonizasyona neden olabilir. Doğru cevap: B

75. Vaskülit ve akut inflam asyon oluşum mekanizmaları içinde yer alan faktörlerden hangisi s ito kin d ir? A) B) C) D) E)

Intrasellüler b irikim i mekanizması 1) Anorm al m etabolizm a, karaciğerdeki yağlı d e ğişiklikler 2) alfa, a n titrip s in eksikliğinde protein katm anları ve transportunda değişikliğe neden olur. 3) Ciddi enzim eksikliğinde Lizozomal depo hastalıkları ortaya çıkar ve endojen m ateryal b irik im i meydana gelir. 4) Karbon pigm ent ve hemosiderin fagositozundaki . ye te rsizlik ekzojen b irikim in e neden olur. 1

73.

Selektin İntegrin TNF ICAM-1 ELAM-1

S ito k in le r özellikle aktive lenfosit ve makrofajlar gibi birçok hücre tiplerinden oluşan polipeptidlerdir, bunlar da diğer hücrelerin fonksiyonunu hafifletir. S ellüler immün yanıtlarda da yer aldığı uzun zamandan beri bilinmektedir; bu ürünler ilave etkilere sahip olup inflam atuvar yanıtlarda önemli rol oynar. Sistemik akut faz reaksiyonuna neden olurlar, inflamasyonda önemli mediyatörler olarak görülen sitokinler; IL-1, TNF ve IL-8’dir. Doğru cevap: C

76. Mycobacterium tuberculosis’le enfekte olan dokuz yaşında erkek hastanın göğüs filminde hiler lenf nodlarında büyüme gözleniyor. Nodların içinde granülomatöz inflamasyon ve Langhans tipi dev hücreler görülüyor.

Viral hepatitte görülen eozinofilik ölm üş hücre artığı aşağıdakilerden hangisidir?

Dev hücre form asyonuna neden olan m ediyatör aşağıdakilerden hangisidir?

A) Councilman cisimciği B) Piknoz C) Mallory cisimciği D) Russel cisimciği E) Zahn çizgisi

A) interlökin-8 B) Kompleman C3b C) Lökotrien B4 D) İnterferon-gama E) interlökin-1

Sitotoksik T lenfositleri virüsle enfekte hücreleri yakalayarak sitoliz veya apoptoz yolu ile ortadan kaldırır. Councilm an cisim ciğ i viral hepatitte apoptoz ile oluşur. Doğru cevap: A

İn te rfe ro n -g a m a aktive T hücrelerinden s a lın ır ve granülomatöz inflamasyonun önemli bir mediyatörüdür. Makrofajın aktivasyonu, epiteloid hücreler ve dev hücrelere dönüşümünü sağlar. Doğru cevap: D

19

80. Aşağıdakilerin hangisinin lökositler için kem otaktik etkisi y o k tu r?

A) Granüloma benzeyişi B) Fibroblast ve yeni kapiller oluşumu C) Bol eksuda içermesi D) Monosit ve histiositlerin bulunması E) Nekroz Granülasyon dokusu pembe, yumuşak ve granüllü bir makroskopik görünümdedir. Mikroskopik olarak fibroblastlar ve iltihabi hücreler içeren gevşek ödemli ara madde içinde yeni oluşmuş küçük kan damarları içerir.

A) Solubl bakteriyel ürünler B ) IL-8 C) Lökotrien B4 D) Tromboksan A2 E) C5a

GENEL PATOLOJİ

77. Granülasyon dokusunun en karakteristik yapısı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap: D

81 .Opsonizasyonda hangisidir?

görev

alan

aşağıdakilerden

Doğru cevap: B A) C3b

B) C9

C) C3a

D) C5a

E) C4

O p son izasyo n 78. Lökositler damardan çıkınca, zedelenmiş ya da enfekte dokulara migrasyonu aşağıdaki hangi kemotaktik faktörle olur? A) Bradikinin B) Kemokinler C) Histamin D) Prostaglandinler E) Kompleman C3a Kemokinler; nötrofiller, eozinofiller, lenfositler, monositler ve bazofiller için kemotaktiktir. Bradikinin ağrıya neden olur ve vasküler permabiliteyi artırır. Histamin vasküler sızıntıya neden olur, prostaglandin’lerin çeşitli fonksiyonları vardır ancak kemotaksis yapmaz. C3a mast hücrelerinden histamin salınımı ile vasküler permabiliteyi artırır. Önemli kemotaktik ajanlar lökotrien B4, IL-8 ve Cöa’dır. Doğru cevap: B

79. Lökositlerin bir hedefe doğru migrasyonu nasıl aşağıdakilerden hangisidir? A) Diapedez B) Kemotaksis C) Opsoninazyon D) Endositoz E) Marjinasyon Kemotaksis: Lökositlerin bir hasar bölgesine doğru çekilmesi ve hareket etmesi olayıdır. Önce nötrofiller daha sonra monosit ve lenfositler göç eder. Kimyasal ajanlarla yönlendirilir. Lökositlerin hareketi pseudopodlarla oluşur. Sinyal üretiminde fosfolipaz C ve proteinkinaz C, artmış intrasellüler kanser, gensolin, filamin ve kalmodulin gibi aktin regülatuar proteinler rol oynar. Doğru cevap: B

-

Partiküllü maddelerin opsonin denilen maddelerle kaplanarak fagositin yüzeyinde hareketsiz hale getirilmesidir.

-

Fagositozu kolaylaştırır 1) En önemli opsoninler immünglobulin G (IgG)’nin Fc parçası ve bir kompleman komponenti olan C3b’dir. 2) IgG ile opsonize edilen parçacıklar fagositik hücrelere IgG molekülünün Fc kısmına karşı olan hücre yüzey reseptörleri aracılığıyla tutunurlar. 3) C3b ile opsonize olan parçacıklar hücredeki C3b reseptörleriyle hücreye bağlanırlar.

Doğru cevap: A

82. İnflam atuar fibrozisde en önemli büyüm e faktörü aşağıdakilerden hangisidir? A) PDGF B) FGF C) EGF D) TGF B E) TGF a TGF-B farklı etkilere sahiptir palaletleri, endoteli, T hücrelerini ve aktive makrofajları içeren çeşitli hücre tiplerinden inaktif biçimde salgılanır ve proteolitik olarak parçalanarak (örneğin, plazmin ile) fonksiyonel olur. Her ne kadar TGF-B kültürde çoğu epitel hücre tipi için inhibitör ise de mezenkim hücreler poliferasyonunda değişken etkilere sahiptir. Düşük konsantrasyonlarda PDGF sentez ve sekresyonu uyarır ve böylece indirek m itojeniktir, yüksek konsantrasyonlarda PDGF resptör ekspresyonunu bloke ettiğinden büyüme inh ibitö rü dü r Doğru cevap: D

20

GENEL PATOLOJİ

LÖKOSİTLERİN HÜCRESEL CEVABI FAGOSİTOZ • Partiküllü materyallerin (örneğin doku artıkları, canlı veya ölü bakteriler, diğer yabancı hücreler) fagositik hücreler tarafından yutulmasıdır. En önemli fagositik hücreler nötrofiller ve monosit/makrofajlardır. Lenfositlerde bu özellik yoktur. a. Opsonizasyon • partiküllü maddelerin opsonin denilen maddelerle kaplanarak fagositin yüzeyinde hareketsiz hale getirilmesidir. • fagositozu kolaylaştırır; 1) En önemli opsoninler immünoglobulin G (IgG)’nin Fc parçası ve bir kompleman komponenti olan C3b’dir. 2) IgG ile opsonize edilen parçacıklar fagositik hücrelere IgG molekülünün Fc kısmına karşı olan hücre yüzey reseptörleri aracılığıyla tutunurlar. 3) C3b ile opsonize olan parçacıklar hücredeki C3b reseptörleriyle hücreye bağlanırlar. b. Anatomik değişiklikler • fagositoz m orfolojik olarak, tutunulan opsonize edilmiş partikülün lökosit yüzeyinin yalancı ayak şeklindeki uzantıları vasıtasıyla hücre içine alınması ve yabancı partikülün hücre içinde fagozom adı verilen bir vezikül içinde çevrelenmesidir. 1) Fagozomlar sitoplazmadaki lizozomlarla kaynaşarak fagolizozomları oluştururlar. 2) Fagolizozom oluşumu lökosit degranülasyonuna eşlik eder.

83. Aşağıdakilerden hangisi granülomatözinflamasyon değildir? A) Tbc B) Lepra C) Sarkoidoz D) Apse E) Şiştozomiazls

İNFLAMASYONDA GÖREV ALANLAR •

N ötrofil, m onosit, eozinofil, lenfosit, bazofil ve trombositler gibi dolaşım hücreleri

•

Bağ d o k u s u n d a m ast hücreleri, m akrofaj ve lenfositler, fibroblastlar

’

Ekstraselüler m atriks elemanları: - Kollajen -

Elastin Fibronektin

-

Laminin, Tenaskin, Enaktin

-

Proteoglikanlar

“Yara İyileşmesinde Ana Büyüme Faktörleri” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: E

85. Lökositlerin endotelden isim len d irilir?

geçiş

A) Marjinasyon C) Diapedez

aşamaları

nasıl

B) Kemotaksis D) Adhezyon E) Kaplama

İNFLAMATUAR HÜCRELERİN TİPLERİ a. Nötrofiller akut inflamasyon odaklarında ilk birkaç saatteki en belirgin inflamatuar hücrelerdir. Bakteriyel enfeksiyonlarda nötrofili olur. b. Bir iki gün sonra nötrofillerin yerini büyük oranda, daha büyük parçacıkları yutabilen, daha uzun süre yaşayabilen ve inflamasyonlu doku içinde bölünebilme ve çoğalma yeteneği bulunan monosit-makrofajlar alır. c. Birçok viral enfeksiyonda ve kronik inflamasyonlarda monosit-makrofajlar ile plazma hücrelerinin yanısıra en belirgin inflamatuar hücreler lenfositlerdir. Viral enfeksiyonlarda lenfositoz görülür.

GRANÜLOMATÖZ İNFLAMASYON Aktive olmuş makrofajların oluşturduğu epitelioid hücre toplulukları ile karakterli özel bir kronik inflamasyon biçim idir. En az 20 epitelioid hücre ve fibroblastlar biraraya gelerek multinükleer dev hücreleri oluştururlar. Epitelioid makrofajlar, dev hücreler ve çevrede lenfositler ile çevrili nodüllere granülom denir. Bazı etkenler kronik granülomatöz inflamasyona yol açar.

d. A llerjik reaksiyonlar ( örn. bronşial astım) ve parazitik infestasyonlardaki en belirgin inflamatuar hücre de eozinofillerdir. e. Tifoid fever, riketsiya ve bazı protozoa hastalıklarında lökopeni görülebilir.

Diapedez, lökositlerin endotel hücrelerinin arasından geçerek damar dışına çıkmasıdır. Permeabilite artışı ve lökosit diapedezi venüllerde gerçekleşir.Yalnızca akciğerde, venüllere ek olarak, kapiller damarlar da olaya katılır. Doğru cevap: C

“Grarıülomatöz İnflamasyon” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: D

86. Aşağıdakilerden hangisi bakterisidal etki yapm az?

84. İnflamasyonda ver almayan hücre aşağıdakilerden hangisidir? A) Mast hücresi C) Monosit

B) Eozinofil D) Fibroblast E) Osteoblast

A) H20 2 C) Laktoferrin

B) Lizozim D) Defensin E) Katalaz

F agositoz: Üç aşamadan oluşur. 1. Tanıma ve tu tu nm a (O psonizasyon): Fagositik

21

GRANÜLOMATÖZ İNFLAMASYON Tüberküloz, Lepra, Sifilitik gom, Bruselloz, Kedi tırmığı hastalığı, Lenfogranuloma venerum

Parazitik

Şistozomiazis, Filariazis, Trişinozis

Mantar enfeksiyonları

Kriptokokkus neoformans, Koksidioides immitis, Hisitoplazmozis, Blastomikoz

Yabancı cisim

Sütür, meme protezleri, damar greftleri

İnorganik metal ve tozlar

Silikozis, Berilyozis

Nedeni bilinmeyenler

Sarkoidoz, Crohn hastalığı., Primer b ilie r siroz, Dev hücreli a rte rit, VVegener granülomatozu gibi granülomatöz vaskülitler

GENEL PATOLOJİ

Bakteriyel

YARA İYİLEŞMESİNDE ANA BÜYÜME FAKTÖRLERİ EGF or (TGF-alfa)

PDGF

beta-FGF

TGF-beta

VEGF

İL-1 or TNF

+

0

++

+

++

+

Monositler

0

+

+

+

0

+

Fibroblastlar

0

+

+

+

0

0

Endotel hücreleri

+

0

+

-

+

0

Fibroblastlar

+

+

+

±

0

+

Endotel hücreleri

+

0

++

-

++

0 or -

Kollajen Yapımı

+

+

+

++

0

+

Kollagen Sekresyonu

+

+

+

+

0

+

Anjiogenezis Kemotaksis

Proliferasyon

++, anarol; +, uyarır; inhibe eder; ± değişken (doz - bağımlı) etki, 0, etki yoktur; EGF, epidermal büyüme faktörü; TGF-beta, transforme büyüme faktörü - beta; PDGF, plaket - türevi büyüme faktörü; beta-FGF, ana fibroblast büyüme faktörü; VEGF, vasküler endotel büyüme faktörü. 07t0701

hücreler hedefi tek başına tanıyamaz. Bunun için aracı olan opsoninler C3b ve immünglobulinin Fc komponentidir. Opsoninler bakteriye tutunup fagositik hücre yüzeyindeki reseptörleri ile birleştiklerinde hücre hedefe tutunmuş olur. 2. Fagositoz (içine alma): Opsonizasyonla birlikte hücre içerisinde kalsiyum artar ve hücre iskeletini uyarır. Aktin ve myozinin devreye girmesi ile sitoplazma hedefi çevreleyerek hücre içerisine alır. 3. Öldürme ve parçalama: (H20 2-M P0 halid sistem) Opsoninler hücreye tutunduğu andan itibaren hücre içerisinde oksidatif patlama denilen olaylar gerçekleşir. NADPH oksidaz enzimi ile hidrojen peroksid üretilir. Myeloperoksidaz enzimi, bunu ortamdaki klor ile birleştirerek hipokloröz asid oluşturur. Bu bilinen en güçlü bakterisidal mekanizmadır. “Kemotaksis” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: E

87.Aşağıdakilerden hangisi akut inflamasyonda enfeksiyon alanında gelen hücrelerden salınmaz?

A) Histamin

B) Bradikinin

C) Lökotrienler

D) NO

E) İL- 8 Akut inflamasyonda etki eden mediatörler, hücrelerden salınanlar ve plazma proteazları olarak iki gruba ayrılır. Plazma proteazları daha önce karaciğerde üretilerek dolaşıma salınan ve inaktif olarak bekleyen ürünlerdir. Olay sırasında aktive olarak devreye girerler. Hücreden salınanlar: İki gruba ayrılır. 1. Önceden depolanmış halde bulunanlar: - Vazoaktif aminler (Histamin, Serotonin) - Lizozomal enzimler Hemen devreye girebilirler. Histamin permeabilite artışında erken-geçici etki yapar.

22

\ Kemokinlerle integrin aktivasyonu

Yuvarlama

GENEL PATOLOJİ

Lökosit

Endotel yoluyla mîgrasyon

Sabit adhezyon

Siaiyl-Lewis X-modifiye protein İntegrin (düşük afiniteli basamak)

İntegrin (yüksek afiniteli basamak) PECAM-1 (Cd31)

w P-selektin

E-selektin

İntegrin bağlantısı (ICAM-1)

Proteoglikan

Kemokinler Mikrop fagosite etmiş makrofajiar

SİTOKİNLER TNFa. IL-1

Fibrin ve fibronektin ekstraselüler matrix

KEMOTAKSIS

2. Olay sırasında üretilenler: - A ra şid o n ik a sit m e ta b o litle ri (P rosto gla nd in, Lökotrienler ve Lipoksin) -

Sitokinler (IL-1, TNF, IL-8.IL-6) Trombosit aktive edici faktör (PAF) Nitrik oksit (NO)

Akut inflamasyon sırasında hücre içinde üretilerek ortama salınırlar.

Doğru cevap: E

1. Kompleman sistemi (C3a - C5a) 2. Kinin sistemi (bradikinin) 3. Pıhtılaşma sistemi (fibrinopeptidler, trombin)

89.Aşağıdaki hangi hücre aktivitesine sahiptir?

Doğru cevap: B

Aşağıdakilerden d e â ild ir?

İnflamasyondaki etkileri ise vazodilatasyon, antitrombotik etki ve aktive makrofajlarda mikrobisidal etkidir. Serbest radikal etkisi ile mikrop ve tümör hücreleri sitotoksik etki gösterir. “İnflamasyonurı kimyasal mediatörleri. EC, endotelyal hücreler” başlıklı şekile bakınız.

Plazma proteazları (Karaciğerden salınanlar)

88.

üretildiğinde vazodilatasyon ve antitrombotik etki yapar. Septik şokda miyokardial kontraktiliteyi azaltıcı ve vasküler düz kasları gevşetici etkisi ile hipotansiyondan sorumlu tutulmaktadır.

hangisi

NO’in

direkt

etkisi

A) Vazodilatasyon B) Trombosit agregasyonu inhibisyonu C) Sitotoksisite D) Septik şok gelişimi E) Ağrı Nitrik oksid (NO) Başlıca endotel hücreleri ve makrofajiar tarafından üretilen kısa etkili serbest radikaldir. IL-1, TNF-a ve IFN-y NO üretimini uyarır. Yarılanma ömrü saniyelerle ölçüldüğünden ya ln ız yakın çevreyi etkiler. Endotel hücrelerinde

A) B) C) D) E)

en

fazla

telomeraz

Endotel hücreleri Germ hücreleri Nöronlar Nötrofiller Eritrositler

Germ hücreleri en yüksek telomeraz aktivitesine ve telomer uzunluğuna sahip olduklarından bu hücrelerde stabilize edilebilirler. Bu durum germ hücrelerinin bölünebilme özelliğini korumasını sağlar. Normal somatik hücrelerin telomeraz aktivitesi yoktur ve telomerleri her hücre bölünmesinde büyümede durma olana kadar giderek kısalır. Doğru cevap: B

23

KAYNAK

Sekretuar granüllerde önceden varolan mediatörler

Histamin [ Serotonin Lizozomal enzimler

Mast hücreleri, bazofiller, trombositler Trombositler Nötrofiller, makrofajlar

Yeni sentezlenenler

- Prostaglandinler Lökotrienler Platelet-active edici faktörler Aktive oksijen tipleri Nitrik oksit Sitokinler

Bütün lökositlertrombositler, endotel hücreleri Tüm lökositler Tüm lökositler endotel hücreleri Tüm lökositler Makrofajlar Lenfositler, makrofajlar, endotel hücreleri

Faktör XII (Hageman faktörü) aktivasyonu Kompleman aktivasyonu

Kinin sistemi (bradikinin) Pıhtılcı sıva / fibroniliz sistemi

r ^ 3a T Anaflatoksinler

Csa -I Ö3b

KARACİĞER (Majör kaynak)

Cöb-9

(membran saldırı kompleksi)

İnflamasyonun kimyasal mediatörleri. EC, endotelyal hücreler

90. Kedi tırmığı hastalığı aşağıdakilerden hangisine örnek olarak verilebilir? A) Seröz inflamasyon B) Fibrinöz inflamasyon C) Süpüratif inflamasyon D) Granülomatöz inflamasyon E) Mononükleer hücreli T (lenfositik ve monositik) inflamasyon Doğru cevap: D

91. Aşağıdakilerden hangisi granülomun yapısında yer alan hücrelerden biri deâildir? A) B) C) D)

Lenfosit Epitelioid hücre Nötrofil Fibroblast E) Langhans hücresi

93. Aşağıdakilerden hangisi granülomatöz inflamasyonun değişmez bulgusudur? A) Kazeöz nekroz B) Çok çekirdekli dev hücreler C) Aside dirençli etken mikroorganizma pozitifliği D) Epiteloid hücreler E) Çevrede lenfosit kuşağı Granülomlar daima epiteloid hücreler denilen modifiye makrofajlardan oluşurlar. Kazeöz nekroz ve Langerhans dev hücreleri tüberküloz etyolojisini düşündürür. Yabancı cisim dev hücrelerinin merkeze yerleşen veya hücre boyunca dağılan çekirdekleri bulunur ve çeşitli yabancı maddelere karşı g elişeb ilirle r. Kesin tanı m ikroorganizm aların gösterilmesiyle konabilirse de bu her zaman mümkün olmaz. Sıklıkla her granülomu bir lenfosit kuşağı sarar. Granülomatöz inflamasyon: -

Doğru cevap: C

92. Akut apandisit aşağıdakilerden hangisine örnek olarak verilebilir? A) B) C) D)

Seröz inflamasyon Fibrinöz inflamasyon Süpüratif inflamasyon Granulamatöz inflamasyon E) Mononükleer hücreli (lenfositik inflamasyon

Doğru cevap: C

- T lenfositlerle etkileşime girerek makrofajiarın aktive olmasını içerir. Makrofajlar tarafından tam olarak sindirilemeyen antijen CD4+ lenfositlere takdim edilir. Bu hücrelerin antijene spesifik T-hücre reseptörü ile etkileşim monosit ve makrofajların epiteloid hücrelere ve dev hücrelere dönüşümünü sağlayan sitokinlerin (özellikle interferon gama'nın) salınımını uyarır. -

ve

monositik)

Epiteloid hücreler denilen, özelleşmiş makrofajların nodüler birikimleri olan granülomların oluşumuyla karakterizedir. Granülomlar genellikle bir lenfosit kuşağıyla çevrelenir.

Bazen g e n e llik le tü b e rkü lo zd a granülom un merkezine yerleşen kazeöz nekrozla karakterize olur. Sarkoidozda ise kazeifikasyon izlenmez, nonkazeözdür. - M akrofajlardan kaynaklanan m ultinü klee r dev hücrelerle de karakterize olurlar. Langhans dev hücresi hücrenin periferinde at nalı tarzında dizilen çekirdeklere sahiptir ve spesifik olmasa da özellikle tü berkülozun granülom atöz inflam asyonu için karakteristiktir.

GENEL PATOLOJİ

MEDIATORLER

HÜCRESEL

-

Yabancı cisim dev hücresinin sitoplazma içine dağılan çekirdekleri bulunur.

96. Lökotrienlerle yanlıştır?

Doğru cevap: D

Seröz inflamasyon Fibrinöz inflamasyon Süpüratif inflamasyon Granulamatöz inflamasyon Mononükleer hücreli (lenfositik ve inflamasyon

aşağıdakilerden

hangisi

A) Damar daralmasına sebep olabilirler B) Damar geçirgenliğini artırabilirler C) Bronş daralmasını başlatabilirler D) Arakidonik asit türevleridirler E) Siklooksijenaz yolunun ürünleridirler

94. Üremik perikardit aşağıdakilerden hangisine örnek olarak verilebilir? A) B) C) D) E)

ilgili

Lökotrienler araşidonik asitten lipooksijenaz yoluyla ortaya çıkan, siklooksijenaz yolundan kaynaklanmayan bir grup aktif maddedir. monositik)

Fibrinöz inflamasyon

Damarların daralması, kapiiler geçirgenlik artışına aracılık edilm esi, bronş daralması ve kemotaksis lökotrienlerin en belirgin etkileridir.

Doğru cevap: E

Şiddetli inflamasyonda permeabilitenin ileri derecede artm ası fibrin gibi büyük m oleküllerin dam ar dışına çıkmasına yol açar. Fibrinöz perikardit ve plevrit gibi... Zamanla fibrinoliz ve makrofajlar birikimi temizler ve normal yapıya döner (rezolusyon). Fibrin birikimi sürerse fibrozis ve organizasyon ile sonuçlanır. Bu şekilde konstriktif perikardit oluşabilir.

97. Aşağıdakilerden hangisi akut inflamasyondan sonra tamirin gecikmesine yol açmaz? A) ileri yaş B) Askorbik asit eksikliği C) Diabetes mellitus D) Protein eksikliği E) Hücre kırıntısı retansiyonu

Doğru cevap: B

95. Kronik inflamasyonda dokuda hasar oluşumu, fibrosiz ve anjiogenezden sorumlu olan hücre aşağıdakilerden hangisidir? A) Aktive makrofaj C) Endotel hücresi

B) Mast hücresi D) Nötrofil

TAM İR OLAYI A) Doku artıklarının ortadan kaldırılması -

E) Bazofil Kronik inflamasyonda mononükleer hücreler ön plandadır. En önemli rolü oynayan m akrofajdır. Aktive olunca salgıladığı inflamatuar mediatörler ve lizozomal enzimler aracılığı ile bağ dokusunda yıkım oluşturur. Aynı zamanda salgıladığı fibroblastlara yönelik büyüme faktörleri ile fibrozisi, endotele yönelik büyüme faktörleri ile anjiyogenezi uyararak fibrozisle iyileşmeye yol açar.

inflamasyonun erken dönemlerinde başlar ve ölü hücresel materyal ve diğer doku kırıntılarının ortadan kaldırılması ve likefaksiyonu ile başlatılır.

B) Granülasyon dokusu oluşumu -

Granülasyon dokusu kapiiler ve fibroblastların oluşturduğu dam ardan zengin yeni meydana gelm iş d estek dokusudur; hücresel a rtıkla rın likefaksiyonundan kaynaklanan boşluğu doldurur. (Granülasyon dokusunun granülomatöz inflamasyonla ilgisi yoktur.)

C) Skar oluşumu -

Fibroblastların ürettiği kollajendir. Granülasyon dokusundaki kollajenin miktarı giderek artar, doku zamanla daha az damarlı ve daha az hücreli hal alır.

-

Giderek yarada büzüşme de oluşur ve bu sıklıkla orijinal yapının şeklinin bozulmasıyla sonuçlanır.

M a kro fa jla r iki şekilde a k tifle ş ir; (Sama in t e r fe r o n ve T o ll lik e r e s e p tö r ile uyarıldığında klasik aktive edilmiş m akrofaj (M İ) denir ve serbest oksijen radikalleri.N O , lizozomal enzimler ile bakteri fungusları öldürür. Ayrıca IL-1, IL-12 ve IL -2 3 ile inflamasyonu uyarır. I L - 1 3 ve I L - 4 ile uyarıldıklarında A lte r n a tif olarak uyarılmış m akrofaj (M 2) denir ve IL-10, T(SF-beta salgılayarak a n tiin fla m a tu v a r e tk i, arjinaz, prolin poliaminaz ve T(SF beta salgılayarak yara iyileşmesi-onarımı sağlar.

V_________________________________ Doğru cevap: A

D) Yara iyileşmesi -

En az kom plike yara iyileşm esi örneği cerrahi sütürlerle kapatılan enfekte olmayan, temiz cerrahi insizyonun onarımıdır. Bu iyileşme primer birleşme veya iyileşme olarak adlandırılır. Bu insizyon sınırlı sayıda epitel ve bağ doku hücrelerinin ölümüne ve epitel bazal membran devamlılığının bozulmasına yol açar. Dar insizyon m esafesi fibrin ve kan hücreleri içeren kan tıkacı ile dolar; yüzeydeki tıkaç dehidratasyonla yara üzerini örten çok iyi bilinen kabuğu oluşturur.

25

-

24 saat içinde, insizyon kenarında fibrin tıkaca doğru hareke t eden n ö tro fille r görülür. Keşi ke n a rın d a e pide rm is bazal tabakası m itozla ço ğa la rak ka lınlaşm a ya yol açar. 24-48 saat içinde epitel hücreleri kenarlardan göç ederek ve kesik kenar boyunca büyüyerek bazal membran yapılarını depolarlar. Yüzeydeki kabuk altında orta hatta kaynaşarak sürekli fakat ince bir epitel tabaka oluştururlar. Üçüncü gün, n ö tro fille rin yerini büyük ölçüde m akrofajlar alır. Granülasyon dokusu insizyon mesafesini giderek invaze eder. İnzisyon kenarlarında kollajen lifler görülür, fakat başlangıçta bunlar vertikal olarak yönlendirilmiştir ve insizyonu geçmezler. Epitel hücre çoğalması devam eder ve epidermis örtücü tabakası kalınlaşmıştır.

-

Beşinci gününde insizyon mesafesi granülasyon dokusuyla dolar, neovaskülarizasyon üst hududa çıkar. Kollajen fibriller daha da artar ve insizyonu karşıdan karşıya geçer. Epidermis normal kalınlığına ulaşır ve yüzeydeki hücreler keratinizasyonla olgun epidermis yapısı kazanırlar.

-

İkin ci hafta sü re sin ce ko lla je n ve fib ro b la s t çoğalması devam eder. Lökosit migrasyonu, ödem ve damarlanma artışı büyük ölçüde kaybolur. Bu sırada uzun bir süreç olan beyazlaşma başlar, bu insizyon skarlarında kollagen birikimi artışı damarsal kanalların gerilemesi ile gerçekleşir.

-

-

-

-

Birinci ayın sonunda skar, epidermisle örtülü iltihapsız hücresel bağ dokusudur. Deri ekleri insizyon çizgisi boyunca sürekli olarak kaybedilmiştir. Daha sonra yaranın direnci artar, fakat en üst güç düzeyine ulaşması 6.ayda olur. infarktüs, iltihabi ülserasyon, apse oluşumu ve büyük doku kaybı olan yüzey yaraları gibi daha fazla hücre ve doku kaybı varsa onarım olayı daha komplikedir. Bunların tümünde de doldurulması gereken büyük doku kaybı vardır. Kaçınılmaz olarak büyük doku defektleri; başlangıçta uzaklaştırılması gereken daha fazla fibrin, nekrotik doku ve eksüda içerir. Sonuçta iltihabi reaksiyon daha yoğundur. Parankim hücrelerinin rejenerasyonu tam anlamıyla orijinal yapıyı sağlamaz. Onarımı tamamlamak üzere fazla miktarda granülasyon dokusu, kenarlarından ilerler. Bu tip yara iyileşmesine sekonder birleşme veya iyileşme denir. Çok çeşitli yönlerden primer iyileşmeden farklıdır. Büyük yüzey yaralarında görülen yara büzüşmesi (k o n tra k s iy o n ) belki de p rim eri, sekonder iyileşmeden açıkça farklandıran en önemli niteliktir. Büzüşme fibroblastlardan farklanan ultrastrüktürel ve fonksiyonel birçok nitelikleri düz kas hücresi ile eşdeğer myofibrolastlar tarafından sağlanır.

5. Kollajen oluşumu için gerekli olan C vitamini veya proteinin diyetle ve aliminin yetersizliği 6. Glukokortikoid ilaçların kullanımı Doğru cevap: A

98. Aşağıdakilerden açar?

hangisi

A) Kompleman C3a C) Ig M Fc parçası

opsonin

etkisine

yol

B) Kompleman C5a D) Ig G Fc parçası E) PGE2

B akterinin ta nınıp üzerinin kaplanarak öldürülm ek üzere lökositlere sunulm asına opsonizasyon denir. Bu maddelere opsonin denilir. Bunlar iki büyük serum opsonini ve reseptörleri IgG molekülü Fc parçası ve onun FcR diye adlandırılan reseptörü ile C3b ve C3b; formu ile kollektin olarak adlandırılan plazma karbonhidrat bağlayan lektinlerdir. Solubl enflamatuar mediatörler şöyle özetlenebilir. Akut iltihabın sonlandırılmasında lipoksinler ve TGF-Beta oluşumu ve TNF üretiminin azalması rol oynar. Doğru cevap: D

99. Aşağıdakilerden hangisi vasküler permeabiliteyi artırmaz? A) Lökotrien C4 C) PAF

B) Histamin D) Nitrik oksid E) C5a

Doğru cevap: D

100. Hemodializ hastalarında hangi tür amiloid birikir? A) AA C) Transtiretin

karpal

ligamanlarda

B)AL D)32 mikroglobulin E) Ab2

Uzun süreli dia liz hastalarında 32 m ikrog lo b u lin , el bileği karpal ligamanlarında birikerek median sinir kom presyonuna yol açar ve karpal tünel sendromu gelişebilir. Sinovia, eklemler ve tendon kılıflarında birikim, bu tip için karakteristiktir. Doğru cevap: D

101. Senil kardiak amiloidozda biriken amiloid hangi yapıdadır? A) AA C) Transtiretin

E) Tamiri geciktiren ya da bozan bazı faktörler

B)AL D)32mikroglobulin E) Ab2

1. Doku artıklarının retansiyonu 2. Dolaşım yetersizliği 3. Enfeksiyonun devamı

Transtiretin tiroksin ve retinolü taşıyan serum proteinidir. Mutant formları bazı ailevi amiloid pölinöropatiler ve yaşlılarda özellikle kalpte birikir.

4. Diabetes mellitus gibi (hem enfeksiyona hassasiyet hem de dolaşım bozukluğu ile birliktedir) metabolik hastalıklar

Doğru cevap: C

GENEL PATOLOJİ

-

26

GENEL PATOLOJİ

102. FMF’de biriken amiloid hangi yapıdadır? A) AA B) AL C) Transtiretin D) P2 mikroglobulin E) Ab2 H ered o fam ilya l a m iloidozda M endelian geçiş söz konusudur. FMF otozomal resesif geçer. AA proteini birikir. Eklem ve serozalarda tekrarlayan inflamasyonlara bağlı olabilir. Sinirlerde amiloid birikimi ile karakterli bazı formlarda transtiretin mutasyonu vardır. Doğru cevap: A

103. Aşağıdakilerden hangisi mast hücre granüllerinde depolanır? A) Lökotrien C4 B) Histamin C) Prostaglandin D2 D) Sitokinler E) Trombosit aktive eden faktör

PRİMER MEDİATÖRLER Mast hücre grandilerindeki primer mediatörler iki tiptir; 1. Süratle salınanlar ve erken etki edenler; • Histamin (en önemlisidir); vasküler permeabiliteyi artırır, vazodilasyon, bronkospazm ve mukus sekresyonunu artırır. •

Nötrofiller ve eozinofiller için kemotaktik faktörler

2. Granül matriksini yapan mediatörler • Heparin, nötral proteazlar

ETKİLERİNE GÖRE MEDİATÖRLER C5a, LTB4, IL-8, bakteri ürünleri, IL1, TNFcc, PAF, serbest radikaller

Kemotaksis

- Vazoaktif aminler (Histamin, Serotonin

Permeabilite artışı

-

C3a, C5a (amin salgılatır) Bradikinin Lökotrienler C4, D4, E4 PAF

Vazodilatasyon

- Prostoglandinler - N itrik oksid

Ağrı

- Prostoglandinler - Bradikinin

Ateş (akut faz reaksiyonları)

IL-1, IL-6, TNFa, Prostoglandinler

Doku Hasarı

- Nötrofil ve makrofaj lizozomal enzimleri - Oksijen m etabolitleri - Nitrik oksid

104.Amiloidozda en aaır bulgular tutulum u ile ortaya çıkar? A) Adrenal gland C) Dalak

hangi

organ

B) Böbrek D) Karaciğer E) GIS

Böbrekler büyük, soluk, gri ve sert kıvamda olup ileri olgularda küçülebilir. En sık glom erülde birikir. Damarlarda daralma ile böbreklerde küçülme gerçekleşebilir. En önemli prognoz faktörü ve ölüm nedeni böbrek tutulumudur. Reaktif amiloidozda böbrek tutulumu daha sıktır. Doğru cevap: B

SEKONDER MEDİATÖRLER İki tiptir; 1. Lipid mediatörler • Lökotrienler •

LTC4, LTD4; en potent vazoaktif ve spazmojenik ajanlardır. Vasküler permeabiliteyi arttırmada, bronkospazmda histaminden binlerce kat daha aktiftirler.

• B4; nötrofiller, e ozinofiller ve m onositler için kemotaktiktir. •

Prostaglandin D2; artmış mukus sekresyonu ve şiddetli bronkospazma yol açarlar. • Trombosit aktive eden faktörler 2. Sitokinler Doğru cevap: B

105.İltihabi cevapta aşağıdaki sonuçlardan hangisi nötrofillerden salgılanan m oleküllerin etkisi ile olm az? A) Monositlerin kemotaksisi B) Lenfosit kemotaksisi C) Mast hücre degranülasyonu D) Histamin salgılanmasına bağlı olmayan vasküler permeabilite artışı E) Bağ dokusu sindirimi Nötrofillerin sitoplazmasında bulunan azürofilik granüller lizozomlarda yerleşirler ve myeloperoksidaz, lizozim, asit hidrolaz, elastaz, kollajenaz, defensin, fosfolipazA, bakterial permeabilite arttıran protein, katepsin G ve k a ty o n ik proteinleri ihtiva ederler. Sonuncusunun içinde monositler için kemotaktik faktör, damar geçirgenliğini direkt veya mast hücrelerinden histamin salgılatarak arttırıcı faktörler ve diğer nötrofil ve eozinofillerin göçünü inhibe eden faktörler de vardır.

Azürofilik granüllerin nötral proteazları kollajen, elastik doku ve kıkırdağı sindirerek bağ dokusunu destrükte eder. Nötrofillerin bazı spesifik grandileri tip IV kollajenaz gibi çalışır ve bazal membranı sindirir. A ktive lenfositler n ötrofille r için kem otaktik lenfokinler salgılasalar da tersi doğru değildir. Nötrofiller lenfositler için kemotaktik molekül salgılamazlar.

duktus hasarı im m ü n o lo jik tir ve in tra h e p a tik safra duktuslarının duvarında ve etrafında granülom oluşum u ve mononükleer hücre infiltrasyonu bu hastalığın erken dönem bulgularıdır. Sonunda safra duktusları harap olur ve siroz gelişir. Doğru cevap: C

Doğru cevap: B 108,Aşağıdakilerden olm az? 10ö.N ötrofilik infiltrasyon aşağıdaki durum lardan hangisine karşı gelişen iltihabi yanıtta prim er rol oynar? A) Akut hepatit B B) Sarkoidoz C) Primer tüberküloz D) Poliarteritis nodoza gelişiminin erken fazı E) Viral ensefalit Doku hasarlarında bulunan iltihabi hücre infiltrasyonunun kompozisyonu, primer olarak altta yatan patolojik olayın tipine (immünolojik veya iltihabi) bağlıdır. Bununla birlikte bu iki durum tarafından uyarılan hücresel cevaplarda bir çok örtüşmeler olabilir, immünolojik reaksiyonların çoğunda karakteristik olarak lenfosit, monosit ve plazma hücreleri ön planda olmasına rağmen, aynı iltihap hücreleri kronik tipte iltihabi cevapta bulunur. N ö tro filik in filtra t çoğunlukla akut iltihabi reaksiyon ile birliktedir, fakat aynı zamanda kompleman bağlanmış antikor veya immün komplekslerin aracı olduğu nekrotizan im m ü n o lo jik cevaplarda da görülür. M iyo kard in fa rktü sü n d e hasardan 12-72 saat sonra iltihabi infiltrat içinde nötrofiller baskındır. Nekrotik dokuya karşı gelişmiş akut iltihabi cevaptır. PAN gelişiminin erken fazında da nötrofilik infiltrat karakteristiktir. Bu immünolojik vaskülitte nötrofiller kemotaktik kompleman (hastalığa neden olan dolaşımdaki immün kompleksler tarafından aktive edilirler) fragmanlarına atak yaparlar.

A) B) C) D) E)

Kedi tırmığı hastalığı Akut viral pnömoni Akut apandisit Romatik perikardit ikinci derece termal yanık

A kut apandisit ve akut asenden kolanjit supuratif (pürülan) iltihap örnekleridir. İki durumun patogenezinde de genellikle lümen obstruksiyonunu takip eden bakterilerin invazyonu vardır. Enfeksiyon yerine n ötrofille r yoğun olarak g elir ve pürülan eksuda (püy) oluşur. Safra duktus obstrüksiyonu ve asenden enfeksiyon sonucu oluşan süpüratif kolanjitin tersine, p rim e r b iliy e r s iro z d a (PBS) nonsüpüratif (granülositlerden daha çok mononokleer hücrelerden oluşan) iltih a p ve in te rlo b ü le r sa fra d u k tu s la rın ın granülom atöz harabiyeti meydana gelir. PBS’da safra

neden

Kollektinler (lektinler) serum proteinidirler. Bakterilerin duvarlarında bulunan mannoza bağlanarak onları opsonize ederler. Doğru cevap: B

109.Endotel yüzeyinde bulunan adezyon m oleküllerinden hangisi endotel sitoplazm asında bulunan VVeibel - Palade cisim lerinde sentezlenir? A) E- Selektin C) İCAM

B) P-Selektin D) VCAM E) PECAM

VVeibel- Plade cisim leri endotel sitoplazmasında bulunur. İltihabi reaksiyonda salgılanan histamin ve trombinin stimülan etkisi ile endotel hücre yüzeyine geçerek Pselektin olarak bilinen adezyon moleküllerine dönüşür. Doğru cevap: B

ADEZYON MOLEKÜLLERİ VE ETKİLERİ Fonksiyon

A) B) C) D) E)

kem otaksise

Solubl bakteri ürünleri Kollektinler Doku yıkım ürünleri Lökotrienler İL- 8

Doğru cevap: D

107.Aşağıdaki durum lardan hangisi sonucu süpüratif iltihap gelişm esi en olasıdır?

hangisi

Endotel adezyon molekülü

Lökosit adezyon m olekülü

Adezyon başlangıcı (yuvarlanma)

E-selektin, P-selektin CD 34

Sialyt Levis x

Sıkı Adezyon

ICAM-1 ICAM-1

LFA-1(CD11) MAC-1(CD18)

PECAM-1

PECAM-1

Transmigrasyon

L-selektin

HO.Aşağıdaki komplem en bileşiklerinden hangisi m ast hücrelerinden histam in salgılatarak vasküler geçirgenliği artırır? A) C1-C2 C) C3b-C5b

B) C3a-C5a D) C5-9 E) C4b-2a

GENEL PATOLOJİ

27

28

GENEL PATOLOJİ

Komplem anların lltahaptaki Fonksiyonları: 1- Permeabilite artışı- ödem: C3a ve C5a anaflatoksin olarak da adlandırılırlar; mast hücrelerini uyarıp histam in serbestleşm esini sağlayarak vasküler permabiliteyi ve doku ödemini artırırlar. 2- Nötrofil aktivasyonu: C5a: Nötrofil ve monositlerde lip o k s ije n a z enzim in i a rtıra ra k n ö tro fille rd e araşidonik asitten diğer mediatörlerin (lökotrienler gibi) salınımını artırır. 3- Lökosit-Endotel adezyonu artışı: C5a lökositleri aktive eder, endotel ile adezyonlarını artırır. 4- Kemotaksis: C5a nötrofiller, monosit, eozinofil ve bazofiller için potent kemotaktik ajandır. 5- Opsanizasyon: C3b (C3bi) mikropların yüzeyine tutunup nötrofil yüzeyindeki reseptörüne bağlanarak fagositozu kolaylaştırır (opsonizasyon) 6- Ozmotik lizis ile mikrobisidik etki: C5-9 Membran atak kompleksi adını alır ve bakteri, tümör hücresi, virüsle enfekte hücrelerin membranlarına tutunarak onları ozmotik lizis ile öldürür.

Kemik iliğindeki monoblastlar kana geçerek monositlere dönüşürler. Monositlerde çeşitli dokulara giderek makrofaj ve diğer farklı isimler alırlar. Doğru cevap: B

MONOSİT- MAKROFAJ SERİSİNE AİT FAGOSİTER HÜCRELER VE LOKALİZASYONLARI Monoblast ................................... ™* Kemik iliği Monosit ..................................... ,. «* Kan dolaşımı Makrofaj .................................. . '■» Tüm dokularda D endritik retiku lu m hücresi . . ■» Lenf nodu folllikülü Mikroglia ................................... . »» SSS Alveoler m akrofaj ................... . ■» Akciğerler Sinüs histiositi ......................... . '■» Lenf nodu ve dalak sinüsleri K upffer hücresi ....................... . » Karaciğer Osteoklast ................................ . '■* Kemik

Doğru cevap: B 114.Aşağıdakilerden hangisi makrofajların kaynaşıp dev hücre oluşmasını sağlar? 111.Aşağıdakilerden hangisi antilökotrien etkili ve anti inflamatuar etkili, plateletlerden salgılanan iltihap mediatörüdür? A) B) C) D) E)

A) C3a-C5a C) IL-1

B) IFNy D) TNF E) PDGF

Prostasiklin Kollektinler PAF Lipoksinler NO (Nitröz oksit)

İFNy makrofajların epiteloid histiosite, epiteloid histiositlerin de kaynaşıp dev hücrelere dönüşmesini sağlar. Granülom oluşumunun temel mediatörüdür. IFN y; CD4+Th1 lenfositler tarafından sentezlenir. İFN y, Monosit ve makrofajların ana stimülatörüdür.

L ip o k s in le r p la te le t d uva rla rın d a löko trie n le rd e n salgılanırlar, lökotrienlere zıt etki ederler. Antikemotaktik, antiin flam atu ar ve vazodilatasyon yapıcı etkileri mevcuttur. Doğru cevap: D

112.IL-I ve TNF a ’nın majör kaynağı olan hücre aşağıdakilerden hangisidir? A) Makrofaj B ) T lenfositler C) B lenfositler D) Nötrofil E) Natürel killer IL-I ve TNF a en çok aktif makrofajlardan salgılanırlar.

Doğru cevap: B

115.Ortasında koagülasyon nekrozu bulunan, plazma hücrelerinden zengin granülomatoz iltihap hangisinde bulunur? A) Tüberküloz C) Sifiliz (Gom)

B) Lepra D) Kedi tırmığı hastalığı E) Sarkoidoz

Obliteratif endarteritis nedeni ile damarlar tıkanır ve sifiliz granülomları beslenemez, orta kısımlarında bu nedenle iskemik koagülasyon nekrozu oluşur. Bu granülomlarda bol plazma hücresi de bulunur. Gom bu granüloma verilen isimdir. Gom tersier sifiliz lezyonudur ve en sık kemiklerde oluşur. Sifiliz için anahtar ifadeler:

Doğru cevap: A

113.Dokularda yaygın olarak bulunan, kemik iliğindeki monositten orijin alan iltihap hücresi aşağıdakilerden hangisidir? A) Plazmosit C) Mast hücresi

B) Makrofaj D) Bazofil E) Lenfosit

• Obliteratif endarteritis • Plazm a hü cresin den inflamasyon • Gom

zeng in

(gran ü lo m )

Granülomda nötrofil kedi tırmığı hastalığında, plazma hücresi sifilizde, kazeifikasyon nekrozu tüberkülozda görülür. Doğru cevap: C

29

A) B) C) D) E) •

•

•

•

Endotelyal kontraksiyon Cytoskletal reorganizasyon (Junctional retraksiyon) Direkt endotel zedelenmesi Lökosite bağımlı endotel zedelenmesi Endotelyal geçirgenlik artışı

Endotelyal kontraksiyona sekonder endotel hücre aralarının açılması: Histamin, bradikinin, lökotrienler, substans p tarafından gerçekleştirilir. Buna acil geçici yanıt denir. 15-30 dk sürer. Özellikle venüllerde oluşur. Endotelyal kontraksiyon ve hafif endotelyal hasar: Yanıklar, radyasyon, UV, bakteriyel toksinlere maruziyette geçirgenlik 2-12 saatte başlar ve birkaç saat-günler sürer. Buna gecikmiş uzamış sızıntı denir. Endotel hasarı, nekrozu ve ayrılm ası: Ağır yanıklar ve enfeksiyonlarda (sepsis) meydana gelir. İnflamasyonda nötrofiller endotele adeze olur ve hasara katkıda bulunurlar. Bu damar onarılana ve trombositler yapışana kadar geçirgenlik artışı devam eder. Arteriyol, kapil ve venüllerde meydana gelir. Saatler-günler sürer. Lökosit aracılığı ile endotel hasarı ise özellikle venüllerde ve pulmoner kapillerde ortaya çıkar. T ra n s ito zis: Sıvı ve p ro te in le rin endotelden taşınmasına denir. Bu taşımada kullanılan organel vezikülovakuoler organeldir ve interselüler aralıkta bulunur. VEGF bu kanalların sayısını arttırarak damar geçirgenliğini arttırır.

Doğru cevap: A

117.Yara iyileşmesinde etkili, anjiogenezis, fibrozis ve yara kontraksiyonunda etkili büyüme faktörü hangisidir? A) B) C) D) E)

Transforming Grovvth Factor-alfa (TGF a) Platelet Derived Grovvth Factor (PDGF) Endotel Grovvth Factor (EGF) Fibroblast Grovvth Factor (FGF) Transforming Grovvth Factor-beta (TGF-(B)

FGF ler aktive makrofajlar, mast hücreleri, T lenfositler, end ote l h ücrele ri, fib ro b la s t ve d e ğ işik dokularca sentezlenirler. Asidik ve bazik tipleri vardır. Fibroblastlar için kem otaktik ve m itojenik etkileri bulunur (yara iyileşm esi). K eratinositler için m igrasyon e tkilid irle r (rejenerasyon). Anjiogenezis, matriks depozitleri ve yara kontraksiyonunda etkileri vardır. TGF (3; endotel, makrofaj, T. Hücreleri, platelet gibi h ü crele rd en sa lg ılan ır. Düşük ko nsa ntra syon la rda fibroblastları çoğaltıp fibrozise neden olurken yüksek ko nsa ntra syon la rda salg ılan dığınd a birçok dokuda proliferasyonu ve hücre bölünmesini durdurur. Doğru cevap: D

118.Aşağıdakilerden hangisi granülasyon dokusunda bulunmaz? A) Fibroblast ve kollojen B) Kapiller damarlar C) Gevşek ekstrasellüler matriks D) Makrofaj, lenfosit E) Arteriol-Venül

GENEL PATOLOJİ

116.Akut iltihap başlangıcında ilk oluşan, histaminin etkisi ile gerçekleşen, vasküler geçirgenliği en cok artıran endotele bağlı değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Vasküler endotel hücreleri/ yeni sentezlenen kapiller damarlar/ fibroblastlar ve bu fibroblastların sentezlediği erken kollajen tipleri ile ekstrasellüler matriks/ bu matriks içerisinde makrofajlar ve lenfositlerden oluşan dokuya iltihabi granülasyon dokusu denir. Doğru cevap: E L. 119.Aşağıdakilerden hangisi en gec tamamlanan yara iyileşmesi aşamasıdır? A) inflamasyon B) Rejenerasyon C) Granülasyon dokusu sentezi D) Yara kontraksiyonu E) Matürasyon (kollejen birikimi) Doğru cevap: E

YARA İYİLEŞMESİ AŞAMALARI

ZAMAN (GÜN)

inflamasyon

1-3

Rejenerasyon

1-5

Granülasyon dokusu

3-5

Kontraksiyon Matürasyon (kollajenizasyon ve yara direnci artışı)

3-30 3- 180

120.Aşağıdaki iltihap tiplerinden hangisinde oluşan hasar bölgesinde rejenerasyonla değil skarla iyileşme olşur? A) Seröz iltihap B) Fibrinöz iltihap C) Abse D) Pseudomembranöz iltihap E) Kataral iltihap Abse yaygın nötrofil infiltrasyonu, enzimatik sindirim ile organlarda bağ dokusu harabiyeti, oluşturan, ortasında likefaksiyon nekrozu olan ve organların hücrelerinin destek veya iskelet dokusu harap olduğu için rejenerasyon ile değil skarla iyileşen iltihaptır. Absede olduğu gibi organların retikülin liflerinden oluşan bağ dokusu çatısı hasarlanırsa rejenerasyonla iyileşme oluşmaz. Doğru cevap: C

30

GENEL PATOLOJİ

121.Aşağıdakilerden kom ponentidir? A) Kolesterol C) P komponenti

hangisi

am iloidin

en

büvük

B) Mukopolisakkarit D) Askorbik asit E) Fibril protein

Elektron m ikroskopla amiloid başlıca, belirsiz boyda, X-ışını kristallografiyle aşağı yukarı 7.5-10 nm ende, dallanm ayan fibrillerden yapılmış görünür. Fibrillere ilave olarak, n on fibrile r pentagonal madde (P komponenti) tüm amiloid depolarının minör bir komponentidir.

Amiloidin iki majör kimyasal sınıfı vardır; • AL; immünglobulin hafif zincirlerden meydana gelir. B hücre diskrazilerinde depolanır. • AA; nonim m ünglobulin proteinden yapılm ıştır. SAA prekürsör proteininden gelişir. SAA’nın serum konsantrasyonu iltihabi stim ulustan sonra artar. AA proteini kronik iltihabi hastalıklara sekonder depolanır. Çeşitli klinik durumlarda, amiloid depolarında bulunan farklı biyokimyasal proteinler; • Transtretin; familiyal amiloid polinöropatileri ve yaşlılık amiloidozunda depolanır.

Doğru cevap: E

• P2 mikroglobulin; uzun süreli hemodializ hastalarında tespit edilir. • P2 amiloid protein (A4); Alzheimer hastalığında depolanır.

122.A şağıdaki organlardan hangisinin am iloidozunda m akroskobik incelemede topiaco benzeri granüller (“ sago” ) gelişir? A) Böbrek B) Karaciğer C) Dalak D) Kalp E) Sürrenal bez

Amiloidozların sınıflaması; • Sistemik amiloidoz (primer amiloidoz); AL tipi amiloid birikir. Multiple myelom ve diğer monoklonal B hücre proliferasyonlarında görülür. • Reaktif sistemik amiloidoz (sekonder amiloidoz); AA tipi amiloid birikir. Kronik osteomyelit gibi kronik inflamatuar hastalıklarda görülür.

Dalak amiloidozisi genellikle orta ve hatta aşırı büyümeye neden olur (200-800 gr). Bilinmeyen nedenlerle, iki tipten biri gelişebilir. Depolanmalar hemen tümüyle splenik folliküllerle sınırlı olabilir, makroskobik incelemede topiaco benzeri granüller g e liş tirir (“ sago dalağı” ) veya tutulma başlıca sinüsleri etkileyebilir ve tabaka benzeri depolanm alar g e liş tire re k (“ larda ce ou s” ) sonunda dalak pulpasına ulaşabilir.

•

Hemodializle ilgili amiloidoz; P2 mikroglobülin birikir. Kronik böbrek yetmezliğinde görülür. • Herediter amiloidoz; AA ve transthyretin birikir. FMF ve ailevi amiloidik nöropatilerde görülür. • Lokal amilodioz; Transthyretrin, A4 (P2 protein) ve prokalsitonin birikir. Alzheimer hastalığında, seniliteye bağlı kalp ve beyinde, medüller tiroid kanser gibi endokrin organlarda görülür.

Doğru cevap: C

123.A m iloidin tanısında aşağıdaki boyalardan hangisi kullanılır? A) PAS B) Prusya mavisi C) Kongo red D) Mason trikrom E) Oil red O Amiloidozun histolojik tanısı boyanma özelliklerine dayanır. En sık Kongo Red boyası kullanılır. Normal ışıkta amiloid depoları pembe-kırmızı renk alır. Polarize ışıkta ise yeşil çift kırılma gösterir. Doğru cevap: C

124. A m iloid için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Amilaz ile sindirilir B) Kongo Red ile boyanır C) Bazen P2 mikroglobulinden oluşur D) Bazen transtiretinden oluşur E) Bazen atrial natriüretik faktörden oluşur Amiloid, çeşitli klinik durumlarda vücudun birçok doku veya organında hücreler arasında depolanan anormal bir protein maddedir. Fibriler proteindir.

Antimikrobik kemoterapinin gelişmesinden önce tüberküloz, kronik osteomyelit ve bronşiektazi gibi hastalıklar reaktif siste m ik am iloid oza yol açarken RA ve d iğ e r bağ dokusu hastalıkları, ülseratif kolitis, neoplazm (Örneğin Hodgkin hastalığı) ve IV ilaç bağımlılarındaki kronik deri enfeksiyonları da amiloid birikimine neden olabilir. Histolojik olarak depolanma daima hücreler arasında başlar. Amiloidozun histolojik tanısı boyanma özelliklerine dayanır. En sık congo-red boyası kullanılır. Normal ışıkta amiloid depoları pembe-kırmızı renk alır. Polarize ışıkta ise yeşil çift kırılma gösterir.

AMİLOİDOZUN KLİNİK ŞEKİLLERİ 1.

Primer amiloidoz amiloidozu)

(immünositik

diskrazi

-

İm münglobulin hafif zincirlerinden kaynaklanan amiloid fibrillerinin birikimi sonucu olur, AL (amiloid hafif zincir) proteini olarak isimlendirilir. - En karakteristik şekliyle kalp, kas ve dil gibi mezoderm kökenli dokularda amiloid birikimi şeklinde kendini gösterir. -

Glomerül mezangiumunda ve tübüller arasında amiloid birikimleri şeklinde böbreği tutabilir.

-

S ıklıkla m ultipl m yelom a ve VValdenström makroglobulinemisi gibi plazma hücre hastalıklarına eşlik eden amiloidozu da içerir.

31

-

Serum amiloide eşlik eden protein (SAA) adı verilen bir öncü maddeden meydana gelen AA proteini olarak adlandırılan amiloid proteininden oluşan fibrillerin birikmesinden olur. Kronik doku harabiyeti SAA miktarının artışına neden olur.

-

Ö zellikle böbrek (en sık nefrotik sendrom), karaciğer, böbrek üstü bezleri, pankreas, lenf düğümleri ve dalak gibi parankimatöz organları tutar. Dalakta perifolliküler tutulum tapioca benzeri granülleri andıran “sago dalağı” adı verilen bir görünüm oluşturur. Lardaceous dalakta ise amiloid daha geniş alanları jeografik olarak tutar.

-

Karakteristik olarak rom atoid artrit, tüberküloz, osteomyelit, sifiliz veya lepra gibi kronik inflamatuar hastalıkların bir komplikasyonudur.

Böbrek parankim karsinomu ve Hodgkin hastalığı gibi inflamatuar olmayan hastalıklarda da gelişebilir. - Amiloidozun en ciddi ve sık tutulum yeri böbrektir. Ölüm sebebi genellikle böbrek yetmezliğidir.

g. Hem odiyaliz -

Kronik hemodiyaliz hastalarının % 70’ini etkiler. Normal dializ membranlarından filtre edilemeyen B2 m ik ro g lo b u lin eklem, sinovya ve tendon kılıflarında birikir.

Doğru cevap: A

125.Hızla rejenere hangileridir?

olan

hücreler

aşağıdakilerden

A) Labil hücreler B) Stabil hücreler C) Permanent hücreler D) Nöronlar E) Hepatositler Doğru cevap: A

-

3. Amiloidozun diğer şekilleri

126.Aşağıdakilerden hücredir?

hangisi

A) Fibroblast C) Düz kas hücresi

b. Alzheimer hastalığı - AL, AA ve transtiretin kökenli amiloidden farklı A4 amiloid veya amiloid B2 protein olarak bilinen bir amiloid proteininin birikmesiyle karakterizedir. A4 amiloid öncüsü proteinleri kodlayan gen 21 numaralı kromozom üzerindedir. c. Ailevi Akdeniz ateşi -

Doğu Akdeniz kökenli kişilerde görülen otozomal resesif bir hastalıktır.

-

Epizodik ateş ve poliserozit ile karakterizedir. Sekonder amiloidozdakine benzer bir amiloid tip ve dağılımı gösterir.

d. Tiroidin medüller karsinomu - Tümör içinde, kalsitoninden kaynaklanan belirgin amiloid birikimleri ile karakterizedir. e. Diabetes mellitus -

Erişkin dönem de başlayan insüline dirençli şekil (tip II) adacık hücrelerinde amiloid birikimi ile karakterizedir. Bu am iloidin insülin veya glukagondan ka yna kla nd ığ ın a in a n ılır ve amilin ya da alternatif olarak adacık amiloid polipeptid (IAPP) olarak isimlendirilir. Amilinin beta hücrelerinin insüline duyarlılığını bozduğu sanılmaktadır.

f. Senil amiloidoz -

Çok yaşlı kişilerin otopsilerinde küçük amiloid birikimleriyle karakterizedir.

-

Kalp, beyin ve diğer organları tutabilir. Senil amiloidoz kalpte olduğu zaman amiloid proteini transtiretinden köken alır.

(kalıcı)

B) Endotel hücresi D) Skuamöz hücre E) Nöron

a. Portekiz tipi polinöropati - Transtiretin (tiroksin ve retinol transportu yapan bir protein) olarak bilinen bir proteinden kaynaklanan amiloid birikimine eşlik eder. - Amiloid birikimlerinin sebep olduğu familyal amiloid nöropati ile karakterizedir.

bölünm eyen

H ücrele r ye n ile n e b ilm e g ü ç le rin e g ö re üçe a yrılırla r: S ü re kli b ö lü n e n h ü c re le r (la bil h ü crele r): Yaşam boyunca çoğalırlar, sürekli harap olan hücrelerin yerini alırlar. Bunlar deri, ağız boşluğu, vajina ve serviks yüzey çok katlı yassı epiteli, organizmanın dış salgı kanallarını döşeyen mukoza (tükrük bezleri, pankreas, safra kanalı v.b.) sindirim kanalı, uterus ve fallop tüplerinin kolumnar epiteli, üriner kanalın transisyonel epiteli ve dalak, lenfoid ve hematopoetik doku hücreleridir. Sessiz (s ta b il) h ücrele r: Düşük çoğalm a düzeyindedir, çeşitli uyaran durumlarda hızla çoğalırlar. Normalde G0fazındadırlar, uyarı ile G /e girerler. Hasar sonrasında rejenere olm a yetenekleri de vardır. Bunlar, karaciğer, böbrek ve pankreas gibi organizmanın bezleri, fibroblastlar, düz kas hücreleri ve damar endotel hücreleri gibi mezenkimal hücrelerdir. B ö lün m e yen (perm anent) h ücrele r: Doğumdan sonra mitoz bölünmeye uğramazlar. Bölünme ve rejenerasyon kapasiteleri yoktur. Nöronlar iskelet kası ve miyokard hücrelerinden meydana gelirler. Geri dönüşü olmayan hasar ve hücre kaybı sonrasında yerlerini skar dokusu (tipik olarak fibrozis; MSS’nde gliozis) alır. Doğru cevap: E

127.Aşağıdakilerden hangisi epitel hücre çoğalmasını azaltıcı etki yapar? A) EGF C) FGF

B) TGF - IJ D) PDGF

E) TGF - a Doğru cevap: B

GENEL PATOLOJİ

2. Sekonder amiloidoz (reaktif sistemik amiloidoz)

32

GENEL PATOLOJİ

128.Aşağıdakilerden hangisi epitel hücre çoğalmasında rol oynayan büyüme faktörüdür? A) TGF - (X C) PDGF

B) TGF- a D) FGF E) İnterferon B

Hücresel proliferasyon; Gelişim faktörlerinin birarada etkisiyle yönlendirilirler. Gelişim faktörleri:

129.Zedelenen bir dokunun benzer parankim hücreleri ile tamirine verilen isim aşağıdakilerden hangisidir? A) Rezolüsyon C) Rejenerasyon

B) Granülasyon D) Organizasyon E) Reperasyon

Rejenerasyon: Hasarlı dokunun aynı tip parankimal hücreler tarafından yenilenmesidir. Doğru cevap: C

1. Platelet kaynaklı gelişim faktörü (PDGF) - Trombositler ve bir dizi başka hücre tarafından üretilirler. -

Fibroblastlar ve düz kas hücrelerinin kemotaktik göçünü uyarırlar.

-

İlerletici faktörlerle (diğer gelişim faktörleri gibi) sürekli olarak uyarılan fibroblast ve düz kas hücrelerinin proliferatif cevabını başlatan bir yeterlik faktörüdür. Burada PDGF dolaylı olarak kollajen sentezini uyarır.

-

Özel hücre yüzey reseptörleriyle reaksiyona girer. Genel olarak gelişim faktör reseptörleri hücre içi yapılarda tirozin kinaz aktivitesini uyaran değişikliklerle ligand etkileşimine cevap veren transmembran proteinlerdir.

2. Epidermal gelişim faktörü (EGF) -

Epitel hücreleri kadar e ndotel h ücreleri ve fibroblastların gelişimini de uyarır. Bir ilerletme faktörüdür.

3. Fibroblast gelişim faktörleri (FGFleri) -

Fibroblastlar, endotel hücreleri, monositler ve diğer hücreler tarafından hücre dışı matriks proteini (fibronektin dahil) sentezini başlatır. Fibronektin aşağıdaki özellikleri bulunan bir glikoproteindir: a. Fibroblast ve endotel hücreleri için kemotaktik bir faktördür. b. A n jiy o g e n ezis i (yeni dam ar oluşum u) başlatır c. Diğer hücre dışı matriks proteinleri (örneğin ko lla je n , p ro te o g lik a n la r) ve integrin denilen hücre yüzey reseptörlerine karşı makromoleküllerle (örneğin fibrin, heparin) bağlanırlar, integrinler hücreler ve hücre dışı matriksi arasında etkileşimi düzenlerler.

130.Soyulmuş deri bölgesinden epidermal büyüme faktörünün salınımı derinin epitelyal hücrelerinde mutajenik stimülasyona neden olur. Aşağıdaki proteinlerden hangisi epidermal hücre membranlarından mutajenik sinyallerin çekirdeğe taşınmasında görevlidir? A) G proteinler C) Siklin D

B) Ras proteinler D) cAMP E) Siklin bağımlı kinaz

Ras p ro te in le ri, epiderm al büyüm e fa ktö rü gibi intrinsik tirozin kinaz aktivitesi gösteren büyüme faktörü reseptörlerinden sinyaller alır. G proteinleri, G proteini ilişkili yedi reseptörle benzer fonksiyonlar gösterirler. cAMP G proteini sinyal yolunda etkilidir. Siklinler ve siklin bağımlı kinazlar nükleusta hücre siklusunu düzenler. Doğru cevap: B

131. Yağ embolisinin klinik semptomları en çok hangi şekilde görülür? A) Renal ve pulmoner zedelenme B) Renal ve hepatik zedelenme C) Hepatik ve santral sinir sistemi zedelenmesi D) Pulmoner ve santral sinir sistemi zedelenmesi E) Kardiak ve hepatik zedelenme Yağ em bolisi semptom kom pleksinin hem mekanik obstrüksiyona hem de kimyasal zedelenmeye bağlı olduğuna inanılmaktadır. Küçük yağ kümeleri beyin ya da akciğer mikrodamarlarında tıkanmaya yol açar ve yağ kümeciklerinden açığa çıkan serbest yağ asitlerinin damar endotelinde toksik zedelenme yaptığı öne sürülür. Doğru cevap: D

4. Transforme edici gelişim faktörleri (TGFleri) a. TGF-a EGF gibi iş görür. b, TGF-B birçok hücre tipi için bir gelişim inhibitörüdür ve ta m ir olayının d üze nlen m esin e yardım edebilir. 5. Makrofaj kökenli gelişim faktörleri (IL-1 ve TNF) -

Fibroblast, düz kas hücreleri ve endotel hücrelerinin çoğalmasını uyarır.

Doğru cevap: B

132. Aşağıdakilerden hangisi infarktüs oluşturmaz?

hemorajik

A) Koroner arter trombozu B) Pulmoner emboli C) Testisin torsiyonu D) Süperior mezenter arter embolisi E) Portal ven trombozu Doğru cevap: A

(kırmızı)

33

A) Akciğer C) Kalp

organda

B) Böbrek D) Dalak

136. Hangi komplem an kom ponenti membran lizisi yapar? A) C 5 - 9 C) C3b

E) Hiçbiri

BEYAZ (SOLUK) İNFARKT Arteriyel tıkanıklıklarla ve solid organlarda (böbrek, kalp, dalak) oluşur. Solid dokular nekroz odağına kan sızmasını engeller.

B) C5a D) C4a E) C1

En ö n e m li ro l ko m p le m a n ın son ü rü n ü ola n litik ko m p le m a n ın d ır (C5-9, membran saldırı kompleksi). Mikroorganizmaların yüzeyinde delikler açarak enfeksiyon etkenini ortadan kaldırır. Doğru cevap: A

HEMORAJİK (KIRMIZI) İNFARKT 1 - Testis ve över gibi tek venöz çıkışlı organlarda venöz tıkanıklık... Konjesyon ve nekroz birarada olduğundan kırmızı renktedir. 2- A kciğ e r, ka ra ciğ e r, b a rs a k la r gibi çift dolaşım ve a n a sto m o zla r içeren o rg an larda a rte rie l tıkanıklık..Nekroz odağına tıkanmamış olan diğer vasküler kanallardan kanama olur. 3- Akciğer, barsaklar gibi gevşek dokularda kan doku içerisinde birikerek hemorajik görüntü oluşturur. 4- Uzun süredir konjesyone olan dokularda dolaşımın bozulması, hemorajik infarktüse yol açar. 5- Nekroz odağına dolaşımın yeniden sağlanması ile (re p e rfü zyo n )...Ö rn e ğ in beyinde trom büse bağlı tıka n ıklıkla r soluk infarktüs oluştururken; emboliye bağlı tıkanıklıklar, emboli duvara sıkıca tutunamadığından, bir süre sonra dağılır ve nekroz odağına reperfüzyon sonucunda hemorajik infarktüs oluşur. Doğru cevap: A

134.Hageman fa ktö r (F XII) aktivasyonu hangi olayı aktive etmez?

137. Aşağıdakilerden hangisi generalize ödem sebebi d e ğ ild ir? A) Sistemik hipertansiyon B) Konjestif kalp yetmezliği C) Siroz D) Nefrotik sendrom E) Protein malabsorbsiyonu V ücut sıvıla rının dengesini düzenleyen fa ktö rlerd e değişiklik olursa ekstravasküler alana sıvı çıkışı olur ve jeneralize ödem meydana gelir. Bu dengesizliğin en çok görülen nedenleri intravasküler h id ro sta tik basınç artışı (konjestif kalp yetmezliği, portal hipertansiyon ile siroz...) ve a lbüm inin yetersiz sentezi (siroz) veya kaybı (nefrotik sendrom) sonucu plazma onkotik basıncının azalmasıdır. Jeneralize ödem sadece ekstravasküler interstisyel sıvının rezorbsiyon alanları olan venöz ve lenfatik sistemlerde hidrostatik basınç olduğu zaman meydana gelir. Arterial sistemde sistemik hipertansiyon ödem nedeni değildir. “Faktör XII (Hageman Faktör) aktivasyonu ile tetiklenen plazma mediatör sistemleri, esas etkileri ve birbirleriyle ilişkileri" başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: A

A) Kompleman sistemi B) P450 oksidaz sistemi C) Kinin sistemi D) Fibrinolitik sistem E) Koagülasyon sistemi Hageman faktör (Faktör XII) inflamasyonda görev alan plazma proteazlarının aktivasyonunda rol oynar Faktör Xlla pıhtılaşma sistemi ve kinin sistemini aktive eder. Ayrıca plazmin C3 aktivasyonu yaptığı için dolaylı olarak kompleman sistemi ile de ilişkilidir.

ÖDEM GELİŞİMİ

A rtm ış h id ro sta tik basınç

Lokalize

Yaygın

- Venöz trombüs - Vene dıştan bası (Örn: tümör gebelik)

- Konjestif kalp yetmezliği

- Albumin kaybı (Örn: nefrotik sendrom) - Azalmış albumin sentezi (Örn: siroz)

Doğru cevap: B

135.Aşağıdakilerden hangisi komplemanı alternatif yoldan aktive eder? A) Bakteriel endotoksin B) IgM C) C1 D) immün kompleksler E) IgG Klasik yol C1 ile başlar ve antijen+antikor kompleksi ile uyarılır (Ig M ve Ig G). Alternatif yol C3 ile başlar ve Ig A ve bakteriyel polisakkaritler (Gram negatifler-endotoksinler) bu yolu aktifleştirir. Ortak yol C3 ile başlar. En sonunda C5-9 oluşur. Doğru cevap: A

Azalm ış kolloid o zm o tik basınç

L e n fa tik tık a n ık lık

Na retan siyo n u

- Tümör (Örn: inflamatuar karsi nom) - inflamasyon (Örn: Elefantiazis) - Tuz tutulumu ile birlikte renal hastalık

GENEL PATOLOJİ

133. Aşağıdaki organlardan hangisinde kırmızı (hem orajik) infarkt görülür?

r

HMWK

Bradikinin

Fibrinolitik sistem

Protrombin (II)

Kalljkrein ■ Plazminojen

Plazmin

Fibrin

Trombin (İla)

I

~T

Fibrinojen

Kompleman kaskadı

Fibrin parçalanma ürünleri

Plazmin C3a

Faktör XII (Hageman Faktör) aktivasyonu ile tetiklenen plazma mediatör sistemleri, esas etkileri ve birbirleriyle ilişkileri.

138.Aşağıdakilerden nedenidir?

hangisi

lokalize

ödem

A) Elefantiazis B) Karaciğer sirozu C) Nefrotik sendrom D) Konstrüktif perikardit E) Konjestif kalp yetmezliği

Ödem, hücreler arasında ve vücut boşluklarında sıvı birikimidir. Hidrostatik basınç artışı, kolloid ozmotik basıncın azalması ve lenfatik akımın bozulması ödem gelişimine yol açar. Ödeme yol açan nedene göre lokalize ya da yaygın ödem gelişebilir. Doğru cevap: A

139.Gebelikde ödem sebebi olarak aşağıdakilerden hangisi ön plandadır? A) Azalmış plazma onkotik basıncı B) Artmış hidrostatik basınç C) Artmış endotel permeabilitesi D) Lenfatik obstrüksiyon E) Hiçbiri Doğru cevap: B

140.Metastatik karsinomda ödem oluşumunun nedeni hangisidir? A) Azalmış plazma onkotik basıncı B) Artmış hidrostatik basınç C) Artmış endotel permeabilitesi D) Lenfatik obstrüksiyon E) Hiçbiri Ödem interselüler dokular ve vücut boşluklarında fazla sıvı birikimidir. Vücut boşluklarında sıvı birikimi hidrotoraks, hidroperikardium yada hidroperitoneum (assit) gibi yerine göre farklı isimler alır. Anazarka, belirgin subkutan doku şişmesi ile karakterli ağır vejeneralize ödemdir. Vasküler ve intersisyel bölge arasındaki sıvı hareketini ayarlayan, hidrostatik basınç ve plazma kolloid ozmotik basıncının karşılıklı etkileridir. Kapiller yatağın arterioler ucunda hidrostatik basınç yüksektir ve sıvı arterioler uçta damar dışına çıkar. Venüler uçta ise hidrostatik basınç, kolloid ozmotik basıncın altına iner ve sıvı dolaşıma geri döner. Bir miktar sıvı dışarıda kalır ki bunuda lenfatikler ortamdan uzaklaştırır. Hidrostatik basıncın artması, kolloid ozmotik basıncın azalması ve lenfatik akımın bozulması ödem gelişimine yol açar. Böbrekte su ve tuz tutulumunun artmasıda ödem nedenlerine eklenebilir. Ayrıca ödeme yol açan nedene göre lokalize yada yaygın ödem gelişebilir. Venöz trombüs veya vene dıştan bası yapan durumlarda hidrostatik basınç artışı lokalize olduğundan yalnızca o venin drene ettiği bölgede ödem gelişir. Konjestif kalp yetmezliği gibi tüm dolaşımı etkileyen durumlarda ise jeneralize ödem gelişir. Kolloid

35

Doğru cevap: D

141. M enetrier hastalığında ödem in oluşm a nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Azalmış plazma onkotik basıncı B) Artmış hidrostatik basınç C) Artmış endotel permeabilitesi D) Lenfatik obstrüksiyon E) Azalmış albümin sentezi

MENETRİER HASTALIĞI Nadir görülen bu hastalıkta pariyetal ve esas hücrelerin y e rin i m u k u s s e k re te eden h ü c re le r a lır ve mide mukozasındaki k rip tle r uzar ve kıvrım lı b ir hal alır. Sonuç olarak midenin korpus ve fundusundaki mukozal k a tla n tıla r büyük ölçü de g e n işle m iştir. H astaların çoğu h ip o k lo rh id r ik tir. Hastaların bir kısmında üst gastrointestinal semptomlar olsa da asıl hastalık belirtisi orta ve ileri yaşta, gastrik mukozadan protein sızıntısından dolayı protein kaybettiren enteropatidir. Doğru cevap: A

142. Pıhtılaşmada ilk ortaya çıkan olay aşağıdakilerden hangisidir? A) F VIII salınımı B) Trombosit adezyonu C) Endotel hasarı D) Fibrin sentezi E) Trombosit agregasyonu Endotel hasarı ile açığa çıkan subendotelial bağ dokusu trom bojeniktir. Pıhtılaşm ayı başlatan olayda endotel hasarıdır. Trombositler buraya tutunarak birikmeye başlar. Bu tutunmayı sağlayan endotel hücrelerinden açığa çıkan von VVillebrand fa ktö r (vWF) dür.

Endotel hasarı trombüs oluşumunun en önemli nedeni olup özellikle kalp ve arteriyel dolaşımda öne çıkar. Kan akımı değişiklikleri türbülans ve stazdır. Türbülans end ote li ze de le yere k a rte riye l ve kardiak trom büs oluştururken, staz venöz trombüslerin en önemli etkenidir. Hiperkoagülabilite en nadir trombüs nedeni olup dolaşımda pıhtılaşmaya eğilimin artmasıdır. Doğru cevap: A

144.Zahn çizgileri aşağıdaki durumların hangisinde görülür? A) Çizgili kas B) Bazal membran C) Ateroskleroz D) Arteriel trombüs E) Kan pıhtısı Arteryel trombüsler • Aktif kan akışı olan yerlerde oluşurlar. • Olgunlaştıklarında, birbirlerini izleyen gri renkli trombosit tabakalarıyla daha açık renkteki fibrin tabakaları gösterirler. Bu tabakalanm a Zahn çizgilerini oluşturur. • Zamanla likefiye olur ve gözden kaybolurlar ya da fibröz doku oluşumuyla organize olurlar. Bir trombüs içinde rekanalizasyon ve yeni damarların oluşumu tekrar kan akışını sağlar. Venöz trombüsler •

Kan akımı aktivitesinin daha az olduğu yerlerde oluşurlar, en çok bacak venlerinde ve periprostatik ya da diğer pelvik venlerde görülürler.

•

Hastanede yatan, yatak istirahatindeki hastalardaki sıklığı yüksek olup venöz staz ile trombüse yatkınlık olur.

• Arteryel trombüslere göre daha yüksek oranda kırmızı küre içerikleriyle koyu kırmızıdırlar. Zahn çizgileri yoktur ya da belirsizdir. •

Doğru cevap: C

Beraberinde venöz inflam atuar değişikliklere eşlik edebilirler. Trombüs oluşumuyla venlerin inflamasyonuna tromboflebit denir.

Postmortem pıhtılar 143. Trom büs oluşum unda en önemli ve en sık neden hangisidir?

• Ö lüm den sonra ortaya ç ık a rla r ve gerçek trombüsler değildirler. •

A) Endotel zedelenmesi B) Hiperkoagülabilite C) Kan akım hızı değişiklikleri D) Staz E) K Vitamini eksikliği T ro m b ü s o lu ş u m u n a yo l açan en ö ne m li üç neden (Virchovv triad ı): 1- Endotel hasarı 2- Kan akımı değişiklikleri 3- Hiperkoagülabilite

Gerçek trom büslerin aksine damar duvarına tutunmazlar.

• Eritrositlerin çökmesiyle iki tabakalı bir görünüm ortaya çıkar: eritrositten zengin alttaki tabakada tanecikli jelimsi bir görünüm ve hücreden fakir üst tabakada tavuk yağı görünümü. Doğru cevap: D

GENEL PATOLOJİ

ozmotik basınç artışı ve böbrekte tuz tutulumunun artması her zaman jeneralize ödem oluştururken, lenfatik tıkanıklık her zaman lokalize ödeme yol açar. Noninflamatuar ödem transudadır. Ancak inflamasyonda permeabilite arttığında proteinler damar dışına çıkarak eksudayı oluşturur.

36

GENEL PATOLOJİ

145.lnfarktüs oluşumunda etkili aşağıdakilerden hangisidir?

olmayan

faktör

A) Kanlanmanın niteliği (yeterli olup-oimaması) B) Tıkanmanın gelişim hızı C) Dokunun hipoksiye duyarlılığı D) Kanın oksijen taşıma gücü E) Hiperaktivite Bir arter ya da ven oklüzyonunun dokuya etkisi çok az olabilir ya da hiç olmayabilir ya da dokunun ve kişinin ölümüne yol açar. Bunu belirleyen ana etkenler;

1) Kanlanmanın niteliği, 2) Tıkanmanın gelişim hızı, 3) Dokunun hipoksiye duyarlılığı, 4) Kanın oksijen-taşıma gücüdür.

148. Yara iyileşmesinde granülasyon dokusu ne zaman en belirgin düzeye ulaşır? A) 24 saat C) 3. gün

B) 48 saat D) 5. gün E) 2. hafta

Doğru cevap: D

149. Primer iyileşmede sütüre edilen yara 1 hafta sonra sütürler alındığından normal dokunun yüzde kaçı dirence sahiptir? A) % 100 C) % 50

B) % 10 D) % 70 E) % 20

Doğru cevap: E

Doğru cevap: B

146.Aşağıdakilerden hangisinde olasılığı daha fazladır?

infarktüs

oluşma

A) Yağ dokusundan zengin organlarda B) Çift damarla beslenen organlarda C) Endarterli organlarda D) İnterarteriyel anastomozlu organlarda E) Ödemli organlarda

150.Primer iyileşmede epitel devamlılığı ilk kez kaçıncı gün sağlanır? A) 1-2 C) 4

B )3 D )5 E) 6

Doğru cevap: A

İkinci bir dam ar sistem inin bulunuşu, bir dam ar tıkanıklığının infarktüs oluşturup oluşturamayacağını belirlemede en önemli faktördür. Örneğin, akciğerler pulmoner ve bronşiyal arter ikili sistemine sahip olduğundan, küçük pulmoner arterlerin tıkanması, bronşiyal dolaşımı normal olan sağlıklı bir kişide infarktüse neden olmaz. Benzer şekilde karaciğer hepatik arter ve portal ven ikili dolaşımı ile infarkta oldukça dirençlidir; aynı durum radiyal ve ulnar arterlerden kanlanan el ve ön kol için de geçerlidir. Tersine, böbrek ve dalak dolaşımları terminal arter şeklindedir ve bu damarların tıkanmaları genellikle infarktüse neden olur.

151.Primeryara iyileşmesinde granülasyon dokusu jjk kez ne zaman oluşur? A) 24. Saat C) 3. Gün

B) 48. Saat D) 5. Gün E) 2. Hafta

Doğru cevap: C

152.Yara iyileşmesinde Mk oluşan kollajen hangisidir? A) Tip 1 C) Tip 3

Doğru cevap: C

B) Tip 2 D) Tip 4 E) Tip 5

147.Aşağıdakilerden geciktirmez?

hangisi

yara

iyileşmesini

A) Bölgesel venlerde staz B) Sistemik antibiotik uygulanması C) Sistemik glukokortikoid yüksekliği D) Enfeksiyon E) Yabancı cisim İyileşmeyi geciktiren en sık neden enfeksiyondur. Protein yetmezliği ve C vitamini yetmezliği kollajen sentezini geciktirir. Glukokortikoidler antiinflamatuar etki ile fibrozisi bozar. Yetersiz kan akımı yabancı cisim ler iyleşmeyi geciktirirken mekanik etkenler yaranın ayrışmasına yol açabilir. Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

153.Primer iyileşen bir yara normal doku direncinin ne kadarına ulaşabilir? A) % 50-60 C) % 90

B) % 70-80 D) % 100 E) %45

PRİMER YARA İYİLEŞMESİ Temiz, enfekte olmamış, yara dudakları sütürle biraraya getirilmiş yaraların iyileşmesidir. En iyi örnek cerrahi kesilerdir. Üniform yaralar olduğundan aynı gün ve saatlerde hepsinde benzer değişiklikler oluşur.

İlk 24 saat insizyon kenarında nötrofiller belirir, epitelin bazal hücre tabakası artar. 24-48 saat içerisinde yüzeydeki kabuğun altında ince epitelial köprü oluşur. 3. gün makrofaj infiltrasyonu ve granulasyon dokusu oluşumu ile kollajen üretimi başlar. Granulasyon dokusu mononükleer hücreler (makrofaj, lenfosit, plazma hücresi), fibroblastlar ve yeni oluşan kapiller damarlardan ibarettir. Damarlar yeni olduğundan permeabilite bozuktur ve ödemde görülür. 5. gün granülasyon dokusu maksimum düzeye ulaşır ve karşı tarafa ilk kollajen köprüsü oluşur. 2. haftada kollajen birikimi ve fibroblast proliferasyonu sürer. 1. ay sonunda sağlam epidermis ile örtülü, fibroblasttan zengin bağ dokusu görülür. ilk oluşan kollajen Tip III kollajendir (embriyolojik tip). Çok sağlam olmadığından 1. hafta sonunda dikişler alındığında yaranın gerilme gücü normalin%10'u kadardır. Daha sonra Tip I kollajen yoğunlaşır ve 3 ay sonra gerilme gücü %7080’ e ulaşır. Hiçbir zaman %100 olmaz. Ayrıca o bölgede kaybedilen kıl folikülü, ekrin ve apokrin gland gibi deri ekleri bir daha oluşamaz.

-

Hematom

-

Enfeksiyon (lokal)

-

Mekanik stres

-

Koruma

-

Cerrahi teknik

-

Sütür materyali ve tekniği

-

Doku tipi

Doğru cevap: D

155.Deri, kemik ve tendonlarda en fazla bulunan kollajen tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Tip 1 B) Tip 2 C) Tip 3 D) Tip 4 E) Tip 5 Kollajen insan vücudunun en fazla miktardaki proteini olup kuru ağırlığın %30’unu oluşturur. 14 farklı tipi vardır. Tip I: kollajen en fazla bulunur. Kemik, dentin, tendonlar, organ kapsülleri, dermiş gibi dokularda yaygındır. Kollajen fibrillerini yapar.

Doğru cevap: B

KOLLAJEN TİPLERİ

154.Aşağıdakilerden hangisi yara iyileşmesini bozan sistemik nedenlerden birisi değildir? A) Non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar B) A vitamini eksikliği C) Bakır eksikliği D) Hepatit C taşıyıcılığı E) ileri yaş

TİP YAYILIM - I Deri(%80), Kemik (%90), tendonlar, pek çok diğer organlar - II Kartilaj(%50) Vitröz humor. - III Kan damarları, uterus, deri (%10) - IV Tüm bazal membranlar - V-VI interstisyel dokunun %2-5’i kan damarları - VII Dermal-epidermal bileşke

Yara iyileşm esini bozan sistemik sebepler;

- VIII Endotel, Desement membranı - IX-X-XI Kartilaj

-

Yaşlılık

-

Beslenme bozukluğu (protein eksikliği, anemi, Br B6, A, C vitamin eksikliği, çinko, bakır, metiyonin eksikliği)

-

Genetik-immünolojik bozukluklar

-

Diabet

Tip II: kollajen hyalen ve elastik kıkırdakda bulunup çok ince lifler oluşturur.

-

Kemoterapi, radyoterapi

Tip III: kollajen dokularda tip I ile beraber bulunur. Retiküler liflerin ana elemanıdır. Retiküler lifler argirofilik ve PAS pozitiftir. Glikoprotein içeriği fazladır.

-

Kortikosteroidler

Tip IV: kollajen non-fibriler olup bazal laminada bulunur.

-

Non steroidal anti inflamatuar ilaçlar

-

Kompanse hipovolemi

-

Sitotoksik ilaçlar

-

Malnütrisyon

-

Sarılık

Lokal faktörler -

Kan akımı

-

Denervasyon

Tip VII: kollajen kas hücreleri ve kan damarlarının bazal laminalarında belirgindir. Tip I, II, III, V, IX fibriler yapıda, diğer kollajen tipleri nonfibrilerdir. Doğru cevap: A

GENEL PATOLOJİ

37

38

GENEL PATOLOJİ

156.Konnektif iyileşm ede m olekülleri bağlayan g liko protein aşağıdakilerden hangisidir? A) Heparin B) Proteoglikan C) Fibronektin D) Fibrillin E) Kollajen

3. F ibrino litik özellik: Endotel hücreleri plazminojen aktivatörlerini sentezleyerek, kan pıhtılarına karşı kanda fibrinolitik aktiviteyi başlatır. Doğru cevap: A

159. Aşağıdakilerden hangisi yağ em bolisine neden olan faktörlerden d e ğ ild ir?

Yapıştırıcı glikoproteinler ekstraselüler matriks elemanlarını birbirine ve diğer hücrelere bağlarlar. Fibronektin, fibroblast, monosit, endotel hücreleri ve bazı epitel hücreleri tarafından sentezlenir. Epitel hücreleri yüzeylerinde bulunan integrin r e s e p tö r le r i a ra cılığ ı ile fib r o n e k tin e tu tu nu rla r. Fibronektinde özel bağlar aracılığı ile kollajen, fibrin, heparin ve proteoglikanlara tutunur.Böylece epitel hücreleri bağ dokusuna yapışmış olur. Flücrelerin tutunma, yayılma ve göçünde rol oynar. Serumda da bulunur. Kondronektin kıkırdakta bulunur. Kondrositleri tip II kollajene bağlar. Ayrıca yapıştırıcı glikoproteinler bulundukları yerlere göre vitronektin,osteonektin gibi isimler alırlar.

A) Kemik kırıkları B) Pankreatit C) Yanık D) Staz E) Yumuşak doku yaralanmaları Doğru cevap: D

160. A lt ekstrem ite, böbrek ve beyin em bolilerinin çoğu nereden kaynaklanır? A) Kalp C) Femoral arter

Doğru cevap: C

B) Koroner D) Renal arter E) Karotid arter

157. Aşağıdakilerden neden olm az?

hangisi

trom büs

oluşum una

A) Pankreas kanseri B) Hamilelik C) Vit. K yetmezliği D) Orak hücreli anemi E) Ağır yanıklar Doğru cevap: C

SİSTEM İK EMBOLİ Arteriel sistem de seyahat eden embolilerdir. En sık (%80) kalp boşluklarından kaynaklanır ve en sık (%70-75) alt ekstrem itelere, ikinci olarak (%10) beyine yerleşir. Daha nadiren mezenter, böbrek, dalak ve en az üst ekstremitelere yerleşir. Doğru cevap: A

158.Endotel ürünleri arasında pıhtılaşmayı engelleyen faktörlerden olmayan aşağıdakilerden hangisidir? A) Von VVİllebrand faktörü C) PGI2 E) t PA

B) NO D) Trombomodulin

Endotel hücreleri, hem antitrom bosit, antikoagülan ve fibrinolitik özelliklere hem de pıhtılaşmayı başlatıcı özelliklere sahiptir. 1. A n titro m b o s it özellikler: Sağlam endotel, kan trombositlerini ve pıhtılaşma sistemi proteinlerini, şiddetli trombojen etkiye sahip subendoteliyal yapılardan, özellikle de kollajenden ayırır. Sağlam endotele trombositler yapışamaz. Fakat endotel hasarı sonucu trom bositler aktive olduğunda, bunların çevredeki sağlam endotele yapışmasını, endotel hücrelerince sentezlenen PGI2 ve nitrik oksit engeller. 2. A ntikoagülan özellikler: Bunlar; heparin benzeri moleküller ve tro m b o m o d u lin d ir. Dolaylı etki gösterirler. Heparin benzeri moleküller antikoagülan protein olan antitrom bin lll’ün (trombin ve diğer bazı pıhtılaşma faktörlerini inaktive eder) etkisini güçlendirir. Trombomodulin trombine bağlanır ve onun pıhtılaşmayı sağlayıcı etkisini ortadan kaldırır ve bu bağlanma sonucu doğal antikoagülan olan protein C aktifleşir.

TROMBÜS RİSKİ TAŞIYAN DURUMLAR Primer (genetik)

Sekonder (edinsel)

- Faktör V mutasyonu - Antitrombin III yetmezliği - Protein C veya S yetmezliği - Fibrinoliz defektleri (tPA yetmezliği)

Yüksek riskli - Uzamış yatak istirahatı' ve immobilizasyon - Miyokard infarktüsü - Doku hasarı (kırık,yanık,cerrahi) - Kanser - Kalp kapak protezleri - DIC - Lupus antikoagulanı Düşük riskli -

A trial fibrilasyon Kardiyomyopati Nefrotik sendrom Östrojen artışı Oral kontraseptif kullanımı - Orak hücreli anemi - Sigara

161 .İrıteratrial veya ventriküler defekt ile aşağıdaki em boli türlerinden hangisi olu şab ilir?

B) Gaz

A) Paradoksal C) Septik

163. Aşağıdaki fibroblastlardan sentezlenen moleküllerden hangisi seliüler integrinlere ve ekstrasellüler matrikse bağlanabilir ve epidermal bazal hücreleri bazal membrana yapıştırabilir?

D) Yağ embolisi E) Pulmoner

Paradoks emboliler Venöz d o la ş ım d a n ka yn a k la n a n fa k a t s o l ta ra fta yerleşen em bolilerdir. En çok açık birforamen ovale veya atrial septal defekt gibi bir sağdan sola şant ile arteryel dolaşıma girerler. Doğru cevap: A

A) Heparin B) Dermatan sülfat C) Prokollajen D) Fibronektin E) Hyaluronik asit

Fibronektin ekstrasellüler matriksin anahtar komponentidir. Fibronektin endotel, fibroblastlar ve monositler tarafından sentezlenir. Doğru cevap: D

162. Aşağıda kilerden hangisinde 3g/dl altında protein ve çok az inflam atuar hücre içeren plevral effüzyon gelişir? A) Konjestif kalp yetmezliği B) Akut pankreatit C) Akciğer tümörleri D) Akut Miyokard Enfartüsü E) Kollajen Doku hastalıkları

TRANSUDA VE EKSUDA KRİTERLERİ VE GÖRÜLDÜĞÜ HASTALIKLAR Ö zellik

Eksuda

Transuda

Protein (plevral)

> 3 g/dl

< 3 g/dl

Proteinjplevra/ serum)

> 0.5

< 0.5

LDH (plevra)

> 200 IU/L

< 200 IU/L

LDH (plevra/ serum)

> 0.6

Vazodilatasyon • Histamin, bradikinin, C3a, C5a, Lökotrien C4-D4-E4, PAF —> Vasküler permeabilitede artış • • •

LTB4, C5a, TNF, IL-8 -> Kemotaksis IL-1, T N F -A te ş PGE2, bradikinin —* Ağrı

• Serbest 0 2 radikalleri-Doku hasarı Doğru cevap: D 11.

Aşağıdakilerden hangisi bir hipersensitivite bulgusudur?

tip

4

gecikm iş

A) Arter duvarında fibrinoid nekroz B) Doku ödemi C) Eozinofil lökosit infiltrasyonu

İL-14 IL-15

D) Ozmotik lizis ve apoptozis E) Granülom Granülom;Tip 4 gecikmiş hipersensitivitenin ana bulgusu granülomlardır. Gecikmiş denmesinin nedeni bu alanlarda ilk 2 hafta boyunca yalnızca perivasküler lokalizasyonlu CD4+ T lenfositler bulunur. Bu hücrelerin salgılısı olan İFNy makrofajları epiteloit histiositler ve dev hücrelere dönüştürerek 3. haftada granülom olarak bilinen inflamatuar reaksiyonu oluşturur. Doğru cevap: E

TNF ALFA

Doğru cevap: A

B- hücre artışı IL-2’ ye benzer etki Bazıtümör hücreleri için sitotoksik etki. Endotel ve lökositte adezyon moleküllerinin artışı. Fibroblast büyümesinin stimülasyonu, damar sentezi (anjiogenezis) Akut faz proteinlerinin sentezinde artış(ateş, kaşeksi oluşturmak). Nötrofil kemotaksisi,doku hasarı

57

TİP 2 HİPERSENSİTİVİTE ÖRNEKLERİ

TİP 3 HİPERSENSİTİVİTE ÖRNEKLERİ

İMMÜNOPATOLOJİ

13. İltihabi reaksiyonda damar g eçirgenlik artışının oluşm asında en erken ortaya çıkan ve en fazla e tkili olan neden aşağıdakilerden hangisidir? A) Endotelyal kontraksiyon B) Sitoskeletal reorganizasyon C) Direkt endotelyal hasar D) Endotelyal dilatasyon E) Lokosite bağlı endotelyal hasar Endotelyal kontraksiyon; En fazla vasküler geçirgenlik nedenidir. Postkapiller venüllerde oluşur, inflamatuar stim ulus a lanlarında e rke n d ö n e m le rd e h is ta m in , lökotrienler, bradikinin, substans P gibi mediatörlerin etkisi ile oluşur. inflamatuar stimulusta endotel hücreleri kasılır, aralarındaki boşluklar genişler, yine endoteller arasındaki bağlantılar gevşer ve sıvı geçirgenliği artar. Travma, toksinler veya lökositik toksik radikaller, oksijen radikalleri ile direkt endotel hasarı oluşarak sıvı geçirgenliği artar.

Otoimmün hemolitik anemi Otoimmün trombositopenikpurpura Penfigus vulgaris ANCA po zitif vaskülitler Goodpasture sendromu Akutromatizmalateş Myasthenia gravis Graves hastalığı (hipertitoidizm ) insülin rezistan diabet Pernisyöz anemi

16.

Aşağıdakilerden m ediatördür?

SLE PAN Poststreptokoksik GN Akut GN Reaktifartrit Arthus reaksiyonu Serum hastalığı

hangisi

anti-inflam atuar

bir

A) Prostoglandin

Doğru cevap: A

B) Lökotrien C) PAF D) Lipoksin

14. Aşağıdakilerden hangisi lö ko sit hareketini (kem otaksis) artıran iltihabi m ediatörlere verilen isim dir? A) Sitokin

B) Kemokin

C) Lenfokin

D) Monokin E) interlökin

E) C5a Lipoksinleraraşidonikasit orijinli antiinflam atuar bileşikler olup lökotrienlere zıt etki ederler. En fazla plateletlerde s e n te z le n irle r. Nötrofil lokositlerin kem otaksisini ve endotele adezyonunu engellerler. İltahabi reaksiyonun sonlanmasında rolleri vardır.

Kemokinler lokositleri aktive eden ve kemotaksis yaptıran, sitokin benzeri bir protein ailesidir. IL-8

: Nötrofil kemotaktik faktör

Eotaxin

: Eozinofilik kemotaktik faktör.

Antiinflamatuar özellikli moleküller:

BAZI İLTİHAP HÜCRELERİ VE ONLARIN KEMOKİNLERİ Hedef H ü cre........................Önemli kemokinler N ö tro fil.................................. IL-8, Gro °c,B, ö M onosit.................................. MIP-1oc, MIP1B, MCP-1,2,3 Eozinofil.................................Eotaxin Lenfosit.................................. Lenfotaksin B azo fil.................................... IL-8, MIP-1oc, MCP- 1,3, RANTES

1234-

Doğru cevap: D 17.

Doğru cevap: B

Lipoksinler N itroz oksit (NO) Resolvin İL-4, IL-10, IL-13 T£F-(3

Myastenia gravisli hastalarda en sık görülen ek p atolojik durum aşağıdakilerden hangisidir? A) Sistemik lupus eritomatozus

15. Aşağıdakilerden hangisi antiko r aracılı (tip 2) h ipersensitivite örneklerinden birisi d e ğ ild ir? A) Otoimmün hemolitik anemi B) Otoimmün trombositopenik purpura C) Penfigus vulgaris D) ANCA pozitif vaskülitler E) Arthus reaksiyonu

B) Sjögren sendromu C) Romatoid artrit D) Hipertiroidizm E) Timik hiperplazi Myastenia gravisli hastaların 2/3’ünde tim ik hiperplazi, %15-20’sinde ise tim om a görülür. Geri kalanlarda SLE, Sjögren sendromu, romatoid artrit, hipertiroidizm gibi başka otoimmün hastalıklar bulunur.

Doğru cevap: E Doğru cevap: E

18. Monozigot ikizler arasında yapılan transplantasyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Ksenograft

B) İzograft

C) Otograft

D) Allograft

20. Yirmi iki yaşında bir kadın hasta ateş, halsizlik, yaygın eklem ağrıları ve burun ile yanaklarda deri döküntüleriyle gelmiştir. Aşağıdaki olası bulguların hangisi bu hastanın prognozu ile en büyük oranda ilişkilidir?

E) Avasküler graft O to tra n s p la n ta s y o n kişinin kendi d o ku la rın ın kullanılm asıdır. İzograft ise genetik olarak aynı olan monozigot ikizler arasında doku alışverişidir. Her ikisinde de immün yanıt oluşmaz ve rejeksiyon gelişmez. Allograft, aynı türden yapılan transplantasyondur. Rejeksiyon derecesi alıcı-verici arasındaki antijenik farklılığa ve alıcının immün durumuna bağlıdır. Ksenograft, farklı türler arasında yapılan transplantasyondur. En kuvvetli reaksiyonlar, bu tipte oluşur. Kornea gibi avasküler bölgeler ise, dolaşımdan uzak olduklarından, immün yanıt oluşturmazlar. Doğru cevap: B 19. Tüberkülin reaksiyonunda rol oynayan mekanizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Sensitize T lenfositleri

A) Deride dermiş kompleksler

epidermis

sınırında

immün

B) Plörit C) Mitral kapakta atipik verrüköz vejetasyonlar D) Dalakta perivasküler fibrozis E) Glomerülde birikimi

subendotelyal

immün

kompleks

Hastanın olası tanısı Sistemik lupus eritematozustur. Sistemik lupus eritematozusun prognozu genel olarak en çok hastalardaki glomerül lezyonlarına göre belirlenir. Bu böbrek lezyonları oldukça değişkendir. Yaygın proliferatif şekilde glomerüllerin hemen tamamı belirgin bir inflamatuar infıltrasyon, yaygın subendotelyal ve mezangial immün kompleks birikimi gösterir. Doğru cevap: E

B) Humöral immünite C) immünglobülinler D) Lokal immün kompleks hastalığı E) Anaflaksi Tüberkülin reaksiyonu, gecikmiş tipte hipersensitiviteye örnek verilir. Sensitize T lenfositlerinin ürettiği IFN- gamma, makrofajları aktive ederek epitelioid hücrelerin oluşmasını sağlar. Epitelioid hücreler bir araya gelerek granülomu oluşturur. Diğer şıklardaki reaksiyonlar, hücresel değil, hümoral immünite ile ilişkilidir.

21. Yirmibeş yaşında kadın, pansitopeni, proteinüri ve sifiliz için yalancı pozitif serolojik test ile başvuruyor. Göğüs filminde, bilateral plevral efüzyon saptanıyor. Göğüs üzerinde oskültasyonda sürtünme sesi alınıyor. Bu hastanın öyküsünde aşağıdakilerden hangisinin olma olasılığı en yüksektir? A) Fotosensitivite

B) Üretrit

C) Özofageal dismotilite

D) Kserostomi

E) Konjenital kalp hastalığı

Doğru cevap: A

Bu hastada sistemik lupus eritematozus bulguları var. SLE’li hastalarda, güneşe maruz kalan deride döküntüler olur. Üretrit, spondiloartropatilerden biri olan Reiter sendromu için daha karakteristiktir. Yutma güçlüğü sklerodermada görülür. Kserostomi, Sjögren sendromunu düşündürür. SLE’nin kompleman eksikliği veya HLA-DQ ile ilintili genetik temeli olsa da malformasyonlara rastlanmaz. Konjenital kalp hastalığı, DiGeorge sendromunda görülür. Doğru cevap: A 22. Genç erkek, soğuk algınlığı ve nezlesi olan öksüren ve hapşıran kişilerle dolu asansöre biniyor, inhale ettiği viral influenza parçacıkları solunum epiteline yapışıp, transforme olarak epitel hücreleri üzerindeki class I MHC kompleksini azaltıyor. Bu enfekte hücreler, aşağıdakilerden hangisi tarafından tahrip edilir? A) Natural killer hücre

B) Nötrofil

C) Makrofaj

D) CD4 hücre E) Dendritik hücreler

NK hücreleri daha önce sensitize olmadan cevap verebilme özelliğindedir. Litik fonksiyonlarını inhibe eden MHC class I için reseptörler taşırlar. Class I MHC moleküllerinin hücre yüzeyinde ekspresyonu azalınca, NK hücreleri yüzeyindeki

reseptörler, negatif sinyal almazlar. Hücre öldürülür. NK hücreleri çoğu zaman viral enfeksiyona karşı ilk defans hücreleridir. Nötrofiller, intrasellüler virüslere değil ama bakterilere nonspesifik immün yanıt sağlarlar. Makrofajlar, antijeni işlerler ve nekrotik hücreleri fagosite ederler.

24. Yirmidokuz yaşındaki erkek hastanın çok sayıda organında arterlerde vasküliti mevcuttur. Küçük arter ve arteriollerde media intravasküler mikrotrombozlar görülmektedir. Bu nekroz alanlarında, yaygın nötrofiller vardır. Bu hastada aşağıdaki hangi laboratuvar test bulgusunu beklersiniz?

CD4 hücreleri yardımcı T hücreleridir ve NK, makrofaj ve B hücrelerine yardım ederler.

A) IgE artışı

Dentritik hücreler antijen sunumunda yardımcı olur.

C) C3 kompleman azalması

Doğru cevap: A

B) Nötropeni D) Pozitif tüberkülin deri testi E) CD4 lenfositoz

23. Otuzbeş yaşında erkek hasta, hafif şiddette üst solunum yolu enfeksiyon öyküsü ile başvuruyor. Malabsorbsiyon ve kilo kaybına yol açacak kadar ağır olmasa da, hayatının büyük bir bölümünde ishali mevcut. Kan kaybıyla seyreden bir travmadan sonra, kan transfüzyonu yapılıyor ve anaflaktik reaksiyon gelişiyor. Altta yatan aşağıdaki hangi durum bu bulgulan en ivi açıklar? A) Şiddetli kombine immün yetmezlik

Bu lokalize immün kompleks reaksiyonudur (örnek: Arthus reaksiyonu) ki bu, C3 ve C4 komplemam aktive eder ve tüketir. IgE konsantrasyonu, atopili hastalarda artar ve tip I hipersensitivite yapar. Bu olguda nötrofiller, lokal inflamatuar reaksiyon yapmasına karşın sistemik olarak azalmayıp dolaşımda artabilirler. Deri testleri, tüberkülinle olduğu gibi, tip IV hipersensitiviteyi ölçebilirler.

C) DİGeorge sendromu

CD4 lenfositler antikora bağımlı ve hücresel immünite reaksiyonlarında yardımcıdır ama periferik kandaki sayıları buna paralel olarak değişmez.

D) VVİskott-Aldrich sendromu

Doğru cevap: C

B) HIV enfeksiyonu

E) Selektif IgA yetmezliği Selektif Ig A yetmezliğinde B hücrelerinin IgA salgılayan plazma hücrelerine terminal farklılaşmasında bozukluk mevcuttur. Mukozal sekresyonlardaki IgA yokluğu, solunum yolları ve gastrointestinal sistem enfeksiyon riskini artırır. Serumda alıcıda IgA ile transfüzyon reaksiyonu yapacak, IgA antikorları mevcuttur. Ağır kombine immün yetmezliği olanlar, bu tip hafif enfeksiyonlarla uzun süre yaşamaz.

25. İnflame mukozal yüzey, seksüel ilişki sırasında HIV enfeksiyonu geçişi için ideal ortamdır. Aşağıdaki hangi hücreler, HIV’i CD4+ T lenfositlere taşımada araçtır? A) CD8+ hücreler B) Naturel killer hücreler

HIV enfeksiyonu hücresel imm ünitedeki bozuklukla karakterizedir.

C) Dendritik hücreler

DİGeorge sendromunda ise, fonksiyonel T hücre yokluğu ile karakterize hücresel immün yetmezlik vardır.

E) Plazma hücreleri

VVİskott-Aldrich sendromu; egzema ve trombositopeni ile karakterizedir.

D) Nötrofiller

3 tip hücre, HIV taşıyabilir: Dendritik hücreler, monositler ve CD4+ T hücreleri. Mukozal dendritik hücreleri (Langerhans hücreleri) virüse bağlanır ve onu lenf nodundaki CD4+ hücrelerine taşır. Virüsün mukozal dendritik hücrelerin içine girdiğine dair bilgi yoktur. Monositler ve CD4+ T hücreleri; CD4 ve koreseptörleri (CCR5 ve CXCR4) eksprese eder ve HIV böyiece hücreye girebilir. Foliküier dendritik hücreler, mukozal veya epitelyal dendritik hücrelerden farklıdır; bunlar Fc reseptörler yardımıyla, antikorla kaplanmış HIV virionlarını yakalar. Listede yer alan diğer hücreler, HlV’le enfekte olmaz. “Konak hücresine HIV Giriş mekanizması-(CD4 ve CCR5 koreseptörleri ile)” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: C

Doğru cevap: E

İMMÜNOPATOLOJİ

59

İMMÜNOPATOLOJİ

60

SİTOPLAZMA 07s689 Konak hücresine HIV GİRİŞ mekanizması-(CD4 ve CCR5 koreseptörleri İle) (Soru 25)

26. Yirmi iki yaşındaki erkek hastada penisilin G enjeksiyonundan sonra dakikalar içinde, kaşıntı ve cildinde eritem oluşuyor. Bunu vvheezing ve stridorla seyreden ağır solunum zorluğu izliyor. Aşağıdaki hangi immünglobulin Penisilin G’ye bağlanıp, mast hücrelerinin bu semptomları yapmasına neden olur? A) IgA

B) IgG

C) IgM

D) IgD E) IgE

Bu; tip I hipersensitivite reaksiyonunun bir formu olan s istem ik a n a flak tik reaksiyo n d u r. Ö nceki sensitizasyondan sonra, IgE mast hücrelerine bağlanır, böylece antijene yeniden maruziyet sonrası mast hücre degranülasyonu ve histamin gibi mediyatörlerin salınımına yol açar. Anaflaksi oluşur. IgE allerjik rinit gibi daha lokalize inflam atuar reaksiyonlarda da önem lidir (örn:sam an nezlesi). Diğer immünglobulinler mast hücrelerine tam bağlanamazlar. Doğru cevap: E 27.

Mycobacterium tuberculosis enfeksiyonuna yanıt olarak akciğerde bir granülom oluşur. Granülom içinde class II MHC antijenlerini eksprese eden hücreler mevcuttur. Bu hücreler, granülom içinde kollajen sentezleyen fibroblastik hücreleri aktive eden sitokinleri salgılar. Class II antijen içeren bu hücreler aşağıdaki hangi periferal kan hücrelerinden köken alır? A) Nötrofil

B) Monosit

C) B hücresi

D) Naturel killer hücre E) Bazofil

Kan monositleri: MHC class ll’yi eksprese eder ve dokulara girerek makrofaja dönüşür. Tüberkülozda ise bu makrofajlar epiteloid hücrelere transforme olur ve granülom oluşur. M akrofajlar: Gecikm iş hipersensitivitede önemli rol oynar.

Nötrofiller: Akut inflamatuar olayda görülür, granülomatöz reaksiyonda az sayıda görülebilir. B hücreleri: Plazma hücrelerini yapar ki bu hücreler stim ulasyonla im m ünglobulin oluşturlar ve humoral immünite için esastır. NK hücreler: Önceden sensitize olmadan fonksiyon görür. Bazofiller: IgE destekli yanıtlarda rol oynayabilir. Doğru cevap: B 28.

Romatoid faktör oluşumuna sebep olan yapı hangisidir? A) IgM’in Fab kısmı

B) IgM’in Fc kısmı

C) IgG’nın Fab kısmı

D) IgG’nin Fc kısmı

E) IgA’nın Fc kısmı Romatoid artritli hastaların serumlarında IgG ’nin Fc kısmına karşı gelişm iş otoantikorlar bulunur. RF’yi oluşturan en önemli immünglobulin sınıfı IgM’diram a tüm immünoglobulinlerde RF’yi oluşturabilir. Romatoid artritli hastaların %80’inde RF pozitiftir. Doğru cevap: D 29. Klasik ve alternatif kompleman yolunun ortak başlangıç elemanı aşağıdakilerden hangisidir? A) CS

B) C1

C) C4

D) C3 E) C2

Kompleman biyolojik işlevlerinde en kritik aşama C3 aktivasyonudur. C3’ün açığa çıkarılmasını ya klasik yol olarak adlandırılan antijenle birleşmiş antikora (IgM ya da IgG) CTİn fiksasyonu ya da alternatif yol uyarır. “Kompleman sistemi” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: D

61

~\ Antijen (mikrop ?)

30. SLE’da bulunan, lupus eritem atozus (LE) cisim leri ile ilg ili LE hücresi, ne tü r bir hücredir? A) Lenfosit B) B lenfosit

MHC class II (genetik hassasiyet)

C) Nötrofil veya makrofaj D) Mast hücresi CD4+ T hücreler

Makrofaj aktivasyonu

I Romatoid faktör teşkili

Sitokinler

I İmmun kompleks teşkili ve depolanması

Fibroblastlar sinovyal hücreler] kondrositler

• Proliferasyon

E) Naturel killer lenfosit Dokularda, hasarlanmış hücrelerin nükleusları, ANA’larla reaksiyon verir, kromatin görünümü kaybolarak, LE cisimciği veya hematoksilen cisimciği denilen yapıları meydana getirmek üzere homojen hale gelir. Bu fenomenle ilişkili olan, sadece in vitro görülen LE hücresidir. Temel olarak, LE hücresi, hasarlı bir hücrenin denatüre nükleusunu yutmuş herhangi bir fagositik lökosittir (nötrofil veya makrofaj). Kan alınıp, çalkalandığında, yeterli sayıda lökosit hasarlandırılabilir, böylece nükleuslarını ANA’lara açar. LE hücre testi, % 70’lere varan SLE hastasında pozitiftir. Doğru cevap: C

Eklem hasarı

Kollajenazlar, PGE2, ve diğer enzimlerin salıverilmesi Pannus gelişmesi; kemik, kıkırdak tahribi fibrozis; ankiloz

31. Aşağıdakilerden salgılanır?

hangisi

A) Lökotrien

m akrofajlardan

B) interferon

C) Kompleman faktörleri E) Histamin

Lektin, Klasik ve Alternatif Kompleman Aktivasyon Yolları

D) İnterlökin-1

İMMÜNOPATOLOJİ

r

62

Makrofaj tarafından salınan ürünler

İMMÜNOPATOLOJİ

1. Enzimler: nötral proteazlar (Elastaz, Kollagenaz, plasminogen aktivatör) Asit hidrolizler (fosfatazlar, lipazlar) 2. Plazma proteinleri: Kompleman komponentleri (C1C5, propertin) 3. Oksijenin reaktif metabolitleri 4. Araşidonik asit metabolitleri

5. Değişmiş monosit veya makrofaj fonksiyonları; - Azalmış kemotaksi - Azalmış HLA class II antijen ekspresyonu Doğru cevap: A 33. Monoklonal antikor tekniğiyle CD3 olarak belirlenen hücre yüzey antijeni aşağıdakilerden hangisinde bulunur?

5. Sitokinler(IL1,TNF, IL-8) 6. Büyüme faktörleri (PDGF, EGF, FGF)-Histamin mast hücreleri tarafından salgılanır, interferon: Antiviral özelliği vardır. 3 tipi vardır:

A) T hücreleri B) B hücreleri C) Monositler ve granülositler

- a interferon: lökositleri tarafından salgılanır,

D) Myeloid sistem hücreler

-

E) NK hücreleri (Natural Killer)

|3 interferon: fibroblastlar tarafından salgılanır.

- y interferon: lenfositler tarafından salgılanır. Doğru cevap: D 32. Hücresel immun yetmezliği olan (AİDS) hastada aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) Kemotaksiste artma B) Hipergammaglobulinemi C) T hücre fonksiyon bozukluğu D) T hücrelerinde azalma E) IL-6 sekresyonunda artış

A İD S ’TE İMMÜN FONKSİYONLARDAKİ MAJÖR ANOMALİLER

L e n fo sitle r sadece m ikroskopla bakıla ra k sınıflara ayrılam azlar. Ayırıcı hücre yüzey antijenlerine karşı monoklonal antijenlerin üretilmesi ve bunların immün kimyada kullanılm asıyla her cins immün hücreleri ve bunların alt gruplarını ayırdetm ek mümkün oldu. Bu hücrelerin tümörleri de tanımlanabilmektedir. Bu ayırıcı antijenler hücre yüzeyi glikoproteinleridir ve bazılarının reseptör fonksiyonu olduğu bilinmektedir, iyi bilinen m onoklonal antikorlarca tanınan antijenler kendi CD (cluster designation) sayılarıyla bilinmektedir. Örnek olarak CD3 antijeni tüm T lenfositlerde mevcuttur. T hücreleri için özel diğer işaretleyiciler CD5 ve CD7’yi içerir. T hücrelerinin fonksiyonel, yardımcı/baskılayıcı hücreler gibi alt grupları CD4 ve CD8 içermeleriyle tanınmaktadırlar. Doğru cevap: A

1. Lenfopeni; -

Predominant olarak başlıca CD4+ yardımcı-inducer T-hücre subtiplerinin selektif kaybından; CD4-CD8 oranı ters dönüşü.

2. Azalmış in vivo T-hücre fonksiyonu: -

Fırsatçı enfeksiyonlara hassasiyet -Neoplasmlara hassasiyet -Geç tip hipersensitivite azalması

3. Değişmiş in vitro T hücre fonksiyonu; -

M itojenlere, alloantijenlere ve solubl antijenlere azalmış proliferatif cevap Azalmış spesifik sitotoksisite Pokevveed mitojenle gelişen B hücre immünoglobülin teşekkülünde azalmış yardımcı hücre fonksiyonu Azalmış IL-2 ve IFN-ö teşekkülü

4. Poliklonal B-hücre aktivasyonu; -

H ip ergam m ag lo b ulin em i ve dolaşan immün kompleksler Yeni bir antijene de novo antikor cevabı verme yetersizliği Normal B-hücre aktivasyon sinyallerine in vitro cevapsızlık

34. Aşağıdakilerden hangisi immün kompleks (tip III hipersensitivite) hastalığı değildir? A) Arthus reaksiyonu B) Serum hastalığı C) Sistemik lupus eritematozus D) Goodpasture hastalığı E) Membranöz glomerülonefrit Endojen veya eksojen antijenlere karşı gelişen immün cevap, doku zedelenmesi ile sonuçlanan reaksiyonlara sebep olabilir. Bu olaylara hipersensitivite reaksiyonları ve gelişen hastalıklara hipersensitivite hastalıkları ismi verilir. Tip III hipersensitivite reaksiyonunda (immün kompleks hastalığı) antijen-antikor kompleksi oluşur. Dolaşımdan temizlenemeyen immün kompleksler dokulara çökerek komplemanı aktive eder ve nötrofilleri çekerler. Sonuçta çöktükleri dokuda immün zedelenme gelişir, immün kompleks hastalıkları arasında Arthus reaksiyonu, serum h a s ta lığ ı, s istem ik lupus e ritem a to s u s, membranöz glomerülonefrit sayılabilir. Goodpasture hastalığı, eritroblastozis fötalis veya otoimmün hemolitik anemi ise tip II hipersensitivite reaksiyonu (sitotoksik tip) sonucu gelişir. Doğru cevap: D

63

A) Mikotik anevrizma ve Berry anevrizma B) Poliarteritis purpurası

nodoza

ve

Henoch-Schönlein

C) Kaposi sarkomu ve basiller anjiyomatozis D) Kavvasaki hastalığı ve kavernöz hemanjiyom E) Piyojenik granülom ve kapiller hemanjiyom PAN ve HSP immünolojik kökenli hastalıklardır. PAN’da antinükleersitoplazmik antikorlar (ANCA) müsküler arterlerde nötrofil ve monositlere saldırırlar. Ortaya çıkan serbest radikaller ve enzimler damar duvarına hasar vererek lokal anevrizmal dilatasyonlara (nodosa) neden olurlar. HbS antijen ile ilişkili immün kompleks oluşumu da ileri sürülmüştür. HSP damar hasarı, rüptürü ve alt ekstremite ve kalçalarla sınırlı palpabl purpura oluşturan lgA-C3 immün kompleksleri ile ilişkili bir küçük damar vaskülitidir (lökositoklastik venülit). Mikotik anevrizmalar sepsise sekonder oluşurken, Berrv anevrizmaları konjenitaldir. Kaposi sarkomu endotel hücrelerinin bir malignitesi iken, basiller anjiyomatozis, Bartonella (Rochalimea) hanselae’nin etken olduğu birenfeksiyöz hastalıktır. Gross olarak vasküler lezyonlar kaposi sarkomuna benzer. Kavvasaki h as talığ ı m uhtem elen im m ü n o lo jik bir mekanizmaya bağlı olarak gelişen koroner arter vasküliti iken, kavernöz hemanjiyom benign bir damar neoplazmıdır (karaciğer, plasenta ve dalaktaki en sık benign tümör). Kapiller hemanjiyom bir neoplazm veya bazılarına göre bir hamartom olduğu halde, piyojenik granülomlar travma sonrası gelişen reaktif tümör benzeri oluşumlardır. Kolaylıkla kanarlar ve bazen gebelerin gingivasında bulunabilirler (gebelik tümörü). Doğru cevap: B

35.

Hücresel im m ünite aşağıdakilerden hangisi için etkili bir savunma mekanizması d e ğ ild ir? A) Derin dokulardaki mantar enfeksiyonları B) Piyojenik bakteri enfeksiyonları C) Mycobacterium tuberculosis D) Şistozomiazis E) Kızamık

H ücresel im m ünite in tra s e flü le r p ato je n lerin yol açtığı enfeksiyonlarda çok önemli bir konakçı savunma mekanizmasıdır. Ancak piyojenik bakterilerce yol açılan enfeksiyonların kontrol edilmesinde humoral immünite çok daha önemlidir. Doğru cevap: B

37. Kompleman sisteminin genetik bozukluklarıyla ilgili aşağıdaki cümlelerden hangisi yanlıştır? A) Sık görülen genetik bozuklukları X’e bağlı geçiş gösterir. B) Etkilenen hastalar bakteriyel enfeksiyonlara çok duyarlıdır. C) Etkilenen hastalarda yüksek oranda bağ dokusu hastalıkları da vardır. D) Klasik ve alternatif sistemin her ikisinin birlikte eksikliği görülebilir. E) En sık görülen kompleman eksikliği C bileşeni eksikliğidir. Kompleman sistemi eksikliklerinin çoğunda kalıtım hem otozomal dominant hem de otozomal resesif yoldan olur. Klasik ve alternatif kompleman sistemleri bileşenlerinin her ikisinin de eksikliği tanımlanmıştır. Önemli eksiklikler arasında C1 eksikliği, C2 eksikliği ve C3 eksikliği sayılabilir.

İMMÜNOPATOLOJİ

36. Aşağıdakilerden hangisinde vasküler hastalıkların etyolojisi aynı mekanizmaları içerir?

İMMÜNOPATOLOJİ

64

Etkilenmiş kişiler, özellikle C3 eksikliği olanlar, bakteriyel enfeksiyonlara çok fazla duyarlılık gösterirler. Ayrıca bağ dokusu hastalıklarının sıklığı da özellikle en sık kompleman eksikliği olan C2 eksikliği durumunda artmıştır. Doğru cevap: A 38. Dolaşımdaki imm ün kom plekslerin yol açtığı glom erül hasarı aşağıdaki hastalıklardan hangisinde görülm ez? A) Sifiliz

SLE’DEKİ LEZYONLARIN DAĞILIMI Lezyonların Yeri Vakaların Yaklaşık

Yüzdeleri

Eklemler

95

Böbrekler

60

Kalp

50

Seröz zarlar

40

Deri

80

Lenf nodülü büyümesi

60

Gastrointestinal kanal

30

Santral sinir sistemi

30

Karaciğer

25

B) Goodpasture sendromu

Dalak

20

C) Hepatit B

Gözler

20

D) Sistemik lupus eritematosus

Akciğerler

15

Periferik sinir sistemi

10

E) Akciğer kanseri

1*Ana klinik bulguları oluşturan lezyonlar

Dolaşımdaki antijen-antikor komplekslerinin glomerül ta ra fın d a n tu tu lm a s ıy la g lo m e rül hasarı oluşum u g lo m e ru lo n e frite yol açar ve bu değişik hastalıklara sekonder gelişebilir. Bu durumda antikorların glomerül komponentleriyle immünolojik bir ilişkisi yoktur. Dolaşımdaki im m un ko m p le ksle re yo l açan im m un cevap mikrobik kaynaklı (hepatit B, sifiliz, sıtma gibi) eksojen antijenlere karşı olabileceği gibi sistemik lupus eritematosus ve kanserde olduğu gibi endojen antijenlere karşı da olabilir. G o o d p a s tu re s e n d ro m u n d a k i glom erül hasarı ise glomerül bazal membranına karşı oluşan otoantikorların filtrasyon sırasında bazal membranında immun kompleksler oluşturması ile gelişir. Doğru cevap: B 39. Aşağıdakilerden hangisi “Tip I aşırı duyarlılık reaksiyonları” ile iliş k ili d e ğ ild ir?

41. Aşağıdakilerden hangisinde epitel hücre yüzey reseptörlerine yönelm iş antikorlar vardır? A) Glomerülonefritis

B) İmmün hemolitik anemi

C) Eritroblastozis fetalis D) Myastenia Gravis E) Hipertiroidizm Bazı vakalarda, hücre yüzey reseptörlerine yönelm iş a n tik o rla r, h ücre hasarı veya iltih a p yapm aksızın fo n k s iy o n u b o z a r veya d ü z e n s iz le ş tirir. Mesela, Myastenia G ravis’de çizgili kasın motor son plağında asetil kolin reseptörleriyle reaktif antikorlar nöro-müsküler geçişi bozar ve bu nedenle kas zayıflığına neden olur. Bunun zıttı olarak, mesela Graves hastalığında hücre fonksiyonunun hücresel stim ülasyonu te sbit edilir. Bu bozuklukta, tiroid epitel hücrelerindeki tiroid stimüle edici hormon (TSH) reseptörlerine karşı antikorlar hipertiroidizmle sonuçlanmak üzere hücreleri stimüle eder. Doğru cevap: E

A) Reaginik antikorlar (ıg E) B) Antikor donanımlı mast hücrelerinden farmakolojik mediatörlerin salınması

42. T lenfositleri aşağıdaki organların hangisinde olgunlaşır?

C) Atopi hikayesi D) Etkilenen dokularda eozinofil birikimi E) Kompleman sistemin aktivasyonu Tip I aşırı duyarlılık reaksiyonları hom osito trop ik reaginik a n tik o rla r (IgE) tarafından yönlendirilir. Mast hücresi yüzeyindeki antijen-antikor etkileşimi hücresel mediatörlerin salmımına yol açar. Mediatör salınımı için kompleman aktivasyonuna gerek yoktur. Doğru cevap: E 40. SLE’de hangi organ tutulum u ana klinik tabloyu oluşturm az? A) Dalak C) Böbrekler

B) Eklemler D) Kalp E) Seröz zarlar

Doğru cevap: A

A) Kemik iliği

B) Timus

C) Dalak

D) Lenf bezi E) Karaciğer

T LENFOSİTLERİ Kem ik iliğ ind e ü re tilip tim usda olgunlaştıktan sonra dolaşım a verilirler. Dolaşımdaki lenfositlerin %60-70’ini oluştururlar. Ayrıca lenf düğümlerinin parakortikal alanları, dalakda periaterioler bölgede bulunurlar. T lenfositlerinin yüzeyinde CD3 molekülleri bulunur. Ayrıca buna ek olarak içerdikleri CD4 ve CD8 moleküllerine göre iki alt gruba ayrılırlar. CD4+ T hücreleri: Matür T hücrelerinin %60’ını oluştururlar. Y a rd ım c ı T le n fo s itle rid e d en ir ve im m ü n y a n ıtın başlamasında en önemli rolü oynarlar. CD4 molekülleri antijen tanıtan hücrelerde Klas II MHC kompleksine bağlanarak antijeni tanır ve antijenin yapısına göre salgıladıkları sitokinlerle B lenfositleri,T lenfositleri, NK hücreleri, makrofajları aktive ederler.

1

65

CD8/CD4 = 1/2 Doğru cevap: B 43. Serumda en düşük düzeyde aşağıdakilerden hangisidir?

bulunan

Ig

46. Clas I m olekülleri aracılığı ile aşağıdakilerden hangisine antijen sunulur? A) CD8 + T hücreleri

B) CD4 + T hücreleri

C) B hücreleri

D) Makrofajlar E) Trombositler

Hücresel ve hümoral immun yanıtın uyarılması için HLA molekülleri gereklidir. CD8+ sito toksik T hücresi viral yada diğer peptidleri yalnız klas I self antijenleri aracılığı ile tanıyabilir. C D 4 + h ü c re le r a n tije n le ri k la s II MHC aracılığı ile tanıyabilir. Klas II molekülleri genellikle ilk kez alınan ekzojen antijenleri bağlayarak tanıtır, immun yanıtının oluşmasında klas II antijenlerinin yardımcı T hücrelerini uyarması önemlidir. Doğru cevap: A

A) IgG

B) IgM

C) IgA

D) IgE

47. H L A - DR loküsü (Klass II MHC) ile iliş k ili olmayan aşağıdakilerden hangisidir?

E) IgD Doğru cevap: D 44. B hücre yüzeyinde bulunup B arr V irüsü ’nün bağlanabildiği aşağıdakilerden hangisidir? A) CD21

D) CD4

CD19, CD20, CD21 B lenfositine has yüzey antijenleridir. CD 21 molekülü EBV için reseptör görevi de yapar ve B lenfositleri bu şekilde enfekte olur. Doğru cevap: A

D) 21 hidroksilaz eksikliği

E) İnsüline bağlı diyabet

H a sta lık

HLA a lle l

N isbi Risk

Ankilozan sponditit

B27

87.4

Postgonokoksik a rtrit

B27

14.0

Akut anterior uveit

B27

14.6

Romatoid artrit

DR4

5.8

Kronik aktif hepatit

DR3

13.9

Primer Sjögren sendromu

45. M akrofajlar hangi tip aşırı duyarlılık reaksiyonunda ön planda görev alırlar? A) T ip i

B) Tip II

C) Tip III

D) Tip IV E) Tip 5 M AK R O FA JLA R

• T hücreleri serbest antijenleri tanıyamaz. Makrofaj, Langerhans hücreleri, dendritik hücreler gibi antijen tanıtıcı hücreler, klas II MHC molekülleri aracılığı ile antijeni T hücrelerine tanıtıp hücresel immünitede önemli rol oynarlar. M akrofajlar immün reaksiyonlarda rol oynayan s ito kin le r salgılarlar.

• Toksik metabolit ve proteolitik enzimleri ile tüm ör hücrelerini eritirler. • G ecikm iş h ip e rs e n s itiv ite gibi özel im m unite olaylarında etkileri vardır. Doğru cevap: D

C) Sjögren sendromu

HLA’NIN HASTALIKLARLA BİRLİKTELİĞİ

E) CD8

•

B) Kronik aktif hepatit

Ebstein molekül

B)CD20

C) CD19

A) Romatoid artrit

Insulin-bağımlı diabet

Hemokromatozis 21-Hidroksilaz eksikliği

DR3

9.7

DR3

5.0

DR4

6.8

DR3/DR4

14.3

A3

8.2

BW47

15.0 07t072

Doğru cevap: D 48.

Tip I hipersensitivite reaksiyonunda aşağıdakilerden hangisi prim er m ediatör d eğildir? A) LTC4

B) Histamin

C)Triptaz

D) Heparin E) Kemotaktik faktör

TİP I H İP E R S E N S İT İV E (A N A F İL A K T İK TİP) Primer m ediatörler: Histamin, nötrofil-eozinofil kemotaktik faktörler, heparin ve nötral proteazlar (triptaz).

İMMÜNOPATOLOJİ

CD8+T hücreleri: (Sitotoksik/süpresör T hücreleri) Matür T hücrelerinin % 30’unu oluştururlar. CD8 m olekülleri klas I MHC kompleksine (self antijen) bağlanır. Böylece vücudumuza ait olan hücreleri tanırken yabancı olanlara reaksiyon gösterirler. Klas I MHC yapısını değiştiren viral enfeksiyonlar, malign tümörler ve yapının farklı olduğu transplantasyonda , sensitize olduktan sonra hücrelere direkt sitotoksik etki yaparak onları ortadan kaldırırlar. Salgıladıkları perforinler ile hücre yüzeyinde delikler açarak sitoliz yada Fas ligandı ile apoptoz oluşturarak hücreyi öldürürler.

66

2. Antikora bağımlı hücresel sitotoksisite (ADCC)

İMMÜNOPATOLOJİ

Sekonder mediatörler: Lipid yapısında olanlar ve sitokinler.FosfolipazA2 membran fosfolipidlerine etki ile araşidonik asit oluşturur. •

LTC4, LTD4: en güçlü vazoaktif ve spazmonejik ajanlar.

•

LTB4: kemotaktik (nötrofil, eozinofil ve monositler için).

•

PGD2: mast hücrelerinde en fazla oluşan araşidonik asit metaboliti. Bronkospazm ve mukus sekresyonunda artış yapar.

PAF: trom bosit agregasyonu, histamin salınımı, bronkospazm, nötrofil ve eozinofil kemotaksisi, degranulasyonu yapar. • TNF a , IL-1, IL-4, IL-5, IL-6 mast hücrelerinde üretilen sitokinlerdir.

a. Antikor doğrudan hedef hücredeki integral yüzey antijenleri ile reaksiyona girer. b. Antikor molekülünün Fc kısmı çeşitli sitotoksik lökositlerin, en önemlisi de doğal öldürücü hücrelerin Fc reseptörü ile reaksiyona girer. Monositler, nötrofiller ve eozinofiller gibi diğer lökositlerin de Fc reseptörleri bulunur, dolayısıyla ADCC’de rol alabilirler. ADCC parazitik enfeksiyonlar, tümörler ve graft rejeksiyonunda majör rol oynar. c. Hedef hücre Fc reseptörü bağlı sitotoksik lökositler tarafından öldürülür. Kompleman etkilenmez.

•

Doğru cevap: A 49.

Hangi hastalığın oluş mekanizmasında anafilaktik tipte aşırı duyarlılık söz konusudur? A) Çiftçi akciğeri

B) Kontakt dermatit

C) Saman nezlesi

D) Pemfigus vulgaris

3.

Hücre yüzey reseptör proteini ile antireseptör antikorlarının reaksiyonu a. Graves hastalığında tiroid follikül hücrelerinde tiroid stimüle edici immünoglobulin ile tiroid stimüle eden hormon (TSH) reseptörü arasındaki reaksiyon, bazen tip V aşırı duyarlılık reaksiyonu şeklinde ayrıca sınıflanan bu varyanta bir örnek teşkil eder. b. Bu hastalıkta antijen antikor reaksiyonu TSH’nın follikül hücreleri üzerindeki etkisini taklit eder ve bezde hiperplazi ile aşırı miktarda tiroid hormon üretimi sonucunda klinik hipertiroidizm oluşur.

E) Romatoid artrit Doğru cevap: B Tip I reaksiyon sistemik bir bozukluk veya lokal bir reaksiyon şeklinde olabilir. Protein antijenlerin (antiserum gibi) ve ilaçların (penisilin gibi) sistemik (parenteral) uygulanması sistemik anaflaksiye yol açar. Lokal reaksiyonlar genelde deri ve mukozal yüzeylerde meydana gelir. Alışılmış deri ve yiyecek allerji tipleri, saman nezlesi, bazı astım tipleri. Doğru cevap: C

51. Aşağıdakilerden hangisi Tip II hipersensitivite reaksiyonu ile oluşmaz? A) Kan uyuşmazlığı B) Pemfigus vulgaris

C) Goodpasture sendromu D) Otoimmün hemolitik anemi E) Poststreptokoksik glomerülonefrit

50.

Rh uygunsuzluğunda fetal eritrositlerin yıkımında hangi tip aşırı duyarlılık reaksiyonu söz konusudur?

Cevap E)

A) Tip I

52. Lokalize immun kompleks hastalığına örnek aşağıdakilerden hangisidir?

C) Tip III

B) Tip II D) Tip IV E) Graft-versus-host hastalığı

TIP II A ŞIR I D U YA R LILIK REA K SİYO N U 1.

Kompleman bağlayan antikorlar doğrudan hedef hücrenin integral antijenleriyle reaksiyona girer. Kompleman ile hücre yüzeyi arasındaki etkileşim hücrenin erimesi ve tahribi ile sonuçlanır. C5-9 kompleman atak kompleksi rol oynar. a. Genellikle doku bazal membranlarında veya kan hücrelerinin membranlarında bulunan antijenler etkilenir. b. Klinik örnekler arasında eritrosit membran komponentleri antijenlerinin etkilendiği ılık antikorlu otoimmün hemolitik anemi, hemolitik transfüzyon reaksiyonları ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (eritroblastozis fetalis); akciğer alveol ve glomerül bazal membranlarının etkilendiği Goodpasture sendromu bulunur. Eritroblastozis fetaliste fetal eritrosit antijenlerine karşı annenin Ig G antikorları reaksiyon verir.

A) Tüberkülin testi

B) Kontakt dermatit

C) Lokalize skleroderma

D) Pemfigus vulgaris

E) Hiper akut transplant rejeksiyonu

TİP III HİPERSENSİTİVİTE (İMMUN KOMPLEKS HASTALIĞI) Bakteri, virüs gibi ekzojen; DNA gibi endojen antijenler immun kompleks oluşumunu başlatabilir.

Sistemik formu (serum hastalığı) • Dolaşımda immun kompleks oluşması (1 .faz) • immun komplekslerin farklı dokularda birikmesi (2 .faz) • inflamatuar reaksiyonun oluşması (3. Faz) B irin ci fazda A t serum u gibi yabancı serum ların kullanılmasından 5 gün sonra antikorlar oluşarak antijenle birleşir. Büyük immun kompleksler çabuk fagosite edilebilirse de küçük - orta büyüklükte olanlar uzun süre dolaşımda kalır. RES immun kompleksleri temizler. Bu sistemde fonksiyon

67

HİPERSENSİTİVİTE REAKSİYONLARININ ÖZETİ İnflamasyonun tip i

Medyatör

Reaksiyonun başlaması için geçen süre

İnflam atuar cevap

Tanısal Test

I. Reagenik, a lle rjik

IgE mast hücresi bazofil

Ödem, vazodilatasyon, mast hücre degranulasyonu, eozinofiller düz kas kontriksiyonu

5-10 dk

RAST Deri testi (Skin-prik testleri)

II. Sitotoksik antiko r

IgG, IgM kompleman

Dolaşan aktivitelerin lysis ve fagositozu; dokuda hasar, akut inflamasyon

6-36 saat

Coomb’s indirekt IF Kırmızı hücre aglutinasyonu Presipite olan antikorlar

III. İmmun complex

IgG, IgM kompleman lipid medyatörler (IgA)

PMNL ve makrofaj akümülasyonu, (nötrofiller) vascülit

4-12 saat

immun komplexler

IV. Gecikmiş hipersensitivite

T lenfositler aktive makrofaj sitokinler

Perivasculer inflamasyon, MNL, fibrin Granulom Tbc’de kazeifikasyon ve nekroz

48-72 saat

Deri testi

ID:06t165 I bozukluğu veya aşırı yüklenme olursa kompleksler uzun süre dolaşımda kalır.. İk in c i fa z d a va skü le r p e rm e a b ilite bozulur, immunkompleksler başta böbrek, eklemler, cilt, kalp, serozal yüzeyler ve küçük damarların duvarına yerleşir.

54. Böbrek a llo graft biyopsisinde dam ar duvarında fib rino id nekroz görülürse hangi immün mekanizmanın etkili olduğu düşünülür? A) Hücresel sitotoksisite B) immun kompleks oluşumuna bağlı zedelenme

Üçüncü faz 10 gün kadar sonra oluşur. Ateş, ürtiker, artralji, lenf nodu büyümesi, proteinüri gelişir. 3. fazın başlamasında kompleman fiksasyonu, C3a-C5a, vasküler permeabilite artışı, kemotaktik faktörler rol alır. Lokalize form u (Arthus reaksiyonu) Akut immun kompleks vasküliti sonucu lokalize bir alanda doku nekrozu oluşmasıdır. Ağır nekrotizan vaskülit, yoğun nötrofil birikimi, cilt içine enjeksiyon yapılan bölgede görülür. Hiperakut transplant rejeksiyonu ve çiftçi akciğeri bu tip bir reaksiyondur. Doğru cevap: E 53. Tip IV gecikm iş tipte aşırı duyarlılık reaksiyonunda en önem li m ediatör hangisidir? A) İL - 1 2

B) İL - 2

C) IFN gama

D) TNF E) NO

Gecikm iş tip hipersensitivite reaksiyonları üç fazda oluşur. İlki tanıma fazıdır. CD4 + ve CD8 + hücreler, antijen sunan hücreler ile sunulan yabancı antijenleri tanır.

C) CD8 + T hücresi ile oluşan zedelenme D) Tip I aşırı duyarlılık E) TiplV aşırı duyarlılık Komplemanı klasik yoldan (IgG, IgM) veya a lte rn a tif yoldan (IgA) uyaran antikorlar tip III hipersensitiviteye neden olabilir. Morfolojik olarak görünen akut nekrotizan vaskülit (fibrinoid nekroz, mikrotrombüsler, iskemik nekroz) ve eklenen akut inflam asyondur. A kut serum hastalığı ve poststreptokoksik glomerulonefritte zamanla bulgular geriler. Antijen kalıcı olursa (SLE) veya tekrarlayan antijen alımı varsa kronik immun kompleks hastalığı gelişir. Romatoid artrit, poliarteritis nodoza, membranoproliferatif glomerulonefrit ve bazı vaskülitler de bu mekanizma ile oluşur. Doğru cevap: B 55.

Hangi organ transplantasyonunda HLA tiplem esi gerekm ez? A) Kemik iliği

B) Kornea

C) Böbrek

D) Akciğer E) Hepsi

İkin cisi aktivasyon fazıdır. Bu fazda antijenle uyarılan T hücreleri sitokin salgılar ve çoğalmaya başlar. Bu reaksiyonda IL-2, gama-IFN (en önemli mediatördür), TNF ve lenfotoksin rol alır.

Günümüzde böbrek, karaciğer, kalp, akciğer, pankreas, kemik iliği transplantasyonları yapılmaktadır. En fazla immün yanıt oluşturan kemik iliği, en az oluşturan karaciğerdir. Kornea a v a s k ü le r o ld u ğ u n d a n im m un yanıt oluşturm az.

Üçüncüsü effektör fazdır, inflamasyon ve makrofajların antijeni elimine etmesi bu fazda gerçekleşir.

Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

İMMÜNOPATOLOJİ

I

68

İMMÜNOPATOLOJİ

56.

Rejeksiyon olayında en aşağıdakilerden hangisidir?

önemli

hedef

• Pernisiyöz anemide gelişen gastrit • Otoimmun ensofalomyelit • Otoimmun orşit • Goodpasture sendromu • Otoimmun trombositopeni

A) Graft vasküler endoteli B) Hoşt vasküler endoteli C) Kalınbarsak mukozası

D) Cilt

E) Safra duktusları

• İnsüline bağımlı DM • Myastenia gravis

DOKU TRANSPLANTASYONU

• Graves hastalığı • Primer bilier siroz

Rejeksiyon, kompleks bir proçes olup, hücresel ve humoral immün sistem bir arada çalışır. Hiper akut rejeksion: Önceden graftın antijenlerine karşı duyarlı olan bireylerde birkaç dakika-saat içinde gelişen bir olaydır. Kanda dolanan antikorlar derhal yabancı organın endotel hücrelerine saldırır. Bu yüzden, graftta endotel hasarı, trombüs, iskemi ve infarkt ile sonuçlanır. Humoral nedenli bir reddir. Akut rejeksiyon: Sıklıkla ilk 4 ay içinde başlar. Hücresel ve humoral mekanizmalar bir arada bulunurlar. Humoral red hiperakuttaki gibi vaskülit ile; hücresel red ise in terstisyel m ononükleer hücre infiltrasyonu ile karakterizedir. Kronik rejeksiyon: Aylar-yıilar sonra gelişebilen (sıklıkla 4-6 ay içinde), progressif organ disfonksiyonu ile karakterize bir tablodur. Hücresel ve humoral red bir aradadır. Vasküler değişiklikler (intimal fibrozis), interstisyel fibrozis, ve parankim kaybı izlenir. Donorde parankimal iskemik hasar, atrofi ve küçülme izlenir.

• Kronik aktif hepatiti • Ülseratif kolit • Membranöz glomerülonefrit Sistem ik • Sistemik lupus eritematozus • •

Romatoid artrit Sjögen sendromu

• •

Reiter sendromu inflamatuar myopati

• •

Sistemik skleroz Poliarteritis nodoza

Doğru cevap: A

59.

Doğru cevap: A

Sjögren sendromu ile ilişkili aşağıdakilerden hangisidir?

olan

antikor

A) Anti ds (çift sarmal) DNA B) Anti-DNAtopoizomeraz I (SCI-70)

57. Graft versus hoşt reaksiyonunda oluşmayan aşağıdakilerden hangisidir?

C) Anti - bazal - membran D) Antiribonükleoprotein (SS-B)

A) Sarılık

B) Kanlı diare

C) Jeneralize döküntü

D) Enfeksiyon E) Bronşial astım

A kut dönem de karaciğer, cilt ve barsaklarda epitel hücrelerinde nekroz oluşur. Safra duktus harabiyeti ile sarılık, barsak mukoza ülserasyonu ile kanlı diare, ciltte jeneralize döküntüler olur. Alıcının kemik iliği süprese olduğundan enfeksiyonlar gelişebilir; ölüme yol açabilir. K ronik dönem , akut dönem i izler veya bu şekilde başlayabilir. Sistemik skleroza benzeyen cilt lezyonları, otoimmun hastalıklara benzer bulgular oluşabilir. Transplantasyonda akut dönemde en sık ölüm nedeni enfeksiyon, kronik dönemde ise immünsüpresyon zemininde gelişen lenfoma gibi malign tümörlerdir.

E) Antisentromer

Antijenin natürü Antikor/Düşündürdüğü hastalık • •

Doğal DNAAnti-çift iplikli DNA/SLE Ribonükleoprotein Anti-Sm (Smith) SLE

• Histonlar Anti-Histon/ılaçla oluşan LE • Ribonükleoprotein SS-A (Ro)/Sjögren sendromu • Ribonükleoprotein SS-B (LA)/Sjögren sendromu • DNA to po isom eraz 1 S ci-7 0 /S iste m ik skleroz (skleroderma) • Sentrom erik proteinler Antisentrom ere/Lokalize skleroderma (CREST) • Histidyl-tRNA sentetase jo-1/inflamatuar myopatiler Doğru cevap: D

Doğru cevap: E 58. Aşağıdakilerden hangisinde otoantikorlar görev almaz? A) Graft versus hoşt hastalığı

B) Myasteia gravis

C) SLE

D) Tip II DM

E) Persiniyöz anemi ile ilişkili atrofik gastrit

60. Goodpasture sendromu ile ilişkili olan antikor aşağıdakilerden hangisidir? A) Anti ds (çift sarmal) DNA B) Anti-DNA topoizomeraz I (SCI-70) C) Anti - bazal - membran D) Antiribonükleoprotein (SS-B)

OTOİMMÜN HASTALIKLAR Tek organ veya hücre tipi • Hashimoto tiroiditi • Otoimmun hemolitik anemi

E) Antisentromer Good Pasture Sendrom u’nda, Rapidly progresif glomerülonefrit ile hemorajik interstisyel pnömoni birlikte bulunur. Bu lezyonlara sebep; glom erül ve

■

69

İMMÜNOPATOLOJİ

r

0

Doku uyumsuz greftlerde destrüksiyona yol açan olayların şematik temsili. Verici class I ve class II antijenleri, kostimulatör moleküllerle (B7) birlikte konağın sırasıyla CD8+ sitotoksik T hücreleri ve CD4+ yardımcıT hücrelerince tanınır. CD4+ hücrelerin class II antijenlerin takdim ettiği peptidlerle etkileşimi CD4+ hücrelerin proliferasyonuna ve hücrelerden interlökin 2 (IL-2) salınmasına yol açar. IL-2 CD4+ hücrelerin proliferasyonunu arttırır ve class I CD8+ sitotoksik hücrelerin differansiyasyonu için yardımcı sinyal de sağlar. CD4+ yardımcı hücreler tarafından IL-2’ye ilave olarak, lokal geç hipersensitivite reaksiyonu teşkili ve B-hücre differansiyasyonu promotoru olan diğer birçok solubl mediatör meydana getirilir. Sonunda birçok mekanizma grefti tahrip etmek için birleşir: (1) CD8+ sitotoksik hücrelerce class I antijen taşıyan hücrelerin lizisi, (2) sensitize B hücreler tarafından oluşturulan antigreft antikorlar, ve (3) makrofajlar ve geç hipersensitivite sonucu toplanan diğer hücrelerin yaptığı nonspesifik hasar. MHC, majör histokompatibilite kompleksi.

70

İMMÜNOPATOLOJİ

pulmoner bazal membran antijenlerine karşı gelişen antikorlardır. Vakaların çoğu respiratuar sem ptom larla başlar ve hemoptizi vardır. Radyolojik bulgu bilateral atılmış pamuk görünümüdür. Akciğerler, mikroskobik olarak alveoler kan ve hemosiderin yüklü makrofajlarla doludur. Hafif yada orta interstisyel fibrozis vardır.

63. Sistemik skleroz için doğru olan aşağıdakilerden hangisidir? A) Epitelyal malignite riski yükselmiştir B) Tipik olarak artrit oluşturur C) Cilt değişiklikleri hemen her zaman parmaklar ve üst ekstremitelerin distalinden başlar D) Normal görünümlü ciltte immunglobulin birikimleri vardır

Doğru cevap: C

E) Kortikosteroidlere yanıt çok iyidir 61.

Myastenia gravis ile ilişkili aşağıdakilerden hangisidir?

olan

antikorlar

SİSTEMİK SKLEROZ (SS)

A) Anti-intrensek faktör B) Anti-mitokondria C) Anti-histon

D) Anti-asetilkolin reseptör

E) Anti-tiroid stimulan hormon reseptörü Myastenia Gravisli hastaların yaklaşık %90’ında asetilkolin reseptörüne karşı otoantikorlar vardır. Bu antikorlar bağlandıkları reseptörlerin yıkımında artma yaparlar. Doğru cevap: D 62.

Primer biliyer siroz ile ilişkili aşağıdakilerden hangisidir?

olan

antikor

A) Anti-intrensek faktör B) Anti-mitokondri C) Anti-histon

D) Anti-asetilkolin reseptör

E) Antitiroid stimulan hormon reseptörü

BİLİYER SİROZ -

Primer, muhtemelen otoimmün bir hastalık şeklinde olabilir ve daha sık olarak da safra tıkanıklığına bağlı sekonder formda görülür.

a. Primer biliyer siroz -

En büyük ihtimalle otoimmün kökenlidir. Bu hastalarda diğer otoimmün hastalıkların sıklıklarında artış vardır ve antimitokondriyal antikorları karakteristiktir.

-

En sık orta yaşlı kadınlarda görülürler. Ş id d e tli o b s trü k tif s a rılık , kaşın tı ve h ip e rk o le s te ro le m i ile k a ra kte riz e d ir; hiperkolesterolemi deride ksantom oluşumuna yol açar.

-

Önemi bilinmeyen bir bulgu olan parankimal bakır artışı ile belirlenir.

b. Sekonder biliyer siroz -

-

-

Karaciğer içindeki safra kanal ve kanalcıklarının genişlemesine, basınç artışına yol açan ve duktal hasar, duktal ve periduktal inflamasyon ve fibröz doku oluşumu şeklinde iyileşmeyle sonuçlanan karaciğer dışı safra tıkanıklığından olur. Sıklıkla asendan kolanjit ve karaciğer içi safra yollarının bakteriyel inflamasyonu şeklinde komplikasyonları olur. Histolojik olarak safra stazı ve safra gölcüklerinin varlığı, karaciğer parankiminde safra birikimiyle belirlenir.

Doğru cevap: B

3-5. onyılda sık olup her yaşta görülebilir. F/M=3/1 %95 olguda ilk bulgular cilt lezyonlarına ait olmakla birlikte gastrointestinal sistem, akciğer, böbrek, kalp ve çizgili kas tutulumu yaşamı tehdit eden bozukluklara yol açabilir.

• Diffüz skleroderma: Yaygın cilt tutulumu ve erken dönemde organ tutulumu ile hızla ilerler.

• Sınırlı skleroderma: Sınırlı cilt ve organ tutulumu (genellikle yüz-parmaklar) vardır. Daha selim gidişlidir. CREST (kalsinozis, Reynaud fenomeni, özofageal dismotilite, sklerodaktili, telenjiektazi) sendromu da denir.

Fibrozis ana bulgu olup immün sistem aktivasyonu, vasküler zedelenme ve fibroblast aktivasyonu sonucunda geliştiği düşünülür. T ve B hücreleri aktive olur. CD4+T hücreleri ciltte birikip sitokin salgılayarak mast hücreleri ve m akrofajları aktive eder. Bunlardan fibrozise yol açan IL-1; PDGF, FGF salgılanır. B hücre aktivasyonu ile hipergamaglobulinemi ve antinükleer antikorlar (ANAs) oluşur. Diffüz tipte DNA topoizomeraz 1 antikoru % 70-75 olumludur. Antisentromer antikoru sınırlı tipte sklerodermada %60-80 olumludur. Digital arterlerde % 10 0 oranında intimal fibrozis görülür. Cilt tutulumu parmak ve ön koldan omuz, boyun, yüze doğru gelişir. İlk bulgular dermal ödem, perivasküler CD4+ T hücre infiltrasyonudur. Zamanla dermal kollajen artar, epidermal atrofi ve deri eki kaybı oluşur. Dermal kapiller ve arterioller kalın ve hyalinizedir. Fokal-diffüz subkutanöz kalsifikasyonlar görülebilir. Tekrarlayan ülserasyonlar ve kronik iskemi ile parmaklarda otoamputasyon oluşabilir. İskelet - kas sistem inde nonspesifik inflamatuar sinovit ilerledikçe kollajenöz skleroz; bazı olgularda kemik rezorpsiyonu, çevre yumuşak dokuda skleroz ile eklem hareketlerinde kısıtlanma olur. İskelet kasında fokal inflamatuar infiltrat, fibrozis sonucu sekonder kas atrofisi gelişebilir.

Akciğerde diffüz intersisyel fibrozis, pulmoner kalınlaşma, mikrokist oluşumları ile idiyopatik pulmoner fibrozisden ayırım güçleşir.

Böbrekler %66 olguda tutulur. Malign hipertansiyon ile karışan damar duvarı kalınlaşması görülür. Kalpde fo kal in te rs is y e l fib ro z is , in tra m iy o k a rd ia l damarlarda kalınlaşma görülür. Sağ kalp hipertrofisi ve yetmezliği sıklıkla oluşur. İnce barsakta villus atrofisi ile malabsorbsiyon gelişir. Ciltte lokalize formu Morphea dır. 10 yıllık sağ kalım oranı %35-70 olup sınırlı olgularda prognoz daha iyidir. Doğru cevap: C

TETİK

Nonimmün faktörler

İmmün cevap

T hücrelerin aktivasyonu -

Endotel hücre hasarı

Sitokinler

Mast hücre ve makrofajların dolaşımı

DiGeorge sendromunda görülen immün yetmezliğin spektrumu değişkendir. Bazı hastalarda (Parsiyel DiGeorge sendromu) immün fonksiyonlar normal olabilir. Bunun yanında bazı hastalarda da SCID’a benzer şiddetli immün yetmezlik tablosu görülebilir. DiGeorge sendromu olan infantlar genellikle konjenital kalp hastalığı ve hipokalsemik tetani nedeniyle tanı alırlar. Genel olarak timik hipoplazi sonucu T hücre sayısı azalır (tamamen kaybolmaz). Serum Ig düzeyleri ise yaşa göre normale yakın düzeylerdedir. Ş id d e tli im m ün ye tm e zliğ i olan h astalar, tim us transplantasyonundan ve human lökosit antijen (HLA) uyumlu kemik iliği transplantasyonundan yarar görürler.

Fibroblast büyüme ve kemotaktik faktörlerin (IL-1 PDGF, FGF) salıverilmesi

Trombosit aktivas ve agregasyon

Doğru cevap: C 65.

\

Küçük kan damarlarını kalınlaşma ve daralması

Fibroblast aktivasyonu

Sistemik Lupus Eritematozus’ta en ivi prognozlu böbrek tutulumu aşağıdakilerden hangisidir? A) Mezangial Glomerülonefrit B) Fokal proliferatif Glomerülonefrit

İskemik doku hasarı

C) Diffüz proliferatif Glomerülonefrit D) Membranöz Glomerülonefrit E) Glomerüloskeroz Böbrek tutulumu

)Sistemik sklerozise yol açan m uhtem elx mekanizmaların şematik gösterimi. PDGF, trombositten gelişen büyüme faktörü; FGF, fibroblast büyüme faktörü.

64. Aşağıdakilerden hangisi Di-George sendromu ile ilişkilidir? A) pre-B hücrelerinin olgun B hücresine dönüşümü bozulmuştur B) Lenfoid kök hücrelerinde defekt vardır C) Tetani görülebilir D) SLE ile birlikte görülebilir E) Hipogamaglobulinemi belirgindir

DİGEORGE SENDROMU DiGeorge Sendromu; - Timik hipoplazi - Konjenital tetani - Anormal yüz görünümü - Enfeksiyonlara duyarlılıkta artış - Konjenital kalp hastalığı ile karakterizedir. Vakaların büyük kısmı sporadik olarak ortaya çıkar ve hem erkek hem de kız çocukları etkilenebilir. DiGeorge sendromu, gestasyonun 6-8. haftalarında 3. ve 4. faringeal poşların evajinasyunundaki bir gelişimsel defekt sonrası ortaya çıkar. DiGeorge sendromu, timus ve paratiroid

bezlerinin gelişimini etkileyen ve aortik arkus yapılarının etkilenmesi ile konjenital kalp hastalıklarına neden olabilen bir multisistem hastalığıdır.

S LE ’de renal yetm ezlik önem li bir ölüm nedenidir, immunfloresan ve elektron mikroskobuyla incelendiğinde SLE hastalarının hepsinde bir miktar renal anomali vardır. 5 tiptir; • • • • •

Normal (Class I) çok nadirdir. Mezengial lupus glomerülonefrit (Class II) Fokal glomerülonefrit (Class III) Diffüz proliferatif glomerülonefrit (Class IV) (en sık görülen tip) Membranöz glomerülonefrit (Class V)

Mezengial lupus nefritisi; mezengial matrikste ve selülarite hafif artma vardır. Hafif klinik semptomlar görülür. Fokal glomerülonefritis; %50’den az glomerülün bazı kısımlarının tutulması söz konusudur. Mikroskobik hematüri ve biraz proteinüri gibi hafif klinik bulgular vardır. D iffü z p ro life ra tif g lo m e rü lo n e fritis ; h asta ların % 40-50’sinde görülen renal lezyonların en sık tipidir. Endoteliyal, mezangial ve bazen epiteliyal proliferasyon vardır, yani glomerülün hipersellülaritesi vardır. Kresent oluşumu meydana gelir. Tüm glomerüller tutulur. Açıkça semptomatiktir. Orta veya şiddetli proteinüri, hipertansiyon ve renal yetmezlikle birlikte hematüri görülür. Membranözglomerülonefritis; kapillerbazal membranların yaygın kalınlaşması vardır. Şiddetli proteinüri ve nefrotik sendromla birliktedir. Bütün g lo m e rü lo n e fritis tip le rin in pato ge n ezind e g lo m e rü lle rd e D N A -anti DNA k o m p lek sle rin in depolanması vardır, immün kompleksler mezengiumda, s u b e n d o te liy a l, intra m e m b ran öz ve s u b e p ite liy a l lokalizasyonlarda depolanır. Zamanla glomerüler sklerozla görülebilir.

İMMÜNOPATOLOJİ

71

İMMÜNOPATOLOJİ

72

Subendoteliyal depolanmalar; diffüz proliferatif tipte görülür. Şiddetli olduğunda rutin ışık mikroskobunda rijid tel halkalara “wire loop” benzer görünen özel bir kapiller duvar kalınlaşması yapar. Subepiteliyal depolanmalar; membranöz glomerülonefritte sıktır. SLE’de interstisyel ve tübüler lezyonlarda görülür. Doğru cevap: A 66. AlD S’de en cok etkilenen aşağıdakilerden hangisidir?

hücre

tipi

A) CD4 + T lenfositleri

B) B lenfositleri

C) CD8 + T lenfositleri

D) Langerhans hücreli

E) Doğal öldürücü hücreler Fırsatçı enfeksiyonlara yol açan belirgin immunsupresyon, sekonder neoplazmlar ve nörolojik bulgular ile karakterize retroviral bir hastalıktır.

HIV v irü sün ü n iki ana hedefi im m un sistem ve santral sinir sistemidir. Ön planda hücresel immünite etkilenir. CD4+T hücrelerinin hem sayısı azalmış, hemde fonksiyonu bozulmuştur. CD4 molekülleri HIV reseptörüdür. gp120 molekülü ile buna ve koreseptörlere de bağlanarak HIV hücre içine girer. Yüzeyinde CD4+ molekülü içeren yardımcı T lenfositi ve makrofajı enfekte eder. Reverse transkripsiyon ileproviral DNA’yı oluşturur ve insan genomuna bağlanarak latent hale geçer. Prolifere olur ise T lenfositinin ölümüne yol açar. Normalde 2/1 olan CD4+/ CD8+ T hücre oranı 1 / 2’ ye yaklaşır. Ön planda hücresel immüniteyi uyaran TH1 hücreleri etkilenir. IL-2 ve IFN y üretimi bozulur. IL-4 ve IL-10 etkilenmez. Humoral immun yanıt baskın hale geçer ve anti-HIV antikorları her enfekte kişide belirlenebilir, immünolojik bellek de bozulmuştur. Virüsün çoğalması makrofajı öldürmez, ikinci hedefi olan sinir sistemine makrofajlar aracılığı ile taşınır. “H IV enfe ks iyo n u n im m u n p a to g e n e zi" ve “H IV enfeksiyonu” başlıklı şekillere bakınız, Doğru cevap: A

H'Vs® ^ 9Pl2° reseptör

^

— Anti-gp120 |LJi—

L a te n t e n fe ksiyo n

Düşük seviyede kronik enfeksiyon Latent enfeksiyon

Fc reseptörü

Düşük seviyede kronik enfeksiyon

r ----------1

Ş id d e tli viral replikasyon

Ş id d e tli in tra s e llü le r viral re p lika syo n u (H IV re ze rvu a rı)

I 3

C D 4 + h ü cre lizisi

îs

■ İP LU CO

Fırsatçı e nfeksiyonlar ve neoplazm lar

B ilhassa beyin olm ak üzere dokulara transport

l | HIV enfeksiyonun immunpatogenezi. CD4+ T hücreler ve makrofajlar HlV’in majör hedefleridir. Bu N x~/ iki hücrenin enfeksiyonu, sonunda aşırı bir CD4+ T hücre kaybı ve HlV’in bilhassa santral sinir sistemi olmak üzere, çeşitli dokulara yayılması gibi belirleyici olaylara yol açar. Dendritik hücrelerin antikor kaplı virüs taşıdığını ve makrofajlarla birlikte HIV rezervuarı olarak hareket ettiğinn dikkat edin. Herne kadar CD4+ T hücreler ve makrofajlardaki koreseptörler benzer görünümde yapıldıysa da, bu iki hücre tipinde kimyasal yapıları farklı olabilir. CD4+ T hücrelerde de iki tip koreseptörün delili vardır.

İMMÜNOPATOLOJİ

73

Enfekte CD4 T hücrelerde Enfekte olmamış CD4 viral replikasyon T lenfosit aktivasyonu

Enfekte CD4* T hücrelerinden HIV peptid yapımı

Enfekte hücrelerin ölümü (virüsün sitopatik etkisi) Virüse spesifik CTL (hücrelerde enfekte hücre ölümü)

67. Eklemlerde p ro life ra tif sin o vit ile karakterli sim etrik artrit, sinovyal sıvıda akut inflam atuar hücreler ve subkutan nodüller aşağıdakilerden hangisinin ö zelliğidir? A) SLE B) Sistemik skleroz C) Sjögren sendromu D) Romatoid artrit E ) Ankilozan spondilit R O M A TO İD A R T R İT Başlıca eklemleri ve diğer dokuları tutabilen sistemik, kronik inflamatuar hastalıktır. Nonsüpüratif proliferatif sinovit zamanla ilerleyerek eklem hareketlerinin kısıtlanmasına yol açar. Diğer organ ve sistemler tutulduğunda SLE ve sklerodermaya benzer. SLE de böbrek sık tutulur. Romatoid artritte, amiioidoz gelişmezse böbrek tutulumu sık değildir. Göz tutulumu SLE de nadir, romatoid artritte sıktır. Her ikisinde de eklem lezyonları ön planda olsa da SLE eklemde deformite bırakmaz. Sıklığı %1’dir. 4-5. onyılda başlangıcı sıktır. F/M = 3-5/1. HLA DR4/DR1 ile ilişkilidir. Mikrop gibi artritojenik bir ajanla uyarılan CD4+ T hücreleri sitokin üreterek makrofaj ve B hücrelerini aktive eder. IL-1 ve TNF aktivasyonu önemlidir. Makrofajlar doku zedelenmesi ve hücre proliferasyonuna yol açarken B hücreleri self antijenlerine de yönetebilen antikorlar üretir (Rf) %80 olguda pozitiftir. IgG’nın Fc bölgesine yönelik bu antikor serum ve sinovyal sıvıda bulunur. İnflamatuar olaylar başlar (Tip III hipersensitivite). El-ayak kemikleri gibi küçük eklemleri, diz, dirsek, bitek ve omuzları tutan simetrik artrit vardır. Histolojisinde kronik snovit, sinoviya döşeyici hücrelerinde proliferasyon, hipertrofi, bazen villöz projeksiyonlar görülebilir.

Vaskülarize, inflamatuar, prolifere sinoviya kıkırdak yüzeyini kaplayarak pannus oluşturur. Periartiküler yumuşak doku ödemi gelişir. Zamanla subartiküler kemik zedelenir. Pannus eklem boşluğunu doldurup ankiloz oluşturur. Sinoviya sıvıda akut inflamatuar hücreler belirgindir. 1/4 olguda ön kol ekstensör yüzünde sıklıkla yerleşen subkutan romatoid nodüller vardır. Sert, 2 cm’ye kadar büyüyebilen, oval-yuvarlak ağrısız kitlelerdir. Santral fibrinoid nekroz çevresinde makrofajlar ve granülasyon dokusundan oluşmuştur. Akciğer, dalak, perikard, aort ve kalp kapaklarında izlenebilir. A rterlerde akut nekrotizan vaskülit; fibrinöz pleurit, perikardit; akciğerde intersisyel fibrozis; gözde üveit ve keratokonjuktivit görülebilir. Doğru cevap: D 68. AlD S’lilerde aşağıdaki m align hangisinin sıklığı artmaz? A) Kaposi sarkomu B) Serviks karsinomu C) Non-Hodgkin lenfoma D) Efüzyon lenfoması E) Endometrium karsinomu Doğru cevap: E

tüm örlerden

74

AIDS’ DE FIRSATÇI ENFEKSİYONLAR VE TÜMÖRLER

İMMÜNOPATOLOJİ

I

- Protozal ve helm intik Kriptosporidiozis veya izosporidiozis (enteritler) * Pnömosistozis (pnömoni veya yaygın enfeksiyon) Toksoplazmozis (pnömoni veya SSS enfeksiyonu) - Mantar enfeksiyonları * Kandidiazis (özofageal, trakeal veya pulmoner) Kriptokkozis (SSS enfeksiyonu) Koksidiodimikoz (yaygın enfeksiyon) Histoplazmozis (yaygın enfeksiyon)

ENFEKSİYONLAR

- Bakteriyel enfeksiyonlar Mikobakteriozis (“ a tip ik” örneğin M-avium - intraselülare yaygın veya ekstrapulmoner; M. tüberkülozis, pulmoner veya ekstrapulmoner) Nokardiozis (pnömoni, menenjit, dissemine enfeksiyon) Salmonella enfeksiyonları (yaygın enfeksiyon) - Viral enfeksiyonlar Sitomegalovirüs (pulmoner, intestinal, re tin it, SSS enfeksiyonlar) Herpes simpleks (lokalize veya yaygın) Varisella - zoster virüsü (lokalize veya yaygın) Progresif m ultifokal lökoensefalopati

TÜMÖRLER

Kaposi sarkomu(HHV-8-----KSHV) Non - Hodgkin lenfomalar (immunoblastik veya Burkitt) (EBV) Primer beyin lenfoması Serviksin invaziv karsinomu(HPV) Efüzyon lenfoması (HHV-8) Nadiren Hodgkin lenfoma

69. Aşağıdakilerden hangisinde akciğer, över, mide karsinom u riski hafifçe yü kselm iştir? A) Romatoid artrit

B) SLE

C) Sjögren sendromu

D) Dermatomyozit

E) Sistemik skleroz Derm atomyozit: Üst göz kapağında heliyotropi ve periorbital ödem, diz-dirsek bölgesinde kırmızı döküntüler (Grotton lezyonları), bilateral simetrik ve proksimal bölgeden başlayan kas güçsüzlüğü, akciğer, över ve mide karsinomu riskinde artış görülebilir. Doğru cevap: D 70. Aşağıdakilerden hangisi immün m ekanizmalar devreye girm eden yalnızca inflam atuar yanıt ile oluşur? A) Sütür granülomu

B) Hashimoto tiroiditi

C) Sarkoidoz

D) Tüberküloz

E) Poststreptokoksik glomerülonefrit

Yabancı cisim granülom u: Sütür ve meme protezleri gibi yabancı cisimlerle oluşur, immün mekanizmalar devreye girmez. Yalnızca inflamatuar bir yanıttır. Yabancı cisim tipi dev hücreler görülür. Nüveleri hücrenin ortasında yığılma gösterir. Doğru cevap: A 71. Aşağıdakilerden hangisi yalnız klass II MHC ile iliş k ili antijenleri tanıyabilir? A) CD4+T lenfositleri B) Doğal öldürücü (NK) hücreler C) CD8+T lenfositleri

D) Mast hücresi E) Nötrofil

HLA (İNSAN LÖKOSİT ANTİJENLERİ) SİSTEMİ HLA antijenleri adı verilen bir grup birbiriyle ilişkili proteinden oluşur. HLA antijenlerini kodlayan genler doku uyum genleri olarak isimlendirilir ve 6 numaralı kromozomun kısa kolunda m ajör doku uyum kom pleksi (MHC) olarak bilinen bölgede yer alırlar. Organ vericisi ile alıcısı arasındaki doku uyumunun tahmin edilmesinde yaygın olarak kullanıldığından organ naklinde önemlidirler. A. HLA antijenleri Yapılarına ve doku dağılım ına göre iki tem el sınıfa ayrılırlar. 1. Sınıf I antijenler Tüm nükleuslu hücreler ve plateletlerde bulunur, hemen bütün insan hücrelerinde bulunan HLA-A, HLA-B ve HLA C antijenlerini kapsarlar. G re ft d oku re d d in d e n s o ru m lu tem el antijenlerdir. Yapılacak doku greftinin uzun dönem sağ kalabilmesinin tahmini için HLA-A ve HLA-B antijenlerinin serolojik testleri kullanılır. MHC-1 antijenleri CD 8 s ito to k s ik T hücreleri ile ilişkilidir. Standart serolojik yöntemlerle belirlenebilirler. 2. Sınıf II antijenler Esas olarak makrofajlar, dendritik hücreler, Langerhans hücreleri, B hücreleri ve aktive T hücreleri gibi antijen prezente eden hücrelerde bulunurlar. S tandart se rolojik yöntem lerle veya karışık lenfosit reaksiyonlarıyla tanım lanabilen HLA-DP, HLA-DO ve HLA-DR antijenleri ile sadece karışık lenfosit reaksiyonları ile tanımlanabilen HLA-D antijenlerinden oluşurlar. MHC-II antijenleri CD 4 helper lenfositlerle ilişkilidir. 3. Sınıf III antijenler Kompleman sisteminin bazı komponentleri(C2, C4, Bf) ve bazı sitokinler(TNF -alfa ve TNF- beta) ile ilişkilidir. Class I ve II ile ilişkili olmalarına rağmen histokompabilite antijeni değildir. Doğru cevap: A

75

İnterlökin doğrudur?

2

için

aşağıdakilerden

hangisi

A) Yalnız aktive olmuş T hücrelerince üretilir B) Bakterileri direkt olarak öldürür C) Hematopoezi uyarır D) Viral replikasyonu önler E) Kaşekside en önemli rolü oynar Doğru cevap: A 73. Tümör nekrotizan faktör-a için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Yalnız aktive olmuş T hücrelerince üretilir

Dalak bağ dokusundan oluşan bir kapsülle çevrilidir. Kapsülden parankim içine uzanan trabekuller dalağı bölümlere ayırır. Dalakda lenfoid nodüllerin yer aldığı beyaz pulpa ve kandan zengin kırmızı pulpa bulunur. Kırmızı pulpa sinüzoidlerin arasında kordonlar (Billroth kordonları) şeklinde yerleşmiştir. Parankim içinde beyaz pulpada santral arterlerin çevresinde çoğu lenfositlerden oluşmuş bir kılıf vardır. Lenfoid nodüller B lenfositlerden oluşur. Kapillerden çıkan kan kırmızı pulpa hücrelerinin arasından geçerek sinüzoidlere girer—»açık dolaşım. Kırmızı pulpada retiküler hücreler, makrofajlar, lenfositler, plazma hücreleri ve kan elemanları (eritrosit, trom bosit, granulositler) bulunur. Doğru cevap: C

L.

B) Bakterileri direkt olarak öldürür C) Hematopoezi uyarır

76. Hassall korpuskülleri hangi organın yapısında bulunur?

D) Viral replikasyonu önler E) Kaşekside en önemli rolü oynar TNF-alfa (TNF-a): Makrofajlarca öncelikli salınan sitokindir. Daha sonra IL-1 ’ i uyarır, iltihabi ve akut faz reaksiyonlarını güçlendirmenin yanısıra tümör hücrelerine sitotoksiktir ve kaşeksiden sorumludur. Doğru cevap: E 74. Alfa ağır zincir hastalığı için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

B) Akdenizde sıktır C) Barsak ve solunum sisteminde sıktır D) IgA tipinde ağır zincir üretilir E) Kemikte litik lezyonlar belirgindir Ağır zincir hastalığı : Çok nadirdir ve yalnız ağır zincirler üretilir. IgG, IgA veya IgM sınıfından olabilir. M komponenti ve lenfoma/lösemi benzeri tablo vardır. IgG ağır zincir hastalığında yaygın LAP ve hepatosplenomegali; IgA tipinde ise ince barsak ve solunum sisteminde lenfoid doku proliferasyonu vardır. Ağır zincir hastalığı ve VValdenström makroglobulinemisinde litik lezyon yoktur. Lenf düğümü, dalak ve bazende karaciğerde diffüz infiltrasyon görülür. Lenfosit, plazma hücresi, lenfoplazmositoid hücreler izlenir. Primer veya immunosit ile ilişkili amiloidozis de plazma hücrelerinde monoklonal proliferasyon, hafif zincir üretimi (AL tipi) vardır. Sistemik amiloid birikimine yol açar. Gelişmiş ülkelerde en sık amiloidoz nedenidir. Doğru cevap: E 75.

Billroth kordonları bulunur?

hangi

organın

yapısında

A) Lenf bezi

B) Karaciğer

C) Dalak

D) Timus E) Kemik iliği

A) Lenf bezi

B) Karaciğer

C) Dalak

D) Timus E) Kemik iliği

Timus mediastende yerleşen lenfoepitelyal bir organdır. Lenfositleri mezodermden, epitel hücreleri endodermden (3-4. Faringeal keseler) gelişir. Parankimin içine girip onu lobullere ayıran bir kapsül ile çevrilidir. Her lobulün çevresinde koyu boyanan korteks ve merkezde açık boyanan medulla bulunur. Korteks T lenfositleri, epitelyal retiküler hücreler ve az sayıda makrofajlardan oluşur. Embriyonik dönemde ve prepubertede lenfositler çok artar. Korteksde lenfositlerin çoğu ölür; kalanlar medullaya geçip dolaşıma karışır ve lenfoid dokulara ulaşılır.

A) Lenfosit ve plazma hücreli bir aradadır

İMMÜNOPATOLOJİ

72.

Medullada epitelyal retiküler hücreler, lenfositler ve yanı sıra keratohyalin granülleri içeren konsantrik dizilimli epitel hücrelerinin oluşturduğu Hassall korpüskülleri vardır. Timus T lenfositlerinin olgunlaşma yeridir. Doğru cevap: D 77. Aşağıdaki patolojik durum lardan hangisi tip IV hipersensitivite reaksiyonuna örnek olarak verilem ez? A) Büllöz pemfigoid

B) Kontakt dermatit

C) Lupus vulgaris

D) Tüberküloid lepra E) Sarkoidoz

Büllöz pemfigoid, hemidesmozomlara yönelik antikorlarla oluşan tip II hipersensitivite reaksiyonudur. Lupus vulgaris tüberkülozun cilt tutulumuna verilen isim olup tip IV hipersensitiviteye örnektir. Tüberküloid lepra ve sarkoidozda aynı grupta yer alır. Kontakt dermatid ise tip IV hipersensitivitenin sitotoksik formuna örnek olarak verilebilir. Doğru cevap: A

İMMÜNOPATOLOJİ

76

78. Oldukça iştahlı olduğu bilinen 30 yaşındaki bir erkek bir öğle yemeği toplantısında bütün tatlıların, yediği taktirde derisinde kaşıntılı, eritemli, hafif ödemli plaklar geliştireceğini bildiği kabuklu yemiş içerdiğini görür. Bu plaklar bir kaç saat içinde kendi kendilerine sönmektedir. Aşağıdaki hücrelerin hangisi bu tip lezyonlardan sorum lu olabilecek m ediatör salmımına neden ola bilir? A)

ast hücresi

B) Nötrofil

C) Natural killer hücre

D) CD4 lenfosit

E) Plazma hücreler Hastanın kabuklu yemişlerdeki bir antijenden kaynaklanan allerjisi nedeni ile oluşan ürtikeri vardır. Antijen, IgE’nin mast hücreleri üzerindeki reseptörüne bağlanması ile karakterli tip I aşırı duyarlılık reaksiyonuna neden olur. IgE ile s e n sitize olan m ast h ü cre le ri, a n tije n le karşılaşmayı izleyerek degranüle olurlar. Nötrofiller bu alana doğru çekilebilir ancak duyarlı hücre popülasyonunu oluşturmazlar. Natural killer hücreler, antikor bağımlı hücre aracılı sitotoksisitenin (ADCC) aracı hücreleridir ve MHC class I molekülleri eksik olan hedef hücreleri lizise uğratırlar. Plazma hücreleri IgE antikorlarını salgılar ancak allerjik reaksiyonlar için araçları (mediatörleri) salgılamazlar. Doğru cevap: A 79.

Scl-70 (anti-DNA topoizom eraz 1) ile ilişkisi en aüclü otoim m ün hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Graves hastalığı B) Sjögren sendromu C) Sistemik lupus eritematozus D) Sistemik skleroz (skleroderma) E) Primer biliyer siroz

Bir çok sistemik ve organ spesifik otoimmün hastalıkta belli otoantikorlar üretilir. Bu otoantikorların, hastalığın patogenezi ile açıkça ilgileri olabilir veya olmayabilir. Her vakada bulunamayabilirler ve hemen hiçbir zaman patognomik değildirler. Bununla birlikte tanı için yararlı marker’lardırve otoimmün hastalık şüphesi olan hastaların klinik değelendirilmesi sıklıkla kullanılırlar. S istem ik lupus e ritem a to zu s (SLE), Sjögren sendromu ve sistemik sklerozus (skleroderma) gibi bir çok otoimmün hastalıkta direkt olarak çeşitli nükleer antijenlere karşı antinükleer antikorlar meydana gelir. Her bir nükleer antijene karşı meydana gelen otoantikorların, spesifik hastalıklarla daha açık bağlantısı vardır. Mesela kendi çift zincirli DNA’sına karşı otoantikorlar SLE için diagnostiktir. Yine de vakaların %40-60’ında gösterilebilir. Antihiston antikorları da SLE için karakteristiktir ve vakaların %50-70’inde gösterilebilir. Özellikle ilaçla indüklenmiş lupus vakalarında yaygındır ve %95’inden fazlasında görülür. Az veya çok sistemik skleroza özgü iki antinükleer antikor tanımlanmıştır: anti-scl 70 ve anti-sentromer antikorları.

Sel 70 antijeni DNA topoisomeraz 1 ile birlikte bulunur. Difüz sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık %70’inde antiscl 70 bulunur. Anti-sentromer antikorları difüz sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık %10’unda bulunur, fakat bunların %80-90’ı hastalığın daha sınırlı şekline sahiptir (parmaklar, ön kol ve yüz) ve CREST sendromu olarak bilinir (Calcinosis, Raynoud’s phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, telangiectasia). Anti-bazal membran antikorları, Goodpasture hastalığı için diagnostiktir (tanı verdirir) ve otoantikorların neden olduğu hastalıklara orjinal bir örnektir. Bu hastalık hızlı ilerleyen (rapidly Progressive) glomerulonefrite ve hemorajik interstisyel pnömoniye neden olur; eğer tedavi edilmezse öldürücüdür. Bununla birlikte otoantikorların eliminasyonu etkili olarak hastalığı geriletir. Goodpasture hastalığı plazma değişimi (Exchange) ile aynı zamanda immün supresyon yapılarak tedavi edilir; yani dolaşan antikorları uzaklaştırmak ve yeni antikorların üretimini engellemek tedavinin amacıdır. SS-A (Ro) ve SS-B (La) o la ra k ta nım lan a n iki ribonükleoproteine karşı gelişen antikorlar Sjögren sendromu için karakteristiktir ve hastaların % 90’dan fazlasında gösterilebilir. SS-B (La) diğerlinden daha spesifiktir, çünkü SS-A aynı zamanda SLE hastalarının %3050'sinde de görülür (SS kısaltmasının sistemik skleroz için değil, Sjögren sendromu için kullanıldığını hatırla). Smith antijeni olarak da bilinen farklı antiribonükleoproteine karşı gelişen antikor (anti-Sm) SLE için hayli spesifik (diagnostik)’tir, fakat Sjögren sendromunda görülmez. İntrinsik faktör (İF) ve mide paryetal hücrelerine karşı antikorlar, pernisiyöz anemi ile birlikte olan atrofik fundal gastritte görülür. Antikorlar, HCI ve IF yapan mide paryetal hücrelerinin immünolojik destrüksiyonuna aracılık eder. Böylece hipo veya aklorhidri gelişir ve hastaların %10’unda DNA sentezinde gerekli kofaktör olan vitamin B12 absorbsyon yetersizliği sonucu megaloblastik anemi ortaya çıkar. İntrahepatik safra duktuslarının kronik destüktif iltihabi durumu olan primer biliyer sirozlu (PBC) hastaların %95’inde antimitokondrial antikorlar görülür. Myastenia gravis, nöromüsküler kavşakta postsinaptik membranlarda asetil kolin esteraz reseptörlerine (AchR) karşı antikorların neden olduğu otoimmün hastalıktır. Reseptörler harap olur ve nöromüsküler kavşağı geçen sinir im pulsların iletim i kaybolur, bunun sonucu kas fonksiyonlarının yaygın olarak kaybı meydana gelir. Dolaşımdaki anti-AChR antikorları myastenia gravisli hastaların hemen hepsinde vardır ve bunlar hastalığı pasif olarak hayvanlara transfer edilebilirler. Tiroid follikül hücrelerinde bulunan tiroidi stimile eden hormon (TSH) reseptörlerine karşı gelişen antikorlar bu reseptörlere bağlanarak TSH’ya benzer fonksiyon gösterirler ve otoimmün hipertiroidizme (Graves hastalığına) neden olurlar. Bu antikorların hem tiroid hiperfonksiyonunun stimülasyonunu hem de büyümesini stimüle ederek, guatr ve hipertiroidizme neden olduğu düşünülmektedir. Doğru cevap: D

80.

İnflamatuar cevabın hangi defekt enfeksiyona yatkınlığı granülomatöz hastalık yapar?

basamağındaki arttırıp, kronik

A) Makrofajların interferon-gama aktivasyonu B) Nötrofillerin oksijene bağlı bakteri öldürmesi C) Lökositler ve endotelyal hücrelerin adezyonu D) Nötrofil granülünde lizozom sentezi E) Bakterinin Immünoglobulinler ile opsonizasyonu

Prostaglandinler, araşidonik asit m etabolizmasında siklooksijenaz yoluyla üretilir. Aspirin ve nonsteriodal antiinflamatuar ilaçlar ağrı oluşturan prostaglandinlerin oluşum unu önler. K om plem an C1q kom plem an aktivasyonunun ilk basamağında oluşur ve hücre lizisi ile sonuçlanır. Lökotrienler, lipo oksijen az yolunda bulunurlar, bu yol aspirin tarafından bloke olabilir. Histamin temel vazodilatördür. Nitrik oksit endotelden salınır ve vazodilatördür. Doğru cevap: B

K ro n ik g ra n ü lo m a tö z h astalık NADPH oksidaz sisteminde kalıtımsal defektlerden dolayı alınan mikropları öldürmede azalma ile karakterizedir. Bu sistem H20 2, OH ve HOCh gibi mikrobisidal ürünleri oluşturan süperoksid anyonları ( 0 2) yaratır. Endotel ve lökositler arasındaki sıkı yapışıklıklar integrinlerin beta zincirinde mutasyonun olduğu lökosit adezyon yetmezliği tip 1 ile bozulur. Nötrofil granüllerindeki lizozom oksijene bağımsız bakterinin ölümünden sorumludur. Bozuk opsonizasyona neden olabilir. Doğru cevap: B 81. Elli dokuz yaşında erkek hastada bir haftadır ateş ve öksürük mevcuttur. Göğüs filminde sağ plevrada sıvı koleksiyonu izleniyor. Sağ torasentezde 500 mİ bulanık ve sarı sıvı boşaltılıyor. Bu sıvıda aşağıdaki hangi hücre tipi ağırlıklı olarak bulunur? A) Makrofajlar B) Nötrofiller C) CD4 lenfositler D) Plazma hücreleri E) Eozinofiller Bu bulgular nötrofillerin bulunduğu akut inflamatuar cevabı destekler, ilerleyen dönemde makrofajlar artar, lenfosit ve plazma hücrelerinin oluşturduğu kronik inflamatuar hücreler azalır. Ancak akut inflamasyonda bulunmaz denemez. Eozinofiller allerjik veya parazitik stimulus yoksa nadiren akut inflamasyonda bulunur. Doğru cevap: B 82. Otuzbeş yaşındaki kadın hasta artrit için aspirin alıyor. Bu tedaviyle eklem ağrısı azalmasına rağmen, inflamatuar olay devam ediyor. Aspirin hangi mediyatörlerin sentezindeki azalma ile ağrıyı azaltır?

83. Transforming büyüme faktörü Beta’nm (TGFBeta) nötralizasyonu inflamatuar onarım yanıtında aşağıdakilerden hangi basamağı etkiler? A) Lökosit ekstravazasyonu B) Vasküler geçirgenlik artışı C) Kollajen üretimi D) Lenfositlerin kemotaksisi E) Epitelyal hücrelerin göçü T G F -B eta fib ro g e n e z de, fib ro b la s t ke m o taksisi, fibroblastlarla kollajen üretilmesi gibi bir çok basamağı stimüle eder. Aynı zamanda kollajenin degradasyonu inhibe edilir. Diğer bütün basamaklarda TGF-Beta etkisizdir. Doğru cevap: C 84. Tip 1 hipersensitivite yanıtını indüksiyonu sırasında hangi hücreler IgE’yi uyaran sitokinleri B hücrelerinden salgılatıp, mast hücre büyümesi ve eozinofil aktivasyonuna neden olur? A) CD4+ lenfositler B) Natural killer (NK) hücreleri C) Makrofajlar D) Dentritik hücreler E) Nötrofiller Th2 tip CD4 hücreler tip 1 hipersensitivitenin indüksiyonu için esastır çünkü mast hücrelerinin ve eozinofillerin büyümesi ve aktivasyonu için gerekli olan interlökin IL-4, IL-5, IL-3 ve granülosit-makrofaj koloni stimüle edici faktör gibi sitokinleri salgılarlar. NK hücreler virusla enfekte h ücreler gibi h ücreleri sensitizasyon olmaksızın lizise uğratabilir. Makrofajlar çeşitli sitokinler salgılayabilir ancak tip 1 hipersensitivitede önemli değildirler. Dendritik hücreler antijeni tutar ve antijen sunumunda rol oynar.

A) Kompleman C1q B) Prostaglandinler C) Lökotrien E4 D) Histamin E) Nitrik oksit

Nötrofiller sitokinler tarafından akut inflamatuar reaksiyonda yer almak üzere yönlendirilir. Doğru cevap: A

İMMÜNOPATOLOJİ

77

İMMÜNOPATOLOJİ

78

85. Otuzbir yaşında kadın hasta 6 aydır gittikçe artan ödem, göğüs ağrısı ve döküntü ile başvuruyor ve böbrek biyopsisi yapılıyor. Gittikçe artan serum kreatinini ve idrar tahlilindeki eritrositle beraber proteinüri saptanıyor. Aşağıdaki antikorlardan tamsaldır?

hangisi

bu

olayda

A) Scl-70

B) Anti-Sm

C) Jo-1

D) Anti-HLA-B27 E) Anti-sentromer

Bunlar lupus nefritinin “wire loop” glomerüler kapiller lezyonudur. Anti-Sm ve anti-çift sarmal DNA, SLE'de spesifiktir. Yine de Anti-Sm vakaların sadece %25’inde görülür. Scl-70, diffüz sistemik skleroz için belirleyicidir. Jo-1, polimyozit için en spesifiktir. HLA-B27, ankilozan spondilitte görülür. Antisentromer antikoru, daha çok sınırlı skleroderma da gözükür.

CD8+ T hücreler: Fonksiyonlarını Class I MHC molekülleri ile bağlanarak yapabilirler. Viruslar, viruslarla enfekte hücreler ve tümör hücrelerine direkt sitotoksik etki ederler. Granzim B enzimi salgılarlar ve bu enzimle hedef hücrede apoptozis oluşturarak hücreyi öldürürler. Sitotoksik ve süpresör olarak 2 alt grupları vardır. Süpresör gurup bu etkiyi İL-10 salgısı ile yapar. Doğru cevap: B 89. Aşağıdakilerden hangisi SLE de kalpte en sık oluşan değişikliktir? A) Fibrinoz perikardit B) Miyokardit C) Libman -Sacks endokarditi

Doğru cevap: B

D) Koroner arter aterosklerozisi 86. Sitokin isimli solubl maddeleri salgılayarak B lenfosit, makrofaj, natürel killer hücreleri ve sitotoksik T lenfositleri aktive eden hücre aşağıdakilerden hangisidir? A) CD4+ T lenfosit

B) CD8 + T lenfosit

C) Plazma hücresi

D) Monosit E) Nötrofil

E) Mitral yetersizliği SLE kalpte oluşanlar: 1- Fibrinoz perikardit (en sık) 2- Miyokardit 3- Endokardit (Libmann-Sacks endokarditi) 4- Koroner arter aterosklerozu sıklığında artış. Doğru cevap: A

Doğru cevap: A 90. 87. Aşağıdakilerden hangisi B lenfositin yüzeyinde bulunan ve antijene bağlanmayı sağlayan B hücre reseptörüdür? A) Ig A

B) Ig G

C) Ig D

D) Ig M E) Ig E

B lenfositler immunoglobülinleri sentezleyen plazma h ü c re le rin e d ö n ü ş ü rle r ve a tik o r sen tezlem eye başlarlar. Ig M de B hücre yüzeyinde bulunur, B hücresinin antijen bağlayıcı reseptörünü (BCR) oluşturur. B lenfositlerin yüzeyinde CD19-CD20-CD21 bulunur.

Beyinde multifokal serebral mikroinfarkt yapan otoimmün hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A)

Romatoid artrit

B) Sistemik sklerozis

C) Sjogren sendromu

D) Dermatomyozis E) SLE

SLE'de tip III hipersensitivite ile arterlerden fibrinoid nekroz inflamasyon, mikrotrombüs, obliterasyon sonucu dokularda ve beyinde mikroinfarktlar oluşur. Doğru cevap: E 91.

İnfantlarda rekürren bakteri, virüs, mantar, kandida, pseudomans, P. Carinii, CMV gibi fırsatçı ve ağır, hayatı tehdit eden enfeksiyonlar oluşan immun yetmezlik aşağıdakilerden hangisidir?

CD21 molekülü B hücre asociatet protein olup kompleman reseptörüdür. Aynı zamanda Epstein- Barr virüsü nü da bağlar. Bunun sonucu olarak B hücreleri Epstein Barr Virüsü ile kolayca enfekte olur, tümöral dönüşüm gösterebilirler.

A) Hiper IgM Sendromu

Doğru cevap: D

C) DiGeorge Sendromu

B) Burton hastalığı D) “Common variabl immunodeficiency”

88. Aşağıdakilerden hangisi hedef hücreyi perforin adlı enzimler salgılayarak ozmotik lizisle ve apoptozisle öldüren immün sistem hücresidir? A) CD4 lenfosit

B) CD8 lenfosit

C) Makrofaj

D) Natürel killer E) Eozinofil

E) Ağır kombine immun yetmezlik

AĞIR KOMBİNE İMMUN YETMEZLİK HASTALIĞI (SCID) T ve B hücre yetmezliği vardır. Rekürren bakteri, virüs, mantar hastalıkları oluşur. T hücrelerinin total kaybı ve hipogammaglobülinemi bir arada olur.

79

3. P ü rin N ü k le o z id F o s fo r ila z d e fe k ti: Pürin m etabolizmasının bu konjenital bozukluğunda T lenfosit fonksiyonları bozuk olur. ADA defektinden farklı olarak B lenfosit fonksiyonları normal olur.

95.

Tip 4 gecikm iş hipersensitivitenin karakteristik m ikroskoik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? A) Eozinofilik lökosit artışı C) Hyalin dejenerasyon

B) Aschoff cismi D) Granülom

E) Damar duvarlarında fibrinoid nekroz T ip 4 h ip e rs e n s itiv ite alanında etkenle karşılaşan CD4+T hücrelerinin salgıladığı IFNy etkisi ile 2-3 hafta içerisinde makrofajlar, epiteloid histiositler, CD4+T hücreleri, multinükleer dev hücreler, fibroblastlar ve kollojenden oluşan granülomlar oluşur. Granülomatöz iltihabın temel hücresi IFNy etkisi ile makrofajlardan derive olan epiteloid h istiositlerdir.

Doğru cevap: D

1 ve 2. durumda timus normalden küçüktür. ADA eksikliğinde tim usta Hassal ko rpuskülleri bulunur ancak X'e bağlı tipte bulunmaz ve timus indiferansiye epitel hücrelerdinden oluşan lobüller içerir ve fetal tim usa benzer. Kemik iliği transplantasyonu ana tedavidir.

Doğru cevap: E 92. AİDS’te beyin lenfoması gelişm esinden sorum lu virü s aşağıdakilerden hangisidir? A) HHV-8

B) HSV

C) HIV

D) Polio virüs E) EBV

AİDS li hastalarda lenfnodundan sonra malgin lenfomalar en sık beyinde oluşur. AİDS te oluşan beyin lenfomalarında %100 vakada tümör hücrelerinden EBV izole edilmekte dolayısı ile bu virüs lenfoma oluşm asından sorumlu tutulmaktatır.

Makrofajlar antijenlerine opsoninle (C3b ve Ig'nin Fc fragmanı), kollajene fibronektin ve (bazal membranlar için) laminile bağlanırken; trombositler subendotelyal kollajene von VVİllebrand faktörle bağlanırlar. SLE tip 3, SLEye bağlı hemolitikanemi tip 2 hipersensitivite örneğidir - T lenfositlerin B lenfositlere antikor yaptırabilmesi için CD40 Ligand-CD40 bağlantısının yapılması gerekir. Pannus romatoid artritte oluşur. • LE'de % 100 tutulumla en sık tutulan sistem hematolojik sistemdir. İkinci sıklıkta ise % 90 oranıyla eklemler gelir ve lupusta genelde anemi, trombositopeni, lökopeni görülür. Yani artan hücre serisi yoktur. • HlV'de laboratuar bulguları: 1. Lenfopeni 2. Azalmış T4 ve T8 hücre fonksiyonu

Doğru cevap: E 93. AİDS’te beyinde enfekte aşağıdakilerden hangisidir? A) Ependimal hücre

olan

hücre

B) Astrosit

C) Oligodendroglia

D) Mikroglia E) Nöron

HIV beyinde m ikrogliaları rezerv olarak kullanır.

3. Po Ii kİona I B hipergamaglobulinemi

hücre

prolif erasyonu,

4. Azalmış makrofaj fonksiyonu • ENFEKSİYÖZ MONONÜKLEOZ: Bu hastalık için karakteristik kabul edilen dolaşımdaki atipik lenfositler, gerçekte virüse spesifik sitotoksik T (CD8+) hücreleridir. (Dovvney hücreleri) HlV'in nihai hedefi immün sistem ve SSS'dir. Sifilizin nihai hedefi ise obliteratif endarterittir. • "Russel" cisimcikleri: Plazma hücrelerinin salgısıdır (Plazma hücreleri içinde bulunan, asidafilik, gama globulinlerin oluşturduğu pantiküller)

Doğru cevap: D 94. AİDS’te en fazla bozulan hipersensitivite tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) T ip i

B) Tip II

C) Tip III

D) Tip IV gecikmiş E) Tip IV hücre aracılı

Tip4 reaksiyon granülomlar oluşturur. Granülomtaki temel hücreler olan epiteloit hücrelerin oluşması için IFN y gereklidir. Azalan ve fonksiyonları bozulan CD4+ T lenfosit IFN y salgılayamaz ve granülomlar oluşamaz. Doğru cevap: D

ÖNEMLİ BİLGİLER

• "Hematoksilen" cisimciği: SLE hastalağında görülür. • “LE" cisimciği: Antinükleer antikorlara bağlı nükleus hasarının sonucu oluşan homojen ve kromatin yapısını kaybetmiş paterndir. - ”LE" hücres Başka bir hücrenin antinükleer IgG (ANA) ve complemanla kaplı çekirdeğini fogosite etmiş PMN lökosit. İnvitro olarak SLE hastasının kanında oluşur. Eskiden ANA olup olmadığını öğrenmek için kullanılırdı. • “Libman-sack" nodülleri: SLE'de görülen nonbakteryal verrüköz kardiak vejetasyonlardır. (Libm an-sock endokonditi) • "Sitoid" cisimcikler: Sistemik lupus eritematozusta görülen küçük retina eksudalarıdır.

İMMÜNOPATOLOJİ

1. X ’e bağlı tip (%50-60): Erkeklerde sıktır. İL-2 nin rese ptö rün ün y z in c irin in d e te k tif o luşu söz konusudur. T hücre fonksiyonları ve Helper fonksiyonu bozukluğu neden ile B ve T fonksiyonları yetersizdir. 2. O to z o m a l R e s e s if tip : A d e n o z in D ea m in az (ADA) enzim eksikliği vardır. Pürin metabolizması ürünlerinden Deoksiadenozin ve deoksiadenozin trifo s fa t birikir. Bunlar T lenfositler için toksiktir. T ve B hücre fonksiyonları bozuk olur.

80

İMMÜNOPATOLOJİ

i

S İ T O K İ N L E -r

Sitokin (Diğer adlan ile beraber)

Kaynağı

IL-1 alfa ve beta (Endojen Pirojen) veya (Lenfosit aktivasyon faktör = LAF)

Makrofajlar, dendritik hücreler, Langerhanshücreleri, Endotel hücreleri, T ve B Lenfositler F ibroblastlar, Astrositler

Önemli E tkile ri - T lenfosit aktivasyonunu ve proliferasyonunu a rttırır. Projeniktir. - TNF, IL-1 ve IL-6 üretim ini aktive eder. - PMNL salınımını ve zedelenmiş bölgeye migrasyonunu sağlar. -IL-6 indüksiyonu aracılığıyla akut faz reaktanı sentezini arttırır.

Tam ya da tedavide kullanım alanları

- IL-1 ve TNFa antagonistlerinin kronik inflamatuvar hastalıklarda (ör: Romatoid Artrit) faydalı olabileceği yönünde çalışmalar vardır.

Diğer önem li ö ze llikle ri - Ağrı algısını azaltır. İL-1 a hücre membram üzerinde bulunur ve etkisini hücreler arası temas ile gösterir. - IL-1G ise dolaşımda bulunur ve zedelenmeden sonraki cevapta ortaya çıkan etkilerden sorumlu olan formdur. - IL-1 TNF gibi ACTH salınımını uyarır.

Aktive Th1 Lenfositleri ve büyük granüllü lenfositler

- T ve B Lenfositlerin aktivasyonunu a rttırır ve lenfositlerden IFN salgılanmasını a rttırır. - Monositler ve NK hücrelerinin aktivasyonu - Vücut immünokompetans ve barsak bariyer immünitesini arttırır.

- Aldeslökin (IL-2) immünostimülan olarak kullanılır. - Metastatik renal hücreli kanser olgularında kullanılır.

- IL-2 zedelenmenin akut safhasında dolaşımda bulunmaz. - RES aktivitesini arttırır. - Tedavide kullanıldığında kapiller sızma sendromu en önemli yan etkisidir.

T lenfositler

- Granülosit, mast hücreleri, eozinofil ve makrofajların farklılaşması ve gelişmesi

Koloni stimülan özelliğinden faydalanılmaktadır.

- Koloni stimule edici faktörlerden biri sayılır.

Th2 lenfositleri, NK ve mast hücreleri

- B lenfosit gelişme faktörüdür. B lenfositlerin daha fazla lgG4 ve IgE salgılamasını sağlar. - Makrofaj aktivitesini inhibe etm ekte mast hücrelerini farklılaştırmaktadır. - Makrofaj apoptozisini arttırır.

- Anti inflam atuvar bir sitokindir (İL-10 ve IL-13 gibi) lgG4 ve IgE sentezini arttırdığından antihelmintik ve allerjik reaksiyonlarda önemlidir.

Th2 lenfositleri

B lenfositlerin proliferasyonu ve farklılaşması - IgA antikorlarının salınmasını arttırır. - Eozinofiilerin ve T lenfositlerin proliferasyonu

- Eozinofi ilerin büyüme ve farklılaşmasını sağlayarak özellikle parazitlere karşı konak savunmasında ve allerjik tepkim elerdeönem li rol oynar. - Makrofaj apoptozisine neden olur.

IL-6 (Hepatosit stimule eden faktör: HSF)

Th2 lenfositleri, Endotel hücreleri, monositler ve fibroblastlar

- Akut faz reaktanlarını uyarır, piroj eniktir. - B lenfositlerin plazmositlere aktivasyonunu ve Ig sentezlenmesini uyarır. - Prostoglandin üretimini aktive eder. *** IL-6 Multiple Myeloma ve plazm a hücreli neoplazilerde önemli bir büyüme faktörüdür!

- IL-6 sistemik inflamatuvar cevabın indikatörü ve preoperatif morbiditenin prediktörü olarak kullanılır. Çünkü travmadan hemen sonra dolaşımda bulunur ve yarı ömrü diğerlerinden uzundur (Travma sonrası 10. güne kadar bulunur.) - * * * Akut faz reaktanlarından CRP’ nin hepatosit düzeyinde sentezini stimüle eden en önemli sitokindir.

IL-7 (Lenfosit gelişme faktörü: LGF)

Kemik iliği stromal hücreleri, dalak ve böbrek hücreleri, T ve B progenitör hücreleri

- T ve B progenitör hücrelerine etkili olarak gelişmelerini hızlandırır. Bu nedenle bir “ lenfopoetin” olarak kabul edilir.

Monositler Endotel hücreler Fibroblastlar

- PMNL, lenfosit ve makrofaj kemotaksisini arttırır. -PMNL degranülasyonunu arttırır. Anjiogeneticetkilidir.

T Lenfositleri

- T lenfositlerin proliferasyonunu sağlar.

- Timositler ile mast hücrelerini etkilemektedir.

- M akrofajların Th1 lenfositlere antijen sunmasını inhibe eder.

- Anti inflam atuvar bir sitokindir (IL-4 ve IL-13 gibi). - Nötrofiller tarafından sentezlenen reaktif oksijen metabolitlerinin sentezi ve üretimini azaltır. - Ig sentezini arttırır.

IL-2 (T celi growth factor (TCGF)

IL-3 (Multi-koloni timulan faktör: M-CSF)

İL—4 (B celi growth factor = BCGF)

IL-5 (B celi differentiation factor: BCDF)

IL-8 (Nötrofil kemotaktik faktör)

IL-9

İL -10

Th2 lenfositler, mast hücreleri, makrofajlar ve EBV ile enfekte hücreler (Genellikle Th2Lenfositler)

İL -11

serviks ve diğer bölgelerde skuamöz hücreli karsinom

hangi

malign

tümörde

B) Renal hücreli kanser D) Prostat kanseri

E) Fibrosarkom Doğru cevap: E

Tip 6,11 => kondilom direkt etkilidir. Rb ve p53 mutasyonu yapar. Epstein Barr virüsü: Burkitt lenfoma, B hücreli lenfomalar (öz. AİDS), bazı Hodgkin olguları, nazofaringeal karsinomlar (lenfoepitelioma), immun yetmezlikte leiomyosarkom

36. Akantozis nigrikans en sık hangi malign tümörde görülür? A) Fibrosarkom B) Renal hücreli kanser

HHV tip 8: Kaposi sarkomu, AIDS’Iİ hastada effüzyon lenfoması, multiple myelom (?)

C) Gastrik kanser D) Prostat kanseri

Hepatit B virüsü: Hepatoselüler karsinom

E) Osteosarkom

RNA virüsleri HTLV-1: CD4+T lenfositlerinin malign tümörü. T hücreli lösemi/ lenfoma Hepatit C virüsü: Hepatoselüler karsinom

Doğru cevap: C 37.

Hipertrofik osteoartropati aşağıdaki tümörlerden hangisi ile ilişkilidir?

malign

Bakteriler: A) Bronkojenik kanser Helicobacter pylori: Midede MALT lenfoma ve gastrik karsinom (adeno-karsinom)

B) Pankreas kanseri C) Renal hücreli kanser D) Prostat kanseri

VİRAL KARSİNOJENLER K a rs in o je n

E) Timoma

K an ser T ip i

Doğru cevap: A

İnsan T-hücreli lösemi virüsü tip-1 (HTLV-1)

Yetişkin T hücreli lenfoması ve lösemi

insan papilloma virüsü (HPV)

Serviks, vulva, vajina, anüs ve larinks squamöz hücreli karsinoması

Herpes virus-8

Kaposi sarkomu

B) Pankreas kanseri

Epstein-Barr virüsü (EBV)

Burkit lenfoma, nazofaringeal karsinom

C) Renal hücreli kanser

Hepatit B virüsü (HBV), Hepatit C virüsü (HCV)

Hepatoselüler karsinom

34.

•

38. Polisitemi ön planda aşağıdaki tümörlerden hangisinde görülür?

malign

A) Bronkojenik kanser

D) Prostat kanseri E) Timoma Doğru cevap: C

Aşağıdakilerden hangisi sigara içim i ile iliş k ili d e ğ ild ir? A) Renal hücreli kanser

B) Mesane kanseri

C) Endometrium kanseri

D) Pankreas kanseri

E) Farinks kanseri Alkol: O rofarinks, larinks, özofagus, karaciğer kanserleri

• Sigara: Ağız, farinks, özofagus, mide, pankreas, mesane, akciğer, böbrek, serviks kanserleri

39.

Anem i paraneoplastik sendrom olarak aşağıdaki m align tüm örlerden hangisinde görülür? A) Bronkojenik kanser B) Pankreas kanseri C) Renal hücreli kanser D) Prostat kanseri E) Timoma

Doğru cevap: E

I

ı c19

A) Adenokarsinom B) Bronkioloalveoler karsinom

çevresinde daha çok düz kas özelliği içeren yuvarlak veya kübodial hücrelerin solid proliferasyonu görülür. Nadiren invazyon ve lokal rekürrens yapar. Genellikle benigndir. Çok çok nadir malign formu glomanjiosarkom dur. Doğru cevap: A

C) Büyük hücreli karsinom D) Küçük hücreli karsinom E) Skuamöz karsinom Akciğerin küçük hücreli karsinomu APUD hücrelerinden köken alan nöroendokrin bir tümördür. Nöroendokrin hücreler çok sayıda peptid üretebildiğinden, Cushing sendrom u, uygunsuz ADH üretim i gibi çok sayıda paraneoplastik sendrom a yol açabilirler.

43. Anaplastik tüm ör hücrelerinde keratin varlığı im m unhistokim ya ile g österilirse tanınız aşağıdakilerden hangisidir? A) Yassı epitel hücreli karsinom B) Rabdomyosarkom C) Lenfoma D) Nöroblastom

Doğru cevap: D

E) Astrositom 41. Li - Fraumeni sendrom unda m utasyona uğrayan tü m ö r süpresör gen aşağıdakilerden hangisidir? A) p53

Doğru cevap: A 44. Aşağıdaki kanser türlerinden hangisi ön planda vücut boşlukları ve organ yüzeylerine yayılarak ilerler?

B) erb B2 C) bel - 2 D) Sis

A) Kolon karsinom

E) myc

B) Gastrik karsinom

ÖNEMLİ TÜMÖR SÜPRESÖR GEN MUTASYONLARI NF-1

Nörofibromatozis tip 1 ve sarkomlar

NF-2

Nörofibromatozis tip 2; akustik schwannom, meningiom

APC (B-Catherin)

Familial adenomatöz polipozis koli ve kolon kanseri

Rb

Retinoblastom, osteosarkom

p53

Lİ-Fraumeni sendromu

WT-1

Wilms tümörü

p16

Malign melanom

BRCA-1

Kadın meme ve över kanseri

BRCA-2

Erkek ve kadın meme kanseri

“Paraneoplastik serıdromlar” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: A

C) Mezotelyoma D) Renal hücreli karsinom E) Hepatosellüler karsinom Metastaz üç şekilde gerçekleşebilir Vücut boşlukları ve yüzeylerine direkt yayılım En sık periton, daha nadiren plevra, perikard, subaraknoid bölge ve eklem boşluklarına olur. Peritonda över ve GİS tümörleri, plevrada akciğer ve meme karsinomları en sık rastlanan metastazlardır. Ayrıca lösemi ve lenfomada serozal yü zeylere y a y ıla b ilir. M e d u llo b la s to m ve epe nd im o m v e n trik ü le invaze o la ra k s u b a ra k n o id yayılım gösterebilir. Lenfatik yayılım Daha çok karsinomların yayılım biçimidir. Lenf düğümü tu tu lu m u g e n e llik le drenaj yolunu izler. Z am anla karsinomlarda hematojen yayılım gösterebilir. Sarkom olduğu halde lenf nodu metastazı yapan tümörlere örnek olarak Kaposi sarkomu verilebilir. Hematojen yayılım

42. Aşağıdakilerden hangisi m align tü m ö r d eğ ild ir? A) Glomus tümörü

B) Karsinoid tümörü

C) VVİlms tümörü

D) Seminom

E) Langerhans hücreli histiositoz G lom us tüm örü (G lo m a n jio m ) ısı d ü ze nlen m esin de rol oynayan n örom yoarteriel glomus cisimciklerinden gelişir. Klasik olarak tırnak altında yerleşirlersede cilt, yumuşak dokular, sinirler, mide, burun içi ve trekeada görülebilir. A ğrılı lezyonlardır. Mikroskobide endotel ile döşeli damarlar

Sarkomlar ön planda hematojen yolla yayılır. Yayılım genellikle ince duvarlı venler aracılığı ile olur. Arteriel yayılımın olabilmesi için venöz sistemle akciğere gelen tümörün akciğer engelini aşması veya primer odağın akciğerde olması gerekir. Venöz yayılım ön planda olduğundan vücutta en sık metastaza uğrayan organ akciğer, ikinci olarak karaciğerdir. Ayrıca adrenal gland, kemik ve beyinde sık metastaza uğrayan bölgelerdir. Doğru cevap: C

NEOPLAZI

40. A kciğ er tüm örlerinden hangisinde ektopik hormon üretim i en sık görülür?

110

NEOPLAZİ

i

PARANEOPLASTİK SENDROMLAR Klinik sendrom

En sık neden

Mekanizma

Cushing’s sendromu

Küçük hücreli akciğer kanseri Pankreatik kanser Nöral tüm örler

ACTH veya benzer maddeler

Uygunsuz ADH salınımı

intrakranial neoplazmlar Küçük hücreli akciğer kanseri

ADH veya atrial natriüretik hormonlar

Hiperkalsemi

Skuamöz hücreli akciğer kanseri Meme kanseri Renal kanser ErişkinT.hüc.lösemi/lenfoma Över kanseri

Parathormon ilişkili peptidler TGF-alfa, TNFalfa, IL-1

Hipoglisemi

Fibrosarkom Diğer mezenşimal tüm örler Hepatosellüler kanser

İnsülin veya benzer maddeler

Karsinoid send.

Bronşial adenom (karsinoid) Pankreatik kanser Gastrik kanser

Serotonin, bradikinin? Histamin

Polisitemi

Renal hücreli kanser Serebellar hemanjiom Hepatosellüler kanser

Eritropoetin

Sinir ve kas sendromları Myastenya Santral, periferal sinir sist.boz.

Bronkojenik kanser, Timoma Meme kanseri

immünolojik? Toksik?

Dermatolojik bozukluklar Akantozis nigrikans Dermatomyozit

Gastrik kanser Akciğer kanser Bronkojenik, meme kanseri, endometriyum kanseri

İmmünolojik ? EGF sekresyonu ?

Kemik, eklem, yumuşak doku değişiklikleri Hipertrofik osteoratropati ve çomak parmak

Bronkojenik kanser

Bilinmiyor

Vasküler-hematolojik değişiklikler Venöz tromboz (tarusseau bulgusu) Nonbakteriel trombotik Endokardit

Pankreas kanseri Bronkojenik kanser Diğerleri Yaygın kanserler

Tümör ürünleri (müsin) Pıhtılaşmayı uyarır Hiperkoagulabilite

Anemi

Timik tüm örler

Bilinmiyor

Melanom, Akciğer ve kolon kanseri

Tümör antijeni, immun kompleksler

Diğerleri Nefrotik sendrom

45. Aşağıdaki m align tüm örlerin hangisinde etyolojide sigaranın rolü yo ktu r? A)

Larinks karsinom

C) Pankreas karsinom

• A lk o l: Orofarinks, larinks, özofagus, karaciğer kanserleri •

B) Mesane karsinom D) Nöroblastom

Sigara: Ağız, farinks, özofagus, mide, pankreas, mesane, akciğer, böbrek, serviks kanserleri

• A lkol ve Sigara: Birlikte kullanımları, üst solunum - sindirim sistemi kanserleri riskini, tek başına etkilerinden daha fazla arttırırlar.

E) Özofagus karsinom Doğru cevap: D

Doğru cevap: B 46. Aşağıdaki m align tüm örlerin hangisinde e tyolojide alkolün rolü b elirlenm em iştir? A) Hepatoselüler karsinom

47.

Lenfomaların tanısında kullanılabilen m arker’ı aşağıdakilerden hangisidir?

B) Över karsinom

A) alfa- fetoprotein

C) Larinks karsinom

C) Desmin

D )C A 19-9 E) LDH

D) Özofagus karsinom E) Meme karsinom

B) Troglobulin

Doğru cevap: E

tüm ör

111

A) alfa- fetoprotein

B) CEA

C) Desmin

51. Normalde belirli b ir dokuyu oluşturan matür hücrelerin o dokuda disorganize b ir kitle oluşturm alarına verilen isim aşağıdakilerden hangisidir?

D) hCG E) PSA

A) Hamartom

B) Koristom

C) Ektopi

D) Heteropi

Doğru cevap: B 49.

E) Metastaz

Rabdom yosarkom tanısında im m ünhistokim ya ile belirlenebilen m arker aşağıdakilerden hangisidir? A) alfa- fetoprotein

B) CEA

C) Desmin

D) hCG E) PSA

RABDOMYOSARKOM Ç izgili kas diferansiasyonu görülür. Diğer yumuşak doku tümörlerinin tersine bebeklik, çocukluk ve ergenlik döneminde sıktır (ilk 10 yılda). En sık görülen varyantı em briyoner tiptir. Baş-boyun, genitoüriner sistem ve retroperitonda sıktır. Seyrek olarak ekstrem itelerde yerleşir. Daha seyrek tipleri alveoler ve pleomorfik tipleridir. Pleomorfık tip maling fibröz histositom ayrımı güç olabilir. Boşluklu organlarda gelişen tipler bortroid (üzüm salkımı) görünümünde olabilir.

K o ris to m , (H e te ro to p i) n orm al b ir d o k u ö rn e ğ in in olması gerekenden farklı b ir yerde bulunm asıdır. Mide mukozasında pankreas dokusu veya böbrek parankiminde adrenal dokusunun varlığı, Meckel divertikülünde mide mukozasının varlığı gibi.. H am artom , n o rm a ld e b e lirli b ir d o k u y u o lu ş tu ra n m atür hücrelerin, gelişim defekti sonucu, aynı yerde düzensiz ve disorganize kitle oluşturm alarıdır. Klinikte kitle oluşturarak tümörle karışabilir. Mikroskobik olarak ayırımı kolaydır. Akciğerde en sık görülen benign lezyon hamartomdur. Koristom ve hamartom tümör değil, tümörle karışabilen gelişim defektleridir. Doğru cevap: A 52. Aşağıdakilerden hangisi m align tüm örün özelliği d e ğ ild ir?

Diğer form ları sınırları belirsiz, in filtra tif form dadır. Embriyonal tipleri küçük ilkel hücrelerden oluşur.

A) Metastaz

B) İnvazyon

C) Kapsül varlığı

D) Atipik mitoz E) Anaplazi

Bir kısmında myoblastik diferansiasyonu gösteren şerit şeklinde hücre çıkıntıları vardır. Mukoza altında bant tarzında yoğun malign hücre birikimine kambium tabakası denir. Kas diferansiasyonu belirlenem ezse diğer çocukluk çağı tümörlerinden ayrımı zordur. EM ile sarkomerler görülebilirler, immünohistokimya ile dezmin gösterilebilir. Alveoler tipte fibröz stromaya tutunan hücreler akciğer alveollerine benzer. Pleomorfik tipte ise anaplastik hücreler, dev hücreler görülür. Bunların bir kısmının MFH olduğu iddia edilmektedir. Doğru cevap: C 50. Lüm enli organlarda mukozal yüzeyden belirgin kabarıklık gösteren tüm örlere verilen isim aşağıdakilerden hangisidir? A) Papillom

B) Polip

C) Kistadenom

D) Koristom

BENİGN VE MALİGN TÜMÖRLER ARASI KARAKTER FARKLILIKLARI Benign

Malign

Büyüme hızı

Yavaş

Hızlı

M itoz

Az

Çok

Nükleer krom atin

Normal

Artmış ve kabalaşmış

Differansiasyon

İyi

Kötü

Lokal büyüme

Ekspansif

invazive

Kapsül

Sıklıkla mevcut

Yok

Doku destrüksiyonu

Minimal

Belirgin

Damar invazyonu

Yok

Sıklıkla

Metastaz

Yok

Sıklıkla

Konağa etki

Anlamsız

Anlamlı

E) Hiçbiri Polip, mide ve kolon gibi boşluklu organlarda, mukozadan kabarık saplı veya sapsız (sesil) benign tümörlerdir. Malign formlarına polipoid karsinom denir. Doğru cevap: B

Doğru cevap: C 53.

Aşağıdakilerden d e ğ ild ir?

hangisi

displazinin

özelliği

A) Pleomorfizm

B) Oryantasyon kaybı

C) Mitoz artışı

D) Hiperkromazi E) İnvazyon

NEOPLAZİ

48. Kolon karsinom unun izlenm esinde kullanılabilen tü m ö r b elirleyicisi hangisidir?

112

NEOPLAZİ

DİSPLAZİ

PRENEOPLASTİK HASTALIKLAR

Düzensiz ancak neoplastik olmayan proliferasyonlara denir. En sık epitelde görülür. Hem tek tek hücrelerin benzerliği, hem de yapısal düzenlenmesi kaybolmuştur. Displastik hücrelerde pleomorfizm gösterirler. Mitozlar sık ve anormal yerlerdedir. Displazi eğer epitelin tüm tabakalarını tutarsa buna kanserin preinvaziv evresini yansıtan karsinoma insitu denir. Epiteliyal displazi kanser öncüsüdür, fakat mutlaka kansere dönüşmez. Epitelin tüm katlarİnin tutulmadığı hafif ve orta değişiklikler, etkenlerin ortadan kalkmasıyla geri dönebilir, invaziflik ve metastaz, malignitenin en önemli kriterlerindendir.

H a sta lık

G e lişe n k a n s e r

Kronik hepatit

Hepatosellüler karsinom

Servikal displazi

Yassı epitel hücreli karsinom

Siroz

Hepatosellüler karsinom

Pernisiyöz anemi

Mide adenokarsinom

Atrofik gastrit

Mide adenokarsinom

Ülseratif kolit, Chron

Kolon adenokarsinom

Lökoplaki

Yassı epitel hücreli karsinom

Aktinik keratoz

Yassı epitel hücreli karsinom

Doğru cevap: E

Hashimoto ve Graves

Papiller tiroid karsinomu

54.

Yanık skarı, Marjolin ülser

Yassı epitel hücreli karsinom

Villöz adenom

Kolon adenokarsinom

Aşağıdaki karsinom lardan hematojen yayılım yapar?

hangisi

belirgin

A) Meme karsinom Doğru cevap: D

B) Renal hücreli karsinom C) Mesane karsinom

57. Ph kromozomu ile ilişkili onkogen aşağıdakilerden hangisidir?

D) Kolon karsinom E) Tiroid papiller karsinomu Renal hücreli karsinom olduğu halde hematojen yayılımın sık görüldüğü tümörlerdir.

A) ras

Doğru cevap: B

C) erbB2

B) abl D) myc

55. Von Hippel Lindau sendrom unda hangi tüm ör riski artm ıştır?

E) sis Doğru cevap: B

A) MPSKT 58. Burkitt lenfomada mutasyona uğrayan protoonkogen aşağıdakilerden hangisidir?

B) Feokromasitoma C) Renal hücreli karsinom D) Retinoblastom

A) ras

E) Tiroid medüller karsinom

B) abl

VON HİPPEL LİNDAU HASTALIĞI Beyincik, beyin sapı veya retinanın hemanjiyoblastomu veya kavernöz hemanjiyomu; adenomlar, paragangliomalar; renal hücreli karsinom, karaciğer, böbrek, pankreas ve diğer organ kistleri ile karakterizedir. Hemanjioblastomda % 10 oranında eritropoetin salınımına bağlı olarak polisitemi oluşur. Doğru cevap: C 56.

Aşağıdakilerden hangisinde gelişme riski artm ıştır? A) Servikal displazi B) Aktinik keratoz C) Lökoplaki D) Kronik atrofik gastrit E) Kronik hepatit

adenokarsinom

C) myc D) erb B2 E) sis

PROTOONKOGEN MUTASYONLARI Çok sayıda protoonkogen mutasyonu bilinmekle birlikte en önemli olanlar şunlardır: • neu (erb -B 2): Meme, över, akciğer, mide karsinomları • ras: A kciğer, kolon, pan kre as k a rsino m la rı, lösemiler • abl: KML (Philedelphia kromozomu), ALL • myc: Burkitt lenfoma nöroblastom, akciğer küçük hücreli kanser

113

61.

A ktivasyo n tü rü

O n k o je n

Tüm ör

C-myc (Nükleer regülatör protein)

meme, akciğer

Aşağıdakilerden hangisi karsinojen değildir?

B) Grisefulvin

C) Safrol

D) Sikazin E) Naftilamin

“Kanser patogenezinin basitleştirilmiş şeması” başlıklı şekile bakınız.

KİMYASAL KARSİNOJENLER

N-myc

Nöroblastom, akciğer

Amplifikasyon

L-myc

Akciğer

Amplifiksayon

Abl (sinyal ile ti protein)

KML (Ph), ALL

Translokasyon

Bcl-2

Foliküler B hücreli lenfoma

Translokasyon

Ras K(sinyal ile ti prot)

kanseri

Nokta mutasyonu

Ras N

AML, ALL

Amplifikasyon

Erbb-1

Glioblastom

Amplifikasyon

G-1 siklin

Meme ve yassı hücreli kanser

Nokta mutasyonu

Ras-atfa/APL

Akut promyelositik lösemi

Translokasyon

Ras

Glioblastom

Amplifikasyon

Doğru cevap: C 59. APC tüm ör süpresör gen m utasyonu aşağıdaki tüm örlerden hangisi ile iliş k ilid ir? B) Osteosarkom

C) Retinoblastom

D) Kolon kanseri E)Lösemi

Doğru cevap: D 60. M ultipl nöral tüm örler, pigm ente c ilt lezyonları, Lisch nodülleri aşağıdakilerden hangisinde görülür? A) Von - Hippel - Lindau C) Nörofibromatozis II

B) Nörofibromatozis I D) MEN I

E) MEN II •

•

N ö ro fib ro m a to z is tip I (von R e cklin g h a u se n hastalığı): Multiple nöral tümörler (beyin ve optik sinir gliomları, feokromasitoma, nörofibrom, schvvannom, menenjiom), Cafe au lait lekeleri , pigmentli iris hamartomu (Lisch nodülleri), kemik defektleri ve malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) riski vardır. N ö ro fib ro m a to z is tip II: Bilateral akustik sinir tümörleri (schvvannom, menenjiom) cilt tümörleri, Cafe au lait lekeleri ve Lisch nodülleri görülmez.

Doğru cevap: B

oluşan

Translokasyon

kanseri

A) Meme kanseri

yolla

A) Aflatoksin B1

Burkitt lenfoma,

Kolon ve pankreas

doğal

İnisiasyon ve promosyon olmak üzere iki basamakta etki ederler. İnisiasyonda mutasyon oluşur. Promotörlerin etkisi ile mutant hücrenin çoğalması sağlanır ve böylece transformasyon gerçekleşir. İnisiatör ajanlar: •

Direkt etkililer: Beta propiolakton, Dimetil sülfat, Diepoksibütan, asetilleyici ve alkile edici antikanser ilaçlar kanser tedavisi sırasında lösemi, lenfoma ve diğer maligniteler gelişebilir. • İndirekt etkililer: p450 enzim sisteminde aktive edilirler. Metabolitleri karsinojeniktir. -

Polisiklik-heterosiklik aromatik hidrokarbonlar: B e nzapiren gibi ürü nle r sigara dum anı ve tütsülenmiş etlerde bulunurlar. Cilt, akciğer kanseri ve sarkomlara yol açabilirler. - Aromatik amin, amid. Azo boyaları: p naftilamin , benzidin gibi ürünler karaciğerde metabolize olduğundan karaciğer ve mesane kanseri ile ilişkilidir. -

Doğal yolla oluşanlar: Aflatoksin B1, griseofulvin, safrol, sikazin vb. Aflatoksin Aspergillus flavus ‘un ürünü olup hepatoselüler karsinoma yol açar. - Nitrozamin ve amidler: Gıdalara koruyucu madde olarak katılan nitritler, gastrointestinal sistemde dönüşüme uğrayarak özofagus ve mide kanserine yol açabilir. Fenobarbital p450 enzim sistemini indükleyerek indirekt etkili karsinojenlerin etkisini arttırır. Alkolde aynı şekilde etki edebildiğinden alkol ve sigaranın birlikte kullanılması riski tek başlarına olduklarından çok daha fazla arttırır. Aflatoksin, asbest, vinil klorid gibi meslek ortamında m aruz kalınan kim yasal e tken lerde in d ire k t e tkili karsinojenlerdir. DNA tamir defektlerinde inisiasyon daha kolaydır. Oluşan mutasyon tamir edilemez. Kimyasal karsinojenler en sık ras onkogen mutasyonu oluşturur. Promosyon: Forbol esterleri (TPA), hormonlar, fenoller, ilaçlar; Protein kinaz C aktivasyonu ile hücre çoğalmasını arttırırlar, inisiasyon sonrası mutasyona uğrayan hücre çoğaldıkça malignite riski artar. Hormonlardan östrojen, endometrial hiperplazi oluşturarak hücre çoğalmasını arttırır ve tümör oluşumu için uygun bir zemin hazırlar. Doğru cevap: E

NEOPLAZİ

ONKOJEN AKTİVASYONUNUNA BAĞLI GELİŞEN TÜMÖRLER

r

07s178

62.

Karaciğerde hem anjiosarkom oluşum u ile iliş k ili olan madde aşağıdakilerden hangisidir? A)

Asbest

C) Kromium

63.

Kaşekside rol oynayan faktör aşağıdakilerden hangisidir?

B) Arsenik

A) TNF a

D) Nikel

C) IFN a

E) Vinil klorid

B) İL - 8 D) İ L - 6 E) PAF

Asbestoz

Akciğer, mezotelyoma, tarinks, GİS (özofagus.mide-barsak), böbrek

Kaşeksi, zayıflık, iştahsızlık, anemi ile karakterli bir tablodur. Kanserleri çoğunda ortak bulgudur. TNF a (kaşektin) kaşekside başrol oynar. TNF a aynı zamanda tümör hücrelerinde apoptoza yol açar.

B-naftilamin

Mesane

Doğru cevap: A

Benzen

Lösemi, Hodgkin lenfoma

ÇALIŞMA ORTAMINDAKİ KARSİNOJENLER

Vinil klorid

Karaciğerde anjiosarkom

Arsenik

Cilt, akciğer, karaciğerde anjiosarkom

Kromium

Burun boşluğu, sinüsler, akciğer, larinks

A) Alfa fetoprotein

Nikel

Burun, sinüsler, akciğer

B) Karsinoembriyonik antijen

Radyoaktif ajanlar

Akciğer, kemik, lösemi

C) Ca - 125

Kadmiyum

Prostat

Berilyum

Akciğer

64. Testisin endodermal sinüs izlenm esinde aşağıdakilerden kullanılabilir?

D) Nöron spesifik enolaz E) Kalsitonin Doğru cevap: A

Doğru cevap: E

tüm örünün hangisi

115

K alsitonin hangi tüm ör tip i için belirleyici olarak kullanılabilir? A) Prostat kanseri

B) Kolon kanseri

C) Trofoblastik tümör

D) Trioid medüller kanseri

sayıda çekirdek içerebilir. Anaplastik çekirdekler değişken ve boyut ve şekilleri tuhaftır, kromatin kaba ve kümelidir, mitozlar sık ve atipiktir. Doğru cevap: E

E) Feokromasitoma

[

67. Antiöstrojenik tedavi ile aşağıdaki tümörlerin hangisi gerileyebilir?

TÜMÖR MARKERLARI Belirleyici (marker)

A) Retroperitoneal fibrom

Kanserin türü

B) Sertoli hücreli tümör Hormonlar

C) Granuloza hücreli tümör

HCG

Trofoblastik tümör, nonseminomatöz testiküler tüm örler

Kalsitonin

Trioid medüller kanseri

Kateşolamin ve metabolitleri

Feokromasitoma

Ektopik hormonlar

Paraneoplastik sendromlar

D) Leiomyom E) Karsinoid tümör Leiomyom, kadınlarda en sık görülen benign tümör olup üreme çağında %30-50 sıklıktadır. Zencilerde daha sıktır. Östrojen ve oral kontraseptifler büyütürken postmenopozal dönemde küçülürler. Doğru cevap: D

Onkofetal antijenler Karaciğer kanseri, nonseminatöz testis germ hücreli tüm örleri

Alfa fetoprotein K orsinoem briyojenik antijen

68. Aşağıdaki tümörlerden hangisi metastaz yapmaz? A) Glioma B) Koryokarsinom

Kolon, pankreas, akciğer, mide, meme kanseri

C) Nazofarinks karsinomu

İzoenzimler

D) Tiroid papiller karsinomu

Prostatik asid fosfataz

Prostat kanseri

E) invaziv duktal karsinom

Nöronspesifik enolaz

Akciğer küçük hücreli kanseri, nöroblastom

İmmunglobulinler

Multiple myelom ve diğer gamapatiler

Primer santral sinir sistemi tümörlerinin çoğu ve bazal hücreli karsinom malign olduğu halde uzak metastazları çok nadirdir. SSS tümörleri benign olsalar bile vital yapıları sıkıştırıp ölümcül olabilirler. Malign formlarının diğer malign tümörlerden farkı ise beyin dışı yayılımlarının çok nadir olmasıdır.

PSA

Prostat kanseri

Doğru cevap: A

Spesifik proteinler

Musinler ve diğer glikoproteinler CA-125

Över kanseri

CA-19-9

Kolon kanseri, pankreas kanseri

CA-15-3

Meme kanseri

69. Tümörlerin yayılımını belirten aşağıdakilerden hangisidir? A) Evre B) Anaplazi C) Diferansiasyon

Doğru cevap: D

D) Grade (derece) E) Hiperkromazi

66. Tüm ör hücrelerinin diferansiasyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Atipi

kaybı

B) Displazi

C) Metaplazi

D) Hiperkromazi E) Anaplazi

Anaplazi, diferansiyasyon olmaması yada normal hücrelerin yapısal ve fonksiyonel diferansiyasyonunun kaybolmasıdır. Anaplastik hücreler belirgin pleomorfizm gösterirler, boyut ve şekilleri farklıdır. Çekirdeklerin hiperkromatik (koyu renkli boyanması) ve büyük olması karakteristiktir. Çekirdek sitoplazma oranı 1:1'e yaklaşır (Normalde 1:4-1: 6). Dev hücreler veya dev boyutlu tek bir çekirdek yada çok

E vrelem e, tüm örün y a y ılım ı veya lo kalizasyo n derecesinin klinik olarak değerlendirilmesidir. Genel olarak histopatolojik evrelemeye göre prognozla daha yakından ilişkilidir. Ancak her iki yaklaşım da faydalıdır. Yaygın olarak kullanilan TNM sistemi buna örnek oluşturur, burada tümörün boyutu ve yayılımı (T), lenf düğümü tutulumu (N) ve metastazlar (M) değerlendirilir. Kolorektal karsinomlarda Dukes sistemi ve Hodgkin hastalığı ile Hodgkin dışı lenfomalarda Ann Arbor sisteminde olduğu gibi bazen spesifik tümörlere özgü evrelemeler de olur. Metastaz yapan tümörlerde en önemli prognoz faktörü evredir. Doğru cevap: A

NEOPLAZİ

65.

116

70. Çocuklarda en sık sarkomu hangisidir?

NEOPLAZİ

A) Liposarkom

görülen

yumuşak

doku

B) Fibrosarkom

C) Rabdomyosarkom

D) Sinovyal sarkom

E) Leiyomyosarkom

Meme kanserinde en önemli prognostik faktör klinik evre (stage) ve aksiller lenf nodu metastazının var olup olmamasıdır. Lenf nodu tutulumu olan vakalar daha kötü prognozludur. Bunların içinde de 4 ya da daha fazla lenf nodu tutulanlar, 3 ya da daha az tutulanlardan kötü prognoz gösterirler. Doğru cevap: D

RABDOMYOSARKOMLAR Ç ocu kluk çağında en sık görülen yum uşak doku sarkomlarıdır. Bazen vulva yada vajende yerleşirler ve dışa sarkan üzüm salkımı benzeri lobüller oluştururlar (Botroid sarkom). Embriyonel rabdomyosarkom diğer yuvarlak küçük hücreli tümörlerle oldukça benzerlik gösterir Tanınmasında desmin ve kas aktinlerine karşı monoklonal antikorların kullanılması yararlıdır.

74. Sklerozan adenozis için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Atipisiz proliferatif değişikliklerdendir B) Genellikle kistleri içermez C) Klinik olarak karsinom ile karıştırılabilir. D) Histolojik olarak karsinom ile karıştırılabilir

Doğru cevap: C

E) Kanser riski ile ilişkisi yoktur

71. Aşağıdaki şıklar içerisinde olmayan hangisidir?

birbiri

SKLEROZAN ADENOZİS

ile ilişkili

A) Villöz adenom - kolon kanseri B) Skuamöz metaplazi - bronş kanseri

C) intestinal metaplazi - kolon kanseri D) VHL - renal hücreli karsinom E) Nörofibromatozis - malign periferik sinir kılıfı tümörü B arret özofagusu; uzun süreli reflü özofajiti olan hastalarda meydana gelir. Distal özofagusun normal çok katlı squamöz mukozasının, gastrik ve intestinal tipte bezler içeren metaplastik kolumnar epitelle yer değiştirmesidir. Prekanserözdür. Adenokarsinom gelişebilir. Doğru cevap: C

Daha az görülmesine rağmen klinik ve patolojik olarak karsinom ile karışabileceği için önemlidir. Radyal skar şeklinde bir fibrozis ve küçük duktus ve asinilerin proliferasyonu izlenir. Glandlar küçük ve sırt sırta vermiştir (adenozis). Fibrozis nedeniyle sert kıvamlı ve düzensiz sınırlıdır. Bu nedenle klinikte karsinomla karışabilir. Ayırıcı tanı myoepitelin varlığı ile yapılır. Karsinoma ilerleme riski minimaldir. Doğru cevap: E 75. Aşağıdakilerden hangisi benign bir tümördür? A) Mezotelyoma

B) Seminoma

C) Hamartoma

D) Melanoma E) Lenfoma

72. Karsinojenezde hedef aşağıdakilerden hangisidir? A) Hücre DNA'sı

B) Mitokondri

C) Reseptörler

D) Enzimler

Tümör isimlendirilmesinde -oma eki genellikle benign tümörler için kullanılır. Bazı istisnaları ise Mezotelyoma, Seminom, lenfoma, Astrositoma, Oligodendroglioma, Melanom ve Hepatoma vs. dir.

E) Lizozim Kanser gelişiminin temeli mutasyon yani DNA hasarıdır. Mutasyon eğer DNA tamir mekanizmaları ile giderilemezse, apoptozla mutant hücre ortadan kaldırılır. Apoptoz da gerçekleşemezse mutant hücre çoğalmaya devam eder. Her yeni çoğalmada üstüste eklenen yeni mutasyonlar sonucunda hücre transforme olarak kanser hücresine dönüşür. Tek bir hücre çoğalarak tümörü oluşturur, yani kanser monoklonaldir. Doğru cevap: A

Menengioma ve Schvvannoma benign beyin tümörleridir. Sarkom mezenkimal orijinli malign tümördür. Karsinom epitelial malign tümördür. Lösemi hemopoetik serinin, Lenfoma lenfoid serinin malign neoplazileridir. Teratom birden fazla bazen üç germ yaprağına ait hücre ve dokuları içeren tümördür. Hamartom: Olgun ancak organize olmamış dokuların normalden farklı yerde bulunmasıdır. Tümör değildir. Koristoma’ya heterotopik hücre kalıntıları demek gerekir. Yoğun fibroz stroma içeren tümörlere skiroz tümör denir. Doğru cevap: C

73. İnvaziv meme kanserinde en önemli prognoz faktörü hangisidir? A) Tümörün histolojik tipi B) Tümörün derecesi

C) Tümör çapı D) Lenf düğümü tutulumu E) Östrojen - progesteron reseptörlerinin durumu

76. Küçük yuvarlak mavi hücreli tümörler diye anılan ve mikroskopik olarak birbiriyle karışabilen grupta yer almayan tümör aşağıdakilerden hangisidir? A) Rabdomyosarkom

B) Evvings sarkom

C) Nöroblastom

D) Lenfoma E) Anjiosarkom

117

a.

Bölgesel radyasyon sonuçlanır:

2) Erişkin solunum sıkıntısı sendromuna benzeyen akut değişiklikleri ve septal fibrozis, bronşiyoler metaplazi, kan damar duvarlarının hyalin kalınlaşması gibi kronik değişiklikleri içeren akciğer değişiklikleri 3) Mide barsak inflamasyon ve ülserasyonu 4) Kemik iliği depresyonu veya lösemi gibi hematopoetik değişiklikler b. Şiddetli ve yaygın radyasyon 1) Nükleer kazalarda olduğu gibi tüm vücudun radyasyon aldığı durumlarda gelişir

A) Nazofarenks karsinomu B) Burkitt lenfoma

2) Öncelikle kapiller hasarından kaynaklanan şiddetli merkezi sinir sistemi (MSS) hasarı 3) Mide barsak sistemi mukozasının dökülmesi 4) Akut kemik iliği yetmezliği

C) immun yetmezlikte leiyomyosarkom D) İmmun yetmezlikte B hücreli lenfomalar E) Erişkin T hücreli lösemi ve lenfoması Erişkin T hücreli lösemi / lenfoması, HTLV-1 virüsü etkisi ile oluşan non-Hodgkin lenfomadır. CD4 (+) T lenfositlerinin malign tümörüdür. Cilt lezyonları, yaygın LAP, hepatosplenomegali, hiperkalsemi ve lökositoz gelişir. Ortalama sağkalım 8 ay civarındadır. Doğru cevap: E 78.

oluşmasıyla

1) Dermatit, ülserasyon ve deri maligniteleri gibi deri değişiklikleri

Doğru cevap: E 77. Aşağıdakilerden hangisi, Ebstein Barr virüsü etkisi ile oluşan malign tümörler arasında ver almaz?

şunların

5) Deri (Skuamöz hücreli karsinom), tiroid (papiller karsinom) ve akciğer kanserleri ile lösemi ve malign fibröz histiositom ve osteosarkom gelişebilir. Doğru cevap: A 79.

Aşağıdakilerden hangisi mezenkimal dokunun malign tümörlerini ifade eder?

Aşağıdaki hücre tiplerinin hangisi radyasyona karşı hassas değildir?

A) Karsinom

A) Kas hücreleri

C) Hamartom

B) Koristom B) Lenfoid hücreler

D) Sarkom

C) Hematopoetik hücreler

E) Teratom

D) Mide barsak mukoza hücreleri E) Germ hücreleri Kas hücreleri radyasyona dirençlidir.Tersine lenfoid hücreler, hematopoetik hücreler, mide-barsak mukoza hücreleri ve germ hücreleri ise radyasyona hassastırlar.

RADYASYON HASARI 1. Mor ötesi ışık (güneş ışığı) -

Eritem, sıklıkla yüzeyel kepeklenme ve şiddetli vakalarda blister oluşumuyla karakterize güneş yanığına yol açar.

-

Premalign deri lezyonları (aktinik keratoz) ve yassı ve bazal hücreli karsinomalar ve malign melanom gibi malign deri lezyonları ile birlikte olur.

Sarkom mezenşimal dokunun malign bir tümörüdür.

KARSİNOM -

Epitel kökenli malign bir tümördür ve aşağıdaki şekillerde görülebilir:

a. Yassı hücreli karsinom -

Deri, ağız, özofagus ve vagina mukozası gibi çok katlı yassı epitel dokularından ve bronşlarda ya da uterus serviksinin silindirik ve çok katlı yassı epitel birleşme noktası gibi bölgelerindeki çok katlı yassı epitel metaplazisi alanlarından kaynaklanır.

-

Keratin üretimi ile belirlenir.

b. Değişici epitel karsinomu -

2. İyonize edici radyasyon -

x -ış ın la rın d a n , ra d yo a ktif a tıklarda n , n ükleer kazalardan ve benzeri durumlardan kaynaklanır. toksik serbest radikaller oluşturarak DNA ve hücre içi membranlar gibi hücrenin hayati önem taşıyan kısımlarını etkileyerek hücreleri hasara uğratır.

Üriner sistemin değişici epitelinden köken alır.

c. Adenokarsinom -

Bez epitelinin malign tümörüdür ve mide-barsak mukozası, endometrium ve pankreas gibi yerlerin malign tümörlerini içerir.

-

Sıklıkla tümörün oluşturduğu neoplastik olmayan bir fibröz doku gelişimi olan ve en sık meme, pankreas ve prostat adenokarsinomlarında görülen dezmoplazi ile birliktedir.

NEOPLAZİ

Küçük yuvarlak mavi hücreli tümörler grubu, küçük, bazofilik yuvarlak nukleuslu hücreler ile karakterizedir. Bu grupta Nöroblastom, Evving’s sarkom, Rabdomyosarkom ve lenfoma vardır. Ayrımında immünohistokimya çok önemlidir. Lenfoma LCA (Lökosit Common Antijen),Evvings sarkom Nöron spesifik enolaz ve PAS (+)’ tir. Rabdomyosarkom desmin, aktin ve myoglobin pozitiftir. Anjiosarkom bu gruptan değildir.

118

NEOPLAZİ

SARKOM

82. Aşağıdakilerden hangisi m align b ir tüm ördür?

-

Mezenşimal kökenli malign bir tümördür.

A) Papillom

B) Adenom

-

Sıklıkla osteosarkom (kemik), rabdomyosarkom (çizgili kas), leiomyosarkom (düz kas) ve liposarkom (yağ dokusu) gibi, tümörün köken aldığı dokuyu gösteren bir önek ile beraber kullanılır.

C) Seminom

D) Fibrom

Bir insan adıyla anılan tüm örler -

Bunlar arasında Burkitt lenfoma, Hodgkin hastalığı ve VVilms tümörü sayılabilir.

E) Kondrom Benign tümörler köken aldıkları hücrenin sonuna -oma eki konularak isimlendirilirler. Bu kurala uymayan, -oma eki aldığı halde malign olan tümörler vardır. Seminom, melanom, lenfoma, mezotelyoma gibi. Doğru cevap: C

APUDOMA 83. - Amine precursor uptake and Decarboxylation (APUD) kelimelerinin baş harflerinden kaynaklanan ve hormon benzeri maddelerin üretimine yol açan bir tümördür.

Hücrelerde bazal membranı aşmayan, intraepitelial yerleşim li pleom orfizm , atipi ve disorganizasyon ne şekilde isim le n d irilir? A) Anaplazi

TERATOM -

-

C) Metaplazi

Üç germ yaprağının tümünden kaynaklanan bir tümördür, deri, kemik, kıkırdak, diş ve barsak epiteli gibi çeşitli yapılar içerebilir. Malign ya da benign olabilir. En çok överler ya da testislerde görülür.

Doğru cevap: D 80. Aşağıdakilerden hangisi m align tüm örlerin prognozu için en g üve nilir göstergedir? A) Anormal mitozlar B) Diferansiasyon derecesi

D) Hipoplazi E) Diskeratoz

Bazal membranı aşmayan pleomorfizm, epitelial atipi ve disorganizasyon displazidir. Bazal membranı aşarsa invaziv karsinoma dönüşür. Bulgular alt 1/3 epitelde sınırlı ise hafif dereceli displazi; orta tabakaya geliyorsa orta dereceli displazi ve üst 1/3 epitele ulaşıyorsa ağır dereceli displazidir. Epitelde tam kat tutulum mevcut ise karsinoma in situ olarak isimlendirilir. Displazide geri dönüşüm yoktur. Hafif dereceli displazide malignite riski düşük olduğundan, hastanın izlenmesi yeterlidir. Ağır dereceli displazide ise malignite riski yüksektir ve lezyon tam olarak çıkarılmalıdır.

D) Nükleolusların varlığı

Anaplazi, diferansiasyon kaybı gösteren (yüksek dereceli) tümörler için kullanılır. Diskeratoz ise, epidermisin alt tabakalarında oluşan erken keratinize hücreleri tarif eder.

E) Tümörün boyutları

Doğru cevap: B

C) Yayılım derecesi

Tümörün yayılım ının derecesi evrelemenin temelini oluşturur ve genel olarak diferansiasyon ve diğer morfolojik kriterlere dayanan histopatolojik derecelem eye göre prognozla daha iyi bir uyum gösterir.

84.

İyonize radyasyonun aşağıdaki m alignitelerin hangisine neden olması beklenm ez? A) Akut lösemi

Doğru cevap: C

C) Hepatoma 81.

B) Displazi

Altmışbeş yaşında erkek hasta, halsizlik, kilo kaybı şikâyetleri ile doktora başvuruyor. Yapılan incelemelerde anemi ve sağ kolonda kitle belirleniyor. Kolondaki tümör çıkarılıyor ve mikroskobik incelemede malign hücrelerin gland benzeri yapılar oluşturduğu görülüyor. Yukarıdaki tanımlanan hastada en uvaun tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Malign melanom

B) Adenokarsinom

C) Malign lenfoma

D) Adenom

E) Skuamöz hücreli karsinom Kolonda en sık görülen malign tümör adenokarsinomdur. Ayrıca mikroskobik incelemede gland yapıları oluşturan atipik-pleomorfik hücrelerin oluşturduğu düzensiz infiltrasyon görüldüğünde, adenokarsinom tanısı konulur. Doğru cevap: B

B) Tiroid karsinomu D) Akciğer kanseri E) Osteosarkom

iyonize radyasyon ya elektromanyetik (x-Ray gibi), yada parçacık (a parçacıkları, beta parçacıkları proton veya nötron) radyasyonu şeklinde olabilir. Her türlüsü, hatta tedavi için kullanılan radyasyon bile kanserojendir. Mesela uzun dönem yaşamış Hodgkin hastalarında almış oldukları başarılı radyoterapiye bağlı olarak lösemi veya akciğer kanseri gelişebilir. Yenidoğan ve çocukta baş ve boyun bölgelesinde radyasyon verilirse %9’unda ileri dönemde tiroid karsinomu gelişir. Radyuma maruz kalanlarda osteosarkom gelişebilir. Radyoaktif element ihtiva eden maden cevheri çıkaran madencilerde 10 kat fazla akciğer kanseri riski vardır. İnsan dokularında, radyasyonun transformasyon yapan etkisine karşı duyarlılık spektrumu bulunmaktadır. Deri, kemik ve GİS gibi bazı dokular, radyasyona bağlı neoplazi gelişmesine nispeten dirençlidir. Hepatoselülerkarsinomun kimyasal (Aspergillus flavusun aflatoksin B1 toksini) ve viral

(hepatit virusları B ve C) karsinojenik ajanlara ilgisi olduğu halde radyasyonla ilgisi yoktur.

Genellikle tümör diferensiyasyonu ile biyolojik agresifliği arasında ters korelasyon vardır.

Doğru cevap: C

Grade'in tersine, tümör stage’i (evre) tanı sırasında tümör yayılmasının tesbit edilmesidir. Tümör stage’ini belirleyen primer tümörün büyüklüğü, lokal infiltrasyonun yaygınlığı, metastatik bölgesel lenf bezi sayısı ve kan yoluyla metastaz olup olmadığı gibi özelliklerdir.

85. Aşağıdaki genlerin hangisi hücre proliferasyonu üzerinde negatif etki yapan tü m ö r supresör gen d e ğ ild ir? A) p53

B) DCC (deleted in colon cancer)

C) Rb

D) WT-1 E) Bcl-2

Malign tümörlerin kontrol edilmeyen proliferasyonu normal hücre büyümesini düzenleyici proteinleri kodlayan genlerde mutasyonlarla ilgilidir. Pozitif veya negatiftir. Büyümeyi stimüle eden proteinleri kodlayan genlere onkogenler, büyümeyi suprese eden proteinleri kodlayan genlere de tü m ö r supresör genler denmiştir. Kontrol edilmeyen büyüme; ya proliferasyonun pozitif olarak çok fazla stimülasyonu veya negatif kontrolünün çok azalması, ya da her ikisinin sonucu olarak meydana gelir. P53 geni, DCC geni, Rb geni ve WT-1 su presö r genleridir.

Evreleme (stage belirleme), tümöre yapılacak tedavi yaklaşımını (cerrahi rezeksiyon, adjuvan kemoterapi veya radyoterapi gerekip gerekmediğini) yönlendirir. Sıklıkla prognoz da belirlenir. Genellikle tümörlerin evresi ne kadar yüksekse prognozu o kadar kötüdür. Doğru cevap: D 87. Aşağıdakilerin hangisi karsinom un çevre dokuya ve ekstraselüler m atrikse invazyonunu sağlayan önem li hücre proteinlerinden biri d e ğ ild ir? A) CD44 adezyon molekülü B) Laminin reseptörü C) Fibronektin reseptörü

geni tü m ö r

P53 gen i DNA replikasyonununu düzenleyen nükleer fosfoproteinleri kodlar. Hücre ölümü (apoptosis) ile ilgisi vardır. Rb geni hücre siklusunu düzenleyen nükleer fosfoproteinleri kodlar ve hücre siklusunda G0,G1 fazından S fazına geçişi önleyen fren gibi görev yapar. WT-1 (W ilms Töm ür-1) geni ürünü hücre nükleusunda lokalizedir ve nükleer transkripsiyon faktörünü kodlar. DCC geni bir transmembran proteinini (adezyon proteini benzeri molekül) kodlar ve negatif büyüme sinyallerinin (kontakt inhibisyon gibi) hücre içine iletimini sağlar. Onkogen ve tü m ö r supresör genlere ilave olarak son zamanlarda tümör gelişiminde önemli üçüncü bir sınıf gen bulunm uştur. Bu genler hücre proliferasyonunu düzenlemezler. İnsanda ve memelilerde apoptosisi arttıran ve inhibe eden genler vardır. Bel -2 apoptosisi inhibe eden gendir. Ölümsüzlük sinyali verir. Doğru cevap: E 86. Aşağıdakilerin hangisi m align tüm ör derecelendirm esinde (grade) en değ erlid ir?

D) Tip IV kollajenaz

E) Katepsin D Karsinomların epitel bazal membranına penetrasyonu, çevre dokulara yayılımı, lenfatik ve damar invazyonu ve metastik yayılımın hepsi tümör hücreleri ile ekstraselüler matriks (ESM) proteinlerinin ilişkisi sonucu meydana gelir. Karsinomlar ESM invazyonu için aracı moleküller üretirler. Tip IV kollajenaz, laminin, fibronektin reseptörleri ve katepsin D bunlardandır. Tip IV k o lla je n a z bazal membranı parçalar, in situ karsinomun invaziv hale gelmesini sağlar. İntergrinler ESM komponentleri (kollajen, laminin, fibronektin, vitronektin..) için reseptör fonksiyonu görürler. Tümör hücreleri matrikse tutunarak hareket eder, aynı zamanda salgılanan protezlar ESM’i parçalayarak dokuya daha kolay geçişi sağlar. K a te psin D, sistein proteazı ve ESM parçalayan bir enzimdir. Fibronektin, laminin ve proteoglikanlar gibi bir çok ESM substratları üzerinde etkisi vardır. CD44 hücre adezyon molekülüdür. Lenf düğümünde tümör metastazlarının implantasyonunda (muhtemelen, lenf düğümü venüllerinin endotelleri ile bağlantı kurarak) aracılık yapar. Yüksek seviyede CD44 bulunması tümörün ekstravasküler yayılım yeteneğini gösterir. Bununla birlikte CD44, tümörün çevre ESM invazyonuna aracılık etmez. Doğru cevap: A

A) Metastatik lenf bezi sayısı B) Primer tümörün çapı (büyüklüğü) C) Primer tümörün çevre yapılara invazyon genişliği D) Primer tümörün sitolojik diferensiyasyon derecesi E) Karaciğer metastazı olup olmadığı Malign tümörlerin derecelendirilmesi; grade yani tümör hücrelerinin sitolojik diferensiyasyon derecesi (orjin aldığı normal doku hücrelerine ne kadar benzediği) ve m itoz sayısı (proliferasyon hızı) ile ilgilidir. Düşük grade’li tümörler yüksek grade’li tümörlerden daha çok diferensiyedir.

88. Hangi kanserin onkogenezisinde tip ik olarak metaplazi - displazi - neoplazi sıralaması bulunm az? A) Mesanenin epidermoid karsinomu B) ince barsağın karsinoid tümörü C) Akciğerde epidermoid karsinomu D) Özofagusta adenokarsinom E) Endoservikste epidermoid karsinom Doğru cevap: B

NEOPLAZİ

119

120

89.

Bir ailenin 5 çocuğundan ikisinde güneşe maruz kalmayla multipl deri kanseri gelişiyor. Ebeveynler ve torunlarında hastalık saptanıyor.

NEOPLAZİ

Bu çocuklarda tümör gelişme mekanizmasını aşağıdakilerden hangisi açıklar? A) HPV enfeksiyonu B) DNA’nın nükleotid eksizyon tamirinde yetmezlik C) Aspegillus flavusla kontamine yiyecek tüketimi D) p53’ün inaktivasyonu E) Kromozomal translokasyon Bu çocuklarda otozomal resesif geçiş gösteren kseroderma pigmentozum (XP) hastalığı vardır. Etkilenen kişilerde şiddetli fotosensitive söz konusudur ve deri kanseri gelişme riski 2000 kat artmıştır. DNA hasarının ultraviole ışınına maruziyet başlatır ancak nükleotid eksizyon onarımı XP’da normal olarak gerçekleşemez. HPV genital skuamöz hücreli karsinomun gelişiminde etkin olan ve cinsel yolla geçen bir ajandır. Aspegillus flavus kuru fındık ve benzer yiyeceklerde potent hepatik karsinojen olan aflatoksin B1’i üretir. p53 tümör supressör genin aktivasyonu deriye sınırlı olmaksızın, birçok sporadik kanserde ve bazı ailesel kanserlerde görülür. Kromozomal translokasyonlar hematolojik malignensilerin gelişiminde yer alırlar, deri kanserlerinde görülmeleri enderdir. Doğru cevap: B 90.

Kırkdokuz yaşındaki erkek hasta hemoptizi atağı geçiriyor. Akciğer filminde sol üst lobta 5 cm çaplı kitle izleniyor. Kitleden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde küçük hücreli anaplastik karsinomla uyumlu hücreler görülüyor. Dikkatli muayenede yüzde süngervari şişlik, ayakta ödem ve sistolik hipertansiyon saptanıyor. İmmnünohistokimyasal yöntemle tümör hücreleri aşağıdakilerden hangisiyle pozitif boyanabilir? A) Paratirod hormon (PTH) ilişkili protein B) Eritropoetin C) Kortikotropin D) insülin E) Gastrin

Hastada akciğerin küçük hücreli karsinom larında sık olarak görülen paraneoplastik sendroma eşdeğer olarak, tümörden ektopik kortikotropin salınımı sonucu gelişmiş Cushing sendromu vardır. PTH bağımlı proteinden kaynaklanan hiperkalsemi, daha çok pulmoner skuamöz hücreli karsinomlarla birliktedir. Eritropoetin üretimi ve polisitemi renal hücreli karsinomda görülür. İnsülin ve gastrin üretimi pankreasın adacık hücre tümörlerinde görülür. Doğru cevap: C

91. Yetmiş yaşında kadın hastada 4 aylık kilo kaybı ve artan genel sarılık öyküsü olduğu gözleniyor. Abdominal BT’de pankreas başında kitle saptanıyor. Neoplastikhücrelerin moleküler analizinde büyüme faktörü stimülasyonu sonrası GTP hidrolizasyon yeteneğini şiddetle azaltan bir mutasyon olması sebebiyle sitoplazmik kinazların sürekli aktivasyonu gözleniyor. Aşağıdaki katılır?

onkogenlerden

A) myc

hangisi

bu

olaya

B) abl

C) ras

D) neu E) sis

Ras onkogeni kanser g elişim in e katılan en sık onkogendir. Ras onkogenindeki mutasyonlar GTP’ye bağlı aktif formunda sınırlanır. Böylece sitoplazmik kinazlar aracılığı ile çekirdeğe sinyal iletir, myc onkogeni pek çok tümörde eksprese edilen bir transkripsiyonel aktivatördür. Abl onkogen mutasyonları tirozin kinaz aktivitesinde belirgin artışa neden olur ancak bu GTP hidrolizi ile ilgli değildir. Neu onkogeni bazı tümörlerde amplifiye olan büyüme reseptör faktörlerini kodlar. Doğru cevap: C 92. Altmışiki yaşındaki erkek hasta bir haftadır çok sayıda hematüri atağı geçiriyor. Üroloğu sistoskopide mesane tabanında 4 cm, nodüler, yüzeyi ülsere kitle görülüyor. Bu hastadaki lezyonu aşağıdakilerden hangisi en ivi tanımlar? A) Papillom

B) Karsinom

CjAdenom

D) Sarkom E) Fibrom

Böyle büyük irregüler, ülsere kitleler çoğunlukla maligndir ve mesane epitelinde karsinom gelişir. Papillom ekzofitik büyüme paterni gösteren lokalize benign kitledir. Adenom glandüler dokuların benign epitelyal neoplazmdır. Sarkom mezenkimal orijinli hücrelerden köken alır: sarkomlar karsinomlardan daha az sıklıkla görülür. Fibrom benign mezenkimal bir neoplazmdır. Doğru cevap: B 93. Otuzsekiz yaşındaki kadın hasta abdominal distansiyonla başvuruyor ve BT’de jejunumda 6 cm’lik bir kitlenin yol açtığı obstrüksiyon gözleniyor, ince barsaktan Burkitt lenfoma rezeke edilerek bu parça sistometrik analize gönderildiğinde yüksek S fazı saptanıyor. Bu tümörde aşağıdaki hangi nükleer onkogenin mutasyonel aktivasyonu mevcuttur? A)

c-erb-B2

B) p53

C) ras

D) myc E) APC

121

Doğru cevap: D 94. Öyküsü alındığında, asem ptom atik olmasına karşın 40 yaşındaki kadının m edikal kontrollerinde aşağıdakilerden hangisinin bulunm ası kanser riskin i artırır? A) Memede fibroadenom

B) Bronşiyal astım

C) Dejeneratif osteoartrit

D) Kronik ülseratif kolit

E) Uterusta leiomyomlar Ülseratif kolitte kolorektal karsinom riski artmıştır. Benign neoplazmlar multipl olsalar bile, malignite gelişimine pek rastlanmaz. Astım önemli kanser riski taşımayan sporadik bir olaydır. Yaşla beraber diğer faktörlerin etkisi nedeniyle kanser riski artsa da yaşla birlikte dejeneratif değişiklikler kanser için risk değildir. Doğru cevap: D

GIS mukozasından yüzeye doğru düzgün yüzeyli kabarıklık oluşturarak gelişen her türlü kitle polip olarak tanımlanır. Polipler epitel proliferasyonu, doku hamartomları, stromal tümörler, kanserler, inflamatuar doku artışı, lenfoit doku hiperplazisi gibi nedenlerle oluşabilir. Pratikte polip terimi yalnızca epitel proliferasyonu ile oluşan kitleyi ifade etmek için kullanılır. Doğru cevap: D 97. Tek germ yaprağından gelişen, hem mezenkimal hem de epitelyal kom ponenti neoplastik olan tü m ö rle r nasıl isim len d irilir? A) Teratom

B) Hamartom

C) Monolayer teratom

D) Mikst tümör

E) Karsinosarkom Bir tümör te k germ yaprağından köken alan, hem strom al hem de epitelyal o rijin li benign neoplastik h ü c re le r iç e riy o rs a o zam an b e n ig n m ik s t tü m ö r adını alır. Parotisin, derinin, endometriumun benign mikst tümörleri vardır. Stromal ve epitelyal hücreler malign ise o zaman m align m ikst tüm ör denir. A njiosarkom lar endotel kaynaklı malign tümörlerdir ve tek tip malign hücre içerirler.

95. Onsekiz aylık çocuğun kilosu normal değildir. Annesi çocuğun karın bölgesi genişliğine dikkat eder. Çocuğun idrarında vanil mandelik asit (VMA) ve homovanilik asit (HVA) düzeyleri artmıştır. Abdom inal ultrasonografide aşağıdaki organların hangisinde patoloji görülm e olasılığı en y ü kse ktir? A) Karaciğer

B) Adrenal gland

C) Böbrek

D) Dalak

Abdominal kitlenin varlığında, nöroblastom tanısı idrar katekolaminlerinin metabolitleriyle konur. Nöroblastom için adrenal en sık lokalizasyondur. E kstraadrenal paraganglionlar diğer bölgelerdedir. Hepatoblastomlar, böbreğin VVilms tümörü çocukluk çağı tümörleridir. Ancak katekolamin sekrete etmezler. Splenik neoplazmlar nadirdir herhangi bir yaşta görülebilirler. Kolon kanserleri yaşlı kişilerde görülür ancak gençlerde de nadir de olsa bulunur (APC genlerinin mutasyonu ile birliktedir). Doğru cevap: B K istik boşluklar ve bez yapıları oluşturarak gelişen benign epitelyal tü m ö r aşağıdakilerden hangisidir? A) Adenom

B) Papillom

D) Kistadenom

C) Polip

Teratom lar 2 veya 3 germ yaprağına ait dokular içeren tümörlerdir. Doğru cevap: D 98. Aşırı fibroz strom a (desm oplazi)’ ya sahip, sert kıvamlı kanserler hangi hücrelerden köken alırlar? A) Fibroblast

B) Stroma

D) Bağ dokusu

C) Mezenkim

E) Kolon

96.

Eldiven parmağına benzer veya barsak villuslarına benzer dallanan (papiller) hücre proliferasyonu yapan benign epitelyal tümörlere papillom , malign olanlara ise papiller karsinom denir.

E) Fibrom Benign tümör hücreleri çoğalırken tübüler yapı (bez/ gland/ asinüs) oluştururlarsa ve hücreler benign karakterde ise bu tümöre adenom denir. Hücreler malign ise o zaman adenokarsinom denir.

E) Epitel Skiroz kanser: Meme, prostat, pankreas, safra yolları, deri, kanserleri gibi aşırı fibroz stromaya (desmoplazi) sahip, sert kıvamlı kanserlere skiroz kanser denir. Kanser epitel orijinlidir. Stromal orijinli olsaydı skiroz kanser denmez skiroz tüm ör veya fibrom denirdi. Zaten stroma, mezenşim ve bağ dokusu aynı şeylerdirJ Doğru cevap: E 99. Hücre sitoplazm ik membran yüzeyinde bulunan, adezyon yapıcı ve hücre büyüm esini engelleyici proteinleri sentezleyen, meme kanseri ve fam ilyal mide kanseri vakalarında m utasyonlu olduğu saptanan süpresör gen aşağıdakilerden hangisidir? A) P53

B) Rb

D) BRCA-2

C) BRCA-1 E) E-Cadherin geni

E-Cadherin epitel hücrelerini birbirine yapıştıran tutkal gibi iş gören adezyon molekülüdür. Aynı zamanda nükleusa

NEOPLAZİ

Burkitt lenfomada t(8 :14) translokasyonu sonucu myc onkogeni sıklıkla aktive edilir, myc geni siklin D1 gibi büyüme ile ilişkili genlerin transkripsiyonel aktivasyonu için DNA'yı bağlar; bunun sonucunda hücre siklusu aktive olur. p53 ve APC kolon kanseri gibi pek çok kanserde inaktive olan tümör supresör genlerdir; ras onkogeni hücre membranı altında lokalize bir GTP bağlayan protein kodlar, c-erb B2 (HER2) hücre yüzeyindeki büyüme faktör reseptörünü kodlar.

NEOPLAZİ

122

kontakt inhibisyon sinyallerini gönderir. Böylece metastazı ve hücre çoğalmasını engeller. Cadherinlerin kaybolması ile hücreler birbirinden ayrılırlar, lokal invazyon ve uzak metastaz yapma kapasiteleri oluşur. Hücre yüzeyinde E-cadherin azalması özofagus, mide, meme, kolon, över ve prostat kanserlerinde sık görülen bulgudur.

Rb (retin ablasto m ) geni çe kirdekte bulunur. DNA transkripsiyonunu engeller. Hücrenin mitoz siklusunda G l’den S’e geçişine engel olur. Bu genin kalıtsal bozukluğu olanlarda retinablastom, osteosarkom, riski artar.

E-cadherin geninin kalıtsal mutasyonu fa m ilya l m ide kanseri vakalarında görülür.

R b’un som atik m utasyonunda ise retin ab lasto m , osteosarkom, meme kanseri, küçük hücreli akciğer kanseri, över kanseri, mesane kanseri ve bazı beyin tümörlerinin riski artar.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: B

100. EBV, HPV, HBV kanser yapıcı etkilerini hangi genin fonksiyonlarını bozarak yaparlar?

104. Aşağıdakilerden hangisi p53 geninin fonksiyonu değildir?

A) Ras

B) Bcl2

A) Tümör anjiogenezini engellemek

C) P53

D) DCC

B) DNA’sında hasar olan hücrelerin bölünmesini durdurmak

E) Rb

C) DNA tamiri yapan enzimleri aktive etmek EBV, HPV, HBV; tümör süpresör bir gen olan P53’ün fo n k s iy o n la rın ı bozarak ka nse r yapıcı e tkile rin i oluşturmaktadırlar. Doğru cevap: C

D) Siklin dependent kinazları aktive etmak E) DNA tamiri yapılamayan hücreleri ortadan kaldırmak

apoptozisle

p53 Kanserlerde en sık mutasyona uğrayan süpresör gendir.

101. Aşağıdakilerden hangisi meme ve över karsinom unda yüksek oranda p o zitif bulunabilen ve prognozun kötü olacağının işareti olan onkogendir? A) Sis

B) c-erb-B2

C) ras

D) abl

p53’ ün fonksiyonları: DNA hasarlı hücrede aktive olur ve aşağıdaki 3 etkiyi yapar; 1- P21 proteinini kodlayar. P21 sikline bağımlı kinazları (CDK) inhibe eder ve hücre bölünmesini durdurur. 2- DNAonarımı yapan genleri aktive eder. 3- DNAonarımı olamıyorsa veya hücre kanserleşmişse bax genini aktive ederek apoptozisi başlatır.

E) myc c-erb B2 ve C-erb B3: EGF reseptör proteinlerini kodlayan genlerdir. Bunların bozulup onkogene dönüşmesi ile meme kanseri oluşabilir ve bu kanserlerin prognozu bu onkogenlerin negatif olduğu kadınlara göre daha kötü olur.

4- Trombospandin sentezi ile tümör anjiogenezisini engeller. Doğru cevap: D 105. Translokasyon (11-18) aşağıdakilerden için karakteristiktir?

Doğru cevap: B 102. Aşağıdakilerden hangisi çekirdekte transkripsiyounu düzenleyici rolü protoonkogenlerdir?

DNA olan

A) Sis

B) erb-B1

C) ras

D) abl E) myc

Myc geninin kodladığı myc proteinleri nükleer transkripsiyon işini regüle ederler. t(8-14) ile yer değiştirirse Burkitt lenfoma oluşur. Ayrıca nöroblastom (N-myc) ve küçük hücreli akciğer karsinomunda (L-myc) amplifikasyonu görülür. Doğru cevap: E

hangisi

A) Burkitt lenfoma

B) Mantle hücreli lenfoma

C) Folliküler lenfomala

D) Marginal zone lenfoma

E) Kronik myeloid lösemi

LENFOİD NEOPLAZMLARDA GÖRÜLEN TRANSLOKASYONLAR t(4-14): M ultipl myeloma t(1 2-21): Prokürsör B hücreli lenfoma t(8-14): Burkitt lenfoma t( 1 1-18) veT rizo m i 18: Maltoma t(14-18): Folliküler lenfoma ve diffüz büyük hücreli lenfoma t(9-22): KML

103. Çekirdekte DNA transkripsiyonunu engelleyen, m itoz siklusunda G l ’den S fazına geçişi önleyen tü m ö r süpresör gen aşağıdakilerden hangisidir? A) p53

B) Rb

C) NF-I

t( 11-14) Mantle hücreli lenfoma t(9-14): Lenfoplazmositik lenfoma, (VValdenstrom makroglobülinemi) Trizomi 12: Küçük hücreli lenfositik lenfom a/ KLL

D) WT-I E) APC

Doğru cevap: D

123

A) Akciğer

B) Karaciğer

C) Beyin

109. Normal veya neoplastik hücre proliferasyonunda hücreye gelen büyüme sinyalini büyüme faktör reseptöründen alıp çekirdeğe ileten (sinyal taşıyıcı) m olekül hangisidir?

D) Kemik E) iskelet kası

Kıkırdak dokusu damar içermemesi nedeni ile metastaza en dirençli dokudur. Aynı zamanda arter duvarları da metastaza dirençlidir. Son derece bol kanlanmalarına karşın iskelet kası ve dalak ta son derece nadir metastaz görülen dokulardır. Doğru cevap: E 107. Aşağıdakilerden hangisi malign tümör hücrelerinin özelliklerinden değildir? A) Adezyon kaybı B) Kontakt (temas inhibisyonu) artışı

C) Kromozomal anöploidi D) Yüzey proteazlarının artışı

A) c-erb-B2

B) Myc

C) Ras

D) Siklin D E) Sikline bağımlı kinazlar

Hücre bölünmesinde büyüme faktörleri ile gelen sinyaller büyüme faktör reseptöründe sinyal oluşmasına neden olur. Çoğunluğu sitoplazmik membranlarda bulunan bu reseptörlerde oluşan sinyali çekirdeğe taşıyan protein moleküller bulunmakta olup bunlardan en çok bilineni ras proteinleridir. c-erb-B2 büyüme faktör reseptörüdür. Myc çekirdekte bulunan ve DNA transkripsiyonunu yapan bir proteindir. Siklin D ve sikline bağlı kinazlar mitoz siklusunda hücrenin Giden S fazına geçişi sağlayan peoteinlerdir. Doğru cevap: C

E) Fibronektin ve laminin reseptörleri Adezyon kaybı: Epitel hücrelerinin birbirine tutunmasını sağlayan adezyon molekülü olan E-Cadherin kanser hücrelerinde azalmıştır. Bu nedenle kanser hücrelerinin kohezif değil dishezif (tek tek durma eğilimi) olma ve infiltrasyon yapma özellikleri bulunur. K o ntakt in h ib isyo n : K anser h ücrele ri bu ö zelliğ i taşımazlar. Yüzey reseptörleri: Kanser hücrelerinin yüzeyinde bazal membran ve ekstrasellüler dokularda bulunan fibronektin ve laminine tutunmak için reseptörler bulunur. Proteolitik enzimler: Kanser hücreleri ekstrasellüler matriksi ve bazal membranı parçalayabilen enzimler salgılayabilirler.Bu enzimler: Jelatinaz, Tip IV Kollogenaz, Stromelizin, Katepsin D. Doğru cevap: B 108. Malign tümörlerin çoğunda en sık ve yaygın oluşan nekroz tipi hangisidir? A) Likefaksiyon B) Gangrenoz

C) Enzimatik D) Kazeifikasyon E) Koagülasyon Özellikle hızlı büyüyen tümörlerde, tümörün stromal ve damar dokusu büyüyen tümör parankim hücrelerinin büyüme hızına yetişemezler. Bu nedenle tümörlerde sıklıkla iskemik koagülasyon nekrozu görülür. Daha nadir olarak endokrin organların tüm örlerinde (endometrium, meme, prostat kanseri gibi) apoptozis görülebilir. Doğru cevap: E

110. Aşağıdakilerden hangisi ven yoluyla daha sık olarak yayılır? A) Ependimom

B) Medulloblastom

C) Adenokarsinom

D) Epidermoid karsinom

E) Renal hücreli karsinom Karsinomların tipik yayılması lenfatik yolla olurken sarkomlar hematojen yolla yayılır. M edulloblastom ve ependim om BOS yoluyla yayılabilir, Renal hücreli karsinom renal veni tutarak yılan şeklinde sağ kalbe kadar ulaşabilir. Lenfatik yayılım epitelial malign tümörler için (karsinom) tipiktir. Sarkomlar (malign mezenkimal tümörler) hematojen yayılımı tercih eder. BOS yoluyla m edulloblastom ve ependimom yayılabilir. Doğru cevap: E 111. A şağıdakilerin hangisinde prim er kanser sıklığı m etastatik kanserlere göre daha fazladır? A) Akciğer C) Kemik

B) Över D) Karaciğer E) Lenf nodu

Seröz k is ta d e n o k a rs in o m la r överde en sık görülen kanserlerdir ve meme kanseri övere en sık metastaz yapan kanserdir. Överde primer tümörler metastatik tümörlerden daha çoktur. Diğer tüm seçeneklerde metastatik kanser daha fazladır. Beyine en çok akciğer, kemiğe meme ve prostat, karaciğere akciğer ve kolon kanseri metastaz yapar. Lenf nodları en sık metastaza uğrayan organdır. Doğru cevap: B

NEOPLAZİ

106. Malign tümörler aşağıdaki organlardan hangisine en az metastaz yaparlar?

112. Malign tümörlerin derecelendirilmesinde aşağıdakilerden hangisi dikkate alınmaz?

NEOPLAZİ

A) Hücre kökeni

115. Virus neden olabileceği tümör aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

ilişkisi

A) EBV - Burkitt lenfoma

B) Anaplazi derecesi

B) Human Papilloma virüs - Serviks karsinomu

C) Tümör hücrelerinin diferansiasyon derecesi

C) EBV - Nazofarinks karsinomu

D) Hastalığın yayılımı ve dağılımı

D) HTLV -1 T hücreli lösemi / lenfoma

E) Mitoz sayısı

E) Hepatit A virüs - Hepatoselüler karsinom

Dereceleme, hastalığın yayılımı ve dağılımına dayanılarak yapılan evrelem enin tersine, m align neoplazm ların histopatolojik görünümlerine dayanılarak yapılır. Doğru cevap: D 113. Aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi yanlıştır? A) Asbestoz - Mezotelyoma B) B-naftilamin - Mesane karsinomu C) Benzen - Hodgkin Lenfoma D) Vinil klorid - Karaciğer anjiosarkomu E) Arsenik - Lenfoma Asbestoz bronkojenik karsinom ve mezotelyomaya, (3. naftilamin (lastik, boya işçileri) mesane karsinomuna, Benzen (lastik, çimento, boya çalışanları) lösemiye ve Hodgkin lenfomaya, Vinil klorid (plastik) karaciğer anjiosarkomuna yol açar. Arsenik ise deri, akciğer ve karaciğer karsinomuna yol açar. Etilen oksit lösemiye yol açar. Kimyasal maddelerin karsinojen etkisini araştırmak için Ames testi ve salmonellalar kullanılır. Doğru cevap: E 114. Aşağıdakiierin hangisi kanser için olası bir prekürsör lezyondur? A) Endometrial polip B) Komplet mol C) Liken sklerozus

D) İntraduktal papillom E) Travmatik yağ nekrozu Komplet moller, koryokarsinom vakalarının % 50'sinden sorumlu olan benign koryonik villüs neoplazmlardır. Endometrial polipler, menorajinin sık bir nedenidir, fakat prekanseröz değildir. Liken sklerozus, lökoplaki ile kendini gösteren benign bir vulvar dermatozdur. İntraduktal papillom, 50 yaş altındaki kadınlarda en sık kanlı meme başı akıntısı nedeni olan benign bir tümördür, prekanseröz değildir. Çok sayıda papillom un olduğu intraduktal papillomatozis ise prekanserözdür. Travmatik yağ nekrozu, meme kanserini taklid eder fakat prekanseröz değildir. Doğru cevap: B

için

EBV e n fe k s iy ö z m ononükleoza neden olm asının yanında Burkitt Lenfoma, Hodgkin lenfoma, AİDS ve transplantasyondan sonra immün süpresif olanlarda gelişen B hücreli lenfomalar, nazofarenks karsinomuna da yol açar. HPV benign verrülerin yanısıra serviks ve anogenital bölgedeki yassı hücreli karsinomların gelişmesine de yol açabilirken, HTLV-1 T hücreli lösemi lenfomaya ve HBV virü sü hepatoselüler karsinoma yol açar. HAV ise hepatoselüler karsinoma neden olmaz. Kaposisarkom h e rp e s v iru s (KSHV) ve HCV de kansere yol açabilir. Ayrıca bakterilerde H.pylori mide MALT lenfoma ve gastrik karsinoma yol açar. Doğru cevap: E 116. Paraneoplastiksendromlarla ilgili eşleştirmelerden hangisi yanlıştır? A) Serebellar hemanjiyoblasyom - eritropoetin B) Oat celi karsinom - ACTH C) Bronş yassı hücreli karsinom - parathormon

D) Kafa içi tümörler - ADH E) Böbrek-ACTH Paraneoplastiksendromlartümörün lokal veya uzak yayılımı ya da tümörün kaynaklandığı dokuya özgü hormonların salınımıyla açıklanamayan semptom kompleksleridir. En sık rastlananlar hiperkalsemi (böbrek karsinomu, meme karsinomu ve bronş yassı hücreli karsinom) Cushing sendromu (bronkojenik karsinom, pankreas karsinomu, Nöral tümörler) ve nonbakteriyel trombotik endokardit’tir (ilerlemiş kanserler artmış pıhtılaşmaya neden olarak oluşturur). Bronş adenokarsinomu h ip ertrofik artropati ve çom ak parm ak yapabilir. S erebellar hem anjiom , böbrek kanseri ve hepatoselüler karsinom eritropoetin salgılayarak polisitemi yapabilir. Doğru cevap: E 117. Aşağıdaki “tümör (-) elektron mikroskopik bulgu” eşleşmelerinden hangisi doğrudur? A) Akciğer küçük hücreli nörosekretuar granüller

karsinomu

-

yoğun

B) Anjiyosarkom - Tonofilamentler C) Rabdomyosarkom - Birbeck granülleri

D) Nöroblastom - Melanozomlar E) Histiositozis X - VVeibel-Palade cisimleri Akciğerin küçük hücreli karsinomu nöral ektodermden köken alan bir APUD tümörüdür ve karakteristik olarak yoğun nörosekretuar granüller vardır. Diğer örnekler

125

121. On ile yirmi yaş arası en sık görülen iki tümör aşağıdakilerden hangisidir?

A) Lenfoma-beyin

B) Lösemi-beyin

C) Lenfoma-lösemi

D) Lenfoma-over, testis

E) Lösemi-kemik 10 ile 20 yaş arası en sık lenfoma sonra lösemi, beyin, kemik, över ve testis tümörleri görülür.

Doğru cevap: A

Doğru cevap.- C 118. Aşağıdakilerden hangisinde “kanser - marker - patojenik faktör” eşleşmeleri doğru olarak verilmiştir?

122. Erkeklerde enşık görülen üç tümör aşağıdakilerden hangisidir?

A) Hepatosellüler karsinom - beta2-mikroglobulin - aflatoksin

A) Akciğer-mide-kolon ve rektum

B) Meme kanseri - CA125 - iyonizan radyasyon

B) Prostat-akciğer-pankreas

C) Pankreatik karsinom hidrokarbonlar

C) Prostat-akciğer-kolon ve rektum

- bombesin

- polisiklik

D) Prostat-üriner trakt-akciğer

D) Mesane karsinomu - CEA- fenasetin E) Koryokarsinom - beta-hCG - Mol hidatiform K o ryoka rsin om tümör markeri beta-HCG’dir ve en sık mol hidatiformdan gelişir . H e p a to se llü le r ka rsino m aflatoksinlere maruziyet ile ilgilidir. Beta2-mikroglobulin ise multipl myelom ile ilgilidir. Meme kanseri iyonizan radyasyon ile ilişkilidir, fakat CEA ve C A 15-3 takipte kullanılır. C A 125 bir över kanser markeridir. Pankreas tümörü polisiklik hidrokarbonlarla (sigara) ile ilişkilidir fakat CA19-9 marker olarak kullanılır. Bombesin APUD tümörlerinin bir markeridir. Mesane kanserinin belirli bir tümör markeri yoktur. CEA kolorektal, pankreas, meme ve akciğer küçük hücreli karsinomunda kullanılan bir markerdir.

E) Akciğer-prostat - melanom. 2003 yılı Amerikan kanser istatistiklerine göre erkeklerde %33 prostat, %14 akciğer, %11 kolon ve rektum, %6 mesane, deri melanomu %4, Non Hodgkin lenfoma %4, böbrek %3, ağız içi %3 ve lösemi %3 oranında görülür. Aslında kadın ve erkekte en sık görülen kanser bazal hücreli karsinomdur. Prognozu çok iyi olduğu için sınıflamaya alınmamaktadır. Tüm kanserlerin yaklaşık % 98’i karsinomlardır. Doğru cevap: C 123. Kadınlarda en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir?

üç

tümör

A) Kolon ve rektum- meme- pankreas B) Meme akciğer-kolon rektum

Doğru cevap: E

C) Meme-over -serviks 119. Beş yaş altı çocuklarda en sık görülen üç tümör azalan sırayla aşağıdakilerden hangisidir?

B) Lösemi-Sinir-Lenfoma C) Lenfoma-Beyin -Böbrek D) Beyin-Lenfoma-Böbrek E) Lösemi-Nöroblastom-Yumuşak doku tümörleri 5 yaş altı tümörleri %36 Lösemi, %13 Beyin, %10 böbrek, %10 lenfoma, %7 yumuşak doku, %7 nöroblastom, %6 göz, %2 över ve testis ve diğerleridir. Doğru cevap: B 120. Beş ile dokuz yaş arası en sık görülen iki tümör aşağıdakilerden hangisidir?

C) Lösemi-böbrek

B) Lösemi-lenfoma D) Beyin-lenfoma

E) Beyin-böbrek 5-9 yaş arası % 31 Lösemi,%25 beyin (Astrositom ve medulloblastom), % 16 Lenfoma,%5 böbrek ve %5 yumuşak doku tümörleri görülür. Doğru cevap: A

E) Akciğer-kolon ve rektum- uterus 2003 Amerikan kanser istatistiklerine göre kadınlarda %32 Meme, %12 Akciğer, %11 Kolon ve rektum %6 Uterus, %4, lenfoma, %4 över, %3’er tiroid ve melanoma ve diğerleri görülür.

A) Lösemi-Lenfoma-Beyin

A) Lösemi-beyin tümörleri

D) Meme-uterus-akciğer

Doğru cevap: B 124. Aşağıdakilerden hangisi neoplastik hastalığıdır?

T

lenfositlerinin

A) Multipl myelom

B) AML

C) KML

D) Makroglobulinemi E) Mycozis fungoides

M ycozis fungoides belirgin deri lezyonları olan T hücrelerinin lenfoproliferatif hastalığıdır. Deride Pautrier mikroabseleri, serebriform hücreler görülür. Multipl myelom plazma hücrelerinin, KML ve AML myeloid hücrelerinin tümörüdür. Doğru cevap: E

NEOPLAZİ

karsinoid tümörler ve nöroblastomdur. Anjiyosarkom lar, von VVİllebrand faktörü içeren VVeibel-Palade cisimlerine sa h ip tir. T o n o fila m e n tle r ka rsin o m la rd a bulunur. R abdom iyosarkom larda kalın ve ince m yofilam entler vardır. B irb e ck g ra n ü lle ri bazı histiositlerde (Derideki Langerhans hücreleri) bulunur. M elanozomlar malign melanomda görülür.

126

NEOPLAZİ

125. DNA onarım genlerinden hangisinin mutasyonu erkek ve kadınlarda meme kanseri ile prostat, över, pankreas, mide ve safra kanalı kanserinde artışa yol açar? A) BRCA - 1

B) BRCA - 2

C) APC

D) TP 53 E) ATM

BRCA - 1 mutasyonlu hastalarda meme kanserine ek olarak epitelyal över kanserleri için yüksek risk vardır. Erkeklerde prostat kanseri hafifçe artmıştır. BRCA - 2 gen mutasyonunda ise soruda sayılan kanserler artış gösterir. ATM geni ataksi - telenjiektazide mutasyona uğramıştır. Kansere predispozisyonda DNA onarım genlerinin rol oynadığı bir diğer tablo herediter nonpolipozis kolon karsinom u (HNPCC) sendrom udur. U ygunsuz DNA onarımının olduğu bu sendromda özellikle çekum ve proksimal kolonda ailesel kolon kanserleri sıktır. HNPCC de hücre büyümesi ve apoptozisi kontrol eden tip II TGF beta reseptörü ve bax geni mutasyonludur. Doğru cevap: B 126. Onyedinci kromozomun kısa koluna yerleşen p 53 geninde bozukluk sonucu lösemi, lenfoma, osteosarkom ve meme karsinomu gibi birçok tümörün geliştiği bozukluk hangisidir?

127. Aşağıdakilerden hangisinde supresör b ir genin inaktivasyonu en az olasıdır? A) Li- Fraumeni multikanser sendromu B) HPV ile indüklenmiş kanserler C) Retinoblastom D) Ailesel polipozis coli E) B-hücreli folliküler lenfoma Kromozom 14’de B-hücresi immünoglobulin ağır zincir geninin kromozom 18’de bel 2 onkogeninin yakınına translokasyonu, bel 2 gen ürününün artmış ekspresyonuna neden olur. Bu ürün B hücresinin programlı hücre ölümünden sorumlu apoptozis genini inaktive eder. Bu translokasyon folliküler lenfoma ile ilişkilidir. Supresör genlerin inaktivasyonu sınırsız hücre bölünmesine neden olur. Bu genler arasında RB1, TP 53 ve APC yer alır. Rb1 kromozon 13’de lokalize olan ve retinal hücrelerde transkripsiyon faktörü E2F’yi baskılayan bir üründen sorumlu bir gendir. Her iki kromozom 13’de Rb1 inaktivasyonu retinoblastom ile sonuçlanır. P53 s u p re s ö r g en i kromozom 17’de loka lize dir ve hücre siklus düzenleyici kinazı baskılayan p21/CİP 1 ekspresyonunu arttırır. P53 gen bozuklukları tüm kolon, meme, akciğer ve SSS malignitelerinin yaklaşık %25-50 'sinden sorumludur. TP53 inaktivasyonu aynı zamanda otozomal dominant Li-Fraumeni multi kanser sendromunda mevcuttur (artmış meme kanseri, sarkom, lösemi, beyin tümörü insidansı).

B) Prader-VVİlli sendromu

Kromozom 5’de lokalize APC supresör geni, otozomal dominant ailesel polipozis ve Gardner sendromları ile ilişkilidir.

C ) Angelman sendromu

Doğru cevap: E

A) Li-Fraumeni sendromu

D) Beckvvith VVİedeman sendromu E) Denys-Darrier sendromu Li-Fraumeni sendromu 17. kromozomun kısa koluna yerleşen tümör supressör genlerden olan p 53’ teki bozukluk sonucu görülür. Kolon kanseri, meme ve akciğer kanseri ile lösemi, lenfoma ve osteosarkom, beyin tümörü gibi bir çok tümör gelişir. Beckvvith VVİedeman sendromu ve Denys Darrier sendromu Wilms tümörü gelişim riskinin arttığı bozukluklardır. Tümör süpressör genler; Rb (retinoblastoma) gen; kromozom 13 p 14 mutasyonu retinoblastom ve osteosarkom riskini artırır. WT-1; Kromozom 11 p13 VVİlms tümörü gelişir EWS; kromozom 22 q 12 translokasyonlarında Ewing sarkom, PNET, myxoid liposarkom ve AML görülür. BRCA-1; kromozom 17q 21 tüm meme kanserlerinin % 5’inde, ailesinde ikiden fazla kişide meme kanseri olanlarda %80 oranında görülür. APC; kromozom 5q 21, familyal adenomatöz polipozis coli, kolon, mide ve pankreas kanseri daha sık görülür. Doğru cevap: A

128. Kanser kaşeksisinde rolü en belirgin olan faktör aşağıdakilerden hangisidir? A) İnterferon gamma C) Fas ligandı

B) Ubiqutin- proteozom D) İnterlökin -1 2

E) TGF - Beta Bir çok kanser hastasında vücut yağı ve yağsız vücut kitlesinde kayıp ile birlikte belirgin zayıflık, iştahsızlık ve anemi görülür. Bu tükenme sendromu kaşeksi olarak bilinir. Araya giren enfeksiyon durumu daha da kötüleştirir. Daha az besin alınması, tat alma anomalisi ve merkezi iştah kontrolünde bozukluk oluşur. Besin alımı az, kalori tüketimi yüksek ve bazal metabolik hız atmıştır. Bunda makrofajlardan salınan TNF ve IL-1 etkilidir. TNF iştahı baskılar ve lipoprotein lipazin etkisini inhibe eder. Kanser hastalarının serumunda U biquitinp e ro k s iz o m yoluyla iskelet kası proteininde yıkılma yapan proteini mobilize eden bir faktör bulunmuştur. Bu maddenin sağlıklı hayvanlara injeksiyonu anoreksi olmadan akut ağırlık kaybı yapar. Doğru cevap: B

NEOPLAZİ ÇIKMIŞ TUS SORULARI

1.

Epitelyal malign tümör metastazları en cok aşağıdaki yollardan hangisi ile olur? (Eylül 87) A) C)

Lenfojen Komşuluk

6.

B) Hematojen D) implantasyon E) inokülasyon

Aşağıdaki testis tümörlerinden hangisinde alfa fetoprotein salınımı görülür? (Eylül 88) A) Seminom B) Lenfoma C) Rabdomyosarkom D) Embriyonel karsinom E) Koryokarsinom

Doğru cevap: A

Doğru cevap: D 2.

Uterus ve sindirim yolunda sıklıkla görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 87) A) Rabdomyom B) Leiomyom C) Lipom D) Miksom E) Rabdomyosarkom

7.

A) Prostat B) Mide C) Kolon D) Mesane E) Akciğer

Doğru cevap: B

3.

Germ hücre kaynaklı olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 87)

Erkekte en sık görülen kanser aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 88)

tümör

Doğru cevap: A A) Disgerminom B) Teratom C) Endodermal sinüs tümörü D) Gynandroblastom E) Koryokarsinom

Aşağıdakilerden hangisi bir tümörün diferansiye oluşunun belirtisidir? (Eylül 88)

A) Ana dokuya benzerliği B) Metastaz yapma özelliği

Doğru cevap: D

4.

8.

Aşağıdakilerden hangisi tümöral infiltrasyona karşı en yüksek direnci gösterir? (Nisan 88) A) Çizgili kas dokusu B) Stromal bağ dokusu C) Yağ dokusu D) Kıkırdak dokusu E) Kemik dokusu

C) Malignite derecesinin yüksek oluşu D) Tümörün iyi sınırlı olmayışı E) Tümörün tedavisinin zor oluşu Doğru cevap: A

9. Malign tümörlerin infiltratif gelişmesine karşı en

Doğru cevap. D

yüksek direnç hangi dokuda görülür? (Eylül 88)

5.

Aşağıdakilerden hangisi epitelyal dokudan gelişen benign tümördür? (Nisan 88) A) Hamartom C) Lenfoma

Doğru cevap: B

B) Papillom D) Kondrom E) Linitis plastika

A) Skatrisyel bağ dokusu B) Organların stroması C) Deri altı yağ dokusu D) Kemik dokusu E) Kıkırdak dokusu

Doğru cevap: E

NEOPLAZİ

127

128

10.

Aşağıdakilerden (Eylül 88)

hangisi

displaziyi

tanımlar?

16.

A) Hücrelerin normal, fizyolojik çoğalması

desmoplaziyi

en

ivi

A) Stroma invazyonu B) Fibröz dokudan zengin tümör C) Artmış anaplastik hücre D) Yağdan zengin stroma E) Damar dokusunun aşırı artması

B) Epltel hücrelerinin vakuolizasyon göstermesi C) Epitel hücrelerinin indiferansiye özellik göstermesi D) Epitel hücrelerinin şekil, büyüklük ve dizilim farklılıkları göstermesi E) Bir hücre tipinin diğer bir hücre tipine dönüşmesi

NEOPLAZİ

Aşağıdakilerden hangisi tanımlar? (Nisan 92)

Doğru cevap: B Doğru cevap: D 17. 11.

Farklı iki dokudan çıkan malign tümör hücrelerinin biyokimyasal veya antijenik yönden benzer özellik göstermesine ne ad verilir? (Eylül 88) A) C)

Konverjans Represyon

B) Kontakt inhibisyon D) Derepresyon E) Kannibalismus

Yumuşak doku sarkomları kan yoluyla en sık nereye metastaz yapar? (Nisan 92) A) Karaciğer C) Akciğer

B) Deri D) Kemik E) Beyin

Doğru cevap: C

Doğru cevap: A 18. 12.

Annesi DES kullanan çocukta en aşağıdakilerden hangisi görülür? (Nisan 89)

sık

A) Servikal displazi B) Clear celi vagen karsinomu C) Bothrioid sarkom D) Över kisti E) Vaginal adenozis

Otuzbeş yaşında, servikovaginal yaymada, hiperkromatik düzensiz nükleus, belirgin nükleolus ve eozinofilik sitoplazmaya sahip hücreler görülen kadında aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (Nisan 93) A) Herpetik enfeksiyon B) Menopoz C) Serviks adenokarsinomu D) Servisit E) Serviks skuamöz hücreli karsinomu

Doğru cevap: E Doğru cevap: E 13.

Kseroderma pigmentozumdaki aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 89)

patoloji

A) Protein sentezinin bozulması B) DNA onarım bozukluğu

19. En fazla metastaz yapan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) A) Atrial miksoma B) Bazal hücreli karsinom C) Malign melanoma D) Osteosarkom E) Skuamöz hücreli karsinom

C) DNA yıkımının azalması D) DNA yıkımının artması E) RNA defekti

Doğru cevap: C Doğru cevap: B 20. 14.

Bir dokunun veya organın olması gereken yer dışında bulunmasına ne ad verilir? (Eylül 90) A) Hibernom C) Akantozis

Kalıtsal olduğuna dair deliller olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) A) MEN B) Merkel hücreli kanser C) Retinoblastom D) Wilms tümörü E) Nörofibromatozis

B) Heterotopi D) Hipertrofi E) Hiperplazi

Doğru cevap: B Doğru cevap: B 21. 15.

Teratomlar çocuklarda en sık nerede yerleşir? (Eylül 91) A) Nazofarenks B) Gonadlar C) Sakrokoksigeal bölge D) Mediasten E) Batın

Transplantasyon sonrası en sık görülen malign tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 93) A) Malign lenfoma B) Akciğer kanseri C) Malign melanom D) Epidermoid karsinom E) VVilm’s tümörü

Doğru cevap: A Doğru cevap: C

129

A) C)

28. Etyolojisinde güneş ışığı olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 95)

Mesane karsinomu B) Larinks karsinomu Böbrek karsinomu D) Pankreas karsinomu E) Prostat karsinomu

tümör

A) Bazal hücreli kanser B) Skuamöz hücreli kanser C) Dermatofibrosarkoma protuberans D) Malign melanom E) Aktinik keratoz

Doğru cevap: E

Doğru cevap: C 23.

Çocukta görülen malign hastalıklardan hangisinde iyileşme şansı en fazladır? (Nisan 94) 29. A) Nöroblastom B) VVİlms tümörü C) Rabdomyosarkom D) Osteosarkom E) Evving sarkomu

A) Teratom C) Koristom

Doğru cevap: B

24.

B) Hamartom D) Adenom E) Hibernom

Doğru cevap: C

Aşağıdaki flamentlerden kökenlidir? (Nisan 94) A) Aktin C) Myosin

Mikroskobik olarak normal olup farklı bir dokuda iokalize olan yapılara ne ad verilir? (Eylül 95)

hangisi

karsinom

30.

B) Desmin D) Vimentin E) Keratin

Histolojik olarak normal olan bir dokunun farklı bir lokalizasyonda bulunmasına ne ad verilir? (Eylül 96) A) Hamartom C) Adenom

B) Koristom D) Teratom E) Metaplazi

Doğru cevap: E Doğru cevap: B 25.

Kistadenom en sık aşağıdaki organların hangisinde görülür? (Eylül 94) A) Prostat C) Över

31.

B) Meme D) Uterus

A) Retinoblastom B) VVİlms tümörü C) Nöroblastom D) Medulloblastom E) Glioblastom

E) Karaciğer Doğru cevap: C

26.

Aşağıdakilerden (Eylül 94)

hangisi

malign

Aşağıdaki tümörlerden hangisi çocukluk çağında sık görülmez? (Eylül 96)

değildir?

A) Retinoblastom B) Medulloblastom

Doğru cevap: E

32.

C) Nöroblastom D) Kondroblastom E) Nefroblastom

Karsinom ile lenfomanın ayırıcı tanısında hangisinin immünohistokimyasal yöntemle gösterilmesi yardımcıdır? (Nisan 97)

A) Sitokeratin C) Desmozom

Doğru cevap: D

B) Vimentin D) Kalsitonin E) Nöroflament

Doğru cevap: A 27.

Nöroendokrin kökenli olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 95)

tümör 33.

A) Feokromasitoma B) Gastrinoma C) Retinoblastom D) Malign melanom E) Karsinoid tümör

Doğru cevap: C

Aşağıdaki tümörlerden hangisi çok nadir metastaz yapar? (Eylül 97) A) Yassı hücreli akciğer kanseri B) Derinin bazal hücreli kanseri C) Berrak hücreli böbrek kanseri D) Yassı hücreli larinks kanseri E) Küçük hücreli akciğer kanseri

Doğru cevap: B

NEOPLAZİ

22. Sigara içenlerde hangi kanserin gelişmesinde artış beklenmez? (Nisan 94)

130

NEOPLAZİ

34.

Aşağıdakilerden hangisi normal popülasyona göre deri kanserinin daha çok geliştiği otozomal resessif bir hastalıktır? (Eylül 97) A) Okranozis C) Fenilketonüri

B) Kistik fibrozis D) Hemakromatozis E) Albinizm

Aşağıdakilerden hangisinde gözlenen kanserlerde, karsinoembriyonik antijen (CEA) düzeyleri en yüksektir? (Eylül 2001) A) Larinks C) Testis

Doğru cevap: E

35.

40.

B) Kolorektal bölge D) Böbrek E) Karaciğer

Doğru cevap: B

Çocuklarda en sık görülen sarkom aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 98)

tipi

A) Leiomyosarkom B) Liposarkom C) Rabdomyosarkom D) Malign Fibröz histiositom E) Snovial sarkom

41.

Aşağıdakilerden hangisi tümördür? (Nisan 2002)

benign

epitelyal

A) Fibrom C) Flamartom

B) Papillom D) Osteom

bir

E) Lipom Doğru cevap: B

Doğru cevap: C 42. 36.

Aşağıdakilerden (Nisan 99) A) B) C) D) E)

hangisi

malign

tümördür?

A) Displazi C) Metaplazi

Seminom Kistadenom Menengiom Leiomyom Adenomyozis

43.

Koryokarsinom aşağıdaki tümörlerin hangisinden gelişir? (Eylül 99) A) Endometrium C) Tiroid kanseri

B) Diferansiasyon D) Atipi E) Anaplazi

Doğru cevap: B

Doğru cevap: A

37.

Aşağıdakilerden hangisi tümör hücresinin köken aldığı hücreye morfolojik benzerliğinin ifadesidir? (Eylül 2002)

B) Över kanseri D) Teratom E) Tuba kanseri

Aşağıdaki patolojik değişikliklerden hangisinin maligniteye dönüşme olasılığı en yüksektir? (Nisan 2003) A) Hiperplazi C) Agenezi

B) Atrofi D) Displazi E) Fibrozis

Doğru cevap: D

Doğru cevap: D 44. 38.

Aşağıdakilerden hangisi histopatolojik olarak malign lenfoma ile en sık karışabilen tümördür? (Eylül 2000) A) Ewing sarkomu B) Dev hücreli tümör C) Osteosarkom D) Osteoblastom E) Osteoid osteom

Doğru cevap: A

39.

Malign mezenkimal tümörler (sarkomlar) en sık hangi yolla metastaz yaparlar? (Nisan 2003) A) Hematojen C) Cerrahi ekim

B) Lenfatik D) implantasyon E) Kontakt yayılım

Doğru cevap: A

45.

Aşağıdaki sarkomların hangisinde tümörü oluşturan hücrelerin diferansiyasyonu en iyidir? (Nisan 2003)

Her üç germ yaprağından köken alan ve överde, testiste ya da orta hat embriyonel artıklarından gelişebilen neoplaziye ne ad verilir? (Eylül 2000)

A) Evre (stage) I liposarkom B) Evre (stage) II leyomiyosarkom

A) Fibrom C) Seröz kist adenom

C) Evre (stage) III liposarkom D) Derece (grade) I leyomiyosarkom E) Derece (grade) III osteosarkom

B) Brenner tümörü D) Disgerminom E) Teratom

Doğru cevap: D Doğru cevap: E

131

Aşağıdaki tümörlerden hangisi epitel kaynaklıdır? (Eylül 2003) A) Leiomyom C) Kondrom

52. Üç yaşında erkek çocukta sağ gözde lökokori saptanıyor. Yapılan incelemede önde vitreus içine, arkada optik sinire ilerleyen tümör görülüyor.

B) Hemanjiyom D) Kistadenom E) Astrositom

Bu tümör en büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2004)

Doğru cevap: D

47.

Aşağıdaki kanserlerden hangisinde ailesel yatkınlık izlenmemiştir? (Eylül 2003) A) Meme kanseri C) Kolon kanseri

bir

B) Över kanseri D) Mide kanseri E) Retinoblastom

Doğru cevap: E

53.Kaposi sarkomu, malign lenfomalar ve multipl myelomda rolü olduğu düşünülen virüs aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2005)

Doğru cevap: D????

48.

Aşağıdakilerden hangisinde karsinom riski en yüksektir? (Nisan 2004) A) Endometrial hiperplazi B) Pubertede meme bez epitelinde hiperplazi C) Gebelikte hipofizde laktotrop hücre hiperplazisi D) Gebelikte tiroid folikül epitel hücre hiperplazisi E) Parsiyal hepatektomi sonrası hepatosit hiperplazisi

Doğru cevap: A 49.

A) Burkitt lenfoma B) Rabdomyosarkom C) Nörofibrom D) Optik gliom E) Retinoblastom

Doğru cevap: A

54.

Alfa-fetoprotein yüksekliğinde aşağıdakilerden hangisinden köken düşünülür? (Nisan 2004) A) Glial hücre C)Trofoblast

A) Human Herpes 8 B) Ebstein Barr virüsü C) insan immun yetmezlik virüsü D) Human papilloma virüsü E) Herpes zoster virüsü

tümörün aldığı

Aşağıdakilerden hangisinde DNA onarım mekanizmaları detektif değildir? (Eylül 2005) A) Kseroderma pigmentozum B) Fanconi anemisi C) Bloom sendromu D) Ataxi telenjiektazi E) Familyal adenomatöz polipozis

B) Hepatosit D) Rabdomiyoblast E) Kolon epiteli

Doğru cevap: E Doğru cevap: B

50.

Tümör hücrelerinin biçim, büyüklük ve boyanma özellikleri açısından birbirlerinden farklı olmaları nasıl isimlendirilir? (Eylül 2004) A) Atipi B) Pleomorfizm C) Anaplazi D) Displazi E) Andiferansiasyon

55.

Meme kanseri ile ilişkili BRCA-1 ve BRCA-2 tümör baskılayıcı genlerin temel etki mekanizması aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2005) A) DNA onarımı C) Sinyal iletimi

B) Apoptoz D) Hücre siklus kontrolü E) Hücre adezyonu

Doğru cevap: A

Doğru cevap: B 56. 51.

Aşağıdakilerden hangisinde temel özellik tümörün diferansiyasyonunda bozukluktur? (Eylül 2004) A) Skiröz karsinom B) Karsinoma in situ C) Anaplastik karsinom D) Medüller karsinom E) Karsinosarkom

Doğru cevap: C

Aşağıdakilerden hangisi yerleştiği organın matür hücre ve dokularında organizasyon bozukluğu gösteren kitle oluşumu ile karakterizedir? (Eylül 2005) A) Germinom C) Koristom

Doğru cevap: D

B) Teratom D) Hamartom E) Melanom

NEOPLAZİ

46.

132

NEOPLAZİ

57.

Hücre siklusunda G1/S fazı geçişinde rol alan bir tümör supressör geni fonksiyonel tek allel ile doğan çocukta 6 yıl içinde malign bir neoplazm gelişiyor.

62.

Bu neoplazm aşağıdakilerden hangisi olabilir? (Nisan 2006)

Altı yaşında bir erkek çocukta orbita içinde yer alan, yuvarlak / iğsi hücrelerden oluşan, immünohistokimyasal olarak desmin pozitif olan tümör saptanmıştır. Bu tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A) Ewing sarkomu B) Burkitt lenfoması C) Nöroblastom D) Retinoblastom E) Rabdomiyosarkom

A) Böbrekte nefroblastom B) Akut lenfoblastik lösemi C) Serebellar astrositom D) Nöroblastom E) Retinoblastom

Doğru cevap: E Doğru cevap: E 63. 58.

Herediter Retinoblastomlu hastalarda aşağıdaki neoplazilerden hangisinin görülme sıklığı artar? (Nisan 2006) A) Adenokarsinom B) Lösemi C) Malign Melanom D) Osteosarkom E) Lenfoma

İyonize radyasyonun neden olduğu hücresel DNA zedelenmesi sonucu neoplazm gelişiminde, aşağıdaki genlerden hangisinin mutasyonu önemli rol oynar? (Nisan 2007) A) c-abl C) c-myc

B )k -ras D) p53 E) bcl-2

Doğru cevap: D

Doğru cevap: D 64. 59.

Aşağıdaki morfolojik bulgulardan hamartom ile uyumludur? (Nisan 2006)

Bir tümör için aşağıdakilerden malignite kriteridir? (Nisan 2008)

hangisi

kesin

hangisi

A) Epidermiste ve altında nevüs hücreleri B) Meckel divertikülündeki gastrik adacık C) Dilin çizgili kas dokusundaki matür kıkırdak dokusu D) Böbrek kapsülü altındaki sürrenal kalıntı E) Mide mukozasındaki pankreatik nodül

A) Metastaz yapması B) Sık mitoz içermesi C) Kapsüllü olmaması D) Hızlı büyümesi E) Nekroz içermesi Doğru cevap: A

Doğru cevap: A 65. 60.

Aşağıdakilerin hangisinde malign neoplazm gelişim riski istatistiksel olarak en düşüktür? (Eylül 2006) A) B) C) D) E)

Servikal skuamöz displazi Uterus leiomyomları Kronik ülseratif kolit Endometriyal atipik hiperplazi Hepatik siroz

BCL-2 proteininin aşırı ekspresyonu sonucu apoptozisin engellenmesinin önemli rol oynadığı neoplazm aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2008) A) Burkitt lenfoma B) VVİlms tümörü C) Kronik miyelositik lösemi D) Foliküler lenfoma E) Nörofibromatozis tip I

Doğru cevap: D Doğru cevap: B

61.

DNA onarım genlerindeki mutasyonlar aşağıdaki gastrointestinal polip hastalıklarından hangisiyle ilişkilidir? (Eylül 2006) A) Gardner sendromu B) Ailesel adenomatöz polipozis sendromu C) Peutz-Jeghers sendromu D) Tüberoz skleroz E) Herediter nonpolipozis kolorektal kanser sendromu

Doğru cevap: E

66. Aşağıdaki tümör baskılayıcı genlerden hangisinin mutasyonu böbrek kanserleri, feokromositoma ve böbrek kistlerine eşlik eder? (Eylül 2008) A) VHL C) NF-1

B) WT-1 D) APC E) RB

Doğru cevap: A

133

A) Embriyonel rabdomiyosarkom B) Akciğerin küçük hücreli karsinomu C) Karsinoid tümör D) Renal hücreli karsinom E) Timoma

72. Aşağıdakilerden hangisi gastrointestinal adenokarsinoma eşlik edebilen deri lezyonudur? (Aralık 2010) A) Akantozis nigrikans B) Lökoplaki C) Aktinik keratoz D) Psöriazis E) Bowen hastalığı

NEOPLAZİ

67. Aşağıdaki neoplazmalardan hangisi saf eritroid hipoplazi, hipogamaglobulinemi ve myastenia gravis ile birlikte görülür? (Eylül 2008)

Doğru cevap: A

Doğru cevap: E

68. Ultraviyole ışınlarının kanser yapıcı en önemli etkisi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2009)

73. Malign neoplazmlarda hücre diferansiasyonun kaybını ifadeedenterimaşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A) Pleomorfizm B) Hiperkromazi C) Displazi D) Anaplazi E) Aplazi

A) Apoptozu inhibe etmesi B) DNA da pirimidin dimerleri oluşturması C) Hücrede latent virusları aktive etmesi D) Kök hücreleri proliferasyona zorlaması E) Hücre farklılaşmasını inhibe etmesi

«

Doğru cevap: D Doğru cevap: B 74. 69.

Aşağıdakilerden hangisinin gelişiminde viral etki söz konusu değildir? (Nisan 2010)

Benzen, aşağıdaki neoplazmlardan etiyolojisinde rol oynar? (Mayıs 2011)

hangisinin

A) Lösemi A) B) C) D) E)

Gastrik MALToma Sinonazal papillom Servikal in situ karsinom Nazofarenks karsinomu Hepatoselüler karsinom

B) Akciğer kanseri C) Deri kanseri D) Nazofarenks kanseri E) Karaciğer kanseri Doğru cevap: A

Doğru cevap: A 75. 70.

Vena kava inferiorda tümöral trombüs oluşturma eğilimi olan malignansi aşağıdakilerden hangisidir? (Aralık 2010)

Pediatrik yaş grubunda karaciğerde en sık görülen ve WNT / beta-katenin sinyal yolunda aktivasyonla karakterize olan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011)

A) Kolon karsinomu B) Servikal karsinom C) Adrenokortikal karsinom D) Vajen kanseri E) Mesane karsinomu

A) Hepatoselüler karsinom B) Hepatoselüler adenom C) Kolanjiyokarsinom D) Kavernöz hemanjiyom E) Hepatoblastom

Doğru cevap: C

Doğru cevap: E

71.

76.

Aşağıdaki hastalıklardan hangisi paraneoplastik bir sürecin sonucunda gelişmez? (Aralık 2010) A) Cushing sendromu B) Polisitemi C) Hipertrofik osteoartropati D) Saf kırmızı küre aplazisi E) Parkinson hastalığı

Doğru cevap: E

Aşağıdakilerden hangisi tümördür? (Eylül 2011) A) Kistadenom B) Hepatom C) Papillom D ) Adenom E) Matür teratom

Doğru cevap: B

malign

epitelyal

bir

NEOPLAZİ

77.

DNA tahribi olduğunda p53 proteini, aşağıdaki moleküllerden hangisi aracılığı ile hücre siklusunu G1 fazında durdurarak tamir mekanizmasını başlatır? (Nisan 2012)

81.

Aşağıdakilerden hangisi, DNA tamir mekanizmalarındaki bozukluktan kaynaklanan ailevi bir kanser sendromudur? (Nisan 2013)

A) Nörofibromatozis A) Retinoblastom proteini B) Siklin bağımlı kinaz 4 C) Siklin D D) Siklin bağımlı kinaz inhibitörü p21 E) Büyüme faktörleri

B) Turcot sendromu C) Tuberoskleroz D) Kseroderma pigmentozum E) von Hippel Lindau hastalığı Doğru cevap: D

Doğru cevap: D 82. 78. Aşağıdaki tümör supresör genlerden hangisinin mutasyona uğradığı durumda, akciğer ve kolorektal kanserlerde kemoterapi ve radyoterapiye direnç görülür? (Nisan 2012) A) RB C) WT-1

Philadelphia kromozomundaki BCR-ABL translokasyonu (t(9;22)) aşağıdakilerden hangisine yol açarak onkojenik sinyal oluşturur? (Nisan 2013) A) Büyüme faktörü gibi davranarak B) Tirozin kinaz aktivitesi göstererek C) Transkripsiyon faktörü gibi davranarak D) Büyüme faktörü reseptörü gibi davranarak E) Apoptozu inhibe ederek

B ) p53 D) BRCA-1 E) APC/p-katenin

Doğru cevap: B Doğru cevap: B 79. Aşağıdaki tümörlerden protoonkojen mutasyonu yüksektir? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

hangisinde görülme

RET sıklığı

Akciğerin küçük hücreli karsinomu Tiroidin medüller karsinomu Memenin bazal benzeri invaziv karsinomu Ailesel nonpolipozis kolon adenokarsinomu Gastrointestinal stromal tümör

Doğru cevap: B

80. İn situ karsinomu invaziv karsinomdan ayıran özellik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013)

A) Polarite kaybı B) Bazal membranın sağlam olması C) Artmış mitotik indeks D) Atipik hücreler E) Nükleer pleomorfizm Doğru cevap: B

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

135

ENFEKSİYON HASTALIKLARI 1.

Beş yaşında kız çocukta üç gün içinde proksimal ekstremitelerde, boyunda, yüzde kahverengi geniş lekeler oluşuyor. Fizik muayenede oral kavite mukozasında 0,2 ve 5 cm çapında ülsere lezyonlar gelişiyor. Öksürükle minimal balgam çıkmaktadır. Sonradan 3 gün içinde kötü yönde ilerleme görülüyor. Bu çocukta aşağıdaki hangi enfeksiyoz hastalık m evcuttur? A) Kabakulak

B) Kızamık

C) Rubella

D) Mononükleozis E) Su çiçeği enfeksiyonu (VZV)

Çocukluk çağı enfeksiyonlarından kızamığın karakteristik b ulgu su, bukkal m ukazadaki k o p lik le k e le rd ir. P o pu lasyo nu n g eniş bir ke sim ind e im m ünizasyon yapıldığında sadece sporadik olarak bulunur. Bazı vakalarda bu hastalığın komplikasyonu olarak değişik şiddette kızamık pnöm onisi gürülebilir. Kabakulakta parotis ve o rş it oluşur. Varisella zoster virüs enfeksiyonu çocuklarda su çiçeği oluşturur. Rubella Alman kızamığı olarak bilinir rubelladardaha hafif bir enfeksiyondur. EBV enfeksiyonu ile gelişen mononükleozis, adölesanlarda daha çok gelişir. Doğru cevap: B 2.

Yirmi dört yaşındaki erkek hastanın üst solunum yolu semptomları şeklinde, burun akıntısı, hapşırma, öksürme ile seyreden ateşi mevcuttur. Bu semptomlar bir kaç gün sürdükten sonra sekelsiz iyileşiyor. Aşağıdaki organizm alardan hangisi intrasellüler adezyon molekül-1 (ICAM-1)’e bağlanarak bu enfeksiyonu başlatmış olabilir? A) Mycoplasma pneumenia

3.

Aşağıdaki bulgulardan hangisinin primer tüberkülozda görülme olasılığı en düşüktür? A)

Kavitasyon primer tüberkülozda görülmez. M. tuberculozis tarafından oluşturulan tüberküloz, primer döneminde Ghon kompleksi ile karakterizedir. Bu periferal subplevral parankim lezyonları ve hiler lenfadenopatiyi içerir. Santral kazeifikasyon gösteren granülom yapıları, Langhans tipi dev hücreler ve kalsifiye lezyonlar görülebilir. Tüberkülin testi pozitiftir. Sekonder tüberküloz da kavitasyon görülür. Sıklıkla lezyonlar üst lobun apikal ve posterior segmentindedir. Kazeifiye granülomlar Langhans tipi dev hücreler ve kalsifikasyon ile test pozitifliği bu evrede de görülür. Sekonder tüberküloz akciğerin en çok O, alan bölmesinde görülür.

TÜBERKÜLOZ

1. Genel özellikler -

Tüberküloz en çok kötü şartlarda yaşayanlar arasında olmak üzere tüm dünyada yaygındır. - Akciğer şeklinde, Mycobacterium tuberculosis organizmalarını içeren damlacıkların solunmasıyla yayılır. - Akciğer dışındaki şekilleri en çok enfekte süt içiminden olur.

2. Tüberkülozun tipleri a. Primer tüberküloz -

B) Haemophilus influenza D) Epstein-Barr virüs E) Neisseria meningitidis

Doğru cevap: C

D) Langhans tipi dev hücreler E) Pozitif tüberkülin testi

C) Rhinovirus

R hinovirus ICAM-1’i bağlar ve soğuk algınlığının %60 ned en id ir. Bazı gripal enfeksiyonlarda M. pneumenia da g ö rü le b ilir ancak konaktaki ICAM-1 reseptörleri bağlayam az. H. influenzae sinüzit, o titis media ve bronkopnömoni yapabilir. EBV enfeksiyonu faranjit ve enfeksiyoz mononükleozis yapabilir. Ancak uzun sürebilir. N. meningitis menejit oluşturur. Basit bir faranjit şeklinde başlar. Ancak ilerleyici şekilde seyreder. Fakat bu enfeksiyon 1-2 gün içinde ilerler.

Ghon kompleksi B) Kazeöz granülom

C) Kavitasyon

-

Periferde plevra altında bir parankim lezyonu ile etkilenmiş hiler lenf düğümlerinin birlikteliği olan primer ya da Ghon kompleksiyle karakterize başlangıç enfeksiyonudur. Granülomatöz inflamasyon bu lezyonların karakteristiğidir. Tüberküloz granülomuna tüberkül denir ve merkezde kazeifiye nekroz ile sıklıkla Langhans dev hücreleriyle karakterizedir. Kalsifiye lezyonlar sıklıkla x-ışınlarıyla görülebilir. Sıklıkla asemptomatiktir. Genellikle klinik olarak aşikar hastalığa ilerlemez.

b. Sekonder tüberküloz -

Genellikle öncü bir Ghon kompleksinin kan yoluyla yeni bir akciğer bölgesine yayılımıyla aktivasyonundan kaynaklanır

-

Nadiren öncesinde primer tüberküloz olmaksızın oluşur.

L.

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

136

-

Klinik olarak ilerleyici düşkünlük, ateş, hemoptizi, plevral effüzyon (sıklıkla kanlı) ve yaygın zayıflama ile karakterizedir.

5.

İki yaşında bir çocuk ateş, başağrısı, bitkinlik ve ense sertliği bulgularıyla gelmiştir. BOS bulanıktır ve mikroskopik incelemede çok sayıda nötrofil görülmüştür. BOS proteini artmış, glukoz ise düşüktür.

1) Patolojik değişiklikler a) Genellikle üst lobların apikal ya da arka kısımlarında lokalize lezyonlar,

Bu hastada en olası etivoloiik aian aşağıdakilerden hangisi olabilir?

b) Tüberkül oluşumu: Lezyonlar sıklıkla birbiriyle kaynaşır ve bronşa ruptüre olurlar. Kazeifiye muhteva likefiye olabilir ve dışarı atılarak kaviter lezyonlar meydana getirir. c) Skar ve kalsifikasyon oluşumu

A) Escherichia coli

B) Haemophilus influenzae C) Neisseria meningitidis D) Streptococcus pneumoniae

2) Hastalığın yayılımı

E) Staphylococcus aureus

a) Sekonder tüberküloz lenfatik ve hematojen yayılım komplikasyonuna uğrayabilir ve uzak organlarda sayılamayacak kadar çok ekilmiş gibi lezyonların bulunduğu miliyer tüberküloz ile sonuçlanır. b) Hematojen yayılım hemen her organda görülebilen daha büyük granülomatöz lezyonların oluşumuyla da sonuçlanabilir. c) Akciğer dışı tüberkülozun belirgin örnekleri arasında tüberküloz menenjit, Pott hastalığı, paravertebral apse veya psoas apsesi bulunur.

Büyük bebekler ve küçük çocuklardaki pyojenik meninjitin en sık nedeni H. influenzae’dır. En muhtemel etken yenidoğanlarda E.coli, genç erişkinlerde N. meningitidis’tir. İleri yaş erişkinlerde, özellikle enfeksiyona direnci az olanlarda en sık etyolojik ajan S. pneumoniae'dir.

A. PYOJENİK MENENJİT 1. Genel özellikler -

3. Tüberküloz patogenezinde immün mekanizmalar

- Araknoidite yol açabilir, skar oluşumuyla hidrosefali gelişebilir. - Vaskülit de oluşturabilir ve daha sonra infarktüs ve beyin apsesi gelişir.

a. Mikroorganizmalar bakteri antijenlerini T hücrelerine sunmak

üzere

işleyen makrofajlar

Klinik olarak ateş, başağrısı, bitkinlik ve ense sertliği ile kendini gösterir.

tarafından

yutulurlar.

-

En çok çocuklarda (neredeyse vakaların %75'i), ikinci olarak da ileri yaştakilerde görülür.

-

hücreleri ve çok çekirdekli Langhans dev hücrelerini

S uba rakn oid m esafede pürülan eksüdayla karakterizedir. Tanı koydurucu değeri olan BOS bulguları şövledir:

oluştururlar.

a. Çok sayıda nötrofil

b. T hücreleri

çoğalır ve

lenfositlerle

makrofajları

ortama çeken lenfokinleri salgılarlar. c. Makrofajlar morfolojik olarak değişerek epiteloid

d. Geç tip

aşırı

duyarlılık

reaksiyonu

b. Glukoz düşüklüğü (aynı andaki serum glukoz yoğunluğunun üçte ikisinden az) c. Protein artışı

sonucunda

pozitif tüberkülin deri testi meydana gelir. Test hem primer hem de sekonder enfeksiyonda pozitif olup aşırı duyarlılık ve nisbi bağışıklığı gösterir ve hayat boyunca pozitif kalır.

Mycobacterium avium-intracellulare enfeksiyonu - Tüberküloz dışı mikobakterilerin oluşturduğu bir enfeksiyondur. - En çok AlDS’li ve diğer immün yetmezlikli kişilerde görülür. - Çoğunlukla akciğer dışı tutulumla kendini gösterir.

Doğru cevap: C

4. Çocukluk çağında VVarthin - Finkeldey multinükleer dev hücreleri içeren ve pnömoni oluşturan etken aşağıdakilerden hangisidir? A) Kızamık

B) Kızamıkçık

C) Su çiçeği

D) Rinovirüs E) Sitomegalovirüs

Doğru cevap: A

2. Etyoloji - Yenidoğanlarda en sık Escherichia coli ve Grup B Streptokoklar tarafından oluşturulur. -

Daha büyük bebek ve küçük çocuklarda en sık etken Haemophilus influenzae’dır

-

Genç erişkinlerde en çok Neisseria meningitidis’e bağlı olarak gelişir; sporadik veya epidemik olabilir ve n a zo fa rin k s te k i prim er e n fe ksiyo n a bağlı meningokoksemiyle birlikte olabilir.

-

Meningokoksemi bazan VVaterhouse-Friderichsen sendromu ile (adrenal kodeksin hemorajik harabiyeti, dolaşım bozukluğu oluşturan akut hipokodisizm ve yaygın damar içi pıhtılaşma) beraber olabilir. Daha yaşlı erişkinlerde en çok Streptococcus pneu m o n iae (pnöm okok) ve L isteria monositogeneze bağlıdır.

-

Doğru cevap: B

6.

Aşağıdakilerden hangisi, infantlardaki diarenin en sık sebebidir?

A) Yersinia enterokolika B) Rotavirus C) Giardia lamblia

D) Enteropatojenik E. coli

E) Campylobakter jejuni Akut kendini sınırlayan enfeksiyöz diare, çocuklardaki morbiditenin en önemli sebebidir ve infantlarda daha tahrip edici olabilir. Çocukluk yaş grubunda, enfeksiyöz diarenin en sık sebebi enterovirüsler, özellikle rotavirüslerdir. Neyseki rotavirus enfeksiyonları genellikle hafif ve kendini sınırlayan tiptedir. Her ne kadar daha nadir olsalarda, bakteriyel veya parazitik çocukluk çağı enteritleri, viral enfeksiyonlardan daha şiddekli seyreder. Örneğin: Yersinia enterokolika, enteropatojenik E. coli ve Camyplobakter jejuni, çocukluk yaş grubunda görülen en sık bakteriyel e n te rit n ed en le rid ir. Hepsi yüksek oranda virülan ve invazivdir. Şiddetli ülseratif enterokolite neden olurlar. Giardia lamblia, nadiren çocukluk çağı diare sebebidir.

Doğru cevap: B 7.

Lenf nodülleri tüm vücudda özellikle posterior servikal, aksiller ve inguinal bölgelerde büyümüştür. Histolojik olarak lenfoid, dokunun parakortikal bölgelerini kaplayan atipik lenfositlerle tutulduğu görülür. Ek olarak, bir miktar B hücre yanıtı ile folliküllerde genişleme izlenir. Temel yapı genelde korunmuş olmakla birlikte, yoğun lenfoid proliferasyon nedeniyle bir oranda bozulabilir. Doğru cevap: D 10.

Elli yaşındaki kadın hastada serum hepatit A antikoru pozitiftir. Serum aspartat amino transferaz düzeyleri 275 U/L’dir, alanin amino transferaz düzeyleri (ALT) 310 U/L’dir. Bir ay sonra bu enzimler normale dönüyor. Enfeksiyondan bir ay sonra hepatositlerin çoğu hücre siklusunun aşağıdaki hangi basamağında bulunacaktır? A) G0

B) G1

C) S

D) G2

E) M

A) Klamidya pnömonia

B) Pnömosistis carini

Hepatositler hepatik zedelenmeye yanıt olarak hücre siklusuna yeniden girebilen ve prolifere olabilen stabil hücrelerdir. Karaciğer parsiyel olarak kendini yenileyebilir. Akut hepatit, hepatositlerde nekroz, AST ve ALT yüksekliği ile sonuçlanabilir. Akut dönem bittikten sonra hücre G2’a gider ve karaciğer tekrar stabil olur.

C) Mikoplazma pnömonia

D) influenza virüs

Doğru cevap: D

Aşağıdakilerden hangisi atipik pnöm oniye neden olm az?

E) Hemofilus influenza Genelde bakterilerin sebep olduğu, pürülan eksüdatif enflamasyonla karakterize, pulmoner enfeksiyona “ tip ik ” denir. Diffüz alveolar hasarla birlikte hyalin membranlaria karakterize paterne “ a tipik patern” denir. Karakteristik atipik pnömoni oluşturan organizmalar, respiratuar viruslar (ör: influenza virüs tip A ve B, respiratuar sinsityal virüs, adenovirus), m ikoplasm a pnöm onia (atipik pnöm oninin en s ık nedeni) C. psittaci (psittakoz) ve Pnömosistis carini’dir. Bronkopnömoni her zaman enfeksiyöz olmasına rağmen, atipik pnömoninin karakteri olan diffüz alveolar hasar, toksik yaralanma, şok ve diğer nonenfeksiyöz sebeplerle de oluşabilir. Hemofilus influenza (influenza virüsle karıştırılmamalıdır) genç ve çocuklarda hayatı tehdit eden respiratuar enfeksiyon ve menenjite neden olan, Gram (-) basildir. Yüksek mortalite oranıyla giden şiddetli (ama “tipik”) bronkopnömoniye neden olur.

Doğru cevap: E 8.

S ifilitik şankrda görülen aşağıdakilerden hangisidir?

dom inant

hücre

11.

Enfeksiyon sırasında hücre dışında çoğalmayan organizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Klamidya trakomatis B) Mikoplasma pnömonia C) Streptokok pnömonia D) Tripanosoma gambiense E) VVuchereria bancrofti

Virüslerin belirgin derecedeki miktarı hariç, klamidya ve riketsiya ile birlikte tüm insan endoparazitleri (insanı konak olarak kullanan organizmalar) exstrasellüler çoğalan organizmalardandır.

Mikoplasma, serbestyaşayabilen en küçük organizmadır ve Mikoplasma pnömonia örneğinde olduğu gibi çoğalması,

konakçı hücreye bağımlı değildir. Pnömokokal pnömoninin etkeni olan Steptokokus pnömonia ekstrasellüler çoğalan bakterilere örnektir. Uyku hastalığının etkeni olan Tripanosoma gambiense ve filariasis etkeni olan VVuchereria bancrofti, ekstrasellüler çoğalan protozoon ve helmintlere örnektir.

A) Nötrofil

B) Plazma hücresi

Tüm k la m id y a la r (C hlam idya tro c h o m a tis d ah il) zorunlu hücre içi parazitleridir. Ve çoğalması konak metabolizmasına bağlıdır.

C) Eozinofil

D) Mast hücresi

Doğru cevap: A

E) Histiyosit

Doğru cevap: B 9. Enfeksiyöz m ononükleozisde özellikle hangi lenf nodüllerinde büyüme olur?

12. Tipik olarak granülom formasyonuna neden olmayan organizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Histoplasma kapsülatum B) Criptokokus neoformans C) Mikobakterium lepra

A) Submental

B) Oksipital

D) Giardia lamblia

C) Submandibular

D) Posterior servikal

E) Shistosoma mansoni

E) Supraklavikular

Doğru cevap: D

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

137

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

138

13.

Kırksekiz yaşında erkek hastanın, beyaz küre sayısı (WBC) 6900/(jL’dır. Ayrıştırılmış testinde 72 segmente nötrofil, 3 band nötrofil, 18 lenfosit ve 7 monosit saptanmıştır. Serum immünglobulin düzeyleri IgG 1.9 g/dL, IgM 0.3 g/dL ve IgA 0.01 g/ dL’dir. Antinükleer antikor testi negatiftir. Candida ve kabakulak antijenleri için deri testi pozitiftir. Aşağıdakilerden hangi enfeksiyöz hastada hastalığa yol açar? A) Pneumocystis carinii C) Hepatit B virüsü

ajan

bu

B) Herpes simpleks D) Aspergillus flavus

3tiphücre, HIVtaşıyabilir. Dendritik hücreler m onositlerve CD4+ T hücreleri. Mukozal dendritik hücreleri (Langerhans hücreleri) virüse bağlanır ve onu lenf nodundaki CD4+ hücrelerine taşır. Virüsün mukozal dendritik hücrelerin içine girdiğine dair bilgi yoktur. Monositler ve CD4+ T hücreleri CD4 ve koreseptörleri (CCR5 ve CXCR4) eksprese eder ve HIV böylece hücreye girebilir. Foliküler dendritik hücreler, mukozal veya epitelyal dendritik hücrelerden farklıdır; bunlar Fc reseptörler yardımıyla, antikorla kaplanmış HIV virionlarını yakalar. Listede yer alan diğer hücreler, HlV'le enfekte olmaz. Doğru cevap: C

E) Streptococcus pneumoniae Hastada s e le k tif IgA e k s ik liğ i var. Bu tip hastalarda minör rekürren sin o p u lm o n e r e n fe ksiyo n la r ve diare görülür. Pneum ocystis enfeksiyonları hücresel immüniteyi etkileyen daha şiddetli kazanılmış veya kalıtımsal immün yetm e zlikle rd e, ö zellikle A ID S ’Iİ hastalarda görülür. Enjeksiyonla ilaç kullanma öyküsü olan AIDS’Iİ hastalar sıklıkla hepatit B veya C ile enfekte olsalar da, hepatit enfeksiyonları immün yetmezlik durumları ile direkt ilişkili değildir. Fungal ve viral enfeksiyonlara direnç T hücreleri ile sağlanır. Doğru cevap: E

16. M ycobacterium tubo rcu losis enfeksiyonuna yanıt olarak akciğerde b ir granülom oluşur. Granülom içinde class II MHC antijenlerini eksprese eden hücreler m evcuttur. Bu hücreler, granülom içinde kollajen sentezleyen fib ro b la stik hücreleri aktive eden sito kin leri salgılar. Class II antijen içeren bu hücreler aşağıdaki hangi periferal kan hücrelerinden köken alır? A) Nötrofil

B) Monosit

C) B hücresi

D) NK hücre E) Bazofil

14. Genç erkek, soğuk algınlığı ve nezlesi olan öksüren ve hapşıran kişilerle dolu asansöre biniyor, inhale ettiği viral influenza parçacıkları solunum epiteline yapışıp, transforme olarak epitel hücreleri üzerindeki class I MHC kompleksini azaltıyor. Bu enfekte hücreler, aşağıdaki hangi hücreler tarafından tahrip edilir? A) NK hücre

B) Nötrofil

C) Makrofaj

D) CD4 hücre

Kan m onositleri MHC class ll’yi eksprese eder ve dokulara girerek makrofaja dönüşür. Tüberkülozda ise bu makrofajlar epiteloid hücrelere transforme olur ve granülom oluşur. Makrofajlar gecikmiş hipersensitivitede önemli rol oynar. Nötrofiller akut inflamatuar olayda görülür, granülomatöz reaksiyonda az sayıda görülebilir. B hücreleri plazma hücrelerini yapar ki bu hücreler stimulasyonla immünglobulin oluşturlar ve humoral immünite için esastır. NK hücreler önceden sensitize olmadan fonksiyon görür. Bazofiller IgE destekli yanıtlarda rol oynayabilir. Doğru cevap: B

E) Dendritik hücreler NK hücreleri daha önce sensitize olmadan cevap verebilme özelliğindedir. Litik fonksiyonlarını inhibe eden MHC class I için reseptörler taşırlar. Class I MHC moleküllerinin hücre yüzeyinde ekspresyonu azalınca, NK hücreleri yüzeyindeki reseptörler, negatif sinyal almazlar. Hücre öldürülür. NK hücreleri çoğu zaman viral enfeksiyona karşı ilk defans hücreleridir. N ötrofiller, intrasellüler virüslere değil ama bakterilere nonspesifik immün yanıt sağlarlar. Makrofajlar, antijeni işlerler ve nekrotik hücreleri fagosite ederler. CD4 h ücreleri yardımcı T hücreleridir ve NK, makrofaj ve B hücrelerine yardım ederler. D e n d itik h ücre le r antijen sunumunda yardımcı olur.

17. Amerika’ya gezisi sırasında bir yemekten sonra 22 yaşında kadında az miktarda, kanlı diyare başlıyor. Bu diyare bir kaç haftada geçiyor. Diyare geçtikten 8 hafta sonra evde sağ üst kadran ağrısı başlıyor. Karın tomografisinde ortasında nekroz olan, sağ karaciğer lobunda 10 cm’lik irregular kite saptanıyor. Bu hastada bu tabloya yol açan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir? A) Giardia lamblia

B) Salmonelle typhi

C) Entamoeba histolitica

D) Campylobacter jejuni

E) Yersinia enterocolitica

Doğru cevap: A 15. İnflam e mukozal yüzey, seksüel ilişki sırasında HIV enfeksiyonu geçişi için ideal ortamdır. Aşağıdaki hangi hücreler, HIV’i CD4+ T lenfositlere taşımada araçtır? A) CD8+ hücreler

B) NK hücreler

C) Dendritik hücreler

D) Nötrofiller

E) Plazma hücreleri

Amebik kareciğer absesi A m e biazisin sık görülen bir komplikasyon değildir. Kolonik lezyonlar tip iktir aynı zamanda karaciğer lezyonları da görülür. E. h istolytica organizmaları kolonik mukozada görülür. Venül drenajıyla portal sisteme ulaşır. Giardia sulu diyareye neden olan intestinal bir parazittir. Tifoid ateş hepatomegaliden çok splenomegalinin görüldüğü sistemik bir hastalıktır. Abse sık değildir. C am pylobacter ve Yersinia çeşitli şekilllerde diyare yapabilirler. Fakat abseleşme beklenmez. Doğru cevap: C

18. Erkek hasta bir haftadır devam eden penisinde hassas olmayan ülser nedeni ile doktora başvuruyor. Karanlık saha incelemesinde Treponema pallidum içeren spiroketler izleniyor. Bu hastanın biyopsisinde görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Süpürasyonlu granülom

20. Bronkopnömonisi bulunan 68 yaşındaki kadın hastada komplikasyon olarak fibroblastik reaksiyon gösteren bronkoplevral fistül ve abse formasyonu gelişir. Otopside abse formasyonunun bulunduğu alanlarda 1-2 mm boyutlarında küçük sarımtırak sülfür granülleri bulunur. Bu hastada bu tabloya yol açan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

B) Kazeifikasyonlu granülom C) Abse formasyonlu akut inflamasyon

A) Actinomiçes israeli B) Blastomyces dermatitidis

D ) Perivasküler lenfosit ve plazma hücreli obliteratif endarterit

C) Chylamidia pneumoniae

E) Granülomatöz inflamasyon

D) Klebsialle pneumoniae

S filitik şankır sfilizin prim er evresinde görülür ve le n fo p la zm o sitik in filtra t ve o b lite ra tif e n d a rte ritle ka ra k te rize d ir. B enzer le zyo n la r aynı zam anda sekonder sfilitik m ukokutanöz lezyonlarda görülür. Kazeifiye granülomatöz enfeksiyon tüberküloz ve fungal enfeksiyonlarda karakteristiktir. Akut inflamasyonla birilikte abse formasyonu gonore gibi bakteriyel enfeksiyonlarda görülür. Gommatöz inflamasyon, konjenital sfilizde ya da tersiyer sfilizli yetişkinlerde görülebilir. Doğru cevap: D 19. Altmış yaşında erkek hastada kanlı diare abdominal kramplar ve ateş mevcuttur. Hasta hastaneye müracat ediyor. Sigmoidoskopik muayenesinde çekum ve çıkan kolonda ülserasyon bulunmuştur. Kolonik biyopsisinin mikroskopik incelemesinde yumuşak mukozal ülserler geniş nekroz ve nonspesifik iltihabi yanıt izleniyor. Ülserler muskularis propria’ya penetre değildir. Bu hastada bu tabloya yol açan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir?

E) Myobacterium kansasii Actinomiçesler kronik abseli pnömoni yapabilirler. Özel olarak immün baskılı şahıslarda A. israeli ve N. asteroides etkilidir. Aktinomiçes kitlelerde sülfür granülleri görülür. B. dermatitidis enfeksiyonu granülomatöz inflamatuar proçes oluşturur. Klamidyal enfeksiyonlar virüslerde olduğu gibi interstisyel patern oluştururlar. Klebsiella enfeksiyonları diğer bakteriyel infaksiyonlar gibi abse formasyonları oluşturur. S ü lfü r g ra n ü lle ri görülm ez. M. kansasii enfeksiyonu M. tuberculosis enfeksiyonuna benzer belirgin granülomatöz inflamasyon oluşturur. Doğru cevap: A 21. Yirmidokuz yaşındaki erkek hastada son bir ay içinde hematüri öyküsü vardır. Abdominal radyografide mesanede kenarda küçük bir kalsifikasyon görülüyor. Sistoskopi uygulanıyor. Mesane mukozası eritematöz ve granüllerdir. Biyopsi alınıyor. Bu hastada bu tabloya yol açan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir? A) Schistosoma hematobium yumurtaları

A) Giardia lamblia

B) Trichinella spiralis larvaları

B) Entamoeba histolytica

C) Tenia solium kistleri

C) Shigella

D) Asit-fast basil

D) Salmonella

E) Ascaris lumbricoides migrasyonu

E) Vibrio cholerae Amebiazis gelişmekte olan ülkelerde dizanterinin sık nedenlerinden biridir. E. histolytica trofozoitleri kolonik epitele tutunabilir. Epitel hücrelerinde lizis görülebilir. Bu vakalarda mukozal kalıtım olabilir. Şişe şeklinde görünüm karakteristiktir (örn: Erlenmeyer gibi) şiddetli barsak hastalıklarında da benzer ülserler görülebilir. Giardiazis ince barsaklarda çeşitli inflamasyonlar gösterebilir. Ancak ülserler yoktur. Shigella kanlı dizanteri yapabilir, irregüler kanlı dizanterik ülserasyonlar görülebilir. Fakat kanlı propria da organizma bulunmaz. Salmonellada ince barsaklarda bazen sınırlı enterit oluşur. Bununla birlikte Salmonella typhi enfeksiyonlarında diğer organ tutulumları da olabilir. Kolerada intestinal mukozal invazyon ya da nekroz olmaksızın masif sekretuar diare görülmez. Doğru cevap: B

S. hematobium Afrika’da özellikle Nil vadisinde görülür. Geniş konakçı kitlelerine yayılabilir. Mesane enfekte d uvarında g ra n ü lo m a tö z infla m a syo n, fib ro z is ve kalsifikasyon yapar. T. spirallis çizgili kasları enfekte eder. Sistiserkozis geniş doku dağılımı gösterir. Ancak beyinde sık enfeksiyon yapmaz. Üriner traktın m ikrobakterial e n fe k s iy o n la rı sık d e ğ ild ir ve m esanede fib ro z is e neden olmaz. Askariazis alt gastrointesinal traktusu tutar, solucanlar lümende yerleşir ve lümende helezon oluşturur. Doğru cevap: A

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

139

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

140

22.

Emekli askerlerin bulunduğu kongre esnasında katılımcıların çoğunda solunum zorluğu ve ateş görülür. Bunlar 58-73 yaşında, hepsi sigara içen çoğunda kronik obstrüktif akciğer hastalığı bulunan şahıslardır. Balgamdan yapılan sitolojik yaymalarda çok sayıda nötrofil ve makrofajlar izlenir. Bu hastada bu tabloya yol açan en olası etken aşağıdakilerden hangisidir? A) Cytomegalovirus

B) Pneumocystis carinii

C) Legionella pneumophila D) Burkholderia cepacia E) Listeria monocytogenes Bu hastalığın orjinal adı Amerikan Legion birliğinde oluştuğu için bu şekildedir. L. pneumophila makrofajlardakifakültatif parazitlerdendir. Bu enfeksiyonda makrofajlar nötrofillere göre daha yüksek orandadır. İmmünsüprese şahıslarda pneumosistis pnömonia ve CMV için risk vardır. B. cepacia ilerleyici bronşiektazi ve kistik fibrozis hastalarında görülür. L. monocytogenes immün bozukluğu olan yetişkinlerde ilerleyici menenjit ve dissemine hastalık yapabilir.

► “ Virchovv" hücreleri. Yellow Fever, Lepramatoz lepra ► "Covvdry B" cisimciği . Poliomyelit, R ift valley fever (intranükleer) ► “McCoy" hücreleri Trahom ► “Mooser" cisimcikleri. Riketsia typhii ► "M a rty Kanady" görüntüsü... Campylobacter jejuni ► “Leishman-donovan" cisim cikleri... Leishmaniasis ► "Sklerotik madler" cisim cikleri... Kromoblastomikoz ► “ Babes-Ernst" cisim cikleri... En sık D ifteride görülür (birçok bakteriyel enfeksiyonda görülür) (intraselüler granüller) ► "S c h ü ffn e r" cisim cikleri. Plazmodium vivax ve ovale ► "Tzanck" h ü c re le ri... Herpes enfeksiyonlarında görülen akantolitik epitel hücreleri ► “ Halbersteadter-Provvazek" cisimcikleri... Trohom'da görülen intrasitoplazmik cisimler ► “ Donovan" c is im c ik le r i... granulomatis enfeksiyonları

Calymmntobacterium

► "S ülfür" granülleri... Actinomyces enfeksiyonları

Doğru cevap: C 23. Altı yaşındaki erkek çocukta 0,5 mm çapında göğüs üzerinde kırmızı makûller şekilde başlayan lezyonlar 1 gün sonra vezikül halini almaya başlıyor. Birkaç gün sonra da bunlar rüptüre olarak iki hafta sonra yüz ve ekstremitler bu olaya katılıyor.

► “ Dovvney" Hücreleri. EBV enfeksiyonu (enfeksiyöz mononükleoziste kanda görülen atipik lenfosit) ► "Molluscum" cisim cikleri... Molluscum contagiosum ► "B rassy" cisim cikleri Malarya'da görülen koyu boyanan büzüşmüş e ritro s it ► “ Fraenkel" nodülü.

Epidemik tifü s (R.provvazakii)

Geç dekadlarda bu enfeksiyonun aşağıdaki hangi manifestasyonu görülür?

► “ W orthin-Finkeldey" hücrele ri... Kızamıkta lenfoid dokuda görülen dev hücreler

A) Zona

B) İnfertilite

► "Sohn" odağı ve kompleksi... Tüberküloz

C) Paralazi

D) Konjestif kalp yetmezliği

► "Elementer cisim". dışı)

E) Kronik artiritis Su çiçeği VZ virüsün neden olduğu çocukluk çağı enfeksiyonu olup, deri lezyonları tipiktir. Enfeksiyon dorsal kök ganglionlarında senelerce yerleşir kalır ve immün sistem bozulduğu zaman reaktivite kazanabilir. Poliovirus enfeksiyonunda paralizi gelişebilir. A grubu Beta-hemolitik streptokokal enfeksiyondan sonra Romatizmal kalp hastalığı gelişebilir. B. Burgdorferi enfeksiyonundan sonra Lyme hastalığı ve kronik artritis görülebilir. Doğru cevap: A

Klamidya enfeksiyonları (hücre

► "Retiküler (inisyal) cisim "... Klamidya enfeksiyonları (hücre içi) ► "Ara cisim ler".. Klamidya enfeksiyonları (öküz gözü şeklinde) ► Dovvney h ü c re s i.. İn fe k s iy ö z m eronskleoziste periferik yaymada görülen atipik lenfositler. ► Mickulicz hücreleri Rinoskleromada granülomatöz evrede lipid içermeyen çok sayıda mikroorganizma içeren hücrelerdir. ► Rinoskleroma. Bir klebsiella türüne bağlı üst solunum yollarının kronik granülomatöz hastalığı.

ÖNEMLİ BİLGİLER ► “ S u a r n e r i" C is im c ik le r i. .. V ariola (intrasitoplazmik asidofilik)

(Ç içek)

► "Lysse" cisimcikleri Kuduz ► “ N egri" cisim cikle ri Kuduz (intrasitoplazmik asidofilik) ► “ Lew inthal- C oletilre " cisim cikleri... C.psittaki enfeksiyonları ► “ Bayku|> Sözü" (ovvl's eye) cisimcikleri... CMV enfeksiyonları (intranükleer+perinükleer inklüzyon) ► "Covvdry A" cisimciği.. HSV, VZV (intranükleer)

► S ü lfü r gra nü lle ri. Actinomyces'de görülen sarı odaklar ► L iz o z im : B a k te ri d u va rla rın d a ki p o lis a k k a rit zincirlerinin kesilmesini katalizleyen enzim. ► Reverse tra n s k rip ta z : İlk olarak retroviruslarda saptanan, tek zincirli RNA kopyasından ç if t zincirli DNA sentezini sağlayan enzim ► M a n ta u x t e s t i PPD t e s t i ( p u r ifie d p ro te in derivative). Tüberkuloz'da duyarlılığı ölçen deri testidir. ► Lepromin deri te s ti.

Leprada basile karşı duyarlılığı

ölçen deri testidir. Eğer negatifse hücresel immünite d e fe k tiftir.

ENFEKSİYON HASTALIKLARI ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1.

Ekinokokkal (hidatik) kistlerin en sık yerleştiği organ aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 88) A) Karaciğer B) Akciğer C) Dalak D) Beyin E) Över

6.

Hücresel immün yetmezliği olan (AIDS) hastada aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Eylül 93) A) Kemotaksiste artma B) Hipergammaglobulinemi C) T hücre fonksiyonu bozukluğu D) T hücrelerinde azalma E) IL-6 sekresyonunda artış

Doğru cevap: A

Doğru cevap: A

2. Aşağıdaki enfeksiyöz hastalıklardan hangisinde, periferik sinir lezyonları görülür? (Nisan 88)

7. AIDS’te görülen Kaposi sarkomu hangi hücrelerden köken alır? (Nisan 95)

A) Tüberküloz B) Stafilokoksik pnömoni C) Tifo D) Brusellozis E) Lepra Doğru cevap: E 3. Difteri hastalığının doku lezyonunda aşağıdaki iltihap tiplerinden hangisi gözlenir? (Eylül 88) A) B) C) D) E)

Kataral iltihap Gangrenöz iltihap Seröz iltihap Hemorajik iltihap Psödomembranöz iltihap

Doğru cevap: E 4. Aşağıdakilerden hangisinde polimorf nüveli lökosit infiltrasyonu olmaz? (Nisan 90) A) Abse B) Virüs enfeksiyonu C) Flegmon D) Karbonkül E) Pnömokoksik pnömoni Doğru cevap: B 5. Tersiyer sifilizdeki damar lezyonu en sık nerede yerleşir? (Eylül 91) A) Çıkan aort B) A. dorsalis C) Torakal aort D) Abdominal aort E) iliak ayrım

A) C)

Vasküler endotel B lenfosit E)

B) T lenfosit D) Melanosit Fibroblast

Doğru cevap: A 8. Salmonella osteomyeliti hangi hastalıkla birlikte daha sık gözlenir? (Nisan 95) A) Megaloblastik anemi B) Hemofili A C) Orak hücreli anemi D) Otoimmün hemolitik anemi E) Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği Doğru cevap: C 9. Lepra aşağıdaki dokulardan (Eylül 96) A) Akciğer C) Testis

hangisini tutmaz?

B) Lenf bezi D) Ağız E) Böbrek üstü bezleri

Doğru cevap: A 10. Deri biyopsisinde dermişin makrofajlar tarafından işgal edildiğini ve bu makrofajların aside dirençli basillerle dolu olduğu saptanıyor.

Bu hastada en olası hangisidir? (Nisan 97) A) B) C) D) E)

Leishmaniazis Granüloma annülare Tüberküloid lepra Sarkoidoz Lepramatöz lepra

Doğru cevap: A Doğru cevap: E

tanı

aşağıdakilerden

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

141

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

142

11. Ter bezlerinin multiple absesine ne ad verilir? (Nisan 98) A) B) C) D) E)

Fronkül Karbonkül Follikülit Hidradenitis supurativa Erizipel

17. AIDS’de en sık görülen malign aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001)

tümör

A) ALL B) SSS primer lenfoması C) Epidermoid karsinom D) Liposarkom E) Kaposi Sarkomu Doğru cevap: E

Doğru cevap: D 12. Sifilizde görülen ikinci dönem aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 98)

lezyonu

18. Perivasküler plazma infiltrasyonu ile birlikte obliteratif endarterit bulunan bir hastada tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001) A) Nonspesifik menenjit B) Meningovasküler sifiliz C) Viral menenjit D) Bakteriyel menenjit E) Crutzfelt Jakobs hastalığıC

A) Gom B) Aortit C) Kondiloma lata D) Tabes dorsalis E) Şankr

Doğru cevap:B 19. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi histomorfolojik olarak granülomatöz karakterde kronik inflamasyona vol açmaz? (Nisan 2003)

Doğru cevap: C 13. Diğerlerine göre histopatolojik lezyonu farklı olan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 98) A) M. lepra B) M. tuberculosis C) Coccidiodes immitis D) P. aeruginosa E) Histoplazma

A) Tüberküloz C) Sifiliz

B) Lepra D) Sarkoidoz E) Tifo

Doğru cevap: E 20. Ebstein Barr Virüsü aşağıdakilerden hangisine yol açar? (Nisan 2004)

Doğru cevap: D 14. Ebstein-Barr virüsü aşağıdaki hangisine neden olmaz? (Nisan 99)

A) Lenfogranüloma venerum B) Kedi tırmığı hastalığı C) Enfeksiyoz mononükleoz D) Sarkoidoz E) Dermatopatik lenfadenopati

hastalıklardan

A) Burkitt lenfoma B) Hodgkin hastalığı C) Non-Hodgkin lenfoma D) Küçük hücreli akciğer kanseri E) Enfeksiyoz mononükleozus

Doğru cevap: C

21.Donovan cisimciği aşağıdaki hangisinde görülür? (Nisan 2005)

Doğru cevap: D

hastalıklardan

A) Gonokoksik enfeksiyonlar 15. Enfeksiyoz mononükleozda periferik yaymada görülen atipik hücre aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A) Plazma hücresi C) CD8 hücreler E)

B) CD4 hücreler D) Monositler Eozinofiller

Doğru cevap: C 16. Aşağıdakilerden hangisi lezyonudur? (Eylül 2000) A) Aortit B) Kondiloma lata C) Gom D) Şankır E) Tabes dorsalis

Doğru cevap: B

B) C) D) E)

Doğru cevap: C

22. sekonder

sifiliz

Lenfogranüloma venereum Granüloma inguinale Şankroid Sifilis

Aşağıdaki immun sistem fonksiyonlarından hangisi AlDS’de beklenen bir bozukluk değildir? (Eylül 2005) A) Hipogamaglobulinemi B) IL-2 üretiminde azalma C) Hafıza T hücrelerinde azalma D) Mitojenlere karşı proliferatif aktivitede azalma E) Gecikmiş tip hipersensitivitede azalma

Doğru cevap: A

23.

Aşağıdaki sistemik hastalıklardan hangisi, ağız boşluğunda görülen viral ve fungal enfeksiyonlar, bazen de Kaposi sarkomu ve saçlı (hairy) lökoplaki ile karakterizedir? (Nisan 2007) A) Enfeksiyöz mononükleozis B) Rendu-Osler-VVeber sendromu C) Pemfigus D) HIV enfeksiyonu E) Dermatomiyozit

Doğru cevap: D 24.

Aşağıdaki hastalıkların hangisinde torasik aortada anevrizma ve aort yetmezliği; mikroskopik olarak yoğun lenfoplazmosit infiltrasyonu ve endarterit gözlenir? (Eylül 2007) A) Marfan sendromu B) Ateroskleroz C) Takayasu hastalığı D) Sitiliz E) VVegener granülomatozu

Doğru cevap: D 25. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinin patogenezinde Epstein-Barr virüsünün rolü gösterilmemiştir? (Eylül 2011) A) Hodgkin lenfoma B) Burkitt lenfoma C) Nazofarenks karsinomu D) Molluscum contagiosum E) Enfeksiyöz mononükleoz Doğru cevap: D 26. Aşağıdakilerden hangisi AlDS’de görülen immün işlev bozukluğu değildir? (Eylül 2011) A) Lenfopeni B) Neoplazm gelişimine yatkınlık C) Kemotaksis ve fagositozda azalma D) Hipogamaglobulinemi E) Gecikmiş tip aşırı duyarlılıkta azalma Doğru cevap: D

bir

ENFEKSİYON HASTALIKLARI

143

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

1.

Genç erkeklerde görülen, damarları segmental olarak tutan, Raynould Fenomeni, tekrarlayan gezici tro m b o fle b it ve gangrene yol açabilen hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

c-ANCA’nın en sık hedefi olan antijen n ötrofil granül elemanı olan proteinaz 3 (PR-3)’tür.

A) Kavvasaki hastalığı

Doğru cevap: D

C) Raynaud hastalığı

B) Tromboanjitis obliterans

Mikroskopik anjiitis ve Churg-Strauss hastalığında görülen p-ANCA ise genellikle myeloperoksidazlara yöneliktir.

D) Takayasu hastalığı

E) Dev hücreli arterit

3.

T ro m b o a n jitis o b lite ra n s (Burger hastalığı) orta boy damarların, segmental iyileşme ve alevlenmelerle giderek trombozisine yol açan komşu ven ve sinirleri etkileyen, sigara içim iyle doğrudan ilişkili gençte ve daha çok erkeklerde görülen bir hastalıktı ama artık bayanlarda da giderek artan oranda görülmektedir. Raynaud fenom eni, SLE, skleroderma, ateroskleroz ve Buerger hastalığı gibi durumlarda oluşan, eksremitelerdeki arteryel yetmezliktir, gezici tromboflebit, topallama ve sonunda istirahatte de ağrı oluşur. Zamanla gangren gelişebilir.

Çıkan aort ve arkus aortada dilatasyon, ağaç kabuğu şeklinde kalsifikasyon olan yaşlı b ir hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Takayasu arteritisi B) PAN C) Aort disseksiyonu D) VVegener granüülomatozisi E) Sifilitik aortitis

Soğuğa bağlı olarak küçük arter ve arteriyollerin vazospazmı olan Raynaud hastalığı en çok el parmaklarını ve bazende el veya ayakları birlikte tutar. En çok diğer yönlerden sağlıklı genç kadınlarda görülür.

Sifilizde aortun vazovazorumlarında plazma hücrelerinden zengin o b lite ra tif endarteritis, buna bağlı olarak media hasarı, aort dilatasyonu ve aort kapak yetmezliği olur, aort duvarındaki kronik inflamasyon ve fibrozis zemininde skar dokusu ve kalsifikasyon gelişir. Bu görünüm radyolojik olarak ağaç kabuğu şeklinde kalsifikasyon olarak tanımlanır.

Doğru cevap: B

Doğru cevap: E

2.

VVegener granülom atozis ifadelerden hangisi yanlıştır?

için

aşağıdaki

4.

Aşağıdakilerden tüm örüdür?

hangisi

m align

bir

damar

A) Solunum yollarında nekrotizan granülom

A) Kaposi sarkomu

B) Akciğerde nekrotizan vaskülit

C) Hemanjioendotelyoma D) Kavernöz lenfanjioma

C) Kresentik glomerülonefrit D) Hipogammaglobulinemi E) ANCA pozitifliği VVG'de üst ve/veya alt solunum yolunda granülomlar, akciğer veya diğer yerlerde de nekrotizan, granülomatöz vaskülit, sıklıkla kresentik glomerülonefrit görülür. WG akciğerde coğrafik nekroza yol açar. Böbreklerin tutulmadığı ve tutulum solunum yoluyla sınırlı kaldığında adı “Sınırlı WG” olur. Serumda Romatoid Faktör sıklıkla saptanır. Ig G ve Ig A yüksektir, (hipergamaglobulinemi). %95’ten fazla c-ANCA (+) tir ve tedavi edilmezse bir yıl içinde % 80 mortalite ile seyreder. Tedavide Siklofosfam id kullanılır.

B) Hemanjioperisitoma

E) Pyojenik granüloma iki tane b ord e rlin e Hemanjioendotelyoma),

(K a p o s i

s a rk o m u ,

iki tane de malign damar tümörü (Hem anjioperisitom a, Anjiosarkom a) vardır. Diğerleri benigndir.

Doğru cevap: B 5.

M iyokard infarktüsünün en sık görülen kom plikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) Aritmi

B) Perikardit

C) Ventriküler rüptür

D) Ventriküler anevrizma

E) Mural trombüs-Sistemik tromboembolizm

MI KOMPLİKASYONLARI

8.

•

İnfarkt rüptürü (ilk 2 hafta, en sık ilk 4-7 gün, sol ventrikül serbest duvarında)—* % 13 (en fatal) • İnterventriküler septum rüptürü —* soldan sağa şant -» % 1-3 •

•

A) Sol ana koroner arter

Papiller kas rüptürü —> mitral yetmezlik —> % 1'den az

• Mural trombüs —> sistemik emboli • Akut fibrinöz perikardit —* % 15 (ilk 2-4 gün) • Ventriküler anevrizma —> fibrozis sonrası (geç) komplikasyon Dressler Sendromu: MI sonrası 2 hafta - birkaç ay içerisinde ateş, perikardiyal efüzyon ve frotman gelişir.

•

En sık MI komplikasyonu —> ventriküler aritmilerdir (% 25).

•

En ölümcül MI komplikasyonu —> miyokard rüptürü & kardiyojenik şok

Doğru cevap: A

Risk faktörü olarak sigara, hipertansiyon, diabetes m ellitusu olan ve serum kolesterol düzeyi 280 m g/dL ölçülen hastada a rteriosklerotik lezyonu en az hangi lokalizasyonda bulmayı beklersiniz?

C) VVİllis poligonu

B) Aortik bifurkasyon D) Pulmoner arter kökü

E) Ana karotid arter Pulm oner damar sistem i, sistemik arteriyel dolaşımdan daha az basınçlıdır ve aterogenezi başlatan endotelyal zedelenm e daha azdır. Koroner arterlerin ilk birkaç santimetresinde ve arteriyel dallanma noktalarında kan akımının daha türbülan olması aterosklerozla sonuçlanır Doğru cevap: D 9.

Yüksek protein içeriği olan kanlı perikardiyal efüzyonu aşağıdaki verilen m ikroorganizm aların hangisinin enfeksiyonu o lu ştu ru r? A) Mycobacterium tuberculosis B) Grup A streptokok

6.

Aşağıdaki vaskülitlerden hangisinde duvarında nekroz görülmesi beklenmez?

damar

A) Poliarteritis nodoza (PAN)

E) S. aureus

A grubu streptokoklar romatizmal ateşe neden olurlar; akut olduğunda fibrinöz perikardite, kronik formunda konjestif yetmezlikten seröz effüzyonlara yol açarlar.

D) Kavvasaki E ) VVegener Damar duvarında nekroz oluşturabilen vaskülitler: • PAN • Henoch- Schönlein • Kavvasaki • VVegener • Mikroskopik PAN

A kciğer trom boem bolileri en sık nereden köken alır?

C) Derin bacak venleri

Kandida immün baskılanm ış kişilerde nadir kardiyak enfeksiyon nedenidir. S. aureus enfektif endokarditin bilinen en sık nedenidir.

10. Aşağıdaki durum lardan m iyokard infarktüsünün kom plikasyonudur?

Doğru cevap: C

Sol kalp boşluğu

Koksakivirusların miyokardit oluşturduğu bilinmektedir.

Doğru cevap: A

• Churge- Strauss • Hipersensitivite vasküliti

A)

D) Candida albicans M etastatik karsinom ve tüberküloz hemorajik perikarditin en sık nedenlerindendir.

B) Henoch- Schönlein C ) Takayasu

7.

C) Koksakivirus B

B) Aterom plakları D) Yüzeyel bacak venleri

E) Sağ kalp boşluğu

en

hangisi, akut sık gözlenen

A) Ani kardiak ölüm B) Komplikasyonsuz iyileşme C) Sol ventrikül yetmezliği D) Kardiyojenik şok E) Kardiak aritmiler Komplikasyonsuz akut miyokard infarktüsü çok nadirdir.

A kciğ er e m bolileri en sık diz seviyesi ve üzerindeki d e rin bacak y e n le rin d e n köken alır. Daha nadiren sağ kalp kapakçıklarında oluşan bakteriyel endokardit vejetasyonlarının parçalanmasıda akciğer embolisi yapabilir. Yüzeyel bacak yenlerindeki trombüsler variköz ülserlere yol açabilirse de genellikle emboliye yol açmazlar. Doğru cevap: C

ilk iskem ik olay; %20 vakada fatal seyreder (1-2 saat içinde ani kardiak ölüm). Yaşayanların, sadece %10-20’sinde komplikasyon görülmez. Kom plike vakaların; %60’ında pulmoner ödemle birlikte sol ventriküler konjestif yetmezlik görülürken, sadece %10-15’inde kardiojenik şok (pompa yetmezliği) meydana gelir.

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

145

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

146

Ml’in en sık görülen komplikasyonu, kardiak aritmilerin ortaya çıkmasıdır (komplike olmuş vakaların %75-95’inde). Aritmiler MI ile ilişkili birçok ani ölümden sorumludurlar. Bu nedenle mobil ve hastane yoğun bakım ünitelerinin primer amacı, bu potansiyel letal aritmileri kontrol altına almaktır. Doğru cevap: E 11. Sistemik hipertansiyona eşlik etmeyen bozukluk aşağıdakilerden hangisidir? A) Serebrovasküler infarktüs (inme) B) Aort anevrizmasının rüptürü C) Senil kardiak amiloidoz

Steril tro m b o tik vejetasyonlar, non bakteriel trom botik e n d o k a rd it (NBTE)’ in tip ik ö z e lliğ id ir. Normal veya anormal kapaklarda oluşabilirler, kalbin her iki tarafından birini tutabilirler ve küçük olmaya eğilimlidirler (1-5mm). NBTE çoğu hiperkoagülabilite durumlarıyla (altta yatan adenokarsinom) birlikte olan, birçok klinik durumda ortaya çıkabilir. NBTE, sıklıkla kronik düşkün hastalıklarda, malignite, böbrek yetmezliği, kronik sepsis gibi durumlarda görülür ve “ m arantik” endokardit olarak isimlendirilir. Genç ve iyi bakımlı, hiperkoagülabiliteli (hiperöstrojenemik durumlar gibi) kişilerde de görülebilir, iatrojenik endokardial travma da (kateter yerleştirm e) iyi bilinen predispoze faktörlerdendir.

Doğru cevap: A

D) Malign nefroskleroz E) Berry anevrizmasının rüptürü Sistem ik hipertansiyon çok yaygın bir bozukluktur. ABD'de halkın yaklaşık %25’ini etkiler. Uzun süre sessiz giden haince son evresine kadar asemptomatik olan ve genelde letal sonuçlanan bir durumdur. Hipertansif kalp hastalığı (HKH) sistemik hipertansiyonun en sık görülen sonucudur. HKH ikinci sıklıkla görülen kalp hastalığıdır, (iskemik kalp hastalığı en sık görülendir) ve tedavi edilmeyen birçok sistemik HT hastası HKH komplikasyonlarından (ör: kalp yetmezliği, koroner ateroskleroz iskemisini arttıran hipertansiyon ve ani kardiak ölüm) ölür.

13. G enellikle prim er pulm oner hipertansiyonda görülen ve pulm oner hipertansiyonun geç dönem bulgularından kabul edilen lezyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Medial hipertrofi B) Pleksiform lezyon C) intimal fibrozis D) Elastik lamina reduplikasyonu E) Adventisiyel fibrozis

Birçok diğer organ sistemleri de sistemik hipertansiyondan etkilenir ve bunların tutulumu ya klinik tabloya baskın olarak yansır ya da hastanın ölümüne neden olur (veya her ikisi). Serebrovasküler infarktüs (inme), benign ve malign nefroskleroz, aort anevrizm ası gibi vasküler ko m p lika syo n la rın hepsi, a rte ria l h ip erta nsiyo nu n komplikasyonları arasındadır (hipertansiyon tarafından arttırılan aterosklerotik vasküler hastalıklar).

Prim er ve sekonder pulm oner hipertansiyonun tüm çeşitlerinde arteriyel ağacın tamamı tutulur. Sadece vasküler değişikliğin yapısı damar çapına göre değişir. Bütün bu arterlerde duvar kalınlığı, lümen çapını geçebilir ve lümen tıkanacak kadar daralabilir. Uzun süreden beri şiddetli primer pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda pleksiform lezyonlar, nekrotizan arterit, fib rino id nekroz ve trom boz gibi ek değişiklikler bulunabilir.

Berry anevrizması rüptürü, genel olarak sık görülmeyen ölüm nedenidir ama, subaraknoid kanamanın en yaygın nedenidir ve sıklıkla sistemik hipertansiyonla birlikte olur.

Pleksiform lezyonlar pulmoner arter duvarında çok sayıda kanal ve boşluk oluşmasıdır. Bu durum, damar duvarının anevrizmal dilatasyonu veya fibrinoid nekroz sahasının onarımına bağlı olabilir. Eğer, pleksiform lezyon olmaksızın, belirgin bir tromboz ve damarın rekanalizasyonu görülüyorsa hastalık, trom b otik pulm oner arteriyopati adını alır.

Kardiak am iloidoz, hipertansiyonla ilgisizdir. Kalpte amiloid birikimi, herhangi bir formdaki sistemik amiloidoz spektrumun bir parçası olabilir. Bu gibi durumlarda, altta yatan hastalık, genellikle immün diskrazisidir ve amiloid immunglobulin hafif zincirlerinden meydana gelir. Ancak senil amiloidozda (yaşlanma amiloidi), amiloid sadece kalpte bulunur (izole organ tutulumu) ve transtiretin prekürsör proteininden maydana gelir. Bu molekül, tiroksin ve retinolün transportunu sağlayan normal serum proteinidir. Yaşlı insanların kalbinde birikme nedeni bilinmiyor ancak hipertansiyonla ilişkili değildir. Doğru cevap: C 12. Steril kalp kapağı vejetasyonları hastalıkların hangisinde görülmez?

aşağıdaki

Doğru cevap: B 14. Enfektif endokarditte en sık hangi kapak tutulur? A) Aort kapağı

B) Triküspit kapak

C) Mitral kapak

D) Pulmoner kapak

E) Tüm kapakları eşit sıklıkta tutar. Enfektif endokarditte en sık m itral kapak tutulumu olur. Vakaların %40’ında mitral kapakla birlikte aort kapağı da tutulur, intravenöz ilaç kullanıcısı olan vakaların %50’den fazlasında trik ü s p it kapak tutulum u vardır.

Doğru cevap: C

A) Mitral kapak prolapsusu B) Sistemik lupus eritematozus C) Altta yatan adenokarsinom

15. A terosklerozun öncüsü olduğu kabul edilen ve çocukluk çağında ortaya çıkan lezyon aşağıdakilerden hangisidir?

D) Pulmoner arter kateterizasyonu (Swan-Ganz) E) Hiperöstrojenemi durumları

A) Aterom

B) Yağlı çizgilenme

C) Kolesterol embolisi

D) Kalsifikasyon

E) Ülserasyon

Çocukluk çağında oluşan ve büyük çocukların çoğunun aortasında bulunan, İntim ada lipid yüklü hücrelerin birikimiyle karakterize bir lezyon olan yağlı çizgilerden ateromlar oluşur. Doğru cevap: B

Ateroskleroziste ilk olarak arterlerin intimalarında fibröz yağlı plaklar ya da ateromlar görülür. “Miyokard /nfar/cfüsü” başlıklı şekile bakınız. Endotel İntim a------M e d ya ------

16. S ifilitik a ortik anevrizma en sık nereyi tutar?

A) Çı kan aorta

B) Arkus aorta

C) Torasik aorta

D) Aort kökü E) Abdominal aorta

Sifilitik anevrizmalar ateroskleroza komplike olsalar bile to ra s ik yerleşim leri, arkus aortada çok seyrek görülen ve aort kökünde hiç görülm eyen tipik aterosklerotik anevrizmalardan ayrılmalarını sağlar.

Adventisya1. Kronik endotelyai “hasar” : • Hiperlipidemi ^ • Hipertansiyon • Sigara • İmmünreaksiyonlar • Hemodinamik faktörler • Toksinler • Virüsler

Hasara cevap

Doğru cevap: C 17. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde granüiom atöz b ir v a skü lit izlenmez? A) Temporal arterit B) Takayasu arteriti

2. Endotel Disfonksiyonu ^ (örneğin, artmış permeabilite, lökosit adezyonu), monosit adezyonu ve emiarasyonu (göçü) ____

C) Churg-Strauss sendromu D) VVegener granülomatozis E) Kavvasaki hastalığı Kavvasaki hastalığında akut faz, küçük damarların (arteriol, venül ve kapillerler) vaskülit ve perivaskülitiyle başlar. Küçük damar değişiklikleri, iltihabın intimada en yoğun olması dışında mikroskobik olarak PAN’ı andırır. PAN da akut transm ural nekrotizan iltihap ile karakterizedir. VVegener granülomatozisi, Churg-Strauss sendromu, Temporal arterit, Takayasu arteriti ise granüiomatöz seyirli vaskülitlerdir.

3. Medyadan intimaya düz kas emigrasyonu (göçü) Makrofaj aktivasyonu

Yağlı çizgilenmeler

Doğru cevap: E 18. Koroner arterlerdeki en ağır aterosklerotik daralm alar en sık nerede yerleşir?

4. Makrofaj ve düz kas hücrelerinin lipid yutmaları

Lenfositler

A) Sol koroner arter dallarına ayrılmadan önce Yağlı fibröz aterom

B) Sol sirkumfleks arterin son 2 cm’de C) Sol ön inen arter ve sağ atrial dalda D) Sol ön inen arter ve sol çevreleyici arterin ilk 2cm’de ve sağ koroner arterin ilk ve son 1/3’de E) Sağ koroner arterde Aterosklerozda çoğunlukla bir ya da birden fazla koroner arterde çok sayıda stenoz vardır. En ağır aterosklerotik daralmalar tipik olarak sol ön inen ve sol çe vreleyici a rte rle rin ilk 2 cm ’de ve sağ ko ro ne r a rte rin ilk ve son 1/3’de yeralır. Arasıra sol ana koroner arter dallarına ayrılmadan öncede yerleşir.

5. Düz kas p ro liferasyo * kollajen ve diğer ESM depolanması, ekstrasellüler lipid

s Lipid artıkları Lenfosit

Kollajen

Doğru cevap: C

Doğru cevap: D 19. A teroskleroziste neresindedir?

Mk görülen

lezyon

damarın

20. Aterom plağı gelişirken oluşan “ köpüksü hücrelere” dönüşen hücreler aşağıdakilerden hangisidir?

A) Lümen

B) Media

A) Endotel hücreleri

B) Yağ hücreleri

C) intima

D) Adventisya

C) Kas hücreleri

D) T lenfositler

E) Periadventisyal doku

E) Monositler

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

147

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

148

Subendokardial infarktüs (Hipotansiyon-oklüzyonsuz)

Transm ural infarktüs (oklüzyon)

Sağ koroner arter

■ Sol ventrikül arka duvarı - Septumun arka kısm ı ■ S a ğ ventrikül

- Sol ventrikül ön duvarı - Septumun ön kısmı

Aterom plağı gelişirken bir dizi kompleks olay meydana gelir. Endotel hücrelerine adezyon gösteren monositlerdaha sonra bunların arasından migrasyon yaparak subendotelyal lokalizasyona ulaşırlar. Burada makrofajlartransformeolup LDL yapısındaki lipoproteinleri fagosite ederek köpüksü hücrelere dönüşürler. Doğru cevap: E

- Sol ventrikül lateral duvarı

*- Her iki ventrikülün duvar kalınlığının iç 173 veya 172'si

22. Genellikle genç kadınlarda sağ ve sol kol arasında 30-40 mmHg basınç farkına neden olabilen ve HLA-DR-4’ün sık görüldüğü damar hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? A) Takayasu arteriti

B) Raynauld hastalığı

C) Temporal arterit

D) PAN

E) Kavvasaki hastalığı 21.

E tyolojisinde polim yaljia rom atika bulunan, yaşlı kadınlarda görülen ve körlüğe de yol açabilen segm ental dam artutulum u yapan aşağıdakilerden hangisidir? A) Sistemik lupus eritematozus

B) Poliarteritis nodosa C) Temporal arterit D) Takayasu arteriti E) Kavvasaki hastalığı T em poral a rte rit yaşlılarda ve genellikle bayanlarda görülen karotid arterin büyük dalları başta olmak üzere tem poral arter, o ftalm ik arteri tutan klasik olarak şiddetli başağrısı, çenede klodikasyon yapan, körlüğe de neden olabilen bir arterittir. En sık görülen vaskülittir. Segmental tutulum yapar sıklıkla granülomatöz dev hücreli lezyona neden olur. Kalp ve akciğer genelde tutulm az. Vakaların yaklaşık yarısında polim yaljia romatika zemininde gelişir. Polimyaljia romatikanın eşlik ettiği vakaların % 2-4’ün’de hematolojik maligniteler ortaya çıkar. Segmental tutulumdan dolayı negatif biyopsi tanıyı ekarte ettirmez. Doğru cevap-, C

Takayasu Nabızsızlık hastalığında a o rt ve d alları ile bazen pulm oner arter tutulur. 40 yaşın altındaki kişilerde ve baskın olarak kadınlarda görülür. HLA-DR-4 pozitiftir. Granülomatöz lezyonlarda oluşturabilir. Hastalarda üst ekstremitelerde uyuşma, soğukluk gibi vasküler yetmezlik belirtileri ile zamanla sağ ve sol kollarında 30-40 mmHg ya ulaşan basınç farkı olabilir. Üst ekstremite nabızlarında zayıflam a ve alt ekstem itelerde basınç artışı vardır. Topallama, korpulmonale, pulmoner hipertansiyon, görme bozukluğu ve aort regürjitasyonu görülebilir. Tanı temel olarak anjiografi ile konulur. Takayasu önce adventisya ve media birleşim yerinde başlarken, temporal arterit tunica mediadan başlar. Doğru cevap: A 23. M uskuler tip, küçük ve orta boy arterlerin bir bölüm ünde, media içinde halka veya plak şeklinde kalsifikasyon oluşm ası ile karakterize olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Ateroskleroz B) Mönckeberg’in medial kalsifik sklerozu C) VVegener granülomatozis D) Hyalin arteriosklerozis E) Hiperplastik arteriosklerozis

M önckeberg’in medial kalsifik sklerozu, müsküler arterlerin mediasında kalsifikasyonla karakterlidir. Genellikle 50 yaşın üstündeki kişilerde görülür.

25. Aşağıdakilerden hangisi Mitral kapak prolapsusunun özelliklerinden biri değildir? A) Arka kapak yaprağının her zaman tutulumu

Doğru cevap: B

B) Klinik olarak midsistolik klik duyulur C) Orta - ağır derecede mitral stenoz oluşturur

24.

Ateroskleroz gelişiminde risk faktörü olmayan aşağıdakilerden hangisidir?

D) Kapak yapraklarında miksomatöz dejenerasyon E) Genç kadınlarda daha sıktır

A) Yüksek dansiteli lipoprotein (HDL)

MİTRAL KAPAK PROLAPSUSU

B) Düşük dansiteli lipoprotein (LDL) C) Çok düşük danseteli lipoprotein (VLDL) D) Kolesterol E) Trigliserid

ATEROSKLEROZ Risk faktörleri: Değiştirilebilen risk faktörleri: Sigara, hipertansiyon, obesite, dislipidemi, DM Değiştirilemeyen risk faktörleri: İleri yaş, erkek cinsiyet, aile öyküsü ve hiperhomosisteinemi (Aile öyküsü için babada 45 yaşının altında annede 55 yaşının altında dökümente koroner arter hastalığının tespit edilmesi gerekir. •

KAH, 50 yaşın üzerinde ve erkeklerde 5 kat daha fazla görülür.

Hiperlipidemiler için bağımsız risk faktörleri; •

Hiperhomosisteinemi

• Klamidya pnömonia enfeksiyonu • CRP yüksekliği •

Faktör 7, fibrinojen, lipoprotein A artışı

H iperkolesterolem iler: LDL yü ksekliği, m ajör risk faktörüdür. LDL’nin 160 mg’den yüksek ve HDL 150 mg/dl ise risk artar) ve diyagonal kulak lobu yarığı (ear lobe syndrome) Ateroskleroz en sık hipertansiyon ve diabetlilerde görülür. Dislipidemiler: Özellikle ailevi hiperlipoproteinemiler önemlidir. Tip İla (en sık) ve tip IV’de ateroskleroz riski artar.

Doğru cevap: A

İzole mitral regürjitasyonun en sık nedenidir. Erişkin populasyonunun %5'inde izlenir. 20-40 yaş arası tanı konur. Kadın>Erkek. Marfan sendromu ve diğer bağ dokusu hastalıklarında komplikasyon olarak gelişebilir. Mitral kapak yaprakları ve korda içinde gevşek bir madde birikimi vardır. Özellikle arka kapak bölgesinde büyümeyumuşama sonucunda yapraklarda sistolde sol atrium içine balonlaşma oluşur. Korda tendiniea genellikle uzamış ve frajiidir; yırtılabilir. Mikroskopide gevşek, ödemli bazofilik doku izlenir. Daha az olarak trikuspid ve pulmoner kapakta izlenebilir, enfektif endokardit, aritmi ve ani ölüm riski vardır. Doğru cevap: C 26. Mitral kapak yaprağında büyük, düzensiz ve kolay parçalanan bir vejetasyon görüldüğünde aşağıdaki hastalıklardan hangisi ön planda düşünülmelidir? A) Akut romatizmal valvülit B) Sifilitik valvülit C) Non - bakteriel trombotik endokardit

D) Mitral kapak kalsifikasyonu E) infektif endokardit İnfektif endokardit’de diagnostik bulgu, parçalanabilen, büyük, m ikrop yüklü vejetasyonların, yaprakçıkların kapanma çizgileri yakınında izlenmesidir. En sık mitral, daha sonra aort kapağı tutulur. İlaç bağımlılarında ise triküspit kapak etkilenir. Akut endokarditteki vejetasyonlar, subakuttan daha büyük kitlelerdir, daha sık olarak normal valvülleri tutarlar, valvül yaprakçıklarının perforasyonuna yada erozyonuna daha sık neden olu rla r ve bazen miyokardiuma erode olarak paravalvüler apselere yol açarlar. Konjenital defektlerde vejetasyonlar, defektin düşük basınçlı kısmında lokalize olmaya eğilimlidirler (örneğin: interventriküler septal defektlerin sağ ventriküler kenarında) mekanik protezlerde vejetasyonlar genelde dikiş halkasının sınırındadırlar. Vejetasyonlar fibrin kitleleri, kan hücreleri, trombositler, enflamasyonlu valvül yaprakçıklarındaki organizma küme ve kolonilerden oluşurlar. Etken ajanın saptanması için vejetasyonun kültürü şarttır. Doğru cevap: E

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

149

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

150

27. Aiağıdakilerden neden olabilir?

hangisi

Fibrinöz

perikardite

HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI Erkeklerde daha sıktır ve en sık 2-8 yaşlarında görülür. HSV küçük damarların (arteriol, venül ve kapiller) vaskülitidir. Böbrek mezenşiyumunda IgA depolanması vardır ve serum IgA düzeyleri yüksektir. Deri biyopsisinde lökositoklastik va skülit ( LKV) saptanır.

A) Viral perikardit B) Konjestif kardiomyopati C) Hipertansif kalp hastalığı D) Akut romatizmal kardit

Deri: Non-trombositopenik palpable purpura

E) Sifilitik kalp hastalığı

Eklem: Artrit, artralji

Primer perikarditte en sık etken virüslerdir. En sık neden olan sistemik bozukluk ise üremidir. Akut MI, kardiak cerrahi ve mediastene radyasyon ile sekonder perikardit sıktır. Daha az olarak ARA, SLE ve metastatik malign tümörler neden olabilir.

Böbrek: Glomerülonefrit, hematüri, proteinüri, nefrotik sendrom.

Üremi ve ARA fibrinöz perikardit yapar. Viral perikarditte de olabilir.

Diğer: Testis, SSS, kas ve akciğer tutulumu olabilir. Skalp ödemi sıktır. FXIII azalmıştır.

Akut bakteriel perikardit fibrinopürülan eksuda, tbc kazeöz materyal ile karakterlidir. Çoğu olguda sekelsiz iyileşir. Süpürasyon ve kazeifikasyon yaygınsa kronik perikardit oluşur. Adezyonlar, fibrotik skarlar perikardial boşluğu doldurabilir. İleri olgularda kalp diastolde genişleyemez ve konstriktif perikardit gelişir.

GİS: Karın ağrısı, kusma, ishal, kanama, melena.

Doğru cevap: E 31. Çocukluk çağında M iyokard İnfarktüsü oluşturarak ölüme yol açabilen vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap: D

A) Kavvasaki hastalığı

28. Aşağıdakilerden hangisi akut romatizmal ateş için patognomoniktir?

C) Poliarteritis nodoza

B) Buerger hastalığı

A) Langerhans hücreleri

B) Plazma hücreleri

C) Asteroid cisimcikleri

D) Anitschkovv hücreleri

E) Aschoff cisimcikleri A sch off cisim leri ortada bir fibrinoid nekroz alanını çevreleyen lenfositler (ön planda T lenfositleri), bazen plazma hücreleri, şişkin, tombul makrofajlar (Anitschkovv hücreleri - Romatizmal ateş için patognomoniktirler ) ve çok çekirdekli dev hücreler (Aschoff hücreleri) bulunur. Zamanla Aschoff cisimlerinin bulunduğu alanlar fibrozis ile iyileşir. Akut romatizmal ateş sürecinde diffüz inflamasyon ve A schoff cisim leri kalbin her üç katmanında (perikart, myokart, ve endokart) da bulunabilir (Pankardit). Doğru cevap: E 29. Mac Callum plakları en sık nereye yerleşir? A) Sağ atrium

B) Sol atrium

C) Sağ ventrikül

D) Sol ventrikül E) Perikard

M acCallum plakları, Akut Romatizmal Ateşte en sık sol atrium da yerleşen sub en do kardial düzensiz kalınlaşmalardır. Doğru cevap: B

D) Dev hücreli temporal arteri E) VVegener granülomatozu Kavvasaki Hastalığı (Mukokutanöz lenf düğüm ü sendrom u) Bebek ve erken çocukluk döneminin akut ateşli hastalığıdır. Olguların çoğunda koroner arter vasküliti anevrizma ve trom b üs oluşumuna neden olabilir. %0.5-1 olgu MI ile kaybedilir. T hücre ve makrofaj aktivasyonunda bozukluk, sitokin salınımı ve poliklonal B hücre hiperaktivitesi sonucunda endotel ve düz kas hücrelerine karşı otoantikor geliştiği ve akut vaskülit oluştuğu düşünülmektedir. Genetik olarak yatkın kişilerde viral enfeksiyonun olayları başlattığı ileri sürülüyor. Küçük damarlar (arteriol, venül, kapiller) ve çevresinde vaskülit, perivaskülit oluşur. Zamanla koroner arterlerde tutulabilir. Perikardit, miyokardit, valvülit olabilir. Ateş, b ila te ra l n o n p ü rü la n k o n jo n k tiv it, el a y a s ı-a y a k tabanında eritem, ödem, deskuam asyon görülür. Plak, püstüller oluşabilir. LAP genellikle boyunda ve tek bir lenf düğümündedir. Kalp tutulumu ile aritmi, dilatasyon ve mitral yetmezlik, konjestif kalp yetmezliği, MI oluşabilir. Doğru cevap: A 32. Miksoma en sık nereye yerleşir?

30. Glom erül ve damar duvarlarında IgA b irikim i ile karakterli va skülit aşağıdakilerden hangisidir?

A) Sağ atrium

B) Sol atrium

C) Sağ ventrikül

D) Sol ventrikül E) Aort kapağı

A) Kavvasaki hastalığı

B) Buerger hastalığı

C) Poliarteritis nodosa

D) Temporal arterit

E) Henoch - Schönlein vasküliti

Kalbin en sık görülen primer tümör “m ik s o m a ”larıdır. Sıklıkla erişkin yaşta görülür. En sık yerleşim yeri sol

atriyum dur. Tümör hemen daima tekdir. 1-10 cm çapta ve saplı yada sapsız görünümde, polipoid jelöz karakterde tümördür. Mukopolisakkarid niteliğinde bir madde içerirler. Parçalanarak embolize olma ya da balonlaşarak kapak çıkışlarını kapama eğilim leri nedeniyle tehlikeli olabilen tüm örlerdir.

efüzyon sıktır. A kciğ er, meme ka rsin o m la rı, m align m elan o m ve h e m a to p o e tik m a lig n ite le r (lenfoma, lösemi) kalbe metastaz yapan tümörlerdir.. Lenfatik, venöz ve arteriel yolla metastaz kalbe ulaşır.

Doğru cevap: A

Nadirdir. Miksom, lipom, papiler elastofibrom, rabdomyom, anjiosarkom, rabdomyosarkom görülebilir (çokdan aza doğru). Miksoma en sık sol atriumda saplı veya sapsız bir kitle oluşturur. Atrioventriküler kapakları tıkayıp senkop veya ani ölüm yapabilir. Erişkinlerde daha sıktır. Çocukluk çağının en sık kalp tüm örü rabdomyomdur. Valvül deliğini tıkayabilir. Tuberoskleroz ile ilişkili olabilir.

33. Farklı evredeki lezyonların birarada görüldüğü va skülit aşağıdakilerden hangisidir? A) Dev hücreli arterit

B) Takayasu

C) PAN

D) Lökositoklastik vaskülit E) Kavvasaki hastalığı

Doğru cevap: C

PRİMER TÜMÖRLER

Doğru cevap: C 36.

34. Aşağıdaki vaskülitlerin hangisinde HbsAg p ozitif olabilir? A) Dev hücreli arterit C) PAN

M iyokard İnfarktüsü’nde koagülasyon nekrozu ışık m ikroskobu ile ne zaman görüle bilir? A) 1-2 saat sonra

B) 2- 3 saat sonra

C) 4-12 saat sonra

D) 24 saat sonra

B) Takayasu hastalığı D) VVegener granülomatozu

E) Kavvasaki hastalığı POLIARTERITIS NODOZA

E) 3 gün sonra Doğru cevap: C 37.

Orta-küçük çaplı arterlerin transmural akut nekrotizan in fla m a syo n u d u r. Anevrizmal dilatasyon, nodularite, vasküler tıkanıklık ve bazen infarktüs oluşturabilir. Akciğer ve aortanın ilk kısımları hariç her yerde bulunabilir. Orta yaşta daha sıktır.

M iyokard infarktüsünde geri dönüşüm süz d e ğ işiklikle r e lektronm ikroskobisi ile jlk ne zaman görüle bilir? A) 30 dakika

B) 2 saat sonra

C) 12 saat sonra

D) 24 saat sonra E) 3 gün sonra

Böbrek, kalp, karaciğer, GiS, pankreas, iskelet kası, sinir sistemi ve ciltte lezyonlar bulunabilir. Lezyonlar belirgin olarak segmentaldir. Dallanma ve bifurkasyon noktalarında sıktır. Nötrofil, eozinofil, mononükleer hücreler tüm katı tu ta rla r ve fib rin o id nekroz iç bölgede izlenir. Lümen trom boze olabilir. Zamanla damar duvarında fibrozis ve mononükleer hücreler ön plana geçer. Daha ileride inflamasyon kaybolur, fibrozis kalıcıdır. Farklı damarlarda veya aynı damarın farklı bölgelerinde lezyonların değişik evrede olm ası PAN’ın özelliğidir. Halsizlik, ateş, kilo kaybı sonrası organ hasarına bağlı bulgular çıkabilir. Renal tutulum en önemli belirlilerindendir ve ana ölüm sebeplerinden biridir. Hipertansiyon sıktır. GIS’de karın ağrısı, diare, melena yapabilir. %30 olguda serumda HBV antijeni vardır. Böbrek ve iskelet kası biopsisi ile tanı konur. Doğru cevap: C 35. Ç ocukluk çağında en sık görülen prim er kalp tüm örü aşağıdakilerden hangisidir? A) Miksoma

B) Lipom

C) Rabdomyom

D) Elastofibrom E) Anjiosarkom

METASTATİK TÜMÖRLER Primer tümörlerden daha sıktır. Yaygın kanser olgularının %10’unda perikarda metastaz ile perikardit ve seroanjinöz

Doğru cevap: B 38. Onuncu günde, miyokard infarktüsü odağından yapılan mikroskopik incelemede, aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) Belirgin nötrofiller B) Makrofajlar C) Fibroblastlar D) Kapiller damar proliferasyonu E) Belirgin fagositoz M iyokard in fa rktü sü , iskem i sonucunda kalp kası hücrelerinin ölümüdür. Gelişmiş toplumlarda en sık ölüm nedenidir. Otopside makroskopik ve mikroskopik bulgular hastanın MI sonrası yaşama süresine bağlıdır. Mikroskopik bulgular en az 12 saat; ışık mikroskobu bulguları ise en az 4 saat sonra görülmeye başlar. Doğru cevap: A 39.

Kapak komissuralarında füzyon hastalıkların hangisinde görülür? A) Non - bakteriel trombotik endokardit B) Kronik romatizmal kalp hastalığı C) Akut endokardit D) Subakut endokardit E) Libman - Sacks endokardit

aşağıdaki

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

151

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

152

Akut Romatizmal Ateşte endokard tutulumu sıktır ve herhangi bir kapak tutulabilirse de m itral ve aort kapak lezyo nla rı daha sıktır. Kapaklarda ödem, kalınlaşma, fibrinoid nekroz görülür. Kapak kapanma çizgilerinde küçük vejetasyonlar oluşur: ve rrü kö z e n d o ka rd it. Tamamen iyileşebilir veya deformiteler gelişir. Kronik romatizmal kalp hastalığında önceki tekrarlayan akut valvülitlere bağlı olarak geri dönüşümsüz deformiteler vardır. Kapak komissuralarında füzyon, kronik rom atizm al kardit için karakteristiktir. Sol kalp tutulum u daha sıktır. Kapaklarda darlık ve/veya regürjitasyon oluşur. Basınç yükünde artış veya volüm artışı ile kalp yetmezliği gelişebilir, infektif endokardit eklenebilir. M itral stenozun en sık nedeni kron ik rom atizm al valvülittir. “Miyokard infarktüsü” başlıklı tabloya bakınız.

41.

Aşağıdakilerden hangisinin kan akımında tıkanıklık, em boli ve ateş, kilo kaybı, anemi gibi bulguları daha sık oluşturm ası beklenir? A) Aort valvında akut endokardit B) Sol ventrikülde mural trombus C) Sol atriumda mural trombüs

D) Akut romatizmal ateşte vejetasyonlar E) Kardiak miksoma Doğru cevap: E 42. Aşağıdakilerden hangisinde tip ik olarak fenestre kapillerler bulunur? A) Akciğer

Doğru cevap: B

C) Kas 40.

Kalp kapaklarında her iki yüzünde vejetasyonlar aşağıdaki hastalıkların hangisinde görülür? A) ARA

B) Karaciğer D) Endokrin glandlar E) Santral sinir sistemi

ARTERLER: Majör arterler (pulmoner trunkus ve aort) tunika media içinde elastik lif ağı içerirler: elastik arterler.

B) Akut endokardit C) Libman - Sacks endokarditi

Organların besleyen ve tunika mediada daha az elastin içeren damarlar: m usküler arterler

D) Subakut endokardit E) Trombotik endokardit (marantik) SLE’da endokardit (Libm an-Sacks endokarditi) Mitral ve triküspit kapakların her iki yüzünü de tutabilen küçük steril vejetasyonlar (1-4 mm) ile karakterizedir. Kapanma çizgilerine yerleşme eğilimi yoktur.

Arteriel sistemde kan basıncını ayarlayan küçük çaplı, tunika mediada düz kas hücresi az olan damarlar: arterioller ince duvarlı, endotel ile döşeli, tunika media ve advensisyayı içermeyen damarlar: kapillerler

Doğru cevap: C

I

-

Kalp,çizgili kas,akciğer,sinir sisteminde .ciltte kesintisiz kapillerler

Miyokard İNFARKTÜSÜ Süre

Makroskobik bulgu

Işık Mikroskobisi

0-30 dk.

Bulgu yok

Bulgu yok

1-2 saat

Bulgu yok

Enfakt alanı kenarında az sayıda dalgalı lifler

4-12 saat

Bulgu yok

18-24 saat

Hafif bir solukluk

24-72 saat

Solukluk

4.-7. gün

1 0 .gün 7.-8. hafta

Merkezi soluk, çevresi hiperemik sınırla çevrili Morumsu bir sınırla çevrili; sarı yumuşak, büzüşmüş görünümde Sert, gri renkte

Erken dönem koagulasyon nekrozu, ödem, tek tük nötrofil, minimal hemoraji Koagulasyon nekrozu (nükleer piknoz ve dağılma, sitoplazmik eozinofili), periferde kontraksiyon bandı, nötrofilik infiltrasyon Myofibrilerde belirgin koagulasyon nekrozu, yoğun nötrofilik infiltrasyon Makrofajlar belirir, nekrotik liflerde parçalanma ve fagositoz, kenarlarda granülasyon dokusu belirginleşir Belirgin fagositoz, periferde belirgin granülasyon dokusu Fibrozis

Elektron Mikroskobisi Geri dönüşümlü değişiklikler (mitokondri şişmesi myofibrilerde gevşeme) Geri dönüşümsüz değişiklikler (Sarkolemmal dağılma, mitokondriada birikimler

Diğerleri Enzim aktivitesinde kayıt; glikojen kaybı

-

Endokrin organlar, böbrek glomerülleri ve barsak gibi emilim bölgelerinde fenestre kapillerler Karaciğer,dalak, kemik iliği gibi RES organlarında sinüzoidal kapillerler

Doğru cevap: D 43. A teroskle ro tik aort anevrizm ası en sık vücudun hangi kısmında görülür?

MALİGN sözcüğüne dikkat!!! Dikkat: En sık görülen primer kalp tümörü miksoma iken en sık görülen prim er m align kalp tüm örü anjiosarkomdur. Daha az sıklıkla rabdomyosarkom, mezotelyoma ve fibrosarkomda görülebilir. Anjiosarkom tipik olarak sağ atriumda intrakaviter büyük kitledir. Metastatik tümörleri en sık akciğer ve meme kanseri ile malign melanomdur. Doğru cevap: D

A) Arkus aorta

B) Kalpten çıkış yeri

C) Torasik aorta

D) Abdominal aorta

45.

E) Diafragmanın hemen üstünde Aort anevrizmalarının en sık nedeni aterosklerozdur. D iğ e rle ri s itiliz , d isse kan veya dissekan olm ayan anevrizm alarla giden diğer hastalıklar Marfan, Ehler Danlos vs dir. Erkeklerde sıktır. En sık abdominal aortada özellikle renal arter düzeyinin altında tunika mediayı yıkıma uğratan ateroskleroz vardır. Anevrizma kesesi içinde müral trombus sıktır. Çevre yapılarda erozyona neden olabilirler. 6 cm çaptan küçük anevrizmalar seyrek rüptüre olurken daha büyüklerin 10 yıl içinde % 50’si rüptür nedeniyle ölüme sebep olur. Marfanda ve Ehler Danlos Sendromunda dissekan aort anevrizması görülür. Doğru cevap: D 44. Kalbin en sık görülen prim er malign tüm örü aşağıdakilerden hangisidir? A) Miksoma

B) Rabdomyosarkom

C) Fibrosarkom

D) Anjiosarkom E) Mezotelyoma

1

Elliiki yaşında bir hasta penisilin kullanım öyküsü ve alt ekstremitelerde palpe edilebilen eritematöz lezyonlar ile başvuruyor. Bu hastanın lezyonları aşağıdakilerden hangisi ile iliş k ili o labilir? A) VVegener granülomatozu B) Poliarteritis nodoza C) Dev hücreli arterit D) Lökositoklastik vaskülit E) Kavvasaki hastalığı

M ikro sko b ik P o lia n jit (M iro s k o b ik p o lia rte rit, hipersensitivite vasküliti, Lökositaklastik vaskülit) PAN’a göre daha küçük damarlar (arteriol, kapiller, venül) tutulur. Ve onun tersine tüm lezyonlar aynı yaştadır. Cilt, müköz membranlar, akciğer, beyin, kalp, GİS, böbrekler ve kas tutulur. Nekrotizan glomerulonefrit ve pulmoner kapillerit sıktır. Hemoptizi, hematüri, proteinüri, karın ağrısı, kas ağrısı, güçsüzlük oluşur. Ciltte palpe edilebilen purpura yapar. Penisilin gibi ilaçlara, streptokok gibi mikroorganizmalara,

TEMEL VASKÜLİT SENDROMLARI Sendrom

Tutulan damarlar

Tutulum un vasküler dağılımı

Temel M orfo lo jik Ö zellikleri

Hipersensitivite vasküliti (Lökositoklastik vaskülit)

Venüller, kapiller, arterioller

Yaygın, fakat özellikle deri

Venüllerin, lokösitoklasisle birlikte nekroz ve nötrofilik infiltrasyonu

Poliarteritis nodoza

Orta boy ve küçük arter

Gl trakt, karaciğer, böbrek pankreas, kaslar ve diğer bölgeler

Fibrinoid nekrozlu, panmural akut nekrotizan a rte rit, nötrofil ve eozinofil infiltrasyonu ile adventisyaya uzanma

Wegener granülozamatozis Küçük ve orta boy arterler

Üst ve alt solunum yolları arasıra göz, deri, kalp

Akut ve kronik (bazen granülomatöz) anjitis, ekstravasküler granülomlara eşlik eden belirgin eozinofiller, bazen dev hücreler

Churg-Strauss alle rjik a n jiitisi ve granülomatozis

Orta boy ve küçük boy arterler ve venler

Sistemik tutulum la, çoğu vakada VVegener’deki gibi; eozinfoller daha çok pulmoner tutulum la birlikte

Temporal (kranial) a rte rit

Elastik dokudan zengin büyük arterler

Baş; oküler ve intrakranial damarlar dahil, seyrek olarak sistemik

Kavvasaki a rte riti

Küçük ve orta boy arterler

Akut ve kronik infiltrasyon, temelde Deri, oküler ve oral mukoza, lenfosit ve makrofajları içerir ve koroner arterler, fakat yaygın da endotel hücre nekrozuyla immünglobülin olabilir depolanması

Tromboanjitis obliterans (Buerger hastalığı)

Orta boy ve küçük arterler Ekstremiteler ve venler

Kronik mononükleer iltihabi infiltrasyon çoğunlukla medyanın iç yarısında, dev hücreler ve granülom oluşumuyla birlikte

Arter ve venlerin ihtihabi infiltrasyonu, sıklıkla dev hücreler, granülomlar, mikroabseler içeren intravasküler trombosler, daha sonra komşu sinirleri içine atan perivasküler fibrozis 07t016

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

153

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

yabancı protein ve tümör antijenlerine yanıt ile oluştuğu düşünülür ama immun birikim gösterilememiştir. PAN’ın tersine musküler ve büyük arterler tutulmaz ve makroskopik infarktlar görülmez. Mediada segmental s ib rin o id nekroz bulunabilir. Bazı olgularda yalnızca parçalanmış lökositler (lökositoklazi) görülür, immunfloresan mikroskobu ile immunglobulin birikimi sık değildir. Yaygın böbrek ve beyin tutulum u dışında etkenin ortadan kaldırılması ile düzelirler. P-ANCA %70 olguda bulunur. “Temel vaskülit sendromları” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: D 46. Yetmişiki yaşında bir erkek ani başlayan karın ağrısı ile başvuruyor. Hastada hipotansiyon ve karında pulsatil bir kitle saptanıyor. Bu hastalığa yol açan en sık mekanizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Neoplazik bir lezyon B) Elastik doku parçalanması C) Ateroskleroz D) Enfeksiyon E) İmmünolojik reaksiyon Doğru cevap: C

47.

Abdom inal aort anevrizmasının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Sifilis

B) Vaskülit

C) Kistik medial nekroz

D) Ateroskleroz

E) Aort duvarında konjenital zayıflama ATEROSKLEROTİK (ABDOMİNAL) ANEVRİZMALAR Ateroskleroz aort anevrizmalarının en sık nedenidir. Erkek/Kadın: 5/1’dir. Sıklıkla 5. dekat hastalığıdır. En sık abdominal aortada, renal arterlerin çıkış yerlerinin altında yerleşirler. Genetik bir temeli bulunduğuna inanılır ve hipertansiyon tabloya yardımcıdır. Anevrizma sakküler (balon gibi), silindiroid veya fusiform olabilir ve 25 cm büyük çapa ulaşabilir. AS un ağır hasarı sonucu aort duvarının zayıflaması ile gelişir. Mural trombüs sıklıkla bulunur. Klinik; anevrizmanın bulunduğu yere bağlıdır: • A nevrizm al sac'ın ya da trom büsün basısı ile iliak, renal veya mezenterik arterlerde oklüzyon gelişebilir. • Trombüs embolize olabilir ya da batında pulsatil bir kitle halinde büyüyebilir, • Direkt bası ile vertebra gibi çevre yapıları erode edebilir. • Rüptüren korkulan komplikasyondur ve mortalite %50’dir. 6 cm altındaki anevrizmalar nadiren rüptüre olur. Doğru cevap: D

T e rm in o lo ji Tem el H isto lo ji

Tip I (başlangıç) lezyon izole makrofajlarköpüklü hücreler Tip II (yağlı çizgiler) lezyon Ağırlıklı olarak intrasellüler lipit birimi Tip III (intermediate) lezyon

İlerlem e E vre le ri

O o

E s a s büyüm e m e k a n iz m a la rı

Tip III (aterom ) lezyon

Tip V (fibroaterom) lezyon Lipid çekirdek ve fibrotik yüzey veya multipl lipid çekirdekler ve fibrotik yüzeyler ya d a ağırlıklı kalsifiye y a d a ağırlıklı fibrotik

Tip VI (komplikasyonlu) lezyon Yüzey defekti hematom - hemoraji trombüs

0

K lin ik K o r e la s y o n

I.Dekadtan itibaren

V

Sessiz klinik Esas olarak lipit birikimine bağlı büyüme

Tip II değişiklikler ve küçük ekstrasellüler lipid birikimleri Tip II değişiklikler ve ekstrasellüler lipid çekirdek

E n erken b a ş la n g ıç

3.Dekadtan itibaren

r© © l© V

Düz kas ve kollagende hızlanmış artış

4.Dekadtan İtibaren

Klinik olarak sessiz ya da aşikar

yr

Trombüs oluşumu hematom

Amerikan Kalp Vakfının, insan aterosklerotik lezyonlarını, yağlı noktadan (Tip I) komplike tip IV lezyonlara kadar sınıflaması. Şema aynı zamanda büyüme mekanizmalarını, başlama yaşını ve klinik korelasyonu içermektedir. (Story HC, et. A l’dan m odifiye edilm iştir., Circulation 92: 1355, 1995)

48. Aşağıdakilerden hangisi akut transmural miyokard infarktüsünde beklenen komplikasyonlardan biri değildir?

“M iy o k a rd ia l İn fark. H e r m a jö r k ro n e r arterin obstruksiyonu miyokardiumum spesifik alanlarına infarktı ile sonuçlanır." başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: C

A) Mitral yetmezlik B) Mural trombüs C) Seröz perikardit

49.

Aşağıdakilerden hangisinde c-ANCA pozitifliği tamda yardımcıdır?

D) Periferik emboli

A) PAN

E) Ventriküler anevrizma

B) Churg - Strauss sendromu C) VVegener granülomatozisi

MİYOKARD İNFARKTÜSÜ En sık nedeni koroner arterde ülsere ya da fissüre olmuş aterom plağı üzerinde trombüs oluşumudur.

D) Takayasu arteriti E) Temporal arterit VVEGENER GRANÜLOMATOZİSİ

Komplikasyonlar:

1- Üst solunum yolunda ve alt solunum yolunda nekrotizan granülomlar

•

Papiller kas disfonksiyonu

•

İnfarktın yırtılması (%13) 4.-7.gün sıktır. %1-3 olguda interventriküler septum yırtılabilir.

•

M ural trom büs: Endokardda gelişip sistem ik emboli ve beyin infarktüsüne yol açabilir. Ventrikül anevrizması gelişirse trombüs sıktır. Organize olup endokardial fibrozis yapabilir.

• Akut perikardit: Transmural infarktüsde 2-4.günlerde fibrinöz perikardit, %15 olguda gelişebilir ve perikardial efüzyon yapar. • Ventriküler anevrizma transmural olgularda geç komplikasyondur. Anteroapikal bölgede sıktır. Emboli, konjestif kalp yetmezliği, papiller kas disfonksiyonu, tekrarlayan aritmi yapabilir.

2- Ö zellikle akciğerde olm ak üzere herhangi bir yerde küçük arterler ve venlerde nekrotizan veya granulomatöz vaskülit 3- Nekrotizan, sıklıkla yarımay glomerülonefriti Yalnız solunum yolları tutulumu ile giden sınırlı tipleri vardır. PAN benzeri klinik bulgular verirler ama farklı olarak akciğer de tutulmuştur. Erkek>Kadın 40 yaş civarı sık görülür. Burun, damak veya farinkste nekrotizan granülom lar ve vaskülit izlenir. Akciğerde nekrotizan granulom alanları birleşip kavitasyon yapabilirler. Nekroz alanı çevresinde lenfosit, plazma hücreleri, makrofaj ve dev hücreler bulunur.

Suporior vena cava

Sirkumfleks arter tıkanması - Lateral infarkt - Lateral göğüs derikasyonları (V4-6) ve I ile aVL derivasyonlarında EKG değişiklikleri

Sağ koroner arter obstruksiyon - İnferior infarkı - Posterior septumu içerebilir - % 30 vaka - II, III ve acF’de EKG değişiklikleri

Sol anterior desendan arter obstruksiyonu. - Ani ölüm arteri - Anterior infarkt - Önduner derivasyonlarında EKG değişiklikleri - % 50 vaka

07s515 Myokardial Infarkt. Her majör koroner arterin obstruksiyonu myokardiumum spesifik alanlarına infarktı ile sonuçlanır.

şJ Miyokardial

İnfark. Her majör kroner arterin obstruksiyonu miyokardiumum spesifik alanlarına infarktı ile sonuçlanır.

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

155

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

156

Küçük ve bazen daha büyük arter ve venlerde nekrotizan veya granülomatöz vaskülit vardır. Ağır olgularda alveoler kapillerlerde tutulur ve alveoler kanama yapar. O lg uların çoğunda fo kal, segm ental yarım ay glomerulonefriti bulunur. %95 olguda serumda C-ANCA vardır. İmmunsupresyona iyi yanıt verirler. immünolojik mekanizma ile gelişse de başlatan etken ve defektler bilinmiyor. Tedavi edilmezse 2 yıl içinde mortalite oranı %90. Doğru cevap: C 50. Yirmisekiz yaşında, 6 hafta önce doğum yapmış bir kadında halsizlik, akşamları ayaklarında şişme şikayetleri var. Göğüs radyografisinde kardiomegali ve pulmoner ödem belirleniyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Toksik kardiyomyopati B) Restriktif kardiyomyopati

DİLATE KARDIOMYOPATI Dilate kardiyom yopatide ilerleyici kardiak hipertrofi, dilatasyon ve kontraktilite (sistolik) disfonksiyonu vardır. Viral etkenler, alkol, kobalt, doksorubisin (Adriamycin) gibi kemoterapötikter ve diğer antrasiklinler etken olabilir. Geç dönem gebelik veya postpartum birkaç hafta içinde peripartum kardiomyopati gelişebilir. Bunlar olguların az bir kısmını temsil eder. Çoğunda idiopatiktir. Kalp büyümüş (900 gr) olup hipertrofi ve dilatasyon bir aradadır. Kontraksiyon zayıflar. Kalp çemberlerinde staz oluşur. Mural trombüs ve emboli gelişebilir. Mikroskobik bulgular nonspesifik olup myosit hipertrofisi, intersisyel fibrozis, dalgalı lifler ve bazen az oranda mononükleer inflamatuar infiltrasyon görülebilir. Normalde %50-65 olan ejeksiyon fraksiyonu %25’in altına iner, Zamanla tedaviye yanıtsız ilerleyici konjestif kalp yetmezliği gelişir. Ölüm ağır kalp yetmezliği, emboli komplikasyonları ve ventriküler aritmi ile oluşur. Kardiak transplantasyon gerekir. “Kalp yetmezliği tipleri” başlıklı şekile bakınız.

C) Pulmoner valvüler hastalık Doğru cevap: D

D) Konjestif kardiyomyopati (dilate) E) Hipertrofik kardiyomyopati

Sağ kalp yetmezliği

Sol kalp yetmezliği

İnefektif sağ ventrikül kontraksyonu

İnefektif sol ventrikül kontraksiyonu

i

1 Sağ ventrikül pompa gücü yetmezliği

Sol ventrikül pompa gücü yetmezliği

I Akciğerlere olan kardiyak output azalması

I

Kan sağ atrium ve periferik dolaşıma geçer

Ağırlık artışı, periferik ödem, böbreklere ve diğer organlara kan akımı azalır.

i

Vücuda olan kardiyak output azalması

l

Kan sol atrium ve akciğerlere geçer

Pulmoner konjesyon, dispne ve aktivite kısıtlılığı

Pulmoner ödem ve sağ kalp yetmezliği

Normal kardiak dolaşım

Vena cava süperior

Pulmoner arterler

Pulmoner arterler

Pulmoner venier

Pulmoner venier Sol atrium

Sağ atrium

Sağ ventrikül Vena cava inferior

KALP YETMEZLİĞİ TİPLERİ

mmmm

51. Kalbinde rabdomyom bulunan genç bir hastada aşağıdakilerden hangisi bulunabilir?

C) Doğumda tek umblikal arter

Ateroskleroz kronik bir inflamasyon birimidir. Aterom plakları fibröz başlık ile örtülü yağ birikimi olarak tarif edilir. Merkezinde ekstraselüler kolesterol ve kolesterol esterlerinin birikimi, çevresinde lipidle yüklü makrofaj ve düz kas hücreleri üzerinde ise kollajen lifler ile karakterli fibrozis görülür. Nötrofilik infiltrasyon izlenmez.

D) Bacakda rabdomyosarkom

Doğru cevap: E

A) Mental retardasyon B) Trizomi

E) Cafe au iait lekeleri 54. TÜBEROSKLEROZ (BOURNEVİLLE HASTALIĞI) Beyin kodeksinde glial nodüller ve şekil bozukluğu gösteren nöronların varlığı ile karakterizedir.

Kronik böbrek hastalığı, feokromasitoma, Conn sendromu, aort koarktasyonu ve akromegali gibi lezyonların tümü aşağıdakilerden hangisine yol açabilir?

Nöbetler, zeka geriliği ve sebase adenom (bozuk şekilli kan damarları ve destek dokusundan kaynaklanan bir yüz cildi lezyonu) ile tanımlanır.

A) Aşırı duyarlılık vasküliti

Kalpte rabdomyomlar, retinal fakomalar ve kötü şekillenmiş damarlar, düz kas ve yağ hücrelerinden oluşan bir lezyon olan renal anjiyomyolipomlara eşlik eder.

D) Hipertansiyon

5 yaşa kadar %30, 20 yaşa kadar %70 fatal seyreder. Doğru cevap: A 52. Aşağıdakilerden hangisi malign hipertansiyon için tipik değildir? A) Böbrek yetmezliği B) Ensefalopati

B) VVegener granülomatozu C) Venöz tromboz

E) Tromboanjitis obliterans Kronik böbrek hastalığı, feokromasitoma, Conn sendromu, aort koarktasyonu ve akromegali gibi durumların hepsi sekonder hipertansiyonun önde gelen nedenleridir. En sık sebep böbrek hastalığıdır. Feokromasitoma, Conn sendromu ve akromegali gibi endokrin bozukluklar en sık ikinci grubu oluştururlar. Aort koarktasyonu üst ekstrem itelere sınırlı hipertansiyonun sık görülen bir nedenidir. Doğru cevap: D

C) Retinal kanama D) Hyalin arterioloskleroz E) Böbrekte pire ısırığı görünümü

55. Aşağıdaki durumlardan hangisinde ateroskleroz insidansında artış olması beklenmez?

Benign nefroskleroz böbreği simetrik atrofiye uğratan, benign hipertansiyon böbreğinin ismidir. Her zaman hyalin arterioloskleroz ile birlikte görülür.

A) Hipertansiyon

Malign hipertansiyon diastoliğin 120 mm Hg üzerinde olm ası, papil ödem i, retinal kanama, e nsefalopati, KİBAS’a bağlı başağrısı, bulantı, kusma, gözlerde skotom veya beneklerin gelişimi ile görme bozukluğu, hematüri ve proteinüri ile gelişen bir patolojidir. Böbrekteki değişiklikler malign nefroskleroz adını alır. Büyüklük normal veya hafifçe artmıştır.

D) Serum yüksek yoğunluklu konsantrasyonunun artışı

Dam arlarda fibrinoid nekroz, nekrotizan vaskülit ve soğan zarı görünüm üne sahip h ip e rp la s tik arterioloskleroz görülür. Hastaların %90'ı üremi diğerleri beyin kanaması ve kalp yetmezliği ile ölürler. Böbrek kodeksinde peteşial kanamalar nedeniyle tipik pire ısırığı görünümü vardır.

B) Diabetes mellitus C) Hiperürisemi lipoprotein(HDL)

E) Doğum kontrol hapı kullanımı Serum HDL konsantrasyonunun artması ile ateroskleroz riski azalır.İyi kolesterol olarak adlandırılan bu kolesterol içeren lipoproteinin aşırı kolesterolü periferik hücre ve aterosklerotik plaklardan geri çeken bir çöpçü rolü oynadığına inanılır. Hipertansiyon, diabetes mellitus, hiperürisemi ve doğum kontrol haplarının kullanımı hep ateroskleroz riskini artırıcı unsurlardır. Doğru cevap: D

Doğru cevap: D 53. Aşağıdakilerden hangisi Aterom plağında görülen karakteristik mikroskobik bulgular arasında ver almaz? A) Lipidle yüklü makrofajlar B) Lipidle yüklü düz kas hücreleri

56. Aşağıdaki “ damar lezyonu - uygun klinik bulgu” eşleştirmelerinden hangisi yanlıştır? A) Anjiyosarkom - Thorotrast verilmesi

B) Kistik higroma - servikal ve aksiller kitle C) Glomus tümörü - ağrılı subungual nodül

C) Fibrozis ve kollajen birikimi

D) Herediter hemorajik telanjiektazi genetik geçiş

D) Ekstraselüler kolesterol birikimi

E) Kaposi sarkomu - AIDS

E) Nötrofilik infiltrasyon

- X’e

bağlı

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

157

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

158

Herediter hemorajik telanjiektazi kökeni bilinmeyen bir şekilde kanamayla seyreden önemli bir otozomal dominant geçişli hastalıktır.

58. Aşağıdakilerden hangisi romatizmal kalp hastalığının sık rastlanan, karakteristik bulgu veya komplikasyonlarından biri değildir?

Herediter hemorajik telanjiektazi (Osler-Weber-Rendu sendromu) -

Deri ve m uko za la rd a ki venül ve ka p ille rle rin bölgesel olarak genişlemesi ve kıvrıntılı hal alması ile karakterize otozomal dominant bir durumdur ve sıklıkla burun kanaması ya da mide-barsak sistemi kanaması gibi komplikasyonlar oluşturur.

Glomanjiyom (glomus tümörü) -

Bir el veya ayak parmağında, kırmızı-pembe renkli, son derece ağrılı ve küçük bir subungual nodüldür. Glomus body’den kaynaklanan modifiye düz kas hücrelerinden oluşur.

Kistik higroma -

En çok boyun veya aksillada görülen kavernöz bir lenfanjiyomdur. Büyük olmaya meyillidir.

Kaposi sarkomu -

C) Aort darlığı

D) Pulmoner darlık

Pulmoner kapak romatizmal kalp hastalığında nadir olarak tutulur ve pulmoner stenoz genellikle konjenital bir bozukluktur. Romatizmal ateşte endokard tutulumuna sekonder fibröz skar oluşumu romatizmal kalp hastalığına (romatizmal ateşin bir sekeli olarak kronik kapak hastalığı) yol açar. En çok etkilenen mitral kapaktır. Hasarlı fibrotik kapaklar, subakut bakteriyel endokarditteki gibi bakteriyel enfeksiyon odağı olabilir. Doğru cevap: D 59.

Aşağıdaki durumlardan hangisi karakteristik olarak aort kapak yetmezliği ile sonuçlanır? A) Karsinoid sendrom

Deri, kas iskelet sistemi, meme veya karaciğerde görülen nadir bir malign damar tümörüdür. Kronik lenfödemde (mastektomi sonrası) risk artar.

- Arsenik ( bazı pestisidlerde bulunur) veya toryum dioksit (Thorotrast) gibi tanısal radyoaktif ajanlara maruz kalınmasıyla ilişkilidir. Polivinil klorid (plastik imalatında kullanılır) spesifik olarak karaciğerin anjiyosarkomuyla ilişkilidir. Metastazları yaygındır ve sıklıkla fatal seyreder.

B) Mitral yetmezliği

E) infektif endokardit

Anjiyosarkom (hemanjiyosarkom) -

A) Mitral darlığı

B) Marantik endokardit C) İki kapakçıklı aort kapağı D) Sifilitik kalp hastalığı E) Libman-Sacks endokarditi Sifilitik aortitte aortanın elastik tabakasının yerini fibröz doku alır ve çıkan aortanın genişlemesine ve aort kapak kenarlarının ayrılmasına sonuç olarak da aort yetmezliğine sebep olur.

KALP KAPAK HASTALIKLARI

En çok homoseksüel erkek risk grubu hastalarda ortaya çıkan AIDS’in komponenti olarak görülen bir malign damar tümörüdür. Viral kökenli olabilir; A lD S ’li hastalarda Human Herpes virüs tip-8 (HHV-8) enfeksiyonu ile ilişkili gibi görünmektedir.

Mitral kapak

-

Afrika’nın bazı kesimlerinde endemiktir; Afrika’daki tüm kanserlerin %10 kadarını oluşturur.

1. Prolapsus

-

Transplant alıcılarında % 0.4 oranında görülür, nispeten agresifdir. (%30 fatal)

-

Doğru cevap: D 57. Aşağıdaki “ vaskülit sendromları - eşlik ettikleri durum” eşleştirmelerinden hangisi yanlıştır? A) Buerger hastalığı - diyette yüksek yağ B) Kavvasaki hastalığı - lenfadenit ve konjunktiva, dudak ve ağız mukozası tutulumu

- Romatizmal ateşin geç bir sonucu olarak ortaya çıkar. - Diğer çeşitli inflamatuar olaylara sekonder olabilir. - Konjenital olabilir.

-

Toplumun yaklaşık %7’sinde, en çok da 20-40 yaş arası kadınlarda görülen, en sık kapak lezyonudur. - Kapağın ara maddesinin miksoid dejenerasyonu ile karakterizedir (Marfan sendromu ile sık birlikte olur). Barlovv sendromu da denir. - Mitral arka kapakçığının gerilmesi sonucu sistol esnasında atriuma fıtıklaşan “yumuşak” bir kapak oluşumuyla sonuçlanır. Bu değişiklikler karakteristik bir sistol ortası klikli sistolik üfürüm oluşturur. -

C) Takayasu arteriti - arkus aorta D) VVegener granülomatozu - üst ve alt solunum yolu E) Temporal arterit - karotis arterinin dalları Buerger hastalığı veya tromboanjitis obliterans tıkayıcı inflamatuar bir arter hastalığıdır ve sigara içimi ile yakından ilişkilidir. Doğru cevap: A

-

Genellikle benign ve asemptomatiktir fakat mitral yetmezliğiyle sonuçlanabilir. Sıklıkla atrial ve ventriküler aritmilerle birliktedir. Enfektif endokardite yatkınlık oluşturur.

2. Darlık -

Hemen daim a ro m atizm al kalp h astalığına bağlıdır.

60.

3. Yetmezlik -

-

Sıklıkla romatizmal kalp hastalığının bir sonucudur. Mitral kapak prolapsusu, enfektif endokardit veya miyokard infarktüsü sonucu papiller kas hasarından kaynaklanabilir.

Aşağıdakilerden hangisi restriktif kardiyomyopati olarak sınıflandırılabilir? A) Alkolik kalp hastalığı B) Hipertansif kalp hastalığı C) İskemik kalp hastalığı

Sol ventrikül genişlemesiyle mitral kapak halkasının gerilmesine sekonder olabilir.

D) Amiloid kalp hastalığı E) Asimetrik septal hipertrofi

AORT KAPAĞI -

Romatizmal kalp hastalığı ve enfektif endokarditte sıklıkla mitral kapakla birlikte etkilenir.

1. Darlık -

Sıklıkla aşağıdakilerin kalsifikasyonu sonucu kalsifik aort darlığı şeklinde kendini gösterir: a. Konjenital iki kapakçıklı aort kapağı b. Diğer yönleriyle normal bir aort kapağının yaşa bağlı olarak dejeneratif değişimi c. Romatizmal kapak hastalığından etkilenmiş bir kapak d. Aort darlığında hipertrofik miyokardın yetersiz perfüzyonuna bağlı anjina, konjestif kalp yetmezliği, senkop ve ani ölüm oluşabilir.

2. Yetmezlik -

Şunlardan kaynaklanabilir: a. Genellikle mitral kapak hastalığı ile birlikte olan romatizmal kalp hastalığı b. Aort kapak halkasının genişlemesine yol açan sifilitik (luetik) aortit

Restriktif veya tıkayıcı - restriktif kardiyomyopati ventrikül doluşunun kısıtlanmasıyla karakterizedir ve en çok amiloidozda görülür. Her iki ventrikülün genişlemesiyle karakterize olan konjestif veya dilate kardiyomyopati alkolizm, tiamin eksikliği (beriberi) ve kobalt toksisitesinde görülür. Hipertrofik kardiyomyopati asimetrik septal hipertrofide olduğu gibi v en trikü l duvar kalın lığ ın ın belirgin artışı,ventrikül boşluğunun küçülmesi ve sıklıkla çıkış darlığıyla karakterizedir.

MİYOKARD HASTALIKLARI Kardiyomyopati -

Kalp kasının inflam atuar olmayan hastalıkları anlamına gelir ve hipertansiyon, konjenital kalp hasta lığı, kapak hastalığı veya ko ro ne r arter hastalıklarına eşlik etmez. - Genellikle diğer şekillerde izah edilemeyen ventrikül fonksiyon bozukluğu (kalp yetm ezliği, ventrikül genişlemesi, ventriküler aritmiler) ile karakterizedir.

KARDİYOMYOPATİNİN SINIFLAMASI

c. Kistik media nekrozundan kaynaklanan dissekan olmayan aort anevrizması

1. Konjestif veya dilate kardiyomyopati

TRİKÜSPİD KAPAK -

Romatizmal kapak hastalığında tek başına nadiren tutulur fakat mitral ve aort kapaklarıyla birlikte etkilenebilir. Bu üçlü kapak tutulumu romatizmal kalp hastalıklarının yaklaşık %5’ini oluşturur.

-

Karsinoid sendromda etkilenebilir.

PULMONER KAPAK -

-

En çok tek başına veya Fallot te tra lo jisi gibi d iğ e r m alfo rm a syo n la rla b irlik te ko njen ital malformasyonlarda etkilenir. Romatizmal kalp hastalığında nadiren etkilenir. Karsinoid sendromda tutulabilir.

-

- A lko lizm (alkol k a rd iy o m y o p a tis i ö ze llik le asetaldehite bağlı) ve tiamin eksikliği (beriberi kalbi) kardiyom yopatisi, hem okrom atozis, adriam isin (doksorubisin) ve sarkoidoz ile örneklenir. 2. Restriktif kardiyomyopati -

Miyokardda kalp kasının sertleşmesine ve buna bağlı olarak pompa fonksiyonunun bozulmasına yol açan infiltratif olaylardan kaynaklanır.

-

Hem sağ hem de sol kalp yetmezliğine yol açan kardiyak amiloidoz ile örneklenir. Endokardial fibroelastoz, Loffler endokarditi (eozinofili ile seyreder) ve radyasyon buna yol açabilir.

Prostetik kapak komplikasyonları: -

Tromboz ve tromboembolizm, enfektif endokardit (en sık stafilokok) kalsifikasyon, paravalvüler sızıntı. Trom boem boli özellikle mekanik protezde en önemli ölüm nedenidir.

Kardiyomyopatinin en sık şeklidir. Her iki ventrikülün de genişlemesi ve hem sağ hem de sol kalp yetmezliğiyle karakterizedir. Yavaş gelişir. Kalp yetmezliği sistolik disfonksiyona bağlıdır.

3. Hipertrofik kardiyomyopati -

Gross olarak ventrikül duvarının, özellikle de ventriküler septumun hipertrofisiyle (asimetrik septal hipertrofi) karakterizedir.

-

M ikroskopik olarak orientasyonu bozuk ve yumaklanmış miyokard fibrilleri ile karakterizedir. Olguların yarısından fazlası otozomal dominant

Doğru cevap: D

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

159

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

160

karakterde genetik geçiş gösterir. Sol ventrikül çıkım darlığı ile sonuçlanabilir (banana- like yapı), hastada senkop, enfektif endokardit, embolizasyon ve atrial fibrilasyon, hatta ani ölüm tehlikesi oluşturur.Friedrich ataksisi, depo hastalıkları ve diabetik anne çocuğunda görülebilir. -

- Birkaç farklı tipte olabilir. - Trombüs gelişebilir ve Salmonella, Stafilokok ve Aspergillus ile superenfekte olabilir. 1. Aterosklerotik anevrizma -

Hipokontraksiyon gösteren dilate KMP’den farkı, ağır, m usküler hiperkontraksiyon gösteren kalp olmasıdır.

En çok inen, özellikle de abdominal aortada olur. 6 cm’yi geçtiğinde 10 yılda %50 rüptür ve rüptür olunca%50 mortalite riski vardır.

2. Sifilitik (luetik) anevrizma MiyokardİT - Mikrobiyolojik ajanlar ve immün hasara bağlıdır. - Vakaların çoğu viral orijinlidir (Coxachi virüs A ve B, Echovirüs)’e bağlıdır. - Kalp tutulumu diğer organlardaki enfeksiyondan bir kaç gün ile birkaç hafta sonra ortaya çıkar. - Chagas hastalığı etkeni Trepanozom a cruzi Güney Amerika’ki hastaların % 50’sinden fazlasının etkenidir. - Ayrıca C. difteria, tüberküloz, Candida, trişinozis, postvirali poststreptokokkal, SLE, metil dopa ve sulfonamidler, Sarkoidoz ve transplant reddinde miyokardit oluşabilir. Lyme hastalığında (B. burgderferi etken) 2/3 oranında miyokardit gelişir.

- Tersiyer sifilizin bir bulgusudur, hastalığın giderek daha iyi kontrol edilmesiyle giderek daha nadir hale gelmektedir. - Vaza v a zo ru m la rın tık a y ıc ı e n d a rte riti ve medianın nekrozu ile karakterize sifilitik aortitten kaynaklanır. - Aterosklerotik anevrizmanın aksine karakteristik olarak çıkan aortayı tutar. Çıkan aortanın genişlemesi aortik köşeleri de genişleterek aort kapak yetmezliğine yol açabilir. 3. Berry anevrizmalar -

Doğru cevap: D 61. Sağ kalp yetmezliği ile cor pulmonalenin en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Konstriktif perikardit B) Akciğerler veya pulmoner damarların hastalığı C) Sol kalp yetmezliği D) Pulmoner infundibuler veya kapak darlığı E) Sistemik hipertansiyon

Konstriktif perikardit klinik olarak sağ kalp yetmezliğine b e n z e y e b ilir fa ka t cor p u lm o n ale ile tam am en ilişkisizdir. Doğru cevap: B aort

A) Hemoperikardium sonucu ölüm

-

Genellikle çıkan aort duvarında, media içinde ikinci bir lümen oluşturacak şekilde gelişen uzunluğuna intralüminal bir yırtıktır.

-

Klinik olarak şiddetli ve batıcı bir göğüs ağrısıyla karakterizedir. - Karakteristik olarak en çok perikard içine olmak üzere aort yırtılması ile sonuçlanır ve öldürücü kalp tamponadına yol açar. - Tipik olarak hipertansiyon ve media tabakasındaki kas ve ela stik dokuyu tahrip eden d ejen era tif değişikliklerle karakterize kistik media nekrozu ile birlikte olur. 5. Mikotik anevrizma

C) Hipertansiyon D) Şiddetli, batıcı tarzda göğüs ağrısı

6. Arteriyovenöz fistüller (anevrizma)

E) Şiddetli ateroskleroz ANEVRİZMALAR

-

Doğuşta bulunm azlar fakat beyin arterlerinin dallanma noktalarında damar duvarında doğuştan zayıflık bulunan yerlerde gelişirler. %40 anterior cominican ile anterior serebral arter arasındadır. - S u b arakn o id m esafeye kanam a ile sonuçlanabilirler. - Çoğu sporadikdir. ancak polikistik böbrek hastalığına eşlik edebilir.

İnfeksiyoz, en sık bakteriyel (Salmonella) vaskülitlere bağlı olarak damar duvarında zayıflam aya sekonder olarak gelişir.

B) Aort mediasında dejeneratif değişiklikler

-

-

4. Dissekan anevrizma (dissekan hematom)

Cor pulmonale tabiri akciğer veya pulmoner damar hastalıkları sonucu gelişen pulmoner hipertansiyona bağlı sağ ventrikül hipertrofisini tanımlar. Kapak hastalıkları, konjenital defektler ve sol kalp yetmezliği gibi sağ ventrikül hipertrofisi ve yetmezliğinin diğer nedenleri bu tanımın dışında kalır.

62. Aşağıdakilerden hangisi dissekan anevrizması ile ilişkili değildir?

Özellikle serebral damarlarda VVillis poligonunda görülen küçük, kese şe klin de va sküler malformasyondur.

Hem a rte r hem de venlerin bölgesel anorm al genişlemeleridir. Komşu yapıları erode edebilir veya yırtılabilir.

-

Bir arter ile ven arasındaki anormal bağlantıdır.

Travmaya veya iki duvar arasındaki duvarları mekanik olarak delen diğer patolojik olaylara sekonderdir. - Kanın yön değiştirmesine bağlı iskemik değişiklikler, artan venöz basınç sonucu balonlaşma ve anevrizma oluşumu ve hipervolemiye bağlı olarak yüksek atım hacimli kalp yetmezliğine yol açar.

Tip

Ö zellikler

Aterosklerotik

En sık abdominal aortada, rüptür ve ölüm potansiyeli var.

S ifilitik

Tersiyer; en sık asendan aortada, kapakta aortik yetmezlik yapabilir, ağaç kabuğu görünümü var.

Dissekan

Marfan sendromu ile ilişkili olabilir, rüptür ve kardiak tamponad yapabilir.

Berry

Witlis poligonunda; rüptürü mortalite ve morbiditeye neden olur.

Arteriovenöz

Travmatik veya konjenital arteriovenöz fistül; yüksek debili kalp yetmezliği yapabilir.

(kromozom 14) mevcuttur. N örofib rom atozis ile ilişkili olabilir. Sol ventrikülde, özellikle interventriküler septumda ka lınlaşm a belirgindir. Subaortik bölgede kalınlaşma daha da fazladır. Ventrikül dilatasyonu nadirdir. Sol atrium dilate olabilir, miyokard iskemisi sıktır. Ventriküler aritm i, m iyokard infarktüsü ve ani ölüm g örüle bilir. Genç a tletlerde ani ve açıklanam ayan ö lü m le rin en sık sebebidir. Enfektif endokardit riski artmıştır, ilerleyici fibrozis ile konjestif kalp yetmezliği gelişir. A o rt stenozu ve hipertansiyona bağlı oluşan sol ventrikül hipertrofisinde ise konsantrik hipertrofi oluşur, ventrikül çepeçevre kalınlaşır. Adaptasyon yeteneği aşıldığında ise ventrikülde dilatasyon gelişir.

Doğru cevap: A 65. Sadece küçük ve orta çaplı arterleri tutan va skülit aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap: E

63. Aşağıdakilerden hangisi Venöz trombüslerin özellikleri arasında ver almaz?

A) Aşırı duyarlılık vasküliti

B) Takayasu arteriti

C) Tromboanjitis obliterans

D) Poliarteritis nodoza

E) Temporal arterit

A) En sık derin baldır venlerinde yerleşir

B) Hemorajik (kırmızı) trombüs de denir

Doğru cevap: D

C) Zahn çizgileri belirgindir

D) Akciğer embolisine yol açabilir E) Trombüsün kuyruğu akım yönüne doğrudur Venöz trombüsler, daha çok staza bağlı gelişir. Venöz sistemde dolaşım yavaş olduğundan, trombüsün üzeri eritrositlerle kaplanır ve kırmızı ya da hemorajik trombüs denir. Arteriel sistemde, özellikle aort ve kalp boşluklarında oluşan trombüslerde fibrin bikrimi sonucunda gri renkli çizgilenmeler oluşur. Bunlara Zahn çizgisi denir. Venöz trombüslerde ve postmortem pıhtıda Zahn çizgisi görülmez. Trombüsün kuyruğu, arteriel trombüslerde akım yönünün tersine doğru; venöz trom büslerde ise akım yönüne doğru uzanır. Her iki durumda da kalbe doğrudur. Venöz trombüsler en sık derin baldır venleri, femoral, popliteal ve iliak venlerde oluşur. Trombüs yerinden koparsa akciğere embolize olur. Arteriel trombüsler ise en sık koroner, serebral ve femoral arterlerde oluşur. Doğru cevap: C

64. Otopside kalbin incelenmesinde, sol ventrikülde interventriküler septumun dış duvardan daha kalın olduğu görülüyor.

Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Hipertrofik kardiyomyopati

B) Aort stenozu C) Hipertansiyon D) Restriktif kardiyomyopati

E) Dilate kardiyomyopati HİPERTROFİK KARDİYOMYOPATİ Asimetrik septal hipertrofi ya da diğer adı ile idiopatik hipertrofik subaortik stenoz %50 olguda OD geçiş gösterir. Yarısında beta myozin ağır zincir defekti

66. Aşağıdaki organların hangisinde trom boem boli daha az infarkt olu ştu ru r? A) Beyin

arterial

B) Karaciğer

C) Böbrek

D) Kalp E) Dalak

Karaciğerde, h epatik arte riye l s irk ü la s y o n ve p ortal venöz s irk ü la s y o n la ik ili kan akımı vardır. Bundan dolayı hepatik arter oklüzyonunun neden olduğu infarktüs sık değildir. Serebral infarktüs tipik olarak likefaktif nekroz oluşturur. Böbrek, kalp, dalak gibi solid parankimal organların çoğunda infarktlar koagülatif nekroz şeklindedir.

Doğru cevap: B 67. Vasküler zedelenme bölgesinde trom büs oluştuktan sonra normal arterlere geçişini kısmen engelleyen aşağıdakilerden hangisidir? A) Tümör nekrozis faktör

B) Platelet faktör 4

C) Kalsiyum

D) Trombomodülin E) Fibrin

Trom bom odülin sağlam endotelde mevcut olup protein C’nin aktivasyonu ile koagülasyonu inhibe eden trom bini bağlar. Tümör nekrozis faktörünün koagülasyonda önemli bir rolü yoktur. P latelet faktör 4 platelet alfa granüllerinden salınır ve koagülasyon sırasında p la telet agregrasyonunu kolaylaştırır. Kalsiyum koagülasyon kademesinde pıhtılaşmaya yardım eden bir kofaktördür (EDTA-etilen diamintetraasetik asit kan toplama tüplerinde pıhtılaşmayı önlemek için kalsiyumu bağlar). Fibrin proteini tromb üs oluşumu için gerekli bir ağ oluşturur. Doğru cevap: D

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

161

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

162

68. Konjestif kalp yetmezliğinde ödemin oluşma nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

C) Artmış endotel permeabilitesi

Karaciğer ve alt ekstremitelerin kronik pasif konjesyonu en sık sağ kalp yetmezliğinden dolayı gelişir. Hindistan cevizi karaciğer görünümü oluşabilir; kesit yüzündeki bu benekli, hindistan cevizi gibi görünümü genişlemiş, sentrlobüler nekroz ile bunların çevresindeki sarımsı-kahve renkli, sıklıkla yağlı karaciğer hücreleri meydana getirir.

D) Lenfatik obstrüksiyon

Doğru cevap: E

A) Azalmış plazma onkotik basıncı B) Artmış hidrostatik basınç

E) Hiçbiri 70. Aşağıdakilerden hangisi vasküler konjesyona eşlik eden bir patolojik lezyon d e ğ ild ir?

Doğru cevap: B

69. Aşağıdaki “ patolojik bulgu olası sebep” İkililerinden hangisi yanlıştır? A) Akciğerin kronik pasif konjesyonu - mitral kapak

C) Kalp hatası hücreleri - sol kalp yetmezliği D) Aktif hiperemi - akut inflamasyon E) Anemik infarktüs - çift kan dolaşımı Karakteristik olarak kalp, dalak ve böbrekte görülen anemik infarktüsler dışındaki tüm patolojik durumlar ve nedenleri doğru olarak eşlenmiştir. Kan desteğinin tek kaynaklı olduğu bu organlarda damar tıkanıklığı klasik koagülasyon nekrozu ile sonuçlanır. Nekroz, oksijen taşıyan kan akışının kesilmesinden kaynaklandığı için lezyonlar anemik, beyaz veya soluk infarktlar olarak isimlendirilir. Akciğer gibi ikili kan dolaşımı bulunan organlarda iskemi, hemorajik veya kırmızı infarktüse neden olur

HİPEREMİ Kapillerler ve küçük damarlarda kan hacminde bölgesel artıştır.

Aktif hiperemi Bölgesel arteriyoler genişlemeden kaynaklanır (örneğin kızarıklık, inflamasyon)

Pasif konjesyon (pasif hiperemi) -

Venöz dönüşün tıkanmasından veya konjestif kalp yetmezliğine (KKY) bağlı olarak gerideki basıncın artışından kaynaklanır.

1. Akut pasif konjesyon -

B) Akciğerin kahverengi indürasyonu

C) Dalakta Gamma-Gandy cisimciği D) Çilek görünümünde safra kesesi

darlığı B) Karaciğerin kronik pasif konjesyonu - sağ kalp yetmezliği

-

A) Nutmeg karaciğer

Şok, akut inflamasyon veya ani sağ kalp yetmezliğinde oluşur.

2. Kronik pasif konjesyon Akciğerin kronik pasif konjesyonu en sık sol kalp yetmezliği veya mitral darlığından kaynaklanır. Alveol kapillerlerinin konjesyonu ve gerilmesi kapillerlerin yırtılmasına ve kanın alveollerin içine geçmesine neden olur. Kırmızı kürelerin fagositozu ve parçalanması alveol içinde kalp hatası hücreleri denilen hemosiderin yüklü histiyositlerin b irik im iy le sonuçlanır. Uzun sü re li konjesyonda, interstisiyumun fibrozisi ve hemosiderin birikimi akciğerin kahverengi indurasyonu ile sonuçlanır.

E) Bacaklarda staz dermatiti

Konjesyon, venöz drenajin azalması nedeniyle dokularda kan volümünün artmasını gösteren genel bir terimdir. Konjesyon sistemik (konjestif kalp yetmezliğinde) veya fokal (bir organ veya organın bir kısmını tutan) olabilir. Karaciğerde pasif konjesyon dokuda benekli bir desen oluşturur ve buna nutmea liver denir, çünkü kesit yüzü makroskopik olarak hindistan cevizene benzetilmiştir. Bu manzara, sentrlobüler zonda koyu kırmızı konjesyon alanın etrafında soluk sarı-kahverengi lobül periferinin görüntüsüdür. Kalp yetmezliği ile birlikte oluşan nutmeg liver hasarı sentrlobüler zonun hipoperfüzyonu ile iskemik nekrozu sonucu olur. Akciğerin kronik pasif konjesyonu “kahverengi indürasyon” denilen lezyonu oluşturur. Akciğer dokusu hemosiderin depolanması nedeniyle kahverengidir ve kronik olarak ödemli alveol septumlarında kollajen depolanması sonucu “indüre” serttir.

Dalakta kronik pasif konjesyon, küçük fibröz nodüller ile birlikte hemosiderin depozitleri Gandv-Gamma cisimcikleri adını alır. Dalak sinüzoidlerinin bazal membranında kollajen depolanması sonucu portal basıncın artması ile meydana gelir. Staz dermatiti ekstremitelerde kronik konjesyon sonucu venöz dönüşün yetersiz olması nedeniyle bacaklarda meydana gelir. Çilek safra kesesi, kolesterolozis nedeniyle safra kesesi mukozasının gros görünümüdür. Bu zararsız olduğu düşünülen değişiklik mukoza lamina propriasında lipidle yüklü makrofajların birikmesine bağlı oluşur. Doğru cevap: D 71. Ellibeş yaşındaki kadın hastanın son hafta içinde sol bacağında şişlik oluşmuştur. Bacakta hareket kısıtlığı mevcut, ancak palpasyonda ağrısı yoktur. Venogramda derin bacak venlerinde tromboz saptanıyor. Aşağıdakilerden hangisi bu durum a neden olur? A) Türbülan kan akımı

B) Nitrik oksit

C) Aspirin alımı

D) Hiperkalsemi E) immobilizasyon

En önemli ve en çok görülen venöz trom boz nedeni vasküler stazdır. Türbülan kan akımı trombozda diğer bir risk faktörüdür ancak hızla akan arteriyel sirkülasyonda önemi daha da fazladır. Nitrik oksit platelet agregrasyonunu inhibe eden bir vazodilatördür. Aspirin platelet fonksiyonunu inhibe eder ve trombozu sınırlar. Kalsiyum koagülasyonda bir kofaktördür ancak koagülasyon sürecinde kalsiyum artışının etkisi minimaldir.

Kronik iskemik kalp hastalığı, miyokardiumun, gizli ilerleyici iskemik atrofisiyle karakterizedir. Anjina veya m iyokardial infarktüs hikayesi ile veya olmadan kalp yetmezliğine yol açar. Histolojik olarak, difüz fibrotik interstisyel bağ dokusu içinde, difüz atrofik myofibrilller görülür. Daha önceden iyileşmiş infarkt alanında skarlar genellikle vardır ve kroner arterlerin şiddetli daraltıcı

aterosklerozu da görülür. Daha çok iskemik miyofibril a tro fiye g ittikçe, kardiak dekom pensasyon ve kalp yetmezliği gelişir.

Doğru cevap: E 72. Aşağıdakilerden hangisi miyokard infarktüsü için daha az önemli olan bağımsız risk faktörüdür? A) Sigara

B) Hiperlipidemi

C) Sistemik hipertansiyon

D) Obesite

E) Diabetes mellitus

Bazı hastalarda hastalığın seyri sırasında anjina atakları veya akut miyokard infarktüsleri görülürse de, kronik iskemik kalp hastalığı kalp yetmezliği gelişene kadar tamamiyle asemptomatik kalabilir. Mural endokardium sıklıkla normaldir, çünkü burası oksijenini stenotik koroner damarlardan değil, direkt lümenden alır. Doğru cevap: A

Doğru cevap: D 73. Aşağıdakilerin hangisi ilk iskemik kardiyak olayın hemen ardından meydana gelmez?

75. Aşağıdakilerden hangisi kompanse hipertansif kalp hastalığının özelliklerinden biri değildir? A) Sol ventrikül duvarının konsantrik kalınlaşması

A) Semptom olmaz

B) Miyokardın oksijen ihtiyacının artması

B) Angina pektoris

C) Göğüs radyografisinde normal kalp gölgesi

C) Transmural infarktüs

D) Klinik semptomların yokluğu

D) infarktüs olmadan ani ölüm

E) Normal elektrokardiyografi

E) Kardiak rüptür

Hipertansif kalp hastalığı, karakteristik olarak başlangıçta sinsidir. Zaman içinde sol ventrikül artmış periferik

Akut kardiak iskeminin, erken sonuçları çeşitlidir: 1) Klasik substernal göğüs ağrısı (angina)na sebep olan reversible iskemik zedelenme 2) iskeminin neden olduğu aritmilerle ani-ölüm 3) irreversibl transmural miyokard hasarı (transmural infartüs) 4) Daha nadiren, a sem pto m atik o la b ilir (sessiz iskemi). Diabetes mellitus asemptomatik iskemi kalp hastalığına eşlik edebilir (sessiz miyokardial infarkt). Çünkü diabetik nöropati bazen iskemik ağrının hissedilmesini önler. Bütün Ml'lü hastalarında sessiz MI, %1 oranında görülür. Ancak, kardiak rüptür, iskemik hasarın hemen ardından olmaz. Sık görülmeyen bir olaydır (komplike Ml’lı hastaların %1-5’inde görülür) ve akut miyokard infarktüsünden birkaç gün sonra (tipik olarak 4-7 gün), kas nekrozu maksimum olduğundan, duvar belirgin olarak incelip, zayıfladığı zaman meydana gelir. Doğru cevap: E 74.

Aşağıdakilerden hangisi kronik iskemik hastalığında görülen özelliklerden değildir?

kalp

dirence karşı normal kardiak outputu sağlayabilmek için hipertrofiye gider. Bu süre kompensasyon dönemidir, hasta klinik semptom göstermez. Miyokard hipertrofisi (karakteristik olarak konsantrik konfigürasyondadır) kalp ağırlığında ve oksijen ihtiyacında artmaya neden olur. Hipertansif kalp hastalığının kompensatuar fazı boyunca, göğüs radyografisinden ölçülen kalp gölgesi belirgin olarak büyümez. Yalnızca kalp artık kompanse edemez olduğu zaman yetmezlik gelişen kalp dilate olunca, göğüs filmindeki kalp silüetinde belirgin artış meydana gelir. Hipertansif kalp hastalığında, karakteristik elektrokardiografik değişiklikler asem ptom atik fazda bile bulunur ve tanıda yardımcı olabilir. Doğru cevap: E

76. Aşağıdakilerden hangisi hipertansif kalp hastalığındaki kalpkasınınpatolojikbulgularından değildir? A) Miyofibrillerin çapında artma B) Miyofibrillerin nükleuslarında büyüme

A) Difüz subendokardial fibrozis

C) Miyofibriller tarafından anormal protein sentezi

B) Difüz miyokard atrofisi

D) Miyofibriller arasındaki kapillerin sayısında artma

C) Tıkayıcı koroner aterosklerozu

E) Miyofibriller arasında artmış fibröz doku

D) Difüz interstisyel fibrozis E) Büyük irregüler miyokard skarları

Sistem ik hipertansiyonda kalpte oluşan mikroskobik, fizyolojik, elektrom ekanik ve biyokimyasal m oleküler değişiklikler olur ve bunlar, sistem ik hipertansiyonda uzam ış hemodinamik aşırı yüklenm e sonucudur.

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

163

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

164

Hipertansif kalp hastalığında miyokardial hipertrofinin mikroskobik değişiklikleri çok belirgin değildir. Dokuda yapısal d eğ işiklikle r görülm ez ama miofibrillerin artmış iş yükünü yansıtan, sitolojik özellikler görülür. Kısaca, miyofibrillerin hipertrofisi olur ve hem hücre çapı hem de nükleus büyüklüğü de artar.

N adiren p ulm oner hip erta nsiyo n g ö ğ ü s k a fe s in in yetersiz fo nksiyonu (aşırı obesite de ortaya çıkan picvvick sendromundaki sekonder solunum problemleri gibi) veya beyindeki solunum m erkezinde yetersiz ventilasyon uyarısı sonucu meydana gelir. Ayrıca, kor pulmonale m asif pulm oner em boliden kaynaklanabilir.

İlerlemiş evrelerde nükleer hiperkromatizm ve pleomorfizm de görülebilir ve myofibrillerin arasında artmış miktarlarda fibröz doku bulunabilir. M yositlerin sadece görünüşü değil, gen ekspersyonu ve protein üretimi de anormaldir. Anormal ve muhtemelen disfonksiyone proteinler üretirler. Kontraktil elementlerden eksitasyon kontraksiyon çifti ve enerji kullanımına kadar ilgili bir çok değişik klaslar tutulabilir. Miyokard oksijen ihtiyacının artmasına rağmen hipertansif kalpte, kapillerin dağılımı veya sayısında belirgin bir değişiklik yoktur. Azalan kapiller/miyosit oranı hipertansif kalp hastalığında kalp yetmezliğini değerlendirmede önemli bir ölçüdür.

İsminde de anlaşılacağı gibi, kor pulmonale, sağ kalbin akciğer ile ilgili bir hastalık nedeniyle aşırı yüklenmesiyle ortaya çıkar. Sağ ventrikülün, sol kalp hastalığı veya konjenital kalp hastalığı(ör: patent duktus arteriosus) nedeniyle büyümesi bu olayın dışındadır.

Doğru cevap: D 77.

Kardiak toksisiteye yol açmayan kimyasal ajan aşağıdakilerden hangisidir? A) Alkol B) Siklofosfamid C) Bleomisin

Doğru cevap: D 79. Aşağıdakilerden hangisi koroner ateroskleroz olmadan, m iyokard infarktüsüne eşlik eden durum lardan d e ğ ild ir? A) Kokain kullanımı

B) Koroner arterit

C) Diabetes mellitus

D) Vejetatif endokardit

E) Koroner arter travması Transmural miyokardial infarktüslerin yaklaşı %10’unda koroner arterlerin, asterosklerotik trombozu bulunmaz, bu vakalarda, koroner zedelenme ve/veya trombozisinde, başka mekanizmalar yer alır. Altta yatan koroner atherosklerozu olsun veya olmasın, kokain kullanımının vazospazm ve bunun üzerine eklenen trombozis ile ilgili mekanizma ile miyokard infarktüsünün indüklediğine inanılır.

D) Adriamisin E) Kokain Bir grup kimyasal ajanın, kalp kasına toksik olduğu bilinir. Bunlardan bazıları, alkol gibi, yaygın kullanılan ve kolay bulunabilen maddelerdir. Arsenik ve karbonmonoksid gibi diğerlerine, kötü amaçla (intihar veya cinayet gibi) veya kazayla maruz kalınabilir. Bağımlılık yapıcı ilaçlar (örneğin kokain ve crack) katekolamın aracılı kardiak zedelenmeye yol açar. Benzer mekanizmayla, vazopressör ajanların, iatrojenik olarak yüksek miktarlarda alınması, kardiak zedelenmeye yol açar. Medikal tedavide sıklıkla kullanılan diğer kardiyotoksik ilaçlar; lityum, kemoterapötik ajanlar (ör: siklofo sfa m id , adriam isin (doxorubisin) ve daunorubisin)’dir. Bleom isin, akciğerlerde, diffüz alveol hasarına yol açar, kardiak toksisiteye neden olmaz. Doğru cevap: C 78. Aşağıdakilerden hangisi kor pulm onaleye neden olan hastalıklardan biri değildir? A) Pulmoner emboli

B) Pickvvick sendromu

C) Amfizem

D) Patent duktus arteriozus E) Kistik fibrozis

Kor pulmonale veya pulmoner kalp hastalığı, pulm oner v a s k ü le r h ip e rta n s iy o n a s e k o n d e r sağ v e n trik ü l b ü y ü m e s in i tanım layan, akciğ erlerin yapısal veya fonksiyonel bozukluğudur. Pulm oner hipertansiyon, p ulm oner va skü le r ya p ıla rd a ki p rim e r (id yo p a tik) hastalıktan veya sekonder vasküler değişiklikle birlikte olan pulm oner parankimal hastalıktan (kronik obstrüktif akciğer hastalığı ( örnek amfizem ve kronik bronşit), difüz interstisyel fibrozis veya kistik fibrozis) kaynaklanabilir.

Koroner arterleri tutan arteritler (ör: poliarteritis nodoza, Kavvasaki hastalığı, enfeksiyöz arterit) veya direkt mekanik travma, lokal zedelenme ve trombozise neden olabilir. Oklüzyonun diğer bir mekanizması e m b o lid ir. Emboli hem mitral hem aortik vejetasyonlardan, sol artrial veya ventriküler mural trombüsten veya atrial miksomanın parçalarından kaynaklanabilir. Sağ ve sol kalp arasında anormal bağlantı varsa venöz sistem veya sağ kalpten paradoksal em boli meydana gelebilir, (ör: patent foramen ovale). Diabetes m ellitus, miyokardial infarktüs için artmış risk taşır çünkü diabet aterosklerotik kalp hastalığı için majör risk faktörlerindendir. Bu nedenle, diabetiklerde, aterosklerozis olmadan, miyokardial infaktüs, görülmesi muhtemel değildir (yukarıdaki faktörlerden biri bulunsa bile) Doğru cevap: C 80. H isto lo jik olarak, m iyokard infarktüsü sonrası infarkte kasların koagülasyon nekrozu m aksimum düzeyde olduğu zaman için aşağıdakilerden hangisi en d o ğ ru du r? A) 4 saatten az B) 4-24 saat C) 1-2 gün D) 3-7 gün E) 8-14 gün

Akut m iyokard infarktüsüne eşlik eden histopatolojik değişiklikler kısmen tahmin edilebilir bir progresyon gösterir. Histolojik değişikliklerin ilerleyici sıralanması, dokunun mikroskobik incelenmesinde infarktüsün muhtemel yaşını belirlememize yardımcı olur. İskemik olaydan sonra ilk birkaç saat içinde, miyokardium gross ve histolojik olarak normal görünümdedir. 4.12 saate kadar, rutin histolojik inceleme ile koagülasyon nekrozu görülmez. Histolojik olarak miyokardiumun koagülasyon nekrozu ve infarkt alanının nötrofilik infiltrasyonu iskemik olaydan 24-28 saat sonra maksimum düzeydedir. İlk haftanın sonuna doğru granülasyon dokusu oluşmaya başlar. 10 gün içinde infarktlı alanın etrafında fibrovasküler cevap belirgin hale gelir. Klinik olarak, akut m iyokard infarktüsü tanısı en iyi e le k tro k a rd io g ra fik d e ğ iş ik lik le rle ve s p e sifik serum enzim yükselmelerinin görülmesiyle konabilir. E le ktroka rd iog ra fik d eğişiklikler, vakaların çoğunda m eydana gelir ve çoğunlukla iskem ik olayın hemen ardından ortaya çıkarlar. Ne yazik ki, vakaların %25’inde nondiagnostik olabilirler. Serum enzim se v iy e le rin in d eğişm esi, m iyokard infarktüsünün en sensitif ve güvenilir göstergeleridir. Laktat dehidrogenazın miyokardial izoenzimi, infarktüsten sonra 24 saat içinde ortaya çıkar ama 3-6 gün içinde en yüksek değerine ulaşır, ikinci haftanın sonuna kadar normale dönmez. Bu izoenzimin yükselmesi akut miyokard infarktüsü için %90 sensitif ve %95 spesifiktir. Kreatin fosfokinazın miyokardial izoenzimi (CK-MB) miyokardial hasardan 4-8 saat sonra serumda ortaya çıkar, ilk gün veya infarkttan birkaç gün sonra en yüksek değere ulaşır. Genellikle infarktan sonra 4 gün içinde taban seviyesine gelir. T ra n sm u ra l in fa rktü sü takiben ölü kas, p ro g res if myositolizise gider ve yapısal bütünlüğünü kaybeder. 3-7 günlerde, iskemik alan son derece yumuşaktır. Skar gelişimi yeni başlar ve dokuya herhangi bir yapısal destek sağlanmaz. Miyokardial rüptür, en sık bu dönemde meydana gelir.

82.

Rutin vajinal yolla termde doğum yapan 23 yaşındaki kadında komplikasyonsuz bir gebelik geçirdikten sonra doğum esnasında aniden siyanoz, hipotansiyon ve dispne gelişiyor. Genel bir felç halinden sonra koma hali görülüyor. Geçen günler içerisinde durumunda bir düzelme olmuyor. Bu hastanın periferal pulmoner arterlerinde en sık görülebilecek olan aşağıdakilerden hangisidir? A) Gaz kabarcıkları B) Tromboemboli C) Yağ globülleri D) Kırmızı kan hücrelerinde kümeleşme E) Amniotik sıvı

Amniotik sıvı embolisi gebelikte nadirdir. Ancak yüksek mortalite riski taşır. Bu sıvı akımı yırtılmış uterin venlerden rüptüre fetal membrana doğru oluşur. Doğru cevap: E 83. Aterosklerotik plaklar yavaş oluşur. Ancak bu yapıda sürekli değişimler klinik gidişi hızlandırır. Aşağıdaki plak değişikliklerinin hangisinin iskemiye neden olmasını beklemezsiniz? A) Mediada incelme B) Plak yüzeyinin ülserasyonu C) Tromboz D) Plak yapısında hemoraji E) Aralıklı platelet agregasyonu Ateromatöz plaklar, tromboz, kalsifikasyon, ülserasyon ve hemoraji gibi çeşitli patolojik alterasyonlar komplike olabilir. Bu olaylar arteryal daralma ve plak büyüklüğünde artma yapabilir. Ateroskleroz intimanın hastalığı olmasına rağmen ileri dönemde mediada baskı uygulayan plaklar görülür. Bu mediada incelme yapar. Duvarlardaki zayıflık anevrizma oluşumuna ortam hazırlar. Doğru cevap: A

Doğru cevap: C 81. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi genellikle 50 yaşından sonra görülür ve tek başına steroide çok iyi cevap verir? A) Poliarteritis nodosa B) Dev hücreli arterit C) Kavvasaki hastalığı D) Buerger hastalığı E) VVegener grenulomatozisi Dev hücreli arterit, 50 yaşın altında nadir görülen bir durum dur (ortalama 70 yaş). En sık temporal arter tutulur. Hastalığın tanısı zor olabilir, tedavi edilmezse, görme bozukluğu ortaya çıkabilir, ama, steroide çok iyi cevap verir. Doğru cevap: B

84. Altmışbir yaşındaki erkek hasta bir yıl önce miyokardiyal infarktüs geçiriyor. Bu onun yaşamındaki ilk ciddi rahatsızlığıdır. Hasta miyokardiyal infarktüsleri önlemek için egzersiz programı yapmaya ve diyet alışkanlığını değiştirmeye başlıyor. Diyet ve egzersiz girişimlerinin bir yıl sonra başarısı için aşağıdakilerden hangi laboratuar testinin izlemlerde kullanılması gerekir? A) Kolesterol

B) Glukoz

C) Potasyum

D) Renin E) Kalsiyum

K olesterolün düşüklüğü özellikle LDL kolesterolün azalması ve HDL kolesterolün aynı düzeyde olması veya yüksekliği aterosklerotik komplikasyon için düşük risk oluşturur. Arterioskleroz multifaktöriyeldir. Diet değişimi (total diyetteki yağ ve kolesterolün azalması gibi) ile birlikte egzersizi arttırmak bir çok kişi için riski azaltan en

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

165

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

iyi yoldur. Glukoz, diabetes mellitus için iyi bir ölçüttür. Potasyum, kalsiyum ve renin değerleri aterosklerozun risk faktörlerinden biri olan hipertansiyonun bazı tiplerinde değişebilir. Doğru cevap: A 85. Kırk yaşındaki erkek hastada pulsatil abdominal kitle palpe ediliyor ve son haftalarda giderek kötüleşen abdominal ağrıları oluyor. Abdominal CT’de abdominal aortada 6 cm fusiform genişleme görülüyor. Hasta cerrahi müdahale geçiriyor. Abdominal aortuna greft yerleştiriliyor. Bu şartlar altında hastada altta yatan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Poliarteritis nodoza B) Obezite

Hemoroidal venler venöz konjesyonun dilatasyonuyla ortaya çıkar. Kronik kabızlık en sık nedenidir, ancak gebe uteruslarda pelvik venlere baskıyla hemoroidal ven dilatasyonuna neden olan benzer konjesyon gelişir. K arsinom larda venöz akımda obstrüksiyon olmaz. Poliarterit venleri etkilemez. Filarial enfeksiyonlar lenfatikleri etkileyebilir, inguanal bölgeyi de içeren tutulum lenf ödem yapar. Portal hipertansiyonla birlikte siroz submukozal özofagial venlerde gelişme yapar, ancak hemoroidal venler nadir tutulur. Bununla beraber bu yaştaki kadında siroz nadirdir. Doğru cevap: B 89.

İnfektif endokardit nedeniyle aortik kapak biyoprotezi yapılan 4 4 yaşındaki kadın hastanın 10 yıl sonra ne tür bir komplikasyonla karşılaşması düşünülür?

C) Diabetes mellitus

A) Paravalvüler sızıntı

B) Stenoz

D) Sistemik lupus eritematozus (SLE)

C) Hemoliz

D) Embolizasyon

E) Sfiliz

E) Miyokardiyal infakrtüs (MI)

Hastada aterosklerotik abdominal aortik anevrizma vardır. Diabetes mellitus ateroskleroz için önemli bir faktördür. Genç erkeklerde ya da premenopozal kadınlarda şiddetli ateroskleroz varsa şüphelenmelidir. Doğru cevap: C 87. Kırk yaşındaki kadın hastada ateş ve kuru öksürük mevcut olup 6 haftadır devam ediyor. Transbronşial biyopside küçük periferik pulmoner arter dalları çevresinde santralde nekrotizan granülomatöz inflamasyon saptanıyor. Laboratuvar bulgularında idrar analizinde her büyütme alanında 50 kırmızı kan hücresi varlığı, kırmızı kürelerde azalma, serum kreatin düzeyi 5.1 mg/dL, serum c-ANCA düzeyinin 1: 512 titrede pozitif olduğu görülüyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

Biyoprotezler yıpranan maddelerdir. Lifler kalsifiye olabilir ve stenozla sonuçlanır. Protez perfore olabilir ya da yetmezlik yaratabilir. Paravalvüler sızıntı erken postoperatif periyodda nadir komplikasyondur. Trombozla birlikte embolizasyon m ekanik pro tezin sık olm ayan ko m plikasyonudur. E m bolizasyondan veya uygun olm ayan pozisyonlu kapaktan gelişen miyokard infarktı nadirdir. Doğru cevap: B 90. Ondokuz yaşında erkekte 3 haftadır ateş mevcuttur. Fizik muayenede 38.3°C ateş vardır. Solunum sayısı 28, nabız 104, kan basıncı 95/60 mmHg’dir. Dalakta hassasiyet ve büyüme vardır. Tırnak yataklarında hemorajiler mevcuttur. Kalpte dinlemekle üfürüm mevcuttur. Aşağıdaki destekler?

hangi

enfeksiyon

A) Poliarteritis nodoza

A) Streotococcus viridans

B) Pulmoner hipertansiyon

B) Trypanosoma cruzi

C) Hiperplastik arterioskleroz

C) Coxsackievirus B

D) Dev hücreli arteritis

D) C. albicans

E) VVegener granülomatozis

E) M. tuberculosis

Wegener granüiomatozunda akciğer ve böbrek tutulumu ciddi olup yaşamı tehdit edebilir. Doğru cevap: E 88. Yirmiiki yaşındaki kadın hastada aylardır perianal bölgede yanma ve ağrı mevcuttur. Fizik muayanesinde dilate ve tromboze eksternal hemoroidi saptanıyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

B) Gebelik

C) Poliarteritis nodoza

D) Filariyazis

E) Mikronodüler siroz

bulguları

Uzamış ateş, kalpte üfürüm, hafif derecede splenomegali ve ince, uzun hemorajiler enfektif endokarditin belirtileridir, infektif endokarditin kapaktaki vejetasyonları ufalanabilir, kolay ayrılır ve emboli oluşturabilirler. Haftalarca süren enfeksiyon S. viridans gibi daha az virulan organizma ile olan enfeksiyonu düşündürür. T. cruzi ve koksakivirus B miyokardit nedenleridir. Candida enfektif endokarditin sık bir nedeni değildir ancak immün baskılanmış hastalarda görülebilir. Kalbi tutan tüberküloz genellikle perikardit olarak kendini gösterir. Doğru cevap: A

A) Rektal adenokarsinom

bu

92. Kırkbeş yaşında erkek hasta sabah çalışırken göğsünde substernal ağrı hissetmiştir. Birkaç saat içerisinde ağrı sabitleşiyor ve sol kolda radial yayılım gösteriyor. Kısa aralıklı diaphragma solunumu başlıyor. Hasta 8 saat sonunda hastaneye gidiyor.

Burada yaşla birlikte kapakta gerginlik ve kalsifikasyon artar ve sonunda stenoz gelişir Konjenital biküspit kapaklar 50-60 yaşlarında semptom verir. Tersine triküspit kapağın kalsifik aort stenozu 70’li ya da 80’li yaşlarda görülür.

Bu hastanın tanısında aşağıdakilerden hangisi en yararlıdır?

Doğru cevap: C

A) Lipaz yüksekliği

95.

B) Aspartat aminotransferaz yüksekliği (AST) C) CK-MB yüksekliği D) Alanin aminotransferaz yüksekliği (ALT) E) Laktat dehidrogenaz tip I yüksekliği (LDH-1) Hastada akut Ml’ın semptomları vardır ve verilen enzim listesinde C K-M B m iyokardiyal zedelenm ede en sık görülendir, iskemik miyokardiyal zedelenmeden 2-4 saat sonra enzimler yükselmeye başlar. Lipaz pankreatit için bir belirleyicidir. AST çeşitli dokularda bulunur. Bundan dolayı yükselm esi spesifik değildir. ALT yükselm esi karaciğer zedelenmesi için daha spesifiktir. LDH-2 ile ka rşıla ştırıld ığ ın d a LDH-1 yükselm esi m iyokardiyal zedelenmeyi destekler, ancal Ml’den sonra 3 günde LDH aktivitesi en yüksek noktaya ulaşır. Doğru cevap: C 93. Kaba, düzensiz ve geniş makina benzeri bir üfürüm 2 yaşındaki çocuk hastada, göğüsün üst kısmında dinlenmektedir, infektif endokardit öyküsü olan hastanın anjiyografide hafif pulmoner hipertansiyon saptanıyor, ekokardiyografide bütün kapakların normal olduğu görülüyor. Anjiyogramdaki lezyonu açıklayacak aşağıdakilerden hangisidir?

bulgu

Kırk yaşındaki kadına mide adenokarsinomu tanısı alıyor. Karaciğere metastaz yapan tümör sağ serebral infarktüse neden oluyor. Birkaç hafta sonra şiddetli dispne gelişiyor ve pulmoner ventilasyon perfüzyon pulmoner tromboembolizm görülüyor. Bu hastada aşağıdaki kardiyak hangisinin varlığı en olasıdır?

lezyonlardan

A) Kardiyak metastaz B) Sol ventriküler mural trombüs C) Konstrüktif perikardit D) Nonbakteriyal trombotik endokardit E) Kalsifik aortik valvüler stenoz Marantik vejetasyonlar herhangi bir kardiyak kapakta olabilir. Ancak küçüktürler ve kapakta zedelenme yapmazlar. Bununla birlikte emboliye kötü bir eğilimleri mevcuttur. Bir takım m alignensilerle özellikle müsin salgılayan adenokarsinom larla birlikte olan hiperkoagülabilite durumlarında gelişebilirler. Bu paraneoplastik durumu Troussau sendrom u denir. K ardiyak m etastazlar nadirdir, daha çok epikardiyumdad ır. Ventrikül anevrizması veya dilate atriyum gibi kardiyak kan akımının değiştiği durumlarda mural trombozlar gelişir. Metastatik tümör ender olarak konstriksiyon oluşturmak için kalbi sarar. Kalsifik aort stenozu daha ileri yaşta genellikle 80-90 yaşlarında gelişir. Doğru cevap: D

A) Atriyal septal defekt (ASD) B) Fallot tetratolojisi

96.

C) Aortik koarktasyon D) Total anormal pulmoner venöz dönüş E) Patent duktus arteriozus (PDA) Her ne kadar genelde fazla büyük olmamasına rağmen PDA belirgin üfürüm oluşturabilir ve endokardite neden olabilir. Soldan sağa şant sonunda pulmoner hipertansiyon ile sonuçlanır.

iki yaşında asemptomatik çocuğun fizik muayenesinde düşük yayılım şiddeti bulunan kardiyak üfürüm mevcuttur. Ekokardiyogramda 2 cm defektli ostium sekundum görülmüştür. Bu çocukta nasıl bir kardiyak anomali olabilir? A) Pulmoner hipertansiyon C) Soldan-sağa şant

B) Perikardiyal efüzyon D) Mural trombüs

E) Siyanoz

Doğru cevap: E 94. Altmış yaşındaki erkek hastada giderek kötüleşen öksürük ve ortopne görülüyor. Ekokardiyografide belirgin sol ventrikül hipertrofisi ve şiddetli aort stenozu mevcuttur. Diğer kalp kapakları normaldir. Koroner anjiyogramda koroner arter daralması saptanıyor. Bu bulgulara göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Diabetes mellitus

B) Marfan sendromu

C) Biküspit aortik kapak D) Sistemik hipertansiyon E) infektif endokardit

Ostium sekundum ASD’nin sık görülen formudur. Atrial basınç düşük olduğundan sol atriumdan sağ atriuma şant miktarı fazla büyük değildir, ancak bu lezyon yıllarca asemptomatik kalabilir. Şant tersine dönüp pulmoner hipertansiyon gelişebilir. Eğer konjestif kalp yetmezliği gelişmişse perikardiyal efüzyonlar çok daha geç oluşabilir. Genişlemiş atriumla birlikte dilate kalp mural trombüse neden olabilir. Siyanoz sağdan sola şantta görülür. Doğru cevap: C

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

167

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

168

97. Ondört yaşındaki kızda miyokardit mevcuttur. Mikroskobik olarak fokal interstisyel inflamasyon, Aschoff nodülleri ve Anitschkovv hücreleri görülmektedir. Makroskobik görünümde verrüköz endokardit ve fibrinöz perikardit bulunmaktadır. Bu pankardit haftalar sonra iyileşiyor.

► Libman - Sachs endokarditi (1-4 mm) vejetasyon ► E n fe k tif endokardit en sık mitral kapağın atrial yüzünü tu ta r

Bu hastada 20 yıl sonra görülebilecek komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

► SLE'de görülen Libman- Sacks endokarditi mitral (en sık) triküspit (daha az) bu kapakların ventriküler yüzü tu tu lu r Ancak kapakların her iki yüzü de tutulabilir.

A) Aortik stenoz

► ?Non bakteryel Trombotik endokardit en sık aort kapağını tutar.

B) Sağ ventriküler dilatasyon C) Konstriktif perikardit D) Mitral kapak prolapsusu E) Sol ventriküler anevrizma

► Karsinoid kalp hastalığı en sık ve en ağır triküspit kapakta izlenir. ► DIC primer bir hastalık değildir. Mikrosirkülasyonda tıkanma yapan yaygın trom bin aktivasyonu sonucu oluşur.

Bu bulguları akut romatizmal ateşi gösteren yıllar sonra skarlaşan kronik romatizmal valvülit izleyebilir. En sıklıkla mitral ve aort kapağı etkilenir. Hemen tüm olgularda akut dönemde görülen fibrinöz perikardit skar oluşturmadan iy ile ş ir ve k o n s trik tif p e rika rd it g elişm ez. M arfan sendromlu hastalarda mitral kapak prolapsı görülebilir veya daha sık olarak öyküde bir hastalık bulunmayabilir. Sol ventrikül anevrizması iskemik kalp hastalığının bir komplikasyonudur.

► ARA'da makroskopik bulgular: Perikardda tereyağlı ekmek görünümü (Fibrinöz perikardit)

Doğru cevap: A

► Verrüköz endokardit

► ARA'da mikroskopik bulgular: • Aschoff cisimleri • Anitschkow hücreleri • Aschoff hücreleri

► Mac Callum plakları

ÖNEMLİ BİLGİLER

► Akut miyokard infarktüsünün v en trikü ler a ritm ile rd ir. komplikasyonu ise miyokard haftada özellikle ilk 4 -7 gün serbest duvarında izlenir.

en sık komplikasyonu (% 25) En ölümcül rüptürüdür. İlk iki genelde sol ventrikül

► Ekstremite nabzı alınamayan genç hastada subklavia ve aort intimasını tutup iskemik kalp hastalığı da yapabilen vaskülit: takayasu a rte riti koroner artyer anevrizması ve vasküliti nedeniyle iskemik kalp hastalığı yapan kawasakidir (anahtar bir başka kelime servikal LAP) yaşlı kadın hasta baş ağrısı, görme bozukluğu yapan temporal (dev hücreli, granülomatöz) vaskülüttir (öncesinde sırt ağrısı tarifleyebilir)

► 48-72. saatte demarkasyon hattı belirir ve nötrofilik infiltrasyon belirginleşir.

t

► "A schoff" cisimciği, nodülü; Akut Romatizmal ateş

Endotele karşı antikorun olduğu ve çocukta M I a neden olabilen vaskülit kavvasaki'dir.

► V entriküler anevrizma ve Dressler Sendromu geç kompl ikasyonlard ır. ► Akut M l'da mikroskobik olarak 1 2 -2 4 . saatlerde marjinal kontraksiyon band nekrozu ve nötrofilik infiltrasyon görülmeye başlar.

► "Anitschow" ve "A schoff" hücreleri,

► En çok görülen kalp tümörü metastazdır. Erişkinde en sık görülen primer kalp tümörü mixoma, malign tümörü ise anjiosarkomdur.

► Caterpillar hücresi: Akut romatizmal kardit'te Aschaff cisimciği içinde görülen histiosit

► Temporal a rte rit —>orta ve küçük boy arte rle r (daha çok kranial damarlar) tutulur. Yaşlı bayanlarda sık izlenir.

► A d ria h ü c re le ri: (=doxorubusin) değişikliklerdir.

► İnternal elastik laminanın parçalanması temporal a rte rit için çok önemli bir histopatolojik bulgudur.

► Caterpillar hücreleri: Geniş multinükleer dev hücreler olup, akut romatizmal ateşte gözlenir.

► Fibrinöz p e rik a rd it akut M I, Dressler sendromu, üremi, göğüs radyasyonu, romatizmal ateş, SLE ve travma sonrası görülür.

► Corpora arantii: Semilunar kapakların kapanma çizgisi boyunca görülen küçük fibroz nodüllerdir.

► ARA'dan 1-2 mm'lik verrüköz vejetasyonlar kapanma çizgisinde b irikir. Bu lezyonlar erozyon ve fibrinoid nekroz alanlarına fibrin çökmesi sonucu oluşur. ► NBTE1-5 mm vejetasyon

Kardiak m iyo zitte , Adriamisin to k s is ite s in e sekonder

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

169

KALP ve DAMAR HASTALIKLARI ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1.

Kalpte en sık görülen primer tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 88)

7.

Sigara içen orta yaşlı erkek hasta, eforda bacaklarında ağrı duymaktadır.

A) Rabdomyom B) Lipom C) Mezotelyoma D) Miksoma E) Rabdomyosarkom

Bu hastada en olası hangisidir? (Nisan 89)

Aşağıdaki emboli görülür? (Nisan 88)

aşağıdakilerden

A) PAN B) Temporal arterit C) Takayasu hastalığı D) Tromboangiitis obliterans E) Gut

Doğru cevap: D 3.

tanı

tiplerinden

hangisi

en

sık

A) Yağ embolisi B) Hava embolisi C) Septik emboli D) Tromboemboli E) Tümör embolisi

L.

Doğru cevap: D 8.

Aort ve büyük damarları tutan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 91) A) C)

hastalık

Takayasu arteriti B) Dermatomyozit Kawasaki hastalığı D) Skleroderma E) VVegener Granülomatozu

Doğru cevap: D Doğru cevap: A 4. E n s ık trombüs kaynağı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 88) A) C)

İliac venler V. cava inferior E)

B) Popliteal venler D) Derin baldır venleri Femoral venler

Doğru cevap: D 5. Otuz yaşında bir erkekte ayak parmaklarında gangren görülmüşse bunun nedeni olarak öncelikle aşağıdaki hastalıklardan hangisi düşünülmelidir? (Eylül 88) A) Poliarteritis nodosa B) Tromboangiitis obliterans C) Takayasu arteriti D) Temporal (dev hücreli) arterit E) Ateroskleroz

10.

İntimada yırtık, mediada hematom aşağıdaki hastalıkların hangisinde bulunur? (Eylül 91) A) Travmatik anevrizma B) Dissekan anevrizma C) Sifilitik anevrizma D) Pseudo anevrizma E) Arteriovenöz fistül

Doğru cevap: B 11. Ateroskleroza primer dispozan olmayan neden aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) A) Stresli yaşam B) Hipertansiyon C) Sigara D) DM E) Hiperlipidemi

Doğru cevap: B Doğru cevap: A 6. Aşağıdakilerden (Eylül 88)

hangisi

A) PAN B) Takayasu C) Henoch - Schönlein D) Tuberoskleroz E) VVegener Granülomatozisi

Doğru cevap: D

vaskülit

değildir? 12.Aschoff nodülleri görülür? (Nisan 93) A) C)

aşağıdakilerden

hangisinde

Akut romatizmal ateş B) Romatoid artrit SLE D) Skleroderma E) Polimyozit

Doğru cevap: A

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

170

14.

Poliarteritis nodozadaki patolojik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 94)

bulgu

A) Büyük arterlerde anevrizma B) Küçük ve orta çaplı arterleri tutan fibrinoid nekroz ve lökosit infiltrasyonu C) Küçük ve orta çaplı arterlerde granülomatöz reaksiyon D) Hyalin arteriyoskleroz E) Hiperplastik arterioskleroz

20. Çok sigara içen genç erkek hastada, orta küçük çaptaki ekstremite damarlarında tromboz, akut ve kronik iltihabi değişiklikle segmental tutulum gösteren vaskülit aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 96) A) B) C) D) E)

Kavvasaki hastalığı Buerger hastalığı Takayasu arteriti Romatoid vaskülit Raynaud hastalığı

Doğru cevap: B Doğru cevap: B 15. Daha çok yaşlılarda görülen, çoğunlukla kranyumda, küçük ve orta arterlerde fokal granülomatöz lezyonlara sebep olan ve lökositler içerisinde dev granüllere yol açan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 95)

21. Atmış yaşında bir erkek hasta ateş, kilo kaybı, baş ağrısı, görme bozukluğu, yiyecekleri çiğnerken çenede ağrı ve kalça ekleminde ağrı yakınmaları ile hastaneye baş vurmuştur.

A) Takayasu arteriti B) Wegener granülomatozisi C) PAN D) Lökositoklastik angiitis E) Dev hücreli arterit

Bu hastada en olası hangisidir? (Nisan 96)

A) C)

Fibroblast Hemanjioperisit

B) Osteoblast D) Damar endoteli E) Fibroblast

Doğru cevap: C 22. PAN aşağıdaki organlardan hangisini en az sıklıkla tutar? (Eylül 96)

Doğru cevap: D

18. Kırk yaşında erkek hastada başağrısı, ateş, nazal mukopürülan akıntı, sinüzit, öksürük, nefes darlığı ve hematüri vardır. Laboratuar incelemelerinde hematokrit % 28, lökosit 14800/mm3, % 84 parçalı, % 16 lenfosit ve ESR 80 mm/saat olarak tesbit ediliyor.

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisi olabilir? (Eylül 95) A) SLE B) Hipersensitivite vasküliti C) Temporal arterit D) VVegener granülomatozisi E) PAN

aşağıdakilerden

A) Behçet hastalığı B) Sistemik lupus eritematosus C) Temporal arterit D) VVegener granülomatozu E) Polimyozit

Doğru cevap: E 16. Kaposi sarkomu hangi tip hücrelerden gelişir? (Eylül 95)

tam

A) Akciğer B) Böbrek C) Kalp D) Dalak E) Karaciğer Doğru cevap: A 23. Aschoff nodülü aşağıdaki hastalıkların hangisinde görülür? (Eyül 96) A) Romatizmal ateş B) Difteri C) Romatoid artrit D) PAN E ) Lupus Doğru cevap: A

Doğru cevap: D 25. 19. Ateroskleroz en şiddetli ve yaygın olarak aortun hangi kısmına yerleşir? (Eylül 95) A) B) C) D) E)

Ascenden aorta Arcus aorta Torasik aortanın üst kısmı Abdominal aorta Torasik aortanın alt kısmı

Doğru cevap: D

Aşağıdakilerin hangisinde fibrinoid nekroz görülme olasılığı en azdır? (Eylül 96) A) B) C) D) E)

PAN VVegener granülomatozu Raynaud hastalığı Takayasu arteriti Henoch Schönlein

Doğru cevap: C

26.

Yaşlı bir şahısta ağrılı anigörme kaybı olursa, aşağıdaki hastalıklardan hangisi öncelikle düşünülmelidir? (Eylül 96) A) B) C) D) E)

33. Yaygın döküntüler, palpabl purpura, dermal venüllerde lökositoklastik vaskülitveglomerüllerde IgA birikimi ile karakterize bir tablo oluşturan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99)

PAN Dev hücreli arterit VVegener Granülomatozis Churg - Strauss hastalığı Kawasaki hastalığı

A) Henoch - Schönlein purpurası B) VVegener granülomatozu C) Tromboangiitis obliterans D) Poliarteritis nodoza E) Takayasu arteriti

Doğru cevap: B Doğru cevap: A 27. Klasik PAN aşağıdakilerden hangisini en az tutar? (Eylül 97) A) C)

Böbrek Kalp E)

34.

B) Testis D) Karaciğer Akciğer

A) Nonbakteriyel trombotik endokardit B) Akut bakteriyel endokardit C) Subakut bakteriyel endokardit D) Perikardit E) Kardiyomyopati

Doğru cevap: E 28. Fibrinöz perikardit aşağıdakilerden hangisinin tipik bulgusudur? (Nisan 98) A) Konjestif kardiomyopati B) Bakteriyemi C) Miyokart infarktüsü D) Ateroskleroz E) Endokardiyal fibroelastozis

Doğru cevap: A

35.

Doğru cevap: C

HBsAg(+)’liği IgE artışı

B) Romatoid faktör D) Tip II hipersensitivite E) C3 eksikliği

Çocukluk çağında miyokard infarktüsü, koroner arter anevrizması, rüptür ve trombozlara yol açan mukokutaneöz lenf düğümü sendromu da denilen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000) A) PAN B) Sitiliz C) Kavvasaki D) Churg strauss E) Good pasture

30. Poliarteritis nodosalı hastalarda en sık karşılaşılan serolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 98) A) C)

Mitral ve aortik kapaklarda daha sık görülen ve 1 - 5 mm çapında noninflamatuar vejetasyonlar ile karakterize hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99)

Doğru cevap: C

Doğru cevap: A 37. 31. Akut myokart infarktüsünün 6-24 saatinde baskın olarak görülen morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 98) A) C)

32. Üst ve alt solunum yollarında granülomatöz reaksiyonla karakterize olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A) VVegener granülomatozu B) Good Pasture sendromu C) Poliarteritis nodosa D) Henöch Schönlein purpurası E) Tromboangiitis obliterans

Doğru cevap: A

için

risk

A) Erkek cinsiyet B) Diabet C) Hipertansiyon D) Aile öyküsü E) Yüksek HDL seviyesi

PMNL infiltrasyonu B) Hemosiderin yüklü makrofaj Anistkovv hücreleri D) Fibrosis E) Mitokondride şişme

Doğru cevap: A

Aşağıdakilerden hangisi ateroskleroz faktörü değildir? (Nisan 2000)

Doğru cevap: E 38.

Enfektif endokardit komplikasyonlarında olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2000) A) Valvüler perforasyon B) Süpüratif perikardit C) Fokal embolik nefrit D) Serebral emboli E) Kolestatik hepatit

Doğru cevap: E

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

171

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

172

39. ARA’da karakteristik hangisidir? (Nisan 2001)

bulgu

aşağıdakilerden

45.

A) Mitral valv kalsifikasyonu B) Osler nodülü C) Sol atrium endotelyal fibroelastozis D) Korda tendinea rüptürü E) Verrüköz endokardit

Aschoff cisimcikleri aşağıdakilerden hangisinin karekteristik bir özelliğidir? (Nisan 2004)

A) Sarkoidoz B) Bruselloz C) Tüberküloz D) Akut romatizmal ateş E) Tularemi

Doğru cevap: C

Doğru cevap: D

40. Aşağıdakilerden hangisi aterom plağında görülen komplikasyonlardan biri değildir? (Eylül 2001)

46.

A) B) C) D) E)

Yağlı çizgilenme Kalsifikasyon Plak içine kanama Ülserasyon Trombüs gelişimi

A) Poliarteritis nodoza B) Henoch - Schönlein purpurası

Doğru cevap: A 41. Aşağıdakilerden hangisinde subendokardiyal bölgede Mc Callum plakları bulunur? (Eylül 2002) A) B) C) D) E)

Libman Sacks endokarditi Nontrombotik endokardit Romatizmal kardit Endokardiyal fibroelastozis Romatoid artrit

C) VVegener granülomatozu D) Raynaud hastalığı E) Takayasu hastalığı Doğru cevap: E

47.

42. Aşağıdakilerden hangisi dissemine intravasküler koagülasyona yol açan durumlardan biri değildir? (Eylül 2002) A) Septik abortus B) Akut lenfoblastik lösemi C) Meningokoksemi D) Ciddi yanıklar E) Pankreas karsinomları

Doğru cevap: E

48.Venöz pulmoner emboliler en sık aşağıdaki bölgelerin hangisinden köken alır? (Nisan 2005)

Doğru cevap: B

A) Pelvis venleri B) Dizin üstündeki bacak venleri C) Dizin altındaki bacak venleri D) İnferior vena kava E) Renal venler

43. Akut romatizmal ateşte kalp dokusunda görülen granülom şeklindeki yapılara ne ad verilir? (Nisan 2003)

A)

Councilman cisimcikleri B) Aschoff cisimciği C) Mallory cisimciği D) Asteroid cisimcik E) Apoptotik cisimcik

Doğru cevap: B

49. Doğru cevap: B

A) Henoch - Schönlein vasküliti B) Tüberküloz arterit C) Ateroskleroz D) Raynaud fenomeni E) Diabetes mellitus

Doğru cevap: A

Aşağıdakilerden hangisi romatizmal kardit sekeli değildir? (Eylül 2004) A) Kronik adheziv perikardit B) Valvül deformitesi C) Chordae tendinea’da değişiklikler D) MacCallum lekesi E) Pürülan perikardit

Doğru cevap: C

44. Aşağıdakilerden hangisinde damar fibrinoid nekroz görülür? (Nisan 2004)

Genç kadınlarda daha sık görülen, arteriollerin fonksiyonel vazospazmı ile ilişkili olan, her iki elde solukluk, halsizlik, uyuşma ve zamanla iskemik değişikliklerle seyreden hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2004)

duvarında

Çocuklarda özellikle aortada, intraselüler lipid depolanması ile karakterize aterosklerotik lezyonlara ne ad verilir? (Nisan 2005) A) Ateromatöz plak B) Fibroaterom plağı C) Komplike plak D) Yağlı çizgilenme E) Kalsifiye plak

Doğru cevap: D

50.

Romatizmal kalp hastalıkları dışında, erişkinlerde mitral kalp kapağı hastalığının en sık görülen nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2005)

54.

A) Lupus Eritematozus B) Ehlers - Danlos Sendromu C) Marfan Sendromu D) infektif endokardit E) Miksomatöz dejenerasyon

Aterom plağının gelişiminde intimaya göç ederek çoğalan ve ekstraselüler matriks elemanlarını oluşturan hücre aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2008) A) Makrofajlar B) Düz kas hücreleri C) Endotel hücreleri D) Nötrofiller E) Lenfositler

Doğru cevap: E Doğru cevap: B 51.

Yaşlı hastalarda aort, karotis ve oftalmik arterleri tutan damar hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2007)

56.

A) VVegener granülomatozu B) Takayasu hastalığı C) Poliarteritis nodosa D) Kavvasaki hastalığı E) Dev hücreli arterit

Kalp kasının kontraktil ünitesi olan sarkomer genlerinde oluşan mutasyonlar sıklıkla aşağıdaki hastalıklardan hangisinin patogenezinde rol oynar? (Eylül 2008) A) Hipertrofik kardiyomiyopati B) idyopatik restriktif kardiyomiyopati C) Musküler distrofi D) Dev hücreli miyokardit E) Fabry hastalığı

Doğru cevap: E

Doğru cevap: A 52.

Kırk yaşında bir erkek hastaya, burundan gelen kanlı akıntı nedeniyle sinüzit tedavisi uygu lanmış ancak fayda sağlanmamıştır. Yapılan nazofarenks biyopsisinde nekrotizan granülomlar, radyolojik incelemede ise akciğerlerde pnömonik infiltrasyon varlığı saptanmıştır. Klinik tabloya akut böbrek yetersizliği eklenmiş ve serumda c - ANCA (+) olarak bulunmuştur.

Bu hasta için en olası hangisidir? (Nisan 2007)

tanı

58. Altmış dört yaşında bir erkek hastada ani başlayan görme bozukluğu nedeniyle yapılan temporal arter biyopsisinde lümende trombüs, duvarda internal elastik membran çevresinde granülomatöz iltihap saptanmıştır.

aşağıdakilerden Bu hasta için en olası hangisidir? (Eylül - 2008)

tanı

aşağıdakilerden

A) Klasik tipte poliarteritis nodosa A) Takayasu hastalığı B) Buerger hastalığı C) VVegener granülomatozu D) Dev hücreli arterit E) Henoch - Schönlein purpurası

B) Mikroskopik polianjiitis C) VVegener granülomatozu D) Tüberküloz E) Antiglomerül bazal membran hastalığı Doğru cevap: C

Doğru cevap: D 53.

Aşağıdakilerden hangisinin kor etiyolojisinde rolü yoktur? (Eylül 2007)

A) Kalsifik aort stenozu B) Tekrarlayan pulmoner embolizm C) Kistik fibrozis D) Kifoskolyoz E) interstisyel pulmoner fibrozis Doğru cevap: A

pulmonale 60.

Aşağıdakilerden hangisi fibrinöz nedenlerinden biri değildir? (Nisan 2009)

A) Akut miyokart infarktüsü B) Postinfarktüs sendromu C) Üremi D) Akut romatizmal ateş E) Tüberküloz

Doğru cevap: E

perikardit

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

173

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

174

61. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde özellikle sağ kalp endokardı etkilenir? (Nisan 2009)

67. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi kalp kasında sarkomer proteinleri (p - miyozin ağır zinciri) mutasyonlarına ikincil olarak gelişir? (Eylül 2009)

A) Karsinoid kalp hastalığı B) Libman - Sacks hastalığı C) Nonbakteriyal trombotik endokardit D) Romatizmal ateş E) Bakteriyal endokardit

A) Restriktif kardiyomiyopati B) Hipertrofik kardiyomiyopati C) Dilate kardiyomiyopati D) Musküler distrofi E) Fabry hastalığı

Doğru cevap: A Doğru cevap: B 62. Hepatit B virüs antijenlerine ilişkin immün komplekslerin dokularda birikimine ikincil gelişen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009) A) Romatoid artrit B) Sistemik lupus eritematozus C) Serum hastalığı D) Poliarteritis nodosa E) Henoch - Schönlein purpurası

68. Aşağıdaki vaskülitlerin hangisinde morfolojik olarak farklı evredeki lezyonların aynı anda, hatta aynı damarda bulunması karakteristiktir? (Nisan 2010) A) Kavvasaki hastalığı B) Takayasu arteriti C) Temporal arterit D) Poliarteritis nodosa E) VVegener granülomatozu

Doğru cevap: D 63. Serumda nötrofil granüllerine karşı antikorlar (ANCA) bulunması, aşağıdaki hastalıklardan hangisini düşündürür? (Nisan 2009)

Doğru cevap: D 69.

A) Goodpasture sendromu B) VVegener granülomatozu C) Pernisiyöz anemi D) Akut romatizmal ateş E) Myastenia gravis

Aşağıdaki vasküler tümörlerden hangisinin malign potansiyeli vardır? (Aralık 2010)

A) Glomus tümörü B) Hemanjiyoperisitom C) Kapiller hemanjiyom D) Kavernöz hemanjiyom E) Kistik lenfanjiyom

Doğru cevap: B Doğru cevap:B 64. Dört yıl önce böbrek transplantasyonu olan 38 yaşındaki kadın hastada lenf nodülleri, mukozalar ve iç organları tutan multipl lezyonların iğsi hücreler ve kapiller damarlardan oluştuğu görülüyor. Bu hücrelerde Human Herpes virüs 8 DNA sı bulunuyor. Bu hasta için en olası hangisidir? (Nisan 2009)

tanı

70.

C) Endotel hücresi zedelenmesi D) Damar duvarında lipoproteinlerin birikimi E) Ekstraselüler matriks proteinleri birikimi Doğru cevap: C

71. Doğru cevap: A 65. Küçük çocuklarda koroner arterleri tutarak tromboza, anevrizma oluşumuna ve miyokart infarktüsüne yol açan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2009) A) Sistemik skleroz B) Raynaud hastalığı C) Dev hücreli arterit D) Takayasu arteriti E) Kavvasaki hastalığı

Doğru cevap: E

değişiklik

A) Düz kas hücresi proliferasyonu B) Monositlerin makrofajlara dönüşümü

aşağıdakilerden

A) Kaposi sarkomu B) Sitomegalovirus enfeksiyonu C) B hücreli lenfoma D) Nörofibromatozis E) Mikobakteriozis

Aterogenezde en erken gözlenen aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011)

Genç sigara içicilerde orta ve küçük arterlerle birlikte ven ve sinir paketini tutarak ekstremitelerde iskemik değişikliklere yol açan vaskülit aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011) A) Ateroskleroz B) Dev hücreli arterit C) Tromboanjiitis obliterans D) Mikroskobik polianjiitis E) VVegener granülomatozu

Doğru cevap: C

I

72.

Koroner arter aterosklerozu olan bir hastada tıkayıcı trombüs oluşursa aşağıdaki koroner sendromlardan hangisi gelişir? (Eylül 2011) A) Akut transmural miyokardiyal infarkt B) Stabil olmayan angina C) Prinzmetal varyant angina D) Akut subendokardiyal miyokart iskemisi E) Kronik iskemik kalp hastalığı

Doğru cevap: A

73.

Aşağıdakilerden hangisinde venöz tromboz riski daha yüksektir? (Eylül 2012) A) Kardiyomiyopati B) Oral kontraseptif kullanımı C) Gebelik D) Metastatik kanser E) Orak hücreli anemi

Doğru cevap: D

74.

Koroner arterlerden birinin tıkanmasına bağlı miyokart infarktüsü sonucu öldüğü düşünülen bir kişinin otopsisinde, infarkt alanından alınan örnekte aşağıdaki nekroz tiplerinden hangisi görülebilir? (Nisan 2013) A) Koagülasyon nekrozu B) Likefaksiyon nekrozu C) Gangrenöz nekroz D) Kazeöz nekroz E) Fibrinoid nekroz

Doğru cevap: A

75.

Aşağıdakilerden hangisi, masif pulmoner emboli seyrinde gelişmesi beklenen şok tipidir? (Nisan 2013)

A) Anafilaktik B) Septik C) Hipovolemik D) Nörojenik E) Kardiyojenik Doğru cevap: E

KALP VE DAMAR HASTALIKLARI

M r5

SOLUNUM SİSTEMİ 1.

M ikroskopik incelem ede koyu çekirdekli, dar sitoplazm alı len fo sit benzeri hücreleri olan ve bu nedenle m align lenfom ayla karışan akciğer kanseri aşağıdakilerden hangisidir? A) Skuamoz kanser C) Adeno kanser

B) Küçük hücreli kanser

D) Bronkioalveoler kanser

E) Dev hücreli kanser

Doğru cevap: B Kronik bronşitin en karakteristik m ikroskobik özelliği aşağıdakilerden hangisidir? A ) Epitel bazal membranının kalınlaşması B) interstisiyel mononükleer inflamasyon C) Bronş duvarlarındaki düz kasların hipertrofisi

D) Submukozal mukoz bezi tabakasının kalınlığının artması E) Bronş mukozasındaki azalması

goblet hücre

sayısının

(a) ve (c) seçenekleri bronşial astım ın karakteristik özellikleridir. K ro nik bronşitte, goblet hücre sayısının artması sabit b ir bulgudur. Doğru cevap: D 3.

BRONKOJENİK KARSİNOM Skuamoz Hücreli Karsinom

Küçük hücreli akciğer kanserinde küçük çaplı, bir lenfositin 2 katı büyüklükte, hiperkromatik, yuvarlak-oval çekirdekli, dar sitoplazmalı lenfosit benzeri tümör hücreleri bulunur. Bu hücreler glandüler ve skuamoz yapı oluşturmazlar. Bu hücrelerde elektron mikroskobunda nörosekretuar granüller bulunur.

2.

röntgen filmlerinde pnomoni benzeri konsolidasyonlar oluştururlar. Parenkimal nodüller multipl, gri, translüsent sekresyon yapmışsa veya diğer taraftan, solid (tek), gri - beyaz alanlar olması pnömoni benzeri makroskopik bir bulgudur.

Hemen her zaman periferik lokalizasyonlu oluşan, tek b ir nodül veya m ultipl diffüz nodüller oluşturabilen, bazen birleşen nodüllerin pnömoni benzeri konsolidasyon oluşturduğu akciğer kanseri tip i aşağıdakilerden hangisidir? A) Skuamoz hücreli kanser B) Küçük hücreli kanser C ) Adenokanser

D) Bronkioalveoler kanser E) Büyük hücreli kanser B ro n k io a lv e o le r ka nse r hemen her zaman periferik lokalizasyonludur. Tek bir nodül veya daha sık olarak multipl diffüz nodüller oluşturabilir. Birleşen diffüz nodüller

Erkeklerde çok sıklıkla izlenir ve sigara kullanımı ile yakından ilişkilidir. Tümörlerin çoğu az differansiye nitelikte izlenir. AKCİĞER de santralden yani majör bronşlardan çıkar ve erken evrede lokal, hiler lenf nodlarına yayılır. Bronş epitelinde skuamoz metaplazi, atipik metaplazi ve displazi öncül lezyonlardır. Bunları takiben birkaç yıl içinde in-situ karsinom gelişebilir. Tümöre ait atipik hücreler balgamda, bronş lavajında ve fırçalamalarda saptanabilir. Bu aşamaya kadar tümör radyografide görülemez ve asemptomatiktir. Bu lezyon invaziv hal alıp büyüyünce bronş obstrüksiyonu, atelektazi ve enfeksiyonlara neden olur. Keratin, keratin incileri (glob korne) ve interselüler köprüleşmeler skuamoz karsinoma özeldir, morfolojik tanıya yardımcı bulgulardır. ***En sık hiperkalsem i yapan akciğer kanseridir

ADENOKARSINOMA H is to lo jik o la ra k a d e n o ka rsin o m la r en az iki tipde bulunurlar: 1- Bronşdan kaynaklanan adenokarsinomlar 2- Sıklıklafarklıbirtipolarakkabuledilenbronkioloalveolar karsinom (terminal bronşiol ve alveol duvarlarından kaynaklanır). En sık görülen grup adenokarsinomlardır. 40 yaş altı sigara içmeyen kadınlarda çıkması tipik birekspresyon şeklidir.En sık izlenen akciğer karsinomu tipidir. Santral yerleşimli olabilirse de sıklıkla periferik akciğer yerleşim lidirler ve AKCİĞER deki skar dokusundan kaynaklanabilm ektedirler. Değişik morfolojilerde olabilir, fakat sıklıkla tipik adenokarsinom lar gibi aşikar glandüler yapılar, mukus sekresyonu ve papiller-bronkoalveoler pattern oluşturabilirler. Yaklaşık %80’i müsin içerir. Adenokarsinomlar, skuamoz hücreli karsinoma göre daha yavaş büyürler, fakat daha erken metastaz yaparlar. Sigara ile ilişkisi daha zayıftır.

177

Pnömoni, abse, lober kollaps,amfizem...................................

Patolojik temeli Tümörün hava yolu obstrüksiyonu yapması

Bronşit, Bronşektazi..................................................................

Hava yolu obstrüksiyonu ve yıkımı

Lipid pnömoni.............................................................................

Obstrüksiyon, hücresel lipidin köpüksü hücrelerde birikimi

Plevral effüzyon..........................................................................

Tümörün plevra yayılımı

Ses kısıklığı................................................................................

Rekürren iaringeal sinir invazyonu

D isfa ji..........................................................................................

Özofagus invazyonu

Diafram paralizisi......................................................................

Frenik sinir invazyonu

Kosta destrüksiyonu.................................................................

Göğüs duvarı invazyonu

SVC sendromu..........................................................................

SCV ‘nin tümörle kompresyonu

Horner sendromu(pankoast tümörü*).....................................

Sempatik ganglion invazyonu

Perikardit, kalp tamponadı.......................................................

Perikard invazyonu

yVAjntoıl bölge yerleşimli tümöre verilen isim

• • •

Hematolojik paraneoplastik sendromlarla en sık birlikte olan akciğer kanseridir Asbestle birlikteliği olan akciğer kanseridir

4.

Öksürük, nefes darlığı ve balgam çıkarmada güçlük yakınmaları olan genç bir kadında balgam sitolojisinde Choarcot-Leyden kristalleri, bronş biyopsisinde bazal membran kalınlaşması, eozinofil - nötrofil ve bazofillerden zengin iltihabi hücre infiltrasyonu, mukus salgılayan glandlarda artış saptanıyor.

Ç om ak parm ak, h ip e rtro fik p ulm oner osteoartropatiye neden olan akciğer kanseridir

Bronkioloalveolar Karsinom

Bu hastada hangisidir?

AKCİĞER’in parankiminde, periferik kısmından, terminal bronşioloalveolar bölümden, tek nodül ya da sıklıkla multipl olarak çıkan, pnömoni benzeri görünüm oluşturan karsinomlardır. Akciğer parankimini uzun süre yıkmaması tipiktir. Bronşiol ve alveol yüzeyi boyunca büyür. Müsinöz hücreler yoğun izlenir. S ıklıkla iyi d iferansiye görünüm dedir. Tüm ör majör duktusdan kaynaklanmadığı için atelektazi ve amfizem nadiren gelişir. Metastazları erken aşamada oluşmaz ve sıklıkla yaygın değildir. En iyi prognozlu akciğer karsinomudur. Küçük Hücreli Karsinom Tümörü oluşturan epiteliyal hücreler genellikle küçük, çok dar sitoplazm alı, anaplastik, yuvarlak veya oval görünümdedirler. “Oat celi” olarakta bilinirler. Erkeklerde çok sıktır ve sigara ile en çok ilişkili olandır. Büyük santral kitlelerdir ve hızla AKCİĞER parankimine ve hiler-mediastinal lenf nodlarına atlar.

tam

aşağıdakilerden

A) Kronik bronşit

B) Pnömoni

C) Astım

D) Amfizem

Astımda oluşan sitolojik bulgular: Crushman spiralleri: Mukus tıkaçları ve dökülm üş hücrelerden oluşan spiral seyirli iplikçikler ve eozinofilik kristaloid cisim ler olan, Choarcot-Leyden kristalleri astımlı hastanın balgamında sık olarak bulunur. Histolojik kesitlerde oluşan değişiklikler: • Bronşail inflamasyon: Bronş duvarında ödem, hiperemi, bol eozinofil lökosit. nötrofil lökosit. bazofiller, mast hücreleri, plazma hücreleri ve çoğunluğu İL-4 ve IL-5 salgılayan CD4+TH2 lenfositlerden oluşan iltihabi hücre infiltrasyonu bulunur. • •

Silyalı epitel hücrelerinde nekroz, dökülme. Epitel altında bazal membranda kalınlaşma.

• Submukozal mükoz (mukus salgılayan) glandların sayılarında ve çaplarında artış. • Goblet hücre metaplazisi • Bronş düz kasında hipertrofi ve hiperplazi

Büyük Hücreli Karsinom

***FSH-LH salgılayan akciğer kanseridir.

olası

E) Atelektazi

AKCİĞER deki nöroendokrin argentaffin (Kulchitsky hüc.) hücrelerden kaynaklanırlar. Tümör hücreleri NSE + dirler ve nörofilam ent içerebilirler. En çok paraneoplastik sendroma neden olan akciğer kanseridir.

Sitolojik bir farklılaşma göstermeyen (undifferansiye) o la s ılık la skuam öz veya adenokarsinom dan köken almış agresif tümörlerdir. Hücreler büyük ve anaplaziktir; kannibalizm gösterirler. Dev hücreli, iğsi ve berrak hücreli formları da vardır.

en

Doğru cevap: C 5.

Aşağıdakilerden hangisi akciğer kanseridir?

en

kötü

prognozlu

A) Skuamoz hücreli kanser B) Adenokanser C) Büyük hücreli kanser

D) Küçük hücreli kanser

E) Bronkioloalveoler kanser

Doğru cevap: D

En kötü prognozlu akciğer kanseri küçük hücreli kanser olup inop kabul edilir. Vakaların tamamı teşhis edildiğinde metastaz yapmıştır. Doğru cevap: D

SOLUNUM SİSTEMİ

AKCİĞER TMLERİNDE KİLİNİK VE NEDENLERİ Klinik bulgular

178

SOLUNUM SİSTEMİ

A LLE R JE N S EN SİTİZASYO N U

Polen

Th2 hücre ıgE B hücre

Antijen (Allerjen) ' Dentritik hücre

ıgE antikoru

NORMAL HAVAYOLU

iğe. reseptörü

Mast hücresi

Eozinofil içeriği j Aktivasyon

Mukoza I çizgilenme

Granül ve mediatörlerin serbestleşmesi

Mukus

07s257

©

Allerjik astımın erken ve geç fazı için bir model. A. Mast hücrelerinin (ve muhtemelen FcRe ekspre­ se eden eozinofiller ve makrofajların) üzerindeki IgE reseptörlerine tutunmuş durumdaki IgE’lerin, antijene bağlı olarak birbirleriyle çapraz bağlanmaları hava yollarındaki ani reaksiyonu tetikler. Bu hücrelerden serbestlenen öncül mediatörler epitelyal hücreler arasındaki sıkı bağlantıları açar. Anti­ jen mukozaya geçerek mukozal mast hücrelerini ve eozinofilleri aktive eder, bu hücrelerin aktivasyonu ile ek mediatörler serbestlenir. Mediatörler ortaklaşa ya doğrudan ya da nöronal refleks yolu ile dolaylı biçimde bronkospazmı, vasküler geçirgenlik artışını ve mukus üretimini uyarmanın yanısıra kandan, ek mediatör salıveren hücreleri olay yerine toplarlar. B. Toplanan hücreler astımın geç fazının başlama işaretini verir. Geri kalan antijenlerin IgE ye bağlanmaları ile (burada gösterilmiştir) yeni bir mediatör serbestleşme dönemi başlayabilir. Özellikle eozinofillerden serbestleşen faktörler başka ilti­ hap hücrelerini de uyararak bunlardan mediatör salıverilmesini uyarabilirler ve epitel hasarına neden olurlar. (Lichtenstein, L’den modifiye edilmiştir. Nazal geç faz cevabı-in vivo model. Hosp. Pract. 23 (1): 119,1988 The Mc Gravv-Hill Companies. Resimleyen Arbel İlil.)

6.

Aşağıdakilerden hangisi akciğerde kronik restriktif hastalıkların özellikleri arasında yer almaz?

KRONİK TIKAYICI AKCİĞER HASTALIĞINDA PATOLOJİK BULGULAR

A) intertisyel inflamasyon

H a sta lık

P a to lo jik B u lg u la r

B ro n şiya l a stım

Bronş düz kas hipertrofisi Bronş submukoza bez ve goblet hücrelerinde hiperplazi Hava yollarının Curschmann spiralleri, eozinofiller ve Charcot-Leyden kristalleri içeren yapışkan bir mukusla tıkanması

K ro n ik b ro n ş it

Bronş submukoza bezlerinde bez tabakası kalınlığının bronş duvarına oranıyla bulunan Reid indeksinin artışına yol açan hiperplazi

A k c iğ e r a m fiz e m i

Alveol duvarlarının tahribatıyla hava yollarının anormal genişlemesi Akciğer elastisitesinin kaybı

B ro n ş ie k ta z i

Anormal olarak genişlemiş bronşların mukus ve nötrofillerle dolması Bronş duvarlarının inflamasyon ve nekrozu ile alveoler fibrozis

B) İntertisyel fibrozis C) intertisyel granülomlar D) Reid indeksi artışı E) Alveolit Reid indeksi, submukozal müköz gland tabakasının kalınlığının, bronş duvar kalınlığına oranıdır. Obstrüktif bir hastalık olan kronik bronşitte Reid indeksi artar. Restriktif hastalıklarda ise alveolit, intersisyel inflamasyon ve fibrozis görülebilir. Sarkoidoz, berilyozis gibi bazı restriktif hastalıklarda ise bunlara ek olarak granülomlar oluşur. Doğru cevap: D 7.

Aşağıdaki akciğer patolojilerinden hangisi sigara içimi ile ilişkili değildir? A) Sentroasiner amfizem

Doğru cevap: D

B) Kronik bronşit

9.

C) Yassı epitel hücreli akciğer karsinomu D) Küçük hücreli akciğer karsinomu E) Malign mezoteliyoma Sigara içimi akciğer kanseri ile, özelliklede skuamöz hücreli karsinom ve küçük hücreli karsinom ile kuvvetle ilişkilidir. Ayrıca sentriasiner amfizem ve kronik bronşit etyolojiisinde de yer alır. Malign mezotelyoma ise asbest ile ilişkili olup sigara içimi ile ilişkili değildir. Sigara ve asbest birlikte akciğer kanseri riskini, normal populasyona göre 55 kat arttırırken, mezoteliyoma için sigara risk faktörü değildir. Doğru cevap: E 8.

07t034 |

Otuz yıldır günde bir buçuk paket sigara içen ve sentrilobüler amfizem gelişen bir hastada aşağıdakilerden hangisi akciğerde en cok etkilenen yapıdır? A) Alveoler kese

Aşağıdakilerden hangisi, pulm oner trom boem bolizm in en sık görülen sonucudur? A) Ani ölüm

B) Kor pulmonale

C) Hemoptizi

D) Dispne E) Semptom yoktur

Çoğu pulmoner emboli küçüktür ve sessiz k lin ik gidiş gösterir. Ana pulmoner artelerin büyük emboli ile tıkanması sonucu ani ölüm meydana gelebilir. K or pulm onale, pulmoner vasküler yatakta azalma ile birlikte olan tekrarlayan embolizasyon sonucu oluşabilir. Pulmoner emboli ile birlikte hem optizi n ad ir olmasına karşın tromboembolizm sonucu hemorajik infarktüs gelişirse hemoptizi izlenebilir. Dispne, orta-büyük emboli ile meydana gelebilir. Doğru cevap: E 10. Aşağıdaki özelliklerden hangisi bütün bronşiyal astım tiplerinde ortaktır?

B) Terminal bronşiol

A) Bronşial duvarda eozinofillerin toplanması

C) Alveoler duktus

B) Ailesel hastalık hikayesi

D) Respiratuvar bronşiol

C) Viral enfeksiyonu izlemesi

E) Kapiller

D) Havayollarının aşırı cevabı

Sentrilobüler amfizem, nisbeten distal asiner yapılar hariç (alveolar duktuslar ve alveolar keseler), akciğer asinusunun santral ya da proksimal bölümlerinin yıkımı ile oluşur. Panasiner amfizem ile akciğer lobülü, respiratuvar bronşiolden terminal alveole kadar tutulmuştur. Paraseptal amfizemde distal asinus etkilenmiştir.

E) Kimyasal maruziyet Astımın anahtar özelliği (nedeni ne olursa olsun) epizodik, r e v e rs ib l b ro n k o k o n s tr ü k s iy o n a yol açan çe şitli uyaranlara karşı, hava yollarının hiperaktivitesidir. Eozinofiller ailesel atopik astımın bir özelliğidir. Viral enfeksiyonlar, inflamasyon oluşturarak non-atopik astıma zemin hazırlar. Kimyasal dumanlar ve tozlar meslek ile ilgil olan astımda predispozan faktörlerdir. Doğru cevap: D

SOLUNUM SİSTEMİ

179

SOLUNUM SİSTEMİ

11. Yirmisekiz haftalık hamilelikten sonra doğan prematüre bebekte doğumdan 2 gün sonra solunum güçlüğü gelişiyor. Göğüs grafisinde bilateral buzlu cam görüntüsü mevcuttur. Asiste ventilasyon ve beslenmeyle hastalık destekleniyor. Fakat 24 saat sonra ilerleyici siyanoz başlıyor. Terminal nöbet gelişiyor ve doğumdan 4 gün sonra çocuk ölüyor.

12. Kırkdokuz yaşındaki erkek hasta hemoptizi atağı geçiriyor. Akciğer filminde sol üst lobta 5 cm çaplı kitle izleniyor. Kitleden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde küçük hücreli anaplastik karsinomla uyumlu hücreler görülüyor. Dikkatli muayenede yüzde süngervari şişlik, ayakta ödem ve sistolik hipertansiyon saptanıyor.

Bu hastanın akciğerinde görülebilecek en olası h isto lo jik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

İm m nünohistokim yasal yöntem le tü m ö r hücreleri aşağıdakilerden hangisiyle p o z itif boyanabilir?

A) Diffüz alveolar septal fibrozis

A) Paratirod hormon (PTH) ilintili protein

B) Alveolar hyalin membranlar ve atelektaziler

B) Eritropoitein

C) Yaygın alveolar transüda

C) Kortikotropin

D) Bronşiyoler mukus plağı

D) insülin

E) Köpüksü alveolar eksüda

E) Gastrin

Bu prematüre yenidoğanda yeterli miktarda Tip II alveolar hücrelerde yeterli sürfaktan üretimi yoktur. Bunun sonucu olarak bebekte hyalen membran hastalığı gelişir. Eğer bebek yaşar ve bronkopulmoner displazi devam ederse fibrozis gelişecektir. Alveolar transüda veya eksüda çeşitli şekillerde gelişebilir. Ancak hyalen membran hastalığının kilit özelliği değildir. Mukus tıkaç oluşumu kistik fibroziste görülebilir. Ancak bu neonatal akciğerlerde alışılmış bir bulgu değildir. “Astımda patolojik değişiklikler” başlıklı şekile bakınız. PREMATÜRE

Hastada akciğerin küçük hücreli karsinomlarında sık olarak görülen paraneoplastik sendroma eşdeğer olarak, tümörden ektopik kortikotropin salınımı sonucu gelişmiş Cushing sendrom u vardır. PTH bağımlı proteinden kaynaklanan hiperkalsem i, daha çok p u lm o n e r skuam öz h ü c re li karsinom larla birliktedir. Eritropoetin üretimi ve polisitemi renal hücreli karsinomda görülür. insülin ve gastrin üretimi p an kre asın a d a cık hücre tüm örlerinde görülür. Doğru cevap: C

A z a lm ış s ü rfa k ta n se n te zi, d e p o la n m a sı v e sa lınım ı

14. A kciğer tüm örleri içinde en ivi prognoza sahip olan aşağıdakilerden hangisidir?

A z a lm ış a lv'eole e o le r sü rfa kta n

I i

A rtm ış a lv e o le r yü z e y g e rilim i

A) Küçük hücreli akciğer karsinomu B) Bronşial karsinoid tümör

A te la kta zi

C) Oat celi kanser E ş it o lm a y a n

H ip o ve n tila syo n

\

S

D) Az diferansiye skuamoz hücreli karsinom E) Adeno Karsinom

-------- H ip o k s e m i+ C 0 2 re ta n siyo n u

P u lm o n e r v a zo ko n striksiyo n

i I i

P u lm o n e r h ip o p e rfü zyo n

Bronşial karsinoid tümör, bronşial mukozadaki K ulchitsky hücrelerinin nöroendokrin diferasiyasyonunu gösterir ve intestinal karsinoide benzer. Erken yaşlarda ortaya çıkar ve bronkojenik karsinomaların aksine genellikle rezeke edilebilir ve şifa bulabilirler. Beş-on yıl yaşama oranı %5070 arasındadır. Doğru cevap: B

K a p ille r e n d o te l hasa rı

A lv e o lle re — ► p la zm a sızm a sı

0

F ib ro n o je n — > > Fibrin (h ya le n m e m b ra n )

Respiratuar distress sendromu p atofizyolojisinin şematik gösterim i. V/Q: ventilasyon/perfüzyon oranı. (Oh W, Stein L: Respiratory diseases o f the newborn. İn Stein L, Vert P (eds): Neonatal Medicine. New York, Masson Publishing USA, 1987, p 396’dan alınmıştır.)

Doğru cevap: B

15. Epitelyal tip m align mezotelyoma h is to lo jik olarak hangi tip akciğer kanseri ile karışır? A) Adeno karsinom B) Karsinoid tümör C) Yassı Hücreli karsinom D) Küçük Hücreli karsinom E) Büyük Hücreli karsinom Malign mezoteliyoma, mezotel hücrelerinden köken alan, pariyetal ve visseral plevrada,nadiren de peritonda bulunan bir tümör tipitir. Hastaların yaklaşık yarısında asbestoz

Düz kas hipertrofisi ve hiperplazisi Vazodilastasyon Kalınlaşmış bazal membran Mukus tıkaç Epitelin deskuam asyonu

Granülositlerle infiltre ödemli submukoza

Bronşial ve parabronşiyal dokuların monosit ve lenfositlerle infiltrasyonu

Mukus glanadların hiperplazisi

mm

0

Astımda p ato lojik değişiklikler. A. Astımlı hastanın bronşundaki değişiklikleri gösteren diagram. B. A’da gösterilen değişikliklerin izlendiği bronşial biyşopsi örneği . (I = bronş dokusundaki inflamatuar hücreler; SM= düz kas; BM: bazal membran; EP=epitel; M=havayolu lümeninde mukus) C. şiddetli bir astım hastasının ekspektore e ttiği mukus tıkaç.

tem ası h ika yesi vardır. Epitelyal tipi histolojik olarak akciğerin adenokarsinomuna benzer. Doğru cevap: A 16.

0

Non-kazeifiye granülom un aşağıdakilerden hangisidir?

izlendiği

hastalık

A) Berilyozis B) Silikozis C) Asbestozis D) Mezotelyoma E) Kömür işçisi pnömokonyozisi Berilyozis genelde nükleer ve uzay endüstrisinde çalışan işçilerde izlenir. Kronik berilyozis, hücresel immünitenin indüksiyonuna neden olur. Gecikmiş hipersensitivitenin ortaya çıkışı akciğerlerde, lenf nodlarında daha seyrek olarak karaciğer, dalak, böbrek, adrenal ve uzak lenf nodlarında nonkazeifiye granülom lara neden olur. Doğru cevap: A

17.

Üç aylık ateş, halsizlik, dispne şikayeti olan 40 yaşındaki bir kadının, akciğer grafisinde bilateral hiler lenfoadenopati tespit edilmiştir. Fizik muayenesinde lenfadenopati bulunmuş ve biyopsi yapılmıştır. Biyopsi sonucu olarak hangisinin görülm esini beklersiniz? A) Kronik inflamasyon B) Non-kazeifiye granülomatöz inflamasyon C) Kazeifiye granülomatöz inflamasyon D) Eozinofilik inflamasyon E) Non-inflamatuvar fibrosis

Soruda verilen klinik tablo s a rk o id o z ile uyumludur. Sarkoidozda non-kazeifiye granülom lar oluşur. Klinik olarak ateş, halsizlik, kilo kaybı, dispne, deri lezyonları, splenomegali, göz lezyonları ve LAP görülür. %10 hastada akciğer lezyonları progresif devam edip akciğer yetmezliği oluşabilir. Doğru cevap: B

SOLUNUM SİSTEMİ

181

182

SOLUNUM SİSTEMİ

18. Asbestoziste en sık rastlanılan aşağıdakilerden hangisidir?

bulgu

A) Çaplan sendromu

B) Plevral effüzyon

C) Plevral plak

D) Difüz fibrozis

Alveoler hücreli (bronşioler) karsinom hava yollarını konsolide eder, genelde akciğerin dışına yayılım göstermez. İnvazyon yapmadan yayılır (Lepidik pattern). Doğru cevap: E

E) Mezotelyoma Asbestozisin en sık görülen bulgusu plevral plaklardır. Bunlar kalsiyum içeren, iyi sınırlı kollajenöz yapılardır. Genellikle paryetal plevranın anterior ile posterolateral bölgelerinde ve diafragmanın üstünde gelişirler. İlginç olarak bu yapılarda asbestoz cisimcikleri görülmez. Doğru cevap: C 19.

22. Çiftçi akciğerinde hangisidir?

allerjen

aşağıdakilerden

A) Stophilus granarius B) Aspergillus fumigatus C) Aspergillus clavatus D) Termoactinomyces vulgaris

Koyu jelatinöz balgam çıkaran lober pnömonili bir hastada hangi etken Mk düşünülmelidir?

E) Cryptostromei corticale

A) Haemophilus influenzae

Çiftçi akciğerinde allerjen Termoactinomyces vulgaris veya Micropolyspora faeni’dir.

B) Staphylococcus aureus

Doğru cevap: D

C) Klebsiella pneumoniae D) Legionella pneumophila

23. Aşağıdakilerden için yanlıştır?

E) Pseudomonas aureginosa Klebsiella pneumoniae, en sık gram negatif basilli pnömoni etkenidir. Daha çok bitkin, m alnütrisyonlu ve alkolik hastalarda görülür. Başlangıç birdenbire olup genel durumu çok bozar. Koyu jelatinöz balgam oldukça karakteristiktir. Çünkü mikroorganizma bol miktarda yapışkan kapsüler polisakkarit yapar ve hasta bunu öksürerek atmakta zorlanır. Doğru cevap: C

A) Poliarteridis nodozai B) Temporal arterid C) Goodpasture sendromu D) idiyopatik pulmoner hemosideroz E) Streptokokal pnömoni Goodpasture sendromu proliferatif, genellikle rapidly Progressive glom erülonefrit ile hemorajik interstisiyel pnömoninin beraber olduğu nadir bir hastalıktır. Hem renal hem de pulmoner lezyonlara glomerüler ve pulmoner bazal membran antijenlerine karşı gelişen antikorlar neden olur. Genelde klinik respiratuvar semptomlar ile başlar, öncelikle hemoptizi vardır ve radyolojik bulgu bilateral atılmış pamuk görünümündedir.

B) Büyük hücreli karsinom C) Küçük hücreli karsinom D) Adenokarsinom E) Bronkioalveoler karsinom

B) Primer tüberküloz genellikle asemptomatiktir. C) Tüberküloz lezyonu pulmoner vene enfeksiyon tüm vücuda yayılabilir.

ulaşırsa

D) Primer enfeksiyonu geçirenlerin küçük bölümünde sekonder tüberküloz gelişir.

bir

Tüberküloz, Mycobacterium tuberculosis’in neden olduğu kronik granülomatoz bir hastalıktır. Akciğerler başta olmak üzere vücudun tüm organ ve dokuları etkilenebilir. Primerenfeksiyon mikroorganizmaya karşı hassas kişilerde gelişir ve Ghon kompleksi olarak bilinen karakteristik bir yapı gösterir. Pulmoner parankimde kazeöz granülasyon fokusları oluşur ve bölgesel lenf nodları genişler. Parankimal fokuslar primer enfeksiyonda karakteristik olarak üst ve alt lobların arasında yerleşir. Burası hava aliminin en fazla olduğu bölgedir. Primerenfeksiyon genellikle asemptomatik seyreder. Sekonder tüberküloz ise çok sık olarak üst lobun apeksinde yerleşir. Sekonder tüberküloz primerenfeksiyon geçirenlerin küçük bir bölümünde görülür. Kazeöz lezyonun erozyonu ve pulmoner vene açılması sistemik disseminasyona yol açar. Komşuluk, havayolları, lenfatik yollar ve lezyonun pulmoner artere açılması ile de mikroorganizma akciğerin diğer bölgelerine yayılır. Doğru cevap: A

Doğru cevap: C

A) Yassı hücreli karsinom

A) Primer enfeksiyon genellikle üst lobun apeksine yerleşir.

E) Ghon kompleksi primer tüberkülozda görülür.

20. Klinikte öncelikle hemoptizi ve radyolojik bulgu olarak bilateral atılmış pamuk görünümü izlenen, hemorajik interstisiyel pnömoni ile proliferatif veya genellikle rapidly Progressive glomerülonefritin izlendiği hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

21. Akciğer kanserinin hangi tipinde akciğerin dışına yayılım olmaz?

hangisi pulmoner tüberküloz

genellikle

24. Aşağıdakilerden hangisi lober pnömoninin klasik evrelerinden biri değildir? A) Konjesyon

B) Kırmızı hepatizasyon

C) Gri hepatizasyon

D) Rezolüsyon

E) Organizasyon

koma, pulmoner enfeksiyon ve kronik kor pulmonale sayılabilir. Hastalığın tip ik ilk b e lirtis i d isp n e d ir. Bu hastalık ilerledikçe kötüleşir. Bunun yanında öksürük ve vvheezing diğer sık bulgulardır.

Lober pnömoni akciğerin bir veya birkaç lobunu tutan ve genellikle pnömokokların neden olduğu akut bakteriyel e nfeksiyondur. Hastalığın seyri boyunca d ö rt klasik evre izlenir. Bunlar konjesyon, kırmızı hepatizasyon, gri hepatizasyon ve rezolüsyondur.

Doğru cevap: D

Konjesyonda bakterilerin hızlı proliferasyonu gözlenir. Alveoller proteinden zengin ödem sıvısı, nötrofillerve çokça bakteri ile doludur. Etkilenmiş olan lob kırmızı, ağır ve şiştir. Alveoler yapı korunmuştur.

26. Bronşiektazi en sık nereyi tutar?

Kırmızı hepatizasyonda alveolde lökositler, eritrositler ve fibrin birikir. Akciğer dokusu karaciğer dokusuna benzemeye başlar.

A) Lingula

B) Sol üst lob

C) Sağ orta lob

D) Bilateral alt loblar

E) Bilateral üst loblar Bronşiektazi tek ya da iki taraflı olabilir. Alt loblar özellikle sol alt lob en duyarlı olmakla beraber bilateral a lt loblar en sık tutulur.

Gri hepatizasyonda alveolde fibrin birikmeye devam eder. Lökositler ve eritrositler ortadan kalkmaya başlar. Rezoiüsyon komplikasyon gelişmeyen vakalarda görülür. Alveoldeki eksuda enzimatik olarak yıkılır veya rezorbe olur ya da öksürük ile dışarı atılır. Parankim eski haline geri döner.

Doğru cevap: D 27. Aşağıdakilerden hangisi bakteriyel pnöm oni için bir risk faktörü oluşturm az?

Doğru cevap: E

A) Viral solunum yolu enfeksiyonları 25. Aşağıdakilerden d e ğ ild ir?

hangisi

amfizem

için

doğru

B) Sigara kullanımı C) Konjestif kalp yetmezliği

A) Respiratuvar asidoz ve komaya yol açabilir. B) Hava boşluklarının konusudur.

anormal

genişlemesi

D) idrar yolunun bakteriyel enfeksiyonu söz

E) Genel anestezi A kciğ erlerin doğal savunm a m ekanizm alarım ya da genelde konakçının rezistansını azaltan her durum bakteriyel pnöm oniler için predispozan bir faktördür. Bunlar: 1. Ö k s ü rm e r e fle k s in in s u p re s y o n u ya da k a y b o lm a s ı: Koma, a n e ste zi, n ö rom uskü ler bozukluklar,ilaçlar, göğüs ağrısı buna sebep olabilir. Sonuçta mide içeriği aspire edilebilir.

C) Sigara kullanımı sentrilobüler, amfizem ile'kuvvetli bir ilişkiye sahiptir. D) Hastalığın ileri devrelerinde dispne gelişir. E) Kronik kor pulmonaleye sebep olabilir. Amfizemli hastalarda ölüm nedeni olarak progresif hipoksemi ve hipoksik beyin zedelenmesi, respiratuvar asidoz ve

Reaktif oksijen türleri (serbest radikaller)

Antiproteaz inaktivasyonü (fonksiyonel a,AT eksikliği)

i ^

Nötrofil

Nötrofil rof elastaz

Konjenital a,AT eksikliği Amfizem 07s646

Amfizem patogenezî Protez-antiproteaz, oksidant-antioksidant dengesizliği ve eklenen diğer fa ktö rle r doku hasarına katkıda bulunur, a a ntitripsin eksikliği ko njenital yada fonksiyoneldir.

SOLUNUM SİSTEMİ

183

184

SOLUNUM SİSTEMİ

2. Mukosiliyer sistemde hasar: Sigara içilmesi, sıcak ve irrite edici gazların inhalasyonu, viral hastalıklar ve genetik bozukluklar (immotil siliya sendromu) buna sebep olur. 3. Alveolar makrofajlarm fagositik ve bakterisidal fonksiyonlarına zarar veren durumlar: Sigara, alkol,oksijen intoksikasyonu. 4. Pulmoner konjesyon ve ödem 5. Sekresyonların birikimi: Kistik fibrozis ve bronş obstrüksiyonu durumlarında ortaya çıkar.

İnterstisiyel hastalıkların çoğunun en erken belirtisi alveolittir. Burada alveoler yapıda inflamatuvar ve immün effektör hücreler birikir. Bu hücreler normalde makrofajlar (%97), lenfositler (%7), nötrofil ve eozinofiller (%1’den az)’den oluşur. Alveolitte bu hücrelerin sayısında artış ve oranlarında değişiklikler ortaya çıkar. Doğru cevap: C 31

“Amfizem patogenezi Protez-antiproteaz, oksidantantioksidant dengesizliği ve eklenen diğer faktörler doku hasarına katkıda bulunur.” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: D 28. Aşağıdakilerden hangisi yaygın interstisyel fibrozisin sebeplerinden biri değildir? A) Organize pnömoni B) Asbestozis C) Non-spesifik interstisyel pnömoni D) Sigara kullanımı E) Bleomisin

Genç erkeklerde daha sık görülen, burun tıkanıklığı ve burun kanaması şikayetine yol açan ve kendinden gerileyebilen tüm ör aşağıdakilerden hangisidir? A) Nazal polip

B) Anjiofibrom

C) Ranula

D) Mukosel E) Epulis

Ranula ağız tabanında dil frenilumuna yakın bir alanda yerleşim gösteren tek taraflı bir kisttir. Sublingual bezin tıkanmasına bağlı olabilir ve brankial yarık kistinin kalıntısı sayılır. Mukosel daha çok dudaklarda oluşan mukoid materyal içeren bir kisttir. Epulis gingivada sapsız yada saplı kırmızı mavi pembe renkte görülen mandibulayı maksilladan daha sık tutan tümöre benzer bir kitledir. Kadında daha sıktır. Bu üçü tümör değildir.

“İn terstisyel akciğer h a s ta lık la rı” başlıklı tabloya bakınız.

Nazal polip daha çok nazal mukozada allerji öyküsü bulunanlarda görülür.

Doğru cevap: D

Anjiofibrom ise 8-20 yaş arası erkeklerde görülen burun akıntısı, kanaması ve tıkanıklığına yol açan bir tümördür. Adölesan dönemden sonra kendiliğinden gerileyebilir. Lezyonun çıkartılm ası zordur, şiddetli kanamaya yol açabilir. Androjene bağlı bir tümör gibi hormon tedavisine cevap verebilir.

29.

Eozinofil infiltrasyonu aşağıdakilerden hangisinin karakteristik bir özelliği değildir? A) Pnömosistis enfeksiyonu

B) Löeffler sendromu C) Allerjik bronkopulmoner aspergillozis D) Bronşiyal astım E) Hipersensitivite pnömonitisi E o zin o filik in filtrasyon ile karakterize patolojik bozukluklar; 1. Basit pulmoner eozinofili ya da Löeffler pnömonisi 2. Tropikal eozinofili (mikrofilarya enfeksiyonu) 3. Sekonder kronik pulmoner eozinofili (Parazit, fungus, bakteri enfeksiyonları; hipersensitivite pnömonisi; ilaç allerjileri; astım; allerjik bronkopulmoner aspergillosis, poliarteritis nodosa) 4. İdiyopatik kronik eozinofil akciğerde yaygın alveolar hasar ile karakterizedir. Doğru cevap: A 30. Aşağıdakilerden hangisi interstisiyel akciğer hastalıklarının çoğunda en erken patoloji olarak ortaya çıkar? A) Bronkopnömoni B) Bronşiolit C) Alveolit D) Bronşit E) Yaygın pnömoni

Epulis (periferal giant celi tümör) de çok sayıda multinükleer osteoklast-like dev hücre vardır. Cherubizm (Familial m ultiloküler cystic disease of javs) genellikle erken çocuklukta görülen benign fakat destrüktif bir hastalıktır. Mandibula daima tutulur. Otozomal dominant olabilir. Doğru cevap: B 32.

Larenks tüm örleri ile ilg ili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Glottik karsinom gerçek vokal korddan çıkar B) Supraglottik karsinomun prognozu kötüdür. C) Subglottik karsinomun prognozu en kötüdür. D) Glottik karsinomun prognozu iyidir. E) En sık supraglottik yerleşimlidir.

Singer nodül sigara içimi ve sesin kötü kullanımı ile oluşur. Benign larengeal poliptir. Laringeal papilloma genellikle tektir. Malign dönüşüm gösterebilir. Larenkste en sık squamöz hücreli karsinom görülür. 40 yaş üzeri erkekte sıktır. Sigara ve alkolle ilişkilidir. Glottik karsinom gerçek vokal korddan çıkar, en sık görülen tipidir ve prognozu en iyidir. Supraglottik ve subglottik karsinomlar daha kötü prognozludur. En az görülen ve en kötü prognoza sahip olan subglottik karsinomdur. Doğru cevap: E

185

İN T E R S TIS Y E L A K C İĞ E R H A S TA LIK LA R I

__________________________

G enel bilgi

M o rfo lo ji

1Fibrozisle giden

İdiopatik pulm oner fibrozis (İPF)

Non-spesifik in te rstisyel pnömoni

Organize pnömoni (Bronşiolitis obliterans organize pnömoni)

Kollajen doku hastalıklarına (CDH) bağlı olanlar

idiopatik Çoğunluk 60 yaş üstü erkek hasta Sigara ile muhtemel ilişki Siyanoz, kor pulmonale. Tedavi: Transplant idiopatik Aylar süren öksürük Dispne UlP’ten çok daha iyi prognoz İdiopatik (kriptojenik) Pnömoni ve CDH sonrası Öksürük, Dispne Radyolojide subplevral, peri bronşiyal yama tarzı infiltrat 6 ay steroid Bazen spontan remisyon

Makroskopide kaldırım taşı görüntüsü Mikroskobidefibrozis erken ve geç lezyonların birlikteliği (temporal heterojenite) Geç dönemde bal peteği akciğer Selüler patern Fibrotik patern Temporal heterojenite yok. Alveolar boşlukları, alveolleri ve bronşiolleri dolduran bağ doku tıkaçları Temporal heterojenite yok Masson cisimleri

SLE, RA, sistemik skleroz, inflamatuar myopati Kötü prognoz (İPF’den iyi)

Değişik histolojik görünümler

Bleomycin Amiodarone Metotraxat Nitrofurantoin Aspirin Beta-antagonistleri Terapiden 1-6 ay sonra akut radyasyon pnömoniti, steroidle geçmezse bundan sonra da kronik radyasyon pnömoniti gelişebilir.

Fibrozis, pnömonit Fibrozis, pnömonit Hipersensitivite pnömoniti Hipersensitivite pnömoniti Bronkospazm Bronkospazm

Muhtemel immünolojik orjin Alveolar seviyede IL-5 artışı

Eozinofilik infiltratla giden değişik histolojiler, Löffler’de ayrıca dev hücreler.

4-5. dekad E>K Kuru öksürük Dispne Parmaklarda “ clubbing" Steroid+sigarayı bırakma %100 survi

Alveollerde kahverenkli pigmentli makrofajlar (bazen demir içerir) Bazı makrofajlarda lamellar cisimcikler (surfaktan) Alveolleri döşeyen kabarık pnömositler Fibrozis yok ya da minimal Sıklıkla amfizem

Çoğunlukla semptom yok, insidental Pulmoner fonksiyon ve radyolojide anormallik olursa bu adı alır.

DİP tekine benzer makrofajlar bu sefer respiratuar bronşiol ve çevresinde Hafif peribronşiyal fibrozis Hafif amfizemle birlikte

Olguların %90’ı Anti GM-CSF antikoru Transplant sonrası tekrar Bilinmeyen mutasyon Surfaktan protein B mutasyonu GM-CSF mutasyonu Fatal respiratuar distress 3-6 ay survi

Alveolde masif surfaktan birikimi (PAS +) Kolesterol iğcikleri

Pnömokonyoz

İlaç reaksiyonları

Radyasyon pnöm oniti 1Granülomatöz Sarkoidoz H ipersensitivite pnömonisi | Eozinofilik Hastalıklar * Respiratuar yetmezlikli akut eozinofilik pnömoni * Basit eozinofilik pnömoni (Löffler sendromu) * Tropikal eozinofili (mikroflarya) * Sekonder eozinofili * İdiopatik kronik eozinofilik pnömoni 1Sigara ile iliş k ili

Deskuamatif in tirstisye l pnömoni (DİP)

Respiratuar bro nşiolit iliş k ili akciğer hastalığı 1Diğer Pulmoner alveoler proteinozis

*Konjenital

‘ Sekonder

Son derece nadir Başka hastalıklara sekonder Tam akciğer lavajı yapılmalı

SOLUNUM SİSTEMİ

1

186

SOLUNUM SİSTEMİ

33.

Ferruginous bodyler hangisinde görülür? A)

aşağıdaki

hastalıkların

36. Yabancı cisim aspirasyonuna atelektazi hangi tiptedir?

bağlı

oluşan

A) Rezorpsiyon

ntrakozis

B) Silikozis

B) Kompresyon

C) Asbestozis

C) Kontraksiyon

D) Bissinozis

D) Mikro atelektazi

E) Eozinofilik granülom

E) Hepsi

Ferriginöz cisim cikler asbetoziste görülür. Asbestozlste kalsifiye fib ro tik p le vra l ka lın la şm a görülür. Malign mezotelyoma ve bronkojenik karsinom riski artar. Eozinofilik granülom interstisyel akciğer hastalıklarından olup bal peteği görünümü ile histiyositik hücrelerin yoğun lokalize proliferasyonu vardır. % 30 insidental, % 25 pnömotoraks ile prezente olur. 30 yaşlarında ve sigara içende daha çoktur. Karakteristik Birbeck granülleri görülür. Doğru cevap: C

REZORPSİYON ATELEKTAZİSİ Distal hava yollarındaki tıkanıklık nedeni ile meydana gelir. Buradaki hava zamanla absorbe olur ve alveoler kollaps oluşur. En sık neden; bir bronşun m ukus yada m u k o p ü rü la n b ir tık a ç ile tık a n m a s ıd ır ve sıklıkla postoperatif meydana gelir. Ayrıca bronşial astım ve akut yada kronik bronşiektazi komplikasyonu özellikle çocuklarda yabancı cisim aspirasyonuyla meydana gelir. Doğru cevap: A

34. Aşağıdaki eşleştirm elerden hangisi yanlıştır?

aşağıdakilerden

A) Silikoz-nodüllerde polarize partiküller

37. Genç erişkinde spontan pnöm otoraksın en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Bronşiektazi

B) Berilyoz-nonkazeifiye granülom

B) Astım

C) Asbestoz- plevral kalsifikasyon

C) Kronik bronşit

D) Pnömokonyoz - Sentrolobüler amfizem

D) Distal asiner amfizem

E) Berilyoz-yumurta kabuğu görünümü

E) Panasiner amfizem

Kazeifikasyon göstermeyen granülomlar berilyozda görülür. Daha doğrusu kazeifiye granülomlar tüberkülozda görülür. Basit amfizemin sigara içimi gibi değişik nedenleri varken pnömokonyozlarda görülen amfizematöz değişiklikler basit değildir. Plevral kalsifikasyon asbestoz için tipiktir. En sık görülen kronik meslek hastalığı olan silikoziste nodüller polarize ışık altında incelendiğinde ışığı çift kıran partiküller görülür. “Yumurta kabuğu’’ şeklinde lenf bezi kalsifikasyonu silikoziste saptanır. Silikoziste tüberküloz eğilimi artar.

Distal A sin er (Paraseptal) amfizem: Asinusların distal kısımları etkilenmiştir. Lobüllerin sınırlarında ve konnektif doku septaları boyunca; fibrozis, skar ve atelektazi alanlarına komşu bölgelerde görülür. Ağırlıklı olarak akciğerin üst yarısını tutar. Genç bireylerde izlenen spontan pnömotoraksın sıklıkla nedenidir.

Doğru cevap: E 35. Aşağıdaki atelektazi dönüsüm süzdür?

tiplerinden

A) Rezorpsiyon

hangisi

geri

B) Kompresyon

C) Kontraksiyon

D) Mikro atelektazi E) Hepsi

KONTRAKSİYON ATELEKTAZİSİ Akciğer veya plevrada lokal veya yaygın fibrotik değişiklikler ile akciğer veya plevra ekspansiyonu bozulur. Kontraksiyon atelektazisi dışında kalanlar potansiyel o la ra k geri d önüşüm lü o ld uğundan hipoksem i ve superenfeksiyonun önlenmesi için çabuk ve yeterli biçimde tedavi edilmesi gerekir. Doğru cevap: C

Doğru cevap: D

38. G oblet hücre m etaplazisi, skuam öz metaplazi, m ukus salgılayan bezlerde büyüme ve Reid indeksi artışı aşağıdakilerden hangisinde görülü r? A) Amfizem

B) İntrensek astım C) Kronik bronşit D) Bronşiektazi E) Yassı epitel hücreli karsinom Kronik bronşitin, m ikroskopik tanısı trakea ve bronşlarda m ukus sekrete eden glandlarda büyümedir. Bu büyüme ile submukozal gland tabakasının bronş duvarına oranı (Reid indeksi) artar (> 0,4 olur). Ayrıca goblet hücrelerinde artma, skuamöz metaplazi (displazik değişim görülebilir, karsinoma kadar ilerleyebilir) ile yoğun inflamasyon sıklıkla bulunur. Ağır, ileri olgularda bronşiyol lümenleri mukus tıkaçları, inflamasyon ve fibrozis ile tıkanabilir (bronşiyolitis obliterans). Küçük hava yollarında da; a- goblet hücre metaplazisi, lümende muk us tıkaçları, b- pigmente alveolar makrofaj grubları, c- inflamatuar infiltrasyon,

Erken dönemde akciğerler koyu kırmızı, sert, havasız ve ağır olup karaciğere benzer. Geç dönemde fibrozis ile gri renge dönüşür. Eksudatif fazda konjesyon, hemoraji, nekroz ve özellikle sepsiste nötrofil birikim i görülür. Surfaktan sentezinde bozukluğa bağlı olarak alveoller kollaps halindedir. Kapillerler ve büyük damarlarda fibrin trombüsleri izlenebilir. En karakteristik bulgu genişlemiş alveol duktuslarının içinde hyalen m em branların varlığıdır. Proliferatif faz 10.gün civarında oluşur. Tip II pnömositlerde artış ve intersisyel fibrozis görülür. Fibrotik fazda intersisyum ve alveol boşluklarında fibrozis, akciğer parankiminde distorsiyon ve bazen dilate ve distorsiyone hava boşlukları nedeni ile bal peteği akciğer oluşur. Eskiden %100 olan m ortalite oranı günümüzde %50 civarındadır. Hipoksik multisistem yetmezliği olanlarda prognoz kötüdür. Yüksek düzeyde 0 2 verilirse toksisite ile alveol hasarı ağırlaşabilir. Sekonder enfeksiyonlar sıktır. Doğru cevap: E 40.

A) Tip IV hipersensitiviteye benzer

d- bronşioler duvarda fibrozis saptanabilir.

B) Cilt, göz ve tükrük bezleri tutulabilir

Bu tablo “bronşiolit” yada “küçük hava yolu hastalığı” olarak bilinir. Ne zaman bronşiolit orta derecede ağır hava yolu obstrüksiyonuna neden olursa sıklıkla tabloya amfizem de eklenir.

C) 3/4 olguda dalakda mikroskobik lezyon vardır D) Hiperkalsemi olabilir E) Kazeifiye granülomlar izlenir

Doğru cevap: C 39. ARDS’de en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Goblet hücre metaplazisi B) Diffüz alveoler hasar C) Skuamöz metaplazi D) Bronşiollerde kalıcı dilatasyon E) Hyalen membranlar ARDS: DİFFÜZ ALVEOLER HASAR 1. Arteriel oksijen basıncında azalma 2. Akciğer kompleansında azalma 3. Radyografide diffüz pulmoner infiltrasyon (primer sol kalp yetmezliği olmadan) M orfoloji Morfolojik bulgusu diffüz alveoler hasardır. Alveol endotel ve epitel hücrelerinde zedelenme ve pulmoner ödem oluşur. Nötrofil ve makrofajlardan açığa çıkan serbest radikaller, proteaz, lökotrien ve prostaglandinler hücrelerde zedelenme oluşturur. Enfeksiyonlar, fiziksel zedelenmeler, inhale edilen irritanlar, kimyasal etkenler (eroin, metadon, asetil salisilik asit, yüksek doz barbitürat, paraquat), hematolojik bozukluklar (transfüzyonlar, DIC), pankreatit, üremi ve kardiopulmoner bypass neden olabilir. AR D S’de 72 saat sonra DIC gelişebilir.

Aşağıdakilerden hangisi sarkoidoz için yanlıştır?

SARKOİDOZ Pek çok doku ve organı tu ta b ile n , n o n -ka ze ifiye granulomlarla karakterli multisistem hastalığıdır. Çoğu olguda ilk bulgu bilateral hiler LAP ve/veya akciğer tutulumudur. %25 olguda göz ve cilt tutulumu eşlik eder. Bir veya birkaç tane belirlenemeyen ajana karşı bozulmuş immun yanıt ile oluştuğu düşünülmektedir. -

PPD gibi cilt testlerine alerji oluşur. Periferik T lenfositleri azalır —> lenfopeni CD4/CD8 oranı azalabilir. - Bronkoalveoler lavaj sıvısında T lenfositleri artmıştır. CD4/CD8= 10’a çıkabilir (N= 0.9-2.5) IL-2 düzeyi yüksektir. -

B hücre sayısı normaldir ama poliklonal immunglobulin artmıştır. Bu bulgular tip IV aşırı duyarlılık reaksiyonu ile uyumludur.

Lenf düğümleri hemen tüm olgularda tutulur. Hilar, peritrakeal, baş-boyun bölgesinde daha sıktır. Bazen çok büyük ve lobule olup patates nodları denir. Nonkazeifiye granülomlar çevresinde özellikle CD4+T hücreleri birikir. Kronik olaylarda fibröz halka ile çevrili granülomlar zamanla hyalinize olabilir. Schaumann cisim leri ve asteroid cisimler görülebilir. Bunlar diğer granulomatoz lezyonlarda da görülebilir. 1/3 olguda pulmoner infiltrat ve hilar LAP radyografide izlenir. Genellikle bilateral parankimal granülom lar görülür. Az olguda granulomların yerini diffüz intersisyel fibrozis alır. Pulmoner arter sklerozu ve kor pulmonale buna eşlik eder.

SOLUNUM SİSTEMİ

187

188

SOLUNUM SİSTEMİ

1/3 olguda cilt ve müköz membranlar tutulur. 1/2-1/5 olguda göz, lakrimal glandlar, tükrük bezleri tutulur. Tükrük bezlerinin tümü tutulursa M ikulicz sendromu denir. Gözde tek-çift taraflı irit, iridosiklit, korneal opasiteler, glokom, nadiren total görme kaybı oluşur. Koryoretinit ve optik sinir tutulumu da olabilir. 3/4 olguda dalakta mikroskobik tutulum; karaciğerde de fonksiyonu bozmayan; genellikle portal alanda mikroskobik tutulum izlenir. %3-5 olguda el - ayak kemiklerinde lezyon vardır. Bazen oluşan hiperkalsemi ve hipokalsiürinin nedeni granulomlardaki mononükleer fagositlerin ürettiği aktif vitamin D benzeri ürünlere bağlı olarak kalsiyum emiliminin artmasıdır.

M orfoloji Klasik neonatal ağır Citomegalo inklüzyon hastalığında sıklık sırasına göre su organlar tutulur; tükrük bezleri, böbrekler, karaciğer, akciğerler, pankreas, tiroid, adrenaller ve beyin. Beyin normalden küçüktür (mikrosefali) ve kalsifikasyon odakları vardır. H is to lo jik o la ra k; büyümüş hücreler karakteristiktir. Intranükleer bazofilik inklüzyon nukleusun yarısı büyüklüğünde olup, nükleer membranın berrak bir halo ile ayrılır. Doğru cevap: D 43.

Doğru cevap: E

Bronş ve alveol duvarlarında ilerleyerek yayılan, iyi diferansiye ve nispeten iyi prognozlu tüm ör aşağıdakilerden hangisidir?

41.

K linik ve h isto lo jik olarak tüberkülozu en ivi ta klit eden durum aşağıdakilerden hangisidir?

A) Yassı epitel hücreli karsinom

A) Viral pnömoni

C) Küçük hücreli karsinom

B) Pnömosistis karini enfeksiyonu

D) Karsinoid tümör

C) Histoplazmozis

E) Adenokarsinom

B) Bronkoalveoler karsinom

D) Kandida enfeksiyonu

B ronkioloalveoler karsinom

E) Aktinomices enfeksiyonu

Periferik bölgede tek veya daha sık olarak çok sayıda nodül yaparak bronkopnöm oni benzeri konsolidasyon oluşturur. Bronş ve alveol duvarlarında ilerleyen, yüksek kolumnar hücrelerden oluşan, iyi diferansiye tümördür. Tek odakta ise prognozu daha iyidir.

HİSTOPLAZMOZİS Klinik ve histolojik olarak tüberkülozu en iyi taklit eden etkendir. Pulmoner parankim ve lenf nodlarında granulomlar ve santral nekroz ve zamanla fibrozis-kalsifikasyon oluşturur. PAS ve güm üş boyaları ileT B C ’den ayırt edilir. Miliertbc gibi yaygın hastalık yapabilir (Özellikle AlDS’de). 2-5 pm çapında yuvarlak-oval yeast formları görülür.

Doğru cevap: B 44.

Doğru cevap: C 42.

NSE, krom ogranin A gibi nöroendokrin b elirleyiciler ile gösterilebilen yüksek dereceli tüm ör aşağıdakilerden hangisidir? A) Skuamöz karsinom

A lveoler m akrofajlar içinde karakteristik intranükleer inklüzyon oluşturan etken aşağıdakilerden hangisidir?

B) Küçük hücreli karsinom C) Adenokarsinom

A) Histoplazma

D) Büyük hücreli karsinom

B) Kandida

E) Bronkioloalveoler karsinom

C) Aktinomices

Doğru cevap: B

D) Sitomegalovirus E) Strep. Pnömonia

SİTOMEGALOVİRUS ENFEKSİYONU

45.

Dissemine intravasküler koagülasyon aşağıdaki akciğer tüm örlerinden hangisinde daha sık görülür?

Enfekte olan hücreler hücrenin tamamında ve nükleusunda büyüme yaparlar. Nükleus içindeki büyük inklüzyonlar nedeniyle yeni doğanlardaki sem ptom atik hastalığa Sitomegalo inklüzyon disease = CID denir. Bu multisistem hastalığıdır.

A) Karsinoid tümör

CMV geçişi üç periyodda sıktır;

E) Mezotelyoma

• Annede enfeksiyon varsa transplasental geçiş •

Doğumda servikal veya vajinal sekresyonlarla veya aktif enfeksiyonlu annenin sütü ile • On beş yaşından sonra respiratuar sekresyonlardan, fekal-oral yol ile, kan transfüzyonu, organ grefti veya venerial yollar

B) Adenokarsinom C) Skuamöz karsinom D) Küçük hücreli karsinom

Doğru cevap: B

hangisi

nöroendokrin

A) Karsinoid tümör

B) Adeno karsinom

C) Skuamöz karsinom

D) Mezotelyoma

dansitelerin her iki akciğerin üst loblarına yerleşmesi sonucu ortaya çıkan görüntüye denir. BAL sıvısında silika partikülleri görülür. SFT’de obstrüktif veya restriktif yada her ikisi beraber olabilir. Doğru cevap: A

E) Bronkioloaveoler karsinom B ronşial Karsinoid:

48. Sinüzit ile b irlikte bronşiektazide aşağıdakilerden hangisi düşünülür?

Bronş m ukozasındaki nöroendokrin “ K u lch itsky” hücrelerinden çıkar ve intestinal karsinoidlere benzer. 40 yaş civarında sıktır. Çıkarılabilen ve tedavi edilebilen bir lezyondur. Ana bronşlardan gelişirler. %30 olgu hilar lenf düğümü metastazı yapar. Bir kısmı az diferansiye olup küçük hücreli karsinoma benzer. Aynı hücreden köken alıp nöroendokrin özellik gösterdiklerinden ayırım zorlaşır. En önemli farkları prognozlarıdır. Nadiren karsinoid sendrom oluşur. 5-10 yıllık sağ kalım %50-95 civarındadır ama bazen geç rekürrensler görülebilir.

A) Kistik fibrozis

B) Kartagener sendromu

C) Agamaglobulinemi D) AIDS E) Boğmaca enfeksiyonu sonrası Kartagener sendromu: Otozomal resesiftir. Sikalarda yapısal anomali nedeni ile hava yollarında mukosillier temizleme olmaz ve devamlı enfeksiyonlara yol açar. (Bronşiektazi + Sinüzit + Erkeklerde infertilite) Doğru cevap: B

Doğru cevap: A 47. S ilikozis ile hangisidir?

ilişkili

olmayan

aşağıdakilerden

A) Karsinoid tümör

B) Tüberküloz

C) Pulmoner fibrozis

D)Amfizem

E) Pulmoner kalsifikasyon

49. Ellibeş yaşında sigara içen 60 yaşında erkekte akciğerde hiler kitle belirleniyor. Kesitlerinde küçük, yuvarlak hücreli, malign tümör görülüyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Malign lenfoma B) Küçük hücreli karsinom

SİLİKOZİS Dünyada en çok karşılaşılan meslek hastalığıdır. Silikon dioksit ve silika inhalasyonu sonucu olşur. Silika en fibrojenik inorganik materyaldir ve hastalık ilerledikçe birleşen sert nodül formasyonuna neden olur. Quartz en sık görülen tipidir. S ilikozise neden olan m esleki alanlar: 1. Madencilik: Kömür, altın, bakır, civa, mika 2. Taş işçiliği: Granit, kuartz, çakmak taşı yontucu ve kesicileri 3. Kum Raspası: Havuza alınmış gemileri temizleme, vitray seramik, çanak çömlek yapımı, emayecilik, ateş tuğlası kullanımı, kazan içi temizleme 4. Tünel yapımı 5. Lastik ve boya endüstrisi Üç klinik formu vardır. 1. Akut form: Yoğun temas sonucu bir kaç ayda gelişir. Genelde öldürücüdür. 2. Hızlı (akselere) form 5-15 yıllık bir süre vardır. 3. Kronik form: ise solunan tozdaki kuartz oranı %30’daha az olduğunda 10-20 yıldan sonra oluşur. Silika tozuyla temas ortadan kalksa dahi hastalık ilerlemeye devam eder. Tüberküloz gelişimi sıktır. Olguların %10 kadarında subplevral amfizem büllerinin patlaması ile spontan pnömotoraks gelişir. Radyolojik bulgular: daha çok üst lobları tutar. Hilar lenf nodlarında “yumurta kabuğu” şekilli karakteristik ka lsifikasyonlar ortaya çıkar. Melek kanadı: Büyük

C) Büyük hücreli karsinom D) Skuamöz hücreli karsinom

E) Bronşial karsinoid Doğru cevap: B 50. Akciğerde apeksi hilusa bakan koyu kırmızı, iyi sınırlı, kama şeklinde bir alan görüldüğünde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Bronkopnömoni

B) Akciğer apsesi

C) Periferik adenokarsinom D) Pulmoner infarktüs

E) Pulmoner atelektazi Pulmoner tromboemboli: %95 derin bacak venlerinden kaynaklanır Pulmoner infarktlar tipik olarak hemorajiktir, mavi-kırmızı görünürler, üçgen (kama) şeklindedirler. Komşu plevral yüzey fibrinöz eksüda ile örtülüdür. H istolojisi taze lezyonlarda koagülatif nekroz izlenir. Doğru cevap: D 51. Akciğerde sıklıkla apse oluşturan ve kızamık, grip gibi hastalıklarda sıklıkla sekonder akciğer invazyonu yapan etken aşağıdakilerden hangisidir? A) Streptokokkus pnömonia B) Pseudomonas aureginoza C) Stafilakokkus aureus D) Aktinomyces israelli

E) Aspergillus fumigatus

SOLUNUM SİSTEMİ

46. Aşağıdakilerden hücrelerden gelişir?

T90

SOLUNUM SİSTEMİ

Stafilokokus aureus

54. Aşağıdakilerden hangisi restriktif tipte akciğer hastalığı değildir?

Çocuklarda bakterlyal pnömoninin, erişkinlerde de viral enfeksiyon sonrası pnömoninin (çocuklarda kızamık, erişkinlerde influenza) önemli bir nedenidir.

A) Pnömokonyoz B) Sarkoidoz

İntravenöz ilaç alışkanlığı olanlarda Staf. pnömoni ile b irlikte sağ kalp stafilokok e ndokarditi ciddi bir komplikasyondur. Sıklıkla multipl apse formasyonu ile birlikte bronkopnömoniye neden olur.

D) Kronik bronşit E) Usual interstisyel pnömoni Obstrüktif hastalıklar

Doğru cevap: C 52. Pnömotoraksta formdadır?

C) İdiopatik pulmoner fibrozis

izlenen

atelektazi

• Astım • Amfizem

hangi

A) Kompresyon atelektazisi B) Kontraksiyon atelektazisi C) Rezorpsiyon atelektazisi D) Skar atelektazisi E) Mikro atelektazi

• Kronik bronşit • Kistik fibrozis • Bronşiolit • Tümör ve yabancı cisimler ‘‘İn terstisyel akciğ er h a s ta lık la rı” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: D

KOMPRESYON ATELEKTAZİSİ Plevral boşlukta sıvı, kan veya hava bulunması ile komşu akciğer dokusunun mekanik kollapsıdır. En sık kalp yetmezliğine bağlı plevral efüzyonlarda görülür.

55. Aşağıdakilerden hangisi primer karsinomunda lokal yayılım etkisi sistemik etki sonucunda gelişir?

akciğer olmayıp

A) Ses kabalaşması

Doğru cevap: A

B) Perikardial effüzyon C) Endojen lipid pnömonisi

53. Aşağıdakilerden hangisi mikroatelektaziye neden olur?

D) Solid gıdaların yutulmasında güçlük E) Hiperkalsemi

A) Hava yollarında tıkanıklık

B) Pnömotoraks C) Sürfaktan kaybı D) Lokal fibrozis E) Asit nedeni ile diafragmanın yükselmesi Rezorpsiyon Atelektazisi Birobstrusiyonun, havanın distal hava yollarına ulaşmasını önlediği durumu tanımlar. Bu tablo mukus tıkacı, tümör, bronşa bası yapan LAP, yabancı cisim aspirasyonları ile oluşur. Periferde bulunan hava absorbe edilir ve derece derece alveolar kollaps gelişir. ***En sık gözlenen atelektazidir. Postoperatif ilk 24 saatte ateşin en sık nedeni atelektazidir. Kompresyon Atelektazisi Pasif veya rölaksasyon atelektazisi oiarakta bilinir. Plevral kavitede sıvı, kan veya havanın birikimi ve bunun komşu akciğeri mekanik olarak basıya uğratmasıyle gelişir. En sık neden konjestif kalp yetmezliğidir. Bazal atelektazi, diafram pozisyonunun yükselmesi nedeniyledir, sıklıkla batında biriken asitin sonucunda izlenir. Mikroatelektazi

AKCİĞER KARSINOMLARINDA SEKONDER PATOLOJİ Paraneoplastik sendromlar: •

Parathormon, Paratiroid hormon ile ilişkili peptit, prostaglandin E ve bazı sitokinlerin yapımına bağlı hiperkalsemi, (sıklıkla skuamöz karsinomlarda izlenir).

• ACTH, ADH, Kalsitonin, Gonadotropin, Serotonin üretim lerinin yol açtığı tablolar, (küçük hücreli karsinomda izlenir) • Lambert-Eaton myastenik sendrom; otoimmün antikorların (direkt nöral kalsiyum kanallarına karşı) neden olduğu kas güçsüzlüğü tablolarıdır, küçük hücreli karsinomda izlenir. • Periferal nöropati: genellikle pür sensoryaldir. • A kan to zis n ig ritan s; derid e katlanm a bölgelerinde kalınlaşma ve renginde koyulaşma ile karakterizedir. • Lökom oid rea ksiyo n gibi h em ato lo jik anormallikler,

N on -o b strü ktif atelektazi oiarakta bilinir. Sürfaktan eksikliğinde oluşur. ARDS’de görülen atelektazidir.

• Hipertrofik osteoartropati • Hem otalajik bulgular m igratuar trom bofilebit, nonbakteriyel endokardit, DIC gibi.

Kontraksiyon atelektazileri

• Dermatomyozit ve polymyozit.

Skarlarla olur. Tek irreversibl atelektazi tipidir Doğru cevap: C

Doğru cevap: E

191

A) Alveol

58. Aşağıdakilerden hangisi akciğerin bronkojenik karsinomlarında görülebilen paraneoplastik sendromlar arasında ver almaz? A) Cushing sendromu

B) Nazofarinks

B) Uygunsuz ADH salınımı

C) Trakea

C) Hipoglisemi

D) Büyük bronşlar

D) Eaton Lambert sendromu

E) Büyük bronşiol

E) Hiperkalsemi

ALVEOL A kciğer parankim ini oluşturan ana yapı alveollerdir. Alveol yapısında tip 1, tip 2 alveol hücreler, mast hücreler ve alveoler makrofajlar vardır. Tip II alveol hücreleri, sürfaktan salgılar ve böylece akciğer kompliyansını artırır, alveol yüzey gerilimini azaltır. Tip II alveol hücreleri gerektiğinde tip I hücrelerine dönebilirler. Bronşiyollerin yapısında kıkırdak ve submukozal bez yapısı yoktur. Buna karşılık düz kas tabakası oldukça gelişmiştir. Büyük bronşiyollerde titrek tüylü silindirik epitel varken, terminal bronşioller titrek tüyleri olmayan küboidal epitel ile örtülüdür. Perifere doğru goblet hücreleri tamamen kaybolur ve dara hücreleri görülmeye başlar. Epitel tabakası, alveollere doğru giderek incelir. Doğru cevap: A 57. Aşağıdaki karsinomlardan hangisi periferik skar dokusu ile ilişkili olabilir? A) Küçük hücreli karsimon

Akciğer karsinomlarında özellikle küçük hücreli tipinde Cushing sendromu, uygunsuz ADH salınımı, Eaton Lam bert sendrom u gibi paraneoplastik sendrom lar görülebilir. Akciğerin skuamöz hücreli karsinomunda hiperkalsemi gelişebilir. Akantozisnigrikans.trombofilebit ve non-bakteriel trombotik endokardit, hipertrofik osteoartropati ve çomak parmak gibi paraneoplastik sendromlar akciğerin adenokarsinomunda sıktır. Fib ro sarko m ve d iğ e r m ezenşim al tü m ö rle r ile hepatoselüler karsinom ise insülin benzer, virüsler üreterek hipoglisemi yapabilirler. Doğru cevap: C 59. Aşağıdakilerden hangisi akciğerde intersisyel bölgede inflamasyon ve fibrozise yol açan hastalıklardan birisidir? A) Sistemik skleroz B) Astım C) Kronik bronşit

B) Skuamöz hücreli karsinom

D) Amfizem

C) Büyük hücreli karsinom

E) Atelektazi

D) Bronşial karsinoid E) Adenokarsinom Adenokarsinoma Histolojik olarak adenokarsinomlar en az iki tipde bulunurlar. Bunlar; 1- bronştan kaynaklanan adenokarsinomlar; 2sıklıkla farklı bir tip olarak kabul edilen bronkioalveolar karsinom (terminal bronşiol ve alveol duvarlarından kaynaklanır). En sık görülen grup adenokarsinomlardır. 40 yaş altı sigara içmeyenlerde ve kadınlarda en sık izlenen akciğer karsinom karsinomu tipidir. Santral yerleşimli olabilirse de sıklıkla periferik akciğer yerleşimlidirler ve Akciğerdeki skar dokusundan kaynaklanabilm ektedirler. Değişik morfolojilerde olabilir, fakat sıklıkla tipik adenokarsinomlar gibi aşikar glandüler yapılar, mukus sekresyonu ve papillerbronkoalveoler pattern oluşturabilirler. Yaklaşık %80’i müsin içerir. Adenokarsinomlar, skuamöz hücreli karsinoma göre daha yavaş büyürler, fakat daha erken metastaz yaparlar. Sigara ile ilişkisi daha zayıftır. A d e n o k a rsin o m la rın h is to lo jik p re kürsörü : atip ik adenom atöz hiperplazidir. Hafif atipi taşıyan; tip II pnömositlere ya da dara hücrelerine benzeyen solunum epitel displazileridir. Doğru cevap: E

SOLUNUM SİSTEMİ

56. Akciğerdeki bir partikül mukusun silialarca hareket ettirilmesi ile temizlenir. Aşağıdaki bölgelerden hangisinde bu olay gerçekleşmez?

Sistemik skleroz ve diğer otoimmün hastalıklar, akciğerde intersisyel bölgede lenfositik infiltrasyon ve fibrozise yol açarak kronik restriktif hastalık tablosunu oluşturur. Doğru cevap: A 60. Sigara içen erkek hastada, akciğerde santral yerleşimli kitle ve tanı anında mediastinal lenf nodlarında metastaz belirleniyor. Mikroskopik incelemede lenfosite benzeyen hücrelerden oluşan tümöral infiltrasyon görülüyor, immünhistokimyasal incelemede tümör hücreleri kromogranin, NSE ve sinaptofizinle pozitif boyanıyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tam

aşağıdakilerden

A) Malt lenfoma B) Büyük hücreli karsinom C) Epidermoid karsinom D) Adenokarsinom E) Küçük hücreli karsinom Küçük hücreli karsinom, darsitoplazmalı, granülernüveli, lenfosite benzeyen hücrelerden oluşur. “Oat celi” olarak bilinir. Tanı anında genellikle mediastinal lenf nodlarına ve daha uzak bölgelere yayılmış olabilir. Sigara ile kuvvetli ilişki gösterir. Nöroendokrin hücrelerden köken alır.

L.

SOLUNUM SİSTEMİ

192

Lenfomadan ayırıcı tanıda nöroendokrin belirleyiciler kullanılır. İmmünhistokimyasal incelemede kromogranin A, sinaptofizin, NSE pozitiftir. Karsinoid tümörde, nöroendokrin olduğundan aynı belirleyiciler tanıda kullanılır ama prognoz olarak belirgin farklılık vardır. Küçük hücreli karsinom, en kötü prognozlu akciğer karsinomu olup hastalar 1 yıl içerisinde kaybedilir. Karsinoid tümör ise malign potansiyele sahip olmakla birlikte en fazla %30 olguda, hilusdaki lenf nodlarına metastaz yapabilir. Ç ıkarılabilen ve tedavi edilebilen bir tümördür. Geç dönemde nüks edebilir.

çeşitli mekanizmalar ve toksik ajanların bulunduğu birçok durumdan kaynaklanır. - Alveol kapiller endoteli ve alveol epitelinin hasarı ile başlar ve aşağıdaki patogenetik faktörlerle ilerler: 1. N ö tro fille r alveol duvarına to ksik m addeler salgılar. 2. Mikroembolilerin varlığı pıhtılaşma şelalesinin aktivasyonunu düşündürür. 3. O ksijen kaynaklı serbest ra d ik a lle r oksijen toksisitesine yol açar.

Doğru cevap: E Doğru cevap: D 61. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi ilgili özellikler ile doğru olarak eslenmemistir? A) Atelektazi - bronş tıkanıklığı B) Erişkin solunum membranlar

sıkıntısı

sendromu -

hyalin

C) Kistik fibrozis - a1 antitripsin eksikliği D) Akut epiglottit - Haemophilus influenzae E) Asbestoz - ferruginöz cisimcikler

63. Tüm akciğerde yama tarzında lezyon dağılımı aşağıdaki etkenlerden hangisinin oluşturduğu pnöm oni için karakteristik d e ğ ild ir? A) Staphylococcus aureus B) Virüsler C) Mycoplasma pneumoniae D) Streptococcus pneumoniae E) Haemophilus influenzae

Kistik fibrozis transmembran iletim düzenleyici geninde bir mutasyona eşlik eder; a1-antitripsin eksikliği ilişkisi yoktur. Doğru cevap: C 62. Aşağıdaki durumlardan hangisi erişkin solunum sıkıntısı sendromuna vol açmaz? A) Şok B) Sepsis

Tüm akciğerde yama tarzında lezyon dağılımı, başta S.aureus ve H. influenzae olmak üzere bir dizi organizmanın oluşturduğu bronkopnömoni için karakteristiktir. Benzer bir dağılım virüsler ve mikoplazmanın oluşturduğu interstisiyel pnömonilerde de görülür. Aksine, çoğunlukla bütün olarak tek bir lobun tutulumu (lober pnömoni) S. pneum oniae enfeksiyonunun karakteristiğidir. Doğru cevap: D

C) Toksik irritan maddelerin solunması D) Yabancı cisimle bronş tıkanması E) Kafa travması

64. Aşağıdaki pnöm oni tip le rin in hangisi kendisine uygun bir özellikle eslenm em istir?

Yabancı cisimle bronş tıkanması tıkanıklığın distalindeki akciğer parankiminin atelektaziyle sönmesine yol açabilirse de, bu durumda erişkin solunum sıkıntısı sendromunun karakteristiği olan yaygın alveol hasarı ve kapiller geçirgenlik artışı beklenmez.

A) Streptococcus tutulum

Aralarında şok, sepsis, toksik irritan maddelerin solunması ve kafa travması gibi değişik etkenlerin bulunduğu çeşitli durumlarda bu sendrom oluşabilir.

E) Klebsiella pnömonisi - yaşlılarda yüksek mortalite

ERİŞKİN SOLUNUM SIKINTISI SENDROMU -

-

D iffü z alveol hasarı sonucu alveol kap iler geçirgenliğinin artışı ve alveol içine proteinden zengin sıvı kaçağından kaynaklanır. Fibrin ve hücresel artıklardan oluşan alveol içi hyalin membranların oluşumuyla belirlenir. Solunumda gaz alışverişinde ciddi bozulma ve buna bağlı ağır hipoksi ile sonuçlanır. Aralarında şok, sepsis, travma, üremi, mide içeriğinin aspirasyonu, akut pankreatit, klor gibi kimyasal irritan gazların solunması, oksijen toksisitesi, eroin gibi uyuşturucu ilaçların aşırı dozda alınması veya bleomisin gibi bazı kemoterapötiklerin kullanımı gibi

pyogenes

pnömonisi

-

lober

B) Stafilokok pnömonisi - apse oluşumu C) Mycoplasma pnömonisi - soğuk aglütininler D) Haemophilus pnömonisi - bebek ve çocuklar

Lober pnömoninin en sık etyolojik ajanı S. pyogenes değil, S. pneumoniae'dır. Stafilokok pnömonisi sıklıkla akciğerde veya am piyem .bronkoplevral fistü l ya da bakteriyel endokardit şeklinde akciğer dışında apse oluşumuyla seyreder. En sık atipik pnömoni olan Mycoplasma pnömonisinin tanısı laboratuvarda spesifik olmayan eritrositlere karşı soğuk agglütininlerin, kompleman bağlayıcı antikorların g ö s te rilm e s i ve m ik ro b iy o lo jik k ü ltü r te k n ik le riy le kolaylaşır. Haemophilus pnömonisi en çok bebek ve çocuklarda görülür. K lebsiella pnöm onisinin ileri yaşlarda yüksek bir mortalitesi vardır. Doğru cevap: A

65.

Aşağıdaki akciğer kanseri şekillerinin hangisi uygun karakteristik özelliği ile eslenmemistir?

- Bronşiyal derive - Asiner; papiller; solid - Bronkioloalveolar

A) Yassı hücreli karsinom - merkezi yerleşim B) Küçük hücreli karsinom - hemen hiç bir zaman cerrahiyle çıkarılamama

•

Küçük hücreli karsinom (%20-25) -

Oat celi (lenfosit like) İntermediate hücreli (polygonal)

C) Büyük hücreli karsinom - sigara içimiyle en açık ilişkisi bulunan akciğer karsinomu

•

Kombine (sıklıkla skuamöz içerir)

D) Adenokarsinom - periferik yerleşim

•

Büyük hücreli (%10-15) (Undifferansiye, büyük hücreler; berrak hücreler)

•

Kombine skuamöz hücreli ve adeno karsinom

E) Bronşiyoloalveoler karsinom - alveol duvarlarını döşeyen tümör hücreleri

AKCİĞER TÜMÖRLERİ Akciğerler ekstratorasik organ kanserlerinin sık metastaz yaptığı yerler olsa da primer akciğer kanserleri de sık görülür. Primer akciğer tümörlerinin (karsinomlar) % 95’i bronşiyal epitelden köken alır. Diğer %5’i bronşiyal karsinoidler, m ezenşim al m aligniteler (fibrosarkom ), lenfomalar ve birkaç benign lezyonu içerir. Kanser ölümlerinin erkek ve kadında en sık nedeni akciğer karsinomlarıdır.

BRONKOJENİK KARSİNOM Etyoloji ve Patogenez: Y Tütün kullanımı Y Endüstriyel atıklar ve mesleksel maruzat (nikel, krom, mustard gas, arsenik, berilyum, ve demir işçilerinde; gazete çalışanları, Afrika’da altın madeni işçileri) K Asbeste maruz kalanlarda da akciğer karsinomu gelişim riski artmaktadır. Sigara ile asbest akciğer karsinomu yönünde sinerjistik olarak çalışmaktadır. Y Hava kirliliği: Kapalı m ekanlarda hava kirliliği yaratarak akciğer karsinom u riskini arttıran en önemli etken radon gazıdır (Bkz. Pollutanlar, çevresel hastalıklar) Y Moleküler genetik: L-myc, N-myc; küçük hücreli akciğer karsinomunda ve K-ras adenokarsinomlarda, Erb-B1 ve p53 skuamöz hücreli kanserde rol oynar. Ayrıca onkogenler (EGFR,c-MET,c-KİT) ve tümör supresör genler de (RB1,p16) rol alır. Y Skar bulunuşu: Özellikle adenokarsinomlarpulmoner skar zeminlerinden çıkabilir Y Prekürsör Histoloji: Skuamöz displazi (Skuamöz hücreli hanser), atipik adenom atöz hiperplazi (b ro n kio a lve o le r ka nse r-a d e n o ka n se r), diffüz idiyopatik pulmoner nöroendokrin hücre hiperplazisi (Küçük hücreli, büyük hücreli ve karsinoid tümör) Y Radyasyon maruziyeti

Akciğer Tümörlerinin Klasifikasyonu: G ünüm üzde pek çok sın ıfla m a m evcut ise de en yaygını dünya sağlık örgütünün 1982 yılında önerdiği sınıflamadır: • Skuamöz hücreli (epidermoid) karsinoma (%2540) • Adenokarsinoma (%25-40) (EN SIK)

Morfoloji: Akciğere giren ana bronşun ilk 3 dalını tutan (ilk 3 divizyon) tümörler santral tümörler, distali tutanlar ise periferik tümörler olarak nitelendirilir. Santral yerleşimli tümörlere bronkoskopi ile ulaşılma şansı vardır. Bunlar sigara ile daha fazla ilişki gösterirler. Periferik tümörlerde tanı yöntemi transtorakal iğne biyopsisi olmak zorundadır. Balgam herşeye rağmen patolojik tanıda ilk (sitolojik) basamaktır. Akciğer karsinomu, bronş mukozasında in-situ sitolojik atipi ile başlar, zamanla lümene ya da peribronşiyal alana doğru kitlesel olarak büyüyebilir. Lümene büyüyüp bronşu tıkayabilir. Çevre akciğer içine girebilir. Hemoraji ve nekroz sıklıkla saptanır. Plevral kavite ya da perikarda girebilir. Pek çok olguda trakeal, peribronşial ve mediasten lenf nodlarına yayılım izlenir. Lenf nodu tutulumu %50'den fazladır. Akciğer karsinomlarında erken evrede dahi lenfatik ya da kan yolu ile uzak metastaz gerçekleşebilir. Özellikle ad ren aller (Addison hastalığı s ıklıkla gelişm ez) olguların %50’sinden fazlasında tutulur. Sonrasında beyin, karaciğer ve kemik en sık tutulan dokulardır. Skuamöz Hücreli)

Hücreli

Karsinom

(Epidermoid-Yassı

Erkeklerde çok sıklıkla izlenir ve sigara kullanımı ile yakından ilişkilidir. Tümörlerin çoğu az differansiye nitelikte izlenir. Akciğerde santralden yani majör bronşlardan çıkar ve erken evrede lokal, hiler lenf nodlarına yayılır. Bronş epitelinde skuam öz m etaplazi, atipik metaplazi ve displazi öncül lezyonlardır. Bunları takiben birkaç yıl içinde in-situ karsinom gelişebilir. Tümöre ait atipik hücreler balgamda, bronş lavajında ve fırçalam alarda saptanabilir. Bu aşam aya kadar tümör radyografide görülemez ve asemptomatiktir. Bu lezyon invaziv hal alıp büyüyünce bronş obstrüksiyonu, atelektazi ve enfeksiyonlara neden olur. Bu tümör genellikle m ediyastene sınırlı kalır ve geç m etastaz yapar. Keratin, keratin incileri (glob korne) ve interselüler köprüleşmeler skuamöz karsinoma özeldir, morfolojik tanıya yardımcı bulgulardır. ***En sık hiperkalsemi yapan akciğer kanseridir. *** En çok p53 mutasyonunun görüldüğü akciğer kanseridir. P53, RB1, p16 mutasyonları ve HER-2/NEU expresyonu görülebilir (Meme kanserinde amplifikasyonu). ***En sık kavitasyon bu akciğer kanserinde izlenir.

SOLUNUM SİSTEMİ

193

194

SOLUNUM SİSTEMİ

Adenokarsinoma Histolojik olarak adenokarsinomlar en az iki tipde bulunurlar: 1- Bronşdan kaynaklanan adenokarsinomlar 2 - S ıklıkla fa rklı bir tip o la ra k kabul edilen bronkioloalveolar karsinom (terminal bronşiol ve alveol duvarlarından kaynaklanır). En sık görülen grup adenokarsinomlardır. 40 yaş altı sigara içmeyen kadınlarda çıkması tipik bir ekspresyon şeklidir. En sık izlenen akciğer karsinomu tipidir. Santral yerleşimli olabilirse de sıklıkla periferik akciğer yerleşimlidirler ve akciğerdeki skar dokusundan kaynakla nabilmektedirler. Değişik morfolojilerde olabilir, fakat sıklıkla tipik adenokarsinomlar gibi aşikar glandüler yapılar, mukus sekresyonu ve asiner, papiller, bronkioloalveoler, solid, mixed papiller-bronkoalveoler pattern oluşturabilirler. Yaklaşık %80’i müsin içerir. Adenokarsinomlar, skuamöz hücreli karsinoma göre daha yavaş büyürler, fakat daha erken metastaz yaparlar. Sigara ile ilişkisi daha zayıftır. Önce alveol epitelinde displazi (atipik adenomatöz hiperplazi) geliştiği, sonrasında bronkioloalveolar karsinoma ilerlediği, en sonunda da adenokarsinom oluştuğu düşünülür. * Hematolojik paraneoplastik sendromlarla en sık birlikte olan akciğer kanseridir • RAS mustasyonu primer olarak burada görülür. • A denokarsinom p ato lo jisi m ezotelyom a ile karışabilir. * En sık hipertrofik pulmoner osteoartropati ve çomak parmak bu akciğer kanserinde görülür. Bronkioloalveolar Karsinom Adenokanserin bir subtipidir. Akciğer parankiminde, periferik kısmından, terminal bronşioloalveolar bölümden, tek nodül ya da sıklıkla multipl olarak çıkan, pnömoni benzeri görünüm oluşturan karsinom lardır. Akciğer parankimini uzun süre yıkmaması (invazyon yapmaz) tipiktir. Bronşiol ve alveol yüzeyi boyunca büyür. Müsinöz hücreler yoğun izlenir. Sıklıkla iyi diferansiye görünümdedir. Etrafı destrükte etmeden büyümesi lepidik patern olarak adlandırılır. (Çitin üzerine konmuş kelebek patterni). Tümör majör duktusdan kaynaklanmadığı için atelektazi ve amfizem nadiren gelişir. Metastazları erken aşamada oluşmaz ve sıklıkla yaygın değildir. En iyi prognozlu akciğer karsinomudur. Küçük Hücreli Karsinom Tümörü oluşturan epiteliyal hücreler genellikle küçük, çok dar sitoplazmalı, anaplastik, yuvarlak veya oval görünümdedirler. “Oat celi” olarakta bilinirler. Erkeklerde çok sıktır ve sigara ile en çok ilişkili olandır. Büyük santral kitlelerdir ve hızla akciğer parankimine ve hilermediastinal lenf nodlarına atlar. Akciğerdeki nöroendokrin argentaffin (Kulchitsky) hücrelerden kaynaklanırlar. Nöroendokrin hücre kökenli

oldukları için kromogranin, sinaptofizin, NSE ve CD 57 (+) tir En çok paraneoplastik sendroma neden olan akciğer kanseridir. * En kötü prognozlu akciğer kanseridir, saptandığı zaman metastaz yapmış olduğu kabul edilir ve ilk tedavi kemoterapidir. * p53( %50-80), RB1(%80-100) mutasyonu vardır. BCL-2 %90 artmıştır. BAX azalmıştır. En sık semptom öksürük (%75), kilo kaybı, göğüs ağrısı, dispnedir. Büyük Hücreli Karsinom Sitolojik bir farklılaşma göstermeyen (undifferansiye) olasılıkla skuamöz veya adenokarsinomdan köken almış agresif tüm örlerdir. Hücreler büyük ve anaplaziktir; kannibalizm gösterirler. Dev hücreli, iğsi ve berrak hücreli formları da vardır. ***FSH-LH salgılayan akciğer kanseridir.

Nöroendokrin Tümörler

Karsinoid tümör, küçük hücreli kanser ve büyük hücreli kanserdir. Özellikle karsinoid tümör MEN-1' in komponenti olabilir.

v______________________ y Sınıflanamayan Tümörler •

Hamartom: Koin lezyon(etrafı kalsifiye lezyon) karakteristir. Yaşla sıklığı artar. Histolojide en çok kıkırdak içerir.

•

İnflamatuvar myofibroblastik tümör: Çocukluk çağında görülür. Çoğu kalsifikasyon içerir. ALK geni patogenezde rol oynar. Histolojide örümcek şekilli fibroblastlar vardır.

Doğru cevap: C

66. Aşağıdakilerden hangisi kronik bronşitte oluşan patolojik değişikliklerden değildir? A) Bronşlarda goblet hücre hiperplazisi B) Bronşiollerde goblet hücre metaplazisi C) Bronşun submukozal bezlerinde hipertrofi D) Bronşiollerin iltihabi infiltrasyonu E) Alevolar duvarlarının iltihabi infiltrasyonu Kronik bronşit; KOAH’ın majör bir şeklidir. Klinikte ardışık 2 yıl, en az 3 ay süren persistan öksürük ve balgam üretiminin bulunmasıdır. Kronik bronşitte aşırı balgam üretimi iltihaplı bronş ve bronşiollerde, mukus hipersekresyonu (prodüktif öksürük) nedeniyle olur. Hipertrofi ve hiperplazi küçük bronşiollerde goblet hücre metaplazisi (normalde mukus üreten hücre içermez) ile karakterizedir. Trakea ve bronşların submukozal möküz bezleri de aşırı büyümüştür. Büyük havayollarında mukus hipersekresyonu, ilerlemiş hastalığın bulgusudur, küçük havayolları (küçük bronş ve 2-3 mm’den küçük

bronşiol) hasarı ve inflamasyon ise erken belirtilerdir. Ek olarak; bronşiollerde goblet hücre metaplazisi bronşiol duvarlarında iltihabi infiltrasyon, alveol lümenlerinde pigmente makrofaj kümeleri ve alveol duvarının fibrozisi erken hastalıkta görülebilir. Alveol duvarı inflamasyonu kronik bronşitin karakteristik bulgusu değildir. A lve o le r inflam asyon pnömoni ve pnömonitisin çeşitli formlarında görülürfakat kronik bronşitte zedelenmenin direkt hedefi alveol değildir. Kronik bronşit komplikasyonu sonucu gelişen pnömonide alevoller iltihaplı olabilir, çünkü artmış olan sekresyonlar akciğerde mukosilier transport sisteminin temizleme mekanizmalarını bozar ve bakteriyel pnömoni için risk faktörü haline gelir. Genellikle bu olay ilk ortaya çıktığında alveolit yapar ve obstrüktif akciğer hastalığından daha ziyade restriktif gibi gözükür. Doğru cevap: E 67. Aşağıdakilerden hangisi nekrotizan enfektif bronkopnöm oni kom plikasyonlarından d eğ ild ir? A) Kronik bronşit B) Bronşiektazi C) Plevral fibrozis D) Metastatik abse oluşumu E) Kalıcı lober solidifikasyon Bu tip pnömoni yapan organizmalar doku yıkımı yete-neğine sahiptirler ve ürettikleri ekstrasellülerenzimler organizmaların normal yapıya penetrasyon ve yıkımına neden olur. Ayrıca, enfeksiyon sahasında çekilen nötrofillerden serbestleşen lizozomal enzimler ilave doku hasarı oluşturur. Bunun sonucu, çok şiddetli nekrotizan bronkopnömoni gelişebilir. Bu olay havayollarına kalıcı zarar verebilir ve postenfektif bronşektazi ile sonuçlanır. iltihap plevra kavitesine yayılırsa ampiyem meydana gelir ve bunun da organizasyonu sonucu tutulan akciğer çevresinde fibritik plevra kılıfı ortaya çıkar. Organizmaların venöz yapılara ve lenfatiklere penetrasyonu sistemik bakteriyemi ve metastatik abse formasyonuna yol açar. Eksudanın organizasyonu ve hasarlı akciğerin skarlaşması akciğer parankimin kalıcı solidifikasyonu ile sonuçlanabilir. Kronik b ro n şit b ro nko pn öm o ninin sonucu değil, havayollarının inhale edilen maddelerle (genelde sigara içme) kronik iritasyonu sebebiyle ortaya çıkar. Mikrobiyolojik enfeksiyonlar, kronik bronşitin alevlenmesinde ya da devam etmesinde sekonder rol oynayabilirler fakat olayı başlatmazlar. Doğru cevap: A 68. Aşağıdakilerden hangisi mide m uhtevasının aspirasyonu ile oluşan pulm oner hasar tiplerinden d e ğ ild ir? A)ARDS

B) Lipid pnömonisi

C) Akciğer abseleri

D) Ampiyem

E) Pulmoner alveoler proteinozis

Pulmoner hasarın bazı tipleri regürjite olan gastrik içeriğin aspirasyonuyla ortaya çıkabilir. Hasarın spesifik görünümü aspire edilen materyalin yapısı ile ilgilidir. Hidroklorik asid aspirasyonu diffüz alveoler hasar oluşturur ve adult respiratuar disstres sendrom u kliniği ile sonuçlanır. Aspire edilen materyal yüksek lipid içeriyorsa (örneğin mineral yağ ya da dondurma), alveolar alan lipid yüklü m akrofajlarla dolu görülür. Alveolar boşluklarda akut inflamasyon ve köpüklü makrofajların bulunması lipid pnömoni olarak bilinir. Akut alkolizm, koma, anestezi, kinüzitis, gingival dental sepsis veya debilizasyon gibi durumlarda en çok görülen enfekte materyalin aspirasyonu abse formasyonu ile sonuçlanabilir. Oral kavitede normalde bulunan anaerobik bakteriler (bacteroiders, fusobakterium ve peptococcus tü rle ri) çok yaygın neden olan ajanlardır. Aynı biçimde, nekrotizan organizmaları içeren materyalin aspirasyonu, plevral kaviteye yayılan e nfeksiyonla sonuçlanabilir ve ampiyem oluşur. Pulmoner alevolar proteinozis (PAP) aspirasyon hasarı ilgisizdir. GM-CSF’nin eksikliği ile karakterizedir. Bu faktör eksilince sürfaktan parçalanamaz ve birikir. Bu birikim PAS (+) boyanır. Doğru cevap: E 69. Aşağıdakilerden hangisi ARDS’yi doğru olarak tanımlar? A) Genelde sağlıklı bireylerde ani olarak gelişir B) Alveolar hasarın majör mediatörleri lenfositleridir C) Dispne başlangıcından öncegöğüs radyografisinde interstisyel infiltrasyonlar görülür D) Ölüm hızı düşüktür E) Altta yatan sebep sadece biyopsi bulgularıyla genellikle belirlenemez. Çok çeşitli durumlar ARDS’ye neden olabilir. Bunlar şok, sepsis, ilaç toksisitesi, geniş yanıklar, masif travma ve akut pankreatit gibi hospitalizasyona yol açan birçok farklı acil problemlerdir. Bu şekilde ARDS, başlangıçta solunum problemi olmayan bazı diğer predispoze durumlar nedeniyle tedavi alan hastalarda çok yaygın olarak görülür. Başlangıçta göğüs radyografisi normal olabildiği halde çok şiddetli dispne ARDS gelişmesinin tipik habercisidir. ARDS’de başlangıçtaki patolojik olay; makrofaj ya da nötrofiller veya her ikisi ile alveolar epitelyal nadiren ya da kapiller endotelyal (daha sık) zedelenmedir, immünolojik (yani lenfosit aracılı) değildir. ARDS’li hastaların hepsinde olay ilerlememesine, bazen altta yatan hastalığıan başarılı tedavisi ile döndürülmesi ve solunum destek tedavisi yapılm asına rağmen bu sendrom da m ortalite hala %60’dır. ARDS tanısında akciğer biyopsisinin değeri çok azdır, çünkü bunun iki sebebi vardır: 1. altta yatan etyoloji genellikle tedavi eden dahiliye doktoru tarafından bilirlenir, 2. histopatolojik görünüm nonspesifiktir.

SOLUNUM SİSTEMİ

195

SOLUNUM SİSTEMİ

196

Immün yetmezlikli hastalarda fırsatçı enfeksiyon nedeniyle meydana gelen ARDS çok istisna bir durumdur. Özellikle Pneumocyctis carini (özel boyalarla tanınır) ve intraselüler inklüzyon oluşturan CMV gibi viruslar biyopsi ile ayırt edilebilir. D o ğ ru cevap:

71. Sitom egalovirüs akciğeri etkilediğinde aşağıdaki durum lardan hangisine daha sık neden olur? A) Diffüz alveoler hasar B) Lober pnömoni C) Nekrotizan bronkopnömoni

E

D) Akciğer apsesi 70. Aşağıdakilerden hangisi mezotelyomayı doğru tanımlayan durum lardan biri d e ğ ild ir? A) Sıklıkla histolojik olarak adenokarsinoma benzer B) Sıklıkla histolojik olarak sarkoma benzer C) Nedeni asbestoza maruz kalma ile ilgilidir D) Nedeni sigara içme ile ilgilidir E) Etkili bir tedavisi yoktur M ezo telyo m lar; p arie ta l veya visse ra l plevradan kaynaklanan sık olmayan tümörlerdir. Çok farklı histolojik paternler gösterdiği için tanısı zor olabilir. Tubuler patern histolojik olarak adenokarsinoma benzer ve plevrayı sekonder tutan periferik bronkojenik adenokarsinomdan ayrımı zor olabilir. Buna karşılık, mezotelyoma iğsi hücreli büyüme paterni gösterebilir ve sarkoma benzer. Bu nedenle, bunların doğru tanısı için immunohistokimya çalışmaları ve elektron mikroskopik incelemesi gereklidir Mezotelyomlar; ağır asbestoza maruz kalmayla ilgili etyolojiye sahiptir ve ağır abeste maruz kalanlar bu tümör gelişimi riski %7-10 daha yüksektir. Tümör kötü prognozludur. Etkili tedavisi yoktur ve hastaların %50’si tanıdan sonra ilk yıl içinde ölür. Bir kaçında survey 2 yıldan uzundur. Sigara içme ile m ezotelyom a arasında bir ilişki görülmemiştir. Çünkü sigara için asbestoz çalışanlarının sigara içmeyen eşdeğeri arasında büyük bir risk farkı yoktur. Ama sigara için asbest işçilerinde sigara içmeyen asbest işçilerine göre çok fazla artmış bronkojenik karsinom riski vardır. “Akut Respiratuar Distress Sendromu Gelişimi İle İlgili” başlıklı tabloya bakınız. D o ğ ru cevap:

D

E) Bronşiektazi Her olguda olmakla birlikte, pulmoner hasarı oluşturan karakteristik patternler spesifik mikroorganizma eğilimlidir. Diffüz alveol hasarı, viral ve Mycobakteri pnömonisinde çok sık görülen patterndir. Her vakada tam olarak b e lirle n m e s e d e spesifik mikroorganizmalar karakteristik görünümde akciğer hasarı oluşturma eğilimindedirler. N ekro tizan b ro nkopnöm oni; S ta filo k o k aureus, Klebsiella pneumoni ve Legionella türleri ile virulan organizmalar tarafından oluşan karakteristik hasar şeklidir. Herhangi bir nekrotizan bronkopnömoni abse oluşturabilirse de, bu nispeten seyrek bir komplikasyondur. Bacteroides türleri ve diğer anaerobik organizmalar, diğer akciğer hasarı paternlerinden daha fazla akciğer abse formasyonu ile birliktedirler. Anaerobik organizmaların oluşturduğu pulmoner abseler genellikle aspirasyon sonucu meydana gelir. T h e rm o filik b ak teriler; n e m le n d iric ile r veya havalandırmada da bulunan sıcak su haznelerini enfekte eder. Düşük virulanslıdır ve direkt pulmoner hasar sebebi değildir. Thermofilik bakteri hipersensitivite immün cevabına neden olur (Hem Tip I hem Tip IV immün reaksiyon). Sonuçta monoükleer hücreler ve eozinofillerden oluşan interstisyel iltihabi infiltrasyon ve seyrek non-kazeifiye granülomla karakterize hipersensitivite pnömoni’si meydana gelir. Mycobakterium tüberkülozis düşük virulanslı organizmadır, immün kompetan konakta tip IV immün cevap ve granülom oluşturur, bu enfeksiyonun tipik işaretidir.

AKUT RESPİRATUAR DİSTRESS SENDROMU GELİŞİMİ İLE İLGİLİ -

Enfeksiyon Sepsis Diffüz pulmoner enfeksiyonlar Viral, mykoplazma ve milier tüberkülozis Genetik aspirasyon Fiziksel hasar Mekanik travma (kalp hasarı içeren) Pulmoner kontüzyon Suda boğulma Kırıklardaki yağ embolisi Yanıklar İyonize radyasyon İnhale İrritanlar Oksijen toksisitesi Sigara Kimyasal ve irritan gazlar

Kimyasal Hasar • • • •

Eroin ve metadon zehirlenmesi Asetilsalisilik asit Barbiturat zehirlenmesi Paraquat

Hematolojik durumlar • • • •

M ultipl transfüzyonlar Dissemine intravasküler koagülasyon Pankreatit Üremi

Kardiyopulmoner Bypass • • •

Hipersensitivite Reaksiyonları Organik solventler ilaçlar

Bu dört durum Akut Respituar Distres Sendromunun %50 sinden fazlasından sorumludur. ID:07t189

197

Doğru cevap: A

73. Yetmişbeş yaşındaki kadın hastada hiç onarılmamış büyük (4 cm) bir atrial septal defekt mevcuttur. Bu hastanın konjenital kalp hastalığına aşağıdaki akciğer patolojilerinden hangisi büyük olasılıkla eşlik eder? A) Pulmoner hipertansiyon

72. Boğmacalı çocuklarda en sık ortaya amfizem tipi aşağıdakilerden hangisidir?

çıkan

B) İnterstisyel fibrozis C) Vaskülit

A) Sentriasiner (sentrilobüler) amfizem

D) Granülomatöz inflamasyon

B) Panasiner amfizem

E) Pulmoner infarktüs

C) irregüler amfizem D) interstisyel amfizem E) Panlobüler amfizem Am fizem , term inal bronşiollere kadar distal hava yollarının kalıcı olarak genişlemesi ile karakterize olan bir kronik obstrüktif akciğer hastalığıdır. Bu genişleyen hava yollarının duvarında hasar vardır, fakat belirgin fibrozis yoktur. Klinik ve patolojik özelliklerine göre amfizemin çeşitli tipleri tarif edilmiştir. Panasiner (panlobüler) amfizem klinik olarak en farklı tipdir. Bu tip a1-antitripsin eksikliği ile ve respiratuar bronşiollerden terminal alveol keseciklerine kadar asininin patolojik olarak üniform genişlemesiyle karakterizedir. Sentriasiner (sentrilobüler) amfizem sigara içinlerde en sık görülen tiptir. İsminde de anlaşıldığı gibi, sentrasiner amfizemde asininin santral veya proksimal yapıları (respiratuar bronşioller) genişler, distal alveoller korunur. Cerrahi olarak lobektomi sonrası kalan akciğerde aşırı havalanma görülür. Herhangi bir parankimal yıkım yoktur ve amfizematöz bir olay olarak sınıflandırılm az. Yanlış isim lendirilerek kom pensatuar amfizem denilm iştir. D uvarlarda yıkım olm aksızın havalanm a alanlarının genişlemesi, aşırı havalanma (över inflation) demek daha doğrudur. Aynı biçimde, interstisyel amfizem diye bilinen olay da yanlış isimlendirilmiştir. Çünkü kalıcı doku hasarı içermez, interstisyel amfizem; akciğerler, mediasten ya da cilt altı dokusuna alveol duvarlarındaki yırtıktan hava girişidir. Genellikle alveol yırtıkları, alveol keseciklerinde öksürükle birlikte ani basınç artışı olduğu zaman ve bazı bronşioler obstrüksiyon şekillerinde (boğmacalı çocuklarda) meydana gelir. Akciğer amfizemin bir şekli veya kronik obstrüktif akciğer hastalığı olmadığı için, interstisyel ödem; büllöz hastalıkla, herhangi bir tip amfizemin son dönem şekli ile birlikte olamaz. Büller (havalandığı zaman çapı 1 cm’den büyük balon şeklinde keseciklerdir) aşırı derecede alveol hasarı olursa meydana gelir. Doğru cevap: D

Atrial septal defekt tarafından oluşan soldan sağa şant, pulmoner arter basıncının artmasına, pulmoner arterlerin kalınlaşmasına ve pulmoner vasküler direncin artmasına yol açar. Sonunda şant tersine dönebilir ve bu Eisenmenger kompleksi olarak bilinir. Pulmoner fibrozis pnömokonyozlar, kollajen vasküler hastalıklar, granülomatöz hastalıklar ve başka nedenlerle meydana gelebilir. Pulmoner vaskülit, VVegener granülomatozisi gibi immün aracılı hastalıklar ile birlikte izlenebilir. Granülomatöz hastalık pulmoner arter basıncının artması sonucu meydana gelmez. Akciğer infarktüsü pulmoner emboli ile birlikte ortaya çıkabilir. Doğru cevap: A 74. Altmışüç yaşındaki erkek hasta 20 yıldır kum işinde çalışmış olup bu zaman süresince solunum ile ilgili önlem almamıştır. Hastada şu anda ateş, öksürük ya da göğüs ağrısı olmaksızın artan dispne mevcuttur. Altta yatan hastalığın gelişimine yol açan en önemli inflamatuar hücre tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Plazma hücresi

B) Mast hücresi C) Eozinofil D) Makrofaj E) Doğal öldürücü (Natural killer-NK) hücre M ineral k ris ta lle ri içeren s ilik a, kumun önem li bir komponentidir. Küçük silika kristalleri inhale edilmektedir ve yüzerek alveole taşınabilir. Bunlar makrofajlartarafından sindirilebilir ve daha sonra diğer inflamatuar hücrelerin toplanması ve fibrogenezise neden olan sitokinlerin sekresyonuna yol açar. Bu oluşumun önemli bir komponenti olmayan plazma hücreleri immünglobulinler sekrete eder. Mast hücreleri ve eozinofiller tip I hipersensitivite cevabında belirgindir. Doğal öldürücü hücreler büyük olasılıkla enfeksiyöz ajanlara karşı yöneltilen inflamatuar oluşumların belirgin bir komponenti olarak bulunmaktadır. Doğru cevap: D

SOLUNUM SİSTEMİ

Mikrofilariae akciğerde yama şeklinde başlıca eozinofillerden oluşan intersitisyel ve intraalveolar iltihabi infiltrasyonla karakterize reaksiyon oluşturur. Tropikal pulmoner eozinofili diye bilinen hastalık ortaya çıkar.

SOLUNUM SİSTEMİ

198

75. Bir yaz kampında çocuklar arasında lokal bir salgın ortaya çıkmıştır. Çocukların tümünde burun nezlesi, farenjit ve trakeobronşit ile kendini gösteren üst solunum yolu enfeksiyonları gelişmiştir. Çocuklarda ateş, halsizlik ve az miktarda balgam çıkarma mevcuttur. Total lökosit sayısı belirgin olarak yükselmemiştir. Çocukların çoğunda nazofarinks kültüründe Mycoplasma pneumoniae üremiştir. Aşağıdaki histolojik paternlerden hangisi büyük olasılıkla akciğerdeki bulguları en_iyi açıklamaktadır?

77. Yetmişsekiz yaşındaki erkek hastada dört aydan uzun süredir artan dispne mevcuttur. BT incelemesi sağ akciğerin büyük kısmını kaplayan kalın, şeffaf sağ plevral kitle göstermektedir. Plevra biyopsisi yağ dokusunu infiltre eden iğsi ve küboidal hücreler içermektedir. Bu kitlenin oluşumunda aşağıdaki materyallerden hangisinin solunması büyük olasılıkla önemli bir faktördür? A) Asbestoz B) Kuş tozu

A) Alveolar nötrofilik eksuda B) Perivasküler granülomatöz inflamasyon C) Hemorajik infarktüs

C) Silika D) Pamuk lifleri E) Kömür tozu

D) Hyalen membran oluşumu E) interstisyel mononükleer hücre infiltrasyonu Mikoplazmal enfeksiyonlar en sık çocuklar ve genç erişkinlerde görülebilmekle birlikte primer atipik pnömoniler virüsler, klamidya ve riketsiyayı içeren çeşitli enfeksiyon ajanları ile ortaya çıkabilir. Mikoplazma enfeksiyonu olgularının yaklaşık yarısına artmış soğuk aglütinin titresi eşlik etmektedir. N ötrofilik eksuda, bakteriyel pnöm oniler için tipiktir. Granülom atöz inflam asyon vaskülitler ve tüberküloz gibi enfeksiyonlar ile birlikte görülebilir. Aspergillus ile oluşan enfeksiyon vasküler invazyon ve trombüse yol açabilmekle birlikte hemorajik bir infarktüs en sık pulmoner tromboemboli sonucu oluşur. Hyalen membranlar akut akciğer zedelenmesi (diffüz alveolar zedelenme) ile birlikte izlenir. Doğru cevap: E 76. Altı yaşındaki bir çocuk içinde yer fıstığı bulunan bir paketi ağzına koymuş ve kız kardeşinin üzerine bütün fıstıkları üfleyerek fırlatmak amacıyla derin bir nefes almıştır. Ancak bu manevra sırasında bir fıstığı aspire etmiştir. Bu olay nedeniyle çocukta komplikasyonlardan hangisinin beklenmez?

aşağıdaki gelişmesi

A) Bronşiektazi B) Rezorpsiyon atelektazisi C) Bronkopnömoni D) Pnömotoraks E) Akciğer absesi Özellikle normal bir çocuğun akciğerinde gelişen lokal obstrüksiyon bir hava sızıntısına neden olacak kadar hava hapsi oluşturmaması nedeniyle pnömotoraksa yol açmaz. Yabancı bir cisim ile obstrüksiyon lokalize bronşiektaziye yol açabilir. Bir bronşun tam obstrüksiyonu havanın rezorpsiyonuna ve lokalize atelektazilere neden olabilir. Bir obstrüksiyonun distalinde akciğer absesine yol aşabilen bronkopnömoni gelişebilir. Doğru cevap: D

Hastada malign mezotelyoma mevcuttur. Asbestoz maruziyeti hikayesi olan kişiler de dahil olmak üzere nadir görülen bir tümördür. Bu tümörler maruziyetten dekatlar sonra görülür. Özellikle sigara içme hikayesi bulunan, asbestoz maruziyeti olan kişilerde bronkojenik karsinom daha sıktır. Kuş tozu, hipersensitivite pnömonisine yol açabilir. Silikozis bronkojenik karsinom riskinde artma ile birlikte interstisyel fibrozis oluşturur. Koton iplikçileri (bisinozis) bronkokonstrüksiyon ile ilişkili semptomlara yol açar. Kömür tozunun solunması belirgin antrakozise neden olur, ancak önemli derecede akciğer kanseri riski taşımaz. Doğru cevap: A 78. Bir ilaç şirketi bronşial astıma karakteristik, tekrarlayan bronkospazmları tedavi etmek için ilaçlar geliştirmektedir. Aşağıdaki mediyatör antagonistlerinden hangisinin en etkili olacağını düşünürsünüz? A) Kompleman C3a B) Trombosit aktive eden faktör (PAF) C) interlökin-5 (IL-5) D) Lökotrien C4, D4, E4 E) Histamin Lökotrien C4, D4 ve E4 yoğun bronkokonstrüksiyon ve musin üretimini tetikler. Prostaglandin D2’de bir bronkokonstriktördür, ancak rolü lökotrienler kadar iyi tanımlanmamıştır. PAF, vasküler permabiliteyi artırır ve trombosit granüllerinden histamin salınımına yardım eder. IL-5, PAF ile birlikte nötrofiller için kemotaktiktir. C3a vasküler permabiliteyi artırır. Histamin sadece erken akut faz tip I hipersensitivite reaksiyonları sırasında etkindir. Kronik bronşial astımda, geç faz reaksiyonlarına oldukça küçük bir rolü vardır. Doğru cevap: D

79. Aşağıdakilerden hangisi bronşial astımın tip ik bulgularından b irisi d e ğ ild ir? A) Chorcot Leyden kristalleri B) Epitelyal bazal membran kalınlaşması C) Düz kas hiperplazizi D) Bronş duvarında eozinofilden zengin inflamasyon E) Skuamoz metaplazi Skuamoz metaplazi sıklıkla kronik bronşitte oluşan bir bulgudur. Charcot Leyden kristalleri, epitelyal bazal membran kalınlaşması, ödem, silyalı eoitelde nekroz, Reid indeksinde artma, bronş duvarında eozinofilden zengin inflamasyon, düz kas hipertrofi/ hiperplazisi astımda görülen bulgulardır.

• B ir de ko ntra ksiyo n a te le k ta z is i irre v e rs ib le olan te k a te le k ta z id ir. İltih a p ve tüm örlere bağlı oluşan skar dokusu kontraksiyon atelektazisinin en sık nedenidir. • ARDS'de majör etken hipoksidir. • "Asteroid" cisimciği Sarkoidoz, Berilyoz,sporotrikoz (multinükleer dev hücreler içinde) • "S chaum ann" h ü c re s i S a rk o id o z , (granülomların içinde bulunur)

B e rily o z

• "S ahanda Y u m u rta görünüm ü"M ycoplazm anın kültürdeki kolonileri • "Curschmann" spiralleri Bronşial astım • "Asbestos" cisim cikleri Asbestosis • "Ferruginous" cisim cikleri Asbestozis

Doğru cevap: E

• “Charcot-Leyden" k ris ta lle ri Bronşial astım • "Konkard" cisim cikleri Sarkoidozda görülür.

ÖNEMLİ BİLGİLER

•

KulchitskyhücresiEnteroendokrin,enterochromoffin hücre (SIS'te dağılmıştır ve 20 civarında hormon ve n örotra nsm itte r salgılar. Bronşiyal karsinoid tümör bunlardan köken alır.

•

Konkard cisim cikleri Sarkoidozda görülür.

• Asbestozis a lt lob ve subplevral tutulum gösterir. • En sık görülen bulgusu plevral plaklardır. •

Bronkojenik karsinom 5 kat, mezotelyoma riski 1000 kat a rta r.

• M e z o te ly o m a n ın e rio n ittir. •

yegane se b e b i a s b e s t ve

Berilyum sarkoidoza çok benzeyen granülom lar oluşturur. İle r i aşamada nodüler fib ro zis yapar.

• Silikozis dünyada en sık görülen meslek hastalığıdır. Maden taş ocağı, cam ve seramik işçilerinde görülür. Akciğer üst loblarında en sık d ire k t nodüler fibrozis yapar. H ile r le n f nodları ve plevrada f ib r o t ik lezyonlar görülebilir. Lenf nodlarında kalsifikasyon yapabilir bu yum urta kabuğu şeklinde görülür. • S ilikoziste Tbc insidansı a rta r! •

Kömür işçi pnömokonyozu önce m akro fa jla rd a n zengin selüler nodül, ile ri dönemde nodüler fibrozis yapar. Akciğer kanseri riskini a rttırm a z ama Tbc riskini a rtırır!

• Asbest silikozisin aksine d ire k t d iffü z interstisyel fibrozis yapar. Buradaki fibrozis diğer patolojilerden fa rk lı olarak dem ir içeren proteinöz m ateryalla çevrilm iş "asbest cisim cikleridir". Ayrıca asbest kömür işçi pnömokonyozunun aksine a lt lobları ve subplevral alanları tu ta r. • F e -p ro te in ko m p le k s le ri A s b e s t iç e rm iy o rs a “ fe rrig in ö z cisim cikler" adını alır. • En sık görülen bulgusu plevral plaklardır. Bu plaklar asbest içermez • A s b e s t a yrıca a kc iğ e r dışında kolon, Larinks karsinomlarına neden olabilir. •

Klinikte en sık izlenen amfizem tü rü sentrasiner (sentrlobüler) amfizem olmasına rağmen, otopsi serilerinde en sık izlenen amfizem ise daima skar dokusu ile b ir lik te olan irre g ü le r am fize m d ir. İrre g ü le r amfizem genelde asem ptom atiktir.

SOLUNUM SİSTEMİ

199

SOLUNUM SİSTEMİ

2 (D O

SOLUNUM SİSTEMİ ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1. Akciğerin en sık görülen kanser aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 87)

türü

9. Akciğer tümörlerinden hangisi en sık ACTH ve ADH salgılar? (Nisan 92)

A) Skuamöz celi karsinom

A) Epidermoid karsinom B) Adenokarsinom C) Küçük hücreli karsinom D) Bronkoalveoler kanser E) Büyük hücreli kanser

B) Adenokarsinom C) Büyük hücreli karsinom D) Küçük hücreli karsinom E) Pulmoner blastom

Doğru cevap: B 4.

İnsanda asbest lifleri ile ilişkili olan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 88) A) C)

Doğru cevap: D tümör

10. Sarkoidozda görülmeyen patolojik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 92)

Mezotelyoma B) Timoma Hepatoma D) Glioblastom E) Tiroid papiller karsinom

A) Epiteloid histiosit B) Kazeifikasyon nekrozu C) Astreoid cisim D) Langhans tipi dev hücre E) Schaumann body

Doğru cevap: A 6.

Aşağıdakilerden hangisi diffüz mezotelyomaya yol açar? (Eylül 89) A) Asbest B) Silikoz C) Aromatik hidrokarbon D) Pnömokonyoz E) Bissinozis

Doğru cevap: B 11. Alfa-1 antitripsin eksikliğinde en sık aşağıdakilerden hangisi oluşur? (Eylül 93) A) C)

Amfizem B) Pnömoni Akut kolesistit D) Reye sendromu E) Kronik böbrek yetmezliği

Doğru cevap: A

Doğru cevap: A

7.

13.

Nöromyopati yapan akciğer kanseri aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 91) A) Epidermoid karsinom B) Bronkoalveoler karsinom C) Büyük hücreli karsinom D) Adenokarsinom E) Küçük hücreli akciğer karsinomu

Silikozisin akciğerdeki patognomonik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-94)

Doğru cevap: B

8.

14.

A) Tüberküloz B) Sarkoidoz C) Asbestoz D) Histoplazmoz E) Beriliozis

Yaygın eozinofil infiltrasyonu ile giden hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 95) A) B) C) D) E)

Atipik pnömoni VVhipple hastalığı Difteri Löffler pnömoni Kızamık

Doğru cevap: D Doğru cevap: B

bulgusu

A) Bronkopulmoner displazi B) Bronkopulmoner nodüller C) Plevrada plaklar D) Fokal amfizem E) Bronşektazi

Doğru cevap: E Langhans tipi dev hücreleri için de Schaumann ve astreoid cisimcikleri hangisinde görülür? (Eylül 91)

bulgu

201

Pnömosistis carinii enfeksiyonu en sık aşağıdakilerden hangisine eşlik eder? (Nisan 97)

22.

A) Bilateral hiler LAP B) İnterstisyel akciğer tutulumu C) Granülomatöz kazeifikasyon D) Eritema nodozum E) Poliartrit

A) Romatizmal ateş B) SLE C) PAN D) AIDS E) Kseroderma pigmentozum

Doğru cevap: C

Doğru cevap: D

18.

Aşağıdaki akciğer kanseri tiplerinden hangisinin sigara içimi ile birliktelik riski en yüksektir? (Eylül 97)

23.

Doğru cevap: A

Doğru cevap: A

24. Timomalar sıklıkla aşağıdakilerden birlikte bulunur? (Eylül 97)

hangisi

ile

A) Myastenia Gravis B) Diabetes Mellitus C) Multiple Skleroz D) Von Recklinghausen hastalığı E) Myositis ossifikans

Üzerindeki mukozayı ülsere etmeden bronş içine doğru polipoid şekilde büyüyen tümörün histolojik incelemesinde, uniform, mitoz ve atipi göstermeyen yuvarlak hücrelerden oluşan kordonlar görülüyor. Kromogranin ve nöron spesifik enolaz ile pozitif boyanan bu tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000)

A) Yassı hücreli karsinom B) Adenoid kistik karsinom

Doğru cevap: A

20.

Proksimal ve distal asinüslerin tamamını tutarak diffüz genişlemeye neden olan amfizem aşağıdakilerden hangisiyle ilgilidir? (Eylül 99) A) A lfa -1 antitripsin eksikliği B) Sigara içenlerde oluşan amfizem C) Akciğer skar dokusu D) Alveol rüptürü E) Bronşektazi

A) Küçük hücreli akciğer kanseri B) Büyük hücreli anaplastik kanser C) Adenokanser D) Karsinoid tümör E) Bronşioalveolar kanser

19.

Aşağıdakilerden hangisi sarkoidozda görülmez? (Eylül 98)

C) Hamartom D) Karsinoid tümör E) Bronkoalveolar karsinom

On beş yıldır sigara içen erkek hastada sağ gözde pitozis, yüzün sağ yarısında terleme azlığı ve sağ kolda uyuşukluk şikayeti ile geliyorsa hastada lezyon nerededir? (Eylül 98)

Doğru cevap: D 26.

A) Sol akciğer bazal B) Sağ akciğer bazal C) Sağ akciğer apeksi D) Mediasten E) Sol akciğer apeksi

Mikoplazma pnömosinde aşağıdakilerden hangisi görülür? (Eylül 2000) A) Lober pnömoni B) Pürülan bronkopnömoni C) İnterstisiyel pnömoni D) Akciğer apsesi E) Akut bronşit

Doğru cevap: C Doğru cevap: C

21.

Aşağıdakilerden artırır? (Eylül 98)

hangisi

A) Silikozis B) Kömür pnömokonyozu C) Asbest D) Beriliozis E) Kaplan sendromu

Doğru cevap: C

plevral

tümör

riskini

27.

Akciğer kanserinin sitopatolojik incelenmesinde en doâru sonuç hangi yöntem ile alınır? (Eylül 2000) A) Bronş yıkama B) 24 saat balgam örneği sitolojisi C) Lezyondan transtorasik aspirasyon D) Lezyona yakın plevral sıvıdan örnekleme E) Fırçalama ile bronşlardan örnek

Doğru cevap: C

SOLUNUM SİSTEMİ

15.

I

2< 02

SOLUNUM SİSTEMİ

28.

Sekonder tüberküloz, akciğerlerde en aşağıdakilerden hangisine yerleşir? (Eylül 2001)

sık

A) Alt lob alt segment B) Alt lob paravertebral kenarlar C) Mediastinal kenarlar D) Üst lob alt segment E) Apikal bölgeler Doğru cevap: E

29.

Elli sekiz yaşında, sigara içmeyen bir kadında sağ akciğer orta lob periferinde saptanan bir tümör en büvük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2001) A) Küçük hücreli karsinom B) Karsinoid tümör C) Adenokarsinom D) Büyük hücreli karsinom E) Yassı hücreli karsinom

34. Kronik interstisyel akciğer hastalığı oluşumuna neden olan kazeifiye olmayan ileri dönemde fibrozis gösteren granülomların izlendiği hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2002) A) Berilyozis B) Silikozis C) Asbestoz D) Kömür işçileri pnömokonyozu E) Desquamatif pnömoni Doğru cevap: A 35. Aşağıdaki akciğer hastalıklarından hangisinin morfolojik açıdan derecelendirilmesinde Reid indeksinden yararlanır? (Eylül 2002) A) Bronşiektazi B) Kronik bronşit C) Bronşial astım D) Amfizem E) Atelektazi

Doğru cevap: C Doğru cevap: B 30.

Sigara içen bir hastada, akciğer hilusunda yerleşmiş kaviteli kitlenin mikroskopik incelemesinde çok sayıda keratin oluşturan epitelyal hücreler ve glob korneler bulunuyorsa, aşağıdakilerden hangisi öncelikle düşünülmelidir? (Nisan 2002)

A) Adenokarsinom B) Büyük hücreli karsinom C) Bronşioloalveoler karsinom D) Squamöz hücreli tarsinom E) Küçük hücreli karsinom Doğru cevap: D

31.

Aşağıdakilerden hangisi alfa 1-antitripsin eksikliği sonucu ortaya çıkar? (Nisan 2002) A) Paraseptal amfizem B) Panasiner amfizem C) Astım D) Sarkoidoz E) Bronşektazi

Doğru cevap: B

33.

Akciğerlerde, miliyer tüberküloz ne şekilde yayılır? (Nisan 2002) A) Bronkoalveolar yolla B) Pulmoner arter yoluyla C) Pulmoner ven yoluyla D) Perinöral basil yayılımıyla E) Endobronşial yayılımla

Doğru cevap: B

36. Bronş ve bronşiyollerin iltihabı veya anormal dilatasyonu ile oluşan, bol miktarda ve kötü kokulu pürülan balgam, ateş öksürük ile karakterize kronik akciğer hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2003) A) Amfizem B) Astım C) Kronik bronşit D) Sarkoidoz E) Bronşektazi Doğru cevap: E

37. Aşağıdaki akciğer karsinomlarının prognozu en ividir? (Nisan 2003)

hangisinin

A) Skuamöz hücreli karsinom B) Bronkioloalveoler karsinom C) Adenokarsinom D) Küçük hücreli karsinom E) Büyük hücreli karsinom Doğru cevap: B

38. Gemi endüstrisi gibi asbeste maruz kalınan işlerde çalışan kişilerde, aşağıdaki tümörlerden hangisinin görülme olasılığı en yüksektir? (Eylül 2003) A) Non-Hodgkin lenfoma B) Malign mezotelyoma C) Larenks kanseri D) Sinonazal karsinom E) Mesane kanseri

Doğru cevap: B

20 3

Aşağıdakilerden hangisi akut respiratuar distress sendromunun özellikleri arasında ver almaz? (Nisan 2004) A) Akciğerde yaygın fibrozis B) Pulmoner ödem C) Diffüz alveoler hasar D) Hiyalen membranlar E) Sekonder sulfaktan yetmezliği

44. Sigara kullanımı aşağıdaki akciğer hastalıklarından hangisinin gelişmesinde rol oynamaz? (Eylül 2008) A) idyopatik pulmoner hemosideroz B) Sentriasiner amfizem C) Deskuamatif interstisyel pnömoni D) Bronşiyolit E) Bronkojenik karsinom

SOLUNUM SİSTEMİ

39.

Doğru cevap: A

Doğru cevap: A

40.

Akut respiratuvar distres sendromunun (diffüz alveolar zedelenme) en karakteristik patolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A) Vaskülit B) Hiyalen membranlar C) Granülomlar D) Lenfosit infiltrasyonu E) Koagülasyon nekrozu

45. Aşağıdakilerden hangisi, nöroendokrin hücre kökenine sahip ve yüksek dereceli bir tümördür? (Eylül 2008)

A) Bronkioloalveolar karsinom B) Bronşiyal karsinoid C) Küçük hücreli karsinom D) Mukoepidermoid karsinom E) Adenokarsinom Doğru cevap: C

Doğru cevap: B

41.

Çevresel erionite maruz kalan kişilerde en sık görülen malign tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A) Malign timoma B) Hepatoselüler karsinom C) Malign mezotelyoma D) Mesane değişici epitel karsinomu E) Malign melanom

Doğru cevap: C

42.

Aşağıdakilerden hangisinin akut respiratuvar distres sendromunun etiyolojisinde rolü olduğu gösterilememiştir? (Eylül 2007) A) Pneumocystis carinii pnömonisi B) Kafa travması C) Pankreatit D) Mide içeriğinin aspirasyonu E) Hipoalbüminemi

46. Yirmialtı yaşında bir erkek hastada bilateral servikal lenfadenopati gelişiyor. Biyopside indiferansiye epitelyal tümör gözleniyor. Tümör hücrelerinde EpsteinBarr genomu saptanıyor. Bu hastadaki primer odak en büvük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009) A) Larenks C) Tiroid

B) Dil D) Özofagus E) Nazofarinks

Doğru cevap: E 47. Akciğerde hematopoietik büyüme faktörü GM-CSF nin fonksiyon eksikliğine ikincil olarak gelişen ve surfaktanın parcalanamaması ile karakterize hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009) A) B) C) D) E)

Deskuamatif interstisyal pnömoni idyopatik pulmoner hemosiderozis Hipersensitivite pnömonisi Pulmoner alveolar proteinozis İdyopatik pulmoner fibrozis

Doğru cevap: E

Doğru cevap: D

43.

48. Çaplan sendromunda aşağıdakilerin hangisinde (Eylül 2009)

Kemik metastazı olmadan gelişen hiperkalsemi aşağıdaki akciğer tümörlerinin hangisinde en sık görülür? (Eylül 2007) A) Skuamöz hücreli karsinom B) Küçük hücreli karsinom C) Büyük hücreli karsinom D) Karsinoid tümör E) Pulmoner blastom

Doğru cevap: A

görülen birlikte

lezyonlar verilmiştir?

A) Antrakoz + romatizmal ateş B) Romatoid artrit + pnömokonyöz C) Küçük hücreli karsinom + vena cava superior sendromu D) Pnömokonyoz + pnömoni E) Tüberküloz + artrit

Doğru cevap: B

SOLUNUM SİSTEMİ

49.

Balgam incelemesinde bol alveolar makrofaj, eozinofil ve Charcot-Leyden kristalleri saptanan bir hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Eylül 2009) A) Bronşiyal astım B) Bronkopnömoni C) Akciğer adenokarsinomu D) Viral pnömoni E) Silikozis

53. Sigara ile ilişkisi en belirgin kronik interstisyel akciğer hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2012)

A) Sarkoidoz B) C) D) E)

Nonspesifik interstisyel pnömoni Pulmoneralveolarproteinozis Deskuamatif interstisyel pnömoni Aşırı duyarlılık pnömonisi

Doğru cevap: D Doğru cevap: A

50.

Aşağıdakilerden hangisi bakteriyal lobar pnömoni gelişiminin mikroskopik evrelerinden biri değildir? (Nisan 2010)

54. Aşağıdaki interstisyel akciğer hastalıklarından hangisinde interstisyel fibrozis azdır veya görülmez? (Nisan 2013)

A) Deskuamatif interstisyel pnömoni

A) Konjesyon B) Gri hepatizasyon C) Kırmızı hepatizasyon D) Organizasyon E) Rezolüsyon

B) Pnömokonyoz C) Radyasyon pnömonisi D) Non-spesifik interstisyel pnömoni E) Usual interstisyel pnömoni Doğru cevap:A

Doğru cevap: D

51. Akciğerde tipik-atipik ayrımında en önemli hangisidir? (Aralık 2010)

karsinoid tümörlerin kriter aşağıdakilerden

A) Mitoz artışı B) Rozet yapılarının varlığı C) Vasküier invazyon D) Hücresel pleomorfizm E) Trabeküler yapı kaybı Doğru cevap: A

52. a1 -antitripsin eksikliği olan bir hastada aşağıdaki amfizem tiplerinden hangisi görülür? (Eylül 2011) A) Paraseptal amfizem B) Panlobüler amfizem C) Sentriasiner amfizem D) İrregüler amfizem E) Büllöz amfizem Doğru cevap: B

1.

Heinz cisimcikleri aşağıdaki hemolitik anemi nedenlerinden hangisi için en karakteristiktir?

3.

Tedavi edilmemiş olgularda klinik olarak en vavas seyirli olan lenfoma tipi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Talasemi A) Burkitt lenfoma

B) Sferositozis C) Orak hücreli anemi

B) Lenfoblastik lenfoma

D) Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği

C) Diffuz büyük hücreli lenfoma

E) Paroksismal noktürnal hemoglobinüri

D) Mantle zon lenfoma

Glukoz 6 fosfat dehidrogeneaz eksikliği X’e bağlı geçer. Bu enzim eksikliği ile Glutatyon redüktaz (GR) eksikliği birlikte olur. GR eksikliği durumunda; sülfonamit, primakin, nitrofurantoin, fenasetin ve yüksek doz aspirin gibi ilaçlar kullanılması, enfeksiyon hastalıkları .. gibi durumlarda hemoglobin oksijen radikkalleri (hidojen peroksit:H202) ile harap olarak hemoglobin zincirleri denatüre olur. Hemoglobin zincir çökeltilerine Heinz Body denir.

E) Küçük hücreli lenfoma Tedavisiz en uzun survi ve en yavaş yayılım küçük hücreli lenfositik lenfomada görülür. Ortalama survi 4-6 yıldır. Erken saptanan tümörlerde survi 10 yıla kadar uzayabilir.

LENFOİD NEOPLAZMLAR 1) Malign lenfomalar: lenfoid dokuya ait hücre (lenfosit, histiosit) lerden köken alır.

Doğru cevap: D 2.

2) Lösem iler, m y e lo p ro life ra tif h a sta lıkla r: kemik iliğindeki hematopoetik hücrelerden köken alır.

Son birkaç aydır giderek artan halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, görme azalması, baş ağrısı ve baş dönmesi olan 65 yaşındaki erkek hastada yaygın LAP saptanıyor. Lenf nodu ve kemik iliği biyopsilerinde benzer olarak neoplastik lenfoid ve plazmositoitik hücreler, plazmositoit hücrelerde Russel ve Dutcher bodyler saptanıyor. Bu hastada tesbit edilmesi aşağıdakilerden hangisidir?

en

olası

bulgu

A) Hiperkalsemi B) Bence Jones proteinürisi

3) Plazma hücre diskrazileri: antikor oluşturan plazma hücrelerinden köken alır. 4) H istiositozlar: Langerhans hücreleri adı verilen özel histiositlerin neoplastik çoğalmasıdır. “Önemli Non-Hodgkin Lenfomalar ve Lösemiler” başlikli tabloya bakiniz. Doğru cevap: E 4.

t(15:17)’ nin saptandığı ve retinoik asit tedavisinin diferansiasyonu arttırdığı lösemi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

C) Monoklonal IgM yüksekliği D) Kafa kemiklerinde litik lezyonlar

A) Kronik myeloid lösemi

E) Nefrokalsinozis

B) Akut eritro lösemi

VValdenströmmakroglobülinemisi: Giderek artan halsizlik, yorgunluk, kilo kayıbı olması ve görme azalması, baş ağrısı ve baş dönmesi gibi hiperviskozite artışına bağlı yakınmalar olur. Monoklonal IgM yükselmesi ile oluşan kryoglobülinemi ve Reyno fenomeni, kanama bozukluları vardır. Yaygın LAP, lenf nodu ve kemik iliği biopsilerinde benzer olarak neoplastik lenfoid ve plazmositoit hücre infiltrasyonu, plazmositoit hücrelerde Russel ve Dutcher bodyler.... Tüm bu bulgu ve yakınmalar lenfoplazmositik lenfoma (VValdenström makroglobülinemisi) bulgularıdır. Neoplastik transformasyon gösteren B lenfositler IgM üretirler. Doğru cevap: C

C) Akut monositik lösemi D) Akut promyelositik lösemi E) Akut megakaryositik lösemi "AML subtipleri (WHO klasifikasyonu)” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: D

HEMATOPOETİK SİSTEM

HEMATOPOETIK SİSTEM

HEMATOPOETİK SİSTEM

206

1

Önem li Non-Hodgkin Lenfom alar ve Lösem iler Tanı

Hücre Orijini

Genotip

Önemli Özellik

| İmmatür T ve B Lenfosit Neoplazmları B-Hücreli Akut lenfoblastik lösemi/ lenfoma

Kemik iliği kökenli B lenfosit prekürsörü

B lenfosit gelişmesini sağlayan PAX5, E2A, EBF mutasyonu, t(12;21) (DBF alfa ve ETV 6 içeren)

Çocukluk çağının en sık lösemisi. Erkeklerde, beyaz ırkta daha sık, en sık 3 yaşta ortaya çıkış. CD 19 (Tüm B lenfositlerde var), transkripsiyon faktörü PAX5, CD 10, CD 20 (+). immatürlerinde CD 10 yoktur. Matürlerinde ek olarak sitoplazmik Ig M (+)

T-hücreli Akut lenfoblastik Lösemi/ lenfoma

Genellikle Timus kökenli T lenfosit prekürsörü

Çoğu olguda NOTCH1 mutasyonu (+) (Bu gen T lenfosit gelişmesini sağlar)

Özellikle mediyastinal kitle olarak ortaya çıkış (timik). CD1 ,CD2,CD5,CD7 (+). Ek olarak im m atürlerinde CD 3, CD 4, CD 8 yokken matürlerinde vardır.

c-myc ve Ig lokus içeren t(8;14), subgrupları EBV ile ilişkili

Agresif, adelosan ve genç erişkinlerde sık

BCL 6 ( en sık), BCL2 ve c-myc mutasyonu

Tüm yaşlarda ama en sık erişkinlerde, agresif,%30 ekstranodal

t(1 1; 18), t(1;14), t (14; 18)/ MALT-1/ BCL 10 mutasyonu

İyi seyirli, kronik inflamasyon zemininde

Foliküler lenfoma

t(14;18), BCL2-lg H mutasyonu

Yaşlı hasta,yaygın LAP, iyi seyirli

Saçlı hücreli lösemi

Spesifik kromozom anomalisi yok

Pansitopeni,splenomegali, yaşlı hasta, iyi seyir.

Mantle Lenfoma

t(11;14), siklin D mutasyonu

Yaşlı erkek, orta düzey agresif

Trizomi 12, 11 q, 13q, 7 p delesyonları

İyi seyir, yaşlı hasta, HSM, LAP, otoimmün hem olitik anemi

| Matür B hücreli Neoplazmlar Burkitt Lenfoma

Diffüz büyük hücreli lenfoma

Germinal merkez B hücreli

B

Ekstranodal marjinal zone lenfoma

Memory B hücreleri

Hücreli

Küçük lenfositik lenfoma/kronik lenfositik lösemi

Matür T hücre ve NK Hücre Neoplazmları Erişkin T hücreli lösemi/lenfoma

T helper

HTLV-1

Agresif, deri lezyonları, hiperkalsemi, K.iliği tutulumu

Periferik T hücreli Lenfoma

T helper/T sitotoksik

Spesifik kromozom anomalisi yok

Yaşlı erkek, agresif, LAP

Anaplastik büyük hücreli lenfoma

Sitotoksik T lenfosit

ALK

Çocuk, genç erişkin, yumuşak doku tutulumu, at nalı hücreler, kötü (Diğer T hücrelilere göre iyi)

Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma

NK (Daha sık), sitotoksik T lenfosit (Daha az)

EBV ile ilişkili

Özellikle nazofarengeal kitle, damarları tıkayıp organlarda nekroz

Mycozis fungoides/ sezary sendromu

T helper

Büyük Granüler Lenfositik Lösemi

Sitotoksik T lenfosit/NK

-

Yama,plak, nodül, yaygın eritem

Romatolojik hastalıklarla b irliktelik (Felty sendromu), splenomegali, anemi, nötropeni

i

AML SUBTİPLERİ (WHO KLASİFİKASYONU) Tip

Prognoz

FAB subtipi

Morfoloji/Özellikler

1) GENETİK ABERASYONLA BİRLİKTE AML AML t(8 ;21) (q22:q22)

iyi

M2

AML inv(16) (p13;q22)

İyi

M4eo

AML t( 15; 17) (q22;11-12) (Promyelositik lösemi)

Orta

M3, M3v (mikrogranüler varyant)

AML t (1 1q23;v); farklı MLL füzyon genleri

Kötü

M4, M5

iyi

Değişken

NPM için immünhistokimyasal boyamayla tesbit edilir

AML normal sitogenetik ve NPM (Nükleofosmin) mutasyonu

Tam m iyelositik matürayon, auer body Miyelositik-monositik diferansiyasyon, anormal eozinofilik prekürsörter ve anormal bazofilik granüller Çok sayıda auer body, kümeler kalinde progranülositler; primer granüller M 3 te sıkken, M3v azdır . Artmış DIC riski, tedavide retinoik asit Genellikle monositik diferansiyasyon

2) MDS-BENZERİ ÖZELLİKLERE SAHİP AML Önceki MDS ile birlikte olan

Kötü

Değişken

Tanı kliniğe bağlıdır

Displazi AML

olan

Kötü

Değişken

Matüre olan hücreler MDS nin displastik özelliklerini taşır

MDS-benzeri sitogenetik aberasyonları olan AML

Kötü

Değişken

5q,7q, 20 q aberasyonları

Çok kötü

Değişken

• • • • •

Eğer alkilleyici ajan veya radyoterapi aldıysa 2-8 yıl latent periyod, MDS benzeri sitogenetik aberasyonlar / monozomi (5q-, 7q-) Bu grupta translokasyon yok; eğer topoizomeraz 2 inhibitörü aldıysa (Örn; etoposid)/ 1-3 yıl latent periyod, • MLL (11 q23) içeren translokasyonlar

Minimal Diferansiye olan AML

Orta

MO

Miyeloperoksidaz (-), blastlardaki miyeloid antijenler flow sitom etri ile saptanır

Matürasyonsuz AML

Orta

M1

%3 ten fazla blastlar miyeloperoksidaz (+)

Miyelositik matürasyonlu AML

Orta

M2

Tam miyelositik matürasyon

Miyelomonositik matürasyonlu AML

Orta

M4

Miyelositik ve monositik diferansiyasyon

Monositik matütasyonlu AML

Orta

M5a, M5b

• M5a subtipinde kemik iliğinde ve kanda non spesifik esteraz (+) monoblastlar ve pro-monositler varken; M5b subtipinde matür monositler kanda baskındır.

Eritroid matürasyonlu AML

Orta

M6a,M6b

• Eritroid/m yeloid subtipi (M6a); • %50 den fazla displastik eritroid prekürsör ve %20 den fazla miyeloblast içerir. • M6b (saf erirtoid prekürsör) myeloblast olmaksızın %80 den fazla eritroid prekürsörü içerir

Megakaryositik matürasyonlu AML

Orta

M7

• Megakaryositler baskındır. • Megakaryosit spesifik markerı olan (gp llb /llla veya vWF

ile

birlikte

3) TEDAVİYE AML

SEKONDER

4) DİĞER AML

(+)). • Kemik iliği fibrozisi ile ilişkili, • Down sendromundaki en sık AML

HEMATOPOETİK SİSTEM

207

HEMATOPOETİK SİSTEM

5.

Intravasküler hemolizle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğru değildir?

7.

A) Serum haptoglobulin düzeyi yüksektir. B) Hemoglobinemi görülür C) Hemoglobinüri görülür D) Akut tubuler nekroz görülebilir

Karın ağrısı yakınması olan 12 yaşındaki erkek çocukta batında terminal ileum bölgesinde 10 cm çaplı kitle saptanıyor, yapılan biyopside koyu kromatinli, sık mitoz gösteren, birkaç nükleolü olan hücreleri olan, yıldızlı gök manzarasına sahip tümör dokusu görülüyor, immun boyamada CD 19 - CD20 pozitif bulunuyor. Bu hastada hangisidir?

E) Unkonjuge hiperbilirubinemi görülebilir.

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

İntravasküler hemolizin görüldüğü durumlar: -

A) MALT’oma

Eritrositlerin mekanik travmaya maruz kalması.

B) Çölyak (enteropati) ilişkili lenfoma

-

Hemolitik transfüzyonlarda olduğu gibi kompleman fiksasyonu - Paroksismal noktürnal hemoglobinüridir. Nedeni ne olursa olsun intravasküler hemoliz hemoglobinüri, hem osiderinüri ve hem oglobinem iye yol açar. Hem pigm entinin b ilüribine dönüşm esi sonucu sarılık ve nonkonjuge hiperbiluribinemi görülür. Bazen ağır formları akut tübuler nekroza yol açar. Serbest hemoglobini bağlayan protein olan haptaglobulinin serum düzeyleri karakteristik olarak düşüktür. Ekstravasküler hemoliz ise genellikle hemoglobinemi ve hemoglobinüriye yol açmaz. Doğru cevap: A

C) Burkitt lenfoma D) Lenfoblastik lenfoma E) Diffuz büyük hücreli lenfoma Burkitt lenfoma sporadik görüldüğü ülkelerde batın, retroperiton, barsaklar, gonadlar, endemik olduğu Afrika ülkelerinde ise yüz kemiklerinde sıktır. Tümör endemik olduğu ülkelerde HIV ve EBV ile ilişkilidir. Tüm vakalarda t(8-14); myc gen translokasyonu bulunur.B lenfosit orijinli bir tümördür. Lenfoblastik lenfomalar da bu yaş gurubunda sık lokalize olur. Yıldızlı gök manzarası oluşturabilir ancak özellikle lenf nodlarını ve mediastinal nodları tutma eğilimindedir. MALT’omalar ve diffuz büyük hücreli lenfomalar daha çok yetişkinlerde olan lenfomalardır.

O Ekstravasküler • İn d ire k t bilirubin düzeyi a rta r

Çölyak hastalarında oluşan lenfomalar T hücreli intestinal lenfomalar olup daha çok proksimal ince barsakta multipl plak ve ülser tarzında gelişirler. Doğru cevap: C

■ Fekal ve üriner ürobilinojen a rta r Aşağıdakilerden hangisinin görülm esi beklenm ez?

M ultipl

• Hemoglobinüri olur

A) Amiloidoz

B) Renal yetmezlik

• Hemosiderinüri olur (demir yüklü tübüler epitel hücrelerin idrara geçişi)

C) Hiperkalsemi

O İntravasküler • Plazma hemoglobini a rta r

• Plazma haptoglobülini azalır • Plazma methemalbümini a rta r (Haptoglobülinden fa r k lı o la ra k albüm in in ta k t hemoglobüne bağlanmaz, heme bağlanır) • Plazma methemoglobüni a rta r (okside serbest plazma hemoglobüni) 6.

Otosplenektomi sıklıkla aşağıdaki anemilerden hangisinin olası bir komplikasyonudur? A) Talesemi B) Sferositozis C) Orak hücreli anemi D) Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği E) Paroksismal noktürnal hemoglobiniüri

Oraklaşm ış eritrositlerin dalakta oluşturduğu staz burada hipoksik doku hasarına yol açar ve sonuçta dalak prankimi nekroze olur, nekroz odakları skarla iyileşir. Dalak işlev görmeyen küçük fibrotik bir doku halini alır (otosplenektomi) Doğru cevap: C

8.

myelomda

D) Hiperviskozite E) Kryoglobulinemi

Multipl myelom en sık görülen malign plazma hücre diskrazisidir. iskelet sisteminde zımba deliği güve yeniği tarzında litik lezyonlar görülür. Hastaların %60’ında M komponenti IgG % 20-25’inde IgA tipindedir. %15-20 oranda kappa ve lambda hafif zincirlerini üretirler. Hafif zincirler molekül ağırlığı nedeniyle kolayca idrara geçer, bu proteinlere Bence-Jones proteinleri denir (Böbrek tubulus hücreleri için toksiktir). Bu hastalarda serumda M komponenti olmaksızın idrarda Bence-Jones proteinürisi bulunur (hafif zincir hastalığı). Lokalize plazmasitom tek bir yerde görülür. Kemikler dışında en sık üst solunum yolu, sinüs, nazofarenks ve larenkste görülür nadir yayılır. Lokal rezeksiyonla tedavi edilebilir. Multipl myelom % 66 vertebral kolon, %44 kaburga, %41 kafatası ve % 28 pelviste görülür, önce medüller sonra kortikal kemiği yıkar. Patolojik fraktürler (IL-1beta, TNF ve IL-6 etkisiyle) en sık vertebral kolonda görülür. Myeloma nefrozu yapar. Intertisyumda plazma hücreleri ve tüplerde

I

2G>9

Ağır zincir hastalığında yalnızca ağır zincirler üretilir. IgA, G, M olabilir. IgG ağır zincir hastalığında diffüz LAP ve hepatosplenomegali vardır. Önemi bilinmeyen monoklonal gammopati en sık görülen monoklonal gamopatidir. % 20’sinde diğer plasma hücre diskrazi tipleri gelişir. BenceJones proteinürisi yoktur. VValdenström ve ağır zincir hastalığında litik lezyonlar yoktur. Kemik iliği, dalak, lenf nodları ve karaciğeri tutar. VValdenströmde kryoglobuiinemi ve Raynoud fenomeni görülebilir. Multipl myelom 50-60 yaşta görülürken bu 6070 yaşta sıktır. Multipl myelom primer amiloidozun en sık görülen sebebidir ve AL proteini birikir. Doğru cevap: E

L e n fo p la z m o s itik le n fo m a n ın akroglobülinem isi) bulguları:

(V V aldenström

Görme bozukluğu: Retinal venlerde dolgunluk ve rüptür N ö ro lo jik b o z u k lu k la r: Serebral kapiller dolaşım ın makroglobülinler ile aksaması (başağrısı, baş dönmesi, stupor) H em ora ji: M akroglobülinler pıhtılaşma proteinleri ile reaksiyona girip trombosit fonksiyonlarını bozarlar. K ryoglobülinem i: Makromoleküller soğukta çökerler ve Raynauld benzeri semptomlara neden olurlar.

Doğru cevap: A 11. Aşağıdakilerden hangisi Ebstein Barr Virüsü (EBV) ile b irlikteliği en fazla olan Hodgkin lenfoma tip id ir? A) Nodüler sklerozan tip B) Lenfositten zengin tip

9.

Glukoz 6 Fosfat dehidrogenaz eksikliğinde periferik yaymada aşağıdakilerden hangisi görülür?

C) Lenfositten fakir tip D) Lenfosit predominant tip E) Mikst hücreli tip

A) Heinz cisimcikleri ve ısırılmış eritrositler

B) Mikrositik eritrositler C) Hipokrom - mikrositik eritrositler

HODGKİN LENFOMA TİPLERİ VE EBV İLE BİRLİKTELİK ORANLARI

D) Poikilositler, targetoit eritrositler

• Nodüler sklerozan tip : (-)

E) Poikilositozis ve anizositozis

• Lenfosit predominante tip : (-)

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olanlarda glutatyon redüktaz enzimi de eksiktir. Glutatyon redüktaz enzim eksiklik anemisi ismi daha uygun olsa da bu 2 enzimin eksikliği ile oluşan anemiye; Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği anemisi adı verilmiştir. Oksidan ilaç kullanımı (antimalaryal primakin ve klorokinin, sülfonamidler, nitrofurantoin..) ile oluşan oksijen radikalleri hem oglobini denatüre eder ve hem oglobin protein agregatları şeklinde kümeleşir (Heinz bodies). Bu cisimler membran bütünlüğünü bozarak intravasküler eritrosit hemolizine neden olur. Bu Heinz cisimleri eritrositlerin şeklini bozar ve bu eritrositler dalak sinüzoidlerini geçerken makrofajlar tarafından cisimler fagosite edilmeye çalışılır, periferik kanda ısırılmış görünümlü hücreler oluşur. Viral hepatitler, pnömoniler, tifo gibi enfeksiyonlar, fava gibi besinlerin kullanımı oksidan oluşumunu ve dolayısı ile eritrosit hemolizini hızlandırır. Doğru cevap: A 10. Aşağıdakilerden hangisi lenfoplazmositik lenfomanın (VValdenström makroglobülinemisi) bulgularından biri değildir? A) Böbrek yetmezliği B) Görme bozukluğu C) Nörolojik bozukluklar D) Hemoraji E) Kryoglobülinemi

• Lenfositten zengin tip : %40 (+) • Mikst hücreli tip : %70 (+) • Lenfositten fakir tp : >%70(+) olur.

“Faktör ViH-Von VVillerbrand faktö r kom pleksinin fonksiyonu ve yapisi” başlıklı şekile bakınız.

Doğru cevap: C 12. Aşağıdakilerden hangisi von VVillebrand hastalığının tip ik bulgularından biri d e ğ ild ir? A) Faktör VIII seviyesinin azalması B) Trombositlerin camlı boncuk yapışması (glass bead adhesionj’nın azalması C) Uzamış kanama zamanı D) Sık hemartroz ve spontan eklem kanamaları E) Menoraji Hemartroz ve spontan eklem kanamaları von VVillebrand hastalığında sık olarak görülmez. Görüldüğü takdirde de daha çok bir travma sonucu gelişir. Birçok hastada uzamış kanama zamanı ve faktör VIII düzeyinde orta derecede bir azalma görülür. Fakat VIII ile kompleks halinde normalde dolaşımda bulunan ve trombositlerin endotele yapışması sırasında rol alan von VVillebrand faktör bu hastalarda yoktur, azalmıştır ya da fonksiyon görmemektedir. Von VVillebrand hastalığının tipik klinik özellikleri epistaksis, mukozal kanama, gastrointestinal kanama, ekimoz ve menorajidir. Doğru cevap: D

HEMATOPOETİK SİSTEM

Tamm-Horsfall proteini bulunur. Hiperkalsemi hiperviskozite renal yetmezlik, amiloidoz, kemik ağrısı, Stafilokok ve Streptokok pnömoni enfeksiyonu sıktır. Torasik ve lomber bölgede radikülopati sıktır.

HEMATOPOETİK SİSTEM

210

Endotel

Kollajen

Faktör VII Aktive olmuş ve birbirine yapışmış trombosj

Faktör VII ile vWF

Fibrinojen G p llb lla Gplb

Subendotelial vWF

Endotel defekti 07s627

FAKTÖR VIII-VON WILLERBRAND FAKTÖR KOMPLEKSİNİN FONKSİYONU VE YAPISI

13. Dissem ine intravasküler koagülasyon (DIC) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

15. Multiple myelomda aşağıdakilerden hangisinin serum düzeyinde artışı kötü prognozu gösterir?

A) Yaygın trombozlar vardır.

A) İ L - 1

B) İL - 2

B) Yaygın kanamalar olur.

C) İL —6

D) TNF

C) Çoğunlukla primer (idiopatik)’dir. D) Beyin en sık tutulan organdır.

E) EGF Doğru cevap: C

E) Müsin salgılayan adenokarsinomlarla ilişkilidir. DIC ya yg ın d a m a r iç i tro m b o z la r ve ka n a m a la rla k a ra k te riz e b ir d u ru m d u r. Her organ bu patolojik durumdan etkilenir, fakat beyin tutulum u en sık görülür. DIC her zaman için başka bir patolojiye sekonder ortaya çıkar. Bunlar genellikle sepsis, travma, obstetrik durumlar ve malign tümörlerdir.

Böbrekte tübül içinde protein silendirleri, intersisyel plazma hücre infiltrasyonu, metastatik kalsifikasyonlar ve bazı olgularda glomerüllerde amiloid birikimi aşağıdaki hastalıkların hangisinde görülür? A) Multiple myelom

Doğru cevap: C

C) Mikozis fungoides

14. Lenf nodunda aşağıdaki hücrelerin hangisinin uyarılması, fo likü le r hiperplazi gelişim ine yol açar? A) T hücreleri

B) B hücreleri

C) Endotel hücreleri

D) Fibroblastlar

E) Makrofajlar R e a k tif le n f nod u h ip e rp la z is i; foliküler hiperplazi, parakortikal hiperplazi ve sinüs histiositozu şeklinde görülebilir. B lenfositlerini uyaran bakteriyel enfeksiyonlar, germinal merkez oluşumları ve plazma hücrelerini üretimi ile sonuçlanan fo lik ü le r hiperplaziye yol açarlar.Bunun yanı sıra romatoid artrit, toksoplazma, erken dönem HIV enfeksiyonu gibi patolojik durumlarda foliküler hiperplazi yapar. Viral enfeksiyonlar, aşı sonrası reaksiyonlar ve Dilantin, fenitoin gibi ilaçlar T lenfositlerinde uyarılma ve parakortikal hiperplaziye yol açar. Malign tümörü drene eden lenf nodlarında ise sinüs histiositozu görülür. Doğru cevap: B

16.

B) Küçük lenfositik lenfoma D) Sezary sendromu

E) Hodgkin hastalığı Doğru cevap: A 17. Otuz yaşında bir erkek hasta sık tekrarlayan derin ven trombozları ile geliyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin tromboz yapma olasılığı en yüksektir? A) Aktive Protein C rezistansı B) Hiperhomosisteinemi C) Protein S eksikliği D) Antitrombin III eksikliği E) Antifosfolipid antikor sendromu Kırk yaşın altında bir kişide MI, SVO, anjina, derin ven trombozu, pulmoner emboli ve sık tekralayan düşükler varsa herediter tromboz düşünmek gerekir. Herediter trombozun en sık görülen şekli Aktive Protein C rezistansıdır. APC rezistansınında en sık şekli faktör V Leiden mutasyonudur.

211

4) Araşidonik asit metabolizması - Trom bosit zarı fosfolipazının aktivasyonundan kaynaklanan araşidonik asit, siklooksijenaz yolu aracılığıyla tromboksan A2’nin (TxA2) oluşumunu sağlar. Trombosit TxA2’si güçlü bir damar daraltıcı ve tro m b o sit küm eleyici m addedir. T rom botik h asta lıklarda n korunm ada a spirin te d a visin in esası düşük doz aspirinle siklooksijenazın inhibe edilmesidir.

Tüm bunlar içerisinde tromboz riski en fazla olan hastalık antitrombin III eksikliğidir. Doğru cevap: D 18.

Aşağıdakilerden hangisi vasküler bölgelerinde trombosit adezyonu ile faktörlerden biridir?

hasar ilgili

5) Trombosit kümelenmesi -

T rom bositlerin b irbirlerine ya pışm asıdır (oysa adezyonda p la te le tle r e ndotel altı dokuya tutunurlar).

-

Kan akışını d u rdu ra cak ilk tro m b o s it tıkacını oluşturmak üzere dolaşımdan ilave trom bositler gelir.

-

Kümelenmeyi kolaylaştıran agonist aracı maddeler arasında ADP, trombin ve TxA2 olduğu kadar kollajen, epinefrin ve bazofillerle mast hücrelerinden kaynaklanan platelet aktive edici faktör yer alır.

A) Yüksek molekül ağırlıklı kininojen (HMWK) B) Platelet kaynaklı gelişim faktörü (PDGF) C) Trombomodulin D) Trombosit yüzey glikoprotein reseptörleri E) ADP Trombosit adezyonu, spesifik trombosit yüzey glikoprotein reseptörü ile von VVİllebrand faktörü arasındaki etkileşimle düzenlenir. Trombositler ve hasardaki rolleri

6) Trombosit tıkacının stabilize olması -

a. Trombosit fonksiyonları -

Damar endotelinin fiziki bütünlüğünün korunması

-

Platelet kaynaklı gelişim faktörü (PDGF) aracılığıyla endotel tamirine katkıda bulunmak Trombosit tıkaçlarının oluşturulması

-

7) Trombosit tıkacı oluşumunun sınırlayıcıları -

Platellet faktör lll’ün aktive edilmesiyle pıhtılaşma şelalesinin harekete geçirilmesi.

b. Trombositleri ilgilendiren reaksiyonlar 1) Adezyon Damar hasarı endotel altındaki kollajeni açığa çıkararak, trombosit adezyonuna yol açar (endotel altı yüzeye yapışma) - Özel trom bosit yüzey g likoprotein reseptörleri (özellikle glikoprotein Ib) ve endotel altı kollajen arasındaki etkileşime von Willebrand faktörü aracılık eder, von VVİllebrand Faktörün genetik eksiklikleri von VVİllebrand hastalığına, glikoprotein Ib reseptörü bozukluğu (B ernard-S olier sendrom u) kanama bozukluğuna neden olur.

Fibrinojen köprüleri küm elenen trom b ositleri birbirine bağlar. Trombosit kitlesi fibrinle stabil hale getirilir.

Endotel hücreleri tarafından, siklooksijenaz yolu ürünlerinden bir diğeri olan prostasiklin (PGI2) sentezlenir. Endotel kaynaklı PGI2 trombosit TxA2’si için antagonisttir ve trombosit kümelenmesini inhibe eder. Fibrin yıkım ürünleri de trom bosit kümelenmesinin inhibitörleridir.

Doğru cevap: D

-

2) Salgılama fonksiyonu -

Adezyondan kısa bir süre sonra trombositler alfa granüllerinden adezyon molekülü olan P selektin, dens kor veya delta granüllerinden ise adenozin difosfat (ADP), kalsiyum, histamin, serotonin, PDGF ve diğer platelet granül içeriklerini salgılarlar. Kalsiyum koagulasyon kaskadında önemli kofaktördür, ADP ise platelet agregasyonunun güçlü bir medyatörüdür.

3) Pıhtılaşma şelalesinin aktive olması -

Trombosit zarındaki şekil değişiklikleri platelet faktör 3’ü kullanılır hale getirerek pıhtılaşma şelalesini aktive eder ve trombin oluşumunu sağlar.

19.

Aşağıdakilerden görülmez?

hangisi

polisitemia

vera’da

A) Eritrositoz

B) Lökositoz

C) Trombositoz

D) Eritropoetin artışı E) Dalak büyüklüğü

Eritrositoz, lökositoz ve trombositoz ile dalak büyüklüğünün kombinasyonu polisitemia vera için karakteristiktir. Polisitemia vera eritropoetin konsantrasyonunun düşmesiyle karakterize bir klonal proliferatif hastalıktır. Doğru cevap: D 20. Trombositopeni, hemolitik anemi, şistositler ve şapka gibi hücrelerle nörolojik bulguların değişikliği, ateş ve böbrek yetmezliğinin birlikteliği öncelikle aşağıdakilerden hangisini düşündürür? A) idiyopatik trombositopenik purpura (ITP) B) Trombotik trombositopenik purpura (TTP) C) Von VVİllebrand hastalığı D) Bernard-Soulier hastalığı E) Glanzmann trombastenisi

HEMATOPOETİK SİSTEM

Diğer nedenler protein S eksikliği, protein C eksikliği, hiperhomosisteinemi, antitrombin III eksikliği, TFPI eksikliği, antifosfolid antikor sendromunda görülebilir.

HEMATOPOETİK SİSTEM

212

TTP trombositopeni, dolaşımda parçalanmış eritrositlerin (şapka biçimli hücreler ve şistositler) bulunduğu hemolitik anemi, nörolojik anormallikler, böbrek yetmezliği ve ateş ile karakterizedir.Tanı histopatolojik olarak küçük damarlarda hyalin trombüslerinin görülmesiyle konur.

şapka biçimli hücreler veya şistositlerin oluşumuna sebep olur. - Geçici nörolojik bozukluklar, böbrek yetmezliği ve ateş ile de belirlenir. Doğru cevap: B

TROMBOSİT BOZUKLUKLARI 1. Trombositopeni (kantitatif trombosit fonksiyon bozukluğu) -

-

Klinik olarak kendini daha çok peteşi tarzı deri kanamaları, intrakraniyal kanama ve mukoza yüzeylerinden sızıntı ile gösterir. T ro m b o sit sa yısın ın azalm ası ve kanam a zamanının uzaması ile karakterizedir; kemik iliği aspirasyonu trombositlerin yapımının azaldığı d u ru m la rd a m e g ak ary o sitle rd e azalm a, trom bosit yıkımının arttığı durumlarda ise megakaryositlerde artış gösterir.

- Yapımın azalması, yıkımın artışı, yerine konmayan kayıp veya trombositlerin dilüe olması gibi durumlar birçok etyolojik faktörün sonucu olarak gelişir: a. Işınlanma, ilaç veya kimyasal maddelere maruz kalma - Yapımda azalmaya neden olur. b. Akut lösemi - Kemik iliğini blastik hücrelerin işgal etmesi sonucu üretimin azalmasına neden olur. c. Dalak tarafından tutulma -

Dolaşımdaki trombositlerin azalmasına neden olur. d. Çok sayıda transfüzyon - Dilüsyona yol açar. e. Yaygın damar içi pıhtılaşma -

Yıkımın artması ve trombositlerin tüketilmesiyle sonuçlanır. f. Diğer hastalıklara sekonder - AIDS ve sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi hastalıkları içerir. g. İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP) -

Çocuklarda genellikle viral enfeksiyonlara veya aşılamalara karşı gelişen akut, kendiliğinden düzelen bir reaksiyondur; erişkinlerde kronik bir hastalıktır.

-

Trombositleri kaplayan ve hasara uğratan, daha sonra da spesifik olarak dalak m akrofajları tarafından ortadan kaldırılm alarına yol açan antiplatelet antikorlarıyla karakterizedir. - Trom bositopeni oluşturduğu bilinen ajanlara m aruz kalınmadığı bilindiğinde ve ele gelen dalak büyümesi olmadığında, normal veya artmış m egakaryositlerle birlikte trom bositopeninin varlığına dayanarak tanı konur. h. Trombotik trombositopenik purpura (TTP) -

Küçük d am arlarda hyalin m ikrotrom büsler, trom bositopeni ve m ikroanjiyopatik hemolitik anemi ile karakterizedir. Mikrodolaşım lezyonları eritrositlerde daralmış damarlardan geçerken mekanik hasar oluşturur ve eritrositleri sıkıştırarak

21. Aşağıdaki bozukluklardan hangisi hemofili A’ya eşlik eder? A) Hemoglobin S eksikliği B) Hemoglobin A eksikliği C) X kromozomunda detektif bir gen D) Y kromozomunda detektif bir gen E) X kromozomunun yokluğu Hem klasik hemofili (hemofili A) hem de faktör IX eksikliği (hemofili B) X’e bağlı geçen hastalıklardır. Doğru cevap: C 22. Aşağıdakilerden hangisi trombüs oluşumuna yol açmaz? A)

Plazmin

B) Vasküler staz

C) Endotel hasarı

D) Türbülans E) Doku faktörü

Trombüs oluşum una en sık neden olan endotel hasarıdır. Ayrıca staz ve türbülans gibi dolaşım bozuklukları trombüse yol açabilir. Doku faktörü, ekstrinsik yoldan pıhtılaşma sistemini devreye sokar. Plazmin ise, fibrinolitik aktivite göstererek antitrombotik etkilidir. Doğru cevap: A 23. Aşağıdakilerden hangisi Hodgkin özellikleri arasında ver almaz?

lenfomanın

A) Reed Sternberg hücreleri B) Gece terlemesi ve kilo kaybı gibi klinik bulgular C) Hücresel immünite bozukluğu D) Bazı tiplerinde EBV etkisi E) Sıklıkla ekstranodal tutulum Hodgkin lenfoma daha çok lenf nodlarında yerleşir. Ekstranodal tutulum karakteristik değildir. Non-Hodgkin lenfoma ise %60 lenf nodlarında; % 40 mide, tükrük bezi, tiroid, orbita, meme gibi ekstranodal bölgelerde yerleşir. Doğru cevap: E 24. Anemiye yol açan eritrosit yapımı bozukluğunun bütün dünyada en sık sebebi aşağıdakilerden hangisidir? A) Talasemi

B) Demir eksikliği

C) Kronik enfeksiyon

D) Metastatik karsinom

E) Toksik kemik iliği zedelenmesi

HODGKİN VE NONHODGKİN LENFOMALARIN EVRELEMESİ (ANN-ARBOR SINIFLAMASI) Evre

Hastalığın durumu

Evre 1

Tek bir lenf nodu tutulum u (I) veya tek bir ekstralenfatik organ veya yerin tutulum u (IE)

Evre II

Diafragmanın aynı tarafından iki yada daha fazla lenf nodu tutulum u (II) veya ilişkili ekstralenfatik organ veya doku tutulumu (IIE)

Evre III

Diafragmanın her iki tarafından lenf nodları tutulumu (III) dalağı kapsayabilir (IMS) ilişkili lenfatik organ veya yeri kapsayabilir (IIIE) veya her ikisi (IIIES)

Evre IV

Lenfatik tutulumunda b irlikte yada ayrı, çok sayıda veya yaygın odaklar halinde ekstralenfatik organ yada doku tutulumu

A: Sistemik b e lirtile r yok B: Sistemik be lirtile r var Sistemik be lirtiler; belirgin ateş, gece terlemesi, vücut ağırlığının %10’dan fazlasının sebepsiz kaybı.

Demir eksikliği dünyadaki en yaygın anemi formudur. Demir eksikliği hem sentezini bozar. Kemik iliğinin cevabı eritrositlerin boyutunu küçültmektir, bu m ik ro s itik ve hipokrom ik anemiye neden olur. Talasemiler bazı coğrafik alanlar dışında mutant değildir. Aynı şekilde kemik iliğini tutan enfeksiyon ve metastazlar da sık değildir, anemi böyle hastalarda muhtemelen tedavisi en kolay problemdir. Çoğu kez ilaçlara bağlı olan toksik harabiyetler sık değildir. “Endotel hücrelerinin pro ve antikoagülan özellikleri. Pro ve antifibrinolitik özellikler gösterilmemiştir. vWF, von VVİllebrand faktörü, PGI2, prostasiklin; NO, nitrik oksit.” başilıklı şekile bakınız. Doğru cevap: B

İnsanlık tarihi boyunca malarya hemoglobin S gen sıklığının artmasında öncü olmuştur. Hemoglobin S için heterozigot kişilerde orak hücre kalıntıları bulunur. Eritrositler, parazitize olduklarında oraklaştıkları için ve dalakta dolaşımdan atıldıkları için, bunlar m alaryaya re z is ta n d ırla r Bu nedenle malarya paraziti hayat siklusunu tamamlayamaz. C. neoformans, immünsuprese kişilerde granülomatöz hastalığa neden olabilir. B. burgdorferi, Lyme hastalığına yol açan bir spirokettir. T. pallidum, sifilize yol açan enfeksiyöz ajandır. Doğru cevap: D 26. Aşağıdakilerden hangisi m egaloblastik aneminin özelliklerinden b irisi d e ğ ild ir?

25. Aşağıdaki enfeksiyon ajanlarından hangisi insan popülasyonuda hem oglobin S’nin bilinen dağılımından sorum ludur?

A) Hipersegmente nötrofiller B) Dev trombositler C) Artmış intramedüller hemoliz

A) Cryptococcus neoformans

D) Artmış ekstramedüller hemoliz

B) Borrelia burgdorferi

E) Gastrik mukozanın epitelyal atipisi

C) Treponema pallidum Kelime oyununa dikkat: “Dev meaakarvositler" mi?... yoksa “Dev trombositler” mi?...

D) Plasmodium falciparum E) Clostridium perfringens r TROMBOZ OLUŞUMU

TROMBOZİS İNHİBİSYONU

Endotel hücrelerinin pro ve antikoagülan ö z e llik le ri. Pro ve a n tifib rin o litik ö zellikle r gösterilm em iştir. vWF, von VVİllebrand fa ktö rü , PGI2, prostasiklin; NO, n itrik oksit.

HEMATOPOETİK SİSTEM

2113

HEMATOPOETİK SİSTEM

Vitamin B12 veya folat eksikliğinden kaynaklanan megaloblastik anemiler, bütün hematopoetik hücrelerde hatalı DNA sentezi ile karakterizedirler. Bozuk DNA sentezi, etyolojik olarak anormal eritrosit ve lökositlerin üretimine ve bütün hücre serilerinin üretiminde azalmaya sebep olur. Megaloblastik anemide DNA sentezinin hasarlanmasına rağmen, RNA ve protein sentezi etkilenmemiştir. Böylece hematopoezis sırasında nükleer (çekirdek) ve sitoplazmik matürasyon arasında uyumsuzluk gelişir. Bu makrositik eritrositler, hipersegmente nükleuslu dev nötrofiller ve büyük bizar (acayip) m egakaryositlerle sonuçlanır. Detektif eritropoezis, anormal prekürsörlerin (öncülerin) artmış intramedüller hemolizine sebep olur. Bu hastalıkta kötü karakterize olm uş plazma faktör üretimi ile daha da artan, detektif kırmızı hücrelerin artmış ekstramedüller hemolizi de meydana gelir. Hematopoetik sistem üzerine olan etki en belirgini olsa da, DNA sentezindeki defekt vücuttaki prolifere olan bütün hücreleri etkiler. Bu yüzden, intestinal mukoza da (özellikle gastrik epitel) nükleer-sitoplazmik asenkroniden zarar görür ve megaloblastik sitolojik değişiklikler gelişir. M eg a lo b las tik anem ide dev m e g a k a ry o s itle r görülmesine rağmen, dev trombositler bu hastalığın bir özelliği değildir. Dev trombositler va mveloid metaplazi gibi mveloproliferatif bozukluklarda va da dalak yokluğunda förnek: Dostsplenektomi veva otoinfarktüst görülür. Doğru cevap: B 27. Aşağıdakilerden hangisi e ritrositlerde osm otik fra jilite ile karakterizedir? A) Fankoni anemisi

hematopoetik hücrelerde defektif (hasarlı) DNA sentezi ile sonuçlanır ama RNA ve protein sentezi etkilenmez. Böylece, nükleer ve sitoplazmik matürasyon senkronize değildir ve etkilenmiş hücreler büyümüş ve anormal formlarda görülür (bu morfolojik değişikliklerin tam temeli daha tam olarak anlaşılmamıştır). Bu hücreler açıkça yapısal olarak da (morfolojik olarak olduğu kadar) anormaldir, çünkü bunlar kemik iliğinde normal hücrelerden daha hızlı otohemolize gider ve makrofajlar tarafından daha çok fagosite edilirler. Ancak, yukarıdaki bozukluklardan hiçbiri eritrositleri o sm otik o larak fra jil kılan yü ze y-h ac im oranı değişiklikleri ile karakterize değildir. Doğru cevap: D 28. Aşağıdaki hastalıkların hangisinin akut lösemiye dönüşmesi beklenmez? A) Paroksismal nokturnal hemoglobinüri B) Myelofibrozisin eşlik ettiği myeloid metaplazi C) Aplastik anemi D) Hairy celi lösemi E) Polisitemia vera Paroksismal nokturnal hem oglobinüri, m yelofibrozisli myeloid metaplazi, aplastik anemi ve polistemia vera hastalıklarının hepsi myeloid stem celi bozukluklarıdır. Etyolojilerinin ve belirtilerinin tamamen farklı ol masına rağmen, ortak talihsiz bir özellikleri vardır: akut lösemi için predispozisyon. Bu hastalıkların her birinde küçük ama iyi belirlenmiş orandaki vakalar terminal dönemde akut lösemiye dönüşür. Hairy-cell lösemi, nadir bir Bhücreli neoplazidir (stem celi bozukluğu değildir) ve akut lösemiye dönme predipozisyonu yoktur.

B) Orak hücreli anemi C) Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği

Doğru cevap: D

D) Herediter sferositoz E) Pernisiyöz anemi O sm otik frajilite, herediter sferositozda kırmızı kan hücrelerinin (RBCs) bir özelliğidir ve hastalığın tanısını koymada kullanılan genel laboratuar testlerinin temeli oluşturur. Bu test eritrositlerin derecelenmiş hipotonik solüsyon serilerinde şişme yeteneğini ölçer. Hala hazırda şişmiş ve düzleşmiş sferositler osmotik olarak fraiildir çünkü hemoliz olmadan önce normal şekilli fsilindir. diskoid disk şeklinde) eritrositlerden daha az şişmeyi tolere edebilir. Fankoni anemisi olarak bilinen aplastik aneminin herediter formunda eritrosit üretimi aşırı miktarda azalmıştır ama bu hastalıkta eritrositlerin yapısal özellikleri anormal değildir. Orak hücreli anemide, eritrositler karakteristik olarak, düşük oksijen basıncı ile yapısal deformasyona gider. Bu yüzden orak hücreli anemi için olan diagnostik testler, kan örneğinin oraklaşmayı indüklemek için metabisülfit gibi oksijen-tüketen bir ajanla karıştırılmasına dayanır. Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği kırmızı hücrelerin, oksidatif hasarlara karşı hassasiyeti ile karakterizedir ve oksidan ilaçlar uygulandığında hemolize gidebilir. Pernisiyöz anemide intrinsik faktör üreten mide paryetal hücrelerinin hasarı ile oluşan B12 vitam ini eksikliği,

29. Aşağıdaki özelliklerden hangisi kronik myelositik lösemi için karakteristik deâildir? A) Dolaşımdaki nötrofillerde alkalen fosfataz yokluğu B) Belirgin splenomegali C) Akut lösemiye dönüş D) Stem hücrelerinde Philadelphia kromozomu E) Kemoterapiye iyi cevap Kronik myelojenik lösemi (KML), multipotent myeloid stem hücrelerinin klonal neoplastik proliferasyonunu gösterir. KML, myeloid stem hücre bozuklukları arasında tektir, çünkü vakaların %90’ından fazlasında, etkilenmiş stem hücreler ve onlardan türeyenler karakteristik kromozomal anormalliğe, kromozom 9 ve 22 arasında karşılıklı bir translokasyonu gösteren Ph (Philadelpia) kromozomuna sahiptir. Normal nötrofillerden farksız görünmelerine rağmen Kronik Myeloid Lösem i’deki lösemik nötrofiller, totale yakın alkalen fosfataz yokluğu ile ayırt edilebilirler. Kronik Myeloid Lösemi’nin başka bir karakteristik özelliği de aşırı splenomegalidir. Kemoterapi, Kronik Myeloid Lösemi’nin tedavisinde yetersiz bir metoddur ve ortalama hayat süresini değiştirmez. Hastalığın kaçınılmaz seyri “blastik kriz" olarak bilinen akut lösemik faza dönüşmedir. Doğru cevap: E

30. Aşağıdakilerden hangisi sonucu ortaya çıkm az?

herediter

sferositoz

A) Hafif sarılık

B) Hemoglobinüri

C) Splenomegali

D) Kolelitiyazis

E) Plazma haptoglobulin seviyesinin düşmesi Herediter sferositoz eritrosit membranındaki yapısal bir değişik sonucu ortaya çıkan otozomal dominant bir hastalıktır. Yapısal değişiklik, hücre şeklinin korunması için gerekli olan ve hücre membranındaki majör bir protein olan spektrinden kaynaklanmaktadır. Spektrin yetersizliği şekil değişikliğine daha dirençli ve dalakta daha çok sekestre olabilen eritrositlerin oluşmasına yol açmaktadır. Bunun sonucu kronik hemolitik anemiyle beraber hemoglobin yıkım ürünleri ve kemik iliğinde eritropoezis artmaktadır. Vasküler yapılar dışında gerçekleşen hemoliz konjuge olmayan hiperbilirubinem i ile birlikte hafif sarılığa yol açmaktadır. Billroth kanallarının konjesyonu sonucu orta derecede splenomegali oluşur. Ayrıca hastaların çoğunda pigment (bilirübin) safra taşları tesbit edilmiştir. Plazma glikoproteinlerinden olan haptoglobilinin görevi plazmada serbest halde bulunan hemoglobine bağlanarak idrar yolu ile kaybını önlemektir, intravasküler hemolitik anem ilerin aksine h ered iter sferositozda plazm aya salınan hemoglobin miktarı düşüktür ve bu yüzden plazma haptoglobulin seviyesi düşer, fakat tamamen tükenmez. Doğru cevap: B 31. Aşağıdakilerden açmaz?

hangisi

splenom egaliye

yol

A) Orak hücreli anemi

B) Hodgkin hastalığı

C) Kronik lenfositik lösemi

D) Saçlı hücre lösemisi

Orak hücreli anemide anormal hemoglobinin (HbS) nedeni beta zincirindeki aminoasit dizisinin değişmiş olmasıdır. HbS deoksijenize olunca polimerize olur ve hücrenin şeklini bozar. Şekli bozulan eritrositler üstüste birikerek mikrovasküler oklüzyonlara ve dolayısı ile iskemi ve infarktlara neden olurlar. Bu oraklaşma heterozigotlarda da görülebilir. Tekrarlayan infarktlar organlarda fonksiyon bozukluklarına neden olur. Otosplenektomi gelişebilir. Bu hastaların kapsüllü mikroorganizmaların enfeksiyonlarına ve salmonella osteomyelitine predispozisyonları vardır. Doğru cevap: B 33.

Primer hemostazda trom bositlerin hasarlanmış endotelin altındaki kollajene adezyonunu sağlayan faktör aşağıdakilerden hangisidir? A) Trombosit aktive edici faktör B) von Willebrand faktör C) Doku plazminojen aktivatörü D) Doku faktörü E) Faktör V

Trom bositin kollajene yapışm ası büyük ölçüde von VVillebrand faktörü (vWF) ile etkileşim aracılığı ile olur. Bu büyük molekül, trombositin yüzey reseptörleri (özellikle glikoprotein IB) ile açığa çıkan kollajen arasında köprü işlevi görür. Kalıtsal vWF defekti olan kişilerde trombositlerin kollajene ve diğer yüzeylere yapışmaları bozulmuştur. Trombositlerin subendotelyal kollajene yapışmalarını, hemen, ADP, serotonin ve diğer çeşitli trombosit içeriğinin serbestleştiği sekresyon izler.

E) Polisitemia vera Orak hücreli anemi homozigot orak hücre geni ile ortaya çıkan kronik hemolitik tipte bir anemi çeşididir. Dolaşımdaki eritrositlerin büyük kısmı anormal orak formuna dönüşür ve dalakta sekestre olarak dalak kapillerlerinin tıkanmasına yol açar. Böylece multipl ve devamlı infarktlar oluşur. Dolayısıyla dalak küçülür. Bu olaya bazen otosplenektomi de denir. Dalağın masif olarak büyümesi neoplastik kan hastalıklarında görülür. Kronik lenfositik lösemi (KLL) son dönemde aşırı dalak büyümesine sebep olur. Masif splenomegali lösemi ve lenfomalarda görülebilir. Doğru cevap: A 32. Aşağıdaki ifadelerden hangisi orak hücreli anemi için doğru d e ğ ild ir? A) Beta zincirindeki aminoasit diziliminde değişiklik mevcuttur. B) Oksijenize olan anormal hemoglobin polimerize olur ve hücrenin şeklini değiştirir. C) Şekil değiştiren eritrositler obstrüksiyonlara neden olurlar. D) Eritrositlerdeki görülebilir.

oraklaşma

mikrovasküler

heterozigotlarda

V irc h o w ’ un tro m b oz üçlüsü. E n d o te lin '

< D devamlılığı . en önemli tek faktördür. Ayrıca, end o tel zararı y erel kan akım ını ve/veya pıhtılaşma özelliğini de değiştirebilir; anormal kan akımı (staz veya çalkantı) da endotel zararına neden olabilir. Faktörler birbirlerinden bağımsız olarak ya da birlikte hareket ederek trombüs oluşumuna yol açabilirler.

da

E) Hastaların özellikle salmonella osteomyeliti geliştirmeye predispozisyonları vardır.

Doğru cevap: B

HEMATOPOETİK SİSTEM

215

216

HEMATOPOETİK SİSTEM

34.

İntravasküler hem olizde aşağıdakilerden hangisinin kan düzeyinde artma beklenm ez?

36. M ultiple m velom da en sık rastlanan M komponenti aşağıdakilerden hangisidir?

A) Hemoglobin

B) Retikülosit

A) IgM

B) IgA

C) Haptoglobin

D) Hemosiderin

C) IgE

D) IgG

E) Bilirubin

E) X hafif zinciri

intravasküler hemolizde hem oglobinem i, hem oglobinüri ve hem osid erin ü ri görülür. Hem pigmentinin bilüribine dönüşmesi sonucu konjuge olm ayan hiperbilirubinem i ve sarılık gelişir. Serbest hemoglobini bağlayan bir protein olan haptoglobinin serum düzeyleri karakteristik olarak düşüktür. R etikülosit ise tüm hemoliz olgularında kanda artm ış düzeylerde bulunur. W

Multiple myelomlu hastalarda M komponenti, %60 IgG tipindedir. Geri kalanların ise %20-25’inde IgA; nadiren de IgM, IgD ya da IgE tipindedir. Geriye kalan %15-20 vakada plazma hücreleri yalnız k ya da X hafif zinciri üretirler. Hafif molekül ağırlıkları ile idrara geçerler ve bunlara BenceJones proteinleri adı verilir. Doğru cevap: D

"Orak hücreli anemi” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: C 35.

37. Beta talasem inin hangisidir?

“Popcorn hücreleri” hangi H odgkin lenfoma için tip iktir?

A) Anormal mRNA mutasyonlar

en

sık

görülen

işlenmesine

A) Nodüler sklerozan

B) Alfa globin gen lokuslarında silinme

B) Lenfositten zengin

C) Kodlama dizinlerindeki mutasyonlar

nedeni

neden

olan

C) Lenfosit predominante

D) Promotor bölgesinde transkripsiyon başlamaması

D) Lenfosit fakir

E) Eksonlarda silinme

E) Miks selüler “Hodgkin lenfom aların s u b tip le ri” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: C

Anormal mRNA işlenmesine neden olan mutasyonlar beta-talaseminin en sık görülen nedenleridir. Bunların çoğu intronları tutmakla birlikte bir kısmı da eksonlar içinde yerleşmiştir. Eğer mutasyonlar normal kesilme bölgelerini değiştirirse kesilme yapılamaz ve oluşan mRNA anormal olur. Kesilmemiş mRNA nükleus içinde parçalanır ve beta° talasemi ortaya çıkar. Doğru cevap: A

N okta m u ta syo n la rı

.

/

/

A

:xW A | H bA

N o rm a l e ritro s it -

İC (ev 7 ^

O rak h ücresi M akro fa j

- » - V alin I H bS I

E n d o te l -

H bS solübl

H bS p o lim e rle ri

İnfar%90), pitüter tümörler (%60) ve pankreatik endokrin tümörlerdir (%80). ZES, bu hastalarda en sık görülen fonksiyonel pankreatik endokrin tümör sendromudur. Bu hastalar genelde hiperparatiroidizm e sekonder hiperkalsem i nedeniyle böbrek taşları geliştirirler. Klinik özellikler Peptik ülserler çok sayıda, şiddetli ve postbulber duodenum, jejenum veya özofagus gibi alışılmamış lokalizasyonlardadır. Standart ülser tedavisine az cevap verilir. Hikaye genellikle kısa süre lid ir, kanama ve perforasyon sık görülür. En sık görülen semptom peptik ülsere bağlı karın ağrısıdır (>%80). Bu sendrom standart ülser operasyonunu takiben şiddetli rekurren ülserasyonlarla da kendini gösterebilir. Diyare, hastaların 1/3 veya daha fazlasında görülür. Özellikle Baryumlu mide duodenum grafisinde anormal kalınlıkta gastrik mukozal katlantılar saptanan, alışılm am ış lokalizasyonlarda şiddetli peptik ülserli hastalarda bu tanı düşünülmelidir.

Doğru cevap: D

89. Aşağıdakilerden özelliği değildir?

hangisi

kolitis

ülserozanın

D) Plazma gastrin düzeyinde azalma E) Pankreatik tümör

A) Rektal kanama , Kript apsesi

ZOLLİNGER-ELLİSON SENDROMU

C) Adenokarsinom riski D) Tüm gastrointestinal sistemde yerleşebilme

Şiddetli peptik ülserasyon, gastrik asit hipersekresyonu ve non beta hü creli pankreas adacık tüm örü (gastrinoma) triyadı ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Duodenal ülserin sıklığı yaklaşık olarak %0,1 olarak söylenmektedir. En sık olarak 30-50 yaşlarında görülse de her yaş ve cinste olabilir. Erkeklerde biraz daha fazla görülür (%60). Patofizyoloji Gastrinoma, aşırı gastrin sekresyonuyla (G17 ve G34) pariyetal hücrelerin 3-6 kat büyümelerini sağlayarak maximum asit salgılamalarına neden olur. Pentogastrin zaten mideden maksimum düzeyde sekrete edildiğinden salınımı artmaz. Bu nedenle proksimal ince bağırsaklara asit geçişi artar ve lümen pH’ı 2 ve daha altına düşer. Bu pH da pankreatik lipaz inaktive olur. Safra asitleri ise prespite olur. İnatçı peptik ülserli hastada serum gastrin düzeyinin 1000 pg/ml’nin üzerinde ve bazal asit salınımmın 15 m Eq/saat’in üzerinde olması Zollinger-Ellison için patognomoniktir. Diyare ve steatore gelişir.

E) Mukoza ve submukozada sınırlı tutulum Ülseratif kolit (ÜK) Kolonu tutan, ağır olgular dışında mukoza-submukoza’da sınırlı, ülsero-inflamatuar bir hastalıktır. Rektumda başlar ve yukarı doğru yayılır. Nadiren bir miktar terminal ileuma geçebilir (Backvvash ileit) ama 10 cm den fazla ilerlemez. Süreklilik gösterir, arada normal mukoza bırakmaz. Gezici poliartrit, üverit, cilt ve karaciğer tutulumu ve ankilozan spondilit ile giden sistemik bir hastalıktır. Bu Crohn farklılıklar:

hastalığı

ile

ÜK

arasında

önemli

Ülseratif kolitte granülom oluşmaz. Ülseratif kolitte arada sağlam bölge kalmaz. Atlama (skip) lezyon yoktur. ÜK’de fibrozis az olup submukoza altında tutulum pek görülmez. Ü K ’de m ural kalın laşm a yo ktu r; seroza normaldir. ÜK’de kanser riski daha fazladır.

GASTROİNTESTİNAL SİSTEM

87. Gastrointestinal sistem hastalıkları aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

GASTROİNTESTİNAL SİSTEM

258

Ülseratif kolit Crohn hastalığına göre biraz daha sıktır. 4-6/100000 (Crohn 1-3/100000). Asya, Afrika, Güney A m e rika ’da batı ülkelerine göre daha azdır. F=M. Beyazlarda sık. 20-25 yaşlarda pik yapar. ÜK ve ankilozan spondilitin beraber görüldüğü olgularda HLA-B27 ilişkisi daha çok ankilozan spondilitin varlığına bağlanmıştır. %80 olguda rektum ve rektosigmoid yerleşimli olup proksimale doğru genişler. %10 olguda pankolit vardır. Aktif inflamasyonda mukozada hiperemi, ödem, granüler görünüm olup kolayca kanar. Ağır olgularda yaygın, geniş tabanlı mukoza ülserasyonları görülür. Mukozal rejenerasyon alanları psödopolipler oluşturur. Ülserler uzun eksene pareleldir. Nadiren muskularis propria tutulumu ile perforasyon ve perikolonik apseler oluşur. Fekal materyal muskularis propria ve sinir pleksusuna temas ederse nöromuskuler fonksiyon bozukluğu ile toksik megakolon gelişebilir. Hafif derecede kronik hastalık veya iyileşme döneminde mukozal atrofi sonucu düzleşmiş mukoza yüzeyi oluşur. Patolojik bulguları mukoza inflamasyonu, ülserasyon ve kronik mukoza hasarıdır. Lamina proprida mononükleer hücre infiltrasyonu, epitel tabakasında nötrofilik infiltrasyon (kript apsesi) görülür. Aktif kronik inflamasyondur. Spesifik değildir. Ülserasyonlar görülür. Aktif lezyonun gerilemesi ile granülasyon dokusu ülser kraterlerini doldurur, epitel rejenere olur. Submukozal fibrozis, mukozada yapısal

düzensizlik ve atrofi kalıcıdır. En önemli komplikasyonu kolon karsinomu gelişmesidir. Lezyonun süresi ve yaygınlığı önemlidir. 10 yılda risk hafif iken 20 yılda %2 dir. Pankolit de 20 yılda risk %10, 30 yılda % 15-25’tir.

HIV ve organ transplantasyonu yapılan hastalarda en sık gastirt entkeni CMV'dir. Doğru cevap: C

92.

Aşağıdaki lezyonlardan hangisinde gelişimi riski en yüksektir? A)

Akut gastrit

karsinoid

B) Otoimmun gastrit

C) H. Pylori gastriti

D) Akut gastrik ülser

E) Peptik ülser Doğru cevap: B

93. Aşağıdakilerden hangisi mide lenfomasının en sık nedenidir? A) Çölyak hastalığı B) H.pylori C) Crohn hastalığı

D) IgA ağır zincir hastalığı

E) AIDS Ekstranodal lenfomanın en sık çıkış yeri sindirim sistemidir, burada da en sık mide etkilenir. Mide’de lenfoma sıklıkla antrum yerleşimlidir ve etken H.pyloridir. Doğru cevap: B

94. NSAİD aşağıdaki mekanizmalardan ülsere yol açar?

Granülom oluşumu görülemezse, fistül ve sinüs oluşumu crohn hastalığı tanısını koydurur.

hangisi ile

A) Mukus bariyerini arttırarak B) Asid salgılatarak

Doğru cevap: D

C) Antikor oluşturarak

D) Sitotoksik etki yaparak 90. En ağır özofajit hangi kim yasal veya fiziksel etkenler ile oluşur? A) Sülfürik asid

B) Hidroklorik asid

C) Alkali maddeler

D) Eksternal radyasyon

E) PGE2 ve PGI2 sentezini azaltarak Aspirin gibi NSAİİ’ların uzun süreli kullanımı; • H+ iyonlarının geri difüzyonu artar ve yüzeyel hücre yıkımı artar.

E) Sitotoksik ilaçlar

Asitler, koagülasyon nekrozu oluştururken, alkali maddeler likefaksiyon nekrozu oluşturur. Bu nedenle alkali maddelerle hasar daha ağırdır. Lye darlığı özofagus karsinomu için risk taşır. Doğru cevap: C

• Siklooksijenaz inhibe olur ve sitoprotektif etkili (PGE) prostaglandinler azalır. Doğru cevap: E

95.

91. AIDS hastalarında en sık akut gastrit etkeni aşağıdakilerden hangisidir?

Peptik ülserin en sık aşağıdakilerden hangisidir? A) Hemoraji B) Penetrasyon

A) Pnömosistis karinii

B) Herpes virüs

C) Perforasyon

C) Sitomegalovirüs

D) Kriptokok

D) Obstrüksiyon

E) Kandida

E) Fistül oluşumu

komplikasyonu

259

GASTROİNTESTİNAL SİSTEM

Peptik ülser hastalığının komplikasyonları;

• Kanama, %25-33 vakada görülür. En sık görülen kom plikasyondur. Ü lser ölüm le rin in 1/4’ünden sorumludur. Çölyak şupru

• Perforasyon, %5 oranında görülür. Ülser ölümlerinin 2/3’ünden sorumludur.

• Obstrüksiyon, kramp şeklinde karın ağrısına yol açar. Doğru cevap: A

96. Aşağıdakilerden hangisi kolinin özelliğidir?

Familyal

polipozis

A) Otozomal resesif geçiş B) Tüm kolonda hamartomatöz polipler C) % 100 karsinom riski D) Multiple osteomalar ile ilişki E) Santral sinir sistemi tümörleri ile ilişki

Familial adenomatöz polipozis(FAP), (polipozis koli) Kolonda çok sayıda (en az 100) polip bulunur. Çoğunluğu tubüler adenomdur. Genellikle adelosan ve erken adult çağda ortaya çıkarlar. Olguların hepsinde karsinom gelişimi izlenir, bu nedenle saptandığında profilaktik kolektomi zorunludur. APC gen mutasyonu söz konusudur. Midede fundik gland polipi izlenir; daha az oranda duedonal adenomlar, mide, pankreas, biliyer ve distal ince barsak neoplazileri saptanır.

Tüm tahıllarda bulunan glütenin içindeki "gliadin"e karşı gelişen antikorlar izlenir. Diyetinde glüten olanlarda barsakta inflamatuar reaksiyon gelişir. HLA-DQ2 veya HLA-DQ8 lerde sıktır. B len fo sit ve plazma hücresi infiltrasyonu görülür.

Tip 1 DM, tiroidit, sjogren sendromu, ataxia, otizm, depresyon, epilepsi, IgA nefropatisi, lenfosittik gastrit, Down sendromu-Turner sendromuna eşlik edebilir. Çocukluk çağında K=E, erişkinde kadınlarda daha sık görülür. Mukozal villuslarda a tro fi, k rip tle rd e hiperplazi görülür. H istolo jik değişiklikler özellikle duodenumda görülür. Hastalarda gelişen diyare ve malnütrisyon, diye tte n glütenin uzaklaşması ile hızla düzelir. (Sliadine karşı gelişen antikorlar deri ile çarpraz reaksiyon verirse subepidermal büllöz hastalık olan dermatitis herpetiformis oluşur. Ig A nefropatisi eşlik edebilir. En sık intestinal T hücreli lenfoma

olmak üzere, intestinal adenokanser gelişimi riski artar. **Çölyakli diyetine dikkat etmesine rağmen diyare düzelmiyorsa ilk sekonder laktaz eksikliği düşünülür. Adenovirüs semptomları ağırlaştırabilir.

Doğru cevap: C Doğru cevap: C 97. Ani oluşan intestinal iskemide en sık neden aşağıdakilerden hangisidir? A) Süperior mezenterik ven trombüsü

99. İnce barsakta en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir?

malign tümör

B) Süperior mezenterik arter embolisi

A) Adenokarsinom

B) Karsinoid

C) Arterit

C) Lenfoma

D) Leiomyosarkom

D) Dissekan aort anevrizması

E) Malign schvvannom

E) Cerrahi komplikasyonu

İNCE BARSAK TÜMÖRLERİ Vakaların %40-50’ sine kalpten süperior mezenterik artere atılan emboli neden olur.

Benign tümörler;

Doğru cevap: B Adenom (en sık), lipom ve hamartomlar görülür. 98. Aşağıdakilerden özelliği değildir?

hangisi

Çölyak

hastalığının

H am artom lar g astrointestinal sistem de en sık ince barsaklarda yerleşir. Kanama en sık semptomdur. Malign tümörler;

A) Villus atrofisi

D) HLA DQ-2 ile ilişki

Adenokarsinom (en sık), karsinoid tümör leomiyosarkom ve lenfoma görülebilir. Adenokarsinom lar, fam iliyal adenomatöz polipozis, Çölyak hastalığı, Peutz-Jegher sendromunda adenokarsinom riski artar. En sık proksimal

E) Lenfoma riski

ince barsak segmentlerinde yerleşir.

B) Lenfosit, makrofaj, plazma hücreleri C) Pemfigus vulgaris ile birliktelik

Doğru cevap: D

L.

GASTROİNTESTİNAL SİSTEM

260

100. Herediter bir kolon karsinomu sendromu olup nonpolipozis kolorektal karsinom olarak da isimlendirilen hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

Divertikülit terminal ileumda değil; en sık rektosigmoid bölgede yerleşen divertiküllerin iltihabı sonucunda oluşur. Akut enflamasyon olup kliniği akut apendisite benzer. Ondan farkı, klinik bulguların sol alt kadranda yerleşmesidir. Doğru cevap: E

A) Peutz - jeghers sendromu B) Lynch sendromu C) Turcot sendromu

104. Aşağıdakilerden hangisi reflü komplikasyonları arasında ver almaz?

D) Von Hippel Lindau sendromu

E) Von Recklinghausen sendromu Doğru cevap:

özofajitin

A) Ülser

B

B)

Kanama

C) Glandüler hücre metaplazisi

10 1. Anüsün en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir?

malign

tümörü

A) Skuamöz hücreli karsinom B) Malign melanom C) Anal gland karsinomu (adenokarsinom) D) Paget hastalığı

E) Mukoepidermoid karsinom Anal zon kanserleri daha çok skuamöz orijinlidir. Kloakojenik (bazaloid) form ları olabilir. Malign melanomda anüsde primer olarak gelişebilir. Doğru cevap: A

D) Darlık oluşumları E) Divertikül Hafif olgularda yalnızca hiperemi mevcuttur. Ağır olgularda epitel erozyonları ve ülserler görülür. Kanama, darlık oluşumları ve skuamöz hücrelerin glandüler hücrelere dönüşmesi ile karakterli bir metaplazi olan Barret özofagusu gelişebilir. Barret özofagusunda, adenokarsinom riski 3040 kat artar. Doğru cevap: E

105. Klinik olarak rüptüre olmuş bir apendikste histopatolojik olarak hangisi tespit edilir? A)

102. Aşağıdakilerden hangisi midede H. pylori ile ilişkili lezyonlar arasında yer almaz?

Akut kataral apandisit

B) Flegmanöz apandisit C) Gangrenöz apandisit

A) Kronik gastrit

D) Periapandisit

B) intestinal metaplazi

E) Süpüratif apandisit

C) Menetrier hastalığı D) MALT lenfoma

Apandisit klasik olarak akut, süpüratif ve gangrenöz evrelere ayrılır

E) Adenokarsinom H. Pylori midede kronik atrofik gastrit, intestinal metaplazi ve bu zeminden intestinal tipte karsinom gelişimine yol açabilir. Ayrıca MALT lenfoma etyolojisinde yer alır.

Menetrier hastalığı ise müköz hücrelerde artış sonucu oluşan hipertrofik gastropatidir. H.Pylori ile ilişkisi belirtilmemiştir.

Doğru cevap: C

103.

Terminal ileumda duvarı kalınlaştırıp lümeni daraltan bir lezyon belirlendiğinde, aşağıdakilerden hangisi ayırıcı tanıda göz önüne alınmaz? A) Crohn hastalığı B)

Tüberküloz

C) Yersinia psöudotuberculosis D) Tifo E) Divertikülit

Başlangıçtaki akut reaksiyon duvarın tüm kalınlığı boyunca bulunan nötrofilik eksüda ile belirginleşir. Lümen pü ile dolu olabilir. Subserozadaki damarlar, konjesyona uğrar ve sıklıkla serozayı kaplayan fibrinöz bir eksüda bulunur, bu eksüda akut apendisite ait kızarık, granüler görünümü oluşturur. Olay ilerledikçe nötrofilik eksüda daha belirgin hale gelir ve hem duvar içinde hem de mukozada süpüratif nekroz odaklan belirebilir, bunlar bazen derin bir nekroz oluşturabilirler. Seroza reaksiyonu daha belirgin hale gelir ve serozada pürülan eksüda bulunur. Süpürasyon sıklıkla katlanan omentum gibi diğer komşu yapılara yayılır. Bu evrede olay akut süpüratif appandisit olarak adlandırılır. Olay devam ederse ödem kan akımını sıkıştırır, inflamatuvar olayı şiddetlendirir ve mukozada büyük yeşilimsi hemorajik ülserasyon alanları ve tüm duvar katları ve serozaya uzanan yeşil-siyah nekroz odakları oluşmasıyla sonuçlanır. Bu akut gangrenöz apandisit evresinden hemen sonra apendiks rüptüre olur. Ancak periapendiküler reaksiyon daha belirgindir veya lokalize periapendiküler abse ya da generalize peritonit oluşabilir. Doğru cevap: C

106. Midenin en sık görülen tümörü aşağıdakilerden hangisidir? A) Leiomyom

108. Reflü özofajitinin gelişmesinde etken olmayan faktör aşağıdakilerden hangisidir? A) Gastrik volümün artması

B) Leimyosarkom

B) Reflü olmuş gastrik içeriğin tam temizlenememesi

C) Adenokarsinom

C) Alt özofagial sfinkterde fonksiyon bozukluğu

D) Gastrointestinal Stromal Tümör

D) Midede, artmış asit üretimi

E) Lenfoma

E) Sliding hiatal herni

Midenin en sık görülen tümörü Malign tümörlerdir, bunun da %95’i adenokarsinom’dur. En sık semptomu bulantıkusma ve proksimal lezyonlarda disfajidir. Midenin en sık görülen bening tümörü ise epitelyal poliplerdir, fakat polipler non-neoplastiktirler, neoplastik olanlardan ise en sık leiomyom görülür.

Doğru cevap: D 109. Barret özofagusla birlikte görülmeyen aşağıdakilerden hangisidir?

özellik

A) Metaplastik goblet hücreleri B) Metaplastik parietal hücreleri

Doğru cevap: C

C) intranükleer inklüzyon cisimcikleri D) Epitelyal displazi

107. Aşağıdakilerin hangisi benign (peptik) gastrik ülserin, karakteristik gros özelliklerinden biri değildir? A) Küçük kurvaturda yerleşir B) Küçük çaplıdır (2cm den küçük)

1. intestinal tip: goblet hücre, absortif hücre ve paneth hücrelerden oluşur.

D) Tabanı düzdür katıntılarının

radial

dizilimi

Benign gastrik ülserlerin endoskopik veya radyolojik olarak ülsere gastrik kansarlerden ayrımı gross özelliklerine dayanır ve ayrım yüksek doğruluk oranı ile yapılabilir. G astrik peptik ülserler, karakteristik olarak küçük (sıklıkla kanaliklleri ve duktuslannda) siroz

Köprüleşen fibrozsi kronik viral hepatitte oluşur, irreversibldir, hepatitin siroza dönüştüğünün işaretidir.

Kupffer hücre hipertrofi ve hiperplazisi

Enfekte hepatosit çekirdeklerinde Kumlu görünüm

Portal traktta ve parenkimde mikst inflamasyon

Portal tra ktta ve parenkimde mikst inflamasyon (KAH)

Periportal parenkimde güve yeniği “ Piecemeal “ nekroz

Periportal parenkimde güve yeniği “ Piecemeal “ nekroz (KAH)

Hepatositlerde yağ birikim i (HCV)

Hepatositlerde yağ birikim i (HCV)

Bridging nekroz

Bridging nekroz (KAH.)

Lobüler histolojik yapı bozulması

Lobüler histolojik yapı bozulması(KAH)

Doğru cevap: E 2.

Aşağıdakilerden hangisi hepatoselüler karsinomun özelliklerinden biri değildir? A) Safra üretimi B) a-fetoprotein üretimi C) Aşırı müsin üretimi D) Akciğere tümör embolizasyon E) intraperitoneal hemoraji

HCC primer karaciğer tümörlerinin % 90’ ını oluşturur. E/K oranı 3-4/1’dir. Hepatit B ve C, alkol, hemokromatozis, tirozine m i, a flatoksin B1 ve to ro tra st e tyolo jid e rol oynar. Doğumda HBV bulaşanlarda 20-40 yaşında HCC gelişebilir. Hepatoselüler karsinom safra üretimi, AFP üretimi, venöz invazyonlaakciğertümörembolisi yapması, karaciğer kapsül invazyonu ile intraperitoneal kanama yapma özelliğindedir. Müsin sekrete etmez. (Safra duktus epitelinden kaynaklanan kolanjiokarsinom müsin üretir). Hepatoselüler karsinomun fibrolameller varyantı çocuk ve genç erişkinde % 40 oranında görülür ve çok daha iyi prognoza sahiptir. Siroz veya hepatitle ilişkisizdir. Trabeküler varyantı en sık görülen tipidir. İyi prognoz; düşük stage, enkapsülasyon, tek lezyon ve siroz yokluğudur. HBV, yaş, cinsiyet, tümör boyutunun prognoza etkisi yoktur. HCC'da AFP, alfa-1AT, transferin ve Cam 5.2 pozitiftir.

Akut Ve Kronik Viral Hepatitlerin Ortak Mikroskopik Bulgulan

Doğru cevap: C 3.

Portal bölgede lenfoid fo llik ü lle r (agregatlar) aşağıdaki enfeksiyonlardan hangisi sonucu oluşur? A)

HAV

B) HBV

C) HCV

D) HEV E) HDV

Portal bölgede lenfoid fo llik ü lle r (a g re g a tla r) hepatositlerde yağlanma hepatit C ite oluşur. Doğru cevap-, C

ve

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

274

4.

Aşağıdakilerden hangisi akut hepatitin tipik bir bulgusu olamaz?

6.

A) Apoptozis B) Portal ve parenkimal inflamasyon

B) Lobüler düzensizlik C) Portal fibrozis

D) Köprüleşen fibrozis

D) Councilman cisimciği

E) Kolestaz

E) Balonlaşma dejenerasyonu

Köprüleşen fibrozis irreversibl bir kronik hepatit bulgusu olup siroz başlangıcıdır. Doğru cevap: D Aşağıdakilerden hangisi portal ven dallarının intrahepatik tıkanması ile oluşan durumdur? A) Nutmeg liver B) Peliosis hepatitis C) Budd - Chiari Sendromu D) Venookluziv hastalık E) Zahn infarktı Portal ven ana dallarının intrahepatik akut tıkanması ile akut iskemik nekroz oluşmaz, tıkanan venin beslediği sahada kırmızı-mavi renkli, keskin belirgin sınırları olan bir alan oluşur, buna Zahn infarktı denir. Doğru cevap: E

hangisi

A) Portal lenfositik infiltrasyon

C) Periportal nekroz

Fibrozis, anjiogenezis ve monomükleer inflamasyon kronik iltihap bulgulardır.

5.

Aşağıdaki histopatolojik bulgulardan akut viral hepatite özgü değildir?

A ku t viral hepatitte görülen h istop ato lojik bulgular: *Portal inflamatuvar infiltrasyon; esas olarak makrofajla beraber lenfositlerden oluşur ve bazen plazma hücreleri ve eozinofiller de buna eşlik eder. Benzer inflamatuvar hücreler hepatik lobül içindeki hücre nekrozu odaklarında da bulunmaktadır. *Councilman cisimciği; hücre ölümü olan apoptoz daha belirgindir: hücrelerde kondensasyon ve fragmantasyon oluşur ve bunlar daha sonra makrofajlar tarafından fagosite edilen asidofilik cisimcikleri (councilman) oluştururlar. Karaciğer hücre hasarı, hepatositlerin diffüz şişmesi olarak görülür ve bu balonlaşma şeklinde dejenerasyon adını alır; sitoplazma boş görünür ve yalnızca dağınık parçacıklar halinde sitoplazmik kalıntıları içerir. Doğru cevap: C 7.

Ağır karaciğer nekrozu en sık hangi durumda görülebilir? A) Fulminan viral enfeksiyon B) Reye sendromu C) Hepatik venookluzif hastalık D) Toksik ajanlar E) Akut hepatit

Fulminan viral hepatit, viral hepatitin sık rastlanmayan, karaciğerin submasif-masif nekrozuyla giden bir formudur. Hepatit A virüsü’li hastaların %1’den azında, Hepatit B virüsü’li hastaların %1-4’ünde, non A-non B hepatitin %25’inde gelişebilir. Hepatit E’li vakaların %0.5 ile 3'ünde bulunur fakat gebe kadınlarda ortalam a %20 oranda izlenebilir. Fulm inan viral enfeksiyon ağır karaciğer nekrozunun en sık nedenidir.

Hepatit C virüsü antikorları tekrar enfeksiyonlara karşı koruma sağlamaz. Hepatit C virüsü RNA, nötralize eden antikorların varlığına rağmen dolaşımda kalır. Hepatit A virüsü, Hepatit B virüsü, Hepatit D virüsü ya da Hepatit G virüsü ile enfeksiyonlarda gelişen IgG antikorları hayat boyu bağışıklık sağlar. Hepatit B aşısı bu nedenden dolayı yapılır.

VİRAL HEPATİT

Doğru cevap: A 8.

Kronik hepatit aşağıdaki hangi virüsün akut enfeksiyonundan sonra sıklıkla oluşur? A) Hepatit A virüsü

Virüs

Önemli Geçiş Yollan

Hepatitis A virüsü

Fekal-oral

Taşıyıcılık durumu yok; kronik karaciğer hastalığına yol açmaz

Hepatitis B virüsü (HBV)

Cinsel ve parenteral

Sıklıkla taşıyıcılık veya kronik karaciğer hastalığı gelişir

Hepatitis C virüsü

Parenteral

Kan nakliye geçen hepatitin en sık nedeni; sıklıkla kronik karaciğer hastalığına ilerler

Delta etkeni (Hepatitis D virüsü)

Cinsel ve parenteral

Replikasyon için eş zamanlı Hepatit B virüsü enfeksiyonuna gerek vardır

Fekal-oral

Üçüncü Dünya ülkelerinde epidem iktir; kronik karaciğer hastalığı yapmaz

B) Hepatit B virüsü C) Hepatit C virüsü D) Hepatit E virüsü (Hepatit E virüsü) E) Hepatit B ve D virüslerinin ko-enfeksiyonu H ep atit C virü sü e n fe ksiyo n u n u n kronik hepatit oluşturma oranı en yüksektir. Bu virüs ile enfekte olanların %50’sinden fazlasında kronik hepatit gelişir ve bunların çoğu siroza doğru ilerleme gösterir. Akut enfeksiyondan sonra gelişen Hepatit C virüsü’ye karşı oluşan IgG antikorları etkili bir koruma sağlayamamaktadır.

K linik Ö zellikler

Hepatitis E virüsü

Doğru cevap: C 10. Aşağıdaki h is to lo jik bulgulardan hangisinin viral hepatit B’de gözlenm esi beklenm ez? A) Portal alanda lenfosit infiltrasyonu B) Buzlu cam hücresi C) Councilman cisimciği D) Mallory cisimciği E) Güve yeniği nekrozu

9.

Aşağıdaki viral hepatit tiplerinden hangisinde antikorlar tekrar enfeksiyonlara karşı bağışıklık sağlamaz? A) Hepatit A virüsü

B) Hepatit B virüsü

C) Hepatit C virüsü

D) Hepatit D virüsü

E) Hepatit E virüsü

Buzlu cam hücresi B viral hepatiti için tipiktir. Councilman cisimciği apoptotik hepatosite verilen isimdir; B viral hepatitte görülebilir. Portal alanda lenfosit infiltrasyonu ve güve yeniği nekrozu (portal alandaki lenfositlerin nekroza uğratmasıdır). B viral hepatitte izlenebilir. Mallory cisimciği ise dejenere hepatositlerden bazılarının sitoplazmasında biriken sitokeratin fiiamentleridir. Alkolik hepatite karakteristiktir ama spesifik değildir. Primerbiliyer siroz, VVilson, Kronik kolestatik sendromlar ve hepatoselüler tümörlerde de olur. Doğru cevap: D

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

275

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

276

11.

Yetişkin çağda hayatta kalma ile uyumsuz olan herediter hiperbilirubinemi aşağıdakilerden hangisidir?

kısmında da bulunur. D1 hücreleri vazoaktif intestinal polipeptid salgılar. Enterokromafin hücreler ise serotonin sentez eder.

A) Crigler-Najjar sendromu tip I

Doğru cevap: C

B) Crigler-Najjar sendromu tip II C) Dubin-Johnson sendromu D) Gilbert sendromu E) Rotor sendromu Crigler-Najjar sendromu tip I, glukuronil transferazın (u rid in d ifo s fa t g lu k u ro n o tra n s fe ra z ya da UGT o la ra k ’da b ilin ir) neredeyse tam am en olm am ası ile karakterizedir. Bu enzim, karaciğerde bilirubin konjugasyonundan sorumludur, infantlarda şiddetli unkonjuge hiperbilirubineminin neden olduğu aşırı beyin hasarından dolayı ölüm kaçınılm azdır. Tersine tip II Crigler-Najjar sendromu genellikle hafiftir. Hastalığın bu formunda UGT aktivitesi azalmıştır, fakat fenobarbitalle medikal tedaviye cevap verir. Gilbert hastalığı, tamamen benign herediter bir bozukluktur. Bu hastalıkta unkonjuge bilirubinin hepatositlere alımında hafif defektler vardır. UGT hafif derecede eksiktir ve vakaların %50’inde hemoliz hafif artmıştır. Karaciğerde patolojik değişiklik yoktur. Hastalık genellikle asemptomatikdir. En fazla hafif sarılık görülür. Doğru cevap: A

14. Perimenopozal dönemdeki bir kadında diabetes mellitus, anemi ve gezici nekrotizan deri eritemi görülüyor plazma glukagon seviyesi yüksek ise hastada büyük olasılıkla hangi tümör vardır? A) VİPoma B) PPoma C) Alfa hücreli tümör D) Beta hücreli tümör E) Delta hücreli tümör Alfa hücreli tümörde (glukoganoma) artmış serum glukagon düzeyi, orta derecede, diabetes mellitus, gezici nekrotizan deri eritemi ve anemi görülür. Peri ve post menopozal kadında daha sıktır. Doğru cevap: C 15.

Fulminan hepatit gelişiminden dolayı gebelerde % 20 oranında mortalite ile seyreden viral hepatit aşağıdakilerden hangisidir? A) Hepatit A Virüsü

12.

Hepatitte kronisiteyi en ivi gösteren histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

B) Hepatit B Virüsü C) Hepatit C Virüsü

A) Lenfosit infiltrasyonu

D) Hepatit D Virüsü

B) Safra duktus hasarı

E) Hepatit E Virüsü

C) Councilman cisimciği

Fibrozis karaciğer de dahil herhangi bir iltihabi olayın kronik olduğunu gösteren en iyi bulgudur. Rutin karaciğer biyopsilerinde kollajen için yapılmış özel boyalar karaciğerdeki iltihabi olayın süresi, hasarın derecesi, oluşan skar dokusunun (irreversible hasarın göstergesi) miktarını gösterir.

Hepatit E Virüsü tek sarmalı RNA virüsüdür. Kalisivirüs olarak tanımlanır. Fekal - oral ileti ve kronikleşmenin yokluğu gibi Hepatit A Virüsü özelliklerini taşırsa da en önemli farkı fulminan hepatit gelişimi dolayısıyla gebelerde yüksek (ortalama % 20) mortalite hızına sahip olmasıdır. Aslında Hepatit E virüsü, kendini sınırlayan bir hastalıktır, inkubasyon periyodu ortalama 6 haftadır. Fulminan hepatite dönüşüm genel olarak en fazla Hepatit B virüste görülür. Viral hepatitlerden sonra en sık fulminan hepatit nedeninin halotan olduğu da hatırlanmalıdır.

Doğru cevap: D

Doğru cevap: E

13.

16. Hepatositlerde PAS pozitif kırmızı, yuvarlak oval sitoplazmik globüler inklüzyon hangi hastalıkta görülür?

D) Fibrozis E) Plazma hücresi infiltrasyonu

Endokrin pankreasta hangi hücreler vazoaktif intestinal polipeptid içerir? A) Alfa hücreleri

B) Delta hücreleri

C) D 1 hücreler

D) PP hücreleri

E) Enterokromafin hücreler

A) Alfa 1 antitripsin eksikliği B) Hemokromatozis C) Reye sendromu

Pankreasın %85-90’ı ekzokrin kısımdır, gıdaların sindirimi için enzim sekrete eder. Kalan %10-15’i ise endokrin kısmıdır. Beta hücreleri insülin içerir ve adacık hücre populasyonunun % 70’ini oluşturur. Alfa hücreleri glukagon yapar ve % 20’ini oluşturur. Delta hücreleri somatostatin içerir ve glukagon ve insülin salınımını inhibe eder. % 5-10’dur. PP (pankreatik polipeptid) % 1-2 olup aynı zamanda ekzokrin pankreas

D) Beta Talasemi E) VVİlson hastalığı Alfa 1- antitripsin eksikliği otozomal resesiftir. Alfa 1-antitripsin majör proteaz inhibitörüdür, başlıca sentez yeri hepatosittir. Bazen makrofajda da sentezlenebilir. Eksikliğinde akciğerde panasiner (panlobuler) amfizem

gelişebilir, karaciğerde siroza ilerleyebilir. Hepatositlerde d iagnostik PAS p o z itif kırm ızı yuvarlak oval şekilli intrasitoplazmik giobüller bulunur. Alfa 1 antitripsin eksikliğinin bazı varyantları otozomal codominant olabilir. Erişkinlerde % 2-3 oranında hepatoselüler karsinom gelişir. Tedavi karaciğer naklidir. Bu hastalıkta sigara içilmemesi çok önemlidir. Hatta sigarayla savaşanlar derneğine üye olmaları gerekir.

19.

A) Safra üretimi

sık

nedeni

A) intrahepatik bilier atrezi B) Ekstrahepatik bilier atrezi C) Koledok kistleri D) Primer bilier siroz E) Budd-Chiari sendromu

Doğru cevap: A 17. H epatoselüler karsinom un özelliklerinden olmayan aşağıdakilerden hangisidir?

Neonatal kolestazisin en aşağıdakilerden hangisidir?

N eonatal kolestaz çoğu vakada safra ka na lla rının tıkanmasıyla oluşur ve bunun da en sık (%90) nedeni ekstrahepatik safra kanal atrezisidir. Klinik olarak neonatal hepatiti taklit eder. Doğru cevap: B

B) AFP üretimi C) Müsin üretimi D) Akciğere tümör embolizasyon

A ku t kolesistitte gözlenm ez?

E) intraperitoneal hemoraji

A) Ödem

HCC prim er k a ra c iğ e r tü m ö rle rin in % 9 0 ’ını oluşturur. Erkek/Kadın oranı 3-4/1’dir. Hepatit B ve C, alkol, hem okrom atozis, tirozinem i, aflatoksin B1 ve torotrast etyolojide rol oynar. Doğumda Hepatit B virüsü bulaşanlarda 20-40 yaşında HCC gelişebilir. Hepatoselüler karsinom safra üretimi, AFP üretimi, venöz invazyonla akciğer tümör embolisi yapması, karaciğer kapsül invazyonu ile intraperitoneal kanama yapma özelliğindedir. Müsin sekrete etmez. (Safra duktus epitelinden kaynaklanan kolanjiokarsinom müsin üretir). Hepatoselüler karsinomun fibrolam eller varyantı çocuk ve genç erişkinde % 40 oranında görülür ve çok daha iyi prognoza sahiptir. Siroz veya hepatitle ilişkisizdir. Trabeküler varyantı en sık görülen tipidir, iyi prognoz; düşük stage, enkapsülasyon, tek lezyon ve siroz yokluğudur. Hepatit B virüsü, yaş, cinsiyet, tümör boyutunun prognoza etkisi yoktur. HSK’da AFP, alfa 1AT, transferrin ve Cam 5.2 pozitiftir.

20.

safra

kesesinde

hangisi

B) Duvar kalınlaşması C) Mukozada ülserasyonlar D) Polipoid oluşumlar E) Gangrenöz nekroz alanları Akut kolesistitte safra kesesi; genellikle büyümüş (iki ya da 3 katı) gergin, ödemli, parmak kırmızısı rengindedir ve sıklıkla fibropürülan bir eksuda ile kaplıdır Bazen perforasyonla birlikte olan siyah, gangrenöz nekroz alanları bulunabilir. Duvar karakteristik olarak kalın, ödemlidir ve genellikle mukoza da yoğun inflamatuvar ülserasyonlar bulunur. Doğru cevap: D 21.

Portal hipertansiyonun en sık görülen sebebi aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap: C A) Vena lienalis trombozu 18. Aşağıdakilerin hangisi bebeklerde siroz nedeni değildir?

B) Vena porta trombozu C) Vena hepatica trombozu D) Tümör basısı

A) VVilson hastatığı B) Alfa-1 antitripsin eksikliği C) Total parenteral nütrisyon

E) Siroz Portal hipertansiyon nedenleri:

D) Ekstrahepatik bilier atrezi

a. Posthepatik

E) Galaktozemi

b. Prehepatik c. İntrahepatik olarak 3 gruba ayrılır.

Uzun süre uygulanan total parenteral nütrisyon hepatosellüler hasara yol açar. Alfa-1 antitripsin eksikliği neonatal hepatit veya çocukluk çağı sirozu gibi değişik şekillerde karşımıza çıkabilir. Galaktozemi ve tirozinemi bebeklerde siroza yol açan başlıca m etabolik bozukluklardır. VVilson hastalığı karaciğer, beyin bazal ganglionları veya gözler gibi pekçok organda bakır depolanması ile karakterize otozomal resesif bir hastalıktır. Burada semptomlar bebeklikte değil 5-10 yaşlarında ortaya çıkar. Doğru cevap: A

Posthepatik nedenlerden, sağ kalp yetmezliği, Budd-Chiari, konstriktif perikardit; prehepatik nedenlerden, tümör veya lenf bezlerine bağlı basılar, masif splenomegali sonucu orta kas miktar, A-V fistüller; intrahepatik nedenlerden ise siroz sayılabilir. Diğer intra-hepatik nedenler: schistosomiasis, veno-okluzif hastalık, sarkoidoz, milier tbc, fokal nodüler hiperplazi. Tüm bu nedenlere rağmen aksi ispat edilinceye kadar portal hipertansiyonun diğer bir anlamı sirozdur. Doğru cevap: E

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

277

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

278

24. Konstriktif perikarditin karaciğerdeki en belirgin histolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? A) Makronodüler siroz B) Portal lenfosit infiltrasyonu Asit (siroz) Özofagus varisi Heoatomagalı Transaminazlann yükselmesi

C) Safra duktus proliferasyonu D) Sinüzoidal dilatasyon E) Mallory cisimciği

Özotagus varisi Splenomegali İnteslinal konjesyon

Hepatik dolaşım bozuklukları. Bozulmuş kan akımının tipleri ve klinik sonuçlarının karşılaştırılması.

22.

J

Reye sendromunda karaciğerde görülen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Kolestaz

Sol kalp yetm ezliğinde akciğerde kronik konjesyon, hemosiderinle yüklü alveoler makrofajlar (kalp hatası hücreleri), alveol septumlarında fibrozis ve hemosiderin birikim i ile kahverengi indurasyon görülür. Sağ kalp yetm ezliğinde karaciğerde santral venülde staz ve dilatasyonla hindistan cevizi görünümünde karaciğer (nutmeg liver), uzun sürerse kardiak siroz gelişir. Dalakta uzun süreli konjesyonda siderofibrotik odaklar (Gamna - Gandi cisimciği) oluşur. Doğru cevap: D 25. Oral kontraseptif kullanımı ile en cok ilişkili olan hangisidir?

B) Steatoz C) Makronodüler steatoz

A) Safra duktus adenomu

D) Köprüleşme nekrozu

B) Safra duktus hamartomu

E) Pigment birikimi

C) Fokal nodüler hiperplazi Reye sendromu tipik olarak viral bir hastalığı takip eden karaciğerde yağlanma ve ensefalopati ile karakterize nadir bir hastalıktır. Majör patolojik bulgular karaciğer ve beyindedir. Karaciğerdeki değişiklikler uniform olarak yağlı değişikliklerden oluşur (Mikroveziküler hepatik steatoz). Beyinde genellikle serebral ödem bulunur. Doğru cevap: B

23.

Hangi siroz tipinde hepatosellüler gelişme riski en azdır?

karsinom

A) Alkolik siroz B) Postnekrotik siroz

D) Hepatoselüler adenom E) Hepatoselüler karsinom Karaciğer Adenomu Oral kontraseptif kullanan genç kadınlarda görülür, ilaç bırakıldığında geriler. Genellikle kapsül altında, bazen 30 cm çapa ulaşabilen, iyi sınırlı lezyonlardır. Portal alanlar yoktur. Arteriel ve venöz damardan zengindir. Karsinom ile karışabilir. Yırtılarak ağır kanama oluşturabilir (Özellikle gebelikte) Doğru cevap: D 26. Aşağıdakilerden hangisi tıkanıklığına yol açar?

hepatik venöz akım

C) Pigment sirozu D) Antitripsin eksikliği E) VVİlson hastalığı

A) Reye sendromu B) Crigler - Najjar sendromu C) Schistosomiasis

H epatosellüler karsinom ların % 60’ı sirotik karaciğer zemininde gelişmektedir. Hepatit B virüsü enfeksiyonu ile olan postnekrotik sirozda özellikle daha fazla risk vardır. Hepatit C virüsü, hemakromatoz ve a-1 antitripsin eksikliğine bağlı sirozda nispeten daha az kanser gelişme riski vardır. Alkolik sirozda ise bu risk en azdır. Doğru cevap: A

D) Budd-Chiari sendromu E) Rotor sendromu Budd-Chiari sendromu (Hepatik ven trombozu): % 30 idiopatik; diğer olgular polisitemi, gebelik, postpartum, oral kontraseptifler, paroksismal nokturnal hemoglubinuri, intra -a bd om ina l kanserler (ö z e llik le h ep a to se llü le r karsinom) ile oluşur. Akut tıkanmalarda karaciğer şiş, kırmızı-mor, gergin kapsüllüdür. Ağır sentrolobüler (zon 3) nekroz ve konjesyon görülür. Yavaş gelişen tromboziste sentrolobüler fibrozis gelişir. Venlerde trombüs belirlenir. Doğru cevap: D

27. Karaciğer biopsisinde ekstrahepatik tıkanıklık bulgusu olmayan aşağıdakilerden hangisidir? A) Safra duktus proliferasyonu B) Portal alanda ödem C) Safra tıkaçları D) Hepatositler ve kanaliküller içinde safra yokluğu E) Portal alanda nötrofiller E k s tra h e p a tik o b strü ksiyo n d a ko le sta z ilk olarak p erive n ü ler (s e n trlo b ü le r) bölgede başlar. Olay ilerlediğinde portal alanda safra yolları safra ile dolu olup genişlemiştir. Kanaliküller içerisinde safra tıkaçları görülür. Duktal epitel hücrelerinin çoğalması ile safra duktus proliferasyonu oluşur. Ayrıca portal traktüste ödem, nötrofil infiltrasyonu vardır. Zamanla parankim hasarı ile safra gölcükleri oluşur. Tıkanıklık giderilemezse portal alanlardan başlayan fibrozisin ilerlemesi ile sekonder biliyer siroz gelişir.

sentez fonksiyon bozuklukları, değişik derecelerde mevcut olabilir. Neonatal kolestaz ile ilgili hastalıklar oldukça uzun bir liste oluşturursa da, bunların çoğu ender olarak görülür, “idiopatik” neonatal hepatit, vakaların %50-60’sını oluşturmaktadır. % 20'si ekstrahepatik biliyer atreziye, %1,5’u da AAT eksikline bağlı olarak gelişir. En sık rastlanan iki neden arasında ayrım yapmak büyük önem taşır. Çünkü biliyer atrezinin kesin tedavisi cerrahi müdahaleyi gerektiri. Diğer taraftan, idiopatik neonatal hepatiti olan bir çocukta cerrahinin klinik gidiş üzerinde oldukça zararlı etkileri olabilir. Neonatal hepatit ile biliyer atrezi arasındaki ayrım, klinik veriler ve karaciğer biyopsisi sayesinde, vakaların % 90’ında yapılabilmektedir. Sadece ekstrahepatik biliyer tıkanma varlığında, biliyer tıkanıklığın histolojik özellikleri gözlenir. Doğru cevap: E 30.

Mikrovezküler yağlanma hangisinde görülür?

aşağıdakilerden

Doğru cevap: D A) Akut viral hepatit 28. Alkolik hepatitte sıklıkla görülen hyalen cisimcik aşağıdakilerden hangisidir?

E) Alkolik hepatit

B) Negri cisimciği

Mikroveziküler steatoz: Alkolik karaciğer hastalığı, Reye sendromu, hamilelikte görülen karaciğer yağlanması, tetrasiklin ve salisilat zehirlenmesi

C) Mallory cisimciği D) Michaelis - Gutman cisimciği E) Rotor cisimciği Alkolik hepatitte görülen Mallory cisimcikleri hepatosit zedelenmesine bağlı oluşan prekeratin birimidir. Primer bilier siroz, VVilson hastalığı, bazı kolestatik durumlar, hepatoselüler karsinom ve amiodaron etkisi ile oluşabilirsede her zaman ön planda alkolik hepatiti düşündürmelidir.

M akroveziküler steatoz: Alkolik karaciğer hastalığı, şişmanlarda veya diabetlilerde hepatositler içinde demir, bakır, safra pigmenti birikebilir. Doğru cevap: C 31. Aşağıdakilerden hangisi belirgin nekroz olmadan hepatik yetmezlik oluşturur?

Doğru cevap: C Neonatal hepatit grubunda aşağıdakilerden hangisidir?

C) Reye sendromu D) Genetik hemokromatozis

A) Councilman cisimciği

29.

B) Ekinokokkozis

ver

almayan

A) Fulmanin viral hepatit B) CCI4

A) Galaktozemi

C) Amantia folloides

B) Kistik fibrozis

D) Halotan

C) Ekstrahepatik bilier atrezi

E) Reye sendromu

D) Alfa-1 antitripsin yetmezliği E) Reye sendromu Yenidoğamn uzamış konjuge hiperbilirubinemisi, neotal kolestaz olarak adlandırılır ve canlı doğumlarda yaklaşık 1/ 2500 oranla görülen bir durumdur. Buna neden olan başlıca durumlar; daha sonra sözü edilecek olan ekstrahepatik biliyer atrezi (EHBA) ve topluca neonatal hepatit olarak adlandırılan bazı hastalıklardır. Neonatal hepatit spesifik bir antite olmadığı gibi, mutlaka inflamatuar olması da gerekmez. Neonatal kolestaz bulgusu, toksik, metabolik ya da enfeksiyöz karaciğer hastalıklarına yönelik dikkatli araştırmayı gerektirir. infantlarda meydana gelen herhangi bir türünde gözlenen klinik bulgular, yani sarılık, koyu renk idrar, açık renk ya da akolik dışkı oldukça tipiktir. Hipoproteinemi gibi karaciğer

Reye Sendromu Karaciğerde yağlanma ve ensefalopati ile karakterizedir. 4 yaşından küçük çocukları, bir viral hastalıktan 3-5 gün sonra etkiler. Aspirin kullanımı ile ilişkisi vardır. Ama kesin rolü ortaya konulamamıştır. Karaciğer yetmezliğinin yanısıra kalıcı nörolojik hasarlar bırakabilir. Karaciğerde m ikroveziküler steatoz (en sık sebebi) gözlenir. Karaciğerde inflamasyon ve fibrozis yoktur. Elektron mikroskopide mitokondrilerin büyüdüğü görülür.

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

279

r

►

AKUT KARACİĞER YETMEZLİĞİNİN ÖZELLİKLERİ

Karaciğer hücre nekrozu

Enzimlerin salınması - ÎA S T ÎA L T

O Hepatosellüler hasara yol açan a janlar:

Lab. testi ile tespit edilir.

Bilirübin metabolizma yetmezliği, çoğunlukla direkt Azotlu bileşiklerin detaksifikasyon yetersizliği. Uyarıcı aminoasitlerin dolaşımı

Hepatik ensefalopati (koma)

Protein sentezi yetersizliği. Faktör II, VII, IX, X eksikliği

Kanama eğilimi

Çok düşük glomerül filtrasyon hızına yol açar.

07s433

Hepatik dolaşım bozuklukları. Bozulmuş kan akımının tip le ri ve klin ik sonuçlarının karşılaştırılması.

-

M ikrovezüküler yağlanma yapanlar: te tra s ik lin , salisilatlar, etanol, sarı fo s fo r

-

M a k ro v e z ik ü le r yağlanm a y a p a n la r; E tan ol, m eto treksa t, aminadaron

-

Sentrlobüler nekroz yapanlar: Bromobenzen, CCLA, asetaminofen, halotan, rifam pin

-

D ifüz/m a sif nekroz: Halotan, IN H , alfa metil dopa, asetaminofen, tirin itro to ls e n , aphalloides toksini

-

A k u t/k r o n ik h e p a tit: a lfa m e til dopa, IN H , n itro fu ra n to in , fenitoin, oksifenasetin

-

F ib ro z is /s iro z : Etanol, m tx, amiodaron, kronik h ep a tit yapan ilaçlar

- Ğranülom oluşturanlar: sulfonam idler, alfa metil dopa, kinidin, fenilbutazon, hidralazin, allopurinol -

Doğru cevap: E 32. Sirozda oluşan kollajenin üre tild iği düşünülm ektedir? A)

Kupfer hücreleri

C) Hepatositler E)

hangi

hücrelerde

K o listo z nedeni olanlar: A n ab o lik s te ro id le r, eritrom isin estolat, OKS'ler, klorpromazin, organik arsenikler

36. Veno - oklüzif hastalık yapabilen aşağıdakilerden hangisidir?

B) ito hücreleri

A) Sulfonamidler

B) Oral kontraseptifler

D) Sinüzoid endoteli

C) Sitotoksik ilaçlar

D) Karbon tetra klorür

Makrofajlar

E) Halotan

Sirozdaki fazla kollajenin ana kaynağı; Disse aralığında sinüzoidal endotelin altında bulunan İTO hücreleridir (yağ depolayan hücre). Vitamin A depolarlar. Siroz gelişimi sırasında bu hücreler aktive olarak kollajen yapan myofibroblastlara dönerler. Dönüşümün nedeni genelde bilinmez.

Doğru cevap: C 37. Peliozis hepatitise yol aşabilen aşağıdakilerden hangisidir? A) Danazol

B) Halotan

C) Karbon tetra klorür

Doğru cevap: B

D) Sulfonamidler

E) Sitotoksik ilaçlar 33. Aşağıdakilerden hangisi karaciğerde granülom o luşturur?

► O Vasküler zedelenmeye yol açan ajanlar;

A)

Sulfonamidler

B) Halotan

C) Tetrasiklin

D) Oral kontraseptifler E) Anabolik streoidler

- Hepatik-pyortal ven trombozu yapanlar; ö stro jen ler, OKS, sito to ksik ilaçlar

Doğru cevap: A 34.

Kolestaz oluşturabilen hangisidir? A)

Halotan

etken

- Venooklüzif hastalık yapanlar; sito toksik ilalar, prolizidin alkaloidleri

aşağıdakilerden

- Peliozis hepatitis: A n aboliksteroidler, OKS, danazol Doğru cevap: A

B) Amanita folloides

C) CCI4

38. Otoimmun hepatit için aşağıdakilerden hangisidir?

D) a - metildopa E) Oral kontraseptifler

A) Kadınlarda sıktır

Doğru cevap: E

B) Serum IgG yüksektir >**

; 35. Aşağıdakilerden oluşturm az? A)

CCI4 ,

C) Halotan

hangisi

karaciğerde

C) %80 olguda otoantikor vardır D) HLA ile ilişkilidir

B) Amanita folloides D) Oral kontraseptifler E) Asetaminofen

Doğru cevap: E

nekroz

E) Siroza dönüşmez

doğru

olmayan

O toim m un hepatit •

% 70 olgu kadındır.

• Serolojide virüs bulunamaz • Serum IgG düzeyi yüksektir. (>2. 5 mg/dl) •

% 80 olguda otoantikorlar (ANA, ASMA, AMA) bulunur.

• HLA-B8 ve HLA-DRVV3 ile iliş k ili olabilir. • % 60 olguda diğer otoim m un hastalıklar (Romatoid artrit, Sjögren sendromu, tiroidit, ülseratif kolit) ile birliktedir. •

Alkolik hepatitte bazı olgularda kolestaz, hepatositlerde demir birikimi görülebilir. Fibrozis sonucunda nodüllerin oluşması siroza gidişi gösterir.

Genç hastaların bir kısmında karaciğer/böbrek mikrozom tip 1 antikorları belirlenebilir.

Histolojik bulguları kronik viral hepatit ile aynıdır. Serolojik olarak virüsler ekarte edilmelidir. Hafif-ağır formları olabilir. Siroz riski % 5’tir. Diğer kronik karaciğer hastalıklarında olduğu gibi ölüm nedeni sirozdur.

i

SİROZ Tip

Özellikler

Alkolik (Laennec, beslenmeye bağlı)

Sirozun en sık şekli; alkolizme eşlik eder; mikronodüler yapı geç dönemlerde tip ik büyük ve düzensiz nodüllere dönüşür

Postnekrotik (makronodüler, posthepatitik)

Sağlam karaciğer lobülleri içeren büyük ve düzensiz nodüller; çeşitli etiyolojiler; sıklıkla viral hepatitin son dönemi

Biliyer

Doğru cevap: E

Primer

Muhtemel otoimmün köken; anti-mitokondriyal antikorlar; tıkanma sarılığı

39. A lko lik hepatit için yanlış olan aşağıdakilerden hangisidir?

Sekonder

Uzun süren karaciğer dışı safra tıkanıklığının son dönemi

A) Mallory cisimcikleri görülür

Hemokromatozis

İdyopatik (primer)

Demir emiliminin kontrolünde ailevi bozukluk; karaciğer ve pankreas parankim hücreleri, kalp kası ve diğer yerlerde yaygın hemosiderin birikim i; klasik siroz, diabetes mellitus ve deri pigmentasyonu üçlü bulgusu; mikronodüler tip te siroz

Sekonder

Çeşitli nedenlerle kronik aşırı demir yüklenmesinden

VVilson hastalığı

karaciğer, böbrek, beyin ve korneada bakır birikim i; siroz mikronodüler veya makronodüler olabilir; serum seruloplazmini azalır

Yenidoğan metabolik bozuklukları

Galaktozemi, glikojen depo hastalığı veya a 1-antitripsin eksikliğine eşlik eden siroz

B) Nötrofiller görülür C) Hepatositlerde demir birikebilir D) Fibrozis portal alandan başlar E) 1-2 yıl içinde siroza gider

ALKOLİK KARACİĞER HASTALIĞI 3 farklı fakat birlikte görülebilen lezyon vardır. 1. Hepatik yağlanma 2. Alkolik hepatit 3. Siroz 1. Hepatik Yağlanma: Orta dereceli alkol alımında bile hepatositlerde mikroveziküler yağlanma görülebilir. Kronik alımda makrovezikülerglobüller oluşur. Genellikle sentrlobüler(zon 3), ağır olgularda tüm lobülde oluşur. Karaciğer büyük (4-6 kg), yumuşak, sarı ve yağlı görünümdedir. Zamanla santral ven çevresinde fibrozis başlar. Bu döneme dek alkol bırakılırsa bulgular geriye dönebilir. 2. A lk o lik hepatit: -

Hepatosit şişmesi ve nekrozu Mallory cisimcikleri

-

Sentrlobüler bölgede belirgin, nötrofillerin ön planda olduğu iltihabi hücre infiltrasyonu Sinüzoidal ve perivenüler fibrozis

-

Mallory cisimcikleri hepatosit zedelenmesine bağlı oluşan prekeratin birikim idir. Primer biliersiroz, VVilson hastalığı, bazı kolestatik durumlar, hepatoselüler karsinom ve amiodaron etkisi ile oluşabilirsede her zaman ön planda alkolik hepatiti düşündürmelidir.

07t045

3. A lko lik Siroz: Yavaş gelişir. Başta karaciğer büyük (2 kg), sarı renkte, yağlı görünümdedir. Zamanla kahverengi, büzüşmüş, yağsız bir organa dönüşür. Alkolik hepatit daha hızlı (1-2 yıl) siroza gider. Başlangıçta m ikronodüler iken zamanla mikst veya makronodüler forma dönüşür. Son dönemde iskemik nekroz ve fibrozisle k a ra ciğ e rin açık renkte skar dokusuna dönüşüm ü dokusuna dönüşümü Laennec sirozu olarak isimlendirilir. Safra stazı oluşur. Mallory cisimcikleri kaybolmuştur. Son aşamada diğer nedenlerle oluşan sirozdan ayırt edilemez. Ölüm nedeni hepatik yetmezlik, Gastrointestinal sistem hemorajisi, enfeksiyon, hepatorenal sendrom ve % 3-6 olguda gelişen hepatosellüler karsinomdur. Doğru cevap: D

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

281

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

282

40. Aşağıdakilerden hangisinde safra duktus sayısı azalmıştır?

• Kronik KC hastalığı (Hepatit B virüsü; en sık neden olan virüs, Hepatit C virüsü)

A) Amibiazis B) Primer bilier siroz

• Siroz (alkol)

C) Dubin - Johnson sendromu

• Sigara • Aflatoksin

D) Alfa - 1 antitripsin yetmezliği

• Vinil klorid

E) Kronik hepatit B

• Thoratrast • Arsenik

PRİMER BİLİER SİROZ (PBS)

• Aspergillus

Orta yaşlı (30-65) kadınların hastalığıdır. İntrahepatik safra kanalı yıkımı, portal inflamasyon ve skarlaşma —►siroz, KC yetmezliği gelişir. • Ana histolojik bulgusu, orta boy safra kanallarında nonsupuratif, granülomatöz yıkım olmasıdır. • Tam gelişmiş hastalarda intrahepatik safra kanalları ortadan kalkar. •

• Hem akrom atozis (Gelişme ihtimali en fazla olan hastalık) • Alfa 1 antitripsin eksikliği • Trozinemi • Glikojen depo hastalığı Tip l-ll • Porfiria kutanea tarda • Ataksi telenjiektazi • VVİlson Hastalığı • Östrojenler, Androjenler, Anabolik steroidler

Son aşama biliyer siroz gelişimidir.

%95 hastada antim itokondriyal antikorlar pozitiftir (mitokondrial piruvat dehidrogenaza karşı). Beraberinde Sjögren sendromu, skleroderma, tiroidit, RA, Raymond fenomeni, Çölyak hastalık görülebilir. Bilier sirozlardan hepatosellüler karsinom gelişim oranı düşüktür.

Hepatokarsinomun etyolojisinde aşağıdakilerden hangisidir?

KARACİĞER TÜMÖRLERİ BENİGN TÜMÖRLER a. Hemanjiyom • karaciğerin en sık görülen iyi huylu tümörüdür. b. Adenom • doğum kontrol haplarının kullanımıyla sıklığı artar. • kapsül altında yerleştiğinde yırtılarak şiddetti periton içi kanamaya yol açabilir.

Doğru cevap: B 41.

HEPATOSELLÜLER CA’ DA ETYOLOJİ

rol

almayan

A) Alkolizm B) Genetik hemakromatozis C) Hepatit E virüsü D) Herediter tirozinemi E) Hepatit C virüsü

PRİMER KARACİĞER KARSİNOMU En önemli etyolojik faktörler Hepatit B virüsü enfeksiyonu, gıdalardaki hepatokarsinojenler (özellikle aflatoksin) ve kronik karaciğer hastalığıdır. Hepatit B virüsü enfeksiyonunun yaygın olduğu uzak doğuda beslenme alışkanlığı nedeni ile aflatoksinde sık maruz kalınan bir etkendir ve risk daha da artar. Nadir görülen herediter tirozinemide gıdada kısıtlamaya rağmen % 40 olguda tümör gelişir. Batılı ülkelerde ise Hepatit B virüsü taşıyıcılığı azdır. Olguların % 85-90’ında siroz öncülük eder. Tümör ileri yaşlarda görülür. En önemli risk faktörleri kronik Hepatit C virüsü hepatiti, alkolizm ve genetik hemokromatozisdir. Hepatit C virüsü enfeksiyonu ile tümör riski daha yüksek olmakla birlikte, bu enfeksiyon dünyada Hepatit B virüsü enfeksiyonuna göre çok daha nadirdir. Özellikle IV uyuşturucu kullanımının yaygın olduğu batılı ülkelerde daha sık görülür. Hemokromatozisde risk oldukça yüksek olup normalin 200 katıdır. Alkolik sirozda %3-6 olguda tümör gelişir.

MALİGN TÜMÖRLER a. M etastatik tüm örler • karaciğer malignitelerinin büyük çoğunluğunu oluştururlar. b. Hepatosellüler karsinom • karaciğerin en sık primer malign lezyonudur. • sirozla, özellikle HBV enfeksiyonuna eşlik eden şekilleriyle birlikteliğ i sıktır; en çok HBV enfeksiyonunun çok olduğu bölgelerde görülür. • kuruyemiş ve tohumların aflatoksin B ile kontamine oluşuyla da ilişkilidir; aflatoksinin potansiyel bir karsinojen olduğu düşünülür. • sıklıkla serum alfa-fetoprotein (AFP) yüksekliği ile belirlenir. • damar yollarını invazyonla hematojen yayılım eğilimi vardır. c. Kolanjiyokarsinom (safra kanalı karsinomu) • hepatosellüler karsinomdan daha seyrektir. • en sık, Clonorchis sinensis infestasyonuna eşlik ettiğ i Uzak Doğu’da görülür. • karaciğer içindeki safra yolları epitelinden kaynaklanır. • hepatosellüler karsinomda olduğu gibi damar yollarına erken invazyon eğilimi vardır. • hepatosellüler karsinomun aksine HBV enfeksiyonu veya sirozla bir beraberliği yoktur. • bazen toryum dioksit (Thorotrast) verilişinin geç dönem komplikasyonu olarak görülür. d. Hemanjiyosarkom (anjiyosarkom) • nadir bir malign damar tümörüdür. • polivinil klorid, Thorotrast ve arsenik gibi toksik maddelere maruz kalma ile ilişkilidir.

Doğru cevap: C

42. Aşağıdakilerden hangisinde karsinom riski artmamıştır?

hepatosellüler

44. Aşağıdakilerden iyidir?

A) Herediter hemokromatozis

prognoz

daha

A) Kolanjiokarsinom

B) Kronik hepatit C enfeksiyonu

B) Fibrolameller tipte karsinom

C) Kronik hepatit B enfeksiyonu

C) Klasik tipte hepatokarsinom

D) Reye sendromu

D) Anjisarkom

E) a -1 Antitripsin yetmezliği

E) Sirotik zeminde hepatokarsinom

Doğru cevap: D 43.

hangisinde

A) Primer sklerozan kolanjit

Farklı bir hepatoselüler karsinom tipi olan fibrolameller karsinomda (20-40 yaş, F=M) siroz ve risk faktörleri ile ilişki yoktur. Tek, sert bir kitle oluşturur. Genellikle tümör içine kanama nedeniyle olan ağrıyla kendini gösterir, ilerlediğinde intrahepatik ve intraperitoneal kalsifikasyona neden olur.

B) Opistorsis sinersis

Doğru cevap: B

Kolanjiokarsinom etyolojisinde aşağıdakilerden hangisidir?

rol

almayan

C) Torotrast D) Aflatoksin E) Caroli hastalığı

45. Hepatokarsinomda %90 aşağıdakilerden hangisidir?

olguda

artan

A) Karsinoembriyonik antijen

KOLANJİOKARSİNOM

B) Alfa fetoprotein İntrahepatik safra kanallarından papilla Vater’e kadar b ilier sistem in herhangi bir bölgesinden köken alabilir. Sebebi bilinmemekle birlikte safra kesesi taşları ve primer bilier kolanjitle ilişkisi gösterilmiştir. Primer sklerozan kolanjitle ülseratif kolit ilişkili olup bu hastalarda proktokolektomiden yıllar sonra kolanjiokarsinom ortaya çıkabilir. Bunun yanında kolanjiokarsinom, ülseratif kolitin ilk bulgusu olarak da saptanabilir. İleri yaşta, erkeklerde 2 kat daha sık görülür. Kolanjiokarsinom lar genelde yavaş ilerleyen ve lokal invazyon yapan malignansilerdir. Nadiren hematolojik m etastaz yaparlar. HCC’den sonra erişkinde en sık görülen ikinci primer hepatik tümördür. Hastaların %7090’ı sarılıkla başvurur. Hastaların yarısında üst abdominal ağrı ve kilo kaybı vardır. Tanı endoskopik kolanjiografi perkütan transhepatik kolanjiografi ile konabilir. Ancak sklerozan kolanjitli hastalarda bu tetkiklerle kesin tanı koymak güç olabilir. En sık görülen tip sklerozan olup daha sonra papiller ve nodüler kolanjiokarsinomlar gelir. Papiller tip en iyi prognozlusudur ve distalde yerleştikçe prognoz iyileşir. Hastaların %10’unda kolanjit görülür. Daha çok bilier girişimler yapılmış hastalarda gelişen kolanjite sebep olan organizmaların başında E. coli, Streptococcus fecalis ve Klebsiella aeromonas gelir. KOLANJİOKARSİNOM ETYOLOJİSİ • • • • • •

Sklerozan kolanjit Thoratrast Clonorchiasis Opistrhorchis Caroli Safra kesesi taşı

Doğru cevap: D

C) CA-125 D) Nöronspesifik enolaz E) Kromogranin A Hepatoselüler karsinom hastaların % 90’ında aFP yükselir. Siroz, kronik hepatit, gebelik ve gonadal germ hücreli tümörlerde de yükseldiği için spesifik değildir. Ama (1000 ng/ml üstünde gibi) çok yüksek seviyeler spesifiktir. Doğru cevap: B 46.

Ekstrahepatik safra duktus karsinomu için vanlıs olan aşağıdakilerden hangisidir? A) İnflamatuar barsak hastalığı ile ilişkili olabilir B) Erken dönemde sarılık oluşur C) Çoğu tanı anında küçük boyuttadır D) Prognoz iyidir E) Primer Sklerozan kolanjit etyolojisinde rol alır

EKSTRAHEPATİK SAFRA DUKTUS KARSİNOMU idiopatik inflamatuar barsak hastalığı, primer sklerozan kolanjit, Clonorchis sinensis enfeksiyonları risk faktörüdür. 1/3 olguda taş mevcuttur. Erkeklerde daha sıktır. Ampulla vater bölgesinde görülebilir. Pankreas karsinomu ve duodenum adenomları da burada bulunabilir Bu bölgede yerleşen tümörlere periampuller tümörler denir. S a rılık erken o lu şu r ve tanı anında küçüktürler. Çoğu sert-gri nodül yapar. Bir kısmı infiltratiftir. Çoğu adenokarsinomdur. Musin salgılayabilir. Nadiren skuamöz bulgular görülebilir. Çoğunda belirgin strom a m evcuttur. % 50 olguda hepatomegali , % 25 olguda palpe edilebilen safra kesesi vardır. Küçük olmalarına rağmen çıkarmak zordur. Ortalama sağkalım süresi 6-18 aydır. Doğru cevap: D

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

283

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

47. Safra kesesi kanserleri en sık hangi tiptedir? A) Adenokarsinom

HEMOKROMATOZİS Genetik hemokromatozisde 6. kromozomun kısa kolunda yerleşen, otozomal resesif geçiş gösteren, gen defekti vardır. Bu hastalarda: 1. Hemosiderin birikimi (Karaciğer, pankreas, miyokard, hipofiz, adrenal, tiroid, paratiroid, eklem ve ciltte)

B) Yassı epitel hücreli karsinom C) Karsinoid tümör D) Leimyosarkom E) Lenfoma

2. Mikronodüler siroz

Safra kesesinin en sık benign tümörü; papillomları (a d e n o m la rı) dır. En sık m align tüm örü ise %90 adenokarsinom, %5 skuamözkarsinomdur. Karsinomlar önce KC invazyonu sonra lenf nodu metastazı yaparlar.

3. Pankreatik fibrozis görülür. “Sariliğin ayirici fanisi” başlıklı tabloya bakınız. Bulgular depo demiri 20 gramı aştıktan sonra ortaya çıkar (Normalde 2-6 gramdır)

Doğru cevap: A 48. Aşağıdakilerden hangisi agresif davranır?

yalnız

lokal

olarak

A) Rabdomyom B) Anjiosarkom C) Fibromatozis D) Miksoid liposarkom E) Nodüler fasiit

FİBROMATOZİS infiltratif yayılabilen; çıkarıldıktan sonra tekrarlayabilen fibroblast proliferasyonudur. Metastaz yapmazlar (sınır lezyon). Yüzeyel olanlar palmar fibromatozis (Dupuytren kontraktörü) ve penil fibromatozis (Peyronie hastalığı) olup yüzeyel fasyadan gelişirler. Derin fibromatozisler abdomen, gövde ve ekstremite kaslarında yerleşen Desmoid tümörleri içerir. Lokal olarak daha agresiftirler. Bazıları iyi sınırlı , bazıları sınırları belirsiz infiltratif lezyonlardır. Çoğalan, şişkin fibroblastlar genellikle üniform görünür. Gelişim esnasında daha selüler olup özellikle yüzeyel olanlar daha belirgin kollajen içerir. Doğru cevap: C 49. Aşağıdakilerden hangisi kronik alkolik hepatit ile ilişkili karaciğer bulgusu değildir? A) Mallory cisimcikleri B) Yağlı değişiklik C) Lenfositlerin baskın olduğu infiltrasyon

Klinik bulgular kırklı yaşlarda ortaya çıkar ve kadınlar menstruasyonla demir kaybettikleri için erkeklerde daha sık görülür. Karaciğerde birikim periportal hepatositlerden başlayıp zamanla lobule, safra duktus epiteli ve kupfer hücrelerine yayılır. Prusya mavisi ile mavi renkte boyanır. Demir direkt bir hepatotoksindir, inflamasyon görülmez. Karaciğer biraz büyümüş, çikolata rengindedir. Fibrozis gelişir ve siroz oluşur. Fikse edilmemiş karaciğerde erişkinlerde demir 1000 p/gram’dır. Genetik hemokromatozisli erişkinlerde 10. OOOp/gm, sirozda ise 22. 000 p/mg civarındadır. Kesin tanı karaciğerde gram başına biriken demir miktarı ölçülerek biyokimyasal olarak konur. Pankreas pigmentli ve fibrotiktir. Parankim atrofisi, asiner hücreler, ada hücreleri ve stromada hemosiderin birikim i vardır. C ilt pigm entasyonu kısm en dermal makrofaj ve fibroblastlarda demir birikimine; daha çok da epidermal melanin üretiminde artışa bağlıdır. Her iki bölgede birikim bronz diabet tablosuna yol açar. Eklem tutulumunda sinovit ve kalsiyum pirofosfat birikimi pseudogut oluşturur. Hipofizde demir birikimi sonucunda testisler küçük ve atrofik olabilir. Kalpte büyüme ve miyokardda kahverenkte görünüm belirgindir. Demirin dokuları zedelemesi 3 mekanizma ile oluşur. 1. Demirin katalizlediği serbest radikal reaksiyonları ile lipid peroksidasyonu 2. Kollajen oluşumunun uyarılması 3. Hücre DNA’sı ile direkt ilişki soncunda hepatosellüler karsinom gelişimi veya letal zedelenme

D) Santral ven çevresinde fibrozis E) intrahepatik kolestaz Doğru cevap: C 50. Ciltte pigmentasyon, siroz, malabzorbsion ve diabetes mellitus tablosu ile gelen bir hasta da en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir? A) a 1- antitripsin yetmezliği B) Safra ile bakır atılımının bozulması C) Alkole bağlı multi sistem yetmezliği D) incebarsaktan aşırı demir emilimi E) Amiloidoza bağlı multisistem organ zedelenmesi

Etkiler canlı hücrelerde geri dönüşümlü olup tedavi ile fonksiyon düzeltilebilir. Sekonder hemokromatozisin en sık nedeni inefektif eritropoez sonucu oluşan anemilerdir. Hem transfüzyonlar hem de dem ir emilim i artmıştır. Afrika yerlilerinde demir kaplarda fermente edilen alkolik içeceklerle genetik hemokromatozise benzer bulguların oluşması Bantu siderozis olarak isimlendirilir. Hemokromatozisde ölüm nedeni kalp yetmezliği, siroz veya uzun dönem sonrasında gelişen hepatosellüler karsinom olabilir. Hem okromatozisde karsinom riski normale göre 200 kat yüksektir. Sariliğin ayirici tanisi Doğru cevap: D

SARILIĞIN AYIRICI TANISI Sarılığın Tipi

H iperbilirubinem i

İdrarda Bilirübin

İdrarda ü robilinojen

Diğer Bulgular

Hepatosellüler

Konjuge olan ve olmayan

Artmış

Konjuge bilirubinin birikim iyle karaciğer Normal ile azalmış arasında içi kolestaz olabilir; bilirubinin konjuge edilişinin bozulması sonucu hepatosellüler hasar oluşabilir; ALT ve AST enzim aktiviteleri yükselir; alkalin fosfatazın yükselmesi karaciğer içi tıkanıklığı gösterir

Tıkanma

Konjuge

Artmış

Azalmış

Alkalin fosfataz ve kolesterol yükselir; ALT ve AST değişkendir; tam tıkanıklıkta dışkı soluk ve çamur gibidir ve idrarda ürobilinojen tesbit edilemez

Hemolitik

Konjuge olmayan

Yok (akolürik)

Artmış

idrardaki ürobilinojen seviyesi doğrudan artan hemoglobin yıkımına bağlı olarak yükselir 07t042

51. Aşağıdakilerden hangisi bulgusu d e ğ ild ir?

o b s trü k tif

FULMİNAN HEPATİT

sarılığın

A) Üriner bilirübin artışı B) Gaitada ürobilinojen artışı C) Üriner ürobilinojen azalması D) Plazmada direkt bilirübin artışı E) Plazmada konjuge bilirübin artışı Doğru cevap: B 52. Kırk sekiz yaşında a lko lik sirozlu bir hastada bilateral jinekom asti gelişiyor. Aşağıdaki bulgulardan hangisi aynı patogenezle oluşur? A) Kaput medusa

B) Asteriks

C) Asi

D) Spider anjiom E) Ödem

Hastalık bulgularının ortaya çıkmasından 2-3 hafta sonra hepatik ensefalopati gelişir. 3 aya dek uzarsa subfulm inan hepatik yetm ezlik denir. Olguların % 50-65’inde etyoloji viral hepatittir. Hepatit B virüsü’ü Hepatit C virüsü’nün iki m isli etkendir. H epatit D virüsü-H epatit B virüsü koenfeksiyonu, Hepatit A virüsü ve herpesvirus neden olabilir. % 25-30 olguda to ksik e tkiler (ilaç-mantar); daha nadir olarak da VVİlson Hastalığı, mikroveziküler steatoz, hepatik ven obstrüksiyonu görülür. Mikroskobisinde portal alanlar korunmuş, lobüllerde nekroz ile hepatosit kaybı görülür. Birkaç gün sonra inflamatuar hücreler ortaya çıkar. 1 haftayı atlatanlarda rejenerasyon başlar. Bağ dokusu sağlam ise tam rejenerasyon; değilse düzensiz, nodüler rejenerasyon oluşur. Uzun süreli lezyonlarda postnekrotik siroz gelişir. Karaciğer transplantasyonu yapılm azsa mortalite oranı % 25-90’dır. Doğru cevap: C

Spider (örüm cek) telenjiektazi Santral b ir çekirdek çevresinde, genişlem iş subkutan arterlerin ışınsal dizilim idir. En sık yüz, boyun ve göğsün üst kısmında yerleşir. En sık gebelerde ve özellikle siroz gibi d iffü z k a ra ciğ e r h a ra b iye tin d e görülür. Neden; hiperöstrojenizm dir Osler-VVeber-Rendü hastalığında bu telenjiektaziler doğuşta bulunur. Deriyle birlikte dudak, solunum, gastrointestinal, üriner traktus mukozasında, karaciğer, beyin ve dalakta yayılmıştır.

H e pa tik e n se fa lo p a ti S p id e r n evus

S arılık (S a rı skle ra ) F o to r h ep aticu s

L a b o r a tu a r - A ST, ALT, - B ilir u b in t - P ro tro m b in za m a nı - A lb u m in ^

Ö ze fa g ia l v a ris le r (H e m a te m e z)

Doğru cevap: D 53. Fulminan hepatik yetm ezliğin en sık iki nedeni aşağıdakilerden hangisidir? Testis atrofisi

A) Hepatit A, ilaçlar

B) Zehirler, Reye sendromu

D e ri h e m o ra jile r T re m o r v e S eyirm e K as za afiye ti

C) İlaçlar, Hepatit B

D) Metabolik hastalıklar, Hepatit C

Ö dem

E) Metastaz, halotan

FULMİNAN HEPATİK YETMEZLİK

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

285

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

286

54.

Aşağıdaki eşleştirmelerin hangisinde birinci olan indirekt hiperbilirübinemi, ikinci olan direkt hiperbilirübinemi ile ilişkilidir?

KONJUGE HİPERBİLİRUBİNEMİ •

B ilirub in g lu k ro n id le rin h ep atik atılım ın d a azalma

A) Gilbert hastalığı - Crigler Najjar sendromu

-

K analiküler membran ileticilerinde yetmezlik (Dubin-Johnson send., Rotor send.)

-

İlaca bağlı membran kanalikül disfonksiyonu (ör: oral kontraseptifler, siklosporin)

-

Hepatoselüler hasar, toksisite (Viral-İlaç etkisi ile hepatit, total paranteral beslenme, sistemik enfeksiyon)

B) Yenidoğan fizyolojik sarılığı -A B O uyuşmazlığı C) Dubin Johnson sendromu - Safra yolunda taş D) Anne sütü sarılığı - Otoimmun hemolitik anemi E) Rh uyuşmazlığı - Ekstrahepatik bilier atrezi

UNKONJUGE HİPERBİLİRÜBİNEMİ ■ Bilirubinin fazla üretimi

•

İntrahepatik safra akımında azalma

-

Hemolitik anemiler

-

-

İç kanamalar sonucu kanın emilimi (Gastrointestinal sistem kanaması, hematom)

Safra kanaliküllerinde akım bozukluğu (İlaç etkisi ile mikrofilaman disfonksiyonu)

-

-

Etkisiz eritropoez sendromları (ör: pernisiyöz anemi, talasemi)

İntrahepatik safra duktuslarının inflam atuar d e strü ksiyo n u (P rim e r b iliy e r siroz, prim er sklerozan kolanjit,)

-

GVH hst, (karaciğer transplantasyonu)

* Hepatik uptake azalması -

ilaç etkisi ile membran taşıma sisitem lerinde bozulma

-

Bazı Gilbert sendromu olguları

“Sirozun klinik etkileri" başlıklı şekile bakınız. • Ekstrahepatik biliyer tıkanıklık -

- Yenidoğanın fizyo lo jik sarılığı (UGT aktivite bozukluğu, atılımının azalması)

B iliyer tıka n ıklık yapan safra kesesi taşları Pankreas başı, ekstrahepatik safra yolları ve ampulla vateri karsinomları

-

Ekstrahepatik biliyer atrezi

- Anne sütü sarılığı (UGT aktivite bozukluğu?)

-

Biliyer darlık ve koledok kistleri

-

-

Primer sklerozan kolanjit (ekstrahepatik)

-

Parazitik enfeksiyonlar

* Bilirubin konjugasyonunda bozulma

-

Biluribin UGT aktivitesinde genetik bozukluk (Crigler najjer send. tip I ve II) Diffuz hepatoselüler hastalık (viral veya ilaca bağlı hepatit, siroz)

Doğru cevap: E

Karaciğer hücre yetmezliğinin etkileri Portal hipertansiyonun etkileri Koma Özefagus varisleri

1

_____ Fetor hepatikus (nefes ölü kokusuna benzer kokar)

Hematemez Spider nevi Jinekomasti Melena 0.3 olması diyagnostiktir. Proinsülin > %50 ise malign insülinoma düşünülür. - Tedavi cerrahi eksizyondur

- Venöz trombozis ve pulmoner emboliye eğilim artar. -

En sık peri-postmenopozal kadınlarda görülür. Esas tedavi cerrahidir. Medikal tedavide oktreotid kullanılabilir.

Somatostatinoma: -

Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu):

Somatostatin üreten adacık hücre tümörüdür. D hücrelerinden köken alır. Plazma somatostatin düzeyleri yüksektir.

-

Tümörlerin %50’si maligndir. Üçte ikisi pankreas, geri kalanı pankreas dışı yerleşimlidir. - DM + malabsorbsiyon ve diare + safra kesesinin dilatasyonu + kolelitiasis + hipoklorhidri ile karakterizedir.

-

G hücrelerinden Gastrin salgılayarak % 80 olguda Z ollinger-E llison Sendrom u yapar.

-

% 60’ı malign, % 30’u benigndir. Malign olguların yarıdan fazlası lokal invaziv, üçte ikisi metastaz yapmıştır.

-

Ciddi, dirençli peptik ülserler, böbrek taşları ve kalsiyum yüksekliği vardır.

-

Diğer yerlerde lokalize karsinoid tümörlerinin aksine % 95 maligndir.

- Açlık hipergastrinemisi tanı koydurur (>200pg/ml). Bazal asit output yükselmiştir.

-

En malign pankreas adacık hücreli tümörleridir.

-

Olağan dışı lokalizasyonlarda yerleşmiş, multiple ülserlerdir. Gastrinomalar duodenum, peripankreatik doku ve pankreasta yerleşebilir. Hastaların %9095’inde ülserler bulunur. (Duodenum/mide =6/1).

- Aşırı gastrik asit sekresyonunun pankreatik lipazı inhibe etmesine bağlı yağ malabsorbsiyonu sonucu diare gözlenir. - MEN sendrom ları ile en sık b irlikte olan pankreas tüm örüdür.

VİPoma: - V e rn e r-M o rriso n se n d ro m u ; WDHA sendromu (VVatery Diare, Hipokalem i ve Aklorhidri) veya Pankreatik kolera da denir. - Bu sendromun %80-90 sebebi pankreasın VIP salgılayan adacık hücre tüm örüdür. -

Geri kalanı retroperitoneal sempatik zincir veya adrenal medulladaki ekstrapankreatik tümörler ile ilişkilidir.

Pankreatik karsinoid sendrom:

D oğ ru

68.

cevap: E

Akut pankreatitin en lezyonları nelerdir?

karakteristik

histolojik

A) Yağ nekroz alanları B) Fibrozis C) Hemorajik alanlar D) Ödematöz alanlar E) Atipik, düzensiz epitel Akut pankreatitin en karakteristik histolojik lezyonları fokal yağ nekrozu alanlarıdır; stromal, peripankreatik yağda ve abdominal kavitedeki yağ depolarında gelişir. Bu lezyonlar yağ hücrelerinin enzimatik destrüksiyonunu içerir, böylece vaküollü yağ hücreleri pembe, granüler opak presipitatlarla dolu gölgeli hücre membranlarına dönüşmektedirler. D oğ ru

cevap: A

69.

Aşağıdaki lezyonlardan hangisi karaciğerin sol lobunda yerleşir?

daha

çok

72. Safra yolları karsimonunun en sık rastlanan klinik belirtisi aşağıdakilerden hangisidir?

A) Kist hidatik

A) Kilo kaybı

B) Karın ağrısı

B) Amip absesi

C) Kaşıntı

D) Sarılık

C) Fibrolamellar hepatoselüler karsinom

E) Yağ yemeye intolerans

D) Pyojenik abse E) Fokal nodüler hiperplazi Karaciğerde yerleşen tümoral lezyonların veya abselerin hemen hepsi karaciğerin sağ lobunda daha sık yerleşir. Fibrolamellar hepatoselüler karsinomların ise 2/3’ü sol lobda yerleşir. Fibrolamellar hepatoselüler karsinomların daha çok rezektabl ve daha iyi prognoza sahip olmasının en azından nedenlerinden biri bu yerleşim özelliğidir. Doğru cevap: C 70.

Aşağıdakilerden hangisi diabetes otonomik nöropatiye bağlı gelişmez?

mellitusta

Safra yolları karsinomunda; hastaların hemen hepsi sarılık şikayeti ile gelir. Kilo kaybı ve ağrı hastaların en çok yarısında vardır. Kaşıntı şikayeti de sık görülür ve sarılığa öncülük eder. Kolanjit sık görülen komplikasyondur, ateş, titreme yanı sıra karın ağrısı ve sarılık vardır.

Doğru cevap: D 73.

Sekonder hemakromatozun hangisidir?

en

sık

nedeni

A) Alkolik siroz B) Aplastik anemi C) Kronik böbrek yetmezliği

A) Mesane atonisi

D) Sideroblastik anemi

B) Empotans

E) Talasemi majör

C) Gastrointestinal dismotilite D) Radikülopati E) Postural hipotansiyon

Diabetik nöropati, farklı klinik sendrom lar şeklinde görülebilir veya birden fazla nöropati tipi aynı hastada görülebilir. Bunlar; Simetrik periferik nöropati: En sık görülen nöropati türüdür. Metabolik bozukluğa bağlı Schvvann hücre hasarı sebebiyle görülür. En sık bulgusu alt ekstremite tendon reflekslerinin kaybıdır. Kranial sinir tutulumu: en sık 3. sinir sonra 4, 5, 6 tutulur. 3. sinir tutulumunda pupil refleksikorunur ve böylece kranial anevrizmadan ayrılır. Mononöritis, mononöritis multipleks, amyotropi (uyluk kas sinirleri tutulumu) olabilir.

Radiküler nöropati: Sensöryel bir nöropatidir. Otonomik nöropati sonucu gelişmez. Doğru cevap: D 71. Karaciğere metastaz en sık hangi yolla olur? A) Lenfatik kanallar B) Hepatik ven C) Portal ven

Sekonder hemakromatozun nedenleri arasında; inefektif eritropoezle birlikte olan anemiye sekonder olanlar (Talasemi majör; sideroblastik anemi), aşırı kan transfüzyonlarına sekonder olarak (Aplastik anemi, Hemodiyaliz hastalarında böbrek yetmezliğinin kronik anemisi), karaciğer hastalığına sekonder olarak (Alkolik siroz, postportokaval şant) ve yüksek oranda oral demir alınımına sekonder gelişim vardır. En sık nedeni inefektif eritropoez bulunan hemolitik anemilerdir, buna örnek olarak talasemi majörda izlenir.

Doğru cevap: E 74. Aşağıdakilerden hangisi akut hemorajik pankreatitin histopatolojik özelliklerinden değildir? A) Fibrozis

B) Kanama

C) iltihap

D) Nekroz E) Proteolizis

Akut pankreatitte gelişen patolojik durumlar pankreasta salınan aktif enzimlerin etkisine bağlıdır: Temel olarak dört değişiklik bulunur: Pankreas dokusunda proteolitik yıkım, kan damarlarında nekroz ve buna bağlı kanama, lipolitik enzimlerle yağ dokusu nekrozu ve birlikte bulunan iltihabi reaksiyon.

Doğru cevap: A

D) Direkt yayılım E) Hepatik arter Karaciğer metastazları en sık portal ven sistemi yoluyla gastrointestinal sistemden olur. Doğru cevap: C

75. Aşağıdakilerden hangisi VVilson hastalığı için yanlıştır? A) Artmış bakır emilimi nedeniyle meydana gelir. B) Gözlerde Kayser-Fleischer halkası oluşur. C) Karaciğer biyopsisinde bakır birikimi orsein boyası

ile gözlenir. D) Bütün hastalarda ileride siroz gelişir. E) Serum seruloplazmini düşük seviyelerdedir.

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

291

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

2'

VVİlson hastalığında temel patoloji bakırın karaciğerden atılımında kalıtımsal bir bozukluktur. Kayser-Fleischer halkası korneanın descement tabakasında bakır birikimi ile oluşur. Serüloplazmin serum bakırının %90-95’ini taşır, bu sayede te kra r karaciğere gelerek safraya salgılanması mümkün olur. Bakır, hepatositlerde birikerek serüloplazmin yapımını da azaltır.

-

aşağıdakileri içeren çok sayıda etyolojik etkenden olabilir:

• Uzun süre alkol, ilaç ve kimyasal maddelerin alımı • Viral hepatit, safra tıkanıklığı ve hemokromatozis

Doğru cevap: A

• Karaciğerin uzun süreli kronik pasif konjesyonu ile birlikteki kalp yetmezliği

• VVİlson hastalığı ve diğer doğuştan metabolizma bozuklukları

1. Alkolik (Laennec, beslenmeye bağlı) siroz 76. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi uygun karaciğer d eğ işikliği ile eslenm em istir?

Sitomegalovirüs inklüzyonlar

enfeksiyonu-

sirozun tüm şekillerinin prototipidir.

Klinik belirtiler

A) Neonatal hepatit- dev hücreler B)

-

baykuş

gözü

Karaciğer hücre hasarı ve karaciğer yetmezliğine işaret eden bulgular şunlardır:

C) Sarı humma- kolestaz D) Echinococcus enfeksiyonu- büyük kistler E) Schistozomiazis- portal hipertansiyon Sarı humma karakteristik olarak kolestazla değil midzonal hepatik nekrozla sonuçlanır.

77. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi kendisine uygun özellik ya da tanımlama ile eslenm em istir? A) Postnekrotik siroz - makronodüler

B) Primer biliyer siroz - anti-mitokondriyal antikorlar

Sıklıkla mikst konjuge olan ve olmayan bilirubinli sarılık

-

Hasara uğrayan hepatositlerde albümin sentezinin azalmasından dolayı hipoalbuminemi

- Azalan sentez n edeniyle pıh tılaşm a faktörü eksiklikleri; von VVİllebrand faktör dışındaki tüm pıhtılaşma faktörleri karaciğerde sentezlenir - Palmar eritem (karaciğer avucu); yüz, kolların üst kısımları ve göğüste spider nevüsler (kapiller telanjiektazi), pubis kıllarının azalması, testiküler a tro fi ve jin e k o m a s ti ile kend in i gösteren hiperöstrinizm

Doğru cevap: C

C) Sekonder biliyer siroz - karaciğer dışı safra yollu tıkanıklığı

-

Portal venöz basıncın artışı ile intrahepatik skar oluşumunun sonuçları şunlardır: -

D) Hemokromatozis - bronz diyabet E) VVİlson hastalığı - serüloplazmin artışı

Sıklıkla üst mide-barsak sistemi kanamasına yol açan özofagus varisleri

-

Rektal hemoroidler

VVİlson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) serum seruloplazmininin azalmasıyla karakterizedir.

-

Postnekrotik siroz makronodüler değişikliğin prototipidir.

-

G öbek ç e vre sin d e venöz k o lla te ra lle r (caput medusa) Dalak büyümesi

Primer biliyer siroza anti mitokondriyal antikorlar eşlik eder ve otoimmün kökenli olduğu düşünülür. Sekonder biliyer siroz ise karaciğer dışı safra yollarının tıkanıklığına bağlıdır. Hemokromatozis bronz diyabet, siroz, diabetes mellitus ve artan deri pigmentasyonu ile karakterizedir.

SİROZ Genel bilgiler -

-

-

-

karaciğer çatısının skarlaşma ve nodül oluşumu ile yaygın olarak bozulmasıyla karakterize kronik karaciğer hastalığını tanımlayan bir terimdir. karaciğer hücre hasarı, re je n e ra tif aktivite ve nodüler bir yapıyla sonuçlanan yaygın fibrozis karakteristiktir. sınıflama nodüllerin büyüklüğüne göre morfolojik olarak yapılabilir (mikronodüler, makronodüler ve karışık makromikronodüler şekil). tüm şekilleri hepatosellüler karsinom sıklığının artışıyla birliktedir.

Hem karaciğer hücre hasarı hem de hipertansiyona bağlı d eğ işiklikle r şunlardır:

portal

- Aşağıdaki etkenlerden kaynaklanan periferik ödem, assit veya hidrotoraks • Karaciğerde lenf üretimini artıran portal venöz basınç artışı • Hipoalbuminemiye bağlı plazma onkotik basıncı düşmesi • Aldosteronun karaciğerdeki yıkımının azalması ve renin-anjiotensin sisteminin aktivasyonu veya her ikisinin sonucu olarak su ve sodyum tutulumu - Portal sistemik şantla amonyak ve diğer barsak yıkım ürünleri gibi nörotoksik maddelerin doğrudan sistemik dolaşıma girmesi sonucu ensefalopati - Hafif konfüzyondan derin komaya kadar nörolojik belirtiler; asteriksis (ellerin kanat çırpar tarzda titremesi) karakteristik bir özelliktir. Morfolojik bozukluklar -

Karaciğer büyümüş ya da küçük ve büzülmüş olabilir.

- Yapı en çok mikronodülerdir.

-

Bozulmuş karaciğer hücre tabakalarının oluşturduğu nodülleri çevreleyen fibröz bantlar karaciğer çatısını bozar.

-

Fibröz bantlar çoğalmış safra kanalları ve büyük bir kısmılenfosit ve plazma hücreleri olan inflamatuar hücreleri içerir.

-

Geç dönemlerde nodüller daha büyük ve düzensiz olma eğilimindedir; bu şekil hobnail karaciğer denilen büzüşmüş, skarlaşmış bir karaciğerin oluşumuyla sonlanır.

78. En sık görülen karaciğer aşağıdakilerden hangisidir?

malignitesi

A) Hepatosellüler karsinom B) Kolanjiyokarsinom C) Hemanjiyosarkom D) Adenokarsinom E) Metastatik tümör Doğru cevap: E

2. Postnekrotik (makronodüler, posthepatitik) siroz -

karaciğeri sıklıkla intakt hepatik lobülleri de içeren geniş, düzensiz nodüllere ayıran kalın fibröz bantlarla karakterizedir.

- sıklıkla kronik aktif hepatitin bir sekeridir; en sık Hepatit B virüsü ve Hepatit C virüsü viral etyolojilerinden olur. -

enfeksiyöz olmayan hepatotoksik etkenlerden de olabilir bazan mikronodüler alkolik sirozun ilerlemesinden de olabilir.

- sıklıkla etyolojisi belirlenemez (kriptojenik siroz). - s iro zu n d iğ er şe kille rin d e n daha sık olarak hepatosellüler karsinoma yol açar.

79. Aşağıdakilerden hangisi safra taşlarının komplikasyonları veya eşlik ettiği iyi bilinen durumlardan biri değildir? A) Safra tıkanıklığı B) Kolesterolozis C) Pankreatit D) Barsak tıkanıklığı E) Malignite K olesterolozis (çilek benzeri safra kesesi) safra kesesinin sarı renkli, kolesterol içeren mukozal çizgilerle karakterize, klinik olarak önemi olmayan bir aberasyonudur ve safra taşlarıyla özel bir beraberliği yoktur.

3. Biliyer siroz -

primer, muhtemelen otoimmün bir hastalık şeklinde olabilir ve daha sık olarak da safra tıkanıklığına bağlı sekonder formda görülür.

Primer biliyer siroz -

-

-

en büyük ihtimalle otoimmün kökenlidir. Bu hastalarda diğer otoimmün hastalıkların sıklıklarında artış vardır ve antimitokondriyal antikorları karakteristiktir. en sık orta yaşlı kadınlarda görülürler. şiddetli obstrüktif sarılık, kaşıntı ve hiperkolesterolemi ile karakterizedir; hiperkolesterolemi deride ksantom oluşumuna yol açar. önemi bilinmeyen bir bulgu olan parankimal bakır artışı ile belirlenir.

Sekonder biliyer siroz -

karaciğer içindeki safra kanal ve kanalcıklarının genişlemesine, basınç artışına yol açan ve duktal hasar, duktal ve periduktal inflamasyon ve fibröz doku oluşumu şeklinde iyileşmeyle sonuçlanan karaciğer dışı safra tıkanıklığından olur. - sıklıkla asendan kolanjit ve karaciğer içi safra yollarının bakteriyel inflamasyonu şeklinde komplikasyonları olur. - histolojik olarak safra stazı ve safra gölcüklerinin varlığı, karaciğer parankiminde safra birikimiyle belirlenir. Doğru cevap: E

Safra taşlarının iyi bilinen komplikasyonları arasında safra tıkanıklığı, pankreatit ve sıklıkla ileri yaşlarda ortaya çıkan barsak tıkanması sayılabilir. Safra kesesi karsinomu safra taşlarının olduğu durumlarda daha sıktır.

SAFRA KESESİ TAŞLARI (KOLELİTİYAZİS) - kadınlarda daha sıktır. - sıklıkla şişmanlık ve çok sayıda gebelik hikayesiyle birliktedir. Taş tipleri a. Kolesterol taşları - sıklıkla soliter ve duktus sistikus ya da ortak safra kanalına girmek için çok büyüktürler. b. Pigment taşları - çok miktarda konjuge olmamış bilirubinin çökmesinden kaynaklanırlar. -

sıklıkla hemolitik anemiye eşlik ederler.

-

bakteriyel enfeksiyonla birlikte olabilirler.

c. Mikst taşlar - taşların çoğunluğunu (%75-80) oluştururlar. -

kolesterol ve kalsiyum tuzlarının karışımıdırlar.

-

kalsiyum içerikleri nedeniyle radyografik olarak görülebilirler.

Klinik belirtiler - Kolelitiyazis sıklıkla sessiz ve belirtisizdir. - Yağlı gıdalara tahammülsüzlük karakteristiktir.

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

293

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

294

Komplikasyonlar

-

-

Safra taşının sistik veya ortak safra kanalına çarpması sonucu biliyer kolik oluşur.

-

Ortak safra kanalının tıkanması tıkanma sarılığı ile konjuge hiperbilirubinemi, hiperkolesterolemi, alkalen fosfataz yükselmesi ve hiperbilirubinüriye yol açar.

- Tıkanan safra akışının kolaylaştırdığı sekonder b a kte riye l e n fe ksiyo n la asendan k o lan jit oluşabilir. - Akut veya kronik kolesistit Safra taşı ileusu (büyük bir safra taşının delinen safra kesesi duvarından komşu ince barsak lüm enine girerek geçişi tıkam asıyla barsak tıkanması olabilir)

-

Mukosel (kronik sistik kanal tıkanıklığı sonucu genişlemiş mukus dolu safra kesesi oluşumu)

-

Malignite

Kolesterolozis (çilek safra kesesi) -

mukoza yüzeyinde sarı renkli kolesterol içeren çizgilerle karakterizedir.

-

inflamatuar değişiklikler bulunmaz.

-

kolelitiyazis ile özel bir beraberliği yoktur.

Doğru cevap: B 80.

sıklıkla kalsifikasyon gösterir. klinik olarak karın ve sırt ağrısı, ilerleyen düşkünlük ve steatore gibi bulguları içeren çok değişken bulgularla kendini gösterir.

81. Kolestaz bulguları olan bir kadın hastadan yapılan karaciğer biopsisinde portal alanda lenfositik infiltrasyon ve granülom oluşumları ile safra duktus harabiyeti izleniyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

A) Primer bilier siroz

tanı

aşağıdakilerden

B) Primer sklerozan kolanjit

C) Sekonder bilier siroz D) Alkolik hepatit E) Kardiak siroz Primer bilier siroz, kadınlarda sık görülen otoimmün bir hastalıktır. Portal alanda lenfosit infiltrasyonu, granülomlar ve safra duktus harabiyeti görülür. Kötü prognozludur.intrahepatik safra yolları hastalıklarında ayırıcı tanı aşağıdaki tabloda görülmektedir.

A) Yağ nekrozu

B) Tetrasiklin toksisitesi

C) Safra taşları

D) Alkolizm

82. Aşağıdakilerden hangisi tip I diabetes mellitusta görülmez?

Akut pankreatitin etyopatogenezinde önemli olan faktörler arasında safra sistemi hastalıkları ve alkolizm bulunur. Akut pankreatitin belirtileri ve sebep olduğu durumlar arasında da enzimatik hemorajik yağ nekrozu ile kalsiyum tuzları oluşumu ve sonuçta gelişen hipokalsemi vardır.

EKZOKRİN PANKREAS HASTALIKLARI Akut pankreatit

-

-

Doğru cevap: A

İntravenöz tetrasiklin tedavisinin pankreas hastalığı ile bir ilişkisi yoktur. Ancak mikroveziküler karaciğer hastalığı oluşturabilir.

-

- ilerleyici parankim fibrozisi ile karakterizedir. - hemen daima alkolizm ile birliktedir.

Aşağıdaki etyolojik özellikler veya belirtilerin hangisi akut pankreatitle ilişkili değildir?

E) Hipokalsemi

-

Kronik tekrarlayan pankreatit

Doğru cevap: B

- Akut pankreatit -

d olaşım d aki kalsiyum un ka lsiyu m -yağ asidi sabunlaşmasına çökmesi nedeniyle hipokalsemi ile karakterizedir.

pankreas enzimlerinin aktive oluşundan kaynaklanır ve organın kendi kendini sindirmesine, hemorajik yağ nekrozuna ve kalsiyum tuzlarının birikimine bazen de yalancı kistlerin (duktal epitelle döşeli olmayan parankim kistleri) oluşumuna sebep olur. safra taşları ve aşırı alkol alımı bir yatkın lık oluşturur. klinik olarak akut cerrahi karını taklit eden şiddetli karın ağrısı ile kendini gösterir.

- serum amilazında yükselme ile birliktedir.

A) fokal adacık hücre fibrozisi ile amiloid birikimleri B) HLA-D allelleriyle ilişki C) viral enfeksiyonla ağırlaşma D) çocukluk çağında başlama E) ketoasidoz yatkınlık Adacık hücre fokal fibrozisi ile amiloid birikimi tip II (insüline bağımlı olmayan) diabetes mellitus için karakteristiktir. Tip I (insüline bağımlı) diabetes mellitusta pankreas adaları yaygın olarak atrofiktir, (3 hücreleri belirgin olarak azalmıştır ve yaygın lenfositik infiltrasyonla tanımlanan insülitis belirgindir. Doğru cevap: A 83. Tip II diabetes mellitusta aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) normal veya armış insülin sentezi B) otoimmün köken C) erişkin çağda başlama D) şişmanlık E) nadir ketoasidoz

Otoimmün mekanizmaların tip I diabetes mellitusta önemli rol oynadığı düşünülür fakat tip II diabette bu geçerli değildir.

DİABETES MELLİTUS

* Ketoasidoz olağan değildir fakat olabilir, karakteristik olarak enfeksiyon veya cerrahi gibi olağandışı streslerde ortaya çıkması kolaylaşır. Sekonder diabetes mellitus -

Sınıflama ve genel özellikler Tip I (insüline bağımlı diabetes mellitus {IBDM}, juvenil veya ketozise yatkın diabetes mellitus) çoğunlukla 30 yaştan önce, hayatın erken yıllarında başlar.

pankreas veya diğer endokrin hastalıklar ve gebeliğe sekonder bir olay olarak gelişir.

Pankreas hastalığı a) idyopatik hemokro matozis (bronz diabet) - Aşırı demir emilimi ve parankimde hemosiderin birikimi, özellikle pankreas, karaciğer ve kalp olmak üzere çeşitli organlarda reaktif fibrozis ile karakterizedir.

Tip II diabetes mellitustan daha seyrektir. Pankreas adacıklarının (3 hücrelerinde insülin sentezinin yetersizliğine bağlıdır. Viral enfeksiyon veya çevresel faktörlerin tetiklediği otoim m ün inflam asyonla (in s ü lit) kom plike genetik yatkınlıktan oluşabilir.

b) Pankreatit - Akut pankreatit hiperglisemiyle karakterizedir; kronik pankreatit adacık hücrelerinde harabiyet ve sekonder diabetes mellitusla sonuçlanır.

Tip l’de tip II diabetes mellitusa göre aile hikayesinin pozitifliği daha seyrektir.

c) Pankreas karsinomu - ilk bulgusu diabetes mellitus olabilir.

HLA-DQ geninde sp asifik bir nokta m utasyonunun bulunduğu kişilerdeki sıklığı belirgin olarak artar. HLADR3 ve HLA-DR4 pozitif kişilerdeki sıklığı da belirgin olarak artmıştır.

Diğer endokrin hastalıklar a) Cushing sendromu - Artan glukoneogenezis ve glukozun periferde kullanımının bozulmasına bağlı olarak hiperglisemi oluşturur.

İnsülin yerine konmadığı sürece şiddetli hiperglisemi ile karbonhidrat tahammülsüzlüğü olur, poliüri, polidipsi ve iştah artışına rağmen kilo kaybı, ketoasidoz, koma ve ölüm gelişir. Ketoasidoz artan yağ katabolizm ası sonucu “keton c is im le ri’’nin (esas olarak p -h id ro ksib ü tirik asit ve asetoasetik asit yanı sıra az miktarlarda aseton) üretiminden kaynaklanır. Bu diyabetik asidoza sınırlı değildir ve daha hafif bir şekli açlıkta görülür. Tip II (insüline bağımlı olmayan diabetes mellitus {IBODM}, erişkin tipi veya ketozise dirençli diabetes mellitus) - tip I diabetes mellitustan daha sık görülür. -

karakteristik olarak hayatanı daha ileri dönemlerinde, çoğunlukla orta yaştan sonra ortaya çıkar. - hücre zarlarındaki insülin reseptörlerinin azalması veya rese ptö r sonrası fo n ksiyo n bozukluğu sonucunda insüline direncin artmasına bağlıdır; proinsülinin insüline dönüştürülmesindeki bozukluğa, P hücrelerinin insüline duyarlılığının artmasına veya hücre içi taşıyıcı proteinlerin fonksiyon bozukluğuna eşlik edebilir.

b) Akromegali - Gelişim hormonunun anti-insülin benzeri etkisi nedeniyle hiperglisemi oluşturur. c) Aşırı glukagon salgılanması - Glikojenolizi uyarır; karakteristik olarak bir adacık hücre tümöründen (glukagonoma) dolayı oluşur. d) Diğer endokrin hastalıklar - Bazen fe okrom a sitom a ve h ip e rtrio id iz m e hiperglisemi eşlik eder. Gebelik -

Geçici diabetes mellitus (gebeliğe bağlı diabet) oluşturabilir; bazen daha sonra gebelikle ilişkisi olmayan aşikar diabet ortaya çıkar. - Karakteristik olarak fetal doğum ağırlığının artışı ve fetal mortalite yüksekliğiyle, özellikle de yenidoğanın solunum sıkıntısı sendromuyla (hyalin membran hastalığı) seyreder. Diabetes mellitusta anatomik değişiklikler

Etyolojik faktörler Pankreas adacıkları * Pozitif aile hikayesi tip I diabetes mellitustan daha sıktır * Sıklıkla hafif ile orta şiddetteki şişmanlıkla birlikte olur. Özellikleri * N orm al, s ık lık la artm ış plazm a insülin konsantrasyonu * Sıklıkla diyet ya da ağızdan alınan antidiabetik ilaçlarla düzenlenebilen hafif karbonhidrat tahammülsüzlüğü; insülin tedavisi genellikle gerekmez.

Tip I diabet - Adacıklar küçüktür ve P hücreleri sayıca belirgin olarak azalm ıştır ya da bulunmazlar; lenfositik infiltrasyonla belirlenen insülit diabetes mellitusun bu çeşidi için oldukça spesifiktir. Tip II diabet -

Fokal adacık fibrozisi ve hyalinizasyon (amilin birikim ine bağlı) k a ra k te ris tik tir fa kat spesifik değildir.

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

295

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

296

-

Pankreas adacıklarında amilin (adacık amiloid polipeptidi {IAPP} olarak da bilinir) birikimi tip II diabetes mellitus için karakteristiktir ve proinsülinin insüline dönüşümünü bozduğu ya da p hücrelerinin insüline hassasiyetini artırdığı düşünülür.

-

Diffüz glomerüloskleroz.nodüler glomerüloskleroz (Kimmelstiel-VVilson hastalığı), arterioler lezyonlar, fibrin takke veya kapsüler damla şeklinde eksüdatif lezyonlar ve A rm anni-E bstein lezyonu diabetes mellitusun böbrek belirtileridir. Pyelonefrit sık görülen bir komplikasyondur ve böbrek papilla nekrozu ile birlikte olabilir.

Kalp-dam ar sistem i 1) Atheroskleroz sıklığı belirgin olarak artmıştır; klinik olarak önemli aterosklerotik komplikasyonlar diabeti olmayanlara göre daha erken yaşta çıkar; hem menopoz öncesi hem de sonrası kadınlarda sıklığı belirgin olarak yükselir. 2) Miyokard infarktüsü ve periferik damar yetmezliği (sıklıkla alt ekstremitelerde gangrenle birlikte) sık görülen komplikasyonlardır. 3) Birçokorgandakapillerbazalmembrankalınlaşması oluşur ve bunun membran proteinlerinin enzimatik olmayan glikozilasyonundan olduğu düşünülür. Göz

Nöbet geçirm e şikayetleri olan 23 yaşında bir kadında derin hipoglisem i bulunm uştur. Aşağıdakilerden hangisinin belirlenm esi egzojen h iperinsülinem iyi endojen bir hiperinsülinem iden ayırmada faydalı olur? A) C-peptid

B) gastrin

C) glukagon

D) proinsülin

E) vazoaktif intestinal peptid “Safra yolu hastalıkları ayırıcı tanısı” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: A 85. Altm ış yaşında alkol kullanan bir erkek hastanın karaciğer biyopsisinde buzlu cam sitoplazm alı hepatositler portal mesafede bağ doku ve lenfosit artışı, trapping var ve lim iting plate aşılmış ise tanı hangisidir? A) Akut viral hepatit B) Alkolik siroz C) Kronik viral hepatit

1) Katarakt oluşumu sıktır. 2) Diabetik retinopati (retinal eksüdalar, ödem, kanamalar ve küçük damarların mikroanevrizmaları) körlüğe yol açabilir. S inir sistem i -

Doğru cevap: B 84.

Böbrek -

2) Enfeksiyona yatkınlık nedeniyle frenküller ve apseler; özellikle Candida ile sık mantar enfeksiyonları

değişiklikleri arasında periferik nöropati ve beyin ve medulla spinalis değişiklikleri bulunur.

Karaciğer - yağlı değişiklik görülür.

D) Kronik persistan hepatit E) Kronik aktif hepatit Hastada buzlu cam sitoplazm alı hepatositler olması hepatit B virüsüne maruz kalmasını düşündürür. Kronik persistan hepatitlerde bağ doku ve lenfosit artışı portal mesafeye sınırlıdır. Parankim ile portal mesafe arasında var olduğu kabul edilen limiting membran aşılırsa kronik aktif hepatite dönüşmüştür. Kronik aktif hepatitte ayrıca bridging (köprüleşme) nekrozu, piece meal nekroz ve trapping (hepatositlerin bağ doku ve lenfositle sarılması) da görülür.

Deri Doğru cevap: E 1) K sa n to m la r (derm işte lipid yüklü makrofajların birikimi) Safra yolu hastalıkları ayırıcı tanısı Sekonder Bilier Siroz

Primer Bilier Siroz

Primer Sklerozan Kolanjit

Etyoloji

Ekstrahepatik safra tıkanıklığı: Bilier atrezi, safrataşı, darlık, pankreas başı karsinomu

Otoimmun olabilir

Bilinmiyor. Otoimmun olabilir. %50-70 olgu inflamatuar bağırsak hastalığı ile ilişkili

Cinsiyet

F=M

F/M=10/1

F/M=1/2

Semptomlar

Kaşıntı, sarılık, koyu idrar, Açık renkli gaita, Hepatosplenomegali

Aynı

Aynı

Lab.

Konjuge hiperbilirubinemi, Alkfa safra asidleri ve kolestrolâ

Aynı + serum IgM otoankikorlar (anti mitokondrial piruvat dehidrogenaz ab.)

Aynı + IgM Hipergamaglobulinemi

Patoloji (siroz öncesi)

Yoğun lenfosit infiltrasyonu Belirgin safra stazı, safra duktus ve duktusların granulamatöz proliferasyonu, nötrofiller, portal ödem destrüksiyonu (portal)

Periduktal portal fibrozis, segmental intra- ekstrahepatik stenoz ve dilatasyon

86.

Ailesinde de herediter sferositozu olan 18 yaşındaki bir kız splenektomi için ameliyata alındığında hangisinin görülmesi ya da eşlik etmesi en olasıdır? A) Duodenum ülseri B) Gastrik ülseri C) Kolelitiazis

89. Yirmisekiz yaşındaki erkek hasta bir kafede yemek yedikten 3 hafta sonra gelişen şiddetli halsizlikten yakınmaktadır. Hastada ayrıca skleralarda sarılık, yorgunluk ve iştah kaybı da mevcuttur. Semptomlar 3 hafta sonra iyileşmiştir. Hasta yemek yediği kafeye tekrar gitmiş, ancak kafenin belediye tarafından kapatıldığını öğrenmiştir. Bu hastada aşağıdaki testlerden hangisi sıklıkla pozitif bulunabilir?

D) Kronik kolesittit E) Pankreas psöudokisti

A) Hepatit B yüzey antikoru

Safra taşlarının çoğu kolesterol taşlarıdır. 40 yaşlarında, şişman, kadın ve multiparlar risklidir. Diğer riskler östrojen, oral kontraseptif, hemolitik anemi, alkolik siroz, serum lipitlerini azaltmak ve aterogenezi inhibe etmek için kullanılan şilofibrat ve bir çok hastalık safra taşlarını artırır. Aplastik anemide risk yoktur. (Robbins PBOD, 1999. s. 885) Doğnı cevap: C 87. Primer karaciğer tümörleri içerisinde, diğerlerine göre daha ivi oroanoza sahip olan aşağıdakilerden hangisidir? A) Fibrolameller karsinom B) Kolanjiokarsinom C) Hepatosellüler karsinom D) Anjiosarkom E) Mikst hepatoselüler ve kolanjiokarsinom Karaciğerde en sık görülen malign tümör, metastatik tü m ö rle rd ir. Primer malign tümörler içerisinde en sık görülen h ep a to s elü ler karsinom dur. İkinci olarak kolanjiokarsinom görülür. Nadiren her iki tümörün karışımı görülebilir. 4 yaş altı çocuklarda görülen malign tümör hepatoblastomdur. En sık görülen malign mezenşimal tümör ise anjiosarkomdur. Bu tümörlerin hepsi kötü prognozludur. Nadir görülen bir hepatoselüler karsinom tipi ise fibrolameller karsinomdur. 20-40 yaş arası sık olup, kadın-erkek oranı eşittir. Siroz ve diğer risk faktörleri ile ilişkili değildir. Tek odak halinde, sert bir kitle oluşturur. Diğer tümörlere göre daha iyi prognozlu olup, erken tanı ve cerrahi tedavi ile 5 yıllık sağkalım %60 civarındadır.

B) Hepatit D IgM antikoru C) Hepatit C antikoru D) Hepatit A IgM antikoru E) Hepatit B core antikoru Bu kişide bir restorantta yemek yedikten sonra gelişen hafif, kendiliğinden geçen bir karaciğer hastalığı mevcuttur. Hastada büyük olasılıkla kontamine besin ya da su alımıyla hepatit A gelişmiştir. Hepatit A IgM antikorunun varlığı akut enfeksiyonu göstermektedir. IgM antikoru bir kaç ay içinde IgG antikoru ile yer değiştirir. IgG antikoru tekrar enfeksiyonlara karşı hayat boyu bağışıklık sağlar. HAV enfeksiyonunun inkübasyon dönemi kısadır ve kronik hepatit gelişimi için belirgin bir eğilim göstermeksizin hastalık kısa sürede ve hafif geçirilir. Hepatit A enfeksiyonu en sık fekal-oral yol ile geçer. Hepatit B ve C enfeksiyonları daha uzun bir inkübasyon dönemine sahiptir ve çoğunlukla parenteral yol ile kazanılır. Hepatit D, HBV ko-enfeksiyonu ya da bir hepatit B taşıyıcısının süper enfeksiyonu şeklinde ortaya çıkar. Doğru cevap: D 90. Kırkiki yaşındaki kadın hasta bir haftadır sağ üst kadrana lokalize kolik tarzda ağrı, ateş ve titremeden yakınmaktadır. Kısa sürede sarılık gelişmiş, total bilirubin düzeyi 7,1 mg/dL’e ve direkt bilirubin düzeyi 6,7 mg/dL’e yükselmiştir. Abdominal ultrasonografide kolelitiyazis, ortak safra kanalında dilatasyon ve karaciğerin sağ lobunda 0,8 ve 1,5 cm çaplı iki kistik oluşum gözlenmiştir. Aşağıdaki enfeksiyon ajanlarından hangisi bu durumdan en sorumlu olandır?

Doğru cevap: A A) Clonorchis sinensis 88.

Pankreasın en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir? A) Adenokarsinom B) Adenoskuamöz karsinom C) Pankreatoblastom D) Skuamöz karsinom E) Küçük hücreli karsinom

Doğru cevap: A

malign

tümörü

B) Cryptosporidium parvum C) Sitomegalovirüs D) Entamoeba histolytica E) Escherichia coli Bu hastada safra taşı hikayesi ve E. coli'nin neden olduğu asendan kolanjit gelişimi mevcuttur. Bu bakteriler alt safra kanallarından karaciğere ulaşır. En sık risk faktörü taşlar tarafından oluşan tıkanmadır. Safra kanalı kanseri için risk faktörü taşıyan C. sinensis bir karaciğer parazitidir. İmmün yetmezlikli hastalarda, safra kanallarında ve başka yerlerde Cryptosporiodiozis ortaya çıkabilir. Sitomegalovirüs enfeksiyonu da immün yetmezlikli hastalarda görülebilir, ancak bu virüs safra kanalı hastalığından çok daha büyük olasılıkla bir hepatit tablosu oluşturur. Karaciğeri tutan

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

297

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

298

amebiazisi olan hastalarda çoğunlukla kanlı, mukuslu diare öyküsü mevcuttur. Doğru cevap: E 91. Kırksekiz yaşındaki erkek hastada kolik tarzında sağ üst kadran ağrısı vardır. Hastada son iki gündür bulantı mevcuttur. Hastanın ateşi şu an 38,8°C’dir. Beyaz küre sayısı 11,200/pıL olup, her 100 beyaz küre 71 parçalı nötrofil, 9 band hücre, 13 lenfosit ve 7 monosit içermektedir. Bu bulgular aşağıdakilerden tipiktir?

hangisi için en

A) Akut hepatit A B) Ekstrahepatik bilier atrezi C) Akut kolesistit D) Primer sklerozan kolanjit E) Safra kesesi adenokarsinomu Semptomlar akut taşlı kolesistit için tipiktir. Hepatitin akut ağrı ve lökositoz oluşturması düşük bir olasılıktır. Neonatal infantlarda görülen ekstrahepatik bilier atrezi tıkanma sarılığı ile karakterizedir. Sklerozan kolanjit, tipik olarak sarılık ve kaşıntı oluşturan kronik bir proçestir. Safra kesesi karsinomları tipik olarak oldukça sinsi başlayan, sık görülmeyen tümörlerdir. D o ğ ru c e v a p : C

92. Aşağıdakilerden hangisi kolesterollü safra taşma predispoze faktörlerden değildir?

A) Gebelik

B) Crohn hastalığı

C) Hiperlipidemi

D) Obesite E) Ülseratif kolit

Östrojen safra asiti sentezini baskılar ve kolesterolün sekresyonunun artırır. Bu nedenle kadınlar erkeklere göre safra taşlarından iki kere fazla etkilenir. Obesite, hepatik kolesterol sekresyonunun artışı ile birlikte olur, bu nedenle safra taşlan için bir risk faktörüdür. Hiperlipideminin bazı formları artmış kolesterol sentezi ile karakterizedir ve safra taşları için predispoze etkendir (kardiovasküler hastalıkta olduğu gibi). Ülseratif kolit, esas olarak kolonu tutar ve safra tuzlarının enterohepatik sirkülasyonuna engel olmaz. Doğru cevap: E 93. Karaciğerin sentrilobüler hemorajik nekrozu için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Şişmiş santral venler ve sinüzoidlerin neden olduğu basınç nekrozu majör faktördür. B) Konjestif kalp yetmezliği en sık görülen nedendir. C) Gros görünümü nutmeg karaciğere benzer

D) Kronik vakalarda, sıklıkla mikronodüler siroz oluşur E) Sıklıkla portal ven trombozunun bir sonucudur

Karaciğerin sentrilobüler hem orajik nekrozu, kronik pasif sentrilobüler konjesyonunun ve hipoperfüzyonun şiddetli bir şeklidir ve en sık konjestif kalp yetmezliği nedeniyle meydana gelir. Sentrilobüler zonda hepatosit nekrozu, arterioler hipoperfüzyona sekonder meydana gelen hipoksinin primer sonucudur. Fakat retrograd konjesyonunun neden olduğu basınç nekrozu, hasarda sekonder rol oynayabilir. Gros olarak karaciğerin kesit yüzeyi benekli görünüm dedir., kırm ızı-kahverenkli normal karaciğer parankimi zemininde koyu kırmızı kanla dolu sentrlobüler zonlar nekrotik hepatositlerden oluşan soluk zonlar ile çevrelenir. Oluşan desen, Hindistan cevizinin kesit yüzeyine benzer. Bu nedenle Hindistan cevizi (nutmeg) karaciğer olarak tarif edilir. (Hindistan cevisi hepatotoksin değildir ve nutmeg karaciğere neden olmaz). Kronik hipoperfüzyon ve pasif konjesyon vakalarından, hafif sentrilobüler skar meydana gelir, fakat gerçek siroz nadiren gelişir. Portal ven trombozu karaciğere gelen kanın obstrüksiyonuna neden olur ve santral venlerin pasif konjesyonu ile birlikte değildir. Tersine, hepatik ven trombozunda (Budd-Chiari sendromu), kan akımının obstrüksiyonu olur ve şiddetli sentrilobüler konjesyon ve nekroz oluşur. Doğru cevap: B 94. Aşağıdaki bozukluklardan hangisi mikronodüler karaciğer sirozuna predispoze faktörlerden biri değildir? A) Hemoroid

B) Kolesterol safra taşları C) Hiperaldosteronizm D) Splenomegali E) Hepatoselüler karsinoma Mikronodüler siroza en sık aşırı alkol alımı neden olur. Fibröz skar ve sklerotik karaciğerin rejeneratif nodülleri büyük oranda portal venöz sistemden geçen akıma karşı rezistansı artırır ve portal vende hidrostatik basınç artar. Portal basıncın artmasıyla akım, ana portosistemik kollateral kanallar yoluyla sistemik venöz sistem içine geri döner. Bu portosistemik şantların başlıca bulunduğu yerler, rektum etrafındaki venler (hemoroid), gastroözofageal bileşke (özofageal varisler), retroperiton ve karaciğerin falciform ligamenti (periumblikal ve abdomanil duvar varisleri) dir. Kan akımı aynı zamanda, tercihen portal venin asıl ayağı splenik ven içine yönelir ve konjestif splenomegali gelişir. Sekonder hiperaldosteronizm ve sodyum retansiyonu da, sirozla birlikte meydana gelir. Bunun splenik yatak içine kan sekestrasyonu ve dolaşan kan volümünün azalmasıyla oluştuğu düşünülür. Renal perfüzyon azalm ası ve ju x ta g lo m erü ler hücrelerden renin salgılanm ası aldosteron sekresyonunun artışına neden olur. Siroz, hepatoselüler karsinom gelişimine predispozedir. ABD’de hepatoselüler karsinomların yaklaşık %85-90’ı sirotik karaciğerden gelişir. Hepatoselüler karsinomun gelişme riski, sirozun farklı etyolojik tiplerine göre değişir (pigmente sirozda yüksek risk, alkolik sirozda düşük risk). Kolesterol safra taşları sirozla (sekonder bilier siroz)

birlikte olabilir, çünkü kronik duktus obstrüksiyonuna neden olabileceği düşünülür. Fakat safra taşları, zaten meydana gelmiş sirozun sonucu değildir. Kolesterol safra taşları, karaciğer kolesterol ve safra tuzlarının anormal oranlarda bulunan safra üretiminden oluşur ve siroz genellikle bu probleme predispoze değildir. Doğru cevap: B

97.

Kardiyojenik şok karaciğerde aşağıdaki değişikliklerden hangisine neden o labilir? A) Yağlı değişiklik B) Kolestaz C) Councilman cisimcikleri D) Granülomalar E) Sentrilobüler nekroz

95. Aşağıdakilerden hangisi hepatik ensefaiopatinin ka rakteristik özelliklerinden biri d e ğ ild ir? A) Sirotik portal hipertansiyon oluşumu B) Karakteristik olarak asteriksise neden olması C) Sık olarak antibiyotik tedavisine cevap vermesi

Kardiyojenik şok tipik olarak karaciğerde sentrilobüler konjesyona neden olur ve sentrilobüler zonal nekrozla sonuçlanır. Fakat karakteristik olarak yağlı değişiklik, kolestaz, C ouncilm an cisim cik form asyonu ya da granülomlarla birlikte olmaz. Doğru cevap: E

D) Sık olarak generalize serebral ödemle birlikte olması E) Serum amonyak seviyesi normal olduğu zaman görülmemesi Hepatik ensefalopati genellikle siroz ve portosistemik şan tla beraber olan karaciğer y etm ezliğ in in bir komplikasyonu olarak meydana gelir. Bilinçte bozulma, nörolojikbulgularveelektroensefalografikdeğişikliklerle karakterize SSS’in metabolik bozukluğudur. Üst ekstremitelerde asteriksis olarak bilinen flapping tremor karakteristiktir. Bu belirtilerin patogenezi kesin olarak bilinmemektedir. B arsaklarda intestin al b akte rile r tarafından protein metabolizmasından elde edilen toksin üretimiyle bağlantılı olduğuna inanılır. Siroz ve portal HT'da ince barsaktan absorbe olan toksik maddeler, hepatositler by-pass ederek detoksifikasyondan kaçarak intra ve extrahepatik anastomozlar yoluyla portal sistemden V. Cava inferiora geçer. Yükselen protein alımı ensefalopatiyi artırır. Oysa düşük protein alımı ve/veya intestinal florayı azaltan antibiyotikler efektif tedavilerdir. Bu sonuçlar yukarıdaki kavramı destekler. Hepatik ensefalopati, hiperamonemi yokluğunda da meydana gelebilir. Beyindeki patolojik bulgular, hepatik ensefalopatide değişkendir. Genellikle nöronlarda değişiklik ve laminar nekroz ile generalize serebral ödemi meydana gelir. Hepatik fonksiyonlar düzelirse bu değişiklikler reversibldır. Doğru cevap: E 96. Aşağıdakilerden hangisi kronik a ktif hepatitin nedenlerinden d e ğ ild ir? A) VVİlson hastalığı B) Metildopa C) a-Antitripsin eksikliği D) Alkol E) Hemokromatozis Doğru cevap: E

ÖNEMLİ BİLGİLER ► Portal alanda granülom denince şu 3 hastalık mutlaka hatırlanmalıdır: 1) PRİMER BİLİYER SİROZ 2) SİSTOZOMİYAZİS 3) SARKOİDOZ ► Hepatit C haricinde viral hepatitlerde yağlanma beklenmez!!! ► Primer biliyer siroz ► Ana histolojik bulgusu, orta boy safra kanallarında nonsüpüratif, granülomatöz yıkım olmasıdır. ► Tam gelişmiş hastalarda intrahepatik safra kanalları ortadan kalkar. ► Son aşama biliyer siroz gelişimidir. ► “Dane” partikülü: Hepatit B virüsü ► “ C ou ncilm an ” c is im c ik le ri: Sarı Humma, Toksik veya Viral hepatitler’de tek bir hepatik hücrenin ölümü sonucu oluşur ► “ M a llo ry ” c is im c iğ i: Kronik Alkolizm ’de, hepatik hücrelerin sitoplazmasında görülür ► Hatsianis hücreleri: Haepatit B enfeksiyonunda, bazı hepatositlerde çekirdek antijenine bağlı olarak kum tanesine benzeyen granülasyon oluşur.Bu hücrelere denir. ► P acchiani c is im c ik le ri: Menenjit sonrası oluşan arachnoid granülasyonlara denir.

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

299

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

3 00

PANKREAS ve HEPATOBİLİER SİSTEM ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1. Aşağıdaki siroz tiplerinden hangisinde hepatoselüler karsinom gelişme riski en yüksektir? (Nisan 88) A) C)

Alkolik Biliyer

6. Aşağıdaki tümörlerin hangilerinde alfa-fetoprotein artmıştır? (Eylül 92) A) Hepatoselüler karsinom-Karsinoid tümör B) Granüloza- teka hücreli tümör-Karsinoid C) Fibroma- Hepatoma D) Endodermal sinüs tümörü- Hepatoselüler karsinom E) Endometrioid tümör-Crohn hastalığı

B) Postnekrotik D) Kardiyak E) VVİlson

Doğru cevap: B

Doğru cevap: D 2. Alkolik sirozda aşağıdakilerden hangisi görülür? (Eylül 89) A) Asidofil cisimcik B) Mallory cisimciği C) Crooke cisimciği D) Hyalen dejenerasyon E) Bulanık şişme

7.

Karaciğer iğne biyopsisinde kolanjio-karsinom ile karışan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) A) B) C) D) E)

Doğru cevap:B

Ekinokokkus alveolaris Fibrosarkom Metastatik adenokarsinom Kist hidatik Hemangiom

Doğru cevap: C 3. Mantar zehirlenmesinden ölen bir kişide karın açılırsa karaciğerde aşağıdaki bulgulardan hangisi görülür? (Nisan 90) A) Karaciğer nekrozu B) Bulanık şişme C) Hyalen dejenerasyon D) Mikroveziküler yağlanma E) Buzlu cam sitoplazmalı hepatosit

8. Hepatoselüler karsinoma neden olan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 94) A) HBV C) EBV

virüs

B) HAV D) CMV E) Adeno virüs

Doğru cevap: A

Doğru cevap: A 4. Alfa-fetoprotein aşağıdaki tümörlerin hangisinde artar? (Nisan 92)

9. Şistozomanın neden olduğu portal hipertansiyon şekli aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94) A) Ekstrahepatik portal ven trombozu B) Vena lienalis trombozu C) intrahepatik D) Hepatik ven trombozu E) Budd-Chiari sendromu

A) VVİlms tümörü B) Nöroblastom C) Lenfoma D) Hepatoselüler karsinom E) Över kanseri

Doğru cevap: C Doğru cevap: D 5. Karaciğer’in en sık görülen benign aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 92) A) B) C) D) E)

Fibrosarkom Lipom Fibrom Hemanjiom Kolanjiosarkom

tümörü

10. Mallory cisimciği aşağıdaki hastalıkların hangisinde görülür? (Nisan 95) A) B) C) D) E)

Alkolik karaciğer hastalığı Viral B hepatit Viral C hepatit Amiloidosis Hemokromatozis

Doğru cevap: A

Doğru cevap: D

11. Makronodülersirozunen sıknedeniaşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 95)

17. Aşağıdakilerden hangisi karaciğer yağlanmasına vol açmaz? (Eylül 98)

A) Kontrolsüz diabet

A) Viral hepatit B) Alkolik hepatit C) Hemokromatozis D) Galaktozemi E) Hepatosteatoz

C) Gebelik

B) Ethanol D) Tetrasiklin kullanımı E) Kloramfenikol kullanımı

Doğru cevap: A

Doğru cevap: E

12. Aşağıdakilerden hangisi hepatoselüler karsinom gelişimi için risk faktörüdür? (Eylül 95)

18. Aşağıdakilerden hangisi intra ve ekstrahepatik safra yollarında genişleme ve yer yer fibrozisle karakterize, ayrıca barsağın inflamatuar hastalıklarıyla birliktelik gösteren bir hastalıktır? (Nisan 99)

A) Aflatoksin C) Human papilloma virüs E) Asbest

B) Benzen D) Nitrozamin

Doğru cevap: A

A) Primer Biliyer siroz B) Sekonder Biliyer siroz

13. Aflatoksin aşağıdaki organların hangisinin karsinom etyolojisinde rol alır? (Nisan 96)

C) Primer sklerozan kolanjit D) Hepatik siroz E) Konjenital safra agenezisi

A) Mide C) Serviks

B) Karaciğer D) Nazofarenks E) Mesane

Doğru cevap: B 14.

Doğru cevap: C 19. Karaciğer ışık mikroskobisinde hepatit B virüs enfeksiyonu olabileceğini düşündüren morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000) A) Hepatosit sitoplazmasında buzlu cam görünümü B) Portal alanda lenfosit infiltrasyonu C) Kuppfer hücre hiperplazisi D) Limiting membran harabiyeti E) Parankimde nekroinflamatuar odakların saptanması

Mallory cisimciği aşağıdaki hastalıkların hangisinde görülür? (Eylül-96)

A) Alkolik hepatit B) Viral hepatit C) Reye sendromu D) Siroz E) Hepatoselüler karsinom Doğru cevap: A

15.

Karaciğerde multipl karsinomatozis ile karışan paraziter hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 96)

A) Amebiazis B) E. alveolaris C) Malarya D) E. granülozus E) Kala-azar

Doğru cevap: A 20.

Halsizlik ve karaciğer enzimlerinde yükselme görülen hastada yapılan karaciğer biyopsisinde portal aralıkta yoğun inflamasyon, inflamasyonun lobül içine ilerlediği, fokal nekroz ve hepatosit sitoplazmasında buzlu cam görünümüne sebep olan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2000)

A) Akut hepatit A B) Kronik aktif hepatit B C) Kolestatik hepatit D) Fulminan hepatit E) Siroz

Doğru cevap: B

Doğru cevap: B

16. Karaciğer kanserine yol açan doğal kanserojen etken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 98)

21. Aşağıdaki organların hangisinde konjesyonda Gamma-Gandy nodülleri (Nisan 2001)

A) B) C) D) E)

Nitrozüre Nitrozamin Asbest Anilin Aflatoksin

Doğru cevap: E

A ) Lenf nodu C) Karaciğer

B) Dalak D) Kemik iliği E) Timus

Doğru cevap: B

venöz izlenir?

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

301

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

22. Karaciğer biyopsilerinde yağlanma, perivenüler fibrozis, nötrofil infiltrasyonu ve şişmiş hücreler içinde Mallory cisimlerinin görülmesi durumunda aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Eylül 2001) A) B) C) D)

VVİlson hastalığı Primer biliyer sirozun ilk evresi Alkolik hepatit Alfa 1-antitripsin defektine değişiklikleri E) Akut viral hepatit

bağlı

A) Santral ven çevresi B) Periportal bölge C) Portal alan D) Disse aralığı E) Birinci asiner bölge Doğru cevap: B

28. Portal alanlarda lenfoid kümeler ve safra kanalikülü zedelenmesi ile hepatositlerde makroveziküler yağlanma, hangi karaciğer hastalığının karakteristik bulgularıdır? (Eylül 2006) A) B) C) D) E)

Toksik hepatit Akut A tip viral hepatit Kronik B tip viral hepatit Kronik C tip viral hepatit Alkolik hepatit

Doğru cevap: D hepatitin

A) Karaciğer hücre nekrozu B) Mallory cisimcikleri C) Bridging nekrozu D) Nötrofilik reaksiyon E) Fibrozis Doğru cevap: C 25. Karaciğerde siroz oluşumu sırasında kollajen sentezinden sorumlu olan hücre aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2004) A) Sinüs endotel hücreleri B) Kupffer hücreleri C) ito hücreleri D) Makrofajlar E) Hepatositler Doğru cevap: C 26. Aşağıdakilerden hangisi progresif karaciğer hastalığını gösteren bulgudur? (Eylül 2005)

Doğru cevap: C

VVİlson hastalığı Sigara kullanımı Androjenik steroid kullanımı Hereditertirozinemi Primer biliyer siroz

Doğru cevap: D

23. Ekstra hepatik safra yolu tıkanmasında kolestaz bulguları karaciğerin hangi bölgesinde görülür? (Eylül 2002)

A) Yaygın makrosteatoz ve mikrosteatoz B) Hepatositlerde buzlu cam görünümü C) Köprüleşen nekroz D) Multipl odaksal nekrozlar E) Yaygın interlobüler safra duktus hasarı

A) B) C) D) E)

karaciğer

Doğru cevap: C

24. Aşağıdakilerden hangisi alkolik bulaularından biri değildir? (Nisan 20031

27. Aşağıdaki durumların hangisinde insanda primer hepatoselüler karsinom gelişme olasılığı en vüksektir? (Evlül 20061

29. Viral hepatitte aşağıdaki histolojik bulgulardan hangisi kronikleşmeye işaret eder? (Eylül 2007) A) Hepatosit nekrozu B) Kolestaz C) Köprüleşme fibrozisi D) Hepatosit proliferasyonu E) Mononükleer iltihabi infiltrasyon Doğru cevap: C 30. Aşağıdakilerden hangisinin etivoloiisinde rol ovnadıöı (Eylül 2007)

akut pankreatit aösterilmemistir?

A) Safra taşları B) Tiazid grubu diüretikler C) Hiperlipoproteinemi D) Kabakulak E) Hipokalsemi Doğru cevap: E 31. Aşağıdakilerden hangisi intrahepatik hipertansiyona yol açar? (Nisan 2008) A) Portal ven trombozu B) Budd-Chiari sendromu C) Kor pulmonale D) Siroz E) Konstriktif perikardit Doğru cevap: D

portal

32. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi sıklıkla iltihabi bağırsak hastalıklarına eşlik eder ve safra kanallarında fibrozis ve lenfosit infiltrasyonu ile karakterizedir? (Eylül 2008)

37.

Alkole ikincil karaciğer zedelenmesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi karakteristik değildir? (Aralık 2010) A) PAS pozitif intrasitoplazmik granüller B) Mallory cisimcikleri C) Nötrofil infiltrasyonu D) Fibrozis E) Yağ infiltrasyonu

A) Primer biliyer siroz B) Peliozis hepatis C) Konjenital hepatik fibrozis D) Budd-Chiari sendromu E) Primer sklerozan kolanjit

Doğru cevap: A Doğru cevap: E 33. Aşağıdaki viral hepatitlerin hangisinde hepatosit sitoplazmasında buzlu cam görünümü oluşur? (Eylül 2008) A) Hepatit B C) Hepatit E

B) Hepatit C D) Hepatit A E)

B) Oral kontraseptif kullanımı C) Herediter sferositoz D) Hiperlipidemi sendromu E) Obezite

Doğru cevap: C

Karaciğerde diffüz yağlanma, hepatositlerde şişme ve nekroz, Mallory cisimcikleri ve nötrofil infiltrasyonu görülmesi aşağıdaki hastalıklardan hangisi için karakteristiktir? (Eylül 2008)

Karaciğerde saptanan kistik bir kitle içinde kütiküler membran ve skolekslerin varlığı aşağıdakilerden hangisinin enfeksiyonunu destekler? (Eylül 2011)

Doğru cevap: D

Doğru cevap: B

Bu hasta için en olası hangisidir? (Nisan 2010)

39.

A) Clonorchis sinensis B) Entamoeba histolytica C) Fasciola hepatica D) Echinococcus granulosus E) Ascaris lumbricoides

A) Otoimmün hepatit B) Alkolik hepatit C) Akut hepatit A enfeksiyonu D) Akut hepatit B enfeksiyonu E) a-antitripsin eksikliği

35. Altmış yaşında diyabeti pigmentasyonu olan bir erkek nedeniyle yapılan karaciğer hepatosit sitoplazmalarında saptanmıştır.

Kolesistektomi materyalinde kese içinde çok sayıda siyah renkli pigment taşları görülmesi durumunda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Mayıs 2011)

A) Gebelik

Hepatit G

Doğru cevap: A 34.

38.

ve deride yaygın hastada hepatomegali biyopsisinde siroz ve yoğun demir birikimi tanı

aşağıdakilerden

40. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde karaciğer dokusunda Mallory cisimleri görülmez? (Eylül 2011) A) Kronik Hepatit B B) Alkolik karaciğer hastalığı C) Nonalkolik steatohepatit D) VVİlson hastalığı E) a1 -antitripsin eksikliği

A) VVİlson hastalığı B) Hemakromatozis C) a1- antitripsin eksikliği D) Steatohepatit E) Biliyer siroz Doğru cevap: B 36. Karaciğerin histopatolojik incelenmesinde santral ven çevresinde konjesyon ve nekroz görülmüştür. Bu duruma aşağıdakilerin hangisinin neden olması beklenmez? (Nisan 2010) A) Aşırı doz asetominofen alınması B) Halotan maruziyeti C) İleri derecede kalp yetmezliği D) Gebelik eklampsisi E) Budd-Chiari sendromu

Doğru cevap: A 41. Pankreasın en sık görülen malign aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2012) A) B) C) D) E)

tümörü

Duktal adenokarsinom Asiner hücreli karsinom Adenoskuamöz karsinom Pankreatoblastom Medüller karsinom

Doğru Cevap: A 42. Somatostatin, pankreasın aşağıdaki hücrelerinin hangisinden salgılanır? (Nisan 2012) A) B hücreleri C) A hücreleri

Doğru cevap: D Doğru cevap: B

B) D hücreleri D) PP hücreleri E) Kulchitsky hücreleri

PANKREAS VE HEPATOBİLİER SİSTEM

30>3

ENDOKRİN SİSTEM

ENDOKRİN SİSTEM &

1.

A

Aşağıdaki tüm örlerden hangisi m etastatik kalsifikasyon, kem iklerde dem ineralizasyon, rezorbsiyon ve fib ro zis meydana gelm esine yol açar? A) Sürrenal adenom B) Hipofiz adenomu C) Paratiroid adenomu

D) Böbrek adenomu E) Tubuler adenom Paratiroid adenom unda m etastatik kalsifikasyon ve kemikte demineralizasyon vardır. P aratiroid adenomu p rim er h ip erp aratiroid izm ’in en sık görülen sebebidir. Genellikle tektir. Nadiren iki tane olabilir ama birden çok bezin etkilendiği durumda akla gelmesi gereken durum hiperplazidir. Hiperplazi zemininden gelişen adenoma tersiyer adenom denir. H iperparatiroidi; hiperkalsem i, hipofosfatem i, nefrolitiazis, osteitis fibroza sistika, kemikte mikro fraktürler, peptik ülser, hipertansiyon, gut, pseudogut, pankreatit ve kolelitiazis oluşturabilir. Adenomların çoğu alt bezlerde görülür.

Doğru cevap: C

2.

Mental gelişme geriliği, kaba yüz hatları, kuru deri ve kabızlık görülen hastada hangi hormon eksikinin görülm esi en olasıdır? A) TSH

B) FSH

C) GH

D) ACTH E) Prolaktin

Anlatılan bulgular hipotiroidizm e aittir. Tiroid hormonları fetal beyin gelişimi için çok önemlidir. Eksikliği tiroid, hipofiz ve tiroid dışı nedenlerle (İyot, lityum) oluşabilir. Hipotiroidizm çocuk ve infantta kretenizm e, daha ileri yaşlarda m ik s ö d e m e neden olur. N onguatrojenöz bölgelerde kretenizmin en sık sebebi tiroid total agenezi veya aplazisidir.

3.

Aşağıdakilerden hangisinin MEN 1’de bulunması beklenm ez? A) RET onkogen pozitifliği B) Hipofiz adenomu C) Pankreas adenomu D) Paratiroid hiperplazisi E) Paratiroid adenomu

MULTİPL ENDOKRİN NEOPLAZİ SENDROMLARI OD geçer. Bu sendromda ortaya çıkan tümörler daha erken yaşlarda, m ultiple odaklı, daha agresif tümörlerdir. Senkron-m etakron tümör ve asem ptom atik endokrin hiperplazi eşlik edebilir.

1

3C>5

H ipofiz

Adenom

Paratiroid

Hiperplazi Adenom

MEN IIA (Sipple)

5.

MEN IIB

A)Langerhans olmaması

Hiperplazi

E) insüline karşı otoantikor gelişimi Feokromositoma Feokromositoma

T iro id

Medüller karsinom C hücre hiperplazisi

RET

tra n s p o rt ünitelerinin azalm ış sen tez ve translokasyo n u ile b irlikte in sü lin resep tö rlerin in sayısı a za lm ış tır ve re s e p tö r s o n rası insülin s in yalleri b o zu lm u ştu r, insülin

Mukokütanöz ganglionöromlar Marfanoid gorunum

direnci hiperglisemiye yol açar. Tip II diabetiklerin %80’inden fazlasında bulunan şişmanlığın bu oluşumda önemli bir rol oynadığı görülmektedir. Buna karşılık, tip I diabette otoimmün zedelenme nedeniyle oluşan Beta hücrelerinde belirgin kayıp büyük ölçüde a zalm ış insü lin ü retim in d en

RET

s o ru m lu d u r.

“Basitleştirilmiş akım şeması” başlıklı şekile bakınız.

MEN IIB’de feokromositoma görülme olasılığı MEN HA'dakinden daha yüksektir.

•

MEN IIB'de hiperparatiroidizm olmadığına dikkat edin.

•

MEN l’de pankreas da karsinom görülme sıklığının daha yüksek olduğuna dikkat edin

I I

Tip 1 ve Tip 2 diyabetes mellitusun karşılaştırılması Tip 1 D iyabet

Tip 2 D iyabet

Başlangıç yaşı

Genelde 20’den önce

Genelde 30’dan sonra

Başlangıç şekli

Ketoasidoz

Genelde asemptomatik

A ğırlık

Normal

Fazla kilolu

G en etik (eb eveyn ve akrab alarda)

%60

M onozigotik ik iz le r

%50 görülür

%90 görülür

HLA ilikisi

+

Yok

Adacık hücre a n tik o rla rı

+

A) Adacık a ntikorlarının varlığı

Yok

B) Bazı Majör Histokompatibilite Kompleksi (MHC) class II allel’lerle birliktelik

A dacık lezyonu

Erken, inflamasyon

Fibrozis, amiloid

M E N l ’d e e n s ık p a r a tir o id h ip e r p la z is i var. P a n k re a s ta n en sık PP salınır ama semtopmatik olanlarda g a s trin o m a -in s ü lin o m a sık. Pituiterde p ro la k tin o m a sık.

•

MEN İ de g a s trin o m a en sık d u o d e n u m d a ortaya çıkar.

•

M EN İla ’ da en sık tiro id m e d ü lle r k a n ser var.

Doğru cevap: A

4.

İn sü lin d ire n c i tip II diabetes mellitusun patogenezinde en önemli faktördür. K as ve yağ h ü c re le rin d e g lu ko z

Medüller karsinom C hücre hiperplazisi

•

•

hücrelerinin

D) Amilin proteininin aşırı üretimi

A drenal

MEN-Memin

Beta

C) Periferik insülin rezistansı

Hiperplazi, Adenom

Gen lokusu

adacıklarında

B) Kronik böbrek yetmezliği

Karsinom

Pankreas

Tip II diabetes m ellitusta görülen m etabolik bozukluklardan en ağır derecede sorum lu faktör aşağıdakilerden hangisidir?

Aşağıdakilerden hangisi tip m ellitusun ortak ö zelliğidir?

I ve II diabetes

C) insülinin etkisine direnç

Geç atrofi ve fibrozis

D) Proteinlerin enzimatik olmayan glikolizasyonu E) Monozigotik ikizlerde %90’ın üzerinde uyum oranı e n z im a t ik o lm a y a n g li k o liz a s y o n u hiperglisemiye neden olmaktan çok, kan g lu ko z düzeyin i belirtir. Tip I ve tip II diabetler hiperglisemi ile karakterizedir,

Beta h ü c re le ri

Azalmış

Normal veya hafif

Kan insülini

Azalmış

Yüksek veya normal

Klinik izle m

insülin gerekli

Diyet, egzersiz, oral ilaçlar, insülin

P r o t e in l e r in

ancak altta yatan patogenetik mekanizmalar farklıdır. Tip I diabet, class II majör histokompatibilite kompleksi moleküllerinin spesifik alelleri ile ilişkilidir. Bu, otoantikorların varlığı ve oranı ile oldukça yüksek bir uyum gösterir. İnsülin rezistan sı tip II diabetin bir özelliğidir. Doğru cevap: D

ENDOKRİN SİSTEM

MEN 1 (Wermer)

306

r ENDOKRİN SİSTEM

~\

ı

I i B asitleştirilm iş akım şeması (A) norm al ad ren al steroidogenezis ve (B) 21-h id ro k s ila z eksikliğ in in \ sonuçlarını g österm ekted ir. 21-h id ro ksilaz eksikliği hem k o rtizo l, hem de aldosteron sen te zin i bozar. Sonuçta oluşan, kesin tili çizgi ile gösterilen feedback inhibisyondaki azalm a ACTH salım m ında artışa yol açar. Bu da a d ren al h ip erp lazi ve testostero n sen te zin d e a rtışla sonuçlanır.

r

GENETİK EĞİLİM

ÇEVRE

Multıpl genetik defektler

Obesite

I

j

PRİMER BETA HÜCRE

A

PERİFERALDOKU İNSULİN DİRENCİ

sentezinde bozukluğa yol açar ve bu, h o r m o n la rın p rekö rsü rlerin in an drojen ü retim in d e y e r alan alte rn a tif y o lla ra g irm e s in e neden olur. Kortizol sentezinde engel

olduğundan dolayı, hipofiz üzerindeki feedback inhibisyon azalır ve bunun sonucunda, adrenokortikotropik hormon sekresyonu artar. Artmış androjenlerin sonucu olarak, bu sendromlu kız çocuklarında, klitoris hipertrofisi gibi doğumda kolayca tanınabilen virilizasyon bulguları ortaya çıkar. Aldesteron sentezindeki bloktan dolayı tuz kaybıyla birlikte h ip o n a tre m i ve h ip e rk a le m i gelişir. Bu, erkek infantlarda 21-hidroksilaz eksiklğinin tanınm asındaki temel noktadır. Doğru cevap: E

8.

A ş a ğ ıd a k ile rd e n hang isi H a s h im o to tiro id itin d e g ö z le n m e z ?

A) Folliküler epitel hücreleri Hurthle hücresi denen forma dönüşürler. B) Fibrozis gelişir. C) Lenfoid germinal merkezler oluşur. D) Kapsül intakttır. E) Tiroid küçülmüştür. Doğru cevap: C

6.

Som atostatinin in h ib itö r kontrolü altında olmayan hormon aşağıdakilerden hangisidir? A) İnsülin

B) Tirotropin

C) Prolaktin

D) Glukagon E) Büyüme hormonu

Som atostatin, hipotalam us ve vücuttaki diğer birçok dokularda oluşturulabilen inhibitör bir hormondur. İnsülin, glukagon, gastrin, tirotropin (tiroid sitümulating hormon veya TSH) ve büyüme hormonu (grovvth hormon-GH) üzerinde in h ib itö r k o n tro lü (sekresyonunun inhibe eder) vardır. Yani ön hipofizden TSH ve GH salmımının inhibisyonu yanında, birçok önemli fizyolojik görevleri vardır. Prolaktin s e k r e s y o n u ise hipotalam ik d o p a m in e r jik k o n tro l altın d ad ır. Somatostatin prolaktin sekresyonu etkilemez.

Hashimoto tiroiditinde tiroid bezi parankimi yerini lenfoid hücrelere bırakır. Lenfoid germinal merkezler oluşur. İzole follikül grupları kalabilir. Bunlar da atrofıye uğrarlar ve follikül epitel hücreleri H urthle hücresi denen forma dönüşür. Hurthle hücresi dejeneratif bir formdur ve Hashimoto tiroiditine özel değildir, diğer tiroid zedelenmelerinde de görülür. Kapsül intakttır ve fibrozis “gelişir. Tiroid bezi büyümüştür.

C

A Normal

inaktif

Hashimoto troiditis

Aktif i

%

,

*’ %

-4— V - Parafoliküler * ; ' hücreler *

. "

..- ......................... Kolloid •-

Foliküler epitelyal hücreler

Doğru cevap: C

7.

Aşağıdakilerden hangisi 21-hidroksilaz e ksikliğiyle doğan kız çocuklarında beklenen özelliklerden biri değildir? A) Klitoris hipertrofisi

n - ■ MİKSÖDEM İN FASİAL BELİRTİLERİ Laboratuar tanısı ve hormon replasman tedavisinden önce görülen şiddetli hipotroidizmde, tanı koydurucu göze çarpan yüz özellikleri

B) Azalmış aldesteron seviyeleri C) Artmış adrenokortikotropik hormon seviyeleri D) insan lenfosit antijen kompleksinde (HLA) gen mutasyonu E) Hipernatremi Konjenital adrenal virilizm in (“konjenital adrenal hiperplazi” veya “adreno-genital sendrom” olarak bilinen bir grup farklı klinik sendromların topluca ismi) en sık görülen sebebi 21h id ro k s ila z e ksikliğ id ir. Bu kusur, ko rtizol ve ald o stero n

Doğru cevap: E

4

, . «r ' «‘

Lenfositler ve plazma hücreleri

'. . ' Atrofik foliküler Foliküls epitelyal hücrelerinde metaplazi İnflamasyonla progresif fibrozis

00 o

3

I

ENDOKRİN SİSTEM

9.

5. Sinir hattında kavernöz hemanjiyom ve feokromositoma ile karakterize hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

12. Aşağıdakilerden hangisi diabetik retinopatinin non-proliferatif fazına ait bir komponent değildir?

A) MEN II

B) MEN III

A) Ödem

C) Sturge-VVeber

D) von Recklinghausen

C) Mikroanjiopati

E) von Hippel-Lindau Sturge-VVeber, feokromositoma ile birlikte olan familiyal birsendromdur. 5.sinir hattında kavernöz hemanjiomalar içermektedir. Doğru cevap: C

10. Aşağıdakilerden mikroskopisinde

hangisi multinodüler guatr beklenmeyen bir özelliktir?

B) Eksuda D) Neovaskülarizasyon

E) Mikroanevrizma Diabette oküler tutulum retinopati, katarakt ya da glokom şeklinde olabilir. Retinadaki lezyonlar iki formda bulunur; nonproliferatif ya da zemin retinopatisi ve proliferatif retinopati. Non-proliferatif retinopatide intraretinal ya da preretinal hemorajiler, retinal eksudalar, ödem, venöz d ila ta s y o n la r ve en önem lisi retinal kap illerlerd e kalınlaşma (mikroanjiopati) ve mikroanevrizmaları içerir. Doğru cevap: D

A) Kanama ve hemosiderin birikimi B) Buzlu cam görünümünde nükleusa sahip hücreler C) Skar oluşumu D) Kalsifikasyon E) Değişik büyüklüklerde folliküler M ultinodüler guatrda tiroid bezi 10.00 gram olabilir. Kapsülde genelde değişiklik olmamaktadır, bazen kapsül altı kanamalar, çevre dokulara yapışıklığa neden olur. Kırmızıkahverengi parankimanın soluk skar alanları kanama ve küçük kistik yapıları içeren soluk, jelatinöz alanlar izlenir. Skarlı alanlarda sıklıkla kalsifikasyon bulunur. Buzlu cam görünümünde nükleus papiller tiroid karsinomunda izlenir. Doğru cevap: B

11. Aiağıdakilerden hangisi diabetiklerdeki hızlanmış aterosklerozun nedenlerinden biri değildir?

A) Yüksek kan lipid seviyeleri B) Nonenzimatik glikozilasyon C) HDL seviyesinde azalma D) Tromboksan A2 seviyesinde azalma E) Hipertansiyon Diabette hızlanmış aterosklerozun temeli iyi anlaşılamamıştır ve çeşitli faktörlerden kaynaklanması kuvvetle olasıdır. 1/3 hastada ya da yarısında ateroskleroza eğilimi arttıran, yüksek kan lipid seviyeleri bulunur. Aşırı nonenzimatik glikolizasyona bağlı kalitatif değişiklikler lipoproteinlerin dolaşımını ve dokularda birikimini etkileyebilir. Tip II diabette HDL (High Density Lipoproteinler) seviyelerinin azaldığı izlenir (HDL ateroskleroza karşı koruyucu bir moleküldür). Diabetiklerde muhtemelen artmış trombaksan A2 sentezi ve prostasiklin azalmasına bağlı olarak trombositierin damar duvarına yapışmaları artmıştır. “Diyabetin gözdeki etkileri” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: D

13. Hiperinsülinizme en sık neden olan adacık hücre tümörü aşağıdakilerden hangisidir? A) Diffüz hiperplazi

B) Soliter adenom

C) Nodüler hiperplazi

D) Karsinom

E) Multipl adenom H iperinsülinizm e yol açan B hücrelerinin m orfolojik lezyonlarından en sık görüleni (%70) soliter adenomlardır. %10 m u ltip l aden o m lar, %10 a d a cıkla rd a diffüz hiperplazi, %10 karsinomlardır. Soliter adenomlar genelde küçük, kapsüllü, soluk, kırmızı-kahverengi nodüllerdir ve pankreasın herhangi bir yerinde lokalize olabilirler. Doğru cevap: B

14. Aşağıdakilerden hangisi diyabette vasküler patolojiyi ifade eder?

görülen

A) Hyalin arteriosklerozis

B) Aterosklerozis C) Mönkeberk’in medial kalsinozisi D) Hiperplastik arteriosklerozis E) Yağlı çizgilenme Hyalin arterioskleroz hipertansiyonla ilgili vasküler bir lezyondur ve nondiyabetiklere göre diyabetiklerde daha sık ve ağırdır; fakat diyabet için spesifik değildir ve hipertansiyonu olmayan yaşlı nondiyabetiklerde de görülebilir. Arteriol duvarının amorf, hiyalin kalınlaşması şeklindedir ve lümende daralmaya neden olur. Sürpriz olmayarak diyabetiklerde sadece hastalığın süresi ile ilgili değil, kan basıncı seviyeleri ile de ilgilidir. Bu vasküler değişikliklerin nedeni ve tabiatı hala bilinmemektedir. Bir zamanlar hipertansiyona bağlansa da, diyabetikler arasında böylesine sık olduğundan hipertansiyon olmayan diyabetiklerde de görülür. “Diyabetin uzun dönem komplikasyonlari” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: A

309

15. Enfeksiyöz mononükleozlu 30 yaşındaki bir bayan hastada aniden ağrılı, büyümüş birtiroid gelişiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Böbrek kalsiyum salınımını azaltır.

A) Subakut lenfositik tiroidit

B) Kalsiyumun bağırsaklardan emilimini arttırır.

B) Riedel tiroiditi

C) Tiroidden kalsitonin sekresyonunu engeller.

C) Tiroid absesi

D) Kalsiyumun hemen kemikten mobilizasyonunu sağlar.

D) Subakut granülomatöz tiroidit

E) Osteoklast aktivasyonu ile kalsiyumun kemikten sürekli salınımını sağlar.

E) Hashimoto tiroiditi Bazı viral enfeksiyonlarla beraber ağrılı büyümüş bir tiroidin gelişmesi de “De Ouervain hastalığı” olarak bilinen subakut granülomatöz tiroiditin karakteristik bulgusudur.

Paratiroid hormonu (PHT), serum kalsiyum seviyesini ayarlayan en önemli fizyolojik düzenleyicidir. PTH, kalsiyumun bağırsaktan em ilim ini artırırken, böbrekten atlımını azaltır. PTH, kemikten kalsiyumun m obilizasyonunu sağlarken, osteoklastların sayısı ve ktivasyonunu artırarak kalsiyumun uzun süreli salınımını artırır. Buna rağmen PTH’un Kalsitonun salınımı ile ilgili direkt bir etkisi yoktur.

De Ouervain tiroiditinin aksine subakut lenfositik tiroiditte, Riedel tiroiditinde ağrı ve geçirilmiş bir viral enfeksiyon hikayesi yoktur. Hashimoto tiroiditi bazen ağrılı olmasına rağmen, viral enfeksiyonlarla bir ilişkisi yoktur. Tiroid absesi ise son derece nadirdir ve enfeksiyöz mononükleozla bir ilişkisi olamaz.

Doğru cevap: C

Doğru cevap: D

BAZAL MEMBRAN KALINLAŞMASI (Retinal kapiller, silier cisim pigment epiteli)

t ---------- DIABETES MELUTUsjj--------------► Hıperglısemı

Hiperlipoproteinemi »

1 Tromboz Santral retinal arter/ oftalmik arter aterosklerozu I Arterioller daralma

~

RETİNA j CORNEA

I

i

Akuöz humorda glukoz düzeyi artışı

Arterioskleroz

ı

Arterioller oklüzyon J İRİS

►Lipemia retinalis Retinal iskemi »

lens\

/

Diabetik keratopati(?)

» -A tılm ış pamuk görünümü

Pigment epitelinde glikojen artışı

Periferik nöropati

» K a p ille r perisitlerin kaybı

“Vakuolizasyon”

'T

Sorbitol artışı

A

Miyopi

Katarakt

Mikroanevrizmalar '» K a p ille r tıkanma

K a nlanm a»

Hifema-

Neovaskularizasyon ▲

Perfüze olamayan alanlar

*

Periferik anterior sineşi

I

‘Angiogenic factor"

I

Neovaskularizasyon — ;

Glokom

İ Preretinal membranlar

I

Retinal ayrılma

KÖRLÜK

§ 07s065

ENDOKRİN SİSTEM

16. Aşağıdakilerden hangisi paratiroid hormonunun serum kalsiyumunu artırıcı mekanizmalarından değildir?

ENDOKRİN SİSTEM

310

17. Aşağıdakilerden hangisi hiperparatiroidizm nedenidir?

sekonder

A) Kronik böbrek yetmezliği B) Hashimoto tiroiditi C) Pitüiter hiperplazi D) Alkolik hepatit E) Akut pankreatit

Diabetik hastalarda böbrek komplikasyonları sık görülür. Son dönem böbrek hastalığı, juvenil diabetiklerin %30’unda görülür ve 40 yaş altı hastaların ölüm sebeplerinin %20’sini teşkil eder, Diabetik hastalarda görülen lezyonlar: 1. Kapiller bazal membran kalınlaşması 2. Yaygın g lo m e rü lo s k le ro z-g lo m e rü l kapsül kalınlaşması - Kapsül hiyalin depoziti -

Kaynağı ne olursa olsun kronik hipokalsemi, sekonder hiperparatiroidizme yol açar. Kronik renal yetmezlik en önemli sebeptir. Sekonder hiperparatiroidizm bunun yanında malabsorbsiyon sendromlarında, raşitizmde de görülür. Doğru cevap: A

18.

Diabetes mellitusta görülen böbrek değişiklikleriyle ilişkili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Nodüler glomerüloskleroz B) Akut pyelonefrit C) Diffüz glomerüloskleroz D) Papiller nekroz E) Membranoproliferatif glomerülonefrit

Mezengial matriks proliferasyonu

- A ffe re n t ve kalınlaşması -

e ffe re n t

a rte rio lle rd e

hyalin

Mezengial matrikste yaygın olarak madde birikimi, (PAS+)

3. Nodüler glomerüloskleroz: Genellikle glomerülün bazı lobları tutulur: “Kimmelstiel-VVilson Lezyonu” olarak isimlendirilir. En patognomonik lezyondur. 4. Akut pyelonefrit 5. Papiller nekroz-Akut pyelonefritin bir şeklidir, Renal piramidlerde enfeksiyon, papillada vaskülır skleroz nedeniyle enfeksiyon distal segm entte infarkt benzeri bir nekroz oluşturur. Nekrotik papillalar atılır ve idrarda tesbit edilebilir. Doğru cevap: E

19. Aşağıdaki endokrin hastalıklardan hangisinde hipertansiyon görülmez? A) Cushing sendromu

B) Feokromasitoma

S p o rad ik fo rm la r p u b erte-g en ç e riş k in le rd e ve kadınlarda sıktır. Çoğu olguda nedeni bilinmesede aşırı kalsiyum alımı, kabak, kamıbahar, Brük sel lahanası, turp gibi sebzeler yol açabilir. Doğru cevap: C

C) Adrenal medulla hiperplazisi

D) Addison hastalığı

22.

E) Conn sendromu

Uygunsuz ADH üretiminin aşağıdakilerden hangisidir?

Cushing sendromunda hipertansiyon görülür.

A) Subdural hematom

Aynı şekilde Conn sendrom unda (Adrenal kortikal adenom tarafından oluşturulur), artmış aldosteron üretimi hipertansiyona yol açar.

C) Menenjit

Gerek adrenal medüller hiperplazi gerekse feokromositoma, artmış katekolamin salgısıyla hipertansiyona yol açar. Ancak Addison hastalığında hastalar adrenal korteks harabiyeti dolayısıyla steroid eksikliği yüzünden hipotansiftiler. Doğru cevap: D

20. Doğum yapan bir kadında emzirme ve menstruasyon gerçekleşmiyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Sheehan sendromu

B) Nonsekretuar puiter adenom C) Boş sella sendromu D) Hipotalamik gliom E) Prolaktinoma Sheehan sendromu ön hipofizde en sık iskemik nekroza yol açan nedendir. Hamilelikte hipofiz prolaktin üreten hücrelerde artışa bağlı olarak büyür. Ama dolaşımı düşük basınçlı portal venöz sistem nedeni ile, aynı oranda artmaz. Doğum sırasında fazla kan kaybı oluşursa iskemik nekroz gelişir. Klinik belirtiler önce gonodotropinlerin daha sonra da TSH ve ACTH'nın kaybına bağlıdır. Arka hipofiz arteriel sistemden kanlandığı için iskemiden etkilenmez. Doğru cevap: A

21. Basit tipte guatr aşağıdakilerden hangisi ile ilişkili değildir? A) İçme suyundaki floridler

B) Puberte C) Androjenik steroid tedavisi

D) Diette iodin yetmezliği E) Gebelik En sık görülen tiroid hastalığı guatrdır. Endemik veya sporadik olabilir. Genellikle dietteki iodin yetmezliği sonucunda tiroid hormonu sentezi bozulmuştur. TSH serumda yükselir ve folikül hücrelerinde hipertrofi-hiperplazi oluşturarak tiroidin büyümesine yol açar. Endemik demek için bir bölgede, populasyonun %10’undan fazlasında görülmesi gerekir.

en

sık

nedeni

B) Hipotalamusta radyasyon hasarı D) Akciğer küçük hücreli karsinomu E) Pitüiter adenom ADH böbrek toplayıcı duktuslarında suyun geri emilimini sağlar. Eksikliğinde poliüri oluşur, idrar dansitesi düşük, serum Na ve osmolalitesi yüksektir. Aşırı su içilir. Su içilmezseağırdehidratasyon yaşamı tehdit eder. Uygunsuz ADH salınımında su emiliminin artması ile hiponatremi oluşur. En sık nedenleri malign tümörlerin ektopik ADH üretimi (özellikle küçük hücreli akciğer karsinomu), akciğerin non-neoplastik hastalıkları, hipotalamus ve/ veya nörohipofizin lokal zedelenmeleridir. Hiponatremi, serebrai ödem, nörolojik fonksiyon bozuklukları klinik bulgularıdır. Kan volümü nomaldir; periferik ödem gelişmez. Doğru cevap: D HİPOFİZ HORMONLARI EKSİKLİKLERİ a. Hipofiz kaşeksisi (Simmonds hastalığı) • yaygın panhipopitütarizm dir. • belirgin erime, zayıflama ile karakterizedir. • hipofizi tahrip eden herhangi bir nedenden dolayı olabilir. • en çok şu sebeplerden kaynaklanır: 1. Hipofiz tümörleri 2. Doğum sonrası hipofiz nekrozu (Sheehan sendromu) - hipofizin iskemik nekrozuna bağlıdır, karakteristik olarak doğum sırasında kanama ve şok ile birliktedir. - klinik b e lirtile ri önce gonadotropinlerin daha sonra da TSH ve ACTH’nın kaybına bağlıdır. b. Bir veya daha çok hipofiz hormonunun seçilmiş eksikliği 1. Gelişme hormonu eksikliği - çocuklarda gelişme g e riliğine sebep o lu r (h ip o fiz e r cücelik). - erişkinde artmış insülin hassasiyeti ile hipoglisemi, kas gücünde azalma ve anemi ile sonuçlanabilir. 2. Gonadotropinlerin eksikliği - adolesan öncesi çocuklarda cinsel gelişmenin gecikmesiyle sonuçlanır. - erişkinlerde libido kaybı, impotans, kas kitlesi kaybı ve erkeklerde yüz kıllarının azalması, kadınlarda amenore ve vajinal atrofi yapar. 3. TSH eksikliği - sekonder hipotiroidizm oluşturur. 4. ACTH eksikliği - sekonder adrenal yetmezlik yapar. - muhtem elen hem ACTH hem de b-MSH'nın olmayışı nedeniyle deride pigment artışı yapmaz; bu ACTH’ nın a rttığ ı ve hiperpigm entasyonun kural olduğu prim er adrenal yetmezliğin (Addison hastalığı) tersidir.

ENDOKRİN SİSTEM

311

312

ENDOKRİN SİSTEM

23. Tiroidi en cok büyüten hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Graves hastalığı B) Basit guatr C) Hashimato tiroditi D) Multinodüler guatr E) De Ouervain tiroditi M u ltin o d u le r g u a trla r m ultilob e, a sim e trik büyüm e gösterirler. Kesit yüzünde kahverengi jelatinöz alanlar görülebilir. Eski lezyonlarda fibrozis, hemoraji, kalsifikasyon ve kistik değişiklikler oluşur. Epitel hücreleri yassılaşmış, inaktif olabileceği gibi bazı alanlarda hipertrofi - hiperplazi gösterebilir. Çoğu ötiroiddir. Tiroidi en fazla büyüten hastalıktır.

T iro id in m e d ü lle r k a rsino m u, a k c iğ e rin küçük hücreli karsinomu, karsinoid tümör, pankreasın ada hücre tü m ö rle ri ve feokrom asitom a gibi tüm örler nöroendokrin özellik g öste rim ler. Hepsinde o rta k b u lg u la r v a rd ır. F a rk lı p o lip e p tid le r i ü re te re k p a ra n e o p la s tik s e n d ro m la ra yol a ç a b ilir le r . Kromogranin A, NSE, sinaptofizin gibi nöroendokrin b e lirle y ic ile r im m ünhistokim ya ile g ö s te rile b ilir. E le k tro n m ikro sko b u n d a h ep sin de n ö ro s e k re t g ra n ü lle ri b e lirle n ir. Tüm ör h ü c re le e ri gümüşlü boyalarla boyanırlar.

Doğru cevap: D 26. Graves hastalığı için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? 24. Adrenal adenomdan kaynaklanan hiperaldesteronizm aşağıdakilerden hangisidir?

A) Diğer tirotoksikoz ayrılabilir

formlarından

proptoz

A) Bartter sendromu

B) Tiroidin nodüler büyümesi karakteristiktir

B) Nelson sendromu

C) Hastaların çoğunda TSH antikor bulunur

C) Conn sendromu

ile

reseptörlerine karşı

D) Cushing sendromu

D) Hashimoto tiroditi ile ortak HLAgenotipi içerir

E) Hiçbiri

E) Lokalize miksödem bulgularından biridir

GRAVES HASTALIĞI CONN SENDROMU Primer hiperaldosteronizme neden olur. Aldesteron salgılayan bir adenomdur. Hiperaldesteronizm ACTH düzeyini etkilemez ve diğer alanları baskılamaz, karşı ad ren ald e a tro fi görülm ez. Daha nadiren p rim er adrenokortikal hiperplazi görülür. Doğru cevap: C

25.

Medüllerkarsinom için yanlış olan aşağıdakilerden hangisidir? A) Tümör hücrelerinde nörosekretuar granülleri bulunur B) Tümör içinde amiloid birikimi görülebilir C) Tümör hücrelerince en fazla üretilen tiroglobulindir D) Ailesel tiroid medüller karsinomu (MCT) sendromunda prognoz daha iyidir. E) Sporadik tümörler agresiftir

MEN II b ile ilişkili olanlar hematojen yayılım gösteren agresif tümörlerdir (5 yıllık sağkalım %50). MEN ile ilişkili olamayan ailevi kanserler daha yavaş ilerler. Doğru cevap: C

Tirotoksikozun en sık nedenidir. TSH reseptörlerine karşı oluşm uş çeşitli antiko rlar patogenezde rol oynar. Otoimmün bir hastalıktır. Klasik üçlü; oftalmopati, dermopati ve hipertiroidizm olmakla birlikte, oftalmopati 2/3 hastada, dermopati 1/6 hastada görülür. Graves hastalığının tanısı hipertiroidizm tablosuna bağlıdır. En sık 20-40 yaşlarında görülür. Erkek kadın oranı 10/1’dir. HLA DR3 (+)’dir. Hem Hashimato tiroiditi, hem de Graves hastalığı SLE, RA, pernisiyöz anemi ve Addison hastalığı gibi diğer otoimmün hastalarla birlikte bulunabilir. Tiroid bezi diffüz ve s im etrik olarak büyüm üştür. Histolojik özelliği, çok sayıda folikül oluşu ve çok az kolloid bulunuşudur. Birçok folikülde kolloid yoktur. İnterfoliküler stromada şiddetli diffüz lenfositik infiltrasyon vardır. Tüm vücutta lenfoid dokularda hipertrofi bulunur. Klinik Klasik triadı; • Tirotoksikoz • Dermopati • Oftalmopati Hipertiroidizm iki tip otoantikor tarafından oluşturulur. TSİ (Tiroid stimülan immüngloblin), TSH etkisini taklit ederek tiroid hormonunun aşırı salınımına yol açar. TGI (Tiroid growth immünglobulin), tirositlerin büyümesini ve çoğalmasını sağlar. Sonuçta aşırı faaliyet gösteren hiperplastik tiroid meydana gelir. Yersinia TSH reseptörü ile bağlanabilen antikor yapımına neden olabilir.

313

Dermopati lokal şişliklere yol açar. Genellikle bacak ve ayakların dorsal yüzünü tutar ve buna pretibial miksödem denir. Bunun nedeni dermal ve subkutanöz dokularda lenfositik infiltrasyon ve glikozaminoglikanların birikimidir. Laboratuarda serum total ve serbest T3-T4 düzeyinde artma görülür. RAIU artar, serum TSİ düzeyinde artma olur. Doğru cevap: B

27.

İkinci sıklıkta görülen tipidir. Etyolojide; • Primer adrenal tümör • Bilateral adrenal nodüler hiperplazi vardır. Adrenal tümörler veya nodüler hiperplazi, kortizolü otonom olarak fazla salgıladığı için ACTH’dan bağımsız Cushing sendromudur. Neoplaziler yetişkinde malign ya da benign olabilir. Çocukta ise sıklıkla maligndir. Serumda ACTH azalır. Deksametazon testi ile serum kortizol düzeyi baskıya uğratılmaz. Paraneoplastik Cushing sendromu

Endojen hiperkortizolizmin aşağıdakilerden hangisidir?

en

sık

nedeni

A) Cushing hastalığı

B) Adrenokortikal adenom C) Adrenokortikal karsinom D) Akciğerin küçük hücreli karsinomu E) Tüberküloz Doğru cevap: A

28.

Sürrenal Cushing sendromu

Cushing sendromu için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) En sık nedeni ektopikACTH üretimidir B) Akciğer kanseri Cushing sendromuna yol açabilir C) Trunkal obesite sıktır

EktopikACTH veya CRF salgılayan endokrin sistem dışı tümörlere bağlıdır. En sık sebebi küçük hücreli akciğer karsinomudur. Fakat malign timoma, tiroidin medüller karsinomu, bronş karsinoid tümörü, pankreas adacık tümörleri ve prostat karsinomları da bu grupta bulunabilir. Çoğu olguda ACTH salınır. Kortizol yapımı artar. Serum ACTH yüksekliği deksametazon ile suprese edilemez. Erkek kadın oranı 3/1’dir. Çünkü bronş karsinomu daha çok erkeklerde görülür. Artmış serum kortizolü pitüiterde bulunan, tümöral olmayan kortikotrop hücrelere feedback etki yapar. Buna Crooke’un bazofil hyalin dejenerasyonu denir. Cushing sendrom una sebep olan en sık lezyon, kortikotrop (bazofilik) mikroadenomdur. Adrenal bezde şu değişiklikler olabilir; • Diffüz hiperplazi

D) Hiperglisemi sıktır

• •

Nodüler hiperplazi Benign yada malign adrenal korteks tümörü

E) Osteoporoz gelişebilir

•

Ekzojen g lu ko ko rtiko id verilen durum larda bilateral adrenal korteks atrofisi

CUSHİNG SENDROMU E rişk in d ek i en sık sebebi ia tro je n ik (ekzojen steroid alımı) iken, çocuktaki en sık sebebi adrenal karsinomlardır. Endojen Cushing sendromunun 3 tipi vardır; • Hipofizer Cushing sendromu (%69) • Sürrenal Cushing sendromu (%30) • Paraneoplastik Cushing sendromu (%10) Hipofizer Cushing sendromu En sık görülen tipidir. Endojen (spontan gelişen) Cushing sendromu veya Cushing hastalığı da denir. ACTH aşırı salınır. Sebep genellikle 10 mm’den küçük, kortikotropin salgılayan bazofilik mikroadenomdur. Daha az olarak diffüz bazofilik hiperplazidir. Her iki adrenal bezde kortikal hiperplazi gelişir. Başlıca kortizol olmak üzere aşırı glukokortikoid salimimi vardır ve ACTH artar. Erkek kadın oranı 5/1’dir ve 3- 4. dekatlarda görülür. Serumda bulunan fazla kortizol, deksametazon gibi ekzojen yüksek doz kortikosteroid verilmesi ile azalır, deksametazon feedback ile ACTH salımmı baskılar.

ACTH’ın artmış olduğu durumlarda (pitüiter yada ektopik orijinli olsun) zona fasikülata ve zona retikülarisde hafif orta düzeyde diffüz hiperplazi görülür. Bu hiperplazi pitüiter sendromda hafif, ektopik ACTH salınımında ise daha belirgin olma eğilimindedir. Klinik Cushing sendromunun başlıca özellikleri şunlardır; • Yağ depolanmasının belirgin bir dağılım gösterdiği obezite (ay dede yüzü, gövdede şişmanlık buffalo hump) • Hipertansiyon • •

Poliüri, polidipsi (DM gelişmesine bağlı) Hirsutizm (zona retikülaristeki hiperplaziye bağlı androjenlerin fazla salımmı) • Karında mor kırmızı çizgilenmelerve kolayca morarma ile karakterize ince deri • Menstruasyon bozuklukları • Proksimal kasların zayıflığı • Osteoporoz •

Depresyon ve bazen psikoz

ENDOKRİN SİSTEM

İnfiltratif oftalmopati (ekzoftalmus) yaklaşık 1/3 hastada görülür. Propitozis, retroorbital fibröz adipoz doku ve göz dışı kasların şişmesi ve lenfositik infiltrasyon sonucu oluşur. Bu da immünolojik mekanizmayı destekler.

ENDOKRİN SİSTEM

Tanı 24 saatlik serbest kortizol düzeyi ve idrarda normal diürnal kortizol sekresyon paterninin kaybı ile konur. Doğru cevap: A

29. Akrom egali yanlıştır?

için

aşağıdakilerden

hangisi

A) En sık nedeni hipofiz adenomudur B) Hiperglisemi oluşur

Kalp hastalığı: Hipertansiyon, diabetes mellitusa bağlı KAH ve KKY gelişme ihtimali yüksektir. Yine bu hastalarda hipertrofik kardiyomyopati sıktır. Akromegalik hastalarda en sık ölüm k a rd io v a s k ü le r kom plikasyo n lara bağlıdır. Diğer bası belirtileri: Diğer hipofiz adenomlarında görülen bası belirtileri GH salgılayan adenomlarda da görülür. Laboratuvar: Hiperglisemi, hiperfosfatemi hiperkalsiüri vardır.

C) Yüzün görünümü değişir Kafatası kalınlaşması

D) Trunkal obesite sıktır E) Osteoporoz gelişebilir

H ipofizde s o m a tro p ik a de no m

GROVVTH HORMON SALGILAYAN ADENOM: AKROMEGALİ VE GIGANTİZM

A kro m e ga lik yüz G ua tr Hiperostoz (to ra s ik ve rte b ra )

Hipofiz adenomlarından ikinci sıklıkta görülenidir. Olguların %80’ni makroadenomdur. Somatotrop hücrelerden köken alır. Hipofiz adenomlarının %10-15’ini oluşturur. Olguların % 40’ında adenom eş zamanlı olarak prolaktin üretir. Prolaktin dışında diğer glikopeptid hormonlarıda eşzamanlı üretebilir (%10-30), nadiren TSH üretebilir. Grovvth hormon fazlalığı paraneoplastik olarak görülebilir. Bunlar olguların %1'inden daha azdır. Paraneoplastik büyüme hormonu salgılayan tümörler karsinoid tümörler, pankreas islet celi tümörlerdir. Olguların %60-65’inde Gs alfa subünitinde mutasyon saptanmıştır.

K ardiom egali (h ip e rta n siyo n ) Fıçı göğüs İn s ü lin dire ncine se kon de r DM E rkekte seksüel disfon ksiyo n (kadında m e n strüe l düzensizlik) Boyutlarda a rtm a (e l, ayak) D e je n e ra tif a rtrit

K linik:

P eriferik n öropati

GH fazlalığı yetişkinlerde akrom egali, çocuklarda jigantizme neden olur. Klinik bulgular şekil 3 ve tablo 6’da verilmiştir.

Kalınlaşmış c ilt (Ter ve sebase bezlerde h ip e rtro fi)

Akral büyüme: Uçlarda büyümedir. Tipik yüz görünümü vardır. Burun, alın, çene, dudaklar büyümüştür. Alt çene daha fazla büyür. Buna progonathism denir. Artrit: Kartilaj büyümesine bağı el, ayak, diz ve kalça e klem inde a rtrit, a rtra lji ve karpal tünel sendrom u görülebilir.

Doğru cevap: D

Yumuşak dokularda büyüme: Tükrük bezleri, tiroid bezi, dil, timus, kalp, akciğer, karaciğer ve dalak büyüyebilir. Uyku apne sendromu: Sık görülür. Yumuşak doku artışına bağlıdır.

30. Addison hastalığı için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Kronik adrenal korteks yetmezliğidir

Malokluzyon: Diş aralığı açılır. Hiperprolaktinemik bulgular: Prolaktin artışına bağlı galaktore ve cinsel fonksiyon bozuklukarı, jinekomasti ve osteoporoz gelişebilir. Hipertansiyon: Vaskülertonüs artışına bağlı hipertansiyon vardır Sekonder diabetes mellitus: GH doğrudan glikozun hücre içine girişini engeller ve buna bağlı sekonder DM oluşabilir. Kolonda polip: Kolonda polip sıklığı artımıştır. Bu polipler premaligndir.

B) En sık neden otoimmundur C) Karakteristik olarak hiperpigmentasyon yapar D) Sıklıkla mental retardasyon vardır E) Malign tümör metastazı majör nedenlerinden biridir Doğru cevap: D

315

Adrenal glandın geniş fibröz bantlar arasında seyrek kortikal hücreler ve diffüz lenfositik infiltrasyonu aşağıdakilerden hangisinde görülür?

32. Aşağıdakilerden köken alır?

hangisi

Rathke

kesesinden

A) Tiroid glandı B) Paratiroid glandları

A) Conn sendromu B) Cushing sendromu C) Addison hastalığı

C) Ön hipofiz D) Arka hipofiz E) Pineal gland

D) Cushing hastalığı E) Endojen kortikosteroid kullanımı

ADDİSON HASTALIĞI (PRİMER KRONİK ADRENOKORTİKAL YETMEZLİK) Nadir görülen, adrenal kodeksin ilerleyici harabiyeti ile oluşan bir hastalıktır. Kodeksin %90’ı fonksiyon dışı kaldıktan sonra klinik bulgular odaya çıkar. • Majör nedenler - Otoimmun adrenalit (en sık)

Ön h ipofiz e m b riyo lo jik olarak oral kavitede Rathke kesesinden g elişir(ektoderm ). Bazofilik eozinofilik ve hafif boyanan ( kromofobik ) epitel hücrelerinden oluşur, bu hücrelerin farklı hormon içerikleri nedeni ile değişik oyandıkları ileri sürülmüştür. Arka hipofiz nöroektoderm kökenlidir. Doğru cevap: C

33. Aşağıdakilerden köken alır?

-

Tbc

-

AIDS

A)

-

M etastaz (akciğer, meme, daha az oranda gastroin te stina l sistem karsinom ları, malign melanom, hematopoetik neoplazmlar).

C) Ön hipofiz

• Minör nedenler - Sistemik amiloidoz - Fungal enfeksiyonlar - Hemokromatozis - Sarkoidoz %60-70 olguda neden otoimmun adrenalidir. Sporadik/ ailesel olabilir. Olguların yarısında Hashimoto hastalığı, pernisiyöz anemi, tip I DM, idiopatik hipoparatiroidizm eşlik edebilir. HLA-B8 ve DR3 ile ilişkilidir. Modoloji nedene göre değişir. Sekonder adrenal yetmezlikte adrenaller küçük, düzleşmiş olup az oranda lipid içeriği nedeni ile hafif sarı renktedir. Zona fasikülata ve retikülarisde daha belirgin olmak üzere atrofi ve sitoplazmik lipid kaybı görülür. Primer otoimmun adrenalit de düzensiz, büzüşmüş glandı süprarenal yağ dokusundan ayırmak güçtür. Korteksde seyrek hücreler bağ dokusu ağı içinde görülür. Lenfoid infiltrasyon vardır. Medulla korunmuştur.

hangisi

Tiroid glandı

faringeal

keselerden

B) Paratiroid glandları D) Arka hipofiz E) Pineal gland

4 adet paratiroid glandı üst ve alt çiftler olarak yerleşirler. 3-4. faringeal keselerden gelişir. Faringeal keselerin iniş yolu üzerindeki karotid kılıfı, timus ve ön mediastende herhangi bir bölgede de yerleşebilir. Glandı oluşturan ana hücre soluk granüler sitoplazmalı olup hücre sınırı belirsizdir. Oksifil hücreler, transisyonel oksifil hücreler, berrak hücreler ve transisyonel berrak hücreler, bu ana hücreden gelişir. Doğru cevap: B

34. Aşağıdakilerden d e ğ ild ir?

hangisi

otoim m un

hastalık

A) Addison hastalığı B) Hashimoto hastalığı C) Nelson sendromu D) Akut romatizmal ateş E) Allerjik ensefalomyelit myelit Doğru cevap: C

Sarkoidoz, tüberküloz ve mantar enfeksiyonlarında g ra n u lo m a tö z in flam asyo n görülür. M eta sta tik karsinomlarda adrenaller büyümüş olup mikroskobide tümör infiltrasyonu görülür.

35. Aşağıdakilerden hangisi Tip llb (Tip III) MEN sendrom unda görülm ez?

Adrenal gland, akciğer ve karaciğerden sonra üçüncü sıklıkta metastaza maruz kalan organ olup, adrenal glanda en sık metastaz yapan akciğer karsinomudur. Adrenal glandın malign tümörleri ise uzak metastazlarını en sık karaciğere yapar.

A) Feokromasitoma

Doğru cevap: C

E) Pituiter adenom

B) Meduller kanser C) Dudakta nöromlar D) Marfanoid görünüm

Doğru cevap.- E

ENDOKRİN SİSTEM

31.

316

ENDOKRİN SİSTEM

36. Tiroid içinde m ultiple odakda görülebilen prim er karsinom lar aşağıdakilerden hangisidir? A) Papiller kanser - Medüller kanser B) Foliküler kanser - Papiller kanser C) Medüller kanser- Foliküler kanser

sporadik, geri kalanı MEN İla, llb ve MEN dışı ailesel sendrom larla ilişkilidir. Bunlarda RET protoonkogen mutasyonu belirlenmiştir. Erişkinlerde sıktır (5-6 onyılda). MEN II ile ilişkili olanlar gençlerde ve çocuklarda görülebilir, multisentrik olabilir. Büyük lezyonlarda nekroz-hemoraji görülebilir. Mikroskobik olarak poligonal veya iğsi hücreler küme, trabekül, folikül oluşturabilir. Anaplastik formları vardır. Çoğu olguda amiloid birikimi görülebilir. Prokalsitonin yapısındadır. Ailevi olgularda çevre tiroid dokusunda C hücre hiperplazisi bulunabilir.

D) Anaplastik kanser - Papiller kanser E) Anaplastik kanser - Foliküler kanser

PAPİLLER KARSİNOM En sık görülen tiroid kanseridir. Fler yaşta görülebilir, ionize radyasyona maruz kalma ile ilişkilidir. Çocuklarda en sık görülen tiroid karsinomudur. Tiroid içinde tek veya multifokal lezyonlar vardır, iyi sınırlı ve bazen kapsüllü olabilir. Bazıları çevre parankimi infiltre edebilir. Fibrozis, kalsifikasyon, kist oluşumu görülebilir. Kesit yüzü granüler olup papiller yapılar izlenebilir. Tanı için nükleer değişiklikler önemlidir. Nüve kromatini ince dağılmıştır, hipokromatik,berrak-buzlu cam görünümündedir. Sitoplazma invajinasyonları intranükleer inklüzyonları oluşturur. Papiller yapı çoğunda bulunsada bazı tümörler tamamen foliküllerden oluşabilir (foliküler varyant). Benign lezyonlardaki papiller yapılardan ayrılmalıdır. Papiller karsinomda yoğun fibrovasküler çatı vardır. Psammom cisimcikleri görülebilir. Lenfatik invazyon görülebilir, kan damarı invazyonu nadirdir. Olguların yarısında servikal lenf düğümü metastazı vardır, izole servikal nodal metastazlar prognozu etkilemez. Genellikle prognoz iyidir. Az olguda tanı anında hematojen metastazlar (en sık akciğere) bulunur. Papiller karsinomda 10 yıllık sağkalım oranı %85’e dek çıkabilir, ileri yaş, tiroid kapsülünü aşıp çevre dokulara invazyon, uzak metastaz, tümör çapının büyük olması ve erkek cinsiyet kötü prognoz bulgularıdır.

İm m unhistokim ya ile kalsitonin pozitiftir. Ayrıca tüm nöroendokrin tümörlerde olduğu gibi polipeptid hormonlar, kromogranin A, nöron spesifik enolaz (NSE), sinaptofizin gibi nöroendokrin belirle yiciler gösterilebilir. EM ile sitoplazmik membranla çevrili elektron-yoğun granüller belirlenir. Gümüşlü boyalarla, tümör hücreleri, argirofilik özellik gösterir. Kitle nedeni ile bası bulgusu veya peptid hormon üretimi ile (VIP —>diare) bulgu verebilir. Ailesel olgularda kalsitonin düzeyleri ve RET mutasyonları ile erken tanıya gidilir. MEN II b ile ilişkili olanlar hematojen yayılım gösteren agresif tümörlerdir (5 yıllık sağkalım %50). MEN ile ilişkili olamayan ailevi kanserler daha yavaş ilerler. “Men sendromları” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: A

37. En sık hiperpituitarizm nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Fonksiyonel adenom B) Hipofiz hiperplazisi C) Hipofiz karsinomu

MEDÜLLER KARSİNOM

D) Hipotalamik bozukluklar P arafoliküler C hücrelerinden gelişen nöroendokrin tümördür. Kalsitonin üretirler. CEA, somatostatin, serotonin, VIP gibi polipeptid hormonları üretebilirler. %80 olguda

E) Hipofiz dışı tümörlerden ektopik hormon üretimi

MEN SENDROMLARI MEN I (Wermer Sendromu)

MEN II (II A) (Sipple sendromu)

MEN III (IIB) (William Sendromu)

Hipofiz

Adenomlar

Paratiroid

Hiperplazi +++ Adenomlar +

Pankreas adacıkları

Hiperplazi + Adenom ++ Karsinom +++

Adrenal

Kortikal hiperplazi ++

Feokromasitoma ++

Feokromasitoma +++

Tiroid

C-hücre hiperplazisi

Medüller karsinom +++

Medüller karsinom++

Hiperplazi+

Mukokutanöz ganglionöromlar Marfanoid habitus

Ekstraendokrin Mutant gen loküsü + = nadir +++= sık

11 q13

10q 11.2 (RET)

10q 11.2 (RET)

317

Doğru cevap: A

38. En sık hipopituitarizm nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Kraniofaringioma

B) Kiazma gliomları C) Sheehan sendromu D) Non - sekretuvar pituiter adenomlar E) Travma

HİPOPİTUİTARİZM Ön hipofiz parenkiminin %75’inin yokluğu veya kaybı ile oluşur. Konjenital veya edinsel olabilir. Hipotalamik orijinli olanlarda posterior hipofiz disfonksiyonu (diabetes insipitus) sıktır. En sık nedeni nonfonksiyonel pituiter adenomlardır. Hipofizde iskemik nekroza yol açan Sheehan sendromu, DIC, orak hücreli anemi, KİBAS, travma ve şok gibi durumlarda diğer nedenler arasındadır. Doğrıı cevap: D

40.

Hashim oto tiro id iti için aşağıdakilerden hangisi ya nlıştır? A) Otoimmun bir hastalıktır

B) TSH reseptörlerine yönelik antikorlar vardır C) Granülomlar karakteristiktir D) Hipotiroidi oluşturur E) Hurthle hücreleri mevcuttur

HASHİMOTO TİROİDİTİ Otoimmundur. Tiroide spesifik CD4+T hücre aktivasyonu ile CD8+ sitotoksik hücreler ve otoantikorlar oluşur. Graves hastalığına benzer antikorlar olmakla birlikte TSH reseptör antikorları TSH aktivasyonunu bloke ederek hipotiroidizme yol açar. Diğer otoimmun hastalıklarla birlikte görülebilir. HLA-DR5 ile ilişkilidir. Ağır atrofi gösteren baz olgular HLA-DR3 ile ilişkilidir. 45-65 yaş arası sık, Erkek/Kadın:10/1 - 20/1. Hipotiriodizm sık olmakla birlikte, başlangıçta folikül hasarı ile hormonun dolaşıma hızla geçmesi, geçici hipertiroidizm yapabilir. Tiroid genellikle diffüz-simetrik büyür. Kapsül sağlamdır, çevre dokulardan kolayca ayrılabilir. Kesit yüzü soluk, sert olup parçalanabilir. Mikroskobik olarak parankimde yaygın mononükleer hücre infiltrasyonu (lenfosit-plazma hücreleri), germinal merkez oluşumu görülür. Foliküller küçük olup bazı alanlarda Hurthle (oksifilik-onkositik) hücreleri ile döşelidir. Bağ dokusu artmıştır. Fibrozis kapsülü aşmaz. Nadiren aşırı fibrozis nedeni ile tiroid küçülür. B hücreli lenfoma ve tiroid karsinomu gelişme riski artmıştır. Doğru cevap: C

41.

Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Tiroidde tek nodül sık olarak neoplaziktir

39. Tiroid ve çevresindeki dokuları içine alan belirgin fib ro zis ile karakterli hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

B) Sıcak nodülün iyi huylu olma olasılığı daha yüksektir C) Genç hastalarda nodüller daha sık neoplaziktir

A) Subakut granulomatöz tiroidit B) Nonspesifik lenfositik tiroidit

D) Kadınlardaki nodüllerin malign erkeklerden yüksektir

C) Hashimoto tiroiditi

E) Soğuk nodüllerin % 10’u maligndir

D) Riedel tiroiditi E) Tbc tiroidit

RİEDEL TİROİDİTİ Tiroid karsinom u d e ğ ild ir ancak bulgular karsinom b ulgularıyla benzerlik g öste rir ve ayırıcı tanı tiroid biyopsisiyle konur.Tiroidin masif infiltrasyonu ve çevre dokularda fibrozis oluşturmasıyla karakterize, etiyolojisi bilinmeyen nadir bir klinik durumdur. M ediastinal ve retro pe rite nia l fib ro zis eşlik edebilir. Düzensiz, taş gibi sert, yavaş büyüyen guatr ilk bulgusudur. Genellikle trakeal ve ösofajial bası parsiyel tiroidektomiyi gerektirir.Diğer komplikasyonları rekürren larengial sinir felci, hipoparatiroidizm ve hipotiroidizmdir. Doğru cevap: D

olma olasılığı

Tiroidde soliter (tek) nodüllerin çoğu adenom, noduler hiperplazi, basit kist veya tiroidit tanısı alır. Karsinom bu olguların ancak %1’ini oluşturur. • Tek n o d ü ller g e n e llik le daha sık o larak neoplaziktir. • Sıcak nodüllerin iyi huylu olma olasılığı daha yüksektir. • •

Genç hastalarda nodüller daha çok neoplaziktir. Erkeklerde nodüllerin neoplazik olma olasılığı kadınlardan yüksektir.

ADENOMLAR Tiroidin en sık görülen tümörüdür. Folikül epitelinden gelişen iyi huylu tümörlerdir. Genellikle tektir. Klinik ve morfolojik olarak foliküler hiperplazi odağından ve daha nadir görülen foliküler karsinomdan ayırım güçtür.

ENDOKRİN SİSTEM

H ip e rp itu ita rizm in en sık nedeni fo n k siyo n el adenom dur. Daha az olarak hiperplazi, karsinom , hipotalamik bozukluklar, nonpituiter tümörlerce üretilen hormonlar hiperpituitarizm yapabilir. En sık görülen hipofiz adenomu prolaktinoma, ikinci olarak non fonksiyonel adenomdur. En az görülen ise TSH üreten tirotropik adenomdur. Fonksiyonel adenomlar genellikle tek bir hücre tipinden oluşup tek bir hormon üretirlerse de nadiren bir kaç hücreden oluşup farklı hormonlar üretebilirler. En sık kombinasyon prolaktin ve büyüme hormonu üreten somatomammotropik adenomdur

ENDOKRİN SİSTEM

Soliter, sferik, kapsüllü görünümde olup çevre tiroidden keskin sınırlarla ayrılır. Kesit yüzünden taşar, çevre tiroidi baskılar. Hücresellik ve kolloid içeriğine bağlı olarak gribeyaz veya kırmızı-kahverenkte görülür. Trabeküler, mikromakro foliküler tipleri olsada biolojik önemi yoktur. Papiller yapılar tipik bulgusu değildir ve mevcutsa kapsüllü papiller karsinom şüphesi uyandırmalıdır. A d en o m lar nadiren h ip e rfo n ksiyo n g ö ste re b ilirle r. Genellikle kitle oluşturarak dikkati çekerler. Çoğu soğuk nodül şeklindedir. Soğuk nodüllerin %10’u maligndir. Sıcak nodüllerde malignite nadirdir. Adenom şüphesi olanlara ultrasonografi ve ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) uygulanır.Foliküler adenomla karsinom arasında ayırıcı tanı İİAB ile yapılamaz. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur. Adenomlarda malign dönüşüm görülmez.

44.

Aşağıdakilerden hangisi bulgusu d e ğ ild ir?

hiperparatiroidizm in

A) Osteotis fibroza kistika B) Nefrokalsinozis C) Nefrolitiazis D) Brovvn tümörü E) Osteoskleroz

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM

Doğru cevap: D

En sık paratiroid adenomu veya daha nadiren primer hiperplazisi ile oluşur. Karsinomu nadirdir. Kadınlarda daha sıktır. Sporadik olabilir veya MEN ile ilişkili olabilir. PTH artışı ile kemik rezorpsiyonu, renal hastalık ve hiperkalsemi oluşur.

42. M edüller karsinom da im m unhistokim ya ile pozitif olan madde aşağıdakilerden hangisidir?

Çoğu olguda s o lite r adenom norm al veya ektopik (mediasten) yerleşimli olarak bulunabilir, iyi sınırlı, yumuşak, ince kapsüllüdür.

A) Kromogranin

B) LCA

C) HMB45

D) Desmin E) GFAP

TİROİD MEDÜLLER KARSİNOMA Sporadik tüm ör

Familial tüm ör

• Soliterdir • Kanama, nekroz, kapsül dışına yayılım vardır • 5-6. dekatta görülür

• Multisentriktir • Kanama, nekroz, kapsül dışına yayılım çok daha az • 3. dekatta görülür

Doğru cevap: A 43. Paratiroid adenomu için aşağıdakilerden hangisi ya nlıştır? A) iyi sınırlı, ince kapsüllüdür B) Diğer paratiroid glandları normal veya küçülmüştür

Diğer glandlar normal veya küçülmüştür. Mikroskobide üniform, poligonal, chief (ana) hücreler görülür. Oksifil veya berrak hücrelerde bulunabilir. Mitoz nadirdir. Çevrede normal paratiroid doku baskılanmış olarak görülür. Normal dokunun tersine adenomda adipöz doku yoktur. Primer hiperplazide tüm paratiroid glandları büyür. Sporadik veya MEN i,İla ile birliktedir. Glandı düffüz yada multinodüler olarak tutan ana hücre hiperplazisi görülür. Bazen berrak hücreler baskındır. Yağ dokusu izlenmez. Kanserler iyi sınırlı olduğundan adenomlardan ayrımı güçtür. Hücreler genellikle üniformdur. Yoğun fibröz stroma arasında trabekül veya nodüller oluşur. İnvazyon veya metastaz belirlenerek kanser tanısı konabilir. K em iklerde o s te o k la s tla r ö ze llikle uzun kem iklerin metafizinde erezyonlara yol açar. Osteoblastik aktivite artıp yeni kemik trabekülleri oluşur. Bulgular osteoporoza benzer. Ağır olgularda kodeks incelir;kemik iliğinde fibrozis, hemoraji kist oluşumu ile osteitis fibroza kistika gelişir.

C) Adipöz doku belirgindir Osteoklastlar, reaktif dev hücreler, hemorajik debris nadiren kitleler yaparak Brovvn (kahverengi) tüm ör denilen lezyonlar oluşur. Kemiğin dev hücreli tümörü ile karışabilir ama PTH düzeyinin yüksek olması, lezyonun multiple olması ve metafiz yerleşimi Brovvn tüm ör tanısını koydurur. Kemiğin dev hücreli tümörü tek lezyon olup epifiz yerleşimlidir.

D) Mitoz nadirdir E) Çevre doku baskılanmıştır Emosyonel bozukluklar

Kas atrofisi

Paratiroid adenomu veya hiperplazi

PTH’un oluşturduğu hiperkalsem i sonucunda üriner traktüs taşları (nefrolitiazis), renal tübül ve intersisyumda kalsifikasyonlar (nefrokalsinozis) oluşur. Mide, akciğer, miyokard ve damarlarda da metastatik kalsifikasyonlar görülebilir. Nefrokalsinozis geri dönüşümlü değildir ve ilerlerse böbrek yetmezliğine kadar gidebilir.

Hiperkalsemi

Osteitis fi broşa sisti ka Peptik ülser Pankreatit Böbrek taşları Nefrokalsinozis

07s069

Ayrıca hiperkalsemi gastrin salgısını adtırdığından hastada duodenal ülser gelişebilir. Pankreatit riski adar ve EKG anomalileri ile nadiren hipedansiyon oluşabilir. “MEN sendromları” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: E

Doğru cevap: C

3119

Paratiroid

Adenomu Tiroid

Meduller Karsinomu

Adrenaller

Feokromasitoma Sindirim Sistemi

Nörom Ganglinörom

MEN SENDROMLARI. MEN Sendromları birden fazla endokrin organda tüm ör oluşumu ile karakterizedir. MEN Tip 1 ve 2 katılan organlarla ayırt edilebilir. 45.

Adrenal gland histolojisinde tabakaların dıştan içe doğru sıralanışı aşağıdakilerden hangisidir? A) Z. Retikularis - Z.Fasikulata - Medulla

46. Aşağıdakilernden hangisi paraneoplastik ACTH salgılayan tümörler arasında ver almaz? A) Akciğer küçük hücreli kanseri

Z.glomeruloza

B) Karsinoid tümör

B) Z. Fasikulata - Z. Glomeruloza - Z. Retikülaris - Medulla

C) Tiroid medüller kanseri

C) Z. Fasikulata - Z.glomeruloza

E) Meme karsinomu

Z.

Retikülaris

-

D) Z. Glomeruloza - Z.fasikulata - Z. Retikülaris - Medulla E) Medulla - Z.glomeruloza - Z. Fasikulata - Z. Retikülaris Adrenal glandlar yapısal ve fonksiyonel farklılık gösteren korteks ve medulladan oluşur. Korteks çölomik epitelden (mezoderm) gelişirken medulla nöral krest kaynaklıdır (nöroektoderm). Korteks dıştan içe doğru zona glomeruloza, zona fasikulata, zona retikularis şeklinde sıralanır. Doğru cevap: D

D) Pankreas adacık hücre tümörü

Medulla

Ektopik ACTH salgılayan tümörler akciğerin küçük hücreli karsinomu, daha az oranda karsinoid tümörler, tiroid medüller karsinomu, pankreas adacık hücreli tümörleridir (nöroendokrin tümörler). Doğru cevap: E

47.

Aşağıdakilerden hangisi akut yetmezlik nedeni değildir? A) Doğum travması B) DIC gelişimi C) Antikoagülan tedavi D) Gebelik E) Sarkoidoz

adrenokortikal

ENDOKRİN SİSTEM

MEN I

320

ENDOKRİN SİSTEM

A ku t A d renokortikal Yetmezlik • VVaterhouse-Friderichson sendromu • Uzun süreli steroid tedavisinin aniden kesilm esi • K ronik adrenal yetm ezliği olan hastalarda stres M asif adrenal hemoraji adrenal kodeksi zedeleyerek akut yetm ezlik oluşturur. D oğum tra v m a s ın a bağlı yenidoğanlarda görülebilir. A n tik o a g u la n te d a v id e , p o s t-o p e ra tif DİK g elişenlerde, gebelikte, sepsisde oluşabilir. VVaterhouse-Freiderichsen sendrom u en sık Neisseria m enin g itid is daha nadiren Pseudomonas, Pnömokok ve Haemophilus influenzae sepsislerinde oluşur. Endotoksinin oluşturduğu vasküler zedelenme ve oluşan DİK ile ilişkili olduğu düşünülür. Doğru cevap: E

49. Ekstraadrenal feokromasitoma en sık nereye yerleşir? A)

Zuckerkandl organı

C) Mide

B) Akciğer D) Beyin

E) ince barsak Adrenal dışı feokrom asitom lara paraganglioma denir ve en sık aortanın 2 ana dala ayrıldığı alanda bulunan Zuckerhandl organında olmak üzere, aorta boyunca yerleşimli paraganglionik hücrelerden kaynaklanır. Doğru cevap: A

50. Aşağıdakilerden hangisi VVermer sendromunda görülmez? A) Hipofiz adenomu B) Pankreas tümörü

ADRENOKORTİKAL YETMEZLİK NEDENLERİ Prim er (ACTH ) Addison hastalığı Sık • Otoimmün •Sporadik • Poliglandüler sendromlar •Tüberküloz • Bilateral adrenalektomi Nadir •Metastaki karsinoma, lenfoma •ıntraadernal kanama (Meningokokal septisemiyi takiben oluşan •Waterhouse-Friedriksen sendromu •Amiloidosis • Hemakromatoz •Adrenal infarktüs veya fbc harici enfeksiyon (AıDS gibi) Kortikosteroid biyosentezi enzim bozukluğu • Konjenital adrenal hiperplazi • ilaçlar Am inoglutetem id, m etirapon, ketakonazol, etom idat Sekonder (ACTH ) • Hipotalamik veya p itü ite r hastalık •Glukokortikoid tedavisi

C) Ganglionöromlar D) Adrenal kodeks hiperplazi E) Paratiroid hiperplazi Doğru cevap: C

51. Aşağıdakilerden hangisi tip I Diabetes Mellitus’un özelliği değildir? A) Fokal ada hücre fibrozisi ve amiloid birikimi B) Adacıklarda lenfositik infiltrasyon (insülit) C) Viral enfeksiyon ile ilişki D) Çocukluk çağında başlangıç E) Ketoasidoza eğilim Fokal ada hücre fibrozisi ve amiloid birikimi tip2 diabetes Mellitusa ait bir özelliktir. Doğru cevap: A

52. Aşağıdakilerden hangisi tip II Diabetes Mellitus’un özelliği değildir? A) Normal veya admış insülin sentezi B) Otoimmunite

48.

Aşağıdakilerden hangisi feokrom asitom anın eşlik ettiği sendrom lardan biri d e ğ ild ir?

C) Erişkin çağında başlangıç D) Obesite

A) MEN tip III B) Tip 1 nöroflbromatozis

E) Nadir ketoasidoz Doğru cevap: B

C) Von-Hippel Lindau sendromu D) Sturge - VVeber sendromu E) MEN tip i Doğru cevap: E

53. Oksitosin nerede üretilir? A) Ön hipofiz B) Arka hipofiz C) Hipotalamus D) Pineal gland E) Paratiroid

ARKA HİPOFİZ SENDROMLARI

SOMATOTROP ADENOMLAR

N ö ro h ip o fiz m od ifiye g lia l h ü cre le r (p itu is it) ve hipotalamusdan gelen aksonal uzantılardan oluşur.

Adenom lar içerisinde en büyük boyuta ulaşanlar som ato tro p o la n lard ır, çünkü geç fa rk e d ilirle r. Som atotrop hücreler rutin histokim yasal boyalar ile asidofilik görünürler. Yoğun granüllü ve seyrek granüllü olmak üzere iki tipi vardır. Klinik bulguların ortaya çıkması yıllar alır. Bu yüzden GH yapan adenomlar büyük boyutlara ulaşır ve kitle etkisi sıklıkla vardır. Puberte öncesi çocukta devlik (Gigantizm), yetişkinde akromegali meydana gelir (daha sık görülür). Gigantizmde visseral organ ve vücudun farklı kısımlarının birbiriyle orantılı olarak aşırı büyümesi vardır. Akromegalide el-ayak ve yüz hatlarının genişlemesi ve kabalaşması vardır. Ayrıca glukoz intoieransı, DM, hipertansiyon ve osteoporoz görülür. H ipotalam ik tümörler (gangliositom) ve visseral tümörler (pankreas adacık tümörleri, karsinoid, tiroidin medüller karsinomu) GHRH salgılayarak hipofizer GH hücre hiperplazisine yol açarlar. Aşırı GH salgılayan tümörlerin 1/3’ü prolaktin de salgılar.

H ipo tala m ik nöronlarda ü retilen ADH ve oksitosin. nörohipofizde akson terminallerinde depolanıp uyarı ile dolaşıma verilirler. Oksitosin gebe uterusdeki ve meme laktiferöz duktuslarının çevresindeki düz kasların kasılmasını sağlar. Doğru cevap: C

54. Aşağıdakilerden hangisi, karakteristik değildir?

prolaktinoma

için

A) En sık görülen hipofiz tümörüdür

B) Amenore C) Kromofobik boyanma

Doğru cevap: C

D) Böbrekte artmış su retansiyonu E) Galaktore

PROLAKTİNOMA En sık görülen ve en erken bulgu veren hipofiz adenomudur. Genellikle hipofizin lateralinden köken alır. Çoğu hastada m ikroadenom dur. Erkeklerde ve postmenopozal dönemde ise makroadenomdur.

Klasik olarak kadınlarda galaktore, am enore veya anovulasyonlu oligomenore ve infertilite görülür. Erken belirtile r nedeniyle kadınlarda mikroadenom döneminde teşhis edilir. Erkeklerde libido azalması ve empotans vardır. Bu belirtilerin hasta ve hekim tarafından psikososyal nedenlere bağlanması tanı gecikmesine neden olur. Bu nedenle erkeklerde makroadenom sıktır ve baş ağrısı, görme bozuklukları (bazı belirtisi en sık), hipopituitarizm gibi geç dönem belirtiler görülür. Prolaktin GnRH salınımını inhibe eder. Buna bağlı erkeklerde testosteron, kadınlarda ise östrojen eksikliği meydana gelir. Östrojen eksikliğine bağlı kadınlarda libidoda azalma, vajinal kuruluk meydana gelir. Erkeklerde testosteron azalmasına bağlı impotans görülür. Östrojen eksikliğine bağlı prolaktin artışı ile giden tüm durumlarda osteoporoz gelişebilir. Erkeklerde testosteron azalmasına bağlı olarak cinsel fonksiyon bozuklukları yanında nadiren jinekomasti ve galaktore görülebilir. Doğru cevap: D

A) Gigantizm B) Akromegali C) Bazofilik boyanma D) Hiperglisemi E) Hipertansiyon

A) Nelson sendromu B) Schmidt sendromu C) MEN T ip - I

Klinik:

55. Somatotrop adenomun aşağıdakilerden hangisidir?

56. Genellikle erkeklerde görülen; anosmi, renk körlüğü, hipogonadizm, yarık damak yarık dudak gibi orta hat defektleri ile karakterli sendrom aşağıdakilerden hangisidir?

özelliği

olmayan

D) Kallman sendromu E) Von Recklinghausen sendromu

KALLMAN SENDROMU Hipotalamus ve bulbus olfaktoriustaki GnRH nöronlarının yokluğu sonucu hipogonadotropik, hipogonadidizm ve anosmi mevcuttur. Mental retardasyon yarık damak ve dudak, sindaktili, obezite, unilateral renal aplazi iris kolobomu ve sağırlık ve orta hat defektleri bulunur..Kallman sendromu ayrıca ihtiyozis ve sülfataz eksikliğiyle birlikte de görülebilir. Tedavi HRT ve psikoterapidir. İkinci sık hipotalamik primer amenore nedenidir. En sık neden fizyolojik gecikmedir ve idiopatiktir. Genetik geçişi olabilir. Koku alma defekti de bulunmaktadır. Hipogonadotropik amenoreler sıklıkla kazanılmış tiptedir. Emosyonel stres ilaçlar hipofiz patolojileri beslenme yetersizliği aşırı egsersiz ve de tiroid ve sürrenal anomalilere bağlıdır. Bu amenoreler hem hipogonadotropik hemde hipoöstrojeniktir. Sıklıkla sekonder am enore olarak görülür. *** Kazanılmış sekonder amenorelerin en sık nedeni psikojeniktir. Bu grupda anoreksia nevroza ilk sırada yer alır. *** En sık karşılaşılan konjenital hipogonadotropik amenore ise Kallman sendromudur. Doğru cevap: D

ENDOKRİN SİSTEM

321

322

ENDOKRİN SİSTEM

57.

A) Granüler hücreli tümör

D) Kraniofaringioma

G ebelikte çıkabilir. İlk dönem lerinde sıklıkla geçici hipertiroidizm atağı olur. Hashimotodaki gibi lenfoplazmositer bir inflamasyon ve germinal merkezi belirgin lenfoid foliküller görülür.

E) Dermoid kist

Doğru cevap: D

B) Langerhans hücreli histiositoz C) Germinoma

KRANİOFARINJİOM •

SUBAKUT LENFOSİTİK TİROİDİT (AĞRISIZ- POSTPARTUM TİROİDİT)

Pituiter adenomlar dışında sellar bölgenin en sık görülen tümörü aşağıdakilerden hangisidir?

60.

5-15 yaş ve 65 yaş civarında pik yapar. Rathke kesesinden kaynaklanır. Suprasellar yerleşimlidir (Hipotalamusun tümörüdür). H istolojik olarak

B) Trofoblastik tümörler C) Tirotropik adenom

M ikroskopide skuamöz ya da ameloid epitelyal (diş kökü epiteli) bir solid tümör görülür. Vakaların

D) Hashimoto hastalığı

% 7 5 ’inde, radyolojik olarak da tesbit edilebilen kalsifikasyon mevcuttur. Klinikte görsel defektler, endokrin disfonksiyon (kitle etkisine bağlı) ve hidrosefaliye yol açarak intrakranial basınç artışı bulgularıyla karşımıza çıkabilir. Başağrısı, görme alanı defektleri, GH azalması ile gelirler. WNT/ B-catenin mutasyonu vardır. • Adamantinomatöz tip: Kalsifiye, ıslak keratin, kolesterol içerir • Papiller tip: Kalsifikasyon nadir, keratin ve kist az. İkiside skuamöz epitel içerir. Radyasyon alanlarda skuamöz hücreli kansere dönüşüm olabilir.

E)

Hipopituitarizm bulguları yavaş gelişir. Hipoadrenalizm, hipotiroidizm , MSH azalm asına bağlı solukluk, gonadlarda atrofiye bağlı amenore, impotans, libido kaybı , pubik ve aksiller kıllarda azalma görülür.

Doğru c e v a p : D

Graves hastalığı

HİPERTİROİDİZMİN EN SIK NEDENLERİ

•

•

olarak

A) Plummer hastalığı

benign tümörlerdir. •

Aşağıdakilerden hangisi karakteristik hipertiroidizm oluşturmaz?

-

Tiroidin diffuz hiperplazisi (Graves hastalığı)

-

Ekzojen fazla tiroid hormon alımı Hiperfonksiyon gösteren multinodüler guatr Hiperfonksiyon gösteren tiroid adenomu Daha nadiren bazı tiroiditler, TSH salgılayan pituiter adenomlar, struma ovari kaynaklı fazla miktarda tiroid hormonu, hCG salgılayan germ hücre tümörleri

Doğru cevap: D

61. Aşağıdaki hastalıklardan hiperplazisi oluşturmaz?

hangisi

tiroid

A) Dishormonogenetik guatr B) Endemik guatr

58.

Aşağıdakileren hangisi, Hashimoto hastalığının oluşumunda rol almaz?

C) Idiopatik nodüler guatr

A) Antitiroglobuiin antikorları

E)

B) Tiroid peroksidaz (antimikrozomal) antikorları

D) Graves hastalığı Riedel tiroiditi

Doğru cevap: E

C) TSH reseptör antikorlar D) Antinükleer antikorlar E) Sitotoksik T lenfositleri Doğru cevap: D

59.

Subakut lenfositik tiroidit kadınlarda en sık hangi dönemde görülür? A) Ergenlik B) Erişkinlik C) Yaşlılık D) Gebelik E) Postmenapozal

62. Aşağıdakilerden hangisi anaplastik karsinomun özelliklerinden değildir? A) Yaşlılarda sıktır B) Hücresel pleomorfizim, yüksek mitoz ve nekroz içerir C) Glandı ve çevre organları hızla invaze eder D) Ortalama sağ kalım 6 aydır E)

En sık ölüm nedeni akciğer metastazıdır

ANAPLASTİK KARSİNOM En kötü p ro g n o zlu tiro id tü m ö rü d ü r.Y a ş lı h astalard a ve e n d e m ik g u a tr b ö lg e le rin d e sıktır. Tiroid kapsülünü

aşarak boyun yapılarına yayılan büyük kitleler yapar. Büyük, pleomorfik hücreler; iğsi hücreler (sarkomatöz)

323

D o ğ ru cevap:

E

VVolman h a s ta lığ ı; Otozom al rese sif geçişlidir. Bir

kolesterol ester depo hastalığı çeşididir. Fibroblast gibi hücrelerin lizozom larında ko le ste ro l e ste r h id ro la z eksikliği mevcuttur. Fliperkolesterolemi ve ateroskleroz ve koroner kalp hastalığı riski mevcuttur. Yaşamın ilk 6 ayında ölüm görülür. Doğru cevap: A

66. Aşağıdakilerden hangisi adrenal glandlara en sık metastaz yapan tüm ördür?

63. Aşağıdaki tiroid tümörlerinden amiloid varlığı karakteristiktir?

hangisinde

A) Akciğer B) Malign melanom

A) Epidermoid karsinom C) Medüller karsinom

B) Foliküler karsinom D) Papiller karsinom

E) Anaplastik karsinom D o ğ ru cevap:

C) Mide karsinomu

D) Kolorektal karsinom E) Renal hücreli karsinom

C

64. 3. ve 4. Faringeal keselerin yokluğu ile karakterli Di George sendromu ile ilişkili olmayan aşağıdakilerden hangisidir? A) Aort arkus anomalisi

Adrenal gland, akciğer ve karaciğerden sonra üçüncü sıklıkta metastaza m aruz kalan organ olup, adrenal glanda en sık metastaz yapan akciğer karsinom udur. Adrenal glandın malign tümörleri ise uzak metastazlarını en sık karaciğere yapar.

Doğru cevap: A

B) Timik hipoplazi C) Göz, kulak, dudak, çene anomalileri 67. Primer aldesteronizm i sekonder aldosteronizm den ayıran en önem li bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

D) Tetani

E) Azalmış B hücre fonksiyonları TİMİK HİPOPLAZİ (Dİ GEORGE SENDROMU) 3. ve 4. farengeal y arık la rı etkileyen konjenital malformasyon sonucu meydana gelir. Normalde bu yapılardan timus, paratiroid glandlar ve dudakların bir kısmı, kulaklar ve aort kavsi meydana gelir. Bu nedenle timus ve paratiroid hipoplaziktir ve bu yenidoğanların çoğunda yüz, kulaklar, kalp ve büyük damarları etkileyen ilave gelişme bozukluklarına sahiptir. Timus rudimenterdir ve T hücre dolaşımda yetersizdir. H ipokalsem i ned en iyle tetan i m eydana gelir. Bu yenidoğanlar viral, fungal ve protozoal enfeksiyonlara çok yatkındır, in tra se llü le r bakterilere de duyarlılık artmıştır, çünkü bunları elimine edecek fagositik hücrelerin aktivasyonu için T hücre kaynaklı sinyaller gerekir. B hücre sistemi ve Ig’ler normaldir. D o ğ ru

cevap: E

65. Aşağıdakilerden hangisi VVolman hastalığı için doğru değildir? A) Otozomal dominant geçiş metabolizma hastalığıdır.

gösteren

lipid

B) Trigliserid ve kolesterol esterleri farklı organlarda birikir. C) İlk birkaç hafta içinde kusma, beslenme bozukluğu, karın şişkinliği görülür. D) Hepatosplenomegali, bilateral simetrik adrenal büyümesi sıktır.

E) Lizozomal depo hastalığıdır

A) Artmış Na retansiyonu B) Artmış kan basıncı C) Azalmış serum potasyum D) Azalmış serum renini E) Karşı adrenal glandda atrofi

PRİMER HİPERALDESTERONİZM Hiperaidesteronizmin en sık nedeni idiopatikdir. Eğer adrenal adenomdan kaynaklanıyorsa C o n n sendrom u d e n ir. Geri kalanı b ila te ra l a d re n a l h ip e rp la z id ir. A ld e s te r o n a rta r, re n in a z a lır. A d e n o m la r daha çok kadınlarda (kadın erkek oranı 2/1) ve orta yaşta görülür. Genellikle sol tarafta olur ve 2 cm den küçük ve iyi kapsüllüdür. Hiperplazi ise çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür. Hastaya tuz verilmesinden sonra düşm eyen yüksek aldesteron düzeyinin gösterilmesi ile tanı konur.

SEKONDER HİPERALDESTERONİZM Aldesteron, serum renin düzeyinin arttığı durumlarda artar. Bunlar; normal gebelik, tek taraflı renal arter stenozu, konjestif kalp yetmezliği, şiddetli hipoalbuminemidir. Renin artar, aldesteron azalır. Doğru cevap: D

ENDOKRİN SİSTEM

veya skuamöz görünümlü hücrelerden oluşur. Bazıları küçük hücreli tümörlere benzer. Bu formu lenfomalardan ve medüller karsinomdan ayırt edilmelidir. Bazı tümörlerde papiller veya foliküler alanların görülmesi anaplastik karsinom ların iyi diferansiye karsinom dan geliştiğini düşündürür.T edaviye rağm en hızla büyürler. Uzak metastaz sıktır. Agresif lokal büyüme ve boyundaki yapılara yayılımı nedeni ile 1 yıldan kısa sürede ölüm gerçekleşir.

324

ENDOKRİN SİSTEM

68.

Aşağıdaki tiroid kanserlerinden lenf nodu metastazının prognozu beklenmez?

hangisinin etkilemesi

70.

A ) Papiller karsinom

B) Medüller karsinom C) Foliküler karsinom

Bu hastada hangisidir?

D) Anaplastik karsinom

tanı

aşağıdakilerden

C) Hashimoto tiroiditi

o Papiller kanser: RET/PCT translokasyonu var. BRAF mutasyonu metastaz ve kötü prognoz ile birliktedir. o F oliküler kanser: RAS ve PIK3CA mutasyonu sıktır. (Foliküler ve anaplastik kanserlerde var) t (2;3) 1/2-1/3 ünde vardır. Ayrıca PAX8: PPARG füzyon geni vardır. o A n a p la s tik kanser: RAS-PIK3CA, p53/beta catenin mutasyonu var. o M e d ü lle r ka nse r: RET m utasyonu sporadik (ailevi değil) 1/2 vakada var. Bunu RET/PTC translokasyonu ile karıştırma. o PTEN m utasyonu foliküler ve anaplastik kansere neden olur. İyod eksikliğinde foliküler kanser olur. Radyasyon ile en ilişkili kanser papiller kanserdir.

D) Hipotiroidi E) Lenfoma Olgunun genç yaşta bayan olması, ÜSYE geçirmiş olması akla subakut granülam atöz tiroidit ya da De Ouervain tiroiditini getirir. Klinikte ateş, hassasiyet ve boyunda ağrı vardır. Başlangıç dönemde hipertiroidi kliniği ileri dönemlerde hipotiroidi kliniği ortaya çıkar. Sedimentasyon bazen 100’ün üzerine çıkabilmektedir. Tanı klinik ve laboratuar ile konur. Gerekirse aspirasyonda dev hücreler ve büyük fagositler görülür. Tedavide aspirin ilk seçilecek tedavidir. Hastaların % 10’nda kalıcı hipotiroidi gelişir. D o ğ ru cevap:

71.

Papillertiroid karsinomu en sık görülen tiroid malignensidir ve yavaş seyirlidir. 10 yıllık sağ kalım %75-80 dir. Lenf nodu metastazı olması prognozu önemli ölçüde etkilemez.

%20 hastada lenf bezi büyümesi (metastazı) ilk bulgudur. Tiroid nodüllerinde ince iğne aspirasyon biyopsisinin sık olarak uygulanması hem pratik olarak tanımaya yardımcı olacak, hem de gereksiz ameliyat sayısı azaltacaktır. Papiller karsinom ionize radyasyonla en ilişkili kanserdir. Psam m om cisimcikleri içerir. Lenfatik metastaz sıktır ama prognozu önemli ölçüde etkilemez.

69.

olası

B) Subakut granülomatöz tiroidit

• Genetik yatkınlık:

D o ğ ru cevap:

en

A ) Hipertiroidi

TİROİD KANSERLERİ PATOGENEZ

• •

Yirmi sekiz yaşında bayan hasta ateş, halsizlik, çarpıntı ve boyunda ağrı şikayeti ile başvuruyor. Öyküsünden 10 gün önce viral bir solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde boyunda hassasiyeti saptanan hastanın laboratuarında hafif lökositoz ve yüksek sedimantasyonu tesbit ediliyor.

A

Otuz yaşındaki bir bayan kabakulak geçirdikten sonra tiroidde ağrılı büyüme ortaya çıkıyor. Tiroid fonksiyon testleri hipertiroidi ile uyumlu ve sintigrafide iyot uptake’i azalmış olarak saptanıyor.

B

Hipofiz veya böbreküstü bezinde tüm örü bulunm ayan bir hastada adrenal hiperkortikolizmin klinik bulgularının olması en cok aşağıdakilerden hangisini d ü şü n d ü rür? A ) Akciğerin küçük hücreli karsinomu B) Akciğerin adenokarsinomu

C) Karaciğer parankim karsinomu D) Serviksin epidermoid karsinomu E) Böbrek parankim karsinomu Akciğerin küçük hücreli karsinomlarının A C TH -b e n ze ri madde salgılamaları paraneoplastik sendrom un klasik örneğidir. Bazı tümörlerde bu bulgular ya hormonların ya

da hormona benzer etkileri olan ilişkisiz başka maddelerin ektopik üretimine bağlıdır.

PARANEOPLASTİK SENDROMLAR Endokrinopatiler

Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

A) Subakut lenfositik tiroidit B) Riedel tiroidit C) Tiroid apsesi D) Hashimoto tiroiditi E) Subakut granülomatöz tiroidit Doğru cevap: E

aşağıdakilerden

-

Hormonların veya hormonlara benzer etkiler oluşturan fakat kimyasal olarak hormonlarla ilişkisiz maddelerin ektopik üretiminden kaynaklanırlar. 1) Cushing sendromu akciğerin küçük hücreli (yulaf hücreli) karsinomunun ACTH-benzeri bir madde üretiminden kaynaklanır 2) Çeşitli tümörler tarafından uygunsuz anti diüretik hormon salgılanması olabilir, en çok akciğerin küçük hücreli karsinomunda görülür 3) Kemiğin metastatik hastalıklarında, yassı hücreli bronş karsinomunun parathormon benzeri bir madde salgılanması veya multipl miyelomanın

325

4) H ip o g lis e m i h e p a to s e llü le r karsinom , mezotelyoma veya bazı sarkomların insülin benzeri maddeler salgılaması sonucu olur. 5) Polisitemi böbrek tümörleri ve başka neoplazmların eritropoetin salgılamalarından kaynaklanır. 6) Hipertiroidizm mol hidatiform, koryokarsinom ve bazı akciğer tümörlerinin tiroid uyarıcı hormon benzeri bir madde salgılamalarının sonucunda meydana gelir

Hashimoto hastalığında TSH reseptör aktivasyonunu engelleyen o toa ntiko rla r m evcuttur.D iğer otoimmun h a s ta lık la rla b irlik te g ö rü le b ilir.H L A - DR5 ile ilişkilidir.Mikroskobik olarak,yaygın olarak mononükleer hücre infiltrasyonu.germinal merkez oluşumu,tiroid folikülleri küçük olup bazı alanlarda HURTHLE (oksifilik-onkositik) hücreleri ile döşelidir. D o ğ ru cevap:

ENDOKRİN SİSTEM

malign plazma hücrelerinin osteoklast aktive edici faktör benzeri bir madde salgılamaları halinde hiperkalsemi gelişir.

E

75. Akrom egalide büyüme olarak aşağıdakilerden konsantrasyonu artar?

horm onuna ek hangisinin serum

N örolo jik bozukluklar -

metastatik hastalık bulunmadan gelişebilir.

- demansa neden olan beyin değişiklikleri, yürüme bozukluklarına yol açan serebellar değişiklikler ve periferik nöropatiler gibi durumları kapsar. Deri lezyonları -

iç organ malignitelerine eşlik edebilir.

D o ğ ru

cevap: A

A) ACTH

B) FSH

C) Prolaktin

D) Somatomedin C E) TSH

A kro m e g a lid e aşırı gelişim horm onu salgılanm ası karaciiğerde sekonder olarak somatomedinlerin üretimiyle sonuçlanır. Uç organ etkileri hem gelişim hormonu hem de somatomedinden özellikle de som atom edin C’den (insülin benzeri gelişim faktörü-1, IGF-1) kaynaklanır. D o ğ ru

72.

Aşağıdakilerden hangisi Hashimoto tiroiditin de beklenen bir durum d e ğ ild ir? A) Germinal merkez oluşumu lenfositik infiltrasyon vardır.

gösteren

76.

diffüz

cevap: D

Aşağıdakilerden hangisi adrenal hiperkortizolizm nedeni değildir? A ) Adrenal kortikal adenom

B) Plummer hastalığının bir komponentidir.

B) Adrenal kortikal hiperplazi

C) Anti-TBG ve antimikrozomal antikorlar vardır.

C) Hipofiz bazofilik mikroadenomu

D) HLA-DR5 antijeni ile birlikte sıklığın artışı vardır.

D) Hipofiz bazofilik hiperplazisi

E) Pernisiyöz anemi, diabetes mellitus veya Sjögren sendromlu kişilerde sıklığın artışı gözlenir.

E) Hipofiz eozinofilik adenomu

Egzoftalmisiztoksik nodüler guatr olan Plummer hastalığının Hashimoto tiroidit ile ilişkisi yoktur. Yaygın lenfositik infiltrasyon, anti-TBG ve antimikrozomal antikorlar, HLADR5 antijeni olanlarda ve pernisiyöz anemi, insüline bağlı diabetes mellitus veya Sjögren sendromu gibi otoimmün hastalığı olanlarda daha sık görülme gibi bulguların tümü H a sh im o to h a sta lığ ın ın o to im m ü n ta b ia tın a işaret eder. D o ğ ru cevap:

B

Hiperkortikotropik hipofiz tümörleri (Cushing hastalığı) veya hiperplazileri eozinofilik değil bazofilik boyanırlar. Doğru cevap: E

77.

ADH hipersekresyonunda hangisi olm az?

aşağıdakilerden

A ) Uygunsuz su tutulumu

B) Diabetes insipitus C) Dilüsyonel hipernatremi

73.

Endojen hip otiro id izm in aşağıdakilerden hangisidir?

en

sık

nedeni

A) Riedel tiroiditi B) Antitiroid ilaçlar C) Struma ovarii D) Dishormonogenetik guatr E) Hashimoto hastalığı -

Endojen hip otiro id izm in en sık nedeni ve endemik guatr bölgeleri dışında en sık hipotiroidizm nedeni Hashimoto tiroiditidir.

-

En sık endojen hastalığıdır.

hipertiroidizm nedeni ise Graves

D) Akciğerin küçük hücreli karsinomu

E) idrarı dilüe edememe D iabetes in sip itu s A D H ’nın h ip e ra k tiv ite s in e değil h ip o ak tivite sin e bağlıdır, idrar hacm inin artışı ve durdurulamayan susama ile karakterize böbrekte suyun düzenlenememesine eşlik eden bir durumdur. ADH aktivite fazlalığı karakteristik olarak başta akciğerin küçük hücreli karsinomu olmak üzere bir tümör tarafından ektopik hormon üretimine bağlıdır ve uygunsuz su tutulumu, dilüsyonel hiponatrem i ve idrarı dilüe edememe ile karakterizedir. Doğru cevap: B

L.

326

ENDOKRİN SİSTEM

78.

Normal bir doğum yapan ancak şidetli servikal yırtıkları olan 35 yaşında bir kadında hemorajik şok gelişmiştir. Kan transfüzyonu ve cerrahi tedaviden sonra postpartum dönemi başlangıçta sorunsuz geçmiştir. Altı ay sonra görüldüğünde halen devam eden amenore, kilo kaybı ve kas güçsüzlüğünden şikayetçi olduğu görülmüştür.

2. Klinik sendromlar -

hipotiroidizm erişkinlerde miksödem, çocuklarda kretinizm şeklinde kendini gösterir,

a. Miksödem - kadınlarda erkeklerden daha sıktır. 1) Nedenleri

Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin görülm esi beklenmez?

a) Cerrahi, ışınlama veya ilaçlarla hipertiroidi tedavisi uygulaması Amerika Birleşik Devletleri’ndeki en sık miksödem nedenidir.

A ) Hiperglisemi B ) Vajinal atrofi

b) Bilinmeyen nedenler- miksödemin en sık ikinci şekli otoimmün kökenli (TSH-reseptörü bağlayan antikorlar tanımlanmıştır) primer idyopatik miksödemdir.

C) Aksilla ve pubis kıllanmasının azalması D) Azalan serum T4 seviyesi

c) Hashimoto tiroiditi

E) Serum kortizolünün azalması

G elişim horm onunun insülinin zıddı etkilerine bağlı hiperglisemi hipersomatotropizmin karakteristiğidir ve bu hastada hiç beklenmeyen bir durumdur. Hikaye, doğum sonrası hemorajik şok komplikasyonu olarak gelişen hipofizin iskemik nekrozuna bağlı panhipopitüitarizm i (Sheehan sendromu) düşündürmektedir. Bu sendrom klinik olarak aşikar gonadotropin ve kortikotropin eksiklikleriyle bu eksikliklerin laboratuvar bulguları ve tirotropin eksikliği ile ortaya çıkar. Bazen belirgin sekonder hipotiroidizm oluşur. D o ğ ru cevap:

79.

d) İyot eksikliği bazı coğrafik bölgelerdeki en önemli nedendir. 2) Klinik özellikler * Sinsi başlangıç * Soğuğa tahammülsüzlük * Düşük metabolizma hızı nedeniyle kilo alma eğilimi * Ses kısıklığı * Mental ve fiziksel yavaşlık * Menoraji * Kabızlık ‘ Anormal fizik bulgular: - Yüz, göz kapakları ve ellerde şişlik

A

Aşağıdakilerden d e ğ ild ir?

hangisi

hipotiroidizm

nedeni

-

Kuru cilt

-

Kıllarda dökülme; kaba ve kolay kırılan saçlar; aksilla ve pubis kınanmasında azalma; kaşların yan kenarlarında dökülme

-

Derin tendon reflekslerinin gevşeme fazında yavaşlama

A) Otoimmün nedenler B) Cerrahi, radyoterapi veya her ikisi C) İyot eksikliği

D) Tiroid adenomu E) Herediter veya gelişimsel bozukluklar Tiroid adenomları çoğunlukla fonksiyonsuzdur ve endokrin fonksiyon bozukluğu yapmazlar. Ancak bazıları hormon üretir ve hipertiroidizm nedeni olabilirler.

HİPOTİROİDİZM 1. Laboratuvar bozuklukları a. Serum T3 ve T4 seviyesinin azalması, TSH’nın yükselmesi b. Serum kolesterolünün yükselmesi c. T3 resin tutulumunun azalması - Tiroid hormon bağlama oranı (THBR) oranı olarak da bilinir. - TBG üzerindeki hormon bağlanmamış hormon bağlama yerlerinin sayısıyla ters orantılıdır; radyoaktif T3’ün TBG üzerindeki hormon bağlama yerleri için yarışa giren resin tarafından kompetitif tutulmasıyla ölçülür; T3 resin tutulumu T3 miktarını ölçmez.

D o ğ ru cevap: D

80.

Otuzbeş yaşında bir kadında amenore artışına rağmen zayıflama şikayetleri vardır. ve fizik muayenede egzoftalmi, istirahatte titremesi, taşikardi, ılık ve nemli bir deri görülmüştür.

ve iştah Hikaye ince el olduğu

Bu hastada aşağıdaki laboratuvar bozukluklarından hangisi beklenm ez? A ) Artmış T4 B ) Artmış T3

C) Artmış T3 resin tutulumu D) Artmış radyoaktif iyot tutulumu (RAIU)

E) Artmış TSH Graves hastalığı karakteristik olarak TSH aktivitesinin azalmasıyla birliktedir. Tiroid follikülü TSH reseptörleri, TSH ile değil, IgG tipinde bir otoimmün antikor olan tiroid uyarıcı immünoglobulin ile uyarılırlar. Hipertiroidizmdeki laboratuvar bulguları arasında serum T4, T3, T3 resin tutulumu ve RAIU artışı bulunur.

327

HİPERTİROİDİZM (TİROTOKSİKOZIS) ENDOKRİN SİSTEM

1. Klinik özellikler a. Rahat duramama, irritabilite, yorgunluk b. Ellerde titreme c. Sıcağa dayanıksızlık; terleme; sıcak ve nemli deri (özellikle avuç içlerinde) d. Sıklıkla aritmi ve çarpıntı ile birlikte taşikardi, bazan yüksek atım hacimli kalp yetmezliği e. İştah artışına rağmen kas erimesi ve zayıflama f. Kıllarda incelme g. İshal h. M enstrüel bozukluklar; sıklıkla am enore veya oligomenore ı. T3 ve T4 seviyesinde belirgin artış; tiroidin radyoaktif iyot tu tm asın da (RAIU ) artış; T S H ’da belirgin azalma

I - J 3İ ! -T.i-

2. Graves hastalığı a. Genel özellikler - D iffü z to ksik hipertiroidizmdir.

Kaba, kırılgan saç Laboratuar bulguları i -T S H Î - Tiroglobulin veya tiroid peroksidoza karşı antikorlar

guatrdan

Sıklıkla muhtemelen otoimmün mekanizmalara bağlı ve tiroid hiperfonksiyonu ile ilişkisiz belirgin egzoftalm iyle (gözlerin dışarı doğru fırlaması) birliktedir.

-

Hipertiroidi belirti ve bulguları vardır.

-

Kadınlarda erkeklerden daha sıktır.

-

HLA-DR3 ve HLA-B8 doku tipindekilerde sıklığı artar.

b. Mekanizma - Bir IgG antikoru olan tiroid uyarıcı immünoglobulin (TSİ) tiroid follikülü TSH reseptörleriyle reaksiyona girer ve tiroid hormonu üretimini uyarır. -

Tiroid gelişme immünoglobulini (TGI) ile benzer bir reaksiyon da bez hiperplazi ve büyümesini uyarır.

-

TSİ ve TGI’ya ek olarak antimikrozomal ve diğer otoantikorlar da karakteristiktir.

3. Hipertiroidizmin diğer nedenleri a. Plummer sendromu - Hipertiroidizmde göz bulguları olmadan hiperplastik nodüller oluşabilir; hipertiroidizm ve nodüler guatrın egzoftalmi olmadan kombinasyonu Plummer sendromu olarak bilinir. Nodüller adenom veya n eo plastik olm ayan nodüler hiperplazi sahaları olabilir. b. Aşırı hipofiz fonksiyonu - Aşırı TSH üretimi ve sekonder hipertiroidizm nedeni olabilir. c. Struma ovarii - T iroid dokusundan m eydana gelen teratomudur; aşırı fonksiyon gösterebilir. d. Dışarıdan tiroid hormonu verilmesi

över

Şişmiş yüz ve periorbital ödem Geniş dil re yavaş konuşma

kaynaklanan

-

Lateral kaş kaybı

Doğru cevap: E

81. Paratiroid fonksiyon bozuklukları ile aşağıdaki eşlemelerden hangisi yanlıştır?

ilgili

A) Primer hiperparatiroidizm- adenom B) Sekonder hiperparatiroidizm- böbrek hastalığı C) Tersiyer hiperparatiroidizmkısa dördüncü metakarp ve metatarslar ile diğer iskelet anomalileri D) Hipoparatiroidizm- konjenital T hücre eksikliği E) Psödohipoparatiroidizmcevapsızlığı

detektif

uç

organ

T ersiy er h ip e rp a ra tiro id izm sek o n d e r hiperparatiroidizmin kesin tedavisinden sonra devam eden hiperparatiroidizmdir ve sıklıkla hiperplastik kalmaya devam eden bir bez içinde adenom gelişimine bağlıdır. Hipoparatiroidizm ile birlikte kısa dördüncü ve beşinci metakarp ve metatarsal kemikler gibi anomalilerin olması ve normal paratiroid hormon konsantrasyonunun varlığı haline psödohipoparatiroidizm denilir; bu durum böbrekte uç organ cevapsızlığından kaynaklanır. Doğru cevap: C

328

ENDOKRİN SİSTEM

82.

Primer adrenal korteks yetmezliğinin en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

85.

Tiroid bezinin fonksiyonlarını değerlendirme aşağıdaki testlerden hangisi ilk önce yapılmalıdır?

A) Otoimmün mekanizmalar B) Tüberküloz C) Histoplazmoz

A) Total T4 düzeyi

D) Metastatik tümör

B) Total triiodotironin (T3) düzeyi

E) Amiloidoz

C) Tiroid stimüle edici hormon düzeyi (TSH) Primer adrenal korteks yetmezliği (Addison hastalığı) en çok otoimmün mekanizmalarla gelişir. Son zamanlara kadar en sık neden tüberkülozdu; şimdi vakaların yaklaşık %70’i idyopatik (otoimmün) adrenal atrofisinden kaynaklanır.

Doğru cevap: A

83.

Hiperkortizolizm olduğu halde bilateral adrenal gland atrofisi görülen durum aşağıdakilerden hangisidir? A) Ekzojen glikokortikoid verilmesi B) Otoimmün adrenalit C) Kortikotropik adenom D) EktopikACTH üretimi E) Adrenogenital sendrom

E) Radyoaktif iyot taraması TSH düzeyi tirodi tutan bir primer hastalığın varlığını tayin eden bir belirtidir. Hasta hipotiroid gözüküyorsa ve primer bir tiroid hastalığından (örn; Graves hastalığı) kuşkulanmıyorsa TSH düzeyi yüksek bulunur. Total T4 düzeyi hipotiroidizm ile düşük ve hipertiroidizmin bir çok tipinde yüksektir. Ancak bu, tiroid bezini neden olarak belirtmek için kesin değildir. T3 düzeyinin yükselmesine bağlı hipotiroidizm T4 yükselmesine bağlı olandan daha az görülür. İnce iğne aspirasyonu ve radyoaktif taramalar, tipik olarak tiroid fonksiyonunu değiştirmeyen tiroid kitle lezyonlarını incelemede kullanılmaktadır. Pitüiter bez hastalıklarından dolayı ortaya çıkan tiroidin hiperfonksiyonu ya da hipofonksiyonu nadirdir.

Doğru cevap: C

Hiperkortizolizmde adrenal glandın morfolojisi, nedene bağlı olarak değişir. Hiperkortizolizm in en sık nedeni egzojen glikokortikoid verilmesidir. Bu durumda ACTH düzeyi düşer ve glandlar atrofik görülür. Kortikotropik adenomlarda ve akciğerin küçük hücreli karsinomu gibi ektopikACTH üreten durumlarda, adrenal gland uyarılır ve bilateral büyür. Primer hiperkortizolizmde, adrenal glandın adenom yada karsinomları rol oynar. ACTH düzeyi azalır ve tümör dışı alanlar ve karşı taraf adrenal gland küçülür. Tümör, ACTH’ dan bağımsız olarak büyümeye devam eder. Adrenogenital sendromda, ACTH arttığı için glandlar büyür ama kortikosteroid üretilemediğinden hiperkortizolizm görülmez. Otoimmün adrenalit, primer kronik adrenal yetmezliğin en sık nedenidir. Hiperkortizolizm görülmez. Glandlar, fibrozis nedeni ile küçülmüştür.

Doğru cevap: A

84.

D) İnce iğne aspirasyon biyopsisi

iki yaşındaki çocukta büyüme geriliği mevcuttur. Çocuk kısa boylu, kaba yüz hatlı, dili büyümüş ve umblikal hernisi vardır. Büyüdükçe belirgin mental retarde olduğu ortaya çıkmıştır.

86.

Folliküler bir tümör nedeniyle yapılan subtotal tiroidektomi sonrasında aşağıdaki laboratuar testlerinden hangisi yapılmalıdır? A) Kalsitonin B) Tiroid stimüle edici hormon (TSH) C) Paratiroid hormon (PTH) D) Anti-tiroglobulin antikoru E) Kalsiyum

Tiroid cerrahisi esnasında paratiroid bezlerinin yanlışlıkla çıkarılması ya da zedelenmesi hipoparatiroidizme bağlı hipokalem iye neden olabilir. H ipokalem ili hastalar nöromusküler huzursuzluk, karpopedal spazm ve bazen bayılmalar gösterebilir. Kalsiyum düzeyi hipoparatiroidizmi kısa sürede en iyi şekilde tayin eden bir belirleyicidir ve bu test laboratuarda oldukça kullanışlıdır.

Doğru cevap: E

Hastanın bu durumu aşağıdakilerden hangisinin eksikliği ile en ivi açıklanabilir? 87. A) Kortizol

B) Norepinefrin

C) Somatostatin

D) Tiroksin (T4) E) İnsülin

Çocukta kretenizm mevcuttur. Bu durum, doğumda hipotiroidizm için rutin testler ve tedavi yapıldığı zaman saptanır ve nadir olarak görülür. Daha büyük çocuklarda ve erişkenlerde gelişen hipotiroidizm miksödem olarak da bilinir. Doğru cevap: D

Poliüri ve polidipsi öyküsü olan 42 yaşındaki erkek hastanın merdivenden düştüğü ve kafasını çarptığı öğrenilmiştir. Laboratuar testlerinde hipernatremi ve artmış serum osmolaritesi bulunmuştur, idrarın spesifik dansitesi 1002’dir. Bu bulgular aşağıdakilerden hangisinin eksikliği sonucu gelişmiş olabilir? A) Oksitosin

B) ADH

C) Kortikotropin

D) Prolaktin E) Melatonin

329

Doğru cevap: B

91. Aşağıdaki bulgularından hangisi Tip I diabetes mellitusu diğer diabet tiplerinden ayırır? A) Artmış hemoglobin A1 c düzeyi B) Ketoasidoz C) Glukozüri D) Azalmış plazma insülin konsantrasyonu

88.

Altmışsekiz yaşındaki erkek hastada dominant polikistik hastalığa sekonder son dönem böbrek yetmezliği bulunmaktadır. Altı yıldır haftada bir kez hemodializ olmaktadır.

E) Hiperglisemi

D) Paratiroid hiperplazisi

Tip I diabet ile ilişkili ve belirgin olarak azalmış, glukagonda mutlak ya da göreceli artış ile birlikte insülin düzeyi yağ dokunun katabolizması ile sonuçlanır. Serbest yağ asitleri daha sonra oksidasyona uğrayarak keton cisimcikleri meydana getirebilir ve ketoasidoz oluşturabilir. Tip II diabetes mellitus hafif-orta derecede azalmış insülin düzeylerine sahip olabilir, ancak hala bu komplikasyondan koruyacak kadar yeterli insülin vardır. Yüksek glukoz düzeyleri, hemoglobin A lc ’de meydana gelen artış ve idrara glukozun geşmesi ile birlikte tip I ve tip II diabette ortaya çıkar.

E) Hipofiz mikroadenomu

Doğru cevap: B

Kronik böbrek yetmezliğinin en olası endokrinolojik komplikasyonu aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) Multinodüler B) Adacık hücre hiperplazisi C) Adrenal atrofi

S e ko n d e r h ip erp a ra tiro id izm b öb re kle rd e fo sfa t atılımının azalması sonucu ortaya çıkar. Ortaya çıkan hiperfosfatemi serum kalsiyum düzeyini baskılar ve paratiroid bez aktivasyonunu uyarır. Azalmış renal parankim fonksiyondan dolayı dietle alınan kalsiyum emiliminin azalmasına yol açan aktif vitamin D formu azalmıştır. Böbrek yetmezliği başka endokrin lezyonlara neden olmaz.

Doğru cevap: D

92. Bir önceki iki aya ait diabet kontrolünün durumunu belirlemek için aşağıdakilerden hangisinin düzeyinin ölçülmesi en doğrudur? A) Rastgele plazma glukoz düzeyi tayini B) Açlık plazma glukoz düzeyi C) Glikozillenmiş hemoglobin D) Glikozillenmiş serum albumini E) Serum fruktozamini

90. Otuzaltı yaşında ve daha önce sağlıklı olan bir hastada son bir ay içinde bayılma nöbetleri gelişmiştir. Hasta bayılmadan önce sersemlik ve güçsüzlük hissetmekte ve bir iki dakika sonra taşikardi ve terleme ile kendine gelmektedir. Bu hastada ataklardan biri sırasında aşağıdaki laboratuar test sonuçlarından hangisi sıklıkla bulunabilir? A) Hipokalsemi B) Hipoglisemi

Enzimatik olmayan glikolizasyon, glukozun kimyasal olarakenzimlerin yardımı olmadan proteinlere bağlanmasıdır. Glikolizasyon derecesi direkt olarak kan glukoz düzeyi ile ilgilidir. Hemoglobini içeren bir çok protein enzimatik olmayan glikolizasyona uğrar. Eritrositlerin yaklaşık 120 günlük bir yaşam süresine sahip olmaları nedeniyle, glikozillenmiş hemoglobin miktarı daha önceki 120 günlük dönem boyunca olan kan glukoz düzeyi hakkında fikir verir. Glikozillenmiş hemoglobin plazma glukoz düzeylerindeki kısa dönem değişikliklerinden önemli derecede etkilenmez.

Doğru cevap: C

C) Hiperkarbi D) Ketonüri E) Hiperglisemi Hastada hipoglisemi bulguları vardır. Hipoglisemi atakları nedeniyle bir adacık hücre tümöründen şüphelenilebilir. Yemeklerden sonra oluşan reaktif hipoglisemi de göz önünde bulundurulabilir. Hipoglisemi kas spazmları ile karakterli tetaniye yol açar. Azalmış solunum hiperkarbiye neden olabilir. Ketonüri, tip I diabetin bir özelliğidir ve hiperglisemi eşlik eder. Doğru cevap: B

93. Ellisekiz yaşındaki erkek hastada uzun süredir kontrolsüz diabetes mellitus vardır. Hastanın vücudundaki proteinlerin aminoasit gruplarında nonenzimatik glikolizasyon bulunmaktadır. Bu olay aşağıdaki patolojik anormalliklerden hangisi tarafından en ivi gösterilmektedir? A) Periferik nöropati B) Adacıkların amiloid ile yer değiştirmesi C) Retinal mikroanevrizma oluşumu D) Hızlanmış aterogenez E) Katarakt

ENDOKRİN SİSTEM

H astasa A D H ’nin yokluğu ile d iabetes in s ip itu s g elişm iştir. Böbrekte toplayıcı kanallardan serbest suyun rezorpsiyonunda bozukluk vardır. Bu yüzden idrar dilüedir.

ENDOKRİN SİSTEM

Kollajenin enzimatik olmayan glikolizasyonu zamanla biriken geri dönüşümsüz geç glikolizasyon son ürünlerini (AGE’ler) oluşturarak aterosklerozu hızlandırır. Arteriyel duvardaki kollajende de benzer değişiklikler, düşük dansiteli lipoproteinlerin (LDL’ler) yakalanmasına ve lipid depolanmasının artmasına yardım eder. Sorbitol birikimi ve bunu izleyen ozmotik hücre zedelenmesiyle oluşan nöropati, retinal mikroanevrizmalar ve kataraktlar diabette olağandır. Adacıklarda amiloid depolanması tip II diabetes mellitusu olan bazı olgularda görülen bir özelliktir.

Doğru cevap: D

95. İnfluenzadan iyileşmekte olan 30 yaşındaki kadında, aniden, ağrılı tiroid büyümesi meydana gelmiştir. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Subakut lenfositik tiroiditi B) Reidel tiroiditi

97. Aşağıdakilerin hangisi hormonunun, serum kalsiyumunu mekanizmalarından biri değildir?

paratiroid yükseltme

A) Renal kalsiyum atılımını azaltarak B) Kalsiyumun, intestinal absorbisyonunu arttırarak C ) Tiroidden, kalsitonin sekresyonununu bloke ederek D) Serum fosfat seviyelerini azaltarak E) Kalsiyumun, kemikten mobilizasyonunun sağlayarak Paratiroid hormon, serum kalsiyum seviyesinin en önemli fizyolojik regülatörüdür. Birçok aktivasyon yolu vardır. Serum kalsiyum seviyesini kalsiyumun renal atılımını azaltıp intestinal absorbisyonunu artırarak yükseltir. Aynı zamanda, osteoklastik aktivasyonun stimülasyonu ile kemikten kalsiyum mobilizasyonuna neden olur. Ek olarak, PTH , (kalsiyumun bağlanabileceği) fosfat seviyesini renal fosfat atılımını artırarak düşürür.

D) Subakut granülomatöz tiroidit

Ama PTH’un, direkt olarak kalsitonin salımmı üzerinde bir etkisi yoktur. Kalsitonun, tiroidin C hücreleri tarafından üretilir, kalsiyum seviyesini düşürücü hormondur.

E) Hashimoto tiroiditi

Doğru cevap: C

C) Tiroid absesi

Büyüm üş, ağrılı tiroidin aniden gelişim i, bazı viral h as talıkla rla b irlikte görülü r (in flu en za, kızam ık, kızam ıkçık, adenovirus veya eko viru s) Subakut granolomatöz tiroidit veya de Ouervain tiroiditi olarak bilinen hastalık tiroid bezinin, kendiliğinden iyileşen iltihabıyla karakterizedir. Kadınlarda erkeklerden üç kat daha sık görülür. Hayatın 2-5. dekatlarında pik yapar.

Doğru cevap: D

98. Tiroidin medüller karsinomu (TMK) için aşağıdaki ifadelerin hangisi yanlıştır? A) Tümör hücreleri içinde, nörosekretuvar granüller bulunur B) Tümör içinde, amiloid depolanır C) Tiroglobulin, en önemli tümör hücresi ürünüdür D) Ailesel TMK sendromu içinde görülen tümörlerin biyolojik olarak, sessizdir

96. Tirotoksikozlu hastadan çıkarılan tiroid bezi içinde çevreden iyi sınırlarla ayrılmış kapsüllü tek nodül bulunmaktadır. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Medüller karsinom

B) Papiller karsinom

C) Multinodüler guatr

D) Folliküler karsinom

E) Folliküler adenom Hastanın tirotoksikozu vardır. Bu nedenle, bu nodül büyük ihtimalle fonksiyonel tiroid adenomudur. Adenomların çoğu fonksiyonel değildir ve tiroid sintigrafisinde “soğuk” nodül olarak görülürler. Ama bazı adenomlar, aktif olarak hormon üretirler, bu fonksiyonel veya hiperfonksiyonel adenomlar, radyoaktif iyotu biriktirirler ve “sıcak” nodül olarak görülürler. Graves hastalığı, toksik multinodüler guatr, toksik adenomlar; tirotoksikozun en sık görülen üç nedenidir. Doğru cevap: E

E) Sporadik olarak ortaya çıkan tümörler, biyolojik olarak agresiftir

Doğru cevap: C

t C hücreleri (parafolliküler hücreler): Tiroid bezinde kalsitonin salgılayan hücrelerdir. Ultimobranşiyal cisimden g e liş irle r ve insanda fo llik ü l duvarına yerleşirler.

ÖNEMLİ BİLGİLER ►

Medüller tiroid karsinomunda prognozun iyiden kötüye doğru sıralanışı:

-

► D ( d e lta ) h ü c r e le r i: Pankreasta Langerhans adacıklarında ve sind rim kanalında y e rle ş ik somatostatin salgılayan hücrelerdir. Bu hücrelerden salınan somatostatin parakrin etkiyle glukagon, insulin ve büyüme hormonu salınımını inhibe eder.

Familyal non MEN MEN I I a âporadik MEN I I b

►

t Hashimato'da B-hücreli lenfoma riski artmıştır.

► Langerhans adacıkları: Pankreasta insülin, glukagon ve somatostatin salgılayan endokrin hücreler ve kapillerler içeren bölümlerdir.

DİKKAT! Hurthle hücreli tümör değil!!! ►

T iro id tü m örle ri im m u n o h is to k im y a s a l olarak tyroglob ulin boyanır. Sadece m edüller karsinom kalsitonin ve CEA boyanır.

►

t "Hurthle" hücreleri, Askanazi hücresi: Hashimoto (otoimmun) tiroidit ►

Zelballen yumağı: Feoksimositomada tümör hücrelerinin damardan zengin bağ dokusunu yuvalara ayrılması sonucu oluşan yapı

►

A polet m an z a ra snP rim e r h ip erp aratid oid iz m d e omuzlarda kalsiyum birikimi sonucu oluşan görüntü

►

Askanazy hücresüHashimoto tiroiditindeki Hurthle hücrelerinin diğer adıdır, patogromaniktir.

►

E d r h e im h ü c r e le r i: R athk e poşu a rtığ ı olan skuamöz hücrelerdir. Bu hücrelerin kalıntılarından Kraniofaringioma gelişir.

►

Birbeck Grandileri. Langerhans hücrelerinde raket şeklindeki sitoplazmik granüllerdir.

►

Hassal Cisimcikleri. Timus medullasında bulunan eozinofilik yapılara verilen isimdir.

►

R ezistin .. A dipöz doku tarafından kaynaklanan, insülinin etkilerini inhibe etme yeteneği olan hormon.

t C hücreleri. Tiroid bezinde Parafollikuler, kalsitonin salgılayan hücrelerdir. ► ►

►

►

Langerhans A dacıkları.. Pankreas yapısında endokrin hücrelerin topluluklarıdır. (PP) F Hücreleri. Pankreatik polipeptid salgılarlar. Pankreatik polipeptid, pankreasın exokrin enzim ve H C 0 3 - se kre sy on un u a z a lt ır , sa fra kesesi relaksasyonuna sebep olur. D H ücreleri... Pankreastan somatostatin salgılayan hücrelerdir. Etkileri glukagon, büyüme hormonu ve insulin salınımının inhibisyonudur. W olff-Chaikoff E tk isi... Yüksek dozda İodine(I2) alımıyla tiroid hormon sentezinin ihhibe olmasıdır.

►

Oksifil H ücreler.. Paratiroid bezlerinde bulunan geniş, eozinafi'lik ve tek tek veya parakimde demetler halinde bulunan hücrelerdir.

►

PP H ü c r e le r i... Pankreasta bulunan, pankieatik p o lip e p t id s a lg ıla y a n ve p an k re a sın e kzok rin sekresyonlarını inhibe eden hücrelere verilen isimdir.

►

Birbeck grandileri Langerhans hücrelerinde elektron mikroskopta izlenen raket ya da çubuk şeklindeki sitoplazmik granüllerdir.

PP (F) hücreleri: En yoğun olarak pankreas Langerhans adacıklardan bulunan ve pankreatik polipeptid salgılayan hücrelerdir. Pankreas salgısı üzerinde önce uyarıcı sonra inhibe edici (bifazik) etkisi olan PP, sfinkterlerin (pilorik, iileoçekal vb) gevşemesini de uyarır. Yemek yemek, uzamış açlık, diyabet, egezersiz ve Langerhans adacığı tümörleri PP düzeylerini a rtırır. Rathke kesesi: İlke l ağız boşluğunun stomodeumdan gelişen ektoderm al kökenli bölümünden yukarıya (beyine) doğru gelişen kesedir. İle ri gelişmede ağız boşluğu ile ilişkisini keserek diensefalondan aşağıya uzanan nörohipofize doğru büyür ve adenohipofizi oluşturur.

► W o lff-C h a ik o ff e tk is i: Yüksek dozda iyodin (12) alımıyla tiroid hormon sentezinin ihhibe olmasıdır. ►

Hurtle hücreleri.

Hashimato tiroiditinde izlenir

► Tuz biber manzarası... Hiperparatiroidegörülen kafa kemiğindeke lezyonlar ► Brown tüm örü.. Hiperparatiroidide görülen çenedeki kistler ► Somogy fenomeni. şekeri yüksekt t

DM'de gece hipoglisemisi, sabah

Ş a fa k fenom eni DM'de insülin duyarlılığının azalmasına bağlı sabah şekeri yüksek

► Metirapon te s ti.

ACTH rezervini ölçen te st

► Conn sendromu.. Hipertansiyon+hipopotasemi+aldes teron yüksek, renin düşük ► Crooke’s hyalin değişikliği... Yüksek düzeyde endojen yada eksojen glukokortikoidlere ba5ly hipofizdeki deÖİŞİklerdir. ►

►

t Chief Hücreleri... Paratiroid bezlerinde bulunan küçük, bazofilik, PTH salgılayan hücrelerdir. ►

Kromogranin A - Katekolaminlerin vezikullerde birlikte depolandıkları madde

t ►

t

Zelballen Feokromasitomada berrak sitoplazmalı h ü c re le rin o lu ştu rd uğ u k a ra k te r is tik hücre adacıklarıdır. Dubois a p s e s i.. Timusun epitalyal yapylaryny oluşturan embriyonal kanalyn gerilememesi sonucu oluŞur. Hening cisim cikleri.. depolanma şekli

ADH ve oxitosinin hipofizde

Kromogranin A. Katekolaminlerin vezikullerde b irlikte depolandıkları madde Kastrasyon hücreleri... Ön hipofizde bulun

ENDOKRİN SİSTEM

331

332

ENDOKRİN SİSTEM

ENDOKRİN SİSTEM ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1.

MEN II A’ya giren tiroid tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 87)

6.

A) Tiroid papiller karsinom B) Tiroid medüller karsinom C) Tiroid anaplastik karsinom D) Tiroid folliküler karsinom E) Tiroid adenomu

r

Doğru cevap: B 2.

Hurthle hücreli tiroid hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 91) A) Granülomatöz tiroidit B) Subakut tiroidit C) Basit guatr D) Hashimoto E) Riedel struması

Doğru cevap: D

Aşağıdaki organların hangisinde gelişen karsinoid tümör, seyrek ve geç metastaz yapar? (Eylül 87) 7.

A) Duodenum B) Pankreas C) İleum D) Apendiks E) Kolon

Aşağıdaki tiroiditlerden hangisinde fibrozis nedeni ile tiroid çevre dokulara yapışır? (Eylül 91) A) Riedel struma B) Flashimoto tiroiditi C) Lenfositik tiroidit D) Tüberküloz E) Subakut granülomatöz tiroidit

Doğru cevap: D

Doğru cevap: A 3.

En sık ACTH salgılayan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 90) A) Akciğer küçük hücreli karsinom B) Tiroid medüller karsinom C) Karsinoid tümör D) Över granüloza - teka hücreli tümör E) Testisin embriyonal karsinomu

8.

Psammoma cisimcikleri aşağıdaki tiroid kanserlerinden hangisinde görülür? (Nisan 92) A) Anaplastik karsinom B) Papiller karsinom C) Medüller karsinom D) Folliküler karsinom E) Metastatik karsinom

Doğru cevap: A

Doğru cevap: B 4. Medüller tiroid karsinomu aşağıdaki hücrelerden hangisinden köken alır? (Eylül 90) A) Foliküler hücreler B) C hücreleri C) Hurtle hücreleri D) G hücreleri E) Fibroblastlar

9.

A) Dermoid kist B) Mide kanseri

Doğru cevap: B 5. Multiple endokrin neoplazi Tip l’de görülmeyen tablo aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 91) A) C)

Hiperparatiroidi İnsülinoma E)

Doğru cevap: B

Stromada amiloid birikmesine neden olan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 92)

B) Feokromasitoma D) Tiroid C hücre hiperplazi Hipofiz adenomu

C) Tiroid medüller karsinom D) Taşlı yüzük hücreli karsinom E) Müsinöz meme kanseri

Doğru cevap: C

333

Addison hastalığının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 92)

15. Aşağıdakilerden hangisinin MEN görülmesi beklenmez? (Nisan 94) A) B) C) D) E)

A) Brusella B) Tüberküloz C) Tifo D) N. menenjitis E) Sifiliz

Doğru cevap: C

11.

16.

b de

Karsinoid sendromda idrarda aşağıdakilerden hangisinin artması tanı koydurur? (Eylül 94) A) 17 - OH Ketosteroid B) VMA C) 5-HT3 D) 5-HİAA E) Homogensitik asit

A) Gastrinoma B) C) D) E)

II

Marfanoid görünüm Medüller tiroid karsinomu Gastrinoma Ganglionörom Feokromasitoma

Doğru cevap: B

Çocukta aşırı asit salınımı, antiasidlere dirençli peptik ülser ve diyareye neden olabilen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 93)

Tip

ENDOKRİN SİSTEM

10.

Vipoma Insülinoma Somatostatinoma Polipeptidoma

Doğru cevap: D Doğru cevap: A

17. 12. Tiroid parafoliküler C hücrelerinden köken alan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 93)

Parafolliküler C hücrelerinden gelişen aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 95)

tümör

A) Papiller tiroid karsinomu B) Foliküler tiroid karsinomu C) Medüller tiroid karsinomu D) Anaplastik tiroid karsinomu E) Tiroid lenfoması

A) Folliküler karsinom B) Medüller karsinom C) Papiller karsinom D) Anaplastik karsinom E) Folliküler adenom

Doğru cevap: C Doğru cevap: B 13. Conn sendromunda aşağıdaki hangisi etkilenmiştir? (Eylül 93)

tabakalardan 18.

A) Zona glomeruloza B) Zona retikülaris C) Zona fasikülata D) Medulla E) Feokromasitoma

Aşağıdaki tiroid tümörlerinden hangisi stromada amiloid birikimi ve kalsitonin salgılanması ile karakterizedir? (Nisan 96) A) B) C) D) E)

Doğru cevap: A

Papiller karsinom Medüller karsinom Folliküler karsinom Malign lenfoma Hurtle hücreli karsinom

Doğru cevap: B 14.

Cushing sendromunun en sık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 94)

A) Kortikosteroid aşırı kullanımı B) Adrenokortikal hiperplazi C) Adrenal adenom D) Adrenal karsinom E) EktopikACTH salınımı

sebebi

19.

Hiperinsülinizmle seyreden pankreas tümörlerinde en sık rastlanılan patoloji aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 96) A) Adacık hücre hiperplazisi B) Pankreas kanseri C) Nesidioblastozis D) Soliter adenom E) Zollinger Ellison sendromu

Doğru cevap: A Doğru cevap: D

334

ENDOKRİN SİSTEM

20. Aşağıdaki tiroid hastalıklarının hangisinde Hurthle hücreleri görülür? (Eylül 96) A) B) C) D) E)

25.

Basedovv - Graves Hashimoto tiroiditi Nodüler guatr Lenfositik tiroidit Papiller tiroid karsinomu

Psammoma cisimleri aşağıdaki hangisinde görülür? (Nisan 98) A) Folliküler tiroid karsinomu B) Tiroid medüller karsinom C) Papiller tiroid karsinomu D) Anaplastik tiroid karsinom E) Metastatik karsinom

Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

21. MEN Tip İde bulunmayan komonentaşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 96)

26.

A) Hipofiz adenomu B) Paratiroid adenomu C) Pankreas adenomu D) Feokromasitoma E) Adrenal kodeks hiperplazisi

tümörlerin

ü

Aşağıdaki tiroid kanserinin hangisinin kanserlerle yakından ilişkisi vardır?

ailesel

A) Folliküler Tiroid karsinomu B) Papiller Tiroid karsinomu C) Medüller Tiroid karsinomu D) Anaplastik Tiroid karsinomu E) Tiroid adenomu

Doğru cevap: D

Doğru cevap: C

22.

Aşağıdaki fonksiyonel hipofiz adenomlarından hangisi, klinik belirti verdiğinde en büvük boyuta ulaşır? (Nisan 97) A) Prolaktin salgılayan adenom B) Kodikotropin salgılayan adenom C) Tirotropin salgılayan adenom D) Büyüme hormonu salgılayan adenom E) FSH salan adenom

27.

Aşağıdakilerden hangisi Tip patogenezinde yoktur? (Eylül 98)

II

diyabet

A) Otoimmünite B) Periferik insülin resistansı C) Relatif insülin yetmezliği D) Obesite E) GLUT 4 transpozisyonu Doğru cevap:A

Doğru cevap: D

23.

Parafolliküler C hücrelerinden köken alan tiroid kanseri aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 97) A) B) C) D) E)

Folliküler karsinom Papiller karsinom Medüller karsinom Epidermoid karsinom Folliküler komponentli papiller karsinom

Doğru cevap: C

28. Kırk yaşında kadın hastada, akut üst solunum yolu viral hastalığı takiben tiroidde ağrılı büyüme ve yapılan tiroid biopsisinde dev hücreler görülüyor. Bu hastada en olası hangisidir? (Eylül 99)

tanı

aşağıdakilerden

A) Riedel struma B) Lenfositik tiroidit C) De Ouervain tiroiditi D) Tiroid kanseri E) Hashimoto tiroiditi Doğru cevap: C

24.

Addison hastalığının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 97)

A) Amiloidoz B) Primer adrenal tümör C) Metastatik adrenal tümör D) Otoimmünite E) Sarkoidoz

Doğru cevap: D

29. Morfolojik olarak nükleolus bulundurmayan hipokromatik, boş nükleusları olan nükleer çentik görülen ve psammoma cismi içeren tiroid kanseri aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2000) A) Papiller tirod karsinomu B) Folliküler tiroid karsinomu C) Medüller tiroid karsinomu D) Anaplastik tiroid karsinomu E) Hurtle hücreli tiroid karsinomu

Doğru cevap: A

335

30. Aşağıdaki tümörlerden hangisinde nöro sekretuvar granüllerle birlikte stromal amiloid birikimi vardır? (Nisan 2001)

35.

Aşağıdakilerden hangisi diyabetin geç dönem komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül 2003) ENDOKRİN SİSTEM

A) Mikroanjiyopati B) Periferik ateroskleroz C) Diffüz glomerüloskleroz D) Nöropati E) Staz ülseri

A) Papiller karsinom B) Medüller karsinom C) Foiiküler karsinom D) Epidermoid karsinom E) Anaplastik karsinom

Doğru cevap: E Doğru cevap: B 31. Otuz yaşında bir bayan hastanın servikal lenf nodu biyopsisinde papiller yapılarla birlikte lameller kalsifikasyon izleniyor. Bu kitlenin en olası primer odağı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001)

36. Kadınlarda amenore ve galaktoreye, erkeklerde impotans ve infertiliteye yol açan hipofiz adenomu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004)

A) Akciğer B) Tiroid C) Meme D) Mide E) Över

A) Prolaktinoma B) Kortikotrop adenom C) Tirotrop adenom D) Fonksiyonel olmayan adenom E) Somatotrop adenom

Doğru cevap: B

32. Aşağıdakilerden hangisi Cushing neden olmaz? (Nisan 2001)

Doğru cevap: A

sendromuna 37. Aşağıdaki tiroid kanseri tiplerinden kalsitonin salgılar? (Nisan - 2004)

A) Adrenal adenom B) EktopikACTH salınımı C) 17 - alfa hidroksilaz eksikliği D) Ekzojen kortizol alımı E) Hipofiz adenomu

A) B) C) D) E)

Doğru cevap: C

hangisi

Papiller karsinom Medüller karsinom Foiiküler karsinom indiferansiye karsinom Skuamöz hücreli karsinom

Doğru cevap: B 33.

Aşağıdakilerden hangisi Hashimoto tiroiditi için mikroskopik tanı koydurucu ana kriterlerden biridir? (Eylül 2001)

A) Multinükleer dev hücreler B) Küçük atrofik folliküler C) Folikül epitelinde Hurthle hücre değişimi D) Granülomatöz iltihap E) Çok katlı yassı epitel metaplazisi

38. Tiroid bezinde çok sayıda germinal merkezleri aktif lenfoid foiiküler, plazma hücrelerinde ve makrofajlarda çoğalma, epitel hücrelerde onkositik değişim gözlenmesi ile karakterize hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004) A) Subakut granülomatöz tiroidit B) Subakut lenfositik tiroidit C) Hashimoto tiroiditi D) Graves hastalığı E) Riedel tiroiditi

Doğru cevap: C

Doğru cevap: C 34.

Primer hiperparatiroidizmin en sık aşağıdakilerden hang isidir? (Eylül 2002) A) Paratiroid adenomu B) Paratiroid hiperplazisi C) Paratiroid kanseri D) Ektopik parathormon salgılayan tümör E) Kronik böbrek yetmezliği

Doğru cevap: A

nedeni

39.

Primer hiperparatiroidizmin en sık rastlanan nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004) A) Paratiroid kanserleri B) Primer diffüz paratiroid hiperplazisi C) Ektopik parathormon salınımı D) Adenomlar E) Poliglandular otoimmün hastalık

Doğru cevap: D

336

ENDOKRİN SİSTEM

40.

Aşağıdakilerden hangisi olmaz? (Eylül 2004)

jinekomastiye

neden

44. Aşağıdaki tiroid nodüllerinden hangisinin malign olma riski diğerlerine göre daha düşüktür? (Eylül 2007)

A) Karaciğer sirozu B) Leydig hücreli tümör C) Klinefelter sendromu B) Digoksin grubu ilaçların alınması E) Gonadotropin düzeyinin düşük olması _ Doğru cevap: E

A) Genç hastalardaki nodüller B) Baş - boyun bölgesine radyasyon alan kişilerdeki nodüller C) Radyoaktif iyot tutan nodüller D) Soliter nodüller E) Erkeklerdeki nodüller Doğru cevap: C

41.

Özellikle iyot yetmezliği görülen bölgelerde daha sık ortava çıkan tiroid tümörü tipi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2004)

45.

A) Papiller karsinom B) Medüller karsinom C) Foliküler karsinom D) indiferansiye karsinom E) Malign lenfoma

Aşağıdakilerden hangisi VVermer sendromunun (multipl endokrin neoplazi tip 1) komponenti değildir? (Nisan 2008) A) Primer hiperparatiroidizm B) Pitüiter adenomlar C) Feokromositoma D) Pankreas adacık adenomu E) Adrenal kortikal hiperplazi

Doğru cevap: C

Doğru cevap: C

42.

Aşağıdaki hastalıklardan hangisi tiroid hücre yüzeyindeki tiroid stimule edici hormon reseptörüne bağlanan antikorlar nedeni ile gelişir? (Nisan 2005)

46.

A) Hashimoto tiroiditi B) Subakut tiroidit C) Kretenizm D) Riedel tiroiditi E) Graves hastalığı

Aşağıdaki tiroid tümörü tiplerinden hangisinin radyasyona ikincil gelişme olasılığı en yüksektir? (Eylül 2008) A) Medüller karsinom B ) Anaplastik karsinom C) Primer tiroid lenfoması D) Foliküler karsinom E) Papiller karsinom

Doğru cevap: E Doğru cevap: E

43.

Adrenal korteks hücrelerine benzeyen hücrelerden oluşmuş 4cm çapındaki bir adrenal kitlesinde, malignite yönünden en güvenilir özellik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006) A) invazyon B) Hücresel atipi C) Kitlenin büyüklüğü D) Nekroz E) Mitoz sayısı

47.

Aşağıdaki tiroid hastalıklarından hangisi TSH reseptörlerine karşı gelişen otoantikorların reseptörü aşırı uyarması sonucu ortaya çıkar? (Eylül 2009) A) Hashimoto tiroiditi B) Subakut (granülomatöz) tiroidit C) Graves hastalığı D) Miksödem E) Multinodüler guatr

Doğru cevap: A Doğru cevap: C

48.

Aşağıdaki tiroid neoplazilerinin hangisinde karakteristik nükleer özellikler tanı koydurucudur? (Eylül 2009) A) Foliküler adenom B) Papiller karsinom C) Foliküler karsinom D) Anaplastik karsinom E) Medüller karsinom

51. Sağ tiroid lobunda soliter nodülü olan 40 yaşındaki kadın hastaya yapılan tiroidektomi sonrasında, mikroskopik incelemede infiltratif gelişim gösteren, stromasında amiloid birikimi ile karakterize tümör izlenmiştir. Tümör hücreleri poligonal nitelikte olup kalsitonin ile yapılan immünohistokimyasal boyamada pozitif reaksiyon saptanmıştır. Bu hasta için en olası hangisidir? (Aralık 2010)

tanı

aşağıdakilerden

Doğru cevap: B A) Papiller karsinom B) Foliküler karsinom C) Anaplastik karsinom D) Hürtle hücreli neoplazi E) Medüller karsinom Doğru cevap: E

49.

Aşağıdaki ailesel sendromların hangisinde feokromositomalar görülmez? (Eylül 2009) A) MEN - 1 B) MEN - 2B C) von Hippel - Lindau D) von Recklinghausen E) Sturge - VVeber

52. Çocukluk çağında boyun bölgesine radyasyon almış 16 yaşındaki bir çocukta sağ servikal bölge lenf nodundan yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde şeffaf nükleuslu hücreler ve psammom cisimcikleri görülmüştür. Bu hasta için en olası hangisidir? (Mayıs 2011)

tanı

aşağıdakilerden

A) Nazofarenks kanseri B) Papiller tiroid kanseri C) Hodgkin lenfoma D) Anaplastik büyük hücreli lenfoma E) Skuamöz hücreli karsinom

Doğru cevap: A

Doğru cevap: B

50.

Aşağıdaki tiroid tümörlerinden hangisinin stromasında amiloid bulunur? (Nisan 2010)

A) Foliküler karsinom B) Papiller karsinom C) Medüller karsinom D) Anaplastik karsinom E) Hürthle hücreli karsinom Doğru cevap: C

53.

Aşağıdaki diabetes mellitus tiplerinden hangisinde glukokinaz enzim inaktivasyonu görülür? (Eylül 2012) A) Tip 1 diabetes mellitus B) Neonatal diabetes mellitus C) Gestasyonel diabetes mellitus D) Tip 2 diabetes mellitus E) Mitokondriyal diabetes mellitus

Doğru cevap: C

ENDOKRİN SİSTEM

337

ÜRİNER SİSTEM

338

1. V

Uzun sü re d ir arteryel kan basıncı 250/125 mm Hg civarında seyreden 50 yaşındaki erkekte böbrekte meydana gelmesi beklenen en olası d eğişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

2- Papiller Böbrek Hücreli Karsinom; Bilateral ve multipl odaklı olan subtipidir. Diyalize bağlı gelişen kistlerden bu tipte renal hücreli kanser gelişir. 3 p delesyonu içermez. Trizomi 7 ,1 6 ,1 7 ve erkeklerde Y kromozom kaybı olabilir. MET onkogeni (+) tir. Bu onkogen hepatosit growth faktörü kodlar. Distal tübüllerden köken alır. Psammoma cisimleri görülebilir.

A) Nekrotizan glomerülonefrit B) Renal arter stenozu C) Hiperplastik arterioloskleroz

3- K rom ofob hü creli karsinom : E o zin o filik hücrelerden oluştuğu için histolojik olarak onkositom ile karışır. Diğer tiplere göre az görülür ama çok iyi prognozludur. Hipodiploidi tipiktir. ** S arkom ato id d e ğ iş ik lik le r kötü prognozla birliktedir!

D) Hyalin arteriolosklerozis E) Akut tübüler nekroz Hipertansiyonda böbreklerde 2 tip değişiklik oluşur. 1- Benign Nefrosklerozis: Uzun süreli hafif HT’da oluşan durum olup böbrek dam arlarında hyalin arteriolosklerozis bulunur. 2- Malign Nefrosklerozis: Şiddetli hipertansiyonda böbrek dam arlarında hip erp la stik (nekrotizan) arte rio losklero zis oluşur. Böbrek a rterilloerinin duvarlarında fibromuskuler bağ dokusu artışı, lümen tıkanması ve damar duvarında nekroz oluşur. Böbrek lerde fokal kanama alanları mevcuttur.

Cerrahi evreleme şeması K LİN İK

Doğru cevap: C I 2.

Y A Y IL IM

EVRE

Altm ış yaşında b ir erkekte ağrısız hematüri, künt böğür ağrısı ve uzun süren ateş görüldüğünde öncelikle aşağıdakilerden hangisi d üşünülm elidir? A) VVİlms tümörü

Böbreğe sınırlı, 2 .5 cm.den küçük

II

Böbreğe sınırlı, 2 .5 cm.den büyük

III

H ile r LN m et veya renal ven invazyonu

IV

öerota fasciasını aşmış tümör veya uzak metastaz

B) Nöroblastoma

C) Renal hücreli karsinom

D) Mesane tümörü

E) Şistozomiazis Böbrek Hücreli Karsinom a (Hipernefroma) Risk faktörleri : ileri yaş, erkek, sigara içimi ( en önemli faktör), obesite (özellikle kadınlarda), hipertansiyon,karş ılanmamış östrojen tedavisi, asbest, petrol ürünü ve ağır metal maruziyeti, kronik böbrek yetmezliği, diyalize bağlı kist, tuberoskleroz, Von-hippel lindau sendromu. En sık görülen 3 form u: 1- Clear (şeffaf) hücreli tip: En sık görülen subtipidir. Genellikle sporadik olarak ortaya çıkar ve genellikle tek odaklıdır. Ancak Von hippel lindau sendromuna da eşlik edebilir. En sık proksimal tüp epitelinden köken alır. 3p delesyonu görülür.

**Klinik triyadı kostovertebral açı hassasiyeti, pappabl kitle ve hem atüridir. (Ancak sadece % 10 olguda görülür) **P o lis te m i, h ip e rka lse m i, h ip e rta n siyo n , hepatik disyonksiyon, feminizasyon-maskulinizasyon, cushing sendromu, eozinofili, lökomoid reaksiyon ve amiloidoz yapabilir. **Renal hücreli kanser en sık akciğere metastaz yapar. “ Gradelemesinde çekirdek anaplazisini esas alan Fuhrman Gradeleme sistemi kullanılır. Doğru cevap: C

339

Erişkinlerde nefrotik sendrom un en sık prim er sebebi aşağıdakilerden hangisidir? A) Membranoproliferatif glomerülonefrit B) Fokal segmental glomerüloskleroz C) IgA nefropatisi

4.

Otuzaltı yaşında bir erkekte ağır proteinüri, yaygın ödem, hiperlipidem i, glom erüler bazal membranda diffüz kalınlaşma ve epitel altında im m unglobulin b irikim i vardır. Hem atürinin görülm ediği bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

ÜRİNER SİSTEM

3.

A) Lipoid nefroz

D) Lipoid nefroz

B) Fokal sklerozan glomerülonefrit

E) Kresentik glomerülonefrit Bu sorunun cevabı uzun zamandır memranöz glomerülonefrit olarak geçmekte ise de Robbin’s son baskısında cevap artık değişmiştir. Fokal segmental glom erüloskleroz prim er n e fro tik se nd ro m o lg u la rın ın %35’ in i, m em branöz g lo m e rülon e frit %30’unu oluşturur. “N efrotik Sendromda Etyoloji (Robbirıs 8. B aski)’’ başlıklı tabloya bakınız.

C) Membranöz glomerülonefrit D) Membranoproliferatif GN E) Diabetes mellitus N efrotik sendrom ağır proteinüri, idrarda günde 3, 5 g r’dan fazla protein kaybı, yaygın ödem, hipoalbüminemi, hiperlipidem i ve lipidü ri ile karakterizedir. Hastalığın başlangıcında azotemi, hematüri ve hipertansiyon çok azdır veya hiç yoktur. Ödem anazarka boyutuna varabilir. Sekonder (sistemik) hastalıklar çocuklarda %5 yetişkinde ise %40 oranında görülür. Sistemik hastalıklar içinde en fazla görülenler diabet, SLE ve amiloidozdur.

Robbinssin Basic Pathology 8. baskısında (2008) bir önceki baskıya göre bazı değişiklikler şöyle; 1- En sık te s tis tümörü seminomdur. 2- N e fro tik sendromun en sık prim er nedeni Fokal Segmental Ğlomerular Skleroz

(Fses)'dır.

V_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ J

N efrotik sendroma yol açan sistemik nedenler: - DMSLE- İla ç la r (A ltın, Eroin, Penisilamin)- Enfeksiyonlar (M a la ria , S if iliz , H e p a tit B, H IV ) - M alignansi (Karsinom, Melanom) Doğru cevap: B

M em branöz g lo m e rü lo n e frit e riş k in d e ik in c i en sık görülen nefrotik sendrom sebebidir. Glomerüler bazal membranın diffüz kalınlaşması ve epitel altında granüler immünglobin birikimi vardır. “ Diken ve kubbe” görünümü oluşur. Ayrıca podositler ayaksı çıkıntılarını kaybederler. M em branöz g lo m e rü lo n e frit ayrıca malign epitelial tümörler özellikle akciğer ve kolon karsinomları, SLE, altın, civa, penisilamin, kaptopril, kronik B hepatit, sifiliz, shistozomiazis, malarya, diabet ve tiroiditte sekonder olarak görülebilir. Daha önceden bir hastalık olmaksızın nefrotik sendromun sinsi gelişimi ile karakterizedir. Proteinüri nonselektiftir. Steroide iyi cevap vermez. Yavaş ilerleyen ciddi bir seyir gösterir. M e m b ra n o p ro life ra tif GN de glom erülde mezengial hücre proliferasyonu, bazal membran kalınlaşması ve Split (tren yolu görünümü) vardır. Temel ortaya çıkış şekli nefrotik sendrom olmakla birlikte belirgin hematüri görülür. Glom erüler hiperselülarite n e fritik hastalarda (post-streptokokal, m e m bran o prolife ra tif, kresentik) n e fro tik hastalardan (minimal change disease, diffüz mezangial proliferatif, fokal ve segmental, membranöz) daha sık görülür. Doğru cevap: C

NEFROTİK SENDROMDA ETYOLOJİ (ROBBINS 8. BASKI) Prevalans (%)

Sebep Çocuk

Erişkin

5

30

Minimal değişim hastalığı

65

10

Fokal segmental glomerüloskleroz

10

35

Membranoproliferatif GN

10

10

IgA nefropatisi ve diğerleri

10

15

Membranöz GN

L.

340

URINER SİSTEM

Diabetik hastalarda böbrek komplikasyonları sık görülür. Son dönem böbrek hastalığı, juvenil diabetiklerin %30’unda görülür ve 40 yaş altı hastaların ölüm sebeplerinin %20’sini teşkil eder. Diabetik hastalarda görülen lezyonlar: MEMBRANÖZ NEFROPATİ - E riş k in d e ik in c i sebebidir

en

s ık

1. Kapiller bazal membran kalınlaşması 2. Yaygın g lo m e rü lo s k le ro z-g lo m e rü l kapsül kalınlaşması • Kapsül hiyalin depoziti

n e f r o t ik sendrom

- Pik insidans 4 ve 6. Dekadlarda- Erkek/kadın 2-3:1 - Hipertansiyon (%30)- Spontan remisyon (%20)

• Mezengial matriks proliferasyonu • A ffe re n t ve e ffe re n t a rte rio lle rd e kalınlaşması

- Progresif renal yetm ezlik (%30-40)

•

- M ikroskopik hematüri (%55)

- Iş ık m ikroskopi: GBM kalınlaşması - EM: Subepitelyal birikim ve SBM kalınlaşması

V______________ _________________J Böbrekte geyik boynuzu görünümüne taşlar genellikle hangi tiptir?

4. Akut pyelonefrit 5. Papiller nekroz-Akut pyelonefritin bir şeklidir. Renal piramidlerde enfeksiyon, papillada vaskülerskleroz nedeniyle enfeksiyon distal segmentte infarkt benzeri bir nekroz oluşturur. Nekrotikpapillalar atılır ve idrarda tesbit edilebilir.

sahip

A) Ürik asit B) Sistin C) Magnezyum amonyum fosfat

Mezengial matrikste yaygın olarak madde birikimi (PAS+)

3. N o dü ler g lo m e rü lo sk le ro z: G e nellikle glomerülünbazı lobları tutulur: “Kimmelstiel-VVilson Lezyonu”olarak isimlendirilir.

- IF : granüler Ig G ve C3

5.

hiyalin

Doğru cevap: E

D) Kalsiyum oksalat E) Kalsiyum fosfat

7.

Üriner taşların %75-85’i kalsiyum tuzlarından oluşur. Hiperkalsemi ve hiperkalsiüri yapan hiperparatiroidizm de görülebilir. Kalsiyum içeren taşların %5’i hiperoksalüri ile birliktedir. Diğerleri primer(herediter) veya oksalatların artmış intestinal absorbsiyonu ile (enterik hiperoksalüri) oluşur. Primer ve sekonder gut ve hücre döngüsünün hızlandığı lösemi gibi hastalıklar artmış ürik asit düzeyi ile ürat taşları oluşumuna predispozedir. Proteus vulgaris ve stafilokok gibi üreyi parçalayan a ja n la r m agnezyum am onyum fo s fa t tu zların ın çökmesini sağlayarak geyik boynuzu şeklinde taşlar oluşturur. Magnezyum amonyum fosfat taşları alkali, ürik asit ve sistin taşları ise asit ortamda oluşur.

Aşağıdakilerden hangisinde nekrozu oluşm az?

böbrekte

papilla

A) Sistemik Lupus Eritematozus B) Diabetes mellitus C) Analjezik nefropatisi D) Orak hücre anemisi E) Üriner obstrüksiyon Papilla nekrozu oluşturan durum lar: Diabetes mellitüs, analjezik nefropatisi, orak hücreli anemi, obstrüksiyonlar.

Sistin taşları aminoasit transport sisteminde bozukluk sonucu oluşur. Çoğu radyoopak değildir. Vitamin D metabolizmasının bozukluğu yanında A avitaminozunda görülen skuam öz m etaplaziden dökülen epitelin çekirdek görevi yapmasıyla da oluşabilir.

Papilla nekrozu esas olarak diabette ve üriner trakt obstrüksiyonlarında görülür. Genellikle bilateral olursa da ünilateral de olabilir. Bir veya tüm piramitlerin uç kısımlarında irinli, nötrofil lökositlerden zengin nekroz alanları görülür. Makroskopik kesitlerde piramitlerin distal 2/3’lik tepe kısımlarında gri- beyazdan sarıya dek değişen renklerde infarkta benzer nekroz alanları bulunur. Mikroskopide karakteristik koagülasyon nekrozu oluşmaktadır.

Doğru cevap: C

Doğru cevap: A

6.

8.

Diabetes m ellitusta görülen böbrek d e ğ işiklikle riyle iliş k ili olarak aşağıdakilerden hangisi ya nlıştır?

Aşağıdaki hastalıkların hangisinde en sık ölüm nedeni böbrek hasarı d e ğ ild ir? A) Amiloidozis

A) Nodüler glomerüloskleroz

B) Poliarteritis nodoza (PAN)

B) Akut pyelonefrit

C) Sistemik lupus eritematozus (SLE)

C) Diffüz glomerüloskleroz

D) Sistemik skleozis

D) Papiller nekroz

E) Diabetes mellitus

E) Membranoproliferatif glomerülonefrit

341

Diabette en sık ölüm nedeni MI dır. Diğer hastalıklarda ise renal yetmezlik gelişmesidir.

SLE’DE BÖBREK TUTULUMUNUN WHO

9.

Class I

Aşağıdaki pediatrik tüm örlerin hangisinde trifazik (üçlü) h isto lo jik yapı bulunur? A)

Nöroblastom

Class II Class III Class IV

B) Rabdomyosarkom

C) VVİlms tümörü

D) Retinoblastom Clas V

E) Evving sarkomu VVİlms tümöründe trifazik ( üçlü) h isto lo jik yapı bulunur. Bu dokular embriyodaki nefrogenezisin aşamalarına benzer: 1- Epitelyal Komponent: immatür tübulus veglomerül yapılarıdır. 2- M ezenkim al K o m po ne ne t: Stromal ve miksoid alanları içerir. Nadir olarak çizgili kas diferansiasyonu da olur. Skuamoz, müsinoz, kartillaj, düz kas, yağ dokusu vs. de içerebilir.

Doğru cevap: C 11. Tekrarlayan m ikroskobik veya gross hem atüriye en sık neden olan glom erül hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? A) IgA nefropatisi B) Poststreptokoksik glomerülonefrit C) Membranöz glomerülonefrit

3- Blastem: İmmatür, yuvarlak üniform koyu nükleuslu darsitoplazmalı hücrelerin oluşturduğu komponenttir (embrioner tip primitif böbrek dokusu). Doğru cevap: C

10.

Aşağıdakilerden hangisi sistem ik lupus eritem atozusta en sık oluşan glom erülonefrit tip id ir? A) Mezengial lupus glomerülonefriti B) Fokal proliferatif glomerülonefrit C) Diffüz proliferatif glomerülonefrit D) Membranöz glomerülonefrit

: Normal. Işık, immün florasan ve elektron mikroskobu ile patolojik bulgu saptanamaz (çok nadir, %5). . Mezengial lupus glomerülonefriti. : Fokal proliferatif glomerülonefrit. Diffüz proliferatif glomerülonefrit (%35-60, en sık olan tip). : Membranöz glomerülonefrit

D) Kresentik glomerülonefrit E) Lipoid nefroz IgA nefropatisi (Berger hastalığı) dünyada en yaygın glomerül hastalığı olup tekrarlayan gross ve mikroskobik hematürinin en sık nedeni olarak kabul edilir. Genellikle ÜSYE sonrasında birkaç gün içerisinde ortaya çıkar. Nefritik sendromdur. P o ststre pto koksik GN de sık görülen bir nefritik sendromdur. K re s e n trik GN ise nadir görülür ve en kötü prognozlu glomerül hastalığıdır. Membranöz glomerülonefrit erişkinlerde: lipoid nefroz ise çocuklarda en sık primer nefrotik sendrom nedenidir. Nefrotik sendromda proteinüri mevcut olup hematüri karakteristik değildir. “İnflam atuar Glom erül H astalıklar” başlıklı tabloya bakınız.

E) Kresentrik glomerülonefrit SLE de nadir olarak krescentik glomerülonefrit olabilir.

Doğru cevap: A

İNFLAMATUAR GLOMERÜL HASTALIKLAR HASTALIK

SEBEBİ

PATOLOJİSİ

Akut postreptokokkal glomerülonefrit

Kanda dolaşan immunokomplekslerin glomerülde kompleman fiksasyonu

Nötrofili kümeler

Hızlı glomerülenofrit

İdiopatiktir, aynı zamanda Good pasturu Sendromunda Henöch-Schönlein purpurasında, IgA nefropatizi

Bovvman boşluğunda epitelde yarım ay görünümleri ve skarlaşma.

Membranoprol if erati f glomerülonefrit

Tip 1, antijen-antikor kompleksi ve Tip 2, C3 kompleman depozisyonu

Lobüler glomerülenefrit glomerülonefrite dönüşür.

Henöch-Schönlein purpurası ve IgA nefropatisi

Sebebi bilinmiyor. Mesengial IgA depozitleri var.

Yarımay formasyonu gösteren fokal ve segmental hiperselülerite.

Bakteriyel endokardit

Streptokokus viridans ve Stafilokokus aures vs.

Nötrofiller, endotelyal ve mesengial hiperplazi ile giden fokal glomerüler lezyonlar.

Lupus Nefriti

Vücutta dolaşıp böbreğe biriken kompleksler

Mesengial depozitler, fokal segmental glomerüloskleroz, diffüz glomerüloskleroz, membranöz glomerüloskleroz.

Good-Pasture Sendromu

Antiglomerüler basal membran antikoru

Hızlı ilerleyen glomerülonefrit, pulmoner hemoraji ve alveoler nekroz.

ilerleyen

hipersetüler

glomerül,

hızlı

subepitelyal

ilerleyen

URINER SİSTEM

DERECELENDİRMESİ

Doğru cevap: E

342

ÜRİNER SİSTEM

12. IgA nefropatisinde, im m ünglobülin ve kompleman birikim leri ön planda nerede yerleşir?

14. Aşağıdaki böbrek hastalıklarından hangisi sistem ik hipertansiyon yapm az?

A) Mezengium

A) Akut glomerülonefrit

B) Akut pyelonefrit

B) Tübül bazal membranları

C) Kronik glomerülonefrit

D) Kronik pyelonefrit

C) Glomerül bazal membranı

E) Renal vaskülit

D) Subepitelial E) Subendotelial IgA nefropatisi ışık mikroskobunda mezengial proliferatif değişiklikler, immünfloresanda ise mezengial IgA birikimi ile karakterli bir hastalıktır Dünyada en sık görülen glomerülonefrittir. IgA yanı sıra, C3 birikimleri de görüle­ bilir. Erken kompleman bileşikleri görülmez çünkü IgA komplemanı

alternatif yoldan uyarır. Genellikle tekrarlamalarla giden hafif bir nefritik sendrom olmakla birlikte bazen eklenen yarımay glomerülonefriti gibi ağır durumlarda prognoz bozulur.

Doğru cevap: A

13. Üremide aşağıdakilerden olasılığı en d ü şü ktü r?

hangisinin

görülm e

A) Periferik nöropati

B) Gastrit

C) Polisitemi

D) Perikardit E) Difüz alveol hasarı

T ipik bir TUS sorusu m antığı... Ü rem ide anem inin görüldüğünü bilip bilmediğiniz ve sınavda da polisitemi seçeneğini fark edip etmediğiniz test ediliyor. Üremi kronik böbrek yetmezliği sonucu meydana gelen klinik bir sendromdur. Kanda üre, nitrojen ve kreatinin yüksekliği ile oluşan azotemiyi gösterir. Son dönem kronik böbrek yetmezliğinde biyokimyasal bozukluklar sonucu endokrin ve metabolik düzensizlikler ortaya çıkar. Klinik bulguların şiddeti ve üremi semptomları azotemi derecesi ile korelasyon gösterir. Üremi sıvı, elektrolit ve asit-baz dengesinde sistemik bozuklukla gider ve hemen hemen her organ sistemini etkiler. Nörolojik bulguları: periferik nöropati, m yopati, ve ensefalopatidir. GIS bulguları: Bulantı, kusma, kanama, gastrit, özofajit ve kolittir. Kardiovasküler bulgular: üremik perikardit, hyalen membran oluşumu ile diffüz alveol hasarı (üremik pnömoni) dır. Üremi böbreğin iki esas endokrin fonksiyonundan birindeki artış ile birliktedir: Renin üretimi artar, eritropoetin üretimi azalır. Üreminin majör bulgusu anemidir (Polisitemi değil). Doğru cevap: C

Sistemik hipertansiyon kronik böbrek hastalıklarının en önemli komplikasyonudur ve jukstaglomerüler aparatın renin ve anjiontensin II vazokonstriktör (vazopressör) maddelerdir ve aldesteron sekresyonu stimüle ederler. Aldosteron ise tersine sodyum retansiyonu sağlar ve kan hacmini arttırır. Böylece böbrek hastalıkları sistemik hipertansiyona yol açarlar. Hedefi arterler, arterioller veya glomerüller ve tübulointerstisyel tipteki bütün kronik hastalıklar sistemik hipertansiyon yapar. Renal vaskülitler, akutglomerülonefritlerin bütün formları, kronik GN ve KPN renal orjinli sekonder hipertansiyon nedenidirler. Kronik tübulointerstisyel hastalıkta glomerüller dolaylı olarak etkilenir. Glomerülerfiltratın atıldığı tübüllerin harabiyeti ilgili glomerülün sekonder harabiyetine sebep olur, sonunda bütün nefronun dejenerasyonu meydana gelir. Akut pyelonefritte glomerüller tutulmaz, jukstaglomerüler aparat aktive olmaz. Ağrı, ateş ve halsizlik görülür; fakat hipertansiyon olmaz. Doğru cevap: B

16. Yirmidokuz yaşındaki erkek hastada son bir ay içinde hematüri öyküsü vardır. Abdominal radyografide mesanede kenarda küçük bir kalsifikasyon görülüyor. Sistoskopi uygulanıyor. Mesane mukozası eritematöz ve granüllerdir. Biyopsi alınıyor. Aşağıdaki hangi h is to lo jik bulgu bu görüntüye neden olabilir? A) Schistosoma hematobium yumurtaları B) Trichinella spiralis larvaları C) Tenia solium kistleri D) Asit-fast basil E) Ascaris lumbricoides migrasyonu S. hematobium Afrika’da özellikle Nil vadisinde görülür. Geniş konakçı kitlelerine yayılabilir. Mesane enfekte d uva rın d a g ra n ü lo m a tö z infla m a syo n , fib ro z is ve kalsifikasyon yapar. T. spirallis çizgili kasları enfekte eder. S is tis e rk o z is g eniş doku d ağ ılım ı gösterir. Ancak beyinde sık enfeksiyon yapmaz. Üriner fraktın mikrobakterial enfeksiyonları sık değildir ve mesanede fibrozise neden olmaz. Askariazis alt gastrointesinal traktusu tutar, solucanlar lümende yerleşir ve lümende helezon oluşturur. Doğru cevap: A

343

A) Obstrüktif nefropati

olarak antiglomerül bazal membran hastalığında görülür. Burada antikorlar glomerül bazal membranının kendisine karşıdır. Doğru cevap: C

B) Reflü nefropati C) Ksantogranülomatöz pyelonefrit D) Diabetik nefropati

20. Aşağıdaki durumlardan hangisinin pyelonefrite yol açma olasılığı en azdır?

E) Herediter nefritler K ronik p y e lo n e frit (K P N ) % 11 -20 kron ik böbrek y e tm e zliğ in d e n sorum ludur. K ronik p y e lo n e fritte tübülointerstisiyel inflamasyon dilate ve deforme olmuş kaliks zemininde kortikomedüller skarlara neden olur. Nedenleri: 1. Obstrüktif 2. Reflü nefropati (en sık neden) 3. K s a n to g ra n ü lo m atö z p y e lo n e frit (P roteus enfeksiyonları ile ilgili sık görülmeyen bir nedendir) D o ğ ru

cevap: B

18. Aşağıdaki idrar bulgularından hangisi böbrek parankim hastalığı için en spesifiktir? A) Hematüri

B) Glukozüri

C) Bilirubinüri

D) Proteinüri

E) Spesifik gravite yüksekliği

A) Hamilelik

B) Analjezik kullanımı

C) idrar sondası takılması

D) Prostat hipertrofisi

E) Septisemi Akut pyelonefrit renal pelvis, tübülüsler ve interstisyumda bakteriyel enfeksiyonların yol açtığı süpüratif iltihaptır. Bilinen en sık sebep alt üriner kanaldan asendan enfeksiyondur. Enfeksiyon sıklıkla spesifik predispozan durumlarda birliktedir, özellikle üriner kanal obstrüksiyonu yapan hamilelik, taşlar, prostat hipertrofisi ve tümörler gibi faktörler rol oynar. Obstrüksiyon veya böbrek hastalığı olmasa da idrar sondası veya başka bir alet takılması pyelonefriti predispoze eder. Böbreğin hematojen enfeksiyonu çok nadirdir ve genelde zayıf düşmüş hastalarda veya üreter obstrüksiyonu gibi altta yatan böbrek bozukluğu olanlarda görülür. Böbrek, dolaşımdan gelen mikroorganizmalara daha dirençlidir ve septisemi tek başına çok nadir pyelonefrite yol açar. Doğru cevap: B

Proteinüri hemen her zaman böbrekteki değişiklikler sonucu ortaya çıkar. Hematüri üriner kanalın herhangi bir yerindeki kanamadan olabilir. Glukozüri böbrek glukoz eşiğinin aşıldığını gösterir, idrarda bilirubin bulunması safra kanalı obstrüksiyonunun bir belirtisidir. Spesifik gravite dehidratasyon sonucunda yükselebilir.

Hematojen infeksiyon Sık görülen ajanlar - Stafilokoklar ; - E. coli :

Doğru cevap: D

19. Hepatit B geçiren ve iyileşmekte olan yetişkin bir tıbbi laboratuvar teknisyeninde hematüri, proteinüri ve idrarda eritrosit silendirleri görülüyor. Bu hastanın böbreğindeki olayı aşağıdakilerden hangisi en ivi açıklar? A) Plazma hücresi interstisiyel nefriti B ) Glomerül bazal membranı boyunca lineer IgG floresansı C) Glomerül bazal membranında antikorların granüler birikimi D) Glomerül mezangiumunda IgA birikmesi E) Nodüler hyalin glomerüloskleroz Dolaşımdaki antijen-antikor kompleksleri glomerül hasarına yol açan, böbrek kökenli olmayan sekonder bir etkidir ve birçok klinik örneği vardır. Kompleksler filtrasyon sırasında glomerül bazal membranı, mezenşiyum veya her ikisi tarafından tutulur. Bu immünfloresan ile glomerül bazal membranında mezenşiyumda agranüle yumru depozitleri şeklinde görülür. Diğer taraftan lineer floresans ise primer

Asendan infeksiyon

0

Böbrek enfeksiyon yollarının şematik ' görünümü. Kan yoluyla enfeksiyon, bakterijenik yayılım sonucu oluşur. En fazla görülen asendan enfeksiyon olup, mesane enfeksiyonu vezikoüretenal reflü ve intrarenal reflünün bileşimi sonucu ortaya çıkar.

ÜRİNER SİSTEM

17. Kronik pyelonefritin en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

344

KİSTİK RENAL BOZUKLUKLAR ÜRİNER SİSTEM

B o z u k lu k

K lin ik Ö z e llik le r

P a to lo ji

Basit kist

insidental

Kistik Renal Displazi

Fonksiyonel miktarına bağımlı

infantil polikistik böbrek hastalığı

Otozomal resesif Abdominal distansiyon

Kübik epitelle döşeli m ultipl kistler. Hepatik kistlerde eşlik edebilir

Erişkin polikistik böbrek hastalığı

Otozomal dominant, bel ağrısı, hematüri, böğürde kitle

Yassı-kübik epitelle döşeli toplayıcı kanalların değişik büyüklüklerdeki kistleri. Hepatik kistler eşlik edebilir

Medüller sünger böbrek

Genellikle asemptomatik

Kolumnar transizyonel, kübik epitelle döşeli 1-2 mm’ lik kistler

Medüller kistik hastalık (Familyal juvenil nefrolityazis)

Renal yetmezlik

Kortikomedüller bölgede kübik epitelle döşeli 1-10 mm’ lik kistlerin bulunduğu küçük böbrek. İnterstisyel fibrozis ve kortikomedüller kronik inflamasyon

Tek veya m ultipl. Kübik veya yassı epitelle döşeli parankim

Mezenşim, bozukluğu

kartilaj

ve

immatür

glomerullerle

b irlikte

gelişim

soru: 18 İD:07t123 |

21. Renal hücreli karsinom aşağıdaki hücre tiplerinden hangisinden gelişir? A) Proksimal tüp epiteli B) Renal pelvis epiteli C) Toplayıcı kanal epiteli D) Jukstaglomerüler aparat E) Bowman kapsül pariyetal yaprak epiteli Renal hücreli karsinom, genellikle “böbrek kanseri” terimi ile tanımlanan neopheron tipidir. Tübüler epitelden köken alan bir adenokarsinom olup böbreğin tüm tümörlerinin %80-90’ını ve tüm erişkin kanserlerinin %2’sini oluşturur. Lezyonlar en sık 5 ve 7. dekatlarda görülmekte ve erkekleri kadınlara göre iki kat daha fazla etkilemektedir. Değişken davranışlı bir tümördür. Sigara içenlerde görülme sıklığı daha fazladır. Tüm ör büyüdükçe toplama sistem duvarları boyunca hızla yayılarak, kalikslere ve pelvis boyunca üretere kadar uzanabilir. Daha sık olarak renal vene invazyon yapar. V. cava inferior hatta sağ kalbe kadar uzanabilir. En sık ortaya çıkan belirti hematüridir. Kitle, yan ağrısı gibi bulgularda olabilir. Ateş pansiteni gibi non-spesifik bulgularda olabilir. Metastazlar için öncelikli yerler akciğerler ve kemiklerdir.

R apidly p ro g re s if g lo m e rü lo n e frit sendrom u, postenfeksiyöz RPGN (Poststreptokoksik), sistemik hastalıklar (SLE, Poliarteritis, Goodpasture sendromu, VVegener g ra n ü lo m a to zis i, H en o ch-S ch ö nlein purpurası) ya da idiyopatik (immün kompleks, Anti-GBM, “Pauci-immune GN”) sonucu gelişebilir. Alport sendromu ise primer olarak glomerül zedelenmesi ile kendini gösteren bir ailevi böbrek hastalığıdır.

Doğru cevap: D

23. Nefrotik sendromun patolojisinde rol oynayan en önemli glomerüler yapı aşağıdakilerden hangisidir? A) Paryetal epitel hücreleri C) Foot proçes

B) Endotel D) Bazal membran

E) Visseral epitel hücreleri Nefrotik sendrom genel olarak glomerül kapiller duvar bütünlüğünü etkileyen hastalıklarla, özellikle glomerül bazal membranının bozulduğu durumlarla ilgilidir. Glomerül bazal membranı (GBM) normalde proteinlerin idrara geçişini önleyen en önemli engeldir. Nefrotik sendromlu birçok vakada ışık mikroskobunda glomerül bazal membranı kalınlaşmıştır.

Doğru cevap: D

“Kistik Renal Bozukluklar” başlıklı tabloya bakınız.

Doğru cevap: A

22.

Aşağıdakilerden hangisi rapidly glomerülonefrite neden olmaz?

24. “Tübüloreksis” hangi böbrek lezyonunda sıklıkla gözlenir? progressif

A) Goodpasture sendromu B) Henoch-Schönlein purpurası C) Poststreptokoksik glomerülonefrit D) Alport sendromu E) Anti-glomerüler bazal membran hastalığı

A) Akut tübüler nekroz B) Difüz kortikal nekroz C) Kronik pyelonefrit D) Kronik glomerülonefrit E) Malign nefroskleroz Tübüloreksis, bazal membranın rüptürü demektir ve akut tübüler nekrozda görülür. Doğru cevap: A

345

A) Kresentik glomerülonefrit C) Membranöz glomerülonefrit

Adult polikistik böbrek (APKD) her iki böbrekte, parankimi yıkan multipl kistlerle karakterize otozomal dominant bir hastalıktır.

D) Membranoproliferatif glomerülonefrit

M orfoloji:

B) Kortikal nekroz

E) Medulla hasarı Orak hücre nefropatisinde m edulla tutulur, bu da konsantrasyon yeteneğinde bozulmaya, potasyum ve asit atılımında yetersizliğe ve bazen de papilla nekrozuna yol açar.

Böbrekler bilateral büyümüştür. Şeffaf ya da kanlı sıvı ile dolu çok sayıda irili ufaklı kistler izlenir. Kistler arasında bir miktar normal parankim izlenebilir, ama çoğunlukla atrofiktir. HT ve enfeksiyon sıktır.

Doğru cevap: E

K linik Gidiş:

26. Böbrekte kortikal veya perinefritik absenin en sık etkeni olan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Staphylococcus aureus B) Staphylococcus epidermidis C) Streptococcus faecalis D) B grubu streptokoklar E) Escherichia coli Herhangi bir bakteriyemiden böbreğe hematojen yayılım söz konusu olabilirse de kortikal ve perinefritik abse nedeni olan mikroorganizma sıklıkla Staphylococcus aureustur.

4.dekada kadar semptom vermez. Aralıklı makroskopik hematüri görülür. En önemli komplikasyonlar hipertansiyon ve üriner enfeksiyondur. Vakaların % 10-30’unda Berry anevrizm aları (VVillis poligonunda) bulunur. Bu hastalarda subaraknoidal kanama ihtimali artar. 1/3’ünde asemptomatik konjenital karaciğer kistleri olur (en sık eşlik eden lezyon). Ayrıca kolon divertikülleri, över kistleri, aort anevrizması, mitral kapak prolapsusu olabilir. Ölüm genellikle üremi ve kardiyak nedenler nedeniyle olur. Kronik böbrek yetmezliği olguların %10’unun nedenidir. OTOZOMAL RESESİF (ÇOCUKLUK) POLİKİSTİK BÖBREK

Doğru cevap: A

27. “C3 nefritik faktör” hangi glomerüler hastalıkta serumda gözlenebilir? A) Poststreptokokal glomerülonefrit B) IgA nefropatisi C) Herediter nefrit

Bulgular doğumda görülür ve infantil dönemde böbrek yetmezliği gelişir. Böbreklerde bilateral çok sayıda küçük kist vardır. Kistler korteks ve medulla yerleşim lidir ve böbreğe “sünger” görünümü verir. Genişlemiş, uzamış, kortikal yüzeye dik kanallar medulla ve kodeksin yerini alır. Vakaların hemen hepsinde karaciğerde kistler ve portal safra kanallarında proliferasyon vardır (konjenital hepatik fibröz). Yaşayan bebeklerde siroz gelişir.

D) Membranoproliferatif glomerülonefrit E) Rapidly Progressive glomerülonefrit Tip II MPGN’lı hastaların serumunda kompleman sistemini akitve edebilen C3 nefritik faktör (C3NeF) denilen bir immünglobulin bulunmaktadır. C3 konvertaz ile reaksiyona girer ve kompleman sistemini aktive eder. C3NeF bir otoantikordur. Doğru cevap: D

• OD polikistik böbrek hastalığı polisistin 1 ya da 2'yi kodlayan gendeki mutasyonlar sonucunda;

• OR polikistik böbrek hastalığı fibrosistini kodlayan gende mutasyon sonucunda görülür.

• Juvenil nefronoftiziste nefronosistin p ro tein i bozuktur.

28. Aşağıdakilerden hangisi OD polikistik böbreğin özelliklerinden değildir?

Doğru cevap: E

A) 4. Dekadta bulgu verir B) En sık karaciğer kistleri eşlik eder C) Mitral kapak prolapsusu eşlik edebilir

29. Aşağıdakilerden hangisi kom plikasyonu d eğ ild ir?

akut

pyelonefrit

D) Berry anevrizması eşlik eder

A) Reflü nefropatisi

B) Papiller nekroz

E) Fibrosistin proteini bozuktur

C) Pyonefroz

D) Perinefritik abse E) Tübüler nekroz

ÜRİNER SİSTEM

OTOZOMAL DOMİNANT (ADULT) POLİKİSTİK BÖBREK

25. Orak hücre nefropatisinde en sık hangi patoloji gelişir?

346

ÜRİNER SİSTEM

Papiller nekroz, pyonefroz, perinefritik abse ve tübüler nekroz akut pyelonefrit sonucunda görülür. Ancak reflü nefropatisi kronik pyonefrit skarından sonra görülür.

Doğru cevap: A

33. Üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben gelişen mezengial Ig A birikimine C3 ve properdin birikiminin de eşlik ettiği hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) SLE

30. Analjezik nefropatisi aşağıdakilerden hangisine yol açar?

B) Amiloidozis C) Alport sendromu D) Berger hastalığı

A) Akut tübüler nekroz

B) Kronik intersisyel inflamasyon ve papiller nekroz C) Diffüz ve nodüler glomerüloskleroz D) Vasküler endotel proliferasyonu E) Mikroapse oluşumları Analjezik nefropatisinde olay, renal papiller nekroz ile başlar ve zamanla intersisyel inflamasyon tabloya eklenir. Kronik böbrek yetmezliği gelişebilir, ilacın kesilmesi olayı stabilize eder. Glomerül lezyonu görülmez. NSAİD kullanım ı ile m inim al değişiklik hastalığı, membranöz glomerülonefrit ve analjezik nefropatisi oluşabilir

Doğru cevap: B

E) Poststreptokokkal glomorülonefrit Poststreptokokkal GN de serum komplemanı düşük, glom erül bazal m em branında g ra nü ler tarzda Ig G ve kompleman birikimi vardır. Ig A nefropatisi (Berger hastalığı) çocuk ve genç erişkindeki ÜSYE’yi takiben bir veya ikinci günde ortaya çıkan makroskopik hematürinin birkaç ayda bir tekrarladığı bir hastalıktır. Patognomonik özelliği mezengial Ig A birikimine bazen C3 ve properdin birikimi de eşlik eder. Berger hastalığı mezengiumda Ig A birikimi olan Henoch Schönlein purpurasının bir tipi sa yıla b ilir. Henoch Schönlein sendromu deride özellikle de kalçada purpurik döküntüler, GİS kanalında tutulum ile karın ağrısı, artrit ve böbrekleri tutan sistemik bir hastalıktır.

Doğru cevap: D 31. İdrarın mikroskopik incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisi glomerülonefrit için en belirleyici olanıdır? A) Nötrofilller

B) Eritrosit silendirleri

C) Transisyonel hücreler

D) Oksalat kristalleri

34. Erişkin polikistik böbrek hastalığında aşağıdakilerden hangisi bulunmaz? A) Karaciğer kistleri

B) Yan ağrısı

C) Hematüri

D) Berry anevrizması

E) Hyalin silendirler

E) Konjenital hepatik fibrozis

Sıklıkla glomerüler zedelenmeyi izleyerek gelişen proteinüri durumunda tübüllerde silendirler oluşur. Silendirlerdeki e ritro s it varlığ ı, tübül içine bir kanama olduğunu gösterir. Eritrositler silendirlere tübüllerde yapışır. Eritrosit silendirleri daima glomerüler bir zedelenmeyi izleyerek oluşur. Çoğunlukla alt üriner sistem olmak üzere, nötrofiller inflamasyonun bulunduğu herhangi bir alandan gelebilirler. Transisyonel epitel sadece kalikslere kadar uzanır. Oksalat kristalleri ve hyalin silendirler hiçbir böbrek hastalığı olmayan kişilerde bile az miktarda görülebilir.

Doğru cevap: B

32. Michaelis - Gutman cisimcikleri görülen sarımsı mukoza ile submukoza kalınlaşmasına hangi patojen yol açar? A) Clamidya

B) E. coli

C) S. aureus

D) S. fecalis E) N. gonore

İdrar yolunda daha çok mesanede gören malakoplaki birkaç yerde oluşabilen mukozada bazen submukozada sarımsı renkte kanserle karışabilen bir lezyondur. Histolojik olarak yoğun histiosit (von Hanseman) ve Michalis Gutmann cisim cikleri vardır. H istiositlerin E. coli gibi ajanları öldürmede kusuru olduğu düşünülmektedir.

Doğru cevap: B

Otozomal dominant olan erişkin polikistik böbrek hastalığı her iki böbrekte çok sayıda giderek büyüyen ve parankimi hasara uğratan kistlerle seyreden bir hastalıktır. 16. kromozomun kısa kolunda bozukluk vardır. Kronik böbrek yetmezliğinin %10 sebebidir. Şikayetler 4. dekada kadar ortaya çıkmaz. En önemli şikayet yan ağrısı ve büyüyen kitledir. Kist içine kanama, kistin genişlemesi ile şiddetli ağrı oluşturabilir. Aralıklı makroskopik hematüri görülebilir. Hipertansiyon üriner sistem enfeksiyonları sıktır. % 1030 VVillis poligonunda Berry anevrizm ası ile üçte birinde semptomsuz karaciğer kistleri bulunmaktadır. Ölümle sonuçlanmasına rağmen bir çok kronik böbrek yetmezliğinden daha yavaş gidişlidir. Floppy mitral valv sık görülür. Hastaların 1/3’ü renal yetmezlik, 1/3’ü de hipertansiyon nedeniyle ölür.

Doğru cevap: E

35. Wilms tümörü yanlıştır?

için

aşağıdakilerden

A) Genellikle tek taraflıdır.

B) 10 yaş altında sık görülür C) Trifazik patern vardır. D) Radyoterapiye dirençlidir E) Prognoz iyidir.

hangisi

VVİlms tümörü 10 yaşın altındaki çocuklarda 3. sıklıktaki organ kanseridir. 11. kromozom kısa kolunda delesyon vardır. Klinikte orta hattın karşısına geçebilen ve aşağıya pelvise uzanan batın içi kitle vardır. Genellikle orta hattı geçmez. Ateş, batında ağrıyla birlikte hematüri ve bazen bası ile barsak tıkanması ile başvurabilirler. Radyoterapi, nefrektomi ve kemoterapi ile yaklaşık % 90 hastada iyileşme sağlanır. Tanı konduğunda var olan akciğer metastazları uygulanan tedavi ile kaybolabilir. Histolojik olarak mezodermden gelişen trifazik patterne sahiptir. Unfavorabilite kriterleri; anaplazi, hiperkromazi ve anormal mitozdur. 2 yaş altında prognoz iyidir. Doğru cevap: D

36. K ronik böbrek yetm ezliğinin birçok form unda serum düzeyi yükselm eyen madde aşağıdakilerden hangisidir? A) Kalsiyum B) Aldosteron C) Fosfat D) Parathormon

*

Kalsiyum o xa la t ta şlarının büyük b ir kısmında hiperkalsemi yoktur. Radyoopaktır.

*

Ü rik a s it a sidik pH'da çözünmediği için asidik idrarda oluşur. Radyolusendir. Ancak çoğu hastada hiperürisemi yoktur.

* Magnezyum amonyum fo s fa t ta şları (staghorn) büyük o lu rla r ve ürenin amonyağa dönüşmesi buna neden olur (Proteus, s ta filo k o k ). İd ra rın alkalileşmesi buna neden olur. * S is tin ta şları ş istin in g eri emilmesinde d e fe k t sonucu oluşur. Asidik idrarda oluşurlar. * * İd ra rd a k ris ta l oluşmasını engelleyen fa k tö rle r v a rd ır ; P ir o f o s fa t, d if o s fo n a t, s itr a t, glikozam inoglikan, osteopontin ve n efroka lsin eksikliğinde de taş oluşur! * * Hiperkalsiüri, hiperoksalüri, hiperürikozüri taş için predispozan olsalarda bu bireylerde genellikle taş oluşmaz.

E) Renin Hangi hastalığa bağlı olursa olsun, kronik böbrek hastalığı aynı majör fizyolojik sonuçlara ve klinik bozukluklara yol açar. Artmış renin üretimi sonucunda hiperaldosteronizm gelişir. Bu da su ve tuz tutulumuna yol açar ve glomerüler filtrasyonu engeller. Glomerüler filtrasyon normalin %25’inin altına düştükten sonra fosfatlar birikir ve üremi gelişir. Artan serum fosfat düzeyi kalsiyumun kemik yapısına girmesine ve serum kalsiyum düzeyinin düşmesine yol açar. Görevini yapamayan böbrek 1,25-dihidroksivitamin D3 sentezleyemediği için bağırsaktan kalsiyum emilimi azalır ve bu da kalsiyum düzeyinin daha da düşmesine yol açar. Doğru cevap: A

V.

Büyük ta şla r hem atüri ile gelirken küçük ta şlar genellikle ağrı ile gelirler.

Orak hücre nefropatisi hematüri, azalmış konsantrasyon kapasitesi, proteinüri ve papiller nekroza yol açabilir, ancak taş oluşumunu kolaylaştırmaz. Doğru cevap: A

38. Diabetes m ellitus aşağıdaki böbrek hastalıklarından hangisiyle iliş k ili d e ğ ild ir? A) Diffüz glomeruloskleroz B) Nodüler glomeruloskleroz C) Benign nefroskleroz D) Ürat nefropatisi

37. Aşağıdaki durum lardan hangisi böbrek taşı (ürolithiazis) oluşum una predispozan d e ğ ild ir? A) Orak hücre nefropatisi B) Hiperparatiroidizm C) Gut D) Proteus pyelonefrit E) Enterik hiperokzalüri En sık görülen böbrek taşı kalsiyum oxalat taşlarıdır. Çoğu olguda hiperkalsemi olmadan kalsiüri vardır. Bunun nedeni ise barsaktan fazla kalsiyum emilmesi (absorptiv hiperkalsiüri) ve renal tübüler kalsiyum em ilm esinin azalm asıdır (renal hiperkalsiüri). Hiperürikozüri ve hipositratüri de kalsiyum taşı oluşmasına neden olabilir. Hipositratüri asidoz ve kronik diyare ile ilişkilidir.

E) Akut pyelonefrit Diabetes m ellitus çok değişik renal lezyonlara yol açabilen sistemik bir hastalıktır. Glomerüler, vasküler ve tubulointerstisyel tipte nefropatiye yol açabilir. Diabet glomerulosklerozu diffüz veya nodüllerdir ve nodüler tip Kimmelstiel-VVilson hastalığı olarak bilinir. Diabette gelişen mikroanjiopati böbrekte diğer organlara göre daha fazladır ve arterioskleroz ve benign nefroskleroza yol açar. Akut pyelonefrit diyabetik hastalarda daha sık oluşur ve nekrotizan papillit ile birlikte görülebilir. Ürat nefropatisi ürik asit kristallerinin hiperürisemili kişilerin böbreklerinde çökmesiyle oluşur. Hiperürisemi ve ürat nefropatisi asıl olarak, primer ve sekonder gut ile ilişkilidir ve diabet ile ilişkisi yoktur. Doğru cevap: D

URINER SİSTEM

347

ÜRİNER SİSTEM

348

39. Serum üre nitrojen ve kreatinin düzeyleri yüksek olan 40 yaşındaki erkek hastada reversibl olma olasılığı en yüksek olan böbrek hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?

41. Aşağıdakilerden hangisi dolaşan imm un kompleks n efritidir? A)

Goodpasture sendromu

C) SLE nefriti

A) Analjezik nefropatisi

B) Diabetik nefropati D) Alport sendromu

E) Amiloid böbreği

B) Benign nefroskleroz

DOLAŞAN İMMUN KOMPLEKS NEFRİTİ

C) Fokal segmental glomerüloskleroz D) Akut tübüler nekroz E) Diabetik nefropati Akut tübüler nekroz geri dönüşü olabilen bir akut böbrek yetmezliği tablosu oluşturur. Hasta hemodiyalize gerek duyabilse de. tüp epiteli zedelenmeyi izleyerek rejenere olabilir. Analjezik alışkanlığı ile oluşan kronik böbrek zedelenmesi geri dönüşlü değildir aksine progresyon gösterir. Benign nefroskle ro z yavaş ilerleyen bir hastalıktır. M inimal değişiklik hastanın aksine, fokal segm ental glomerüloskleroz genellikle kortikosteroid tedavisine yanıt vermez ve hastaların çoğunda kronik böbrek yetmezliğine gidiş görülür. D iabetes m ellitusun böbrek d e ğ işiklikle ri kronik ve progresifdir. Doğru cevap: D

Tip III hipersensitivite reaksiyonu söz konusudur. Antijen glomerül kökenli değildir. Endojen olabilir (SLE gibi) veya ekzojen olabilir. Streptokok, HBV Plasmodium falciporum malaria veTreponema pallidum enfeksiyonlarını izleyenlerde etken ekzojendir. Bazen başlatıcı etken bilinmez. Dolaşımda oluşan immun kompleksler glomerüllere tutunur, kompleman aktivasyonu ve zedelenme oluşur. Doğru cevap: C

42.

N efrotik sendrom da genellikle aşağıdakilerden hangisidir? A) Proteinüri

bulunmayan

B) Hipoalbuminemi

C) Eritrosit silendirleri

D) Hiperlipidemi E) Ödem

N efrotik sendrom 1- Masif proteinüri (3.5 gr/gün f)

40. Renal korpüskül içermez?

aşağıdakilerden

hangisini

A) Bovvman kapsülü

B) Distal tübül

C) Viseral epitel hücresi

D) Mezengium

E) Glomerül bazal membranı

2- Yaygın ödem 3- Hipoalbuminemi (3mg/dlJ.) 4- Hiperlipidemi - lipidüri Başlangıçta azotemi, hem atüri, hipertansiyon yoktur. Doğru cevap: C

RENAL KORPUSKÜLÜN YAPISI Glomerüller iki tabaka epitel ile desteklenmiş kapiller yumağıdır. Viseral epitel kapiller duvar ile ilişkili olup onun bir bölümü oluşturur. Parietal epitel ise Bovvman kapsülünü (üriner boşluk) döşer. Glomerül kapiller duvarı filtre eden membran görevini görür ve bazı yapılardan oluşur. 1. Aralarında 70-100 nm çapında boşluk bulunan ince endotel tabakası 2. Glomerüler bazal membran çoğunlukla tip IV kollajen, laminin, proteoglikanlar, fibronektin ve benzer maddelerden oluşur. 3. Viseral epitel hücreleri (Podositler) bazal membran içine çıkıntılar uzatırlar (ayaksı çıkıntılar-pedisel). Bunların arasında 20-30 nm eninde filtrasyon yüzeyleri vardır. 4. Tüm glomerül yapısı kapillerler arasında yerleşen m ezengial h ü cre le r ile d este klen ir. Arada ekstraselüler mezengial matriks bulunur. Mezenşim kökenli bu hücreler kontraktil ve fagositiktir. Prolifere olup kollajen ve matriks üretirler, biolojik aktif mediatörleri salgılayabilirler. Doğru cevap: B

43. Aşağıdakilerden d e ğ ild ir?

hangisi

hidronefroz

nedeni

A) Renal ven trombüsü B) Büyük uterin leiomyom C) Böbrek taşı D) Benign prostat hiperplazisi E) Üreterde değişici epitel hücreli karsinom HİDRONEFROZ Parankim atrofisi ile birlikte renal pelvis ve kalikslerin dilatasyonudur. idrar akımında tıkanıklık sonucu oluşur. Nedenleri: A. K onjenital: Üretra atrezisi, üreter - üretrada valv oluşumu üreteri baskılayan aberran renal arter, renal pitoz ve torsiyon, üreter kıvrılması B. Edinsel 1. Yabancı cisim, taş, nekrotik papilla 2. T ü m ö rle r: Benign prostat hipertrofisi prostat kanser, mesane tüm ör (papillom , karsinom )

34 9

4. N ö ro jen ik: Spinal kord hasarı ve m esane paralizisi 5. Normal gebelik: Hafif ve geçici. T ıkanıklık üreter veya daha yukarda ise unilateral; daha aşağıda ise bilateral hidronefroz gelişir. Bilateral hidronefroz böbrek yetmezliği ve üremi yapar. Tek taraflı ise morfolojik bulgular tam olarak izlenir. Organ 20 cm çapın üzerinde genişlemiş pelvikalikseal sistemden oluşabilir. Renal parankim sıkıştırılmış ve atrofiktir. Tıkanıklık ani ve tam ise glomerül filtrasyonu erkenden bozulur ve dilatasyon belirgin olmasada böbrek fonksiyonu bozulur. Tıkanıklığın düzeyine göre tek-iki taraflı hidroüreter gelişir. Erken dönemde glomerüller korunmuş; tübüler dilatasyon, atrofi ve fibrozis oluşmuştur. İlerde tüm böbrek ince fibröz kabuktan oluşan bir keseye dönüşebilir. Ani ve tam tıkanıklıklarda renal papillada koagulatif nekroz olur. Genellikle enfeksiyon eklendiğinden inflamatuar hücreler belirgindir. Doğru cevap: A

44.

Aşağıdakilerden hangisi glomerül membramn komponenti değildir?

bazal

A) Fibronektin

B) Heparan sülfat

C) Laminin

D) Tip IV kollajen

KRONİK PYELONEFRİT VE REFLÜ NEFROPATİSİ intersisyel inflam asyon ve skar dokusu oluşumu ile karakterli, makroskobik olarak pelvikaliksial sistemde skar ve deformitenin izlenebildiği morfolojik bozukluktur. Kronik böbrek yetmezliğinin önemli bir nedenidir. Kronik obstrüktif pyelonefritte tekrarlayan enfeksiyonlar sonucunda gelişir. Posterior uretral valvde konjenital anomalide bilateral; taş ve üreter tıkanıklıklarında unilateral gelişir. Bir veya her iki böbrek diffüz veya yama tarzında tutulur. Benign nefroskleroz ve kronik Glomerülonefrit sonucu gelişen fibrozisde her iki böbrek eşit şekilde etkilenir. Kronik pyelonefritte ise skar dokusu düzensiz oluşur ve her iki böbreğin kontraksiyon derecesi farklıdır. Karakteristik bulgu pelvis ve/veya kalikslerde skar dokusu oluşumu, papiller uçta küntleşme ve belirgin kaliks deformitesidir. intersisyel fibrozis, lenfosit-plazmosit infiltrasyonu; tübüllerde dilatasyon veya büzüşme, tiroidizasyon ve nötrofiller; kalikslerde kronik inflamasyon ve fibrozis; damarlarda hyalen veya proliferatif arterioskleroza benzer değişiklikler (sıklıkla eşlik eden HT nedeni ile ) görülür. Glomerüller genellikle normaldir. Bazen fokal glomerüloskleroz ve proteinüri eşlik edebilir. Doğru cevap: C

46.

E) Aktin BAZAL MEMBRAN Epitelin altında, glomerül ve alveolde bulunup iki bazal laminanın veya bazal ve retiküler laminanın birleşmesi ile oluşur. PAS pozitif boyanır. Glomerüler bazal membran çoğunlukla tip IV kollajen, lam inin, proteoglikanlar, fibronektin, entaktinden oluşur. Aktin, nefrin ve podosin podosit ve slit membramn yapısında bulunur! Doğru cevap: E

45.

Kronik pyelonefrit için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Böbreklerde asimetrik skarlar B) Çoğunda VUR ile ilişki C) Karakteristik olarak pelvis ve kaliksler korunur D) Tübüllerde tiroidizasyon E) Son dönem böbrek hastalığının önemli bir nedeni

Böbrek tarafından üretilip kan basıncını yükselten aşağıdakilerden hangisidir? A) Kininojen

B) Trombosit aktivatörü

C) Prostaglandin

D) Renin E) Aldesteron

Renin-antijotensin sistemi aracılığı ile böbrekler hem periferik direnci hem de sodyum hemostazını etkilerler. Böbreğin jukstaglom erüler hücrelerince salınan renin, plazma anjiotensinojenini daha sonra anjiotensin convertingenzim (ACE) ile anjiotensin 2’ye çevrilen anjiotensin 1’e dönüştürür. Anjiotensin 2 kan basıncını hem periferik direnci (damar DKH lerine direkt etki) hem de kan hacmini (aldesteron sekresyonu stimulasyonu, sodyumun distal tübüler reabsorpsiyonunda artış) arttırarak, yükselir. Doğru cevap: D

47.

Aşağıdakilerden görülmez?

hangisinde nefrotik sendrom

A) Amiloidoz B) Lipoid nefroz C) Diyabetes mellitus D) Membranöz glomerülonefrit E) Postenfeksiyöz proliferatif glomerülonefrit Doğru cevap: E

ÜRİNER SİSTEM

çevrede malign hst (retroperitoneal lenfoma, serviks ve uterus kanser) 3. İn flam asyo n : P ro sta tit, ü re te rit, ü re trit, retroperitoneal fibrozis

350

48. Aşağıdakilerden hangisinde dokusu izlenebilir?

im m atür kıkırdak

ÜRİNER SİSTEM

A) Polikistik böbrek

(Goodpasture hastalığı). Plazmaferez tedavisinden yanıt alınabildiği için tanısını koymak önemlidir. T ip II R a p id ly P ro g re s s iv e G lo m e rü lo n e fr it im m u n -k o m p le k s a ra c ılık lı bir h a sta lıktır. İmmun kompleks nefritlerinin hepsinin komplikasyonu olabilir (poststreptokoksik GN, SLE, IgA nefropatisi, HenochSchönlein purpura gibi), immunfloresanda tüm vakalarda granüler depozitler izlenir. Tedavisi, altta yatan hastalığın tedavisidir.

B) Basit kist C) Kistik renal displazi D) Renal medulla kistleri E) Dialize bağlı kistler KİSTİK RENAL DİSPLAZİ Sporadik bir hastalık olup çoğunlukla tek taraflıdır. Böbrekte çok sayıda kist ve bu kistlerin arasında immatür mezenkim, kıkırdak gibi dokular bulunur. Tek taraflı m u ltikistik renal displazi yenidoğanda abdominal kitlenin sık nedenidir.

Doğru cevap: C

49.

Tip III (İdiopatik) Rapidly Progressive G lom erülonefrit im m un kom ponentlerin azlığı ile karakterizedir. Anti-BM antikorları veya immunkompleksler gösterilemez. Bunların çoğu “antinötrofil sitoplazmik antikor” (ANCA) pozitiftirler (Vaskulitlerde rol oynar). Bu yüzden tip III, VVegener gibi vaskulitlerin komponentidir. Bazı hastalarda akciğer tutulumu da görülür. İmmunfloresanda Ig birikimi olmaması tipiktir.

Bazı glom erüllerde ve glom erüllerin yalnızca bazı alanlardaki değ işiklik nasıl ifade edilir?

20 yaşından sonra en sık kreşe ntik g lo m e rü lo n e frit nedeni id io p a tik (tip III) olandır. Özellikle yaşlılarda vakaların 3-4’ünü tip III oluşturur.

A) Diffüz segmental

B) Fokal global

Doğru cevap: B

C) Diffüz global

D) Fokal segmental E) Diffüz mezengial

Doğru cevap: D

MONOSİT- MAKROFAJ SERİSİNE AİT FAGOSİTER HÜCRELER VE LOKALİZASYONLARI Glomerül hastalıklarının isimlendirilmesinde kullanılan bazı terim ler vardır. D iffüz hastalık her iki böbrekte glomerüllerin çoğunu içine alır Örneğin diffüz p ro life ra tif glom erülonefrit... Fokal hastalık ise glomerüllerin bir kısmını etkiler, bir kısmı sağlamdır. Eğer etkilenen bir glomerülün tümünde patoloji varsa total yada global terim i kullanılır. Glomerülün yalnızca bir kısmında lezyon varsa segmental terim i kullanılır. Glomerüler ablasyon nefropatisi ise, herhangi bir nedenle glomerüllerin bir kısmı zedelendiğinde (fokal hastalık) sağlam kalan glomerüllerinde aşırı yüklenmeye bağlı zedelenmesidir.

50. ANCA aşağıdakilerden hangisinde p o zitif o labilir? A) Poststreptokoksik glomerülonefrit B) Hızla ilerleyici (kresentik) glomerülonefrit C) Tip II MPGN

51.

Bazal membranda diken-kubbe görünüm ü ile karakterize hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Minimal lezyon hastalığı B) Membranoproliferatif glomerülonefrit C) IgA nefropatisi D) Membranöz glomerülonefrit E) Fokal segmental glomerüloskleroz MEMRANÖZ GLOMERÜLONEFRİT

30-50 yaş arası sıktır. Ağır ilerler. İleri olgularda ışık mikroskobu ile kapiller duvarda diffüz kalınlaşma görülür. Heymann nefritinin insandaki karşılığıdır. Erişkinlerin en sık prim er nefrotik sendrom u olmakla birlikte olguların %85 ‘i prim erdir. %15 ‘i ise bazı sistemik hastalıkların sekonder olarak glomerülleri etkilemesi ile sekonder olarak gelişir. Sekonder Membranöz GN nedenleri: 1- Enfeksiyon (Kronik hepatit B, sifiliz, Schistosomiasis, malaria) 2- M align e pite lya l tü m ö rle r ( A kciğ e r ve kolon karsinomları, malign melanom)

D) IgA nefriti

3- SLE

E) Fokal segmental glomerüloskleroz

4- İnorganik tuzlar (Altın, merküri) 5- ilaçlar (Penisilamin, kaptopril) 6- Metabolik hastalıklar (DM, tiroidit)

HIZLI İLERLEYEN (KREŞENTİK) GLOMERÜLONEFRİT (RPGN) İmmünolojik temelde 3 gruba ayrılır. Tip I anti-Bazal Membran hastalığıdır. BM’da IgG ve çoğu vakada C3’ün lineer birikimi görülür. Bazılarında anti-BM antikorlar pulmoner alveolar BM ile çapraz reaksiyon verir. Pulmoner hemoraji ve böbrek hastalığı görülür

Primer olgularda çoğunda glomerül antijenlerine yönelik antikorlar reaksiyonu başlatır.O toim m ün olabileceği düşünülmektedir. Sekonder formlarında dolaşan immun kompleksler etkilidir. Nötrofiller görülmediğinden, C5b-9 membran saldırı kompleksinin (litik kompleman) olaylara sebep olduğu ileri sürülmüştür.

351

* Mezangiumda C3 birikir. (Diğer komplemanlar ve Ig birikmez). MPGN tip i ve tip 2 ortak: Tren rayı m anzarası, krese nt oluşum u, e n d o k a p ille r p ro liferas yo n (Mezangiokapiller)

Doğru cevap: B

53. Yarımay oluşum da hangi hücre tip i çoğalır? A) Parietal epitel hücreleri B) Endotel hücreleri C) Viseral epitel hücreleri D) Tübüler epitel hücreleri

Filtrasyon barierinin iki elemanında defekt vardır. Bazal membran kalınlaşmıştır ve podositlerin ayaksı çıkıntıları silinmiştir. Bu nedenle proteinüri yoğun ve nonselektiftir. Kortikosteroide yanıt kötüdür. Globulin de kaybedilir. % 60 olguda proteinüri kalıcı olup %40 olguda 2-20 yıl sonra KBY gelişir. %10-30 olguda proteinüri kısmen veya tamamen kaybolup iyi gidişlidir.

Doğru cevap: D

52.

Işık mikroskobunda tren rayı aşağıdakilerden hangisinde görülür?

görünümü

E) Mezengial hücreler HIZLI İLERLEYİCİ (KRESENTİK) GLOMERÜLONEFRİT En kötü prognozlu glomerül hastalığıdır. Klinik olarak hızlı ve ilerleyici renal fonksiyon kaybı, ağır oligüri, birkaç hafta-ay içerisinde böbrek yetmezliği ile ölüm oluşur. Glomerüllerin çoğunda yarım ay (kresent) varlığı izlenir. Bovvman kapsülünde parietal epitel hücrelerinde çoğalma, monosit ve makrofaj infiltrasyonu sonucunda gelişir. Çoğu immünolojik mekanizma ile oluşur.

A) Minimal lezyon hastalığı

Paryetal hücreleri çoğaltan şey kanamadır. Kandaki fibrin bu çoğalmaya neden olur!

B) Membranoproliferatif glomerülonefrit

Doğru cevap: A

C) IgA nefropatisi D) Membranöz glomerülonefrit E) Fokal segmental glomerüloskleroz

54. Çölyak hastalığında sekonder olarak oluşabilen glomerülonefrit aşağıdakilerden hangisidir?

MPGN tip 1 : A) Postenfeksiyöz glomerülonefrit * Daha sıktır. * Kronik immün kompleks hastalıklarına (SLE, hepatit B, hepatit C (Kriyogloblunemi ile birlikte), endokardit, ventriküloatriyal şant, kronik visseral abse, HIV enfeksiyonu ve şistozoma), alfa-1 antitripsin eksikliği, iç organ maligniteleri ( KLL ve lenfoma), kompleman regülatuvar proteinlerinde herediter eksikliğe sekonder ortaya çıkabilir. * Komplemanın klasik ve alternatif yolu aynı anda aktive olur. * Birikim subendotelyaldir. * Kompleman (C1, C3 vs ) ve Ig G birikir MPGN tip 2: *

Daha kötü prognozludur. Transplante edilen böbrekte %90 tekrarlar (En sık bu sonra FSGS tekrarlar). * C3 nefritik faktör patogenezde sorumludur. * Kom plem an a lte rn a tif yoldan aktive olur. Kompleman kanda aşırı miktarda azalır. * Parsiyel lipodistrofi hastalığında MPGN tip 2 ortaya çıkabilir. * Birikim lamina densada olduğu için dens depozit hastalığıda denir.

B) IgA nefropatisi C) Kresentrik glomerülonefrit D) Membranöz glomerülonefrit E) Diffüz proliferatif glomerülonefrit Çölyak hastalığında ve IgAkomplekslerinin temizlenmesinde görev alan karaciğerin hastalıklarında (sekonder IgA nefropatisi) Berger hastalığı oluşabilir. Doğru cevap: B

55.

Diabetik nefropati için patognomonik aşağıdakilerden hangisidir?

olan

A) Diffüz glomerüloskleroz B) Nodüler glomerüloskleroz C) Membranöz glomerülonefrit D) Membranoproliferatif glomerülonefrit E) Kresenterik glomerülonefrit Diabetik nefropati: Diabetiklerde ikinci sıklıkta ölüm nedenidir.

URINER SİSTEM

Işık m ikroskopu ile g lo m e rü le r bazal m em branda diffüz kalınlaşma görülür ve bu nedenle membranöz G lo m e rü lo n e frit adı v e rilm iş tir. EM ile erken dönemdesubepitelyal birikimler, ve bunların birbirinden glomerüler bazal membranmatriksinin oluşturduğu dikensi çıkıntılar ile ayrıldığı izlenir (diken - kubbe görünümü). Zamanla dikensi çıkıntılar birleşerek birimleri glomerüler bazal membran içine alır. Podositlerin ayaksı çıkıntıları silinir. Zamanla birikimler kaybolup yerinde glomerüler bazal m em bran içinde b o şlu kla r bırakır. Bunlarda glomerüler bazal membran benzeri madde ile doludur. Bazal membran kalınlaşır. Zamanla glomerüler skleroze olur ve tamamen hyalenleşir. İmmunfloresan incelemesi ile Ig ve komplemanın (IgG, C3) glomerüler bazal membran boyunca granüler birikimi izlenir.

352

URINER SİSTEM

•

•

•

Glomerüler lezyonlar: Kapiller bazal membran kalınlaşması, en sık diffüz glomerüloskleroz, %1035 olguda karakteristik olan nodüler glomerüleskleroz (Kimmelstiel-VVilson lezyonu) görülür. Zamanla nefrotik sendrom yerleşir. Tübüler iskemi, intersisyel fib ro z is gelişir. Renal tübül e p ite lin d e g likoz reabsorbsiyonu ile glikojen içeren vakuoller oluşur (Armanni-Ebstein bulgusu). Renal ateroskleroz, arterioloskleroz: Tüm vücutta oluşan dam ar d e ğ işiklikle rin e benzer. Hyalen arterioloskleroz diabette hem afferent hem efferent arteriolleri tutar. Nondiabetiklerde efferent arteriol tutulumu nadirdir. Pyelonefrit: İntersisyumdan başlayıp tübüllere, ağır olgularda da glomerüllere dek yayılabilen akut veya kronik inflamasyondur.

• Akut pyelonefritin özel bir şekli olan nekrotizan papillit diabetiklerde daha sıktır. Mikroanjiopatiye bağlı iskemi ve enfeksiyona yatkınlık ile oluşur.

57. Ç ocukluk çağı H em olitik Üremik Sendrom u için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Olguların çoğunda etken E. coli'dir. B) ABY’nın önemli bir nedenidir C) Hematemez-melena görülür D) Oligüri hematüri vardır E) Olguların hepsi tamamen iyileşir Çocukluk çağı Hemolitik Üremik Sendrom’unda %75 olguda etken toksin üreten E. coli ile oluşan enfeksiyondur. Enfekte hamburgerler ile salgın oluşur. Çocuklarda Akut böbrek yetmezliği’nin ana nedenlerinden biridir. Ani başlangıç, GİS semptomları, kanama (hematemez-m elena) ağır oligüri, hematüri, mikro-anjiopatik hemolitik anemi, bazı hastalarda belirgin nörolojik değişiklik vardır. Dializ ile böbrek yetmezliği tedavi edilirse çoğu olgu birkaç haftada iyileşir. Yine de %25 çocukda sonuçta böbrek yetmezliği gelişecektir. o Tipik HÜS (epidemik, klasik,diyare (+)) özellikle shiga benzeri toksin alınmasıyla ortaya çıkar. Bu toksin endotel hasarı yaparak semptomlara eden olur. Özellikle E.coli ile kontamine olmuş hamburgerlerin tüketilmesi buna neden olur. En sık etken E.coli veya sporadiktir. Shigella dizanteri de buna neden olabilir. Çocuklarda veya ileri yaşta ortaya çıkar. Çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin önemli bir nedenidir. Aniden kanama (hematemez, melena), şiddetli oligüri, hem atüri, hem olitik anemi (periferik yaymada şistosit görülür), trombositopeni ve nörolojik sem ptom lar ile karakterized ir. HT hastaların yarısında mevcuttur, o Atipik HÜS ise(non-epidemik, diyare(-)) kompeman regülatuvar proteinlerde eksiklik (Özellikle faktör H), antifosfolipid antikorlar, skleroderma, gebelik, OKS, radyasyon, kemoterapotik ajanlar endotel hasarı yapar. Tipik HÜS’e göre daha kötü prognoza sahiptir.

Doğru cevap: B

56.

Aşağıdakilerden hangisi m inim al (lezyon) hastalığına yol açabilir?

d eğişiklik

A) Sentetik penisilinler

B) Rifampin

C) NSAID

D) Simetidin E) Fenitoin

1. MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI (LİPOİD NEFROZ, NİL HASTALIĞI) •

En sık idiyopatik

•

Lösemi ve lenfomalar ile birlikte görülebilir.

•

NSAID bağlı gelişebilir. P ato lo ji: normaldir.

•

Işık

m ikro sko p isin d e

g lo m e rü lle r

İmmün depolanm a yoktur. Sadece nefrotik sendrom yapar. Elektron mikroskopisinde kapiller damarlarda visseral epitelial ayaksı uzantıların (foot process) füzyonu vardır. Bazal membrandaki negatif elektrik potansiyeli kaybolur. Buna bağlı permeabilite artar. Masif proteinüri oluşur. Klinik bulgular hipoproteinemiye bağlıdır. Klinik: Tipik Nefrotik Sendrom kliniği

•

Çocukta Nefrotik Sendrom’un en sık nedenidir.

•

Serolojik testler ve kompleman seviyeleri normaldir. Tedavi: Steroid tedavisine en iyi yanıt veren nefrittir.

Doğru cevap: D

Doğru cevap: E

58.

Ü riner enfeksiyona bağlı en sık hangi tip taş oluşur? A) Magnezyum amonyum fosfat B) Kalsiyum oksalat C) Ürat taşları D) Sistin taşları E) Hepsi BÖBREK TAŞLARI

%80 olguda tek taraflıdır. Renal pelvis, kaliks ve mesanede sık yerleşirler. Genellikle çok sayıda taş vardır. 2-3 cm çapında düzgün veya girintili - çıkıntılı olabilir. Bazen geyik boynuzu şeklinde taşlar oluşur. Bunlar daha çok magnezyum amonyum fosfat yapısındadır. En sık kalsiyum okzalat taşları görülür (%75). Hiperkalsüri sonucu görülür. Magnezyum amonium fosfat taşları genellikle

353

Gut ve lösemi gibi hücre yıkımının fazla olduğu durumlarda ürik asit taşları oluşabilir. Olguların yarısında ise asidik idrar (pH 5.5 j) ile taş oluşabilir. Sistin taşları sistin gibi a.a.lerin renal transportunda genetik defekt ile oluşur. Doğru cevap: A

61. Aşağıdakilerden hangisi otozomal resesif polikistik böbrek hastalığının özelliği değildir? A) Hepatosplenomegali

B) Özofageal varisler

C) Polihidramnios

D) Karaciğer kistleri E) Potter yüzü

OR (ÇOCUKLUK) POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI

B) Von Hippel-Lindau sendromu

Nadirdir. Perinatal, neonatal, infantil, jüvenil kategorileri vardır. İlk ikisi sıktır. Küçük kistler ile böbrek süngerimsi görünür. Kübodial hücreler ile döşeli kistler toplayıcı tübül orjinini gösterir. Her zaman bilateraldir. Hemen tümünde karaciğerde çok sayıda epitel ile döşeli kistler ve safra duktus proliferasyonu vardır. Çocukluk çağına gelenlerde karaciğer sirozu (konjenital hepatikfibroz) gelişir. Perinatal olanlarda oligohidramnios ve Potter yüzü görülebilir.

C) 3. Kromozom anomalileri

Doğru cevap: C

59. Aşağıdakilerden hangisi renal hücreli karsinom gelişimi ile ilişkili değildir? A) Sigara içimi

D) Diyet E) ileri yaş 62. Alport sendromu en sık hangi tipte herediter geçiş gösterir?

RENAL HÜCRELİ KARSİNOM Böbrek kanseri, berrak hücreli karsinom, hipernefroma, adenokarsinom da denir. Böbrek tüm örlerinin %8090’ı erişkin tümörlerinin %2’sini oluşturur. Tübül epitel hücrelerinde kaynaklanır. 6.-7. on yılda sıktır. Kadın/Erkek=1/2. Sigara içenlerde daha sıktır ve ailesel formları bulunur. Von Hippel-Lindau sendromunda bilateral, çok sayıda karsinom görülebilir. VHL geni kr.3p25’de yerleşen tümör süpresör gendir. Sporadik olgularda da VHL gen mutasyon bulunduğundan bu genin veya kr.3’de bununla ilişkili bir genin renal karsinogenezde etkili olduğu düşünülmektedir. Ayrıca obesite, hipertansiyon, asbest, petrol ürünleri, ağır metaller, kronik böbrek yetmezliği ve bu zeminde gelişen edinsel kistler ve tuberosklerozunda risk faktörleri arasında olduğu ileri sürülmektedir. Doğru cevap: D

60. Mesane ve toplayıcı sistemde tümörlerden hangisi en sık görülür?

aşağıdaki

A) Transisyonel (değişici epitel) hücreli

B) Yassı epitel (skuamöz) hücreli C) Adenokarsinom

D) Karsinoid tümör E) Küçük hücreli karsinom Renal pelvisten uretraya kadar tüm toplayıcı sistem değişici (transisyonel) epitel ile döşelidir. Mesanenin üzerinde tümör oluşumu nadirdir. Mesane tümörleri ise böbrek tümörlerinden daha sık ölüm nedenidir. Tüm toplayıcı sistem tümörleri aynı tiptedir. Doğru cevap: A

A) Otozomal dominant C) X’e bağlı

B) Genetik geçmez D) Otozomal resesif

E) Multifaktoriel Doğru cevap: C

63. Alport sendromunda defekt en sık aşağıdakilerden hangisindedir? A) Tip I kollajen

B) Fibrillin

C) Tip IV kollajen

D) Spektrin E) Elastin

Alport sendromu: Herediter nefrit birincil olarak glomerül zedelenmesi ile ilşkili bir grup kalıtsal ailevi böbrek hastalığını tanımlar. En iyi incelenmiş olgu Alport sendromudur.Bu olgularda nefrite, sinirsel tipte sağırlık ile lens dislokasyonu, posterior katarakt ve kornea distrofisi gibi çeşitli göz hastalıkları eşlik etmektedir. Erkekler kadınlara göre daha sık ve daha şiddetli etkilenme eğilim indedirler ve büyük olasılıkla böbrek yetmezliğine giderler. 5-20 yaşındaki hastalarda makroskopik veya mikroskopik hematüri ve proteinüri, 20-50 yaşındakilerde ise belirgin böbrek yetmezliği oluşur. Hastalığın geçişi değişken olup birçok ailede X’e bağlı geçiş olup, otozomal dominant geçişde gösterebilir. Segmental glomerüler proliferasyon ve/veya sklerozis; ımezengialmatriksartışı vardır. Nötralyağvemukopolisakkarit birikimi ile epitel hücrelerinde köpüksü görünüm ile köpük hücreleri oluşur. Zamanla glomeruloskleroz, vasküler daralma, tübüler atrofi ve intestisyel fibrozis gelişir. EM ile bazal membranlarda kalınlaşma - inceleme alanları görülür. X’e bağlı geçiş gösterenlerde tip IV kollajen yapısında defekt belirlenmiş. Doğru cevap: C

ÜRİNER SİSTEM

üriner enfeksiyona bağlı olarak idrarın alkalileşmesi sonucu oluşur. Proteus vulgaris ve stafilokok enfeksiyonlarında sıktır. A vitamini yetmezliğinde toplayıcı sistemde oluşan metaplazi sonucu dökülen skuamlar nidus oluşturur.

354

URINER SİSTEM

64. Yaklaşık 3. dekatta başlayan proteinüri, 10-20 yıl içinde böbrek yetmezliği ve hipertansiyon gelişimi, ciltte anjiokeratomlar ile karakterize hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Alport sendromu

B) İçeli hastalığı

C) Fabry hastalığı

D) Renal displazi

E) Erişkin tipte polikistik över FABRY HASTALIĞI

w

Lizo zo m al depo h a s ta lığ ıd ır. X ’e bağlı geçer. Galaktoserebrozid metabolizması bozuk olup birikir. KVS, SSS, RES hücreleri etkilenmekle birlikte en ağır bulgular böbrekte olup hastaların çoğu orta yaşta böbrek yetm ezliği ile kaybedilir. H em odializ ve/veya böbrek transplantasyonu gerekir. Başka bir bulgusu ise kırmızımavi cilt nodülleridir (anjiokeratom). Doğru cevap: C

viral enfeksiyon sonrası görülebilmesi, kortikosteroide iyi yanıt vermesi ve herhangi bir birikimin olmaması nedeni ile hücresel immünite bozukluğu (T lenfositi) ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Olguların %90’ı kortikosteroide yanıt verir. Ama proteinüri tekrarlayabilir. Üçlü filtrasyon bariyerinin yalnızca tek elemanında defekt olduğundan (pedisellerde düzleşme) proteinüri selektiftir, albüminüri mevcuttur. 25 yıl sonra %5’den az olguda kronik böbrek yetmezliği (KBY) gelişir. Erişkinlerde de tedaviye yanıt iyidir ama sık tekrarlar. **V is s e ra l e p ite ld e (po d o sit) hasarın olduğu 2 g lo m e rü lo n e frit m inim al d eğ iş ik lik h astalığı ve FSGS’dir! Doğru cevap: B

67.

Yirmiiki yaşında bir kadın ateş, halsizlik, eklem ağrıları, yüz ve yanaklarda deri döküntüsü ile başvuruyor. Aşağıdakilerden hangisi bu hastanın prognozunda en önemlidir?

65. Üç yaşında kız çocuğu viral üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdikten kısa bir süre sonra yaygın ödem ile başvuruyor. Belirgin albuminüri, hipoalbuminemi ve hiperlipidemi belirleniyor. Daha öncede benzer ataklar geçirmiş ve kortikosteroidlere yanıt vermiş. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tam

A) Ciltte dermoepidermal immün kompleks varlığı B)

Plörit

C) Mitral kapakda verrüköz vejetasyonlar

D) Dalakda perivasküler fibrozis E) Glomerüler birikimi

aşağıdakilerden

subendotelial

immün

kompleks

C) Membranöz glomerulonefrit

SLE’de Böbrek: En önemli bulguları ve ölüm sebebini oluşturur. DNA - antiDNA kompleksi glomerülde birikir. İn fla m a tu a r ya nıt ile e nd ote l, m ezengial ve epitel hücrelerinde proliferasyon ve glomerül nekrozu gelişebilir.

D) Poststreptokokkal glomerulonefrit

Morfolojik sınıflama (WHO)

A) Minimal lezyon hastalığı B) Fokal - segmental glomeruloskleroz

E) Hızla ilerleyen glomerulonefrit

1- Işık,elektron ve immünfloresan mikroskobu ile normal (Klas I ). Nadirdir.

Doğru cevap: A

66. Lipoid nefrozda nerededir?

ultrastrüktürel

2- Mezengial lupus glomerulonefriti (Klas ll)%20 3- Fokal glomerulonefrit (Klas III )%20

değişiklikler

A) Endotel

B) Viseral epitel

C) Mezengium

D) Bazal membran E) Bovvman kapsülü

MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI (LİPOİD NEFROZ) Işık mikroskobu ile incelendiğinde normal yapıdan çok fazla farklılık göstermediğinden minimal değişiklik veya minimal lezyon hastalığı olarak isimlendirilmiştir. Işık mikroskobu ile glomerüller normal, EM ile ise viseral epitel ayaksı çıkıntılarında diffüz kayıp, düzleşme görülür. Işık mikroskobu (İM) ile görülen tek patoloji zedelenmiş glomerülden süzülen lipoproteinlerin reabsorbsiyonu ile proksimal tübül hücrelerinde oluşan lipid birikimidir ve bu nedenle lipoid nefroz olarak da isimlendirilir.

4- Diffuz proliferatif glomerulonefrit (Klas IV) %40-50 5- Membranöz glomerulonefrit (Klas V ) En sık görülen glomerül lezyonudur. Makrofaj ve prolifere hücreler Bovvman kapsülünü doldurup yarım ay glomerülonefritini oluşturabilir. Subendotelial immun kompleks birikimi fazla ise kapiller duvarlarda tel halka (wire loop) görüntüsü olur. Zamanla glomerüloskleroz gelişir. D o ğ ru

68.

cevap: E

Ağır bir farenjitten 2 hafta sonra, 11 yaşında bir kız çocuğunda periorbital ödem, hematüri, halsizlik, kusma ve başağrısı oluşuyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin olması beklenmez? A) Oliguri

B) Hipertansiyon

C) Belirgin hipoalbuminemi D) ASO titresinde artış Bulgular geri dönüşümlüdür. 2-3 yaş arası en sık görülür. Patogenezi tam olarak bilinmesede atopi varlığı,

E) Azotemi Doğru cevap: C

69. B ir önceki soruda yer alan hastada elektron m ikro skob isi ile aşağıdakilerden hangisinin görülm esi beklenir?

Kronik obstrüktif pyelonefritte tekrarlayan enfeksiyonlar sonucunda gelişir. Posterior uretral valvde konjenital anomalide bilateral; taş ve üreter tıkanıklıklarında unilateral gelişir.

A) Epitelial ayaksı çıkıntılarda füzyon

B) Bazal membranda immunkompleks birikimleri ile kalınlaşma C) Glomerül bazal membranlarında kalınlaşma, mezengial matriks artışı

belirgin

D) Belirgin subendotelial immunkompleks birikimi E) Bazal membran normal görünümünde olup subepitelial deve hörgücü şeklinde birikimler AKUT PROLİFERATİF GLOMERULONEFRİT (POSTSTREPTOKOKSİK, PONTENFEKSİYÖZ) Diffüz proliferatif GN en sık görülen glomerül hastalıklardan biridir. İm mun kompleksler ile oluşur. Eksojen antijenle oluşanın p ro to tip i poste nfeksiyö z GN’dir. Pnömokok, Stafilokok, kabakulak, kızamık, suçiçeği ve Hepatit B sonrasında da oluşabilir. Endojen antijenlerle oluşanın prototipi SLE’de görülen lupus nefritidir. Klasik p o ststre pto ko ksik GN çocukta A grubu streptokok enfeksiyonundan 1-4 hafta sonra ortaya çıkar, ilk enfeksiyon faranjit veya cilt enfeksiyonudur. Hipokomplemanemi, Glomerüler Bazal Membran’da granüler IgG ve kompleman birikimi tipik bulgulardır. Tüm glomerüllerde (diffüz) kapiller tomurcuklarda hücresellik artmıştır. Endotel-mezengial hücreler şiş ve prolifere; nötrofil ve monosit infiltrasyonu görülür. EM ile daha sık olarak subepitelyal birikimler görülür (hörgüç şeklinde), immunfloresan ile IgG ve kompleman b irikim i görülür. G e n e llik le 2 ay s o n ra b ir ik im le r kaybolur. Ani başlar. Belirgin hematüri, az oranda proteinüri vardır. ASO yüksektir, (poststreptokoksik) Oligüri, azotemi ve hipertaaaansiyon hafif-orta derecededir. Çocuklarda %1 olguda hızlı gelişen GN veya böbrek yetmezliği oluşur. Gerisi iyileşir. Erişkinlerde %15-50 olgu kronikleşir.

Bir veya her iki böbrek diffüz veya yama tarzında tutulur. Benign nefroskleroz ve kronik GN sonucu gelişen fibrozisde her iki böbrek eşit şekilde etkilenir. Kronik pyelonefritte ise skar dokusu düzensiz oluşur ve her iki böbreğin kontraksiyon derecesi farklıdır. Karakteristik bulgu pelvis ve/veya kalikslerde skar dokusu oluşumu, papiller uçta küntleşme ve belirgin kaliks deformitesidir. İntersisyel fib ro zis, ie n fo sit-p la zm o sit in filtra s y o n u ; tübüllerde dilatasyon veya büzüşme, tiroidizasyon ve nötrofille r; kalikslerde kronik inflam asyon ve fibrozis; dam arlarda hyalen veya p ro life ra tif a rte rio skleroza benzer d e ğ iş ik lik le r (sıklıkla eşlik eden HT nedeni ile) g ö rü lü r. Glomerüller genellikle normaldir. Bazen fokal glomerüloskleroz ve proteinüri eşlik edebilir. Doğru cevap: B

71. İki yaşında bir erkek çocukda batın içinde sol böbrekten köken alan büyük b ir kitle belirleniyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Renal hücreli karsinom B) Polikistik böbrek C) Transisyonel hücreli karsinom D) VVİlms tümörü E) Anjiomyolipom Doğru cevap: D

72. Yukarıda ta rif edilen lezyon hangisi ile iliş k ili d eğ ild ir?

aşağıdakilerden

A) Aniridi Doğru cevap: A

B) WT-1 geninde mutasyon C) Hiperandrojenizm

70. A sim etrik renal kortikom edüller skar oluşum u, pelvis ve kaliks deform iteleri, intersisyum da fib ro zis ve a tro fik tü bü lle r içerisinde eozinofilik materyal içeren b ir böbrek materyalinde en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? A) Renal papiller nekroz

B) Kronik pyelonefrit

D) Mental - motor retardasyon E) Hemihipertrofi Doğru cevap: C

73. Aşağıdakilerden hangisi renal hücreli karsinom ile en az iliş k ilid ir?

C) Kronik analjezik nefriti

A) Ektopik hormon üretimi

B) Ateş

D) Membranoproliferatif glomerulofrit

C) Ağrı

D) Hematüri

E) Berger hastalığı KRONİK PYELONEFRİT VE REFLÜ NEFROPATİSİ İntersisyel inflam asyon ve skar dokusu oluşumu ile karakterli, makroskobik olarak pelvikaliksial sistemde skar ve deformitenin izlenebildiği morfolojik bozukluktur. Kronik böbrek yetmezliğinin önemli bir nedenidir.

E) idrarda tümör hücrelerinin varlığı Olguların %50’sinde ilk bulgu hematüridir. Kitle oluşturup ağrıda yapabilir. Ateş, polisitemi (%5-10) oluşturabilir. Nadiren hormon benzeri faktörler üretip hiperkalsem i, h ip e rta n s iy o n C u s h in g s e n d ro m u , fe m in iz a s y o n , m a s k ü lin iz a s y o n görülebilir. Çoğu olguda ise tü m ö r bulgusu olmadan metastaz ortaya çıkabilir (En sık akciğer, kemik ve Santral Sinir Sistemi metastazları)

URINER SİSTEM

355

356

Ağrısız hematüri, uzun süreli ateş ve künt ağrı belirtileri karakteristiktir.

76. Erişkinlerde en sık rastlanılan böbrek kistleri aşağıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap: E

A) Jüvenil medüller kistik böbrek B) Çocukluk çağı polikistik böbrek C) Basit kist

74. Geyik boynuzu şeklinde böbrek taşları olan hastanın idrarında aşağıdakilerden hangisinin en cok görülm esi beklenir? A) Hiperkalsiüri

B) Proteinüri

C) Glikozüri

D) Alkalen idrar pH’ı E) İdrarda ürik asit artışı BÖBREK TAŞLARI

%80 olguda tek taraflıdır. Renal pelvis, kaliks ve mesanede sık yerleşirler. Genellikle çok sayıda taş vardır. 2-3 cm çapında düzgün veya girintili - çıkıntılı olabilir. Bazen geyik boynuzu şeklinde taşlar oluşur. Bunlar daha çok magnezyum amonyum fosfat yapısındadır. En s ık k a ls iy u m o k z a la t ta ş la rı g ö r ü lü r (% 75). Hiperkalsüri sonucu görülür. Magnezyum amonium fosfat taşları genellikle üriner enfeksiyona bağlı olarak idrarın alkalileşmesi sonucu oluşur. Proteus vulgaris ve stafilokok enfeksiyonlarında sıktır. A vitamini yetmezliğinde toplayıcı sistemde oluşan metaplazi sonucu dökülen skuamlar nidus oluşturur. Gut ve lösemi gibi hücre yıkımının fazla olduğu durumlarda ürik asid taşları oluşabilir. Olguların yarısında ise asidik idrar (pH 5.5 J. ) ile taş oluşabilir. S istin taşları sistin gibi aminoasitlerin renal transportunda genetik defekt ile oluşur. Doğru cevap: D

D) Kistik renal displazi E) Erişkin tipi polikistik böbrek BASİT BÖBREK KİSTİ (KORTİKAL BASİT KİST) Erişkinlerde en sık görülen (populasyonun en az %50’sinde) kisttir. Dializ tedavisi olan hastalarda daha sık görülür. Nadiren neoplazi gelişebilir. Hem orajik olanlarda ise neoplazm içerme olasılığı %25’tir. Enfeksiyon veya tümör gelişimi yoksa tedaviye gerek yoktur.

r

Basit kist ve medüller sünger böbrek genetik geçmez, böbrek fonksiyonlarını etkilemez! Doğru cevap: C

77. Von Hippel Lindau hastalığı mikroskobik hematüri belirleniyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

olan

bir

kişide

aşağıdakilerden

A) Transisyonel hücreli karsinom B) Renal hücreli karsinom C) Anjiomyolipom

75. Kıkırdak, p rim itif mezenşimal doku ve im m atür toplayıcı duktuslarından oluşan kistik hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Jüvenil medüller kistik böbrek B) Çocukluk çağı polikistik böbrek C) Basit kist D) Kistik renal displazi E) Erişkin tipi polikistik böbrek KİSTİK RENAL DİSPLAZİ Sporadik bir hastalık olup çoğunlukla tek taraflıdır. Böbrekte çok sayıda kist ve bu kistlerin arasında immatür mezenkim, kıkırdak gibi dokular bulunur. Tek ta ra flı m u ltik is tik renal d isp la zi ye nido ğa n da abd om ina l kitle n in sık nedenidir. Doğru cevap: D

D) Embrionel rabdomyosarkom E) Prostatik adenokarsinom VON HIPPEL-LINDAU (VHL) SENDROMU Nadir otozom al dom inant bir bozukluk olup dağınık benign-malign tümörler oluşur. En sık retinal ve serebellar hemanjiomlar, böbrek-epididim adenomları, pankreaskaraciğer-böbrek kistleri sıktır. % 50 olguda renal hücreli karsinom gelişip ölüm e yol açar. Kromozom 3 de tümör süpresör gen (VHL geni) mutasyonu sinyal taşıma ve hücre adezyonunu etkiler. Aynı zamanda sporadik ve familayal renal hücreli kanserlerde de bu gen etkili olabilir. Doğru cevap: B

78. Hipertansiyon ve nefrotik sendromu olan 50 yaşında bir erkek hastadan böbrek biyopsisi alınmıştır. Biyopsi sonucu nodüler glomeruloskleroz gelmiştir.

81.

Aşağıdaki laboratuvar bulgularının hangisinin bu lezyona eşlik etmesi en olasıdır? A) Hipokalsemi

Nefrotik sendromu olan ve böbrek fonksiyonları yavaş bir bozulma gösteren 20 yaşında bir kadından böbrek biyopsisi alınmıştır. Hastanın kortikosteroid tedavisine cevabı çok belirgin değildir. Biyopsinin histopatolojik görünümünde kapiller duvarların diffüz kalınlaşması görülmektedir. Bu hastada hangisidir?

B) Hiperglisemi C) Kreatinin klerensinin azalması E) idrar özgül ağırlığının sabit oluşu

Doğru cevap: B

79. Aşağıdakilerden hangisi Wilms tümörüyle birlikte en sık görülen genitoüriner sistem anomalisidir? A) At nalı böbrek

B) Üretral agenezi

C) Üretra boyun darlığı

D) Hipospadias

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Minimal değişiklik hastalığı B) Fokal ve segmental glomerüloskleroz

D) Kan üre azotunda yükselme Diabetes mellitusun en karakteristik glomerül bulgusu nodüler glom erülosklerozdur (Kimmelstiel-VVilson nodülleri). Nodüllermezangial matriks benzeri bir materyal birikimleridir.

en

C) Membranöz glomerülonefrit D) Poststreptokokkal glomerülonefrit E) Hızlı ilerleyen glomerülonefrit Kapiller duvarlarının diffüz kalınlaşması, genç erişkinlerdeki n e fro tik sendrom un sık nedeni olan m em branöz glomerülonefrit için karakteristiktir. Bu immün kompleks hastalığına eşlik etmesi beklenen bulgular arasında granüler immünofloresans ve en iyi şekilde özel boyalarda ortaya çıkan karakteristik bir kule ve kubbe görünümü bulunur. Elektron mikroskopide intramembranöz ve epimembranöz elektron yoğun immün kompleks birikimleri görülür. Doğru cevap: C

E) inmemiş testis VVilms tümörü (nefroblastom),embriyonal bir tümördür. Aniridi.hemihipertrofi, gonadal disgenezi, hipospadias, inm em iş te stis VVilms tüm öründe daha sık görülür. Bunlardan VVilms tümörü ile en sık birlikte görülen anirididir. En sık birlikte görülen genitoüriner sistem anomalisi ise hipospadiastır. En sık başvuru nedeni karında kitledir. Böbrek damarlarına bası ile renin artışına neden olup hipertansiyon yapabilir.

82.

Kronik böbrek yetersizliğinde genellikle Mk rastlanan semptom aşağıdakilerden hangisidir? A) Oligüri B) Dispne C) Bulantı D) Noktüri E) Angina

Doğru cevap: D

80. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde böbrekte glomerülopati yerine interstisyel nefrit gelişir?

Kronik böbrek yetersizliği progressif ve geri dönüşümsüz olarak böbrek fonksiyonlarının bozulmasıdır. Bu bozulma sonucu ortaya çıkan klinik, metabolik ve biyokimyasal bulguların tümüne birden üremik sendrom adı verilir.

B) Berger hastalığı

Kronik böbrek yetersizliğinde ilk semptom noktüri olarak ortaya çıkar.

C) Amiloidoz

Oligüri; Akut böbrek yetersizliğinde ilk semptomdur.

A) Sistemik Lupus Eritematuzus

D) Analjezik nefropatisi E) Goodpasture sendromu SLE, Diabet ve amiloidoz erişkinde en sık sekonder glomerülopati nedenleri arasında yer alırlar. Berger hastalığı (IgA nefropatisi) glomerül mezangiumunda IgA birikimi ile karakterli nefritiksendrom oluşturur. Goodpasture sendromunda glomerül bazal membranına yönelik antikorlar en sık hızla ilerleyici yarım ay glomerülonefritine yol açarlar. Analjezik nefropatisicse papiller nekroz ve intersisyel nefrit tablosu ile karakterlidir. Glomerüller ön planda etkilenmez. Hiperkalsemi, hiperfosfatemi, hiperürisemi ve multipl myelom ağırlıklı olarak tübüllerde hasar yapar! Doğru cevap: D

Dispne; Kronik ve akut böbrek yetersizliğinde görülür ve ileri dönemde volüm yükünü gösterir. Bulantı; Kronik böbrek yetersizliğinin ileri dönemlerinde karşımıza çıkmaktadır. Angina; Kronik böbrek yetersizliğinde beklenen bir semptom değildir. Ancak ileri dönemde ateroskleroza sekonder olarak ortaya çıkabilmektedir. Doğru cevap: D

ÜRİNER SİSTEM

357

358

URINER SİSTEM

83. Goodpasture sendromunda en sık gözlenen glomerül lezyonu aşağtdakilerden hangisidir?

85.

A) Membranöz glomerülonefrit B) Minimal lezyon hastalığı C) Membranoproliferatif glomerülonefrit

Bu hastada hangisidir?

D) Fokal segmental glomerülonefrit E) Hızla ilerleyen glomerülonefrit

olası

tanı

aşağıdakilerden

B) Fokal ve segmental glomerüloskleroz C) Membranöz glomerülonefrit D) Poststreptokokkal glomerülonefrit E) Hızlı ilerleyen glomerülonefrit

E

Yaygın ödem, şiddetli proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidem inin birlikteliği minimal değişiklik hastalığının (lipoid nefroz) bir prototip olduğu nefrotik sendromu tanımlar. Bu hastalık karakteristik olarak çok küçük çocuklarda görülür ve proksimal kıvrıntılı tüp epitel hücrelerinin sitoplazmalarında lipid birikimi, ışık mikroskopik olarak glom erül d e ğ iş ik lik le rin in olm ayışı, elektron mikroskopide epitelyal ayaksı çıkıntıların kaynaşması (yokluğu) ile karakterizedir.

84. Aşağıdakilerden hangisi böbrek papilla nekrozuna eşlik etmez? A) Glukoz toleransının azalması B) Uzun süre fenasetin ve aspirin kullanımı

en

A) Minimal değişiklik hastalığı

Goodpasture sendromunda bazal membrana yönelik antikorlar(ül) mevcuttur. Glomerül ve akciğerde alveol bazal mebranlarına yönelik antikorlar, immünfloresan mikroskobunda lineerbirikimleroluşturur. Işıkmikroskobunda ise parietal epitel hücrelerinin çoğalması sonucunda oluşan yarımay glomerülonefriti görülür. D o ğ ru cevap:

Üç yaşında bir kız çocukta bir üst solunum yolu enfeksiyonunun düzelmesini takiben yaygın ödem gelişimi olmuştur. Laboratuvar çalışmalarında belirgin albüminüri ile hipoalbüminemi ve hiperlipidemi gözlenmiştir. Daha önce görülen benzer ataklar adrenal steroid tedavisine cevap vermiştir.

bileşiklerinin

C) Myoglobinüri

“Glomerül Hastalıkları" başlıklı tabloya bakınız.

D) Ateş ve piyüri

Doğru cevap: A

E) Diabetes mellitus varlığı Böbrek papilla nekrozu (böbrek papilla uçlarının iskemik nekrozu) en çok diabetes mellitus, kronik ağrı kesici nefriti veya akut pyelonefritin bir komplikasyonu olarak görülür. Myoglobinüri ile bir ilişkisi yoktur. D o ğ ru ceva p :

C

GLOMERÜL HASTALIKLARI

1 Tipler

Morfolojik Bulgular Nefrotik sendromla ortaya çıkan hastalıklar

Minimal değişiklik hastalığı (lipoid nefroz)

Görünür bazal membran değişikliği yok; epitelin ayaksı çıkıntılarında füzyon; böbrek tübül hücrelerinde lipid birikim i

Fokal ve segmental glomerüloskleroz

Görünür bazal membran değişikliği yok; jukstamedüller glomerüllerin bazılarında segmental skleroz

Membranöz glomerülonefrit

İntramembranöz ve epimembranöz (subepitelyal) immün kompleks birikim leriyle belirgin bazal membran kalınlaşması; granüler immünofloresans; “ kule ve kubbe” görünümü

Diabetik nefropati

Belirgin bazal membran kalınlaşması; bazal membran benzeri materyalin diffüz veya nodüler mezangial birikim i

Böbrek amiloidozu

Özel boyalarla (Kongo kırmızısı gibi) polarize ışığı ç ift kırmasıyla veya elektron mikroskopide haç gibi fib rile r yapısıyla tanımlanan amiloid proteini

Lupus nefropatisi

Membranöz glom erülonefritte olduğu gibi subendotelyal immünokompleks birikim i görülebilir

Nefritik sendromla ortaya çıkan hastalıklar Poststreptokokkal glomerülonefrit

Epitel altında elektron yoğun “ hörgüç” ler; “ yamuk-yumuk” immünofloresans

Hızlı ilerleyen (hilalli) glomerülonefrit

Hilaller

Goodpasture sendromu

Anti glomerül bazal membran antikorlarının oluşturduğu lineer immünofloresans

Alport sendromu

Bazal membran yarıklanması

IgA nefropatisi (Berger hastalığı)

Mezangiumda IgA birikim i

Membranoproliferatif

Tren rayı görünümü; bir çeşidinde glom erülonefrit C3 ve yoğun birikim ler

Diğer glomerül hastalıkları

86. Kaba asimetrik kortikomedüller böbrek skarlaşması, böbrek kalis ve pelvislerinde şekil bozukluğu, interstisiyel fibrozis ve eozinofilik proteinöz silendirler içeren atrofik tübüllerin bulunduğu bir böbrekte en cok aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir?

da ağır operasyonlardan sonra gelişerek akut yetmezliğe yol açabilir Papiller nekroz yine yetmezliğe neden olan hastalıklardan biridir. Akut böbrek yetmezliğinin en sık nedeni ise akut tübüler nekrozdur. Doğru cevap: D

A) Böbrek papilla nekrozu 88. Renal papiller nekroza yol açan nedenler arasında aşağıdakilerden hangisi ver almaz?

B) Kronik pyelonefrit C) Kronik ağrı kesici nefriti D) Membranoproliferatif glomerülonefrit

B) Diabetes mellitus

E) Berger hastalığı Kaba asimetrik kortikomedüller skar oluşumu, böbrek kalis ve pelvislerinin şekil bozukluğu ve tübüler atrofinin birlikteliği kronik pyelonefrit için karakteristiktir. Atrofik tübüller eozinofilik proteinöz silendir içerdiğinde ortaya çıkan tiroide benzer görünüm tiroidizasyon olarak isimlendirilir, infeksiyöz biretyolojinin olduğu düşünülse de sıklıkla enfeksiyöz bir etken gösterilemez. Doğru cevap: B

87. Sentetik penisilin kullanan bir hastada, ilaç başlandıktan yaklaşık 15 gün sonra ateş, eozinofili ve cilt döküntüsü oluşuyor. Hematüri, hafif proteinüri ve eozinofilleri de içeren lökositüri belirleniyor. Serum kreatinin düzeyinde artış ve oligüri gelişiyor. Bu hastada hangisidir?

en

A) Orak hücreli anemi

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Hızla ilerleyici glomerülonefrit B) Malign hipertansiyon C) Poliarteritis nodoza D) Akut intersisyel nefrit E) Diffüz kortikal nekroz İlaca bağlı oluşan akut intersisyel nefrit sentetik penisilinler, rifampin, tiazid grubu diüretikler, NSAI ilaçlar, simetidin, fenindion gibi etkenlerle oluşabilir. İlaç kullanıldıktan ortalama 15 gün sonra ateş, eozinofili, cilt döküntüsü ve renal bozukluklar oluşur. Hematüri, hafif proteinüri, eozinofilleri de içeren lökositüri belirlenir. IgE düzeyi artmıştır. %50 olguda serum kreatinin düzeyinde yükselme veya oligüri ile karakterli akut böbrek yetmezliği gelişir, ilaç kesildiğinde tablo hızla düzelir. Böbrek fonksiyonu bir kaç ayda düzelir. Mikroskopik incelemede intersisyumda ödem, mononükleer hücre infiltrasyonu, eozinofil ve nötrofiller görülür. Metisilin ve tiazid gibi ilaçlar granüloma da yol açabilir. Tipi ve Tip IV hipersensitivite reaksiyonu ile ilişkili olabilir. Hızla ilerleyici glomerülonefrit en kötü prognozlu glomerül hastalığı olup akut böbrek yetmezliğine yol açabilir. Malign hipertansiyon ve PAN, böbrek damarlarını yaygın olarak tutarak akut yetmezlik oluşturabilir. Diffüz kortikal nekroz çok nadir görülür. Plasentanın erken ayrışması ya

C) Ani üriner akım tıkanıklıkları D) Akut intersisyel nefrit E) Analjezik nefropatisi P apiller nekroz ya da nekrotizan p ap illit, m edüller piramidlerin apeksinde iskemik ve süpüratif nekroz ile karakterlidir. Yol açan nedenler: - Diabetes mellitus - Belirgin ve ani gelişen üriner tıkanıklık - Analjezik nefropatisi - Orak hücreli anemi Diabetli hastalarda papiller nekroz 10 yıl sonra, birkaç papillada aynı evredeki nekrozlarla ortaya çıkar. Analjezik nefropatisinde ise 7 yıl sonra gelişen nekroz tüm papillaları içine alır ve hepsinde farklı evrededir. Komplikasyon olarak sepsis, akut böbrek yetmezliği ve üriner akım bozukluğu gelişebilir. Akut intersisyel nefrit ise sentetik penisilin gibi bazı ilaçlara bağlı oluşur. İlaçları kullanmaya başlandıktan sonra ortalama 15 gün sonra ateş, eozinofili, cilt döküntüsü ve renal bozukluklar ile kendini gösterir. İntersisyel inflamasyon oluşur. Papiller nekroz gelişmez. % 50 olguda akut böbrek yetmezliği gelişebilir. İlaç kesilince dramatik olarak iyileşir. Doğru cevap : D

89. Ellibeş yaşında bir erkek hasta ağrısız hematüri ile başvurmuştur. Sistoskopide mesanede papiller bir kitle görülmüştür. Aşağıdakilerden hangisi karakteristik değildir?

bu

lezyon

için

A) Sigara içenlerde sıklığı daha yüksektir. B) Büyük çoğunluğu adenokarsinomdur. C) Anilin boyalarıyla ilgili çalışanlarda sıklığı artar. D) Malign olma ihtimali benign olmasından daha çoktur. E) Benzer histolojiye sahip benzer lezyonlar tüm üriner sistemde görülebilir.

ÜRİNER SİSTEM

359

360

ÜRİNER SİSTEM

MESANE KANSERİ Ü rin e r sistem karsinomlarıdır.

tü m ö rle rin in

çoğu

d e ğ işici

e pite l

91. Yirmibeş yaşında bir erkekde öksürük, dispne hemoptizi, hematüri, hafif proteinürini belirleniyor, immünfloresan incelemsinde Ig ve C3’ün lineer birikim oluşturduğu görülüyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Lipoid nefroz B) Herediter nefrit E tyoloji

C) Goodpasture sendromu

Benzidin, beta- naftilamin içeren anilin boyaları Triptofan metabolizması anormallikleri

D) VVegener granülomatozu E) Mezengioproliferatif glomerülonefrit

Sigara Siklofosfamid Analjezik nefropatisi (renal papillada risk artar) Şiztozoma (aslında skuamöz hücreli kanseri daha sık yapar) E k s t r o f iy a

v e z ik a

ve

urachus

a r t ık la r ı

(adenokanser)

Morfoloji

GOOD-PASTURE HASTALIĞI (ANTİ-BAZAL MEMBRAN ANTİKORU) Kapiller duvar boyunca lineer IgG ve C3 deposu vardır. Genç erkeklerde sık ve hemoptizi ile birliktedir. Pulmoner hemoraji erken bulgudur. Akciğerde alveolar infiltrasyon, demir eksikliği anemisi olabilir. Nefritik sendrom kliniği görülür. Bu hastaların % 80’i 1 yıl içinde son dönem yetmezliğine girer. Doğru cevap: C

En sık frigondan çıkar ve en sık değişici hücreli kanser görülür. Düşük grade tümörler papiller morfolojide olurlar. Grade yükseldikçe papiller morfoloji solidleşip atipikleşmeye başlar ve invazyon derinliği de artar. Kas tabakası invazyonu en önemli prognostik kriterdir ve evreyi “B” ye yükseltir. Perivezikal dokuya çıkış ise evre C anlamına gelir.(Marchall evrelemesi) Mesane karsinomununmultifokal olması ve bazenodakaların insitu stagede olması sık görülen bir durumdur. Ağrısız pıhtılı hematüri baskın tablodur. Tamamen benign papillomlar dışında hepsi nüks ederler. Metastazdan ziyade üreteri tıkayarak ölüme yol açarlar. Tedavide transüretral rezeksiyon (TUR) ve intravezikal BCG kullanılır. Doğru cevap: B

90.

Nefrotik sendromda ödemin oluşum ön planda nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Azalmış plazma onkotik basıncı B) Artmış hidrostatik basınç C) Artmış endotel permeabilitesi D) Lenfatik obstrüksiyon E) Hiçbiri

Doğru cevap: A

92. Son zamanlarda geçirilmiş bir kaç geçici iskemik atağı olan 65 yaşındaki kadın hastanın tansiyonu 150/95 mm/Hg’dir. idrar incelemesi; 1+ proteinüri, glukoz (-), kan (-), keton (-) şeklindedir. Ultrasonda her iki böbreğin normalden biraz daha küçük olduğu saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki böbrek lezyonlarından hangisi en olasıdır? A) Kresentik glomerülonefrit B) Hyalin arterioskleroz C) Mesangial hücre poliferasyonu D) Arterioler fibrinoid nekroz E) Akut tübüler nekroz Küçük arter ve arteriollerde hyalinizasyon ve kalınlaşma ile karakterli olan hyalin arterioskleroz tipik olarak uzun süreli benign hipertansiyonu olan hastalarda görülür. Benzer değişiklikler ilerleyen yaşla beraber de görülebilir. Vasküler daralma, yavaş ancak progresyon gösteren iskemik değiklikler ile sonuçlanır. Böbreklerde diffüz skarlaşma ve büzülme görülür. Eritrositler ve eritrosit silendirleri, hızlı ilerleyen bir böbrek yetmezliği formu olan kresentik glomerülonefritin özellikleridir. Mezangial poliferasyon da bazı glomerülonefrit formlarında görülebilen bir bulgudur. Arteriollerdeki fibrionid nekroz malign hipertansiyonda görülür. Akut tübüler nekroz, böbrek tübüllerinin anoksik ya da toksik zedelenmesi sonucunda açığa çıkan bir tablodur. Doğru cevap: B

361

96. SLE’de aşağıdaki böbrek tutulum undan hangisinin görülm esi beklenm ez?

A) Makromoleküllerin yutulması

A) Fokal proliferatif glomerülonefrit

B) Lacis hücreleri ile bağlantı

B) Diffüz membranöz glomerülonefrit

C) Kontraksiyon yeteneği

C) Diffüz proliferatif glomerülonefrit

D) Renin üretimi

D) Lipoid nefroz

E) Bazal membran proteinlerinin üretimi

E) Mezangial proliferatif glomerülonefrit

Glomerül mezangial hücreleri dallanan ağ oluşturarak kapiller yumağa destek olurlar. Çok önemli fonksiyonları vardır. Glomerüle gelen makromolekülleri yutarlar. K o n tra k tild irle r ve in tra g lo m e rü le r kan akım ını düzenlerler. Altındaki bazal membran benzeri mezangial matriks ve kollajen sentezini yapabilirler Sitokinler, büyüme faktörleri, eicosanoidlerveendotelingibi biyolojik olarak aktif mediatörler tarafından uyarılabilirler. Renin sentezleyen Lacis hücreleri ile ilişkilidirler. Mezangial hücrelerin kendileri renin salgılamazlar. Doğru cevap: D

Sistem ik lupus eritem atozus (SLE) değişik tiplerde glomerül hasarına yol açabilir. Fokal p ro life ratif GN. diffüz p ro le fe ra tif GN. d iffü z mem branöz GN ve mezenaial p ro life r a tif GN fm ezanaial hücre ve m atriks artışı) oluşturabilir. Bu böbrek lezyonları idiyopatik membranöz GN, membranoproliferatif GN ve tipik kresentik GN’den ayırt edilmezler. Lipoid nefroz fm inim al değişiklik hastalığı) ise ışık mikroskobunda normal glomerüller ve EM’da epitelyal ayaksı çıkıntıların füzyonu ile karakterizedir ve lupus nefritinde hiçbir zaman meydana gelmez Doğru cevap: D

95. İm m ünolojik glom erulonefritde glomerül hasarından sorum lu olmayan hücre aşağıdakilerden hangisidir? A) Mast hücreleri

B) Makrofajlar

C) Trombositler

D) Nötrofiller

E) Mezangial hücreler G lom erulonefritlerin çoğu antikor ve hücre aracılıklı immünolojik hasar sonucu meydana gelir. İmmünkompleksler ya dolaşımda bulunur ve buradan tutulur veya in situ oluşur. İm m ünkom pleksler glom erülde yerleşir ve sekonder m ekanizm aların kom binasyonu ile glom erül hasarı yaparlar. Kompleman aktivasyonu (özellikle C5a) nötrofillerin kemotaksisine neden olur. Nötrofillerden proteazlar ve serbest 0 2 radikalleri salgılanır; bunlar da hücrelerde ve bazal membranda hasar meydana getirir. Glomerülleri infiltre eden makrofajlar ve monositler de çok sayıda biyolojik aktif moleküller, serbest radikaller ve proteazlar salgılayarak glomerül hasarı oluştururlar. İmmünolojik hasar boyunca glomerüllerde kümeleşen trombositler de araşidonik asit metabolitleri (eicosanoidler) ve büyüme faktörleri salgılarlar; bunlar da GFR azalmasına ve glomerül hasarına yol açarlar. Mezangial hücreler de iltihabi mediatörlerin (serbest radikaller, sitotokinler ve eicosanoidler) üretimini stimüle ederek glomerül iltahabı ve hasarına aracılık ederler. im m ünolojik glom erül hastalıklarında etkili olan en önemli mekanizm alar tip II (antikor aracılıklı), tip III (immünkompleks aracılıklı), tip IV (sitotoksik T hücre aracılıklı) aşırı duyarlılık (hipersensitivite) reaksiyonlarıdır. Hiçbir glomerulonefritte tip I aşırı duyarlılık reaksiyonu tesbit edilmemiştir. Normal glomerüllerde mast hücresi bulunmaz. Doğru cevap: A

98. Aşağıdakilerden hangisi m align nefrosklerozisin h isto lo jik özelliklerinden biri d e ğ ild ir? A) Arteriollerde fibrinoid nekroz B) Arteriollerde media kalınlaşması C) Böbrek arterinde fibromüsküler displazi D) Nekrotizan glomerülonefrit E) Böbrek parankiminin fokal infarktüsü Malign nefroskleroz, hızlandırılm ış faz veya malign hipertansiyon ile birlikte olan böbrek hastalığıdır. Önceden normotansif kişilerde çıkabilir veya daha yaygın olarak önceki esansiyel hipertansiyon veya kronik böbrek hastalığına süperimpoze olabilir. Malign nefosklerozun karakteristik histolojik bulgusu arteriollerdeki fibrinoid nekrozudur. Sıklıkla tutulan a rte rio lle rd e m ural iltiha p da g ö z le n ir (nekrotizan arteriolit). interlobüler arter ve arteriollerde medial düz kas proliferasyonu ve konsantrik intermyesenterik fibrozis meydana gelir (hiperplastik arteriolit ve soğan zarı görünümü). Glomerüler tromboz ve nekroz (nekrotizan glomerülit) sıklıkla izlenir. Anormal damarların distalinde iskemik atrofi ve infarktüs olabilir. Böbrek arterinin fibromüsküler displazisi hızlandırılmış sistem ik hipertansiyonun etkisinden çok nefrojenik hipertansiyona neden olur. Heterojenöz bir grup bozukluk ortaya çıkar. Fibröz veya fib ro m ü sküle r kalınlaşm a ile böbrek arterinde stenoz meydana gelir. Etyolojisi bilinmemektedir. Doğru cevap: C

URINER SİSTEM

94. Böbrekte glom erül mezangial hücreleri aşağıdaki fonksiyonların hangisini yapm az?

362

ÜRİNER SİSTEM

99. Aşağıdakilerden hangisi renal özelliklerinden biri d e ğ ild ir?

arter

stenozu

A) Hipertansiyonun sık olmayan nedenidir. B) Hipertansiyonun tedavi edilebilir en sık şeklidir. C) Genellikle aterosklerotik plak nedenidir. D) iskemik böbreğin venöz kanında renin seviyesinin yükselmesine neden olur. E) iskemik böbreğin cerrahi olarak çıkarılmasıyla tedavi edilir. Böbrek arter stenozu nadir görülür ve hipertansiyonun en sık tedavi edilebilir şeklidir. Daha çok böbrek arterindeki aterom atöz plak, daha az olarak böbrek arterinin fibromüsküler displazisi sonucu ortaya çıkar. Kan akımının düşmesi sonucu böbrekteki renin-anjiotensin sistemi uyarılır ve kan basıncı yükseltilmeye çalışılır. Stenotik bölgeden alınan böbrek kanı veya plazmada renin seviyesi yüksek iken, anjiotensin antagonistleri verildiği zaman bu hastaların hemen hepsinde kan basıncı düşer. F ib ro m ü sk ü le r d isplazili h asta ların % 8 0 ’inde ve aterosklerotik böbrek arter stenozu vakalarının %6075’inde nonstenotik taraftaki böbrek çıkarılıp, stenoz cerrahi olarak düzeltilirse iyileşme sağlanır. Stenotik taraftaki böbrek arteriolosklerotik etkilerden korunmuştur, çünkü arter basıncı daralan arterden böbreğe iletilmemiştir. Buna karşılık nonstenotik taraftaki böbrekte hipertansiyonun bütün zararlı etkileri gözlenir ve cerrahi olarak çıkarılmalıdır. D o ğ r u cevap : E

100. Aşağıdakilerden hangisi gebelik ile ilg ili böbrek hastalığı d e ğ ild ir?

Yetişkin HÜS’da vasküler hasar ve kortikal nekroz ile karakterizedir. interlobüler arterlerde tromboz, aferent arteriol ve glomerüllerde nekroz ve damar duvarlarında kalınlaşma (fibrinoid nekroz) görülür. Mikroanjiopatik hemolitik anemi meydana gelir. HÜS’da plasentadan kanama ve plasenta parçacıklarının içerde kalması DİK’deki gibi intravasküler koagülasyonu başlatır. Diffüz kortikal nekroz gibi HÜS’da da prognoz ciddidir. Yalnız hafif vakalar iyileşir. Eklampsi gebelikle ilgili hipertansiyon, proteinüri, ödem ve DİK sendromudur. Fetoplasental perfüzyonun azalması sonucu iskem ik plasentadan bir takım patofizyolojik cevapların oluşması altta yatan sebeptir. Sonunda arterial vazokonstriksiyon ile sistemik hipertansiyon ve DİK gelişir. Böbreklerde glom erüllerde difüz fibrin depozitleri ve kapillerde fibrin trombüslerinin oluşması tipiktir. Şiddetli vakalarda difüz kortikal nekroz görülür. Daha az korkunç ve daha yaygın obstetrik problem de normal gebelikte büyüyen uterusun üreterlere dışarıdan bası yapması ile üriner obstrüksivon ortaya çıkmasıdır. Hidronefroz üriner akımın tıkanması sonucu meydana gelebilir. Kalan vakalar klinik olarak sessizdir. Bilateral obstrüksiyon ile hidronefroz varsa tubulointerstisyel hastalık bulguları belirir. N e fro ka ls in o zis h ip erka lse m in in böbrek komplikasyonudur ve böbrekte kalsiyum depozitleri ve kanser taşı oluşumu ile ortaya çıkar. Şiddetli kalsinozis kronik tubulointerstisyel hastalık ve böbrek yetmezliği ile sonuçlanır. Multiple myeloma, hiperparatiroidizm, vitamin D intoksikasyonu, metastatik kemik hastalığı, aşırı kalsiyum alımı (süt-alkali sendrom u) gibi bütün hastalıklarda hiperkalsinozisin nedeni hiperkalsemidir. Gebelik veya doğum ile kalsinozisin ilgisi yoktur. D o ğ r u ce vap : A

A) Nefrokalsinozis B) Diffüz kortikal nekroz C) Adult hemolitik üremik sendrom D) Eklampsi E) Hidronefroz Bir çok ciddi böbrek hastalıkları gebelik veya doğum ile ortaya çıkar. Difüz kortikal nekroz ve yetişkin hemolitik üremik sendromu (HÜS)’nun, ikisi de hayatı tehdit eden ve yüksek mortalite hızına sahip hastalıklardır. D iffü z kortikal nekroz, dissem in e in trav as k ü ler koagülasyon (DİK)’un bir komplikasyonudur, fakat DİK ile birlikte vazokonstrüksiyon da varsa daha şiddetli bir formu ortaya çıkar. Böbrek korteksinde keskin sınırlı akut hemarajik nekroz ile değişen şiddette vasküler tromboz ve nekroz görünümü oluşturur. Obstetrik komplikasyon olara da DİK meydana gelebilir. Doku faktörlerinin salımmı ve ekstrinsik koagülasyon yolunun aktivasyonu (ölü fetus ve plasenta bulunması) veya yaygın endotel hasarı ve intrinsik koagülasyon sisteminin aktivasyonu (septik abortus, amnion sıvısı embolisi, toksemi...) DİK'İ başlatabilir. Diffüz kortikal nekroz abruptio plasenta (plasentanın erken ayrılması), septik şok veya ağır cerrahi girişim gibi obstetrik acil bir durumu takiben ortaya çıkabilir. Eğer bilateral isefetal seyreder, ani ve hızla gelişen üremik ölümle sonlanır.

101. Aşağıdakilerden hangisinde karakteristik olarak hem atüri olm az? A) Glomerülonefrit B) Malakoplaki C) Nefrolitiazis D) Böbrek parankim karsinomu E) Mesane papillomu Hematüri böbrek hastalığının nonspesifik göstergesidir. Glomerülonefrit, nefrolityazis ve tümörler de dahil böbrek veya aşağı üriner sistemin bir çok hastalıklarında olabilir. idrardaki kan hücreleri üriner sistemin herhangi bir yerinden gelebilir. Böbrek tüplerinde eritrosit kastları intrarenal bir hastalığı gösterir ve hematürinin ayırıcı tanısında kullanılır. Mesela glomerulonefritlerde eritrosit kastları genellikle görülür, fakat nefrolitiazisde kastlar yoktur. Ağrısız hematüri böbrek ve mesane tümörlerinin en sık bulgusudur (böbrek parankim karsinomu, ürotelyal karsinom, papillom). Bazı sistitlerde mukoza hemorajisi (radyasyon veya kemoterapiye”en çok siklofosfamid” bağlı hemorajik sistit) görülürse de malakoplakiye bağlı sistitde

363

H is tio sitle rin sito plazm a sm d a M ichaelis-G utm ann cisimcikleri adı verilen bazofilik mineralize inklüzyonlar, ayrıca PAS pozitif boyanan bakteri debrileri izlenir. Bu reaksiyonun makrofajların bozuk fagositoz veya parçalama işlemlerinden kaynaklandığı düşünülür. Malakoplaki en çok mesanede olursa da böbrek, epididimis ve prostatta da görülür. Nadiren kolon, akciğer ve kemiği de tutabilir. Doğru cevap: B

102. Medüller sünger böbrek için aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Ö N EM Lİ BİLGİLER • Sağırlık, katarakt ve ailesel hematüri varsa tanı ALPORT sendromudur. • Renal h ü c re li kanser tüp e p ite lin d e n köken a lır (glomerülden değil). • Renal p a p ille r nekroz A k u t p yelonef r it in komplikasyonlarından b irid ir ve özel durumlarda (DM, analjezik kullanım o b s trik tif üropatilerde ve orak hücreli anemide) izlenir. • Renal ven trombozunun ye tişkindeki en sık nedeni membranöz glomerülonefrit

A) Otozomal dominant geçişli genetik hastalıktır

• Renal ven trom bozunun ço cukta ki en sık nedeni dehidratasyon

B) Böbrek fonksiyonları genellikle normaldir

• A ID S 'te en sık görülen glomerülonefrit FSGS

C) Berry anevrizması eşlik eder. D) Toplayıcı duktuslardan çıkan kistler medullada bulunur

• Armoni - Ebstein Cisimcikleri: Diabetiklerde proksimal tü b ü lle rd e G likoz depolanması sonucu görülen cisimciklerdir, tübül fonksiyonunu etkilemezler.

E) Proksimal bulunur.

• Goormaghtigh hücresi, Juxtaglomerüler hücre Renin salgılar (Böbrekte).

tüplerden

çıkan

kistler

kodekste

Böbrekte kistik değişiklik oluşturan hastalıklar, çok çeşitli etyoloji ve klinik sonuçlar verir. Yetişkin polikistik böbrek hastalığı (APKD), nisbeten yaygın görülen, nefronun her hangi bir kısmında kistlerin oluşması ile karakterize, otozomal dominant geçiş gösteren (%90 vakada 16. kromozomda lokalize gen) hastalıktır. APKD hastalırının %10’unda diyaliz veya transplantasyon gerektiren kronik böbrek yetmezliği gelişir. Çocukluk p o lik istik böbrek h as talığ ı ve m ed ü ller sünger böbrekte kistler sadece toplayıcı tübüllerden gelişirken, bunun tersine APKD’de proksimal ve distal tübül kistleri ile toplayıcı duktuslardan kaynaklanan kistler meydana gelir. Kistler başlangıçta nefronun her hangi bir bölgesini tutabilir, böylece genellikle böbrek fonksiyonları korunur ve hastalar hayatın 4. ve 5. dekadına (böbrek yetmezliği başlamasına) kadar tamamen asemptomatik olabilirler. APKD hastalarında diğer konjenital anomalilerine eğilim vardır. Bunların en önemlisi hastaların %10-30’unda görülen intrakranial Berry anevrizmasıdır. Bunların %10’u Berry anevrizması rüptüründün ölür. Hastaların çoğu böbrek yetmezliği veya hipertansiyona bağlı kronik böbrek hastalığı sonucu ölür. Böbrek fonksiyonlarında bozukluk ve tam olarak böbrek yetmezliği yapan yetişkin ve çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığının tersine medüller sünger böbrekte nadiren böbrek fonksiyonları bozulur. Medüller sünger böbrek vakaları genellikle radyolojik çalışmalarda veya enfeksiyon ve taş oluşumu komplikasyonları sonucu tesadüfen fark edilirler. Doğru cevap: B

ÜRİNER SİSTEM

hemoraji görülmez. Malakopladaki bakteri enfeksiyonuna değişik bir reaksiyondur. Makrofaj infiltrasyonu ile yumuşak mukoza plakaları görülür. Kanama yoktur.

ÜRİNER SİSTEM

URINER SİSTEM ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde böbrekte patolojik bir bulgu görülmez? (Nisan 88) A) C)

Multipl myelom B) Multipl skleroz Sistemik lupus eritematozus D) Diabetes mellitus E) Amiloidozis

Doğru cevap: B 2. Renal papiller nekrozun en sık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93)

nedeni

A) SLE B) Diyabet C) Romatoid artrit D) Skleroderma E) Membranöz glomerülonefrit

B) SLE D) Skleroderma

Doğru cevap: C 4. Böbrek parankiminde, kıkırdak adacıkları ile mezenşimal hücrelerin birarada olduğu hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 94) A) Erişkin polikistik böbrek B) Kistik renal displazi C) Hipoplastik böbrek D) Atnalı böbrek E) İnfantil polikistik böbrek Doğru cevap: B 5.

Böbrek damarlarında fibrinoid dejenerasyon ve hiperplastik arteriolit görülen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94) A) Benign nefroskleroz B) Malign nefroskleroz C) SLE D) Hidronefroz E) Polikistik böbrek

Doğru cevap: B

A) Lipoid nefroz B) Berger hastalığı C) Membranoproliferatif glomerülonefrit D) Goodpasture sendromu E) Akut glomerülonefrit Doğru cevap: C

A) B) C) D) E)

3. Kollajen tip IV’e karşı gelişen antikorlarla karakterize hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) Kontakt dermatit Good pasture sendromu E) Romatoid artrit

Glomerüler bazal membranda çift konturlu görünüm aşağıdaki hastalıklardan hangisi için karakteristiktir? (Eylül - 97)

7. Lipoid nefrozda en belirgin aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 98)

Doğru cevap: B

A) C)

6.

değişiklik

Endotel proliferasyonu Mesangial fibrozis Podositlerde düzleşme Bazal membranda kalınlaşma Lökositlerde artış

Doğru cevap: C 8. Şiddetli şokta görülen böbrek aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A) B) C) D) E)

lezyonu

Mesengial nefrit Pyelonefrit Akut tubüler nekroz Membranöz nefrit Lupus nefriti

Doğru cevap: C 9. Aşağıdakilerden hangisi mesane kanseri için risk faktörü değildir? (Nisan 2000) A) Ultraviyole ışını B) Sigara C) Endüstriyel aril amine maruz kalma D) Fenasetin E) Schistozoma hematobium enfestasyonu Doğru cevap: A 10. Çocuklarda en sık nefrotik sendrom aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2000) A) B) C) D) E)

Poststreptokokal glomerülonefrit Membranöz glomerülonefrit IgA nefropatisi Good - Pasture sendromu Lipoid nefroz

Doğru cevap: E

sebebi

36>5

Yetişkinlerde en sık görülen mesane aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001)

kanseri

16. Böbrekte glomerül bazal mebranmda lineer IgG birikimi aşağıdaki hastalıkların hangisinde görülür? (Eylül 2002)

A) Epidermoid karsinom B) Değişici epitel hücreli karsinom C) Adenokarsinom D) Anaplastik karsinom E) Küçük hücreli karsinom

ÜRİNER SİSTEM

11.

A) Membranöz GN B) Henoch - Schönlein Purpurası C) Membranoproliferatif GN D) Berger hastalığı E) Good Pasture sendromu

Doğru cevap: B Doğru cevap: E 12.

Aşağıdaki glomerülonefrit tiplerinin hangisinde immünofloresan incelemede bazal membranlarda çizgisel immünglobulin birikimi gözlenir? (Eylül 2001)

17.

A) Anti - GBM nefriti B) Akut post streptokoksik glomerolünefrit C) Lupus nefriti D) Fokal glomeruloskleroz E) IgA nefropatisi

A) idrar yolu tıkanıklığı B) Vezikoüreteral reflü C) İdrar yollarına endoskopik girişim D) Diabetes mellitus E) Aşırı analjezik kullanımı

Doğru cevap: A

13.

Doğru cevap: E

Aşağıdaki mikroskopik glomerül değişikliklerinden hangisi hastalığın hızlı ve progresif olarak ilerleyeceğinin belirtisidir? (Nisan 2002)

18.

A) Tüm glomerüllerde aşırı proliferasyon B) Proliferasyona eksüdasyonunu eşlik etmesi C) Segmental nekrozların varlığı D) Yarımay şeklinde paryetal epitel proliferasyonu E) Yaygın bazal membran kalınlaşması

Aşağıdakilerden hangisi erişkinlerde görülen böbrek tümörüdür? (Nisan 2002)

en

sık

19.

Doğru cevap: B

Çocukluk çağında görülen nefrotik sendromun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2002) Membranoproliferatif glomerülonefrit Diffuz membranöz glomerülonefrit Minimal değişiklik hastalığı Konjenital nefrotik sendrom Fokal segmental glomerülonefrit

Doğru cevap: C

hangisinde, küçüktür?

Erişkinde en sık görülen nefrotik sendrom nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004) A) Lipoid nefroz B) Mezengial proliferatif glomerülonefrit C) Membranöz glomerülonefrit D) Fokal proliferatif glomerülonefrit E) Fokal segmental glomerüloskleroz

C) VVİlms tümörü D) Anjiomyolipom E) Medüller fibrom

A) B) C) D) E)

lezyonların normalden

Doğru cevap: E

A) Pelvis renalis karsinomu B) Böbrek adenokarsinomu

15.

Aşağıdaki kistik böbreğin boyutları (Eylül 2003)

A) Çocuk tipi polikistik hastalık B) Kistik displazi C) Basit kistler D) Erişkin tipi polikistik hastalık E) Üremik medüller kistik hastalık

Doğru cevap: D

14.

Aşağıdakilerden hangisi akut piyelonefrit oluşumuna neden olan faktörlerden biri değildir? (Nisan 2003)

Doğru cevap: E

20.

Aşağıdakilerden hangisi diffüz proliferatif glomerülonefrit oluşumuna daha sık neden olur? (Eylül 2004) A) VVegener granülomatozu B) Poliarteritis nodoza C) A grubu beta hemolitik streptokoklar D) Kızamıkçık E) Herpes simpleks tip I virüsü

Doğru cevap: C

366

ÜRİNER SİSTEM

21. Mesanede görülen en sık malign aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2005)

tümör

A) Transizyonel hücreli karsinom B) Adenokarsinom C) Skuamöz hücreli karsinom D) Küçük hücreli karsinom E) Leiomyosarkom

26. Tekrarlayan hematüri atakları ile başvuran genç erişkin bir hastanın böbrek biyopsisinde aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisinin görülmesi beklenir? (Nisan 2006) A) Subepitelyal yoğun depolanmalar B) Mezengial Ig A depolanması C) Glomerüller kapiller bazal kalınlaşma D) Kapiller lineer Ig A depolanması E) Çok sayıda hiyalinize glomerül

Doğru cevap: A 22. Özellikle üst solunum yollarının küçük ve orta boy damarlarını tutarak yaygın nekroz ve glomerülonefrite yol açan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2005)

Doğru cevap: B

27. A) Churg Strauss Sendromu B) Henoch - Schönlein Sendromu C) VVegener Granülomatözü D) Dev hücreli arterit E) Poliarteritis Nodoza

Aşağıdaki hastalıklardan hangisi immün kompleks aracığı ile oluşan kresentik glomerülonefrite vol açmaz? (Eylül 2005) A) Sistemik lupus eritematozus B) Henoch - schönlein purpurası C) Poststreptokoksik glomerülonefrit D) Ig A nefropatisi E) Membranöz glomerülonefrit

Doğru cevap: D

28.

Diyaliz ve transplantasyon gerektiren kronik böbrek yetmezliğine en sık yol açan kistik böbrek hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2005) A) Familyal juvenil nefronofitizis B) Medüller kistik hastalık C) Medüller sünger böbrek D) Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı E) Edinilmiş kistik hastalık

ilerleyici renal yetmezlikle başvuran 60 yaşındaki bir hastanın yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde hematoksilen eozin ile pembe renkli amorf madde biriktiği saptanıyor. İmmünohistokimyasal olarak biriken maddenin lambda hafif zincir pozitif olduğu belirleniyor. Bu hastada aşağıdakilerden düşünülmelidir? (Nisan 2006)

nedeni

Doğru cevap: E

29.

hangisi

A) Romatoid artrit B) Tüberküloz C) Diabetus Mellitus D) Multiple miyelom E) Sistemik Lupus Eritomatozis

Aşağıdakilerden hangisi mesanedeki invazif ürotelyal karsinomların gelişmesinde rol oynayan prekürsör lezyonlardan biridir? (Eylül 2006) A) BCG uygulaması ile gelişen granülomlar B) Papiller ürotelyal hiperplazi C) Kronik nonspesifık sistit D) Konjenital divertiküller E) Mesane mukozasında malakoplaki

Doğru cevap: D 25.

Lipoid nefrozda gözlenen proteinürinin aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A) İn situ immün kompleks depolanması B) Sitotoksik antikorlar C) Alternatif kompleman yolağının aktivasyonu D) Sitotoksik T hücre reaksiyonu E) Glomerüler polianyon kaybı

Doğru cevap: E 24.

Kistik renal displazide gözlenen en karakteristik histolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A) Glomerüllerde kistik genişleme B) Çapları 3 - 4 cm e ulaşan kistler C) Kollektör tüplerde sakküler genişleme D) Kıkırdak içeren immatür stroma ve tübüller E) Kortikomedüller bölgede kistler

Doğru cevap: C 23.

membranında

Doğru cevap: B

30.

Lupus nefritinde en sık görülen ve prognozu en kötü etkileyen histolojik tip aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2007) A) Mezengial proliferatif B) Diffüz proliferatif C) Minimal değişiklikler gösteren D) Membranöz E) Fokal proliferatif

Doğru cevap: D Doğru cevap: B

367

Hızlı ilerleyen glomerülonefriti belirleyen en önemli histopatolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2007) A) B) C) D) E)

Mezengial hücre proliferasyonu Bazal membran kalınlaşması Endokapiller hücresel proliferasyon Kapiller lümenlerinde polimorf nüveli lökositler Paryetal hücre proliferasyonu ve kresentler

36.

Kalıtımsal özelliği olmayan kistik böbrek hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2009) A) B) C) D) E)

Erişkin polikistik böbrek hastalığı Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığı Tüberoz skleroz Juvenil nefronofitizis Medüller sünger böbrek

Doğru cevap: E

Doğru cevap: E 37. 32.

Glomerüllerde yarımay oluşumuna yol açan değişiklik, aşağıdakilerden hangisine ikincildir? (Nisan 2008) A) Nötrofil eksüdasyonu B) Mezengial hücre proliferasyonu C) Amiloid birikimi D) Endotel proliferasyonu E) Paryetal epitel hücre proliferasyonu

Böbrek yetmezliği nedeniyle uzun süre hemodiyaliz uygulanan hastalarda eklemlerde biriken amiloid maddesinin öncü proteini aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2009) A) Transtiretin B) Serum amiloid protein C) (32 - mikroglobulin D) immünoglobulin hafif zinciri E) Amiloid prekürsör protein

Doğru cevap: C

Doğru cevap: E

33. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde glomerül lezyonları görülmesi karakteristiktir? (Nisan 2008) A) Klasik poliarteritis nodosa B) Dev hücreli arterit C) Takayasu hastalığı D) Buerger hastalığı E) VVegener granülomatozu Doğru cevap: E

38. Tip II membranoproliferatif glomerülonefrit tanısı alan nefrotik sendromlu bir hastanın böbrek biyopsisinde tanı koydurucu elektron - yoğun birikimler glomerülün neresine lokalize olur? (Nisan 2010) A) Mezangiyum B) Lamina densa C) Subepitelyal alan D) Subendotelyal alan E) Bovvman kapsülü Doğru cevap: B

34. Renal hücreli karsinom aşağıdakilerin hangisinden köken alır? (Nisan 2008) A) B) C) D) E)

Proksimal tübül epitelinden Böbrek pelvis epitelinden Toplayıcı tübül epitelinden Bovvman kapsülünün paryetal yaprak epitelinden Bovvman kapsülünün viseral yaprak epitelinden

Doğru cevap: A 35. Ateşli silah yaralanması nedeniyle getirilen yirmi yaşındaki hastada, bir saat sonra taşikardi, deride soğukluk ve ıslaklık gelişiyor; kan basıncı 70/30 mmHg olarak bulunuyor. Aşağıdakilerden hangisi bu hastada gözlenebilecek değişikliklerden biri değildir? (Eylül 2009) A) Akut tübüler nekroz B) Akut diffüz glomerülonefrit C) Subendokardiyal kanama D) Adrenal kortikal hücrelerde lipid deplesyonu E) Karaciğerde santral hemorajik nekroz

Doğru cevap: B

39. Berger hastalığı için tanı koydurucu immünofloresan inceleme bulguları aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir? (Aralık 2010) A) Fokal IgM ve C3 birikimi B) Membranöz - granüler IgG ve C3 birikimi C) Membranöz - lineer IgG ve C3 birikimi D) Mezengial IgAve C3 birikimi E) İmmünoglobulin ve kompleman birikimi olmaması Doğru cevap: D 40. Aşağıdakilerden hangisi otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı ile ilgili gen ürünüdür? (Aralık 2010) A) Polisistin B) Podosin C) Tüberin D) Nefrin E) Hamartin

Doğru cevap: A

ÜRİNER SİSTEM

31.

368

ÜRİNER SİSTEM

41. Aşağıdakilerden hangisi, glomerül bazal membran yapısında ver almaz? (Nisan 2012) A) Kollajen B) Fibronektin C) Podosin D) Entaktin E) Laminin Doğru cevap: C 42. Aşağıdakiprimerglomerülonefrittiplerinden hangisi mezengial ve paramezengial birikimler ile karakterizedir? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

Postenfeksiyöz glomerülonefrit Goodpasture sendromu Membranöz glomerülonefrit Minimal değişiklik hastalığı IgA nefropatisi

Doğru cevap: E 43.

Mesane biyopsisinde ürotelyal in situ karsinom tespit edilen bir hastada, aşağıdaki mesane tümörlerinden hangisinin daha sık gelişmesi beklenir? (Nisan 2013) A) Üretelyal papillom B) Düşük malignite potansiyelli papiller neoplazi C) Düşük gradeli papiller ürotelyal karsinom D) İnvaziv ürotelyal karsinom E) Inverted papillom

Doğru cevap: D

ürotelyal

ERKEK GENİTAL SİSTEM

369

1.

Prostatta en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir?

malign

tümör

3.

A) Epidermoid karsinom B) Rabdomyosarkom

Erkek hasta bir haftadır devam eden penisinde hassas olmayan ülser nedeni ile doktora başvuruyor. Karanlık saha incelemesinde Treponema pallidum içeren spiroketler izleniyor. Biyopside görülmesi en aşağıdakilerden hangisidir?

C) Leiomyosarkom

olası

bulgu

D) Transizyonel hücreli karsinom A) Süpürasyonlu granülom

E) Adenokarsinom

B) Kazeifikasyonlu granülom Bez epitelinden kaynaklanan adenokarsinom tamamına yakınını oluştururken sarkomlar çok nadirdir. Rabdomyosarkom en sık çocukta, leiomyosarkom daha çok erişkinde görülür. Prostat karsinomu 50 yaş üzerinde görülür. Gelişiminde hormonların rolü vardır. Puberteden önce kastre edilenlerde görülmez, karaciğer sirozuna bağlı hiperöstrojenizmde insidensi düşer. Kanserden ölümde akciğerden sonra ikinci sıradadır. Prostatın arka lob (periferik kısımlarından) gelişir. Tuşede serttir. Perinöral invazyon ve osteoblastik kemik metastazı sıktır. Gleason grade’lemesi kullanılır. Doğru cevap: E

2.

Altmışbeş yaşında bir hastada bilateral testis kitlesi mevcutsa en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Yolk saik tümörü

B) Koriokarsinom

B) Embrionel karsinom

D) Klasik seminom

E) Lenfoma 60 yaş üzeri erkeklerde bilateral testis kitlesi varlığında en yüksek olasılık lenfomadır. En sık diffüz büyük hücreli non-Hodgkin lenfoma görülür. Kötü prognozludur. ikinci olasılık olarak spermatositik seminom düşünülür. Germ hücresinin spermatositik diferansiasyonu ile oluşan bu tümör çok iyi prognoza sahip olup ileri yaşlarda, genellikle bilateral tutulum gösterir. Klasik seminomdan farklı olarak PLAP üretmez. Küçük, orta ve büyük boyutlu hücreleri birarada içerir. Genellikle metastaz yapmadığından basit orşiektomi yeterlidir. Klasik seminom en sık 30-50 yaş, koriokarsinom ve embrionel karsinom 20-30 yaş arasında, yolk saik tümörü ise en sık 3 yaş altında görülür. Teratom her yaşta görülebilir. Puberte öncesi benign teratom görülebilir. Ama puberte sonrası, teratom genellikle diğer nonseminomatöz tümörlerle birlikte görüldüğünden malign kabul edilir. Doğru cevap: E

C) Abse formasyonlu akut inflamasyon D) Perivasküler lenfosit ve plazma hücreli obliteratif endarterit E) Granülomatöz inflamasyon S ifilitik şankır sfilizin pirim er evresinde görülür ve lenfoplazmositik infiltrat ve obliteratif endarteritle k a ra kte rize d ir. B enzer le zyo n la r aynı zam anda sekonder s filitik m ukokutanöz lezyonlarda görülür. Kazeifiye granülomatöz enfeksiyon tüberküloz ve fungal enfeksiyonlarda karakteristiktir. Akut inflamasyonla birilikte abse formasyonu gonore gibi bakteriyel enfeksiyonlarda görülür. Gommatöz inflamasyon, konjenital sfilizde ya da tersiyer sfilizli yetişkinlerde görülebilir. Doğru cevap: D 4.

Aşağıdakilerden hangisi en malian ve erken dönemde hematojen metastaz yapan testis tümörüdür? A) Leydig hücreli tümör

B) Seminom

C) Koryokarsinom

D) Teratokarsinom

E) Embriyonal karsinom Koryokarsinom çok malign bir neoplazi olup, saf formu testis kanserlerinin sadece %1 ’ini oluşturur. Lezyon testiste büyümeye yol açabilir, ancak daha sık olarak primer tümör çok küçüktür ve palpe edilemez. Bununla beraber, çok maligndir, kan yoluyla erken ve yaygın metastaz yapar. H istolojik olarak, bu tüm örler plasental dokunun iki bileşenini üretir. Santral yuvarlak nükleuslu küboidal hücre topluluklarından oluşan sitotrofoblast ve geniş pembe vakuollü sitoplazmalı ve büyük pleomorfik nükleuslu sinsityal epitel tabakaları şeklinde görünen sinsityotrofoblast. Sinsityotrofoblastların içinde HCG tesbit edilebilir. Bu iki hücresel eleman plasental villuslardaki gibi dizilmezler, düzensiz büyüme gösterirler. “Testis tümörlerinin karakteristik özellikleri” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: C

ERKEK GENİTAL SİSTEM

370

TESTİS TÜMÖRLERİNİN KARAKTERİSTİK ÖZELLİKLERİ Tümör

En sık görülen yaş

Karakteristik özellikler

Marker

Seminom

40-50

iyi diferansiyedir. Hızlı büyür, radyoterapiye çok hassastır.

%10 vakada hCG

Embriyonal Karsinom

20-30

Kötü diferansiyedir. Kanama ve nekroz sıktır. Genellikle mikst olarak görülür.

%90

Yolk sac tümör

3 yaş altı

Kötü diferansiyedir, hücreleri endotele benzer. 3 yaş altında en sık görülen testis tümörüdür.

%100AFP

Koryokarsinom

20-30

En kötü prognozlu testis tümörüdür. Hematojen metastaz yapar. Sito ve sinsityotrofoblastlar içerir. Erken metastaz yapar.

%100 hCG

Teratom

Tüm yaşlar

Matür, immatür ve malign tipleri vardır. Her 3 germ yaprağından oluşur. Erişkinlerde hemen daima malign tipi vardır.

%50 hCG veya AFP

Mikst tümör

15-30

Prognozu belirleyen, en malign komponenttir. En sık görülen testis tümörüdür.

%90

Hormon sentezleme yetenekleri vardır.Jinekomasti, feminizasyona neden olabilirler. Leydig hücreli tümörde reinke kristali tipiktir.

Östrojen androjen

Non-germinal tümörler

5.

hCG veya AFP

hCG veya AFP

En ivi prognozlu testis tüm örü aşağıdakilerden hangisidir? A) Seminom B) Embriyonal karsinom C) Teratokarsinom

Germ Hücreli Tümörler-Önemli Bilgiler • Gonad, sakrokoksigeal bölge, m ediasten, pineal

D) Yolk sac tümörü E) Koryokarsinom Testis tümörleri testisin sert ve ağrısız büyümelerinin en önemli sebebidir. Testis tüm örlerinin % 95’i germ hücrelerinden gelişir. Bunların hemen hepsi maligndir. Geriye kalan %5’inin çoğu interstisiyel hücreleri ya da sertoli hücrelerinden kaynaklanır.

beze yerleşebilirler. •

Tüm germ hücreli tümörlerde i (12p) bulunur y M in im a l

d if e r a n s iy a s y o n

(Y a d a

gonada

dönüşüm) - Seminom Y Ektodermal (epitel-undiferansiye)

- Embriyonal karsinom

Seminomlar sık görülen germ hücreli testis tümörlerindendir. Testis neoplazilerinin yaklaşık %30’unu oluşturur. Tipik olarak, belirgin lenfositik infiltrasyonla birlikte değişken bir fibröz stroma mevcuttur. Bu tümörler hızla büyümeye eğilimlidirler fakat geç döneme kadar tunica albugineaya içinde sınırlı kalırlar. Testis kanserlerinin prognozu son on yılda dramatik olarak iyileşmiştir. Uygun orşiektomi, radyoterapi ve kemoterapi kom binasyonu ile % 80-100 arası kür sağlanm ıştır. Seminomlar en iyi prognoza sahiptirler.

Y Endodermal

- Yolk sak tümörü Y Trofoblastik

-

Koryokarsinom

y Somatik hücre yönünde

-

Teratom

Testis Tümörlerinde İm münohistokimya • Seminom Y PLAP +

Y O CT f + Y C-kit + • Embriyonel karsinom Y CD30+ Y Sitokeratin +

Y PLAP ve O CT

\

+ olabilir

Y C-kit • Yolk sac tümörü Y AFP +

V________________________________ Doğru cevap: A

J

6.

C) Şankr

Gonore cinsel olarak aktif daha genç erkerlerde görülür ve obstrüksiyon başlıca bulgu olmaz. Fimozis çok daha genç yaşlarda sünnetsiz erkeklerde, konjenital veya inflamasyon sonucu akkiz gelişebilir. Epispadias konjenital bir durumdur. Prostat adenokarsinomları hiperplazilere göre daha az obstrüktif bulgular verir.

D) Gom

Doğru cevap: B

Aşağıdaki lezyonlardan evrelerinde bulunur?

hangisi

sifiiizin

tüm

A) Condylomata lata B) Vaskülit

E) Tabes dorsalis Sifilitik vaskülit küçük damarlar etrafında lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonudurvetüm sitiliz evrelerinde görülür. Şankr primer sifilizde, mukoza ve deri lezyonları olan Condyloma lata sekonder sifilizde saptanır. Gom ve tabes dorsalis tipik olarak tersiyer sifiiizin bulgularıdır Tabes dorsalis büyük eklemlerin (Charcot eklemi) dejenerasyonudur.

9.

Otuziki yaşındaki erkek hastanın büyümüş testisinde 6 cm çapında kitle olup serum AFP düzeyi yüksek bulunuyor. Bu kitleyi oluşturan hücresel komponetler için aşağıdakilerden hangisi en olasıdır? A) Yolk sac (kese) hücreleri

Doğru cevap: B

B) Leyding hücreleri C) Seminom hücreleri 7.

Otuz yaşındaki erkekte malign tümör olduğu düşünülen testiküler kitle saptanıyor. Karın kompüterize tomografisinde paraaortik lenf düğümlerinde büyüme, göğüs filminde ise akciğerde çok sayıda nodüller görülüyor. Koryonik gonadotropin (hCG) ve Alfa-fetoprotein (AFP) serum düzeyleri oldukça yüksek bulunuyor. Aşağıdaki bulgulardan hangisi klasik seminom ile uyumlu değildir? A) Yaş B) Akciğer metastazları varlığı C) Para-aortik nodüllerin büyümesi

D) Serum hCG ve AFP düzeylerinin yükselmesi E) Kriptorşidizm öyküsü olmaması Seminomda her ne kadar sinsityal dev hücreler bulunmasına bağlı olarak hCG konsantrasyonunda orta derecede artma olsa da pürseminom tanısından uzaklaştırır ve miks tip nonseminomatöz bir tümör varlığını gösterir. Doğru cevap: D

8.

Altmışbeş yaşındaki erkekte son yıllarda çok kez tekrarlayan akut sistit ve pyelonefrit gibi üriner sistem enfeksiyonları gelişmiştir. Daha önceleri hiç bir üriner sistem yakınması olmamıştır. Bu bulgular aşağıda yazılı durumlardan en cok hangisini düşündürür?

A) Gonore B) Prostatik nodüler hiperplazi C) Fimozis D) Epispadias E) Prostat adenokarsinomu Adları verilen hastalıklar içerisinde prostatik hiperplazi ileri yaş erkeklerde en sık görülen hastalıktır. Prostatik hiperplazi üretranın obstrüksiyonuna neden olarak bakteriyel enfeksiyonlar için predispozisyon oluşturabilir.

D) Sitotrofoblastlar E) Embriyonal karsinom hücreleri AFP im m ünohistokim ya ile göste rile bilen yolk sac (kese) hücrelerinin bir ürünüdür. Erişkinlerde saf yolk sac tümörleri nadirdir. Ancak yolk sac komponentleri miks nonseminomatöz tümörlerde sıktır. Sitotrofoblastlar serum belirleyicisi oluşturmaz, fakat hCG salgılayan sinsityotrofoblastlarla birlikte koryokarsinomda bulunurlar. Embriyonal karsinom hücreleri spesifik herhangi bir ürün oluşturmaz. Bununla beraber embriyonal karsinom hücreleri, diğer hücre tipleri ile karışık olarak nonseminomatöz tümörlerde sıktır. Doğru cevap: A

10.

iki yaşındaki çocuğun sol testisinde 2,5 cm çapında ve iyi sınırlı bir kitle bulunuyor. Bu kitlenin histolojik incelemesinde bir kısmı eozinofilik hyalin globüller içeren küboidal hücrelerin döşediği iyi sınırlı olmayan bezler ve hücre tabaklarından oluştuğu görülüyor, inceleyen patolojist mikrokistler ve primitif glomerüloid yapılar saptıyor. İmmünohistokimya ile neoplastik hücre sitoplazmalarında AFP varlığı gösteriliyor. Bu hastada gelişen en aşağıdakilerden hangisidir?

olası

patoloji

A) Koryokarsinom B) Seminom C) Yolk Sac tümörleri

D) Teratom E) Testosteron Yolk sac tümörü tipik olarak 3 yaşından küçük erkek çocuklarda görülür. Primitif glomerüloid yapılara SchillerDuval cisimcikleri denir. K oryo karsin o m lard a büyük, h ip e rkro m a tik sinsityotrofoblastik hücreler bulunur. Seminomlar sıklıkla arada lenfoid stromanın bulunduğu primitif germ hücrelerine

ERKEK GENİTAL SİSTEM

371

ERKEK GENİTAL SİSTEM

372

benzer hücre tabakalarından ve adalarından oluşmuştur. Teratomlarda matür kıkırdak, kemik ve diğer endodermal, mezodermal veya ektodermal yapılar bulunur. AFP içeren yolk sac hücrelerinin bulunduğu embriyonal karsinomlar e rişkin le rd e görülür ve p rim itif hücre tabakaları ve kordonlarından ibarettir. Doğru cevap: C

13. Otuzüç yaşındaki erkek hastanın sağ testisi normal büyüklüğün iki katı kadar büyümüş. Çıkarılan testiste epididim ve testisin sağ üst kısımlarında yer alan yaygın granülomatöz inflamasyonda epiteloid hücreler, Langhans dev hücreleri ve kazeöz nekroz saptanıyor. Bu bulguların en sık görülen nedeni hangisidir? A) Kabakulak

11.

Beş yaşındaki erkek çocukta çok sayıda bakteriyel üriner enfeksiyon öyküsü vardır. Fizik muayenede glans penis ucundan yaklaşık 1,5 cm uzakta, penisin ön yüzünün üzerinde üretra açıklığında anormal bir daralma saptanıyor. Ayrıca sağda inmemiş testis ve solda inguinal herni görülüyor. Bu hastadaki penis anormalliğini en ivi tanımlayan aşağıdakilerden hangisidir? A) Flipospadias B) Fimozis C) Balanit D) Epispadias E) Bowen hastalığı

Hiospadias 300 erkek bebek doğumundan yaklaşık olarak Tinde görülen konjenital bir durumdur. İnguinal herni ve kriptorşidizm bu duruma eşlik eden anormalliklerdir. Fimozis ön derinin (prepusyum) retraksiyonunu engelleyen bir konstraksiyondur. Konjenital olabilir ancak daha çok glans penisin lokal bir inflamasyon tipi olan balanit gibi penisin ön derisinin inflamasyonu sonucudur. Epispadias penisin dorsal yüzünde uretranın konjenital anormal açıklığıdır. Bowen hastalığı erişkinlerde görülür ve penisin in situ skuamöz hücreli karsinomudur. Doğru cevap: A

B) Sitiliz C) Tüberküloz D) Gonore E) Sarkoidoz Tüberküloz az görülen bir enfeksiyon olmakla birlikte yaygın hastalık halinde görülebilir. Enfeksiyon tipik olarak epididimde başlar ve testis gövdesine yayılır. Kabakulak yama şeklinde fibrozisle iyileşme gösteren, minimal inflamasyon içeren odaksal orşit oluşturur. Sitiliz testisi daha çok tutarak nötrofiller, bir miktar mononükleer hücrelerin ve nekrozun bulunduğu gommatöz inflamasyon gösterir. G onokok enfeksiyonları akut inflam asyon oluşturur. Sarkoidozda testisde görülmeyen nonkazeifiye granülomlar gelişir. Doğru cevap: C 14. Kırksekiz yaşındaki erkeğin penisinin distal kısmında 0,8 cm çapta soliter, plak şeklinde eritematöz alan görülüyor. Bir aydan fazladır cinsel ilişkide bulunmadığını belirtiyor. Lezyonun Gram boyası ile rutin mikrobiyolojik kültüründe normal deri florası saptanıyor. Biyopside epitelin tüm katını tutan displazi görülüyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tam

aşağıdakilerden

A) Primer sifiliz 12.

Prostatda 5alfa-redüktazı inhibe eden ve dihidrotestosteron (DHT) sentezini azaltan farmakolojik ajanların aşağıdaki prostat lezyonlarından hangisine en cok etkisi vardır? A) Akut prostatit B) Adenokarsinom C) Leiomyom D) Kronik prostatit E) Nodüler hiperplazi

Nodüler prostat hiperplazisi ile sonuçlanan glandüler ve stromal poliferasyona neden olan majör hormonal stimulus androjenleridir. Her ne kadar yaş ile birlikte testosteron oluşumu azalırsa da prostat hiperplazisi artar. Bu durumun mevcut olan herhangi bir DHT etkisini çoğaltan hormonal reseptör ekspresyonunun artmasından ötürü olduğu düşünülmektedir. Doğru cevap: E

B) Balanit C) Yumuşak şankr D) Bowen hastalığı E) Kondiloma aküminatum Bowen hastalığı in situ skuamöz hücreli karsinomun bir tipidir ve başka yerlerde gelişen karsinom in situ gibi tedavi edilmezse invaziv, kansere progresyon gösteren doğal bir seyri vardır. Olumsuz hijenik koşullar ve HPV enfeksiyonu (özellikle tip 16 ve 18) genital epitelde displazi ve malignensi gelişmesini kolaylaştıran faktörlerdir. Sifiliz cinsel yolla bulaşan bir hastalık olup haftala içinde iyileşebilen sert bir şankr oluşturur. Balanit displazinin gelişmediği inflamatuvar bir hastalıktır. Hemofilus ducreyi enfeksiyonlarında yumuşak şankr gelişebilir. Kondilomlar yüzeyden kabarık, beyazımsı lezyonlardır. Doğru cevap: D

15. Ellidokuz yaşındaki erkek son bir yıl içerisinde skrotumunda ağrılı olmayan ancak ağırlık hissi veren ve giderek artan bir büyüme fark ediyor. Skrotal deride hiçbir lezyon görülmüyor. Cinsel fonksiyonu ile ilgili hiçbir sorunu yok. Fizik muayenede belirgin bir kitle görülmüyor ancak skrotum bilateral büyümüş ve yumuşak kıvamda olup translüminasyon sonuç veriyor.

17. Yirmibeş yaşında bir erkek hastada jinekomasti saptanıyor. Bu durum aşağıdaki organlardan hangisinin tümörü ile ilişkili olabilir?

Bu bulgulara en cok uyan durum aşağıdakilerden hangisidir?

Testiste sert, ağrısız büyümenin en sık nedeni neoplazmdır. En sık 15-34 yaş grubunda 2/100.000 erkekde görülür, %95’i germ hücre kökenlidir. Germ hücre kökenli tümörlerin, puberte sonrası, hemen hemen tümü maligndir. Sertoli ve/ veya Leydig hücreli tümörler az görülüp çok iyi huyludur. Steroid hormon sentezleyip salgılayarak endokrin anomali oluşturabilirler. Örneğin Leydig hücreli tümör, jinekomasti gelişimine yol açabilir.

A) Varikosel B) Elefantiyazis C) Orşit D) Seminom E) Hidrosel Hidrosel skrotal büyümenin en sık nedenlerinden biridir. Tunika vaginalis içinde sıvı birikir. Her ne kadar bir kısmı lokal inflamasyona ikincil ise de olguların çoğu idiopatiktir. Varikosel genişlemiş venlerden (venlerin pampiniform pleksusu) oluşur, artan ısı ile spermatogenezi inhibe eder. Elefantiyazis inguinal lenfatikleri tutan parazitik filarial enfeksiyonların bir komplikasyonudur. Orşit belirgin bir büyüme olmaksızın ağrılı testis tutulumudur. Seminom tipik olarak tek taraflı, sert bir kitledir. Doğru cevap: E

A) Akciğer

B) ince barsak

C) Karaciğer

D) Testis E) Tiroid

Doğru cevap-, D 18. Aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi yanlıştır? A) Peyronie hastalığı - fibromatozis B) Hipopadias - sık konjenital anomali C) Adenomatoid tümör - epididimin malign mezotelyoması D) Hemorajik sistit - adenovirüs - siklofosfamid E) Malakoplaki - Michaelis Gutmann cisimcikleri Adenomatoid tümörler testis ve epididimde görülenler gibi benign olup mezotel kökenlidir. Doğru cevap: C

16. Yetmiş yaşında bir hastada ağrısız testiküler kitlenin en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Koriokarsinom

19. Testis patolojileri ile ilişkili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

B) Seminom

A) Varikoseller primer olarak sol spermatik kordonda yerleşir.

C) Yolk saik tümörü

B) Hidrosel testis büyümesinin en sık nedenidir.

D) Embrionel karsinom

C) 35 yaş altında epididimitin en sık sebebi Chlamydia trachomatis ve Neisseria gonore’dır.

E) Lenfoma

D) Orşit en sık kabakulak ve sifilize bağlıdır.

 •

Yaşlı hastada bilateral testis kitlesi ön planda lenfoma metastazını düşündürür. Testise en sık metastaz yapan tümör lenfomadır ve çoğu kez diffüz büyük hücreli ve kötü prognozludur. Bu yaş grubunda ikinci ihtimal olan spermatositik seminom ise, klasik seminomdan bile daha iyi prognozludur. Doğru cevap: E

E) inmemiş testis en sık inguinal kanalda yerleşir. Hidrosel skrotal büyümenin en sık nedenidir. Tunika vaginalis içinde seröz sıvı birikir. Enfeksiyon, tümör nedeni ile veya idiopatik olabilir. Kan birikimi hematosel; lenf birikimi şilosel’dir. Lenfatik obstrüksiyonu belirgin olduğu durumlarda (ör: filariazis) elefantiazis gelişir. Epididimitin en sık sebebi 35 yaş altında cinsel yönden aktif erkeklerde N. gonore ve C. trachomatis, 35 yaş üstünde E. coli ve Pseudomonas'dır. “BPH ve prostat karsinomunun karşılaştırılması” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: B

ERKEK GENİTAL SİSTEM

373

■B

ERKEK GENİTAL SİSTEM

A- Benign Prostatik Hiperplazi

B- Prostat Karsinomu

Sugittal Kesitler

Karsinom Subkapsuler Odağı

_ Rektal muayenede palpe edilen orta yarık

Peri üretral

Ortadaki oluğun posterior subkapsuler zondan gelişen karsinom ile obliterasyonu - Kapsül invazyonu

Transvers Kesitler

Karsinom ve Prostatik Hiperplazi. A- Hiperplazi genellikle peri- üretral zonu etkiler. B- Çoğu karsinomlar periferik yerleşimlidir.

07s553

BPH VE PROSTAT KARSINOMUNUN KARŞILAŞTIRILMASI

20. Aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi yanlıştır? A) Seminom - kriptorşidizm, testiküler feminizasyon, klinefelter sendromu B) Renal adenokarsinom - sigara C) Mesanenin transisyonel hücreli karsimou - anilin boyaları, sigara, siklofosfamid, fenasetin

lenfatikler ve venler yoluyla yayılır. Bölgesel lenf nodlarına metastaz erken olur, vasküler yayılımdan öncedir. En sık görülen hematojen yayılım kemik metastazıdır. Öncelikle aksial iskeleti tu ta r (pelvis, kaburgalar, omurga). Metastazları osteoklastik (destrüktif) yada daha sık osteoblastik (kemik oluşturan) tir. Grade'lemede Gleason sistemi kullanılır.

D) Penisin skuamöz hücreli karsinomu - Bowen hastalığı, ûueyrat eirtroplazisi, bozuk hijyen, HPV

Doğru cevap: E

E) Prostat adenokarsinomu ileri yaş.

21. Mikst testis sık görülen hangisidir?

Prostatik hiperplazi,

PROSTAT KANSERİ

germ hücre tümörlerinde en kombinasyon aşağıdakilerden

A) Seminom + teratom

En sık görülen kanser türüdür. 75 yaş civarında en yüksek sıklığa erişir. Erkeklerde kansere bağlı ölümlerde akciğer kanserinden sonra ikinci sırayı alır.

C) Seminom + Koriokarsinom

Etiyoloji ve Patogenez:

E) Embrionel karsimon + Yolk saik tümörü

B) Embrionel karsinom + teratom D) Koriokarsinom + teratom

Sıklığı yaşla artar ve yaşlanmayla ortaya çıkan endokrin değişiklikler (azalmış androjen) etkilidir. Orşiektomi ile bu tümörlerin baskılanması, bu görüşü desteklemektedir. Çevresel faktörler ve genetik de etkilidir. Morfoloji: Genellikle prostatın periferik kısımlarından başlar. Çoğu adenokarsinomdur. Gland yapısı düzenli olduğunda nodüler hiperplaziden ayırmak zordur. Bu vakalarda ayırım kan damarlarının perinöral ve perivasküler alanların yada prostat kapsülünün invazyonu ile yapılır. Prostat kanseri

MİKST TÜMÖRLER En sık görüleni teratokarsinomdur (Teratom + embriyonal karsinom) 15-30 yaşta en sık görülürler. Seminomlar genellikle yavaş gidişli, testiste sınırlı tümörlerdir. İliak ve paraaortik lenf düğüm lerine m etastaz yapabilir. Nonsem inom atöz germ hücre tüm örleri ise erken evrede lenfatik-hematojen yayılım yapar. En sık akciğere ve karaciğere metastaz yaparlar.

TESTİS TÜMÖRLERİ 15-35 yaşın en sık görülen solid tümörleridir. Etyolojide en önemli faktör kriptorşidizm’dir. Gonadal disgeneziler, kimyasallar ve travmada sorumlu tutulmaktadır. %95’i germ hücrelidir. Testis dokularından köken alanlara primer, metastazlara sekonder tüm örler denir. Testis tüm örlerinin sınıflaması histolojik tipine göre yapılır. En sık görülen testis tümörü mikst tümörlerdir. (%60) ve birden fazla histolojik komponent içerir. Tek histolojik yapıdaki tümörlerden (%40) en sık görüleni seminomdur (tüm testis tüm örlerinin %30’u). Testis tüm örleri için tipik klinik; ağrısız skrotal şişliktir. Tümörün yaptığı orşit ve tümör içine kanama nedeniyle %20 vaka akut ağrı ile başvurur. • • • • • • • • • •

• • •

En sık testiküler metastaz yapan solid tümör prostat Ca’ dır 60 yaş üzerindeki hastalarda en sık testiküler tümör lenfomadır. Testisin en sık sekonder neoplazisi lenfomadır. Testisin en sık görülen non-seminomatöz germ hücreli tümörü Leydig hücreli tümördür. En sık görülen bilateral pirimer testiküler tümör seminomdur. En sık görülen bilateral testiküler tümör lenfomadır İnfantlarda ve çocuklarda en sık görülen testiküler tümör Embriyonal hücreli karsinomdur En undifferansiye olan testis tümörü pür embriyonal hücreli karsinomdur. En sık görülen testiküler tümör mikst hücreli tümördür. Mikst hücreli testiküler tümör en sık olarak teratok arnisomdur(teratom ve embriyonal hücreli karnisom birleşimi) Ekstragonadal germ hücreli tümör en sık olarak mediastende yer alır En sık görülen ekstragonadal germ hücreli tümör seminomdur Spermatik kordun en sık - Benign tümörü —* lipoma - Malign tümörü —> rabdomyosarkom - Testis tömürlerinde cerrahi yüksek inguinal orşiektomidir. Skrotal insizyon ve biyopsi metastaz olasılığı nedeniyle kontrendikedir. Non-germinal tümörler kemoterapiye, germinal tümörler radyoterapiye hassastır.

Leydig hücre komponenti içerisinde Reinke kristalleri veya granülosa hücreleri içinde Call-Exner cisimcikleri içerebilirler. Genetik benign seyirli olduklarından konservatif cerrahi girişim tedavileri için yeterli olmaktadır. Doğru cevap: C

23.

A) Hipospadias - üretra deliğinin anormal yerleşimi B) Fimozis - sıkı sünnet derisi C) Priapizm - sürekli ereksiyon D) Balanit - glans penisin inflamasyonu E) Şankr - sekonder sitiliz Glans penis veya sünnet derisindeki kabarık, ağrısız, yüzeyel ülsere, papüler bir lezyon olan şankr sekonder değil primer sifilizin bir belirtisidir. PENİS H A STA LIKLA R I Konjenital anomaliler 1. Hipospadias - Üretra deliğinin penisin ventral yüzüne açıldığı bir anomalidir. 2. Epispadias -

1. Fimozis - Glans penis üzerine geri çevrilmesi zor veya imkansız olan anormal derecede sıkı sünnet derisidir. - Doğuştan olabilir ya da inflamasyon veya travmadan kaynaklanabilir. 2. Peyronie hastalığı -

Doğru cevap: B

A) Gonodoblastoma

B) Brenner tümörü

C) Gynandroblastoma

D) Adenomatoid tümör

E) Yolk saik tümörü

Üretra deliğinin penisin dorsal yüzüne açıldığı bir anomalidir. Hipospadiastan daha seyrektir.

Diğer anomaliler

ID:07i086

22. Hem Sertoli - Leydig hücrelerini, hem de granuloza hücrelerini içerebilen tümör aşağıdakilerden hangisidir?

Aşağıdaki penil lezyonlardan hangisi uygun tanım veya eşlik ettiği durumla eslenmemistir?

Penis dorsumunun subkutan fibrozisidir. ileri yaş grubunda görülür. Etyolojisi bilinmemektedir.

3. Priapizm - Penisin sıklıkla ağrılı ve sürekli sertleşmesidir. - Bazan korpus kavernozumların venöz trombozuna eşlik eder. İN FLA M A TU A R H A STA LIK LA R 1.

Cinsel ilişkiyle geçen bir dizi enfeksiyon hastalığıdır. Balanit

Gynandroblastoma

- Glans penisin inflamasyonudur.

Seks kord-stromal tümörlerin % 10’undan azı bu gruptandır. Granulosa-teka ve sertoli leydig hücreli tümörlerin komponentlerini içerir. Bu nedenle östrojenik ve/veya viridizan etkilere sahip olablidiği gibi endokrinolojik olarak inert olabilir. Genellikle unilateral ve küçük çaptadırlar.

- Sıklıkla kötü hijyene eşlik eder. - Sünnetli erkeklerde nadirdir.

ERKEK GENİTAL SİSTEM

37 5

376

ERKEK GENİTAL SİSTEM

2. Sifiliz (lues)

Teratom

-

Karanlık saha incelemesiyle gösterilebilen Treponema pallidum spiroketlerince oluşturulur. - Primer döneminde kabarık, ağrısız, yüzeyel olarak ülsere, sert bir papül olan şankr ile kendini gösterir. Bu lezyon en çok glans penis veya sünnet derisi üzerinde yerleşir ve 2 ila 6 hafta içinde iyileşir. Tedavi edilmediğinde sekonder ve tersiyer sifilizle devam eder.

-

Kıkırdak adaları, silialı epitel, karaciğer hücrleri, nöroglia, embriyonik barsak veya çizgili kas gibi çeşitli doku tipleri içerir.

-

Şu şekilde sınıflanabilir: A) Matür teratom karşılığı olan över tümörünün (dermoid kist) hemen daima benign olmasına karşılık, hemen her zaman maligndir.

3. Gonore -

Hücre içi Gram negatif diplokok olan Neisseria gonorrhoeae tarafından oluşturulur. - Kendini en çok akut pürülan üretrit ile gösterir.

B) İmmatür teratom nöroepitelyal dokunun varlığı ve oranı immatüriteyle ilişkilidir C) Malign dönüşüm gösteren teratom yassı hücreli karsinom gibi malign dokular içerir.

- Prostat ve seminal veziküllere uzanabilir ve epididimisi de tutabilir fakat testise nadiren ilerler. 4. Klamidya enfeksiyonu -

Gonokok kaynaklı olm ayan ü re tritle rin sık bir nedenidir.

-

Epididimite de neden olur.

-

Cinsel yolla bulaşır.

Koryokarsinom

Sertoli hücre tümörü (androblastom) Seks kord stromasından kaynaklanan germ hücre dışı bir tümördür.

C) Teratom - hemen daima malign

-

Överin Sertoli-Leydig hücreli tümörüne benzer. Genellikle benigndir. Endokrin belirtilerin azlığı ile karakterizedir.

Seks kord kökenli, benign bir germ hücre dışı tümör olan Sertoli hücre tümörü (androblastom) sıklıkla eğer varsa az sayıdaki klinik olarak gözlenebilir endokrin bozuklukla seyreder. Bu bir diğer benign seks kord tümörü olan ve sıklıkla belirgin endokrin belirtiler veren Leydig hücre (interstisiyel) tümörünün aksinedir. Seminom Malign bir germ hücre tümörüdür.

-

Bir över tümörü olan disgerminomun analogudur. En sık görülen germ hücre tümörüdür, germ hücre tümörlerinin %40’ını oluşturur. - En çok 30’lu yaşların ortalarında görülür. - Ağrısız testis büyümesi şeklinde ortaya çıkar. Radyosensitiftir ve sıklıkla şifa bulur.

Endodermal sinüs (yolk kesesi) tümörü - Malign bir germ hücre tümörüdür. -

Överin koryokarsinomunun analogudur. Diğer germ hücre tümörlerinin bir elemanı olarak görülebilir.

-

E) Sertoli hücre tümörü - sık erken puberte gelişimi

-

-

B) Endodermal sinüs (yolk kesesi) tümörü - bebek ve küçük çocuklarda görülme D) Koryokarsinom - insan koryonik gonatropininde artış

-

Malign bir germ hücre tümörüdür.

En çok ikinci ve üçüncü onyıllarda görülür. Histolojik olarak sinsityo trofoblast ve sitotrofoblastları andıran hücrelerle karakterizedir. - Tanı açısından önemli bir işaret olan serum insan koryonik gonadotropininde (hCG) artışa neden olur.

Aşağıdaki testis tümörlerinin hangisi uygun tanım veya eşlik ettiği durumla eslenmemistir? A) Seminom - en sık germ hücre tümörü

-

-

Doğru cevap: E

24.

iki veya daha çok embriyonik tabakadan köken alan bir germ hücre tümörüdür. Çoğunlukla maligndir.

Överin endodermal sinüs tümörünün analogudur. En çok bebekler ve küçük çocuklarda görülür. Hepatosellüler karsinomdaki tümör belirleyicinin aynı olan serum alfa feto protein yükselmesine yol açar.

Doğru cevap: E

25.

Testis torsiyonunun ayırıcı tanısında Mk düşünülm esi gereken patoloji aşağıdakilerden hangisidir? A) Hidrosel B) Testis tüberkülozu C) Testis tümörü D) Akut epididimoorşit E) Kriptoorşidizm

Testis torsiyonu ani başlayan ağrı ve büyüme yapar. Buna benzer akut ağrı ve büyüme şikayeti oluşturduğu için ayırıcı tanıda akut epididimoorşit gözönüne alınmalıdır. Testis tümörü ağrısız diye bilinir ama az oranda ağrı da oluşturabilir. Doğru cevap: D

26. Yirmi iki yaşında bir erkekte testis kitlesi belirleniyor. Dolaşımda hCG ve alfa fetoprotein yüksek saptanıyor. Mikroskobik incelemede anaplastik hücrelerin oluşturduğu solid, glandüler ve papiller yapılar görülüyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

28. Elli yaşında b ir erkekte iki taraflı jinekom asti ve fem inizasyon gelişiyor. Yapılan testis muayenesinde 1-2 cm ’lik çok sayıda nodül palpe ediliyor. Bu hastada en olası testis tüm örü aşağıdakilerden hangisidir? A) Koryokarsinom

B) Teratom

C) Embrional karsinom

D) Leydig hücreli tümör

E) Adenomatoid tümör

A) Koriokarsinom B) Embrionel karsinom C) Yolk sak tümörü D) Klasik seminom E) Anaplastik seminom Embrionel karsinom en sık 20-30 yaş arasında görülür. Sınırları belirsiz, hemoraji-nekroz odakları içeren kitleler yapar. Büyük, anaplastik hücrelerin oluşturduğu solid, glandüler, papiller yapılar görülür. Sıklıkla diğer germ hücre tümörleri ile birliktedir. Bu nedenle %90 hCG ve/veya AFP yüksektir, immünhistokimya ile keratin pozitiftir. Küçük bir kitle iken bile metastaz yapabilir. Kötü prognozludur.

Testis stromal tümörlerinden olan Leydig hücreli tüm ör genelde 2-6. dekadlar arasında görülen benign seyirli bir tümördür. Androjen, östrojen veya her ikisini yapabilecek şekilde farklılaşabilir. Germ hücreli değildir, intersitisyumdan kaynaklanır. Tümör puberteden önce görülürse androjen yapımına bağlı puberte prekoks, erişkinde yüksek östrojene bağlı olarak gelişen iki taraflı jinekomasti ve feminizasyon belirtileri yaklaşık 1/3 hastada görülür. Adenom atoid tüm ör epididimin mezodermal kaynaklı benign bir tümörüdür. Leydig hücreli tümörde Rienke kristalleri tipiktir. SchillerDuval cisimciği Yolk sac tümöründe görülür. Doğru cevap: D

Doğru cevap: B

27. Aşağıdakilerden hangisi germinal olmayan testis tümörüdür?

B) Derece

B) Teratom

C) Evre

C) Koryokarsinom

D) Hematüri

D) Leydig hücreli tümör

E) Skuamöz metaplazi

Testis tümörlerinin % 95’i germ hücre kökenlidir. Germinal testis tümörleri; (% 95) Seminom Embriyonel karsinom Endodermal sinüs tümörü (Yolk kesesi tümörü) Teratom

* Koryokarsinom * Poliembriyoma * Mixt tümörler Non-germinal testis tümörleri;

en

A) PSA seviyesi

A) Seminom

E) Embriyonel karsinom

* * * *

30. Prostat kanserinde prognozu belirleyen önem li kriter aşağıdakilerden hangisidir?

Prostat kanseri en sık ürolojik kanserdir. Prostat kanserinde histolojik olarak değişik diferansiasyon derecelerinde adenokarsinomlardır. Çoğunlukla diferansiasyon derecesi ve evresi ile prognoz arasında mükemmel bir bağlantı vardır. Prostat kanseri posterior lobdan kaynaklanır. Asit fosfatazı artırır. Prostatik asit fosfataz ve prostat spesifik antijen prostat kanserinin tanı ve tedavisinde değerlidir, fakat her ikisi de hem normal hem de kanser dokusundan da salındığından prognozda önemli değildir. En sık obturator lenf noduna metastaz yapar. Metastazları içinde ise en sık kemik metastazları görülür. En sık pelvik kemiklere yayılır. Prostat kanserinde evreleme;

* Leydig hücre tümörü * Sertoli hücre tümörü

EVRE A: Klinik ve laboratuar olarak prostat kanseri yoktur.

* Granüloza hücre tümörü

EVRE B: Rektal muayenede sertlik var.

Leydig hücreli tümör (intersitisyel) Överin sertoli leydig h ücreli tüm örüne benzer. S itoplazm asında Reinke kristalleri görülür. Çocuklarda erken puberte, erişkinde jinekomasti ile kendini gösterir. Doğru cevap: D

EVRE C Kanser kapsül dışındadır ve lokal invazyon vardır. EVRE D: Metastatik prostat kanseri Cerrahi ve Radyoterapi evre A ve B hastaları için uygundur. Endokrin tedavi ise ilerlem iş m etastatik karsinomun tedavisinde asıl yöntemdir. Doğru cevap: C

ERKEK GENİTAL SİSTEM

377

o

1

ERKEK GENİTAL SİSTEM

3:78

31. Sifilizde görülen ikinci aşağıdakilerden hangisidir?

dönem

lezyonu

A) Gom B) Aortit C) Kondiloma lata D) Tabes dorsalis E) Şankr Doğru cevap: C

ÖNEMLİ BİLGİLER k_______________________________________________________________________________________________________________________ d

► Corpora am ylocea: Kronik p ro s ta tit (büyük ve laminated kalsifikasyonlar) ► Corpora amylacea: Benign prostat hiperplazisinde görülen ve glandüler lümende bulunan proteinöz maddeye denir. ► Alberran bezleri: Prostatta bulunur. Selim büyüyerek tıkanmaya sebep olabilir.

32. Aşağıdakilerden hangisi prostat nodüler hiperplazisi (benign prostat h ipertrofisi) hakkında ya nlıştır? A) Dihidrotestosteron stimülasyonu ile ilgilidir B) 70 yaş üstü erkeklerin %90’mda mevcuttur C) Tipik olarak prostatın perüretral bölgesini içerir D) Histolojik olarak hem glandüler hem stromal kısmı içerir E) Prostat adenokarsinomu için bir risk faktörüdür Benign prostat hipertofisi (BPH) prostatın periüretral bölgesinde köken alan stromal ve glandüler bir hiperplazidir. 50 yaş üstü erkeklerde yaygındır ve sıklığı yaşla artar. Prostat kanseri için bir risk faktörü değildir. Doğru cevap: E

► Akrozom vezikülü ve akrozom reaksiyonu: Sperm başında bulunan ve h id ro litik enzimler içeren bir keseciktir. Hidrolazlar salındığında zona pellüsida yıkılarak spermin o o s itll'y e penetre olmasını sağlar ve bu süreç akrozom reaksiyonu olarak tanımlanır. ► Leydig hücresi: Testesteron salgılayan ve testisin s e m in ife r tu b u lle ri arasındaki in te rs tis iy u m d a yerleşmiş bu nedenle interstisiyel hücre olarak da adlandırılan hücrelerdir. ► L ittre bezleri: Erkek üretrasında duvarda bulunan küçük muköz bezlerdir. ► Reinke K ris ta lle ri: Testis'te Leydig hücrelerinin sitoplazmasında bulunan k ris ta lle rd ir. Testis'in in te rs tis y e l (Leydig) hücre tü m ö rle rin in ayrıcı tanısındayardımcı olur. Ovaryum medullasında steroid sentezleyen hücrelerde de bulunur. ► S e rtoli hücresi: Seminifer tübül duvarını döşeyen hücrelerdir. Androjen bağlayıcı protein (ABP) ve tübül sıvısına katılan diğer bazı maddeleri salgılar. A ralarındaki sıkı bağlantı k a n -te s tis b a riye rin i oluşturur. Spermatojenik hücreler Sertoli hücrelerinin arasındaki kovuklarda yerleşmiştir. ► W o lf kanalı (m e z o n e frik k a n a l): Gerileyen m ezonefrozun ana kanalı olup, d işiled e g e rile r erkekte ise iç genital kanalları oluşturur. Buna paralel yerleşimde kölom epitelinden gelişen paramezonefrik kanal (Müller kanalı) ise erkekte geriler, dişide tuba uterinalar ve uterusu oluşturur. ► Balanit... Slans penisin kronik iltihabına denir. ► Von-Brun adaları... Kronik s is titte görülür.

ERKEK GENİTAL SİSTEM ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1.

En malian testis hangisidir? (Nisan 90)

tümörü

aşağıdakilerden

5.

Aşağıdakilerden hangisi jinekomasti gelişiminde rol oynar? (Eylül 94)

A) Yolk sac

A) Prostat kanseri

B) Embriyonel karsinom C) Koryokarsinom D) Seminom E) Teratom

B) Hipopituitarizm C) Kriptorşidizm D) Siroz E) Testis tüberkülozu

Doğru cevap: C

Doğru cevap: D

2.

6.

Prostat kanserinin en sık uzak metastaz yaptığı yer aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 93) A) B) C) D) E)

Prostat kanserinde aşağıdaki enzimlerden hangisi daha çok artar? (Eylül 95)

A) Asit fosfataz

Akciğer Karaciğer Kemik Beyin Kalp

B) ALP C) SGOT D) LDH E) Gama glutamil transferaz

Doğru cevap: C

Doğru cevap: A

3.

7.

Gestasyonel karsinomlar en sık nereye metastaz yapar? (Eylül 93) A) Beyin B) Karaciğer C) Akciğer D) Kemik E) Kalp

Gleason histolojik derecelendirme sistemi aşağıdaki tümörlerden hangisi için geçerlidir? (Nisan 97) A) B) C) D) E)

Över Mesane Prostat Meme Böbrek

Doğru cevap: C Doğru cevap: C

4.

Altmış yaşından sonra testiste en sık görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94)

8.

Çocuklarda en sık görülen testis aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 98)

A) Seminom B) Malign lenfoma C) Koryokarsinom D) Yolk sak tümörü E) Granuloza hücreli tümör

A) B) C) D) E)

Klasik seminom Teratom Spermatositik seminom Yolk Sac Koryokarsinom

Doğru cevap: B Doğru cevap: D

tümörü

ERKEK GENİTAL SİSTEM

379

380

ERKEK GENİTAL SİSTEM

9.

Penisin preinvazif skuamöz kanser aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 98)

lezyonu

13. Prostat kanserinde prognozu belirleyen en önemli kriter aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 99)

A) Kondiloma akuminata B) Bovven hastalığı C) Yumuşak şankr D) Fimozis E) Hipospadias

A) PSA seviyesi B) Derecesi C) Evresi D) Hematüri E) Skuamöz metaplazi varlığı

Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

10.

14. Testiste ağrısız şişlik nedeniyle başvuran 24 yaşındaki bir hastada, alfa fetoprotein ve human koryonik gonadotropin yüksekliği belirleniyor.

Reinke kristalleri aşağıdaki tümörlerden hangisi için patognomoniktir? (Eylül 98)

Bu hastada en olası hangisidir? (Nisan 2001)

A) Disgerminoma B) Dermoid kist C) Hilus hücreli tümör D) Seröz kistadenoma E) Granüloza hücreli tümör

A) B) C) D) E)

Doğru cevap: C

tanı

aşağıdakilerden

Seminom Embriyonel karsinom Tekoma Granülosa hücreli tümör Disgerminom

Doğru cevap: B

11.

Yirmi yaşında erkek hasta testis tümörü nedeniyle öpere ediliyor. Tümörün patolojisinde belirgin nükleollü anaplastik epitelyal hücrelerin oluşturduğu alveolar, tübüler ve papiller yapılar görülüyor. Bu hastada en olası hangisidir? (Eylül 98)

tanı

15. Otuzaltı yaşındaki bir erkekte ağrısız testis büyümesi görülmüştür. En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001) A) Embriyonal karsinom B) Lenfoma C) Mikst tümör D) Seminom E) Yolk sac tümörü

aşağıdakilerden

A) Kistik seminom B) Spermatositik seminom C) Embriyonal karsinom D) Koryokarsinom E) Teratom

Doğru cevap: D 16. Prostat kanserinin en sık metastaz yaptığı yer aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2001)

Doğru cevap: C A) Karaciğer B) Akciğer C) Lumbal vertebralar D) Böbrek E) Beyin 12.

Aşağıdakilerden hangisi germinal olmayan testis tümörüdür? (Nisan 99) A) Seminom B) Teratom C) Koryokarsinom D) Leydig hücreli tümör E) Embriyonel karsinom

Doğru cevap: D

Doğru cevap: C

17.

Testis karsinomu gelişimi için en yüksek risk faktörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2002) A) B) C) D) E)

Epispadias Kriptorşidizm Hipospadias Fimozis Kleinefelter sendromu

Doğru cevap: B

381

Gleason derecelendirme sisteminin prostat karsinomunda sık kullanılmasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2005)

22.

Rektal muayenede sert bir nodül ele gelen 75 yaşındaki erkek hastanın serum PSA düzeyi 20 ng/ml olarak saptanıyor.

ERKEK GENITAL SİSTEM

18.

Bu hastanın prostat biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin izlenme olasılığı en yüksektir? (Eylül 2007)

A) Lenfatik mikrometastazlarm belirlemesi B) Prognozla iyi korelasyon göstermesi C) PSA yüksekliği ile paralellik göstermesi D) Uzak metastazların belirlenmesi E) Kapsül invazyonunu belirlemesi

A) Adenokarsinom B) Infarktüs C) Kronik prostatit D) Leyomiyom E) Benign prostat hipertrofisi

Doğru cevap: B

Doğru cevap: A 19.

Testiste embrional karsinom tanısı almış bir hastada kanda hCG yüksekliği aşağıdakilerden hangisi ile açıklanabilir? (Eylül 2005) A) indiferansiye hücrelerin varlığı B) Teratoma ait yapıların bulunması C) Seminom komponentinin eşlik etmesi D) Sinsityal hücrelerin bulunması E) Tümörde geniş nekroz alanlarının bulunması

L 23.

Prostat kanserinin rektal muayenede saptanabilmesinin nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2008)

A) Sıklıkla nodüler hiperplazi ile birlikte olması B) Posteriorda periferik zonda yerleşmesi C) Üretral kanalı oblitere etmesi D) Lokal lenf nodlarına yayılması E) Glandların kistik genişleme göstermesi

Doğru cevap: D

Doğru cevap: B

20.

Testis tümörlerinde, alfa - fetoprotein aşağıdakilerin hangisinden köken alır? (Eylül 2006)

A) Yolk sac tümörü B) C) D) E)

Koryokarsinom Seminom Leydig hücreli tümör Sertoli hücreli tümör

Doğru cevap: A

24.

Aşağıdaki testis tümörlerinin hangisinde, ışık mikroskopisinde lipokrom pigmenti ve Reinke kristaloidleri görülür? (Nisan 2009)

A) Seminom B) Leydig hücreli tümör C) Embriyonal karsinom D) Sertoli hücreli tümör E) Yolk kese tümörü Doğru cevap: B

21.

Aşağıdakilerden hangisi testis kanseri insidansında artışa neden olur? (Nisan 2007) A) Kriptorşidizm B) Granülomatöz orşit C) Kabakulak D) Sitiliz E) Marfan sendromu

Doğru cevap: A

25. Otuz beş yaşında erkek hastanın sağ testisindeki şişlikten alınan biyopside iri şeffaf hücrelerin ince fibröz septumlarla lobüllere bölündüğü izleniyor. Tümör hücreleri a - fetoprotein ve human koryonik gonadotropinle boyanmıyor, plasental alkalen fosfataz içeriyor. Bu hasta için en olası hangisidir? (Eylül 2009) A) Embriyonal karsinom B) Klasik seminom C) Malign lenfoma D) Endodermal sinüs tümörü E) Leydig hücreli tümör

Doğru cevap: B

tanı

aşağıdakilerden

ERKEK GENİTAL SİSTEM

382

26. Otuz beş yaşında testiste kitlesi olan bir erkek hastada yapılan biyopside fibröz septalarla ayrılan geniş sitoplazmalı hücrelerden oluşan neoplazm saptanmıştır. immünohistokimyasal incelemede neoplastik hücrelerin insan koryonik gonadotropin (HCG) ve a - fetoprotein (AFP) ile negatif, plasental alkalen fosfataz (PLAP) ile pozitif olduğu saptanmıştır. Bu hasta için en olası hangisidir? (Nisan 2010)

tanı

28. Sol testisinde kitle ve akciğerinde multipl, kanamalı ve nekrotik nodüller gözlenen erişkin bir hastada, serumda HCG seviyesi yüksekliği saptanıyor. Bu hastadaki HCG hormonunun hücresel kaynağı aşağıdakilerden hangisi olabilir? (Mayıs 2011)

A) Yolk sak hücreleri B) Embriyonal karsinom hücreleri C) Sitotrofoblastlar D) Sinsityotrofoblastlar E) Leydig hücreleri

aşağıdakilerden

A) Embriyonal karsinom B) Koryokarsinom C) Endodermal sinüs tümörü D) Matür teratom E) Klasik seminom

Doğru cevap: D

Doğru cevap: E

29. 27.

Aşağıdakilerden hangisi prostat kanserinin başlıca morfolojik özellikleri arasında ver almaz? (Aralık 2010) A) Asiner patern B) Sık mitozlar C) Belirgin nükleoluslar D) iri nükleuslar E) Bazal tabaka hücrelerinde kayıp

Doğru cevap: B

Üç yaşındaki hastanın testisinde glomerüle benzer yapılar içeren malign bir tümör ve kanında alfa fetoprotein yüksekliği saptanıyor.

Bu hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi akla gelmelidir? (Nisan 2013) A) immatür teratom B) Yolk kesesi tümörü C) Seminom D) Lenfoma E) Embriyonel karsinom Doğru cevap: B

KADIN GENITAL SİSTEM 1.

Vajinal akıntının incelenm esinde Clue celi ve W h iff reaksiyonu hangi etkenin yaptığı vajinitte görülür? A) Gardnerella vajiniti C) Trichomonas vajinalis

4.

Aşağıdakilerden hangisi överin düşük m align potansiyelli (borderline) tüm örlerinin özelliklerinden biri d e ğ ild ir? A) Nükleer pleomorfizm

B) N. gonore vajiniti

B) Kompleks papiller yapılar

D) Kandida vajiniti

C) Stromal invazyon

E) Klamidyal vajinit Clue Celi ve %10’luk KOH ile balık kokusu alınan VVhiff reaksiyonu G ardnerella va jin itin de görülür. N.gonore bebekler ve çocuklar dışında genel olarak erişkinde primer vajinit yapmaz. Trichomonasta çilek noktacıkları ve smear’da trofozoitleri görülür. Kandida vajinitinde beyaz renkli süt kesiği şeklinde akıntı ve smear'de kandida spor ve hifaları saptanır.

Doğru cevap: A

D) Psammoma cismi E) Epitelyal stratifikasyon Överin yüzey hücreli tümörlerinde benign ve borderline tümörlerden malign tümörleri ayıran en önemli kriter strom al invazyondur. Stromal invazyon bulunması tümörün malign olduğunu gösteren bulgudur.

Doğru cevap: C 2.

Aşağıdailerden hangisi disfonksiyonel kanamasının en sık nedenidir?

uterus 5.

A) Endometrial polip

B) Anovulatuar siklus

C) Adenomyozis

D) Endometrial kanser E) Myom

Aktif reprodüktif çağdaki kadınlarda organik bir patoloji (polip, iltihap, hiperplazi, tümör, adenomyozis ...)olmaksızın oluşan uterin kanamalara disfonksiyonel kanama denir. H ipotalom o-H ipofizier, tiro id ve overyal horm onların düzensizliği ile oluşabilir. En sık nedeni anovulatuar siklustur. Daha az olarak luteal faz yetmezliği, korpus luteum persistansı gibi nedenlerle olur.

Doğru cevap: B 3.

Bazal membran üzerindeki epitelin tüm kalınlığı boyunca m atürasyon kaybı, belirgin hücresel atipi, atipik m itoz içeren servikal neoplazi aşağıdaki tanım lardan hangisi ile en uyum ludur? A) C İN İ C) CİN III

B) CİN II D) Mikroinvaziv kanser

Vulvanın paget hastalığı için aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur? A) Pubik kemik anomalisi B) Lenfatik parazitik infestasyon C) İyi diferensiye skuamöz celi karsinom D) Deride intraepitelyal adenokarsinoma E) Vulva damarlarını dolduran metastatik tümör

Paget hastalığı tabiri memedeki ve meme dışı Paget hastalıklarını kapsar. Hastalık klinik olarak memede veya bir başka bölge cildinde eritemli, erozyonlu, bir plak şeklinde ortaya çıkar. Memedeki lezyonlar sıklıkla meme başını tutar. Diğer lezyon yerleri de aksilla, umblikus çevresi, skrotum ve vulva ve perianal bölge gibi apokrin ter bezi bulunan alanlardır. Deri s p o n g iy o tik d e rm a titte k i (“ ekzem a ” ) g ib i b ir görünüm alır ve lezyonun merkezden çevreye doğru genişlem esi Paget hastalığı için önem li bir ipucudur. E piderm iste çoğunlukla tek tek duran atipik hücre infiltrasyonu ve bazan da epidermis içinde bez benzeri yapıların oluşumu görülür.

E) invaziv kanser CİN III: İnsitü kanser olarak da bilinir. Diğer adı ağır displazi ve preinvaziv kanserdir. Bazal membran üzerindeki skuamoz epitelde dizilim bozukluğu (matürasyon kaybı), belirgin hücresel atipi, atipik mitoz, hiperkromazi ve nükleomegali bulunur. Doğru cevap: C

Atipik hücreler büyüktür, nukleuslarda belirgin hiperkromazi ve pleomorfizm, geniş ve genellikle şeffaf bir sitoplazma görülür. Özel boyalar sitoplazmanın mukopolisakkarit içeriğinden dolayı PAS Alcian blue ve m ucicarm ine pozitif, diyastaz dirençli olduğunu gösterir.

KADIN GENITAL SİSTEM

383

KADIN GENİTAL SİSTEM

384

Paget hücreleri immunohistokimyasal karsinoembriyonik antijen (CEA) ile gösterilebilir ve bu bulgu lezyonun malign melanomdan ayırdedilmesinde faydalıdır. CEA pozitifliği ekrin veya apokrin duktus veya salgı yapıcı bir epitelin özelliği olup meme karsinomları ve adenokarsinomların genel bir bulgusudur.

.

Patolojik Lezyon

1.0

Duktal ektazi Kist Apokrin değişiklikler Hafif Hiperplazi Adenozis Fibroadenom A tipisiz P ro life ra tif Değişiklikler

Meme başın ın Paget hastalığı nda hemen daima altta yatan bir duktal meme karsinomu vardır; perianal Paget hastalığının nedeni de rektum adenokarsinomu olabilir.Tümüyle deriye ait lezyonlarda ise Paget hücreleri alttaki bir ter bezi karsinomundan veya yüzey epidermisindeki keratinositlerin aberran diferansiasyonundan kaynaklanabilir.

1.5-2.0

Orta -Florid Hiperplazi Sklerozan Adenozis Papillom Radial skar Kompleks özellikte Fibroadenom A tip ili P ro life ra tif Değişiklikler

Doğru cevap: D

4.0-5.0

A tip ili Duktal Hiperplazi (ADH) A tip ili Lobüler Hiperplazi (ALH) Karsinoma İn Situ

Dismenore, inguinal ağrı ve disparonisi olan kadının histerektomi materyalinin incelenmesinde; uterus boyutlarının ileri derecede büyümüş olduğu ve myometrium kesitlerinde multipl hemorajik kistler olduğu görülüyor. Bu hastada hangisidir?

R elatif Risk

Non P ro life ra tif Değişiklikler

M e la n in normal m elanositlerden Paget hücrelerine aktarabildiğinden hücrede melanin pigmentinin varlığı Paget hastalığını melanomdan ayırdetmez. intraepidermal malign melanomlar S-100 proteini, vimentin ve HMB-45 antijeniyle pozitif boyanır ve bunlar Paget hastalığının özelliklerinden değildir.

6.

MEME KANSER RİSKİ

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Koryokarsinom

Lobüler Karsinoma İnsitu (LCIS) Duktal Karsinoma insitu (DCIS)

Doğru cevap: E

8.

B) Leiomyosarkom

Aşağıdakilerden hangisi erkeklerde kanseri gelişiminde rol oynamaz?

D) Endometrial kanser

B) Aile hikayesi

E) Adenomyozis

C) Östrojen maruziyeti

Doğru cevap: E

meme

A) Obezite

C) Endometrial hiperplazi

A d e n o m y o z is e nd om etia l dokunun m yom etrium derinliklerinde bulunmasıdır. Mikroskopide myometrium içerisinde endometrial stroma ve glandlar olur. Nedeni bilinmemektedir ve % 15-20 sıklıkta bulunabilmektedir. U te ru s b e lirg in o la ra k b ü y ü k b o y u tla rd a d ır ve myometrium kesitlerinde çok sayıda hemorajik kistler (siklik endometrial kanama odakları) bulunur. Kolik tarzında dism enore, disparoni, prem enstrüel dönemde artan pelvik ağrı yakınmaları olur.

8.0-10.0

D) Klinefelter sendromu E) Jinekomasti Meme karsinomları erkeklerde nadir görülür ve primer olarak yaşlıları etkiler. Risk faktörleri; ailede meme kanseri, testiküler disfonksiyon (kleinfelter sendromu), egzojen östrojenlere maruziyet, ileri yaş, infertilite, obesite, RT, önceki benign meme hastalığı, batılı ülkelerde yaşamaktır. Jinekomasti risk faktörü değildir. En sık BRCA-2 mutasyonu sonra BRCA-1 mutasyonu görülür. Doğru cevap: E

7.

F ibrokistik hastalıkta bulunan aşağıdaki bulgulardan hangisi m alignite riskini artırm az? A) Orta- florid epitelyal hiperplazi B) Sklerozan adenozis C) Papillomatozis D) Atipik duktal hiperplazi E) Apokrin metaplazi

9.

Bir meme karsinomu biyopsisinde karsinom hücrelerindeki östrojen ve progesteron reseptörü varlığı ve miktarının belirlenmesi aşağıdakilerden hangisinin tahmin edilmesinde önem taşır? A) Anti hormon tedavi yanıtı B) Tümörün immünojenik durumu C) Ailesel meme kanser riski D) Tümör evresi E) Metastazların varlığı

385

Histolojik tip, histolojik grade, anöploidi derecesi ve tümör evresi gibi pekçok faktör prognozun tahmin edilmesinde kullanılabilir. D o ğ ru cevap: A

5

MEME KANSERİNİN RİSK FAKTÖRLERİ Faktör

Göreceli risk

İ İyî-tammlanmış faktörler Coğrafik faktörler

Değişik bölgelerde farklılık göstermekte

Yaş

30 yaşın üzerinde risk artmakta

Aile öyküsü Birinci-derece yakınında meme kanseri Premenopozal

3,1 8.5-9.0

Premenopozal ve bilateral

10. Aşağıdakilerden hangisi meme kanserinde en önem li prognoz kriteridir?

Postmenopozal

1,5 4.0-5.4

Postmenopozal ve bilateral Menstürel öykü

A) Yaş

Menarş yaşı 55 yaş

1,3 1.5-2.0

Gebelik

C) DNA içeriği

25-29 yaşlarında ilk canlı doğum

D) Aksiller lenf nodu metastazı E) Tümör hücrelerinde stromal proteazların ekspresyonu Meme kanserinin prognozunu etkileyen pekçok faktör olmakla birlikte en önemlisi aksiller lenf nodu metastazıdır. A ksiller len f nodu metastazı olmayan olgularda 10 yıllık sağkalım oranı %80’e yakınken, tutulan lenf nodu sayısı 1-3 olduğunda %35-40’lara, 10 ve 10’un üzerinde ise %15’e düşer. D o ğ ru cevap:

1.2-3.0

1,5

30 yaşın üzerinde ilk canlı doğum

1,9

35 yaşın üzerinde ilk canlı doğum

2.0-3.0

Doğum yapmamış kadınlarda

3.0

Benign meme hastalıkları Proliferatif hastalık

1,9

Atipik hiperplazili pro life ra tif hastalık

4,47

Lobüler karsinoma in situ

6.9-12.0

Az tanımlanmış faktörler Eksojen östrojen

D

Oral kontraseptifler Obezite

11. Puberte öncesi kızlarda ve genç kadınlarda sık görülen kapsüllü strom al proliferasyon ve yarık şeklinde duktusların görüldüğü meme lezyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Aşırı yağlı diet Alkol kullanımı Sigara içimi 07t103 D o ğ ru cevap:

D

A) Fibrokistik hastalık B) Meme duktus ektazisi 12.

C) intraduktal papillom

D) Fibroadenom

A) invaziv duktal karsinom

E) Filloides tümör “ A ” s e ç e n e ğ in d e k i olmalısınız.

Memede m ikrokalsifikasyonların en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

c e ld ir ic iv e

d ik k a t

e tm iş

Fibroadenom memenin en sık görülen benign tümörüdür. Gelişiminde östrojen salgısı rol oynayabilir. Belirgin kapsül içeren bu tümör genellikle puberte esnasında ve genç kadınlarda rastlanır. Menstrüel siklusun geç döneminde ve ham ilelikte büyüyebilir. Postm enopozal dönem de geriler, kalsifiye olabilir.

B) in situ duktal karsinom C) Fibroadenom

D) Lobüler karsinom E) intraduktal papillom M ik ro k a ls ifik a s y o n la rın en sık nedeni in s itu -d u k ta l kanser iken m akrokalsifikasyonların altından genellikle fibroadenom çıkar. D o ğ ru cevap:

B

13. Aşağıdakilerden beklenm ez?

hangisinde

jinekom asti

A) Alkolik siroz

B) Prostat karsinomu

C) Simetidin alımı

D) Leyding hücreli tümör

E) Klinefelter sendromu

KADIN GENITAL SİSTEM

T üm ö rd eki ö s tro je n -p ro g e ste ro n (ER -P R ) durum u tam oksifen gibi antiöstrojen maddeler ile yapılacak antihormon tedaviye tümörün vereceği yanıtın belirlenmesine yardım eder. Ancak korelasyon mükemmel değildir. ER ve PR immünojeniteyi etkilemez ve immünoterapinin hedefleri de değildir. Aksine, immünoterapi ekspresyonu artmış olan c-erb-B2 genine hedeflenmiştir.

KADIN GENITAL SİSTEM

386

Erkekte östrojen veya prolaktin düzeylerinin yükselmesi jinekomastiye sebep olabilir. Erkekte hiperöstrojenizm yapan nedenler farklıdır. Siroz hepatik parankimal yıkıma yol açarak östrojenik bileşiklerin azalmış yıkılmasına neden olur. Simetidin kullanan hastaların küçük bir yüzdesinde serum prolaktin düzeylerinin yükselmesi ile jinekomasti gelişebilir. Testislerin Leyding (İnterstiyel) hücreli tümörleri sıklıkla hormonal olarak aktiftir ve östrojenler dahil birçok çeşit steroid hormon salgılarlar. Klinefeltler sendromlu hastalarda atrofik testisler ve primer hipogonadizm nedeniyle androjen düzeyleri belirgin derecede düşüktür ve relatif hiperöstrojenizm jinekomasti ile sonuçlanır. Kronik marihuana veya eroin kullanımı ile de oluşabilir. Prostat karsinomu kendi başına jinekomastiye neden olmaz, fakat tedavi sırasında östrojen verilmesi veya kastrasyon halinde jinekomasti beklenebilir. D o ğ ru cevap:

B

15. Memenin Paget hastalığı hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

A) Altta yatan duktal karsinomun dermal lenfatik invazyonuna bağlıdır.

B) Nadiren palpe edilebilen bir meme kitlesi ile ilişkilidir. C) Tespiti için genellikle mamografi gereklidir. D) Tipik olarak kemikte osteolitik-osteoblastik süreç eşlik eder. E) Eşdeğer evredeki infiltratif duktal karsinomla aynı prognoza sahiptir. Paget hastalığı meme başının altında majör sekretuar duktuslardan köken alan bir duktal karsinom formudur ve inflamatuar meme kanserinde olduğu gibi dermal lenfatikleri değil doğrudan meme başı epidermisini infiltre eder; primer tümör genellikle non invazivtir (intraduktal). %50-60 vakada kitle palpe edilebilir ama şart değildir, meme başında ülserasyon ve fissür gibi değişiklikleri tanıya yardımcıdır. Prognozu evreye bağlıdır.

14. Jinekomastinin mikroskopik aşağıdakilerden hangisini içermez? A) Duktal hiperplazi C) Stromal hiperplazi

özellikleri

B) Stromal hyalinizasyon D) Lobüler hiperplazi

E) Nükleer monomorfizm Normal erkek memesinde lobüller bulunmaz. Hormonal etkiler ile jinekomasti gelişebilir. Östrojen ve androjenler arasındaki denge bozulduğunda ortaya çıkar. Pubertede görülebilir. Yaşlılarda adrenal östrojenlerin relatif fazlalığı ile, Klinefelter sendromunda, fonksiyone testiküler tümörlerde (Leydig hücreli, nadiren sertoli hücreli) gelişebilir. N orm al erkek m em esinin m ajör h is to lo jik bileşeni fibrostrom al dokudur. G landüler bileşenler m ajör duktuslar ve sekonder dallarından oluşur, fakat lobüler elemanlar hiç yoktur. Kadınlarda olduğu gibi erkeklerde meme elemanları hormonal uyarıya duyarlıdır ve aşırı östrojene maruz kaldığında hiperplazi geliştirirler. Mikroskopikolarakjinekomasti duktal epitel proliferasyonu, stromal hiperplazi ve stromal hyalinizasyon içerir. Epitel hücreler tipik olarak tekdüze, küboidal veya kolumnar şekilli ve küçük düzenli nükleusludur. KC sirozu, alkol, marihuana, eroin, fizikoaktif ajanlar neden o la b ilir. Lezyon unilateral-bilateral görülebilir. Subareolar büyüme olur. Periduktal hyalen, kollajenöz bağ dokusunda artış, duktal epitel hücrelerinde belirgin hiperplazi vardır. Hücreler ve nüveleri düzenli görünümdedir. Anaplazi yoktur. Tek ayırıcı tanısı erkeklerde nadiren görülebilen meme karsinomudur. Karsinomun sitolojik pleom orfizm i ve lobüler yapılar yoktur. D o ğ ru cevap:

D

Klinik olarak tespit edilebilen tek in situ meme kanseri çeşitidir. Paget hastalığın prognozu altta yatan tümörün yayılımı ile ilişkilidir, aynı evredeki infiltratif duktal karsinomla aynı prognoza sahiptir. Paget hastalığında meme başında görülen ekzamatöz değişiklikler klinik olarak inflamatuar karsinoma benzemekle birlikte histolojileri tamamen farklıdır. İnflam atuar karsinomda meme kanserinin dermal lenfatikleri tutarken Paget hastalığında epidermis etkilenir. Paget hastalığı kem iğin Paget hastalığı (osteitis deformans) ile karıştırılm amalıdır ve kemiğin paget hastalığı etkilenen kişilerde osteolitik-osteoblastik aktivite ile karakterize benign bir hastalıktır. “Memenin Paget Hastalığı" başlıklı şekile bakınız. D o ğ ru cevap:

E

16. Kesit yüzünde sıklıkla tebeşir gibi beyaz nekrozlar ve kalsifikasyonlar gösteren, büyümesi ile meme derisinde odaksal çukurlaşmalara yol açan meme tümörü aşağıdakilerden hangisidir?

A) İnfiltratif duktal karsinoma B) Medüller karsinoma C) Tübüler karsinoma D) Lobüler karsinoma E) Memenin Paget hastalığı İnfiltratif duktal karsinom, meme kanserlerinin en sık rastlanan şeklidir. Kesit yüzünde, belirgin şekilde infiltratiftir ve etrafındaki yağlı fibroz doku altında saklanmış gibi durmaktadır. Kesit yüzünde sıklıkla tebeşir gibi nekrozlar ve ara sıra kalsifikasyonlar görülür. Deride odaksal tarzda çukurlaşm alar, meme başında çekilm e veya göğüs duvarına yapışma tümörün büyümesi ile izlenir. Doğru cevap: A

PAGET HASTALIĞI

NORMAL

Kabuklanm ış deri yüzeyi Areolanın düz kas

D erm işteki Paget

Derinin normal skuam öz epiteli

2 tabakalı küboidal epitel

M E M E N İN PAG ET H ASTALIĞ I

17. Tîpik bir intraduktal karsinom tipi olarak başlayıp ilerleyerek meme başını ve areola derisini infiltre eden tümör aşağıdakilerden hangisidir? Gen A) Memenin Paget hastalığı B) Medüller karsinom C) Komedokarsinom

BRCA-1

İlgili Diğer Kanserler Over-Erkek memeprostat-PankreasFallop tüpü

Kötü diferansiye (triple negatif) kanserler ve genellikle p53 mutasyonu ile birlikte olurlar

Över- Erkek meme (daha sık)-prostatpankreas-midemelanom-safra kesesi-safra kanalıfarenks

Biallelik germ mutasyonları Fankoni anemisinin nadir formlarına neden olur

Sarkom-Lösemi Beyin tüm örleriadrenokortikal kanser-diğer

Sporadik meme kanserlerinde en çok mutasyona uğrayan gen

Prostat-TiroidBöbrek-Kolon

Radyasyon sonrasında meme kanseri gelişmesine neden olan gen

D) Fibroadenom E) infiltratif lobüler karsinom

Memenin paget hastalığı, duktal tipteki meme kanserlerinin nadir bir şeklidir. Genelde yaşlı kadınlarda izlenir. Tipik bir intraduktal karsinom olarak başlar ama ana boşaltıcı duktusları tutar ve oradan ilerleyerek meme başını ve areola derisini infiltre eder.

BRCA-2

D o ğ ru cevap: A

p5 3 (Li-

freumeni) 18. Aşağıdakilerden hangisi meme suçlanan ana genlerden biridir? A) Ras B) BRCA-1

kanserinde CHECK-2 (Li-Freumeni varyantı)

C) c-myc D) c- sis

PTEN

Endometriyum kanseri-Covvden sendromu

LKB1/STK11

Peutz-Jeghers sendromu

ATN

Ataksi Telenjiektazi

E) bel - 2

Doğru cevap: B

Önemli Özellik

KADIN GENITAL SİSTEM

387

KADIN GENİTAL SİSTEM

388

19. Meme kanserinde kötü prognoz göstergesi olan aşağıdakilerden hangisidir?

fib r o a d e n o m

A)

B) Duktal epitel hücrelerinden köken alır

C) Anaploidi varlığı

C) 30 yaş öncesinde nadirdir

için

Palpasyonda sınırlı bir kitledir

D) Yaygın anjiogenez

D)

Genellikle karsinom odağı içerir

E) Yukarıdakilerin hepsi

E)

Siklus değişiklikleri göstermez

FİBROADENOM M e m e n in e n s ık g ö r ü le n b e n ig n tü m ö r ü d ü r . 2 0 - 3 0 ’lu y a ş la r d a g ö r ü l ü r v e s ık lık la b ila t e r a l v e m u ltip ld ır . K a p s ü llü , m o b il v e iyi s ın ırlı, benign lezyonlardır. Ortalama boyutu 2 cm.’dir. Östrojen aktivitesinin rolü düşünülmektedir. İn tr a lo b ü le r s tr o m a d a n gelişir.

2. Göğüs duvarına fiksasyon

K o laylıkla çıka rılırla r. H is to lo jik olarak gevşek bir fibroblastik strom al üreyiş içinde yarık biçim inde ve düzenli bir epitelle döşeli boşluklar izlenir. Mammografide

3. internal meme nodları veya supraklaviküler lenf nodlarına metastaz

tipiktir.

1. Yaygın ödem ve deride multipl nodule görülmesi

4. İnflamatuar karsinom kliniği 5. Uzak metastaz bulunması 6. 7. 8. 9.

Tümör çapı >2 cm tümörler Proliferasyon hızı ve anöploidi derecesi C-erb-B2 ekspresyonu Anjiogenez: Tümör içinde ve dışında yeni damar formasyonu görülmesi metastaz şansını arttırır. 10. Histolojik tip ve grade: 30 yıllık yaşam süreleri intraduktal kanser için %74, infiltratif duktal için % 29’dur. Kötü diferansiye tüm örlerin prognozu daha kötüdür. Taşlı yüzük hücreli karsinomlar kötü prognozludur. 11. Lenfovaskülerinvazyon: LN tutulumu olmayanlarda kötü prognoz işaretidir. Dermal lenfatiklerin tutulumu durumu iyice kötüleştirir. 1 2 . Ö strojen ve p ro g es te ro n e reseptörü ekspresyonunun olmaması kötü prognozdur.

AİLESEL MEME KANSERİ Meme kanseri vakalarının yaklaşık %5’i yüksek geçişli dominant bir genetik yatkınlıkla ilişkilidir.Bir ailede birden çok etkilenen kişi varlığında, erken başlangıçtı hastalarda,bilateral meme kanseri hastalarında, hem över hem de meme kanseri olan hastalarda, meme, över, endometrium ve kolon kanseri olan ailelerde veya hem erkek hem kadınlarda sarkom olan ailelerde klinik şüphe gereklidir. Meme kanseri genetiği ile ilg ili birçok ilerlem eler olmuş ve a ltta yatan genetik bozukluklar ortaya çıkmıştır.

•

h a n g is i

d o ğ ru d u r ?

B) Östrojen reseptörlerinin yokluğu

Bunun dışındaki kötü prognoz kriterleri önem sırası gözetilmeden aşağıda sıralanmıştır.

•

A ş a ğ ıd a k ile r d e n

A) erb B2/neu onkogen overekspreyonu

Meme kanserinde en önemli prognostik faktör klinik evre (stage) ve aksiller lenf nodu metastazının var olup olmamasıdır. Lenf nodu tutulumu olan vakalar daha kötü prognozludur. Bunların içinde de 4 ya da daha fazla lenf nodu tutulanlar, 3 ya da daha az tutulanlardan kötü prognoz gösterirler.

•

20.

Kuvvetli meme kanseri olan ailelerin bir çoğunda 17. kromozomda BRCA1 geninde bir bozukluk vardır.Bu gen aynı zamanda över ve prostat kanseri gelişim i ile de ilgilidir. Meme kanserli ailelerin %5’ inde 17.kromozomda p53 tümör baskılayıcı gende mutasyon vardır. Aile üyeleri meme kanseri yanında çok geniş bir aralıkta kanserler geliştirirler. Diğer bir ailesel meme kanseri sendromu, 13. kromozomda BRCA2 geni ile ilişkilidir.

Diğer meme kanser genleri a k tif olarak aranmaktadır. Bu anormal genlerin tespiti aracılığıyla meme kanseri gelişme riski bulunan kişilerin tespiti mümkündür. Ancak bu hastalara en iyi klinik yaklaşım şekli halen kesin değildir. ID:07i099

Doğru cevap: E

m a k r o k a ls ifik a s y o n la r (P o p c o r n

k a l s i f ik a s y o n l a r )

0,3 cm’ den büyük kistler, sklerozan adenozis, epitelyal kalsifikasyon ve papiller apokrin değişiklik varsa k o m p le x fib r o a d e n o m adını alır ve meme kanseri riskini arttırır. M e n s tr ü e f s ik lu s u n s o n la r ın d a v e g e b e lik te b ü y ü rle r. S ik lo s p o r in

kullananlarda görülme olasılığı artar.

Doğru cevap: A

21.

A ş a ğ ıd a k ile r d e n h a n g is i m e m e d e n o n -p r o life r a tif d e ğ iş ik lik le r e ö rn e k tir?

A) Adenozis B) Sklerozan adenozis C) Papillom D)

Radial skar

E)

Kompleks özellikte fibroadenom

M em edeki p a to lo jik lezyo n v e h a n g i g ru b a g ird iğ i b ilin m e lid ir! Adenozis non-proliferatif lezyon iken, diğer verilenler atipisiz proliferatif değişikliklerdir. * * B u r a d a d ik k a t e d ile c e k o la y h a f if h ip e r p la z i n o n p r o life r a tif le z y o n o la ra k g e ç e r v e m e m e k a n s e r ris k in i a r ttır m a z !

389

Rela tif Risk

Patolojik Lezyon Non Proliferatif Değişiklikler

Aşağıdakilerden sahiptir?

hangisi

en

kötü

prognoza

A) Tubuler karsinom

1.0

B) Kolloid (musinöz) karsinom C) Medüller karsinom

Duktal ektazi Kist Apokrin değişiklikler Hafif Hiperplazi Adenozis Fibroadenom

D) infiltratif papiller karsinom E) infiltratif duktal karsinom Tümör histolojik tipi ve derecesi; 30 yıllık sağ kalım oranları

Atipisiz Proliferatif Değişiklikler

- İntraduktal karsinom %74 - Papiller karsinom %65 - Medüller karsinom %58

1.5-2.0

Orta -Florid Hiperplazi Skterozan Adenozis Papillom Radial skar Kompleks özellikte Fibroadenom Atipili Proliferatif Değişiklikler

-

Kolloid karsinom %58 infiltratif lobüler %34

-

infiltratif duktal %29

4.0-5.0 D o ğ r u ce vap :

E

Atipili Duktal Hiperplazi (ADH) Atipili Lobüler Hiperplazi (ALH) Karsinoma İn Situ

8.0-10.0

24.

Lobüler Karsinoma insitu (LCIS) Duktal Karsinoma insitu (DCIS)

İnvaziv duktal karsinom hangisi yanlıştır?

için

aşağıdakilerden

A) En sık üst dış kadranda yerleşir.

B) Sıklıkla skiröz tümör oluşturur. Doğru cevap: A

C) Multisentrik ve bilateral olma ihtimali yüksektir. D) Mammografide kalsifikasyon görülebilir.

22. Filloides tüm örü ya nlıştır?

için aşağıdakilerden

E) Gradeleme sistemi olarak Bloom-Richardson sistemi kullanılır.

hangisi

A) Lobule büyüme yapılar oluştururlar.

B) Duktal epitel hücrelerinden gelişirler. C) Yalnızca memede oluşurlar.

D) Metastazları hematojendir. E) % 20’si malign davranışlıdır.

FİLLOİDES TÜMÖRÜ F ibroadenom gibi in tralo b u le r strom adan gelişir. Nadirdir.

İNVAZİV DUKTAL KARSİNOM, (KLASİK TİP) Tüm meme kanserlerinin %65-80’ini oluşturur. En sık görülen kanser tipidir. Çoğunda yoğun fibröz stroma tümöre sert kıvam verir (skiröz karsinom). Nispeten sınırlı, taş sertliğinde 1-2 cm çapında (nadiren 4-5 cm) kitle yaparlar. Palpasyonda çevre dokulara infiltre olduğu belirlenebilir. Göğüs duvarı fıksasyonu, meme başı retraksiyonu, ciltte kabalaşma vardır. Kesit yüzünden içe çökük, kıkırdak kıvamında, çıtırtı veren bir kitledir. Santralinde tebeşire benzer beyaz noktalanma ve çizgilenmeler, kalsifikasyon odakları görülebilir.

Hücresellik ve mitoz oranı fibroadenomdan fazladır. Nükleer pleomorfizm ve kenarlarda infiltrasyon görülebilir. Çoğu nispeten benign davranışlı düşük dereceli tümörlerdir. Lokal nüks olabilir, metastaz nadirdir. Yüksek dereceli formlarda ise lokal rekürrens ve uzak metastaz görülür. Tüm memeyi içine alabilecek kadar büyüyebilir. Büyük lezyonlar lobule görünümde olup epitel ile döşeli çoğalan strom a nodüllerinden oluşur. Düşük dereceli olanlar fibroadenoma benzerken yüksek derecelileri sarkomlardan ayırmak güçtür ve bu nedenle sistosarkoma filloides de denir. Uzak metastazı hematojen yolla en sık akciğerlere yapar, lenfatik vavılım belirgin değildir.

D erecelen d irm e (grad e); 1. n ü kleer atip i 2. histolojik diferansiasyon (tübül formasyonu) 3. mitoz değerlendirilerek yapılabilir.(Bloom-Richardson sistemi). Tübül oluşumu belirgin, pleomorfizm ve mitoz az ise düşük dereceli (grade I), aksi takdirde yüksek derecelidir.

Doğru cevap: B

5 subtipi vardır;

Histolojik olarak malign hücrelerin kordonlar, hücre kümeleri, tübüller, gland, anastomoze kitleler ve bunların karışımından oluştuğu görülür. Çoğunda intraduktal komponent belirgindir. Bağ dokusunu invaze ederler. Perivasküler, perinoral invazyon, damar ve lenfatik invazyonu görülür.

•

Luminal A: En sık subtipidir. ER (+), Her2/neu (-). Özellikle post menapozal kadınlarda görülür.

•

Luminal B: Yüksek grade dir. Triple (+) (ER, PR, Her2/neu (+))

KADIN GENİTAL SİSTEM

23.

MEME KANSER RİSKİ

KADIN GENITAL SİSTEM

390

• •

•

Normal Meme Benzeri Tip: ER (+), Her2/neu (-) Bazal Benzeri: ER(-), PR(-), Her2/neu (-) (Triple n e g a tif o larak g e ç e r).(D iğ e r trip le n eg a tif kanserler medüller kanser, metaplastik kanser, santral fibrotikskarlı kanser). BRCA-1 mutasyonu izlenebilir. Her 2 (+): ER(-), H er2/neu (+). Trastuzum ab (Herceptin)-lapatinib Her2/neu ya karşı geliştirilen bir antikordur.

Doğru cevap: C

25.

27.

M ikroskobik olarak tek sıra halinde hücre infiltrasyonu (indian file) hangi meme tüm öründe görülür? A) Papiller karsinom B) Medüller karsinom C) Kolloid karsinom D) Tübüler karsinom E) Invaziv lobüler karsinom

İNVAZİV LOBULER KARSİNOM

Memenin m edüller karsinom u aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

için

A) Makroskobik olarak iyi sınırlı görünümdedir. B) Palpasyon ile elastik kıvamdadır.

Lobüler karsinom sınırları belirsiz kitleler yapar. Histolojik olarak fibröz bir stromada tek hücre kalınlığında kordonlar yapması tipiktir. Tümör hücreleri küçük ve uniformdur. Önemli bir formu tümör hücrelerinin stoplazmalarında müsin vakuolleri izlenen “taşlı yüzük hücre” paternidir (E-kaderin kaybı).

C) Nekroz ve hemoraji sıktır. D) Anaplastik hücreler ve yüksek mitoz oranı görülür. E) invaziv duktal prognozludur.

karsinoma

göre

daha

kötü DİKKAT!

MEDÜLLER KARSİNOM Meme kanserlerinin %1-5’ini oluşturur. Ortalama 2-3 cm çapında olup nadiren 5 cm ve üstüne çıkar. Dezmoplazi belirgin değildir. Kesitinde yumuşak, et kıvamında olup çevre dokudan kolay ayrılır. Nekroz ve hemoraji belirgindir.

Memenin lobüler ve midenin diffuz tip karsinomlarında hücrelerin stromayı tek tek, gruplar yapmadan infîltre etme eğilimleri ve taşlı yüzük hücreli karsinom gibi bir alt gruba sahip olmaları ortak birer özelliktir.

Histolojik olarak; Solid, (%75’den fazlasını oluşturur) Sinsityal büyüme gösteren veziküler nüveli, pleomorfik hücrelerden oluşur. Nükleoluslar ve mitoz belirgindir. Orta derecede-belirgin lenfositik infiltrasyon (karakteristik) ve az miktarda fibröz stroma vardır. Aksiller lenf nodu metastazı olsa bile klasik infiltratif duktal karsinomdan belirgin derecede iyi prognozludur. 10 yıllık sağkalım oranı %70’den yüksektir.

Klasik olarak tümör hücreleri bir karınca dizisi gibi tek sıra halinde sırt sırta dizilip (indian file), duktus ve asini yapılarını “hedef tahtası" tarzında çevrelerler (Boğa gözü paterni). Bilateral ve multipl olma olasılıkları yüksektir. Serebrospinal sıvıya (karsinomatöz menenjit), serozal yüzeylere, övere, uterusa ve kemik iliğine yayılım oranları diğer tiplerden daha yüksektir.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: E

26.

28. İnflam atuar karsinom hangisi yanlıştır?

M akroskobik olarak jelatinöz kitle oluşturan; m ikroskobik incelemede m üsin gölleri içerisinde tü m ö r hücreleri görülen neoplazi aşağıdakilerden hangisidir?

için

aşağıdakilerden

A) Meme sıcak ve kırmızıdır B) Genellikle unilateraldir

A) Papiller karsinom

B) Medüller karsinom

C) Kolloid karsinom

D) Tübüler karsinom

E) İnvaziv lobüler karsinom

C) Cilt retraksiyonu sıktır D) Sıklıkla invaziv duktal karsinom ile birliktedir E) Lezyonda nötrofiller belirgindir

KOLLOİD (MUSİNÖZ) KARSİNOM İNFLAMATUAR KARSİNOM Yaşlı kadınlarda daha sık görülüp yıllar içinde yavaşça büyür. Oldukça yumuşak olup soluk gri-mavi jöleye benzer. Tümörün %75’i musinöz ise saf form; diğer tiplerle birlikte ise mikst form denir. Histolojisinde açık renkte boyanan musin gölleri doku boşluklarına girer. Küçük adalar halinde veya tek tek neoplazik hücreler bu göllerde yüzer. Bazı hücreler vakuollü görülür. Mikst tiplerde beraberinde invaziv duktal karsinomda görülür. Lenf düğümü metastazı seyrektir. Prognozu saf tipinde mikst tip ve invaziv duktal karsinoma göre daha iyidir. Doğru cevap: C

Bir histolojik tip değildir. Cilt lenfatiklerinin ve vasküler ka na lla rın tü m ö r h ücrele ri ta ra fın d a n tutu lu m u n a bağlı gelişir. Deride eritem, portakal kabuğu (peau d’orange) görünümü vardır. Deri sıcak, endure, selülit görünümündedir. Tümör kitlesi palpe edilmeyebilir. Daha fazla görüldüğü bir histolojik tip yoktur. Hastaların 3 4 ’ünde aksiller LN metastazı, yaklaşık 1/3’ünde de uzak metastaz vardır. Doğru cevap: E

29. Borderline yüzey epitel hücreli över tümörü ve yüzey epitel hücreli karsinomun ayırıcı tanısında en önemli kriter aşağıdakilerden hangisidir? A) Sitolojik atipi

B) Mitotik aktivite

32. Otuzdört haftalık bebekte hyalen membran hastalığını artıran risk faktörü aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) Annenin aldığı kortikosteroid tedavi

C) Seröz diferansiasyon D) Epitelde stratifikasyon E) Stromal invazyon Överin yüzey epitel hücreli tümörleri benign, borderline yada malign olabilir. Benign olanlarda kist boşluğu tek sıralı epitel hücreleri ile döşeli iken borderline tümörlerde epitel çok katlı hatta atipik görülebilir. Mitoz artmış olabilir. Malignite kriteri, epitel hücrelerinin bazal membranı aşıp stroma invazyonu göstermesidir. Epitel hücreli seröz, müsinöz, endometrioid, berrak hücreli ya da transisyonel (Brunner) olabilir. Doğru cevap: E

30. Serviks karsinomu aşağıdaki lenf nodlarından hangisine ilk önce yayılır? A) Paraservikal lenf nodu B) Hipogastrik lenf nodu C) Paraaortik lenf nodu D) Obturator lenf nodu E) Eksternal iliak lenf nodu

B) Koriamnionitis C) Gestasyonal diabet D) Oligohidramnioz E) Gebeliğin geliştirdiği hipertansiyon Diyabetik annenin çocuğunda hiperinsülinizm pulmoner sürfaktan üretimini baskılar. Kortikosteroidler sürfaktan oluşumunu uyarır. Enfeksiyon prematür doğum riskini artırır ancak sürfaktan oluşumunu etkilemez. Oligohidramniyoz pulmoner hipoplazide en aşırı düzeye ulaşarak in utero konstrüksiyona yol açar, azalmış sürfaktan bunu yapmaz. Maternal hipertansiyon plasenta fonksiyonunu azaltır, büyüme geriliğini artırır ancak tipik olarak sürfaktan üretiminde önemli bir etkisi yoktur. Doğru cevap: C 33. Annenin hamileliğinde DES (Dietil stil besterol) kullanması aşağıdaki lezyonlardan hangisinin gelişmesine neden olabilir? A) Kondiloma akuminata B) Servikal karsinom

Serviks kanserlerinde özellikle paraservikal lenfatikler ilk olarak tutulur ve eksternal iliak lenf nodlarına yayılır.

C) Vajinal adenozis

Doğru cevap: A

E) Vajinada skuamoz hücreli karsinom

31. Yirmi beş yaşındaki kadında aşağıdaki durumlardan hangisine dissemine intravasküler koagülasyon (DIC) eslik eder?

D) Endometriyal adenokarsinom

A nnesi g eb e liğ in d e DES kullan an çocu kların vajenlerinde en sık vajinal adenozis görülür. Bu kişilerin vajenlerinde en sık görülen malignite ise şeffaf hücreli karsinomdur. Doğru

ce vap : C

A) Akut salpenjit B) Hidatiform mol C) Matür kistik teratom D) Endometriozis E) Eklampsi Tedavi edilmeyen pre-eklampsi ve eklampsi DIC gelişmesi için önemli bir risk oluşturur. Plasentaya yetersiz maternal kan akımı tromboplastik maddeleri açığa çıkaran iskemik olayı başlatır. Enfeksiyonlarla birlikte DIC o lasıdır ancak salpenjit olgularının birçoğuna neden olan organizm alar (örn; C. Trachomatis, N. Gonorrhoea) DIC oluşturduğu iyi bilinen gram-negatif bakteriler değildir. Komplet moller komplikasyon yaratmaksızın tipik olarak küretajla tedavi edilirler. Över tümörlerinin DIC oluşturduğu bilinmez.

34. Memeye en cok metastaz aşağıdakilerden hangisidir?

yapan

tümör

A) Non-Hodgkin lenfoma B) Transisyonel hücreli karsinom C) Glioblastom D) Tiroid papiller karsinomu E) Liposarkom Memeye metastaz nadir görülmektedir. En sıklıkla metastaz yapanlar ise non-Hodgkin lenfoma, myeloid lösemi ve sistemik myelomdur. Doğru ce vap : A 35. Aşağıdakilerden hangisinin hücreleri önemlidir?

Endometriozis DIC (Dissemine intravasküler koagülasyon) ile ilişkisi olmayan kronik bir durumdur.

A) Kronik nonspesifik endometrit

Doğru cevap: E

C) Leiyomiyosarkom

B) Endometriyozis D) Salpenjit E) Polikistik över sendromu

tanısında

plazma

KADIN GENITAL SİSTEM

391

Kronik spesifik (granülomatöz) endometrit en çok tüberküloz etiyolojisine bağlı olarak görülür. Kronik nonspesifik endometrit pelvik inflamatuvar hastalık, gebelik artıkları kalması ve rahim içi araç kullananlarda sıktır ve tanıda plazma hücreleri önemlidir.

39. Aşağıdakilerden hangisi yüksek östrojen üreten över tüm örüdür?

miktarlarda

A) Disgerminoma B) Granüloza-teka hücreli tümör C) Sertoli-Leydig hücreli tümör

Doğru cevap: A

D) Androblastoma E) Teratoma 36.

Klitoriste yerleşen invaziv yassı epitel hücreli karsinomun en önemli özelliği aşağıdakilerden hangisidir? A) Rekürrens göstermez

Herhangi bir yaş grubunda ortaya çıkabilmelerine karşın vakaların ortalama 2/3’ü postmenopozal kadınlarda görülür.

B) Lokal invazyon yapmaz C) Prognozu iyidir D) Anaplastik olup, prognozu kötüdür E) inguinal lenf düğümlerine metastaz yapar Klitorisde yerleşen invaziv yassı epitel hücreli karsinom, vulvanın diğer bölgelerinde görülenden daha farklı davranır. Anaplastik olup, doğrudan derin lenf düğüm lerine metastaz yapar ve prognozu kötüdür. D o ğ ru

ile

ilgili

aşağıdakilerden

A) Sıklıkla malign transformasyon gösterirler. B) Histolojik olarak silendirik hücrelerle kaplıdırlar. C) Sıklıkla genişlemiş kistik bezler içerirler. D) Uterus kanamalarına neden olurlar. E) Sıklıkla menopoz zamanında görülürler. Malign transformasyon, son derece nadirdir. Histolojik incelemede silindirik hücrelerle kaplıdırlar. Bazıları temelde normal endometrium düzenini göstermekte olup ödemli bir stromaları vardır. Fakat daha sık olarak kistik hiperplazide görülenlere benzer, genişlemiş kistik bezler içerirler. Endometrium polipleri, herhangi bir yaşta görülebilirse de daha sıklıkla menopoz döneminde görülür. K linik önem leri; yalnızca anorm al uterus kanaması oluşturmalarıdır. cevap: A

38. Aşağıdakilerden hangisinde anaplastik hücreler nükleus çevresinde bir “ halo” görünüm ü yaratan perinükleer saydam bir sitoplazm a içerir? A) Kondilomlar

B) Servisit

C) Endometrit

D) Paget hastalığı E) Granüloma inguinale

Vulvanın paget hastalığında; karakteristik olarak epidermis içinde tek ya da küçük kümeler şeklinde anaplastik kanseri hücreleri (Paget hücreleri) vardır. Bu anaplastik hücreler nukleus çevresinde bir “halo” görünümü yaratan perinükleer saydam bir sitoplazma içerir. Doğru cevap: D

Granüloza hücreli tümörler genellikle tek taraflıdır ve mikroskopik bir odaktan büyük solid ve kistik kapsüllü kitlelere kadar değişen hacimlerde olabilirler. Bu tümörler iki nedenle klinik açıdan önemlidirler; 1) Fazla miktarda östrojen üretebilme kapasitesi, 2) G ranüloza hücre şekillerin d e kesin m alignite olasılığı.

cevap: D

37. “ Endometrial polip” hangisi yanlıştır?

D o ğ ru

Granüloza-teka hücreli tümörler, tüm över tümörlerinin ortalama %3’ünü oluştururlar.

40.

Endom etriozis en sık hangi bölgede görülür? A)

Rektovajinal septum

B) Överler

C) Uterin ligament

D) Vagina E) Pelvik periton

Endom etriozis sırasıyla en sık 1) Överler

Bebek ve küçük çocuklarda, N .gonorrhaeae vajinitin sıklıkla rastlanan etkenidir. Kreş ve okullarda epidemik olabilir. Bulaşma indirekt olarak eşyalar aracılığıyladır. Yetişkinlerde sıklıkla Gardnerella vajinalis, Trichom onas vaginalis ve candida türleri vajinite neden olur. Doğru cevap: A

2) Uterin ligament 3) Rektovaginal septum 4) Pelvik periton

44. Överin fo llik ü le r kistini döşeyen hücre tabakası aşağıdakilerden hangisidir?

5) Laparatomi skarları 6) N adiren um b iliku s, vagina, vulva, apendikste görülür. İnfertiliteye neden olur. Pelvik a ğ rı, dism enore ile seyreder. En sık 3. ve 4. dekadlarda reprodüktif dönemdeki kadınlarda görülür. Doğru cevap: B

A) Luteal hücreler

B) Överin yüzey epiteli

C) Yassı epitel

D) Teka hücreleri

E) Endometrium mukozası Överin folliküler kistleri küçük oldukları zaman granüloza hücre ya da luteal hücreler ile döşelidirler. Överde folliküler ve luteal kistler çok sık izlenirler. Çatlam am ış G raf fo llik ü lle rin d e n ya da çatlayıp kapanmış folliküllerden kaynaklanırlar. Doğru cevap: A

41.

Aşağıdakilerden hangisi h istop ato lojisi için ya nlıştır? A)

Epidermidalizasyon

C) Folliküler servisit

kronik

servisit

B) Eversiyon D) Naboth kistleri

E) Kondilom

45. Överde seröz tüm örlerden sonra en sık görülen m alignite aşağıdakilerden hangisidir? A) Endometrioid tümör

B) Müsinöz tümör

C) Teratom

D) Fibrom

Kondilom serviks kanserinin premalign lezyonları arasında yer alır. Doğru cevap: E

42.

Aşağıdaki över tüm örlerinden hangisi üretelyum benzeri d eğişici epitel adaları ile karakterizedir?

E) Metastatik tümörler Över kanserleri içinde en sık %40 o ra n ın d a se rö z tüm örler izlenir, bunu ise endometrioid tümörler, müsinöz tümörler, indiferansiye karsinom, granüloza hücreli tümörler, metastatik tümörler, berrak hücreli karsinom, teratom, disgerminom ve diğerleri izler. Doğru cevap: A

A) Granüloza hücreli tümör B) Sertoli-Leydig hücreli tümör 46. Seröz tüm örün karsinom atoz g elişim ini belirleyen en önemli m ikroskopik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

C) Brenner tümörü D) Disgerminom E) Transizyonel hücreli karsinom Brenner tüm örü seyrek rastlanan solid, genellikle iyi huylu bir över tümörüdür. Üriner kanalınkine benzer değişik epitel adlarını içeren strom adan zengin bir karaktere sahiptir. Ara sıra adalar k is tik tir ve s ilin d irik m ukus salgılayan hücrelerle döşelidir. Brenner tümörleri genelde düzgün kapsüllüdür. Doğru cevap: C

43.

Bebek ve küçük çocuklarda vajin itin sebebi aşağıdakilerden hangisidir?

sıklıkla

A) Kisti döşeyen hücrelerin anaplazisi B) Stromal invazyondaki artış C) Papiller yapılardaki artış D) Solid alanlarda genişleme E) Psammom cisimciklerinin varlığı Seröz tümörlerde histolojik olarak benign tümörler kist veya kistleri döşeyen tek sıralı yüksek silendirik epitel ile karakterlidir. Karsinom geliştiğinde ise en önemli mikroskobik bulgu döşeyici hücrelerin anaplazisidir. Doğru cevap: A

A) N.gonorrhaeae B) Gardnerella vaginalis C) Trichomonas vaginalis

47. Över tüm örlerinden hangisi “ psödomiksoma peritonei” oluşum una neden olur?

D) Kandida türleri

A) Seröz tümör

E) Herpes virüs Tip II

C) Endometrioid tümör

B) Müsinöz tümör D) Berrak hücreli tümör

E) Brenner tümörü

KADIN GENİTAL SİSTEM

3 Î >3

KADIN GENİTAL SİSTEM

Musinöz tüm örler, tüm över kanserlerinin % 10’unu oluştururlar. Bu tümörler histolojik olarak yüksek silendirik epitel hücrelerinin apikal yüzeylerinde vaküollerin varlığı ve sillerin yokluğu ile tanınır. Bu tümörlerin % 80’ini kistadenom lar, % 10’unu sınır lezyonlar ve kalan % 10’unu da kista d e n o ka rsin o m la r oluşturur. Musinöz kistadenokarsinomların metastaz ya da rüptürü psödomiksoma peritoneuma yol açar.

Endom etrial karsinom, kadın genital yolunun en sık görülen invaziv malignitesidir ve kadınlarda tüm invaziv kanserlerin %7’sini oluşturur. En önemli risk faktörleri; diabet, infertilite, hipertansiyon, obezite, östrojen salınımı yapan tümörler ve östrojen replasman tedavisidir. Hastaların %10unda açık diabet ve %60’dan fazlasında bozulmuş glukoz toleransı vardır. İnfertilite ve anovülatuar sikluslarla ilgili adet düzensizleri sıktır.

Doğru cevap: B

Mevcut oral kontraseptif formülleri endometrial karsinom riskini arttırmaktadır.

48. Müsinöz tümörlerde kisti ve papiller çıkıntıları döşeyen epitel aşağıdakilerden hangisine daha çok benzer?

Doğru cevap: C

A) Bronş epiteline

B) Bağırsak epiteline

C) Apokrin epitele

D) Endometrium epiteline

51. Aşağıdakilerden hangisi ektopik gebelik gelişmesine predispozisyon oluşturan durumlardan biri değildir?

E) Adneks epiteline Musinöz tümörlerde kisti ve papiller çıkıntıları döşeyen epitel, endoservikal ve kolon epiteline benzerlikleri nedeniyle endoservikal-benzeri (Müllerian) ve intestinal tip olmak üzere iki histolojik tipe ayrılarak incelenirler. Doğru cevap: B 49. Aşağıdakilerden hangisi pelvik inflamatuar hastalığın bir komplikasyonu değildir? A) infertilite C) Apandisit

B) Barsak obstrüksiyonu D) Peritonit E) Endokardit

Pelvik inflamatuar hastalık (PID) Kadın genital yolunun cinsel yolla bulaşabilen veya abortus veya doğumun septik komplikasyonu olarak meydana gelebilen asendan enfeksiyonuna bağlı bir hastalıktır. Hastalığın şiddeti etken mikroorganizmaya ve enfeksiyonun yoluna bağlıdır. Abortus ve doğum sonrası enfeksiyonlar tipik olarak en zordur ve en sonunda enfekte olan organların cerrahi olarak çıkarılmasını gerektirebilir. Özellikle pyojenik organizmaların yaptığı kontrol altına alınmayan PID’nin sonuçları ciddi olabilir. Lokal komplikasyonlar peritonit, adhezyonlara bağlı barsak obstrüksiyonu ve infertiliteyi içerir. Septisemi sonucunda endokardit, menenjit ve süpüratif artrit gibi sistemik komplikasyonlar ortaya çıkabilir. PID’nin yol açtığı pelvik ağrı, akut apandisti taklit edebilecek bir akut batın tablosu ile gelebilir. Ancak PID bir akut apandisit nedeni değildir. Doğru cevap: C 50. Endometrial karsinom aşağıdakilerden hangisi ile ilişkili değildir? A) Diabet B) İnfertilite C) Kombine oral kontraseptif kullanımı D) Hipertansiyon E) Obezite

A) Geçirilmiş apandisit

B) Endometriozis

C) Geçirilmiş pelvik cerrahi

D) Gonore salpinjiti

E) Fetal kromozomal anomaliler Ektopik gebelik en sık fallop tüplerinde meydana gelir, en önemli predispozan faktör pelvik inflamatuar hastalıktır (PID). Daha az olarak apandisit, cerrahi veya endometriozis, tüp fonksiyonunu etkileyen peritübal adhezyonlara yol açar. Rahim içi araç da (RIA) ektopik gebelik riskini arttırabilir. Maternal bozuklukların aksine fetal anomaliler ektopik gebelik riskini değil, spontan düşük riskini arttırır. “Ektopik gebelik için potansiyel bölgeler” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: E

52. Aşağıdakilerden hangisi gebelik toksemisi (eklampsi) gelişimi sırasında beklenmez? A) Artmış plasental tromboksan sentezi B) Azalmış plasental prostglandin sentezi C) Artmış plasental renin sentezi D) Artmış plasental anjiotensin sentezi E) Artmış maternal katekolamin sentezi Gebe kadınların %6’sında hipertansiyon, proteinüri ve ödemden oluşan preeklampsi (gebelik toksemisi) tablosu görülür. Bu hastaların bir kısmı koma veya konvülsiyonlarla eklampsi tablosuna girer. Patogenezi büyük oranda azalmış plasenta perfüzyonu ile ilişkilidir. Hipoperfüzyon plasentada yanıt olarak azalmış prostaglandin E ve artmış renin ve anjiotensin sentezine neden olur. Aynı zamanda tromboksan ve endotelin gibi diğer vazokonstriktör maddeler de üretilir. Katekolaminler, fetal veya maternal kaynaklı olsun, tabloda yer almazlar. Doğru cevap: E

KADIN GENİTAL SİSTEM 53. Övere metastaz yapan gastrik karsinoma nasıl isimlendirilir? A) Brenner tümörü

B) VVilm’s tümörü

C) Klatskin tümörü

D) Krukenberg tümörü

E) Gravvitz tümörü

Şu lezyonlarda beyaz leke olarak belirlenir; derinin vitiligosu (pigment yitimi), psöriazis ve liken planus, karsinoma insitu, Paget hastalığı, lökoplazi terimi ile altta yatan olay belirlenmediğinden, biyopsi ve mikroskobik inceleme ile altta yatan olay aydınlatılmalıdır. 2 tip neoplastik olmayan epiteliyal bozukluk vardır:

Övere metastaz yapan gastrik adenokarsinomların çoğu taşlı yüzük (signet ring celi) hücrelerinden oluşur ve Krukenberg tümörü şeklinde isimlendirilir. Krukenberg tümörü genellikle bilateraldir. Doğru cevap: D

Liken sklerozus Daha çok postmenapozal kadınlarda görülür. Değişiklikler, dermal fibrozisin eşlik ettiği epidermisin incelmesi ve retelerin kaybolmasıdır. Makroskobik olarak lezyonlar düzgün beyaz plaklar ve papüller şeklinde görülür. Skuamöz hiperplazi

54. Yetmişiki yaşında bir kadın beyaz renkte, kaşıntılı bir vulvar lezyonla başvuruyor. Biyopside skuamöz epitel tabakasında incelme ve dermisde deri eklerini içermeyen hiposelüler kollajenöz doku belirleniyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

H iperplastik distrofi olarak da adlandırılır. Örtücü skuamöz epitelin hiperplazisi ve hiperkeratoz nedeniyle epitel kalındır. Atipi yoktur. Doğru cevap: B

aşağıdakilerden

A) Skumöz hücre hiperplazisi B) Liken sklerozus C) Vulva karsinomu D) Hipertrofik vulva distrofi E) Vulvar intraepitelyal neoplazi

55. Onsekiz yaşında bir kadın demir yetmezliği anemisi yapan menoraji öyküsü ile başvuruyor. Bu hastadaki kanamanın en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Korpus luteum persistansı

B) Endometriozis

NEOPLASTİK OLMAYAN EPİTELİYAL BOZUKLUKLAR (VULVA DISTROFİLERİ)

C) Anovulatuar siklus

Vulva mukozasının epiteli atrofik incelme ve hiperplastik kalınlaşma gösterebilir. Bunlar neoplastik olmayan epiteliyal bozukluklardır. Premalign değildirler. Makroskobik olarak beyaz lezyonlardır (Eskiden bunlara lökoplazi denirdi).

E) Endometrial polip

D) Düzensiz dökülme Doğru cevap: C

KADIN GENITAL SİSTEM

396

56. Aşağıdaki veneral hastalıklardan hangisi ülsere papüller, inguinal lenf nodlarında granulomatöz mikroapseler, kadında rektal striktür ve vulvada lenfödem ile karakterlidir? A) Lenfogranuloma venerum B) Granuloma inguinale C) Primer sifiliz D) Şankroid E) Herpes genitalis

Uzun süre a novulatuar endom etrium değişiklikleri, endometirum kanser riskini artırır. Oral kontraseptiflerde ovulasyonublokeeder. Disfonksiyonel uterus kanamalarında oluşan endometrial değişikleri önlemek için kullanılabilir.

ANORMAL UTERİN KANAMA NEDENLERİ Yaş g ru b u

N e d e n le r

P re p u b e rte

Puberte prekoks (hipatalamik, pituiter, ovaryan)

A d o le sa n

Anovulatuar siklus Gebelik komplikasyonarı (abortus, trofoblastik hst, ektopik gebelik)

LENFOGRANULOMA VENERUM •

Etkeni C. Trachomatis’in bazı suşları

• Alt genital bölgede üretrit, papüler ve ülseratif lezyonlar, bölgesel lenf adenopati veya anorektal sendromu • Histopatolojisinde mikst granülomatöz ve nötrofilik inflamasyon, hücrelerin içerisinde chlamidyal inklüzyonlar • 30 gün sonra bölgesel lenfadenopati, histopatolojisinde nötrofil ve nekroz içerebilen granülomlar Lezyonlar zamanla kronik inflamasyon ve yaygın fibrozise dönüşür ve lenfatik tıkanıklık ile lenfatik ödemi ve darlıklar • Kadınlarda rektal darlıklar, yapışıklıklar

Anovulatuar siklus Disfonksiyonel kanama (ör: yetersiz luteal faz) Anovulatuar siklus Düzensiz dökülme P e rim e n a p o z

B iyopsi, sm ear ve eksuda içinde organizm a belirlenebilir, kronik olgularda antikorlar ile tanı konur.

Doğru cevap: A

57. Aşağıdakilerden hangisi disfonksiyonal uterin kanama ile ilişkilid ir? A) Endometriozis B) Endometrial polip C) Sekonder dismenore D) Servikal kanser E) Anovulatuar siklus

Organik lezyonlar (karsinom, hiperplazi, polipler) Endometrial atrofi

•

•

Organik lezyonlar (leiomyom, adenomyozis, polipler, endometrial hiperplazi, karsinom)

Ü re m e çağı

Doğru cevap: E

58. Aşağıdaki över tüm örlerinden hangisi asit ve sağ taraflı plevral efüzyon ile iliş k ilid ir? A) Fibrom

B) Brenner tümörü

C) Seröz kistadenom

D) Arrenoblastom

E) Granüloza hücreli tümör Meigs sendromu; över tümörü (fibrom), hidrotoraks ve asit üçlüsüne denir. En sık postmenopozal dönemde rastlanır. Hormonal aktiviteleri nedeniyle granüloza hücreli tümörler gibi endometrial hiperplazi ve karsinomaya yol açarlar. Semptomlarda bu komplikasyonlarıyla ilgilidir. %10 vakada çift taraflıdır. %1 -10 oranında malignleşme söz konusudur. Doğru cevap: A

DİSFONKSİYONEL UTERUS KANAMALARI Endometrium ya da uterusta kesin olarak ortaya konmuş bir organik lezyonun yokluğunda ortaya çıkan anormal kanamaya disfonksiyonel uterus kanaması denir. En sık neden; ovulasyonun olmaması ve anovulatuar kanamadır. Bunun sonucunda endometirumda sekresyon fazı yoktur ve uzamış östrojen aktivitesiyleendometriumda hafif hiperplazi gelişir. Tanı; m enstrual siklusun son yarısında sekresyona bağlı değişiklikler yerine proliferatif endometriumun saptanmasıyla konur. Anovulatuar siklus en sık menarşta ve menopoz öncesinde görülür. Şu durumlarda ovulasyon bozuklukları görülür; • Hipofiz, sürrenal ve tiroide ait hastalıklar • Fonksiyonel över tümörleri • Aşırı şişmanlık, kronik açlık, duygusal stresler •

Maraton koşucuları ve bale dansçılarında olduğu gibi aşırı fiziksel aktivite

59. Ellisekiz yaşında postmenopozal bir kadın hormon replasman tedavisi alırken nokta tarzı kanamalar başlıyor. Pelvik muayenede bulgu saptanıyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tam

aşağıdakilerden

A) Servikal karsinom B) Servikal polip C) Disfonksiyonel kanama D) Submukozal leiomyom E) Endometrial hiperplazi / karsinom Kontraseptif olmayan östrojen replasman tedavisin postmenopozal kadınlarda kanser ile ilişkisi Son yıllarda postmenopozal kadınlarda kemik erimesine ve koroner hastalığına karşı östrojen kullanımı artmıştır.

397

Sadece östrojen ile hormon replasman tedavisinin birkaç yıl uygulanması sonucu endometrial kanser riski yapılan araştırmalara göre 3 ila 25 misli artmış olarak bulunmuştur. Östrojen tedavisinin durdurulmasından sonra bile uzun bir süre bu risk artışı devam etmektedir. Östrojen ile ilgili olan endometrial kanser riski eğer kadın şişman ise daha fazla olmaktadır. Östrojen kullanılırken oluşan endometrium kanseri daha az malign tiptedir; ve prognozu daha iyidir. Ancak bazı östrojen ile ilgili endometrial kanser tipleri invazyon ve extrauterin kanserleşme riski artmaktadır. Tabi olarak eğer tedavi rejimine progestagen ajan ilave edilirse hem endometrial kanser oluşunu önlemekte de hem de daha önce sadece östrojen kullanılan dönem için olan riski azaltır. Progesteronsuz verilen östrojenin süresi ile endometrial kanser riski arasında ilişki mevcuttur. Eğer 3-10 yıl arasında sadece östrojen kullanılmış ise risk 3-6 misli eğer 10 yıldan fazla kullanılmış ise riski 10 misli artmaktadır.

B.Adenokanserler: Histolojik olarak müsinöz adenokanser, adenoskuamöz kanser, şefaf hücreli kanser, adenoma malignum, papiller adenokanser olmak üzere alt gruplara ayrılabilir, invazif serviks karsinomlarının %10-15’ini oluşturur. Prognozu skuamöz olanlara göre kötüdür. Çünkü bu tümörler bulgu verm eksizin serviksi fıçı şeklinde (barrel-shaped) büyütürler ve erken dönemde yakın ve uzak metastaz yaparlar, övere metastaz sık görülür. *** Adenokanserleri az görülür ancak skuamöz hücreli kanserden daha maligndir. C.Diğerleri: Sarkom, lenfoma, melanom ve metastatik kanserlerdir: Serviks sıklıkla endometrium ve vajen kanserinde tutulur.

e

n

Seksüel aktivite

I HPV

I

H P V na maaruz kalma (Miiyon/yıl)

**Postmenapozal kanamanın en sık nedeni endometriyal atrofidir!

İmmün durum Genetik duyarlılık Diğer faktörler

Doğru cevap: E Düşük-risk HPV (6,11) epizomal in fe k s iy o n /^

60.

Yüksek-risk HPV (16, 18, diğerleri) viral integrasyon

Servikisin skuam öz hücreli karsinom u en sık hangi tip te görülür? A) Büyük hücreli, keratinize B) Büyük hücreli, nonkeratinize C) Küçük hücreli karsinom D) Adenoskuamöz karsinom E) Bazaloid karsinom

Doğru cevap: B

61.

Serviksin en hangisidir?

m alian

tüm örü

aşağıdakilerden

SERVİKAL NEOPLAZİNİN PATOGENEZİNDE ÖNGÖRÜLEN AŞAMALAR

A) Adenokarsinom B) Verrüköz karsinom C) Büyük hücreli keratinize

“Servikal kanser ve pap smear" başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: D

D) Küçük hücreli karsinom E) Büyük hücereli nonkeratinize SERVİKS KANSERLERİNİN HİSTOPATOLOJİK ÖZELLİKLERİ A.Skuam öz serviks kanseri: 4 alt grupta incelenir. Servikal kanserlerin %85-90’ını oluşturur. Diferansiasyon derecelerine göre 3 grade’e ayrılır. 1. Büyük hücreli nonkeratinize: Prognoz en iyi *** En sık 2. Büyük hücreli keratinize: Prognoz daha iyi 3. Küçük hücreli: *** En malign tiptir ancak nadir rastlanır: Kemik, Kİ, KC ve beyin en sık metastaz yerleridir. 4. Verrüköz kanserler

62. Endom etrium da en sık görülen karsinom tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Endometrioid B) Seröz papiller C) Müsinöz D) Berrak hücreli E) Skuamöz ENDOMETRİAL KARSİNOM Gelişmiş ülkelerde en sık kadın genital kanseridir. Sitolojik inceleme ile servikal kanser prekürsörlerinin belirlenip erken tedavisi ile eskiden birinci sırada olan serviks karsinomu günümüzde azalmıştır.

KADIN GENİTAL SİSTEM

Hormon replasman tedavisi uygulanmasında %20 oranında östrojen yalnız kullanılmaktadır.

KADIN GENİTAL SİSTEM

SERVİKAL KANSER

Karsinoma insitu

Squamoz hücreli karsinom

PAP SMEAR TANI

Normal * Geniş yüzeyel tip squamöz ; hücreler * Küçük piknotik nükleus i

Invazif karsinom * Göze çarpan pleoyalizm * İrregülernükleus * Kromatin kümeleşmesi * Belirgin nükleus

İyi huylu displazi * Ilımlı nükleus /sitoplazma oranı artışı * Hiperkromazi * Anormal kromatin patemi

Şiddetli displazi (karsinoma insitu) * Bazal tip hücreler * Çok artmış nükleus/ sitoplazma oranı * Göze çarpan hiperkromazi * Anormal kromatin

— Erdocervix Kolumnar Epitel

■» 3

0 - -I Ektocerviks Stratifiye sguamöz

O

55-65 yaş arası sıktır. Obesite, diabet, hipertansiyon, infertilite (nonovulatuar siklus) risk faktörleridir. Uzun süreli östrojen tedavisi, östrojen salgılayan över tümörleri riski arttırır. Endometrial hiperplazi yapan bu faktörler, bu zem inde karsinom gelişim ine yol açarlar. Meme karsinomu da bu kişilerde sıktır. %20 olguda östrojen ile ilişki belirlenememiştir. Bunlar daha geç ortaya çıkan, berrak hücreli karsinom gibi, az diferansiye ve kötü prognozlu olgulardır.

T İP 1 VE TİP 2 ENDOMETRİYUM KANSERİNİN ÖZELLİKLERİ Karakteristikleri Tip 1 Tip 2 55-65 65-75 Yaş Karşılanmamış östrojen Obesite HT DM in fe rtilite Nullipar (Anovulatuvar siklus nedeniyle)

Endometriyal Atrofi Zayıf Yapı

Morfoloji

Endometrioid

Seröz (En sık tip2 subtipi) Şeffaf hücreli Mixed müllerian tümör

Prekürsör

Hiperplazi

Endometriyal İntraepitelyal kanser zemininde gelişir

Genetik

PTEN PIK3CA KRAS MSI B-katenin P53

P53 Anöploidi PIK3CA

Klinik Davranış

Masum Lenfojen yayılım

Agresif intraperitoneallenfojen yayılım

Klinik Özellik

Infiltratif veya ekzofitik olabilir. Myometrium ve serozayı aşıp çevreye yayılabilir. Bölgesel lenf düğümü ve uzak organlara yayılırlar. Çoğu endometrium benzeri gland yapıları oluşturan endometrioid karsinomdur. Daha yüksek dereceli olanlar belirgin atipi ve mitoz gösteren solid kümeler oluştururlar. Endometrioid karsinomda iyi diferansiye skuamöz diferansiasyon alanlarının varlığı adenokantom; belirgin malign skuamöz diferansiasyon alanları ise adenoskuamöz karsinom olarak isimlendirilir. Papiller seröz karsinomlar ve berrak hücreli karsinomlarda endom etrium da gelişebilir. Prognozları daha kötüdür. Derecelendirme diferansiasyona göre yapılır. Solid alanlar arttıkça ve glandüler yapılar azaldıkça, tümörün derecesi yükselir.

Doğru cevap: A

399

En sık bilateral görülebilen aşağıdakilerden hangisidir?

över

tüm örü

A) Müsinöz kist adenokarsinom B) Brenner tümörü C) Disgerminom D) Fibrom E) Seröz kistadenokarsinom

ÖVER TÜMÖRLERİNDE BİLATERALİTE BİLATERALİTE •

En sık bilateral över tümörü —> Metastik (Krukenberg)

•

En sık bilateral primer malign över tümörü -> Seröz kistadenokarsinom

•

En sık bilateral malign germ hücreli över tümörü Disgeminom

•

En sık bilateral primer över tümörü -> Seröz kistadenokarsinoma

•

En sık bilateral primer benign över tümörü -> Seröz kistadenom

• • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •

Yaş Irk Nulliparite İn fe rtilite Genetik Meme ve endometrium kanseri öyküsü Över kanseri riskini azaltan faktörler Doğum (bir veya daha fazla) Kombine tip oral kontraseptif kullanımı Emzirme Sonuçları henüz berraklaşmayan faktörler Talk, asbestoz Fertilite ilaçları (ovulasyon indüksiyonu) Postmenopozal östrojen kullanımı Menarş- menopoz yaşları Tubal ligasyon ve histeroktemi Diet: Hayvansal yağ kullanımı Laktoz intoleransı Kahve ve alkol tüketim i Virüs enfeksiyonu Kabakulak, Rubella, influenza enfeksiyonları Safra, tiroid hastalıkları

Doğru cevap: B

Doğru cevap: E

64.

ÖVER KANSERİNDE RİSK FAKTÖRLER KADIN GENİTAL SİSTEM

63.

D isgenetik gonadlara has aşağıdakilerden hangisidir?

olan

tüm ör

A) Brenner tümörü

B) Gonadoblastoma

C) Jinandroblastoma

D) Granüloza hücreli tümör

66. Överin en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir?

primer

tümörleri

A) Yüzey epitel tümörleri B) Germ hücre tümörleri C) Stromal - seks kord tümörleri

E) Leydig hücreli tümör

D) Disgenetik gonad tümörleri (gonadoblastoma)

GONADOBLASTOMA

E) Undiferansiye karsinomlar D is g e n e tik g o n a d la rd a n en sık g e lişe n tü m ö rd ü r. O lgular genellikle primer amenore, virilizasyon veya genital sistem gelişme bozukluklarına ilişkin araştırmalar sırasında tesadüfen bulunur. Sex kromozom çalışmaları ya sex kromozomunda mosaizm (45, X / 46, XY) ya da sex kromozomunun birinde eksiklik gösterir (45, X) Olguların çoğunluğu fenotipik olarak kadındır (%80), kalanı ise kriptorşidizmli, hipospodias ve kadın iç genital organlı erkeklerdir. G onadlar ce rrah i o la ra k eksize e d ilirs e s o n u ç m ükem m eldir. %90 bilateraldir. Direkt grafide kalsifikasyon içerir.

Doğru cevap: A

67. Överin en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir?

malign

tümörü

A) Disgerminom B) Seröz kistadenokarsinom C) Berrak hücreli karsinom D) Endometrioid karsinom E) Müsinöz kistadenokarsinom

Doğru cevap: B

Seröz Tümörler

A) Nulliparite

Ö verin en sık g örülen tüm örüdür. Orta yaşlarda daha sık çıkar. Solid ya da kistik olabilir (Kistadenom, kistadenokarsinom). %60 benigndir (seröz adenom). %15 borderline, %25 malign (seröz adenokarsinom) olur.

B) Oral kontraseptifler

Risk Faktörleri:

65. Aşağıdakilerden hangisi över karsinom u için risk faktörü d e ğ ild ir?

C) Ailede över karsinomu öyküsü D) B R C A - 1 gen mutasyonu E) Lynch sendromu

• • • • •

Nulliparite Aile hikayesi Gonadal disgenezis BRCA-1/2 mutasyonları OKS ve tüp ligasyonu koruyucudur.

KADIN GENİTAL SİSTEM

400

En fazla bilateral olan över tümörüdür. Şeffaf seröz bir sıvı içerirler. Kistadenomların yüzeyi düzgündür ve histolojide genellikle tuba epitel hücrelerine benzeyen hücrelerden oluşan tek katlı uzun silyalı ve silyasız epitelle döşelidir. Tümör benign kategoriden çıktıkça kist yüzeyinde papiller formasyonlar artar. Özellikle malign formlarda kist lümenlerindeki papiller ve polipoid ç ık tıla rın yanısıra solid alanlar da görülür. Psammom cisimcikleri sık izlenir, ö v e r tümörlerinde m alignite kriteri tümörün över stromasına invazyon göstermesidir. Peritoneal kaviteye implante olabilirler ve yayılabilirler (peritoneal karsinomatozis). Peritoneal karsinomatozisin en sık nedeni över kanseri olup 2. sık neden pankreas kanseridir.

DİSGERMİNOM Testisteki seminom karşılığıdır, över kanserlerinin %2’si, malign germ hücre tümörlerinin yarısını oluşturur (en sık malign germ hücre tümörü) %75’i 2.-3. on yılda görülür. %80-90 tek taraflı solid kitle yapar. Tümü malign olmakla birlikte 1/3 olgu agresiftir. Kapsülü aşmamış olanlar iyi prognozludur. R adyosensitif tüm örlerdir. Ortalama sağkalım %80’i aşar. Histolojisi seminom ile aynıdır. Doğru cevap: B 70. Komplet mol ilişkilidir? A) C

2 subtipi vardır. • •

High grade: P53 mutasyonu, BRCA-1/2 mutasyonu Low grade: KRAS-BRAF mutasyonu

Bu iki grade ayrımı atipiye bakılarak yapılır.

vitamin

C) A

yetmezliği

D) B6

ile

E) B12

RİSK FAKTÖRLERİ *** Anne yaşı >40 ise 5 kat artar (20 yaş altı gebeliklerde insidans sadece 1.5-2 kat artar). •

Doğru cevap: B

B) D

hangi

Daha önce molar gebelik geçirme 10 kat artar.

•

68. Aşağıdakilerden o lu ştu ra bilir?

hangisi

puberte

prekoks

Baba yaşının >45 olması (19 yaş altındaki babalık riskte hafif bir artışa sebep olur!). • A kan grubu •

A) Seröz kistadenom

B) Brenner tümörü

C) Yolk saik tümörü

D) Berrak hücreli karsinom

E) Jüvenil granuloza hücreli tümör GRANULOZA TEKA HÜCRE TÜMÖR Yalnız granuloza hücreleri veya her ikisi bulunabilir. Över tüm örlerinin %5’ini oluştururlar. 2/3ü postmenopozal dönem de görülür. G enellikle tek taraflı olup farklı büyüklükte olabilirler. Hormon üretenler genellikle lipid içeriği nedeni ile sarı renktedir. Saf tekamolar solid, sert tümörlerdir. Granuloza hücreleri küboidal-poligonal olup kordon veya kümeler yaparlar. Bazı olgularda asidofilik materyal içeren immatür folliküller bulunur —> Call-Exner cisimleri. Teka hücreleri kümeler oluşturur. Hücreler luteinize olabilir. Östrojen üretebilirler ve az oranda malign potansiyeli vardır (granuloza hücreli formları). Genç kızlarda (jüvenil granuloza tümör) erken seksüel gelişmeye neden olabilir. Erişkinlerde endometrial hiperplazi, memede kistik hastalık ve endometrium kanseri oluşturabilir. Nadiren androjen üretip maskülinizasyon yapar. Histolojik görünümü ile davranışı belirlenemez. %5-25 olgu malign davranır. 10-20 yıl sonra bile rekürrens olabilir. 10 yıllık sağkalım %85 civarındadır. Tamamen teka hücreli olanlar malign değildir (tekoma). Doğru cevap: E

Nulliparite

• Sosyoekonom ik durum düşüklüğü, ülkenin az gelişmişliği (malnutrisyon) • Beta karaten eksikliği (A vitamini) eksikliği erkekte seminife repitelde dejenerasyona dişide düşüklere neden olabilir. • Abortus

Komplet Mol

İnkomplet Mol

Bütün kromozomlar babadan

Anne+Baba kromozomu

En sık 46XX kromozom patterni

En sık 69 XXY patterni

Diploid pattern

Triploid-tetraploid (92 XXYY)olabilir

HCG daha yüksek

HCG daha az yüksek

Fetal doku yok

Fetal doku olabilir

*P57 boyanmaz

*P57 boyanır

Koryokanser gelişebilir

Koryokanser gelişmez

‘ Komplet-inkomplet ayrımı özellikle p57 boyanma durumuna göre yapılır. Doğru cevap: C 71. Aşağıdakilerden hangisi kom plet mol için doğru d e ğ ild ir?

69. Överin en sık m align germ aşağıdakilerden hangisidir?

hücre

tüm örü

A) Yolk saik tümörü

B) Disgerminom

C) Teratom

D) Koriokarsinom E) Embrionel karsinom

A) 14. haftadan sonra p hCG düzeyi artmaya devam eder. B) Hipertansiyon, ödem, albuminüri /toksemi erken dönemlerde görülür. C) Hipotiroidizm görülebilir. D) Fetus yoktur. E) Çoğu 46 XX yapısındadır.

401

Fetus, kordon, amniyon sıvısı bulunmaz. Normal karyotip olmasına rağmen paternal orijinlidir. Embryo, umbilikal kord veya amniyon zarlarını içermez. Villuslar ödemlidir. • G enetik yapı paternal o rijinlidir. Bu iki şekilde oluşmaktadır, ilk şekilde tek spermden gelen paternal orijinli haploid genom 23X’dir ve bunun duplikasyonu sonucunda 46XX yapı meydana gelmektedir. Diğer şekilde boş ovum iki ayrı sperm tarafından fertilize olmakta (dispermi) ve 46XX veya 46 XY karyotipi oluşturmaktadır. Olguların %-96’sında karyotip 46XX daha nadiren de (%4-8) dispermiye bağlı olarak karyotip 46XY’dir.

aşağıdakilerden

hangisi

C) Koryokarsinom riski komplet mole göre düşüktür. DJSpontan abortusdaki hidropik villuslardan ayırt edilmelidir. E) överde teka lutein kistleri bulunur. PARSİYEL MOL ***Plasenta ve fetus vardır. Fetus genellikle 1.trimesterda ölür. Triploid karyotip vardır. • Trofoblastik stromal inkluzyon • Koryon v illu s la rın d a h id a tifo rm vakuolizasyon •

***A v a s k ü le r yapı p ato g n om on ik h is to p ato lo jik özelliktir.

için

B) Uterus genellikle gebelik haftası ile uyumludur.

Kom plet Mol:

• Villüsler ödemlidir ancak villus yapısı korunur

mol

A) Çoğu 69 XXY (triploid) yapısındadır.

•

• Trofoblastik proliferasyon belirgindir • Hidropik dejenerasyon belirgindir

Parsiyel yanlıştır?

ş iş m e le r ve

Embryonik kalıntılar

***69 XXY (%58), 69 XXX (%40), 69 XYY (%2) (TUS N-98) • Ebeveynlerden birinden diploid sayıda kromozom g elirke n d iğ er ebeveynden h aploid (n=23) kromozom gelmektedir. PATOLOJİ

PARSİYEL MOL-KOMPLET MOL ÖZELLİKLERİ Komplet mol

Parsiyel mol

Karyotip

46, XX(46XY)

69 XXY

Villus ödemi

Hepsinde var

Bazılarında var

Diffüz

Fokal

Var

Yok

Serum HCG

Yüksek

Daha az yüksek

Doku HCG

++++

+

Fetal doku

Yok

Var

%2 koryokarsinom

Nadiren koryokarsinom

Trofoblast proliferasyonu Atipi

Gelişim

________________

KLİNİK •

Uterus beklenenden küçüktür

• Hipertiroid olmaz • Teka lutein kisti nadirdir •

Missed abortusa benzer

MORFOLOJİ

ID:07t 136 |

KLİNİK Komplet mol: Postmolar komplikasyonlar fazladır. Örneğin GTN, hiperemezis, teka lutein kist gelişimi, hipertiroidi •

Trofoblastik proliferasyon belirgin değildir Hidropik dejerasyon değişkendir Fetal kalıntılar vardır Vasküler yapı dikkati çeker Malign dönüşüm olmaz

Uterus normalden büyüktür

Uterus kavitesi, ışığı geçiren, kolay parçalanabilen üzüm benzeri yapılarla doludur. Fetusa ait parçalar komplet molde yok, parsiyel molde ise sıktır. M ikroskobik olarak komplet molde, koryonik villuslarda hidropik şişme vardır. Villuslarda damarlar yoktur. Koryon epitelinde hem sitotrofoblastlarda hem de sinsityotrofoblastlarda proliferasyon daima vardır. Parsiyel molde, villus ödemi villusların bir kısmını tutar, trofoblast proliferasyonu odaksal ve hafiftir.

• Vajinal kanama • İlktrimesterdepreeklampsi(20.gebelikhaftasmdan önce) • Hipertiroidi olabilir ■ Trofoblastik emboli (Solunum yetmezliği)

Mollerin küretajdan sonra %80-90’ı benigndir. %10’u invaziv mole döner, %2-3’ü koryokarsinoma döner.

• Teka lutein kisti • G eb eliğin 6 -8 .h aftala rın d a sem ptom verir. Boşaltılmazsa 16-18.haftada abortla sonlanır.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: C

PROGNOZ

Küretajdan sonra kan ve idrarda p hGG’nin takibi yapılır. Bazı olgularda kemoterapi uygulanır.

73.

Koriokarsinom en sık nereye metastaz yapar? A) Akciğer

B) Beyin

C) Karaciğer

D) Böbrek E) Barsaklar

KADIN GENİTAL SİSTEM

72.

KOMPLET MOL

402

KADIN GENITAL SİSTEM

KORİOKARSİNOM

75. Koriokarsinom en az hangisini izleyerek oluşur?

Gestasyonel korionik epitel veya gonad veya herhangi bir bölgedeki totipotansiyel hücrelerden gelişebilir. 20 yaş öncesi ve 40 yaş sonrası sıktır. %50 olguda komplet hidatiform molü izler. %25 olgu abortus sonrası, geri kalan ise normal bir gebeliği izleyerek oluşabilir. Kanlı, kahverenkte akıntı ile hCG titresinde artış, uterusun gebelik ayından küçük olması bulgularıdır. Abortus veya gebelik sonrası oluşanlarda anormal bir ovumdan köken alabileceği düşünülür. Uterus içinde kanamalı, nekrotik kitle oluşturur. Bazen metastazların incelenmesi ile tanı konabilir. Erkenden m yom etrium ve d am arlara invaze olur. Koryonik villus görülmez. Anaplastik küboidal sitotrofoblast ve sinsisyotrofoblastlardan oluşur. Akciğer (%50), vajen (%30-40), beyin, karaciğer ve böbreklere metastaz yapar. Lenfatik invazyon nadirdir.

A) Komplet hidatiform mol C) Normal gebelik

B) Spontan abortus D) Ektopik gebelik

E) Parsiyel mol MALİGN GTN (KORYOKARSİNOM) • %50’si molar gebelik • %25’i normal gebelik • •

%25’i abortus veya ektopik gebelik sonrası oluşur. En sık görülen semptom siklik olmayan vajinal kanamalardır. • Üreme çağındaki bir kadında irregüler vajinal kanama, uterin subinvolusyon, ovaryen büyüme veya izah edilemeyen metastatik hastalık varsa koryokarsinom düşünülmelidir. Doğru cevap: E

Günümüzde metastaz yapan olgularda bile kemoterapi ile iyileşme oranı %100e yakındır. Gonadlardan gelişen tipinde ise tedaviye yanıt zayıftır. Prognoz farkı plasental formunda bulunan paternal antijenlerle ilişkili olabilir. Annede bunlara karşı oluşan maternal immun yanıt kemoterapinin etkisini güçlendirir.

76. İnvaziv mol ile koryokarsinomun ayırımında mikroskobik olarak en önemli olan aşağıdakilerden hangisidir? A) Kanama odağı

Doğru cevap: A

B) Atipi varlığı C) Sitotrofoblastların görülmesi 74.

Koriokarsinomda kötü proanoz aşağıdakilerden hangisidir?

bulgusu

A) 4 aydan uzun süredir bulunması B) P- HCG düzeyinin tedavisi öncesi 40000mlU/ml olması C) Beyin ve karaciğer metastazları D) Normal gebelik sonrası gelişmesi E) Hepsi A. İyi prognozlu metastatik hastalık I.Son gebelik oluşalı 4 aydan kısa süre 2. Tedavi öncesi düşük hCG (hCG < 40.000mlUAnl) 3. Beyin ve karaciğer metastaz yok 4. Daha önce KT almamış B. Kötü prognozlu metastatik hastalık 1. Son gebelik oluşalı 4 aydan uzun süre geçmişse, term gebelik sonrası hastalık gelişmişse

D) Sinsisyotrofoblastların görülmesi

E) Villus yapılarının görülmesi İNVAZİV MOL Benign m olle koryokarsinom a ras ın d ad ır. Lokal invazyon yapar, metastatik potansiyeli yoktur. Villuslar myometriumu infiltre ederler. Rüptür ve hemorajiye neden olurlar. Ligamanlara ve vajene kadar yayılım olabilir. Embolize olabilirler, invazyon nedeni ile küretaj yeterli değildir. Küretajdan sonra hCG hala yüksek olacaktır. Kemoterapi ile kür yakalanabilir. Koriokarsinomunda villus görülmez villus yapısının bozulması koriokarsinom için pato gn o m o nik h is to p a to lo jik bulgudur. Ayrıca troblastlarda anormal proliferasyon olması tipiktir. Doğru cevap: E

77. Aşağıdakilerden hangisi vulvaya en sık metastaz yapan kanser türüdür?

2. Tedavi öncesi yüksek hCG (hCG > 40.000 mlll/m l) 3. *** Beyin ve karaciğerde metastaz 4. Daha önce başarısız KT

A) Akciğer kanseri

* Malign gestasyonel tirofoblastik neoplazm en sık akciğere hematojen yoldan yayılır. (%80). Daha sonra vajen (%30), pelvis (%20), beyin (%10), karaciğer (%10) gelir.

D) Endometrium kanseri

Doğru cevap: E

B) Över kanseri C) Fallop tüpü kanseri

E) Osteosarkom Endometrium adenokarsinomu ve koryokarsinom vulvaya metastaz yapma eğiliminde olan kanserlerdir.

Vulva......................yüzeyel inguinal lenf nodları

Vulvar melanom...................... İnvazyon derinliği

Vajen (1/3 ü st)..... İnternal ve eksternal iliak lenf nodları

Vulvar skuamöz karsinomu... Evre ve pozitif lenf nodu sayısı

Vajen (1/3 orta).... Normal internal iliak lenfnodları Vajen (1/3 a lt).......Yüzeyel inguinal lenf nodları Uterus................... Paraaortik ve pelvik lenf nodları Serviks.................. Paraservikal, obturator lenf nodları Överler.................. Paraaortik lenfnodları Tuba.......................internal iliak ve paraaortik lenf nodları

GENİTAL KANSERLERDE EN SIK UZAK METASTAZ

Vajen kanseri...........................Klinik evre Serviks kanseri........................Klinik evre Endometrium kanseri............. Cerrahi evre Uterus sarkomu.......................Mitoz sayısı ve evre Doğru cevap: D

78.

Çocuklarda överde en sık görülen malign germ hücreli tümör aşağıdakilerden hangisidir?

Serviks...........................Karaciğer

A)

Endometriyum............. Akciğer

C) Endodermal sinüs tümörü

Disgerminom

B) İmmatürteratom D) Poliembriyoma

E) Koryokarsinom

Koryokarsinom............ Akciğer Epitelyal över tümörü.. Periton, diğer över, karaciğer

ENDODERMAL SİNÜS TÜMÖRÜ (EST) YOLK SAK TÜMÖRÜ

Sarcoma botyroides.... Akciğer •

Vajen.............................. Akciğer

Üçüncü sık malign germ hücreli tümör.

• Unilateraldir (%95) • *** Primitif yolk sak’dan kaynaklanır • *** Schiller-Duval cisimcikleri karakteristiktir

GENİTAL KANSERLERDE RASTLANAN EN SIK SEMPTOMLAR

• *** EST’lerin çoğu AFP sekrete eder. • Çocuklarda en sık görülen malign germ hücreli tümördür. Sakrokoksigeal teratom, över, vajen, KC, mediasten

Ö v er................... Abdominal distansiyon, ağrı (en önemli bulgu ise pelvik kitledir) Tuba................... Seröz ve seroanjinöz vajinal akıntı (hidrops tubae proflens=Lataka işareti)

Doğru cevap: C Endometrium .... Postmenapozal vajinal kanama Serviks...............Vajinal kanama (postkoital) 79. Vajen..................Vajinal kanama Vulva..................Vulvar kaşıntı

A) Sifiliz

Mol hidatiform... A ğ rıs ız va jin a l kanam a ve parça düşürme.

GENİTAL ORGANLARDA GÖRÜLEN EN SIK METASTATİK KANSERLER Vulva..................Serviksve endometrium adenokarsinomu

Aşağıdakilerden hangisi genital ülserle seyreden bir hastalık değildir? B) Herpes

C) Şankroid

D) Condyloma accuminata E) Lenfogranüloma venerum

Ülserli genital enfeksiyonlar: Şankroid (ağrılı), Herpes (ağrılı), Sifiliz (ağrısız), Lenfogranüloma venerum (ağrılı), Granuloma inguinale (ağrısız), Behçet (genellikle ağrısız),

Vajen................. Serviks ve endometrium adenokarsinomu

Ülsersiz genital enfeksiyonlar: Condyloma accuminata, vulvovajinal kandidiazis, pedikulozis pubis

Serviks..............Endometrium adenokarsinomu

Doğru cevap: D

Endometrium ...Serviks adenokarsinomu Tuba.................. Endometrium adenokarsinomu Över................... Endometrium (en sık ekstragenital isekolon)

80.

Vulvada yaygın granülom ve inguinal lenf nodlarında bubon görünümü olan enfeksiyon aşağıdakilerden hangisidir?

Plasenta............Malign melanom A) Lenfogranüloma venorum Fetus................. Malign melanom

B) Granüloma inguinale C) Şankroid D) Herpes simpleks tip 2 E) Sifiliz

KADIN GENİTAL SİSTEM

GENİTAL KANSERLERDE EN ÖNEMLİ PROGNOSTİK FAKTÖRLER

GENİTAL KANSERLERDE İLK LENFATİK DRENAJ

KADIN GENİTAL SİSTEM

404

Basit bir jinekoloji sorusu. LGV etkeni klamidya trachomatis L1,L2 ve L3 serotipleridir. İnguinal lenf nodlarmda Bubon formasyonu ile seyreden iki hastalıktan biri de şankroid olup, LGV olgularında tipik oluk işareti vardır. Tetrasiklin ve sülfonamidler ile eradikasyon yapılabilir. Etkeni üretmek için Mc Coy besi yerine ekim yapılmalıdır.

c. Sıklıkla tek eklemde bulunan, diz gibi büyük bir eklemi tutan ve kan yoluyla yayılımın sonucu olarak gelişen pürülan artrit d. Doğum sırasında bulaşan bir yenidoğan konjunktiva enfeksiyonu olan ophtalmia neonatorum 6. KLAMİDYA ENFEKSİYONLARI

GENİTAL ENFEKSİYONLAR

a. Klamidya servisiti - Cinsel yolla bulaşan en sık hastalıktır.

1. KANDİDİYAZIS (MONİLİYAZİS):

-

Pelvik inflam atuar hastalığın sık görülen bir nedenidir.

Vajina florasının normal bir elemanı olan Candida albicans tarafından oluşturulur.

-

Çeşitli Chlamydia trachomatis serotiplerine bağlıdır.

D iabetes m e llitu s, g eb elik, geniş spektrum lu antibiyotik tedavisi, doğum kontrol hapı kullanımı ve immünosupresyona eşlik eder.

-

Sıklıkla belirtisizdir.

-

En sık vajinit şeklidir.

-

-

b. Lenfogranüloma venereum

Koyu beyaz bir akıntı ve vulvovajinal kaşıntı ile karakterizedir.

2. TRİKOMONİYAZİS: -

En sık görülen ikinci vajinit şeklidir. Trichomonas vaginalis tarafından oluşturulur. En sık cinsel temasla geçer.

3. GARDNERELLA VAJİNİTİ: -

-

Gardnerella vaginalis tarafından oluşturulur, önceleri spesifik olmayan vajinit olarak sınıflanan vakaların birçoğunu teşkil eder. KOH ile VVhiff reaksiyonu verir (Balık kokusu) Genellikle cinsel temasla geçer. S ıklıkla P apa n ico lau yaym a p re p a ra tla rın d a nokta biçimli organizmalar içeren epitel hücreleri olan karakteristik “ipucu hücreleri’’nin (clue celi) bulunuşuyla tanınır.

4. TOKSİK ŞOK SENDROMU: -

İlk defa yüksek oranda emici tamponların kullanımı ile birlikte görülmüştür.

5. GONORE: -

Pelvik inflam atuar hastalığın sık görülen bir nedenidir.

Daha çok tropikal bölgelerde görülür.

-

C. trachomatis’ in L1, L2 veya L3 serotiplerince oluşturulur.

-

Önce küçük bir papül veya ülser, daha sonra yüzeyel ülserler ve giderek birbirlerine kaynaşan bölgesel lenf düğümlerinde büyüme şeklinde ortaya çıkar.

-

İnflamatuar reaksiyon ve skar oluşumuna bağlı olarak rektal darlığa yol açabilir.

7. HERPES SİMPLEKS VİRÜSÜ (HSV) ENFEKSİYONLARI -

HSV tip 2 enfeksiyonu genital herpes vakalarının çoğunluğunu oluşturur ve cinsel temasla bulaşır.

-

Serviks, vajina, klitoris, vulva, üretra ve perianal deride küçük veziküller ve yüzeyel ülserler oluşturur. Lezyonlardan hazırlanan sitolojik yaymalarda viral inklüzyonlu çok çekirdekli dev hücreler bulunur.

-

8. SİFİLİZ - Treponema pallidum tarafından oluşturulur ve cinsel temasla bulaşır. -

İlk dönemi olan primer sifiliz şankr olarak bilinen ve genellikle klinik olarak belirsiz olan sert, ağrısız bir ülserle kendini gösterir.

-

Bazen sekonder sifilizde gri renkli, düzleşmiş siğil benzeri lezvonlar olan kondiloma lata ile ortaya çıkar.

-

S p iro k e tle r plasen ta da n g e ç e b ild iğ i ve fetal malformasyonlara yol açabildiği için gebelik sırasında bir tehlike oluşturur.

- Tam ponda üreyen S ta p h y lo co c cu s aureus tarafından üretilen ekzotoksinden dolayı gelişir. - Ateş, kusma, ishal, bazan bunları takiben böbrek yetmezliği ve şok, yaygın deri döküntüsü ve soyulması ile karakterizedir.

-

9. ŞANKROİD

- N. gonorrhoeae tarafından oluşturulur. - Cinsel temasla bulaşır. - Belirtisiz olabilir ama bulaşıcıdır.

-

Haemophilus ducreii tarafından oluşturulur. Cinsel olarak bulaşan bir hastalıktır.

-

-

En çok tropikal bölgelerde görülür; Amerika Birleşik Devletleri’nde nadirdir.

-

Sert ve ağrısız olan sifiliz şankrının aksine yumuşak ve ağrılı bir ülsere lezyonla karakterizedir.

Önceleri üretra, paraüretral ve Bartolin bezleri ve Skene ka nallarında yerleşen pürülan akut inflamasyonla karakterizedir. - Aşağıdan endoserviks, uterus kanalı ve fallop tüplerini enfekte edebilir. - Aşağıdakileri içeren genital bölge dışı enfeksiyonlar oluşturabilir: a. Orogenital cinsel temasa bağlı farenjit b. Anal cinsel ilişkiye bağlı proktit

10. GRANULOMA İNGUİNALE -

Gram negatif bir basil olan Calymmatobacterium (Donovania) granulomatis tarafından oluşturulur. Muhtemelen cinsel bir hastalıktır.

-

-

Önemli bir histopatolojik özellik olan, büyük histiyositleri dolduran çok sayıda organizmanın oluşturduğu Donovan cisimcikleri ile karakterizedir. Önce bir papül olarak ortaya çıkar ve vüzevel ülserasvona uğrar. Büyük genital veya ingüinal ülserasyonlar oluşturacak şekilde birbirine kaynaşan lezyonlar oluşturur, bazen lenfatik tıkanıklık va da genital sekil bozukluğu yapar.

Doğru cevap: C

81. Överde hem stromal hem de germ hücre komponenti içeren tümör aşağıdakilerden hangisidir? A) Gygnandroblastom

B) Disgerminom

C) Gonadoblastom

D) İmmatür teratom

E) Dermoid kist Kolay olmakla beraber şıkları oldukça çeldiricili bir soru. Teratom yanıltabilir. Disgerminom çeldirici. Yine dermoid kist farklı yapılar içeren benign tümör. •

Gonadoblastom överde hem stromal hemde germ hücre içeren ve disgenetik gonadlardan gelişebilen tümördür.

•

Bu nedenle disgenetik gonadlar çıkarılmalıdır. Post operatif testiküler ve ovarial yapılar bir arada ise olgu gerçek hermaphrotism olarak da tanımlanır.

Doğru cevap: C

Follikül kistleri: överin en sık görülen kistleridir. Graff folikülünün çatlayamaması sonucu ortaya çıkarlar. En fazla 60 gün içerisinde gerilirler. Korpus luteum kistleri: Korpus luteumun gerilemesindeki bozukluklar sonucu ortaya çıkarlar. Hiçbirisi 60 günden fazla sebat etmezler. Teka-Lutein kistleri: Mol hastalıklarında artmış hCG stimülasyonu ile gelişirler. Mol boşaltılıp, hCG seviyeleri düşünce kendiliğinden gerilirler. Gebelik luteoması: Gebelikte artmış hCG etkisi ile oluşan, tek taraflı, androjen salgılayan, ovaryal oluşumlardır. Hem anne hem fetusta androjenik etki yaparlar. Gebelik bitince kendiliğinden gerilerler. Doğru cevap: D

84. överde en sık görülen germ aşağıdakilerden hangisidir?

hücre tümörü

A) Disgerminom

B) Matür kistik teratom

C) Embrionel karsinom

D) Yolk saik tümörü

E) immatür teratom Överde en sık görülen germ hücre tümörü matür kistik teratomdur (dermoid kist). Disgerminom ise en sık görülen malian aerm hücre tümörüdür. Malign germ hücre tümörleri içerisinde ikinci sıklıkla görülen endodermal sinüs tüm örüdür (Yolk saik tümörü). Diğer malign germ hücre tümörleri överde nadirdir. Doğru cevap: B

82. İki taraflı görülme olasılığı yüksek, insitu dönemde nonpalpabl olabilen ve karakteristik öküz gözü görünüme sahip meme tümörü aşağıdakilerden hangisidir?

A) invaziv duktal karsinom C) Kolloid karsinom

B) Lobüler karsinom D) Medüller karsinom

85. Aşağıdakiler içerisinde endometrial karsinom riski en yüksek olan histoloji hangisidir? A) Atipik kompleks hiperplazi B) Atipik basit hiperplazi C) Atipisiz kompleks hiperplazi

E) İntraduktal karsinom

D) Atipisiz basit hiperplazi Lobüler karsinom, lobüler kaynaklı olmanın yanı sıra aynı meme içinde çok odakta gelişme eğilimi ve yüksek iki taraflı görülme sıklığı (%20) ile diğer meme tümörlerinden ayrılır. Özellikle insitu lobüler karsinom palpabl bir kitle olarak ele gelmeyebilir. Histolojik olarak karakteristik öküz gözü görünümü oluşur ve indian file görülür. Prognoz invazif duktal karsinomdakine benzerdir. Doğru cevap: B

E) Endometrial polip Endometrial hiperplazi endometrioid karsinom riskini arttırır. Bir kısmında risk düşük iken, bazı hiperplazi tiplerinde risk daha yüksektir. En yüksek risk atipili kompleks hiperplazide, en düşük risk ise atipisiz basit hiperplazidedir. Endometrial polip zemininde kanser gelişimi düşük oranda olmakla birlikte nadiren görülebilir. Doğru cevap: A

83. Aşağıdakilerden hangisinin nadir malignleşme potansiyeli vardır?

A) Follikül kisti

de

olsa

B) Teka lutein kisti

C) Korpus luteum kisti

D) Paraovarian kist

E) Gebelik luteoması Paraovarian kistler genelde Wolf kanal artığı kistlerdir ve nadirde olsa malignleşebilirler. Geri kalan 4 kist çeşidide geçici kistlerdir.

86. Postmenopozal dördüncü yılında olan bir hasta zaman zaman sızıntı şeklinde pembe renkli kanamadan yakınmaktadır. Yapılan jinekolojik muayenede herhangi bir patoloji tespit edilememiştir. Bu hastada tanı için öncelikle aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? A) Probe küretaj

B) Konizasyon

C) Histerosalfingografi

D) Servikal biyopsi

E) Sadece takip

KADIN GENİTAL SİSTEM

40 5

I

KADIN GENİTAL SİSTEM

4!06

Postmenopozal kanamanın en önemli sebebi atrofik end o m etriyu m ve p ro life ra tif endom etriyum dur, ancak bu hastalarda endometriyal kanser riski %10 dur. Bu nedenle her türlü postmenopozal kanamada mutlaka endometriyal örnek alınmalıdır.

89.

Aşağıdaki över germ hücreli tümör İkililerinden hangisi sırasıyla bol miktarlarda Laktat Dehidrogenaz (LDH) ve İnhibin üretir?

A) Struma ovarii - Karsinoid tümör B) Disgerminoma - Granuloza hücreli tümör

Doğru cevap: A

C) Koryokarsinoma - Matür teratom D) Krukenberg tümörü - Endodermal sinüs tümörü 87.

Elli üç yaşında postmenoposal kanama nedeniyle probe küretaj yapılan hastanın patoloji raporu endometriumda skuamöz metaplazi alanları içeren malign glandüler epitelyal karsinom olarak gelirse en olası tanı nedir?

E) Struma ovarii - Sertoli-Leydig hücreli tümör

Överin germ hücreli tümörler ve ürettikleri maddeler şöyledir;

A) Adenokarsinom

B) Adenoakantoma C) Adenoskuamöz hücreli karsinom D) Atipili adenoskuamöz hiperplaz E) Endolenfatik stromal myozis Uterusglandülerepitelininmalignansisiadenokarsinomadır. Benign skuamöz hücreli epitel ve malign glandüler epitel kanserinin karışımına adenoakantoma denir; prognozu ve tedavisi aynı evre adenokarsinomla aynıdır. Eğer adenomatöz ve skuamöz komponentlerin ikiside malign ise adenoskuamöz hücreli karsinoma denir. Atipik adenomatöz hiperplazi de glandlerin kümelenmesi ve sitolojik atipiki içeren hücrelerin bulunduğu premalign lezyondur. Endolenfatik stromal myozis düşük gradeli stromal sarkomdur.

-

Disgerminoma: LDH Struma ovarii:Tiroksin Karsinoid tümör :Serotonin

-

Koryokarsinoma: hCG Granuloza hücreli tümör :inhibin

- Endodermal sinüs tümörü :Alfa Feto Protein - Sertoli-Leydig hücreli tümör: Testosteron Doğru cevap: B

90.

En sık görülen myom aşağıdakilerden hangisidir? A) Kanamalı submüköz B) Bası yapan subseröz C) Saplı subseröz D) Asemptomatik intramural

Doğru cevap: B

E) Karnöz intramural 88.

Aşağıdakilerden hangisi överin non-neoplastik tümörlerinden biri değildir?

En sık görülem myom intramural’dir. Myomlar %20-25 insidansla reprodüktif dönemde izlenir ve büyük bölümü asemptomatiktir.

A) Struma överi

MYOMLAR

B) Korpus luteum C) Teka lutein kistleri D) Gebelik luteoması E) Germinal inklüzyon kisti ÖVERİN NONNEOPLASTİK KİSTLERİ •

Follikül kisti

• Korpus luteum • Germinal inklüzyon kistleri • Teka lutuoma • Gebelik luteoması • Sklerotik överler • Endometrioma Struma överi överin monodermal terotomlarından olup germ hücreli tüm ör grubunda bulunur. H ipertiroidi bulguları klinik de görülür. Tek överin çıkarılması yeterlidir. Överin %50 lik alanını tiroid dokusu oluşturmaktadır. Diğer monodermal tümör ise karsinoid tümördür. Doğru cevap: A

GENEL BİLGİLER • Kadınlarda en sık görülen tümördür. • Kadınlarda en sık görülen jinekolojik tümördür. • Endometriumun en sık rastlanan tümörüdür. • Pseudo kapsüllü, düz kas, kollajen ve fibröz dokudan oluşurlar • Östrojen bağımlıdırlar. Bu sebeple puberte öncesi ve menapozda görülme sıklıkları ve büyüme hızları düşer. •

İntramural (en sık), submuköz (en sık kanamaya - metrorajiye - yol açar), intraligamentler (en sık broad ligamen içinde), subseröz (laporoskopide görülebilen, peritoneal kaviteye uzanan parazitik myom) olabilirler. • En sık fundus’ta lokalizedirler. • En sık semptom kanama’dır. (Aynı zamanda en sık cerrahi endikasyon da kanamadır.) • Ağrı, bası semptomları, reprodüktif bozukluklar.

1. ANDROJEN YÜKSEKLİĞİ (BUNA BAĞLI OLARAK HIRSUTİZM, AKNE, ERKEK TİPİ ALOPESİ...)

DEJENERASYON

• Hyalin: En sık görülenidir, kalsifikasyon olabilir. • Kistik: Likefaksiyon nekrozu sonucu oluşan kistik yapılar.

• Kırmızı (karnöz): Lokal hemolizle birlikte aseptik dejenerasyon, gebelikte sık görülür, akut karın benzeri tabloya yol açabilir. • Sarkomatöz: Malign dejenerasyondur. En sık spindle celi (Ig hücreli) tipi görür. • Mukoid: Hyalin dejenerasyonun büyük tümörlerde miksomatoid dejenerasyona dönüştüğü tip. Doğru cevap: D

91. Aşağıdakilerden hangisinin tanısında endometrial biyopsi en az faydalıdır?

Bu h astalarda yüksek a n d ro je n le rin esas kaynağı OVER’lerdir (adrenal değil). Fakat sadece DHEA-S’nin temel kaynağı adrenaldir. Yüksek androjenler över dışı dokularda (en sık yağ dokusunda) östron’a dönüşür ve östron miktarı artar. Bu durum, bu hastaların çoğunun neden obez olduğunu da açıklar. Bu hastalarda androjen üretimi inhibisyonu için tedavide kombine oral kontraseptifler (tedavide en sık kullanılır), GNRH analogları, glukokortikoidler ya da ketanazol gibi ajanlar, ayrıca periferik androjen inhibisyonu için siproteron asetat (hirsutizm tedavisi yanında progestin olduğu için endom etrium kanseri riskini de azaltır.), spironolakton, flutamid gibi ajanlar kullanılabilir. Ö ve rle rd e androjen ü re tim in i LH ko n tro l eder, bu

hastalarda LH artmış, FSH düşmüştür. LH/FSH oram

A) Karsinosarkom

2’nin üstündedir. FSH’nın düşmesinin temel sebebi artan

B) Endometrial stromal sarkom

üstrol ve inhibindir.

C) Endometrial adenokarsinom

Bu hastalarda tam olarak bilinmeyen bir sebeple insülin rezistansı ve sonuçta oluşan hiperinsulinizm için bir biauanid olan METFORMİN kullanılır.

D) Malign mikst mullerian tümör E) Leimyosarkom

Uterus myometriumu, endometrial bezler ve endometrial stroma uterus sarkamlarının orjini olabilirler. Endometrial stromal sarkom adından da anlaşılacağı üzere endometriumun stromasından köken alır. Malign mikst mullerian tümör ve karsinosarkom da endometriumdan köken alır. Bu nedenle bu tümörlerde endometriyal biyopsi ile tam büyük oranda konulabilir.

Leiomyosarkom ise uterus myometriumundan (bir diğer teoriye göre de uterus myometriumundaki damarların duvarından) köken alır. En sık intramural tipi (%65) görülür bu nedenle endometrial biyopsi ile tanı pek konulamaz. Tanı en sık olarak histerektomi materyalinde konulur. Doğru cevap: E

92. Bir polikistik över olgusunda aşağıdakilerin hangisinin serum düzeylerinde yükselme beklenmez?

Hirsutizmin esas nedeni; testesteronun aktif formu olan ve kıl folliküllerinde 5-Alfa Redüktaz etkisi ile oluşan DİHİDROTESTOSTERON’dur. Bu durumda topikal olarak kıl folliküllerini büyüten putresin’in sentezini engelleyen eflornitin ya da bir 5 alfa redüktaz inhibitörü olan finasterid kullanılabilir. 2. OVULASYON PROBLEMLERİ (VE BUNA BAĞLI GELİŞEN AMENORE, OLİGOMENORE, ANOVULASYON, ÖVERLERDE KİSTLER, İNFERTİLİTE) PCOS için en sık rastlanan iki klinik:

• İnfertilite (%75), • Hirsutizm (%70) Bu hastalarda komus luteum oluşamaz, çünkü ovulasvon olmaz, kistler oluşur Bu kistler atretik folliküllerdir Bu hastalarda ovulasyon indüksiyonu için öncelikle KLOMİFEN SİTRAT kullanılmalıdır. UZUN DÖNEM KOMPLİKASYONLAR

A) İnsülin

B) Testosteron

•

Hipertansiyon

C) Dihidroepiandrostenedion sülfat

D) Östron

•

Endometrium kanseri

E) Progesteron Polikistik över sendromu çok soru gelen bir konu.. Öyleyse önemli noktalarını şöyle bir tekrar edelim: Polikistik över sendromlu hastalar için şöyle söylenebilir: Bu hastalar ivi

östroienlenen hiperandroienik bayanlardır. Polikistik över (stein-Leventhal) sendromu, anovulatuar siklusların ve hirsutizmin en sık rastlanan nedenidir. Temel olarak iki grup semptom ve bulgu ile bunların kısa ve uzun dönem etkileri ile seyreder; tedavi bu iki ana patolojiye ve etkilerine yöneliktir.

• Endometrial hiperplazi • Meme kanseri • Koroner Arter Hastalığı • Diabetes mellitus PCOS’da hormonal tablo şöyledir:

1. Östrojenler: E, daha fazla olmak kaydı ile artmıştır. 2. Progesteron: Adrenal kodekste yapıldığı kadar vardır, yani en çok azalandır. 3. LH: artmıştır 4. FSH: baskılanmıştır 5. Activin: azalmıştır 6. İnhibin: artmıştır

KADIN GENITAL SİSTEM

407

KADIN GENİTAL SİSTEM

408

7. Androjenler: kaynağı ne olursa olsun artmıştır. 8. ACTH: değişmemiştir 9. Prolaktin: artabilir 10. İnsülin: Özellikle HAİR-AN varlığında çok artmıştır.

Kitlenin yeri (üst dış kadran) ve hastanın yaşı (65) meme lezyonunun karsinom olduğunu düşündürmektedir. Menopoz sonrası bir kadında en çok görülen meme kitlesi karsinomdur.

Ama dışında bu kişilerde periferik insülin direnci varlığına sekonder artmıştır. 11. SHBG: Androjenler arttığı için azalmıştır.

Doğru cevap: D

Adrenal korteks kaynaklı androjenlerin ACTH değişmediği halde artışının nedeni açık değildir.

DİKKAT: Uzun dönem etkiler arasında; Serviks kanseri, över kanseri, Endometrioid tümör, Endometriozis, Osteoporoz (sebebi hastanın iyi östrojenize olmasıdır.) Yok. SORULABİLİR...

96. Aşağıdaki bulgu veya durumlardan hangisi uygun etyolojik ajanla eslenmemistir? A) Servisit - Chlamydia trachomatis B) Kondiloma lata - Treponema pallidum C ) Kondiloma aküminatum - Human papilloma virüs (HPV) D) Çok çekirdekli dev hücreler - herpes simpleks virüs (HSV)

D o ğ ru ceva p : E

E) Granuloma inguinale - Haemophilus ducreii

93. Aşağıdakilerden hangisi meme karsinomuna eşlik eden önemli bir risk faktörü değildir? A) Diyette aşırı yağ C) Şişmanlık

B) Aile hikayesi varlığı D) Erken menarş

Granuloma inguinalenin etyolojik ajanı, tropikal bölgelerde sık görülen cinsel hastalıklardan şankroidin etkeni olan Haemophilus ducreii değil Chlamydia trachomatis’ tir. Doğru cevap: E

E) Çok doğum yapmış olma Çok doğum yapma değil doğurmamış olma meme karsinomu ile birliktelik gösterir. Aşırı östrojen uyarısının olduğu uzun süren üreme dönemi, şişmanlık, doğurmamış olma veya ilk gebeliğin ileri yaşta oluşu ve ekzojen östrojen tedavisi meme karsinomu ile önemli birlikteliği olan durumlardır. Birinci derece (anne tarafından) yakınlarında meme kanseri hikayesinin varlığı ve diyette yüksek oranda hayvansal yağların varlığı da epidemiyolojik faktörlerdir. D oğ ru cevap:

97. Aşağıdaki durumlardan hangisi uygun şekilde eslenmemistir? A) Endometriozis - şiddetli menstrüel ağrı B) Endometrium hiperplazisi- aşırı östrojen uyarısı C) Leiomyom küçülme

-

menopoz

sonrası

boyutlarda

D) Endometrium karsinomu - çok doğum yapmış olma

E

E) Ektopik gebelik - hematosalpinks

94. İnflamatuar meme karsinomunda görülen histolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Karsinomda yoğun fibröz stroma B) Karsinomda yoğun lenfositik infiltrasyon C) Dermal lenfatiklerde yaygın tümör infiltrasyonu

Endometrium karsinomu çok doğum yapma ile değil doğum yapmamış olma ile birliktelik gösterir. Beraber olduğu diğer durumlar arasında tümü de sıklıkla aşırı östrojen uyarımı ile birlikte olan şişmanlık, diabet ve hipertansiyon bulunur. Doğru cevap: D

D) Karsinomda yoğun nötrofilik infiltrasyon E) Meme başı epidermisinde tümör hücrelerinin varlığı Malign tümörün cilt lenfatiklerini infiltre etmesi inflamatuar karsinoma yol açar. Lokalize lenfödem sonucu o bölgede şişlik, kızarıklık ve ağrı oluşur. Gerçek bir inflamasyon değildir. Lenfosit ve nötrofil gibi inflamatuar hücreler görülmez. D o ğ ru ceva p : C

98. Vulva yerleşimli verrüköz yapıda bir lezyondan yapılan biyopsi kesitlerinde papiller epitelyal hiperplazi ve perinükleer halo ile karakterli koilositik hücreler görülüyor.

Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Kondiloma lata B) Liken skleroz C) Hipertrofik vulvar distrofi (Liken simpleks kronikus)

95. Altmışbeş yaşında bir kadında meme üst dış kadranında 1 cm çapında bir kitlenin en muhtemel nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Fibrokistik hastalık

B)Akutm astit

C) Fibroadenom

D) Karsinom

E) Memenin Paget hastalığı

D) Vulvar epitelial displazi E) Kondiloma akuminatum Kondiloma akuminatum, cinsel yolla bulaşan, verrüköz görünümde benign bir tümördür. Tek ya da çok sayıda olup, perineal, vulvar, perianal, vajinal ve daha nadiren servikste yerleşir. Erkekde penis ve perianal bölgede

izlenir. K o ilo sitik hücreler karakteristiktir. Özellikle tip 6 ve 11 HPV ile oluşur. İmmün yetmezlik dışında, kendiliğinden gerileyebilir ve prekanseröz değildir.

101. Myomlarda sarkom atöz değişim tanısında en cok hangisi değerlidir? A) Hyalin dejenerasyon

Kondilom a lata, 2. dönem sitiliz lezyonu olup günümüzde pek sık görülmez.

B) Nekroz C) Kırmızı dejenerasyon

L ik e n s k le ro z ve like n s im p le k s k ro n ik u s . vulvar distrofilerdir. Her ikisi de genellikle çok sayıda ve birlikte görülebilirler. Klinik olarak lökoplaki şeklinde görülüp neoplazik lezyonlarla karışırlar. Biyopside liken sklerozda epitelial atrofi ve subepitelial fibrozis görülür. Liken simpleks kronikusda (hipertrofik vulvar distrofi)epitelde kalınlaşma, hiperkeratoz ve kronik inflamasyon görülür. Prekanseröz olmamakla birlikte, her ikiside tümörle birlikte görülebilir.

Hyalin dejenerasyon b oyu t ve sayı m alignite kriteri değildir.

Vulvar intraepitelial neoplazi (displazi-VIN) ise skuamöz hücreli karsinoma dönüşebilir.

Doğru cevap: D

D) Mitoz E) Boyut ve sayı Değerlendirmede önemli üç kriter m itoz sayısı, s ito lo jik atipi ve nekroz (en önem li) birlikte değerlendirilir.

Doğru cevap: E

99. Aşağıdakilerden hangisi en kötü prognoza sahip meme tüm örüdür?

102. Myom etrium da endom etrium bez ve strom asının bulunm asına ne isim ve rilir? A) Çikolata kisti

A) invaziv lobuler karsinom B) intraduktal karsinom

B) Endometriozis eksterna

C) Medüller karsinom

C) Adenomyozis

D) Müsinöz karsinom

E) Tübüler karsinom İnvaziv lobüler karsinomun, memenin lobül içi asinilerinden kaynaklandığı düşünülür. Meme karsinomlarının %5-10 kadarını oluşturur. Duktuslardan gelişen tümörlere göre daha sık bilateraldir(%20). Aynı memede m ultisentrik olabilir. Tek sıra halinde m align hücre in filtra s y o n u g ö r ü lü r (in d ia n file ). Bazı olgularda invaziv duktal karsinomla birlikte olabilir. İnvaziv duktal karsinomdan sonra ikinci kötü prognozlu tümördür. Bunların dışında kalan m ed üller, m ü sin ö z (kolloid), papiller, tübüler karsinom gibi tipler, invaziv karsinomlar içerisinde nispeten iyi prognoza sahiptir. İn tra d u kta l karsinom ve insitu lobüler karsinom gibi tüm örler ise invaziv d eğ ild ir Metastaz yapmazlar. Bu nedenle en iyi prognoza sahiptirler.

D) Endometrial hiperplazi E) Endolenfatik stromal myozis M yo m e triu m ’da e nd om etrium bez ve strom a sının b ulunm asına a d e n o m y o z is denir. Endom etrium bez ve strom a sının uterus d ışında olm ası dem ek olan e n d o m e trio z is e ksterna en sık överde görülür. Umbilikus, periton hatta kalp ve kemikte bile görülebilen ve endometrium stroması, bez ve hemosiderin yüklü makrofajdan her hangi ikisinin görülmesi ile tanı konan antitedir. Adenomyozis’in aksine endometriozis eksterna siklik kanama gösteren fonksiyonel bir endometrium içerir. Çukulata kisti bu olgunun överde görülenine verilen isimdir ve çukulata kistinden endometrioid tümör gelişebilir. Doğru cevap: C

Doğru cevap: A 103. Tuba uterinada hangisidir? 100. İnsan Plasental Laktojen (hPL) üreten, geniş sitoplazm alı interm edier trofoblastlardan oluşan gestasyonel trofob la stik hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) İnvaziv mol B) Koriokarsinom C) Plasental site trofoblastik tümör . D) Parsiyel mol hidatiform E) Komplet mol hidatiform Plasental bölge tr o fo b la s tik tü m ö rü nadir görülür. Myometriumu invaze eden intermediate trofoblastlardan oluşur. Bu hücreler human plasental laktojen üretirler. Sitosinsitytirofoblast görülmez. hCG düzeyi koryokarsinomdan düşüktür. Koryon villusu görülmez. Çoğu lokal invaziv olup küretajla iyileşir. Nadiren malign formları görülebilir. Doğru cevap: C

görülen

kist

aşağıdakilerden

A) Teka - Lutein kisti B) Naboth kisti C) Gardner kisti D) Morgagni kisti E) Bartholin kisti G a rd n e r d u k tu s k is ti m ezonefrik duktal yapıların gerilemeyip kistik değişim göstermesi ile oluşur. Bartholin k is ti vulvovajinal bezlerin enfeksiyonuna bağlı gelişir. Sıklıkla gonore enfeksiyonu ile olur. M orgagni kisti tuba uterinada gelişen basit, seröz sıvı içeren, Wolf kanalı artığı kistik yapıdır. Naboth k is ti servikste mukus salgısının tıkanmasına bağlı gelişen kisttir. Doğru cevap: D

KADIN GENİTAL SİSTEM

409

KADIN GENITAL SİSTEM

410

104. Otuz yaşında cinsel olarak aktif kadında mükopürülan vajinal akıntı oluyor. Pelvik incelemede, servikal os çevresi kırmızılaşmış görülüyor, ancak erozyon veya herhangi bir kitle saptanmıyor. Pap smearde çok sayıda nötrofil görülüyor, displastik hücre bulunmuyor. Serviks biyopsisinde belirgin folliküler servisit bulguları var. Bu bulguları en cok oluşturan enfeksiyöz ajan aşağıdakilerden hangisidir? A) Chlamydia trachomatis

B) Niesseria gonorrhoeae C) Candida albicans

D) Trichomonas vaginalis

106. Ellidört yaşındaki kadında son 6 aydır karın büyümesi ile birlikte kilo kaybı görülüyor. Ailesinde över karsinomu öyküsü olduğundan bu durumdan şüpheleniliyor. Karın ultrasonunda sol adneks bölgesinde 10 cm kistik kitle ile dağınık, 1 cm peritoneal nodüller saptanıyor. Peritoneal sıvı sitolojisinde kistadenokarsinom ile uyumlu malign hücrelerin varlığı görülüyor. Bu neoplazmanın gelişmesinde aşağıdaki mutasyona uğramış genlerden en cok hangisi rol oynayabilir? A) ras

B) c-erb B2 (HER 2)

C) BR C A1

D) myc E) Rb 1

E) Herpes simpleks virüsü Servikal akıntıda kırmızılık ve inflamatuar hücrelerin varlığı ile birlikte biyopsi bulguları hastada servisit olduğunu d ü şü n d ü rm e kte d ir. C. trac h o m atis cin sel o larak aktif kadınlarda servisitin en sık nedenidir. Gonore, trichomoniasis ve Candidiasis de ayrıca sıktır. Herpetik enfeksiyonlar daha çok perineal bölgede görülür. Doğru cevap: A

105. Altmışiki yaşında, obez, nullipar kadında vajinal kanama epizodunda sadece 5 mL kan kaybı oluyor. Pelvik incelemede uterusta büyüme saptanmıyor. Serviks normal görünüyor. Pap smearde adenokarsinom ile uyumlu hücreler var. Bu malignensi tipine en cok aşağıdakilerden hangi durum yol açar? A) Endometrial hiperplazi B) Kronik endometrit

Över karsinomasının bazı ailevi tipleri (genellikle seröz kistadenokarsinom) BRCA 1 geninin homozigot kaybı ile ilişkilidir. Bu tümör baskılayıcı gen ayrıca ailevi meme kanserlerinin gelişmesinde rol oynar. Bununla beraber tüm över kanserlerinin %5’inden azı ailevi sendromlarla birliktedir. S p ora dik ka n se rle rd e ras ve myc o nko ge nle rin in mutasyonu olur. Över kanserlerinde c-erb B2 geninin aşırı ekspresyonu görülebilir. Bununla beraber gen mutasyonları ailevi tümörlere neden olmaz. Rb 1 geni ailevi retinoblastom ve osteosarkomlarla ilişkilidir. Doğru cevap: C

107. Son 2 aydır menometrorajisi olan 42 yaşındaki kadına endometrial biyopsi yapılıyor. Düzensiz menstrüel kanama öyküsü olmayıp henüz menopoza da girmemiş. Biyopside hiperplastik endometrium görülüyor ancak sellüler bir atipi saptanmıyor. Karın ultrasonunda sağ adneksiyal kitle varlığı saptanıyor.

D) Human papilloma virüs (HPV) enfeksiyonu

Bu hastadaki kitle büyük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir?

E) Adenomyozis

A) Matür kistik teratom

B) Endometriozis

C) Korpus luteum kisti

D) Metastaz

C) Oral kontraseptif kullanımı

Hastanın endometrial karsinomu vardır. Anovulatuvar sikius östrojen stimülasyonu, nulliparite, obezite ve ekzojen östrojenler (doğum kontrol haplarında bulunandan daha fazla miktardakiler) endometrial hiperplaziye neden olur. Östrojenik stimülasyonun devam etmesi halinde endometrial hiperplazi endometrial karsinoma ilerleme gösterebilir. Atipik hiperplazilerin yaklaşık % 25'inde endometrial kansere ilerleme görülür. Kronik endometrit ve HPV enfeksiyonu (skuamöz epitel displazisi ve neoplazi ile ilişkili olan) endometrial kansere neden olmaz. Uterusun büyüklüğünde artmaya yol açan adenomyozis de bir risk faktörü değildir. Doğru cevap: A

E) Granüloza-teka hücreli tümör Kitlenin endometrial hiperplaziye neden olan östrojen salgılaması olasıdır. Daha sık fonksiyonel olan granülozateka hücreli tümör ve tekomafibroma gibi tipik seks kord tümörleri överin östrojen üreten tümörleridir. Teratomlarda çok çeşitli histolojik elemanlar olmakla birlikte östrojen salgılayan dokular bulunmaz. Endometriozis zaman içinde büyüyen adneksiyel kitleye neden olur. Endometrial bezler hormonal olarak duyarlıdır. Ancak hormon üretmezler. Korpus luteum kisti oldukça sık görülür fakat bu gibi kistler de östrojen salgılamaz. Över metastazlarında da artmış östrojen üretimi olmaz. Doğru cevap: E

108. Ondokuz yaşındaki kadında bir haftadan beri pelvik ağrı bulunuyor. Pelvik incelemede ektoservikste hafif derecede eritem görülüyor. Pap smearde çok sayıda nötrofiller var ancak displastik hücre saptanmıyor. Serviks kültüründe N. Gonorrhoeae üremekte. Eğer bu enfeksiyon uygun tedavi görmezse hastada gelişebilecek risk aşağıdakilerden hangisi olabilir?

110. Yirmi yaşındaki kadının birgün önce kanlı, kahverengi vajinal akıntısı oluyor. Şimdi ise nefes darlığı yakınması var. Göğüs filminde her iki akciğerde 2-5 cm çok sayıda nodüller görülüyor. Vajenin yan duvarında kırmızı-kahverengi, 3 cm kitle saptanıyor ve biyopside sinsityotrofoblastlara benzer malign hücreler gözleniyor. Bu hastada aşağıdaki proteinlerden hangisinin serum düzeyi yüksek olarak beklenir?

A) Ektopik gebelik A) Human karyonik gonadotropin

B) Disfonksiyonel uterin kanama C) Serviks karsinomu

B) Alfa-fetoprotein

D) Endometrial hiperplazi

C) Östrojen

E) Endometriozis

D) Androjen

Gonoreal enfeksiyonlar salpenjite ve skarlaşan pelvik inflamatuar hastalığa neden olur. Bu durum ektopik gebeliğe predispozisyon oluşturur. Gonore ve diğer genital sistem enfeksiyonları disfonksiyonel kanamaya yol açmaz. Gonore HPV enfeksiyonunun seçtiği yoldan etki yapmayıp displazi veya karsinoma riski taşımaz. Gonore ve diğer enfeksiyonlar endometrial hiperplaziye neden olmaz. Endometriozisin esas nedeni bilinmemektedir. Ancak bu süreçte enfeksiyonun belli bir rolü yoktur.

Bu hastada agresif malign trofoblastik bir tümör olan koryokarsinoma vardır. Hemorajik görünümlü vajen duvarı ve akciğer metastazları karakteristiktir. Sinsityotrofoblastik hücreler human karyonik gonadotropin salgılar. Yolk sac tümörlerde Alfa-fetoprotein, granüloza teka hücreli tüm örlerde östrojen, Leyding hücreli tüm örlerde androjen, tiroid dokusu içeren özel tip teratomlarda ise tiroksin yükselmiş olabilir. Doğru cevap: A

Doğru cevap: A

109. Yirmisekiz yaşındaki kadında ateş, pelvik ağrı ve son hafta ağırlık hissi oluyor. Pelvik incelemede palpabl sol adneksiyel kitle saptanıyor. Daha sonra laparoskopi uygulanıyor ve sol fallop tüpü kolayca seçilemiyor. Sol adneksi tutan 5 cm, kısmen sınırlı, kırımızı-koyu sarı kitle bulunuyor. Bu bulguları neden olabilecek ajan aşağıdakilerden hangisidir?

E) Tiroksin

mikrobiyolojik

A) Human papillomavirus B) Mycobacterium tuberculosis

111. Ergen bir bayanda menstrüasyon bir yıl önce başlamış. Bununla beraber, 2-6 hafta aralıklı, 2-7 gün sonra menstürasyon periodları olan anormal uterin kanamaları oluyor. Kanama miktarı çok farklılık gösterip minimal damlacıktan çok yoğun kanamaya kadar değişkenlik gösteriyor. Bu bulgular için en olası neden aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) Endometriyal polip

B) Anovulatuvar siklus

C) Ektopik gebelik

D) Uterin leiomyom

E) Endometriyal karsinom

C) Treponema pallidum D) Neisseria gonorrhoeae E) Candida albicans G onore fallo p tüpü e n fe k s iy o n la rın ın en sık n ed e n lerin d e n birid ir. Bir pop ülasyo n da gonore insidansı azalırsa, Chlamydia ve Mycoplasma ile oluşan salpenjit olgularının oranı artar. Fallop tüpü genişleyebilir, övere yapışabilir ve hatta bir tuboovarian abse oluşabilir. Bunlar pelvik inflamatuvar bir hastalığın bulgularıdır. HPV enfeksiyonu genital sistemin skuamöz epitel displazisi ve neoplazisine neden olur. M. tuberculosis salpenjitin az görülen bir nedenidir. T. pallidum enfeksiyonu sifiliz nedenidir ancak kitle etkisi ile florid inflamasyon oluşturmaz. Candida enfeksiyonları tipik olarak vajen ve servikse sınırlı olup yüzeyeldir ve invazyon gelişmez. Doğru cevap: D

Menstürasyonu başlamak üzere olan genç kadınlarda veya menopoza yakın kadınlarda disfonksiyonel uterin kanamanın sık görülen bir nedeni anovulatuvar siklustur. Progesteron sekresyonunun izlem ediği uzun süreli östrojen stimülasyonu vardır. Yaşlı kadınlarda polipler daha sıktır. Ektopik gebelik akut bulgularla kendini gösterir ve uzun bir seyri yoktur. Submukozal leiomyomlar çok değişken olmayan bir kanama nedenidir ve bu gibi tümörler daha yaşlılarda görülür. Bu yaşta endometrial karsinom nadirdir. Doğru cevap: B

112. Otuzaltı yaşındaki kadının sağ meme başında kanlı akıntısı mevcuttur. Bu hastada en olası aşağıdakilerden hangisidir?

meme

lezyonu

A) Fibroadenom

B) Fillodes tümörü

C) Akut mastit

D) intraduktal papillom E) Sklerozan adenozis

KADIN GENİTAL SİSTEM

411

KADIN GENİTAL SİSTEM

412

Intraduktal papillomlar kanamaya eğilimli olan, büyük laktiferöz sinüs ve duktusların içinde yerleşen genellikle 1 cm’den küçük soliter lezyonlardır. Fibroadenomlar ise, duktuslar içinde gelişmeyen, vasküler yapılardan fakir, duktal ve strom al elem anlar içeren lezyonlardır. Fillodes tümörleri de intralobüler stromadan köken alıp malign olabilen tümörlerdir. Duktuslara invazyon göstererek kanamaya yol açmazlar. Mastit komplikasyonu olarak gelişmiş abseler, fibröz bir duvarla organize olur. Fibrokistik değişikliklerle beraber görülebilen bir lezyon olan sklerozan adenozis vasküler yapılardan zengin değildir, ancak çok miktarda kollajen içerir. Doğru cevap: D

113. Sağ memesi travmatik bir darbeye maruz kalmış olan 30 yaşındaki kadının 3 cm’lik kontüsyonu birkaç hafta içinde düzelmiş ancak çürük alanın altında sert bir yumru ortaya çıkmıştır. Bu yumru için en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? A) Fibroadenom

B) Sklerozan adenozis C) Yağ nekrozu D) Intraduktal karsinom E) Meme duktus ektazisi Yağ nekrozu memede tipik olarak travmayı izleyerek oluşur. Zedelenmiş, nekrotik yağ makrofajlar tarafından fagosite edilir ve makrofajlar lipidle dolar. Oluşan lezyon birkaç hafta-ay içinde kollajenöz bir skar bırakarak iyileşir.

Kronik böbrek yetmezliğinin böyle bir sonucu olması pek olası değildir. Testis koryokarsinomları östrojen değil hCG üretirler. ACTH sekrete eden hipofiz adenomları Cushing sendromuna yol açtıklarından gövdede obezite yaparlar. Romatoid artritte görülen romatoid nodüllerçok farklı lokalizasyonlarda açığa çıkabilirler ancak bilaterallik olasılığı hiç yoktur. Memede görülme olasılıkları oldukça düşüktür. Doğru cevap: A 115. Yirmiyedi yaşındaki kadın hastanın memesindeki kitlesinden yapılan biyopside fibröz bağ dokudaki proliferasyon nedeniyle komprese olmuş duktusların sayıca artış gösterdiği izleniyor. Bazı alanlarda apokrin metaplazi gösteren dilate duktuslar dikkat çekiyor. Bu bulgular aşağıdakilerden hangisi için tipiktir? A) Travmatik yağ nekrozu B) Fibrokistik değişiklikler C) Meme duktus ektazisi D) Fibroadenom E) İnfiltratif duktal karsinom Memedeki yum ruların büyük bir bölüm ünün nedeni duktal proliferasyon, duktal dilatasyon (bazen apokrin metaplazi ile birlikte) ve fibrozis ile karakterli fibrokistik değişikliklerdir.

Fibroadenom bir neoplazmdır ve tümörler travma ile oluşmaz. Sklerozan adenozis travmatik olmayan meme yumrularının çoğunluğunun nedeni olan fibrokistik hastalığın bir komponentidir. İntraduktal karsinom palpasyonla bile saptanamayabilir. Yoğunlaşan sekresyonlar ile karakterli duktus ektazisi, kronik inflamasyon ve fibrozis neden olarak karsinomu taklit edebilir.

Yağ nekrozu karsinom ile karışabilen lokalize, sert kitlelerin oluşumuna neden olabilir ancak histolojik olarak nekrotik yağ hücrelerini çevreleyen m akrofajlar ve nötrofilller görülür. Lezyon iyileşdiği zaman geride fibröz bir skar bırakır. Yoğunlaşan duktus sekresyonları, çevresindeki lenfoplazmositik infiltrasyon ile karakterli duktus ektazilerine neden olabilir. Fibroadenomlar, duktusları kompresyona uğratmış fibröz stroma proliferasyonu ile oluşan düzgün sınırlı kitlelerdir. Karsinomlar ise, duktusları doldurarak stromaya invazyon gösterebilen atipik neoplastik hücre proliferasyonlarıdır.

Doğru cevap: C

Doğru cevap: B

114. Son bir yıl içinde her iki memesinde, ağrısız, simetrik büyümesi olan 55 yaşında, şişman olmayan erkekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

116. Kırkdört yaşında, sağ memesinde yumrular farkeden kadın hastanın mamografisinde her iki memede 0,51 cm çaplarda düzensiz dansiteler izlenmiştir. Sol memedeki benzer lezyonlardan birinden yapılan ince iğne aspirasyonunda malign hücreler görülmüş olup benzer bir sonuç sağ meme için de mevcuttur.

A) Mikronodüler siroz B) Kronik glomerülonefrit

Aşağıdaki meme karsinomlarından hangisi en olası tanıdır?

C) Testisde koryokarsinom

D) ACTH salgılayan hipofiz adenomu E) Romatoid artrit Sıklıkla kronik alkolizmin sonucu olarak ortaya çıkan mikronodüler sirozda hepatik östrojen metabolizması bozulduğundan jinekomasti görülebilir.

A) İnfiltratif duktal karsinom B) Malign fillodes tümörü C) Kolloid karsinom D) Medüller karsinom E) infiltratif lobüler karsinom

413

Doğru cevap: E

117. Biri 29 diğeri 32 yaşındak iki kız kardeş infiltratif duktal karsinom nedeniyle bilateral mastektomi oluyorlar. Bu tü r meme kanserlerinin kökeninin açıklanmasında en önem li risk faktörü aşağıdakilerden hangisidir? A) Oral kontraseptif kullanımı B) Mutant p53 alelinin kalıtımla geçmesi C) Obezite D) Multiparite E) Sigara kullanımı ikisi de çok genç olan kızkardeşlerde bilateral meme kanserinin varlığı, tü m ö r süpresör genlerinden birindeki germ -line m utasyonunu düşündürür. Etkilenen genler BRCA-1, BRCA-2 ya da p53 olabilir. Diğer risk faktörleri, herediter olguların çoğundan sorumlu olan BRCA-1 ve BRCA-2 genleri kadar kesin ve güvenilir değildir. Multiparitenin meme kanseri riskini azalttığı bilinmektedir.

Doğru cevap: B

118. Kırkdört yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde palpabl sağ aksiller lenfadenopati görüldü. Bu nodlar ağrısız ancak fiksedir. Bu özellikler aşağıdaki hastalıklardan hangisine özgü olabilir? A) Memenin duktal karsinomu

119. Kadın genital traktaki lezyonlardan prekanseröz olarak değerlendirilir?

hangisi

A) Endometriumun kistik atrofisi B) Endoservikal polipler C) Vulvada kondiloma akuminatum D) Endometrial polipler E) Endometriumun atipik hiperplazisi E n d o m e tria l h ip e m la z i. bezlerde ve strom da aşırı proliferatif değişiklikleri içeren bir spektrumdur. Uzamış ö s tr o je n ik s tim ü la s y o n ile b ir lik te , p ro g e s te ro n üretim inin azlığı veya yokluğu söz konusudur. Sıklıkla menopoz sırasında veya genç kadınlarda kalıcı anovülasyon ile birlikte bulunur ve anorm al u terin kanama yapar. Adrenal veya över hastalıklarda bulunabilir., kompleks ve atipik formları endometrial kanser ile ilişkidilir. Genellikle atipi derecesi arttıkça, m alignite riski artar. Düşük dereceli hiperplaziler nadiren adenokarsinomlara dönüşür. Bunlara basit (kistik) ve kompleks (atipi olmayan adenom atöz hiperplazi) hip erp la zile r dahildir. Basit hiperplazide bezler yapı olarak bozuktur. Fakat sitolojik atipi yoktur. Atipik hiperplazilerde hem yapısal bozukluk vardır hemde atipi söz konusudur. Bu lezyonların %25’i maligniteye dönüştüğünden prekanseröz olarak değerlendirilir. E ndom etrium un k is tik a tro fis i endom etrial bezlerde a n o v ü la tu a r s ik lu s la r s o n u c u m eydana gelen b ir d e ğ iş ik lik tir ve bu yüzden en sık menopozdan sonra görülür. Bezler kistik olarak dilate oldukları için hiperplazi ile karışabilir. E ndoservikal p o lip le r tam am en benign, inflam atuar le z y o n la rd ır . D üze nsiz va jin a l kanam aya neden olabilirler. Fakat basit kürtaj ile tedavi edilir. Kondilom a akum inata, HPV’nin etken olduğu benign, s iğ il benzeri b ir lezyondur. E ndom etrial polipler, fonksiyonel veya h iperplastik endometriumun sesil kitleleridir, malign dönüşüm nadirdir.

Doğru cevap: E

B) Memede abse ile birlikte akut mastit C) Uterusun leiomyosarkomu D) Serebral glioblastom E) Larinksin skuamöz displazisi Özellikle primer alandan bu alanı drene eden bölgesel lenf nodlarına lenfatik yayılım karsinom lar için tipiktir. Bir meme absesindeki enfeksiyon lenf nodlarına yayılabilir ancak neticede ortaya çıkan lenf nodu büyümesi, akut inflamasyonun temel belirtilerinden birisi olan ağrıyla birliktedir. Sarkom lar ender olarak lenf nodlarına metastaz yaparlar. Santral sinir sistemi (SSS) malignensileri ender olarak SSS dışına metastaz gösterirler. D isplazilerde metastaz olmaz çünkü malignensi değildirler.

Doğru cevap: A

120. Uterus leiom yom ları için aşağıdaki ifadelerden hangisi en d o ğ ru du r? A) En sık görülen jinekolojik tümörlerdir B) Asla metastaz yapmazlar C) Büyümeleri progesterona bağlıdır D) Gebelikte küçülürler E) Leiomyosarkomların çoğunun ön lezyonlarıdır Uterin leiomyomlar (fibroidler) en sık görülen jinekolojik tümörler olup, premenopozal kadınların en az %25’inde bulunurlar. Bu benign düz kas tüm örleri, uterin korpusta m yom etrium dan köken alır ve çoğunlukla multipldir. Büyüm eleri için östrojen gereklidir ve menopoz sonrası küçülürler. Tersine gebelikte hızla büyürler ve sorunlara yol açabilirler.

KADIN GENİTAL SİSTEM

Memenin tüm primer malign tümörleri içinde lo b ü le r ka rs in o m bilateral görülme olasılığı en yüksek olan tümördür. Lobüler karsinoma in situ lezyonları birkaç yıl öncesinden invaziv lezyonlara öncülük edebilir. Lobüler karsinomların duktal karsinomlarla birlikte görülebildiği durumlarda, histolojik olarak ikisini birbirinden ayırt etmek oldukça zor olabilir.

KADIN GENİTAL SİSTEM

414

Malign dönüşüm çok nadirdir. Benign tümörlerin metastaz yapmayacağı kuralının önemli bir istisnasını oluştururlar. Nadir bir varyant olan “benign metastaz yapıcı leiomyom’’ benign histolojisine rağmen damarlara invaze olur ve en sık akciğer olmak üzere metastaz yapar. L eio m yo s ark o m la r hem en her zam an doğrudan myometriumdan köken alırlar ve önceden mevcut bir leiomyomun transformasyonunu içermezler.

Doğru cevap: A

121. Kronik inflamasyonlu endoservikal bezlerin benign kistik lezyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) Gartner duktus kisti

B) Nabotian kisti

C) Bartolin kisti

D) Morgagni kisti E) Dermoid kist

Benign kistik lezyonlar, kadın genital yolunda aşırı derecede sıktır, inflamasyonlu normal bir bezin veya embriyonel bir yapının arttığının kistik dilatasyonu sonucunda görülürler. Bartolin kistleri inflamasyonlu vulvovajinal bezlerden köken alırlar ve genellikle enfeksiyonla birliktedir Genellikle bir tane olur ve 3-5 cm boyutlarına ulaşabilir. Tipik olarak ağrı ve lokal rahatsızlıklar hissi yapar. Cerrahi eksizyon veya marsupializasyon ile tedavi edilir. Gelişimsel yapı kalıntıları olan ve kistik değişim gösteren yapılara bir örnek vajinada bulunan Gardner duktus kistidir. Nabotian kistleri, kronik enflamasyonlu endoservikal bezlerden köken alırlar ve küçük olup çok sayıda bulunurlar. Kronik servisitte sık olarak görülürler. Över endometriozu tekrarlayan kanamalarla birlikte kistik değişiklik gösterebilir. Bu kistler kahverengi, hemosidlerin yüklü duvarları ve kanlı kist sıvıları ile çikolata kistleri olarak bilinirler. Fallop tüplerinde Morgagni artıklarından köken alırlar

kistleri. VVolfian kanalı

Doğru cevap: B

122. Aşağıdaki tümörlerden hangsinin Struma ovarii olarak bilinen özel bir varyantı vardır? A) Teratom

Genelde, testikülergerm hücreli tümörler hemen daima maligndir ve över germ hücreli tümörler hemen daima benigndir. Benign kistik teratomlar veya “dermoid kistler” över germ hücreli tümörlerin %59'ini oluşturur. Bu teratomlar çok iyi diferansiye olmuştur. Primer olarak ektodermal yapıları içermelerine rağmen, mezodermal ve endodermal elamanlar da mevcuttur ve iyi diferansiyedir. M o l’le r benign n e o p la zm la r o lm a la rın a rağmen, koryokarsinomun en sık öncüleridir. Hidatiform mole’lerin yaklaşık 40’da T koryokarsinamo dönüşür. Bu oran normal gebeliklerde 150.000’de 1’dir. Germ hücrelerden köken alan fetal dokular gibi, germ hücreli tümörler de embryonik ve trofoblastik polipeptidleri sentezleyebilirler. Yolk kesesi tümörleri hemen sadece AFP salgılarlar. Embryonal karsinom ve teratom ise AFP yanında hCG’de salgılar. Koryokarsinom, geliştiği normal doku olan trofoblastlar gibi sadece hCG üretir. Fakat sıklıkla, özellikle testis tüm örlerinde mikst farklılaşm a görülm esi sonucu bu onkofetal antijen ve hormon üretim şekilleri bir arada bulunabilir.

Doğru cevap: A

123. Aşağıdaki olaylardan hangisi sırasında meme dokusu terminal duktus lobüler ünitelerinde artış görülmez? A) Menstrüasyon B) Laktasyon C) Menstrüel siklusun proliferatif fazı D) Menstrüel siklusun sekretuar fazı E) Menarş Östrojen ve progesteronun etkisi altında terminal d u ktu slar ve d u ktu lle r (term inal duktus lobüler unit) proliferasyon geçirirler. Tersine bu hormonlar çekildiğinde involüsyon veya atrofi meydana gelir. Hem menstrüel siklusun proliferatif fazında östrojen artışı, hem de sekretuar fazında progesteron artışı meme dokusunda, duktal proliferasyonu indüklerler. Menars ve laktasvon sırasında güçlü hormonal etkilerle normal meme dokusunda belirgin duktal proliferasyon olur. Siklusun menstrüasyon fazında östrojen ve progesteron düzeylerinde düşüş olur.

Doğru cevap: A

B) Koryokarsinom C) Embriyonal karsinom D) Yolk kesesi tümörü E) invaziv mol Germ hücreli tömürler, tüm över kanserlerinin %1520’sini oluştururken, erkeklerde testis tümörlerinin %95’ini oluştururlar.

124. Memenin insitu-duktal karsinomu aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

hakkında

A) Palpasyon ile genellikle tespit edilemez B) Genellikle mamografi ile tespit edilir C) Hastaların küçük yüzdesinde metastatiktir D) İnvaziv karsinomun öncüsüdür

Her iki cinste malign germ hücreli tümörler arasında en ilkel olanlar (kadınlarda disgerminom, erkeklerde seminom) aynı zamanda en sık görülürler.

E) Cerrahi eksizyon (lumpektomi) ile kür sağlanabilir

415

Lobülerden daha sık görülür. Tüm meme kanserlerinin % 2 0-25 ’idir. K linik olarak palpe edileb ile n bir kitle yapmayabilir. En tehlikeli formu komedokarsinomdur. Kesitinde içi nekrotik bir materyalle dolu duktus yapıları izlenir. İnvazyon gelişme eğilimi en yüksek olan ve en kötü prognozlu intraduktal karsinom formudur. Nadiren meme başı ve areola epidermisine tümöral hücre yayılımı görülebilir (paget hastalığı). En sık invazif duktal kansere dönüşür. İn situ karsinomlar klinik olarak palpabl kitle, mamografik densiteler (mikrokalsifikasyonlar)(mikrokalsifikasyona en sık neden olan lezyon) ya da meme başı akıntısı ile şüphe uyandırırlar. Mamografide dallanan kalsifiye duktuslar görülmesi bu tanıyı düşündürür. Tedavisi mastektomi veya mastektomi + RT’ dir. 5 subtipi vardır. Genellikle m iksttip görülür. •

Komedokanser: Yüksek grade’ lidir. Santralinde nekroz olabilir. Mikrokalsifikasyon sıktır. • Solid • Kribriform: Cookie cutter-like görünüş buradadır. •

P a p ille r: T ipik o la ra k m iyo e p ite l içerm ezler. Fibrovasküler kor içerirler.

•

Mikropapiller: Sıklıkla meme başı akıntısıyla gelen subtipi. Fibrovasküler kor içermezler.

Eğer DCIS 0,1 cm den daha az bazal membranı geçerse mikroinvaziv DCİS denir ve prognozu DCIS ile aynıdır. Bu invazyon genellikle komedokanserde görülür.

Doğru cevap: C

125.

İnvaziv duktal kanserin immünohistokimyasal olarak en sık görülen subtipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Luminal A B) Luminal B C) Bazal benzeri D) Normal meme benzeri E) Her 2(+)

İnvaziv duktal kanserin immünohistokimyasal olarak sınıflaması bol soru içerir! •

Luminal A: En sık subtipidir. Özellikle post menapozal kadınlarda görülür.

•

Luminal B: Yüksek grade dir. Triple (+) tir. Yani ER, PR, Her2/neu (+) Normal Meme Benzeri Tip: ER (+), Her2/neu (-)

• • •

Bazal Benzeri: ER(-), PR(-), Her2/neu (-) (Triple negatif olarak geçer). H er 2 (+): ER (-), H er2/neu (+). Trastuzum ab (Herceptin) -lapatinib Her2/neu ya karşı geliştirilen bir antikordur.

Triple negatif kanserler medüller kanser, metaplastik kanser, santral fibrotik skarlı kanser ve invaziv duktal kanserin bazal benzeri subtipi. Tüm bu tümörlerde (yani triple - tümörlerde) BRCA-1 mutasyonu izlenebilir.

KADIN GENITAL SİSTEM

Duktal Karsinom a İn Situ (İntraduktal Karsinom )

Doğru cevap: A

126. Tip 1 diyabetes m ellitus ve otoim m ün tiroid hastalarında ortaya çıkması beklenen meme hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? A) Duktal ektazi B) Lenfositik mastopati C) Periduktal mastit D) Granülomatöz mastit E) Yağ nekrozu Memenin inflamasyonlarını sorgulayan bir soru! L enfositik Mastopati (Sklerozan le n fo sitik lobulit) Tip 1 DM ve otoimmün tiroid hastalığı olan kadınlarda sıktır. Multiple veya tek sert kitle ile karşımıza gelir. Biyopside stromada fibrozis ve duktus atrofisi görülür. Otoimmün olduğu düşünülür. Meme kanserinden ayırt edilmelidir. Travm atik Yağ Nekrozu: Kitle yapan nadir bir lezyondur. Bazılarında travma hikayesi vardır. Başlangıçta küçüktür, hassastır, iyi sınırlıdır. Nekrotik yağ dokusunu çeviren nötrofil ve makrofajlarla karakterizedir (lipogranülom). Zamanla fibröz doku ve mononükleerler gelir. Skar dokusu gelişir. Ortasında debrisle dolu bir kist kalabilir. Skar ve kist içeriği kalsifiye olabilir. G ranülom atöz M astit Sistemik granülomatöz hastalıkların meme tutulumudur. (VVegener, sarkoidoz, mikobakteri, mantar, yabancı cisimpiercing-protez). Periduktal M astit (Rekürren subareolar abse, laktiferöz duktusların skuam öz metaplazisi, Zuska Hastalığı) %90 hasta sigara içmektedir. A vitamini eksikliğinde de görülür. Duktus epiteli bu nedenlerden dolayı skuamöz m etap laziye uğrar ve d u ktu sla r keratin in c ile riy le tılanır. Patlar ve kızarıklığa neden olur. Bazen areola kenarına fistülize olabilir. İnflamasyondan sonra meme başında inversiyon olabilir. Cerrahi çıkarım gereklidir. Tekrarlayabilir. Meme Dukt Ektazisi Ana d u ktu sta sekresyo n u n b irik m e si, duktusu rüptüre etmesi sonucu çevresinde lenfosit, plazmosit ve granülomlar içeren iltihabi reaksiyon gelişmesi ile karakterizedir. 40-50 yaşlarında kadınlarda görülür. Meme başında çekilme yapıp karsinomla karışabilir. Doğru cevap: B

V

KADIN GENİTAL SİSTEM

41 6

(C. troehom otis yapar) görülen intrositoplazm ik bazofilik cisimcik

ÖNEMLİ BİLGİLER •

Duktal karsinoma insitu mamografide sık kalsifikasyon odakları içerir.

• H auf-bayer hücreleri: Plasenteda stroma arasındaki hücrelere denir. •

Blue-blobs: Papsmear'deki atrofi.

• Endometrial polipler, menorajinin sık bir nedenidir, fakat prekanseröz değildir.

• “ Balon" h ü crele ri... Condyloma accuminatum (HPV enfeksiyonu)

• Liken sklerozus, lökoplaki ile kendini gösteren benign bir vulvar lökoplakidir.

• “ C lue" h ü c r e le r i. . . enfeksiyonlary

• İntraduktal papillom, 50 yaş altındaki kadınlarda en sık kanlı meme başı akıntısı nedeni olan benign bir tümördür, prekanseröz değildir. Çok sayıda papillomun olduğu

• "Koilositik" hücreler (PAP smearda)... HPV

intraduktal papillomatozis ise prekanserözdür.

G ardnerreU a

vaginalis

• “Call-Exner cisim cikleri... Överin granuloza hücreli tümörü • “ O rp h a n " Annie h ü c r e le r i... Ö verin papiller karsinomasy

• Travmatik yağ nekrozu, meme kanserini taklid eder fakat prekanseröz değildir.

• "Reinke" k ris ta lle ri.. Leydig hücreli tümör

• Balon" h ü c re le ri: Condyloma accuminatum (HPV enfeksiyonu)

• “ H ilu s " h ü c r e s i.. Ö verin s e x -c o rd strom al tümörlerinden olan lipid celi tümörde görülür

• K o ilo stik" h ü cre le r (PAP sm earda): Condyloma accuminatum (HPV enfeksiyonu)

• "H o b n a il" karsinomasy

h ü c r e le r i.

S e rv ik s in

c le a r-c e ll

- Covvdry A" cisimciği: Herpes Virüs enfeksiyonu

• "Schiller-Duval" cisim cikleri... Yolk-sac tümörleri

• Donovan" cisimciği: Calymmatobacterium granulomatis enfeksiyonu

• “Zimmerman" hücreleri... Hemanjioperisitoma (en çok uterus damarlary etrafynda)

• Clue" hücreleri: Gardnerella vaginalis enfeksiyonları

• “ Signet" cells. Överin krukenberg tümörü (Övere çoğunlukla gastrik musinöz karsinomadan metastoz sonucu oluşan tüm ör. Musin içeren ta şlı yüzük (signetcell) hücreleri içerir) • “Coffee-bean" görüntüsü... Överin benign brenner tümörü • "Blue-dom e (mavi kubbe)" k is tle r ... Memenin fibrokistik hastalySy

• Call-Exner" cisim cikleri: Överin Granuloza-Theca hücreli tümörleri ■ Psammoma" c is im c ik le r i: kistadenokarsinoması

Ö verin

seröz

• Reinke" kristalleri: Leydig hücreli tümör • Hilus" hücresi: Brenner tümör (över) • Sebiller-Duval" cisimcikleri: Yolk sac tümörleri • Coffee-bean" görüntüsü: Granuloza hücreli tümör

• “ G a m n a -F o v re c is im c iğ i.. . L en f ogranoloma venereum 'da (C. tro e h o m o tis yapar) görülen intrositoplazmik bazofilik cisimcik

• Zimmerman" hücreleri: Hemanjioperisitoma (en çok uterusun etrafındaki damarlarda)

• Hauf-bayer hücreleri... Plasenteda stroma arasyndaki hücrelere denir.

• Endometriozis tanı için bez, stroma ve hemosiderin yüklü makrofajların görülmesi gerekir.

• Blue-blobs

• Signet cells: " Överin krukenberg tümörü

• İnterm edier trofoblastlardan oluşan plasental side

trofoblastik tümördür. •

S ito ve s in s ity o tro fo b la s tla rd a n

gelişen

ise

koryokarsinomdur • Disgerminom en radyosensitif över tümörüdür Seminom ise en radyosensitif testis tümörüdür. • “ Balon" h ü cre le ri; Condyloma accuminatum (HPV enfeksiyonu) • “ C lue" h ü c r e le r i: G a rd n e rre lla vaginalis enfeksiyonları • “ Koilositik" hücreler (PAP smearda): HPV • “Call-Exner cisimcikleri: Överin granuloza hücreli tümörü • "Reinke" kristalleri: Leydig hücreli tümör • “ Hobnail" hücreleri: Ş e ffa f hücreli karsinoması • “Schiller-Duval" cisimcikleri: Yolk-sac tümörleri • “ Blue-dome (mavi kubbe)" k is tle r i: fibrokistik hastalığı

Memenin

• “Gamna-Fovre cisimciği: Lenfogranoloma venereum'da

Papsmear'deki atrofi.

• Graffian Folikülü. folliküldür.

Ovulasyondan hemen önceki matur

• Peg H ü c re le ri. Fallopian Tüplerinde mukozayı oluşturan 2 hücre tipinden biridir. Silyalı kolumner hücreler arasındadırlar ve mukus sekrete ederek, ovumun uterusa taşınmasına yardımcı olurlar. • Desidua (decidua) hücreleri: Endometriyal siklus sırasında geç sekresyon fazında ortaya çıkan stromal hücrelerdir. Endometriyum implantasyona hazırlanması sürecindeki desidua reaksiyonu sonucu stroma ödemli hal a lır ve strom al hücreler desidua hücrelerine dönüşür. • G raaf follikülü: Ovulasyondan hemen önceki olgun folliküldür. Klasik olarak tersiyer follikül olarak da adlandırılmıştır. ■ He-La hücresi: İnsan servikal kanserinden türetilmiş, kültür ortamında sürekli üreme yeteneğine sahip hücre dizisi. Hofbauer hücreleri: Plasenta villuslarınınstromasında bulunan CD4 (+), fagositik işlev gördüğü düşünülen hücrelerdir.

417

• Oluk(groove) İş a re ti: Lenfogranuloma Venerum için patognomoniktir. • Nuck Kanalı K is ti: Lig. Teres U teri'nin inguinal kanaldan geçerken bir parça peritonuda kendisiyle beraber sürüklemesi sonucu oluşan yapının erişkin çağda kistleşmesidir. • S c h ille r-D u v a l C isim c ik le ri: Endodermal Sinüs Tümörü(yolk sak tümörü) için karakteristiktir. • Kabara Çivisi(Hobnail) Hücreleri: överin Clear Celi karsinom asında(=M ezonefroid Tüm ör) gözlenen hücrelerdir. • İ k i H ücre - İ k i Gonadotropin M ekanizm ası: Folikül içerisindeki steroid hormonlarının sentezi bu mekanizma aracılığı ile sağlanır.

• A s h e r m a n S e n d r o m u : G on a d otrop ik am enore sebepleri arasında yer alan kazanılmış bir anomali olup sıklıkla derin küretajlar sonucu oluşan intrauterin yapışıklıkların gözlendiği bir sendromdur. • Behçet Hastalığı: Vulva ve perinede gözlenen ağrılı ülserlerle karakterize bir hastalıktır. • T okatlan m ış Y anak G örünüm ü: Parvovirüs B19 enfeksiyonu sonucu oluşan 5.Hastalığın karakteristik döküntüsüdür. • B lu e b e r r y M u f f in S k in : K on je n ital R ub ella sendromunda(=Gregg Sendromu) gözlenen purpuralara verilen isimdir. • Pinard Manevrası: Bacakların bulunduğu taraftaki el ile vajene girilerek makatın vajenden pelvis girimine doğru itilmesidir. • Kristaller Manevrası: İki kişiyle yapılan bu manevrada anne symphizisi üzerinden kuvvetlice bastırılarak baş aşağı itilmeye çalışılır.

• Chadwick İş a re ti: Gebelik esnasında vajinal mukoza genellikle koyu mavimsi.morumsu kırmızı renkte ve aşırı derecede kanlanmış şekilde görünür.Bu bulguya chadwick işareti denmektedir.

• Wigand-Martin-W inkel Manevrası Baş ön-arka çapı pelvis yan çapına uymuyorsa yapılan manevradır.

• K o ro id Pleksus K is tle r i: L a te ra l ve n trik ü ld e bulunan koroid pleksusdaki nöroepitelyal kıvrımların serebrospinal sıvı ile dolması sonucu oluşurlar.

• Müller Manevrası: İki elle torakantorlerin kavranip gövdenin aşağıya.koksikse doğru çekilmesinin sağlandığı manevradır.

• Cotsvvold Sınıflaması: Gebe kadınlarda da gözlenebilen Hodgkin Lenfoma'sının evrelemesi için kullanılan Ann Arbor Evreleme Sistemi'nin(bu evreleme sistemi diğer lenfomaların evrelemesindede kullanılabilir) revizyona uğramış şeklidir.

• Veit Smellie Moriceau Manevrası: Vajinadan tek elle girilip çocuk sırtının symphizise bakacak şekilde doğrultulması ve başın elle defleksiyona uğratılmasını içeren manevradır.

• Endometriozis İnterna: Mikroskopik bulgular açısından endometriozise çok benzemesi nedeniyle adenomyozise verilen bir isimdir. • C lue(=İpucu) H ü c re le ri: G ardnerrella Vaginalis v a jin itle rin d e gözlenen ve d iğ er bazı anaerob mikroorganizmaların etkisiyle,yapışan ve kümeler oluştutan sınırları belirsiz hale gelmiş vagina epitel hücreleridir. • Çürümüş Balık Kokusu: Non spesifik vaginitlerde,vaginal a kıntıda n alınan örneğin üzerine %10'luk KOH eklenmesi sonucu ortam alkali bir hal alır ve anaerobik mikroorganizmaların metabolizması sonucu oluşan aminler alkali ortamda bu tarz bir kokunun oluşmasına neden olurlar. • Am in T e s ti ( W h if f T e s t i) : Çürümüş balık kokusunun duyulmasına neden olan teste amin testi denmektedir. • Kahve Çekirdeği (=Caffee Beon)Görünümü: Bening b ir över tümörü olan Brenner Tümöründeki epitelyal hücrelerin sahip olduğu görünümdür. • Balon H ücreleri: Condyloma Accuminatum'da(HPV enfeksiyonu) gözlenen hücrelerdir. • Zimmerman Hücreleri: En çok uterusun etrafındaki damarlarda olmak üzere hemanjioperistomada gözlenen hücrelerdir. • Sabin-Feldman-Dye Testi: Toksoplazma'nın tanısında kullanılan serolojik testlerden birisidir. • A pt T esti: Vaginal kanda fe ta l kan bileşiğinin olup olmadığını te s p it etm ek amacıyla kullanılan b ir testdir. • A ria s S te lla Reaksiyonu: Ektopik gebelikler esnasında.endometriumda beta HCG aracılığı ile oluşan değişikliklerdir.

KADIN GENITAL SİSTEM

• Peg h ü c re le ri: Tuba uterinada epitel örtüsünde yerleşik mukus salgılayan hücrelerdir.

• Braxton Hicks Kasılmaları: Erken gebelik döneminde ortaya çıkan ve gebelik ilerledikçe yoğunluğu artabilen koordinasyonsuz aritmik ağrılardır. • Cooper Ligamenti: Mesane tespit(askı) prosedürlerinde sıklıkla kullanılan bir pelvis ligamentidir. • Corps Ronds: Bovenoid tip VIN da gözlenen aglütine nükleer DNA içeren pleomorfik multinükleer uniform neoplastik hücrelerdir. • Collin's Testi: VIN(vulvar intraepiteliyal neoplazi) tanısında kullanılan bir testtir. • Couvelaire Uterusu: Plasenta dekolmanında laparotomi yapıldığı zaman myometriyum'un mavi_mor renkte atonik olarak görüldüğü bir patolojidir. • Lynch 2 Sendrom u: İçinde över kanserlerinide barındıran multiple adenokanserlerin gözlendiği bir sendromdur. • D a n d y W a lk e r D e f o r m it e s i: H id r o s e f a li, retroserebellar kist ve anormal serebellar vermiş gibi patolojileri içeren bir sendromdur. • Cowdry A Cisimciği: Herpes virüs enfeksiyonlarında gözlenmektedir. • Donovan Cisimciği: Calymmatobacterium Granulomatis enfeksiyonlarında gözlenmektedir. • Douglas Ponksiyonu (Kuldosentez): Douglas boşluğuna bir iğne aracılığı ile girilerek eğer bir sıvı birikimi varsa,bu sıvı hakkında bilgi almak için yapılmaktadır • Du A n tijen i: Yaklaşık olarak tanım lanm ış 36 D antijeni varyantından en sık görüleni olup D antijeninin inkomplet formudur ve Rh(-) annelerde sensitizasyona yol açabilir.

%

KADIN GENİTAL SİSTEM

418

• M archetti T e sti: Diğer bir adı mesane boynu elevasyon te s ti olup,üriner inkontinansın diagnostik tanısında kullanılan testlerdendir. • Düz K a ta te r T e s ti: Ü riner inkontinas tanısında kullanılan bu diagnostik te s tin amacı üretranın motilitesinin te s t edilmesidir. • Kallman Sendromu: En sık karşılaşılan konjenital hipogonadotropik amenore formudur. • İn k lu z y o n K is tle r i: Epizyotom inin ve benzeri laserasyonların iyi dikilmemesi sonucu oluşan vajenin bening neoplazmasıdır. • Kegel E g zersizleri: Ü riner inkontinansın cerrahi dışındaki tedavi yöntemlerinden birisidir. • Piper Forceps: Eğer makat gelişinde fetus doğum manevraları ile kurtulmazsa kullanılacak olan forceps tipidir. • Bartholin Bezleri (61. Vestibularis M ajör): Labiumlar arasında ve vestibilum arkasında yer alan vajina alt ucunun kayganlaşmaşını sağlayan sekresyonunun salınmasından sorumlu bir ç ift bezdir. • Skene Bezleri (61. V estibularis M inör): Erkek p ro s ta tın ın kadındaki k a rş ılığ ıd ır.O rifis iy u m ü re tra eksterna çevresine küçük delikler halinde açılmaktadır. • B etestha Kalsifikasyonu: Serviks kanserlerinde kullanılan bir sınıflama yöntemidir. • PCT/Sims-Hühner Testi: Sperm kalitesi ve spermle se rvikal mukus e tk ile ş im i hakkında b ilg i veren inf ertilitenin değerlendirilmesinde kullanılan postkoital bir te s ttir. • Zona- Free Hamster Ovum Penetrasyon T esti: Spermatozoaların fertilizasyo n kapasitesini ölçen testlerden birisidir.

• Psam m om a C is im c ik le r i: Ö verin kistadenokarsinomunda görülmektedir.

seröz

• Kugel Myomu: Uterusu simetrik olarak büyüten tek myomdur ve intramural yerleşimlidir. • Krukenberg Tümörü: Genellikle gastrointestinal sistem kaynaklı olan non neoplastik selüler stroma içerisinde yer alan taşlı yüzük görünümü içeren metastatik över tümörleridir. • Kramer Çapraz Testi: İn vitro olarak kopiller tüplerde yapılan sperm penetrasyon testidir. • Eğrelti Otu Manzarası: Midsiklusta alınan mukusun ince bir lam üzerinde konulup kurutulması sonucu NaCI deki kristalleşmeye bağlı olarak aldığı şekildir. • Bluedomed Kisti: Memenin fibrokistik hastalıklarında gözlenen bir patolojidir. • Kleihaur Betke T esti: Eritroplastozis fetaliste maternal dolaşıma karışmış olan fetal eritsrositlerin tespiti için kullanılır. • TPI (Treponema Pallidum İmmobilizasyon testi): Sifiliz tanısında kullanılan altın standartdır. • Kar F ırtın a sı G örünüm ü: Molar G ebeliklerdeki endometriyum kavitesinin görünümüdür. • Peg Hücreleri: Fallop tüplerinde mukozayı oluşturan hücre tiplerinden biri olup,mukus sekresyonuyla ovumun taşınmasına yardımcı olurlar • Graff Folikül: Ovülasyondan önceki matür foliküle verilen isimdir. • Sertoli Hücresi: Seminifer tübül epitelinde yer alan bir hücre tipidir. • Leyding Hücresi: Testesteron salgılayan seminifer tübüller arasında yerleşmiş interstisyel hücrelerdir. • Hauf Bayer Hücreleri: Plasentada yerleşmiş olan stroma arasında bulunan hücrelerdir.

• HELLP Sendromu: Şiddetli Preeklampsinin bir türü olan bu hastalıkta trombositopeni,hemoliz,karaciğer enzimlerinde yükselme gözlenmektedir.

• Pessari: Vajina içerisine yerleştirilerek rektosel tedavisinde kullanılan bir materyaldir.

• Slassy Celi Karsinoma(Buzlu Cam Hücreli Karsinoma): Gebelikte en sık görülen serviks kanser tip i olup adenoskuamöz kanserin diferansiye şeklidir.

• Simpson Forcepsi: Paralel ağızlı forcepslerdir.

• G ilbert Dreyfus Sendromu: 46 XY genetik yapısında ancak erkek fenotipi.küçük fallus.hipospadias.parsi yel wolf kanalı gelişimi ve jinekomasti oluşumlarının gözlendiği bir sendromdur. • Lubs Sendromu: Genetik yapısı 46 XY iken dış genital sistemi kadın,iç genital sisteminin erkek yönünde gelişim gösterdiği androjene karşı duyarsızlık gösteren bir sendromdur. • R eifenstein Sendromu: Genetik yapısı 46 XY ve e rke k fe n o tip in d e olmasına rağmen pubertede yetersiz androjen reseptörü sonucu feminizasyon ve jin e ko m a stin in gözlenebileceği,oligoazosper mik ö z e llik le ri olan androjene karşı duyarsızlık sendromudur. • Cali Exner Cisim cikleri: Överin granüloza hücreli tümörlerinde gözlenmektedir. • Signet H ücrele ri: Överin Krukenberg tümöründe gözlenmektedir. • Hilus Hücresi: Överin lipid hücreli tümörülerinde gözlenmektedir. • Reinke K r is t a lle r i: Leyding H ücreli Tümörde gözlenmektedir.

• Elliot Forcepsi: Üst üste binen forceps tipidir. • Leff ve Kielland forcepsleri: Verteksin rotasyonu için kullanılan forcepslerdir. • Caldw ell-M oloy klasifikasyonu: Pelvisin antropoid, jin e k o id , p la t y p e llo id , a n d ro id o lm ak üzere tiplendirilmesi için kullanılır. • Ç ilek V a jin a (c olip itis m a k ularis): enfeksiyonunda gözlenir.

Trikomonnas

• H a n d -S c h ü lle r - C h ir is t ia n H a s t a lığ ı: Gecikmiş puberteye neden olabilen bir santral sinir sistemi hastalığıdır. • Teka Lutein Kistleri En az görülen fonksiyonel över kistleridir.Molar gebelikte dahil olmak üzere gebelerde gözlenen bilateral kistlerdir. • L a u r e n c e -M o o n -B a r d e t-B ie d l S endrom u: İzole gonadotropineksikliği ile birliktelik gösteren bu sendrom retinitis pigmentoza, postaksiyal polidaktili.obezite ve hipogonadizm ile karakterizedir. • Schiller-duval cisimcikleri yada embrioid cisimcikler... Yolk sac tümöründe görülür. ■ Fitz Hugh C u rtis S e n d r o m u ... gonokok veya klamidya'ya bağlı salpengit sonrası oluşan perihepatit

KADIN GENİTAL SİSTEM ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1.

Aşağıdakilerden hangisi, genellikle 40-50 yaşındaki kadınlarda kendini kanlı meme başı akıntısıyla belli eden bir lezyondur? (Nisan 88)

5. Aşağıdakilerden hangisi, “Krukenberg tümörü” olarak adlandırılır? (Eylül 88) A) Akciğer kanserinin lenf nodu metastazı B) Över tümörünün peritona implantasyonu

A) Fibrokistik hastalık B) intraduktal papillom C) Fibroadenom D) Adenozis E) Duktal ektazi

C) Tiroid kanserinin lenf nodu metastazı D) Meme kanserinin vertebra metastazı E) Mide kanserinin övere metastazı Doğru cevap: E

Doğru cevap: B

6. Överin yüzey epitelinden köken almayan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 89) 2.

A) Seröz tümör

Överde yerleşen yassı epitel, kıl, kıkırdak ve tiroid gibi değişik dokular içeren tümöre ne ad verilir? (Eylül 88)

B)

Granüloza hücreli tümör

C) Endometrioid tümör D) Brenner tümörü

E) Müsinöz tümör

A) Kondrom B) Kistadenom C) Mikst tümör D) Disgerminom E) Teratom

Doğru cevap: B

7. Gebelik trofoblastik tümörü en sık hangi organa metastaz yapar? (Nisan 90)

Doğru cevap: E

A) Karaciğer B)

Akciğer

C) Beyin D) Kemik 3.

Koryon villuslarında, hidropik dejenerasyon, avaskülarizasyon ve trofoblastik proliferasyonla karakterize patolojik bulgular aşağıdaki hastalıkların hangisinde görülür? (Eylül 88) A) B) C) D) E)

Spontan abortus Koryokarsinom Mol hidatiform Dış gebelik Eklampsi

E) Tiroid Doğru cevap: B

8. Endometriyal hiperplazi yapan ve östrojen salgılayan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 90) A) Teka lutein kisti B ) Brenner tümörü C) Granüloza hücreli tümör D) Kist adenom E) Disgerminom

Doğru cevap: C

Doğru cevap: C

4.

Aşağıdaki över tümörlerinden epitelinden gelişir? A) B) C) D) E)

Müsinöz kistadenokarsinom Benign kistik teratom Disgerminom Granüloza hücreli tümör Endodermal sinüs tümörü

Doğru cevap: A

hangisi

yüzey

9.

Germ hücreli olmayan karsinom aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 91)

A) Dermoid kist B) Tekoma C) Koryokarsinoma D) Disgerminom E) Endodermal sinüs tümörü

Doğru cevap: B

KADIN GENİTAL SİSTEM

419

KADIN GENİTAL SİSTEM

420

10. Överde hemosiderin yüklü makrofaj ve bez yapısı ile karakterize lezyon aşağıdakilerden hangisidir?

15. Gestasyonel karsinomlar en sık nereye metastaz yapar? (Eylül 93)

(Nisan 92) A) Beyin B) Karaciğer C) Akciğer D) Kemik E) Kalp

A) B) C) D)

Endometriyozis Brenner tümörü Folikül kisti Polikistik över E) Corpus luteum

Doğru cevap: C Doğru cevap: A 11. En sık görülen vaginal kanser tipi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-92)

16. Aşağıdakilerden hangisi meme kanseri ile klinik olarak karışabilir? (Eylül 93) A) Fibrokistik hastalık B) Epitelyal hiperplazi C) intraduktal papillom D) Paget hastalığı E) Yağ nekrozu

A) Anjiosarkom B) Leiomyosarkom C) Adenokarsinom D) Epidermoid karsinom E) Bazoskuamöz karsinom

Doğru cevap: E Doğru cevap: D 12.

İntraduktal papillom ile intraduktal papiller karsinom için hangi bulgu intraduktal papillom lehine yorumlanır? (Nisan 93)

17.

A) Myoepitelyal hücrelerin olması B) Anoploidi C) Pseudostratifikasyon D) Kribriform patern E) Apokrin metaplazi yokluğu

Altmış beş yaşındaki kadında vulvada epitelde incelme, dermisde retelerde kısalma ve bağ dokusunda artış saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 93) A) Condyloma accüminata B) Liken skleroz C) Molluscum kontagiosum D) Condyloma lata E) Herpes simplex

Doğru cevap: A

Doğru cevap: B 13.

Endometriyal hiperplaziye neden olan över tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) A) Granüloza hücreli tümör B) Fibrotekoma C) Brenner tümörü D) Seröz adenokarsinom E) Müsinöz adenokarsinom

18.

Çocuklarda, puberte prekoksa neden olan över tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94) A) Fibro-tekoma B) Yolk-sak tümörü C) Granüloza-teka hücreli tümör D) Koryokarsinom E) Jüvenil Granüloza hücreli tümör

Doğru cevap: A

Doğru cevap: E 14.

Koryokarsinomda aşağıdaki histopatolojik bulgulardan hangisi görülmez? (Eylül 93) A) Sinsityotrofoblast B) Sitotrofoblast C) Atipik mitoz D) Villüs formasyonu E) Hücresel kromatinde artma

Doğru cevap: D

19.

Kadınlarda görülen prekanseröz aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 95) A) Kronik endometrit B) Kompleks hiperplazi C) Adenomyozis D) Endometriyal polip E) Endometriosis

Doğru cevap: B

lezyon

421

25.

Aşağıdaki över tümörlerinden hücrelidir? (Eylül 96)

hangisi

germ

A) Gynandroblastom B) Tekoma C) Endodermal sinüs tümörü D) Endometrioid karsinom E) Brenner tümörü

A) Gestasyonel koryokarsinom B) Endometriyum karsinomu C) Över karsinomu D) Serviks karsinomu E) Vulva karsinomu

Doğru cevap: C Doğru cevap: A 21. En sık görülen malign germ hücreli över tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 95) A) B) C) D) E)

26.

Disgerminom Endometrioid tümörü immatür teratom Koryokarsinom Endodermal sinüs tümörü

Aşağıdaki meme kanserlerinden hangisi daha ivi prognozludur? (Nisan 97) A) invazif duktal karsinom B) Medüller karsinom C) invazif lobuler karsinom D) inflamatuar karsinom E) Taşlı yüzük hücreli karsinom

Doğru cevap: A

Doğru cevap: B 22. Över dokusunda tiroid dokusunun yer almasıyla karakterize germ hücre kökenli över tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 96) A) B) C) D) E)

Kistik teratom Struma ovarii Matür teratom Dermoid kist Kruckenberg tümörü

27.

Endometriyal kanser sıklığı aşağıdaki hastalıkların hangisinde artar? (Nisan 97) A) Endometriyozis B) Luteal faz yetmezliği C) Adenomyozis D) Anovulatuar siklus E) Korpus luteum persistansı

Doğru cevap: B

Doğru cevap: D 23.

Meme başında retraksiyon ve mamografide düzensiz mikrokalsifikasyonlarla karakterize meme hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 96) 28.

A) Meme kanseri B) Duktal ektazi

En sık görülen meme kanseri aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 97) A) Medüller karsinom B) Sekretuar karsinom C) invazif duktal karsinom D) İnvazif lobuler karsinom E) Papiller karsinom

C) Paget hastalığı D) Fibroadenom E) Fibrokistik hastalık Doğru cevap: A

Doğru cevap: C

24.

Memede sınırları belirgin ve yumuşak olarak ele gelen histolojik olarak lenfositlerin bulunduğu lezyon aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 96)

A) Medüller karsinom B) Musinöz karsinom C) invazif lobüler karsinom D) İnvazif duktal karsinom E) Yağ nekrozu

Doğru cevap: A

29.

Schiller Duval cisimcikleri içeren över tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 97) A) Endometiroid tümör B) Brenner tümörü C) Disgerminom D) Struma ovarii E) Endodermal sinüs tümörü

Doğru cevap: E

KADIN GENİTAL SİSTEM

20. Akciğer ve beyine en erken metastaz yapan jinekolojik tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 95)

422

KADIN GENİTAL SİSTEM

30.

Aşağıdakilerden hangisi tümörlerindendir? (Eylül 97)

germ

hücreli

över

A) Seröz kistadenom B) Koryokarsinom C) Krukenberg tümörü D) Sertoli-Leydig hücreli tümör E) Granüloza-teka hücreli tümör

35.

Daha önce meme kanseri nedeniyle modifiye radikal mastektomi geçiren hastanın kolunda da kanser gelişiyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A) Hemanjioendotelyema B) Hemanjiosarkoma C ) Adenom D) Rabdomyosarkom E) Lenfanjiosarkom

Doğru cevap: B

Doğru cevap: E

31.

Memenin en sık görülen iyi huylu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 97)

tümörü

A) intraduktal papillom B) Sklerozan adenitis C) Fibroadenom D) Galaktosel E ) Apokrin metaplazi Doğru cevap: C

32.

Kadınlarda en sık görülen benign meme tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 98) A) intraduktal papillom B) Fibroadenom C) Meme başı adenomu D) Paget E) Fibrolipom

36. Otuz yaşındaki hastada, term gebeliği takiben görülen vajinal kanama sonrası yapılan biyopside, histolojik olarak çoğalan ve miyometriyuma invazyon gösteren fakat villüs oluşturmayan intermedier trofoblastlar görülmüştir. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A) B) C) D) E)

Parsiyel mol Komplet mol İnvaziv mol Plasental sitotrofoblastik tümör Plasenta accreata

Doğru cevap: D

37. Memede görülen fibrokistik malignleşmesinde en belirleyici aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99)

hastalığın etken

Doğru cevap: B

33.

Aşağıdakilerden hangisi germ hücreli över tümörü değildir? (Eylül 98)

A) B) C) D) E)

Apokrin metaplazi Epitelyal hiperplazi Stromal fibrozis Glandüler değişiklik Stromal büyüme

Doğru cevap: B A) Teratom B) Disgerminom C) Granüloza hücreli tümör D) Embriyonel karsinom E) Koryokarsinom Doğru cevap: C

34.

Meme kanseri en sık nereden gelişir? (Nisan 99) A) Meme başı B) Meme lobülleri C) Adipoz doku D) Duktus epiteli E) Fibröz stroma

Doğru cevap: D

38. Makroskobik olarak överde unilateral, solid, bazen de kistik gelişen, salgıladığı östrojen nedeniyle kız çocuklarda erken cinsel gelişmeye, yetişkinlerde ise endometriyal hiperplazi ve karsinoma neden olan överin seks kord tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000) A) Granüloza teka hücreli tümör B) Disgerminom C) Fibroma D) Sertoli Leydig hücreli tümör E) Hilus hücreli tümör

Doğru cevap: A

39.

Aşağıdaki doku komponentlerinden hangisi fazla olursa överin immatür malign teratomlarında malignite derecesi artar? (Nisan 2000)

43.

Överde sıklıkla görülen içinde kıl, diş ve sebase materyal bulunan germ hücre kökenli tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2001) A) Disgerminom B) Benign kistik teratom C) Malign teratom D) Endodermal sinüs tümörü E) Koryokarsinom

A) İmmatür nöroepitelyal doku B) immatür çizgili kas dokusu C) immatür epitelyal doku D) İmmatür kıkırdak dokusu E) immatür kemik dokusu Doğru cevap: A

Doğru cevap: B

40.

44.

Aşağıdaki meme kanseri tiplerinin hangisinde, prognoza ilişkin beklenti diğerlerinden daha ividir? (Nisan 2000)

Serviks karsinomunun en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002)

tipi

A) Yassı hücreli karsinom B) Adenokarsinom C) Adenoskuamöz karsinom D) Berrak hücreli karsinom E) indiferansiye karsinom

A) Metaplastik karsinom B) Taşlı yüzük hücreli karsinom C) invaziv lobüler karsinom D) Tubüler karsinom E) Klasik invaziv duktal karsinom

Doğru cevap: A Doğru cevap: D

45. 41.

İleri yaş kadınlarda görülen ve yavaş büyüyen meme kanseri tipi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2000) A) infiltratif lobüler karsinom B) Komedo karsinom C) Müsinöz karsinom D) Lobüler karsinom E) infiltratif duktal karsinom

Aşağıdaki över tümörlerinden hangisinin bilateral olma olasılığı en yüksektir? (Nisan 2002) A) İndiferensiye karsinom B) Malign teratom C) Müsinöz kistadenom D) Seröz karsinom E) Dermoid kist

Doğru cevap: D

Doğru cevap: C

42.

Leiomyom ile leiomyosarkom ayrımında en önemli kriter aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2000) A) Mitoz sayısı B) Nekroz C) Hipersellularite D) Hiperkromazi E) Yaygınlık

46. İnvaziv meme kanserinin prognozu ile ilgili en önemli faktör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002 ) A) Aktive onkogenlerin varlığı B) Histolojik tip ve derece C) Progesteron reseptörlerinin varlığı D) Östrojen reseptörlerinin varlığı E) Aksiller lenf nodu tutulumu Doğru cevap: E

Doğru cevap: B 47. Över tümörlerinin en sık köken aldığı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2002) A) B) C) D) E)

Yüzey epiteli Ürogenital kök hücre Över gonad hücreleri Stromal hücreler Hiler hücreler

Doğru cevap: A

yapı

KADIN GENITAL SİSTEM

423

KADIN GENİTAL SİSTEM

424

48. Aşağıdaki overtümörlerinden hangisi radyoterapiye en duvarlıdır? (Eylül 2003)

53.

A) Koryokarsinom B) Granüloza-teka hücreli tümör C) Disgerminom D) Brenner tümörü E) Struma ovarii

A) Fillodes tümör B) Yangısal yalancı tümör C) Duktal ektazi D) Memenin fibrokistik değişiklikleri E) Mondor hastalığı

Doğru cevap: C 49. Aşağıdakilerden hangisi servikal in situ karsinom için kesin tanı koydurucudur? (Eylül 2003) A) B) C) D) E)

Schiller testi Pap smear İğne aspirasyonu Biyopsi HPV DNA tayini

Doğru cevap:D

54.

Pap smear değerlendirilmesinde HPV değişiklikleri genellikle aşağıdaki lezyonlardan hangisi ile birlikte görülür? (Eylül 2005) A) Karsinoma insitu B) Endoservikal polip C) Düşük dereceli skuamöz intraepitelyal lezyon D) invaziv skuamoz hücreli karsinom E) Molluscum contagiozum

Doğru cevap: D

50.

Apokrin metaplazi, fokal duktal epitelyal hiperplazi ve fibrozisle birlikte regresif değişikliklerin de görüldüğü lezyon aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2005)

Aşağıdaki meme karsinomlarından hangisi en sık görülür? (Nisan 2004) A) invaziv lobüler karsinom B) İnvaziv duktal karsinom C) Medüller karsinom D) İnvaziv papiller karsinom E) Kolloid karsinom

Doğru cevap: C 55.

Aşağıdaki kanserlerden hangisinin peritoneal karsinomatozise neden olma riski en yüksektir? (Eylül 2006)

A) Kolon kanseri B) Över kanseri

Doğru cevap: B

C) ince barsak kanseri D) Safrakesesi kanseri E) Rektum kanseri Doğru cevap: B

51.

Överde en sık görülen epitelyal aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004)

tümör 56.

A) Endometrioid tümörler B) Seröz tümörler C) Müsinöz tümörler D) Değişici hücreli tümörler E) Skuamöz hücreli tümörler

Aşağıdaki malign över tümörlerinden radyasyona en duvarlıdır? (Nisan 2006)

hangisi

A) Koryokarsinom B) Brenner tümörü C) Disgerminom D) Seröz tümörler E) Endodermal sinüs tümörü

Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

52.

Aşağıdaki meme karsinomlarından hangisi en sık görülür? (Eylül 2004) A) Medüller karsinom B) Lobüler karsinom C) Musinöz karsinom D) infiltratif duktal karsinom E) Papiller karsinom

Doğru cevap: D

57.

Pap smear incelemesinde insan papillomavirus etkisi rapor edilen kadın hastada, tedavi yapılmazsa aşağıdaki neoplazilerden hangisi gelişebilir? (Nisan 2007) A) Endometriyal karsinom B) Leyomiyom C) Servikal skuamöz hücreli karsinom D) Överin seröz papiller karsinomu E) Leyomiyosarkom

Doğru cevap: C

58.

Aşağıdaki bulgulardan hangisi meme kanserinde kötü prognoz belirleyicisidir? (Eylül 2007) A) Müsinöz karsinom histolojisi B) Östrojen reseptör pozitifliği C) HER2/neu aşırı ekspresyonu D) Papiller karsinom histolojisi E) Adenozis ve apokrin metaplazi

62.

Aşağıdaki faktörlerden hangisi meme kanseri prognozunu belirlemede en önemlidir? (Nisan 2009) A) Histolojik alt tip B) Lenf nodu metastazı C) Hormon reseptörleri D) Tümörün derecesi E) Proliferasyon hızı

Doğru cevap: C Doğru cevap: B

59.

Aşağıdakilerden hangisi ovaryan germ tümörlerden biri deâildir? (Eylül 2007)

hücreli

63.Altmışbeş yaşında bir kadın hastada gelişen bilateral över tümörünün histolojik olarak hangi tipte olma olasılığı en yüksektir? (Nisan 2009) A) Granüloza hücreli tümör B) Malign teratom C) Müsinöz karsinom D) Seröz karsinom E) Şeffaf hücreli karsinom

A) Embriyonal karsinom B) Teratom C) Endodermal sinüs tümörü D) Koryokarsinom E) Granüloza hücreli tümör Doğru cevap: E

Doğru cevap: D

60.

64. Yirmialtı yaşındaki kadın hastada sol memede 3 adet iyi sınırlı, lastik kıvamında, hareketli nodül palpe ediliyor. Mikroskopik incelemede hücreden zengin stroma çevresinde epitelle döşeli bezler ve kistik alanlar izleniyor.

Histolojik olarak neoplastik hücrelerin tek sıra şeklinde stromayı infiltre etmesi aşağıdaki meme tümörlerinden hangisinin karakteristik bulgusudur? (Eylül 2008) A) Medüller karsinom B) İnvaziv lobüler karsinom C) Tübüler karsinom D) invaziv duktal karsinom E) Duktal karsinoma in situ

Bu hasta için en olası hangisidir? (Eylül 2009)

tanı

aşağıdakilerden

A) Duktal in situ karsinom B) invaziv duktal karsinom C) Yağ nekrozu D) Medüller karsinom E) Fibroadenom

Doğru cevap: B

Doğru cevap: E

61.Genital bölgesinde veziküller bulunan 29 yaşındaki kadın hastadan alınan biyopsi örneğinde hücre nükleusları içinde mor inklüzyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası hangisidir? (Eylül 2008) A) B) C) D) E)

tanı

Sifiliz Sitomegalovirus enfeksiyonu Klamidya enfeksiyonu Genital herpes Mikoplazma enfeksiyonu

Doğru cevap: D

aşağıdakilerden

65. Otuz beş yaşında kadın hastada uterus kubbesinde sert nodül palpe ediliyor. Yıllar içinde yavaş büyüyen kitlenin histolojik olarak birbirini çaprazlayan iğsi hücrelerden oluştuğu görülüyor. Bu hasta için en olası hangisidir? (Nisan 2010) A) Hematom B) Leyomiyom C) Karsinosarkom D) Stromal tümör E) Adenokarsinom

Doğru cevap: B

tanı

aşağıdakilerden

KADIN GENİTAL SİSTEM

425

426

KADIN GENİTAL SİSTEM

66.

Aynı meme veya her iki memede birden çok odaklı olarak görülebilen ve sıklıkla E-kaderin kaybı gösteren karsinom aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011)

69. Geçirilmiş travma hikâyesi olan 42 yaşındaki kadın hastaya memede kitle nedeni ile yapılan mamografide kalsifikasyon odakları saptanmıştır. Yapılan biyopside kitle çevresinde makrofajlar, iltihabi hücreler, yabancı cisim dev hücreleri ve kalsifikasyon izlenmiştir.

A) Duktal karsinom B) Lobüler karsinom C) Medüller karsinom D) Kolloidal karsinom E) Tübüler karsinom

Bu hasta için en olası hangisidir? (Eylül 2011)

tanı

aşağıdakilerden

A) Akut mastit B) Lenfositik mastopati C) Yağ nekrozu D) Periduktal mastit E) Duktal ektazi

Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

67.

Disfonksiyonel uterus kanamasının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A) Endometrial polip B) Adenomiyozis C) Kronik endometrit D) Anovulatuvar siklus E) Endometrial hiperplazi

70.

Aşağıdakilerden hangisi över kaynaklı germ hücreli tümörlerden biridir? (Eylül 2011) A) Sertoli-Leydig hücreli tümör B) Granüloza hücreli tümör C) Struma ovarii D) Endometrioid tümör E) Brenner tümörü

Doğru cevap: D

Doğru cevap: C

68.

BRCA1 geninin mutasyonu, kadın genital sisteminde aşağıdaki tümörlerden hangisinin gelişiminde en sık rol oynar? (Mayıs 2011) A) Endometriyum kanseri B) Över kanserleri C) Serviks kanseri D) Vajen kanseri E) Vulvar kanserler

71.

Memenin filloid tümörü aşağıdaki hangisinden gelişir? (Nisan 2012) A) intralobüler bağ dokusu hücreleri B) Duktus miyoepitel hücreleri C) Perivasküler hücreler D) interlobüler bağ dokusu hücreleri E) Parankim yağ hücreleri

Doğru cevap: B Doğru cevap: A

yapıların

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

427

BAŞ BOYUN PATOLOJİLERİ

1.

En sık görülen malign tükrük aşağıdakilerden hangisidir?

bezi tümörü

3.

A) Adenoid kistik karsinom B) Asinik celi karsinom

ile ilgili verilenlerden

A) Odontojenik epitel ve kaynaklanan hamartom

odontoblastik

C) Pleomorfik adenom

B) Osteoklastlardan köken alır.

D) Malign lenfoma

C) Genellikle tanı anında metastatiktir.

E) Mukoepidermoid karsinom

D) En çok mandibulayı tutar.

M ukoepiderm oid karsinom tüm malign tükrük bezi tümörlerinin yaklaşık 1/3’ünü oluşturur. % 60-70’i parotiste, % 15-20’si minör tükrük bezlerinde ve % 10’usubmandibuler bezde görülür. Mukus oranı azaldıkça prognozu kötüleşir. Malign mikst tümör % 10-15 oranındadır ve kadınlarda parotiste daha sık görülür. Kliniği son zamanlarda hızla büyüyen tükrük bezi tümörü öyküsü vardır. Ağrı ve yüz siniri felci sıktır. Asinik celi karsinom submaksiller ve minör bezlerde daha sık görülür. Malign lenfoma VVhartin tümörü sonrası gelişebilir. P arotisteki tüm örlerin yaklaşık % 20’si m align iken, submaksiller bezde %40, damakta %45 ve en sık sublingual bezler malignite insidansıne sahiptir. NOT: Boyun len f n o d ların ın h is to p a to lo jik incelenmesinde primer epitelyal tümör olarak rapor edilirse akla VVarthin tümörü gelmelidir.

Doğru ce vap : E 2.

Aşağıda ameloblastom hangisi doğrudur?

E) Parotis bezi tümörüdür. Gerçek b ir neopiazm olan am eloblastom en çok mandibulada ve daha az olarak da maksillada görülür. Dişlerin gelişimindeki epitelyal dokulardan köken alır. Tümör iyi huyludur ve metastaz yapmaz; ancak lokal genişleme yapması ciddi sonuçlara yol açabilir. A Ğ IZ B Ö LG E S İN D E K İ T Ü M Ö R L E R VE TÜ M Ö R B EN ZER İ D U R U M LA R 1. Ağız mukozasının iyi huylu tümörleri a. Papillom - Ağız mukozasının en sık görülen iyi huylu epitelyal tümörüdür. -

A ğızda herhangi bir yerde o la b ilir; en sık görüldükleri yerler dil, dudaklar, diş etleri ve yanak mukozasıdır. b. Fibrom -

Boyun orta hattında, yutkunmakla hareket eden ve dil dışarı çıkarıldığında yerinden oynayan kistik yapı aşağıdakilerden hangisidir? A) Tiroglossal fistül

B) Brankial kist

C) Dermoid kist

D) Kistik higroma E) Tiroglossal kist

Tiroglossal kist duktus tiroglossus kaynaklı bir kist olup orta hatta ve hyoid kemikle bağlantılıdır. Yutkunmakla ve dili dışarıya çıkarmakla hareket eder. Brankial kist ve kistik higroma hareket etmez. Dermoid kistler orta hattadır. Çoğunlukla çene altında görülür. Brankial kist servikal sinüs ve 2. brankial yarık kalıntısıdır. Sternokleidomastoid kasın ön kenarında olup yutkunmakla hareket etmez. Mobildir ve ağrısızdır. Doğru cevap: E

dokudan

En sık kronik irritasyondan kaynaklanan neoplastik olmayan hiperplastik bir lezyon olarak görülür. c. Hemanjiyom -

En sık dil, dudak veya yanak mukozasında ortaya çıkar. d. Epulis - G ingivada herhangi bir iyi huylu (genellikle neoplastik olm ayan) gelişim anlam ına gelir. Multinükleer dev hücreler vardır. - Çoğunlukla gerçek bir neopiazm olmaktan ziyade reparatif bir gelişimdir. 2. Lökoplaki -

Düzensiz, beyaz renkli mukoza lekelerini tanımlamak için kullanılan klinik bir terimdir. Lökoplaki daha çok alt dudağın vermillion kenarında, bukkal mukozada, yum uşak ve sert dam akta görülür. Tütün ile ilişkilidir. - Mikroskopik olarak sıradan hiperkeratozdan, ağır displaziye kadar değişebilir.

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

428

-

Ç oğunlukla iyi huyludur fakat displazi ya da karsinoma in situ'yu yansıtabilir. %5-15 arasında skuam öz hücreli karsinom a dönüşür. Bu dönüşüm hızı dudak ve dil lezyonlarında en fazla iken ağız tabanı lezyonlarında en düşüktür. - Eritroplaki kırmızı kadife gibi, belirsiz sınırlı, yükselm iş alanlardır. H istolojik olarak daima belirgin epitelial displazi bulunur. Malign dönüşüm oranı %50’den fazladır. -

3.

Hairy celi (saçlı hücreli) lökoplaki ise sadece AlDS’li hastalarda bulunan oluklu veya tüylü bir yüzeye sahip oral kavite kanseri ile ilgisi olmayan bir lezyondur.

O d o n to je n ik k is t v e tü m ö r le r

4.

T ü k rü k

bezi

te r im le r d e n

h a s ta lık la rı

h a n g is i

ile

uygun

ilg ili b ir

a ş a ğ ıd a k i

ö z e lliğ i

ile

e s le n m e m is tir ? A)

Akut parotit - kabakulak

B)

Mukosel - travma sekeli

C)

Ranula - mukosel

D)

Siyaladenit - tükrük bezi kanalının taşla tıkanması

E)

Sjögren sendromu - immün yetmezlik

o to im m ü n

bir immün yetmezlik durumu değil bir hastalıktır.

S iy a la d e n it

çoğunlukla tükrük bezi kanalının tıkanmasından

S jö g r e n s e n d ro m u ;

oluşur. -

-

Maxilla ve mandibula kistleri diş gelişimindeki bir eksiklik, bozukluk sonucu olarak (odontojenik) veya diş pulpasındaki iltihaba sekonder olarak (nonodontojenik) gelişir. En sık g ö rüle n o d o n to je n ik kist ra d ikü le r (periapikal) kisttir. Diş pulpasının nekrozu ve iltihaplanm asının bir sonucu olarak epitelyal bir diş granülomundan çıkar. Kist diş köklerine tutulmuştur. Genel olarak yassı epitel ile döşelidir. Odontojenik keratokist dental kistlerin % 5’ini oluşturmasına karşılık % 60 nüks eder. Genellikle multilokülerdir ve agresif olabilir.

A k u t p a r o tit

R a n u la

-

Genellikle 15 yaşta ve maksillada görülür. Odontojenik epitel ve odontoblastik dokudan kaynaklanan bir hamartomdur.

tükrük bezi kökenli büyük bir mukoseldir.

TÜKRÜK BEZİ HASTALIKLARI A . S iy a la d e n it

-

Tükrük bezlerinin inflamasyonudur.

-

Enfeksiyon, immün kökenli mekanizmalar veya tükrük bezi kanallarının taşla tıkanmasından (siyalolitiyazis) kaynaklanabilir.

a. O d o n to m a

-

kabakulak enfeksiyonunun en sık klinik

tablosudur.

B. A k u t p a ro titis

-

Kabakulakta görülür.

-

Diğer enfeksiyöz etkenlerle de olabilir.

b. A m e lo b la s to m a (a d a m a n tin o m a )

4.

-

Enamel organ öncü hücrelerinden kaynaklanan epitelyal bir tümördür.

-

En sık mandibulada görülür.

-

Genellikle 35 yaştan önce ortaya çıkar.

-

iyi huylu olmakla birlikte düzensiz lokal gelişimle çenede yavaş ilerleyen bir genişlemeye yol açabilir. Kistik patern içerir. Agresif potansiyel taşıyan en sık görülen odontojenik tümördür.

A ğ ız k a n s e ri

-

-

-

Oral kavite kanserlerinin çoğu skuamoz hücreli karsin o m d u r. Yaşlıda ve e rkekte 2 kat fazla görülür. Etyolojide tütün, eritroplaki, lökoplaki, HPV tip 16,18, 11, Uzamış irritasyon ve alkol bağımlılığı ve tartışmalı olarak Plummer- Vinson sendromu vardır. En sık görüldüğü yer aynı zamanda lökoplakininde çok sık görüldüğü yer olan alt dudak laterali vermillion sınırıdır. Sonra ağız tabanı ve hareketli dilin lateral kısımları gelir. 5 yıllık survey dudak kanserinde %91, dil tabanı, farenks ve ağız tabanında %30’dur.

Doğru cevap: D

C . S jö g re n s e n d ro m u

-

Muhtemelen otoimmün kökenlidir.

-

(kuru gözler), k s e ro s to m i (kuru ağız) ve en çok romatoid artrit olmak üzere eşlik eden bir d e s te k d o k u h a s ta lığ ı ile karakterizedir. Malign lenfoma sıklığının artışıyla birlikte seyreder.

-

K e ra to k o n ju n k tiv itis s ik k a

D. M u k o s e l

-

Küçük bir tükrük bezinin kenarında, granülasyon dokusuyla d öşe li, kist b enzeri bir mukus gölcüğüdür.

-

Tıkanan veya travmaya uğrayan duktusların yırtılması sonucu mukus kaçağından oluşur.

E. R a n u la

-

Karakteristik olarak, ağız tabanında yerleşen, tükrük bezi kökenli büyük bir mukoseldir.

F. S iy a lo litia z is

Majör tükrük bezlerinin geniş duktuslarında % 8085 submandibuler bezde, % 18 parotis, % 1-2’si sublingual bezlerde olmak üzere taşlar görülebilir. Yemekler sırasında kolik tarzı ağrı tipiktir. Enfeksiyona zemin hazırlar. Doğru cevap: E

5. A ş a ğ ıd a k ile r d e n

h a n g is i tim o m a ile iliş k ili o la ra k

VVarthin Tümörü (Papiller Kistadenolenfom atosum ):

g ö r ü le b ile n p a to lo ji d e ğ ild ir ? A) C)

SLE

B)

Hipogamaglobulinemi

Polisitemi

D) Anemi

E) Myastenia gravis

TİMOMA

Pleomorfik adenomdan sonra en sık görülen 2. tükrük bezi tümörüdür. Yaşlılarda, daima parotis glandında görülen, yüzeyel glanddan kaynaklanan, 2-5 cm çaplı, kapsüllü, benign tümördür. Sigara kullanımı gelişme riskini arttırır. %10 nüks ve çok ender malignleşme potansiyeli bulunur. Boyun lenf nodlarında VVarthin tümörü görülebilir, bu metastaz olarak değerlendirilmez. En sık bilateral tükrük bezi tümörüdür.

Timustaki epitelyal hücrelerin tümörleridir. Tümörde bulunan lenfositler normal yapıda olup neoplazik değildir.

**Lenfoma gelişebilir.

B e n ig n T im o m a :

M ukoepiderm oid Karsinom :

Sitolojik ve biolojik olarak benigndir. Medulladaki epitel hücrelerine benzer hücreler oluşturur. Timomaların %6070’ini oluşturur. M a lig n T im o m a :

Hem adenokarsinom, hem skuamöz hücreli karsinom karakterlerini taşır. Tükrük bezlerinin en sık izlenen malign tüm örüdür. 20 yaş altı p rim er tükrük bezi tümörlerinin de en sık görülen tipidir. Sıklıkla parotisten kaynaklanır. Radyasyona bağlı olarak gelişebilir.

T ip I:

Sitolojik olarak benign görünsede lokal invazyon ve nadiren uzak metastaz yapabilir. Timomaların %2025’inin oluşturur. T ip II (T im ik K a rs in o m ):

Hem s ito lo jik o la ra k hem de b iy o lo jik olarak maligndir. Timomaların %5’ini oluşturur. Çoğu iyi veya az diferansiye skuamöz karsinomdur. Daha az olarak görülen lenfoepitelyoma da olgun görünümlü lenfositlerde tümöre eşlik eder. Bir kısmında EBV varlığı belirlenm iştir. Bu açıdan nazofaringeal karsinoma benzer. Myastenia gravisli olguların % 15-20'sinde tim om a bulunur. Tümör çıka rıld ığ ın d a n örom uskuler bozukluk geriler. Hipogamaglobulinemi, SLE, s a f e r it r o s it a p la z is i ve nontimik kanserlerde timoma ile ilişkili olabilir. T im o m a la r o r ta y a ş t a s ık tır .

Doğru cevap: B 6.

A ş a ğ ıd a k i tü k r ü k b e z i tü m ö r le r in in h a n g is i u y g u n

Adenoid K istik Karsinom : Parotis harici; özellikle m inör tükrük bezlerinin en sık malign tümörüdür. Özellikle perinöral invazyon (pankreas, prostat gibi) oluşturması ile tanınır, bu nedenle çok ağrılı olabilir. Parotis kaynaklılara göre daha kötü prognozludur. D o ğ ru ceva p :

7.

D

Elli yaşında erkek hasta son on yıldır özellikle sol tarafta belirgin, ilerleyici işitme kaybından yakınmaktadır. Odyometrik testler kemik iletisi tipinde sağırlığın bulunduğunu göstermiştir. Kardeşi ve annesinde de aynı sorunların olduğunu belirtmektedir. Aşağıdaki durum lardan hangisi en olasıdır? A) Otoskleroz

B) Schvvannom

C) Kolesteatom

D) Otitis media E) Kondrosarkom

ö z e lliğ i ile e s le n m e m is tir ? A)

Pleomorfik adenom - en sık tükrük bezi tümörü

B) Onkositom - eozinofilik boyanan hücreler C) Lenfoma - VVarthin tümörü D) Mukoepidermoid tümör - Radyasyon ile ilişkili E) Adenoid kistik karsinom - Ağrı M ik s t T ü m ö r (P le o m o r fik A d e n o m ):

Tükrük bezllerinin e n s ık tümörüdür. 3 0 -5 0 y a ş a ra s ı izlenir, B e n ig n seyirli, yavaş büyür ve kapsüllüdür. Ancak kapsül etrafına m ik r o in v a z y o n la r ı vardır. Bu yüzden kapsülden çıkarmak yeterli olmaz. Yüzeyel parotiste, ağrısız şişlik olarak görülür. Kolayca çıkarılır (fasiyal sinire dikkat edilerek), nüks gelişebilir. Histolojide miksoid bir stroma ve kondroid görünümlü alanlar içinde epitelyal diferansiyasyon alanları görülür. M align transform asyon uzun süreli tüm örlerde %10 görülebilir. Parotis dışı mikst tümörlerde bu oran artar. En sık metastazını lenf nodlarına yapar.

O toskleroz, özellikle şiddetli olduğunda ailesel olabilir. Orta kulağın küçük kem ikçiklerinin aşırı büyüyerek kemikleşmesini izleyen fibröz ankiloz sonucu oluşur. Schvvannom tipik olarak sekizinci kranial siniri tutarak sinir iletimi tipinde sağırlığa neden olur. Familyal nörofibrom atozis çok sayıda schvvannoma neden olabilmekle birlikte, schvvannom genellikle tek taraflıdır. Kolesteatom , çocuklarda veya genç erişkinlerde otitis medianın komplike olması sonucu meydana gelen, genellikle tek taraflı bir oluşumdur. Erişkinlerde sık görülmeyen otitis media genellikle kendiliğinden geçer. K ondrosarkom lar daha yaşlı erişkinlerde kafa kemiklerini tutabilir. Ancak nadir görülürler ve çene bölgesinde tek başına iri kitleler oluştururlar. Doğru cevap: A

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

429

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

430

8.

Altmışbeş yaşında kadın hasta yüzünün sol yanında son bir yılda büyüyen bir kitle farketmiştir. Fizik incelemede sağ parotis bezi üzerinde 3-4 cm çapında sert, hareketli, ağrısız kitle saptanmıştır, Oral mukoza normaldir. Hastada konuşma ve çiğneme güçlüğü yoktur. Bu

b u lg u la r a

neden

o la n

en

o la s ı

d u ru m

a ş a ğ ıd a k ile r d e n h a n g is id ir ? A)

Siyalolitiyazis

B)

Pleomorfik adenom

C) Sjögren sendromu D ) Mukoepidermoid karsinom E)

Malign lenfoma

P le o m o r f ik a d e n o m en sık görülen benign tükrük bezi tümörü olup, aynı zamanda parotis bezinin en sık görülen tümörüdür. Lokal invazyon ve rekürrensler potansiyel sorunlar oluşturmakla birlikte, yavaş büyüme eğilimi ve çoğunlukla benign davranış gösterirler. S iy a lo litiy a z is e genellikle sialadenit eşlik eder ve bu yüzden oldukça ağrılıdır. Bazen bezin büyümesine neden olabilir, ancak genellikle bir kitle görünümü yoktur. S jö g re n s e n d ro m u bazen tükrük bezinde büyümeye neden olabilir, ancak bu oluşum tipik olarak bilateraldir. M u k o e p id e r m o id t ü m ö r bir pleomorfik adenomdan daha az sıklıkla görülür. Tükrük bezinde m a lig n le n fo m a sık değildir. D o ğ ru ceva p :

B

10. Aşağıdakilerden hangisi trahom komplikasyonu olarak görülmez? A) Pitozis C)

B) Trikiazis

Disk atrofisi

D) Entropium

E) Gözyaşı azalması ve kserozis kapak ödem ine ve M üler a delesinin infiltrasyonuna bağlı olarak pitozis görülebilir. E n tro p iu m kapağın içe dönm esidir ve trahom da tars ve kapak konjonktivasında gelişen nedbelere bağlı oluşabilir. T rik ia z is , kirpiklerin normal seyrinin bozulup içe dönmesidir ve entropiuma veya kirpik folliküllerinin skarlar sonucu yön değiştirmelerine bağlı gelişebilir (Trikiazis sonucu kirpikler, korneaya sürtünerek kornea ülserlerine neden olurlar). Trahomda ayrıca esas ve yardımcı gözyaşı bezlerinin atrofisi sonucu kornea ve konjunktival kuruma (kserozis) olur. Trahom bir konjonktivit olduğundan disk atrofisi gibi komplikasyonlarla seyretmez. T ra h o m d a ,

Doğru cevap: C 11. Aşağıdakilerden hangisi lökoma neden olur? A) Endotel bütünlüğünde bozulma B) Epidelde dejenerasyon C)

Epidelde dökülme

D) Stromada zedelenme 9.

Onyedi yaşında kadın hasta final sınavı haftası boyunca bulunan, dilin yan kenarında, hassasiyeti olan, küçük gri-beyaz renkli bir alandan yakınmaktadır, incelemede eritemli bir hatla çevrilmiş 0,3 cm çapında ülsere bir lezyon saptanmıştır. Bir kaç hafta içinde lezyon kaybolmuştur. Bu

h a s ta d a

en

o la s ı

ta n ı

a ş a ğ ıd a k ile rd e n

h a n g is id ir ? A)

Aftöz ülser

B)

C) Herpes simpleks stomatiti E)

D)

Oral pamukçuk Lökoplaki

Siyaladenit

Bu “ a ğ rılı y a r a ” olarak da bilinen, sık görülen bir lezyondur. Bu lezyonlar asla büyümez, ancak stres dönemlerinde ortaya çıkma eğilimi gösterirler ve sıkıntı yaratırlar. İnfeksiyöz bir lezyon değildir, ancak bir o to im m ü n k ö k e n e sahip olması olasıdır. Diabetik, nötropenik ve immün yetmezlikli hastalarda ortaya çıkan o r a l p a m u k ç u k , C a n d id a ile oluşan yüzeysel bir enfeksiyondur. H e rp e tik le z y o n la r tipik olarak rüptüre olabilen veziküllerdir. L ö k o p la k i hiperkeratoz nedeniyle kalınlaşmış mukozada beyaz plaklar ile kendini gösterir ve bir kaç olguda yassı epitel hücreli karsinomun öncül lezyonu olabilir. Tükrük bezinin, tipik olarak da ağız boşluğunda bulunan minör tükrük bezinin inflamasyonu sınırlı, ağrılı birnodül oluşturabilir.

E) Bovvman zarı yırtıkları L ö k o m ; korneadaki skar dokusuna bağlı oluşm uş opasiteler (kesifikler) dir. Epitelyuma ait olaylar epitelyum hücrelerinin genişlemeleri ve/veya çoğalmaları ile tamir e dilirler ve skar dokusu oluşumuna neden olmazlar. Bovvman zarı y ırtıld ığ ın d a kendi üstüne büzülür, yenilenmesi yoktur, kornea saydam lığında değişiklik olmaz. E n d o te l y a r a la n m a la r ın d a n s o n r a d a k o r n e a s a y d a m lı ğ ı d e ğ iş m e z . Endoteldeki madde kayıpları endotel hücrelerinin genişleyip, yayılmalarıyla kapanır. Ancak madde kaybı çok fazla ise endotel tüm olarak kornea arkasını örtemeyeceğinden stroma ödemlenir ve kornea kesifleşir. Stroma zedelenmelerinde ise skar dokusu oluştuğundan korneanın orijinal lif dizilimi bozulur ve saydamlık kaybolur. Stromanın yüzeyel yaralanmalarında nedbe kesifliği azdır (n e fe ly o n ). Stromanın bütününü içine alan yaralardan sonra ise nedbe dokusu sklera gibi beyazdır (lökom).

Doğru c e v a p : D 12. Non granülomatöz üveitlerde aşağıdakilerden hangisi görülmez? A) Keratik presipitatlar C)

► ** Sık tekrarlayan aftlarda Behçet veya crohn hastalığı düşünülür! Doğru cevap: A

Silier enjeksiyon E)

B) Posterior sineşiler D) Hipopiyon

İris nodülleri

Keratik presipitatlar (KP) kornea endoteline yapışmış inflamatuvar hücre topluluklarıdır ve üveitlerde çok sık görülen bir bulgudur. Nongranülomatöz üveitlerdeki KP, granülomatöz üveitlerdekilerden daha küçüktür. Posterior sineşiler iris ile lens arasında oluşan yapışıklıklardır. Silier enjeksiyon ise iris ve silier cismi besleyen anterior

silier arterin dilatasyonu ve konjesyonu ile ortaya çıkan bir bulgudur. Pupil kenarında (Koeppe) iris ve üzerinde (Busacca) bulunabilen inflamatuvar hücre topluluklarından oluşan iris nodülleri ise nongranülom atöz üveitlerde görülmezler, granülomatöz üveitlerde görülürler.

16. Ön kamarada kan bulunmasına ne ad verilir?

Doğru cevap: E

A) Rabdomyosarkoma

Ön kamarada kan bulunmasına hifema, pü bulunmasına ise hipopiyon denir. Diğer seçeneklerde verilen terimlerin ön kamarayla pek bir alakası yoktur. Enjeksiyon daha çok konjonktivadaki damarların konjesyonu için kullanılır. Entropiyon göz kapakların içe dönmesi, epifora ise gözlerin sulanmasıdır.

B) Koroid malign melanomları

Doğru cevap: C

13. Ç ocukluk çağının en sık rastlanan göz içi tüm örü aşağıdakilerden hangisidir?

A)

Hipopiyon

B) Entropiyon

C) Hifema

D) Enjeksiyon E) Epifora

C) Retinoblastoma D) Optik sinir gliomu

17.

E) Jüvenil ksantogranüloma Rabdom yosarkom çocuklarda en sık rastlanan orbita tüm örüdür. Optik sinir gliomları çocukluk çağında ( en sık 2-6 yaş) görülen neoplazmlar arasındadır, sık rastlanmazlar, Koroid malign melanomları tüm yaş grupları göz önüne alınırsa en sık rastlanan göz içi tüm örü olm akla birlikte çocuklarda enderdir. R etinoblastom çocuklarda en sık rastlanan göz içi tüm örüdür. En sık 2 yaş dolayında görülür. Toplumda görlüme oranı 1/17000’dir. Jüvenil ksantogranüloma gözde en sık iris ve/veya silier cismi tutar. Spontan kanama sekonder glokoma neden olur, sık rastlanan bir tümör değildir.

Göz içinde uveaya yayılım aşağıdakilerden hangisidir? A)

Retinablastom

gösteren

tümör

B) Melanokarsinom

C) Nevüs

D) Leiomyom E) Hemanjiyom

Göz içinde uveaya gelen tek tümör retinablastomdur. Bu tümör retinadan Bruch zarını geçtikten sonra korpus siliare veya koroide gelebilir. Melanokarsinom ise uveanın malign birincil tümörleri içinde en sık görülenidir. Diğerleri ise iris ve korpus siliarede görülebilen iyi huylu tümörlerdir. Doğru cevap: A

Doğru cevap: C 18. Dalen-Fuchs nodülü hangi hastalıkta görülür? A) Primer açık açılı glokom 14. Dünya üzerinde en sık aşağıdakilerden hangisidir?

kö rlük

B) Katarakt

sebebi

C) Sempatik üveit

A) Diabetik retinopati

B) Lepra

D) Dakriosistit

C) Kseroftalmia

D) Trahom

E) Konjonktivit

E) Katarakt Dünya çapında önlenebilir körlük sebepleri trahom, lepra, onkosersiyaz ve kseroftalimdir.katarakt, tedavisi olmasına rağmen hala 17 milyon körlük vakasından sorumludur. Pek çok oftalmolog, glokom, retinal dekolman ve diabetik retinopatiye bağlı körlüklerin onkosersiyaz ve kseroftalmiye bağlı körlüklerden daha fazla olduğuna inanmaktadır.

Dalen-Fuchs nodülü nadir görülen sempatik üveitin bir bulgusudur. Doğru cevap: C 19.

Göz kapağının bazal hücreli karsinomu ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Doğru cevap: E

A) En çok üst göz kapağında görülür

15. AİDS hastalarında en vavaın görülen enfeksiyon aşağıdakilerden hangisidir?

C) Metastaz yapmaz, ama lokal olarak invazivdir.

B) En sık görülen göz kapağı tümörüdür. oküler

A) Pneumocystis carinii

B) Candida türleri

C) Toxoplasma gondii

D) Sitomegalovirus

E) Mycobacterium avium-intracellular AİDS hastalarında fırsatçı organizm aların yol açtığı enfeksiyonlara sık rastlanır. Sitomegalovirus retinopatisi kör edici bir hastalıktır. Diğer seçeneklerde verilen organizmalar da AİDS'Iİ hastalarda oküler enfeksiyona yol açabilirler. Doğru cevap: D

D) Sklerozan tipi blefariti taklit edebilir. E) Tedavisi cerrahi eksizyon veya krioterapi ile yapılır Göz kapağı bazal hücreli karsinomu en sık alt göz kapağında görülür. Doğru cevap: A

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

431

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

432

20. Göz kapağının malign tümörlerinden en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir? A)

Spinosellüler karsinom

Aktinik keratoz tipik olarak aşırı güneş ışığına maruz yaşlılarda görülür. Bu lezyon premalign olup yassı hücreli karsinoma dönüşebilir.

B) Adenokarsinom

C) Malign melanom

Doğru cevap: C

D) Sarkom

E) Bazosellüler karsinom Göz kapağının en sık görülen malign tümörleri karsinomlardır. Bunların içinde en sık bazosellülerkarsinom görülür.

25. Aşağıda verilenlerden hangisi genelde korneada epitel defekti olmadan korneal enfeksiyon oluşturmaz?

Doğru cevap: E

A) N. gonorrhoea

B) H. influenza

C) Listeria türleri 21. Aşağıdakilerden hangisi diabetes mellitusun göz bulgularından değildir?

Bakteriyel keratit oluşumu için en önemli predispozan faktör kontakt lens kullanımıdır. Kontakt lens kullanımında zaman zaman epitel defekti oluşur. Pseudomonas aeruginosa sıklıkla bu kişilerde görülen keratitin etkeni olup kornea invazyonu için epitel defekti olmalıdır.

A) Kapaklar ve konjonktivada pigmentasyon B) Refraktif değişiklikler C) Üçüncü sinir paralizisi D) Rubeozis iridis

Doğru cevap: D

E) Optik diskte neovaskülarizasyon Diabetes mellitus gözün hemen hemen her katmanını etkileyen sistemik bir hastalıktır.bunlardan başlıcaları değişken kırma kusurları, diplopi, optik nevrit, optik atrofi, üçüncü sinir felci, ksantelazma, kornea bazal memranında kırışıklıklar, rubeozis iridis, iris pigment kaybı, ektropiyon uvea, katarakt, asteroid hyalosis, vitre kanaması, fundusta küçük hemorajiler, mikroanevrizmalar, sert eksuda ve optik disk neovaskülarizasyonudur. Doğru cevap: A 22.

26. Lakrimal bezin akut ağrılı büyümesinin en sık nedeni hangisidir?

iritis

C) Konjonktivit

B) Sjögren sendromu

C) Bakteriyel dakrioadenit

D) Lepra

E) Herpes zoster virüsü Sıklıkla dehidrate hastalarda stafilokoklarca oluşturulur.

B) Keratit

27.

Retinoblastomda en sık aşağıdakilerden hangisidir?

D) Dakriyoadenit

A) Kırmızı göz

E) Episklerit

Doğru cevap: A 23. Şalazyon aşağıda verilenlerden hangisi ile ilgili bir patolojidir? Moll bezleri

görülen

bulgu

B) Beyaz pupil

C) Şaşılık

Busacca nodülleri irtiste ortaya çıkan çok sayıda olabilen nodüllerdir.

A)

A) Sarkoidoz

Doğru cevap: C

Busacca nodülleri hangi hastalıkta ortaya çıkar? A)

D) P. aeruginosa E) C. diphteria

D) Hipopiyon E) Kitle

Retinoblastom çocuk hastalarda gözün en sık malign tümörüdür. Fotoreseptör hücrelerden köken alır, %94’ü sporadik ve %25’i bilateraldir. En sık görülen bulgu, rutin muayenede görülen kitledir. Radyosensitiftir. Doğru cevap: E

B) Meibomius bezleri

C) Zeis bezleri

28.

D) Krause bezleri

Sempatik oftalmide hangisidir?

patoloji

aşağıdakilerden

E) Manz bezleri M eibomius bezlerinin kronik iltihabi lipogranülomuna şalazyon denilir. Meibomius bez uçlarının tıkanması ve sekresyonların birikmesi ile şalazyon oluşur.

A) Unilateral granülomatöz panüveit B) Bilateral granülomatöz panüveit C) Bilateral non-granülomatöz panüveit D) Unilateral non-granülomatöz panüveit

Doğru cevap: B

E) Bilateral iritis 24. Aşağıda verilenlerden lezyondur? A)

Ksantelazma

C) Aktinik keratoz

hangisi

premalign

B) Seboreik keratoz D) Sebase kist

E) Molluskum kontagiozum

bir

Sempatik oftalmi, yaralanma veya göz içi cerrahisinden 4-8 hafta sonra oluşan bilateral granülomatöz panüveittir. Fundoskopide inflamatuvar optik nöropati (papillit) ve dağınık sarı-beyaz renkli nodüller (Dallen-Fuch’s nodülleri) görülür. Tedavi edilmezse komplike katarakt, sekonder glokom gelişir ve göz fitizis bulbi ile kaybedilir. Doğru cevap: B

29. Çocukta en sık unilateral ekzoftalmus nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

32.

Paranazal sinüzitlerin en vavaın komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

A) Graves hastalığı

A) Orbital selülit

B) Kavernöz sinüs trombozu

B) Abse

C) Orbital sellülit

C) Periorbital selülit

D) Orbital psödotümör

D) Epistaksis

E) Metastatik nöroblastom

E) Anosmi

Çocukta unilateral ekzoftalmusun en sık sebebi orbital sellülittir. Buna en sık predispozan faktör ise etmoid sinüzittir. Kavernöz sinüs trombozu da en sık görülen komplikasyonudur. Bilateral eksoftalmusun en sık nedeni ise metastatik nöroblastomdur.

Paranazal sinüzitlerin en yaygın komplikasyonu olan p e rio rb ita l s e lü lit etmoidite sekonder olarak görülür. Daha az olarak da selülit veya abse gelişebilir. Bunlar ekstraoküler hareketlerde azalmaya, proptozis, ödem ve görme bozukluğuna yol açarlar.

Doğru cevap: C

Doğru cevap: C

30. Akut dakrioadenit’in en aşağıdakilerden hangisidir?

uygun

tanımı

33.

Burun ve paranazal sinüslerin en sık rastlanan malign tümörü hangisidir?

A) Gözyaşı kesinin enfeksiyonu

A) Adenokarsinom

B) Gözyaşı bezinin enfeksiyonu

B) Adenoid kistik karsinom

C) Gözyaşı bezinin boşaltıcı kanallarının iltihabı

C) Kondrosarkom ve sarkom

D) Kanaliküllerinin enfeksiyonu

D) Mikst tümör

E) Konjuktiva ve korneanın birlikte görülen iltihabı

E) Yassı epitel hücreli karsinom

Dakrioadenit lakrimal bezin nadir görülen iltihabıdır. Dakriosistit göz yaşı kesesinde sık görülen iltihablardır. Akut dakriosistit kronik dakriosistitin akut supuratif alevlenmesidir. Kesenin çevresinde sellülit oluşur, ağrılı, hassas şişlik vardır. Etken S.aureus ve (3 hemolitik streptokoklardır. Kronik dakriosistitde en sık semptom epifora ve punktuma basınca püy gelmesidir. Etken streptokokus pnömonidir. Komplikasyon olarak fistülizasyon, akut alevlenme ve kavernöz sinüs tromsozu gelişebilir.

Bu anatom ik bölgede en sık görülen m align tüm ör ya ssı e pite l h ü c re li karsinom udur. Bu da genellikle nazofarinkste görülür ve auditor kanalı tıkayarak seröz otitis media’ya yol açar. Eğer bir hastada devamlı ve tek taraflı seröz otitis media varsa bu kişi iyi bir nazofarinks muayenesinden geçirilmelidir. Adenokarsinoma, mukozal melanoma, sarkoma ve non-Hodgkin lenfoma bu bölgede daha az görülürler. Doğru cevap: E

Doğru cevap: B 31. Aşağıdakilerden otitis rastlanan nedenidir?

eksternanın

en

sık

A) Dış kulak yolu travması

34. Tükrük bezi taşları en cok hangi tükrük bezinde görülür? A) Submandibular

B) Sublingual

C) Parotis

D) Bukkal

B) Dış kulak yolunun su ile aşırı teması C) Saç spreylerine bağlı kontak dermatit D) Kulak damlası E) Perfore timpanik zardan kronik drenaj Yüzücü kulağı (svvimmer’s ear) diye de bilinen ototis eksterna’nın en yaygın nedeni dış kulak yolunun su ile aşırı temasıdır. Su, kulak yolunda meserasyona neden olur ve asidik ortamı bazik hale çevirir. Diğer nedenleri ise kulağı temizlerken yapılan travma, saç sprey ve parfümlerine bağlı kontakt dermatit ve perfore timpanik zardan olan kronik drenajdır. Mikrobiyal etkenlerin başında Staph. Aureus ve Pseudomonas aeruginosa sayılabilir. Doğru cevap: B

E) Minör tükrük bezleri Tükrük bezi taşları %70-80 oranında su b m a n d ib u la r bezler, %20-30 oranında p aro tis ve sublingual bezde bulunur. Taşlar daha ziyade erkekte ve 25-30 yaşlar arasında görülür. Doğru cevap: A 35. Ülseratif stomatitler içinde en vavaın görüleni aşağıdakilerden hangisidir? A) Oral kandidiyazis B) Akut nekrotizan ülseratif gingivit (Vincent anjini) C) Herpetik stomatit D) Aftöz stomatit E) Herpangina A ftöz stom atit, ülseratif stomatitlerin en yaygın formudur.

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

433

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

434

Sebebi bilinmemektedir. Lezonlar genellikle 1-2 mm çapında olmasına rağmen bazen lOmm’yi bulabilmektedir. Lezyonlar gri veziküller olarak ortaya çıkmakta, sonra ülserleşmekte ve ç o k a ğ rılı s a rı fib r in o id m e r k e z le r d e dönüşmektedir. Bu ağrılı durum 2-4 gün sürer. Topikal anestetikler semptomatik tedavi olarak kullanılabilir. Doğru c e v a p : D 36.

K o rd

C)

A ş a ğ ıd a k ile r d e n h a n g is i k a n s e r in in a n a s e m p to m u d u r ?

g lo ttik

A)

Öksürük

B)

C)

Otalji

D) iştahsızlık

la re n k s

Boğaz ağrısı

E) Ses kısıklığı S e s kısıklığı glottik larenks kanserinin a n a belirtisidir.

v o k a lle r d e

“Fare yeniği" ta r z ın d a

Doğru cevap: E d e fe k t

a ş a ğ ıd a k i h a s ta lık la rın h a n g is in d e g ö r ü lü r? A)

40.

Larenks tüberkülozu

B)

Kronik larenjit

41.

A k u t to n s ilitin k ü ltü r ile e n s ık ü re tile b ile n e tk e n i a ş a ğ ıd a k ile r d e n h a n g is id ir ?

Akut larenjit

D) Larenks herpesi E) Larenks leprası

Larenks tüberkülozunun kronik formlarında anemik/soluk ve enfiltre mukoza, daha sonra tüberkül ve ülserlerin varlığı ve bunlara bağlı olarak kordun vokal kenarlarında düzensizlik (fare yeniği manzarası) olur.

A)

Streptococcus pneumoniae

B)

Streptococcus viridans

C)

Hemophilus influenza

D) (3 hemolitik streptokoklar E) Staphylococcus aureus (3 hem olitik strep tokoklar ak ut tonsilitin en sık sebebidir.

Doğru c e v a p : A

A n c a k d iğ e r şık la rd a k i e tk e n le r d e a k u t tonsilitin en sık etkenlerindendir.

37.

A ş a ğ ıd a k i

v ir ü s le r d e n

h a n g is i

n a z o fa rin g e a l

Doğru cevap: D

k a rs in o m a ile illiş k ilid ir? A)

Human immunodeficiency virüs (HIV)

B)

Epstein Barr virüsü (EBV)

tr is m u s a n e d e n o la n , to n s il la te r a lin d e ş iş k in lik

C)

Sitomegalovirus (CMV)

y a p a n v e to n s ili m e d ia le ite n e n o la s ı p a to lo ji

42.

A te ş , b o ğ a z a ğ rıs ı, s e rv ik a l a d e n o p a ti v e b a z e n

a ş a ğ ıd a k ile r d e n h a n g is id ir ?

D) Herpes zoster virüsü E) Human papilloma virüsü (HPV) Nazofaringeal karsinoma hastalarının serumlarında EBV’e karşı yüksek düzeyde antikor belinlenmiştir.

A)

Akut larenjit

B)

C)

Atrofik farenjit

D) Peritonsiller abse

Akut tonsilit

E) Kronik tonsillit Peritonsiller ab s e d e d is fa ji, kulağa vuran ağrı, artm ış tükrük,

Doğru cevap: B

trism us, ateş servikal ad en o pa ti bulunur. 38.

A ş a ğ ıd a k i tü k r ü k b e z i tü m ö r le r in d e n h a n g is i en

Doğru cevap: D

s ık b ila te ra l y e rle ş ir ? A)

Pleomorfik adenom

C)

Epidermoid karsinom

B)

Adenokarsinom

43.

L a re n k s

s te n o z u n u n

a ş a ğ ıd a k ile r d e n

en

s ık

r a s tla n a n

sebebi

h a n g is id ir ?

D) VVarthin tümörü

E) Silendirom (Adenoid kistik karsinom) VVarthin tümörü (Papiller adenokistoma lenfomatozum) parotis bezinin epiteliyal kökenli benign tümörleri arasında miks adenomdan sonra ikinci sıklıkta görülen tümördür. Ancak bilateral olarak gelişen tümörler arasında en sık olan tümördür.

A)

Tüberküloz

B)

C)

Travma

D) Yüksek trakeotomi

Sitiliz

E) Konjenital L a re n k s s te n o z la r ın ın e ty o lo jis i: 1. L are n k s tra vm aları (sıklıkla otom obil k a z a la rı) 2. Y ü k s e k trakeotom i

Doğru cevap: D

3. En do skop ik yö n tem le r 39.

Ç o c u k la r d a

g ö r ü le n

a ş a ğ ıd a k ile r d e n

en

s ık

la re n k s

4. R a d y as yo n travm ası

tü m ö rü

5. U zu n süreli n azo gastrik tüp kullanım ı

h a n g is id ir ?

6. Sitiliz, tüberküloz, difteri A)

Myom

B)

Fibrom

C)

Leiomyom

D) Papillom E) Polip

Doğru cevap: C 44.

L a rin k s in

en

s ık

g ö r ü le n

k o n je n ita l

h a s ta lığ ı

Papillom, çocuklarda görülen en sık larenks tümörüdür.

a ş a ğ ıd a k ile r d e n

h a n g is id ir ?

Doğru c e v a p : D

A)

Konjenital kistler

B)

C)

VVeb

D) Laringomalazi

Tümörler

E) Multipl papillomatozis

D oğ ru

45.

cevap: D

Etmoid sinüsler doğumda mevcutturlar. Çocuklarda sinüzit en sık etmoid sinüslerde görülür. D oğ ru

Yirm i yaşında küçük erkek hastada burun tıkanıklığı, epistaksis ve nazofaringeal kitle varsa en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

49.

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

Larinkste görülen konjenital hastalıkların yaklaşık %70 kadarını laringomalazi oluşturur.

cevap: C

Subm andibüler (subm askiller) glandın en vavaın malign tüm örü hangisidir? A ) Adenokistik karsinom

A ) Sfenoplatin arter anevrizması

B ) Skuamöz hücreli karsinom

B) Kanayan nazal polip

C) Mukoepidermoid karsinom

C) Hemanjiyoperistom

D) Malign Mikst tümör

D) Nazofaringeal anjiyofibrom

E ) Lenfoma

E) Nazal yabancı cisim Nazofaringeal anjiyofibrom nazofarinkse yerleşen özel bir

tümör türüdür. 10-25 yaş erkeklerde sıktır, iğ ve yıldızvari bağ dokusu hücreleri, lenfosit plazmosit ve bol kan damarı içerir. Bu tüm örler erken dönemde burun tıkanıklığı, epistaksis, burun akıntısı, başağrısı, ileri dönemlerde ise işitme kaybı, tat bozuklukları, diplopi ve burun kökünde genişlemeye sebep olur. D oğru

46.

cevap: D

T ükrük bezi m align tü m ö rle rin d e p a ro tis te en sık mukoepidermoid karsinom bulunurken submandibüler (subm askiller) glandta en sık adenokistik karsinoma (Cylindroma) bulunur. D oğ ru

50.

Akustik nörinom un en erken görülen semptomu aşağıdakilerden hangisidir?

cevap: A

Malign eksternal otitte etken aşağıdakilerden hangisidir? A ) S. pneumonia

B ) Tek taraflı çınlama ve işitme kaybı D) Fasiyal zayıflık E) Baş ağrısı

Akustik nörinom genellikle vestibüler sinirin Schvvann hücrelerinden köken alır ve en erken semptomu tek taraflı çınlama ve işitme kaybıdır. cevap: B

Malign eksternal otit kulağın progresif, nekrotizan bir psödom onas enfeksiyonudur. İmmün sistemi zayıf ve mikrovasküler yetmezlikli hastalarda özellikle diabette görülür. Persistan bir eksternal otiti olan diabetli bir hastada malign eksternal otitten kuşkulanılmalıdır. Özellikle kontrolü iyi yapılmamış bir diabet en önemli predispozan faktörüdür. Önce bir dış kulak enfeksiyonu biçiminde başlar, ancak daha sonra dış kulak kanalı tabanı boyunca madiale ve posteriora doğru yayılır ve mastoidi, fasiyal siniri ve kafa tabanını etkiler. D oğ ru

Aşağıdakilerden hangisi konjenital boyun kitlesi değildir? 51. A ) Brankiyal kistler B ) Tiroglossal kistler

E) Chemodectoma (Carotid body tumor)

Cartoid Body Tumor, konjenital bir tümör değildir. Bazı olgularda herediter özelliği tesbit edilmiştir. Diğer kitleler konjenitaldir. cevap: E

Çocuklarda görülen sinüzit en sık hangi sinüslere yerleşir? A ) Frontal

C) Etmoid

En fazla perinöral invazyon riski taşıyan malign tükrük bezi tüm örü aşağıdakilerden hangisidir?

B ) Adenoid kistik karsinom

D) Hemanjiyoma

48.

cevap: D

A ) Adenokarsinom

C) Kistik higroma

D oğru

D) P. aureginosa E) E. coli

C) Vertigo

47.

B ) S. aureus

G) H. influenza

A ) Korneal anestezi

D oğru

m ikroorganizm a

B) Maksiller

D) Sfenoid E) Sinüs ayrımı yapmaz

C) Asinik hücreli karsinom D) Malign mikst tümör E) Mukoepidermoid karsinom

Perinöral invazyon adenoid kistik karsinomlarm çoğunda görülen tipik bir özelliktir. Bu nedenle adenoid kistik karsinomlarda, radikal cerrahi eksizyonlarına rağmen tümör eradikasyonunda başarı elde edilemeyebilir. Tükrük bezi malign tümörleri arasında, perinöral invazyon riski açısından adenoid kistik karsinomları yassı hücreli karsinomlar izler. Doğru cevap: B

L.

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

436

52.

Aşağıdakilerden hangisi sinüzit kom plikasyonu değildir?

56.

Aşağıdakilerden hangisi “Juvenil nazofarengeal anjiyofibrom” için doğru değildir?

A ) Mukosel

B ) Pyosel

A ) Progresif nazal obstrüksiyon

C ) Lateral sinüs trombozu

D) Osteomyelit

B) Erkekte ve kadında görülme oranı aynıdır

E) Orbital sellülit

C) Çoğunlukla 20 yaş altında görülür D) Tekrarlayan şiddetli epistaksis görülür

Lateral sinüs tromboflebiti bir otit komplikasyon olup diğer şıklar sinüzit komplikasyonlarıdırlar.

E) Tedavisi kitlenin cerrahi eksizyonudur.

Doğru cevap: C

Juvenil nazofarengeal anjiyofibrom kadınlarda çok seyrek görülür.

53.

Doğru cevap: B

Herpes Zoster oticus en cok hangi siniri tutar? A ) VII. sinir

B ) VIII. sinir

C ) V. sinir

D) IX. sinir

57.

Dudak karsinomları hangisi yanlıştır?

ile

ilgili

aşağıdakilerden

E) II. sinir

A) Genellikle yassı hücrelidir.

Herpes Zoster Oticus en çok VII. Siniri tutarken ikinci derecede II., IV. Ve VI. Sinirleri tutabilir diğer şıklardakini tutmaz.

B) Genellikle alt dudakta gelişir. C) Radyorezistandır. D) Genellikle iyi diferansiye ve düşük gradelidir.

Doğru cevap: A

E) Lenfatik yolla metastaz yapar. 54.

Aşağıdaki tümörlerin hangisi orta kulağın en sık görülen benign tüm örüdür? A ) Glomus jugulare tümörleri B) Nörojenik tümörler C ) Meningloma D) Skuamöz hücreli kanser E) Adeno karsinoma

Orta kulağın en sık görülen benign tümörü glomus jugulare tümörleridir. Benign olmasına rağmen yerleşim yeri nedeniyle agresif özellik gösterebilir. Bu tümörde kraniyal sinir paralizileri gelişebilir. Non-kromoffin hücreler içeren paraganjionik cisimlerden kaynaklanırlar. Genellikle 50 yaş civarında ortaya çıkarlar. Kadınlarda daha sıktır. Kadın/erkek oranı 5/1’dir. Hastalarda ilk semptom genellikle

Dudağınensıkgörülenkanseriyassıhücrelikarsinomlardır. Bu ise oral kavite tümörlerinin %15’ini oluşturmaktadır. Dudağın bazal hücreli karsinomu daha seyrek görülmektedir. %90’dan fazlası yassı hücreli karsinom lar alt dudağı tutmaktadır. Beyaz ciltli kişilerin güneş ışığında kalma süreleri ve dudak karsinoması olması arasında doğrusal bir ilişik vardır. Bu tümörler genellikle düşük gradeli, iyi differansiye lezyonlardır. Lenfatik yolla yayılırlar. Alt dudak lenfatikleri aynı taraf submental lenf nodlarına, üst dudak lezyonları ön submaxiller bez lenf nodlarına drene olurlar. Dudak karsinomları radyosensitiftirler ve tedavi cerrahi + radyoterapiden oluşmaktadır. Ic m ’den küçük tümörler için beş yıllık yaşam süresi %90’dır, öte yandan metastazları olan büyük lezyonları olan hastanın beş yıllık yaşam süresi %50’ye kadar yaşam süresi vardır. Doğru cevap: C

pulsatil bir tinnutus ve iletim tipi işitme kaybıdır. En sık fasiyal sinir tutulur, Otoskopide zarın arkasında mavimsi

bir kitle görülür. Tani genellikle radyolojik olarak konur. N örojenik tü m ö rle r ve m enenjiom alar daha seyrek görülen benign tümörlerdir. Skuamöz hücreli kanser ve adenokarsinoma ise zaten malign tümördür. Benign tümördür. Doğru cevap: A

58.

Larinksde hangi bölgenin kanserinin metastaz oranı en yüksektir? A ) Hipofarenks

B) Marginal C) Subglottik D) Glottik E) Supraglottik

55.

Epiglot kökünden başlayıp sol band ve kord vokali invaze eden malign tüm ör nasıl tanımlanabilir?

Hipofarengeal kanserlerin metastaz oranı %60-75’dir Doğru cevap: A

A ) Supraglottik

B ) Glottik

C ) Subglottik

D) Transglottik

E) Hipofaringeal Tra n sglottiktir. Çünkü birden fazla anatomik bölgeyi

(burada glottik ve supraglottik) tutan tümörler transglottik olarak sınıflandırılır. Doğru cevap: D

m

H

H

U M

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ

437

İ

BAŞ VE BOYUN PATOLOJİLERİ M 1.

Aşağıdaki tümörlerden hangisi tükrük bezlerinde en sık görülen tümördür? (Nisan 89)

TUS SORULARI

i

5.

Tükrük bezlerinde en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 97)

A) Bazal hücreli adenom

A) Adenoid kistik karsinom

B) VVarthin tümörü C) Pleomorfik adenom D) Onkositom E) Mukoepidermoid karsinom

B) Mukoepidermoid karsinom C) Epidermoid karsinom D) Pleomorfik adenom E) Hemanjiom Doğru cevap: D

Doğru cevap: C 2. Aşağıdakilerden hangisinde görülür? (Eylül 91) A) B) C) D) E)

taş

daha

sıklıkla

Sublingual Submandibuler Parotis Damak yüzeyi Dil tabanı

6. İki yaşındaki bir çocuğun orta hatta doğuştan bulunan ve sıklıkla enfekte olan kitlesi mevcuttur. Bu hasta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 98) A) Bronkojenik kist C) Tiroglossal kist

B) Kistik higroma D) Dermoid kist E) Bronşial fistül

Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

3. Altmış yaşında, 40 yıldır günde 2 paket sigara içen, progresif 3 aydır ses kısıklığı olan ve başka şikayeti olmayan hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Eylül 93)

7. Sialolithiazis en sık nerede görülür? (Eylül 98)

A) Larinks karsinomu B) Nasofarinks karsinomu C) Ağız tabanı karsinomu D) Akciğer skuamöz hücreli karsinom E) Akciğer adenokarsinomu Doğru cevap: A 4. Bir önceki (3 numaralı) sorudaki hastada tümörün histolojik tipi aşağıdakilerden hangisi en olasıdır? (Eylül 93) A) Adenokarsinom B) Transisyonel hücreli karsinom C) Malign melanorn D) Kistik adenokarsinom E) Skuamöz hücreli karsinom

Doğru cevap: E

tümör

A) Stenon kanalı B) C) D) E)

Parotis Sublingual bez Submandibuler bez Minör tükrük bezleri

Doğru cevap: D 8. Erişkinin ağız mukozasında en sık izlenen malign tümör tipi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2002) A) Adenoid kistik karsinom B) Malign melanorn C) Bazal hücreli karsinom D) Adenokarsinom E) Skuamöz hücreli karsinom Doğru cevap: E 9. Pleomorfik adenom en sık aşağıdakilerden hangisinden köken alır? (Nisan 2004) A) Hipofiz C) Tükrük bezi

Doğru cevap: C

B) Tiroid D) Ter bezi E) Karaciğer

SİNİR SİSTEMİ

438

1.

Merkezi sinir sisteminde oluşumundan sorumlu aşağıdakilerden hangisidir?

tamir ve primer

gliozis hücre

Kızam ık virüsü ile oluşan Subakut Sklerozaan Pan ensefalit (SSPE) ve J.C virüsü ile oluşan progresif Masif Lokoensefalopati (PML) gibi myelin hasarına neden olan yavaş virüs hastalıklarında oligodendroglialar hasarlanır.

A) Schvvann hücreleri Doğru cevap: A

B) Mikroglia C) Ependimal hücreler

4.

D) Astrositler E) Oligodendroglialar Schvvann hücresi ve oligodendrogliomlar sinir sistemini sarar ve m yelin üretir. O ligodendroglialar Schvvann hücrelerinin santral sinir sistemindeki karışlığıdır. Astrositler yıkıma uğramış beyin dokusunda gliozis denen glial nedbe dokusunu oluşturur. Yani tamirden sorumlu primer hücrelerdir. Protoplazmik astrositler asıl olarak gri cevherde, fibröz astrositler gri ve beyaz cevherde bulunurlar. Ependimal hücreler beyin ventriküllerini döşer. Mikroglialar mononükleer fagositik sistemin elemanıdır. Doğru cevap: D

Santral sinir sisteminde oligodendrositlerde kayıp, öncelikle aşağıdakilerden hangisine yol açar? A) Beyin infarktüsü B) Myelin dejenerasyonu C) Fibroblast proliferasyonu D) Beyin kanaması E) BOS’ da karakteristik değişiklikler

O lig od en drositler, periferde schvvann hücrelerinin ya p tığ ı g ibi, s an tral s in ir s istem in d e myelin üretiminden sorumludur. O ligodendrositlerde kayıp myelin dejenerasyonu ile sonuçlanır. Multiple skleroz ve lökodistrofilergibi demyelinizan hastalıklarda oligodendrosit kaybı vardır. Doğru cevap: B

2.

Meningomyelosel ile birlikte en sık görülen malformasyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Sakrum agenezisi

B) Arnold Chiari

C) Dandy - VValker

D) Menenjiom

5.

Kronik böbrek yetmezliği nedeni ile hemodialize girmekte olan 63 yaşında erkek hastanın alt ekstremitelerinde son birkaç yıldır duyuda azalma vardır.

E) Dermoid kist Meningomyelosel % 90 vakada lumbosakral bölgeye lokalize olup % 80 vakada Arnold-Chiari malformasyonu ile birliktedir. Hidrosefali de sık görülür. Lezyon ne kadar yukarıda ise hidrosefali oluşma ihtimali o kadar fazladır.

Postüründe ya da motor kuvvetinde herhangi bir azalma olmayan hastada bu bulgulardan sorumlu olma olasılığı en yüksek olan aşağıdakilerden hangisidir? A) Guillain-Barre sendromu

Doğru cevap: B

B) Serebral astrositom 3.

Santral sinir sisteminde myelin sentezleyen, yavaş virüs enfeksiyonları ve demiyelinizan hastalıklarda hasarlanan hücre aşağıdakilerden hangisidir? A) Oligodendroglia

B) Ependimal hücre

C) Mikroglia

D) Astrosit

E) Primitif nöröektodermal hücre SSS'de myelini oligodendroglialar sentezlerler. Periferik sinir sisteminde bu işi Schvvann hücreleri yapar.

C) Serebral infarktüs D) Diabettes mellitus E) Multipl skleroz Predominant şekilde sensoriyel periferik nöropatinin en sık nedeni diabetes mellitustur. Uzun süren diabet aynı zamanda böbrek yetmezliğine yol açar. Guillian Barre sendromu hızla ilerleyen bir asendan paralizi oluşturur. Sensorimotor bozukluklar astrositomlar gibi intrakranial kitle lezyonlarının tipik özelliği değildir.

439

M e n in g io m u n e k s tra k r a n iy e l y a y ılım ı

G lio m la r (s e re b ru m ): * İyi d ife ra n s iy e a s tro s ito m * A n a p la s tik a s tro s ito m * G lio b la s to m a m u ltifo r m e * O lig o d e n d r o g lio m

P in e a l tü m ö rle r-

A s tr o s ito m ( ç o c u k lu k ta )

K ra n iy o fa r in g io m a

H e m a n jio b la s to m ( A d u ltla rd a )

H ip o fiz a d e n o m u A k u s tik s c h v v a n n o m (8. K ra n iy e l s in ir)

M e d u lla b ia s to m ( S e re b e llu m v e rm iş in d e )

P o n tin g lio m (ç o c u k lu k ta )

E p e n d im o m (4. V e n trik ü l)

O

G lia l tü m ö r le r

^

N o n -g lia l tü m ö r le r

07s789

INTRAKRANIAL TÜMÖRLER

Serebral bir infarktüs simetrik olmamakla birlikte motor kuvvete azalmaya ve bazen sensoriyal kayba neden olabilir.

•

Hastalık iki taraflı akustik schvvannomlarla ka­ rakterizedir fakat başka intrakraniyal ve intraspinal tümörler de görülebilir.

Multipl skleroz gibi demyelizan lezyonlar çok çeşitli belirti ve bulgular oluşturabilirler. Ancak simetrik lezyonların varlığı MS’den başka bir tanıyı akla getirmelidir.

•

Nöral krest kökenli çok sayıda açıkça neoplastik veya hiperplastik lezyonların oluşu nörofibromatozisin bir “nörokristopati” olarak kabul edilmesine neden olur.

•

Schvvannomlar ve nörofibromlara ek olarak bu hastalar özel bazı gliomların çıkısına da yatkındır: optik glio m la r, üçüncü v e n trik ü lü n p ilo s itik astrositomları, ependimom ve glioblastomun da aralarında bulunduğu beyin ve spinal kord gliomları. Menenjiomlarda sıktır. Nörofibromatozisli hastalarda lösemi ve VVİlms tümörü gibi nöral kökenli olmayan malign tümörler de nispeten sık görülür.

“İntrakrarıial tümörler” başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: D 6.

Deride pigmentasyon bozuklukları ve periferik sinirlerde daha sık olmak üzere sinir sisteminde tümöral oluşumlarla birlikte görülen kalıtsal hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

•

•

•

A) Nörinom

B) Schvvannom

C) Ganglionörom

D) Nörofibromatozis

E) Von Hippel Lindau Nörofibromatozis; yüksek derecede penetransı bulunan otozomal dominant bir hastalıktır. Spontan mutasyon oranı yüksektir. En sık şekli olan von Recklinghausen hastalığı sıklıkla “nörofibromatozis 1” veya NF-1 olarak bilinir. Bu hastalığın geni 17q 11-12 kromozomunda bulunur. Yaklaşık 4000 kişiden birini tutar ve klinik olarak çok sayıda hiperpigmente alanlar (cafe au lait lekeleri), çok sayıda nörofibromlar. Lisch nodülleri Ipiamente iris hamartomları) ve nadiren de MSS astrositomunun varlığıyla karakterizedir. Daha önceleri santral nörofibromatozis olarak bilinen ikinci şekil artık “nörofibromatozis 2” veya NF-2 olarak bilinir ve geni 22q12 kromozom lokusunda yer alır. NF-1 ’den daha seyrektir ve yaklaşık olarak 35000 kişide 1 görülür.

Doğru cevap: D

NÖROFİBROMATOZİS TİPLERİ NF1 (vonRecklinghausen Hastalığı) • Multipl kutanöz nörofibromlar, yumuşak papillomlar, cafe-aulait lekeleri, iris fibromları, pleksiform nörofibromlar, spinal nörofibromlar, akuaduktus serebri stenozu, skolyoz, endokrin tümörler. NF vakalarının %70’ini oluşturur. NF2 (Santral Form) az sayıda ya da yoktur, bilateral akustik nörinom, serebral ve optik sinir gliomları, menenjiomlar, spinal nörofibromlar. Vakaların %30’ unu oluşturur.

• Kutanöz lezyonlar

SINIR SİSTEMİ

M e n in g io m u n

440

7.

Subdural ampiyem aşağıdakiferden hangisi ile ilişkilidir?

SİNİR SİSTEMİ

A) Bakteriyel menenjit B) Kafatası kırığı C) Beyin apsesi E) Akut bakteriyel endokardit

A) Alzheimer hastalığı

Subdural bir ampiyem, kafa tası kemikleri, orta kulak, mastoid ve paranazal sinüslerin (vakaların %50’si) subdural aralığa doğrudan yayılımı ile geçen bir enfeksiyondur (en sık bakteriyel). Subdural ampiyemli hastalarda ateş ve sinüzitde vardır. Genellikle olay lokalize kalır, alttaki araknoid mater ve subaraknoid mesafe etkilenmez. Venlerde sekonder tromboflebit, venöz infarktlar ve bası ile beyin hasarı yapabilir, ancak beyin apseleri subdural ampiyemlerin sebebi veya sonucu değildir. Bakteriyel menenjit genellikle nazofarinksten hematojen yayılımla gerçekleşir. Akut bakteriyel endokardit serebral arterlerde septik embolizm sonucu, beyin apseleri veya menenjit meydana getirir. Bununla birlikte bu proceslerden hiçbiri subdural ampiyemle ilişkili değildir. Nadiren subdural hematom sekonder enfeksiyonla subdural ampiyem yapabilir. Doğru cevap: D

Amiyotrofik lateral skleroz aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

hakkında

A) Tüm vakalarda üst motor nöron dejenerasyonu gözlenir. B) Tüm vakalarda alt motor nöron dejenerasyonu gözlenir. C) Ailesel vakalarda süperoksit mutasyonu bulunmaktadır.

dismutaz

geni

DjAilesel olmayan vakalarda enterovirüs enfeksiyonu ile ilişkidir. E) Tüm vakalarda ölümcül tablo ile seyreder A m iyo tro fik lateral skleroz (ALS), m otor nöronların dejeneratif hastalıkları arasında en sık görülen bozukluktur. ALS’de hem üst hem de alt motor nöron dejenerasyonu görülür. 2-6 yıllık bir seyirden sonra sıklıkla solunumsal k o m p lika syo n la ra bağlı ölüm görülür. P atogenezi bilinmemekle birlikte, viral bir ajanla ilişki yoktur. Ailesel vakalarda süperoksit dismutaz geninde mutasyonlar bildirilmiştir. Belirli HLA tipleri ile ilşkili (A3 ve B12) genetik yatkınlığı düşündürmektedir. Doğru cevap: D

Subkortikal dejeneratif bir hastalıktır, özellikle substantia nigra tutulumu vardır. Mikroskobik olarak Lewy cisimciği olarak bilinen intranöronal inklüzyonlar ve değişik miktarda nöronal hücre kaybı ile karakterizedir. Bu tanım aşağıdaki göstermektedir?

D) Sinüzit

8.

9.

C) Parkinson hastalığı

hastalıklardan

hangisi

B) Pick hastalığı D) Huntington hastalığı

E) Multipl skleroz Parkinson hastalığı subkortikal dejeneratif bir hastalık olup, klinik olarak motor bozukluk ve demans gelişimi ile karakterize bir hastalıktır. Patolojik olarak substantia nigrada makroskobik soluk görünümün yanı sıra mikroskobik olarak nöronlarda kayıp ve bazı nöronlarda Lewy cisimciklerinin varlığı gözlenir.

PARKİNSON HASTALIĞI • Epidemiyoloji: 65 yaş üstünde 1/200 sıktıktadır. 40 yaş üstünde başlar. • Etyoloji: Nedeni bilinmemektedir. Substansiya nigra kompaktadaki dopaminerjik nöronlarda azalma vardır. Ancak bu nöronların %75’i kaybedildikten sonra semptomlar ortaya çıkar. • Klinik: Daima asimetrik başlar %70 vakada ilk semptom tremordur. Diğer erken belirtiler rijidite ve bradikinezidir. Postural instabilite, fleksiyon postürü, freezing ve otonomik tutulum geç dönemde görülür. En sık otonomik semptom ortostatik hipotansiyondur; inkontinans, impotans da olabilir. %75 hastada depresyon vardır ve %20 hastada da demans gelişir. • Morfoloji: Parkinson hastalığının kesin tanısı substansiva niarada Lewv cisimciklerinin görülmesiyle konulur. • Yaklaşımı - Semptomlar hafifse ilaç gerekmeyebilir. - Ana problem tremorsa antikolineriikler verilir. - Ana problem akinezi ise dopamin aaonisti başlanır. - Dopamin agonistlerine cevap yoksa L-DO PA + dekarboksilaz inhibitörü kullanılır. • Cerrahi tedavi - Talamotomi ile tremor önlenebilir. - Pallidotomi DOPA diskinezisi için yapılır. - Subtalamik nükleus stimulasyonu her semptoma etkili, ilaç ihtiyacını azaltır. Ancak progresyonu önlemez.

Doğru cevap: C

10. Yuvarlak ya da havuç şekilli üniform tümör hücrelerinden meydana gelen rozet ve psödorozet yapılarının yanı sıra görüldüğünde patognomonik olan blefaroblastlar gösteren tümör aşağıdakilerden hangisidir? A) Pilositik astrositom

B) Menenjiom

C) Epandimom

D) Oligodendrogliom

E) Choroid plexus papillomu

441

Doğru cevap: C 11.

Klinik: Bilinç bulanıklığı, dikkat kaybı, ilerleyici duyarsızlık gibi semptomlar başlangıçta genellikle sinsi ve hafiftir. Bununla beraber nadiren bayılma nöbetleri veya ilerleyici hemiparezi oluşabilir. Klinik olarak zorluğun nedeni bu semptomların serebrovasküler hastalıklara veya bunamaya çok benzemesi ya da bunların varlığında gizlenebilmesidir.

Kraniofaringioma için aşağıdakilerden hangisi doöru deâildir?

Tanı:

A) Rathke kesesi kalıntılarından çıkar.

Bilgisayarlı tomografi (CT) bu teşhis problemini önemli oranda kolaylaştırmıştır.

B) Tümörün skuamöz tipteki epiteli ameloblastlara benzer

Doğru cevap: B

C) Kalsifikasyon sık bulunur D) Konjenital bir tümördür E) Malignleşmez Kraniofaringioma (adamantinoma)

13. Subfalksiyan herniasyonda aşağıdaki arterlerden hangisinin kompresyonuna bağlı olarak infarktüs gelişebilir? A) Baziller arterde B) Posterior serebral arterde

•

5-15 yaş ve 65 yaş civarında pik yapar. Rathke kesesinden kaynaklanır. Suprasellar yerleşimlidir (Hipotalam usun tüm örüdür). H istolojik olarak benign tümörlerdir.

•

Mikroskopide skuamöz ya da ameloid epitelyal (diş kökü epiteli) bir solid tümör görülür. Vakaların %75’inde, radyolojik olarak da tesbit edilebilen kalsifikasyon mevcuttur.

•

Klinikte görsel defektler, endokrin disfonksiyon (kitle etkisine bağlı) ve hidrosefaliye yol açarak intrakranial basınç artışı bulgularıyla karşımıza çıkabilir. Başağrısı, görme alanı defektleri, GH azalması ile gelirler. WNT/ B-catenin mutasyonu vardır.

C) Anterior serebral arterde D) Orta serebral arterde E) Anterior kommunikan arterde Subfalksin herniasyon; Tek taraflı veya asimetrik olarak serebral hemisferin genişlemesiyle singulat giyrusun falks serebri altına doğru yer değiştirmesi sonucu oluşur. Buna sıklıkla anterior serebral arter dallarının sıkışması eşlik eder. Doğru cevap: C 14. Von Hippel-Lindau Sendromu’nda beyin tümörlerinden hangisi yer alır?

• Adam antinom atöz tip: Kalsifiye, ıslak keratin, kolesterol içerir

A) Koroid pleksus papillomu

•

B) Medulloblastom

Papiller tip: Kalsifikasyon nadir, keratin ve kist az. ikiside skuamöz epitel içerir. Radyasyon alanlarda skuamöz hücreli kansere dönüşüm olabilir.

Doğru cevap: E 12. Aşağıdakilerden hangisi genellikle yaşlılarda ve alkoliklerde kendiliğinden ortaya çıkar ve yavaş gelişir? A) Kronik intraserebral hematom

aşağıdaki

C) Hemanjioblastom D) Glioblastom E) Nöroblastom Von H ip p el-Lind a u S e n d ro m u ’nda s e re b e lla r hemanjioblastomalar, retinal anjiyomalar, renal hücreli karsinomalar, feokrom asitom alar, visseral kistler, epididimal tümörler bulunur. Doğru cevap: C

B) Kronik subdural hematom C) Kronik subaraknoid hematom D) Kronik epidural hematom E) Kronik intraventriküler hematom' Kronik subdural hem atomlar klinik olarak daha az semptom verirler. Yaşlılarda ve alkoliklerde sık görülürler. Bu hastalarda beyinde bir miktar atrofi vardır. Bundan dolayı beyinin kafatası boşluğu içindeki hareketi artmıştır. Bu artış köprü venlerde yırtılma ihtimalini arttırır. Bu da hastalarda hafif travmalar sonucu yavaş yavaş, genellikle iki taraflı subdural hematom oluşturabilir.

15. Aşağıdakilerden ensefalopatidir?

hangisi

bir

spongioform

A) Creutzfeldt-Jacob hastalığı B) Sitomegalovirüs enfeksiyonu C) Subakut sklerozan panensefalit D) Progresif multifokal lökoensefalopati E) Herpes simpleks tip II

SİNİR SİSTEMİ

Epandimal hücrelerden köken alan epandimomlar hayatın ilk iki on yılında özellikle IV. ventrikülde ortaya çıkarlar. Rozet ve psödorozet formasyonlarının yanı sıra blefaroblastlar mevcut olduklarında bu tümör için patognomoniktirler.

442

SPONGİOFORM ENSEFALOPATİLER

SİNİR SİSTEMİ

•

Creutzfeldt- Jacob hastalığı (CJH) (varyant formu deli dana)

•

Kuru

•

Gerstmann-Straussler sendromu

•

Ailevi ölümcül uykusuzluk hastalığı

CJ hastalığı:

Makrofajların HIV enfeksiyonu için özellikle santral sinir sistemi olmak üzere, vücudun çeşitli kısımlarına taşınma için güvenli bir taşıyıcıdırlar. Makrofajlar her ne kadar HlV’in litik etkilerine rezistanssa da, HIV enfekte kişilerde fonksiyonları gen ellikle bozulm uştur. Bu defektlere bozulmuş kemotaksi, azalmış IL-1 sekresyonu ve T hücrelere antijen sunumunda kapasite azalması (en önemlisi) dahildir. Doğru cevap: D

En sık görülenidir. Genellikle sporadiktir ama genetik geçişte olabilir.7. dekatta ortaya çıkar. İatrojenik geçiş olabilir. (Kornea transplantasyonu, Grovvth hormon, derin yerleştirilmiş elektrotlar). Demans (En sık klinik)miyoklonus (+). Semptomlar ortaya çıkınca yaşam süresi 7 aydır.

18.

Omurilikte en sık görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? A) Oligodengrogliom

B) Astrositom

C) Epandimom

D) Nöroblastom E) Ganglionörom

Varyant CJ Genç e rişk in le ri etkiler. Spongioform değişikliğin çevresinde kortikal plaklartipiktir. Davranış değişikliklerinin olması ve yavaş gelişmesi ile CJ den ayrılır.

Epandimom daha çok 4. ventrikülde görülür. En sık çocukluk ve adolesan dönemde görülür. Doğru cevap: C 19.

S p o n g io fo rm e n s e fa lo p a tile r d e in fla m a sy o n y o k tu r . Kuru p la k la rı e k s tr a s e lü le r anorm al p r o te in le r d ir . Kongo k ırm ız is ı-P A S b o y a n ırla r ve ö z e llik le se re b e llu m d a g ö r ü lü rle r . Dokuda p ro te in a z K -re z is ta n t PrP boyanırlar. G enellikle PRPN gen mutasyonu vardır. Orion p ro tein ler asla dezenfeksiyon yöntemleri ile ortadan kaldırılamazlar.

Kromatolizis, bir nöronun ilgilendiren hasara bağlıdır?

hangi

bölümünü

A) Nükleus

B) Dendrit

C) Endoplazmik retikulum

D) Akson

E) Hücre zarı Eğer akson kesilir veya hasarlarınsa nöron gövdesi şişer, kabarır ve yuvarlaşıp zayıf boyanır ve buna kromatolizis denir. Doğru cevap: D

Fatal Familial İnsomnia Diğer spongioform ensefalopatilerin aksine beyinde süngerimsi değişiklik olmaz!

20. Aşağıdakilerden hangisi Friedreich ataksisine ait değildir? A) Spinal kord küçülmüştür.

Doğru cevap: A

B) Dorsal kök ganglion hücrelerinde kayıp vardır.

16. Lober atrofi aşağıdakilerden çıkar?

hangisinde ortaya

A) Parsinkon

B) Pick hastalığı

C) Alzheimer hastalığı

D) Multipl sklerozis

E) Huntington hastalığı Pick hastalığı klinik olarak Alzheimer'e benzer. Kadınlarda daha sık görülür, özellikle temporal ve frontal loblarda olmak üzere, şişkin nöronlar ve nöroflamentlerden oluşan yuvarlak intrastoplazmik inklüzyonların (Pick cisimcikleri) bulunduğu şiddetli korteks atrofisiyle karakterizedir.

C) Kardiyomegali ve perikard adezyonu vardır. D) Posterior kolon ve spinoserebellar traktusta nöron kaybı ve gliozis vardır. E) Otozomal dominant geçişlidir. F rie d re ich a ta ksisi o tozom al re s e s if g e ç iş li bir spinoserebellar dejenerasyon örneğidir. Doğru cevap.- E 21. Arnold-Chiari malformasyonu aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

ile

ilgili

A) 4 tipi tariflenmiştir.

Doğru cevap: B 17. HIV enfeksiyonunda hastalığın santral sinir sistemi tutulumundan aşağıdaki hücrelerden hangisi en cok sorumludur? A) CD4+ lenfositler

B) CD8+ lenfositler

C) Dendritik hücreler

D) Makrofajlar

E) Monositler

B) Beyin sapı anomalidir.

ve

serebellumu

C) Tip II, hidrosefali karakterizedir.

ve

D) En sık tip I görülür. E) Nöral tüp defektlerindendir.

spinal

ilgilendiren

bir

distrophizmle

443

-

Servikom edüller bileşkede medulla 2 şeklinde distorsiye olmuştur.

-

Küçük b ir p o ste rio r fossa+ büyüm üş foram en magnum vardır.

Doğru cevap: D 22. Santral s in ir sistem inde dopam in geri em ilim ini ve adrenerjik s in ir uçlarında noradrenalinin geri em ilim ini bloke eden madde aşağıdakilerden hangisidir? A) Metilalkol

B) Marihuana

C) Eroin

D) Kokain

2 5.Ç ocuklukdönem inin kranium dışında en sık görülen so lid tüm örü aşağıdakilerden hangisidir?

K okain, SSS’de dopamin geri emilimini ve adrenerjik sinir uçlarında da norepinefrinin geri emilim ini bloke ederek sinirsel uyarı iletimini bozarlar. Böylece bu iki maddenin adrenerjik sinir uçlarında birikimi sonucunda fazla miktarda stimülasyon ortaya çıkar. Bunların yanında kokainin m iyokard ve iskelet kası üzerine d irekt toksik etkisi vardır. Genelde kokainmanlarda fiziksel bağımlılık görülm ez ama oluşan p s ik o lo jik bağım lılığın tedavisi oldukça zordur. Doğru cevap: D 23. Bazı virü sler yalnızca özgül nöron alt gruplarını ve bazıları da b ir hücre grubunun tüm ünü etkiler. Buna göre, vanlıs eşleşme aşağıdakilerden hangisidir?

B) Nöroblastom

C) VVİlms

D) Nefroma E) Timoma

N öroblastom , çocukluk döneminin kranium dışında en sık görülen solid tümörüdür. %80-9O’ı 5 yaşın altındaki çocuklarda, bazen de ilk yılda izlenir. N öral k re s t kaynaklıdır. Sempatik sinir sistemi içerisinde, baştan pelvise kadar herhangi bir bölgede oluşabilirler ve %75 kadarı karın içinde izlenir. Bunların da yarısı adrenal bezden, diğer yarısı da karın içi paravertebral otonomik ganglionlardan kaynaklanır. Doğru cevap: B 26.

E) Hiçbiri

A) Feokromasitom

AIDS’ti hastalarda intrakraniyal kitle oluşum una en sık neden olan durum aşağıdakilerden hangisidir? A) SSS lenfoması

B) Kaposi sarkomu

C) Stafilokok absesi

D) Polimikrobiyal abse

E) Toksoplazmozis Genel olarak, AIDS’Iİ hastalarda en sık görülen intrakraniyal kitle nedeni serebral toksoplazmozisdir. Toksoplazmosisin tanısı biyopsi ile konur, serolojik çalışmalar tanı için yeterli değildir. Soruda verilen diğer şıklardaki oluşumların hepsi de intrakraniyal kitle oluşturabilirler. Doğru cevap: E 27.

A) Herpes Zoster —>Arka kök ganglion hücreleri

P rogresif m ultifokal lökoensefalopati (PML)’nin etkeni aşağıdakilerden hangisidir? A) JC virüsü adı verilen human papova virüsü

B) Poliomyelit —►ön boynuz motor nöronlar

B) Paraneoplastik otoimmün bir olaydır.

C) Progresif multifokal lökoensefalopati —»Astrosit hücreleri

C) HIV

D) Kuduz virüsü —►Nöronlar

E) HTLV I

E) Herpes simplex —►Temporal lob P ro g re s if m u ltifo ka l oligodendrositleri tutar.

lö ko e n se fa lo p a ti

başlıca

Doğru cevap: C 24. Alzheim er hastalığında serebral kan damarı duvarında depolanan protein aşağıdakilerden hangisidir? A )A L

B)AA

C) (32-mikroglobulin

D) Fibrin

E) |32-amiloid protein Alzeimer hastalığında bulunan serebral plakların merkezini yapan ve serebral kan damarı duvarlarında depolanan 4000-dalton (A4 de denilm ektedir) peptide p2 -amiloid protein denilir.

D) HTLV II

PML, oligodendrositlerin demyelinizasyonuna neden olan bir viral enfeksiyondur. Bu hastalık immun sistemi baskı altına alan ve özellikle beraberinde AIDS ve hemolitik malignensilerin olduğu şahıslarda görülür. Bu vakaların hemen tümü JC denilen papova virüs tarafından oluşturulur. Normal kişilerin %65’inde bu virüse karşı antikorlar vardır. Klinik olarak hastalar sinsi fakat odaksal ve progresif nörolojik semptom ve bulguların varlığı ile tanınırlar. Doğru cevap: A 28.

Aşağıdakilerden hangisi Alzheimer hastalığının mikroskopik bulgularından biri değildir? A) Rosenthal fibrilleri B) Nörofibriler yumak C) Senil plaklar D) Subaraknoid arteriollerde amiloid anjiopati

Doğru cevap: E

E) Hirano cisimleri

SİNİR SİSTEMİ

Chiari malformasyon tip II en sık görülendir: - Serebellum tonsilleri foramen magnumdan aşağı uzamış ve yer değiştirmiştir.

444

SİNİR SİSTEMİ

Rosenthal fibrilleri Alzheim er hastalığında görülmez. Bu lezyonlara astro sito m lard a, ö ze llikle pilo sitik astrositomlarda rastlanır. Doğru cevap: A 29.

Nöral tüp defekti olan infantlarda akut piyojenik menenjitin en sık sebebi hangisidir? A) Escherichia coli B) Haemophilus influenzae

Tamir ve skar oluşum undan (gliozis) sorumludurlar. F ibroblastlar yalnızca büyük dam arların çevresinde bulun urlar. G liozisd e geniş, pem be sito plazm a lı gem istositik astrositler oluşur. Uzun süreli gliozisde, vasküler m alform asyoların çevresinde ve serebellar pilositik astrositomda, astrositlerin uzantılarının yaptığı saç benzeri liflere Rozental fibrilleri denir. Dejeneratif olaylar ve yaşlanmada uzantıların ucunda korpora amilasea oluşur. Myoklonik epilepside nöronlar, hepatositler, myositler içinde görülen lafora cisim cikleride aynı yapıdadır. Alzheimer hastalığında tip II astrositler görülür. Nüve büyük olup içinde glikojen birikir. Kronik karaciğer hastalığına bağlı hiperamonemi ve üre siklusunun herediter hastalıklarında da aynı hücre tipi görülebilir.

C) Neisseria meningitidis D) Pneumococcus E) Cryptococcus neoformans Yenidoaanlarda ve bunların özellikle nöral tüp defekti olanlarında akut piyojenik menenjitin en sık rastlanan sebebi Escherichia coli’dir. H.influenza; bebek ve çocuklarda, N.menengitidis ergin ve genç erişkinlerde (N.meningitidis epidemik menenjitin en sık sebebidir. Çünkü ağız florasında doğal olarak bulunur ve hava yoluyla geçebilir), Pneumococcuslar ise çok genç ve çok yaşlı kişilerde hastalık etkenidir, travmayla patojen olur.

Doğru cevap: A 32. SSS’de aşağıdakilerden hangisi m yelin üretir? A) Astrosit

B) Fibroblast

C) Oligodendrosit

D) Epandim hücresi

E) Araknoid cap hücresi O ligodendrositler: Gri ve beyaz cevherde myelin kılıfları boyunca yerleşirler. Periferde schvvann hücrelerinin yaptığı gibi SSS de myelin üretiminden sorumludurlar.

Doğru cevap: A Doğru cevap: C 30. Merkezi sinir sisteminde lectin hangisini tespit etmek için kullanılır?

33.

Kan-beyin bariyerinin oluşum unda rol oynayan hücreler aşağıdakilerden hangisidir?

A) Nöronlar

B) Oligodendrosit

A) Nöronlar

C) Astrosit

D) Mikroglia

C) Oligodendrositler

E) Ependim hücresi Birbirleriyle çok sıkı bir şekilde içice geçmiş hücre tipleri arasındaki morfolojik benzerlikler nedeniyle, nöropatolojik materyallerin çok iyi değerlendirilebilmesi için sıklıkla özel boyalara ihtiyaç vardır. Nöronal proteinlere (nörofilament, sinaptofizin, sinapsin), astrositik proteinlere (GFAP, vimentin, S-100), oligodendrosit membran glikolipidleri veya proteinlerine (galaktoserebrozid, karbonik anhidraz, Leu-7) ve mikroglialara (CLA, HAM 56) karşı antikorlarla yapılan immunohistokimyasal boyalar ve mikroglialar için Lectin immunohistokimyasal teknikleri spesifik hücre tiplerinin tanınmasını kolaylaştırır. Ancak bu tekniklerde bazı hücreler arasında (mikroglia ve endotel hücreleri gibi) çapraz reaksiyonların oluşur ve pratik işaretleyicilerin bulunmayışı (epandimom ve oligodendroglia hücreleri gibi) bu tekniklerin kullanışlılığını sınırlar.

B) Astrositler D) Epandim hücreleri E) Mikroglia

Normal beyin dokusunda, a s tro s itle r elektriksel aktif işlemlerin birbirinden etkilenmemesini ve hücre dışı alanda iyonik bileşimin değişmemesini sağlar. Aynı zamanda kan beyin bariyerinin sürekliliğinde rol oynar. Yıkıma uğramış beyin dokusunda vücudun diğer bölümlerinde bulunan fibroblastlar gibi görev yapar. Astrositler kollajene eşdeğer olan bir hücre dışı fibröz protein üretmezler, bundan dolayı glial nedbelertümü ile hücresel uzantılardan oluşur. Doğru cevap: B 34. Tonsiller (cerebellar) herniasyonda oluşan önemli kom plikasyonlar aşağıdakilerden hangisinin bir sonucudur? A) Medullaya bası B) Kommunikan hidrosefali

Doğru cevap: D

C) Non-kommunikan hidrosefali 31. SSS’de tamir ve skar dokusu oluşumundan sorumlu olan hücre aşağıdakilerden hangisidir? A) Astrosit

B) Fibroblast

C) Oligodendrosit

D) Epandim hücresi

E) Araknoid cap hücresi Astrositler: Gri ve beyaz cevherde bulunurlar. Yıldız benzeri sitoplazmik uzantıları vardır. Metal boyaları (altın) ve GFAP (glial fibriler asidik protein) ile boyanırlar.

D) Dura mater içindeki arterlere bası E) Tentoriumun serbest serebral arter basısı

kenarındaki

posterior

T o n s ille r fıtık la ş m a ; beyincik tem sillerinin foramen magnum yoluyla yer değiştirmesidir. Bu medulla ve solunum merkezine bası yapar. Şayet bu fıtıklaşma kısa zamanda giderilmezse solunum düzensizliklerine, sonuçta solunum durmasına ve ölüme sebep olur. Doğru cevap: A

445

Subfalcine herniasyon’un aşağıdakilerden hangisidir?

en

sık

nedeni

Coxsackie virüsü, Epstein-Barr virüsü, Herpes simpleks tip II virüsü).

A) Posterior fossa’da hacim artışına neden olan patolojiler

Doğru cevap: B

B) Kafa kemikleri kırıkları

38. Genelde temporal lobları seçip, her tü r nöral hücreyi enfekte eden etken m ikroorganizm a aşağıdakilerden hangisidir?

C) Medial temporal lobda genişlemeye neden olan patolojiler D) 3. ventrikül kistleri

A) PML (progressif multifokal lökoensefalopati)virüsü

E) Tek taraflı serebral hemisferde genişlemeye neden olan patolojiler Doğru cevap: E

B) Herpes simpleks virüsü C) Kuduz virüsü D) Poliomyelit virüsü E) CMV (Sitomegalovinus)

36.

Duret kanamaları hangi tip serebral herniasyonun bir kom plikasyonudur? A) Subfalcine

B) Cingulate

C) Tonsiller

D) Transtentorial E) Hiçbiri

Herhangi bir bölmedeki volüm artışı, beynin komşu (yan) bölmelere doğru yer değiştirmesine neden olur. Buna fıtıklaşm a (herniasyon) denir. 3 önemli fıtıklaşma tipi vardır. (1) Subfalcine (cingulate) fıtıklaşma: Cingulate girusun falks altına doğru yer değiştirmesi sonucuoluşur. (2) Uncinate (uncal, transtentorial) fıtıklaşm a: Tem­ poral lob uncus’unun içe doğru kayarak tentorium incisurasından aşağıya doğru yer değiştirmesiyle oluşur.

Sinir sistemi viral enfeksiyonlarının en belirgin özelliklerinden biri, bazı virüslerin tropizm göstermesidir. Örneğin Herpes zo ster ve P o lio m yelit virüsleri yalnızca spesifik nöron alt gruplarını etkiler. Herpes zoster arka kök aanalion hücrelerini etkilerken, poliomyelit ön boynuz hücrelerini tutar. PML virüsü primer olarak o lia od en dro sitle ri. kuduz virüsü sadece nöronları, herpes sim pleks her tü r nöral hücreleri enfekte etmesine rağmen coğrafi dağılımı sınırlı olup, başlıca temporal lobları seçer. Doğru cevap: B 39. Subakut sklerozan panensefalit hangi hastalık ile iliş k ilid ir? A) Kızamık C) Su çiçeği

(3) Tonsiller fıtıklaşm a: Beyincik tonsillerinin foramen magnum yoluyla yer değiştirmesidir.

Uncinate fıtıklaşmada beyin sapının (brain stem) aşağı doğru fıtıklaşması mesencephalondaki kan damarlarının yırtılmasına neden olur. Bunlara Duret kanamaları denir. Doğru cevap: D

B) Kızamıkçık D) Kabakulak E) Çocuk felci

Yavaş (slow) virüs hastalıklarının uzun bir latent dönemi vardır. Hastalık ortaya çıktığında da seyri beklenenden daha yavaştır. Klinik olarak gerçek bir enfeksiyona benzemez. PML ve subakut sklerozan panensefalit (SSPE) diye iki esas yavaş virüs hastalığı mevcuttur. SSPE kızamığın ko m p lika syon ud u r. Kusurlu kızam ık v irü s le rin in toplanmasıyla oluşur. Doğru cevap: A

37.

Hangi etkene bağlı gelişen m enenjitte BOS’ta glukoz değeri normal bulunur? A) H.influenza

B) Epstein-Barr virüsü

C) M.tuberculosis

D) N.meningitidis E) E. coli

40. Yetişkinlerde en sık görülen prim er beyin tüm örü aşağıdakilerden hangisidir? A) Menenjioma B) Oligodendroglioma

A kut (piyojenik) m eninjitte protein miktarı yükselmiş ve belirgin ölçüde şeker düşmüştür

C) Glioblastoma

(Akut meninjit etkenleri: E.coli, H.influenza, N.meningitidis, Pneumococcus).

E) Astrositom

K ro n ik m e n in jitte BOS bulguları değişkendir. Fakat genellikle şeker düzeyinde orta derecede azalma ve proteinde belirgin ölçüde artma vardır (Kr.m eninjit: M.tuberculosis, Treponema pallidum, Brucella türleri ile Coccidioides ve Candida gibi mantarlar). A kut len fo sitik (viral) m eninjitte şeker düzeyi normaldir (Akut viral meninjit: Kabakulak virüsü, ECHO virüsü,

D) Epandimom

Yetişkinlerde beyin tümörlerinin %70-75 primer tümörlerdir. G liom lar en sık görülen primer beyin neoplazmları olup, bu gruptan en sık astrositom görülür. Glioblastom da bir astrosistomdur. “Subdural hematom oluşumu kafa travmasıyla dura kafatasıyla ...."başlıklı şekile bakınız. Doğru cevap: E

SİNİR SİSTEMİ

35.

446

41. Aşağıdakilerden hangisi nörosifilizle ilgili olarak yanlıştır?

Doğru cevap: A

A) Risk gruplarının %10’unda rastlanır.

SİNİR SİSTEMİ

üretimine ve tümörün basısına bağlı hidrosefali eşlik edebilir.

B) Meninksleri tutabilir. 43.

C) Paretik nörosifilizde kortikal kayıp olur. D) Tabes dorsaliste ön kökler hasara uğrar. E) Taboparesis şeklinde mikst bir tablo oluşturabilir.

Paretik nörosifiliz

-

Tabes dorsalis

en

sık

sebep

A) Escherichia coli B) Neisseria menengitidis

Nörosifiliz sifilizin tersiyer basamağıdır. Risk altındaki gruplarının %10’unda rastlanır. Menenjitik nörosifiliz -

Epidemik menenjiti yapan aşağıdakilerden hangisidir?

C) Haemophilus influenza D) Pnömokoklar E) Mycobacterium tuberculosis Neisseria meningitidis ağız florasında doğal olarak bulunur ve hava yoluyla geçebilir, epidemik menenjitin en sık sebebidir.

olm ak üzere üc aşam ada görülür. Tabes dorsalis spiroketlerin arka köklerdeki duyu sinirlerini harap etmesiyle oluşur. Sonuçta eklem pozisyonunda bozukluk, lokomotor ataksi, ağrı ve duyu kaybını takiben cilt ve eklemlerde hasar oluşur. Derin tendon refleksleri kaybolur.

Doğru cevap: B

Doğru cevap: D

44. İskemiye en hassas olan nöron aşağıdakilerden hangisidir? A) Purkinje hücreleri

42. Aşağıdaki koroid pleksus papillomu ile ilgili ifadelerden hangisi yanlıştır?

B) 1 motor nöron C) 2.motor nöron

A) En sık yetişkinlerde görülür.

D) Arka kök nöron

B) Çocuklarda en çok lateral ventrikül yerleşimlidir.

E) ön boynuz motor nöron

C) Hidrosefali genellikle eşlik eder.

Nöronların bazı tipleri, özellikle hipokampusun piramidal hücreleri ve beyinciğin Purkinje hücreleri diğerlerinden daha duyarlıdır ve bunlar iskemiden ilk önce etkilenirler.

D) Yetişkinlerde 4. ventrikül yerleşimindedir. E) BOS'un fazla üretimi olur. Koroid pleksus papillomu koroid pleksususun olduğu her yerde, sıklıkla çocuklarda ve lateral ventrikülde görülür. Yetişkinlerde yerleşim yeri 4. ventriküldür. BOS’un fazla

Köprü venlerin ayrılması

Doğru cevap: A

Sagittal sinüs

^

Köprü ven,er

Dış m em braaj Sagittal sinüs Subdural hematom iç membran

Subfalksiyal herniasyon

Hematom.

Araknoid

Transtentoryal herniasyon tehdidi 07s781 Tentoryum

( )Subdural hematom oluşumu kafa travmasıyla dura kafatasıyla araknoid serebrumla beraber hareket ider. Sonuçta dura ile araknoid arasındaki köprü venler yırtılır.Subdural aralıkta venöz kanama sonucu hematom oluşur. Sonraki transtentoryal herniyasyon hayatı tehdit edicidir.

45.

Aşağıdakilerden hangisi bazal ganglion ve mezensefalon’un hastalıklardan biri değildir?

M edulloblastom lar beyincikte yerleşirler ve hayatın ilk on yılının en sık beyin tümörleridir.

A) Hungtington hastalığı

Klinik olarak hastalık hidrosefali ve ilerleyici serebellar b u lg u la rla (motor koordinasyon bozukluğu, dengesiz yürüme vb.) ya da her ikisinin beraber oluşu ile kendini gösterir. BOS ile yayılım çok sıktır. Bu şekilde epandim ve araknoid altı yaygın tümöral kitle oluşur. Küçük çocuklarda tipik olarak vermişte, yaşlı hastalarda ise daha çok yarım kümelerin yan kıvrımlarında bulunur.

B) Pick hastalığı C) Idiopatik Parkinson hastalığı D) Striatonigral dejenerasyon E) Shy-Drager sendromu Pick hastalığı kodeksi tutan bir hastalıktır. Tipik olarak temporal gyrus’un arka 2/3 kısmını sağlam bırakıp, parietal ve oksipital lobları çok seyrek tutar, kimi zaman asimetrik olabilir, belirgin bir frontal ve temporal lob atrofisi ile beraberdir. Bazal ganglion ve mezensefalonun hastalıkları şunlardır: 1. Hungtington hastalığı 2. İdiyopatik Parkinson hastalığı

Tedavide kemoterapi ve orta hatta uygulanacak radyoterapi kullanılır. %50 beş yıl ve %25 on yıl yaşam süresi vardır. Doğru cevap: E 48. Lenfosit hakim iyeti, hafif artm ış protein ve normal glukoz düzeyleri gibi serebrospinal sıvı özellikleri öncelikle neyi düşündürür?

3. Ensefalit sonrası Parkinson hastalığı 4. Striatonigral dejenerasyon 5. İlerleyici supranüklear felç 6. Shy-Drager sendromu

A) Akut bakteriyel menenjit B) Aseptik menenjit C) Meningokoksik menenjit D) Tüberküloz menenjit

Doğru cevap: B 46. Hipofiz tümörleri ile ilgili kitlenin kendisinin meydana getirdiği etkilerden hangisi yanlıştır? A) Sella turcica'da genişleme B) Optik kiazma ya da sinirlere basıya bağlı görme alanı bozuklukları C) Basıdan dolayı hipofiz hipofonksiyonları D) En yaygın kafa siniri felci; trochlear sinir tutulumu

E) Kronik menenjit A septik m enenjitlerde BOS’da lenfosit hakimiyeti vardır. Hücreler sayıca artmıştır. Protein düzeyi orta derecede artmıştır, şeker ise normaldir. T üb erkü lo z m enenjitte de lenfositer hakimiyet vardır. Protein düzeyi yükselmiştir. Şeker ise çok azalmıştır. B a k te riy e l m e n e n jitle rd e ise PMN hakimiyeti vardır. Protein yükselmiştir, şeker ise belirgin olarak düşer. Doğru cevap: B

E) Başağrıları Kitle etkisi yalnız büyük tümörlerde görülür. Kitle etkisi görme bozukluklarını, başağrılarım, kafa siniri felçlerini, tümöre komşu hipofizde endokrin işlevde bozulmaları kapsar. Radyografi ile Sella turcica’da genişleme bulunabilir, arasıra klinoid çıkıntılarda yenme de vardır. Bu kitle etkileri arasında en karakteristik olanı, optik kiazma ya da sinirlere basıya bağlı, sıklıkla bitemporal hemianopsi şeklini alan göre alanı bozukluklarıdır. En yaygın kafa siniri felci, diplopi ya da göz kapağı pitozuna yol açan, oculomotor sinir tutulumudur. Tümöre komşu ön lobun zedelenmesi ve tümör basısından dolayı çeşitli hipofiz hipofonksiyon şekilleri izlenir.

49. Aşağıdakilerden hangisinde nodüler pannikülitis görülür? A) Osler sendromu

B) Ochronosis

C) VVeber-Christian sendromu

D) Fabry hastalığı

E) Tietze sendromu P a n n ik ü lit subkütan yağ dokusunun in fla m a tu v a r re a k s iy o n u d u r ve VVeber C hristia n sendrom unda tekrarlar. Doğru cevap: C

Doğru cevap: D 47. Bir kaç haftadır yürüme bozukluğu şikayeti olan 9 yaşındaki erkek bir çocuğun çekilen bilgisayarlı tomografisinde posterior fossada tümöral bir kitle saptanmıştır. Bu kitlenin aşağıdakilerden hangisi olması daha kuvvetle muhtemeldir? A) Menenjioma B) Oligodendroglioma C) Primer beyin lenfoması D) Nörofibroma E) Medulloblastoma

50. M eningom yelosel ile en sık b irlikte görülen m alform asyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Sakrum agenezisi

B) Arnold Chiari

C) Dandy - VValker

D) Menenjiom E) Dermoid kist

Meningomyelosel % 90 vakada lum bo sa kra l bölgeye lokalize olup % 80 vakada Arnold-C hiari malformasyonu ile birliktedir. Hidrosefalide sık görülür. Lezyon ne kadar yukarıda ise hidrosefali oluşma ihtimali o kadar fazladır. Doğru cevap: B

SİNİR SİSTEMİ

447

SİNİR SİSTEMİ

448

51. Çocukta dördüncü ventrikülde b ir tüm ör tespit edilm iştir. Cerrahi müdahaleyi kolaylaştıracak şekilde çevredeki s in ir dokusundan astrositom lara göre daha iyi ayrılan sınırları olan bu tü m ö r aşağıdakilerden hangisidir? A) Epandimom

B) Pilositik astrositom

C) Oligodendrogliom

D) Gemistositik astrositom

53. Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) İntrakraniyal hemoraji hipertansiyonlularda sık gözlenir. B) Subaraknoid kanama daha anevrizmaların yırtılması ile oluşur.

D) “ Contre coup” kontüzyon zedelenmesinde görülür.

EPANDİMOM

Ventriküllerin bulunduğu her yerde olabilirler; %60-70'i te n to riu m a ltın d a yerleşir. En çok görüldükleri yer dördüncü ve ntriküld ür ekzofitik bir kitle seklinde ortaya çıkarlar. Supratentorial epandimomlar ventrikuller içinde gelişmekten ziyade komşu beyin parankimi içine doğru gelişme eğiliminde olurlar. Epandimomlar en sık görülen intra spin al tüm örlerdir. Epandim om lar cerrahi m üdahaleyi kolaylaştıran bir özellikleri olan çevredeki sinir dokusundan daha iyi sınırlı olmalarıyla astrositomlardan ayırdedilirler. Bu diyagnostik fa rklılık ö zellikle spinal kordda sinir cerrahisindeki rezeksiyonun sınırını belirler. Histolojik olarak kan damarları çevresinde “perivasküler rozet” oluşturur. Hücrelerin nükleusları damardan eşit uzaklıkta durur ve aradaki boşluğu da fibriler bir materyal doldurur. Bazen bu fibrilasyon çok belirgin olabilir (tanycytic) ve pilositik astrositomları taklit eder ve bu durum cerrahi sırasında nöropatolog için çok zor bir problem oluşturabilir. Daha az sayıda vakada bazı neoplastik hücre topluluklarının epitelyal özellikleri olur ve kanalikül ya da yarık benzeri boşlukla rı döşeyen - ”epa nd im a l ro z e tle r”- belirgin blefaroplastlar gösterirler. Epandimomların prognozunu tahmin etmek güçtür, ancak tamamen çıkarıldığı zaman “invazif olmayan tümörlerde” ve bebeklere göre adölesanlarda uzun dönem prognozunun daha iyi olduğu söylenebilir. Meselâ spinal epandimomlar daha iyi total çıkarılabilirken, bebeklerde dördüncü ventriküle yerleşenler daha kötüdür. Cerrahiden sonra beklenen hayat süresini uzatmada ve epandimomun BOS aracılığıyla yayılımın önlemede radyoterapinin rolü tartışmalıdır.

Berry

C) Arteriovenöz malformasyonlar en sık A.cerebri media’da meydana gelir.

E) Glioblastom

Epandimomlar tüm yaş gruplarındaki gliomların %4 ilâ 6’sını, çocukluk çağı ve adölesan tümörlerinin ise %10 kadarını oluşturur.

çok

beyin

parankim

E) Epidural hematom köprü yenlerinin yırtılması ile meydana gelir. Epidural hematom genellikle dura ile kafatası arasında geçen arteria meningia media’nın yırtılması sonucu oluşur. Subdural hematomların çoğu dura içindeki büyük venöz sinüslerle beynin venöz sistemini birleştiren venlerin (köprü venleri) yırtılması sonucu oluşur. Doğru cevap: E 54.

Epidural hematom oluşumunda en sık kanayan arter aşağıdakilerden hangisidir? A) A. serebri anterior

B) A. serebri posterior

C) A. serebri media

D) A. meningea media

E) A. bazilariss EP İD U R A L HEM ATO M Dura kafatasının iç kısmına sıkıca tutunur ve periostla kaynaşmış haldedir. Orta meningeal arter kafa kırıklarında etkilenir. Ö zellikle temporal kemik travm aları arterin yırtılmasına yol açabilir. Kanama ile dura kemik yüzeyinden ayrılır ve kodekse bası yapar. Bir kaç saat sonra nörolojik bulgular oluşur. Acil olarak drenajı gereklidir. Doğru cevap: D 55. Yaşlı bir hasta kafa travmasından 48 saat sonra başağrısı ve konfüzyon, nörolojik bulgular ortaya çıkıyor. Ön planda aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Epidural hematom B) Subdural hematom

Doğru cevap: A

C) Subaraknoid kanama 52. Covvdry cisim ciği hangi etkenle oluşur?

D) intraparankimal kanama E) Hiçbirisi

A) Kuduz

B) Sitomegalovirüs

C) Herpes virüs

D) HIV E) Adenovirüs

HSV ensefaliti; Sporadik viral ensefalitler arasında en sık izlenen neden HSV tip I dir. Önemli bir özelliği temporal loplar ve frontal orbital bölgelerin özellikle tutulması ve hemorajik, nerotizan bir ensefalit oluşturmasıdır. Glial hücreler ve nöronlarda HSV ait nükleer inklüzyonların görülmesi tipiktir (Covvdry A). Doğru cevap: C

S U B D U R A L HEM ATO M Dura materin iç yüzeyi ve araknoid arasındaki boşluğa oluşan kanamalardır. Burada superior sagittal sinüsdeki damarlara boşalan çok sayıda venöz damarlar bulunur. Bunlar sabit damarlar olduğundan travma ile beynin yer değiştirmesi sonucunda kopabilirler. Yaşlılarda beyin atrofisi nedeni ile bu damarlar çok gerildiğinden küçük travmalarda bile kopabilirler.

449

Subaraknoid Hemoraji (SAH) En sık nedeni Berry anevrizması yırtığıdır. Doğru cevap: C

Doğru cevap: B 57.

A) Berry anevrizması

Süperior sagital sinüs Dura (kafatasından ayrılmış) Kafatası kırığı

Çocuklarda en sık subaraknoid kanama nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

B) A -V malformasyon

Köprü veni (yırtılmış)

C) Hipertansiyon

Dura (kafatasına yapışık)

D) Tümör

İç membran

E) Amiloid anjiopatisi Arteriovenöz malformasyonlar (AVM) yırtıldıklarında 2/3’ü hem beyine hem araknoid altı mesafeye, %25’i sadece araknoid altı mesafeye, kalanı da sadece beyine kanarlar. AVM’ların %90’ı beyin yarım kürelerindedir. Klinik olarak en sık 10-30 yaş arasındadır. Erkek kadın oranı 2/1’dir. En sık görülen klinik, nöbetlerle beraber giden araknoid altı ve beyin içi kanamadır.

(5

Epidural ve subdural hematom. Epidural ematom , epidural mesafede seyreden orta m eningial a rte rin kesilmesiyle meydana gelir. Subdural hematom beyin ve dural sinüsler arasındaki köprü venlerin yırtılm asıyla oluşur.

Doğru cevap: B 58.

Emboli sonucunda en sık aşağıdakilerden hangisidir?

etkilenen

damar

A) A. serebri anterior 56. Beyinde intraparankim al kanamanın nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

en

sık

B) A. serebri media C) A. serebri posterior

A) Kanama diatezi

D) A. basillaris

B) A -V malformasyon

E) A. serebellaris süperior

C) Hipertansiyon D) Tümör E) Amiloid anjiopatisi Beyin kanamaları parankim içi kanamalar ve subaraknoid kanamalar olarak iki kategoride incelenir.

İNTRAPARANKİMAL HEMORAJİ Hastaların %15 kadarı kaybedilir. En önemli nedeni hip erta nsiyo nd ur. Daha az olarak AV m alform asyon, tüm ör, kanama diatezi ve am iloid a n jio p a tis i neden olabilir. H ipertansif kanama %50-60 putamende; daha az olarak talamus, pons, serebeller hemisferler (%10) ve diğer bölgelerde oluşur. Beyinin derin yerleşimli gri bölgelerinde oluştuğundan g a n g lio n ik hem oraji de denir. Amiloid anjiopatisi ve hemorajik diatezde kanama daha çok yüzeyel ve periferik hemisferde olur ve lo b a r hem oraji denir. Orta-posterior veya baziler arterlerin beslediği bölgelerde kanama sıktır. Hipertansiyon damar duvarında zedelenme sonucunda C harcot-B ouchard m ikroanevrizm alarınm oluşumuna yol açar. Bunlar yırtılarak kanamaya neden olur Supratentoryal hematom KİBAS oluşturur. Beyin ödemi olabilir. Transtentoryal veya subfalsin herniasyon oluşabilir. Hasta yaşarsa hematom yavaş yavaş rezorbe olur.

Beyin e m b olisind e en sık neden k a rd ia k m u ra l tr o m b ü s le r d ir . MI, v a lv ü le r h a s ta lık la r ve a tria l fibrilasyon önemli predispozisyon faktörleridir. Karotid artertrombüslerinin parçalanması, kardiak anomalili çocuklarda paradoksal emboli, kardiak ameliyatlar ile ilişkili emboliler, tümör yağ veya hava embolileri neden olabilir. Emboli ile en sık etkilenen alan A.serebri medianın suladığı bölgelerdir. Dallanma bölgelerinde sıktır. Emboli eriyebilir ve otopside %50 olguda yeri belirlenemez. Doğru cevap: B 59.

En sık ensefalit hangisidir?

etkeni

A) Bakteri

aşağıdakilerden

B) Mantar

C) Virüs

D) Prion E) Parazit

Beyin parankiminin generalize enfeksiyonuna en sık neden viral etkenlerdir. Lokalize olabilir. HSV ile temporal lob ensefaliti gelişir. Rabies virüsü nöronları seçerken, progresif multifokal lökoensefalopatide (PML) hedef oligodendroglialardır. Sağlıklı kişilerde viral ensefalitler (en sık arboviruslar) oluşabilir ama PML ve CMV ensefaliti immunsupresyonda ve yenidoğanda sıktır. Serebral ventriküllerin epidemial yüzeylerini tutar.

SİNİR SİSTEMİ

Travmadan 48 saat sonra bulgu verirler. %10 olguda bilateraldir. H em isferlerin lateral bölgelerinde sıktır. Başağrısı, konfüzyon sıktır. Tedavide organize hematom ve çevresinde oluşan reaktif bağ dokusu çıkarılır.

SİNİR SİSTEMİ

450

P e riva skü le r in fla m a tu a r infiltrasyo n (m ononükleer hücreler); mikroglial nodüller; nöron fagositozu (nöronofaji) ve bazı olgularda inklüzyon cisim cikleri (nüve veya sitoplazmada) görülebilir. Kuduzda intrasitoplazmik Negri cisimcikleri görülür. Kuduz en sık beyin sapı, serebellum ve hipokampusa yerleşir. CMV enfeksiyonunda intranükleer in k lü zyo n la r bulunur. HIV e n fe ksiyon un da e nfekte makrofajların birleşmesi ile karakteristik multinükleer dev hücreler görülür.

Glioblastoma radyolojik olarak düzensiz, kontrast tutan lezyonlar olup komşu beyin parankiminde belirgin ödem vardır. Makroskobik olarak kanama, nekroz ve kistik alan içerebilen infiltratif lezyonlardır. Otopside korpus kallozum aracılığı ile karşı hemisfere geçmesi, kelebek görünümü olarak isimlendirilir. Nekroz alanları ve vasküler endotelyal proliferasyon belirgindir. Nekroz alanları çevresinde tümör hücreleri palisad (sıralanma) oluştururlar. Doğru cevap: C

Doğru cevap: C 62. '

\

Progresif multifokal lökoensefalopati (serebral ak madde)

Sıklıkla serebellumda yerleşip kist ve mural nodül oluşturan, m ikroskobide Rosenthal fib rille rin in görüldüğü tüm ör aşağıdakilerden hangisidir? A) Pilositik astrositom B) Anaplastik astrositom C) Glioblastoma

Subakut sklerozan panensefalit (serebrum)

D) Oligendrogliom E) Epandimom

PİLOSİTİK ASTROSİTOMLAR Creutzfeldt-Jakob hastalığı, (serebral korteks, serebellum)

Herpes simplex ensefalit (temporal lob) Von economo ensefaliti (ortabeyin ve hipotalamus)

Kuduz ensefaliti (Beyin sapı ve serebellum)

Kuduz ensefaliti (Beyin sapı ve serebellum)

Çocuklarda sıktır. Serebellum, 3. ventrikül çevresi, optik sinirde de sık olmakla birlikte SSS de her yerde yerleşebilir. Daha sınırlı olması ve daha yavaş ilerlemesi ile fibriller arstrositomdan ayrılır. Sıklıkla k istik olup m ural nodül içerirler. Saç benzeri hücresel uzantıları nedeni ile p ilo s itik denir. Kistik alanlar ve parlak Rosenthal fib rille ri vardır. Atipi görülsede belirgin malignite izlenmez.

60. N otokord artıklarında gelişen, en sık sakrum ve sfe no oksip ital bölgede yerleşen, fsaliform (vakuollü sitoplazm alı) hücrelerden oluşan tüm ör aşağıdakilerden hangisidir?

Prognozda yerleşim önemlidir. Serebellumda prognoz çok iyi iken hipotalamus gibi nadir yerleştiği bölelerde ölüme neden olabilir. Doğru cevap: A

A) Kordoma B) Adamantinoma

63.

En ivi prognoza sahip olan aşağıdakilerden hangisidir?

C) Kraniofaranjioma D) Kondroma

A) Anaplastik astrositom

E) Ekzositoz

B) Pilositik astrositom C) Ependimoma

Kordoma: Notakord artıklarından gelişen erişkin malign tümörüdür. Berrak sitoplazmalı fsaliform hücrelerden oluşur, (oma eki alan malign tümördür.)

D) Medulloblastoma E) Nöroblastoma Doğru cevap: B

Doğru cevap: A 61.

A strositlerden kaynaklanan, nekroz içeren ve korpus kollozum dan karşı hemisfere geçip kelebek görüntüsü oluşturan tüm ör aşağıdakilerden hangisidir? A) Pilositik astrositom B) Anaplastik astrositom C) Glioblastoma D) Oligendrogliom E) Epandimom

beyin

tümörü

451

•

Anaplastik (malign) astrositomlar genellikle dört ya da beşinci onyılda diffüz astrositomlarda ortaya çıkarlar.

•

Yeni nörolojik görüntüleme teknikleri bu gibi bir dönüşümü evvelce kontrast madde tutmayan bir tümörde kontrast tutan bir alanın ortaya çıkısıyla belirleyebilir. Bu alanların o to p sid e yama ta rzın d a nekroz o d a kla rı ve dam ar proliferasyonlarına karşılık geldikleri bulunmuştur ve bunlar m ultifokal olabileceği gibi tümörün bir bölgesine lokalize de kalabilirler.

65. Aşağıdakilerden hangisi p rim itif nöroektoderm al tüm ördür? A) Epandimom

B) Medulloblastom

C) Astrositom

D) Menenjiom E) Oligodendrogliom

PRİMİTİF NÖROEKTODERMAL TÜMÖRLER (PNET)

•

Mikroskopik olarak bu tüm örler orta ila ile ri derecede hücreseldir. Anaplazinin derecesi orta ile ileri şiddettedir ve buna uygun o la ra k n ü k le e r p le o m o rfizm ile nukleositoplazmik oran da önemli değişiklikler gösterir. Aralarında anormal şekillerin de bulunduğu mitozlar olabilir. Hücre sitoplazmaları dar ya da geniş olabilir, arada dev hücreler görülebilir.

Em briyonel (prim itif) hücrelerden oluşurlar. Değişik derecelerde nöronal, glial veya bazen m ezenşim al diferansiasyon gösterebilirler SSS’de m edulloblastom , nöroblastom , pineoblastom ve e pa ndim oblastom lar bu gruba sokulabilir. Ewing tümörü ise non-nöronal PNET’dir.

•

Tümör genellikle tüm astrositomlar için karakteristik olan fib rile r zemin yapısını korur. Tümör damardan zengin olup, değişik derecelerde endotel belirginliği ve proliferasyonu g ö rü le b ilir, ile ri derecede a n ap lastik a s tro s ito m la r glioblastomdan sadece nekroz ile ayırdedilir. ID:07i149

Doğru cevap: B

64.

Glioblastomu diğer anaplastik astrositomlardan ayıran histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

66. Serebellumda mural nodülü olan k istik yapı oluşturan % 10 olguda polisitem i görülebilen ve VHL sendrom u ile iliş k ili olabilen tüm ör aşağıdakilerden hangisidir? A) Lenfoma

B) Seminom

C) Hemanjioblastom

A) Atipi B)

D) Astrositom

E) Epandimom

HEMANGİOBLASTOM

Nükleer hiperkromazi

C) Nekroz D) Pleomorfizm E) Mitoz

Mikroskopik olarak, anaplastik astrositomlardan nekroz bulundurmaları ile ayrılırlar. Diğer şıklardaki özellikler ise ortaktır.

En sık se rebellum da; daha az oranda meninkslerde hemanjioblastom görülebilir. Serebellumda m ural nodülü olan k is tik lezyon yaparlar. Bu özellikleri ile pilositik astrositomlara benzerler. Ama hemanjioblastom daha ileri yaşta görülür ve mikroskobik inceleme ile kesin ayırım yapılır. Vasküler yapılar arasında lipid yüklü,köpüklü stromal hücreler bulunur.

Pilositik astrositom •

Grade-1

Tek olabilir veya VHL sendromunun komponenti olabilir. Eritropoetin üreterek polisitemi yapabilir.

•

Çocuklarda en sık

Doğru cevap: C

•

Serebellum, 3. ventrikül,optik sinire yerleşir

•

iyi prognoz

•

Rosenthal fibrilleri

•

Kistik ve pilositik alanlar içerir

67. SSS’nin en sık görülen dem yelinizan hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?

• Genetik olanlarda NF-1 mutasyonu izlenebilir. Diffüz astrositom (Grade 2-nükleer atipi) Anaplastik astrositom (Grade 3-Nükleer atipi+mitoz)

Erişkinde en sık

•

En kötü prognoz

•

N e kro z-va skü le r p ro life ra syo n astrositom Pleomorfik ksantoastrositom •

Temporal loba yerleşir

Doğru cevap: C

B) Multipl myelom

C) Myastenia gravis

D) Lökodistrofiler

E) Parkinson hastalığı

MULTIPLE SKLEROZ

Glioblastom (Grade 4) •

A) Multipl skleroz

içeren tek

Santral sinir sistem inin en sık görülen dem yelinizan hastalığıdır. 18-40 yaş arası sıktır. Beyin ve spinal kordun dış görünüşü normaldir. Kesit yüzünde plak denilen demyelinizasyon alanları izlenir. Periventriküler, optik sinirler, spinal kord beyaz cevherinde sıktır. Perivasküler lenfosit infiltrasyonu, oligodendrositlerde azalma,gliozis görülür. Bazı olgularda gölge plak olarak isimlendirilen remyelinizasyon odakları mevcuttur. Periferik s in ir sistem i korunm uştur. Görme bozuklukları, duyu kaybı, spastisite, konuşma - yürüme bozuklukları, gereksiz

SİNİR SİSTEMİ

ANAPLASTİK (MALİGN) ASTROSİTOMLAR

452

öfori, karamsar ruh hali gibi duygusal bozukluklar olup kavramaya ait eksiklikler şiddetli değildir.

SİNİR SİSTEMİ

Doğru cevap: A 68. Aşağıdakilerden hangisi o b strü ktif hidrosefaliye daha sık neden olur?

tip

Parankimal hemoraji en sık bazal ganglialarda özellikle putamen (%50-60), talamus, pons ve eksternal kapsülde (nadir) izlenir. Genel olarak “ganglionik hemorajiler” olarak adlandırılırlar. Doğru cevap: A 70. Lösemi ve lenfoma dışında beyine en sık metastaz yapan m align tüm ör aşağıdakilerden hangisidir?

A) Meninjiom B) Dural sinüs trombozu

A) Akciğer karsinomu

C) Aşırı BOS yapımı

B) Meme karsinomu

D) IV. Ventrikül epandimomu

C) Malign melanom

E) Kranial meningosel

D) Koriokarsinom

HİDROSEFALİ Normal beyinde serebrospinal sıvı (CSF); lateral ve dördüncü ventriküllerdeki choroid plexuslarda yapılır. CSF normal olarak ventriküler sistemde dolaşır ve beyin kökündeki Luschka ve Magendi kanallarından geçerek cisterna angaya girer, buradan tüm beyin yüzeyini dolaşır ve araknoid granülasyonlardan absorbe edilir. Hidrosefali, beyinde ventriküler sistem içinde aşırı CSF birikimini tanımlar. Başlıca üç tipi vardır: 1- Komminikan hidrosefali: CSF'nın akışında bir engel yoktur. CSF’nın rezorpsiyonunda bir azalma (menenjit, SAK) ya da çok nadir de olsa yapımında bir artma (choroid plexus tümörleri) söz konusudur. Aşırı CSF nın ventrikürde birikimi sonucu, ventrikül genişler, intrakraniyal basınç artar. 2- Non-kommunikan hidrosefali: CSF akışının bir obstrüksiyon sonucunda bozulm ası ile oluşan tablodur. Tümörlerin neden olduğu tıkanıklılık , Arnold - Chiarry, Dandy-VValker sendromları örnek verilebilir. 3- Hydrosefalus exavacuo: Beyin parankiminde kayıba sekonder olarak CSF volümünün kompansatuar olarak artışı ve ventriküllerin dilatasyonu ile karakterizedir. Alzheimer hast. Örnektir. KİBAS olmaz.

E) Mesane transisyonel hücreli karsinomu

METASTATİK TÜMÖRLER Yaşla birlikte artar. Lenfoma ve lösemilerin SSS metastazı erişkin ve çocuklarda görülebilir. Metastazlar meninks veya beyin parankimine yerleşebilirler. Lösemi ve lenfomalar dışında en sık akciğer karsinomunda nörolojik anomaliler ilk bulgu olabilir. Metastatik tümörler tek veya çok sayıda, iyi sınırlı, sferik lezyonlardır. Çevre parankiminden belirgin sınırla ayrılırlar ve çevrede ödem olabilir. Beyin parankimine en sık metastaz yapan tümörler sırası ile akciğer, meme, cilt (malign melanom), böbrek ve gastrointestinal sistem tümörleridir. Daha az olarak leptomeningeal karsinomatozis gelişir ve beyin zarlarında opafikasyon olur. Bu durumda BOS’da malign hücreler genellikle görülür ve eşlik eden beyin parankim lezyonlarıda olabilir. Prostat, meme ve akciğer karsinomunda dura mater metastazı sıktır. KİBAS ve fokal nörolojik defisitler oluşur. Kafa çifti bozuklukları leptomeningeal karsinomatozisde sıktır. "Demyelinizan hastaliklar" başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: A 71. Beyinde en sık görülen anevrizma hangi tiptedir?

Doğru cevap: D

A) Fuziform anevrizma 69. Beyin parankim kanamaları en sık hangi bölgede oluşur?

B) Inflamatuar anevrizma (mikotik) C) Sakküler anevrizma

A) Bazal ganglionlar

B) Serebellum

D) Dissekan anevrizma

C) Korteks

D) Hipotalamus

E) Travmatik anevrizma

E)Pons

PRİMER BEYİN PARANKİM KANAMALARI Spontan (non-travmatik) intraparankimal hemorajiler en sık 60 yaş civarında izlenir. En sık neden hipertansiyondur. Hyalin arterioloskleroz, hiperplastik arterioloskleroz ve bazen de arteriollerde nekroz görülebilir. Hipertansiyonun özellikle bazal ganglialarda yaptığı mikroanevrizmalara(300 mikron) charcot-bouchard mikroanevrizmaları’ denir, rüptüre olup kanamaya yol açabilirler.

Subaraknoid Hemorajinin en sık nedeni Berry anevrizması yırtığıdır. Berry anevrizması (sakküler anevrizma) en sık intrakranial anevrizmadır. Daha az olarak aterosklerotik (fuziform) anevrizma basiller arterde; mikotik, travmatik dissekan anerizmalar ön sirkülasyonda yerleşir. Bunlar genellikle Subaraknoid kanama oluşturmaz. Doğru cevap: C

DEMYELİNİZAN HASTALIKLAR myelin harabiyeti karakterizedirler.

ve aksonların

nisbeten

korunmasıyla

4. Klinik bulgular

A. M ultipl skleroz

• tutulum yerine bağlı olarak oldukça değişken bir klinik tablo sergiler.

1. Sıklık

• uzun

• demyelinizan hastalıkların en sık görülen şeklidir. • en çok 20 ile 30 yaş arasında başlar. • kadınlarda biraz daha sıktır. 2. Etyoloji •

etyolojisi bilinmemektedir; immün veya viral faktörlerden şüphelenilmektedir fakat ispatlanamamıştır; multipl sklerozun hem çevresel hem de genetik faktörlerin rol aldığı çok etkenli bir nedeni olduğu düşünülmektedir ve bu görüşü destekleyen şu bulgular vardır:

etkiler. • alt ekstremitelerde kas güçsüzlüğü, görme bozuklukları ve göz küresi arkasında ağrı, duyu bozuklukları ve muhtemelen mesane kası kontrolünün kaybı gibi erken bulgularla ortaya çıkar. • tanı için değerli klasik Charcot triadı (nistagmus, istemli hareketlerde tremor ve tarayıcı konuşma) ile kendini gösterebilir.

a. BOS immünoglobulininde artış sıktır, bu artış çoğunlukla elektroforezde viral veya immün faktörlerin rol oynayabileceğini düşündürecek şekilde çok sayıda oligoklonal bant olarak görülür.

B. Akut yaygın ensefalomyelit

b. Çeşitli HLA haplotipleriyle (A3, B7, DR2, DW2) birlikte

• gecikmiş tipte aşırı duyarlılık reaksiyonunun bir belirtisi olabilir.

sıklığının artışı immün faktörlerin önemli olabileceğini düşündürür. c. En yüksek oranda Kuzey Avrupa ülkelerinde yaşayanlarda görülür. d. Sıklığı ekvatora olan coğrafi uzaklıkla doğrudan ilişkilidir; kişiler 15 yaştan sonra riskin daha az olduğu bir başka bölgeye göç etseler de risk yine ilk yaşadıkları yerdeki gibi kalır. 3. M orfolojik değişiklikler •

süre belirtisiz geçen yatışma dönemleri ve alevlenmelerle karakterizedir, sıklıkla ilerleyici bir seyir gösterir, mental bozukluklar sonucu kişinin hayat düzenini

beyin ve medulla spinaliste rastgele dağılan çok sayıda fokal demyelinasyon alanları (plaklar) ile karakterizedir; optik sinir, beyin sapı ve ventrikül çevresi tercih e ttiğ i yerlerdir; yardımcı CD4+ ve sitotoksik CD8+ T lenfositlerle makrofajlar plakları in filtre ederler; daha sonra reaktif gliozis oluşur.

• kızamık, kabakulak, kızamıkçık ve su çiçeği gibi viral hastalıkları takip eder ve enfeksiyon sonrası ensefalomyelit olarak bilinir.

• seyri tam düzelmeden öldürücü olmaya kadar değişir. • yaygın demyelinasyon ile karakterizedir. C. Guillain-Barre sendromu (akut idyopatik polinörit)

• öncelikle periferik sinirleri tutan akut bir inflamatuar demyelinizan hastalıktır. • en sık genç erişkinlerde görülür. • sıklıkla bir viral enfeksiyon, aşılama veya allerjik reaksiyonu takip eder. • genellikle otoimmün kökenli olduğuna inanılır. • klinik olarak alt ekstremitelerin alt kısımlarından başlayan ve yukarı doğru çıkan asendan kas güçsüzlüğü ve paralizi ile kendini gösterir; solunum yetmezliği ve ölüm olabilir fakat hastaların çoğu düzelir. • BOS’nda önemli bir tanısal bulgu olan, çok az hücre artışına karşılık aşırı miktarda protein artımıyla karakterize albüminositolojik uyumsuzluk oluşturur. ID:07i117

72.

Bir çocukta lom ber bölge derisinde pigm entasyon artışı ve kıllanma aşağıdakilerden hangisini düşündürür?

73.

İntradural-ekstram edüller yerleşim li için hangi eşleştirm e doğrudur?

b ir tüm ör

A) Astrositom - Epandimom A) Siklopi

B) Lösemi - Lenfoma

B) Kranioşizis

C) Schvvannom - Meninjiom

C) Spina bifida occulta

D) Kordoma - Plazmositom

D) Meningosel

E) Osteoblastom - Kondrosarkom

E) Myelosel S p in a b ifid a o c c u lta : En h a fif form dur. Sadece vertebral kapanma defekti mevcuttur, m eningsler ve spinal kord intakttır. Üstündeki deride pigmantasyon ve kıllanma saptanabilir. Genel popülasyonun %5-20 sinde asemptomatik olarak bulunur. Doğru cevap: C

SPİNAL TÜMÖRLER - İntramedüller: Astrositom, Epandimom - Ekstramedüller, intradural: Schvvannom, Menejiom Ekstradural: Metastaz (prostat ve meme kanseri) Hematopoetik tümörler (multiple myelom)

SİNİR SİSTEMİ

•

454

SİNİR SİSTEMİ

-

Kemik tümörleri (ileri yaşta kondrosarkom, gençlerde osteoblastom)

76. Akustik nörinom’un en sık rastlanan semptomu aşağıdakilerden hangisidir?

Kordoma: Notakord artıklarından gelişen erişkin malign tümörüdür. Berrak sitoplazmalı fusiform hücrele rd en oluşur, (-o m a eki alan m align tümördür.)

B) Vertigo

C) işitme kaybı

D) Ataksik yürüyüş

E) Yüz felci Serebellopontin köşenin en sık (%80) rastlanan tümörü olan Akustik nörinoma; 8. kranial sinirin vestibüler parçasının Schvvann hücresi ve Glial hücre bileşkesinden köken alır.

-

Doğru cevap: C 74.

A) Tinnitus

Subaraknoid kanamanın en aşağıdakilerden hangisidir?

önemli

sebebi

A) AV fistül

B) PAN

C) Berry anevrizması

D) Takayasu hastalığı

-

Benign bir tümördür.

-

T ipik o la ra k u n i la t e r a ld i r . (S adece bazı nörofibromatozis tip 2 vakalarında bilateral olabilir) En sık semptomu tek taraflı işitm e kaybıdır.

E) Dev hücreli arterit Subaraknoid kanamanın en sık nedeni sakküler berry anevrizm a rüptürüdür. Berry anevrizm aları sıklıkla kadınlarda izlenir. Olguların çoğu 50 yaş altındadır. Arterlerin bifurkasyon bölgelerinde, mediadaki konjenital defekt sonucunda gelişir. Buna rağmen çocuklar ve infantlarda son derece nadirdir. OD polikistik böbrek hastalığı, Ehler-danlos send tip 4, nörofibromatozis, marfan send., ekstra kraniyel arterlerde fibromusküler displazi, aort koartasyonu, beyindeki arterio-venöz malformasyonlar, sigara içimi ve hipertansiyon gibi bazı hastalıklara eşlik etme riski yüksektir. Zaman içinde büyüyerek, rüptür riskleri artar. En yüksek risk 4-7 mm çapa ulaştıklarında gözlenir. 7 mm üzerindeki anevrizmalarda rüptür olasılığı azalır, fakat kitle etkisine bağlı semptomlar görünmeye başlanır. 4 mm altındakiler ise sıklıkla asemptomatiktir. Anevrizma lümeni lamellar trom büs ile dolu olabilir. Lokalizasyona bağlı olarak, Tüptürler subaraknoid boşlukta ya da beyin parankiminde kanama oluştururlar.

-

Sonra tinnitus, vertigo gelir.

-

Tanıda en spesifik metod M R görüntülemedir.

D o ğ ru

77. Öncelikli tedavisinde cerrahi ya da radyoterapi yerine kemoterapinin daha etkin olduğu primer beyin tümörü aşağıdakilerden hangisidir?

-

Kafa travması geçiren 30 yaşındaki bir bayan hasta acil servise getiriliyor. Bilinç açık koopere ve oryente olarak değerlendiriliyor. Birinci saatte ani bilinç kaybı ve sol gözde midriazis saptanıyor. Çekilen kafa grafisinde sol temporal kemikte kırık saptanıyor.

A) Anaplastik astrositom

B) Menenjiom

C) Oligodendrogliom

D) Medulloblastom

E) Glioblastom Çocukluk çağında serebellum ve infratentoriyal bölgenin en sık görülen p rim er tüm örü m edulloblastom dur. En sık sem ptom u artmış intrakranial basınç (başağrısı, bulantı-kusma) ve ataksidir. Tedavisi cerrahi ve radyoterapidir.

-

Prognozu en kötü ve 40 yaşın üstünde en sık rastlanan primer beyin tümörü G lio b la s to m ’dir. Tedavisi c e rrah i + rad yo terap id ir.

-

A s tr o s ito m tüm beyin tüm örleri içinde en sık rastlanan primer beyin tümörüdür. T ed avisi cerrahi + ra d yo terap id ir.

Doğru cevap: C 75.

cevap: C

Menenjiom en sık rastlanan primer BENİGN beyin tümörüdür. Tedavisi cerrah id ir. En sık semptomu konvülsiyon ve başağrısıdır. -

P rim er B eyin len fo m ası en sık AİDS’lilerde görülür, en sık mental ve davranış değişiklikleri ile kendisini gösterir, BOS, göz ve kemiğe yayılabilir, tedavisi

Bu hastada tespit edilmesi en olası “klinik tablo ve yaralanan damar” aşağıdaki seçeneklerden hangisinde en doğru olarak verilmiştir?

-

O lig o d e n d ro g lio m , radyolojik olarak astrositomla karışabilir, tedavisi K E M O T E R A P İ’dir.

A) Epidural hematom - orta serebral arter

-

Tüm beyin tümörleri içinde en sık rastlananı ise M E TA S TA TİK olanlardır, en sık akciğerden gelir.

-

Beyin tümörlerinde genel olarak tanıda kullanılan en güvenilir görüntüleme yöntemi M an yetik R ezonans

kem o te rap i ve g e re k irs e rad yo terap id ir.

B) Subdural hematom - köprü (bridging) venler C) Rüptüre Berry anevrizması - Anterior komunikan arter

G ö rü n tü le m e ’dir.

D) Komosyo serebri - Anterior serebral arter E) Epidural hematom - orta meningeal arter Hastada epidural hematom vardır, bunu iki veriden çıkarabiliriz: Birincisi temporal kemik kırığı, İkincisi bilincin açık olduğu “lucid interval” varlığı... Epidural hematomda en sık orta meningeal ( DİKKAT... orta serebral DEĞİLİ arter yaralanması görülür. Doğru cevap: E

D o ğ ru

cevap: C

455

81. Aşağıdakilerden hangisi subdural hematom için doğrudur? A) VVillis poligonu arterlerinden kanama B) Hızlı ilerleyen beyin basısı C) Karakteristik kaynaklanması

Bu hastada yapılması gereken en yararlı iki tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? A) Temporal arter biyopsisi - Uyarılmış potansiyeller B) Anjiografi - Ekokardiyografi C) Kranial Manyetik Rezonans görüntüleme - Lomber ponksiyon D) Kranial tomografi - Kranial Manyetik Rezonans görüntüleme E) Anestezi Anjiografi

altında

retinoskop

muayenesi

-

Bu hastadaki görsel sem ptom lar optik nörit yada retrobulber n örit’i telkin edebilir bu tablo duysal semptomların varlığında öncelikle multiple skleroz gibi demyelinizan bir hastalığı düşündürür ve MS’de en yararlı iki tanı yöntemi kranial MR görüntüleme ve lomber ponksiyon ile BOS incelemesidir. MR’da plaklar, BOS’da oligoklonal bantlar görülebilir. Doğru cevap: C 80. Ellibeş yaşındaki erkek hasta polikliniğe unutma, anlamsız hareketlerle ve halsizlik şikayeti ile başvuruyor. Yakınlarından son bir yıldır kişiliğinde belirgin değişiklik olduğu, mizaçta küntleşme olduğu öğreniliyor. Ailesinde de benzer şikayetleri olan hastada öncelikli olarak aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Parkinsonizm

B) Alzheimer hastalığı

C) Huntington hastalığı

D) Multipl skleroz

E) Progresif multipl fokal lökoensefalit Huntington hastalığı 30-40 yaşlarında başlayan otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Başlangıç semptomu koredir. Demansiyel süreç ve davranışda değişiklikler vardır. Tanıda aile bölümü çok önemlidir. Etyopatogenezde Striatında paryatel ve frontal karakterize hücre kaybı vardır. Hastalarda özellikle GABA düzeyinde azalma vardır. Tedavide fenstiagın, haloperidol, perfenagin kullanılır. Doğru cevap: C

venöz

kanamadan

D) Orta meningeal arter dallarının yırtılması E) Hipertansiyonla etken olarak birlikte bulunması Subdural hematom karakteristik olarak v e n ö z kanam adan, en çok da beyin ile duradaki venöz sinüsler arasında köprüleşen venlerden kaynaklanır. V e n ö z kan am a tipik o la ra k e rken d en d u ru r fakat hematomun hacmi o sm o tik o larak su çekm esi sonucu giderek büyümeye devam eder. Bunun sonucunda klinik olarak kafa travmasından saatler, g ü n le r hatta h aftalar sonra beyin basısı bulg uları veren, ya v a ş b ü yü yen , tü m ö r benzeri b ir kitle oluşur. D o ğ ru

H astada görsel duysal ve m otor sem ptom atakları vardır. Yani farklı nörolojik semptomlar, ataklar halinde geliyor... Beynin farklı bölümleri etkilenmiş ve bu ataklar halinde kendini gösteriyor... Tanı büyük ihtimalle Multiple skleroz’dur. Sadece görsel semptomlar olsaydı temporal arterit arterit düşünülebilirdi, hastanın yaşı ileri olsaydı emboli düşünülebilirdi.

olarak

cevap: C

82. Multipl sklerozda görülmez?

aşağıdakilerden

hangisi

A) Bazı HLA haplotiplerinde sıklığın fazla oluşu B) Beyin ve spinal kordda düzensiz olarak dağılan fokal demyelinasyon alanları C) En çok optik sinir, beyin sapı ve ventrikül civarında lezyonlar D) Alevlenmeler ve uzun süreli yatışmalarla giden uzun süreli ve oldukça değişken seyir E) Kızamık, kabakulak, kızamıkçık veya su çiçeği gibi bir viral enfeksiyondan sonra yaygın demyelinasyon Akut viral hastalığı izleyen demyelinasyon multipl sklerozun değil akut yaygın e n s e fa lo m y e litin (postenfeksiyöz ensefalit) karakteristik özelliğidir. HLAA3, B7, DR2 ve DW2 doku tiplerinde multipl sklerozun daha sık görülmesi immün faktörlerin bir rolü olabileceğini düşündürmektedir. Hastalık MSS veya periferik sinir sistemine düzensiz olarak dağılan plaklara eşlik eder. En sık tuttuğu yerler o ptik sinir, beyin sapı ve ven trik ü l civarı bölgelerdir. A le v le n m e ve s ö n m e le rle seyretmesine rağmen, ilerleyici seyreder ve giderek hastayı kendine yetmez hale getirir. D o ğ ru

cevap: E

83. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi eşlik ettiği uygun durum veya özellikle eslenmemistir? A) Guillain-Barre uyumsuzluk

sendromu

-

albümino-sitolojik

B) Alzheimer hastalığı - merkezinde amiloid bir nüve bulunan fokal küresel birikimlerin olduğu şişkin sinir hücre uzantıları C) Huntington hastalığı - klinik olarak başlangıcı 30 ila 40 yaşa kadar geciken herediter hastalık D) Pick hastalığı - Lewy cisimcikleri E) Parkinson hastalığı - substantia nigra hücrelerinde pigment kaybı

SİNİR SİSTEMİ

79. Ondokuz yaşında bir bayan hasta sol gözünde iki haftadır süren görme bulanıklığı ve görmede azalma şikayeti ile başvuruyor. Hikayesinde son iki yılda farklı zamanlarda iki kez ve yaklaşık birer hafta süren karıncalama uyuşma ve his kaybı ve iki ay önce sağ tarafında bir hafta kadar süren kuvvet azalması olduğu öğreniliyor.

SİNİR SİSTEMİ

456

Karakteristik sitoplazma içi eozinofilik cisimcikler olan Lewy cisimcikleri Pick hastalığında değil Parkinson hastalığında görülür ve bu hastalık için karakteristik olan bir şekilde substantia nigradaki pigmentini kaybetmiş hücrelerde bulunurlar. Doğru cevap: D lateral

A) Papova virüsüne eşlik etmesi

85. Berry anevrizmaları ile iliş k is i olmayan aşağıdakilerden hangisidir?

ifade

A) Ağır egzersiz ve yük kaldırma ile rüptür

B) Ön motor nöronların tutulması

B) OR polikistik böbrek

C) Lateral kortikospinal yolların tutulumu D) Simetrik hiperrefleksi ve spastisite E) Simetrik kas atrofisi ve fasikülasyon JC poiyom a papova virüsü çok odaklı ilerleyici lökoensefalopati oluşturur. Amyotrofik lateral sklerozun (Lou G ehrig h a sta lığ ı) nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. M otor nöron hastalığı Amyotrofik lateral skleroz (ALS, Lou Gehrig hastalığı) Üst ve alt motor nöronların dejenerasyonu ile karakterizedir. M orfolojik olarak medulla spinalis ön motor nöronlarında ve lateral kortikospinal traktusta atrofi ve dejenerasyon ile tanınır. Kasta denervasyon atrofisine yol açar. -

“Serebrovasküler hastalik” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: A

84. Aşağıdakilerden hangisi a m yotrofik sklerozun özelliklerinden biri d e ğ ild ir?

-

b. VVerdnig-Hoffmann sendromu (ilerleyici infantil spinal m uskuler atrofi) klinik olarak bebeklik döneminde ortaya çıkan, otozomal resesif bir alt motor nöron hastalığıdır.

Klinik olarak simetrik atrofi ve fasikülasyon (alt motor nöron belirtileri) ile hiperrefleksi, spastisite ve patolojik refleksler (üst motor nöron belirtileri) ile kendini gösterir. Klinik olarak erken orta yaşlarda başlar, 1 ila 6 yıl içinde ölüme yol açan hızlı bir seyir (çoğunlukla solunum yetmezliğinden) gösterir. Motor nöron hastalıklarının en sık görülen şeklidir.

Motor nöron hastalıklarının diğer şekilleri a. İlerleyici bulber palsy: önde gelen bulguları beyin sapı ve kraniyal sinirlerin tutulumudur; karakteristik bulguları arasında yutma ve konuşma güçlüğü ile son dönemde solunum yetmezliği yer alır.

C) Fibromüsküler displazi D) Enfeksiyon E) Beyindeki arteriovenöz malformasyonlar Ağır egzersiz, yük kaldırma ve ıkınma; kafa içi basıncını artırarak anevrizmaların yırtılmasına sebep olabilirler. OD polikistik böbrek hastalığı, Ehlers-danlos send tip 4, nörofibrom atozis tip-1, M arfan sendromu, ekstra kraniyel arterlerde fibromüsküler displazi, aort koartasyonu, beyindeki arterio-venöz malformasyonlar, h ip erta n siy o n ve sigara içim ine bağlı ortaya çıkabilir.. Doğru cevap: D 86. Direkt kafa grafisinde kalsifikasyon saptanan ve tüm örü olduğu bilinen hastada hangisi en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Atipik rhabdoid tümör B) Medulloblastoma C) Oligodendroglioma D) Astrositoma E) Epandimoma O lig o d e n d ro g lio m la r, g lio m la rın ya kla şık % 5'ini oluştururlar. Makroskobik olarak iyi sınırlı, jelatinsi gri kitleler halinde olup, kistler fokal kanamalar ve kalsifikasyon sahaları bulundururlar. Radyolojik tanı için kalsifikasyon sıklıkla önemli bir ipucudur. BOS akımı ile yayılabilir.

SEREBROVASKÜLER HASTALIK Tip

Zemin Hazırlayan Temel Gaktörler

Sık Yerleşim Yerleri

Tromboz

Ateroskleroz

intarnal ve eksternal karotis arterlerinin boyundaki çıkışında, vertebral ve baziler arterlerde, VVitlis poligonunun dallarında özellikle orta beyin arteridir.

Emboli

Kalpte mürot trombüsler, kapak vejetasyonları, yağ embolisi

Emboli sonucu arter tıkanmasının en sık görüldüğü yer orta beyin arteridir.

Beyin içi kanama

Hipertansiyon, pıhtılaşma bozuklukları, tümör içi kanama

Uzun süreli hipertansiyonda oluşan CharcotBouchard anevrizmalarının yırtılmasından olabilir.

Subaraknoid kanama

Konjenital berry anevrizma yırtılması; muhtemelen hipertansiyonla birlikte

VVillis poligonu ve orta beyin arterinin dallanma noktası

45 7

•

Oligodendrogliom

•

Menenjiom

•

A-V malformasyon

•

Kraniofaringiom

Menenjiom lokalizasyonuna uyan kafatası bölgesinde sklerotik, yoğunlaşmış, fazla kalsiyum içeren hiperosteozis bölgeleri görülür. Doğru cevap: A 90. Aşağıdaki intrakraniyal tüm örlerden hangisinde BOS ile yayılım sık görülür?

Doğru cevap: C

A) Astrositom 87. Kadınlarda daha sık görülen, bazen gebelikte büyüyebilen, Psammom cisim cikleri denen kalsifiye yapılara neden olabilen beyin tüm örü aşağıdakilerden hangisidir? A) Epandimom

B)Astrositom

C) Menenjiom

D) Oligodendrogliom E) Medulloblastom

M enenjiom alar beyin dışından, araknoidin meningoteliyal hücrelerinden gelişirler. Kafa boşluğundaki bütün primer tümörlerin yaklaşık %20’sini oluştururlar. En sık yerleşim yerleri beyin yarım kürelerinin konveksitesi, falks, sfenoid kemiğin küçük kanadı ve olfaktör yarığı içine almak üzere kafa boşluğunun ön yarısıdır. G enellikle tek olmalarına karşılık özellikle von Recklinghausen’in nörofibrom atozisi tip -2 ’de m u ltip l olabilirler. Bu hastalıkla ilgili gen 22. kromozom üzerindedir ve sporadik menenjiomlarda sık olarak bu kromozomun bir segmentinin delesyon veya redüplikasyonu söz konusudur. Kafa içi menenjiomları genellikle orta ve geç yaşta, kadınlarda 3/2 oranında daha sık görülen bir tümördür. Bazı tümörler gebelik esnasında hızlı büyürler. Bu tümörler genellikle sert ve solid olup, mikroskobik olarak üç ana histolojik tipi vardır; Sinsityal, fib ro la stik ve transizyonel. Transizyonel menenjiomlar ara özellikler bulundururlar ve sıklıkla kabaca küresel tabakalı kalsifiye yapılar olan psammom cisim ciklerine sahiptirler.

B) Medulloblastom C) Koroid pleksus papillomu D) Hipofiz adenomu E) Menenjiom Medulloblastomalar, makroskopik olarak bazen oldukça iyi sınırlı gözüken gri-beyaz genişleyerek yayılan tümörlerdir. Küçük çocuklarda tipik olarak vermişte, yaşlı hastalarda daha çok yarım kürelerin yan kıvrımlarında bulunurlar. BOS ile yayılarak epandim ve araknoid altı yaygın tüm öral kitle oluştururlar.

BOS ile yayılabilen 2 beyin tümörü medulloblastom ve epandimomdur! Doğru cevap: B 91. iki yıldır ilerleyici işitme kaybı ve arasıra baş ağrısı yakınması olan 39 yaşındaki erkek hastanın incelenmesinde, sol tarafta nörosensoriyal işitme kaybı saptanmış ve radyolojik olarak pontoserebellar köşede 1.5 cm çapında bir kitle bulunmuştur. Bu kitlenin hangisidir?

Doğru cevap: C 88. Aşağıdaki nöroglial tüm örlerden hangisi kısa zamanda daha anaplastik form lara dönüşmeye e ğilim lidir? A) Menenjiom

B) Glioblastoma

C) Epandimoma

D) Astrositom E) Medulloblastom

A s tro sitik tü m ö rle r kısa zamanda anaplastik dönüşüme uğrayıp sonraki biyopsilerde genelde glioblastom a olarak karşımıza çıkarlar. Doğru cevap: D 89. Hangi beyin tüm örü, sıklıkla üzerindeki kemik dokusunun reaktif hiperosteozisi ile karakterlidir? A) Menenjiom

B) Glioblastom

C) Astrositom

D) Epandimom E) Oligodendrogliom

A) Menenjiom C) Glioblastom

en

olası

tanısı

aşağıdakilerden

B) Tüberküloz absesi D) Schvvannoma E) Metastatik tümör

Schvvannomalar (Nörilemm om alar): Genellikle farklı klinik görünümleri ve histolojik özelliklerine rağmen bu tümörlerin ikisi de Schvvann hücrelerinden gelişirler. Tek ve sporadik veya genellikle otozomal dominant nörofibromatozisteki gibi multipl olabilirler. Von R ecklinghausen hastalığı dışında bu tü m ö rle r genellikle beşinci ve altıncı on yıllarda ortaya çıkan yetişkin tümörleridir. En ciddi semptomlar kraniyal ve spinal sinir kökleri üzerinde bulunan schvvannomalarda oluşur. Akustik (VIII. sinir) schvvannomalı hastalarda sağırlık ve kulakta çınlama şikayetleri vardır ve eğer tümör yeterince büyükse komşu 5. ve 7. kraniyal sinirlere basıyla felçler veya beyin sapma bası bulguları ve hid ro se fali oluşur. Spinal kök nörilemmomaları yavaş ilerleyen medulla basısı bulgulan veya kauda equina sendrom u ile ortaya çıkabilir. Doğru cevap: D

SİNİR SİSTEMİ

Kalsifikasyon gösteren beyin tüm örleri:

458

SİNİR SİSTEMİ

92. Santral kanalın embriyolojik gelişimini taklit eden gerçek rozetler hangi tümörde oluşur? A) Epandimom

B) Medulloblastom

C) Astrositom

D) Menenjiom

95. Aşağıdaki santral sinir sistemi tümörlerinden hangisi daha sık supratentorial yerleşim gösterir?

E) Oligodendrogliom

A) Pilositik astrositom

B) Oligodendrogliom

C) Medulloblastom

D) Epandimom

E) Hemanjioblastom

Epandimom: Her yaşta görülebilir. Ventrikül içinde veya santral kanalda yerleşebilir. ıntrakranial olanlar ilk iki on yılda, intraspinal olanlar erişkinlerde sıktır. ıntrakranial olanlar en sık 4. ventrikülde yerleşip hidrosefali ve KİBAS oluşturur. Ventrikül duvarı veya santral kanal artıklarından gelişen iyi sınırlı kitle oluştururlar. Papiller yapı izlenebilir. Damar çevre le rin de dizilen uzam ış hücreler p erivaskü ler pseudorozet; lümen çevresinde dizilen hücreler epandimal rozetleri oluşturur.

M e d u llo b la sto m , p ilo s itik astro sito m ve h em an jio b lasto m en sık s e re be llu m d a yerleşim gösterirler. Ependimom çocuklarda en sık 4 ventrikül için de, erişkinlerde en sık medulla spinaliste yerleşir. Oligodendrogliom ise erişkinlerde görülen ve genellikle supratentorial yerleşen bir tümördür. Doğru cevap: B 96. Retina dekolmanı aşağıdaki hangisinin komplikasyonudur?

Çoğu iyi diferansiye olmakla birlikte bazen anaplastik değişiklik görülebilir. Subaraknoid bölgede yayılabilirler. Doğru cevap: A

durumlardan

A) Maküler dejenerasyon

B) Glokom

C) Retinitis pigmentosa

D) Katarakt

E) Diabetik retinopati 93.

Homer VVright rozetleri hangisinde görülür?

aşağıdaki

tümörlerin

A) Epandimom

B) Medulloblastom

C) Astrositom

D) Menenjiom E) Oligodendrogliom

Medulloblastom: İlk iki on yıl içinde serebellumda yerleşir. En sık vermişte lokalizedir. Ventriküler sisteme girip ependimomları taklit edebilir. BOS yolu ile yayılarak metastatik depozitler oluşturur. Çocukluk çağı küçük, yuvarlak, mavi hücreli tümörlerine benzer. Homer VVright rozetleri ve bazen nöronal diferansiasyon görülür. KİBAS ve serebellum bozuklukları vadır.

Diabetes mellituslu hastalarda, skarlaşma ile karakterli neovaskülarizasyon ve birlikte vitröz kollajenin retraksiyonu fraksiyona neden olarak dekolmana yol açabilir. Maküla merkezinde retinal damar yokluğu ile karakterli maküler d ejen era syon m aküler bölgede fib rö z d is p la zi ve skarlaşmaya neden olarak kalıcı santral görüş kaybına yol açabilir. Glokomda intraoküler basıncın artm ış olması retina dekolmanı için risk oluşturmaz. Retinitis pigmentoza rod ve cone hücrelerin kaybına neden olur. Katarakt kristal lensin hastalığıdır. Doğru cevap: E 97. Aşağıdaki özelliklerden hangisi menenjiom ile ilgili en doğrudur?

Radyasyon + kemoterapi ile çoğu 5 yıl ve üzerinde yaşayabilir.

A) Cerrahi tedaviyle şifa bulma B) Tümör hücrelerinde “yağda yumurta” görünümü

Doğru cevap: B

C) Tümör içinde çok sayıda kanama ve nekroz sahalarının görülmesi 94. Yirmi yaşında yürüme ve hareket bozukluğu olan bir hastada tomografi çekildiğinde beyincikte kitle ve kitle içindeki sıvı analiz edildiğinde eritropoetin tesbit edilmiştir. Bu hastada hangisidir? A) Schvvannom C) Anjiosarkom

en

olası

tanı

D) En çok erken çocukluk döneminde görülme E) Rozet tarzında dizilen tümör hücreleri Menenjiom

aşağıdakilerden

En sık görüle n ikinci p rim e r in tra kra n iya l neoplazmdır.

B) Hemanjioblastom

-

iyi huylu, yavaş gelişen bir tümördür.

D) Medulloblastom

-

Meninkslerin araknoidal hücrelerinden kaynaklanır; tümör beynin dışındadır ve cerrahi olarak sıklıkla çıkarılabilir.

-

En çok beyin hemisferlerinin konveks yüzünde ve parasagital bölgede olur; sık görüldüğü diğer yerler falx cerebri, sfenoid kanat, olfaktor bölge ve suprasellar sahadır.

E) Epandimom Epandimom en sık 4. ventrikülde görülür. Medulloblastom 14 yaş altında sıktır ve beyincikte görülür. Sıklığı sonraki yaşlarda azalır. Schvvannom özellikle 8. sinir tutanlar akustik nörinom adını alır ve tek taraflı sensorinöral işitme kaybı yapar. Doğru cevap: B

Histolojik olarak konsantrik dizilim gösteren iğsi hücrelerin oluşturduğu girdaplı bir yapı ve

459

-

Kadınlarda erkeklerden daha sıktır. En sık 40 yaştan sonra görülür.

Doğru cevap: A 98. Sol medial malleolusu üzerinde iyileşmeyen ülseri bulunan 55 yaşındaki erkek hastanın alt ekstremitelerinde duyuda distal ve simetrik bir azalma olduğu saptanmıştır. Ayrıca hastada ürinasyon sırasında mesane tam boşalmadığından sık sık idrar yolları enfeksiyonu gelişmektedir. Aynı zamanda impotanttır. Bu hastanın periferik sinirlerinde patolojik bulgulardan hangisini beklersiniz?

aşağıdaki bulmayı

A) VVallerian dejenerasyonu B) Akut inflamasyon C) Soğan kökü oluşumu D) Endonöral lenfositik infiltrasyon E) Aksonal nöropati Tanımlanan bulgular diabetes m ellitusun periferik nöropati bulgularıdır. Hem motor hem sensorial sinirler tutulur ve otonom nöropati de eşlik edebilir. Histolojik olarak, segmental demyelinasyonun görüldüğü aksonal nöropati vardır. M esanenin tam boşalam am ası ve empotans otonom nöropati sonucudur, ilk önce daha uzun sinirler etkilenir ki bu durum alt bacak tutulumu ve travmayı izleyerek gelişen ülserasyon ile karakterli pekçok diabetik ayak olgusunu açıklamaktadır. VVallerian dejenerasyon tipik olarak sinirin travmatik keşişi sonucunda görülür. Nöropatilere genellikle eşlik eden bir akut inflamasyon yoktur. Lenfositik infiltrasyonlar GuillainBarre sendromunda görülebilir. Soğan kökü oluşumu herediter bir nöropati olan Refsum hastalığında görülür. Doğru cevap: E 99. Kırk iki yaşında erkek hastanın bacak ve kollarını son iki yıldır tutan, progresif bir musküler zayıflık vardır. Ouadrisepsten yapılan kas biyopsisinde kas liflerinde grup atrofi olduğu izlemiştir. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

100. Kırkaltı yaşında, intravenöz ilaç bağımlısı bir erkek hasta bir gündür devam eden yüksek ateş ve başağrısı yakınması ile hastaneye başvurduğunda çekilen kranial bilgisayarlı tomografide (BT) herhangi bir kitle lezyonu ya da orta hat hareketi saptanmaması üzerine lomber ponksiyon yapılıyor. Beyin omurilik sıvısında (BOS) protein konsantrasyonunun arttığı, glukoz konsantrasyonunun ise düştüğü gözleniyor. Bu tablodan sorumlu olması en olası enfeksiyöz ajan aşağıdakilerden hangisidir? A) Papovavirüsün J-C suşu B) Mycobacterium tüberkülosis C) Staphylococcus aureus D) Herpes simplex virüs E) Toxoplasma gondii Başağrısı, ateş, BOS’da protein konsantrasyonunun yüksek, glukoz konsantrasyonunun düşük olması gibi bulguların hepsi bakteriyel m enenjite işaret eder. S. a ureus intravenöz ilaç bağımlılarında sık görülen bir enfeksiyondur. Tanımlanan hastanın toksoplazmayı d üşü nd ürece k bir kitle lezyonu ya da AIDS ile ilişkilendirilebilecek progresif multifokal lökoensefalopati (PML)’nin fokal lezyonları yoktur. PML, J-C papovavirüs ile ilişkilidir. Tüberküloz menenjitinin hastada tanımlanandan daha sinsi bir başlangıcı vardır. Herpes simpleks menenjite değil ensefalite, immün yetmezlikli hastalarda görülen toksoplazmozis de menenjite değil parankimal abselere neden olur. Doğru cevap: C 101. Altmışüç yaşındaki bayan hastanın ailesi, hastanın birkaç haftadır giderek ağırlaşan bir unutkanlığı olduğunu, bir aydır kendi özbakımını yapmakta ve hareket etmekte zorlandığını farkediyor. Myoklonus gelişmesi üzerine çekilen kraniyal BT’de yaşı ile uyumlu olan minimal serebral atrofi dışında bulgu saptanmıyor. Elektroensefalogram (EEG)’de düşük amplitüd, periyodik kompleksli, yavaş bazal aktivite ve nadiren tekrarlayıcı, 0. 5-1 saniyelik intervallerle gelen keskin dalgalar izleniyor. Bu bulgularla serebral kortekse histolojik olarak görmeyi beklediğiniz tablo aşağıdakilerden hangisidir? A) Çok sayıda nöritik plak

A) VVerdnig-Hoffmann hastalığı

B) Demyelinizasyon plakları

B) Amyotrofik lateral skleroz

C) Lewy cisimcikleri

C) Becker tipi musküler distrofi

D) Mikroglial nodüller

D) Myastenia gravis

E) Spongiform ensefalopati

E) Mitokondrial myopati Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinen Amyotrofik lateral skleroz (ALS) adını, bu hastalığın ilk defa görüldüğü New York Yankee’li ünlü basemandan almıştır. Alt ve üst motor nöronlar etkilenebilir ve tek bir nöron bir grup kas lifini innerve ettiğinden, denervasyon tipinde bir musküler atrofi paterni görülebilir. Doğru cevap: B

SINIR SİSTEMİ

tabakalı görünümde psammom cisimcikleri ile karakterizedir.

Sorudaki hastanın Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJH) ile uyumlu, hızla ilerleyen bir demansı vardır. CJH, kortekse vakuollü bir görünüm oluşturmalarından dolayı spongioform ensefalopatiler olarak bilinen bir grup hastalıktan biridir. Sporadik ya da ailesel formlarda olabilir ve prionlar nedeni ile oluştuğuna inanılır. Tanımlanan hastanın yaşı ve klinik bulgulan sporadik tip CJH için tipiktir. Bovin spongiform ensefalopatiye (BSE) maruz kalma ile ilişkili olabilecek

t

460

SINIR SİSTEMİ

varyant CJH (vCJH) daha genç yaş grubunda görülür ve karakteristik EEG bulgulan yoktur. Nöritik plaklar yıllar içinde yavaş yavaş ilerleme gösteren Alzheimer hastalığında görülür. Benzer şekilde, multipl sklerozda görülen demyelinasyon plakları, Parkinson hastalığında görülen Lewy cisimcikleri ve diffüz Lewy cisim cikleri hastalığı da ortaya çıkm ası yıllar alan bulgulardır. M ikroglial nodüller A lOS’li hastalarda görülebilen bir bulgudur. Doğru cevap: E 102. Kırk yaşında tamamen sağlıklı bir erkek hastada aniden ortaya çıkan grand mal nöbet nedeniyle çekilen kranial BT’de parietal ve frontal lobların gri-beyaz cevher bileşim yerinde serebral hemisfer yerleşimli, 5 tane çapları 1-2,5 cm arasında değişen iyi sınırlı kitle lezyonları saptanıyor. Aşağıdakilerden hangisinin bu tabloyu oluşturma olasılığı en yüksektir? A) AIDS B) Metastatik malign melanom C) infektif endokardit D) Nörofibromatozis tip I

Tanımlanan hastada çeşitli nedenler ile oluşmuş şiddetli karaciğer hastalıklarında görülebilen hepatik ensefalopatide oluşmuş asteriksis mevcuttur. H iperam onem i k a ra ciğ e r y e tm e z liğ in in ö zelliğ idir. Diabetes insipitus nedeni ile gelişen hiponatremi bilinç bulanıklığına neden olur. Şiddetli hipoglisemi hipokampus ve neokorteksteki nöronları zedeleyebilir. Hemoglobin A1C düzeyindeki artış diabetes mellitus ile uyumludur ve diabetik hastalıklarda periferik ve otonom nöropati gelişme olasılığı yüksektir. Karbonmonoksid zehirlenmesi de bilinç bulanıklığı ve komaya neden olabilir.

Doğru cevap: E 104. Torunlarından birinin merdiven başına bıraktığı oyuncak arabalardan birinin üstüne basıp merdivenden düşen 72 yaşındaki kadında bilinç kaybı olmayıp ancak 36 saat sonra konfüzyonla beraber başağrısı başlıyor. Acil gözlem odasında halen bilinci açık olan hastanın kafasının arkasında bir kontüzyon saptanıyor. Bu durumda intrakranial kanamanın en olası lokalizasyonu aşağıdakilerden hangisidir? A) Pontin C) Bazal ganglionlar

E) Sistiserkozis Metastazlar tipik olarak multipldir ve periferik arterlerin dallanıp aniden daraldığı gri-beyaz cevher bileşim yerinde bulunur. Malign melanomlar metastaz yaptığında sıklıkla çok yaygındır ve tutulan organlarda multipl kitleler oluştururlar. AIDS metastatik hastalıkla ilgisi olmayan bir durum olmasına rağmen, toksoplazma gibi enfeksiyonlar gri-beyaz cevher bileşiminde yerleşmeyen, periferik kontrastlanma gösteren fokal lezyonlar oluşturabilir. Endokardit nedeniyle oluşmuş septik emboluslarda benzer bir dağılım gösterebilir ancak, hastanın septik durumda olması beklenir ve abseler BT ve MRG’de sıklıkla kontrast tutulma gösterirler. Sistiserkozis parankimde tipik olarak 1 cm ve daha küçük çaptaki düzensiz dağılım gösteren lezyonlar ile karakterlidir. Nörofibromatozis tip l’de görülen nörofibromlar ve schvvannomlar kortikal değil periferik yerleşimlidir. Doğru cevap: B 103. Elliüç yaşında uzun süreli kronik alkolizm öyküsü olan erkek hasta ellerini öne doğru uzattığında flapping tremoru olmaktadır. Bu hastanın fizik muayenesinde aşağıdaki laboratuar testlerinden hangisini pozitif bulmayı beklersiniz?

B) Subaraknoid D) Epidural

E) Subdural Tanımlanan hastada, dura altındaki köprüleşen venlerin yırtılması sonucu ortaya çıkmış bir subdural hematom mevcuttur. Bu venler özellikle bir miktar serebral atrofi nedeni ile tra v m a tik y ırtılm a la r daha fa zla m aruz kalmanın görüldüğü yaşlılarda kafa travması ile kolayca yırtılabilirler. Pontin kanamalar Duret kanamaları şeklindedir. Travma ile birlikte kontüzyonların olduğu vakalarda subaraknoid kanamalar görülebilir. Bazal ganglion kanamalarının en sık nedeni hipertansiyondur. Epidural kanamalar sıklıkla orta meningeal arterin yırtılmasına neden olan bir kafa travmasını izleyerek ortaya çıkar ve başlangıçtaki bilinç kaybı ile kan toplaması arasında bir ara dönem bulunur.

Doğru cevap: E 105. Onsekiz yaşında, ekstremiteleri ve gövdesinde düzensiz sınırlı, hiperpigmente, yassı 2-5 cm çaplarda 14 adet dağınık lezyonu olan üniversite öğrencisinin bir sene de önce de sol gözünde görmede azalma oluyor ve optik sinir gliomu nedeni ile öpere oluyor. Şu anda sağ el bileğinde kitlesi olan genç kızda bu kitle için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Nörofibrom

B) Lipom

C) Fibrosarkom A) Hiponatremi

D) Menenjiom E) Hemanjiom

B) Hipoglisemi C) Hemoglobin A1C düzeyinde yükseklik D) Karboksihemoglobin düzeyinde yükseklik E) Hiperamonemi

Multipl pigmente deri lezyonları ve optik sinirde gliom varlığı kuvvetle n ö rofibrom atozis tip I hastalığını düşündürmektedir. Otozomal dom inant geçiş gösterir ve etkilenen kişilerin derilerinde çok sayıda cafe-au-lait

lekeleri bulunur. Ayrıca nörofibrom gibi multipl sinir kılıfı tümörleri ile birlikte santral sinir sistemi gliomları görülebilir. Sinir kılıfı tümörleri malign transformasyon gösterebilir ve en sık akciğer olmak üzere metastaz yapabilirler.

Doğru cevap: A 106. Yaşlı bir hastada dizartri, ellerde zayıflık hissi ve baş dönmesi ile karakterli nörolojik fonksiyon bozuklukları birkaç aydır bir saatten daha uzun süren ataklar şeklinde devam etmektedir. Ataklar dışında hasta kendini iyi hissetmektedir. Ancak birgün evinde banyoya giderken aniden bilincini kaybedip yere düşüyor. Birkaç dakika sonra bilinci yerine geldiğinde, sağ kolunu hareket ettirememekte ve konuşmakta zorlanmaktadır. Aşağıdaki patolojik bulgulardan hangisi beyindeki problemleri en ivi şekilde açıklar?

Schwannomlar böyle bir BOS yayılımı yapmayan benign tümörlerdir. Ependimomlar da çocukluk çağında görülebilir ancak ventriküler yerleşimli olmaları tipiktir. Glioblastom BOS’a ekim yolu ile yayılabilecek bir tümördür ancak erişkinlerde görülür. M etastatik hastalık çocuklarda nadirdir. Doğru cevap: D 108. Yirmi iki yaşındaki ilk gebeliği olan annenin 28 haftalık prematür bebeği başlangıçta stabil iken, şiddetle hipoksemik hale gelmiş ve konvülzif aktivite geliştiriyor. 8 ay sonra obstrüktif hidrosefali saptanıyor. Bu klinik tablo aşağıdakilerden sonucu olarak ortaya çıkar?

hangisinin

A) Germinal matriks kanaması B) Down sendromu

A) Frontal lobda astrositom

C) Kernikterus

B) Subdural hematom

D) Konjenital CMV enfeksiyonu

C) Serebral ateroskleroz

E) Medulloblastom

D) Arteri venöz malformasyon E) Meningoensefalit Nörolojik fonksiyondaki kısa süreli bozulmalar, çoğu vakada felcin prodromal dönemi olarak kabul edilen geçici iskemik atakları (TİA) temsil eder. Serebral infarktüsün sık görülen nedenlerinden biri aterosklerotik serebrovasküler hastalıktır. Tümörler genellikle böyle ani başlayan semptomlara neden olmaz. En sık nedeni kafa travmaları olan subdural bir kanamanın bir kaç dakika içinde gelişmesi olası değildir ve TİA’ları açıklamaz. Vasküler bir malformasyon, sıklıkla genç erişkinlerde kanamaya yol açarak semptomatik hale geçer. Meningoensefalitte, ani ortaya çıkan lokalize bulgular değil, başağrısı, konfüzyon ve konvülziyonlargibi genel özellikler görülebilir.

Doğru cevap: C 107. Beş yaşında erkek çocukta son bir haftadır varolan başağrıları ve ataksiyi izleyerek aniden kusma başlıyor ve komatöz hale geliyor. Kranial BT’de serebral ventriküllerde dilatasyon ile birlikte serebellar vermiş bölgesinde 4 cm’lik kitle görülüyor. Lomber ponksiyon yapılıp BOS’da, dar sitoplazmalı, koyu mavi nukleuslu küçük hücreler saptanıyor. Aşağıdaki açıklar?

tümörlerden

hangisi

bu

bulguları

A) Schvvannom

B) Epandimom

C) Glioblastom

D) Medulloblastom E) Metastatik karsinom

Klinik özellikler lokalizasyon ve sitolojik bulguların hepsi m edulloblastom ile uyumludur. Çocukluk çağındaki intrakranial tümörlerin çoğu posterior fossa yerleşimlidir. Çocukluk çağında görülen “mavi hücreli tümörlerden” biri olan medulloblastom orta hatta oluşur ve tümör hücreleri ekim (seeding) yolu ile BOS’a geçme eğilimindedir.

Prematür yenidoğanlarda intraventriküler kanamanın en sık nedeni germinal matriks kanamasıdır. Primitif hücreler içeren oldukça vaskülarize bir doku olan germinal m atriksin en belirgin olduğu dönem 22-30. gebelik haftalarıdır. Bu bölgede, hipoksemi, hiperkarbi, asidoz ve kan basıncındaki değişiklikler gibi sık görülen neonatal problemler nedeni ile kolaylıkla kanama olur. Germinal matriksteki kanamalar serebral ventriküllere, oradan da subaraknoid boşluğa uzanım gösterebilir. Daha küçük kanamalar herhangi bir sekel bırakmadan iyileşirken, daha büyük olanları, kanın aquaduktus Sylvius 4. ventrikül ya da Luschka forameninde organize olması sonucu BOS akımını engelleyerek hidrosefali gelişimine yol açabilir. Down sendromlu bebeklerde parankim içine kanayabilen vasküler m alform asyonlar görülebilir. Kernikterusun bilirübin boyaması skarlaşmaya neden olmaz. CMV beyin parankiminde belli bir miktar nekroza yol açabilir ancak kanama oluşturmaz. Medulloblastomlar BOS akımında obstrüksiyona neden olabilecek çocukluk çağı (infant dönemine özgün değildir) tümörleridir. Doğru cevap: A 109. Yirmidokuz yaşında, sağ gözünde birkaç gündür devam eden ağrı yakınması olan kadın hastanın floresan boya kullanılarak yapılan göz muayenesinde sağ korneada dendritik ülser saptanıyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tam

aşağıdakilerden

A) Trahom B) Herpes simpleks virüs enfeksiyonu C) Karsinoma in situ D) Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu E) A vitamini eksikliği

SİNİR SİSTEMİ

461

SİNİR SİSTEMİ

462

Korneal ü lserlerin en sık nedeni herpes sim pleks virüsüdür. Bu tür ülserler perfore olup acil tedaviye neden olabilirler. Bazı kronik herpetik korneal enfeksiyonlar lokalize opasiteye yol açabilirler. Kornea epitel hücrelerinde virüs inklüzyonları ile beraber lenfosit ve plazma hücreleri de bulunur. En sık çocuklarda görülen enfeksiyon olan trahom, yoğun korneal ve konjuktival skar oluşmasına neden olan bir inflamasyon oluşturur. İn situ karsinom beyaz, parlak bir lezyon şeklindedir (örmlökopaki). CMV nadiren korneal lezyonlara neden olup immün yetmezlikli erişkinlerde ve konjenital enfeksiyonlarda retinitise yol açar. A vitamini eksikliği skarlaşma gösteren keratomalaziye neden olur. Doğru cevap: B 110.

Altm ışsekiz yaşında b ir erkek hastanın fu n d o sko p ik m uayenesinde arteriolar daralma, alev şeklinde hem orajiler, atılmış pamuk görünüm ü ve sert m um su eksudalar saptanıyor.

Aseptik memenjit nonbakteriyal bir procesdir, genellikle viral enfeksiyonlara bağlıdır (bu nedenle gerçekte aseptik değildir). Olguların %70’inde viral patojen izole edilebilir, en sık entrovirüsler (echovirüs, coxcalcievirüs veya nonparalitik polivirüs) etkendir. Bazı olgular kimyasal hasara bağlı olarak oluşur ki bunlar gerçek aseptik lezyonlardır (örneğin epidermoid kistin araknoid aralığa rüptürü). Progresif supranükleer palsi bazal ganglion ve beyin sapının hareket bozukluğu ve bazen ilerleyici demansa yol açan idiopatik dejeneratif hastalığıdır. Globus pallidus, substantia nigra ve serebellum dentat nükleusta yaygın nöron kaybı ve nörofibriler yumaklar vardır Leigh’s hastalığı (subakut nekrotizan ensefalomyelopati) sitokrom oksidaz C eksikliği gibi mitokondrial defektlere bağlı kalıtsal otomozam resesif bir metabolik bozukluktur. Talamus, pons, medulla ve spinal korda simetrik bilateral nekroz oluşturur. Metakromatik lökodistrofi aril sülfataz A eksikliğine bağlı otozomal resesif bozukluktur. Sülfatidler birikir.

Bu b ulgu lar en kuvvetli olarak aşağıdakilerden hangisini düşündürür?

Doğru cevap: D

A) Kronik hipertansiyon

B) Retinitis pigmentosa

C) ilerlemiş aterosklerozis

D) Diabetes mellitus

112. Aşağıdakilerden hangisi progresif multifokal lökoensefalopati için yanlıştır?

E) Serebral ödem

A) Virüs ile oluşur

H ip ertan sif retinopati, uzun süren hipertansiyon olgularında gelişir ve arteriol duvarlarında jeneralize bir daralma ile başlayıp bu olguda görülen değişikliklere kadar progresyon göstererek devam eder. Retinitis pigmentoza, erişkin dönemde başlayabilen (fakat genellikle erken dönemlerde ortaya çıkar), kalıtılsal bir durumdur. Optik diskte mumsu bir soluklaşmaya neden olur. Arteriosklerotik retinopatinin arteriovenöz çentiklenme, “bakır tel” ve “gümüş tel” arteriolleri ile karakterli hyalin arteriosklerozisi içeren vasküler değişiklikleri vardır. D iabetik retinopatinin, kapiller m ikro-anevrizm alar, atılm ış pamuk görünümü, arteriolar hyalinizasyon ve neovaskülerizasyon ile karakterli daha şiddetli proliferatif retinopati olmak üzere çeşitli bulguları vardır. Serebral ödem papil ödemi ile sonuçlanabilir. Doğru cevap: A 111. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi zaman iatrojenik olarak gelişir?

B) Tamamen oligodendrositleri etkiler C) Beynin tamamında beyaz cevher demyelinizasyonuna neden olur D) immün baskılanmış kişilerde görülür E) Histolojik değişiklikler spesifik değildir Doğru cevap: E 113. Creutzfeldt-Jakob (subakut spongioform ensefalopati) hastalığı için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Etken sadece elektron mikroskobu ile görülebilir. B) Etkilenen beyin bölgesi belirgin olarak atrofiktir C) Kişiden kişiye damlacık yoluyla bulaşır D) Granülom oluşturmayan selüler immün karakteristiktir

hemen

her

A) Aseptik menenjit

yanıt

E) Hastalık tipik olarak hızla ilerleyen demansa yol açar Doğru cevap: E

B) Progresif supranükleer palsi C) Leigh hastalığı D) Santral pontin myelinolizis E) Metakromatik lökodistrofi Santral pontin myelinolozis, hiponatreminin hızlı bir şekilde düzeltilmesi sırasında, sodyum konsantrasyonları yüksek solüsyonların verilmesi nedeniyle ponsun orta kısmında gelişir. Küçük demyelinizasyon odakları asemptomatik olabilir. Fakat büyük lezyonlarflaskquadripleji meydana getirirler.

114. Epidural hematom için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Hemen her zaman bir kafatası kırığına eşlik eder B) Kanama genellikle venöz kaynaklıdır C) Semptomların başlangıcı tipik olarak vasküler rüptürden saatler sonra görülür D) Majör bulgusu dalgalı bir bilinç düzeyidir E) Bazen bir gelişebilir.

Berry

anevrizma

rüptürüne

bağlı

463

Semptomların geç başlangıçtı olması ve dalgalı bir bilinç düzeyi, subdural hematomlarda görülür. Berry anevrizma tipik olarak subaraknoid kanama yapar. Epidural hematomlar hemen her zaman travmaya bağlıdır. Travma ile komanın derinleşmesi arasında lusid interval bulunur. Hematomun cerrahi olarak boşaltılması gerekir. Doğru cevap: A

Menenjiomların sık bulunan bir özelliği özellikle transizyonel tip te görülen b azo filik psammon cisim lerid ir. Bu kansantrik kalsiyum tuzlarından oluşan laminalar radyolojik olarak görülebilir. İmmünohistokimyasal çalışm alar CEA, epitel membran antijeni ve bazen odaklar halinde keratin gibi epite belirleyicilerin olduğunu göstermektedir. Bazı tümörlerde progesteron reseptörleri bulunur ve bu yüzden gebelik sırasında hızlı büyüme gösterebilirler. Doğru cevap: A 117. İdiyopatik Parkinson hastalığının en tip ik patolojik özelliği aşağıdakilerden hangisidir? A) Nörofibriller yumaklar B) Kuadat nükleusta belirgin atrofi C) Putamende şiddetli nöron kaybı

115. Aşağıdakilerden hangisi santral sinir sisteminin HIV-1 virüsü tarafından enfeksiyonunun doğrudan bir sonucu değildir? A) Akut aseptik menenjit B) Periferal nöropati C) Vakuoler myelopati D) Kranial nöropati E) Subakut ensefalit HIV-1, SSS’ini doğrudan enfekte eder ve en az 3 farklı nöropatolojik sendromu oluşturur: 1. Subakut ensefalit en sık formudur ve klinik olarak AİDS-demans kompleksi olarak isimlendirilir 2. Akut aseptik menenjit 3. Bir dizi kranial ve periferal nöropatiler Ek olarak, tabii ki HİV-1 enfeksiyonunda özellikle CMV, varicella zoster, herpes simplex, Cryptococcus neoformans ve Toxoplazma gondii gibi fırsatçı enfeksiyonlar ve primer beyin lenfoması riski artar. Subakut bir dejeneratif hastalık olan vakuoler myelopati, AIDS hastalarında görülebilir ancak HIV-1 enfeksiyonuna doğrudan bağlı değildir. Doğru cevap: C 116. Aşağıdakilerden hangisi menenjiomların patolojik özelliklerinden biri değildir? A) Düzensiz infiltratif sınırlar B) Komşu kemiğe penetrasyon C) Psammom cisimleri D) Progesteron reseptörlerinin varlığı E) Epitelyal membran antijeni ekspresyonu Menenjiomlar, araknoidin meningoteliyal hücrelerinin primer tümörleridir, iyi birprognoza sahip, yavaş büyüyen, benign tümörlerdir (nadir şekilleri olan anaplastik ve papiller varyantları malign davranır ve beyni invaze eder). Yuvarlak, düz kapsüllü, sınırları belirgin kitleler oluştururlar. Fakat altta yatan kemiğe yayılım nadir değildir.

SİNİR SİSTEMİ

Bir epidural hem atom , kafatası ile dura arasındaki potansiyel boşluğa olan kanamadan kaynaklanır. Genellikle kırık olmayan künt travmalardan kaynaklanan subdural hematomların aksine hemen daima kırıkla beraberdir. Kanama genellikle arteryel kaynaklıdır (özellikle arteria meningia media) ve bu nedenle kafa içi basınç artışı ve semptomların başlangıcı hızlıdır.

D) Substansiya nigra’nın depigmentasyonu E) Hirano cisimleri İdiyopatik Parkinson hastalığı, nigrostriatal dopaminerjik sistem e hasar ile karakterize m otor fonksiyonun ilerleyici bir bozukluğudur. Histolojik olarak, subtansiya nigra ve lokus seruleus nöronlarında Lewy cisimleri bulunur (Hirano cisimleri ise Alzheimer hastalığında primer olarak aktin içeren uzun camsı inkluzyonlardır). Substansiya nigra belirgin olarak depigm entedir. Kaudat ve putam ende atrofi striatonigral dejenerasyonda görülür. Bu hastalık klinik olarak Parkinsonizme benzemekle birlikte, levodapo tedavisine yanıt vermez Nörofibriller yumaklar sekonder Parkinson hastalıklarında bulunur. Doğru cevap: D

ÖNEMLİ BİLGİLER ► P rogresif m u ltifo ka l lökoensefalopati (PML) ve subakut sklerozan panensefalit (SSPE) YAVAŞ VİRÜS ENFEKSİYONLARIDIR. SSPE kızamıkla ilişkilidir. ► Subdural hematom en sık izlenen beyin hematomudur. Sarsılmış bebek sendromunda da görülen hematom budur. ► Corpora amilacea astrositlerde glikoproteinden zengin madde birikm esidir. Ayrıca p rostattada corpora amilacea görülebilir Eozinofilik astro sit çıkıntıları ise rosental fib rille rid ir. ► T u b e ro skle ro zla b ir lik t e görülen kalp tüm örü rabdomyom, böbrek tümörü anjiyomyolipomdur. ► Demansla karakterize majör hastalıklar: • Alzheimer • M ulti-in fa rkt demans • Creutzfeldt - Jakob hastalığı • Pick hastalığı

^

464

► “ Bunina" cisimcikleri: Amyotrofik lateral skleroz

SİNİR SİSTEMİ

► “ N eurofibriller yumaklar": Alzheimer hastalığı ► “ M arinesco" cisim cikle ri: pigmente nöron patolojileri

Substantia

Nigra ve

► “ Lewy" c is im c ik le ri: Parkinson hastalığı, Lewy hastalığı ► "Senil plak"lar Alzheimer hastalığı ► “Psödorozetler": Elving sarkoma, epandimoma ► “ H om er-W right" rozetleri: Nöroblastoma ► “ Blefaroplast": Epandimoma p e rivo skü le r psödorozetler, ependimal rozetler içerir ► “ H ira n o " c is im c ik le r i ve “ G ra n u lo v a k u o le r Degenerasyon" Alzheimer hastalığı ► “ Psödopalisadlar": Ğlioblastom ► “ Haşlanmış Y u m urta" (F rie d Egg) h ü c re le ri: Oligodendroglioma kalsifikasyon sıktır ► “ Pick" cisim cikleri: Pick hastalığı'nda nöronlarda görülen intrositoplazmik cisimcik ► “ Pick hastalığı: Özellikle frontal ve temporal lobların atrofisi ile giden beynin dejeneratif bir hastalığı ► “ Lafora" cisim cikleri: Lafora Hastalığı (progresif myoklonik epilepsi türü bir hastalık) ► “ R osenthal" f i b r i l le r i: (P ilo sitik astrositom 'da görülür) ► “ Pilositik Astrositom Çocuklarda daha fazla görülen nisbeten daha iyi huylu astrositom tipi ► “ Verocay" cisimciği: Schvvannoma (nörilemmoma)'da hücre çe k ird e k le rin in oluşturduğu ç it şeklinde görünüm ► “ Antoni A ve Antoni B alan": Schvvannomada görülen sıklıkla b irib iri ardına gelen miksoid ve hücresel alanlardım. ► “ Herring" cisimciği: Vazopressin içeren veziküller bu cisimcikte bulunur. Nörohipofi'zde axonların terminal ucunda bulunan nörosekretuar granüller. ► “ Pacchiani" cisim cikleri: M enenjit sonrası oluşan arachnoid granülasyonlara denir.

► “Senil plak"lar.

Alzheimer hastalığı

► “Psödorozetler".. Ewing sarkoma, epandimoma ► “ H om er-W right" ro z e tle ri... Nöroblastoma ► “ B le f a r o p la s t " . . . Epandimoma p erivo skü le r psödorozetler, ependimal rozetler içerir ► “ H ira n o " c is im c ik le r i ve “ S ra n u lo v a k u o le r Degenerasyon" Alzheimer hastalığı ► "Psödopalisadlar".. ölioblastoma ► “ Lafora" cisim cikleri.. .myoklonik epilepsi ► "Rosenthal" fib rille r i.. .(Pilositik astrositom'da görülür) ► "Pilositik Astrositom Çocuklarda daha fazla görülen nisbeten daha iyi huylu astrositom tipi ► "Verocay" cisim ciği.. . Schvvannoma (nörilemmoma)'da hücre çekirdeklerinin oluşturduğu ç it şeklinde görünüm ► “ Herring" cisimciği. Vazopressin içeren veziküller bu cisimcikte bulunur. Nörohipofizde axonların terminal ucunda bulunan nörosekretuar granüller. ► "Pacchiani" c is im c ik le ri... M enenjit sonrasy oludan arachnoid granülasyonlara denir. ► Ependimal hücre. Spinal kardun santral kanalını ve beyin ventriküllerini kaplayan hücreler.. ► Luschka delikleri. Aperturae laterales ventriculi quarti (beyinde IV.vetrikülün lateral çıkmazlarındaki delikler). ► Magendie deliği.. Apertura mediana ventriculi quarti (beyinde IV.vetrikülde bulunan 3 delik). ► Monro deliği Foramen interventriculare (beyinde ventriculus lateralis ile ventriculus te rtiu s arasındaki delik). ► Sylvius kanalı. Aquaeductus cerebri - mesencephali (beyinde; I I I . ve IV. ventriküller arasındaki kanal). ► W allerian D ejenerasyon... P e riferik sinir aksonları ke sild iğ ind e, kopan segm entin dejenerasyona uğramasıdır. ► Nissl Cisim cikleri.. Perikaryodn (Soma)'da SER ve serbest ribozomların oluşturdukları ışık mikroskobunda görülen bazofilik granüler alanlardır. ► Bruch Menbranı.. Üvea'da choroid'in iç tabakasıdır ve retinanın pigmente epitelinin bazal membranıdır.

► B etz hücresi: 1.motor nöron hücrelerine denir, serebral korteknin prenentral gyrusunda bulunur (Motor konteks).

► Bowman Membranı... Korneanın 5 tabakasından biridir. Hücre içeriği yoktur.

► Ependimol hücre: Spinal kardun santral kanalını ve beyin ventriküllerini kaplayan hücreler.

► Ranvier Düğümleri... Periferik sinir sisteminde Schvvann Hücresinin oluşturduğu myelin kılıfının mevcut olmadığı axonal noktalara verilen isimdir.

► M o tt hücreleri: Multipl myelomda görülür. ► N örofibriler tangle: Alzheimer hastalığında görülen mikrotübül ilişkili protein ve nörofilamentlerdir. ► Pacchiani c is im c ik le ri: M enenjit sonrası oluşan arachnoid granülasyonlara denir. ► “ Bunina" cisimcikleri . . Amyotrofik lateral skleroz ► “ N eurofibriller yumaklar"... Alzheimer hastalySy ► “ Marinesco" cisim cikleri... Subst. Nigra ve pigmente nöron patolojileri

SİNİR SİSTEMİ ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1.

Deride pigmentasyon bozuklukları ve periferik sinirlerde daha sık olmak üzere sinir sisteminde tümöral oluşumlarla birlikte görülen kalıtsal hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 88) A) Nörinom B) Schvvannom C) Ganglionörom D) Nörofibromatozis E) Von Hippel Lindau sendromu

5.

Erişkinlerde en sık görülen santral sinir sistemi tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) A) Medulloblastom B) Astrositom C) Nöroblastom D) Schvvannoma E) Oligodendrogliom

Doğru cevap: B

Doğru cevap: D

6. 2. Daha çok çocukluk yaşlarında görülen, nöronal kaynaklı ve malign olan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 88) A) B) C) D) E)

Gangliositom Gangliogliom Nöroblastom Nörinom Meningiom

Ventrikül yüzeyinden köken alan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93)

tümör

A) Oligodendrogliom B) Astrositom C) Schwannom D) Medulloblastom E) Epandimom Doğru cevap: E

Doğru cevap: C 7. 3.

Beyin dokusu zedelenmesinde boşluk alanını dolduran hücre aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 89)

A) Astrosit B) Ependimal hücreler C) Oligodendrositler D) Kollagen doku E) Makrofaj

Polisitemi yapan beyin tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 93)

A) Serebellar hemanjiyoblastom B) Medulloblastom C) Astrositom D) Coroid plexus papillomu E) Oligodendrogliom Doğru cevap:A

Doğru cevap: A 8. Viral ensefalitin tipik histopatofojik aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 93) 4.

Aşağıdaki tümörlerin hangisinde Antoni A ve B alanları ve palizat dizilim gösteren nükleuslar görülür? (Eylül 92) A) Fibroma B) Nörofibrom C) Gangliositom D) Astrositom E) Schvvannoma

Doğru cevap: E

bulgusu

A) Demyelinizasyon B) Perivasküler ve menengial bölgede mononükleer hücre infiltrasyonu C) Nötrofil infiltrasyonu D) Gri cevherde azalma E) Nöronal atrofi

Doğru cevap: B

SİNİR SİSTEMİ

46.5

466

SİNİR SİSTEMİ

9. Polipozis kolisi ve santral sinir sistemi tümörü olan kişide aşağıdaki sendromlardan hangisi düşünülmelidir? (Eylül 93)

14. Aşağıdaki tümörlerin hangisinde Antoni A ve B alanları görülür? (Eylül 96) A) Menengiom B) Oligodendrogliom C) Schvvannom D) Retinoblastom E) Medulloblastom

A) Juvenil polipozis B) Gardner sendromu C) Turcot sendromu D) Familyal polipozis koli E) Peutz Jeghers sendromu

Doğru cevap: C Doğru cevap: C 10. Schvvannomanm en sık yerleşim aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 94)

yeri

15. Von Hippel Lindau sendromuna aşağıdaki tümörlerden hangisinin eşlik etmesi en olasıdır? (Eylül 96)

A) N. trigeminus B) N. vagus C) N. facialis D) N. glossofaringeus E) N. vestibülocochlearis

A) Multipl menengiom B) Pleositik astrositom C) Hemanjiyoblastoma D) Schvvannoma E) Medulloblastom

Doğru cevap: E

Doğru cevap: C

11. SSS’nin primitif nöroektodermal kaynaklı tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94)

16. Aşağıdaki santral sinir sistemi tümörlerinde hangisinde sıklıkla kalsifikasyon görülür? (Nisan 97)

A) B) C) D) E)

Ependimom Oligodendrogliom Medulloblastom Kordoma Pilositik astrositom

A) Pilositik astrositom B) Schwannoma C) Oligodendroglioma D) Nöroblastom E) Glioblastom

Doğru cevap: C Doğru cevap: C

12.

Aşağıdaki sendromların hangisine menengiomlar eşlik eder? (Eylül 94)

multipl

A) Nörofibromatozis B) Tuberoskleroz C) Struge-VVeber D) Von-Hippel Lindau E) Osler Rendau Weber Doğru cevap: A

17.

Genellikle çocuklarda görülen ve serebellumda lokalize beyin tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 97)

A) Medulloblastoma B) Metastatik tümör C) Lenfoma D) Oligodendroglioma E) Glioblastome multiforme Doğru cevap: A

13.

Aşağıdakilerden hangisi Alzheimer hastalığının majör histopatolojik bulgularından biri değildir? (Nisan 96) A) Nörofibriler yumak B) Senil plak C) Granülovakuoler dejenerasyon D) Hirano cisimcikleri E) Polimorf nüveli lökosit infiltrasyonu

Doğru cevap: E

18.Aiağıdaki dejeneratif hastalıklarından başlıca beyin korteksini tutar? (Nisan 97) A) Huntington hastalığı B) Friederich ataksisi C) Alzheimer hastalığı D) Parkinson hastalığı E) Oligopontoserebellar atrofi

Doğru cevap: C

hangisi

467

24.

hangisinin beklenir?

A) Streptokok menenjiti B) Stafilokok menenjiti C) Meningokok menenjiti D) Tüberküloz menenjit E) Viral menenjit

A) Subaraknoid kanama B) Subdural kanama C) Epidural kanama D) Pons tabanına kanama E) Eksternal kapsül içinde hematom Doğru cevap: C

Aşağıdaki menenjit etkenlerinden sıklıkla bevin tabanını tutması (Nisan 98)

Doğru cevap:D

20. Sağ alnına yumruk atılan bir boksörde en belirgin kontüzyon nerede görülür? (Nisan 98) A) Sağ frontal B) Sol frontal C) Sağ oksipital D) Sol oksipital E) Sağ parietal

25.

Aşağıdaki hastalıklardan hangisi korteksi tutan dejeneratif bir hastalıktır? (Eylül 98) A) B) C) D) E)

Doğru cevap: A

Tay-Sachs Gaucher hastalığı Alzheimer Parkinson Poliomyelit

Doğru cevap: C 21.

Aşağıdaki hastalıkların hangisinde lezyon miyelin kılıfındadır? (Nisan 98)

26. Primer SSS lenfomasına en sık predispozan neden aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 98) A) B) C) D) E)

A) Multiple skleroz B) Nieman Pick C) Tay Sachs D) Gauchers E) Fenilketonüri

Mycozis fungoides AIDS EMN CMV HSV

Doğru cevap: A

Doğru cevap: B

22.

27. Çocukta serebellar vermişten kaynaklanan 4. ventriküle uzanan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 98)

En sık görülen pontoserebellar köşe tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 98) A) Glioblastom B) Menengiom C) Nörofibrom D) Astrositom E) Schwannoma

A) B) C) D) E)

Glioblastom Kraniofaringioma Medulloblastoma Schvvannoma Menengioma

Doğru cevap: C

Doğru cevap: E

28. 23.

İki yaşın altında en sık görülen primer beyin tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 98)

Çocuklarda ve gençlerde en sık 3. ventrikülde, serebellumda ve optik sinirde görülen glial tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 99)

A) Medulloblastom B) Ependimom C) Astrositom D) Oligodendrogliom E) Menengiom

A) Glioblastome multiforma B) Pilositik astrositom C) Ependimom D) Anaplastik astrositom E) Oligodendrogliom

Doğru cevap: C

Doğru cevap: B

SİNİR SİSTEMİ

19. Travmatik kafa kırığında orta meningeal arterin yaralanması sonucu aşağıdakilerden hangisi gelişir? (Eylül 97)

468

29. Berry anevrizmasının yerleştiği aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 99) SİNİR SİSTEMİ

A) B) C) D) E)

bölge

34. Fungal menenjitin en sık sebebi olup müsinöz kapsüle sahip olan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2000)

VVİllis poligonu Femoral arter Temporal arter internal karotid arter Mesenterik arter

A) A.israeli B) Mucor C) Cryptococcus neoformans D) Candida albicans E) B. dermatitis

Doğru cevap: A Doğru cevap: C

30. Rathke kesesinden orijin alan suprasellar yerleşimli tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A) B) C) D) E)

Ependimom Glioblastom Kraniyofaringiom Menengiom Medullablostom

35. Medulloblastomların en sık yerleşim aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2001)

yeri

A) Corpus callosum B) Serebellum C) Paryetal lob D) Mezensefalon E) Tentorium Doğru cevap:B

Doğru cevap: C 31. Von Recklinghausen hastalığında multipl bulunan tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000) A) B) C) D) E)

Fibroadenom Retinoblastom Nörofibrom Adenomatöz polip Bazal hücreli karsinom

36. İntraserebral kanamanın en sık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

nedeni

Anevrizma rüptürü Travma Kan diskrazileri Anjiyom Hipertansif damar hastalığı

Doğru cevap: E

Doğru cevap: C

37. 32.

Spontan intraserebral kanamanın en sık görülen nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000)

Bir nöronun aksında keşi yada incinme oluştuktan sonra nöronun kendisinde izlenen mikroskopik değişikliklere ne ad verilir? (Nisan 2002)

A) B) C) D) E)

A) Kromatoliz B) Nöronolizis C) Aksonal distrofi D) Nöronofaji E) Transsinaptik dejenerasyon

Anevrizma Hipertansiyon Tümör AV malformasyon Kan diskrazileri

Doğru cevap: B

Do9ru cevap: A

33.

38.

Santral sinir sisteminde gliozisten sorumlu hücre aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2000) A) B) C) D) E)

Schvvannom Astrosit Oligodendrosit Mikroglia Purkinje hücreleri

Doğru cevap: B

Aşağıdaki santral sinir sistemi tümörlerinden hangisi daha sık görülür? (Eylül 2002) A) Pineositom B) Oligodendrogliom C) Medülloblastom D) Ependimom E) Meningiom

Doğru cevap: E

469

A) B) C) D) E)

sinir alır?

44. Sinir-kas ileti kavşağında asetil kolin reseptörlerine yönelik antikorların varlığı sonucunda oluşan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004) SİNİR SİSTEMİ

39. Aşağıdaki hücrelerden hangisi santral sisteminde gliozisin oluşumunda rol (Nisan 2003)

A) Myotoni konjenita B) Myotonik distrofi C) Polimyozit-dermatomyozit D) Myastenia graves E) Myozitis ossifikans

Epandimal hücre Astrosit Oligodendrogliosit Nöron Damar endotel hücresi

Doğru cevap: B

Doğru cevap: D

40. Aşağıdaki beyin tümörlerinden hangisi yanlızca serebellum lokalizasyonludur? (Nisan 2003)

45. Aşağıdakilerden hangisinde serebellum ve striatumda amiloid plakları yer alır ve morfolojik bulgular Creutzfeldt-Jakob hastalığı ile benzerlik gösterir? (Eylül 2004)

A) B) C) D) E)

Diffüz astrositom Oligo dendrogliom Ependimom Nöroblastom Medulioblastom

A) B) C) D) E)

Doğru cevap: E 41. Aşağıdaki glial tümörlerin hangisinde sağkalımın diğerlerinden daha uzun olması beklenir? (Eylül 2003) A) B) C) D) E)

Subakut sklerozan panensefalit Kuru Progresif multifokal lökoensefalöpati iskemik ensefalöpati Multiple skleroz

Doğru cevap: B 46. Aşağıdakilerden hangisi fakomatoz hastalıklardan biri değildir? (Eylül 2004)

Oligodendrogliom Epandimom Pilositik astrositom Medulioblastom Fibriller astrositom

grubu

A) Nörofibromatozis B) Von Hippel-Lindau hastalığı C) Sturge-VVeber hastalığı D) Dandy-VValker malformasyonu E) Tuberoskleroz

Doğru cevap: C Doğru cevap: D

42. Demans, histolojik incelemede senil amiloid plaklar, nörofibriler yumaklar, kortekste dejeneratif değişikliklerle karekterli hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004) A) Lewy cisimciği hastalığı B) Alzheimer hastalığı C) Huntington hastalığı D) Parkinsonizm E) Amyotrofik lateral skleroz

47. Klinik belirti veren subaraknoid kanamanın en sık görülen nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2005) A) Anevrizma rüptürü B) Hipertansiyon C) Arterio venöz malformasyon D) Travma E) Vaskülit Doğru cevap: A

Doğru cevap: B 48. 43. Yirmi yaşın altında görülen, serebellumda yerleşen ve indiferansiye hücrelerden oluşan malign tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004) A) B) C) D) E)

Astrositom Astroblastom Glioblastom Ependimoblastom Medulioblastom

Doğru cevap: E

Aşağıdaki hangisinde (Nisan 2005)

kalıtsal multipl

tümör sendromlarından menenjiomlar görülür?

A) Von Hippel Lindau Sendromu B) Nörofibromatozis Tip II C) Turcot Sendromu D) Gorlin Sendromu E) Tuberoz Skleroz

Doğru cevap: B

470

SİNİR SİSTEMİ

49.

Santral sinir sisteminde astrositlerin uzantıları içinde ısı şok proteinleri ve ubikitinden oluşan eozinofilik yapılara ne ad verilir? (Eylül 2005)

54. Aşağıdakilerden hangisi sinir sistemi sakküler anevrizmalarının gelişiminde predispozan bir faktör olarak kabul edilmez? (Nisan 2006)

A) Lewy cisimcikleri B) Korpora amilasea C) Nörofibriler yumaklar D) Rosenthal lifleri E) Lipofuscin

A) Hipertansiyon B) Marfan sendromu C) Sigara D) Ehler Danlos sendromu E) Enfeksiyon

Doğru cevap: D

Doğru cevap: E

50.

55. Akut piyojenik menenjitli bir hastada gelişen serebral hemorajik infarktın nedeni en büvük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006)

Aşağıdaki primersantralsinirsistemi tümörlerinden hangisi tipik olarak pineal bölgesinde yerleşir? (Nisan 2006)

A) Fokal serebrit B) Serebral flebit C) Leptomenengeal fibrozis D) Hidrosefali E) Adezif araknoidit

A) Menengiom B) Medulloblastom C) Oligodendrogliom D) Ependimon E) Germ hücreli tümör

Doğru cevap: B Doğru cevap: E

51. Aşağıdakilerden hangisi nöral tüp sonucunda ortaya çıkar? (Nisan 2006)

defekti

56. Klinik olarak proksimal kaslarda asendan paralizi ile seyreden Guillain-Barre sendromunda aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisi gözlenir? (Eylül 2006)

A) Anensefali

A) Periferik sinirlerde inflamasyon ve

B) Holoprosensefali C) Mikrosefali D) Syringomyeli E) Corpus callozum agenezi

demiyelinizasyon B) Transsinaptik dejenerasyon ve atrofi C) Spinal kordda yaygın vakuolar dejenerasyon D) Küçük damarlarda yaygın mikrotrombüsler E) Kaslarda segmental nekroz

Doğru cevap: A

Doğru cevap: A 52. Yetmişbeş yaşında ölen demanslı bir kişinin beyin otopsisinde bilateral simetrik kortikal atrofi saptanmıştır. Bu bulgunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006)

5 7. AIDS’li bir hastada santral sinir sisteminde gelişebilen nekrotizan ventriküloensefalitin en olası etkeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2007) A) Sitomegalovirus B) Arbovirus C) Herpes simpleks tip 2 virüsü D) Polyomavirus E) Toksoplazma

A) Pick hastalığı B) C) D) E)

Alzheimer hastalığı Multiinfarkt demans Diffüz Lewy cisim hastalığı C reutzfeldt-Jakob hastalığı

Doğru cevap: B

Do9ru ™vap: A

53.

58.

Aşağıdaki primer santral sinir sistemi neoplazilerinden hangisinin gelişiminde viral etyoloji rol oynayabilir? (Nisan 2006) A) Astrositom B) Menengiom C) Lenfoma D) Glioblastoma E) Medulloblastom

Doğru cevap: C

Epandimomlar, santral sinir sisteminde aşağıdaki yapıların hangisinden köken almaz? (Eylül 2007) A) Filum terminale B) Spinal kordun santral kanalı C) Korpus kallozum D) Koroid pleksus E) Dördüncü ventrikül

Doğru cevap: C

59. Aşağıdaki tümörlerden hangisinin beyin metastazı yapma riski en düşüktür? (Nisan 2008)

64.

A) Meme kanseri B) Prostat kanseri C) Böbrek kanseri D) Malign melanom E) Koryokarsinom

Primitif görünümlü hücrelerden oluşan, Homer VVright rozetleri yapan, serebellumda lokalize olan ve sıklıkla çocukluk çağında görülen tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2008) A) Glioblastom B) Ependimom C) Pilositik astrositom D) Astroblastom E) Medulloblastom

Doğru cevap: B

Doğru cevap: E 60. Nöronlarda oluşan santral kromatolizis aşağıdakilerden hangisine ikincil olarak gelişir? (Nisan 2008) 65. A) Nörofibriİlerin yumak oluşturması B) Perikaryonda lipofusin birikimi C) Akson keşişi veya ağır hasarı D) Transsinaptik dejenerasyon E) Herpetik enfeksiyon

Alzheimer hastalığında aşağıdaki mikroskopik değişikliklerden hangisi bulunmaz? (Eylül 2009) A) Nörofibriller yumaklar B) Hirano cisimcikleri C) Senil plaklar D) Demiyelinize plaklar E) Amiloid anjiyopati

Doğru cevap: C

Doğru cevap: D

61.

Yetişkinlerde santral sinir sisteminde en sık görülen primer neoplazm aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2008)

66.

A) Oligodendrogliom B) Medulloblastom C) Astrositom D) Ependimom E) Schvvannom Doğru cevap: C

Viral immünizasyonu takiben gelişebilen demiyelinizan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2010) A) Akut dissemine ensefalomiyelit B) Progresif multifokal lökodistrofi C) Santral pontin miyelinolizis D) Marchiafava-Bignami hastalığı E) Adrenolökodistrofi

Doğru cevap: A

62.

Kraniyofarenjiyom santral sinir sisteminde en sık aşağıdakilerin hangisinde yerleşir? (Nisan 2008)

67.

A) Paryetal korteks B) Talamus ve bazal ganglionlar C) Serebellopontin köşe D) Spinal epidural bölge E) Suprasellar bölge

Aşağıdakilerden hangisi nöronlarda değişikliklerden biri değildir? (Aralık 2010)

görülen

A) Kromatolizis B) Aksonal dejenerasyon C) Nörofibriler yumaklar D) Lewy cisimciği E) Gliozis

Doğru cevap: E

Doğru cevap: E 63. Böbrek transplantasyonu yapılmış bir hastada hem gri hem de beyaz cevherde multipl nodüller oluşturan ve damar çevrelerinde yoğunlaşan tümör en büvük olasılıkla aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2008) A) Medülloblastom B) Ependimom C) Oligodendrogliom D) Malign lenfoma E) Diffüz astrositom Doğru cevap: D

68.

Aşağıdaki tümörlerden hangisi en sık pineal gland bölgesinde görülür? (Mayıs 2011) A) Oligodendrogliom B) Pleomorfik ksantoastrositom C) Ependimom D) Lenfoma E) Germ hücreli tümörler

Doğru cevap: E

SİNİR SİSTEMİ

471

472

SİNİR SİSTEMİ

69.

Von Hippel-Lindau hastalığında, sinir sisteminde görülmesi beklenen aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011)

santral tümör

73.

A) Subependimal dev hücreli astrositom B) Schvvannom C) Hemanjiyoblastom D) Menenjiom E) Nörositom Doğru cevap: C

70.

Çocukluk çağında posterior fossada en sık görülen tümörler, aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir? (Eylül 2011) A) B) C) D) E)

Aşağıdaki sinir sistemi tümörlerinden hangisi için 1p ve 19q kaybı önemli bir moleküler genetik değişikliktir? (Eylül 2012) A) Oligodendrogliom B) Ependimom C) Medulloblastom D) Astrositom E) Menenjiom

Doğru cevap: A

74.

Menenjiom, ependimom Pilositik astrositom, medulloblastom Pilositik astrositom, oligodendrogliom Medulloblastom, hemanjiyoblastom Hemanjiyoblastom, ependimom

Aşağıdakilerden hangisi Alzheimer hastalığının patolojik bulgularından biri değildir? (Eylül 2012) A) Nörofibriler yumaklar B) Nöritik plak C) Lafora cisimcikleri D) Amiloid anjiyopati E) Granülovakuoler dejenerasyon

Doğru cevap: B

Doğru cevap: C

71.

Aşağıdaki lezyonlardan hangisi beyinde hipertansiyon nedeniyle oluşmaz? (Eylül 2011) A) Laküner infarktlar B) Diffüz ensefalopati C) intraserebral kanama D) Subaraknoid kanama E) Subdural hematom

Doğru cevap: E

75.

Temel patolojisi selektif ve progresif nöron kaybı olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013) A) Devic hastalığı B) Parkinson hastalığı C) Krabbe hastalığı D) Multipl skleroz E) Binsvvanger hastalığı

Doğru cevap: B 72. Aşağıdakilerden hangisi Dünya Sağlık Örgütü’nün derecelendirmesine göre düşük derece (grade I) glial tümördür? (Eylül 2011) A) Diffüz astrositom B) Pilositik astrositom C) Oligodendrogliom D) Ependimom E) Pleomorfik ksantoastrositom Doğru cevap: B

KAS-İSKELET ve YUMUŞAK DOKU

473

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU 1.

Kollajenin d efektif sentezi ve gen m utasyonları nedeniyle m ultipl kırıklarla seyreden, kemik deri ve gözlerin etkilendiği hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

O steitis fibroza cystica (kemiğin von Recklinghausen hastalığı, hiperparatiroid kemik hastalığı) da parathormon düzeyi artmıştır. Osteoblastik ve osteoklastik aktivite artar. Jeneralize kemik rezorbsiyonu ile kistler oluşur.

A) Osteopetrozis

Rikets (erişkinde osteomalazi) de osteoid vardır. Ancak matriksin mineralizasyonu bozuktur.Normalde osteoblastta çok sayıda golgi aygıtı vardır. Osteoid yapar ve alkalen fosfataz aktivitelerine sahiptir. Osteoklastta mitokondri boldur, asid fosfataz fazladır. Metafiz kanser ve P04 değişiminin primer yeridir.

B) Osteitis fibroza cystica C) Osteogenezis imperfekta D) Akondroplazi E) Rickets hastalığı O s te o g e n e sis im p erfe kta minimal travma ile multipl kırıkların oluştuğu gen mutasyonları, defektif kollajen sentezinin diş, kemik, deri ve gözleri etkilediği bir hastalıktır. Belirgin kortikal incelme ve osteoporoz vardır. Mavi sklera ve işitm e kaybı sık görülür. Otozomal dominant tipi en sık görülen formudur. Devamlı oluşan kırıklara bağlı olarak histolojide keçemsi kemik (woven bone) görülür. Şiddetli formları inutero dönemde bile (tip II) etkili olabilir. Tip I kollajen bozukluğu vardır. A k o n d ro p la z i cüceliğin en sık sebeplerinden biridir. Otozomal dominant olan bu bozuklukta kısa kollar ve normal ölçülerde baş ve gövde vardır. FGF reseptör 3 genindeki mutasyona bağlı olarak büyüme plağındaki kondrositlerin proliferasyonu engellenir. R iketsde kalsifiye olmamış osteoid kıkırdakta artış ve kalsifiye kemikte azalma vardır. O ste o m a la zi bunun erişkinde görülenidir. Renal hastalığa sekonder olduğunda renal o steo distro fi denir. O steopetroziste yetersiz osteoklastik aktivite sebebiyle kemik dansitesinde artış vardır. Osteopetrozisin çeşitli tiplerinde osteoklastın etkisi için gerekli olan karbonik anhidraz enziminde eksiklik vardır. Multipl kırıklar görülür. Uzun kemiklerin uçları bulböz şekillidir ve medüller kanal yoktur (Erlenmeyer Flask deformitesi). Azalmış kemik iliği mesafesine bağlı anemi nöral deliklerin daralması sonucu sinirlere bası ile körlük, sağırlık gibi kranial patolojileri oluşur. Otozomal resesif varyantı infantta multipl kırıklar ile fatal seyreder. Otozomal dominant varyantı daha hafif seyreder. Buna Albers-S chönberg hastalığı da denir. P agette artm ış osteoblastik ve osteoklastik aktivite nedeniyle anormal kemik yapısı vardır. Osteoporoz osteoklastik aktivitenin ön plana geçmesiyle kemik kütlesinde azalmayla seyreder. Serum fosfataz, kalsiyum ve fosfor düzeyi normaldir. Östrojen osteoporoza karşı koruyucudur. Osteogenesis imperfekta tip I kollajen bozukluğu ve çok kırılgan kem iklerin görüldüğü bir hastalıktır. Normalde osteoidin % 90’ı tip I kollajendir.

D o ğ ru ceva p : C

2.

Tipik olarak retinoblastom la sık b irliktelik gösteren, tüm ör hücrelerinin osteoid yaptığı, m ultipl myelom dışında en sık prim er malign kemik tüm örü aşağıdakilerden hangisidir? A) Kondrosarkom

B) Kondrom

C) Osteoma

D) Evving sarkom E) Osteosarkom

Osteosarkom neoplastik hücrelerin osteoid yapımı ile karekterize oldukça malign bir kemik tümörüdür. Uzun kemiklerin metafizer uçlarından gelişir. En sık görülen primer malign kemik tümörüdür. 10-20 yaş arası genç erkeklerde daha sıktır. Sporadik tümörlerde de RB geni mutasyonu sıktır. Yaşlılarda Paget zemininden, kemik infarktından ve ışınlama sonrası görülür. Radyolojik olarak Codman üçgeni görülür. 5 yıllık survey %5-20’dir. En sık akciğere metastaz yapar. Retinoblastom (RB geni) ve LiFraumeni sendromu (p53 geni) ile sık birliktelik gösterir. Primer osteosarkomların seyri sekonderlerden daha iyidir. İyi prognoz; çene veya distal ekstremiteler, periosteal ve iyi diferensiye intramedüller tipler K ö tü p ro g n o z ; P aget’s, radyasyona bağlı olanlar, multifokal, fokal dediferensiye olanlar ve telenjiektatik tip. Yaş ve cinsiyetin prognoza etkisi yoktur. Kondrosarkom malign kıkırdak tümörüdür. Büyümeleri daha yavaş bu yüzden prognozu daha iyidir. Osteosarkomdan farklı olarak 35 yaş öncesi nadirdir. En sık pelvis ve uzun kemikler, femur, humerusta görülür. Enkondrom farklı olarak nadiren distal ekstremiteleri etkiler. Erkeklerde iki kat fazladır. Çoğu doğrudan malign olarak gelişirsede enkondromlardan (Ollier, Mafucci) ve daha nadir olarak kondroblastom, fibröz displazi, Paget hastalığı ve osteokondromdan gelişebilir. Akciğere sık metastaz yapar. Histolojik olarak bir lakünada birden fazla kondroblast bulunur. S-100 ile pozitif boyanır, 8 cm ’i aşanlar histolojine bakm aksızın malign kabul edilirler.

L.

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

474

Ew ing sa rko m 1 0-1 5 yaş arasında daha çok uzun kemiklerde, ayrıca orbita, yumuşak doku, meninks gibi beklenm eyen yerlerdede rastlanabilen bir tümördür. Çocuklarda osteosarkomdan sonra ikinci en sık malign tümördür. Medüller kavitede ve sıklıkla metafizde ve diafizde oluşur. Radyolojik olarak kemik şaftı etrafında yeni kemik oluşumuna bağlı soğan zarı görünümü vardır. Mikroskobik olarak sitoplazmada PAS pozitif granül içeren hücreler görülür. MIC 2 (CD 99) pozitiftirler. Bu hücreler nöroblastom, VVilms, lenfoma ve rabdomyosarkom gibi yuvarlak küçük mavi hücreli tümörler ile karışır. 11 ve 22. kromozomlarda resiprokal translokasyon gösterilmelidir. Klinik olarak lokal ağrı, duyarlılık ve ateş ile osteomyeliti taklit eder. Tümör hızlı büyüyerek akciğer ve beyne metastaz yapar. 5 yıllık survey %75’tir. HANGİ KEMİK TÜMÖRÜ NEREDE SIK GÖRÜLÜR? Epifiz: Chondroblastoma ve giant celi tümörler hemen her zaman uzun kemiklerin epifizinden çıkar. M e ta fiz: Enkondrom, chondrosarkom , osteosarkom, osteokondrom ve osteoblastom. M etafiziel-diafizeal bileşke: Fibrosarkom, fibroz kortikal defekt, kondromyxoid fibroma, fibröz displazi ve osteoid osteoma D ia fiz : Ew ing adamantinoma

sarkom ,

o ste o fib rö z

d isp lazi

ve

“Yumuşak doku tümörleri” başlıklı tabloya bakınız.

3.

H ipertrofik osteoartropati ile iliş k ili en sık görülen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Plevral mezotelyoma B) Bronkojenik karsinom C) infektif endokardit D) Konjenital kalp hastalığı E) Ülseratif kolit

H ip e rtro fik o ste o a rtro p a ti sebebi bilinmeyen, tübüler kem iklerin periostal inflam asyonu ile karakterize bir bozukluktur. Altında yeni kemik oluşum u ve komşu eklemde artrit vardır. Çomak parmak (Clubbing) en yaygın k lin ik b u lg u s u d u r. Çomak parmak birçok neoplastik ve enflamatuvar hastalıkta görülse de en s ık olarak b ro n ko je n ik karsinom larda g örülür. Görüldüğü diğer hastalıklar ise intratorasik tümörler (plevral mezotelyoma, pulmoner metastazlar ya da mediastinal Hodgkin hastalığı gibi) ve kronik akciğer hastalıkları ile kronik karaciğer hastalıklarıdır. D o ğ ru cevap: B

4.

Aşağıdaki hastalıklardan hangisi kemik trabeküllerinde incelme, kemik yoğunluğunda azalma ve kemik kırılganlığının artışı ile karakterizedir? A) Osteomyelit

B) Osteoporoz

C) Paget hastalığı

D) Osteopetrozis E) Akondroplazi

D o ğ ru ceva p : E

YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ A. Genel ö zellikle r 1. Tümörler fibröz destek doku, yağ dokusu, iskelet kası, eklem dokusu ve periferik sinir sisteminden kaynaklanır. 2. Tümörlerin tanısı için sıklıkla özel boyalar, elektron mikroskopi veya immünohistokimya (S-100, desmin, aktin, myo-globin, vimentin ve sitokeratin sık uygulanır) gibi yardımcı yöntemlere ihtiyaç olur.

B. Yumuşak doku tüm ör örnekleri 1. Rabdomyosarkom •

15 yaş altında en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Bu yaştan sonrada sık görülenlerden biridir. Büyük çoğunluğu 45 yaş altında görülür. En sık %44 oranında baş ve boyun bölgesinde, sonra paratestiküler bölge, retroperitoneum , alt ve üst ekstremitelerde rastlanır. Embriyonal rabdomyosarkom en sık görülen tipidir. 15yaş altında baş ve boyunda sıktır. Bot-ryoid rabdomyosarkom embriyonalin bir alt tipidir. Özellikle vajen ve mesanede görülür. Alveolar rabdomyosarkom 15-25 yaş arası ekstremitelerde sıktır. Pleomorfik tip daha çok 40 yaş üzerinde görülür. Embriyonal ve botryoid tip , infant ve çocuklar, mesane dışı genitoüriner ve orbita yerleşimi iyi prognoz faktörü iken, yetişkin, genel olarak baş ve boyun, abdomen ve ekstrem iteler ile Alveolar ve pleomorfik tip kötü prognoz faktörüdür 2. Sinovyal sarkom • çok malign bir yumuşak doku tümörüdür. • eklem boşluğundan ziyade çoğunlukla ekleme bitişik dokudan çıkar. • sıklıkla a lt ekstremitelerde görülür. • hem epitelyal hem de iğsi hücrelerin görüldüğü iki fazlı (bifazik) bir gelişim şekliyle karakterizedir.

3. Fibröz histiyositom • fibroblastlar ve histiyositlerin karışımından oluşan benign bir tümördür. 4. Malign fibröz histiyositom • Sık görülen yumuşak doku sarkomudur. En sık görülen tipi storiform-pleomorfik tiptir, inflamatuar tip en sık retroperitonda diğer tipler en sık ekstrem itelerin iskelet kasında görülür. Miksoid tip %66 ile en yüksek rekürrens oranına sahipken %23 ile en düşük metastaz oranı vardır. Giant celi ve Storiform-pleomorfik tip te metastaz sıktır. 5. Fibrosarkom • fibroblastların malign tümörüdür. • dişti çark gibi bir yapı oluşturan iğsi hücrelerle karakterizedir. 6. Lipom • En sık görülen yumuşak doku tümörüdür. • Matür yağ dokusunun benign bir tümörüdür. 7. Liposarkom • Sık görülen yumuşak doku tümörüdür. En sık uyluk ve popliteal fossada görülürken buna yakın oranda retroperitoneumda, sonra in-guinal bölge, kalça ve diğer yerlerde görülür. 50 yaş civarında sıktır. Genellikte derinde özellikle quadriceps kasına yakın yerleşir. Sağda daha sıktır. Retroperitoneumdakiler çok büyük boyutlara ulaşmasına rağmen, yavaş büyürler. • Lipomdan gelişmesi son derece nadirdir. Gros olarak iyi sınırlı ve enkapsüle olmaya meyillidir. Beş tip i vardır. En sık görüleni miksoid tiptir. En iyi prognoza sahip, en az metastaz ve nüks göstereni iyi diferensiye tiptir. Miksoid ve iyi diferensiye tip le r round celi, pleomorfik ve dediferansiye tipten daha az metastaz yapar. ID-.07İ113

O steo p oroz kemik tra b ü kü lle rin d e incelm e, kemik yoğunluğunda azalma ve kemik kırılganlığının artışı ile karakterize bir hastalıktır. Kemiğin biyokimyasal ve mikroskopik yapısı normaldir ancak trabekülleri incelmiştir. Radyografide yoğunluk azalmış olarak görülür. Prim er osteoporoz: s Postmenopozal

Rabdom yosarkom 15 yaş altında en sık görülen yumuşak doku sarkomudur. Bu yaştan sonrada sık görülenlerden biridir. Büyük çoğunluğu 45 yaş altında görülür. En sık %44 oranında baş ve boyun bölgesinde, sonra paratestiküler bölge, retroperitoneum, alt ve üst ekstremitelerde rastlanır. Embriyonal rabdomyosarkom en sık görülen tipidir. 15 yaş altında baş ve boyunda sıktır. Botryoid rabdomyosarkom embrionalin bir alt tipidir. Özellikle vajen ve mesanede görülür.

•/ Senil s İdiopatik Sekonder osteoporoz: s Endokrin hastalıklar :Hiperparatiroidizm, hipohipertiroidizm, hipogonadizm, hipofiz tümörleri, diabet mellitus tip 1, Adisson hast. v' Neoplaziler: Multiple myelom, karsinomatozis •s G astrointestinal h astalıklar :M alnütrisyon, m alabsorbsion, KC yetm ezliği, Vit. C ve D eksikliği

Alveolar rabdomyosarkom 15-25 yaş arası ekstremitelerde sıktır. Pleomorfik tip daha çok 40 yaş üzerinde görülür. Embriyonal ve botryoid tip, infant ve çocuklar, mesane dışı genitoüriner ve orbita yerleşimi iyi prognoz faktörü iken, yetişkin, genel olarak baş ve boyun, abdomen ve ekstremiteler ile alveoler ve pleomorfik tip kötü prognoz faktörüdür. Doğru cevap: A

s Romatolojik hastalıklar Y İla ç lar: A n tiko a g ü la n la r, antikonvülsanlar, alkol

kem oterapi,

7.

Erişkinde en sık görülen yum uşak doku tüm örü aşağıdakilerden hangisidir?

s Nadir durum lar: O steogenesis im perfekta, immobilizasyon, pulmonal hastalık, homosisteinüri, anemi

A) Lipom B) Fibrom

En sık görülen hasta grubu yaşlı kadınlardır.

C) Dermatofibrom

Doğru cevap: B

D) Malign fibröz histiositom E) Liposarkom

5. R etroperitonda en sık görülen yum uşak doku tüm örü aşağıdakilerden hangisidir? A) Malign fibröz histiositom

B) Fibrosarkom

C) Liposarkom

D) Sinovial sarkom E) Leiomyosarkom

Yumuşak dokunun sarkomları erişkinde nadir görülürve tüm malign tümörlerin %2’sini oluşturur. Sarkomlar, ekstremite kasları içi ve retroperiton gibi derin bölgelere yerleşirler. Büyük çaplı, invaziv tümörler olup çıkarıldıktan sonra sıklıkla nüks eder ve hematojen yolla ön planda akciğere metastaz yaparlar. Mikroskobik incelemede atipi, mitoz ve nekroz görülür.

Erişkinde en sık görülen benign yumuşak doku tümörü olan lipom, genellikle cilt-ciltaltı dokusu gibi yüzeyel bölgelerde yerleşir. İyi sınırlı ve küçük boyutludur. İkinci sıklıkta benign fibröz histiositom (dermatofibrom) görülür. Erişkinde en sık görülen malign yumuşak doku tümörü malign fibröz histiositomdur. İleri yaşlarda, derin yerleşimli ve büyük çaplıdır. Çevreye invazedir. Çıkarıldıktan sonra nüks sıktır ve hematojen yolla ön planda akciğere metastaz yapar. Liposarkom da ileri yaşlarda ve derin yerleşimli olarak görülür. Retroperitonda en sık görülen sarkomdur. Doğru cevap: A 8.

Aşağıdakilerden hangisi m ikst (bifazik) tüm örler arasında yer alm az?

Erişkinde en sık görülen benign mezenşimal tümör lipom; malign mezenşimal tümörler ise malign fibröz histiositom ve liposarkomdur.

A) Fibroadenom

B) Pleomorfik adenom

Retroperitonda en sık görülen sarkom ise liposarkomdur.

C) Hamartom

D) Malign mezotelyoma

Ekstremite yerleşimli olanlar amputasyonla tamamen çıkarılabilirsede; retroperiton yerleşimli olanların tamamen çıkarılması zordur ve kısa sürede nüks edebildiğinden kötü prognozludur. Doğru cevap: C 6. Rabdom yosarkom en sık nerede görülür?

E) Sinoviyal sarkom Mikst tümörler: Tek bir hücreden köken aldığı halde hem e p ite lya l hem de m ezenşim al d iferan siasyo n gösteren tümörlerdir. Mikroskobik incelemede hem epitel hücrelerinden oluşan gland benzeri yapılar, hem de mezenşimal hücrelerin oluşturduğu bağ dokusu elemanları görülür. -

Pleomorfik adenom Fibroadenom

A) Baş ve boyun

B) Paratestiküler bölge

-

C) Retroperitoneum

D) Alt ekstremiteler

-

VVİlms tümörü

-

Sinoviyal sarkom

E) Üst ekstremiteler

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

475

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

476

-

Malign mezotelyoma

-

Uterusun mikst müllerien (mezodermal) tümörleri (karsinosarkom)

-

Memenin filloides tümörü

Hamartom: Normalde belirli bir dokuyu oluşturan matür hücrelerin, gelişim defekti sonucu, aynı yerde düzensiz ve disorganize kitle oluşturmalarıdır. Klinikte kitle oluşturarak tümörle karışabilir. Mikroskobik olarak ayırımı kolaydır. Akciğerde en sık görülen benign lezyon hamartomdur. Koristom ve hamartom tümör değil, tümörle karışabilen gelişim defektleridir. Doğru cevap: C 9.

Aşağıdaki yumuşak doku lezyonlarından hangisi, diğerlerinden daha agresif davranış gösterir? A) Lipom B) Leiomyom C) Dermatofibrom D) Derin yerleşimli fibromatozis E) Hemanjiom

Derin yerleşimli fibromatozis, aynı zamanda Dezmoid tü m ö r o la ra k da isim le n d irilir. A şırı fib ro b la s tik proliferasyon ile karakterlidir. En sık gençlerde ve ön abdom inal duvarda görülür. Çevre dokuya invazyon görülebilir. Çıkarıldıktan sonra nüks edebilir ama uzak metastaz görülmez. Bu nedenle kesin olarak benign yada malign kategorisine sokulamaz ve borderline tümör denir. Gardner sendromunda sık görülür.

Vakaların %50’sinde ya teknik (yetersiz örnekleme ya da kültür metodları) yada iatrojenik (önceden antibiyotik tedavi) gibi nedenlerle kültürde organizma üretilmez. Enfeksiyon çok sık olarak önceden sağlıklı bireylerde primer enfeksiyon olarak meydana gelir. Enfeksiyonun deride küçük hasar, sert gıdaların kuvvetli çiğnenmesi veya intestinal mukozada hasar gibi sıradan sebeplerden dolayı bakterilerin geçişiyle oluşabildiği düşünülmektedir. Sık olmayarak, enfeksiyon kaynağı daha belirgindir. Komşu yumuşak doku enfeksiyonunun lokal yayılımı da lokal travma uzak enfeksiyondan metastatik yayılım gibi durumlarda belli olan enfeksiyon odağından mikroorganizmalar kemiğe ulaşır. Hematojen osteomiyelitte, inflamatuar proçes tipik olarak kemik iliğinde başlar, kodekse ve periost içine (periostitis) ilerler. Periostun ayrılması ile kemiğe kan ulaşımı bozulur ve hem süpüratif hem de iskemik hasarın birleşmesi sonucu sekestrum meydana gelir (ölü büyük kemik fragmanların ayrılması). Sonuçta; sekestre kemiğin çevresine manşon gibi canlı lameller kemik ve süngersi kemik birikerek involukrum diye bilinen yapıyı oluşturur. Eğer endojen reaktif onarım proçesi; kemik enfeksiyonu alanını sınırlamayı başarırsa Brodie absesi diye bilinen, enfeksiyonun kronik nidusu gibi lokalize intraosseos abse kalabilir. Pott hastalığı omurganın tüberküloz osteomiyelitidir. Tipik akut olay olan piyojenik osteomiyelitten farklıdır. Tüberküloz osteomyelit tipik olarak kontrole dirençli ve daha yıkıcı olmasıyla karakterize sinsi kronik enfeksiyondur. Pott hastalığının, kompresyon kırıkları şeklinde ciddi spinal deformiteler oluşturması çok yaygın sonuçlanır. Doğru cevap: B

Doğru cevap: D 10.

Aşağıdakilerden doğru değildir?

hangisi

osteoblast

hakkında

A) Artmış osteoklastik kemik rezorbsiyonu

A) Multinükleer hücrelerdir.

B) Osteomalazi

B) Osteositlerin prekürsörüdür.

C) Osteoskleroz

C ) Osteoid matriksin sentezler.

kollajen

komponentini

D) Osteoporoz E) Osteonekroz

D) Osteokalsin sentezler. E) Parathormonunun indüklediği osteoklastik kemik rezorbsiyonunu kontrol eder. Doğru cevap: A 11.

12. Aşağıdakilerden hangisi renal osteodistrofinin anormal bulgularından biri değildir?

Piyojenik osteomiyelite komplikasyonlardan hangisi olmaz?

aşağıdaki

A) Periostitler

B) Pott hastalığı

C) Sekestrum oluşumu

D) Brodie abseleri

E) Involukrum oluşumu Piyojenik osteom iyelit kemiğin hemen hemen daima bakteriyel (veya nadiren mantar) enfeksiyonudur. Herhangi bir bakteri sorumlu olabilir, fakat yetişkin hastalığında Stafilokok aureus, E. coli, södomonas ve Klebsiella en sık görülen organizmalardır. Yenidoğanda, H.influenza ve grup B streptokoklar sık erkenlerdir.

Renal o s te o d istro fi herhangi bir e ty o lo ji ile kronik böbrek hastalığında iskelette ortaya çıkan değişiklikleri tanımlamada kullanılan terimdir. Bu değişiklikler; (1) artmış osteoklastik kemik rezorbsiyonu, (2) gecikmiş matriks mineralizasyonu (osteomalazi), (3) osteoskleroz, (4) osteoporoz ve (5) büyüme geriliğidir. Bu değişiklikler çok sayıda etki ile ortaya çıkar. Böbrek iyon değişiminde D vitamini metabolizmasında kompleks patofizyolojik d e ğ iş ik lik le r ve böbrek y e tm e z liğ in d e k i sekonder hipoparatiroidizm bu etkilerdendir. Ek olarak, alüminyum içeren bileşiklerin verilmesi matriks minerilazasyon bölgelerinde alüminyum birikimine yol açar, bu ise kronik böbrek yetmezliğinde osteodistrofinin başlam asındaki en önem li ia tro je n ik neden olarak düşünülüyor. Kronik böbrek yetmezliği ile birlikte olan bozukluklar içinde osteonekroz yoktur. Kemik ölümü genelde sadece iskemi ya da destrüktif enfeksiyöz olaylar sonucu görülür ve nadirdir. Doğru cevap: E

13. Onbeş yaşındaki bir erkekte bacak ağrısı ve şişme vardır. Radyografik incelemede ekstremitede Codman üçgeni görülmekte ise en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? A) Osteokondrom

16.

A) Sitoplazmada bulunması

B) Kondrosarkom

C) Muitipl myelom

Ewing sarkomunu, nöroblastom, lenfoma ve rabdomyosarkom gibi diğer yuvarlak hücreli tümörlerden kesin olarak ayıran özellik aşağıdakilerden hangisidir?

D) Osteosarkom

PAS

(+)

glikojen

granüllerinin

B) 11. ve 22. kromozomlar arasında translokasyon

E) Osteomyelit Osteosarkom osteoid ve kemik yapımı ile karekterize oldukça malign bir kemik tümörüdür. Uzun kemiklerin metafizer uçlarından gelişir. En sık görülen primer malign kemik tümörüdür. 10-20 yaş arası genç erkeklerde daha sıktır. Yaşlılarda Paget zemininden ve ışınlama sonrası görülür. Radyolojik olarak “Codman üçgeni” görülür. 5 yıllık survey %5-20'dir. En sık akciğere metastaz yapar. Retinoblastom ve Li-Freumeni sendromu ile sık birliktelik gösterir. Primer osteosarkomların seyri sekonderlerden daha iyidir. İyi prognoz; çene veya distal ekstremiteler, parosteal, periosteal ve iyi diferensiye intramedüller tipler

resiprokal

C) Periost altında yeni kemik oluşumu D) Üniform hücrelerden oluşması E) Sıklıkla metafizi tutması Diğer özellikler, bahsi geçen diğer yuvarlak hücreli tü m ö rle rd e de g ö rü le b ilm e s in e karşın; 11. ve 22. kromozomlar arasındaki resiprokal translokasyon sadece Ewing sarkomunda görülen değerli bir bulgudur. Doğru cevap: B 17.

Aşağıdakilerden hangisi Ewing karakteristik bulgusu değildir?

sarkomunun

Kötü prognoz; P aget’s, radyasyona bağlı olanlar, multifokal, fokal dediferensiye olanlar ve telenjiektatik tip. Yaş ve cinsiyetin prognoza etkisi yoktur.

A) Primer olarak çocukluk döneminde ortaya çıkar.

Doğru cevap: D

C) Lenfositik hücre prekürsörlerinden kaynaklanır.

B) Kemiğin medüller kavitesinden başlar. D) PAS pozitif sitoplazmik granüller vardır.

14. Sekonder osteosarkoma aşağıdaki hangisine sekonder görülmez?

hastalığın

A) Kemik infarktüsleri

B) Kemik kırıkları

C) Fibroz displazi

D) Kronik osteomyelit

E) Kemiğin Paget hastalığı Paget hastalığı, fibröz displazi, osteomyelit, kemik infarktları ve radyoterapi sekonder osteosarkoma neden olabilir. Doğru cevap: B 15. Muitipl myelom hariç tutulduğunda en sık görülen primer malign kemik tümörü aşağıdakilerden hangisidir? A) Kondrosarkom

B) Osteoklastom

C) Evving sarkomu

D) Osteosarkom

E) Osteokondrom Malign kemik tümörleri arasında en sık osteosarkom görülür. Onu kondrosarkom izler. Osteosarkom osteoblastik tümördür. Prognozu kötüdür. En sık femurun distal ucunda görülür. Bunu tibianın proksimal ucu, humerusun proksimal ucu ve femurun proksimal ucu izler. Büyük çoğunlukla 10-25 yaşlar arasında görülür. Kondrosarkom 35 yaştan sonra daha çok görülür. Pelvik kemikler daha sık tutulur. Büyümeleri daha yavaştır ve prognozları daha iyidir. Doğru cevap: D

E) En son bulunmuş tedavi ile yüksek oranda kür sağlanır. Evving sarkomu; Az diferensiye küçük yuvarlak hücrelerden oluşan kemiğin oldukça malign primer tümörüdür. Bu şekilde küçük hücreli karsinom ve lenfoma, rabdomyosarkom, nöroblastom gibi diğer küçük yuvarlak hücreli tümörlere benzer (fakat diğer yönlerden ilgisi yoktur) histolojik özellikler taşır. Çocukluk çağının primer tümörüdür. Hastaların %80’i 20 yaşından küçüktür ve çoğu 10-15 yaşlar arasındadır. Primitif nöroektodermal tümörlerle aynı karakteristik krom ozom a n o m a lis in i (11 ve 12 krom ozom un uzun kollarında resiprokal translokasyon) gösterirler. Kültürde tüm ör hücrelerinin nöral değişime uğraması indüklenebilir. H istolojik olarak tüm örler hafif sitolojik pleom orfizm gösteren, küçük uniform hücre kümelerinden oluşur. Evving sarkomunda tümör hücrelerinin sitoplazmalarında karakteristik PAS pozitif granüllerin bulunması ayırıcı tanıda yardımcı bulgudur. Evving sarkomu uzun kemiklerin metafizinden çıkması tipiktir ve adeta epifiz bölgesinde hiç bir zaman yer almaz. Kemik kodeksini perfore eder ve etraf yumuşak dokulara penetre olur. Sıklıkla kemik içi kitlesinden daha büyük kemik dışı kitle oluşturur. Radyoterapi, kemoterapi ve birlikte cerrahi tedavi sonucu 5 yıl yaşama oranı bu tümör için yaklaşık %75’dir ve tedavi olan olguların %50’sinde kür uzun sürelidir. Doğru cevap: C

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

477

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

478

18. Yeni oluşan kemik matriksinin yetersiz mineralizasyonu ile karekterize olan yumuşak ve osteopenik kemiklere yol açan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Rikets

Pott hastalığı omurganın tüberkülozu olarak tanımlanır. Alt torasik ve lumbar vertebralarla bunların diskleri en sık olarak (%50’den çok) tutulur. Progresif kemik yıkımı vertebra cisminin çökmesine ve ilerleyici kifozise sebep olur. Doğru cevap: C

B) Osteoporoz C) Osteitis fibroza cystica D) Osteogenesis imperfekta E) Osteopetrosis Osteoporoz osteoklastik aktivitenin ön plana geçmesiyle kemik kütlesinde azalmayla seyreder. Serum fosfataz, kalsiyum ve fosfor düzeyi normaldir. Östrojen osteoporoza karşı koruyucudur. Osteogenesis imperfekta tip I kollajen bozukluğu ve çok kırılgan kemiklerin görüldüğü bir hastalıktır. Normalde osteoidin % 95'i tip I kollajendir. Osteitis fibroza cystica (kemiğin von Recklinghausen hastalığı, hiperparatiroid kemik hastalığı) da parathormon düzeyi artmıştır. Osteoblastik ve osteoklastik aktivite artar. Jeneralize kemik rezorbsiyonu ile kistler oluşur. Rikets (erişkinde osteomalazi) de osteoid vardır. Ancak matriksin mineralizasyonu bozuktur. Normalde osteoblastta çok sayıda golgi aygıtı vardır. Osteoid yapar ve alkalen fosfataz aktivitelerine sahiptir. Osteoklastta mitokondri boldur, asid fosfataz fazladır. Metafiz Ca+2 ve P04 değişiminin primer yeridir. Doğru cevap: A 19. Kafatasında hava sinüslerinden birine sarkan, yoğun olarak sklerotik özellikte bir kemik tümörü için öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Osteoid osteoma B) Osteoblastoma C) Osteoma

21. Kemikte en sık tümöral lezyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Metastatik tümör

B) Osteojenik sarkoma

C) Multipl myeloma

D) Kondrosarkoma

E) Dev-hücreli tümör Kemik tümörlerinin büyük kısmını metastatik tümörler meydana getirir. Sıklık sırasını m ultipl myeloma ve osteojenik sarkoma takip eder. Kemiğe en sık metastaz yapan tümörler, prostat, akciğer, tiroid, meme ve renal kanserlerdir. Metastatik kanserlerin çoğu kemikte osteolitik lezyon oluştururken, prostat kanseri daha sık olarak osteoblastik lezyon oluşturur. Doğru cevap: A 22. Aşağıdaki seçeneklerde verilen myastenia gravis ile ilgili ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Oküler kaslar ilk olarak etkilenir. B) Kas gücü kullanımla sürekli olarak azalır. C) Kas gücü dinlenme periyodlarından sonra düzelir. D) Otoimmün tiroid hastalığı gelişme riski artar. E)

Hastaların bulunur.

hemen

hemen

hepsinde timoma

Myastenia gravis (MG), motor son plaktaki asetilkolin reseptörlerine karşı otoantikor gelişimiyle karakterize otoim m ün bir hastalıktır. H astaların tüm üne yakın kesim inde tim us a n o rm alliğ i gözlen ir. Ancak bu anormalliklerin %15- 40’ını timoma, geri kalan kesimini de timik hiperplazi oluşturur. Doğru cevap: E

D) Kondroma E) Dev hücreli tümör O s te o m a la r dens, sklerotik, düzgün sın ırlı, kemik çıkıntıları şeklinde sesil tümörlerdir. En sıklıkla kafa ve yüz kemiklerinde görülür. Kafatasında hava sinüslerinin içine doğru büyümeyi severler. Doğru cevap: C

23. Myastenia gravisli hastalarda en sık görülen ek patolojik durum aşağıdakilerden hangisidir? A) SLE (sistemik lupus eritemetozis) B) Sjögren sendromu C) RA D) Hipertiroidizm E) Timik hiperplazi

20. Pott hastalığında omurganın hangi bölgesinde tutulum en sık görülür? A) Servikal bölge B) Servikal ve torasik vertebra C) Torasik ve lumbar vertebra

Myastenia gravisli hastaların 2/3’ünde timik hiperplazi, %15-20’sinde ise timoma görülür. Geri kalanlarda SLE, Sjögren sendromu, romatoid artrit, hipertiroidizm gibi başka otoimmün hastalıklar bulunur.

D) Sakroiliak bölge

“Kemik tümörlerinin belirgin özellikleri" başlıklı tabloya bakınız.

E) Bütün vertebral bölgeleri eşit sıklıkla tutulur.

Doğru cevap: E

KEMİK TÜMÖRLERİNİN BELİRGİN ÖZELLİKLERİ T anım

T ip

S ıklık

En Sık Y e rle ş im Y e ri

1 B enign Osteokondrom (ekzostoz)

Kıkırdak kaplı, yüzeyden kabaran kemik çıkıntısı

Femur alt, tibia üst ucu

25 yaş altı erkekler

Dev hücreli tümör

Çok çekirdekli dev hücreler ve fibröz stromayla karakterize tümör

Uzun kemiklerin epifizi, özellikle femur alt, tibia üst ucu

20-40 arası kadınlar

Enkondrom

Medülla içi kıkırdak tümörü

El ve ayak kemikleri

Özel yaş ve cins yok

Osteom

Yoğun matür kemik tümörü

Kafatası ve yüz kemikleri; sıklıkla bir paranazal sinüs içine doğru kabarır

Her yaşta erkekler

Osteoid osteom

Osteoid ve fibröz dokunun neoplastik artışı

Femur veya tibiamn diyafize yakın kısmı

25 yaş altı erkekler

Osteoblastom

Vertebra içi

1 M align Osteosarkom (osteojenik sarkom)

Osteoid ve kemik yapan neoplazm

Tibia ve femurun dize yakın kısmı

10-20 yaş arası erkekler

Kondrosarkom

Kıkırdak tümörü

Pelvik kemikler, proksimal ve distal femur, proksimal tibia, kostalar ve vertebralar

30-60 yaş arası erkekler

Ewing sarkomu

indiferansiye yuvarlak hücreli tümör

Uzun kemikler, pelvis, skapula ve kostalar

15 yaş altı erkekler 07t054 1

24, Brodie absesi aşağıdaki hangisinden sonra gelişir?

hastalıklardan

26. Aşağıdakilerden yanlıştır?

hangisi

osteoperoz

için

A) Erken menopoz

A) Osteoartrit B) Paget hastalığı

B) Uzun süreli heparin tedavisi

C) Romatoid artrit

C) Antiepileptik ilaç kullanımı

D) Piyojenik osteomyelit

D) Bağırsak ameliyatları

E) Evving sarkomu

E) Akondroplazi

Brodie absesi piyojenik osteomiyelitte görülür. Gelişen süpürasyon ve iskemi kemiğin bir bölümünün nekrozuna yol açar. Buna sekestrum denir. Bazı durum larda enfeksiyon inflamatuarfibröz doku ile çevrilidir. Bu spontan sterilizasyona gidebilir veya kronik hal alabilir.

Uzun süreli heparin tedavisi osteoporoza neden olur. Heparin invitro olarak kemik rezorpsiyonunu artırır. Osteoporozlu hastalarda mast hücreleri artmıştır. Belki de mast hücrelerinin ürettiği heparin ve diğer maddeler kemik metabolizmasını etkilemektedir.

Doğru cevap: D

D vitamini yetersizliği (alımda eksiklik, antiepileptik ilaç kullanımı, bağırsak ameliyatları gibi) osteoporoza yol açar. Diyetle kalsiyum alınımı ve bağırsaklardaki kalsiyum emiliminin etkinliği osteoporoz açısından önemlidir. Serumda iyonize kalsiyumun değişik nedenlerle azalmasının PTH boşaltımını stimüle ederek kemik yıkımını hızlandırdığı düşünülmektedir.

25.

Raşitizmde oluşumlarla yanlıştır?

görülen kemikteki ilgili aşağıdakilerden

patolojik hangisi

A) Epifizer kıkırdakların aşırı büyümesi B) iskelet şekil bozukluğu C) Yetersiz mineralizasyon D) Fibroblast ve kapillerlerin sayısında azalma E) Kemiğin yapısal sertliğinin kaybı Raşitizmde, yetersiz mineralizasyon gösteren zayıf ve kötü gelişmiş kemikte stresler ve mikrofraktürler sonucu oluşan disorganize zonda fibroblast ve kapillerin aşırı artışı izlenir. Doğru cevap: D

Osteoporozun özellikle ileri yaşlarda ve kadınlarda sık görülmesi sebebiyle östrojenin kemik yapımında önemli rolü olduğu düşünülmüş, bu uyarının ortadan kalkmasının o steo po roza yol açtığı kabul e d ilm iş tir. M enopoz osteoporozu hızlandırmaktadır. Akondroplazi ise cüceliğe yol açan herediter geçiş gösteren bir hastalıktır ve osteoporoza neden olmaz. Doğru cevap: E

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

479

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

480

27. Hematojen osteomyelitin en sık yerleşim gösterdiği kemik bölgesi aşağıdakilerden hangisidir? A) Epifiz

30. Kemiğin primer tümörlerinin en sık lokalize olduğu bölge aşağıdakilerden hangisidir? A) Kalça eklemi çevresinde

B) Uzun kemiklerin metafizi

B) Diz çevresinde

C) Kısa kemiklerin metafizi

C) Ayak bileği çevresinde

D) Uzun kemiklerin diafizi

D) Omuz eklemi çevresinde

E) Kısa kemiklerin diafizi

E) Dirsek çevresinde

Hematojen osteomyelit genellikle çocukluk çağında 515 yaşları arasında görülen bir hastalıktır. Uzun kemik m etafizlerinde sonlanan arterioller sinüzoidal venlere açılırlar. Bu venlerde kan akımı oldukça yavaşlamış olarak devam eder ve bu yavaş kan akımı bakterilerin bu bölgede lokalizasyonu ve takip eden enfeksiyon için ideal bir ortam hazırlarlar.

Kemiğin primer tümörleri ender izlenir. Genelde genç bireyleri ve bazen birinci dekadda izlenir. Yaklaşık %20’si diz çevresinde görülür. En sık görülen benign tümör osteokondrom iken, en sık izlenen malign tümör ise osteosarkomdur. Doğru cevap: B

Doğru cevap: B 28. Tekrarlayan kontraksiyonlar sonucunda kas gücünde geçici artışın olduğu klinik tablo aşağıdakilerden hangisinde görülebilir? A) Myotonik distrofi B) McArdle’s fosforilaz eksikliği C) Myastenia gravis D) Akciğerin küçük hücreli karsinomu E) Hiçbiri Küçük hücreli karsinom alı hastalarda kas gücünde paradoksal artış görülebilir. Kullanıma bağlı yani kasta kasılmalara bağlı yorgunluk görülür, ama aynı zamanda geçici bir kuvvet artışı da gösterebilirler. Kastaki bu kuvvet artışı hem klinik hem de elektromyografik incelemelerde gösterilmiştir. Bu klinik tablo ile myastenik durum ile myastenia gravis birbirinden ayrılabilir. Doğru cevap: D 29. Gelişigüzel serpilmiş kemik ve nadiren de kıkırdak adaları içeren gevşek, girdaplaşan fibröz doku şeklindeki düzensiz kemik maturasyon odakları ile karakterize patoloji aşağıdakilerden hangisine aittir? A) Osteitis deformans B) Osteitis fibrosa sistika C) Osteomalazi D) Fibröz displazi E) Osteoporoz Fibröz displazi, ender rastlanan ve nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Gelişigüzel serpilmiş kemik ve nadiren kırık adaları içeren gevşek, girdaplaşan fibröz doku şeklindeki düzensiz kemik maturasyonu odakları ile karakterlidir. Radyolojide buzlu cam görünümünde yuvarlak ya da ovoid radyolüsen lezyonlar karakteristiktir. Doğru cevap: D

31. Multipl ekzostozlarla karakterize olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Osteogenesis imperfekta B) Osteokondromatozls C) Osteopetrosis D) Akondroplazi E) Osteamateaz Ekzostoz, benign lezyonlardır ve muhtemelen gerçek bir neoplaziden çok gelişim sel bozukluklardır. Epifiz kıkırdağı ya da geride kalmış artıkların lateral olarak aberan büyümesi ile oluşurlar. Çoğu sporadik ve soliterdir. Osteokondromatozis, otozomal dominant bir hastalıktır ve multipl ekzostozlar vardır. Doğru cevap: B

32. Aşağıdaki lezyonlarm hangisinin histolojisi dev hücreli tümörlerle birlikte görülebilmektedir? A) Brovvn tümör B) Benign fibroz histiositom C) Anevrizmal kemik kisti

Glomus cisminin modifiye düz kas hücrelerinden köken alan, bu nadir ama ilginç, benign lezyonun küçük boyutu, kırm ızı-m avi rengi ve çok hafif bir basınçla bile ileri derecede ağrılı olması, değişmez özellikleridir. Özellikle tırnak altlarında olmak üzere el ve ayak parmaklarının distalinde yerleşir. Doğru cevap: C

D) Belirgin dev hücreler içeren osteosarkom E) Dev hücreli metastatik karsinom

Reaktif bir lezyon olduğu düşünülen “Anevrizmal Kemik kisti” primer olarak gelişip kortikal kemiği destrükte eden bir agresivite gösterebildiği gibi pek çok kemik lezyonuna sekonder olarak da görülebilir. Bu lezyonlardan birisi de dev hücreli tümörlerdir.

36. Kemiğe metastaz yapabilen aşağıdaki organ tümörlerinden hangisi özellikle kemik yapımını stimüle eder? A) Akciğer C)

Doğru c e v a p :

B) Tiroid

Meme

C

D) Kolon

E) Böbrek

33. Benign ancak lokal agresiflik gösteren, özellikle matür iskelet epifizini tutan çok sayıda uniform dağılımlı dev hücreler ve zeminde epiteloid, iğsi özellikte mononükleer hücrelerden oluşan tümör aşağıdakilerden hangisidir?

Ö zellikle; prostat ve meme kökenli m etazlar kemik oluşumunu stimüle ederler. Diğer organ tümör metastazları ise genellikle osteolitik+blastiktirler (miks). Doğru cevap: C

37. Osteoartritin jlk ve temel patolojik değişikliği aşağıdakilerden hangisidir?

A ) Osteosarkom

B) Osteoblastom D) Enkondrom

A) Eklem kıkırdağında dejenerasyon B) Sinoviyanın kronik inflamasyonu

E) Osteoid osteom

C)

C) Dev hücreli tümör

Dev hücreler ve zeminde mononükleer hücrelerden oluşan tümör, dev hücreli tümördür. Osteosarkom, malign tümördür. Enkondrom, osteoblastom, osteoid osteom dev hücrelerden oluşmaz. Doğru

cevap:

C

34. Aşağıdakilerden hangisi osteoblastik bir tümör değildir? A) Osteoma

B) Osteojenik sarkom

C) Osteoid osteoma

D) Osteoblastoma

Dev hücreli kemik tümörlerinde bir kısmı fibroblastik, diğerleri ise m onosit-makrofaj işaretleri taşıyan ovalyuvarlak, iğ şekilli mononükleer hücrelerden oluşan bir stromada dağılmış çok sayıda multinükleer dev hücreler izlenir. Bu tümörlerdeki neoplastik elemanlar stromal hücrelerdir. Doğru c e v a p : E 35. Glomus tümörünün en sık aşağıdakilerden hangisidir?

D) Pannus oluşumu

E) Sinoviyanın akut inflamasyonu Sabahları eklem tutukluğu ve ağrıya yol açar. Hareket ağrıyı arttırır. Olgularda anlamlı eklem deformitesi gelişebilir, fakat RA’deki gibi füzyon oluşmaz. “Artritler ve ilişkili lezyonların ayırdettirici özellikleri’’ başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: A

38.

E) Kemiğin dev hücreli tümörü

Sinoviyal sıvı azalması

En sık görülen dejeneratif eklem aşağıdakilerden hangisidir?

hastalığı

A) Romatoid artrit B) Osteoartrit C)

Gut artriti

D) Villonodüler sinovit

E) Gezici poliartrit Doğru cevap: B

yerleşim

yeri

39. Aşağıdakilerden hangisi agresif davranır?

B) El ve ayak parmaklarının proksimali

A) Rabdomyom B) Anjiosarkom

C) El ve ayak parmaklarının distali

C)

D) Göz kapakları

D) Miksoid liposarkom

E) Ayak tabanı

E) Benign fibröz histiositom

A) Saçlı deri

Fibromatozis

yalnız

lokal

olarak

KAS-İSKELET ve YUMUŞAK DOKU

481

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

482

ARTRİTLER VE İLİŞKİLİ LEZYONLARIN AYIRDETTİRİCİ ÖZELLİKLERİ Tip

Etyoloji

Sıklık

Sık Görüldüğü Yer

Önemli zellikler

Romatoid a rtrit

Otoimmün

20-50 yaş arası kadınlar

El, diz ve ayak eklemleri; proksimal interfalangeal ve metakarpofalangeal eklemler

Deri altı nodüller; romatoid faktör (anti-lgG)

Ankilozan spondilıt

Muhtemelen otoimmün; genetik unsuru olabilir

Genç erkekler

Omurga ve sakroiliyak eklemler

Hastaların çok büyük kısmı HLAB27 pozitif

Osteoartrit (dejeneratif eklem hastalığı)

Mekanik hasar (“ yapım ve yıkım” ); genetik unsuru olabilir

50 yaş üzeri; kadınlarda biraz daha sık

Yük taşıyan eklemler; distal ve proksimal interfalangeal eklemler

Osteofitler; Heberden ve Bouchard nodülleri; eklem fareleri

Gut

Birçok yerde ürat kristali birikim i yapan hiperürisemi

30 yaş üzeri erkekler

Ayak başparmağı metatarsofalangeal eklemi

Tofüsler; böbrek hasarı; ürat taşları

Gonokok a rtriti

Neisseria gonorrhoeae enfeksiyonu

Değişken

Diz, el bileği, küçük el eklemleri

Sıklıkla tek eklemde

Hipertrofik osteoartropati

Kronik akciğer hastalığı, siyanotik kalp hastalığı ve akciğer dışı çeşitli sistemik hastalıklara sekonder

Primer hastalığa göre değişir

Parmaklar, radius ve ulna

Parmaklarda çomaklaşma; periostit

FİBROMATOZİS İnfiltratif yayılabilen; çıkarıldıktan sonra tekrarlayabilen fibroblast proliferasyonudur. Metastaz yapmazlar (sınır lezyon). Yüzeyel olanlar palmar fibromatozis (Dupuytren kontraktörü) ve penil fibromatozis (Peyronie hastalığı) olup yüzeyel fasyadan gelişirler. Derin fibromatozisler abdomen, gövde ve ekstrem ite kaslarında yerleşen Desmoid tümörleri içerir. Lokal olarak daha agresiftirler. Bazıları iyi sınırlı, bazıları sınırları belirsiz infiltratif lezyonlardır. Çoğalan, şişkin fibroblastlar genellikle üniform görünür. Gelişim esnasında daha selüler olup özellikle yüzeyel olanlar daha belirgin kollajen içerir. Doğru cevap: C

40. Aşağıdakilerden doğru d e ğ ild ir?

hangisi

Paget

hastalığı

için

A) Yavaş virüs hastalığı olduğu düşünülmektedir. B) Yüksek debili kalp yetmezliği yapabilir. C ) Alkalen fosfataz, kalsiyum ve fosfor düzeyleri normaldir. D) Osteojenik sarkom gelişebilir E) Mikroskobik incelemede mozaik yapı vardır PAGET HASTALIĞI (OSTEITIS DEFORMANS) Lokalize, osteoklastik aktivite ve kemik yıkımı; daha sonra anormal kemik yapımı epizodları ile karakterli bir hastalıktır. Sonuçta anormal yapıda dayanıksız kemik birikimi ile iskelet deformiteleri oluşur. 40 yaş öncesi nadirdir. M>F

Kanıtlanmış olmasa da slow virüs enfeksiyonu olduğu; paramiksovirüs veya bununla ilgili bir antijenin enfekte hücrelerde IL-6 sentezine yol açarak osteoklastları aktive ettiği ve kemik yıkımını başlattığı düşünülmektedir. Tek (monostotik) kemik tutulumu%15 olguda görülür.Tibia, ileum, femur, kafatası, vertebra, humerus tutulabilir. Multifokal (poliostotik) kemik tutulumu %85 olguda görülür. En sık vertebra, kafatası ve pelvis kemiklerini tutar. Klaviküla, fibula ve küçük kemikler tutulmaz. O steolitik faz, m ikst faz ve sklerotik fazdan oluşur. Yeni oluşan kemik normal lameller yapıyı gösteremez, düzensizdir. Sürekli yeni kemik birikimi ile korteks ve trabeküller kalınlaşır; mozaik yapı gözlenir. Mozaik yapıda kemik oluşumu patognomiktir. Kalın olmakla birlikte kemik yapısı zayıftır; mekanik deformiteler ve kırıklar sıktır. Klinik olarak kemik ağrısı, başta ve yüzde leontiasis ossea, başta ağırlaşma; kafatası tabanı invajinasyonu ile posterior fossaya bası sonucunda platibazia oluşur. Femur ve tibiada öne doğru bükülme ve ağır sekonder osteoartrit oluşur. Chalkstick (tebeşir) tipi kırıklar, spinal kord hasarı ve kifoz oluşur. Lezyonda hipervaskülariteye bağlı üzerindeki ciltte ısınma ve yüksek debili kalp yetmezliği gelişebilir. %5-10 olguda osteosarkom, kondrosarkom ve diğer sarkomlar gelişebilr. Doğru cevap: C

483

En sık görülen benign aşağıdakilerden hangisidir?

kemik

tümörü

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

42. O s te o k la s tla r

A) Kondromiksoid fibrom B) Osteokondrom C) Dev hücreli kemik tümörü D) Anevrizmal kemik kisti E) Osteom Osteokondrom (ekzostoz) En sık görülen benign kemik tümörüdür. Tek başına olduğunda benign kıkırdak üreten kemik tümörüdür. Multiple herediter ekzostoz sendromunda çok sayıdadır ve sarkomatöz transformasyon görülebilir. Kondrosarkoma dönüşebilir. D o ğ r u ce vap : B

43. Kemiklerde osteoid üretimi normal olduğu halde, mineralizasyonun bozuk olduğu hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Hiperparatiroidi B) Osteitis fibroza kistika C) Fibröz displazi D) Osteoporoz E) Osteomalazi Osteoporozda kemik kütlesi azalsa da mineral/protein matriks oranı korunmuştur. Osteomalazide ise üretilen osteoid mineralize olamadığından bu oran bozulmuştur. Hiperparatiroidi de osteoklastik aktivite artışına bağlı kemik yıkımı gerçekleşir. Kemikte litik odakların gelişmesi ile osteitis fibroza kistika oluşur. Fibröz displazi ise kemiğin tümöre benzeyen benign lezyonları arasında yer alır.

OSTEOSKLEROTİK EVRE 07s311

i Kemiğin Paget hastalığında hastalık seyrinin üç evresinin şematik gösterimi

41. Aşağıdakilerden hangisi yumuşak dokuda gelişen pseudotümör değildir?

D o ğ r u ce vap : E

44. Yirmi yaş üzeri bir kadında epifiz yerleşimli, ağrılı bir tümör varlığında öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Osteosarkom B) Dev hücreli kemik tümörü

A) Proliferatif myozit

B) Myozitis ossifikans

C) Kondrom

C) Nodüler fasiit

D) Fibromatozis

D) Kondrosarkom

E) Fibrosarkom FİBROSARKOM Çoğu erişkinde baldır-diz ve gövdenin derin bölgelerinde yerleşen malign tümörlerdir. Yavaş büyürler. Lokal rekürrens ve hematojen yolla akciğer metastazı oluşur. İyi sınırlı görünümde veya yaygın tümörlerdir. Birbiri ile kesişen fibroblast demetleri bazen balık kılçığı şeklinde dizilir. Nükleer atipi, mitoz vardır. Tipik olarak belirgin plemorfizm görülmez. Doğru cevap: E

E) Osteoblastom Dev hücreli kemik tümörü 20 yaş üzerinde ve en sık kadınlarda görülür. Epifiz yerleşimlidir ve ağrılı olabilir. O steo sarkom ve o steob lasto m 10-20 yaş arası erkeklerde sık olup osteosarkom diz ve omuzda metafizde, osteoblastom ise en sık vertebra korpusunda yerleşir. Kondrosarkom en sık 40 yaş üzerinde, kosta-vertebra gibi santral bölgelerde daha sıktır. Doğru cevap: B

L

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

45.

Heberden ve buchard nodülleri ile karakterize, periartriküler osteoskleroz ile seyreden hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Romatoid artrit

B)Ankilozan spondilit

C) Reiter sendromu

D) Gut

-

b. Sekonder osteoartrit -

E) Osteoartrit D o ğ r u cevap : E

G enetik y a tk ın lık ile ç e ş itli m ekanik ve inflam atuar m ekanizm aların karm aşık bir etkileşiminden sonuçlanabilir. Mekanik faktörler, okronozis gibi metabolik hastalıklar ve inflamatuar hastalıklar gibi bilinen mekanizmalarla eklem hasarından oluşur.

D o ğ r u ce vap : C

46. Aşağıdakilerden hangisi özelliklerinden biri değildir?

osteoartritin

47.

Multipl myelom en sık aşağıdakilerden hangisini tutar?

A) Kemiğin eburnasyonu

B) Eklem faresi

A) Skapula

B) Femur

C) Pannus oluşumu

D) Heberden nodülleri

C) Pelvis

D) Kaburgalar

E) Bouchard nodülleri Granülasyon dokusunun hasarlı eklem kıkırdağı üzerine uzanması olan pannus oluşumu osteoartritin değil romatoid artritin bir özelliğidir. Eklem faresi, eburnasyon, Heberden nodülleri ve Bouchard nodüllerinin hepsi de osteoartritin özellikleridir. OSTEOARTRİT (DEJENERATİF EKLEM HASTALIĞI) -

Eklem kıkırdağının dejenerasyonu, subkondral ve hasta eklemin kenar kısımlarında yeni kemik oluşumu ile karakterize bir kronik inflamatuar eklem hastalığıdır.

-

En sık artrit şeklidir.

-

Kadınlarda daha sıktır, en sık 50 yaşın üzerinde başlar.

-

En çok etkilenmiş eklemlerdeki mekanik travmayla (“yapım-yıkım” artriti) ilişkilidir.

1. Karakteristik morfolojik değişiklikler: a. Elastisite kaybı, kıkırdakta çukurlaşm alar ve yıpranma; parçacıklar kopabilir ve eklem sıvısı içinde yüzebilir b. Eburnasyon: yüzeydeki kıkırdağın erozyonu sonucu kemiğin fildişi gibi parlak görünümü c. Subkondral kemikte kistik değişiklikler d. Aşağıdakilere neden olan yeni kemik oluşumu: * Subkondral kemik dansitesinde artış * Eklem yüzeyinde ve kemiğe ligamentlerin tutunduğu noktalarda osteofit (kemik çıkıntıları) oluşumu e. Osteofitlerin kırılması ve sinovya sıvısı içinde yüzmeleri (ayrılmış kıkırdak parçalarıyla birlikte; bu parçacıklara eklem faresi denir). f. H eberden n o d ü lleri: p arm a kların distal interfalengeal eklemlerinde eklem fareleri g. Bouchard nodülleri: parmakların proksimal interfalengeal eklemlerinde eklem fareleri 2. Tipleri: a. Primer osteoartrit -

Bilinen bir neden olmaksızın gelişir.

E) Vertebral kolon M ultipl m yelom en çok iskele t siste m ine dağılm ış multifokal yıkıcı kemik lezyonları olarak belirir. Her kemik tutulabilmekle birlikte büyük olgu serilerinde aşağıdaki dağılım bulunmuştur; vertebral kolon %66, kaburgalar %44, kafatası %41, pelvis %28, femur %24, klavikula %10 ve skapula %10. D o ğ r u ce vap : E

48. T12 seviyesinde çökme kırığına bağlı sırt ağrısı bulunan 65 yaşında beyaz erkek hastanın direk grafi incelemesinde çok sayıda zımba deliği şeklinde litik kemik lezyonları görülüyor. Aşağıdaki bulguların hangisinin bulunması beklenmez?

bu

hastada

A) Serum IgM kappa M proteini B) idrarda serbest kappa zincirleri C) Hiperkalsemi D) Eritrosit rulo oluşumu E) Böbrek yetmezliği İleri yaş grubundaki bir hastada yaygın zımba deliği tarzında litik kemik lezyonlarının varlığı kuvvetle multipl myelomu düşündürür. Multipl myelomda hemen daima IgG veya IgA proteinlerinin bulunuşunun aksine IgM paraproteinemisi (IgM M proteini) VValdenström makroglobulinemisinin karakteristiğidir. M ultipl m yelom da sık görülen d iğ e r lab ora tuva r bozuklukları arasında hiperkalsemi, idrarda Bence Jones proteinleri (serbest kappa veya lambda zincirleri) ve hiperglobulinemiden kaynaklanan eritrosit rulo oluşumu vardır. Myelom böbreğinden kaynaklanan böbrek yetmezliği de nadir değildir. D o ğ r u ce vap : A

49. Aşağıdaki kemik lezyonlarından hangisi osteoklastik aktivite artışına bağlı olarak gelişir? A) Osteomalazi

B) Akondroplazi

C) Osteitis fibroza kistika

D) Osteopetrozis

E) Osteogenezis imperfekta

Hiperparatiroidizm’de osteoklastların uyarılması sonucu kemik yıkımı osteitis fibroza kistika ve Brown tümör gelişimine yol açar. A k o n d ro p lazi kıkırd ak m atürasyonunda bozukluk; osteopetrozis osteoklast aktivitesinde kayıp; osteomalazi mineralizasyon defekti sonucu gelişir. Osteogenezis imperfekta tip I kollajenin yapısında defekt sonucunda oluşur. Kemik kırıkları, diş anamolileri ve mavi görünümlü sklera karakteristiktir.

Becker m uskuler d istro fisi X krom ozom u üzerinde bulunan distrofin geninde bir delesyon anormalliği sonucu oluştuğundan X kromozomuna bağlı olarak geçer. Bu hastalıkta gendeki segmental kopma kod okuyan parçayı etkilemez ve daha kısa ve muhtemelen fonksiyonları eksik distrofin oluşur. Bu durum Duchenne muskuler distrofisinde distrofinin tamamen bulunmayışından farklıdır. KAS DİSTROFİLERİ - İskelet kasının dejenerasyonu ve ileri derecede erimesi ve güçsüzlüğü ile karakterize genetik olarak geçen, ilerleyici bir hastalık grubudur.

D o ğ ru cevap: C

50.

muskuler

- Başlama yaşı, tutulan kas grupları ve genetik geçiş şekline göre ayrılır.

A) Proksimal kaslarda başlayan ilerleyici kas erimesi

- Dejenere olan kas liflerinden kaynaklanan serum kreatinin fosfokinazı (CPK) ve diğer kas enzimlerinin artışıyla karakterizedir.

Aşağıdakilerden hangisi Duchenne distrofisinin özelliklerinden değildir?

B) Otozomal resesif genetik geçiş C) Kas distrofininin yokluğu D) Yalancı hipertrofi E) Kısmi veya segmental gen delesyon mutasyonları D uchenne m uskuler d istro fisi, proksim al kaslarda başlayan ile rle yici kas erim esi ve geç dönem de yalancı hipertrofiyle karakterize X’e bağlı genetik geçiş gösteren bir hastalıktır. Hastalık distrofin geninde kısmi veya segmental delesyon sonucu distrofinin tamamen yokluğuna bağlıdır. D o ğ r u ce v a p : B

Ayrıca kas biyopsisinde spesifik olmayan dejeneratif değişiklikler de görülür; spesifik olmasa da kas biyopsisi bulguları distrofileri spesifik m orfolojik değişikliklerle karakterize antitelerden veya denervasyona sekonder bozukluklardan ayırmada faydalıdır. 1. Duchenne muskuler distrofisi -

Muskuler distrofilerin en sık görüleni ve en şiddetli şeklidir.

-

Hemen daima erkek çocuklarda görülür.

-

Yaklaşık 1 yaş civarında başlar, hareket edememe, kas güçsüzlüğü, kas erimesi, kas kontraktürleri ve çoğunlukla solunum kaslarının zayıflığına bağlı pnömoniye bağlı erken onlu yaşlarda ölüme kadar ilerler.

-

Histolojik olarak kas fibril boyutlarında rastgele düzensizlikler, tek tek kas hücre nekrozları ve nekrotik fibrillerin yerini fibroadipöz dokunun almasıyla karakterizedir.

-

Serum CPK yüksekliğiyle de tanınır. Başlangıçta ekstremitelerin proksimal kaslarını tutar.

-

Daha sonra uyluk kasları gibi distal kısımlarda d en ge le yici h ip e rtro fi g e liş ir ve bunu da pseudohipertrofi (fibröz doku ve yağ doku artışı) izler.

-

Fonksiyonu bilinmeyen eser miktarda bir protein olan distrofin eksikliğinden kaynaklanır.

51. Distrofin proteinin total olarak detektif olduğu hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Duchenne MD B) Becker MD C) Myotonik distrofi D) Facioskapulohumoral MD E) Myastenia gravis Müsküler distrofiler (MD) klinik olarak ağırlıkları nispeten normal bir yaşama imkanı tanıyan hafif motor zayıflıktan (Becker tipi), ilerleyici zayıflık ve erken ölüme neden olan çok ağır formlara (Duchenne distrofisi) dek değişiklik gösteren genetik geçişli myopatilerdir. Duchenne’de distrofin proteini total olarak detektiftir. D o ğ r u ce vap : A

52. Aşağıdaki muskuler distrofilerden hangisi uygun özellik ya da birlikte bulunduğu durumla eslenmemistir? A) Duchenne muskuler distrofisi- distrofin anormalliği B) Becker muskuler distrofisi- otozomal dominant geçiş C) Fasio-skapulohumeral muskuler distrofi- hastayı düşkünleştirmeyen seyir D) Limb-girdle distrofi- otozomal resesif geçiş E) Myotonik distrofi- testis atrofisi

- X’e bağlı genetik geçiş gösterir, vakaların üçte bir kadarı ilk kez oluşan mutasyonlardan dolayı ortaya çıkar. X kromozomunun kısa kolunda yerleşen distrofin geninin segmentlerini tutan delesyon çeşitleri olur. Delesyonlar değişkendir fakat aynı ailede tek şekilde olur ve karakteristik olarak DNA kodlayan çatının kaymasına yol açarak durdurucu kodonların ortaya çıkışına, distrofin sentezinin durmasına neden olurlar. 2. Becker müsküler distrofisi -

Klinik olarak Duchenne distrofisine benzer fakat ondan daha hafiftir. Daha geç yaşta ortaya çıkar distrofindeki anormallikten de olur; molekül dallı bir yapıda ve muhtemelen daha az fonksiyonedir; d istro fin bozukluğu kodlayıcı iskele tte kayma

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

485

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

486

oluşturmayan gen kopmalarından kaynaklanır.

-

3. Fasioskapulohumeral muskuler distrofi - Otozomal dominant genetik geçiş gösterir.

3. Mitokondriyal myopatiler

-

Yavaş ile rle ye n , hastayı m uhtaç etm eyen bir seyir gösterir ve hemen daima normal bir hayat beklenir.

-

Birbiri ardınca yüz, skapula bölgesi ve humerus kaslarını tutar.

- Otozomal resesif genetik geçiş gösterir. - Omuz, pelvik kuşak veya her iki bölge kaslarını tutar. 5. Myotonik distrofi -

Otozomal dominant genetik geçiş gösterir.

-

M yo to n iye (kasın bir kez ka sıld ıkta n sonra gevşeyememesi) eşlik eden kas güçsüzlüğü ile karakterizedir.

53.

cevap: B

Aşağıdakilerden hangisi pyojenik osteomyelitin özelliklerinden biri değildir? A) Çocuklarda en çok vücudun herhangi bir yerindeki bir enfeksiyondan kan yoluyla yayılım sonucu oluşur B) Erişkinde sıklıkla komplikasyonu olur

travma

veya

cerrahi

C) Nekroza yol açabilir

-

A nne kaynaklı m ito ko n d riy al DNA anormallikleriyle (çoğu kez delesyon) oluşur.

-

Nöromuskuler kavşakta asetilkolin reseptörlerine karşı o to a n tik o rla rla oluşan otoim m ün bir hastalıktır.

-

Kasın kullanımıyla gelen, istirahatle geçen kas güçsüzlüğü ile karakterizedir.

-

Klinik olarak eforla gelen gözdışı ve yüz kasları, ekstremite kasları ve diğer kas gruplarının zayıflığı ile ortaya çıkar.

-

Sıklıkla ptozis veya diplopi ya da çiğneme, konuşma veya yutma güçlüğü ile ortaya çıkar.

-

Solunum yetmezliği gelişebilir.

- A n tik o lin e s te ra z a k tiv ite s i olan ilaçların verilmesiyle dramatik olarak düzelme göstermesi önemli bir tanı koydurucu bulgudur. -

Sıklıkla timus tümörleri veya timik hiperplazilere eşlik eder.

-

Kadınlarda erkeklere göre üç kat daha sıktır.

D) Dışarı açılan sinüsler oluşturabilir E) Hemen hiç bir zaman antibiyotik tedavisinden yarar görmez Pyojenik osteomyelit enfeksiyonun erken dönemlerinde antibiyotik tedavisiyle yatışabilir. Ancak sekestrum, apse veya drene olmuş sinüs oluşumundan sonra cerrahi müdahale gereklidir. SPESİFİK HİSTOLOJİK DEĞİŞİKLİKLİ KONJENİTAL MYOPATİLER -

Sıklıkla doğumda şiddetli hipotoniyle birlikte olan pelte bebek sendromuyla karakterizedir.

-

Sıklıkla normal serum kreatinin kinazı ve spesifik histolojik değişikliklerin birlikteliğiyle distrofilerden ayırdedilir.

1. Merkezi delik hastalığı -

Tip I kas fib rille rin in m erkez kısm ında mitokondriler ve diğer organellerin bulunmayışı ile karakterizedir.

-

Kas güçsüzlüğü ve hipotoni oluşturur fakat bu hastalığın olduğu bebekler giderek yürüyebilir hale gelebilir.

2. Çubuk (nemalin) myopati -

Mendel kurallarına bağlı olmayan bir genetik geçiş gösterir.

MYASTENIA GRAVIS

Erkeklerde testis atrofisi ve kelliğin yanısıra katarakt ile de beraberdir.

D oğ ru

-

- Kas fibrillerinde karakterize olabilir kaba kırmızı fibril görünümü ve çeşitli mitokondri enzim ya da koenzim defektleriyle karakterize olabilir. Örneğin Kearns-Sayre sendromu oftalmopleji, pigmente retinopati, kalp bloğu, serebellar ataksi ve tümüyle maternal geçiş şekli ile karakterizedir.

4. Limb-girdle distrofi

-

Klinik olarak hafif, ilerleyici olmayan bir hastalıktan solunum yetmezliğinden ölüme yol açan ağır kas güçsüzlüğüne kadar değişen tablolar oluşturur.

Daha çok tip I fibriller içinde küçük, çubuk biçimli granüller gösterir.

D o ğ r u ce vap :

E

54. Aşağıdakilerden hangisi osteosarkomun karakteristik bulgularından biri değildir? A) En çok onlu yaşlarda görülmesi ve önceden mevcut kemiğin Paget hastalığından kaynaklanması B) Ailevi retinoblastomun cerrahi tedavisinden sonra yüksek oranda görülmesi C) En sık malign primer kemik tümörü olması D) Erkeklerde daha sık görülmesi E) Erken dönemde akciğerler, karaciğer ve beyne hematojen metastaz yapması Osteosarkom sıklığı onlu yaş gruplarında yüksek olmakla birlikte kemiğin Paget hastalığına sekonder osteosarkom genellikle yaşlılıkta görülür. MALİGN KEMİK TÜMÖRLERİ a. Osteosarkom (osteojenik sarkom) -

Kemiğin en sık primer malign tümörüdür.

-

En sık 10 ile 20 yaş arası erkeklerde görülür.

-

En sık uzun kemiklerin metafizlerinden çıkar; tibianın proksimal kısmı ve femurun distal kısmı (diz civarı) tercih ettiği yerlerdir.

GUT

1) Klinik özellikler a) Ağrı, şişlik ve bazen patolojik kırık

a. Genel özellikler

b) Serum alkalin fosfatazında iki-üç kat artış c) Tümörün büyümesiyle periostun kalkmasına bağlı radyolojik olarak karakteristik Codman üçgeninin oluşumu

- Hiperüriseminin sonucu olarak başta eklemler olmak üzere çeşitli dokularda ürat kristallerinin birikimiyle karakterizedir. -

Başlangıçta kristallerin IgG ile opsonize edilmesiyle yoğun bir inflamatuar reaksiyon ile belirlenir, bunu nötrofillerin fagositozu ve fagositik hücrelerden proteolitik enzimlerin inflamatuar aracı maddelerin salınması izler.

-

Son derece ağrılı akut artrit ve bursit oluşturan bir inflamatuar cevapla kendini gösterir.

-

En çok ayak başparmağının metatarsofalengeal ekleminde görülür. Bu karakteristik yerleşimdeki akut gut artriti podagra olarak bilinir.

-

Sıklıkla her ikisi de hiperürisemi oluştaran, aşırı bir yemek veya alkol tüketim iyle alevlenir, zamanla eklem ler civarında, kulak heliks ve antiheliksinde, Achille tendonu ve diğer yerlerde nodüler tofüslerin oluşumuna yol açar. Tofüsler proteinöz bir matriks içinde ürat kristallari ile bunları saran fibröz dokudan meydana gelirler ve bunların tümü de yabancı cisim reaksiyonu oluşturur.

d) Erken dönemde akciğer, karaciğer ve beyne hematojen yayılım 2) Yatkınlık oluşturan faktörler a) Kemiğin Paget hastalığı b) İyonize edici ışınlar c) Kemik infarktları d) Ailevi retinoblastom (bu hastalarda gözdeki primer tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını takiben daha sonra muhtemelen 13 numaralı kromozomdaki Rb supressor gen bölgesinin kaybına bağlı olarak osteosarkom gelişir) b. Kondrosarkom -

Kıkırdak oluşturan malign tümördür.

-

En sık 30 ile 60 yaş arası erkeklerde görülür.

-

Başta ailevi osteokondromatozis veya multipl enkondromatozis olmak üzere önceden mevcut kıkırdak tümörlerinin malign dönüşümünden veya doğrudan primer bir tümör olarak çıkabilir.

-

Pelvis, vertebralar, skapula, humerus ve femurun proksimali, femur ve tibianın dize yakın kısımları gibi karakteristik yerleşim yerleri vardır.

Sıklıkla interstisiyumda ürat kristallerinin birikimi ve toplayıcı kanalların ürat kristalleriyle tıkanması, ürat ve kalsiyum taşlarının oluşumuyla karakterize böbrek hasarına yol açar. -

c. Ewing sarkomu -

-

Hiperürisem i yanısıra sinovya sıvısında ürat kristalleri veya biyopside tofüse uygun birikimlerin görülm esi bulgularıyla tanınır; ürat kristalleri polarize ışıkta ışığı çift kırmazlar.

b. Tipler

Morfolojik olarak malign lenfomaya benzeyen son derece anaplastik, küçük hücreli malign bir tümördür.

-

En sık uzun kemikler, kostalar, pelvis ve skapulada görülür.

- Gutun en sık şeklidir.

1) Primer gut Belirgin bir sebep olmaksızın hiperürisemiyle karakterizedir.

-

En sık 15 yaş altındaki erkek çocuklarda çıkar.

- En sık orta yaşlı erkeklerde görülür.

-

Erken metastazlarla giden son derece malign bir seyir gösterir.

- Ailevi olma eğilimindedir.

-

Kemoterapiye cevap verir.

- Daha nadirdir.

-

Erken dönemlerde klinik olarak akut osteomyeliti taklit edebilir.

- Aşağıdaki nedenlerde olduğu gibi bilinen bir sebebe bağlı hiperürisemiyle karakterizedir:

-

İleri derecede indiferansiye nöroektoderm al tüm örler (nöral krest kökenli yumuşak doku tümörleri) ve olfaktor nöroblastomda olduğu gibi 11; 22 kromozom translokasyonu ile karakterizedir ve muhtemelen bu grupla yakından ilişkilidir.

a) Hücre yapım-yıkımının hızlandığı myeloproliferatif sendromlar

D o ğ r u ce vap :

A

55. Aşağıdakilerden hangisi özelliklerinden biri değildir? A) Kadınlarda daha sık görülme B) Hiperürisemi

gut

hastalığının

2 ) Sekonder gut

b) Kronik böbrek hastalığı veya çeşitli ilaçların alımı nedeniyle ürat atılımının azalması c) Lesch-Nyhan sendromu: hiperürisemi ile arasında X’e bağlı hipoksantin-guanin fosforibozil transferaz eksikliğine bağlı sakatlıkları da içeren ağır nörolojik bulguların oluşu 2. Kondrokalsinozis (yalancı gut) - Kıkırdakta inflamatuar reaksiyon uyandıran kalsiyum pirofosfat dihidrat kristali birikiminden olur. - Klinik olarak guta benzer.

C) Ayak başparmağının tutulumu D) Tofüsler E) Ürat ürolitiyazisi

Doğru cevap: A

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

487

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

488

56.

İleri yaşta bir erkek hastada başta irileşme, leontiazis ossea, femur ve tibiada öne doğru bükülme ve ağır sekonder osteoartrit belirleniyor. Alkalen fosfataz düzeyi yüksek bulunuyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

58. McCune-AIbright sendromunda, anomalilere eşlik eden kemik aşağıdakilerden hangisidir?

A) Osteom

endokrin lezyonu

B) Osteoblastom

C) Kortikal fibröz defekt

D) Fibröz displazi

E) Soliter kemik kisti A) Osteosarkom

1) Osteolitik evre

Fibröz displazi kemiğin tümöre benzer lezyonlarından biridir. Fibröz doku içerisinde olta iğnesi ya da çin alfabesine benzer anormal yapıda kemik trabekülleri görülür. Olguların çoğunda (%70) monostotiktir. Ergenlik çağında sıktır. Kosta, femur, tibia, çene ve kafa kemiklerinde yerleşebilir. Olguların %25’inde poliostotik olup kraniofasial kemiklerde yerleşir. Poliostotik lezyonların %3 kadarında endokrin anomaliler eşlik eder. Tek taraflı kemik lezyonları, aynı tarafta Cafe au lait lekeleri, hipertiroidizm, puberte prekoks, Cushing sendromu, ve hipofiz adenomları görülebilir. Tip 1 Nörofibromatozis ile ilişkili olabilir. Bu tabloya McCune-AIbright sendromu denir.

2) Yıkım ve yapımın birlikte olduğu mikst evre

Doğru cevap: D

B) Osteitis deformans C) Prostat karsinomu metastazı D) Multiple myelom E) Kondrosarkom O steitis deform ans (Paget h astalığı), osteoklast disfonksiyonu ile oluşur. Bir paramiksovirüs tarafından oluşturulan yavaş virüs enfeksiyonuna bağlı oluştuğu düşünülür. Virüs nedeni ile üretilip salınan IL-6, osteoklastları aktive eder. Üç evre vardır:

3) Osteosklerotik sessiz evre En önem li kom plikasyon %5-10 p oliostotik olguda görülebilen sarkomlardır. En sık osteosarkom görülür. Bunun dışında, olguların çoğu kalsitonin ve bifosfonatlara cevap veren hafif tablolardır.

59. Vertebra korpusları, iskium ve kafa kemiklerinde tutulumu olan 79 yaşındaki erkek hasta yıllar önce Paget hastalığı tanısı almıştır.

Doğru cevap: B

Bu durumda hastada aşağıdaki komplikasyonlardan hangisi bu hastalığa bağlı olarak gelişebilir?

57.

A) Ankilozan spondilit

B) Osteoid osteoma

C) Fibröz displazi

D) Osteosarkom

Aşağıdaki kemik tümörlerinden hangisinde, kemik yada kıkırdak üretimi görülmez?

A) Kondrosarkom B) Dev hücreli kemik tümörü C) Osteosarkom

D) Osteoid osteom E) Osteokondrom Kemiğin tümörleri, kemik üretenler, kıkırdak üretenler ve matriks (kemik yada kıkırdak) üretmeyenler olarak üç gruba ayrılır.

E) Enkondrom Şiddetli poliostotik Paget hastalığı olan hastaların %5-10’nunda hastalığın tuttuğu kemiklerde yıllar sonra osteosarkomlar gelişebilir. Ankilozan spondilit kolumna vertebralisi tutar ve malignite riski taşımaz. Osteoid osteoma çocuk ve genç erişkinlerde şiddetli ağrı oluşturabilen küçük bir kortikal kemik lezyonudur. Fibröz displazi genç yaşlarda görülen fokal gelişimsel bir kemik defektidir. Enkondrom Paget hastalığı zemininde gelişmez.

Osteoid osteom kemik üreten benign tümör; osteosarkom ise kemik üreten malign tümördür.

Doğru cevap: D

Osteokondrom kemiğin en sık görülen benign tümörü olup kıkırdak üretir.

60. Yirmi altı yaşındaki erkek hastanın sol üst kolundaki kontüzyondan 3 hafta sonra 2 cm çapında, ağrılı, iyi sınırlı subkütan bir kitle ortaya çıkmıştır.

Kondrosarkom ise kıkırdak üreten malign tümördür ve 40 yaşından sonra görülür. Dev hücreli kemik tümörü matriks üretmeyen benign tümör olmakla birlikte, %5 olguda malign dev hücreli tümöre dönüşebilir. Ewing sarkomu ise çocuklarda görülen, lenfomaya benzeyen, PNET grubunda yer alan ve matriks üretmeyen malign tümördür. Doğru cevap: B

Aşağıdaki lezyonlardan hangisinin olmasını sıklıkla beklersiniz?

gelişmiş

A) Malign fibröz histiositom B) Organize abse C) Nodülerfasitis D) Superfisyal fibromatozis E) Lipom Tanım lanan lezyon, bazen travm a sonrası genç erişkinlerde gövde ve üst ekstremitelerinde görülebilen reaktif fibroblastik bir proliferasyondur. Malign fibröz histiositom, erişkenlerde retroperiton ve ekstremitelerin derin yumuşak dokularında görülen bir sarkomdur.

489

Doğru cevap: C 61.

Ellibir yaşındaki erkek hastanın sağ dizi, beli, sağ distal 5. parmağı ve boynunda ağrısı mevcuttur. Eklemlerinin sabahları sert olduğunu farkeden hastada, dizini hareket ettirmekle duyulabilen eklem krepitasyonları saptanmıştır. Serum kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz ve ürik asid düzeyleri normal bulunuyor. Bu bulgularla hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

63. Kırküç yaşındaki bayan hastanın sol omuz ve sağ kalça eklemlerini tutan kronik artriti vardır. Birkaç ay sonra, sağ diz ve ayak bileğinde ağrı ortaya çıkmış ancak kendi kendine kaybolmuştur. Grafide humerus başında yaygın erezyon görülmüştür. Sinoviyadan yapılan biyopside endotel proliferasyonu ile karakterli artritin eşlik ettiği belirgin lenfoplazmositik infiltrasyon izlenmiştir. Bu bulgulardan sorumlu olması en olası enfeksiyöz ajan aşağıdakilerden hangisidir? A) B grubu streptokok B) Neisseria gonorrhoeae C) Treponema pallidum D) Borrelia burgdorferi

A) Kemiğin Paget hastalığı C) Gut

B) Osteoartrit D) Multipl myelom

E) Romatoid artrit o ste o a rtirit ilerleyen yaşla beraber sık görülen bir problemdir ve büyük, ağırlık taşıyan eklemlerden küçük eklemlere kadar pekçok eklemi tutabilir. Sabahları olan eklem sertliği sık görülen bir semptomdur. Paget hastalığı artrite yol açmaz ve alkalen fosfataz konsantrasyonundaki belirgin artış ile karakterlidir. Gut artriti serum ürik asid düzeyleri yüksek olan hastalarda görülür. Multpl myelom kemiklerde litik lezyonlar oluşturabilir ancak eklemleri tutmaz. Romatoid artrit büyük ve küçük eklemleri tutabilir. Ancak el ve ayakların küçük eklemlerinin simetrik tutulumu tipiktir. Doğru cevap: B 62. Sağ kalçasında ağrısı olan 9 yaşındaki erkek çocuğun grafilerinde femur diafizini içine alan, subperiostal bölgeye yayılım ve abse formasyonu ile karakterli osteomyelit değişiklikleri izlenmektedir. Bu durumdan sorumlu olma olasılığı en yüksek olan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? A) Staphylococcus aureus B) Haemophilus influenza

E) Mycobacterium tuberculozis Bu tip kronik artrit formu Lyme hastalığının dönem 3 veya geç bulgusudur. Endotel proliferasyonunun eşlik ettiği lenfoplazmositik infiltrasyon Lyme artriti için diagnostik olmamakla birlikte karakteristiktir. Enfeksiyöz ajanı olan B. burgdorferi geyik kenesi aracılığı ile yayılan bir spirokettir. Bu döneme başlangıçtaki kene ısırığını izleyen 2-3 yıl içinde ulaşılır ve %80 hastada eklem tutulumu görülebilir. B grubu streptokoklar yenidoğanlarda akut osteomyelit ya da artrite neden olabilirler. N. gonorrhoeae akut süpüratif bir artrit oluşturabilir. Her iki durumda da inflamatuar infiltrasyonun baskın hücre popilasyonu nötrofilllerdir. T. pallidum büyük eklemleri içine alan gommatöz artrite yol açabilir. Tüberküloz artriti büyük, vücut ağırlığını taşıyan eklemleri tutabilir ve progresyon kazanarak ankiloza neden olabilir, histolojik özelliği kazeifikasyon nekrozu gösteren granülomlardır. Doğru cevap: D 64. Otuzdokuz yaşında birkaç aydır sırt ağrısı çeken erkek hastanın grafisinde L2 düzeyinde kompresyon kırığı ve abdomen BT’de sağ psoas kasında abse formasyonu saptanmıştır. Bu bulgulara neden olması en olası enfeksiyöz ajan aşağıdakilerden hangisidir?

C) Salmonella nontyphi

A) Treponema pallidum

D) B gurubu streptokoklar

B) Mycobacterium tuberculosis

E) Neisseria gonorrhoeae

C) Streptococcus pyogenes

P yo jen ik o ste o m ye lit herhangi bir e nfe ksiyon un hematojen yayılımı sonucu gelişebilir. Geçirilmiş bir hastalık hikayesi olmayan, pediatrik popülasyonda en sık görülen etyolojik ajan S. aureus’dur. Kemik tutulumu yapan Salmonella enfeksiyonunu orak hücreli anemisi olan kişilerde daha sık görülür. H. influenza ve B grubu streptokok enfeksiyonları en sık neotanal dönemde görülür. Gonore, cinsel olarak aktif kişilerde nadiren dissemine olarak kemik (örn:osteomyelit) ya da eklem (örn:septik artrit) tutulumu yapabilir. Doğru cevap: A

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

Kontüzyonun abse form asyonuna neden olması pek beklenmez çünkü deride enfeksiyöz ajanlarının girişine yol açabilecek bir bütünlük bozulması söz konusu değildir.

D) Borrelia burgdorferi E) Cryptococcus neoformans Psoas kasına yayılım gösteren vertebral destrüktif bir lezyon varlığı tüberküloz osteomyeliti için oldukça spesifik olarak kabul edilebilir. Kemik tüberkülozu akciğerdeki enfeksiyonun hematojen yayılımı sonucu gelişir. İskelet tutulumu ile giden tüberküloz için en favori kemikler uzun kemikler ve vertebradır. T. pallidum te rs iy e r dönem inde gom m atöz nekroz oluşturabilir ancak bu durum kemiklerden çok yumuşak dokularda görülür. Streptokokal osteomyelit sık görülmez.

L.

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

490

B. burgdorferi Lyme hastalığının etkeni olan ve artrit yapabilen bir ajandır. C. neoformans enfeksiyonunun akciğerlerden disseminasyonu en sık immün yetmezlikli hastalarda görülür ancak nadiren osteomyelite yol açar. Doğru cevap: B 65. Orak hücreli anemisi olduğu bilinen 15 yaşındaki erkek hasta ağrılı krizler nedeni ile hospitalize edilmiştir. Bir hafta önce sağ kalça bölgesinde bir ağrı hissetmiştir. Kemik grafisi sağ femur proksimalinde, metafizde akut osteomyelit değişiklikleri olduğunu göstermektedir.

67. Birkaç aydır devam eden ürinasyonda zorluk, proksimal kas güçsüzlüğü ve kilo kaybı olan 72 yaşındaki erkek hastanın semptomlarında antikolinesteraz ajanları ile düzelme sağlanamamıştır. Laboratuar testlerinde asetilkolin reseptörlerine karşı antikor saptanmamıştır. Bu hastada bu duruma yol açma olasılığı en yüksek olan hastalık aşağıdakilerden hangisi olabilir? A) Kronik hepatit C B) Duchenne musküler distrofi C) Küçük hücreli akciğer kanseri

Bu bulguladan sorumlu olması en olası enfeksiyöz ajan aşağıdakilerden hangisidir?

D) Kurşun zehirlenmesi E) Diabetes mellitus

A) S. aureus

B) N. gonorrhoeae

C) B grubu streptokok

D) Salmonella türleri

E) Klebsiella pneumoniae O rganizm anın kültürde üretebildiği tüm osteom yelit olg ula rının % 8 0-90 ’nından S.aureus enfeksiyonu sorumludur. Ancak Salmonella osteomyeliti özellikle orak hücreli anemi olgularında görülür. Gonore cinsel olarak aktif kişilerde osteomyelit etkeni olabilirken, B grubu streptokokkal osteomyelit en sık yenidoğanlarda görülür. K. pneumonie osteomyeliti, bu organizma nedeni ile oluşmuş üriner sistem enfeksiyonu olan erişkinlerde nadiren gelişir. Doğru cevap: D 66.

Bir haftadır ateşi ve jeneralize kas ağrısı olan 17 yaşındaki erkekte, son 2 gündür kas güçsüzlüğü ve diare başlıyor. Tam kan sayımında (CBC) Hg=14,6 gr/dL; Hct %44,3; MCV=90fL; trombosit sayısı 275000/pL; Beyaz küre (WB(C) 16700/|j L olup periferik yaymasında 68 parçalı, 6 band hücre, 10 lenfosit, 4 monosit ve 12 eozinofil saptanıyor. Bu hastada hangisidir?

en

olası

tam

B) Polimyozit D) Trişinozis

E) Diabetes mellitus Ateş ve eozinofilinin eşlik ettiği kas ağrısı, trişinozis gibi iskelet kaslarını tutan parazitik enfeksiyonları akla getirmelidir. Trişinozis iyi pişmemiş etlerin yenmesi ile bulaşır. Duchenne musküler distrofisi erken çocukluk döneminde başlayan noninflam atuar bir m yopatidir. Polim yozit eozinofilinin eşlik etmediği, kas inflamasyonu ile giden bir otoimmün hastalıktır. Polimyelit kas güçsüzlüğüne neden olabilir ve noninflamatuardır. Diabetes mellitus periferik vasküler hastalık ve gangrene yol açabilir ancak bu durum 17 yaşından önce genellikle görülmez. Doğru cevap: D

Kronik viral hepatiti olan hastalarda spesifik bir kas hastalığı ile ilgisi olmayan yorgunluk ve güçsüzlük olabilir. Duchenne musküler distrofisi erken çocukluk döneminde ortaya çıkan ve X’e bağlı geçiş gösteren bir hastalıktır. Kurşun zehirlenm esi nöropatiye yol açar. Diabetes mellitus da bir periferik nöropati nedenidir. Doğru cevap: C 68. Onüç yaşında asemptomatik bir erkek çocukta tek kemiği tutan fibröz displazı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur? A) Çoğunlukla şiddetli lokalize ağrı ile bulunur B) Çoğunlukla bu lezyon kaburgadadır C) Diğer kemiklerde bu lezyonların gelişme riski artmıştır D) Çoğunlukla vardır

altta

yatan

endokrin

bozukluklar

E) Osteosarkom gelişme şansı %50’dir

A) Duchenne musküler distrofi C) Polimyelit

aşağıdakilerden

Hastada bir paraneoplastik sendrom olan Lambert-Eaton sendromu vardır ve diğer paraneoplastik sendromlarda olduğu gibi en sık küçük hücreli akciğer kanseri ile beraber görülür.

Fibröz displazi kemiğin tümör benzeri durumudur. Aslında kemik gelişiminde lokal bir duraklama vardır. Normal kemiğin tüm bileşenleri vardır, fakat matür yapılarında differansiasyon yetersizdir. Sonuç olarak selüler bağ dokusu zemininde örgülü kemiğin (vvoven) gelişigüzel düzenlenmiş trabekülleri yerleşir. Vakaların yaklaşık %7075’inde lezyon tek kemikte sınırlıdır ve monostatik fibröz displazi denir. Erken adolesanda tipik olarak görülür. Genelde asemptomatiktir ve sık olarak radyografide tesadüfen ortaya çıkar. Kaburgalar monostatik fibröz displazinin en sık lokalizasyonudur, bunu femur, tibia, maksilla, mandibula, kafatası ve humerus izler. Fibröz displazi vakalarının yaklaşık %30’u çok sayıda kemikde ortaya çıkar, genelde hastalığın polistatik şekli kem iklerde ve hafifçe daha erken yaşlarda görülür. Kaburgaları monostatik formdan daha az tutar. Polistatik fib rö z displazi va kaların ın yaklaşık % 3’ünde deri pigmentasyonu (kafeola lekeleri) ve Cushing sendromu, hiperparatiroidizm , hipertiroidizm , erken seksüel

gelişim gibi endokrin bozukluklar eşlik eder. Endokrin bozukluklar ve deri pigmentasyonu, kemiğin fibrozdisplazisi McCune-AIbright sendromu olarak bilinir. Fibröz displazinin polistatik ve monostatik şekilleri arasında bilinen bir ilişki yoktur. Monostatik şekilden polisatatik şekle geçiş bildirilmemiştir. Bunun için tek lezyonlu hastada multipl lezyon gelişme riskinin artmadığı söylenebilir. Ayrıca malign değişim riski küçüktür. Fibröz displazi nadiren sarkomatöz değişiklik gösterir. Bu risk osteojenik sarkom ve malign fibröz histositom (yaklaşık %1 ’den az) gelişimdir ve primer olarak fibröz displazinin poliostatik formu ile ilgilidir. Bu lezyonların radyasyonu da malignite riskini arttırabilir. Doğru cevap: B

69. Aşağıdakilerden hangisi osteopetrozis hakkında doğru d e ğ ild ir? A) Bütün nedenler herediterdir B) Altta yatan enzimindedir

anormallik

karbonik

anhidraz

C) Tutulan kemiklerin kırığa direnci artmıştır D) Ekstramedüller hematopoezis tipik bulgudur

70. Aşağıdaki hastalıkların hangisinin kas dışı sistem leri tutm ası tip ik tir ve h isto lo jik olarak halka şeklinde lifleri (ring fibres) karakteristiktir? A) Duchenne tipi muskuler distrofi B) Myotonik distrofi C) Kongenital myopati D) Becker tipi muskuler distrofi E) Myastenia gravis MD’nin tüm form larında: Tipi ve Tip II m yofibrilleri arasında histokimyasal diferensiyasyon kaybı vardır. Fakat hiçbir lif tip korunmamıştır. Konjenital mvopatilerin birçoğu bir lif tipini diğerinden tutma eğilimindedir ama vakalarda hasar tek lif tipi ile sınırlı değildir. “Ring fibers” (halka lifler) tek kas lifi aynı demet içindeki diğer kas liflerini transvers olarak çevreler. Mvotonik distrofinin ayırd ettirici histolojik bulgusudur ve görüldüğü zaman, morfolojik olarak distrofinin bu formunu ayırt etme fırsatını sağlar. MD'ler ve konienital mvopatiler kas liflerinin heraditer bozukluklarıdır ve viral enfeksiyon gibi herhangi bir edinilmiş hastalıkla bağlantısı olduğu bilinmemektedir Doğru cevap: B

E) Kemik iliği transplantasyonu efektif tedavi sağlar Osteopetrozis (MARBLE BONE, ALBERS - SCHÖNBERG) Diffuz simetrik iskelet sklerozu ile sonuçlanan herediter hastalıktır. 2 tipi vardır. OR ve OD tip. OR erken dönemde bulgu verir ve çok şiddetlidir. O D -ha fif tip ise en sık görülen tiptir. P a to g e n e z : N orm alde o s te o k la s tla r kem ik rezorpsiyonunu ortamı asidik yaparak sağlarlar. Bu asidik ortam ise karbonik anhidraz enzimi (CA-2) ile meydana gelir. Bu hastalıkta OR tipte karbonik anhidraz 2 enzimini kodlayan CA2 geni bozuktur. Bu enzim eksikliğinde osteoklastlar kemiği rezorbe edemez. OR şiddetli formlarında klor kanallarını kodlayan gen olan CLCN7 geni bozuktur. Diğer bozuk olan gen ise proton pompasını kodlayan TCIRG1 gen m utasyonudur. Bu genlerin bozukluğunda ortam asidik yapılamaz. Osteopetrozis oluşmasındaki diğer mekanizmalar ise RANK, M-CSF ve OPG mutasyonlardır (Bu reseptörler bu konunun başında anlatılmıştır). Bu hastalıkta osteoklastlar normal, artmış veya azalmış olabilirler. Kemik dokuda osteoklast aktivitesinde defekt sonucu yaşlı kemik uzaklaştırılmaz. Oluşan yeni, sklerotik kemik kolay kırılır. Medulla tamamen kapanacağından hematopoez de bozulur; ekstramedüller hematopoez görülür. Ağır olgularda doğumdan sonra kırıklar, anemi ve hidrosefali ile ölüm izlenir. Yaşayanlardaysa kafa çiftlerine bası nedenli patolojiler, hepatosplenomegali ve enfeksiyonlar görülür. Sürvi kısadır. Grafide çok radyodens bir görünüm vardır. Osteopetrozis kemik iliği transplantasyonu ile tedavi edilen ilk genetik hastalıktır. Çünkü osteoklastlar makrofajlardır ve monosit kökenlidirler. Doğru cevap: C

ÖNEMLİ BİLSİLER •

Genç hasta, m e ta fiz, d iz çevresi malign tü m ö r—........ osteosarkom

•

Yaşlı ha sta gövde-pelvis ke m ikleri malign t ü m ö r --------kondrosarkom

•

Genç h a s ta m e t a f iz kanam alı l i t i k le z y o n -----------anevrizm al kem ik k is ti

•

O rta yaş hasta e p ifiz kanamalı lit ik lezyon-------- dev h ü creli kem ik tüm örü (osteoklastom )

• Nidus; o 2cm.

v e rte b ra --------osteoblastom

► Karbonik anhidraz enziminin bozuk olduğu ha stalık ostopetrozistir. K em ik d ir e k g r a fid e ra d y o d e n s görülür. ► İnvo lun krum - seke stru m o s te o m y e litte g ö rü lü r ► Kondroblastom ve dev hücreli kemik tümörü genelde epifiz y e rle ş im lid ir. Etving, lenfom a ve adamantimo diafiz y e rle ş im lid ir. D iğer kem ik tü m ö rle ri genelde metafiz y e rle ş im lid ir.

Kordoma spinal kord a p r im it if n o to ko rd a rtıkla rın d a n gelişen malign b ir tü m ö rd ü r. Adamantimolar na d ir görülen d ia fiz ye rle şim li kemik tüm örü dü r. En sık tib ia d a görülür. Kemiğin m e ta s ta tik tü m ö rle rin d e n p ro s ta t kanserinin m etastazında osteoblastik a k tiv e b e lirg in d ir.

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

491

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

492

En sık dediferansiyasyon gösteren kemik tümörü kondrosarkomdur.

► A lb rig h t sendromu Kemiklerde fib rö z displazi, plazmada kalsiyum, ALP ve fosfor artışı

Dediferansiyasyon düşük grade kondrosarkomun başka bir yüksek dereceli sarkoma dönüşmesidir ki bu genelde osteosarkomdur.

► T ietze sendromu. nonsüpuratif şişlik.

"Loose" cisimciği: Eklem boşluğunda bulunan kemik yada kıkırdak parçalarıdır. N e m a lin e c is im c iğ i: D e je n a ra tif is k e le t kası h asta lıkların da e le ktro n m ikroskobisinde görülen bandlarıdır. Sharpey L ifle ri.. Periostun dış fibroz tabakasından m atrix içine giren kollajen fib ril demetlerine denir. Bu lifle r sayesinde periost kemiğe yapışır. Hawship Lakünası... Kemik rezorbsiyonu olan bölgelerde enzimatik aktivite ile oluşan, içinde osteok-lastlar içeren çukurcuklar. Havers Kanalları. Compact kemikte (Sekonder, olgun kemik) kan damarlarını taşıyan kemik uzun eksenine paralel kanallardır Volkman kanalları. Havers'e periosteumdan damar taşıyan, kemik uzun eksenine dik kanallardır. Ryanodine Reseptörü. T-Tübül aksiyon potansiyelinin, sarkoplazmik retikuluma iletimi salınımı sırasında görev yapan SR membranındaki reseptör. S o lgi Tendon O rga nı. Tendonun çevresindeki kollajen demetlerinde yerleşen gerilime duyarlı mekanoreseptörlerdir. A ffe re n t sinir liflerine (Grup Ib ) denir. Kondronektin. Kıkırdakta yer alan ve kondrositler ile tip 2 kollajeni bağlayan bir glikoproteindir. Kıkırdak gelişiminden sorumludur. Osteonektin Kemikte bulunan ve minerallerin tip 1 kollajene bağlanmasını sağlayan bir glikoproteindir. Kaldesmon Düz kaslarda ince filamanların yapısındaki aktin ve tropomiyozin ile miyozine bağlanan bir proteindir. Aktin-miyozin etkileşimini düzenler. Nöromüsküler bileşke: Bir motor nöronun aksonu ile iskelet kası hücresi arasındaki özel sinaps (motor son plak). O steoid: Henüz kalsifiye olmamış taze kemik ara maddesine verilen sisimdir. T ip -I kollajen ve SAS'lardan zengindir. Osteoklast: Kan monositlerinde gelişen, çok çekirdekli, kemik rezorbsiyonundan (yıkımından) sorumlu kemik hücresi. Kemik trabeküllerinde, Howship lakünası olarak adlandırılan kovuklara yerleşm iştir ve kemiğe bakan yüzü g irintili çıkıntılıdır (ruffled border). Parathormon tarafından, osteositler aracılığıyla uyarılır. O steonektin: Kemikte bulunan ve minerallerin tip 1 kollajene bağlanmasını sağlayan bir glikoproteindir. O steoprogenitör hücre: Osteoblast ve osteositlere farklanmaya uyarılmış mezenşimal hücrelere verilen addır.

Kostokondral eklemlerde ağrılı

► AAilkman fr a k tö r ü ... Osteomalazide görülen yalancı fra k tü rle r ► Atılm ış pamuk m anzarası... Kafa kemiğinde Page hastalığında görülen lezyonlar ► Trousseau b e lirtisi.. tetanide üst kolun tansiyon aletinin manşonuyla sıkılması sonucu ortaya çıkan korpopedd spazm. ► Nidus Osteoid osteomada radyolojide saptanır. Özellikle gençlerde ortaya çykar ve gece artan ağrılar tip ik bulgusudur. Ağrır aspirin kullanımıyla dramatik oranda azalır. ► Codman üçgeni.. Periostun en sık tüm ör (sıklıkla osteosarkom), daha az sıklıkta hematom ve pu ile elavasyonu sonucu oluşur. ► Soğan zarı şeklinde periost reaksiyonu (=lamelli)... Osteosarkom, Evving sarkomu ve enfeksiyonda görülür. ► Bambu kamışı. Ankilozan spondilitte paravertebral ligamanlar önce kalsifiye, daha sonra ossifiye olurlar. Bu görünüme denir. Fildişi vertebra.. Paget hastalığı (Osteitis deformansjda vertebra korpusları tutulduğunda oluşan görüntüdür.

KAS-İSKELET ve YUMUŞAK DOKU ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1.

Retinoblastom olanlarda sekonder gelişen tümör osteosarkom’un en cok lokalize olduğu bölgeler aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 87)

6. Osteosarkomu kondrosarkomdan ayıran en önemli kriter aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 88) A) Enkondral kemik oluşumu B) Atipik kıkırdak oluşumu C) Atipik hücrelerin osteoid yapması D) Hücre pleomorfizmi E) Tümörün komşu dokuya invazyonu

A) Femur proksimali-ulna distali B) Fibula distali-ulna proksimali C) Tibia distali-humerus proksimali D) Femur distali-tibia proksimali E) Fibula proksimali-humerus distali

Doğru cevap: C Doğru cevap: D 2. Etyolojisinde travmanın büyük rol oynadığı lezyon aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 87)

A) VVilms tümörü B) Ewing sarkomu C) Nöroblastom D) Rabdomiyosarkom E) Malign fibroz histiositom

A) Osteosarkom B) C) D) E)

7. Onbeş yaşın altında en sık rastlanan yumuşak doku malignitesi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 89)

Osteitis fibroza cistika Myositis ossifikans Paget hastalığı Benign osteoblastom

Doğru cevap: D Doğru cevap: C 3. Uzun süreli hareketsizlik nedeniyle kemiklerde meydana gelen lezyon aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 88) A) C)

Fibröz displazi Osteoartrit

B) Dejeneratif artrit D) Osteomalazi E) Osteoporoz

8. Puberte prekoks, deride hiperpigmentasyon, iskelette fibröz displazi ile birlikteliği olan sendrom aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 89) A) B) C) D) E)

Sturge VVeber sendromu Tuberoskleroz Mc-Cune Albright sendromu Turcot sendromu Nörofibromatozis

Doğru cevap: E Doğru cevap: C 4. Genç bir hastada femur alt ucu metafizinde yerleşen tümör en yüksek olasılıkla aşağıdakilerden hangisi olabilir? (Nisan 88)

A) Osteosarkom C)

B) Kondrosarkom Metastatik karsinom D) Fibrosarkom E) Malign lenfoma

A) Mavi sklera C) Ekzoftalmi

A) C)

B) Kalın deri D) Band keratopati E) Hiperkalsemi

Doğru cevap: A

Doğru cevap: A 5. Bothroid sarkom için doğrudur? (Nisan 88)

9. Osteogenezis imperfektada sıklıkla görülen özellik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 90)

aşağıdakilerden

hangisi

Rabdomyosarkom B) Fibrosarkom Leiomiyosarkom D) Leimiyom E) Adenom

10. Kemik kitlesi azalmasına rağmen yapısını değiştirmeyen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 92) A) Paget hastalığı C) Osteomalazi

B) Osteoporoz D) Raşitizm E) Osteofibroz

Doğru cevap: A Doğru cevap: B

KAS-İSKELET ve YUMUŞAK DOKU

493

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

494

11.

Osteoklastik aktivitenin bozuk olduğu hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) A) Osteogenezis imperfekta B) Osteopetrozis C) Paget hastalığı D) Osteosarkom E) Raşitizm

Yumuşak doku sarkomları kan yoluyla en sık nereye metastaz yapar? (Eylül 95) A) C)

Karaciğer Akciğer

B) Deri D) Kemik E) Beyin

Doğru cevap: C

Doğru cevap: B 12.

17.

18. Çocukluk çağı rabdomiyosarkomu en sık hangi bölgede yerleşir? (Eylül 95)

Kemiklerde osteoidin arttığı fakat kemik mineralizasyonunun bozuk olduğu yapısal hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94)

A) Baş-boyun C) Ekstremite

B) Safra yolu D) Mesane-prostat E) Beyin

B) Osteitis fibroza cistika

A) Paget hastalığı C) Fibröz displazi E)

D) Osteoporoz Osteomalazi

19. Osteosarkomun en sık lokalizasyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 97)

Doğru cevap: E 13.

Doğru cevap: A

A) Üst ekstremite B) Kafa tası C) Omurga D) Diz çevresi E) Göğüs kafesi

Dejeneratifartritteki patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94) A) Ankiloz B) Sinovial membran dejenerasyon C) Pannus oluşumu D) Kıkırdakta skleroz ve dejenerasyon E) Tofüs

Doğru cevap: D 20.

Doğru cevap: D

durumların

21.

Doğru cevap: D 16.

Dev hücre içermeyen kemik tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 95) A) Kondroblastom B) Evving sarkomu C) Osteosarkom D) Kondromiksoid fibrom E) Osteoklastom

En sık görülen benign kemik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 99)

tümörü

A) Osteoid osteoma B) Osteokondrom C) Kondrom D) Kondroblastom E) Dev hücreli tümör

hangisinde

A) Akondroplazi B) Down sendromu C) Noonan sendromu D) Osteogenezis imperfekta E) Turner sendromu

ile

Doğru cevap: A

Doğru cevap: A 15. Mavi sklera aşağıdaki görülür? (Nisan 95)

hangisi

A) Myastenia Gravis B) Diabetes Mellitus C) Multiple Skleroz D) Von Recklinghausen hastalığı E) Myositis ossifikans

14. Konjenital veya akkiz lipid hastalıklarında ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde, göz kapaklarında yerleşen, içinde kolesterol kristalleri içeren tümöral oluşum aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94) A) Ksantom B) Aktinik keratoz C) Adenoma sebaseum D) Liposarkom E) Kolesterolozis

Timomalar sıklıkla aşağıdakilerden birlikte bulunur? (Eylül 97)

Doğru cevap: B 22.

Daha çok genç erkeklerde görülen nidus formasyonu gösteren kemik tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 99) A) Osteoblastoma B) Osteid osteoma C) Osteokondroma D) Kondroblastoma E) Fibrosarkoma

Doğru cevap: B Doğru cevap: B

23.

İlk olarak osteolitik, sonra osteolitik-osteoblastik, en son ise osteosklerotik lezyonlarla karakterize, etyolojisinde yavaş virüs enfeksiyonu olduğu düşünülen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99)

28.

Dejeneratif artritte gözlenen karekteristik histolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2001)

A) Eklem kıkırdağında fibrilasyon ve yarıklanma B) Pannus gelişimi C) Eklem sıvısında anizotropik kristaller D) Diffüz proliferatif sinovit E) Fibröz veya kemiksi ankiloz

A) Paget hastalığı B) Osteoporoz C) Osteogenezis imperfekta D) Romatoid artrit E) Prostat kanseri

Doğru cevap: A Doğru cevap: A 29. 24.

Pott hastalığı (Nisan 2000)

daha

sık

olarak

nereyi

tutar?

A) Osteosarkom C) Enkondrom

A) Uzun kemikler B) Pelvis -kafa C) Vertebra korpusu D) El - ayak E) Mandibula- maksilla

30. Aşağıdaki tümörlerden hangisi en sık 0-4 yaş arası çocuklarda gözlenir? (Eylül 2003)

25. Yirmi yaşında bir erkek, sağ dizinde 2 aydır süren şişlik ve ağrı yakınmasıyla başvuruyor. Radyografide femur alt metafizinde medüller kaviteyi dolduran, kodeksi destrükte eden, solid kistik alanlar içeren lezyon saptanıyor. tanı

Doğru cevap: B 26. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi kemik kıkırdağındaki patolojiden kaynaklanıp kafatası ve omurga kemiklerini etkilemeden ekstremite kısalığına sebep olur? (Nisan 2001) A) Osteopetrozis B) Akondroplazi C) Osteogenezis imperfekta D) Osteoporoz E) Laron tipi cücelik Doğru cevap: B 27. Yaşlı bir hastada kosta yerleşimli kemik tümörü saptanması durumunda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? (Eylül 2001)

B) Evving sarkomu C) Kondroblastom D) Kondrosarkom E) Dev hücreli tümör

A) Kondrosarkom C) Kaposi sarkomu

B) Evving tümörü D) Rabdomiyosarkom E) Osteosarkom

Doğru cevap: D

aşağıdakilerden

A) Soliter kemik kisti B) Osteosarkom C) Osteokondrom D) Anevrizmal kemik kisti E) Kemiğin dev hücreli tümörü

A) Osteosarkom

B) Kondrosarkom D) Ewing sarkom E) Multipl myelom

Doğru cevap: D

Doğru cevap: C

Bu hasta için en olası hangisidir? (Nisan 2000)

Küçük, yuvarlak ve diferansiye olmamış hücrelerle karakterize kemik tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2003)

31. Çocuklarda hematojen osteomiyelitte en sık tutulan uzun kemik bölgesi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2003) A) Metafiz B) Diyafiz C) Epifiz D) Eklem kıkırdağı E) Subperiosteal bölge Doğru cevap: A 32. Klinik olarak osteomiyelit ile karışabilen kemik tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2004) A) Osteosarkom B) Plazmositom C) Dev hücreli kemik tümörü D) Evving sarkom E) Kondrosarkom Doğru cevap: D 33. Brodie apsesi aşağıdakilerden hangisinde görülür? (Nisan 2005) A) Beyin C) Akciğer

Doğru cevap: D Doğru cevap: D

B) Peritonsiller bölge D) Kemik E) Perirenal bölge

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

495

KAS-İSKELET ve YUMUŞAK DOKU

496

34.

Aşağıdakilerden hangisi akut pyojenik hematojen osteomyelitin karekteristik özelliğidir? (Nisan 2005)

38. Kırk dört yaşında bir kadın hastada el eklemlerinde bilateral yerleşen akut ağrılı hastalıkta, eklem dokularında yoğun, lenfosit ve plazma hücresi infiltrasyonu, ödem ve fibrin birikimi gözlenmiştir.

A) İyileşmiş eski kırık alanında oluşması B) Uzun kemiklerin metafizinde gelişmesi C) Osteosarkom ile birlikte görülmesi D) Pürülan arteritte sekonder olması E) Paget hastalığı

Bu hasta için en olası hangisidir? (Nisan 2008)

tanı

aşağıdakilerden

A) Sifilitik artrit B) Gut artriti C) Romatoid artrit D) Nöropatik artrit E) Tüberküloz artriti

Doğru cevap: B

Doğru cevap: C 35.

Aşağıdaki kemik tümörlerinden lokalizasyonludur? (Eylül 2005)

hangisi

epifiz

A) Evving sarkomu B) Osteosarkom C) Fibroz displazi D) Dev hücreli kemik tümörü E) Kondrosarkom

39. Kırkbeş yaşında bir erkek hastadan alınan proksimal femur kemik biyopsisinde lamellar kemikte mozaik görünümü, aşırı artmış osteoklastlar ve belirgin osteoblastik aktivite gözleniyor. Bu hasta için en olası hangisidir? (Eylül 2008)

Doğru cevap: D

36.

Aşağıdakilerden hangisi tanımıdır? (Nisan 2006)

Osteoartritin

en

aşağıdakilerden

A) Vitamin D eksikliği B) Osteogenezis imperfekta C) Paget hastalığı D) Osteoblastom E) Avasküler nekroz

ivi

A) Sinoviyada oluşan iltihabi infiltrasyon B) Monosodyum ürat kristallerinden oluşan granülomatöz lezyon C) Eklem kıkırdağında oluşan dejeneratif lezyon D) Kazeifikasyon nekrozu ve epiteloid histiyositlerden oluşan granülomatöz lezyon E) Polimorf nüveli lökositlerden oluşan pürülan iltihap

tanı

Doğru cevap: C

40.

Lyme hastalığının geç döneminde en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009)

Doğru cevap: C

37.

t (11 ;22) (q24 ;q 12) translokasyonu aşağıdaki kemik tümörlerinden hangisi için karakteristiktir? (Eylül 2006) A) Multipl myelom B) Osteosarkom C) Evving sarkomu D) Dev hücreli kemik tümörü E) Kordoma

A) Pnömoni B) Gastroenterit C) Hepatit D) Artrit E) Sistit Doğru cevap: D

41.

Anormal matriks yapılanması ile karakterize kemik gelişim kusuru aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2010)

Doğru cevap: C A) Osteopetrozis B) Akondroplazi C) Osteogenezis imperfekta D) Osteitis deformans E) Osteomalazi

Doğru cevap: C

42.

46. Tendon kılıfında saptanan ganglion ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? (Eylül 2012)

Aşağıdaki maiign yumuşak doku tümörlerinin hangisinde, tanı amaçlı kullanılabilecek spesifik bir sitogenetik anomali vardır? (Eylül 2011)

A) Sinovyal hücrelerden köken alır. B) Eklem boşluğu ile ilişkilidir. C) Bağ dokusunun miksoid ve kistik dejenerasyonu ile oluşur. D) Neoplastik bir lezyondur. E) Asemptomatik ve kendiliğinden gerileyen şişlikler oluşturur.

A) Leyomiyosarkom B) Maiign fibröz histiositom C) Maiign sinir kılıf tümörü D) Sinovyal sarkom E) Anjiyosarkom Doğru cevap:D

Doğru cevap:

43.

47. Özelleşmiş bağ dokuları arasında yalnızca kemikte bulunan, serum düzeyi ölçülebilen ve osteoblastik aktivite için duyarlı ve özgün protein aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2012)

Sjögren sendromunun birlikte görüldüğü hastalıklar arasında en sık olanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2012)

A) Fibronektin B) Osteonektin

A) Skleroderma B) Vaskülit C) Polimiyozit D) Amiloidoz E) Romatoid artrıtv

C) Alkalen fosfataz D) Trombospondin E) Osteokalsin Doğru cevap: E

Doğru cevap: E

48. İğsi hücreli demetler ile epiteloid hücre grupları içerebilen bifazik maiign yumuşak doku tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2012) 44.

A) Leyomiyosarkom B) Fibrosarkom C) Rabdomiyosarkom D) Maiign fibröz histiositom E) Sinovyal sarkom

Aşağıdakilerden hangisi, kronik iltihap olmasına rağmen histopatolojik olarak nötrofil açısından zengindir? (Nisan 2012)

A) Kronik piyelonefrit B) Kronik plörit C) Kronik osteomiyelit D) Kronik interstisyel pnömoni E) Tüberküloz

Doğru cevap: E

Doğru cevap: C 49. Sıklıkla el ve el bileği kemiklerinin medüller boşluklarında görülen, bazen patolojik kırığa yol açan benign kıkırdak tümörü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013)

45.

Retroperitoneal sarkomlar içinde en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2012) A) B) C) D) E)

Gastrointestinal stromal tümör Liposarkom Fibrosarkom Rabdomiyosarkom Periferal sinir kılıfı tümörü

Doğru cevap: B

'

A) Enkondrom B) Osteokondrom C) Kondroblastom D) Kondromiksoid fibrom E) Kondrosarkom

Doğru cevap: A

KAS-ISKELET ve YUMUŞAK DOKU

497

DERİ HASTALIKLARI

1.

i

Epidermis içerisinde suprabazal akantolitik büller bulunan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Pemfigus vulgaris B) Pemfigus folieceus C) Kronik diskoid lupus eritematozus D) Büllöz penfigoid E) Dermatitis herpetiformis

PEMFİGUS Nadir, otoim m un tem elli, bül oluşum u ile giden ve yaşamı tehdit edebilen bir hastalıktır. Mukoza epiteli ve epidermiste normal intersellüler bağların bütünlüğünde kayıp ve bunun sonucunda intraepidermal bül gelişimi ile karakterizedir. Sıklıkla 4-6.dekatta, E/K=1 olarak izlenir. Beş ayrı (klinik ve patolojik açıdan) tipi vardır: 1) Pemfigus vulgaris: En sık izlenen tiptir. Tüm pemfigus olgularının %80’ini içerir. Mukoza ve deriyi tutar. %60-70 olguda ilk lezyonun başladığı yer oral mukozadır. Takiben en sık saçlı deri, yüz, aksilla, kasık, gövde ve basınca maruz kalan bölgeleri tutar. Primer lezyon yüzeyel veziküller yada büllerden oluşur, kolayca rüptüre olurlar; yerlerinde kalan erezyondan serum sızar ve kabuklanır ve enfeksiyon yerleşimi için uygun ortam yaratır. 2) P em figus v ejetan s: N adir izlenir, g e n e llikle kabarcıklar izlenmez, bunun yerine büyük, nemli, verrüköz (wart gibi - siğilimsi) vejetatif plaklar kimi zaman püstüller izlenir, en sık kasık, aksilla gibi katlanma bölgelerinde izlenir. 3) Pemfigus foliaceus: Pemfiguslar arasında en benign formudur. Güney Am erikada epidemik olarak görülür. Büller sadece deridedir, mukozal yüzeyler çok nadiren tutulur. Lezyonlar çok yüzeyel olduğundan, büller hemen patlar ve klinikte sadece bunların yerinde eritem ve laserasyon saptanır. En sık yüz, saçlı deri ve üst gövdeyi tutar. Büller subkornealdir. 4) Pemfigus erithematozus: Lokalize ve hafif bir formdur. SLE benzer şekilde yüzde malar bölgeyi çok selektif olarak tutar. 5) Paraneoplastik pemfigus: iç organ malignitelerinde ö ze llikle d e N on-hodgkin lenfom aya sekonder görülür.

Pemfigus vulgariste desmoglein 1 ve 3’ e karşı antikor varken pemfigus foliaceusta sadece desmoglein-1 ’e karşı antikor vardır (Desmoglein-1 subkorneal, desmoglein-3 ise suprabazal epidermiste bulunur). Lezyonlar mikroskopik olarak; akantolyzis (skuamöz epitelde intersellüler adezyonun kaybı) ile karakterizedir. Pemfigus vulgaris ve pemfigus vejetans’da akantolyzis özellikle epidermisin derininde, bazal hücre tabakasının hemen üzerindedir (suprabazal akantolytik bül oluşumu). Pem figus fo lia c e u s ’ta akantolyzis ö zellikle yüzeyel epidermiste; stratum granülozum seviyesindedir. Büllere yüzeyel dermada lenfosit, histiosit ve eozinofil infiltrasyonu eşlik eder. Pem figus tip II aşırı d u y a rlılık re ak siyo n ların a dahildir. Pemfigusta, intersellüler sement maddesine (desmoglein’ler) karşı gelişmiş IgG antikorları bulunur. Bunlar deri ve m ukozal dokularda bül oluşum unun nedenidirler. IF ile gösterilmeleri (epidermiste ağ paterninde görünüm) tanı koydurucudur. Doğru cevap: A 2.

Aşağıdakilerden hangisinin dönüşm e riski en fazladır?

m align

melanoma

A) Displastik nevüs B) Compound nevüs C) Halo nevüs D) Spitz nevüs E) Blue nevüs Spitz nevüs kırmızı pembe renkli ve çocuklarda sıktır. Klinik olarak hemanjiomla karışır. Blue nevüs siyah-m avi renkli nodül sıklıkla malign melanomla karışır. D isplastik nevüs compound nevüse benzer ancak hücreleri sitolojik atipiye sahiptir. Sınırları düzensiz ve çok büyük oranda malign melanoma dönüşür. Halo nevüste nevüs hücreleri etrafında yoğun lenfositik infiltrasyon vardır. Junktional nevüs dermoepidermal junktionda nevüs hücreleri bulunur ve malign melanoma dönüşme riski vardır. Konjenital nevüs te büyük olduğunda malign melanoma dönüşebilir. Doğru cevap: A

499

Aşağıdakilerden hangisi akne vulgaris gelişim inde kuvvetle suçlanan faktörlerden biri d e ğ ild ir? A)Androjenik hormonlar

B) Bakteriler

C) Sebum çıkışı

D) Kalıtım E) Diyet

Akne vulgaris, Pilosebase üniteleri etkileyen sık bir kronik infamatuar dermatozudur. Ailesel görülme eğilimi kalıtımın rolünü gösteren fakat gelişimsel faktörlerinde katkıda bulunduğu bilinmektedir. Androjenlerin rolü ile en sık pupertede başlar, (kastre kişilerde akne gelişmez) foliküler lezyonların gelişimi için sebum çıkışı gereklidir; bunlar da daha sonra bakteriyel lipazlarla inflamasyonu tetikleyen serbest yağ asitlerine dönüşür. Topikal veya sistemik antibiyotik tedavisi bu proçesde etkili olan Proprionibacterium acnes ve/veya diğer bakterilere karşı kullanılabilir. Yaygın inanışa rağmen çikolata ve kızartmaların belirgin bir rolü gösterilmemiştir.

S e b o re ik Keratoz Sıklıkla orta ve ileri yaş tümörleridir. Özellikle gövdede sıklıkla görülürler. Eğer yüzde, çok sayıda ve koyu renkte ise “dermatosis papulosa nigra” adı verilir. Birkaç milimetreden, santimetreye değişebilen yuvarlak, yassı plaklardır. Koyu kahve-renkte ve granüler görünümdedir. Rengi nedeni ile melanomlarla karışırlar. FGFR-3 mutasyonu olguların çoğunda saptanmaktadır. Keratin dolu kistler, hiperkeratoz ve bazal hücrelerde artışla karakterizedir. Tedavileri eksizyondur. Eğer yüzlercesi birden gelişirse, paraneoplastik sendrom tipinde bir reaksiyonu düşündürür (Leser-Trelat bulgusu). Bu sendromda TGF-alfa tümör hücreleri tarafından üretilir ve seboreik keratozda artmaya neden olur. Bu sendrom özellikle GİS kanserlerinde sıktır. Doğru cevap: B 6.

D o ğ ru c e v a p : E

Genelde güneş gören deri bölgelerinde gelişen ve invaziv malign melanoma dönüşebilen lezyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Lentigo maligna B) Lökoplaki

4.

Aşağıdakilerden hangisi liken planus’un tip ik özellikleri arasında ver almaz?

C) Bovven hastalığı D) Solar keratosis

A) Kaşıntılı lezyonlar B) Mor lezyonlar D) Kendini sınırlayıcı lezyonlar

Lentigo maligna güneşe maruz kalan deride görülür ve malign melanoma dönüşebilir. Epidermis-dermis sınırında atipik melanositlerle karakterizedir.

E) Üst dermişte bant şeklinde lenfosit infiltrasyonu

Doğru cevap: A

C) Altta yatan malignite ile birliktelik

Liken planus kronik enflamatuar bir dermatoz olup kaşıntılı, mor, poligonal papüllerle karakterlidir. H istolojik olarak lezyonlar tipik bazal keratinositlerin nekroz ve dejenerasyonu ile bant tarzı (likenoid) dermoepidermal lenfosit infiltrasyonu içerir. E tyolojisi bilinmemesine rağmen, selüler immün yanıtın rol oynadığı düşünülmektedir (T hücre yoğun infiltrat ve epidermiste Langerhans hücre hiperplazisi vardır). Hem deride hem mukozada olabilir.Oral lezyonlar yıllarca kalabilm esine rağmen, genellikle 12-24 ayda geçer. Malignite ile ilişkisi yoktur. D o ğ ru

5.

E) Akral lentiginöz melanoma in situ

cevap: C

Yaşlılarda güneş gören bölgelerde oluşan, epiderm isin, bazaloid hücreler ve keratin kistleri ile karakterli benign tüm örü hangisidir? A) Psöriasis B) Seboreik keratosis

7.

Köpüklü sitoplazmalı histiositlerin dermişte yoğun olarak bulunduğu lezyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Dermatofibroma B) Dermatofibrosarkoma protuberans C) Ksantoma D) Kutaneöz T celi lenfoma E) Mastositoz

Ksantoma dermişte köpüklü sitoplazmalı histiositlerin yoğun birikimidir. Famiya veya akkiz hiperlipidemi ile lenfoid malignensilere eşlik edebilir. Hücreler kolesterol trigliserid ve fosfolipid içerebilir. Dermatofibroma benign fibroz histiositomun en sık görülen formudur. D e rm a to fib ro s a rk o m a p ro tu b e ra n s en sık gövdede görülen iyi diferensiye deri fibrosarkom udur. Yavaş büyümesine rağmen lokal agresif davranış gösterirler.

C) Bazal hücreli karsinoma D) Keratosis E) İntradermal nevüs

Kutaneöz T celi lenfoma mycozis fungoidesin diğer adıdır. Deride T helper lar ile oluşur. Sezary-Lützner hücreleri ile Pautrier m ikroapseleri görülür. Doğru cevap: C

DERİ HASTALIKLARI

3.

500

DERİ HASTALIKLARI

8.

Munro mikroabseleri aşağıdaki dermatozlardan hangisinde görülür?

kronik

B) Lichen planus

Epidermis veya kıl folikülünden köken alırlar. Multifokal yüzeyel tip veya içeri doğru büyüyen nodüler tip lezyonlar olabilir. Hücre adalarının en dıştaki hücreleri palisad oluştururlar. Epitel kümesi çevresinde ayrışma artefaktı ile bir boşluk veya yarık oluşur.

C) Psöriazis vulgaris

D o ğ ru

A) Pemfigus foliaseus

cevap: A

D) Pitriazis rosea E) Darier hastalığı Munro m ikroabseleri psöriaiziste keratin tabakasında görülür. D o ğ ru

cevap: C

12. Keratinositler arasındaki bağlantının kaybı ile kohezyonun azalmasına ne ad verilir? A) Akantoz

B) Parakeratoz

C) Spongioz

D) Diskeratoz E) Akantoliz

9.

Aşağıdakilerden hangisi derinin bazal hücreli karsinomunun özelliği değildir? A) Yavaş büyür.

D o ğ ru

cevap: E

13. Makroskobisi melanositik nevüs ile karışabilen, mikroskobisinde bazal hücre çoğalması ve arada horn kistleri ile karakterli benign cilt tümörü aşağıdakilerden hangisidir?

B) Nadiren metastaz yapar. C) Bazen pigmentlidir. D) Papilloma virüs enfeksiyonlarıyla ilişkilidir. E) Güneşte kalmayla ilişkilidir.

A) Keratoakantom B) Verruka vulgaris

Doğru cevap: D

C) Seboreik keratoz 10. Ciltten köken alan, monoton epitelyal hücrelerin kordon ve kümeler oluşturduğu ve periferde hücrelerin palizad şeklinde dizildiği tümör aşağıdakilerden hangisidir?

B) Malign melanom

Histolojik olarak ekzofitik, iyi sınırlı lezyonlardır. Bazal hücrelere benzer hücreler baskındır. Melanin pigmenti bulunup melanom ile karışabilir. Hiperkeratoz ve keratin ile dolu kistler vardır. Çok sayıda olursa paraneoplastik bir sendrom olduğu düşünülür. Skuamoz karsinoma dönüşüm çok nadiren olabilir.

C) Metastatik meme karsinom D) Bazal hücreli karsinom E) Keratoakantom Doğru cevap: D Bazal hücreli karsinom aşağıdakilerden hangisidir?

Seboreik keratoz: Orta yaş-yaşlılarda, gövdede daha sık. Yuvarlak, düz lezyonlar. Kadifemsi yüzeyli bej-kahverengi lezyonlar.

A) Skuamöz hücreli karsinom

11.

D) Aktinik keratoz E) Bazal hücreli kanser

için

doğru

olan

A) Ciltte güneşe maruz kalan bölgelerde sıktır B) Sıklıkla öncesinde aktinik keratoz bulunur C) Bowen hastalığı ile ilişkilidir. D) Metastaz sıktır ve erken evrede oluşur E) Melanositlerden gelişir

BAZAL HÜCRELİ KARSİNOM

Doğru cevap: C 14. Güneş gören bölgelerde, yaşlı hastalarda ve erkeklerde daha sık olup iyi diferansiye skuamöz hücreli karsinom ile mikroskobik benzerlik gösteren lezyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Keratoakantom B) Sebareik keratoz C) Verruka vulgaris D) Aktinik keratoz

Yavaş büyüyen, çok ender metastaz yapan bir tümördür. Açık renkli kişilerde ve kronik güneş ışığına maruz kalan yerlerde sıktır. İmmunsupresyonlularda ve kseroderma pigmentosum da risk artar, inciye benzer papül şeklinde, belirgin dilate subepidermal kan damarları (telenjiektazi) içeren lezyonlardır. Bazı tümörlerde melanin pigmenti bulunduğundan nevüs veya melanom ile karışabilir.

İyi diferansiye skuamoz hücreli karsinoma benzer ama kendiliğinden iyileşir. M>F. 50 yaş üzerinde, güneş gören yanak, burun, kulak, el sırtı gibi yerlerde sıktır.

ilerlemiş olgular ülserleşir. Geniş lokal invazyon oluşur. Kemik ve yüz sinüslerine invazyon olabilir (Rodent ülser). Histolojisinde bazal hücrelere benzer hücrelerden oluşur.

Histolojisinde merkezde keratin iledolubirkrater çevresinde yukarı-aşağı doğru çoğalan yassı epitel hücreleri görülür. Epitelde sitolojik atipi ve ani keratinizasyon görülür.

E) Bazal hücreli karsinom Keratoakantom:

Doğru cevap: A

501

17.

Epiderm iste akantoz, retelerde uzama, St. granulozum da incelme ve kayıp, parakeratoz, suprapapiller incelme ve intrakorneal Munro apseleri hangisinin m ikroskobik bulgularıdır?

DERİ HASTALIKLARI

15. Hem dermoepidermal bileşkede hem de dermiş içerisinde kümeler oluşturan benign melanositler aşağıdağıdakilerden hangisinde görülür? A) intradermal nevüs B) Junctional nevüs

A) Liken planus

B) Psöriazis

C) Compound nevüs

C) Pemfigus vulgaris

D) Akut egzema

E) Mikozis fungoides

D) Konjenital nevüs E) Lentiginöz hiperplazi Nevoselüler Nevüs: Aslında nevus herhangi bir konjenital cilt lezyonu anlamına gelir. Nevoselüler nevüs ise melanositlerin konjenital veya edinsel neoplazmıdır. 5 mm veya altında, ten-kahverenkte, düzenli pigmente papüllerdir. Kümeler ve topluluklar halinde dermoepidermal bölgede biriken melanositler erken evreyi oluştururlar. Bu döneme, junctional (bileşke) nevüs denir. Zamanla melanositlerin bir kısmı dermişe girer ve kompaund (bileşik) nevüs oluşur. Geç lezyonlarda epidermal kümeler kaybolur. Nevus hücreleri dermişin içindedir ve intradermal nevüs denir. Son ikisi klinikte yüzeyden kabarık görülür. Doğru cevap: C

16. Enşık görülen malign melanom tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Yüzeysel yayılan melanom B) Akral lentiginöz melanom C) Lentigo malign melanom D) Noduler melanom

P söriazis: Bazen artrit, myopati, enteropati, AIDS ve kalp hastalığı ile ilişkili olabilir. %1-2 sıklıkta görülür. Diz, dirsek, kafatası, lumbosakral bölge, intergluteal bölge ve glans penis de sıktır. İyi sınırlı, pembe-saman sarısı renkte, gümüşi, beyaz renkte pullanmalar ile kaplı lezyonlar oluşur. %30 olguda tırnak değişiklikleri (onikoliz); nadir olgularda küçük püstüller ile karakterli püstüler psöriazis gelişir. E p id e rm is d e a k a n to z , rete le rd e uzam a, stratum granulozumda incelme veya kayıp, parakeratoz izlenir. Suprapapiller incelme ile damarlar yüzeye yaklaşır ve plak kaldırıldığında nokta tarzı kanama görülür (Auspitz işareti). Nötrofiller yüzeyel epidermiste spongioform püstüller, parakeratotik stratum corneum da Munro m ikroapselerini oluştururlar. Patogenezi tam anlaşılamamıştır. Genetik predispozisyon, kompleman ile ilişkili bir reaksiyon veya yüzeyel dermal damarlarda adhezyon moleküllerinde uyarılma olabileceği ileri sürülmüş. "Psöriazis” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: B

E) Desmoplastik melanom Melanom tipleri : 1. Yüzeye yayılan malign melanom: En sık görülen tiptir. Vücudun herhangi bir yerinde görülebilir. Gövdede sık yerleşir. 2. Lentigo malign (Level I), Lentigo malign melanom: Yaşlı hastaların güneşe maruz kalan el-yüz gibi bölgelerinde yerleşir. Lentigo malign in situ olduğundan metastaz yapmaz. İnvazyon yaparsa lentigo malign melanoma dönüşür. Buda yavaş gidişlidir. 3. Nodüler melanom: Vücudun herhangi bir yerinde görülebilir. Nodül, plak yada ülsere polipoid yapıda olabilir. Kötü prognozludur. 4. Akral lentiginöz melanom: Zencilerde daha sıktır. El ayası, ayak tabanı, tırnak altı, oral-nazal kavite ve anüsün mukokutanöz birleşme bölgelerinde yerleşir. Kötü prognozludur.

18.

Papiller derm işi tamamen doldurup retiküler derm işe giren bir melanom Clark sınıflamasına göre hangi evrededir? A) Level I

B) Level II

C) Level III

D) Level IV E) Level V

Doğru cevap: D 19. Malign melanomda en önem li prognoz kriteri aşağıdakilerden hangisidir? A) Melanom tipi

B) Mitoz oranı

C) Nekroz oranı

D) intraepidermal yayılım E) invazyon derinliği

M align M elanom

Doğru cevap: A

En önemli prognoz faktörü vertikal yayılım dır (invazyon derinliği). Granüler tabakadan en derine doğru milimetrik ölçüm yapılarak vertikal faz değerlendirilir. Breslovv sistemi ile tümörün derinliği milimetrik olarak ölçülür. 0.76 mm altında 5 yıllık sağkalım %98; 0.76-1.5 mm arasında orta derecede; 1.5 mnrf ise %44-63’dür.

L.

502

ERİ HASTALIKLARI

PSÖRİAZİS

I

• Psöriazis kronik, rekUrren, hiperproliferatif, inflamatuar ve papulloskuamoz bir hastalıktır. • İnsidans: %1-3, E=K, 10-35 yaş arası sıktır.

Patogenezi - Hiperproliferasyon (Kepeklenme): Epitelyal turnover süresi 3-4 güne inmiştir. - İnflamasyon (Eritem) • Hastalığın genetik geçişli olduğu kabul ediliyor,

Presipite eden faktörler - Travma: Koebner fenomeni 1+1 dir. Ekstansör yüzlerde (diz-dirsek) sıktır. - Enfeksiyonlar: Çocuklarda Beta hemolitik streptokok enfeksiyonu sonrası suttat psöriazis oluşabilir. - İlaçlar: Li, salisilat, antimalaryaller, Beta blokörler

- Endokrin, metabolik faktörler: gebelikte şiddeti azalır, puberte ve menapozda artar. - Güneş ışığı: fotokoebner, ışık yanık yapacak kadar şiddetli ise - Alkol, stress

Klinik: - Sadece deri ve tırnakları tutar, mukoza ve viseral organ tutulum u olmaz, sistemik olarak sadece hastaların %5-7’sinde a rtrit olur. - iyi sınırlı erite m li zemin üzerinde aümüs renkli skuam, - Simetrik bilateral, ekstansör yüzlerdedir ve sübjektif yakınma (yanma, kaşıntı) yoktur. - Alopesiye neden olmaz. - Tırnaklar %50 vakada tutulur, subungual hiperkeratoz ve yüzük tırnak (pitting) olur. - F a ta l tip le r i: g e n e ra liz e D ü ştü le r v e e ritro d e rm ik p sö ria zisd ir.

• Psöriatik artrit: Seronegatif, HLA B27 ilişkili, %80 tırnak tutulumu ile birliktedir, distal interfalengial eklemleri tutar. • Histoloji: - Parakeratoz - Papillamatozis: (Auspitz fenomeni) - Akantoz - Munro mikroabseleri - Granüler tabaka incelir kaybolur.

ID:07i 126

• Tedavi: Katran, topikal kortikosteroid, antralin, v it D3, PUVA, retinoidler, metotreksat, siklosporin, sistemik kortikosteroid görülen psöriazis vulgaris C •laEn rk sık s is te m inform: d e ise ve rtika l yayılım 5 düzeyde 20. Epiderm isde akantoliz, suprabazal ayrışma,

değerlendirilir. • Ayırıcı tanı: parapsöriazis, liken planus, tinea corporis, Diskoid lupus, seboreik derm atit, kontakt dermantikoru atit, 2. devre desm ozomlara karşı IgG ve sitiliz. tip II aşırı duyarlıklı reaksiyonu ile karakterli hastalık Level I = İntraepidermal (insitu) aşağıdakilerden hangisidir? II = Papiller dermişte III IV V

= Papiler dermişi doldurup retiküler dermişe varmadan kalmış = Retiküler dermişte = Subkutan yağ dokusuna geçmiş.

A) Pemfigus vulgaris

B) Bülöz pemfigoid

C) Pemfigüs vejetans

D) Pemfigus foliaceus

E) Pemfigus eritematozus Doğru cevap: A

Doğru cevap: E

MALİGN MELANOMDA PROGNOSTİK FAKTÖRLER Malign melanomada prognostik faktörler şunlardır: • Tümörün Clark veya Breslow evresi: Evre ne kadar ileri ise prognoz o kadar kötüdür. Klinik tipi - Lentigo malign melanom: en ivi prognozlu tiptir, Lentigo malignadan gelişir. - Yüzeyel yayılan melanoma: 2. en iyi prognozlu ve en sık görülen (%651 tiptir. Kadınlarda sıktır. - Nodüler malign melanoma: Erkeklerde sıktır, cok kötü prognozludur. ikinci en sık görülen (%28) tiptir. - Akral Lentignöz melanoma: En az görülen formdur, palmoplantar ve tırnak altı yerleşimlidir. Kötü prognozludur. • Lezyonun yeri: gövdede en kötü, baş-boyunda ve orta ekstremitede iyidir. • Cinsiyet: Erkeklerde daha kötü. • Yaş: Yaşlılarda daha kötü.

ID:07i 130

21. A k tin ik keratozun oluşum una yol açan en önemli neden aşağıdakilerden hangisidir? A) Otoimmun hastalık B) Kimyasal maddeler C) Güneş ışını D) Sigara E) Kalıtım Aktinik keratoz: Prem align lezyondur. Güneş ışığına uzun süre maruz kalma ve buna bağlı aşırı keratin oluşumu nedeni ile bu isim verilir. 1 cm çapın altında kahverenkte, kırmızı veya cilt renginde, zımpara kağıdına benzer lezyonlardır. Yüz, kollar, el sırtında sıktır.Bazal hücrelerde hiperplazi, altepidermiste sitolojik atipi görülür.

503

23. Büllöz pem figoid için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Supepidermal ayrışma ve bül oluşumu

DERİ HASTALIKLARI

Dermişte kalınlaşmış, mavi-gri elastik lifler (elastoz), stratum korneumda parakeratoz görülür. Aktinik keratozlu olguların çoğu zamanla gerileyebilir. Ama bir kısmı skuamöz hücreli karsinoma dönüşebileceğinden lezyonun tamamen çıkarılması gerekir.

B) 1/3 olguda oral tutulum C) Bazal membranda lineer Ig birikimi

Doğru cevap: C

D) Akantoliz oluşumu 22. Yassı epitel hücreli karsinom için aşağıdakilerden hangisi risk faktörü d e ğ ild ir? A) Yanık skarları

B) UV ışınları

C) Xeroderma pigmentozum D) iyonize radyasyon E) Displastik nevüs S ku am ö z h ü cre li ka rsino m : (Yassı epitel hücreli karsinom - Epidermoid karsinom) Yaşlı kişilerde güneş gören bölgelerde en sık gelişen tüm ördür. A lt bacak lezyonları dışında erkeklerde sıktır. Karsinojenler (yağ ve is gibi), kronik ülserler, osteomyelit sinüsleri, eski yanık skarları, arsenik alımı, iyonize radyasyon, oral kavitede tütün çiğnenmesi etken olabilir, in situ lezyonlar iyi sınırlı, kırmızı plaklar şeklinde görülür, invaziv lezyonlar nodüler olup değişken derecede hiperkeratoz gösterirler. Ülserleşebilirler. Karsinoma in situ’da epidermisin tüm katlarında atipik hücreler vardır. Zamanla bazal membranı aşarak invazyon gelişir, iyi diferansiye keratinize lezyonlardan anaplastik, nekroz alanları içeren, tek tük keratinizasyon (diskeratoz) gösteren tümörlere dek değişir. Genellikle küçük çapta iken yakalanır. Olguların %5’inden azı tanı anında bölgesel lenf düğümlerine yayılmıştır. UV ış ın la rın ın oluşturduğu DNA hasarı önem lidir. Kemoterapi ve transplantasyon nedeni ile immunsupresyon y a p ıla n la rd a ve kseroderm a pigm entozum da risk yüksektir. UV ışınları Langerhans hücrelerinin antijen sunumunu bozarak geçici immunsupresyonda oluşturabilir.

E) Tip II hipersensitivite B ü llö z P em figoid Sıklıkla yaşlıları ve geniş klinik farklılıkla etkileyen; mukoza ve deriyi tutabilen, lokalize yada generalize olabilen bir hastalıktır. Klinikte karakteristik bulgu normal yada eritematöz bir deride, berrak sıvı ile dolu, gergin 4-8cmye ulaşan büllerin bulunuşudur. Bu büller kolayca rüptüre olmaz ve gene pemfigusun aksine infeksion ile komplike olmazlar. Skar gelişimi olmadan iyileşirler. En sık etkilenen bölge, ön kolun fleksör yüzleri, aksiila, kasık ve alt abdomendir. Oral tutulum 1/3 olguda izlenir. Büllöz pemfigoidde karakteristik lezyon, subepidermal, non-akantolitik büllerdir. Erken lezyonlarda perivasküler lenfosit, eozinofil, polimorf infiltrasyonu, yüzeyel dermişte ödem ve bazal hücre tabakasında vakuolizasyon izlenir. IF ile epidermisin bazal tabakada lineer Ig depolarını izlenir. Bu antikorlar dermoepidermal bölgede bazal hücrelerinin birbirine bağlanmasını sağlayan hemidesmozomlara karşı gelişmiştir. Bu bağlantıda 2 protein önemlidir. BPAG1 (plakin proteini) ve BPAG2 (Kollagen tip 18)/(Büllöz pemfigoid antijen: BPAG). Sadece BPAG2 ye karşı gelişen antikorlar bül oluşumuna neden olurlar. BPAG2 bazal membranın lamina lucida sında bulunur. Büllöz pemfigoid, pemfigus gibi tip II aşırı duyarlılık reaksiyonudur. “Pemfigus" başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: D

“Skuamöz Hücreli Karsinom” başlıklı tabloya bakınız. Doğru cevap: E

SKUAMÖZ HÜCRELİ KARSİNOM KARSİNOMA İN SİTU • Yassı hücreli karsinoma in situ sadece güneş ışını hasarına uğrayan bölgelerde değil aynı zamanda güneş görmeyen yerlerde de oluşur. • Vücudun çeşitli yerlerinde olduğunda çeşitli isimler verilir, örneğin peniste olduğunda “Queyrat hiperplazisi” , güneş görmeyen deride eritem li plaklar şeklinde bulunduğunda “Bovven hastalığı” adını alır. Tüm bu lezyonlarda deri yüzeyinde ince veya kalın olabilen bir pullanma bulunur. • Radyasyon, kimyasal maddelerle karşılaşma, çeşitli papillom virüsleri (HPV 5, 16 ve 18) ve iyileşmeyen ülserler yassı hücre karsinom nedenleri arasındadır. Bazen, özellikle ağız boşluğunda, anüs ve genital bölge civarında ve ayak tabanında lezyonlar çok verrüköz görünümde olabilir. Bu şekil “verrüköz karsinom” olarak isimlendirilir, ağız boşluğundaki lezyonlara şiddetli oral papillomatozis, genital bölgedekilere Buschke ve Loevvenstein’in dev kondilomu ve ayak tabanı lezyonlarına da carcinoma cuniculatum gibi özel isimler verilir. • immun sistemin baskılanması in situ lezyonların hızla invazif hale geçmesine yol açar, invazif lezyonlar daha sonra hem dermiş hem de epidermisi tutan lezyonlar başlığı altında incelenecektir. Bu hastalığın histolojik göstergesi epidermisin tüm katlarındaki keratinositlerde şiddetli hücresel atipi ile epidermis eklerinin tıkanması ve bazen invazyonudur. • Verrüköz karsinomda, eğer varsa nükleer atipi çok azdır, fakat epidermiste belirgin kalınlaşma, papillomatöz bir yüzey ve dermişe doğru geniş tabanlı girişler görülür. ID:07i155

504

LIKLARI

PEMFİGUS • Deri ve mukozaları tutan nedeni bilinmeyen intraepidermal bUllerle karakterize otoimmUn bir hastalıktır. • 50-60 yaşta fazladır. E=K • Oluşum mekanizması: Epidermiste desmozomlara karsı gelişen IgG yapıda otoantikorlar vardır. Diğer otoimmun hastalıklarla b irlik te lik sıktır.

Sınıflama - P. Vulgaris: en sık görülen formdur. Nikolsky (+)’dir. Alttaki deri normaldir. Eritem ve inflamasyon yoktur. Kaşıntı yoktur. Mukoza tutulumu hemen her hastada vardır. Mukozalarda erozyon oluşturur. Skar bırakmaz. Lokalize formuna P. veeetans denir. - P. foliaceus: eritematöz zemin üzerinde kepekli kurutlu lezvonlar vardır. Nikolskv 1+Tdir. Lezyonlar ağrılıdır, mükoz membran tutulum u nadirdir. Lokalize formuna P. eritematozus denir. - Paraneoplastik sendromlarla olan: Lenforetiküler Malignansiler (Lenfoma vs.) - Tanı: öykü, fizik muayene, biyopsi, immun floresan, tzanck testi - Fizik muayene: seboreik bölgelerde Nikolsky (+) büller. - immun floresan: dokuda bal peteği tarzı boyanma olur. (Direk İF, hastaların %75’ inde kanlarında otoantikor (+)’dir. (indirek İF). - Tzanck testi: akantolizi gösterir. Herpes ve zonada da (+)’dir.

Ayırıcı tanı: - Herpes, zona, impetigo, büllöz pemfigoid, duhring hastalığı.

Tedavi: - immün supresyon, yüksek doz (80-120 mg) kortikosteroid. - İlaçlardan penisilamin p. foliaceusa, kaptopril p. vulgarise benzer lezyon oluşturur. ID.07İ122

24. Malign m elanom için prekanseröz kabul edilen lezyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Aktinik keratoz B) Verruka vulgaris C) Bovven hastalığı D) Displastik nevüs E) İntradermal nevüs D is p la s tik N evus: (Clark nevusu) Ailesel veya sporadik olabilir. Herediter form ları otozom al dom inant geçip malign melanom pre kürsörü olarak kabul edilir. S poradik olgularda malignleşme riski daha azdır. Genellikle 5 mm çaptan büyük, yüzlerce lezyondan oluşur. Sınırları ve pigmentasyonu d ü z e n sizd ir. Hem güneş gören, hem de görm eyen bölgelerde bulunurlar. Kompound nevüs yapısındadır. Nevüs hücreleri lentiginöz h iperplazi de yapar. H ücresel atipi, hafif derecede lenfosit infiltrasyonu, makrofajlar içinde melanin pigmenti inkontinansı ve epidermis reteleri çevresinde fibrozis bulunur. Ailesel olgularda zaman içinde malign melanom riski %100” ür. Doğru cevap: D

MALİGN MELANOMDA PROGNOSTİK FAKTÖRLER Malign melanomada prognostik faktörler şunlardır: • Tümörün Clark veya Breslow evresi: Evre ne kadar ileri ise prognoz o kadar kötüdür. Klinik tipi - Lentigo malign melanom: en ivi proanozlu tiptir, Lentigo malignadan gelişir. - Yüzeyel yayılan melanoma: 2. en iyi prognozlu ve en sık görülen l%65) tiptir. Kadınlarda sıktır. - Nodüler malign melanoma: Erkeklerde sıktır, cok kötü prognozludur. İkinci en sık görülen (%28) tiptir. - Akral Lentignöz melanoma: En az görülen formdur, palmoplantar ve tırnak altı yerleşimlidir. Kötü prognozludur. • Lezyonun yeri: gövdede en kötü, baş-boyunda ve orta ekstremitede iyidir. • Cinsiyet: Erkeklerde daha kötü. • Yaş: Yaşlılarda daha kötü. ID:07i 130

25.

Tzanck testi aşağıdakilerden hangisinin tanısında kullanılır? A)

Ürtiker

B) Pemfigus vulgaris

C) Kontakt dermatit

D) Lepra

E) Liken planus T z a n c k te s ti, a k a n to litik h ü cre le rin m ikroskopta görülmesidir. Pemfigusta pozitiftir. Ayrıca herpes simpleks ve zona zosterde de pozitiftir. Pem figus vulgaris denilince akla 4 madde gelmelidir: • NİKOLSKY + • Tzank testi + • Akantoliz + •

intraepidermal bül

Doğru cevap: B

505

• Çölyak hastalığıyla ilişkili • Dapson kullanılır (lepradaki gibi)

26. Madalyon plak aşağıdaki hastalıkların hangisinde pozitiftir? Parapsöriazis

B) Pitriazis rozea

C) Tinea versicolor

PEMFİGUS VULGARİS

D) Liken planus

• Ağız mukozası • NİKOLSKY Fenomeni (+)

E) Psöriazis

• Tzank testi (+) • Akantoliz (+) • intraepidermal bül

Pitriazis rozea, etyolojisinde virüslerin suçlandığı bir hastalıktır. Tek lezyonla başlar. Sonra yayılır ve spontan iyileşir. İlk çıkan lezyon tektir ve madalyon plak (Herald plağı) olarak isimlendirilir. Liken planusun elementer lezyonu eritem, papül ve skuamdır. Özellikle poligonal, mor renkli papüldür. Çok şiddetli kaşıntı vardır. Skuamlar örümcek ağı şeklindedir ve ‘VVickham striaları’ olarak adlandırılır.

BÜLLÖZ PEMFİGOİD

Parapsöriazis, eritemli, skuamlı bazen büyük plakların görüldüğü bir hastalıktır. Bazen akut dönemde nekroz olabilir. 3 tipi vardır: 1. PLEVA2. küçük plaklı parapsöriazis 3. Büvük plaklı parapsöriazis Büyük plak parapsöriazis mycosis fungoidese dönüşebilir. Tinea versicolorda etken M.furfur’dur. Talaş belirtisi pozitiftir.Wood ışığında sarı-yeşil floresan verir.

DERİ HASTALIKLARI

A)

•

Daha ileri yaş

• •

Subepidermal bül (+) Bazal memrana karşı antikor (+)

• Ağızda yok • Tzank testi (-) • Nikolsky fenomeni (-) Doğru cevap: A 29.

Doğru cevap: B

Hücreler arasındaki bağlantıların kaybı ile yassı epitel hücrelerinde oluşan kohezyon kaybı ne şekilde isimlendirilir? A)

27. Aşağıdaki malign melanom tiplerinden hangisinde uzak metastaz görülme ihtimali yoktur?

Akantoz

B) Akantoliz

C) Spongioz

D) Diskeratoz E) Papillomatöz

A) Lentigo maligna B) Yüzeyel yayılan malign melanom C) Nodüler malign melanom

Spongioz, intraepiderm el ödem sonucunda oluşan görüntüdür.

D) Akral lentiginöz melanom E) Lentigo malign melanom Lentigo maligna, malign melanomun intraepidermal yerleşimine verilen (in situ) isimdir, invazyon göstermez. Papiller dermişe girmemiştir. Dolaşımla ilişkisi yoktur. Diğerlerinde ise invazyon derinliği soruda verilmemiştir. Dolayısı ile invaziv olan formlarında hematojen metastaz sık ve yaygındır. Doğru cevap: A 28.

Dermatitis herpetiformis hangisi yanlıştır?

Akantoz, yassı epitel hücre tabakasında hiperplaziye verilen isimdir.

Papillomatoz ise dermişte papiller hiperplazidir. Epidermiste erken keratin üretimi diskeratoz olarak isimlendirilir. Akantoliz, yassı epitel hücrelerinin kohezyon kaybı sonucunda birbirlerinden ayrışmalarıdır. Bunun sonucunda intraepidermal vezikül, bül gibi lezyonlar oluşur. Cilt patolojisi ile ilgili terimleri aşağıdaki tabloda özet olarak görmekteyiz; Doğru cevap: B

için

aşağıdakilerden

A) Etyolojisinde herpes virüsler vardır

MAKROSKOBİK TERİMLER M a kû l

Çevreden sınırlı, çevre ciltte n farklı renkte, düz lezyonlar

Papül

5 mm veya daha küçük çapta yüzeyden kabarık lezyon

Plak

5 mm çapın üzerinde, tepesi düz, yüzeyden kabarık lezyon

Nodül

5 mm çapın üzerinde, yüzeyden kabarık lezyon

V e z ik ü l

5 mm veya altındaki çapta, sıvı ile dolu kabarıklık

Bül

5 mm çapın üzerinde, sıvı ile dolu kabarıklık

P ü stü l

Püy ile dolu kabarıklık

B) Çölyak hastalığı ile ilişkilidir C) Subepidermal büller vardır D) Lezyonlar kaşıntılıdır E) Dapsona iyi cevap verir

DERMATİTİS HERPETİFORMİS (DUHRİNG HASTALIĞI) • •

Subepidermal bül (+) Nikolsky fenomeni (-)

• Tzank testi (-) • Dermal papillalarda IgA (+)

MİKROSKOBİK TERİMLER H ip e rk e ra to z

Stratum korneum hiperplazisi ile birlikte keratin yapısındaki bozukluk

P a ra k e ra to z

Stratum korneumda nüvelerin bulunması.

A k a n to z

Epidermal hiperplazi

D is k e ra to z

Stratum granulozumun altında, hücre veya hücre gruplarında prematür keratinizasyon

A k a n to liz

Keratinositler arasındaki bağlantının kaybı ile kohezyonun azalması

P a p illo m a to z is

Dermal papillalarda uzama ve/veya kalınlaşma sonucu papiller dermiş hiperplazisi

S p o ng ioz

Epidermiste hücreler arasında ödem varlığı

L e n tig in ö z

Epidermal bazal tabakada lineer tarzda melanosit çoğalması. Reaktif veya neoplazik olabilir.

•

İnflamasyonda nötrofiller belirgindir ve büllöz pem figoide göre daha az e ozinofil bulunur. İmmunofloresan mikroskopiyle, özellikle klinik olarak b lis te rin bulunduğu ye rle re komşu alanlardaki dermal papilla uçlarında granüler IgA birikimleri gösterilebilir.

•

immunoelektron mikroskopide, immun kompleks birikimleri epidermal bazal membranın lamina densa kısmı altındadır. Nötrofillerin kümelendiği ve vezikulasyonun bulunduğu alanlarda bazal membran tahrip olmuştur.

Doğru cevap: C 31. Birbeck granülleri hangi hücre tipinde bulunur? A) NK hücreleri B) Sitotoksik T lenfositleri C) B lenfositleri D) Langerhans hücreleri

30. Şiddetli kaşınan, vezikül ve dermal papillalarda Ig A depozitleri görülen hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Büllöz pemfigoid C) Dermatitis herpetiformis

B) ichtiozis D) Lichen planus

E) Epidermolizis bülloza Dermatitis herpetiformis (Duhring hastalığı) şiddetli kaşınan veziküllerin, papüllerin ve ürtiker benzeri lezyonların bulunduğu kronik deri hastalığıdır. Dermal papillalarda Ig A depozitleri bulunur. Hastaların %75’inde bir kısmı semptom vermeyen glütene bağlı enteropati (çölyak) görülür. İchtiozisde deride aşırı pullanma vardır. İchtiozis fitanik asit eksikliğine bağlı gelişen ve polinevritik değişiklikler ile kendini gösteren herediter bir ataksi olan Refsum sendromu ve Sjögren-Larsson sendromunun özelliğidir. Sjögren-Larsson sendromunda herediter zeka kusuru ve spastik felç görülür. Bu iki sendrom otozomal resesif geçişlidir.

E) Epitelioid histiositler Birbeck granülü epidermis için langerhans hücrelerinin sitoplazmasındaki tanımlayıcı bir veziküldür. Doğru cevap: D

32. On yaşında kız çocuğun ellerinde çok sayıda ekskoriasyon ortaya çıkıyor. Çocuk kaşındığı için ellerini tırmaladığını söylemektedir. Fizik muayenesinde, interdijital bölgelerinde 0.2-0.6 cm çapında lineer çizgilenmeler görülüyor. Topikal lindane losyon kullanımı ile lezyonlar ortadan kalkıyor. Aşağıdaki organizm alardan bulgulardan en cok sorum ludur?

hangisi

bu

A) lxodes dammini B) Tinea corporis C) Staphylococcus aureus D) Molluscum contagiosum E) Sarcoptes scabiei

•

Dermatitis herpetiformis (Duhring hastalığı) sıklıkla diyetteki glütene hassasiyetle birlikte giden, IgA aracılığıyla gelişen, nadir bir blister oluşturucu hastalıktır.

Küçük uyuz mite’ları stratum korneumu kazarak lineer lezyonlara neden olur ve yumurtaları vefeçesleri ile birlikte şiddetli kaşıntı oluşturur. Uyuz teması ile çok kolay bulaşır ve tipik olarak lokal salgınlar şeklinde ortaya çıkar.

•

Lezyonlar çok kaşıntılıdır ve küçük veziküller baca kla rın e ksten sör yü zle rin de , gövdenin alt kısmı ve gluteal bölgelerde simetrik olarak ye rle şirle r. L ezyo nlar gross olarak H erpes simpleks veya zoster enfeksiyonunu andıran gruplar oluşturdukları için “herpetiformis” olarak isimlendirilirler fakat hastalığın Herpes virüsüyle hiçbir ilişkisi yoktur.

I. dammini, Lyme hastalığı ile eritema kronikum migrans etkeni olan B. burgdorferinin vektörü olan bir kenedir. T. korporis eritem ve kabuklanmaya neden olabilen yüzeyel bir fungal enfeksiyondur, impetigonun eritemli makûlleri ve püstülleri sıklıkla stafilokokal ve A grubu streptokokal enfeksiyonlar ile oluşur. Molluscum contagiosum lokalize, sert bir nodül oluşturan bir poks virüs enfeksiyonudur.

•

Blisterler dermal papilla uçlarında başlar ve sonra daha büyük vezikül ve büller oluşturacak şekilde birbirleriyle kaynaşırlar.

Doğru cevap: E

33. Son bir ay içinde, 60 yaşındaki bir erkek hastanın sağ kulak memesinde, ten rengi, kubbe şeklinde 1.2 cm’lik nodul ortaya çıkıyor. Santralindeki keratinle dolu krater çevresinde proliferasyon gösteren skuamöz epitel ile çevrilidir. Bu lezyon bir ay içinde gerileyerek kayboluyor. Aşağıdakilerden hangisi bu lezyon için en uvaun tanıdır?

35. On yaşındaki kız çocuğun yüzünde, gövdesinde ve ekstremitelerinde yaygın 1-3 mm’lik açık kahverengi, yaz aylarında sayıca artıp, kış boyunca sönen makûlleri vardır. Bu m akûllerin tanım lanır?

herbiri

en__iyi

A) Vitiligo

nasıl

B) Lentigo

C) Çil A) Skuamöz hücreli karsinom

şekilde

D) Nevüs E) Melazma

B) Bazal hücreli karsinom Ç ille r (e p h e lis ) sık görülen lezyonlardır. Açık renkli veya kırmızı saçlı kişilerde görülme olasılıkları yüksektir. Kozmetik açıdan hoş görünmeyebilirler ancak herhangi bir önemleri yoktur.

C) Seboreik keratoz D) Aktinik keratoz E) Keratoakantom Hem m akro sko p ik hem m ik ro sk o p ik görünüm keratoakantom için tipiktir. Lezyonlar kendi kendini sınırlar ve genellikle kendi kendine kaybolur. Gerilemeyen lezyonlar için mutlaka skuamöz hücreli karsinom olabilme olasılığı akla gelmelidir. Tipik bir skuamöz hücreli karsinom kendi kendine gerilemez. Bazal hücreli karsinomlar da deriden hafif kabarık lezyonlar olabilir ve skuamöz karsinomlar gibi kendi kendilerine gerilemezler. Seboreik keratoz, daha yassı, düzensiz yüzeyli olma eğiliminde, pigmente ve zamanla yavaş büyüyen bir lezyondur.Aktinik keratoz yassı bir lezyon olma eğiliminde olup, rengi ten renginden kahverengi ve kırmızıya kadar değişir. Doğru cevap: E 34. Pnömoni ile komplike olmuş bir üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle hospitalize edilerek tedavi edilen 43 yaşındaki kadın hastanın tedaviyi izleyerek, gövdesinde ve ekstremitelerinde 2-4 mm çaplarında kırmızı, papüloveziküler, sızıntılı ve kabuklu lezyonlar ortaya çıkıyor ve taburcu olduktan bir hafta sonra kaybolmaya başlıyor. Deri lezyonları için en aşağıdakilerden hangisidir?

olası

patogenez

A) Tip 1 hipersensitive B) ilaç reaksiyonu C) Bakteriyel septisemi D) Fotosensitivite E) Human papillomavirüs enfeksiyonu Lezyonun gelişim süresi akut eritem atöz bir dermatit oluşturan ilaç reaksiyonuna çok uymaktadır. Tip I aşırı duyarlılık ile oluşan ürtiker, hem bu lezyon kadar şiddetli hem de uzun süreli değildir. Eritematöz dermatit ile deri tutulumu sepsiste nadiren görülür. Fotosensitivite ilaçlar ile artabilir ancak ultraviole, ışık fotodermatitinde anahtar rolü oynayan komponenttir ve sorulan olguda hastane odasının ışığı ile lezyonların tetiklenmiş olması olası değildir. Human papillomavirüs enfeksiyonu verrüka vulgaris formasyonu ile ilişkilidir. Doğru cevap: B

V itiligo olarak bilinen deri alanları depigmentedir. Lentigo, pigm entasyonu güneşle ilgisi olm ayan kahverengi m akû lle rd ir. M elazm a h a m ile likle ilg ili olan fasial pigmentasyon alanlarıdır. Nevüsler güneş maruziyeti ile artıp azalan lezyonlar değildir. Doğru cevap: C 36. Ellisekiz yaşındaki çiftçinin, sol yanağında bir yılı aşkın bir süredir varolan kütanöz horn 0.5 cm’den 0.7 cm’ye çıkmış ve eksize ediliyor. Mikroskopik incelemede bazal hücre hiperplazisi saptanıyor. Bazal hücrelerin bazılarında nükleer atipi mevcuttur ve bu durum belirgin hiperkeratoz ve parakeratoz ile ilişkilidir. Aşağıdaki lezyonlardan hangisi bu bulguları en İyi şekilde tanım lar? A) Verrüka vulgaris B) Keratoakantom C) Displastik nevüs D) Aktinik keratoz E) Seboreik keratoz A ktin ik keratoz güneşe maruz kalan vü cut bölgelerinde g ö rü lü r ve skuam öz hücreli karsinom öncü lezyonu olarak kabul edilir. Atipik bazal hücreler epidermisin tam kat kalınlığını kapladığında, lezyon karsinoma in situ’ya dönüşür. Hiperkeratotik tabakanın varlığı karakteristiktir. Nadiren, o kadar fazla keratin oluşabilir ki “ kutanöz horn” gelişir. Verrüka v u lg a ris yüzeyden kabarık olabilen bir diğer lezyondur. Ancak skuamöz tipi yoktur ve daha düzensiz, çıkıntılı bir yüzeyi vardır. Yüzeyel epidermal hücrelerde vakuolizasyon veya koilositoz görülür. Keratoakantom , merkezinde keratin ile dolu bir krateri çevreleyen epitelyal hücreler ile karakterli kubbe şeklinde bir nodüldür. Mikroskopik olarak skuamöz hücreli karsinoma benzeyebilir. D is p la s tik nevü s tipik olarak yassı ve pigmente bir lezyondur. Seboreik keratoz deriden hafif kabarık olabilir ancak genellikle madeni para şeklindeki bir plak gibi görülür. Doğru cevap: D

DERİ HASTALIKLARI

507

5ı08

37. Malign melanom hakkında aşagıdakilerden hangisi yanlıştır?

39. Aşağıdaki deri lezyonlarından hangisi diffüz B hücreli lenfomada en az görülebilen deri hastalığıdır?

A) Etyolojik olarak güneşe maruz kalmakla ilişkilidir B) Tipik olarak uniform pigmentlidir

A) Ksantom

C) Horizontal büyüme fazında metastaz yapmaz.

B) Akantozis nigrikans

D) Metastaz riski dermal tutulumun derinliği ile artar

C) Skuamöz hücreli karsinom

E) Erken tanı survey oranlarını arttırmıştır.

D) Kutanöz vaskülit

Malign melanom nispeten sık görülen oldukça agresif bir neoplazidir. Deri malignitelerinin çoğu gibi etyolojik olarak güneşe maruz kalmakla ilişkilidir. Melanomlar tipik olarak asemptomatiktir fakat inspeksiyonla değişken pigmentasyonlu (kahverenginin tonları, siyah, mavi, kırmızı, gri, hatta beyaz) ve düzensiz sınırları olan lezyo n la rd an ş ü p h e le n ile b ilir. M elanom un artan insidansına karşılık, erken tanı ile total survey oranı büyük ölçüde iyileşmiştir. Prognoz eksizyon sırasındaki tüm örün evresi ile korelasyon gösterir. Melanomlar vertikal infiltrasyondan önce uzun süre epidermis ve üst dermişte horizontal büyüme eğilimi gösterir. Horizontal büyüme fazında melonamlor metastaz yapma kapasitesine sahip değildir. Cerrahi rezeksiyon küretif olabilir. Tümör vertakil büyümeye geçtikten sonra nodüler hal alır ve metastaz potansiyeli derinlikle doğru orantılıdır. Rezeksiyon materyalinde invazyon derinliği oküler mikrometre ile ölçülerek metastaz potansiyeli saptanmalıdır.

E) Mikozis fungoides Lipid yüklü köpüksü histositlerden oluşan ksantomlar; norm al kişile rd e , h ip e rlip id e m ik b o z u k lu k la rd a ve malignitlerde görülebilir. Epidermal kalınlaşma ve hiperpigmentasyonla seyreden akantozis n iarikan s'ın hem benign hem de malign hastalıklara bağlantılı formu vardır. Endojen veya k e m o te ra p ö tik imm ün baskılanm a sonucu lenfom a h asta ları ö ze llik le deri skuam öz hücreli karsinomları olmak üzere sekonder malignitlere yatkındırlar Kutanöz vaskülitler: lenfomalar, lösemiler, karsinomlar, enfeksiyonlar, ilaç duyarlılıkları, C2 eksikliği ve kollajen doku hastalıklarında beklenebilir. Mikozis fungoides kendisi bir T hücreli deri lenfomasıdır ve lenfoproliferatif bir hastalığın parafenomeni değildir. Doğru cevap: E

Doğru cevap: B 38. Aktinik keratozlar hangisi yanlıştır?

hakkında

aşağıdakilerden

40. Psöriasis yanlıştır?

hakkında

aşağıdakilerden

hangisi

A) Epidermal mitotik hız artmıştır

A) Premalign bir deri lezyonudur

B) Diğer organ sistemleri sıklıkla tutulur

B) Güneşe maruz kalmaya bağlıdır

C) Lezyonlar travma ile oluşturulabilir

C) Bazal hücrelerin sitolojik atipisi karakteristiktir

D) Histolojik olarak epidermal mikroapseler görülür

D) Bazal hücrelerin proliferasyonu tipik olarak bazal membran bütünlüğünü bozar

E) Hastalık kendini sınırlayıcıdır Doğru cevap: E

E) Komşu dermişin elastozu karakteristiktir Aktinik (solar) keratoz güneş ışığına kronik maruz kalma sonucu, ilerleyici displastik epidermal değişikliklerin skuam öz hücreli karsinom gelişim in e yol açtığı premalign bir durumdur. Lezyonlar sıklıkla hiperplastik ve hiperkeratotik olmakla birlikte, epidermal atrofi de görülebilir. Komşu dermişte anormal, kalın, gri-mavi elastik lifler (elastoz) tipiktir. Aktinik keratozun mikroskopik esas bulgusu ilk olarak en alt tabakalarda ortaya çıkan ve en belirgin olan sitolojik atipidir. Eğer atipi tüm epidermisi içerirse in situ skuamöz hücreli karsinom halini alır ve bazal membran invazyonunda artık aktinik keratoz tanısı konmamalıdır, olay invazif skuamöz karsinoma ilerlemiştir. Doğru cevap: D

41. Dermatitis herpetiformis aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

hakkında

A) Lezyonlar çok kaşıntılıdır B) Subepidermal büller oluşur C) Lezyonlar bilateral simetrik dağılımlıdır D) Herpes virüs enfeksiyonu nedeniyle meydana gelir E) Çölyak hastalığı ile ilişkilidir Dermatitis herpetiformis (DH) çölyak hastalığı (glüten enteropatisi veya şupru) ile kuvvetli ilişkisi olan nadir ama belirgin büllü bir hastalıktır. Çölyak hastalarının tamamında DH olmamasına karşın DH hastalarının neredeyse hepsinde Çölyak hastalığı vardır (klinik sonra çıkabilir). Her iki hastalıkta da glütene karşı immünolojik cevap rol oynar. DH lezyonları oldukça kaşıntılı olan ürtiker plakları ve veziküllerden oluşur. Ekstansör yüzeylerde simetrik

509

► L e n fo s it infiltrasyonunun bulunduğu nevüs tip i HALO NEVÜS, hemanjiomla karışan nevüs türü S P İTZ NEVÜSTÜR.

Doğru cevap: D 42.

Glomus hücreleri hangisi ya nlıştır?

hakkında

aşağıdakilerden

► Nevüs hücreleri m elanositlerdir. Kongenital Dev Nevüs ve Displastik Nevüs (Clark Nevüsü) malign melanoma dönüşebilir.

A) Düz kas hücreleridir B) Deride arteriyel kan akımını düzenlerler C) En sık yüz derisinde bulunurlar

► “ Birbeck" granülleri: H istiositoz-X

D) Sıcaklık değişikliklerine duyarlıdırlar

► "Keratin" incileri: Yassı hücreli karsinom

E) Son derece ağrılı tümörlere neden olurlar

► "Glomus" cisimciği: Termoregülasyondagörevalan, c iltte k i a rte rio ven öz anastomozları düzenleyen oluşumlardır.

Glomus cisimleri sıcaklık değişikliklerine yanıt olarak derideki arteriyovenöz şantlar aracılığıyla arteryel kan akımını düzenleyen özelleşmiş düz kas hücreleridir. Bu hücrelerin tümörleri en sık parmakların ve ayakların distal kısımlarında bulunur. Bu cisimlerin tümörleri oldukça ağrılıdır ancak malign potansiyelleri yoktur. Doğru cevap: C 43

ÖNEMLİ BİLGİLER

In tra e p id e rm a l hyalin

► "C ivatte" cisimcikleri (=Kolloid cisimcikler): Lichen planusta görülür ► K am ino c is im c iğ i: In tr a e p id e r m a l globülleridir. S pitz nevüste gözlenir

Aşağıdaki kanserlerdan hangisi pigm entosum ile birlikte görülür?

kseroderma

A) Malign melanom

B) Akciğer kanseri

C) Kolon kanseri

D) Mesane kanseri E) Meme kanseri

Xseroderma pigmentosum (XP) DNA’nın eksizyonel tamir mekanizmasında eksiklik sonucu kromozomal kırıkların arttığı otozomal resesif bir hastalıktır. Çeşitli alt gruplartanımlanmıştır, ama en sık eksiklik diremik endonükleazları içerir. UV radyasyonun etkisi sonucu tüm deri kanserlerine duyarlılık artar. Güneşe maruz kalma ile ilişkili tüm tümörler (bazal hücreli karsinom, skuamöz hücreli karsinom ve melanom) XP’li olgularda belirgin derecede artış gösterir. Bununla birlikte, akciğer, kolon veya meme kanserleri gibi majör viseral malignensilere predispozisyonda artış yoktur. Doğru cevap: A

► "K a m in o " c is im c iğ i: globülleridir.

hyalin

DERİ HASTALIKLARI

dağılım gösterir. Veziküllerin gruplaşması herpes virüs enfeksiyonuna benzese de (ismini de buradan almıştır) viral enfeksiyonla hiçbir bağlantısı yoktur. DH'in subepidermal ve tutulan papillaların üst kısmında immünflöresan boya ile granüler IgA birikim göstermiştir.

DERİ HASTALIKLARI

I

DERİ HASTALIKLARI ÇIKMIŞ TUS SORULARI 1. Malign melanom hangi organda primer olarak yerleşmez? (Eylül 89) A) Meninksler C) Deri

6. Derideki T lenfositlerden köken alan yaygın deri lenfoması aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 94)

B) Karaciğer D) Vagen

A) Mycosis fungoides B) Hodgkin lenfoma C) Akut lösemi D) Letterer - Siwe E) Burkitt lenfoma

E) Göz Doğru cevap: B 2. Aşağıdakilerden hangisi deride lokal olarak daha sık ülserleşme gösterir? (Eylül 89)

Doğru cevap: A 7.

A) Bazal hücreli kanser B) Skuamöz hücreli kanser C) Küçük hücreli karsinom D) Nöroblastom E) Ekrin poroma

A) Ülserasyonun var olup olmadığı B) Lezyonun anatomik lokalizasyonu C) Lezyonun derinliği D) Tümör hücre pleomorfizmi E) Bir büyük büyültme alanına düşen mitoz sayısı

Doğru cevap: A 3. Derinin primer lenfoması hangisidir? (Eylül 91)

aşağıdakilereden

Doğru cevap: C 8.

A) B) C) D) E)

Malign melanomda prognozu belirleyen en önemli kriter aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 96)

Mucormycos Mycosis fungoides Lupus vulgaris SLE Dermatomyozit

Doğru cevap: B 4. Aşağıdakilerden hangisi malign melanomda prognoz kriteri olarak kullanılır? (Eylül 92) A) Vertikal yayılım B) Radial yayılım C) Ülserasyon D) Mitoz sayısı E) Pleomorfizm göstermesi

Orta yaşın üzerinde kişilerde güneş gören yüz derisinde aşağıdakilerden hangisi diğerlerine göre en fazla görülür? (Eylül 2002)

A) Melanositik nevüs B) Sebase adenom C) Epidermoid karsinom D) Bazal hücreli kanser E) Displastik nevüs Doğru cevap: A 9. Derialtı dokusunda en sık görülen benign tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2003) A) Anjiyom C) Hidradenom

Doğru cevap: A

B) Fibrom D) Lipom E) Schvvannom

Doğru cevap: D 5.

Mycosis fungoideste tipik hücre aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 93) A) B hücresi B) Makrofaj C) Epitel hücresi D) Reed - Sternberg hücresi E) Sezary - Lütsner hücresi

Doğru cevap: E

10. Aşağıdakilerden hangisi malign melanom’da prognoz ve tedavi biçimi etkileyen en önemli parametredir? (Eylül 2003) A) Pigmentasyonun derecesi B) Tümörün derinliği C) Pleomorfizmin derecesi D) İnflamasyonun miktarı E) Tümörün damarlanması Doğru cevap: B

511

15.

Yetmiş yaşında bir erkek hasta tüm vücutta yaygın kahverengi kabarıklıklar, biyopside epidermisde kalınlaşma ve keratin kistleri görülüyor. Bu hasta için en olası hangisidir? (Eylül 2005)

A) Tümör hücrelerinin melanin içeriği B) Vertikal büyüme fazının boyutu C) Yüzeyel ülserasyon D) Horizontal büyüme fazının boyutu E) Lenfosit infiltrasyonun yoğunluğu

tanı

DERİ HASTALIKLARI

H .M alig n melanomun biyolojik davranışını belirlemede aşağıdaki histolojik parametrelerden hangisi en önemlidir? (Eylül 2004)

aşağıdakilerden

A) Nevoselüler nevus B) Pigmentli bazoselüler karsinom C) Malign melanom D) Melanozis E) Seboreik keratoz

Doğru cevap: B

Doğru cevap: E 12.

Aşağıdaki pigment hastalıklarının hangisinde, lokal pigment kaybı ayırt edici bir özelliktir? (Eylül 2004)

İL.

16. A) Çil B) Vitiligo C) Albinizm D) Melasma E) Lentigo

Aşağıdaki lokalizasyonların hangisinde, malign melanom gelişme olasılığı en düşüktür? (Nisan 2006)

A) Oral mukoza B) Meninksler C) Anogenital mukoza D) Mesane E) Göz

Doğru cevap: B

Doğru cevap: D

13.

Deride en nadir olarak görülen primer tümör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2005) 17. A) Malign melanom B) Bazal hücreli karsinom C) Kapiller hemanjiom D) Adenokarsinom E) Skuamöz hücreli karsinom

Aşağıdakilerden hangisi lezyondur? (Eylül 2007)

premalign

bir

deri

A) Aktinik keratoz B) Seboreik keratoz C) intradermal nevüs D) Kapiller hemanjiyom E) Pemphigus vulgaris

Doğru cevap:D

Doğru cevap: A

14.

Aşağıdakilerden hangisinde malign gelişme riski en yüksektir? (Eylül 2005) A) B) C) D) E)

Dev konjenital nevus Mavi nevus Spitz nevus Pigmentli iğ hücreli nevüs Halo nevus

Doğru cevap: A

melanom 18. Deride plaklar ve tümörler oluşturan, dermiş ve epidermiste T hücre infiltrasyonu ile karakterize neoplastik deri hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2010) A) Mikozis fungoides B) Psöriazis C) Liken planus D) Pemfigus E) Mastositozis

Doğru cevap: A

512

DERİ HASTALIKLARI

19.

Aşağıdaki deri hastalıklarının hangisinde desmoglein molekülüne karşı gelişen otoantikorlar rol oynar? (Eylül 2011)

22.

Aşağıdaki hastalıkların hangisinde immünofloresan inceleme, tanıya yardımcı değildir? (Nisan 2013) A) Pemfigus vulgaris B) Liken planus C) Büllöz pemfigoid D) Dermatitis herpetiformis E) Lupus eritematozus

A) Psöriazis B) Eritema nodosum C) Akne vulgaris D) Pemfigus vulgaris E) Liken planus

Doğru cevap: B Doğru cevap: D

23. 20.

Aşağıdaki nevuslardan hangisinde dermal fibrozis yanı sıra dentritik ve yuvalanma oluşturmayan melanositlerin infiltrasyonu vardır? (Eylül 2012)

Aşağıdakilerden hangisi, üveal malign melanomun prognostik parametrelerinden biri değildir? (Nisan 2013) A) Tümör hücre tipi B) Proliferatif indeks C) Melanin miktarı D) Monozomi 3 E) Tümörün lateral boyutu

A) Bileşke nevus B) Mavi nevus C) Spitz nevus D) Halo nevus E) Displastik nevus

Doğru cevap: C Doğru cevap: B

21.Bowen hastalığı ve Bovvenoid papulozis aşağıdaki HPV tiplerinden hangisi ile en sık ilişkilidir? (Eylül 2012) A) 1

B) 6

Doğru cevap: D

C)11

D) 16

E) 31