Dahiliye

TUS. YDUS. DİĞER SINAV SORULARI ve BEKLENEN SORULAR ile

TÜM TUS SORULARI

- \v \

TUM TUS SORULARI EDİTÖR Dr. Sami SELÇUKBİRİCİK KATKIDA BULUNANLAR

i

Dr. Ahmet ALTUN

Dr. Fatih SELÇUKBİRİCİK

Dr. Nad» YÜKSEK

Dr. Ahmet ANIK

Dr. Gökhan ALTINTAŞ

Dr. Nurullah OKUMUŞ

Dr. Ali KOŞAR

Dr. Gökhan ÖZKAN

Dr. Okhan AKIN

Dr. Alp M. KARATAŞ

Dr. Gürkan ÇIKIM

Dr. Anıl ÇUBUKÇU

Dr. Gürkan KILIÇ

Dr. Atilla UÇAR

Dr. Kasan OZAN

Dr. Burak KARABULUT

Dr. Hüseyin CENGİZ

Dr. Salih AYDIN

Dr. Cem BOZKURT

Dr. İbrahim ETHEM ŞAHİN

Dr. Sami SELÇUKBİRİCİK

Dr. İdris ŞAHİN

Dr. Sema SELÇUKBİRİCİK

Dr. Kadir KARIŞMAZ

Dr. Serkan KARAHAN

Dr. Kazım ÖZTARHAN

Dr. Tanju TÜTÜNCÜ

Dr. Cem RAZI Dr. Cemil BİNARBAŞI Dr. Cenk YILMAZ Dr. Cevat ŞİMŞEK Dr. Cihan ÖZTOPÇU Dr. Demet AKIN Dr. Emrah KABATAŞ Dr. Ercan ÖZTÜRK

Dr. Kenan GÜLTEKİN Dr. Korkut DAĞLAR Dr. Levent KODAL Dr. Mehmet Ali GÜLÇELİK

Dr. Özgür KIRBAŞ Dr. Özhan ÖZDEMİR

Dr. Tolga BİÇER Dr. Tuğba ÇAKIROĞLU Dr. Uzay YILDIRIM

Dr. Erdinç NAYIR

Dr. Mehmet SAR

Dr. Volkan ÖZGÜVEN

Dr. Erdinç TUNÇ

Dr. Metin YILDIRIMKAYA

Dr. Yalçın GÜNAL

Dr. Erol KISMET

Dr. Murat HOCAOĞLU

Dr. Yasin ABUL

Dr. Faruk BAĞIRICI

Dr. Murat PALABIYIK

Dr. Zekaver ODABAŞI

■

HEMATOLOJİ Hematoloji’de Genel Bilgiler............... ..... ......... 3-

GASTROENTEROLOJİ

Anemiler......................................... ................... 8

Gastroenterolojiye G iriş......................................266

Lökosit Hastalıkları (Lösemiler, Lenfoproliferatif

Ağız ve Özefagus Hastalıkları.............................271

ve Myeloproliferatif Hastalıkları)..................

36

Plazma Hücre Hastalıkları.................................. 56

Mide Hastalıkları ve Peptik Ülser.........................279 İnce Bağırsak Hastalıkları ve

Kanama Diatezi..................................................61

Malabsorbsiyon Sendromları ..............

Tromboembolik Hastalıklar .................................73

Kolorektal Hastalıklar.......................................... 295 Pankreas Hastalıkları ve Tümörleri......................304

Diğer (KİT, Hemakromotozis, Dalak Hastalıkları v.b) ...................................

285

78

Hepatitler......

306

Onkolojide Genel Bilgiler (Onkojenler,

Diğer Karaciğer Hastalıkları.................................313

anserojenler, Preneoplastık Sendromlar,

Safra Kesesi Hastalıkları ...........

326

Tümör Markerları ve Antineöplastik ilaçlar) ..........80 Paraneoplastik Sendromlar...............

87

Onkolojik Aciller..................................................91

NEFROLOJİ Nefrolojiye Giriş ................:................................331 Sıvı, Elektrolit Dengesi ve Bozuklukları .............. 338

KARDİYOLOJİ

Asit-Baz Dengesi ve Bozuklukları ....................... 346

Kardiyolojiye Giriş (Hikaye, Muayene,

Böbrek Yetmezliği :.............................................. 352

Belirtiler, Tanı Yöntemleri)........ ....... ................... 94

Glomerüler Hastalıklar........................................ 365

Kalp Yetmezliği ve Myokard Hastalıkları.............. 109

Diğer Nefrolojik Hastalıklar..................................375

Hipertansiyon......................................................124 İskemik Kalp Hastalıkları.................................... 130

ROMATOLOJİ-İMMUNOLOJİ

Kalp Kapakçıkları Hastalıkları..............................143

Romatolojide Genel Bilgiler ................ ...............383

Aritmiler...............................................

..161

Sistemik Lupus Eritematosus.............. ...............385

Endokard Hastalıkları......

175

Vaskülitler........................................... ...............389

Diğer Kalp Hastalıkları.................

183

Romatoid Artrit ve Osteoartrit.............. ...............395 Diğer Artritler....................................... ...............403

GÖĞÜS HASTALIKLARI

Romatolojinin Diğer Konuları.............. ...............409

Göğüs Hastalıklarına Giriş .................................. 190

İmmünoloji.............................. .

..............414

Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalıkları..................202 Tüberküloz...............................

214

ENDOKRİNOLOJİ

Solunum Sistemi Enfeksiyonları..........................222

Hipotalamo-Hipofizer Hastalıklar ......................... 424

Solunum Yetmezliği ve Puİmoner Emboli............ 236

Tiroid Hastalıkları.................

435

Akciğer Tümörleri ve Mediastinal Kitleler............. 244 interstisiyef Akciğer Hastalıkları...........................249

Paratiroid Hastalıkları ve Kalsiyum Metabolizmas ı..............

445

Plevral Hastalıklar................ .... .;.......... ............ 257

Diabetes Mellitus................................................ 455

Diğer (Göğüs Deformiteleri, Konjenital

Adrenal Hastalıklar............

Anomaliler, Larinks Hastalıkları,

Diğer Endokrin Hastalıklar..................................488

Sistemik Hastalıklarda Akciğer vb.)....

.263

474

►

dahiliye hem ato lo ji

I . Genel Bilgiler (Hematolojik muayene, hematopaez, kan transfüzyonu) Anemiler Lökosit Hastalıkları (Lösemiler, Lenfoproliferatif ve Myeloproliferatif Hastalıklar) 4. Plazma Hücre Hastalıkları 5. Kanama Diatezi 6. Tromboembolik Hastalıklar 7. Diğer (Kemik iliği Transferi, Herrıakromotuzis, Dalak Hastalıkları v.b) 8. Onkolojide Genel Bilgiler (Onkojenler, Kanserojenler, Tümör Markerları ve Antineoplastik İlaçlar) 9. Paraneoplastik Sendromlar 10. Onkolojik aciller

KARDİYOLOJİ I I . Kardiyolojiye Giriş (Hikaye, Muayene, Belirtiler, Tanı Yöntemleri) 12. Kalp Yetmezliği ve Myokard Hastalıkları 13. Hipertansiyon 14. iskemik Kalp Hastalıkları 15. Kalp Kapakçıkları Hastalıkları 16. Aritmiler 17. Endokard Hastalıkları 18. Diğer Kalp Hastalıkları (Kalp Tümörleri, Perikard Hastalıkları, Sistemik Hastalıklarda Kalp Belirtileri)

GÖĞÜS HASTALIKLARI 19. Göğüs Hastalıklarına Giriş (Hikaye, Fizik Muayene, Fizyopatoloji, Yöntemleri, Solunum Fonksiyon Testleri) 20. Kronik Obstriktif Akciğer Hastalığı 21. Tüberküloz 22. Solunum Sistemi Enfeksiyonları 23. Solunum Yetmezliği ve Pulmoner Emboli 24. Akciğer Tümörleri ve Mediastinal Kitleler 25. Interstisyel Akciğer Hastalıkları 26. Plevral Hastalıklar 27. Diğer (Göğüs Deformiteleri, Konjenital Anomaliler, Larinks Hastalıkları, Sistemik Hastalıklarda Akciğer... vb.)

t

G ASTROENTERO LO Jİ 28. Gastroenterolojiye giriş (Muayene, tanı, belirtiler, Gastrointestinal kanama vs.) 29. Ağız ve özefagus hastalıkları 30. Mide hastalıkları ve peptik ülser 31. İnce bağırsak hastalıkları ve malabsorbsiyon sendromları 32. Kolorektal hastalıklar 33. Pankreas hastalıkları ve tümörleri 34. Hepatitler 35. Diğer karaciğer hastalıkları 36. Safra kesesi ve yolları hastalıkları

NEFROLOJİ 37. Nefrolojiye giriş (Muayene, tanı, fonksiyon testleri) 38. Sıvı, elektrolit dengesi ve bozuklukları 39. Asit-Baz dengesi ve bozuklukları 40. Böbrek yetmezliği 41. Glomerüler hastalıklar 42. Diğer nefrolojik hastalıklar (Renovasküler hastalıklar, Toksik nefropatiler, Sistemik hastalıklarda böbrek, Kistik hastalıklar, Ürogenital tümörler)

ROM ATOLOJİ-İM MUNOLOJİ 43. Romatolojide genel bilgiler (Giriş, testler, akut faz reaktanları, sinoviyal sıvı, monoartrit ve poliartritler) 44. Sistemik lupus eritematozus 45. Vaskülitler 46. Romatoid artrit ve osteoartrit 47. Diğer artritler 48. Romatolojinin diğer konuları (Skleroderma, dermatomyozit, antikorlar vs) 49. immünoloji

ENDOKRİNOLOJİ 50. Hipotalamo-Hipofizer hastalıklar 51. Tiroid hastalıkları 52. Paratiroid hastalıkları ve kalsiyum metabolizması 53. Diabetes mellitus 54. Adrenal hastalıklar 55. Diğer endokrin hastalıklar (MEN, Hiperlipidemiler, JinekomastL. vb)

►

A

2. Hemolizli kan transfüzyonunda aşağıdakilerden hangisi kanda en fazla yükselir? (Nisan - 89)

H *

Hematoloji

3

1.

Uzun süre beklemiş kan kullanmanın en önemli komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 87) A) C)

Sepsis Hiperkalemi

B) Asidoz D) Hipotermi E) Hiperkalsemi

Uzun süre bekleyen kanda hemolize bağlı açı­ ğa çıkan potasyum nedeniyle hiperkalemi oluşur. Taze kanda potasyum, 4 - 5 mEq/L iken, 5. haftada 26 mEq/L'yi bulur. Kalsiyum sitratla birleştiği için hiper­ kalsemi değil, hipokalsemi görülebilir. T ra n s fü z y o n geçe n h a s ta lık la r:

En sık B g ru b u s tre p to k o k la r, 2. S ıklıkta stafiiokokiar 2. Virüsler a. Hepatit A nadir b. Hepatit B (Transfüzyonla en sık geçen hepatit virüsü)

3. CMV (en sık geçen virüs) 4. HIV 5. HTLV 6. Parvovirus 7. Stiliz

Tablo: Kan ü rü n le ri Depolama Depolama sıcaklığı j süresi 1 1 İİM İİS İ1 1 İİ § 35 gün i m m m ı m m m m 7 j 77777.7720 ,.--724 777777 "7 < 24 saat < 24 saat

Tablo: Plazma Ü rünleri

Taze donmuş plazma >200 ml Normal Plazma >200 ml Kriyo presipitat 20 ml

Hemolizli kan transfüzyonunda hücrelerin hemolizine bağlı potasyum hücre dışına çıkacağı için hiperpotasemi gözlenir. Kalsiyum ise genelde düşer, kandaki sitratla birleşir. Üre ve ürik asit pek değişmezken, amonyak ve laktik asit artar. Doğru cevap: D - Hoşt

A) Transplante edilen kemik iliğinin reddedilmesi B) Böbrek transplantasyonunda hiperakut rejeksiyon C) Transplante edilen kemik iliği T hücrelerinin alıcıya karşı reaksiyonu D) Kornea reddi E) Akselere rejeksiyon

C şıkkı Graft - Versus - Hoşt reaksiyonuna uymaktadır.

Doğru cevap: C

Volüm

E) Ürik asit

Graft - Versus - Hoşt reaksiyonu (tutulan organlar kara­ ciğer, Deri ve GİS); Greftin konağa karşı oluşturduğu reaksiyondur. Hastalık akut (20 - 100. gün) ve kronik (>100 gün) olmak üzere iki tiptir. Akut formda donör T ve NK hücreleri epitelial hücreleri hedef seçer; deri, GIS ve karaciğer tutulur. Kronik formda epitelial ve mezenkimal hücreler hedef cilt, akciğerler, göz ve tükrük bezleri tutu­ lur. Her iki formda tedavide kortikosteroidler (prednizon, metilprednizolon) ilk tercihtir.

c. Hepatit C

Eritrosit ; Platelet Granülosit

B) Sodyum D) Potasyum

3. Aşağıdakilerden hangisi Graft - Versus reaksiyonlarından biridir? (Nisan - 90)

1. Bakteriyel sepsis: 1/30.000

İçindeki

A) Kalsiyum C) Üre

İçindekiler

Depolama sıcaklığı (°C)

Bütün Faktörler

Depolama süreleri

Doğru cevap: C 4. Sık transfüzyon sonrası kanamaya aşağıdakilerden hangisi neden olmaz? (Nisan - 91) A) B) C) D) E)

Eritrosit ve lökositlere karşı antikor Pıhtı azalması Fibrinojen azalması Koagulasyon faktörlerinin azalması Trombosit azalması

1 yıl

FVIII eksik, FV azalmış Fibriojen, FVIII, FXIII, vWF

Hoşt - Versus - Graft reaksiyonu ise; konağın grefte karşı verdiği reaksiyondur. Lenfositlerle oluşur. Gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonu ile greft reddedilir. Greft tahribata uğrar, bu da kornea, böbrek, karaciğer ve deri nakillerinde görülür.

!;7 7 ;:2 0 , 7.(7

1 yıl

Sık kan transfüzyonu sonrası; yarı ömürleri kısa olan trombositler ve koagulasyon faktörlerince fakir kan bol miktarda verildiği için trombositopeni gelişir. Koagulasyon faktörleri azalır. Kanamaya eğilim artar. Arada bir trom bosit süspansiyonu gerekebilir. Lökosit ve eritrositlere karşı gelişen antikorlar ise febril reaksiyonlara yol açarlar. Kanamaya neden olmazlar.

Doğru cevap: A

4

4 TÜM TUS SORULARI Tablo: Transfüzyon te d a v is in in yan e tk ile ri

Hematoloı

İm m ünolojik reaksiyonlar F ebril trânsfüzyön fe aksiyöniari: Sık görülen bir reaksiyon tipidir. Eritrosit, trombosit ve özellikle lökosit antijenlerine karşı gelişen antikorlara bağlıdır. En sık granülosit transfüzyon lan nı takiben görülür. •

N o n k a rd îy o je n ik p u lm o n e r ö d e m : HLÂ ve granülosit spesifik antijenlere karşı antikor gelişen olgularda nadiren görülen hipotansiyon, dispne ve ateş ile karakterizedir.

A naflaktik reaksiyon •

G raft versus hast hastalığı: immünolojik olmayan transfüzyon reaksiyonlan

•

V olüm fa z la lığ ı: kardiyak rezervi düşük yaşlı hastalarda, anemik kalp yetmezliği olanlarda pulmoner ödem gelişebilir. Bunu engellemek için e ritro sit süspansiyonu verilmelidir.

•

M a sif kan tra n s fü z y o n u k o m p lik a s y o n la rı: Metabolık yan etkileri: Asidoz, hipoksemi, hipotermi, hipopotasemî veya hiperpotasem i (daha sık), kardiyak aritmiler, sitrat iyonize kalsiyumu bağlar ve hipokalsemiye neden olabilir.

•

D ilü s y o n e l: Trombosit ve pıhtılaşma faktörlerini eksikliği görülebilir

•

M ikroagregatlar ve pulm oner em boli

•

Infeksiyöz kom plikasyonlar: En sık bulaşan virüs, CMV'dir. Hepatit A, B, HIV -1, EBV, HTLV -1, parvovirüs, Stafilokokkus epidermidis, difteroidler, sifiliz, malarya, babesiozis, tripanozomı'asis, toksoplazmosis transfüzyon yolu ile bulaşır.

5. Hemoglobine bağlanarak yapısını değiştirmeyen yapı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 91) A) Karbonmonoksit B) 2 - 3 DPG C) Proton D) Aseton E) Karbondioksit Eritrositlerde 2.3 - difosfogliserat düzeyi yükseldiği zaman hemoglobinin Oz'ye afinitesi azalır, dokularda hemoglobinin Oz'yi hücreye kolay vermesi için 2 - 3 DPG düzeyi yüksektir. 2 - 3 DPG azalırsa hemoglobinin 0 2'ye afinitesi artar, alveollerde de bu şekildedir ve hemoglobin; 0 2'yi kolay bağlar. Hemoglobinin yapısında bir değişiklik oluşturmaz. Doğru cevap: B 6. Kronik benzene maruz kalmada en belirgin değişiklik aşağıdakilerden hangisinde olur? (Eylül - 97) A) Sindirim C) Dolaşım E) Sinir sistemi Kronik benzene maruz kalan kişilerde multipl hematolojik anomaliler gelişir. Aplastik anemi bunlardan biridir. Benzenin neden olduğu kemik iliği toksisitesi geri dönebilir, ancak makrositoz gibi hafif anomaliler sürebilir. Doğru cevap: D

7. Aşağıdakilerden hangisi muitipotent kök hücreye etki eder? (Eylül 99) A) İL - 3 C) Eritropoetin

İL - 3; aktive edilmiş TH hücreleri tarafından üretilir ve kemik iliği kök hücrelerinin üreme ve farklılaşmasını destekler. Doğru cevap: A Kime kan verelim? 1. Hemoglobin 7 üstünde ise genel olarak kan verilmez 2. Hemoglobin 10 gr/olmalıdır.

Febril reaksiyon.....;........................1/200 - 300 ABO uyuşmazlığı............................1/38,000 Geçikmiş serolojik te s t................1/1600 Hemolitik reaksiyon..................... 1/6700 Akciğer hasarı ............................... 1/8000 G ra ft - Versus - Hoşt Hastalığı.. Nadir Anaflaksi.................. ..................... 1/150.000

Dâhiliyede en sık görülen kan transfüzyon reaksiyonu TROMBOSİTOPENİ’dir. B elki de bu tabloyu, laboratu­ a r olarak en sık trombositopeni, klin ik olarak en sık allerjik reaksiyonlar g ö rü lü r diye yorum layabiliriz.

8. Transfüzyonla iliş k ili graft - versus - hoşt hastalığından korunmak amacıyla aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? (Nisan - 2006) A) B) C) D) E)

Kan komponenti 2500 cGy ¡şınlanmalıdır. Lökosit filtresi kullanılmalıdır Yıkanmış eritrosit süspansiyonu kullanılmalıdır Akrabadan hazırlanan kanlar kullanılmalıdır. Taze kan kullanılmalıdır

Kan transfüzyonuna bağlı graft - versus - host’u engellemek için yabancıdan alınmış ve ışınlanmış eritrosit süspansiyonu verilmesi gerekir.

DAHİLİYE ► 5

Bir ünite tam kan 450cc’dir. Eritrosit süspansiyonları ise 325 mİ ve Hct’i 55 olup 1 - 6°C arasında 35 - 42 güne kadar saklanabilir. (Bu solüsyonların içine sitrat, fosfat, dekstroz ve adenin eklenir) 1. Tam kan: A n la m lı h ip o v o le m i ve 0 2 taşım a ka p a site sin d e azalma (akut kanama, özellikle kayıp kan volümünün % 25 - 3O’dan fazla olduğu durumlarda). Faktör 5 ve 8 dışındaki faktörler tam kanda korunur.Masif kanama ve kardik cerrahide verilir. 2. E ritro s it süsp: Semptomatik anemi (g e n e llikle hemoglobin 5.5 milyon/mm3

RDW

Yüksek

Normal

Ferritin

Düşük

Normal

Hb elektroforezi

Normal

HbA2>5

Hematoloji

KAN TRANSFÜZYO NU

6 4 TÜM TUS SORULARI

Hematolo

A seçeneği apiastik anemi, C seçeneği pernisiyöz anemi ve D seçeneği folat eksikliği makrositer anemi yapar. Bu nedenle kesin olarak yanlış seçeneklerdir. Beta taiasemi taşıyıcılığı)

tra it

(talasemi

minör,

talasemi

Genellikle asemptomatiktir. Halsizlik ve yorgunluk olabilir. Hb 10-11 gr/dl, MCV düşük, RDW normaldir. Eritrosit sayısı 5.5 milyondan fazladır. Periferik yaymada hipokromi, mikrositoz, target hücreler ve bazofılik stipfing görülür. A yırıcı ta n ı: Demir eksikliği anemisi ile en sık kanşan hastalıktır. Talasemi minör, demir eksikliği anemisinden RDWnin normal olması, eritrosit sayısını > 5.5 milyon ve demir parametreleri normal olması ile ayrılır. Doğru cevap: E 11. Hâlsizlik yakınması ile başvuran 75 yaşında bir hastada hemoglobin: 8,5 g/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCV): 123 fL, lökosit: 3200/mm3 ve trombosit 110.000/mm3 bulunuyor. Bu hastada tanı koymak için Öncelikle yapılması gereken laboratuvar testi aşağsdakilerden hangisidir? (Eyiüi 2011) A) Periferik yayma B) Serum demir düzeyi C) Gaitada gizli kan D) Serum homosistein düzeyi E) Schilling testi Aslında her zaman anlattığımız vurguladığımız b ir bilgi: Anem i saptanan hastada ilk ne yapılır. Periferik yayma... Bu hastanın tanısının ne olduğuna bakılmaksızın öncelikle anemisi olan hastaya ne yapılmalıdır bilgisinin karşılığı olarak periferik yayma diyebilmemiz gerekmektedir. Bu şıkkı işaretlemek için hastanın hastalığının ne olduğunun hiçbir önemi yoktur. Ancak hastayı irdeleyecek olursak; anemisi olan, pansitopenisi oian ve MCV’sî yüksek olan bir hastada ne düşünürsünüz? Cevap çok basit megaloblastik ya da pem isyöz anemi. Bu hastada sonraki basamakla ne yaparsınız cevap yine çok basit: Periferik yayma. Periferik yaymada ise megaloblastik değişiklikler görülmektedir. Periferik yaymadan sonraki basamakta ise tanı amaçlı vitam in B12 düzeyi, homosistein düzeyi, metil maionik asit düzeyi ve schliing testi uygulanmalıdır. Bu testte göre; 1) Evre 1 alım eksikliği 2) Evre 2 intrensek faktör eksikliği 3) Evre 3 duodénum aşırı bakteri çoğalması Evre 4 pankreası göstermektedir. Evre 5’i yapmaya gerek yoktur. Çünkü geride sadece terminal ileum kalmıştır.

Doğru cevap: A

12. Elli dört yaşında bir erkek hasta hâlsizlik ve yorgunluk yakınmalarıyla başvuruyor. Öyküsünden 20 yıldır kronik alkol alımı ve profilaktik izoniazid kullandığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin: 8,4 g/dL, lökosit: 5600/mm3, trombosit: 212.000/mm3 ve ortalama eritrosit hacmi (MCV): 78 fL olarak saptanıyor Bu hasta için en olası tanı ve en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilm iştir? (Eylül 2011) A) B) C) D) E)

Tanı Demir eksikliği anemisi Pernisiyöz anemi Miyelodisplastik sendrom Nütrisyonel anemi Edinsei sideroblastik anemi

Tedavi Demir B12 vitamini Eritropoietin Folik asit Piridoksin

Orta zorlukta ve biraz yorum gerektiren b ir sorudur. İkinci anemi sorusudur. A ncak burada soruyu kolaylaştıran şıklardaki verilen birlikteliktir. Soru aslında genetik kodlan okunduğunda son derece basit bir soru. Birinci basamak: Hastanın izole anemisi var İkinci basamak: Bu anemi alkol alan ve INH kullanan bir hasta Üçüncü basamak: Tanı sideroblastik anemi!!! A, B ve D şıkları MCV parametresinden rahatlıkla elenebilinir. MCV düşük verilse idi demir eksikliği düşünebilirdik. MCV yüksek verilse idi pemisyöz ya da folat eksikliği düşünebilirdik. MDS için hastanın sorularda verilen bilgileri yeterli değildir. M yelodisplastik sendrom genellikle yaşlılarda görülen bir anemidir. MCVsi de açıklayabilir bu durumu ancak hastanın periferik yayma bulgusunun verilmemesi bu tanıdan uzaklaştırmaktadır. Ayrıca verilen bu etyolojik nedenler MDS için uygun etiyolojik nedenler değildir. Bu hastada etiyolojik nedenleri göz önüne aldığımızda tanı sideroblastik enimidir. Sideroblastik anemide etiyoloji, INH, alkol, kronik hastalıklar, malignite gibi durumlardır. Hemogramda izole anemi vardır. Periferik yaymada pappenheimer cisim cikleri görülür. Tanı için yapılan kemik iliği aspirasyonunda ring siderobalastlar görülür. Tedavide pridoksin ya da kan nakii yapılabilir. Doğru cevap: E

Bu konu hakkında

•

P O T A N S İY E L SO R U LAR (E -1 3 ) 1. Aşağıdaki kan grubu antijen sistemlerinin hangisinde doğal antikorlar bulunur? A) ,Duffy B) Hh C) A80 D) Kijdd E) Diego

_.,

2. Plazmada bulıinan Anti-A, Anti-B antikorları hangi eritrosit yüzey antijenlerine karşı gelişmiştir?

A ya da B aglütinojenlerinin bulunmaması durumunda , kan grubudur. >

ikisinin

de

g ru b u

"0"

•

Sadece A aglütinojeni varsa "A" grubu,

•

Sadece B aglütinojeni varsa "B "g ru b u ;

•

Hem "A" hem de "B" aglütinojeni varsa "AB grubudur.

Yukarıda belirtildiği gibi sadece ABO kan grubu sisteminde plazma doğal antikorları bulunmaktadır. Diğer seçeneklerdeki Rh, MNS, Keli ve Lewis, Hh, Kidd, Duffy sistemleri kan hücrelerindeki diğer tespit edilebilmiş antijen sistemleridir fakat bunlara karşı doğal antikor bulunmamaktadır. ABO uyumsuz kan naklinde akut intravasküler hemoliz gelişir, mortal olabilir.

A) Keli B) Lewis C) Rh

D) MNSI E) ABO 3. Transfüzyon esnasında akut hemolitik reaksiyon gelişen bir hastada eri muhtemel antijen uyumsuzluğu aşağıdakilerden hangisidir? A) Duffy B) ABO C) P antijeni D) Rh E) MNS

H e m a to lo jid e k i norm al d e ğ e rle r n e le rd ir. . . Hemoglobin = 12 - 17 g r/d l, MCV = 80 - 100 fI, lökosit = 4000 -10.000 mm3, trom bosit = 150 - 400 bin, retikülosit = % 0.5 - % 2

Cevaplar: 1:C, 2:E, 3 :B .

ABO KAN GRUBU ANTİJEN SİSTEMİ A VE B ANTUENLERI (AGLÜT1NOJENIER)

• • • •

Tip A ve Tıp B adlı iki antijen e ritrosit hücre yüzeyinde bulunur. Bu antijenler kan transfüzyon reaksiyonlarına yol açarlar. Kan hücrelerinin aglütinasyonuna neden oldukları İçin aglütinojen de denin Kalıtım özelliği nedeniyle bir bireyin kan hücrelerinde bu antijenlerin biri ya da ikisi bulunabilir ya da hiçbiri görülmez.

Kan grupları

■ ¡ ■ I Aglütinojen

» ¡ İli Grubu

Aglütinin

(Antijen) (Eritrositte)

00

Anti-A ve Anti-B

OA veya AA

Anti-B

OB veya BB

Anti-A

AB

AB

SPOT BİLGİLER

A ve B

r

Hematoloji

DAHİLİYE ► 7

4

Hematoloji

8

1. Aşağıdakilerden hangisi hipokrom m ikrositer anemi nedeni değildir? (Eylül - 87) A) B) C) D) E)

Demir eksikliği anemisi Talasemi Kurşun zehirlenmesi B12vitamini eksikliği anemisi B6 vitamini eksikliği anemisi

Hipokrom m ikrositer aneminin en sık görülen nedeni dem ir eksikliğidir. Diğer hipokrom m ikrositer anemiler ise şunlardır: • Piridoksin eksikliği •

Kronik enfeksiyon, inflamasyon

•

Talasemiler

•

Hemoglobinopatiler (Talasemiler)

•

Sideroblastik anemiler

•

Kurşun intoksikasyonu, Bakır eksikliği

Herediter sferositoz ve ABO uyuşmazlığında görülen sferositiere bağlı m ikrositer anemi görülür ancak bunlar hipokromik değil, hiperkromiktir.

Tablo: P e rife rik yaym ada saptanan anorm al ______ b u lgula r ve anlam ı____________ A norm allik

Mikrositoz

Makrositoz

Hipokromi

Anizositoz

Poikilositoz

B1Z vitamini ve folik asit eksikliğinde görülen anemi makrositer denen megaioblastik anemidir. Doğru cevap: D 2. On dokuz yaşında erkek hastada 5 cm splenomegali, retikülosit % 3, ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu % 38, Hemoglobin % 12 gr, direkt Coombs (-), indirekt bilirubin % 4.5 mg ve direkt bilirubin % 0.5 mg bulunuyor.

Target celi

Polikromazi ve retikülositoz

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 88) A) Beta talasemi majör B) Herediter sferositoz C) Sickie celi anemi D) Beta talasemi minör (triat) E) Sideroblastik anemi Anemi, sanlık ve splenomegali herediter sferositozun en önemli klinik bulgularındandır. Coombs testi (-)'dir. Otozomal dominant geçer. Anemi hiperkromiktir, bu diğer hemolitik anemilerden ayıran en önemli özelliğidir; MCV ve MCHC artmıştır. Ayrıca anizositoz ve retikülositoz görülür. Kemik iliğinde eritroid hiperplazi vardır, Osmotik frajilite artmıştır. Splenektomi ile anemi düzelir fakat periferik yaymada sferositler görülmeye devam eder. Eritrosit yüzeyindeki spectrin adlı hücre zarı proteininde defekt vardır. Genç yaşta safra taşları oluşur. Sickie celi anemide normokrom normositer anemi, Talasemi ve sideroblastik anemide ise hipokrom mikrositer anemi gözlenir. Doğru cevap: B • MCHC» 38 ise here d ite r sferositoz olma ihtimali yüksektir.

Howell - Jolly body

Pappenheimer cisim leri Çekirdekli e ritro s itle r Hipersegmente n o rto fille r

Ldko^ntrobîsstık kan tablosu

Anlam Eritrositlerin normaldan küçük olmasıdır. MCV azalmıştır. Demir eksikliği anemisi, talasemi, kurşun zehirlenmesi, kronik hastalık anemisi, bakır eksikliğinde görülün E ritrositler normalden büyüktür. MCV artmıştır. Megaioblastik anemilerde, alkol kullanımı, hipotiroidizrri, kronik karaciğer hastalığı, aplastik anemi, myelodisplastik sendromda görülebilir. Eritrositlerin ortasındaki boş soluk alanın 1/3’den daha büyük olmasıdır. Daha çok mikrositoz ile birliktedir. Hemoglobin sentez bozukluğunu gösterir. E ritro s itle rin büyüklüklerinin farklı olmasıdır. Tüm anemilerde görülür. Fakat megaioblastik anemiler için Önemli bir göstergedir. Farklı şekillerdeki eritro sit varlığım gösterir. Diseritropoezin bir belirtisidir. Eritrositlerin orta kısmındaki anormal hemoglobini birikintisidir. Bu birikinti etrafında soluk b ir halde bulunur. Görüntü olarak MeksikalI şapkası şeklin­ de görüntü vardır. Karaciğer hastalığı, hemoglobinopatilerde görülür. Genç eritrositler içeresindekı rezidüel ribozom artıklan nedeniyle Romanowsky metodu ile bazofüik bovamr. Farklı renklerde boyanan eritrositler polikromazi olarak adlandırılır. Retikülositozda olduğu gibi kemik iliğinde eritrosit üretiminin arttığını gösterin v Eritrositler olgunlaşırken eritrositlerden atılamayıp eritrosit içinde kalan nükleer materyal kalıntısıdır. Splenektom i, aspleni, m egaioblastik anemi gibi eritropoeitik bozukluklarda görülün E ritro sitle rd e ki dem ir - p ro te in kompleksidir. Demir fazlalığıyla giden sideroblastik anemilerde ve splenektomi sonrası görülür. Periferde normoblastlann görülmesidir. Eritropoeizin arttığı hastalıklarda ve kemik iliğini infiltre eden lösemi ve tümör infiltrasyonlanna bağlı görülebilir. Nötrofilllerin %3’den daha fazlasının 5 veya daha fazla sayıda segment içermesidir. Megaioblastik anemilerde görülür. Periferde primitif granülositler ve eritroblastların gözükmesidir. Kemik iliği­ nin ışınlanması, myelofibroziS, kemik iliğinin malign infiltrasyonu ve ciddi hehriöHz¡erden sonra görülür.

DAHİLİYE ► 9

A) B) C) D) E)

4. Uzun süre benzene maruz kalma aşağıdakilerden hangisine yol açabilir? (Nisan - 88) A) Duodenal ulcus C) Aplastik anemi

Serum demirinin azalması Demir bağlama kapasitesinin artması Serum ferritin düzeyinin azalması Ortalama eritrosit hacminin azalması Kemik iliğinde depo demirinin olmaması

Benzen; kemik iliğini baskılayarak aplastik anemiye yol açabilir. Aplastik anemi en sık idiopatik olarak karşımıza çıkar.

Demir eksikliği anemisinde diğer sayılan bulgular görülürse de kesin tanı kemik iliği biyopsisi ile konulur. Demir eksikliği anemisinde ilk depo azalır. İlk laboratuar bulgusu ise serum ferritininde azalmadır. Önceleri serbest eritrosit protoporfirini olarak anılan eritrosit çinko - protoporfirin düzeyinde artış, pediatrik olgularda yararlı bir tarama testidir. Çünkü talasemide normaldir. Kemik iliğinde normoblastlardaki siderotik granüllerin azalması özellikle prusya mavisi ile gözlenir, eritroid hiperplazi olur. Demir eksikliği anemisinde ayrıca hipokromi, mikrositozis, poikilositozis, anizositozis, MCH'de azalma ve RDVV'de artış gözlenir.

Konjenital olarak Fanconi sendromunda gözlenebilir. • İlaçlar; antibiyotikler, kemoterapötikler • F iz ik ve k im ya sa l aja n la r, benzen, iyonize radyasyon, sülfür, nitrojen mustard • Viral enfeksiyonlar, hepatit ■ Bakteriye! enfeksiyon; milier tüberküloz • Pankreatit • Gebelik • Myeiofitizis • Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri • A plastik anemiye yol açan en sık virüs -> HCV Doğru cevap: C 5. Aşağıdaki bulgulardan hangisi demir eksikliği anemisi için kesin tanı konulmasını sağlar? (Eylül - 88)

Doğru cevap: E

A nem i • Normal bir erişkin erkekte hemoglobin değerinin 13,5 g/ di; kadında 12 gr/dl'nin, hamilelerde 11 gr/dî'nin altında olması anemi olarak değerlendirilir. • Hemoglobin değeri düşük tüm hastalarda, istisnasız, periferik yayma yapılır. Semptomlar • Halsizlik, yorgunluk (en sık semptomdur) nefes darlığı • Çarpıntı, baş dönmesi • Efor anginası • İntermittan kladikasyo • insomnia, el ve ayak parmaklarında parestezi • Kulak çınlaması, başağnsı, görme bozukluğu

A) B) C) D) E)

• • • • • •

spesifik bulgular koilonişi - kaşık tırnak -» demir eksikliği anemisi sanlık -» hemolitik anemi kemik deformiteleri -» talasemi major bacak ülserleri -» orak hücreli anemi MCV değerlerine göre anemiler mikrositer, makrositer ve normokromik anemiler olarak sınıflandınlır. Normositik anemilerin en sık nedeni azalmış hücre üretimidir. Ağır dehidratasyonda Hemoglobin ve Hematokrit yalancı yüksek bulunur. Plazma volümü artığında dilüsyonel anemi saptanır. Kadınlarda en sık anemi nedeni m enstrüel kanamalardır. Erkeklerde en sık anemi nedeni gastrointestinal kanamalardır. Anemi olmaksızın artmış MCV’nin en sık nedeni kronik alkolizmdir. İD: 10i 366

Hipokrom ve mikrositer tipte eritrosit morfolojisi Kemik iliği depo demirinin boşalmış olması Serum demir bağlama kapasitesinde artma Serum demir düzeyinde düşme Serum ferritin düzeyinde azalma

Demir eksikliği anemisinde; rutinde pek kullanılmamakla birlikte kemik iliği biyopsisinde normoblastlardaki dem ir granüllerinin azalması kesin tanıyı koydurur. Doğru cevap: B HEM S E N T E Z İ Slisin + süksinil Kolin

1

Bulgular • Cilt, mukoza, avuç içinde solukluk (En sık bulgudur) • Taşikardi • Kardiak dilatasyon, kalp yetmezliği • Sistolik üfürüm • Ödem, ateş • Papil ödem ve retinal hemoraji (akut kanama sonrası ağır anemide; en sık trombositopeniyle alakalıdır) Bazı • • • • •

B) Regionel enterltis D) Filariazls E) Brusellozis

A - amino levulinik

T

asit idrar

A - amino levulinik asit dehidribaz

Porfobilinojen

1 Koproporfobilinojen i idrar T Protoporfirin IX Hem sentetaz 6. Direkt Coombs negatif (-) olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 88) A) B) C) D) E)

olan

Rh uyuşmazlığı ABO uyuşmazlığı Soğuk agglutininler Paroksismal noktumai hemoglobinüri Sıcak otoimmün hemolitik anemi

Coombs testi; direkt ve indirekt olarak ayrılır. Direkt coombs testi, hastanın eritrositlerini kaplayan antikorları ortaya çıkarır, indirekt coombs testi ise serumdaki bir antikorun tayinine yardım eder. Paroksismal noktürnal hemoglobinüride olay kompleman uyarılmasıdır. Coombs (+)'liği yoktur.

Hematoloji

3. Demir eksikliği anemisinin kesin tanısı aşağıdaki lerden hangisi ile konur? (Nisan - 88)

r

tO

4 TÜM TUS SORULARI

Hematoloji

O

D em ir e k s ik liğ i anem isi

• En sık anemi tipidir. • En sık nedenleri • Gros, akut, kronik kan kayıplan • GIS emitim bozukluğu (postgastrektomi,malabsorbsiyon) • Gereksinimin artması (gebelik, çocukluk dönemi) • Yetersiz beslenme (En sık nedenidir) • Ankilostoma duodonale, Nekator amerikanus, Şistosomalar da demir eksikliği anemisi yaparlar.

Dem ir e ksikliğ i anem isi tedavisi

•

K lin ik • Semptomlar • Yavaş geliştiğinde adaptasyon olur asemptomatiktir. • Hemoglobin değeri 8 gr/dl olduğunda semptom verebilir. • Halsizlik, yorgunluk, efor intoleransı • Konsantrasyon bozukluğu • Başağnsı, çarpıntı • Nefes darlığı, yaygın vücut ağnlan • FM • Cilt ve mukozalar soluk (En sık bulgu) • Dilde papillalarda düzleşme; angular stomatit • Kaşık tırnak; (koilonişi) • Splenomegali (% 10) • Disfaji ve glossit sendromu (Plummer Vinson; Peterson Kelly) • Ateş • Laboratuvar • Hemoglobin, Hemotokrit 4 • MCVhematüri Daiaio-»ağn i

/f

Kemiklerin enfarkbna bağlıdır. Sıktıkla soğuk, enfeksiyon ve hipoksi sonucu gelişr.

Kronik bacak ülserleri

Çok ağıriıdır.

Progresif daiak büyümesi ile ailem i derinleşı'r.Erişfdnlerde daiak erifarkte olduğundan sadece çocuklarda görülür. Tedavi: Spienektomi:

Tedavi: Morfin ve destekleyici tedavi

[ TatasemTT] H bs-torak hücre hastalığı

t Endemik sıtm a

*■

P ıo tektifH b varyanb

___^ *

G6PD eksikliği

Kemik iliğinin ekspansiyonu

Kronik aneml-küçük,eritrosttier MCV100 fl. Retikülosit sayısı düşük veya normaldir. Periferik yayma: Nötrofillerde hipersegmentasyon ve normoblastlar olabilir. LD Hveİndirek bilirubin yüksektir: İneffektiferitropoeze bağlı intramedüller hemoliz olur. Bu yüzden retikülosit düşer, LDH ve indirek bilirubin yükselir. Serum demiri yüksek, haptoglobulin düşüktür. Kemik iliği hiperselüler, megaloblastik değişiklikler vardır. Eritrositer seri arttığı için bu görünüm mavi ilik olarak isimlendirilir. Dev bant ve metamyelositler, megakaryositlerde Hovvell Jelly (çekirdek parçaçıkları) cisimleri olabilir.

Beta zincirinin 6. sırasındaki glutamik asit yerine valin gelmiştir.

Tanı:

2. Aplastik krizler: Parvovirüs B19 neden olur.

Plazmodium falsifaruma dirençlidirler. Bu sıtmanın sık görüldüğü bölgelerde yaygındır.

yüzden

Klinik: K ronik kompanze hemoliz, h a fif sanlık, anemi olabilir. Hastalar değişik krizler ile gelir. Bunlar; 1. Ağrılı krizler: Vazooklüzvona baâlıdır. En sık semptom. en sık komplikasyon ve morbiditenin en sık sebebi’dir. Ağrılı krizlerin en sık görülen şekli el ayak sendromudur. Esas şikayet ağrıdır. Enfeksiyon, dehidratasyon, gebelik, asidoz, soğuk, alkol, cerrahi ve fiziki stres ağrılı krizi provake edebilir. En sık kem iklerde olur. Sırt, göğüs, ekstremite, abdomeni ve dalağı etkiler.

1. Vitamin B12 düşüktür.

3. Splenik sekestrasyon krizleri:

2. Serum metil - malonik asit yüksektir (sadece B 12 eksikliğinde yüksektir)

4. Megaloblastik krizler: Kronik hemolize bağlı folat eksikliği ve gebelerde görülür.

3. Serum homosistein düzeyi yüksektir.

5. E nfeksiyona d u ya rlılık: o to s p le n e k to m i vardır. Dalak küçüktür. Dalak olmadığı için kapsüllü bakteri infeksiyonları sık görülür.

4. Pernisiyöz anem i tanısında S c h illin g te s ti kullanılır.

6. Diğer komplikasyonlar: Schilling te s ti :

•

S erebrovasküler oklüzyon ve p r o life r a tif retinopati

•

Priapizm, renal konsantrasyon defekti, papiller nekroz, ağnsız hematüri, hipogonadizm,

Evre 1. Yetersiz alımı gösterir. Evre 2. In trin s ik fa k tö r eksikliğini gösterir. Evre 3. Aşırı bakteriyel çoğalmayı gösterir. Evre 4. Pankreas patolojisini gösterir. Evre 1

’de idrarla atılan radyoaktif madde normal olarak bulunması vejeteryan diyeti akla getirir.

Dört evresinde de bozukluk varsa terminal ileum patolojisi düşünülür. Doğru cevap: D

•

D aktilit. femur başı aseptik nekrozu

•

Kronik ayak bileği ülseri,

•

Safra taşı

•

Kronik organ hasarı (Kronik kalp yetmezliği, Kronik böbrek yetmezliği, hipopituitarizm)

Hematoloji

DAHİLİYE ► 25

2 6 4 TUM TUS SORULARI

Kesin tanı Hemoglobin elektroforezi ile konur. Hemoglobin elektroforezinde HbS>85 ve HbA yok ise hastadır. HbS ve HbA var ise orak hücre taşıyıcıdır.

60. Otuz beş yaşında erkek hasta halsizlik, solukluk, ciltte ve skleralarda sarılıkla başvuruyor. Fizik muayenesinde subikter, splenomegali, soluk mukoza izleniyor. Yapılan tetkiklerde hemoglobin 8.5 gr/dl, retikülosit artmış olarak bulunuyor.

Tarama testi olarak sodyum m etabisulfit ile oraklaşma izlenebilir.

Aşağıdakilerden hangisi öncelikle yapılması gereken tetkiklerden biri değildir? (Eylül - 2006)

Hematolo;

Tanı:

Doğru cevap: D Orak h ü c r e li endikasyonları:

a n e m id e

t r a n s f üzyon

A) B) C) D) E)

Direkt - indirekt coombs düzeyi Serum haptoglobin düzeyi Serum LDH düzeyi Serum direkt - indirekt bilirubin düzeyleri Kemik iliği aspirasyonu

- Aplastik kriz - Kalp yetmezliği - Akut göğüs sendromü - Santral sinir sistemi komplikasyonu - Priapism - Gebelikte akut sekestrasyon - Operasyona hazırlık - Kronik böbrek ve akciğer hastalığı

Sanlık, anemi, retikülosit artışı ve dalak büyüklüğü verilen olguda tanı hemolitik anemidir. Yetişkinlerde en sık neden otoimmün hemolitik anemidir. Çocuklarda en sık neden herediter hemolitik anemilerdir. Hemolizi değerlendirmek için indirek bilirubin, LDH, retikülosit, haptoglobulin, hemopeksin, eritrosit yarı ömrü, hemoglobinemi, hemoglobinüri, hemosiderinüri, Coombs testleri istenebilir. Tanı için kemik iliği birinci basamak testi değildir.

58. Otuz dokuz yaşında bir kadın hasta halsizlik ve solukluk yakınmalarıyla başvuruyor. Yapılan fizik muayenede hastanın normal oiduğu gözleniyor. Laboratuar incelemelerinde hemoglobin miktarı 8.2 g/dl, hematokrit düzeyi % 26. MCV 66 fL, MCH 26 pg, MCHC 26 g/dL ve retikülosit sayımı % 0.8 olarak saptanıyor.

Anemi, sarılık ve splenomegali vardır. H e ıııo liz iıı la b o ıa tu v a ı b u lg u la rı A rtanlar;

A) Kemik iliği depo demiri tayini B) Periferik yayma C) İdrarda hemosiderin testi D) Hemoglobin elektroforezi E) Serum ferritin düzeyi

12345678-

K olay b ir soru...

* 4 - 8. madde yer alanlar sadece intravasküler hemolizde artar.

Bu hastada tanıyı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin yapılmasına gerek yoktur? (Eylül - 2004)

Hastada hipokrom, mikrositer anemi verilmiş. Retikulositi normal olan bu olguda hemoliz bulgusu olan hemosiderin testi gerek yoktur. Doğru cevap: C 59. Ortalama e ritrosit hacmi (MCV) 105.2 fi oian anemik bir hastada, aşağıdaki hastalıklardan hangisi düşünülm em elidir? (Eylül - 2005) A) Pernisiyöz anemi B) Miyelodisplastik sendrom C) Talasemi D) Kronik karaciğer yetmezliği E) Hipotiroidi Kolay bir soru. Bu soru deneme sınavımızda sorulmuştur. Hangisi makrositer anemi yapmaz diyor. C şıkkında mikrositer anemi yapan talasemide MCV yüksek değildir. Talasemi, hipokrom - mikrositer anemi yapar.

Doğru cevap: C

İndirek bilurubin Laktat dehidrogenaz Retikülosit Serbest hemoglobin* Methemalbuminemisi* Metalbuminüri* Hemoglobinüri* Hemosiderinüri*

Azalanlar; 1- Haptoglobin 2- Hemopeksin 3- Eritrosit yarı ömrü Kemik iliği aspirasyonunun yeri yoktur. Doğru cevap: E 61. Halsizlik ve solukluk nedeniyle hastaneye başvuran 75 yaşında bir erkek hastanın hemoglobin düzeyi 9.8 g/dL olarak saptanıyor ve gaitada gizli kan testi pozitif bulunuyor. Bu hastada öncelikle yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2007)

işlem

A) Ora! demir preparatı verilerek 6 hafta sonra kontrole çağrılması B) Abdominal magnetik rezonans görüntüleme C) Baryumiu mide - duodenum grafisi çekilmesi D) Fiberoptik kolonoskopi yapılması E) intestinal anjiyografi yapılması Yetişkin erkek, gaitada gizli kan pozitif ve anemisi var. Tipik bir soru. Yetişkin erkek, adetten kesilmiş kadın demir eksikliği anemisi ile gelirse veya kronik gastrointestinal

DAHİLİYE ► 27

E tyo lo ji:

işareti olarak değerlendirilmelidir. B12 vitaminin diğer adı kobalamindir. T am da u y g u la m a la r: Schilling testi: Rutin kullanımda değildir. Emilim defektinin düzeyi hakkında bilgi verir. Homosistein artışı: B12 ve folik asit homosisteinin metioinine dönüştüğü metionin sentataz enziminin kofaktörüdür. Bu enzimin fonksiyon bozukluğu nedeniyle homosistein düzeyi her iki hastalıkta da artar. Metil m alonii CoA artışı: Bu molekülün artışı sadece B ^ vitaminine hastır. Ancak rutinde pek kullanılmaz. B12: kobalamin düzeyi: Rutinde kullanımda olan ve tanı ve tedavide öncelikle bakılan parametre budur.

Dünyada en sık görülen anemidir. Toplumun 1/3'ünde demir eksikliği vardır. Çocuklarda ve kadınlarda daha sıktır. Düzenli kan bağışı yapanlarda, yaşlılarda sıktır. 1. Diyetle yetersiz alım (En sık nedeni) 2. Demir emilim bozukluğu: PICA, gastrektomi, aklorhidri ve çölyak hastalığı, 3. Demir ihtiyacının artması: Hızlı büyüme dönemleri, laktasyon, gebelik 4. Kan kaybı: Yetişkin erkek veva postmenapozal kadınlarda demir eksikliği varsa aksi ispat edilene kadar GIS malianitesi düşünülmelidir. 5. P a ra zitle r: Ankilostom a duodenale ve Necator ameri canustur.

LDH artışı ve haptoglobulin düzeyinin azalması megaloblastik anemilerde eşlik eder. Ancak tanı koydurucu değildir.

6. Ülseratif kolitte ve Good Pasture sendromunda en sık rastlanan bulgu demir eksikliğidir. Good Pasture sendromunda demir eksikliği en sık laboratuvar bulgusudur.

B12 Eksikliğinde ve Perniyöz Anemilerde 5 p Belirtisi * Pansitopeni

Doğru cevap: D

* Periferal nöropati * Piramidal bölge belirtileri * Papiller atrof» * Posterior spinal kord nöropatisi (ataksi, vib­ rasyon ve pozisyon duyusu kaybı) Doğru cevap: B 63. Aşağıdaki laboratuvar değerlerinden hangisi demir eksikliği anemisi ile uyumludur? (Eylül 2008) Total serum demir bağlama kapasitesi

62. Altmış yaşında bir erkek hasta uzun süredir devam eden halsizlik, stomatit, ataksi ve oryantasyon bozukluğu yakınmalarıyla başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyi 6.0 g/dL, lökosit sayısı 4000/mm3, trombosit sayısı 80 000/mm3 ve ortalama eritrosit hacmi (MCV) 140 p3 olarak saptanıyor. Kemik iliği hiperselüler bulunan bu hastada tanı koymak için öncelikle aşağıdakilerden hangisinin serum düzeyine bakılmalıdır? (Nisan - 2008) A) LDH C) Folik asit

B) Kobalamin D) Ferritin E) Haptoglobin

Soruda B1Z vitam ini eksikliğine bağlı megaloblastik anemi sorgulanmaktadır. Erkeklerde hemoglobin değeri 13 gr/dL’nin altına indiğinde anemi olarak tanımlanır. Burada anemi kriter indeksi olarak Hgb’nin dikkate alındığına dikkat ediniz. MCV 80 -100 fl arasıdır. Şayet 100 fl’nin üstüne çıkarsa bu durumda makrositer olarak tanımlanır. 60 fl’nin altı mikrositer anemidir. Megaloblastik anemilerde kemik iliğ i hiper selülerdir. Bu hastalarda inefektif eritropoez nedeniyle pansitopeni gözlenir. eksikliğinde folat eksikliğinden farklı olarak nörolojik bulgular da eşlik eder. Soruda tanımlanan hastada ataksi ve oryentasyon bozukluğu nörolojik bulguların bir

A) Normal B) Azalmış C) Azalmış D) Artmış E) Artmış

Transferrin satürasvonu Artmış Normal Normal Azalmış Normal

Serum ferritin düzeyi Normal Artmış Normal Azalmış Normal

Dem ir eksikliği anemisi TUS’un m ajör konularından birisidir. Hemen her TUS mutlaka değişik branşlardan sorgulaması yapılır. Bir önceki sınavda (Nisan 2008) pediatride sorulmuşken bu kez sıra dâhiliyeye geçmiş görünüyor. TUS’a çalışan her öğrencinin konuyu mutlaka bilmesini istiyorlar. Soruda yine oldukça sıradan bir laboratuar sorgulaması.Hematolojinin tek sorusuydu.. •

Demir eksikliğinde ilk ortaya çıkan bulgu ICC ve kemik iliğindeki demir depolarının azalması iken son bulgu demir içeren hücre içi enzim a k tiv ite le rin in a za lm a s ıd ır. Tedaviyle ilk düzelen bulgu da hücre içi enzim aktivitesindeki düzelmeye bağlı klinik iyileşmedir.

•

Demir eksikliği anemisi çocukluk çağının en sık anemisidir. En sık nedeni nütrisyonel alım eksikliğidir. Klinikte en sık semptom iştahsızlık, en sık bulgu solukluktur.

• Demir eksikliği anemisinde kemik iliğinde demir depolarının azaldığının gösterilmesi (prusya mavisi) kesin tanıdır

Doğru cevap: D

Hematoloji

sistem kanaması varsa ilk akla gelen sağ kolon tümürü, ikinci sıklıkta ise mide kanseridir. Kolon kanseri tanısı için yapılması gereken inceleme ise kolonoskopidir.

r

4 TÜM TUS SORULARI

28

Hematoloji

Tablo: D em ir eksikliğinde a yırıcı tanı Parametre/Hastahk

j

Serum Dem iri

Transferrin Saturasyonu

ivF Ferritiri);c)

Dem ir eksikliği anemisi

Düşük

yüksek

düşük

Düşük

K ronik hastalık anemisi

Düşük

düşük

yüksek

yüksek

Talasem iier

yüksek

düşük

yüksek

yüksek

yüksek

düşük

yüksek

yüksek

j yüksek

j düşük

S ideroblastik anemi H em okrom atozis

>1000 ;v

| j

Depo Demiri negatif

• +++ (F ■F'AFF Ring sideroblast ++++ ID:10t0128

64. Akdeniz bölgesinde yaşayan 15 yaşında bir hasta ateş, göğüste akut yan ağrısı şikâyetleriyle acil servise getiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyi 8 g/dL, retikülositoz, ortalama eritrosit hacmi (MCV) hafif artmış ve ortalama eritrosit hemoglobin (MCH) düzeyi norma! olarak bulunuyor. Fizik inceleme ve öyküde bir kanama odağı saptanmayan hastanın posteroanterior akciğer grafisinde infarktı düşündüren bulgu gözleniyor. Bu hastada anemi etiyolojisine yönelik aşağıdaki testlerden hangisi yapılmalıdır? (Nisan - 2009) A) Oksijen - hemoglobin disosiyasyon eğrisi B) Hemoglobin elektroforezi C) Ozmotik frajilite testi D) Asit - Ham testi E) Serum ferritin düzeyi tayini

pek çok organ ve dokuda da spesifik semptom yapabilen bir hastalıktır. Yine hastalığın seyrinde akciğer, dalak gibi organların infarktüsü görülebilmektedir. Hastalığın tanısı hemoglobin elektroforezi ile konulmaktadır. -

Elektroforezde, Orak hücre hastalığı; HBs >% 85, HBA2+F =% 15 şeklinde iken, Orak hücre taşıyıcılığı; HB Ave HBs her ikiside varsa taşıyıcıdır. Bu olgularda HBA2 ve HBF’ de vardır.

Hastanın öyküsünü iyi incelersek cevap çok kolay ortaya çıkar. Akdeniz bölgesi & ağrı = ORAK HÜCREli Anemi Soru aslında şöyledir: orak hücreli hastada en güvenilir tanı testi nedir? Oksijen - hemoglobin disosiyasyon eğrisi: tıpta tanı amaçlı kullanılmaz. Ozmotik frajilite testi: herediter sferositoz tanısında kullanılır. Hemolitik anemi, splenomegali, kolelitiazis bulguları olmalı ve MHCHsi yüksek oimaiıyaı. A sit - Ham testi: PNH tanısında kullanılır. PNHda pansitopeni ve hemolitik anemi bulguları vardır. Sabah koyu idrar ve tromboemboli öyküsü olmalıydı. Serum ferritin düzeyi tayini: demir eksikliği anemi tanısında kullanılır. Orak hücreli aneminin semptomlarından ve laboratuarından yola çıkılarak hazırlanmış ve aynen deneme sınavında sorduğumuz bir soru. Hastanın yaşadığı bölge, akut göğüs sendromu gibi bir acil prezentasyon, anemisinin varlığı, retikülositozla bu aneminin hemolitik olduğunun anlaşıldığı ve akciğer grafisinde infarktların varlığı orak hücreli anemiyi düşündürmektedir. Ancak soru etyolojiye yönelik yapılması gereken testi sormaktadır. Orak hücreli anemini tanısı hemoglobin elektroforezi ile konulmaktadır. -

Orak hücre anemisi; Dünyada en sık rastlanan anorm al hem oalobinopatidir. H astalığın geçişi, OR’dir. Beta zincirinin 6. sırasındaki glutamik asit yerine valin gelmiştir. Hastalıkta ağrılı krizler, en sık semptom, en sık komplikasyon ve mflikiditenİtLeiLSlh sebebi’dir. Ağrılı krizlerin en sık görülen şekli el ayak sendromudur. Ancak, başta göğüs olmak üzere pek çok yerde ağrılı krizler görülmektedir. Bundan başka

Doğru cevap: B 65. Aşağıdaki anemi tiplerinden hangisi ortalama eritrosit hacmi (MCV) 66 fL ve retikülosit sayımı % 0.4 değerleri ile uyumlu değildir? (Eylül 2009) Â) Demir eksikliği B) Talasemi taşıyıcılığı C) Kronik hastalık anemisi D) Sideroblastik anemi E) Folat yetmezliği TUS için kolay b ir hem atoloji sorusu... Aşağıdakilerden hangisi mikrositer anemi yapmaz. Retikülosit burada kafa karıştırmak için konulmuş. Düzeltilmiş retikülosit sayısı normal. Mikrositer anemi yapan 4 hastalık vardır. Demir eksikliği, kronik hastalık,talasemiier ve sideroblastik anemidir.

DAHİLİYE ► 29

Kronik hastalık anemisi, hastanede yatan hastalarda en sık görülen anemidir. En önemli nedeni demirin makrofajlardan mobilizasyonunda defekt olmasıdır. Hem serum demiri hem de serum demir bağlama kapasitesi düşüktür. Sideroblastik anemi, demir ve transferin saturasyonları yüksek olduğu halde hipokrom olan anemileri kapsar. Delta aminolevulinik asid sentetaz aktivitesinde yetersizlik vardır. Protoporfirin sentezi bozulmuştur. Vücut demir olduğu halde demiri kullanamaz. Hipokrom mikrositer anemi vardır. Tanı kemik iliğinde ring sideroblastlann görülmesi ile konur. Talasemiler, hemoglobin zincirlerinden birinin yada bir kaçının defektif sentezidir. Talasemi minör (taşıyıcılık) beta zincir sentezinin azalması ile ortaya çıkar. Talasemi taşıyıcılığı genelde asemptomatiktir. Periferik yaymada hipokrom, mikrositoz, target hücreler ve bazofilik splitting vardır. Folat eksikliği makrositer anemi yapar. En sık folat eksikliği nedeni diyetle alım eksikliğidir. Anemilerin MCV’ye göre sınıflaması tablodaki gibidir.

Tablo: E ritro s it büyüklüğüne göre yapılm ış anem i sınıflandırm ası Normositik anemiler (MCV = 8 0 -1 0 0 fL)

Mikrositik anemiler (MCV < 80 fL)

1. Demir Eksikliği * Tüm anemilerin Anemisi erken dönemi

2. Kronik Hastalık Anemisi

3. Thalessemia

Nonmegaloblastık, Makrositer anemiler 1. Myelodisplastik sendrom

* Eritropoietin Yetmezliği

2. Karaciğer Hastalıkları

*

5. Kurşun zehirlenmesi

* Myeloftizik Anemiler

6. Pridoksin eksikliği

* Endokrin Anemiler

7. Bakır eksikliği

* Disproteinemiler

Doğru cevap: E

Megaloblastik Kİ gösterenler 1. B12 2. Folat eksikliği

* Kronik Hastalık Anemisi (mikrositik de olabilir)

4. Sideroblastik Anemi

8. aliminyum intoksikasyonu

Makrositik anemiler (MCV > 100 fL)

Stem Hücre Hastalıktan

3. Hipotiroidı 4. Hemolitik Anemiler

66. Aplastik anemi tanısı konulan 18 yaşında bir erkek hasta için aşağıdakilerden hangisi en uygun tedavi yaklaşımıdır? (Nisan - 2010) A) HLA uygun bir kardeş araştırılmadan hemen steroid tedavisine başlanması B) HLA uygun bir verici saptanırsa en kısa sürede kök hücre nakli uygulanması C) Hemen hematopoetik büyüme faktörü tedavisine başlanması D) Acilen antilenfositer globulin tedavisine başlanması E) Acilen interferon - a tedavisine başlanması

APLASTİK ANEM İ Periferik kanda pansitopeni, kemik iliğinde hipoplazi veya aplazi ve yağ dokusunda artma ile karakterize bir anemidir. Her yaşta görülebilmek ile birlikte özellikle 20 - 40 yaş arası gençlerde daha sık görülür. Etyolojiye bakıldığında en sık idiopatik olmakla birlikte radyasyon, benzen, hepatit C enfeksiyonu ilaçlar ve genetik (fankoni aplastik anemsi) kökenli olabilir. Hastalığın en erken semptomu genellikle trombositopeniye bağlı kanamadır. Sonrasında anemi semptomları ve nötropeniye bağlı ateş gelişir. Kesin tanı kemik iliği biopsisi ile konulur. Biopside kemik iliği öncül hücreleri % 25 in altındadır ve kemik iliği yağ hücreleri ile infiltre olmuştur. Genç yaştaki hastalarda tedavide birinci tercih allojenik kemik iliği naklidir. KIT imkanı olmayan hastalarda tedavide siklosporin + ATG kombinasyonu verilir. Aplastik anemide tedavide birinci te rc ih n e d ir,.. Allojenik K İT Doğru cevap: B

I. II. III. IV.

Nötrofil sayısı: 400/mm3 Trombosit sayısı: 15 000/mm3 Retikülosit sayısı: 50 000/mm3 Kemik iliğinde hücresel yoğunluk (selülarite): % 50

Yirmi yaşında ağır aplastik anemiii b ir hastada yukarıdaki laboratuvar bulgularından hangileri beklenir? (Aralık - 2010) A) I ve II C) I ve IV

B) I ve III D) II ve IV E) III ve IV

Kolay ve mantıklı düşünmekle yapılabilecek, aplastik anem iyi sınava girenlerin bilip bilm ediğini sorgulayan b ir sorudur. Bilgiyi ölçer, yorum gerektirir. Ama seçenekler nedeni ile çok kolay bir sorudur. Lökosit sayısı milimetre küpte 4000 -10000 arasındadır. Hastada milimetre küpte 400 verildiği için, yani bu değer 1000’in altında olduğu için hastada ağır iökopeni var. Trombosit normal sayısı milimetre küpte 150 bin - 400 bin’dir. Hastanın trombosit sayısı ise 15 bin olarak verilmiş. Hastanın yine ağır trombositopenisi vardır. Retikülositin normal değeri eritrositlerin % 0.5 - % 2’sidir. Bu eritrosit sayısı ortalama 5 milyon olarak düşünülürse, retikülosit sayısı normalde milimetre küpte 50000 100000’dir. Bu hastada retikülosit sayısı yüksek verilmiş.

Hematoloji

Demir eksikliği anemisi, dünyada en sık görülen anemidir. En sık nedeni diyetle yetersiz alımdır. Demir eksikliğinde periferik yaymada hipokrom, mikrositoz, anizositoz ve poikilositoz vardır. Kesin tanı kemik iliği biyopsisinde demir depolarının negatif olması ile konur.

Hematolo

30 4 TÜM TUS SORULARI Aplastik anemi tanısı kemik iliği biyopsisi iie konur. Kemik iliği sellüieritesi % 25’in altında ise tanı aplastik ane­ midir. Bu hastada kemik iliği sellüieritesi % 50 verilmiş. Kemik iliği sellüieritesi normal olarak verilmiştir. 1 ve 2 maddeler ağır aplastik anemi için doğrudur 3 ve 4. mad­ deler yanlıştır.

APLASTİK ANEMİ Tanım: Periferik kanda pansitopeni, kemik iliğinde hipoplazi veya aplazi ve yağ dokusunda artma ile karakterize bir anemidir. Her yaşta görülebilmekle beraber genç yaşta daha sıktır. PY’da makrositoz hakimdir, norm ositer olabilir.

Etyoloji: 1. 2. 3. 4.

En sık idiyopatiktir. Radyasyon, Benzen: En sık kimyasal madde H epatit C: Aplastik anemiye en sık vol açan virüs 5. İlaçlar: Kloramfenikol (en sık neden olan ilaç), fenitoin, kemoterapotikter, NSAI ilaçlar, metaller, PTU, metimazol, kinin, altın, insektisitler), 6. Genetik: Fankoni aplastik anemisi ve PNH

Klinik: Hastalığın en erken semptomu genellikle kanamadır, anemi semptomları daha sonra görülür. Enfeksiyonla prezentasyon nadirdir. Sistemik semptomlar ve kilo kaybı yoktur. Fizik muayenede deri ve müköz membran solukluğu en sık bulgudur. Peteşi ve ekimozlara sık rastlanır. Lenfadenopati ve splenomegali beklenmez. Splenomegali varsa tanıyı tekrar gözden geçirin. Prognoz: Hastalığın prognozu şu hallerde kötüdür; mutlak nötrofil sayısı 500/mm3’den azsa, trombosit 20.000/mm3’den azsa, mutlak retikülosit sayısı 40.000/ mm3’den azsa (1%). Ölüm en sık enfeksiyon ve kanamaya bağlıdır. Tanı: Kemik iliğinde hematopoetik hücrelerin % 25’den az olması ve pansitopeninin varlığı ile konur. Kemik iliğinin geri kalanı yağla infiltredir. Tedavi: Gene hastalarda tedavide birinci tercih allojenik KIT’dir. Otoloa KIT yapılmaz. Greft versus hastalığı en sık aplastik anemideki KIT sonrası görülür. GVHH’yi engellemek için yabancıdan alınmış ışınlanmış eritrosit süspansiyonu kullanılmalıdır. Diğer tedaviler; antitimosit globülin (ATG + siklosporin) kür sağlayan ilaçtır, antilenfosit globülin, siklosporin, nandrolone deconate, oksimetalon, eritropoetin, trombopoetin, G - CSF ve destekleyici tedavidir. Koloni stimülan faktörler hastalığı remisvona sokmaz. En sık idiyopatik, hepatit C, benzen, kloramfenikol, retikülosit düşük, pansitopeni, organomegali yok, LAP yok, KIT ilk tercihtir. Aplastik anemi ayırıcı nedenler ile karışır.

tanısı:

Pansitopeni yapan

1. Kemik iliğini infiltre eden hastalıklar: Akut lösemi, kemik iliğini infiltre eden solit tümörler, lenfoma. 2. Kemik iliğinde fibrozîs yapan hastalıklar: Primer miyeiofibrozis, miyeloskieroz 3. Hipersplenizm : Dalağı büyüten tüm hastalıklar yapabilir. 4. Vitamin B12ve folik asit eksikliği 5. Kollojen doku hastalıkları: SLE

6. PNH 7. Diğer: Tüberküloz, salmoneilozis, brusellozis, sarkoidoz, Doğru cevap: A 68. Yirmi yaşında bir hasta çabuk yorulma ve soiukluknedeniyie hastaneye başvuruyor. Fizik muayenede subikterve splenomegali saptanıyor. Laboratuar incelemelerinde hemoglobin 9 g/dL, retikülosit % 6ve MCHC % 37 bulunuyor. Bu hastada tam için aşağıdaki tetkiklerden hangisi öncelikle istenmelidir? (Nisan 2012) A) Eritrosit ozmotik frajilite analizi B) Eritrosit sedimentasyon hızı C) Kemik iliği biyopsisi D) Serum ferritin düzeyi E) Hemoglobin eiektroforezi Genel bilginin test edildiği kolay b ir soru diyebiliriz. Anemisi olan, sarılığı olan, retikülositozu olan ve MCHC’si yüksek olan bir hastada olası tanı bir hemolitik anemidir. Bu hemolitik anemi, MCHC yüksekliği nedeniyle herediter sferositoz'dur. Herediter sferositoz; eritsosit membran defekti iie giden herediter hemolitik anemidir. Splenomegali, anemi ve safra taşının görülmesi tanımlayıcıdır. Anemi ve retikülositoz yanısıa hastalarda MCHC yüksekliği ve periferik yaymada mikrosferositler görülmektedir. Tanı için öncelikle osmotik frajilite testi ve kesin tanı için membranda eksik protein gösterilmesi gerekmektedir. Tedavide splenektomi gereklidir. Sonuçta herediter sferositoz ile ilgili herhangi bir soru sorulabilinir. Nitekim 2 TUS önce safra taşı, anemi ve splenomegalisi olan hastada tanı sorulmuştu. Bu TUS’da MCHC eksenli sorulmuş ve soru sırası tedaviye gelmiştir. H e re d ite r sfe ro sito z en sık hangi kalıtım la geçer, en sık eksik oian n e d ir... ÖD geçiş, spektrin defekti vardır. Hangi hastada herediter sferositoz düşünülür... Çocuk hemolitik anemisi var. Dalağı büyük, kesede taşı var. Ekstravasküler hemoliz bulguları, MCHC yüksek H erediter sferositoz tanısı nasıl konur, tedavide ne yapılır... Osmotik fra jilite te s ti p ozitif, tedavi splenektomdir Doğru cevap: A 69. Elli dört yaşında erkek hasta solukluk nedeniyle hastaneye başvuruyor. Fizik muayenede subi ter saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyi 8,2 g/dL, lökosit sayısı 4120/mm3, trombosit sayısı 138.000/mm3 ve ortalama eritrosit hacmi 117 fL olarak bulunuyor. Bu hastanın ayırıcı tanısında aşağıdakilerden hangisi yardımcı olmaz? (Eylül 2012) A) Serum iaktat dehidrogenaz düzeyi B) Retikülosit sayımı C) İdrarda ürobüinojen tayini D) Serum folik asit ve B1Zvitamini düzeyi E) Serum ferritin düzeyi

DAHİLİYE ► 31

---------------------------Soru sık sorulan önemli b ir alandan gelen b ir vaka sorusu. B irçok klin ik ve laboratuar özelliği ile karakteristik b ir megaloblastik anemi hastası anlatılarak laboratuarda tanıya yardımcı olmayan test sorulmuş. Megaloblastik anemilerin laboratuar özelliklerinin hatırlanması bekleniyor.

Megaloblastik aneminin etiyolojisinin belirlenmesi için yapılan testler ise folik asit ve B12 düzeyi olduğundan bu testler mutlak gereklidir. Ancak serum ferritin düzeyi, eğer ferritin düzeyini aldatıcı olarak etkileyen bir başka tıbbi sorun yoksa demir depolarının ve demir eksikliği durumunun en iyi göstergesidir. Megaloblastik anemi durumunda ise tanı için ve etiyolojik değerlendirme için fayda sağlamaz. Doğru cevap: E 70. Aşağıdakiierden hangisi, B12 vitam ini eksikliğine yol açmaz? (Nisan 2013) A) Gastrektomi B) Pankreatik yetmezlik C) Ascaris enfestasyonu D) Crohn hastalığı E) Kör bağırsak sendromu B12 vitam ini eksikliğine neden olan ve B12 vitam i­ ninin gıdalar ile alınmasından term inal ileumdan emilmesine kadar geçen sürede, b irçok basamakta gerçekleşen sindirim ve emilim sürecine a it anormal­ liklerin hatırlanmasını gerektiren kolay b ir hem atoloji sorusu. Ascaris enfestasyonu şıkkı, Diphyllobothrium latum enfestasyonu düşünüldüğünde çeldirici görevi de üstleniyor.

Bu konu hakkında P O T A N S İY E L S O R U LA R ( E - 1 3) 1. Aşağıdakiierden hangisi, kobalamin eksikliğinde görülen megaloblastozisin tipik bulgularından biri değildir? A) B) C) D) E)

Nörolojik bulgular varlığı indirekt bilirubin artışı Retikülosiîopeni İntravasküler hemoliz Hiperhomosisteinemi

L.

2. Pernisyöz anemili bir hastanın laboratuvarında aşağıdaki bulgulardan hangisi beklenmez?

A) Retikulositoz B) Nötrofillerde hipersegmentasyon C) Trombositopenİ D) Kemik iliğinde dev metamiyelositler E) Makrooyalositler

3. Aşağıdaki seçeneklerden eksikliği beklenmez? , A) B) C) D) E)

hangisinde

kobalamin

Pernisyö? apemi Alkolizm Necatoramericanus enfeksiyonu Yejeteryan ‘diyet Total gastrektomi

Ascaris enfestasyonu, eozinofili ile seyreden çeşitli aler­ jik reaksiyonlar dışında, parazitlerin vücut boşluklarında yer değiştirme yetenekleri ve bazen de yüksek sayılara ulaşarak oluşturdukları kitle tesirleri ile çeşitli kompli­ kasyonlara neden olabilmektedir. B12 vitamini eksikliği, Ascaris enfestasyonu için tanımlanmış bir komplikasyon değildir.

C evaplar: 1 :0 ,2:A , 3:C

Gastrektomi, İF eksikliğine yol açarak B12 vitamini eksik­ liği oluşturmaktadır. B12 vitamini eksikliği ve neden oldu­ ğu klinik tablo, tanımlanmış post-gastrektomi sendromları arasında yer almaktadır.

• Kobalamin eksikliğinde megaloblastik anemide DNA işlevleri defektif hale gelir.

Pankreatik yetmezlik, gerek bikarbonat salgısındaki azalma, gerekse pankreatik sindirim enzimlerindeki azal­ ma ile, gıdalarla alınmış olan ve öncelikle R faktörü ile bağlanmış bulunan B12 vitamininin, R faktöründen ayrı­ larak İF ile bağlanmasını engellemekte ve bu şekilde B12 vitamini eksikliğine neden olmaktadır. Crohn hastalığı ve terminal ileumu tutan diğer patolojik süreçler, B12 vitamininin, bağlanmış olduğu İF’ye ait re­ septörler aracılığı ile emilme bölgesini lezyona uğrattıkla­ rından, B12 vitamini eksikliğine neden olabilmektedir. Kör bağırsak sendromu, diğer ismi ile bakteriye! aşırı çoğalma sendromu önemli bir malabsorpsiyon nedenidir. Birçok besin bileşenine ait malabsorpsiyon tabloları ara­ sında, bakteriler tarafından kullanılan B12 vitaminine ait eksiklik ile safra asitlerinin bakteriler tarafından dekonjugasyonuna bağlı yağ ve yağda eriyen vitamin malabsorpsiyonu önem taşımaktadır.

Doğru cevap: C

Hematoloji

Serum LDH düzeyi devam eden inefektif eritropoez (intramedüller düşük hızlı hemoliz) nedeniyle yüksektir. Retikülosit sayısı normal bulunabileceği gibi, inefektif eritropoeze bağlı olarak anemi için beklenenden daha düşük olabilmektedir.idrarda ürobilinojen, diğer hemolitik komponenti olan anemilerde olduğu gibi megaloblastik anemi hastalarında da artmış olarak belirlenmektedir.

jj

MEGALOBLASTİK ANEMİLER • B12 ve folik asit eksikliğine bağlı DNA sentez defekti sonucu ilik hücrelerinde olgunlaşma bozukluğu ve inefektif eritropoezle karakterize anemilerdir.

• DNA ığciklerinde kırılma ve.hemgtopoetik prekürsörlerde interfazın değişik evrelerinde duraksama olur. • Kemik iliğinde eritroid hiperplazi belirgin iken nukleus/sitoplazma oranında uyumsuzluk gelişerek megaloblastik çekirdek normal hücrelere göre daha büyük kalır • Bazı önemli etiyolojik sebepler: o Alım azlığı: Vejeteryan diyet, malnütrisyon ç Pernisiyöz anemi o Kobalaminiri besinlerden ayrımında defekt; Atrofik gastrit, hipoklorhidria, PPİ, H2-blokerler

32

◄TUM TUS SORULARI

Hematoloji

o Gastrektomi {3-5 yıl sonra)

D İĞ E R S IN A V L A R D A N SO R U LAR

o Kronik pankreatit, zoiiinger ellison sendromu ------------------(STS-2 MAYIS 2009) — ---------------

o Difilobotrîum fatum, Aşırı bakteriye! çoğalma o Terminal ileum hastalığı: Crohn vb, İmerslund sendromu o Transkobalamin I! eksikliği, Nitröz oksit o İlaçlar: kolşisin, etanol, omeprazol Laboratuvar > Makrositeranemi, periferde makrositerdeğîşîklikler (makrositeroval eritrositler makroovalosit), anîzositoz, poiklositoz, dev çomaklar, hipersegmente nötrofiller, > MCV >100 ff > İlerleyen dönemlerde ineffektif eritropoez oluşaca­ ğından pansitopeni gelişir. > LDH ve indİrekt bîlurubin yüksektir (ilikte gelişen yıkıma bağlı; inefektif hematopoez) > Normoblastlar retikülosite dönüşemeden yıkıldığı için retikülosit düşüktür. > Periferiky

i.

Otuz dört yaşında bir erkek hasta halsizlik şikâye­ tiyle başvuruyor. Burun kanaması olan hastanın fizik muayenesinde ateş, solukluk ve peteşiler saptanıyor. Laboratuar incelemelerinde hemoglobin düzeyi 9 g/dL, MCV 108 fL, trombos'ıt sayısı 26 OOÖ/rrim3, lökosit sayısı 1900/mm3, retikülosit sayısı % 0.3; indirekt bilimbin düzeyi ve LDH düzeyi normal olarak bulunuyor. Bu hasta için hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Aplastik anemi B) Paroksismal noktumal hemoglobinüri C) Kronik miyelositik lösemi D) Polisitemia rubra vera E) Akut miyelositik lösemi

APLASTİK ANEMİ Tanım: Periferik kanda pansitopeni. kemik iliğinde hipopiazi veya aplazi ve yağ dokusunda artma ile karakterize bir anemidir. Her yaşta görülebilmekle beraber genç yaşta daha sıktır. PY’da makrositoz hakimdir, normositer olabilir.

yma: Nötrofillerde hipersegmentasyon, makrositoz, Howell Jolly cisimleri

Etyoloji:

> Anemi veya pansitopeniye rağmen kemik iliği hiperselülierdir.

2. Radyasyon,

> Kemik iliğinde megaiobfastik değişiklikler vardır (mavi ilik).

4. Hepatit C: Aplastik anemiye en sık yol açan virüs

RetiküîösîtüZ; (> % 2} Eriüobii yıkım artışı ve yapım artışı ile olur. S Hemolitik anemiler S Demir eksikliği anemisinde tedavinin 7-10. günü S Vitamin B12 ve foiik asid tedavisinin 3-4. günü S Kanama, hipersplenizm

1. En sık idiopatiktir. 3. Benzen: En sık kimyasal madde 5. İlaçlar: Kloramfenikoi fen sık neden olan ilâç), fenitoin, kemoterapotikler, NSAI ilaçlar, metaller, PTÜ, metimazol, kinin, altın, irisektisitier), 6. Genetik: Fankoni aplastik anemisi ve PNH K lin ik : Hastalığın en erken semptomu genellikle kanamadır, anemi semptomları dâhâ sonra görülür, enfeksiyonla prezentâsyön nâdirdir. Sistemik semptomlar ve kiio kaybı yoktur Fizik muayenede d e r iv e mü köz membrah solukiiığu en sık bulgudur. Peteşi ve ekimozlara sık rastlanır. Lenfadenopati ve splenömegali beklenmez. Splenömegali varsa tanıyı tekrar gözden geçirin. Prognoz: Hastalığın prognozu şu hallerde kötüdür. Mutlak nötrofil sayısı 500/mm3’den azsa, trombosit 20.000/mm3’den azsa; mutfak retikülosit sayısı 40.000/mm3’den azsa (1%). Ölüm en sık enfeksiyon ve kanamaya bağlıdır.

Doğru cevap: A

-------------- — (STS-2 MAYIS 2009)------ -----------

2. Hemolitik görülmez?

anemide

aşağıdakilerden

0

Makroovalositler ve poikilositoz, Hovvel-Jolly cisim cikleri

hangisi 0

Anemi normokromdur.

A) Haptoglobinde azalma

0

B) İdrarda bilirübin artışı C) Retikülosit sayısında artma D) Sarılık E) Normoblastik eritroid hiperplazi

in e fe k tif eritro p o eze bağlı o la ra k laktat dehidrogenaz (LDH) ve serum demiri artmıştır.

0

Dil, vajen, üriner ve yanak mukoza epitelinde de makrositotik değişiklikler vardır.

D oğru cevap: A

Doğru cevap: B

------------------- (STS-2 MAYIS 2008)------------------

SPOT BİLGİLER

3. Aşağıdaki durumların hangisindeeritrositlerde hipokromi ve mikrositoz görülmez? A) Demir eksikliği C) Talasemi

B) Kurşun zehirlenmesi D) Herediter sferositoz

E) Vitamin B6 eksikliği

Herediter sfersitozda, Hiperkromi ve mikrositoz görülür. D oğru cevap: D

•

Retikülosit yüksek anemi

•

R e tilü k o s it düşük ilk ne düşü n ü lü r.. .A plastik anemi

•

Hangi anemiler m ik ro s ite r anemi yapar (MCV < 8 0 ) ...Demir eksikliği anemisi, Kronik hastalık, Sideroblastik, Talasemiler

•

Tayahç sendromu nedir. ;;Pika(PICA),splenomegali, Seksüel - bedensel gelişme g e riliğ i, Hipokrom m ik ro s ite r anemi, Dem ir ve çinko e k s ik liğ i ile karakterizedir.

•

F elty sendromu n e d ir... Splenomegali - Nötropeni ve romatoid a r t r it ile karakterizedir.

•

Y etişkin erken, menepozda kadın demir eksikliği var. Ne araştırılm alıdır. ..Kolon kanseri ve mide kanserine yönelik endoskopi k işlemler yapılmalıdır.

•

Demir eksikliği yapan parazitler... N. Americanus ve A. Duedonale

v

Çöliak hastalığında hangi anemiler görülür... demir ve fo la t eksikliği

•

Demir eksikliği anemisinde ilk istenecek serolojik te s t hangisidir... F erritine bakmak gerekir

•

Demir eksikliğinde demir param etreleri nasıldır.. . Demir bağlama kapasitesi yüksek, demir, fe rritin , tra n sfe rin saturasyonu düşüktür.

•

Demir eksikliğinde ilk te rc ih oral demir preparatı hangisidir. ..Dem ir sülfat.

•

Demir eksikliğinde tedavi ile ilk ve en son düzelen laboratuar te s t i. .. İ lk düzelen bulgu re tikü lo sit kriz i, en son düzelen fe r r itin

•

Demir eksikliği anemisinde parantera! demir... demir hidroksi dekstrandır

•

Kronik hastalık anemisine demir param etreleri nasıldır... Demir ve demir bağlama kapasitesi düşük, diğerleri yüksektir.

•

Hangi hastada sideroblastik anemi dünüşünülür.. Organomegali + Derin hipokrom m ikrositer anemi + Demir p a ra m e tre le ri dem ir eksikliğinin te rs i düşünülür.

------------------- (STS-2 MAYIS 2008)------------------

4. Ateş, yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegali ve atipik lenfositoz saptanan bir hastanın ayırıcı tanısında aşağıdakilerden hangisi düşünülmez? A) Enfeksiyöz mononükleoz B) Kronik miyelösiter lösemi C) Akut ienfositik lösemi D) Aplastik anemi E) Burkitt lenfoma

Aplastik

anemide LAP ve hepatosplenomegali beklenmez. Bisitopeni veya pansitopeni görülür. HSM VE LAP BİRLİKTELİĞİ OLAN HASTALIKLAR

- Enfeksiyöz mononükleoz - Kronik miyelösiter lösemi - Akut İenfositik lösemi - Burkitt lenfoma - Hodkin lenfoma - Primer myleofibrozis D oğru cevap: D

------------------ (STS-2 TEMMUZ 2011)-------------------

5. Megaloblastik anemide aşağıdakilerden görülme ?

hangisi

A) Normal serum metilmalonik asit düzeyi B) Hiperselüler kemik iliği C) Trombositopeni D) Periferik yaymada nötrofillerde hipersegmen-tasyon E) Hiperhomosisteinemi M egaloblastik Anem ilerin H em atolojik ta b lo ­ sunda ortak bulgular 0

M egaloblastik hiperselülerdir.

kem ik

iliğ i

va rd ır

ve

0

MCV artmıştır >100, çok loblu nötrofıller vardır (100 PNL’de 5’ten fazla 5 loblu veya 1 tane 6 loplu

= nötrofilde hipersegmentasyon) 0 0 0

S ideroblastik anemide tanı nasıl konur... Kemik iliğinde ring sideroblast görülmesi ile konur.

Lökosit ve trombosit sayısı azalmıştır.

RDW artmıştır (anizositozu gösterir) Serum haptoglobulin ve hemoglobin azalmıştır, retikülositopeni vardır.

ilk ne düşünülür..;Hemolitik

•

H erediter sideroblastik anemi tedavisinde hangi vitamin etkilidir... Pridoksin e tkilidir.

^

Hematoloji

DAHİLİYE ► 33

34 4 TÜM TUS SORULARI

Hematolo;

*

S id e r o b la s tik a n e m ili h a s ta la rd a g e lişe b ilir... AML'ye dönüşübiiir.

h a n g isi

•

Yetişkinde m a kro site r aneminin en sık nedeni n e d ir... Blz eksikliği *

-

Here d ite r sferositoz en sık hangi kalıtımla geçer, en sık eksik olan n edir... OD geçiş, spektrin d ef ekti vardır.

&j2 eksikliği yapan parazit hangisidir... D. îatum Hangi hastada B32 eksikliği düşünülm elidir... Sarılık + nörolojik bulgu + Makrositer anemi.

*

B i2 e k s ik liğ in in e ty o lo jis in d e h a n g i t e s t ya p ılır.. .Schilling te s ti yapılır, Dört evresi normal terminal ileum patolojisi düşün.

*

*

fa k tö r ayrılamadığı için ’

Splenik sekestrasyon krizinin özellikleri n e le rd ir... Hemoglobin hızlı düşme, dalakta büyüme, retikülositte artma.

•

Nörolojik bulgular hariç Blz eksikliği ile aynı bulgulara neden olur.

Aplastik krizin özellikleri nelerdir. , . Hemoglobin h ızlı düşme, d a la kta büyüme yok, r e tik ü lo s it normal.

*

Hangi ilaçlar fo la t eksikliği yapar... Dihîdrofofat redüktaz inhibitörferi

Orak hücreli anemide en sık ölüm nedeni n e d ir... En sık ölüm kapsüllü bakteriye! sepsis.

-

Ağrılı kriz tedavisinde ilk ne yapılır. Ne yapılmaz... İ lk yapılması gereken hidrasyon, kan transfüzyonu kontraendike.

Tedavide ilk düzelen ilik, en son düzelen nörolojik bulgulardır.

*

Orak hücreli anemi hangi kalıtımla geçer, sorun n e d ir... OR, 6. kromozom G - V değişimi. Orak hücreli anemide krizi en sık başlatan n e d ir... Krizi en çok başlatan infeksiyon.

Kronik pan kre a titte niçin BI2 eksikliği gelişir... R

* ;■ Tedavi ile ilk ve en son düzelen ha n g isid ir...

”

Hangi hastada herediter sferositoz düşünülür... Çocuk hemolitik anemisi var. Dalağı büyük, kesede taşı var. Ekstravasküler hemoliz bulguları, MCHC yüksek H erediter sferositoz tanısı nasıl konur, tedavide ne y a p ılır... Osmotik fra jilıte te s ti p o z itif, tedavi splenektomdir

BI2 eksikliğinin özgün serolojik bulgusu n e d ir... M e tilm a lo n ik a s it ve h om osistein d ü z e y le ri yüksektir.

İntravasküler hemolizin en tehlikeli bulgusu nedir... hemoglobinüri, akut tubuler nekroz yapar

Folat eksikliği ile Bi2 eksikliğinin fa rk ı n e d ir...

Folat eksikliğinin özgün bulgusu hangisidir... Figlu te sti: Formiminoglutamik as id atılımı artışı tip ik tir.

Orak hücreli anemide en güvenilir tans yöntemi n e d ir... Hemoglobin elektroforezi

Hangi hastada aplastik anemi düşünmeliyiz... Genç hasta, halsizlik, yorgunluk, ateş, peteşi ve ekimoz, organomegalı ve lenfadenopatî yok. Aplastik anemi yapanlar... HepatitC, kloramfenikol, Fanconi anemisi, PNH

Orak hücreli anemide oral kontraseptif kullanımı... re la tif kontraendikedir

*

A plastik aneminin laboratuarında ne v a rd ır... Hb, lökosit. trom bosit ve retikülosit düşük.

* ■ Hangi hastada talasemi major dünüşülm elidir... 1 -5 yaş büyüme gelişme geriliği, hepatosplenomegali, Mongoloid yüz, ağır hipokrom m ikrositer anemi (Hb 100.000/ mm3) • Periferik yayma kemik iliği gibidir. • Trombosit t/N , eozinofili, monositoz • Diğer lökomoid reaksiyonlardan lökosit alkalen fosfatazın düşük veya sıfır olması ve Philadelphia kromozom (+) ligi ile ayrılır. • Hipersellüler kemik iliği, myeloid seride artış. • Ürik asit, LDH t , kemik iliğinde fibrozis görülebilir. • imatinib (tirozin kinaz inhibitörü), klinik ve stogenetik semisyon sağlar. • Ürikozürik ilaçlar, hidroksiüre (Busulfanın yerine), alfa interferon ile ilaç tedavisi; kemik iliği transplantasyonu ve destek tedavisi verilir • Busulfanın kemik iliği supresor etkisi uzun sürmektedir. • Ciltte hiperpigmentasyon gelişir, Akciğer fibrozisi olabilir. • Kronik myelositer lösemiTi erkeklerde priapizm gelişebilir • Dalağı en çok büyüten lösemi Kronik myelositer lösemidir. » Philadelphia kromozomu ( - ) hastalarda prognoz kötüdür. İD: 10i 379:

Malign hastalıklar Lökoeritroblastik anemiler; myeloid ve eritroid serinin genç elemanları periferik kanda bulunur. Akut hemolitik reaksiyonlar Enfeksiyonlar

2. L e n fo tik lö ko m o id reaksiyon; • • •

Viral enfeksiyonlar; Enfeksiyöz mononükleoz, CMV, boğmaca Tüberküloz Neoplaziler

Lökomoid reaksiyonların hepsinde lökositoz olur, lökopeni olmaz. Doğru cevap: D

Tablo: KML - lökom oid fa rk la rı Ö z e llik le r

v.:a-,;.;a-,]I Juvenil nötrofiller (metamyelosit, myelosit) j Bazofili

|

Eozinofili Kemik iliği fibrozisi Splenomegali Lökosit alkalan fosfataz (LAP)

i

Philadelphia Kromozomu bcr.abl

8. Aşağıdakilerden (Nisan - 90) A) B) C) D) E)

KML

Lökomoid Reaksiyon

+

-

+ + /-

!

!

j ¿ /s ıfır ı

+

j 1

i

t -

*

ID:10t231

verada

görülmez?

polistemia

Lökositoz Trombositoz Splenomegali Azalmış arterial 0 2 saturasyonu Alkalen fosfatazda yükselme

Polisitemia rubra vera; sinsi başlangıçtı, kronik gidişli, myeloproliferatif bir hastalıktır. Total eritro sit düzeyi art­ mıştır. Çoğunlukla beraberinde trom bositoz ve lökositoz da bulunur. Splenomegali vakaların çoğunda bulunur. Siyanoz dudaklar ve burun ucunda belirgindir. Ekimozlar, kaşıntı, görme bozuklukları angina pectoris, baş ağrısı sık klinik semptomlardır. Laboratuar bulgusu olarak; eritrositoz, lökositoz, trom­ bositoz, hematokrit artışı, hemoglobin artışı (% 18 - 24) kemik iliğinde panmyelozis yani tüm hematopoietik hücre serilerinde artış vardır. Ürik asit, lökosit, alkalen fosfataz, vitamin B12 düzeyi, histamin ve serum lizozimi artmıştır. Arteriyel 0 2 satürasyonu çoğunlukla normaldir. Doğru cevap: D

Hematoloji

7. Lökomoid reaksiyon görülmez? (Eylül - 89)

Sekonder polisitemiler:

38 4 TÜM TÖS SORULARI 9. Kronik myeiositer lösemide iyi prognoz gösteren kriter aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül - 90)

A k u t le n fo b la s tik lösem i • Akut lenfoblastik lösemi, 15 yaş altındaki çocuklarda en sık görülen kanser tipidir. • Batıda bu yaş grubunda en sık 2.ö(üm nedenidir. • Çocuk lösemilerinin % 8Q'ini yetişkin lösemilerin %20'sini oluşturur. • L1-> en sık çocuklarda; L2-» en sık yetişkinlerde; L3-> en nadir tip. İm m ü n o lo jik sınıflandırm a 1. B - CelîALL (en az rastlanan tip) • matur B Akut lenfoblastik lösemi » Prekürsor B Celi ALL (Pre - pre - B - Akut lenfoblastik lösemi; common Akut lenfoblastik lösemi) 2. T - Ceii Akut ienfobiastiR lösemi « Pre T « T -C e li • T - A kut le n fo b la stik lösemi için CD7 p o z itifliğ i spesifiktir. • T - Akut lenfoblastik lösemi’de lökosit sayısı yüksek, lenfadenopati ve anterior médiastinal tutulum daha sıktır. • Akut lenfoblastik lösemi’de • Anemiye bağlı halsizlik, yorgunluk, çarpıntı. ® Trömbositopeniye bağlı kanamalar ® Lökopeniye bağlı enfeksiyon • Yaygın kemik, eklem ağrıları » Ateş (% 50) • Lenfadenopati ve organomegali akut myelositik lösemi’ye göre daha sıktır. • Kafa çiftlerinden en sık VI ve VII kafa çiftleri tutulur. • Periferik yaymada blastlar görülür. • Akut lenfoblastik lösemi ve Akut myelositik lösemi’de en sık ölüm nedeni enfeksiyonlardır. A k u t le n fo b la s tik lö se m i’de kötü prognoz krite rle ri

•

• •

• • "• « ® ® •

® 1 yaşından küçük, 10 yaşından büyük olmak • Erkek olmak • Remisyona girme süresinin 4 haftadan uzun olması ® Başlangıçta lökosit sayısının >30.000 olması « Zenci ırktan olmak • Pre - pre B - ALL olmak En iyi prognoz common Akut lenfoblastik lösemi’dedir; CALLA (common Akut lenfoblastik lösemi a n tije ni) pozitiftir. Kemoterapi: remisyon indüksiyon, santral sinir sistemi profilaksisi, korisölidasyon ve idame tedavisi’nden oluşur. Remisyon iridüksiyonu en sık prednizoion, vihkristin, antrasiklin (doksorubisin veya daunorubisin) ve L asparaginaz kombinasyonundan oluşur. Santral sinir sistemi profilaksisinde kraniyal ışınlama ve metotreksat kullanılır. En seçkin tedavi kemik iliği transplantasyonudur, ikinci remisyonda yapılır. Tedaviye bağlı geç komplikasyonlar: büyüme gelişme geriliği, endokrin anomaliler, stérilité. Serebral tümörlerden en sık gliomalar görülür, kranial radyoterapi uygulananlarda izlenir. Non - Hodgkin Lenfoma, tiroid, paratiroid karsinomlan görülebilir. En kötü prognoz L3 (B hücre fenotipi) ve null Akut lenfoblastik lösemi’dedir. t(1 ; 19); t(8;14); t(11;14) Akut lenfoblastik lösemi’den en sık rastlanan kromozom anomalileridir. ID:10i 377

A) Ph - kromozomu B) Bazofillerin artması C) Yüksek lökosit sayısı D) Lenfadenopati E) Alkalen fosfatazın azalması

Kronik m ylelositer lösemide k ö tü prognoz

kriterleri şunlardır; • • • • • • • •

Ph kromozomu negatifliği Periferde eozinofil artışı Periferde basofil artışı Düşük alkalen fosfataz düzeyi Yüksek lökosit sayısı Anemi (refrakterse) Myeloblastlann periferik kanda % 10’un üzerinde olması Lizozimüri

Ph kromozomu pozitif olan hastalar Ph kromozomu ne­ gatif olanlara göre tedaviye daha iyi cevap verir ve 5 yıllık yaşam süresi şansı daha yüksektir. Ph kromozomunun pozitif olması Akut myeiositer lösemili hastalıklarda kötü prognoz göstergesidir. Doğru cevap: A 10. Ateş, yaygın lenfadenopati ve hepatosplenomegali ve atipik lenfositoz olan bir hastada aşağıdakiierden hangisi düşünülmez? (Eylül - 90) A) B) C) D) E)

Enfeksiyoz mononükleoz Kronik myeiositer lösemi Akut lenfoblastik lösemi Aplastik anemi Burkitt İenfoma

Tarifienen semptom ve bulgular aplastik anemi haricindeki şıklarda gözlenir. Aplastik anemi de tüm kemik iliği hücrelerinde azalma olduğu için lenfadenopati ve hepatosplenomegali gözlenmez. Lenfositoz olmaz, iökopeni vardır. Aplastik anemide infeksiyon olmadığı müddetçe organomegali görülmez. Doğru cevap: D 11. Aşağıdakiierden hangisi myeiofibroziste beklenmez? (Eylül-91) A) B) C) D) E)

Bence Jones proteini Lökoeritroblastik reaksiyon Göz yaşı şeklinde eritrosit Dev trombosit Splenomegali

Myelofıbrozis (agnojenik myeloid metaplazi) myeloproliferatif bir hastalıktır, özellikleri kemik iliği fibrozisi, ekstramedüller (en sık dalakta) hematopoezis ve osteoskleroz olarak özetlenebilir. Laboratuvar bulgulan ise şöyledir: Anemi, massif splenomegali, lökositoz, kilo kaybı, ke­ mik ağrıları, % 75’inde hepatomegali, vardır. Periferik lenfadenopati görülmez. Anemi genelde normokrom norm ositerdir ve periferik yaymada eritrositler göz yaşı şeklinde görülürler. Lökositoz; 10 - 20 bin arasındadır. Periferik kanda ol­ gunlaşmamış myeloid hücreler ve normoblastlar bulunur. Buna lökoeritrobiastosis denir. Periferde dev trombo-

DAHİLİYE ► 39 pozitiftir ve t(9:22) translokasyonu gözlenir. Hastalar genelde blastik krizle kaybedilirler. Doğru cevap: D

Doğru cevap: A 12. Elli yaşında pletorik yüze sahip kişide; lökosit 18 000/mm3, trombosit 550 000/mm3, hematokrit % 62, Hb 19.2, arteriei P02 95 mmHg, hepatosplenomegali saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül -91) A) Myelofibroz B) Hipernefroma C) Polisitemia vera D) Esansiyel trombositoz E) Sekonder polisitemi Kemik iliğinde tüm serilerde artış tablosunu polisitemia rubra vera oluşturur. Hipernefromada ve sekonder polisitemide eritropoetin artışına bağlı sadece eritrositoz olur. Esansiyel trombositozda sadece trombosit artarken, myelofibrozisde lökoeritrositozis olmasına karşın ge­ nelde trombositopenide eşlik eder. Polisitemia rubra verada halsizlik, yüz ve mukozalarda kızarıklık (pletorik yüz) olur. Genelde orta yaş erkeklerde sıktır. Eritrositler 7 - 1 2 milyon/mm3 hematokrit % 55'in üzerinde, Hemoglobin; 1 8 - 2 4 gria ulaşır. Arteriei P 02 genelde normaldir. Hepatosplenomegali, kaşıntı olur. Lö­ kosit 30.000/mm3 üzerindedir. Serum Vitamin B12 düzeyi ve bağlama kapasitesi artmıştır. Tedavide flebotomi, rad­ yoaktif fosfor ve diğer immunosupresifler kullanılır. Doğru cevap: C 13. Otuz yaşında pelvise kadar uzun splenomegalisi olan hastada alkalen fosfataz düşük, lökositi 47 000 mm3, kemik iliğinde % 2 blast, % 5 promyelosit, % 20 myelosit, % 10 metamyelosit, % 15 bant, % 16 nötrofil, % 8 lenfosit vardır. Bu hastada aşağıdakilerden hangisini öncelikle düşünürsünüz? (Eylül - 94) A) Kronik lenfositik lösemi B) Burkitt lenfoma C) Lökomoid reaksiyon D) Kronik myelositik lösemi E) Hairy celi lösemi

14. Aşağıdakilerden hangisi polisitemia veranın majör tanı kriterlerinden birisidir? (Nisan - 96) A) B) C) D) E)

Trombositoz Lökosit alkalen fosfataz artışı Lenfositoz Serum B12 vitamin artışı Eritrosit kitlesinde artış

Polisitemia veranın 3 majör ve 4 minör tanı kriteri vardır.

Majör kriterler: 1. E ritrosit kitlesinde artış: Erkeklerde 36 mg/kg, kadınlarda 32 mg/kg üzeri 2. Normal arteriei 0 2satürasyonu; % 92 mmHg'nm üzeri 3. Splenomegali

Minör kriterler; 1. Trombositozis; 400.000 mm3 üzeri 2. Lökositozis; 12.000 mm3 üzeri 3. Lökosit aikaien fosfataz artışı 4. Serum v ita m in B 12 düzeyi ve B 12 bağlam a kapasitesinde artışı 3 majör kriter birden bulunuyorsa veya 1 ve 2. majör kri­ tere ek olarak iki minör kriter bulunuyorsa polisitemia vera tanısı konulur. Polisitemia vera + karaciğer nekrozu Mass Sendromu olarak bilinir. Doğru cevap: E

P rim er p o liste m ia vera • Klonal bir hastalıktır; eritrositer, myelositer ve megakaryositer seri artmıştır. Esas sorun eritrositler seridedir. • JAK- 2 kinaz mutasyonu vardır. • Erkeklerde daha sıktır, en sık 55 - 60 yaşında görülür.

Hairy celi lösemi

Sarkoidoz

KML

Otoimmün hemolitik anemi

Polisitemia vera

Djffüz splenik hemanjiomatozis ID:10t0132

• İlk ortaya çıkan bulgu tromboembolik komplikas yonlardır. • Artmış vizkozite, trombositoz ve trombosit fonksiyon bozukluktan, arteryel ve venöz tromboz ve embolilere neden olur. • Kaşıntı, kulak çınlaması, baş dönmesi, görme bozukluğu ve sersemlik hissi olabilir. • Peptik ülser sıklığı artmıştır • Hipermetabolizma olabilir. • Ürik asit yüksekliği ve gut olabilir. • Pletorik yüz görünümü vardır. » Flebotomi, a - interferon, allopürinol ile tedavi

Defekt myelositer seride görünmektedir, bu nedenle Kronik lenfositik lösemi, Hairy celi lösemi ve Burkitt lenfoma olamaz, alkalen fosfatazın düşük olması da lökomoid reaksiyonu ekarte ettirir.

• Birinci tercih flebotomidir. • Primer polisitemia vera'lı olgular myelofibrozise, akut lösemiye dönüşebilir • En çok kardiyak tromboz görülür.

Tablo : M asif splenom egaiiye y o l açan hastalıklar Myelofibrosis (en fazla büyüten hastalık)

Gaucher Hastalığı

Lenfoma

Kronik myelositik lösemi'de masif splenomegali sık görülür. Lökosit değeri 50 - 100 bin arası hatta 100 bini aşabilir. % 80'nden fazlasında Philadelphia kromozomu

1D:10İ 365

Hematoloji

sitler, megakaryositler görülebilir. Serum ürik asit, LDH ve alkalen fosfataz düzeyleride artar. Bence Jones proteinüri ise multiple myelomun özelliklerindendir.

r

'l

40 < TÜM TUS SORULARI

Hematoloji

15. Lökositoz, periferlk iokosit formülünde sola kayma, bazofiii ve spienomegali bulguları olan 50 yaşındaki kadın hastanın kemik iliği aspirasyonunda artmış seliülarite ve myeloid niperplazi saptanıyor. Bu hastada tanı için aşağıdaki tetkiklerden hangisi yapılmalıdır? (Nisan - 97) A) B) C) D) E)

J

Kronik m yeiositik lösemi (KML): Kemik iliğinde aşın myeloid hiperplazi, çevre kanında yüksek lökosit sayısı (mm3'te 50. 000 - 500. 000) ve büyük bir spienomegali ile karakterize bir kronik mvelooroliferatif hastalıktır. Lökosit formülünde hücrelerin çoğunluğunu parçalı, ço­ mak, metamyelosit ve myelositler oluşturur. Çoğalmış olan myeloid dizi hücreleri genellikle nötrofilik olmakla birlikte, bazen belirgin bir eozinofili veya bazofılide bu­ lunabilir.

•

• •

•

A) B) C) D) E)

dev

hücre

Langhans hücresi Yabancı cisim dev hücresi Warthin - Finkeldey hücresi Langerhans hücresi Reed - Sternberg hücresi

Reed - Sternberg hücresi; Hodgkin hastalığında, Warthin görülür.

-

Finkeldey

hücresi;

Erken

kızamıkta

Langerhans hücresi, deride bulunan histiosittir. Birbeck grandileri karakteristiktir.

H odgkin hastalığı

my'j •

Doğru cevap: E 16. Hodgkin hastalığında görülen aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 97)

Kemik iliği biyopsisi Kemik iliği peroksidaz boyası Kemik iliği PAS boyası İmmün fenotiplendirme Sitogenetik inceleme

İ P

Sorudaki kadın Kronik myeiositik lösemi hastası olup, tanı için sitogenetik inceleme yapılmalıdır. Sitogenetik incelemeler Kronik myeiositik lösemi'nin monoklonal bir hastalık olduğunu destekler.

20 - 40 yaşında ve 70 yaşında iki pik yapar, erkeklerde daha sıktır. Tonsillektomi yapılanlarda, enfeksiyöz mononükleoz geçirenlerde (EBV), Hodgkin hastalığı riski artmıştır. Diğer tüm tümörlerden farklı olarak tüm ör dokusunun çoğunu normal hücreler, çok az bir kısmını maiign hücreler oluşturur. Hodgkin hastalığında tipik görünümü olan maiign hücrelere Reed Stenberg hücresi denir. (RS) Reed Stenberg hücresi hücresi Hodgkin hastalığı tanısı için kesin gereklidir; 2 ya da daha fazla çekirdekli geniş ve hafif eozinofilîk stoplazmalı, belirgin nükleolusu olan, çekirdek yerleşimi baykuş gözünü andıran maiign hücrelerdir. Reed Stenberg hücresinde HLA - DR, CD71 (transferin reseptörü), CD25, CD 45(+) dir.

H odgkin hastalığının RYE Sınıflam asına Göre P a to lo ­ jik S ınıflandırm ası: 1. N odüler skleroz (% 40 - 60) • Reed Stenberg hücresinin bir varyantı olan laküner hücreler vardır • Genç kadınlarda sıktır • Mediastinal tutulum sıktır • En sık görülen tiptir 2. Karışık - m iks - tip (% 20 - 40) • 2. sıklıktadır. • B (sistemik) semptomlara sık rastlanır • Abdominal lenf bezi ve dalak tutulumu sık. 3. L e n fo sitte n fa kir tip (% 5 -1 0 ) • En az görülen tip tir • En kötü prognoza sahiptir • Kemik iliği tutulumu sıktır. • Reed Stenberg hücresi en sık. • En önemli semptomu soi servîkal bölgeden başlayan ağrısız lenf nodu büyümesidir.

Pel - Ebstein tipi ateş (1 - 2 haftalık ateşli ve ateşsiz peryorilann birbirini izlemesi) • Kemik iliği, karaciğer, akciğer, gastrointestinal, üriner sistem ve kalp tutulumu olabilir. • Herpes simpieks, Varicella Zoster, CMV, EBV gibi viral infeksiyonlar Pnömosistis carinii enfeksiyonuna sık rastlanır. • Anemi, granülositoz, monositoz ve eozinofili görülebilir. • ESR t , LDH t , alkalen fosfataz t olabilir. • Tam, biyopside tip ik Reed Stenberg hücrelerinin görülmesiyledir. • Evre la ve lla'nın tedavisinde radyoterapi uygulanır (3a da da uygulanabilir) • Evre III ve IVde kemoteraoi uygulanır - Kemoterapi protokolü MOPP veya COPP'dur. • Cevap alınamayan durumlarda ABVD uygulanır. • Hodgkin hastalığı radyoterapisi sonrası en sık görülen solid tümörler akciğer, meme ve mide kanseri ile maiign meianomdur. • MOPP protokolü alan hastada onkovine bağlı nöropati gelişebilir. • Bleomisin akciğerlerde fibrozis ve ateşe neden olabilir. • Prognozu ve tedaviye cevabın en önemli belirleyicisi hastalığın evresidir.

Kötü prognoz kriterleri • Lenfositten fakir tip • Evre III ve IV hastalar • 40 yaşın üstünde olan hastalar • Çok büyük mediastinel kitlesi olanlar (>10cm) • Erkekler • Serumda CD 30(+) ve İL - 2 reseptörü yüksek hastalar • Hodgkin hastalığında anerji gelişebilir » T hücre fonksiyonlarında bozukluk vardır, hücresel immunite bozulmuştur.

• B Semptomlar: ateş (>38°), gece terlemesi ve zayıflama (6 ayda vücut ağırlığının % 10 undan fazlasının kaybı) İD •10t360

DAHİLİYE ► 41

Doğru cevap: E

Ayırıcı tanısında; •

Küçük lenfositik lenfoma; CD5 (-), diğer bulgular Kronik lenfositik lösemi ile uyumlu.

•

17. Hodgkin için kemoterapi alan bir hastanın 4. kürü sırasında el ve ayaklarda uyuşma, yanma ve karıncalanma meydana geliyor.

Enfeksiyoz mononüklez (A tip ik dev lenfositler mevcut) • Viral enfeksiyonlar düşünülmelidir. Evre III (Anemi) ve evre IV (trom bositopenisi) olan hastalarda tedavi verilir. Evre 0. 1. 2’de verilmez. Tedavide öcelikle Fludarabin + Rituximab tercih edilir.

Bu semptomlara yol açan en olası ilaç aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 97)

Doğru cevap: A

A) Bleomisin C) Metotreksat

19. Bu hastada tanı için Mk olarak aşağıdakilerden hangisini istersiniz? (Eylül - 98)

B) Siklofosfamid

D) Sitozin arabinozit E) Vinkristin

Şıklarda sayılan ilaçların yan etkileri şöyledir: Bleomisin: Pulmoner fibrozis, Raynaud sendromu, hiperpigmentasyon Siklofosfamid: Hemorajik sistit, pulmoner infiltrasyon, mesane kanseri, SSS bulguları Metotreksat: Oral ve GIS ülserasyonu, hepatotoksisite, nefrotoksik Sitozin arabinozid: hepatotoksisite

Konjunktivit,

megaloblastozis,

Vinkristin: Periferik nöropati, paralitik ileus, uygunsuz ADH salınımı. Vinkristin çok sık periferik nöropati yapar. Duyusal ve hafiftir. Eller, ayaklardan daha çok tutulur. Motor belirtiler ortaya çıkarsa ilaç kesilmelidir. Doğru cevap: E 18. Altmış beş yaşında erkek hasta yüksek ateş boyunda ve aksillada mobil lenfadenopatiler ile geliyor. Yapılan fizik muayenesinde bazallerde raileri, hepatomegalisi 2 cm palpabl ve dalak ele geliyor tam kan sayımında 210.000/ mm3 trombosit, 96.000 lökosit bununda % 90'ı küçük lenfosit, % 8'i nötrofil % 2 mm3 monosit şeklinde rapor ediliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-98) A) B) C) D) E)

Hematoloji

Langhans dev hücresi, nal şeklinde nükleuslu, tüberkülo­ za karakteristik ama spesifik olmayan hücrelerdir.Yabancı cisim dev hücresinin dağınık bir nükleusu vardır.

Kronik lenfositik lösemi CMV pnömonisi Enfeksiyoz mononükleoz Hodgkin lenfoma Non - Hodgkin lenfoma

Vakada Kronik lenfositik lösemi tariflenmektedir. Kronik lenfositik lösemi'de % 75 oranında 60 yaş civarında tanı konulan hastalar tutar. Periferde artış gösteren lenfosit­ lerin % 95’i B - lenfosittir. Kliniği çok yavaş seyirlidir.

Kliniğinde; •

Servikal, inguinal lenfadenopati

•

Anemi, trombositopeni

•

Hepatomegali, splenomegali

•

Hipogammaglobülinemi

•

Enfeksiyonlar (Akciğer enf. vs.)

Bazen Coombs (+) hemolitik anemide gözlenir. K.S.’de lenfosit >% 40’dır. Bu hastalarda sık pnömokoksik pnömoni gözlenir.

A) Heterofil antikor

B) Lenf nodu biyopsisi C) Kemik iliği aspirasyonu D) Vitamin B12 seviyesi E) Coombs testi

Kronik lenfositik lösemi'de tanı tam kan sayımı ve ke­ mik iliği aspirasyonuyla konur. Doğru cevap: C 20. Ekstranodal yerleşimli B lenfosit kökenli Non - Hodgkin lenfomalar aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan -2000) A) B) C) D) E)

Angioimmünoblastik lenfadenopati ile ilişkili lenfoma Enteropati ile ilişkili ince bağırsak lenfoması Angiosentrik lenfoma Maltoma Mycozis Fungoides

MALToma B hücreli ve mukoza iliş k ili lenfoid doku­ dan kaynaklanan bir lenfomadır. Midede % 55 - 60, ince bağırsak % 25 - 30 ve kolon % 20 - 25 oranında etkilenir. Kronik mukozal lenfoid aktivasyon ve H. pylori ile ilişkilidir. Sprue ile ilişkili lenfoma 30 - 40 yaşlarında, uzun süren malabsorbsiyon hastalığından sonra gelişir. T hücreli ve prognozu kötüdür. Doğru cevap: D Tamda yeni kullanılmaya başlanan serolojik te s tle r: p ANCA: Ü ls e ra tif ko lit tanısında kullanılmaya başlanmıştır. A nti sakkaromices serevisiae a n tiko rla rı: Chron hastalığında tanı amacıyla kullanılmaktadır. Chromogranin A: Feokromasitoma B eta 2 m ikroglobulin: Lenfom alarda tüm ör markeri olarak kullanılmaya başlanmıştır. A nti tissue trasglutamnaz: Çöl ¡ak hastalığının tanısında kullanılmaktadır. CD 20: Lenfomalarda tedavide önemli b ir marker haline gelmiştir. CD20 p o zitifliğ i tedavi açısından önemlidir. CD20 p o z itif hastalarda ritu xim a b tedavide kullanılmaya başlanmıştır. 21. Aşağıdakilerden hangisi, klonal pluripotent kök hücre bozukluğu değildir? (Nisan - 2000)

A) Akut refrakter sideroblastik anemi B) Myelodispiazi C) Akut myeloblastik lösemi D) Piyojenik enfeksiyonlara sekonder reaksiyon E) Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

lökomoid

L.

4 TÜM TUS SORULARI

42

Non - H odgkin lenfom a

Hematoloji

O • • • •

Heterojen bir hastalık grubudur. % 70’i B hücrelerden %30’u T hücrelerden köken alır. Median görülme yaşı 65 - 70 dir, erkeklerde daha sıktır. Erişkinlerde düşük dereceli foliküler lenfoma; çocuklarda yüksek dereceli diffüz lenfoma daha sıktır

E tiyo lo jid e • • • • •

m

• • • •

Burkitt lenfoma etyolojisinde EBV gösterilmesi T hücre lenfoma etyolojisinde HTLV - 1 etkendir HIV enfeksiyonları Mide lenfomasmda (MALT) H.pylori etkendir. %90 mda kromozom anomalisi vardır. En sık t(14; 18) dir. • Translokasyon sonucu oluşan bel - 2 geni apopitotik hücre ölümünü inhibe eder. Ateş, gece terlem esi, kilo kaybı, lenfadenopati, organomegali bulunabilir. Hemoglobin genelde normal, Alkalen fosfotaz t , LDH t , ürik asitî Otoimmun hemolotik anemi görülebilir. En sık semptom sol servikal periferik lenfadenopatidir.

LOW GRADE LENFOMA (d ü şü k dereceli lenfoma) • En sık 45 - 60 yaşlan arasında görülür. • Sessiz lenfodenopati; teşhis edildiğinde evre III veya IV dür. • Kemik iliği tutulumu sıktır. • En iyi prognoza sahiptirler; ortalama yaşam 5 - 7 yıldır • Evre I ve ll’de radyoterapi yapılır. • Kemoterapi yaşam süresini etkilemez. • Konvansiyonel tedaviye rağmen inkürabldırlar. • 4 alt grubu vardır: (en iyi prognozludan kötüye doğru sırasıyla) 1. F o llik ü le r lenfoma (tekrarlayan remisyonlar sağlanabilir) 2. Lenfoplazmositoid (LPS) lenfoma (Kemik iliği tutulumu sık, dolaşan paraprotein olabilir) 1 l i a n f l a f ~**11 l o n f n m ■> ( r o » tutulumu; GIS tutulumu 4. Low - grade T - cell lenfoma (periferal T - celi lenfoma, low - grade) HİGH GRADE LENFOMA (Yüksek dereceli lenfoma) • En kötü prognoza sahiptirler, çok kısa sürede ölümle sonuçlanır.

• Herhangi bir yaşta olabilir. • Potansiyel olarak kürabldır. • CHOP protokolü verilir, myelosupresyon olduğundan tedavide esas problem potansiyel fatal enfeksiyonlardır. • Kemik iliği tutulumu sık değildir. S urvival ile korelasyon gösteren fa ktö rle r • Stage III veya IV • Serum LDH yüksekliği • Zayıf performans durumu MALT tip i d ü şü k dereceli lenfom a: • Mukoza lenfoid dokusundan köken alır. • Otoimmun hastalıklarla birliktelik sıktır • H. Pylori etyolojisi vardır • Bulantı, kusma, kann ağrısı, malabsorbsiyonla prezente olur M ukozis Fungoides ve Sezary Sendrom u • Cildin en sık rastlanan primer lenfomasıdır. • Sezary sendromu, mukozis fungoidesin lösem ik formudur. • Epidermotropik T lenfositlerden köken alır (en sık CD4) • Uzun yıllar süren nonspesifik dermatit öyküsü sıktır. • 3 evresi vardır: eritem, plak, tümör. • En sık lenf bezleri olmak üzere tüm organları tutar. • Sezary sendromunda tanı periferde tipik serebriform hücrelerin görülmesiyledir. • Mukozis fungoides tanısı biyopsiyledir. • Nitrogen mustard ve PUVA ile tedavi edilir. Primer santral sinir sistemi lenfomalan genç yaşta görülür, B semptomları sıktır. AIDS ile b irlik te lenfoma • HIV’li hastalarda en sık görülen lenfoma diffüz büyük B hücreli lenfomadır. • Primer santral sinir sistemi lenfoması sıktır. • B hücreli lenfomalar artmıştır. Difüz büyük hücreli bir lenfoma olan Ki - 1 alt tipi, Hodgkin’ le en sık karıştırılan lenfomadır. Ki - 1: • Genç bayanlarda görülür, T hücre lenfomadır. • Nodüler sklerozan Hodgkin hastalığı gibi mediastinal kitle, skleroz, büyük çift nükleuslu hücrelerle karakterizedir. • Difüz büyük hücreli lenfoma en agresif histolojik tiptir. Kemiğin primer lenfomalan en sık femur, pelvis ve vertebrayı tutar. İD :10i361

Dolaşımdaki lökositler nötrofil, bazofil, monosit ve lenfo­ sitlerden oluşmaktadır. Bu hücrelerden biri veya birkaçının çeşitli uyaranlar etkisi ile sayıca artması lökositoz ile so­ nuçlanır. Sağlıklı bir kemik iliğinin travma, enfeksiyon, inflamasyon gibi çeşitli stres durumlarına yanıt olarak gelişen ve lö ko sit sayısının 25.000’den fazla olduğu duruma lökom oid reaksiyon denir. Lökomoid reaksi­ yon klonai bir hastalık değildir. Günümüzde immünfenotip tayini yapılarak kolaylıkla klonai olan hastalıklardan ayırd edilebilir.

Doğru cevap: D

22. Aşağıdakilerden hangisi polistemia vera’da gözlenen laboratuar bulgularından biri değildir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)

Lökositoz Trombosltoz Periferik yaymada megatrombositlerin görülmesi Lökosit alkalen fosfotaz aktivitesinde artma .Serum eritropoetin düzeyinde artma

Eritrositoz, eritrosit sayısı, hematokrit ve hemoglobin değerlerinin artmasıdır. Eritrositozlar relatif ve mutlak eritrositozlar olarak iki grupta incelenir. Relatif eritrositozlarda eritrositlerde artış olmaksızın plazma hacminin azaldığı durumlarda görülür. Diüretik kullanan kalp hastalarında ve dehidratasyon yapan has­ talıkların seyri esnasında görülür. Tedavisi altta yatan hastalığın düzeltilmesidir.

DAHİLİYE ► 43

1. Sekonder polisitemi 2. Primer polisitemia vera 3. İdiyopatik eritrositoz

SEKONDER POLİSİTEMİLER Kemik iliği normaldir. Eritropoetin ve diğer eritropoezi uyarıcı faktörlerin etkisi ile uyarılarak eritropoezi artırır. Sekonder polisitemi nedenleri; a. Hipoksiye bağlı gelişen polisitem iler: 1500 m rakımından daha yüksekte yaşama, sigara içimi, kronik akciğer hastalıkları, siyanotik kalp hastalıkları ve P ickw ickia n se n d ro m un a bağlı hipoksik sekonder polisitemi gelişebilir. Ortak mekanizma eritropoetin sentezinin artması ve bunun kemik iliğini uyarıp eritrositoza neden olmasıdır. b. Diğer sekonder p o lisite m i yapan nedenler: Renal hücreli karsinom, böbrek kistleri, böbrek transplantasyonu sonrası, adrenal, karaciğer, over kaynaklı tümörler, serebellar hemanjioblastom, feokromasitoma, uterin fibroadenomlar ve bazı ailevi olgular bu grupta yer alır. c. Androjen ve kortikosteroid kullanımına sekonder gelişen polisitemiler

PRİMER POLİSİTEMİA VERA Primer polisitemia vera klonal bir hastalıktır. Eritrositer, myelositer ve megakaryositer serinin artışı ile karakte­ rdedir. En sık 55 - 60 yaşlarında görülür. Erkeklerde biraz daha sıktır. Tromboembolik kom plikasyonlar ilk ortaya çıkan bulgusudur. Artm ış vizkozite, trombositoz ve trombosit fonksiyon bozuklukları hem arteriyel hemde venöz trombozlara ve embolilere neden olur. Hastalarda kaşıntı, kulak çınlaması, baş dönmesi, görme bozuk­ luğu ve sersemlik hissi olabilir. Peptik ülser görülme sıklığı artmıştır. Hipermetabolizma durumu görülebilir. Ürik asit yüksekliği ve gut olabilir. Yüzde pletorik yüz görünümü vardır.

Prim er p o lisite m ia ve ra ’ nın tanı k rite rle ri şunlardır: Majör kriterler 1. Artmış eritrosit kitlesi (K adınlarda 32 m l/kg, erkeklerde 36 ml/kg’ın üzerinde olması) 2. Oksijen saturasyonun >% 92’nin üstünde olması (normal oksijen saturasyonu) 3. Splenomegali

Minör Kriterler 1. Trombositoz (> 450.000/mm3) 2. Lökositoz (> 12.000/mm3) 3. LAP skorunun % 100’ün üzerinde olması 4. Serum B12 vitamin düzeyinin 900 pg/m l’nin üzerinde olmasıdır. 3 majör kriter birden bulunuyorsa veya 1 ve 2. majör kritere ek olarak iki m inör kriter bulunuyorsa polisitemia vera tanısı konulur.

Tedavi Flebotomi: Başlangıçta haftada 2 kez daha sonra azal­ tılarak idame tedavisine geçilir. Ayda bir kez flebotomi ile erkeklerde hematoktit düzeyi % 55’in, kadınlarda ise % 50‘nin altında tutulması istenir. Eğer aylık flebotomi ile is­ tenilen hematokrit düzeyleri elde edilemiyorsa ilaç tedavi­ sine geçilir. İlaç tedavisinde hidroksiüre, alfa interferon kullanılır. Bundan başka hiperürisemiye yönelik allopürinol, kaşıntısı için antihistam ikler verilebilir. Primer polisitemia vera’lı olgularda myelofibrozis, akut lösemiye dönüşüm olabilir. Ortalama yaşam 8 -1 5 yıldır. Doğru cevap: E 23. Altmış bir yaşında erkek hasta kolesistektomi öncesi yapılan laboratuvar tetkiklerinde lökosit=48600/ mm3 hemoglobin^ 12,5, gram/dl hematokrit % 38, trombosit=183.000/mm3 ve periferik yaymasında % 90 olgun lenfosit, % 10 nötrofil, eritrosit normokrom normositer ve trombositler norma! sayıda saptanıyor. Fizik incelemesi normal olan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2002)

A) Akut myeloblastik lösemi (AML) B) C) D) E)

Lökomoid reaksiyon Kronik myeloblastik lösemi (KML) Kronik lenfositik lösemi (KLL) Akut lenfositik lösemi (ALL)

Kronik lenfositik lösemi tanısı için periferik kanda monoklonal lenfositozis ve kemik iliğinde lenfoid hücre infiltrasyonu gereklidir. Periferik kandaki kronik lenfositik lösemi lenfositleri, normal lenfositlerden ayrılamayan matür görünüşlü hücrelerdir. Çekirdekçik yapısı seçilemez, sitoplazma dardır. Tanı için 5000/L lenfositoz yeteriidir. Ancak çoğu zaman bu hastaların çoğunda len­ fosit sayısı 10,000/L altında değildir. Hastaların çoğunda lenfosit sayısı 100,000/L altında kalmakla birlikte bunu çok aşan lenfositoz bulguları seyrek de değildir. Periferik kanda atipik lenfositler % 10'dan az olmalıdır. Tanı anında, norm ositer bir anemi bulunabilir. Bu hastalıklarında görülen atipik büyük reaktif lenfositler çoğu zaman T lenfositleridir. Kronik lenfositik lösemi'de morbidité ve mortalitenin en önemli bir nedeni infeksiyonlardır. Hipogamaglobulinemi infeksiyonun en önemli nedenidir, ileri evrelerde daha belirginleşir. Nötropeni ve T hücresi işlev deği­ şiklikleri de infeksiyona zemin hazırlar. Bakteriyel ve viral infeksiyonlar en sık olarak pnömoniler görülebilir. Sepsis, pyelonefrit, sinüzit, yumuşak doku infeksiyonları sıktır. Aşılanmaya antikor yanıtı yetersizdir. Sağlıklı bir kemik iliğinin travma, infeksiyon, inflamasyon gibi çeşitli stress durumlarına yanıt olarak gelişen ve lökosit sayısını 25 000 hatta 50 000/ml'nin üzerine çıktığı durumlara "Lökomoid Reaksiyon" adı verilmektedir. Lö­ komoid Reaksiyon - lösemi ayırıcı tanısı genellikle kolay olmakla beraber, çok yüksek lökosit sayılan başlangıçta lösemi endişesi uyandırabilir. En sık görülen lökomoid reaksiyon nötrofil lökositleri artısı ile gelişen lökomo­ id reaksiyonlardır. Matür nötrofiller önemli ölçüde tablo­ ya hakimdir. Şiddetli infeksiyonlar ve maligniteler sıklıkla bu tür lökomoid reaksiyonu sebep olurlar.

Hematoloji

Mutlak eritrositoz ise 3 grupta incelenir:

44 4 TÜM TUS SORULARI

Hematoloji

K ro n ik le n fo s itik lösem i • En sık görülen lösemi tipidir; Kronik myelositer lösemi’den 2 kat daha sıktır. • Kan, kemik iliği, lenf nodu, dalak ve diğer organlarda ilerleyici lenfosit birimi ile karakterize neoplazmdır. • 50 yaşından sonra ve erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha sıktır. • Trizomi 12, 14q+, 13q+ kromozom anomalileri vardır. • Lenfositler olgun görünümdedir ve B lenfosit özelliği taşırlar. • Kronik lenfositik lösemi en sık asemptomatiktir. • Lenfadenopati, splenomegali, anemi, infeksiyon belirtileri, ileri dönemde trombositopeniye ait kanamalar görülebilir. • Lösemiler içinde en sık lenfadenopati yapan hastalık Kronik lenfositik lösemi’dır (yaygın lenfadenopati yapar)

Kronik Lenfositik Lösemi tanı kriterleri • Periferik kanda mutlak lenfosit sayısının>5000/ mm3 olması • Kemik iliğinde lenfosit sayısının >% 40 olması • Monoklonal lenfositoz

• Yaşlılarda klorambusil tercih edilir. • Refrakter vakalarda Alemtuzumab kullanılır. • Kronik lenfositik lösemi’li olgular prolenfositik lösemiye, diffüz büyük hücreli lenfositik lenfomaya (Richter Sendromu), Akut lenfobiastik lösemi ve Mu(tiple myeloma dönüşebilir. • Otoimmün hemolitik anemi, maling hastalıklardan en sık KLL’de görülür. T - Celi K ronik le n fo sitik lösem i

•

• • •

Kronik Lenfositik Lösemi’nin RAİ Sınıflaması • • • • •

Evre 0: Sadece lenfositoz (kemik iliği ve kanda) Evre 1: Lenfadenopati + lenfositoz Evre 2: hepatomegali ve/veya splenomegali + lenfositoz Evre 3: Anemi (Hb12000/ mm3 olması 3) LAP >100 yada Vit B12>900 pg/ml yada B12bağlama kapasitesinin >2200 pg/ml Tedavi: 1.Birinci tercih flebotomidir. Akut lösemi ve myelofibrosise dönüşebilir. Ortalama yaşam 8 - 1 5 yıldır. En sık ölüm kardiak tromboziara bağlıdır. Doğru cevap: E 28. Lenf bezi biyopsisi ile Hodgkin lenfoma tanısı konulmuş bir hastada tedavi planlaması yapılırken, öncelikle aşağtdakilerden hangisi göz önüne alınmalıdır? (Nisan - 2004) A) Lenf bezinin histopatolojisi B) Hastalığın evresi C) Sedimantasyon hızı D) Pansitopeni varlığı E) Laktat dehidrogenaz düzeyi Hodgkin hastalığı’mn tedavisinin planlanması için Ann - A rborr evrelemesinin yapılması gerekir Her iki lenfomada da kullanılan modifiye Ann - Arborr evrelemesi 1) Tek lenf nodu bölgesi veya tek ekstranodüler organın lokalize tutulumu 2) Diaframın aynı tarafında birden fazla bölge 3) Diaframın iki tarafından birden fazla bölge (A1 üst, A2 alt batın) 4) Disséminé veya ekstralenfatik organ tutulumu, Kemik iliği, tutulumu. *Dalak tutulmuşsa S, ekstranodal tutulum E ile gös­ terilir.

Tedavi: 1. Evre 1A, 2A’ da Radyoterapi 2. 1B, 2B, 3A, 3B, 4A ve 4B’de kemoterapi. MQPP (N. mustard, bleomisin, prokarbazin, prednizolon) veya ABVD (adriamisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin).

DAHİLİYE ► 47

Doğru cevap: B Hodgkin hastalığında kö tü prognoz k rite r le ri

Tablo: Kansere neden olan ila ç la r çevresel e tk e n le r________ İlaç

[ Kanser yeri

Azotiopürin

i

Lenfoma, cilt, yumuşak doku sarkomu

Klomafain

Mesane

Myleran

Lösemi

• Evre I I I ve IV hastalar,

MOPP kombinasyonu

Lösemi

• 40 yaşın üstünde olan hastalar

Klorambucil

Lösemi

• Çok büyük mediastinal kitlesi planlar (10 cm büyük),

Siklofosfamid

Lösemi

Konjuge östrojen

Endometrium

• Multipl ekstranodal tutulumu olan hastalar,

Sentetik östrojen

Vagen ve servix

• Erkekler,

Melfetan

Lösemi

• Lenfositten fa k ir tip

ID:10t287l

• Serumunda CD30 p o z itif ■ .IL - 2 reseptörü yüksek olan hastalarda prognoz kötüdür (sol servikal lenfadenopati, gece terlem esi, zayıflama, Nodüler skleroz en sık, kadında sık, evre 2a radyoterapi, sonra kemoterapi)

29. Kırk altı yaşında meme kanseri tanısı alan bir hastada normokrom - normositer anemi ve lökositoz saptanıyor; trombosit sayımları ise normal değerlerde bulunuyor. Periferik yaymada gözyaşı hücreleri, belirgin poikilositoz, normoblastlar, miyelositler ve promiyelositler izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2005)

A) Otoimmün hemoliz B) Miyelodisplastik sendrom C) Dissemine intravasküler koagülasyon D) Kemik iliğinde kanser invazyonu E) Akut lösemi Yukarıda tanımlanan hasta meme kanserine bağlı kemik iliği metastazıdır ve buna bağlı oluşan lokoeritroblastik kan tablosu verilmiştir. Mvelodisplastik sendromda anemi, trombositopeni, lökopeni ve dishematopoez görülür. Doğru cevap: D 30. Hodgkin lenfoma tedavisinde kullanılan alkilleyici ilaçlara bağlı en sık gelişen ikincil kanser aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2007) A) Hepatoselüler karsinom B) Melanom C) Akut lösemiler D) Akciğer kanseri E) Meme kanseri Çok kolay b ir soru. Alkilleyici ajanların en önemli yan etkisi sekonder lösemidir.

Doğru cevap: C

31. Rutin kontroller sırasında lökosit sayısı 50.000/ mm3 olarak saptanan 44 yaşındaki bir erkek hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisi kronik m iyelositer lösemiyi kuvvetle düşündürür? (Eylül - 2007) A) B) C) D) E)

Serum vitamin B12 düzeyinde düşüklük Lökosit alkalen fosfataz aktivitesinde düşüklük Düşük trombosit sayısı Splenomegaii yokluğu Serum lizozim düzeyinde belirgin yükselme

“Kronik myelositer lösemi için aşağıdakilerden hangisi karakteristik bir bulgudur diye sorulmuş bir soru”. KML’de iki laboratuar testi karakteristiktir. Birincisi Philadelphia pozitifliği (9;22 translokasyonu) kesin tanı koydurur. Diğer en önemli test lökosit alkalen fosfataz düşüklüğüdür. Lökosit alkalen fosfataz KML ve paroksismal noktürnal hemoglobinüride düşer. Bunun dışındaki tüm hematolojik hastalıklarda yükselir. KML’de dalak genellikle büyüktür, B12 ve B12 bağlama kapasitesi yüksektir. Trom bosit sayısı başlangıçta genellikle yüksektir. Lizozim aktivitesi ile hastalığın arasında çok bir ilişki yoktur.

KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ (KML) Genellikle 45 - 50 yaş bayanlarda görülür. Etiyolojisinde radyasyona maruz kalanlarda KML'nin arttığı gösterilmiştir. Başka bir etiyolojik neden gösterilememiştir. Hastalığın özgün bulgusu Ph kromozomudur (9 - 22 translokasyonu). Translokasyon sonucu bcr - abl gen rearanjmanı meydana gelir. Bu yeni füzyon geni myeloid serinin anormal çoğalmasına neden olur. K lin ik : Halsizlik, erken doyma, sol üst kadranda dolgunluk majör semptomlardır. Kanama, tromboz olabilir. Bazofili sebebi ile histamin artışı ve buna bağlı GIS ülseri olabilir. Nötrofil fonksiyonları kabaca normal olduğu için enfeksi­ yon sık değildir. Splenomegaii sıktır. Hepatomegali nadirdir. LAP görülebilir. Lökomoid reaksiyon ile ayırımı Tablo 13'de verilmiştir. Labo ra tu va r: Hemogram: Hemoglobin normal, düşük, trombosit sayısı genellikle yüksek. Lökosit sayısı >100.000 mm3,

Hematoloji

3. K em ik iliğ i tra n s p la n ta s y o n u : Tedavi ile remisyona sokulamayan veya relaps olan olgularda uygulanabilir. Ailojenik veya otolog kemik iliği transplantasyonu yapılabilir.

48

< TÜM TUS SORULARI Periferik yayma: Kemik iiiği gibidir. Eosinofil. nötrofıl ve m onositler artmıştır.

Hematolo

Kemik iiiği: Myeloid seride artış vardır. Tanı: Philadelphia kromozomu skorunun düşük olması

pozitif ve nötrofii

LAP

Hastalığın 3 fazı var: 1. Kronik faz 2. Akselere faz 3. A k u t b la s tik d ö n ü ş ü m : AML veya A LL'ye dönebilir. Tedavi: İmatinib birinci tercihtir. Philadelphia (+) hastalara verilir. Sitogenetik remisyon sağlar.

Kronik myeloid lösemi 9. kromozomdaki ab! geni ve 22 kromozomdaki bcr genlerinin translokasyonu sonucu oluşur. T (9;22) translokasyonu sonucu tirozin ki naz aşırı ak~ tivasyonu meydana gelir. Bu durumda myeloid öncüller kanda belirgin olarak artar. Periferik kanda myeloid öncüller belirgin olarak artar. Periferik kanda myelob­ last, myelosit, metamyelosit gibi öncüller artar. Halsizlik, yorgunluk ve sol üst kadran dolgunluğu gözlenir. KML masif splenomegaii yapan nedenlerin başında gelmekte­ dir. Lökosit alkalen fosfataz aktivitesi düşüktür. Kemik iliği hiperselülerdir. Tedavide KİT, imatinib mesilat (tirozin kinaz inhibitörü). Hipersplenizmde sitopeni, AML’de ise periferik yaymada blastlar KLL’de ise CD5 + B lenfositoz görülür. Bu nedenle doğru yanıt olamaz.

LAP aktivitesinin arttığı durumlar: -

ikinci terdh Hidroksiüredir. Uygun donürü olan hastalarda esas tedavi kemik iliği trasplantasyonudur. P rognoz: Ph pozitifliği. BK ve bazofil sayısının düşük olması iyi prognoz belirtileridir.

LAP aktivitesinin azaldığı durumlar: - KML - PNH

Doğru cevap: B 32. Non - Hodgkin lenfoması olan 70 yaşındaki bir hastada aşağıdakilerden hangisi hastalığın prognozunu belirlemede kullanılacak ölçütlerden biri değildir? (Eylül - 2007)

Myelofibrozis Lökomoid reaksiyon Esansiyel trombositoz Polistemia vera

Doğru cevap: D

A) Serum LDH düzeyinin normalin 2 katından fazla olması B) Performans düzeyinin > 2 olması C) Hastalığın evre III veya IV olması D) Birden çok bölgede ekstranodal tutulum olması E) Serum ALT düzeyinin normalin 2 katından fazla olması Ezbere dayalı b ir soru. H angisi NHL için kötü prognoz krite ri d e ğ ild ir diye sorulmuş. B ir ezber sorusu. Prognoz kriterleri arasında ALT hiç yok.

NHL’de kötü prognoz kriterleri; • • • • •

60 yaşından büyük olmak Evre 3 - 4 Ekstranodal tutulumun 1'den fazla olması Performans durumunun 3 - 4 olması LDH’nın yüksek olması

Doğru cevap: E 33. Daha önce hiçbir yakınması olmayan 48 yaşında bir erkek hastanın yapılan sağlık taramasında hemoglobin düzeyi 13.8 g/dL, lökosit sayısı 45 000/mm3 ve trombosit sayısı 510 000/mm3 olarak bulunuyor. Periferik kan yaymasında miyeloblastlardan olgun nötrofiilere kadar değişen hücreler gözleniyor. Fizik muayenede 7 cm ağrısız splenomegaii saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2008) A) Miyelodisplastik sendrom B) Akut miyeloblastik lösemi C) Hipersplenizm D) Kronik miyeloid lösemi E) Kronik lenfoid lösemi

9

9q+

22

Ph' 22q-

Şekil: Ph kromozomu 34. Anemi ve masif splenomegaii saptanan 68 yaşında bir erkek hastanın periferik yaymasında eritrositlerde poikiîositoz, gözyaşı hücresi ve normoblastlar gözleniyor. Bu hastadaki kemik iliği incelemesi ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? A) B) C) D) E)

Kemik iliği hiposelülerdir. Kemik iliği aspirasyonu ile her zaman örnek alınabilir. Kemik iliği Prusya mavisi ile negatif boyanır. Kemik iliğinde yağ hücrelerinde artma gözlenir. Kemik iliğinde retikülin artışı ve osteoskleroz gözlenir.

Myelofibrozis ya da bir diğer ifade ile myeloid metaplazi kemik iliğinde bilinmeyen bir nedenle aşırı tip ili kollagen artışı, ekstramedulier hemapoesis ve masif splenomegaii ile karakterizedir. Ekstramedulier hemapoez nedeniyle çekirdekli eritrositler: normoblastlar, promyelosit gibi öncül hücreler kana çıkar. Yine kemik iliği fibrozisi sonucunda etkilenen eritrositler gözyaşı şeklindedir.

DAHİLİYE ► 49 Tedavi: 1. Evre 1A. 2A’ da RT 2. 1B. 2B. 3A. 3B. 4A ve 4B’de kemoterapi; MOPP (N. mustard, bleomisin, prokarbazin, prednizolon) veya ABVD (adriamisin, bleomisin, venblastin, dakarbazin).

Doğru cevap: E 35. Erişkinlerde ekstranodal lenfomalar aşağıdakilerin hangisinde görülür? A) Serebellum C) Cilt

en

Adriamisin 25 mg/m2 IV, Bleomisin 10 mg/m2, vinblastin 6 mg/m2, dakarbazine 375 mg/m2 dozunda kullanılır. Doz 2 haftada bir tekrarlanır. 3. K e m ik iliğ i tra n s p la n ta s y o n u : Tedavi ile remisyona sokuiamayan veya relaps olan olgularda uygulanabilir. Allojenik veya otolog KIT yapılabilir.

sık

B) Paranazal sinüsler D) Akciğer E) Mide

B asit temel b ilg iyi sorgulayan b ir soru... Aslında Non hodgkin lenfomalar en sık ekstra - nodal olarak kemik iliğini tutarlar. Ancak gastrointestinal sis­ temde en sık mide tutulur. Soru aşağıdaki şıklarda en sık hangisi tutulur’u sormaya çalıştığına dikkat ediniz. Doğru cevap: E 36. Sol servikal lenf nodu biyopsi sonucu Hodgkin lenfoma olarak raporlandırılan 20 yaşında bir erkek hastada fizik muayenede sağ aksiller lenfadenopati; ultrasonografide karaciğerde çok sayıda hipoekoik, en büyüğü 2 cm çapında lezyonlar saptanıyor. Bu hastadaki Hodgkin lenfoma hangi evrededir? (Eylül - 2009) A) Evrş I C) Evre İHA

B) Evre II D) Evre IIIB E) Evre IV

TUS için Hodgkin demek evreleme demektir... Hodgkin tanısı konulan hastalarda evreleme yapılır. Evreleme için; a. Öykü ve fizik muayenede B semptomlarının olup olmaması b. Akciğer grafısi, ultrason, tomografi yapılır c. Bileteral kemik iliği biyopsisi d. Pozitron emisyon tom ografisi ve galyum sintigrafisi kulanılır. Pozitron emisyon tomografisi evrelemede en duyarlı tanı yöntemidir. Tümör markerları: Beta 2 mikroglobulin ve LDH’dır. HH’nın tedavisinin planlanması için Ann - Arborr evrelemesinin yapılması gerekir. Her iki lenfomada da kullanılan modifiye Ann - Arborr evrelemesi; 1 ) Tek lenf nodu bölgesi veya tek ekstranodüler organın lokalize tutulumu 2) Diaframın aynı tarafında birden fazla bölge tutulumu 3) Diaframın iki tarafında birden fazla bölge (A1 üst, A2 alt batın) tutulumu 4) Disséminé veya ekstralenfatik organ tutulumu, (Kemik iliği tutulumu). * Dalak tutulmuşsa S, ekstranodal tutulum E ile gösterilir. Hastada ateş gece terlemesi ve zayıflama gibi B semptomları olmadığı için C ve D şıkları olamaz. Organ tutulumu olduğu için doğru cevap E şıkkıdır.

Doğru cevap: E 37. Aşağıdaki akut miyeloid lösemi tiplerinin hangisinde retinoik asit tedavisinden yarar sağlanır? (Nisan -2010)

A) B) C) D)

Akut monoblastik lösemi Akut miyelomonositer lösemi Akut promiyelositik lösemi Kronik miyeloid löseminin transformasyonu E) Akut eritrolösemi

miyeloid

blastik

AML ile ilg ili kolay b ir soru. Bu tarz sorularda dikkat edilm esi gereken nokta, AML tiplerinin açık isimleridir. Myeloid seride maturasyon defekti nedeni ile klonal immatür hücrelerin birikimi ile oluşan hastalığa akut myeloblastik lösemi (AML) denilir. Etiyolojide en sık neden idiopatik olmakla birlikte, radyasyon, benzen, alkilleyici ajanlar, ailevi sebebler, PNH, MDS, sideroblastik anemi, myeloprolifratif hastalıklar, kromozom anomalileri sayılabilir. Hastalar kliniğe akut başlangıçlı pansitopeni kliniği ile gelirler. Laboratuarda hemoglobin ve trombosit genellikle düşük iken bevaz küre yüksektir. AML kendi içinde M0 dan M7 ye kadar 8 farklı sınıfa ayrılır. AML M3 (akut promyelositik lösemi) de t(15 - 17) ye bağlı PML - RAR alfa füzyon geni oluşur. Bu gene bağlı olarak myeloid seri hücrelerinin maturasyonu promyelositik aşamada kalır. ATRA ( ali trans retinoik asit / tretionin) tedavisi hücreleri bu aşamadan kurtanp hastalığı tedavi eder ve t(15 - 17) pozitif hücre klonunu ortadan kaldırır. Bu nedenle retinoik asit tedavisi AML M3 te hem klinik hemde sitogenetik remisyon sağlar. Spesifik bir tedavisi olması nedeni ilede AML M3 prognozu en iyi olan AML türüdür. AML M3 tedavisinde ne v e rilir... ÀTRA v e rilir

Doğru cevap: C

Hematoloji

LAP aktivitesi artar. Kemik iliği fibrotik olduğundan dolayı aspirasyonla elde edilemez. Otoantikorların sıklığı artmıştır( ANA, RF ve coombs pozitifıliği). Myelofibrozisin ayırıcı tanısında KML önemlidir. Kemik iliğinin Prusya mavisiyle boyanmaması demir eksikliği, yağ hücrelerinde artış ise aplastik aneminin bulgusudur.

r

Hematoloı

50 4 TÜM TÖS SORULARI 38. Aitmiş iki yaşında bir erkek hasta baş ağrısı, baş dönmesi ve burun kanaması yakınmalarıyla başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 130/85 mmHg, boyun ve koltuk altında 1-2 cm çapında çok sayıda lenfadenopatiler saptanıyor. Traube mesafesinin kapalı olduğu, göz dibi muayenesinde retinal venlerin genişlediği ve kanama alanları izleniyor. Periferik yaymada rulo formasyonu ve lenfositoz gözleniyor. Serum globulin değeri 5,8 g/dL olan hastanın öyküsünden Raynaud fenomeni, sensorimotor nöropati ve soğuk ürtikeri olduğu öğreniliyor. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılması düşünülen bu hasta için en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül 2011)

evre (l/ll vs. ili/IV), tümör çapı, ekstranodal tutulum alanı sayısı, B semptomları ve LDH idi. İçlerinden beşi anlamlı bulundu: yaş, performans durumu, evre, ekstranodal tutulum sayısı, LDH. B semptomları hastalık için prognoz kriteri olmaktan çıkarılmıştır. B semptomları; ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı şeklindedir. Doğru cevap: B 40.2008 Dünya Sağlık Örgütü kriterlerine göre aşağıdakiierden hangisi polisitemia ve ra tanısında kullanılmaz? (Eylül 2011)

A) Foliküler lenfoma B) Waldenstrom makroglobulinemisi C) Amiloidoz D) Kronik lenfositik lösemi E) Proienfositik lösemi

A) B) C) D) E)

Hastada tipik hipervizkozite semptomlarının var olması ileri yaşı ve lenfadenopati, rulo formasyonu ve splencmegaüsi ile hasta tipik bir Waldenstrom makroglobulinemisidir.

Soru daha önce de zaman zaman yoklanan b ir alandan (değişik m iyeloproliferatif hastalıkların tanı kriterleri ile ilgili)sorulm uş b ir b ilg i sorusu. Bu sefer polisitem ia vera WHO tanı kriterlerinin hatırlanması istenmiş.

Bu hasta genellikle ileri yaşlarda karşımıza çıkan bir hipervizkozite semptomudur. Hastalık tip ik olarak KLL ve miyelom ortak bulguları ile verilmektedir, özellikle nörolojik bulgular baş ağrısı, dolaşım bozuklukları hiperviskozite semptomların belirleyicileridir. Hastada lenfadenopati varlığı lenfoma demek için yeterli değildir. Gerek hiperviskozite semptomlar gereksede rula formasyonu lenfomayı açıklamaz. Am ilodioz ağırlıklı gitmektedir.

nefrotik

sendrom

bulgulan

ile

K ronik lenfosit lösemide, lenfadenopati olur ama hastada belirgin bir lenfositoz içeren lökositoz vardır ve ayrıca periferik yaymada basket hücreleri ile birlikte lenfositoz görülür. Rulo formasyonu görülmez. E şıkkında verilen tanımlanmamaktadır.

bir

lösemi

tablosu

zaten

Doğru cevap: B 39. Diffüz büyük hücreli lenfomada aşağıdakiierden hangisi uluslararası prognostik indekste (İPİ) kullanılan kriterlerden biri değildir? (Eylül 2011) A) Laktik dehidrogenaz düzeyi B) Gece terlemesi C) Yaş D) Hasta performansı E) Ekstranodal tutulum Gerek seminerlerde gerek sorularımızda sıklıkla vurguladığımız b ir konudur. Yorumsuz, bilgiye dayalı, temel b ir bilginin test edildiği b ir sorudur.... Non-Hodgkin lenfomada tedavi planlamasında daha sıklıkla evre ve histoloji, ‘bulky’ hastalık ve B semptomları dikkate alınmaktadır. Non-Hodgkin lenfomada daha iyi prognostik model geliştirmek için yapılan uluslarası organizasyonda (NHL Prognostic Factors Project) NHL’iı hasta incelenerek iki indeks geliştirildi:” ‘ÎPi’ ve “yaşa uyarlanmış”(age adjusted: sAAIPI) ‘İPİ’. Bu çalışmada yaş yüksek istatistiki anlamlı prognostik değişken (>60 yaş vs. 18,5 g/dL, K> 16,5 g/dL) PV tanısı için majör kriterdir. JAK2 V617F mutasyonu PV tanısının ikinci majör kriteridir. Serum eritropoietin (EPO) düzeyi otonom ve kional olarak gelişen bîr hastalık olan PV durumunda düşük olarak beklenmektedir. Bu bir minör tanı kriteridir. Splenomegali yaklaşık olarak %75 olguda p o z itif iken göreceli olarak non-spesifik olduğundan PV WHO tanı kriterleri içinde yer almamaktadır.Kemk iliği morfolojisi (kemik iliğinde her 3 seriyi ilgilendiren belirgin çoğalma) PV tanısı için WHO minör kriteridir. (Not: Üçüncü ve son WHO PV tanı minör kriteri, invitro ortamda endojen eritroid koloni formasyonunun oluşması şeklinde belirlenen bulgudur. Bu iki majör ve üç minör kriterden, 2 majör ya da 1 majör ve 2 minör kriterin varlığı PV tanısı koydurmaktadır.) Doğru cevap: D

DAHİLİYE

>

51

*

İZİ En önemi laboratuar bulgusu lenfositozdur. İZİ Lökosit sayısı genelde milimetre küpte 100 binin üzerindedir. İZİ Teknoloji geliştiği için lökosit sayısı günümüzde bu kadar yükselmeden tanı konulmaktadır. İZİ M u tla k le n fo s it sa y ıs ı g e n e ld e > 5000 mm3’dür. 0 Bu hücreler CD5 ve CD19 pozitiftir. 0 T ve B markerlerinin birlikte pozitif olması, mantle hücreli lenfomada da görülür. 0 Başlangıç evresinde hemoglobin ve trombosit normaldir. Hastalığın ileri evrelerinde düşük olabilir. 0 Periferik yaymada lökositlerin % 75- 98 ‘i matür le n fo s ittir!!!. 0 Periferik yaymada ezilm iş le n fo s itle r görülür, bunlara basket hücresi veya Gumprich hücresi denir. 0 K l’de lenfosit sayısı >% 40’dır.

------------------ (STS-2 MAYIS 2010)------------------1. Altmış sekiz yaşında bir erkek hasta halsizlik ve sol hipokondriumda ağrı şikâyetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede dalağın büyüyerek inguinal bölgeye kadar uzandığı saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit sayısı 1500/p3, trombosit sayısı 70 000/p3, hematokrit değeri % 29, hemoglobin miktarı % 8 g olarak bulunuyor. Bu hastanın ayırıcı tanısında öncelikle aşağıdaki hastalıklardan hangisi düşünülm elidir?

A) Kronik miyelositer lösemi B) C) D) E)

Tüylü hücreli (Hairy celi) lösemi Akut lösemi Miyelodisplastik sendrom Hodgkin lenfoma

Masif splenomegali ve pansitopeni olan 65 yaş üstü bir hastada öncelikle Tüylü hücreli (Hairy celi) lösemi düşünülmelidir.

D oğru cevap: B

Tüylü hücreli (H airy celi) lösem i

SPOT BİLGİLER

o

B lenfositlerden köken alır,

o

50 yaş erkek hastalarda sıktır.

o

En önemli semptomu ateş, kilo kaybı ve sol üst kadranda dolgunluk hissidir.

*

Myelodîsplastik sendromun en önemli özelliği n e d ir... MDS premaligndir. AML M5 başta diğer akut lösemilere dönebilir.

Pansitopeni va rd ır P eriferik yaym ada saçaksı lenfositlerin görülmesi tipiktir.

*

M DS'de en sık görü le n genetik mutasyon... 5q delesyonu

o Kem ik iliğ in d e fib ro z is nedeni ile a sp ira svo n vapnlamaz.

v

Hangi hastada MDS düşünmek g e re k ir... M akrositer anemi ile gelen b ir hastada anemi nedeni bulunamamaşsa düşünülür

*

MDS'de p e rife rik yaymada ne görülür.;. Her türlü anormal hücre görülebilir

*

Döhle cismi nedir... MDS’de görülen hiposegmente nötrofıllere denir

-

MDS'de kemik iliği n a s ıld ır... Normal, hipo veya hiperselüler olabilir

*

M D S'li hastalarda anemi tedavisinde hangi ilaç e tk ilid ir... Eritropoetin

*

MDS tedavisinde kullanılan anjiogenez inhibitörü ilaç... Thalidomid

*

H angi k o n je n ita l h a s ta lık la r a k u t lösem iye d ö n ü ş e b ilir .. . Bloom, Fankoni anem isi, a ta k s i te le n je k ta z i, k lin tife lte r , W iscot A ld rich , immün yetm ezliklerde,

*

Hangi hastalıkların seyrinde akut lösemi gelişebilir... PNH, MDS, KML, MM’de akut lösemi sıklığı artar.

*

A k u t lö s e m ile rd e g ö rü le n önemli s ito g e n e tik anomaliler nelerdir. .. AML M2 8;21, M3'de 15; 17 translokasyonu, AML M4 eozinofîlik lösemi 16 nolu kromozonda inversiyon.

o LAP yoktur. o

o

Saçaksı lenfositler asit fosfataz (+) ve tartarik asite dirençlidir (TR AP +)

o

Enfeksiyon sık ve majör ölüm sebebidir.

Tedavi: Birinci tercih splenektomidir. Birinci tercih antineoplastik ajan Klorodeoksiadenozindir. 0.1 mg/kg dozunda

7 gün süre ile IV infüzyon yapılır. İnterferon alfa kullanılır. İnterferon tedavisinden sonra survey uzamıştır. D oğru cevap: B ------------------ (STS-2 TEMMUZ 2011)------------------2. Altmış iki yaşında bir erkek hastada yapılan rutin kontroller sırasında İökosit sayısı 36.000/mm3 olarak, periferik yaymada ise % 92 oranında olgun görünümlü lenfositler saptanıyor. Bu hasta için hangisidir?

en

olası

tanı

A) Hodgkin lenfoma B) Kronik lenfositik lösemi C) Akut sitomegalovirus enfeksiyonu D) Akut lenfoblastik lösemi E) Miyelodisplastik sendrom

aşağıdakilerden

Hematoloji

Laboratuar ve Tanı DİĞER S IN A V LA R D A N SORULAR

&

52 4 TÜM TUS SORULARI Sweet sendromu nedir... Akut lösemide c ilt tutulumu

Hematolo;

Akut löseminin laboratuarında neler vardır . . . Lökosit sayısı çok yüksek, HB ve trom bosit düşük Kleroma nedir... akut lösemide baş boyun bölgesindeki yeşil renkli tümöral infîltrasyon *'

•

A k u t lö s e m id e en sık ölüm n e d e n i n e d ir... infeksiyondur En iyi prognozlu AML hangisidir... AML M3 En sık görülen AML hangisidir... AML M2 Lizozîm ve muromidaz artışı hani lösemide görülür... AML M4 - 5 Ekstramedüller bulgular hangi AML'de s ık tır... M4 -M 5 Downlu çocuklarda hangi AML sıklığı a rtm ış tır... M7

•

-

Modüler sklerozan tip : En sık, mediastinal tutulum sık, kadınlarda sık. Lenfositten zengin tip : Prognoz en iyıV Lenfositten fa k ir tip : Prognoz en kütü. M ikse lü le r tip : Türkiye'de, erkeklerde, H IV li hastalarda ve abdominal tutulum sık. Modüler lenfosit predominant Hodgkîn hastalığının özelliği itedir... CD 20 antijeni p o zitif ve prognozu en iyidir. NHL etyolojisinde neler v a rd ır.. immünyetmezlikler, otoimmün hastalıklar.

ALL’de nüksler en sık nerden o lu r... Kemik iliği Akul lösemi kesin (artısı rıusıl konur. . . Kemik iliğinde blast sayısı >% 20

En sık K I tutan lenfoma h angisidir... K I en sık tutan B hücreli küçük lenfositik lenfomadır.

PAS ve deoksinükleotil tra n sfe ra z hangi lösemide p o zitiftir... ALL

M a lt tip i lenfom anın ö z e llik le ri n e le r d ir ... Etyolojide H. plori, Lokal îzasyon mide, Mide ca kliniği, Tanı biyopsi, A ntibiyotik tedavisi ile kür sağlanan lenfoma.

Glikoforin A hangi lösemide p o z itiftir ... AML M6 CDI4 hangi lösemide p o z itiftir ... AML M4 - M5

En sık görülen ekstranodal lenfoma hangisidir... MALT tip i lenfomadır.

ALL tedavisinde neler v e rilir... Prednizolon, vinkristin ve antrasiklin kullanılır.

M alt tip i lenfoma en sık nerde lokalizedir... Mide

AML tedavisinde neler ve rilir. . . Sitozînarabinosid + daunorobisîn kullanılır. AML M3 tedavisinde ne v e rilir... ATRA ve rilir ATRA nın en önemli etkisi n e d ir... Sitogenetik ve klinik remisyon sağlar

•

Lenfom alarda en güvenilir evreleme yöntem i nedir . . . Evrelemede en duyarlı yöntem PET.

En sık görülen Non Hodgkîn lenf oma hangisidir... En sıkHa ve H IV d e en sık d iffü z büyük B hücreli lenfomadır.

Diguglielmo sendromu n e d ir... AML M6 •

Lenf oma tanısı nasıl k o n u r... Tanı ekzisyonel biyopsi.

ATRA’nın en önemli yan etkisi n e d ir... Kanda lökosit sayısını çok yükseltir, lökostaz sendromu yapabilir Philadelphlia pozitifliği ALL’de kötü prognoz kriterimi... evet ALL'de en ideal K İT nezaman y a p ılır... İk in c i relaps AML'de en ideal K İT nezaman y a p ılır... İk in c i remisyon

M alt tip i lenfomaların e ty o lo jis i... H. Pylori A ntibiyotik tedavisi ile kür sağlanan, lenfoma.... MALT tip i lenfoma Mukozis fungoides ve Sezary sendromu hangi hücrelerden köken a lır... CD4 T lenfositlerden gelişir. Cildin en sık deri lenfoması hangisidir... Mukozis fungoides. Mukozis fungoidesîn 3. veya tümör evresi... Sezary sendromudur B u rkitt Lenfoma etyolojisinde neler v a rd ır... EBV ve H lV le ilişkili. Tümör turnoveri en yüksek ve tümör lizisi en çok yapan tümör hangisidir... B u rk itt lenfoma

ALL kötü prognoz k rite rle rin i b ir daha okuyunuz... •

•

Hodgkîn Hastalığında ve lenfomalarda hangi klinik bulgular v a rd ır... Ateş, zayıflama, kaşıntı, gece terlem esi + patolojik boyutta LAP (servikal) vardır

B u rk itt lenfomada en sık görülen sitogenetik anomali n e d ir... 8; 14 translokasyonu, B urkitte tip ik patolojik bulgu . . Yıldızlı gökyüzü manzarası

Hedgkin etyoiojisindeki virüs.. EBV Lenfomalı hastalarda hangi laboratuar bulguları v a rd ır... Sedim, LDH ve eozinofîl yüksek.

Prîmer santral sınır sistem i lenfoması ne ile iliş k ilid ir... H IV li hastalarda sık, etyoda EBV +

DAHİLİYE ► 53

Kronik lenfositik lösemi klinik özellikleri n e le rd ir... 60 yaş, erkek, yaygın LAP

•

İm atinip ve dasatinip ne y a p a r.. . Sitogenetik ve klinik remisyon sağlar

KLL de en sık s ito g e n e tik anom ali... 13 q delesyonu KLL laboratuar bulguları nelerdir... HB ve trom bosit sayısı normal. Lökosit sayısı >100.00 mm3,

•

KML genellikle hangi hastalığa dönüşür.. . AML

•

KML'de iy i prognoz pozitifliği

•

Primer myelofibrozisin en önemli klinik özellikleri n e le rd ir... 50 - 70 yaş, erkek hasta, halsizlik, sol üst kadranda ağrı, 30 - 40 cm dalak, HB ve trombosit sayısı değişken. Lökosit sayısı 30 - 40 bin,

•

Primer myelofibrozisin en önemli iki laboratuar bulgusu nedir. . . PY: K İ gibi ve göz yaşı hücreleri tipik.

-

P rim e r m y e lo fib ro z is ta n ıs ı nasıl k o n u r... Philadelphia n e g a tif, lö k o s it alkalen fo s fa ta z yüksek.

•

Polisitemi verada en sık görülen genetik mutasyon hangisidir... JAK - 2 kinaz

•

P. Veranın klinik özellikleri n e le rd ir... Pleatore, dalak büyük, banyodan sonra kaşıntı var.

•

P. V eranın la b o ru ta r b u lg u la rı n e le r d ir .. . Hematokrit yüksek, , e ritro p o ie tin düşük, oksijen saturasyonu >% 92, e ritro s it kitlesi yüksek, B12 ve B12 bağlama kapasitesi yüksek.

•

P. Veranın tedavisinde b irin c i te rc ih n e d ir... Flebotomi.

KLL'de p e rife rik yayma ve Kİ'de artan hücreler n e le rd ir... Olgun lenfosit artışı, •

KML’de imatinibe dirençli olgularda ne v e rilir... Dasatinib

KLL'de ne zaman tedavi v e rilir... Anemisi (evre 3, trombositopenisi (evre 4) ise ilaç verilir.

k rite r le ri... Philadelphia

KLL de en e tk ili ilaç... fludarabin •

KLL hangi h a sta lığ a d ö n ü ş e b ilir... R ic h te r sendromuna dönüşebilir. D iffü z büyük B hücreli lenf oma

•

O to im m ü n h e m o litik anem i ve o to im m ü n trombositopeniyi yapan malignité... KLL

•

Yetişkinde en sık görülen lösemi... KLL

•

Radyasyonun yapmadığı tek lösemi... KLL

•

H a iry c e li lösemi e ty o lo jis in d e suçlanır... HTVL - 2

hangi v irü s

H airy celi löseminin klinik özellikleri n e le rd ir... 50 yaş, erkek hasta, ateş, masif splenomegali, •

•

H airy celi löseminin laboratuarında ne v a rd ır... HB, trom bosit ve lökosit düşük. PYde saçlı lenfositler p o zitif, H a iry celi lösemide kesin tanı nasıl k o n u r... K İ fb r o tik , TRAP pozitifliği ile tanı konur.

P. Verada en sık ölüm nedeni n e d ir... Tromboza bağlı

H airy c e li lösemide tedavide b irin c i te r c ih ... Tedavide splenektomi ve klorodeoksiadenozin birinci te rc ih tir.

P. Veralı hastalarda flebotom i ile hem atokrit düşmüyorsa... hidroksiüre başlanır •

Esansiyel trombositozun klinik özellikleri nelerdir. . . Eritrom elalji, kanama veya tromboz, dalak büyük ise düşünülür.

•

Esansiyel tro m b o s iz u n la b o ra tu a r bulguları nelerdir... Trombosit sayısı >600.000 mm3, Kİ'de megakaryosit ve trom bosit çıkışı artımış.

bcr abl geni ne yapar... P102 protein Sentezini a rtırır, buda tirozin kinaz aktivasyonu yapar.

•

Esansiyel trombositozda tedavide birinci tercih n e d ir... Anagralid

•

KML'nin klinik özellikleri n e le rd ir... Dalak büyük, Lökosit sayısı >100.000 mm3, trom bosit yüksek,

•

•

KML lökomoid reaksiyondan nasıl a y rılır...K M L 'd e Lökosit alkalalen fosfataz düşük,

Tekrarlayan katalaz p o zitif bakteriyel infeksiyonlar ve granülom oluşumu... k ro n ik granülam atöz hastalık

•

K ro n ik g ra n ü la m a tö z h a s ta lık ta ne eksik... lökositlerde hidrojen peroksit e ksiktir

•

M y e lo p r o lİ f e r a t if h a s ta lık la r n e l e r d ir . KML, P. Vera, esansiyel trom bositoz ve p rim e r m yelofifbrozis

•

KML en önemli sorun nedir. .. Philadelphia + (9; 22 = bcr - abl) gen mutasyonu

•

•

KML kesin tanısı nasıl konur. . S ito g e n e tik inceleme, Philadelphia kromozomu p o zitif,

•

KML'de tedavide birinci tercih n e d ir... İm a tin ib = tiro zin kinaz inhibitörü

Hematoloji 54

Tablo: Lösem iler

Tipler ve özellikleri MO: indiferansiye: M1 : indiferansiye myeloid: M2: diferansiye myeloid: en sık görülen tip , auer rodlann ensık görüldüğü tip

AML (akut myelositer lösemi)

Tam kan sayımında pansltopeni Periferik yaymada blastlar % 90 ve auer rod hücreleri Kemik iliğinde blast>% 30

Pansitopeniye ait komplikasyonlar; halsizlik, yorulma, kanama diyatezleri enfeksiyonlara yatkınlık Organomegali ve lenfadenopati, spesifik organ tutulumu bulgulan ■

M3: Promyelositik: prognozu en iyi tip, Disséminé intravasküler koagülopati ile prezentasyon, t(1 5 - 1 7 ) , retinoik asit kullanımı translokasyonu düzeltir M4: Myelomonositik: testis, dişeti, Santral sinir sistemi tutulumu, lenfade - nopati, organomegali; PAS, MPO, esteraz (+) , inv16 (+) M5: Monositik: Santral sinir sistemi, testis, dişeti tutulum u, lenfadenopati, organomegali idrar ve serum lizozimi artar,hiperlökositoz

İD iğ p iS fg ^ ^ Kloroma Kötü prognoz kriterleri - M0,M4,M5,M6,M7 - yaş 60 - LDH yüksek,auer yok - Beyaz Küre>100,000 (hiperlökositoz) - MDR - 1 gen (+)liği - hızlı bölünen blastlar - 1(9 -1 1 ) ve trizom iler - sekonder gelişenler Tedavi: ARA - C+ daunorubisin veya idarubisin, Kemik iliği transplantasyonu (KIT)

M6: Eritrolösemi: Diguglielmo send: genelde Myelodisplastik sendrom y e ' - v - ' sekonder gelişir, coombs (+) hem olltik anemi, ANA pozitifliği, sinovit görülebilir, Glikoforin A(+) M7: Megakaryoblastik: Down sendromunda sık, Platelet kökenli sitokinlere bağlı kem ik iliğinde ftbrozis yoğun L1 : çocuklarda sık, iyi prognoz

ALL {akut lenfoblastik lösemi)

KML (kronik Myeloid lösemi)

:■ KLL v '; (kronik lenfositik lösemi)

Hairy cell (saçlı hücreli) lösemi

PAS(+), CALLA(+) TdT (+), hücreler, % 75 B hücre kökenli

Beyaz küre >100,000 Periferik Yaymada sola kayma Ph kromomu (+) LAP skoru düşük

Tam kan sayımında Beyaz küre>20,000 lenfosit>% 75 B hücre orjinlf CD 19 v e ÇD5 ( + )

B hücre TRAP(+)

Pansitopeniye ait komplikasyonlar; halsizlik, yorulma, kanama diyatezleri enfeksiyonlara yatkınlık, lenfadenopati, organo ; megali, testis tutulumu, kemik ağnsı

L2: yetişkinlerde sık L3: Burkitt tip: laktik asidoz, tümör lizis, en kötü prognoz Kötü prognoz: yaş10, Beyaz Küre>30,000, komplet remisyon için geçen süre>4 hafta, Pre - pre B, T hücreli Zenci, Phladebhia Kromozomu (+) ve t(8 - 14) o la n la r, CALLA{+) ve erken B en iyi prognoz

Üç evresi var: erken (kronik), akselere ve blastik (akut) Hastalığın erken dönemlerinde Kİ fonksiyonunu korur. Ph kromozomu t(9 • 22) % 95 pozitiftir ( bcr - abl füzyonu). Splenomegali masiftir. Subfebril ateş, gece terlemesi, halsizlik gibi semptomlar vardır. Lökostaz bulguları: bulanık görme, dispne, priapizm, mental değişiklik olabilir. Kemik iliğinde blastlar % 30 dur; Bazofili ve şozinoflli blastik transformasyonun ilk bulgusu olabilir. ; İleri yaşta stk>60 Sinsi v başlangıç, insidental tanı sık organ infiltrasyonu bulguları: Lenfadenopati, Hepatomegali, Splenomegali

Çocuklardaki lösemilerin % 8 0 T B hücresi CD19 T hücresi CD 2 - 5 - 7 Akut Myelositik Lösemiye göre iyi prognoz Tedavi: vinkristin, prednizolon, Siklofosfamid, L - asparaginaz % 90 tam remisyon

Rai sınıflaması prognozu gösterir: Evre 0: lenfositçe Evre 1: lenfositoz + Lenfadenopati; Evre 2: organomegali Evre 3: anemi Evre 4: trombosltopeni Otoimmun hemolitik anemi ve trorrbositopeni Richter sendromu: sistemik hastalık stabil, tek lenf nodu agresif lenfomaya dönüşür

Orta yaş erkelerde sık, Lenfadenopati yok, hepatomegali olabilir. Masif splenomegali ,Pansitopeni, Kemik iliği ve periferik yaymada saçlı hücre Kemik iliği genellikle aspire edilemez

Tedavide Imatinib, Hidroksiüre, IFN - alfa+ sitarabin Gleevec ( im itanib) bcr - abl füzyon genini inhibe ederek % 90 - 95 kür sağlar Kesin tedavisi:AHojenik Kemik ılığı transplantasyonu

Eniyi prognozlu lösemi Tedavide : klorambusil ve fludarabın kullanılır Otoimmun anemi ve trombositopeni için splenektomi

Prognozu oldukça iyi Tedavide splenektomi (birincil tercih) Cladribin kullanılır

4 TÜM TUS SORULARI

Tam

Tablo: Lenfom alar I l l l I ï S

l I i

Tanı

K linik

A lttip le r ve ö z e llik le ri Noduler sklerozan: ensık tipi, sık, en sık médiastinal tutulum, Reed stenberg varyantı olan Lakuner hücreler var, ikinci en iyi prognoz

Lenfadenopati biyopsisi: reed stenberg Hodgkin Lenfoma hücreleri (Reed Stenberg malign hücrelerdir)

Ağrısız lenfadenopati (ensık sol servikal) halsizlik, kaşıntı B semptomları: subfebril ateş, kilo kaybı, gece terlemesi RYE SINIFLAMASI^

Lenfosit zengin: eniyi prognoz, Reed Stenberg az, Reed Stenberg varyantı olan popcorn hücreler var Mixt selüler: türkiyede ve de sık, abdominal lenfadenopati ve dalak tutulumu sık, eozinofil ve diğer benin hücrelerde vardır. Ensık 2. tip Lenfositten fakir: enaz görülen tip, Reed Stenberg hücresi fazla, lenfositler az, en kötü prognoz

Diğer Ö zellikler

Evreleme:Ann - Arbor Kötü prognoz: yaş>40 ve - Evre 3 - 4 - Lenfosit fakir tip -10 cm den büyük mediastinal lenfadenopati, çok sayıda ekstranodal tutulum - CD 30(+) İL - 2R yüksek Tedavi: Evre 1A- B ,2A RTx 2B,3A - B, 4A - B KTx

Küçük lenfositik : B hücreli, yaşlıda sık, düşük grade, plazmositoid tipi waldenströmle ilişkili, Kronik lenfositik lösemi' ye benzer Folikuler küçük çentikli: sık görülen Non - Hodgkin lenfoma, folikül oluşturan B hücreler, t( 14 -18) Büyük hücreli: B hücre, çocuklarda sık Lenfobiastik: T hücreli, çocukta ensık Non - Hodgkin lenfoma, médiastinal tutulum, kötü prognoz, Akut lenfoblastik lösemi’ye benzer, TdT (+)

Non - hodgkin Lenfoma NHL

Lenfadenopati Biyopsisi: T veya B hücre Kökenli EBV, HTLV, HH8 ile ilişki

Ağrısız lenfadenopati w B semptomları: subfebril ateş, kilo kaybı, gece terleme

Küçük çentiksiz: Burkitt lenfoma: B hücre, yıldızlı gökyüzü, t(8 -14), turnoveri en yüksek tümör ve tümör lizisin en sık görüldüğü malignité, en az görülen Non - Hodgkin lenfoma Afrika tipi : endemik, maksillada sık, EBV ilişkili; Sporadik form abdomenden başlar, EBV ilişkisi yok.

Sınıflamada çalışma formulasyonu, Rapaport, Luke - Collins sistemleri Evreleme Ann - Arbor CHOP: siklofosfamid - doxorubisin vinkristin - prednizolon Kemik iliği transplantasyonu Radyoterapi

MALTOMA: en sık gastrointestinal sistemde yerleşir, H.pylori ile ilişkili, B hücreli, prognoz iyi Mycosis fungoides: cilt T hücre lenfoması, serebriform çekirdekli atipik CD4 hücreler, pautrier mikroabsesi

DAHİLİYE ► 55

Sezary Sendromu: T hücreli lenfomanın lösemik formu, cilt lezyonları ile birlikte dolaşımda malin hücreler Erişkin T hücreli lenfoma/lösemi: HTLV etkendir, endemi şeklinde, cilt T hücreli lenfomalarına benzer

Hematoloji

Hematoloji

PLAZMA HÜCRE HASTALIKLARI 1. Aşağıdaki durum ların hangisinde serum viskozitesi artar? (Nisan - 88) A) B) C) D) E)

Makroglobuiinemi Malabsorpsiyon sendromları Demir eksikliği anemisi Glukoz - 6 - fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği Rektum kanseri

Serum viskozite artması akışkanlığının azalması demektir. Bu ise serum proteinlerinin ve şekilli elemanlarının artışı sonucu olur. Hipervîskoziteye neden olan durum lar şöyle sıralanabilir; • • • • • • •

Monoklona! gamapatiler Amiloidozis M akroglobuiinem i; primer makroglobulinemiye VValdenström makroglobulinemisi denir. Pnlisitemia rubra vera Kronik obstrüktif akciğer hastalığı Lösemiler Dehidratasyon

Doğru cevap: A 2. Yetmiş yaşında erkek hasta 2 aydır halsizlik, kilo kaybı, çabuk yorulma, burun kanaması ve şiddetli bel ağrısı ve yürüyememe yakınması ile başvuruyor. Üst kompresyon kırığı, yaygın osteoporoz, kranial grafilerde zımba deliği şeklinde lezyonlar görülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakılerden hangisidir? (Nisan - 98) A) Multiple Myeloma B) Metastatik Meme Karsinomu C) Osteoporoz D) Evving sarkom E) Akciğer Kanseri Multiple Myeloma en sık rastlanılan malign plazma hücre diskrazisidir. Zımba deliği gibi osteolitik lezyonlar vardır. Bu yüzden hiperkalsemi sık gözlenir. Patolojik fraktürler sık görülür. Anormal proteinlere bağlı amiloidoz gözlenebilir. En sık ölüm nedeni gram (+) septisemidir. Streptokok ve S. Aureus en sık görülen septisemi nedenidir. En sık başvuru nedeni ise sırt ağrısıdır. Doğru cevap: A 3. Bir önceki (2 numaralı) sorudaki hastada kesin tanı için aşağıdakilerden hangisi kullanılır? (Nisan - 98) A) B) C) D) E)

Kemik iliği aspirasyonu ve biopsisi Periferik yayma Kemik sintigrafisi Komputerize tomografi Magnetik rezonans

M. myelom tanısında majör ve minör tanı kriterleri vardır. Majör tanı kriterlerinden birisi kemik iliğinde plazma hücrelerinin >% 30 olmasıdır. Bu yüzden doğru cevap ve tek cevap A şıkkıdır.

Doğru cevap: A

4. Plazma hücre diskrazilerinde gelişen semptomatik hiperviskozitenin acil tedavisi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2000) A) Radyoaktif fosfor(P32) B) Kortikosteroid C) Busulfan D) Plazmaferez E) Melfalan Plazma hücre diskrazilerinde gelişebilen hiperviskozitenin başlangıç tedavisi, etkin şekilde ve hızlı olarak nörolojik anormallikleri tersine çeviren plazmaferez ile vizkozitenin azaltılması esasına dayanır. I v l

Ir J

W aldenstrom m a kro g lo b u lin e m isi

En sık 65 - 70 yaşında, erkeklerde görülür. Lenfoplazmasitoid lenfoma tipidir. Kemik iliği, kan ve lenfoid dokuda lenfoplazmositik hücre artışı Anemi; ienfadenopati, hepatospienom egaii, makroglobuiinemi, nöropati ve hipervizkozite semptomları ile prezentasyon. En önemli semptomlar halsizlik, yorgunluk, kanamaya eğilim, kilo kaybı En sık kanama burun kanamasıdır. Nöropati en önemli ve en tipik bulgudur. - Sensorimotor periferik nöropati başlangıç bulgusu olabilir. - Âtaksi, vertigo, konfüzyon (nörolojik bulgular) En sık IgM tipi monokionai gamapatidir. İmmun hemolitik anemi, CooMB’s (+) olabilir, sia testi (+) dir. Kanama zamanı uzun, PT ve aPTT uzamış olabilir. Kanama bulguları multipl myelom’dan fazladır. Hipervizkozite bulgulan daha sıktır. - Görme bozukluğu (retinal hemoraji, papil ödem) - Hipervolemi, konjestif kalp yetmezliği - Başağnsı, vertigo, ataksi - İnme - Koagulopati - Geçici pareziler, paresteziler, periferik nöropati Lenfoma prezentasyonu daha sıktır; böbrek patolojisi nadirdir. Kemik iliği ve lenf bezlerinde lenfoplazmositer hücre infıltrasyonu ile tam konur. Tedavide melfalan, kiorambusil, plazmaferez kullanılır. Doğru cevap: D 5. Altmışyedi yaşında halsizlik şikayetiyle başvuran yaygın lenfadenopatisi, splenomegalisi saptanan hastada aşağıdakilerden hangisini düşünmezsiniz? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)

Kronik Lenfositer lösemi Waldenstrom makroglobulinemisi Multipl myelom Hodgkin hastalığı Non - hodgkin lenfoma

Multi pi myelom; klinikte en sık kemik ağrıları görülür. Erkeklerde daha sıktır. Solunum ve üriner sistem enfeksiyonları sık görülür. Böbrek patolojisinin en önemli nedeni Bence Jones tübülopatisidir. Böbrek yetmezliğinin önemli bir nedeni de hiperkafsemidir. Amiloidoz görülebilir. En sık görülen nörolojik komplikasyon, vertebralardaki çökme kırıklarına sekonder kompresyon sonucu oluşan radiküiopatidir. Genellikle torakal ve lumbosakral bölgede görülür. Waldenstrom makroglubolinemisinin multipl myelomdan farkı lenfadenopati ve hepatosplenomegali görülmesidir. Multipl myeloma göre böbrek tutulum u ve kemik lezyonlan nadirdir.

Böbrek yetmezliğinin önemli bir nedeni kemiklerde litik lezyonlar sonucu oluşan hiperkalsem idir. Böbrek patolojisinin en önemli nedeni Bence Jones tübülopatisidir. En sık görülen nörolojik kom plikasyon vertebralardaki çökme kırıklarına sekonder kompresyon sonucu oluşan radiküiopatidir. Sedimentasyon hızı 100'ün üzerindedir. Kronik hastalık anemi mevcuttur. Hipogamoglobulinemi vardır. Periferik eritrositler rulo formasyonu oluştururlar.

yaymada

Tanıda kullanılan m ajör kriterler; Doku biyopsisinde plazmositom tanısı

Doğru cevap: C

Kemik iliğinde > % 30 plazma hücresi 6. Plazma hücre diskrazilerinde monoklonal proteinlerin etkisi ile oluşmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2000) A) Amiloid C) Myelom böbreği

B) Hiperviskozite D) Sedimentasyon hızında artış E) Hiperkalsemi

Plazma hücre diskrazileri; plazma hücresi ile ilgili has­ talıkları kapsar. Antikor üretiminde rol alan bu hücrelerin anormal proliferasyonu ve anormal sekresyonu sonucu meydana gelen hastalıklara denir. Bunlar; *

Multipl myelom

•

Waldenstrom makrogiobulinemısı

* A ğır zincir hastalıkları •

Am iloidoz

■ MUGUS (a n la m ı bellisiz monoklonal gammapati) Monoklonal proteinlerin artmasıyla hipervizkosite, amiloi­ doz, myelom böbreği, sedimentasyon artışı görülür. Hiperkalsemi ise kemiklerde litik lezyonlar sonucu oluşur.

Serum ve/veya idrarda protein elektroforenezinde monoklonal gamopati (1 gG > 3.5,1 gA>2mg/dl) Tedavide; melfelan + prednizolon, vinkristin + adriblastin + deksametatan (VAD) ve bortezomid kullanılır. Doğru cevap: E 8. 10 gün önce multipl myelom tanısı almış ve tedavi edilme­ miş kadın hasta, birkaç gündür olan devam eden poliüri anoreksi, mental konfüzyon ve konstipasyon şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Çekilen EKG'de QT mesafesinde kısalma saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki tetkiklerden hangisi öncelikle istenmelidir? (Eylül - 2002) A) Abdominal USG B) Serum immünoglobulin düzeyi C) Çift yönlü kafa grafisi D) Soıum kalsiyum düzeyi E) Serum kreatinin düzeyi Multipl myelomlu bir hastada EKG’de QT kısalması verilmiş. Q T kısalması:

Doğru cevap: E

1 - D ijita l intoksikasyonu 7. Elli yaşında bir hasta bel ağrısı şikayeti ile geliyor. 4 cm hepatomegali tespit ediliyor. Laboratuarda 7 g hemoglo­ bin, 4000 mm3 lökosit, 185000 trombosit, sedimentasyon 125 mm/h tespit ediliyor. Aşağıdakilerden hangisi bu hastada en olasıdır? (Nisan -2001) A) Hipokrom C) Anizokori

B) Makrositoz D) Poikilositoz E) Rulo formasyonu

Multipl Myelom; ortalama görülme yaşı 63'tür. Erkeklerde daha sık görülür. Radyasyona maruz kalanlarda daha sıktır. HLA CW2 aleli daha sık görülmektedir. Plazma hücrelerinin anormal proliferasyonu sonucu oluşur. Klinikte en sık kemik ağrıları görülür. Ağrı en çok sırt, bel ve kaburgaları içine alır. Hastaların % 20'si solunum sistemi ve üriner sistem infeksiyonları şikayetiyle başvururlar. Akciğerde en çok S. pneumoniae, S. aureus ve Klebsiella infeksiyonları görülür.

2 - Asidoz 3 - Hiperkalsemi Hiperkalsemide; 1 - N ö ro lo jik bu lg ula r: Her türlü nörolojik bulgu olabilir. 2 - Böbrek: Poliüri, taş 3 - GİS: Konstipasyon, ülser, pankreatit 4 - Kalp: Hipertansiyon, dijitale duyarlılık. 5 - EKG: QT kısalması Doğru cevap: D

.

Hematoloji

DAHİLİYE ► 57

4 TÜM TUS SORULARI

58

M u ltip le m yelom • • • •

Ortalama görülme yaşı 63'dür, erkeklerde daha sıktır. Radyasyona maruz kalanlarda sıktır. HLA CW2 alleli daha sık görülür. Paraproteinemi idrarda hafif zincir atılmırmna (Bence - Jones proteinüri) yol açar.

K lin ik

M ultipl Myelom tanısında m ajor krite rle r • Doku biyopsisinde plazmositom tanısı • Kemik iliğinde >% 30 plazma hücresi • Serum ve/veya idrarda protein elektroforezinde monoklonal gamopati (lgG>3,5; lgA>2g/dI) M ultipl M yelom tanısında m in ö r krite rle r

K em ik d e strü ksiyo n u • Klinikte m ultiple myelomda en sık kemik ağrıları görülür. • Ağrı en çok sırt bel ve kostaları içerir. • Ağrı hareketle ortaya çıkar. • İL - 6 uyarısı sonucu osteoklastik aktivite artısı ve litik lezvonlara bağlıdır. • Hiperkalsemi görülür. K em ik iliğ i in filtra s y o n u • Anemi, nötropeni, trombositopeni • Paraprotein üretimi ile birliktedir. • Paraproteinemi ile birlikte hipervizkozite semptomları oluşabilir. B öbrek problem leri • • • • • •

Hafif zincir depozitleri (Bence - Jones tubulopatisi) en önemli nedenidir. Hiperkalsemi, amiioidoz, infeksiyoniar, plazma hücre infiltrasyonu da böbrek haşan yapar. Ürik asit nefropatisi de görülür. Solunum sistemi ve üriner sistem enfeksiyonlan En sık Streptococcus pneumonia, S.aureus ve Klebsiella enfeksiyonları görülür. En sık görülen nörolojik komplikasyonu vertebrada çökme kırıklarına sekonder radikülopatidir. (En sık torakal ve lumbosakral)

• Kemik iliğinde plazma hücresi % 10 - 30 • Monoklonal gamopati (!gG

-► Ekstrensek yol ->

Ca

ntrensek yol

- > Ortak yol Ekstrensek yolun Intrensok yolu ba iatmas FUEosfolipM , T Trombın a: Proteinlerin akttve «tmu

eklileri

Şekil: Revize koagulasyon kaskadı 15. Akut peteşi, purpurası başlayan bir çocukta, hemoglobin, lökosit sayı ve formülü normal saptanıyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 96) A)

B) C) D) E)

Hipoplastik anemi Akut lenfoblastik lösemi Hemofili A Aplastik anemi Idyopatik trombositopenik purpura

Lökosit sayı ve formülü normal ise ALL ve aplastik anemi düşünülmez. Hemoglobin normal ise hipoplastik anemi de düşünülmez. Hemofili ve ITP'de kanamalar görülür. Ancak hemofili A'da sorun koagulasyon faktörlerinden faktör 8 eksikliğidir ve peteşi - purpura türü kanama

16. İnce bağırsaklara safra salgılanma eksikliği sonucu aşağıdaki hangi proteinin sentez sonrası modifikasyonu eksik kalır? (Nisan - 96) A) Protrombin B) Seruloplazmin C) Albumin D) Haptoglobin E) Fibrinojen Faktör II, VII, IX ve X'un sentezi için vitamin - K gereklidir. Vitamin - K ise yağda eriyen bir vitamindir ve safra salınım bozukluğu, malabsorbsiyon, diare gibi yağ emiliminin bozulduğu durumlarda vitamin K bağımlı faktörlerin sentezi bozulur. Protrombin faktör H'de bu faktörlerden biridir.

yerine daha çok derin kas içi, eklem içi kanamalar olur. ITP'de ise trombositlere karşı antikor gelişir, genelde 2 - 9 yaş çocukluk döneminde başlar. Trombositopeni oluşur, buna bağlı peteşi ve purpuralar görülür. Lökosit, lökosit formülü, eritrosit ve hemoglobin normaldir.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: A

66 ◄TÜM TUS SORULARI

Hematoloji

Trom bositopenî

M ikroanjiyopatik hem olitik anemi

Klinik özellikler ‘ Purpura 4Kanama (özettikle cerrahide) *Reönal hemorajl ^(özellikle anemikveya septik durumda)

K em ik iliği hasarı . infiltrasyon (malignesi) « Aplastik anem • H İV enf . B-|2 /folat eksikliği • Alkol » İlaç bağımlılığı

Hlperpienism Disséminé intravasküler koagülasyon

» Sepsis » Pıhtılaşm a im m ünolojik atak ITP . P ostranfüzyon

□ e fe k tif platelet fonksiyon

G ranul uretim i/fonksiyonu bozuk olan hastalıklar . Myelodisplastik sendrom . Hematolojik malignensi . Üremi . KC hastalığı . Genetik hastalıklar

A kut ITP Çocuk » Postviral »

Abcixim ab (IV) Q . Ilb/llla , , veya oral aktif reseptörü 3ranüllen ilbflll a Inhibitörleri

Tedavi « Sieroidler :• lg-platetlerde geçici yükselme . Snlpnçktom* Kronik ITP Erişkin kadın ■ id iğ e r otoimmün hastalıklar %70'inde platelet antikorları vardır

Von W illebrand hastalığında detektiftir

Platelet fonksiyonu bozuk Defekt ağırsa ve cerrahi gerekiyorsa ı platelet transfüzyonu ve rilir * j Kolay morarma/kızarma

1QSQ41

Şekil: Trombosit Fonksiyon Bozuklukları

T rom bositopenî neden leri tro m b o s it yapım azlığı « Megakaryositlerin hipopiazisi veya baskıianması: (kimyasal ve fiziksel ajanlar, alkol, infeksiyon, aplastik anemi, lösemiler, myelofibrozis) • İn e fe k tif trcm bopoeiez: Megaloblastik anemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri, myelodisplazi • Kaiıtsai trombositopeniler: Wiskott - Aldrich sendromu, May - Hegglin anomalisi, « Diğer: Siklik trombositopenî T ro m b o sit yıkım artışı • •

•

İmmünolojik nedenler: İmmün trombositopenî', ilaçlar (kinin, kinidin, heparin, sülfonamidler), Sistemik Lupus Eritematosus, Poliarteritis nodosa, lenfoproliferatif hastalıklar, infeksiyonlar (CMV, AIDS, CMV), hipertroidi, transfüzyon sonrası Nonimmünoiojik: Disséminé intravasküler koagülopati yapan nedenler, mikroanjiopatik hemolitik anemi yapan hastalıklar (bkz Disséminé intravasküler koagülopati ve mikroanjiopatik hemolitik anemiler), masif transfüzyon ve ekstrakorporeal dolaşım.

T ro m b o sit dağılım ında bozulm a •

Hipersplenizm ve hipotermik anestezi

17. Aşağıdaki faktörlerden hangisi fibrin monomerleri arasında bağ oluşumunu katalizler? (Eylül - 97) A) Faktör I C) Faktör V

B) Faktör II D) Faktör Xü E) Faktör X!i

Faktör Xllla, fibrin monomerleri arasında çapraz bağ yaparak fibrin polim erini stabilize eder. Faktör XIII eksikliği çok ender görülür. Hastalar, umblikal kordun kesilmesi ya da sünnetten sonra tanı alırlar. Yara iyileşmesi gecikmiştir. Erkeklerde infertilité, kadınlarda düşük riski yüksektir. Intraserebral kanama görülebilir. İzoniazid de Faktör XIII eksikliğini ta klit edebilir. Doğru cevap: E 18. Disséminé intravasküler koagülopati ile birlikte en sık görülen akut lösemi aşağsdakilerden hangisidir? (Eylül - 97) A) AML-M1 C) AML - M3

B) AM L-M 2 D) AML-M 4 E) AML - M5

AML - M3 hastalarında Disséminé intravasküler koagülopati sıktır. Nedeni, lösemik hücrelerden salgılanan tromboplastik materyaldir. DIC genellikle ilk doktora geliş tablosudur ve kemoterapi süresince sıklığı artar. AML - M4 ve AML - M5 deri, gingiva, SSS ve diğer ekstramedüller dokuları tutmaya eğilimlidir.

Doğru cevap: C

DAHİLİYE ► 67

^

Tablo: H em ofili A ve VWH’ nin ayırım H em ofili A

Kanama zamanı

vWH

Normal !

Uzun

Normal

Normal

aPTT

Uzun

Faktör VIII düzeyi

Düşük

ı

vWF düzeyi

Normal

| Normal I------------------- --- --------------------- -------ID: 0U377I

- - ji

I

Uzun Düşük veya alt sınırda

Tablo: AML’ de FAB sınıflam ası FAB Sınıflaması

İsimlendirilmesi

yaş dağılımına göre sıklık < 2 yaş

yaş dağıtımına göre sıklık > 2 yaş

Sitogenetik anomali

Klinik özellikler

M0

Akut miyeloid lösemi minimal diferansiye

M1

Akut miyeloblastik lösemi, olgunlaşmamış

M2

Akut miyeloblastik lösemi, matür

% 26 (EN SIK)

t(8:21)

Miyeloblastoma veya kloroma

m3.

Akut lösemi promiyelositik

%4 .

t(11:17), t(15: 17)

DİC

M4

Akut miyelomonoblastik lösemi

M5

Akut monoblastık lösemi

M6

Eritrolösemi

M7

Akut megakaryoblastik lösemi

%01 % 17

% 30

%23

%24

Hiperlökositoz, MSS tutulumu, deri ve gingiva tutulumu

T T v ;V :;:.v

% 46 (EN SIK)

19. Steroide dirençli ITP’de en uygun aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 97)

11q 23 t (9:11) t (8:16)

Hiperlökositoz, SSS tutulumu, deri ve gingiva tutulumu

t(1:22)

Down Sendromu (10 dk üzerindedir.

*

Primer hemostaz bozukluğunun tedavisinde ortak ilaç... Trombosit transfüzyonu

*

Sekonder hemostaz bozukluğunda hangi klinik bulgular v a rd ır... Ciddi kanama, cerrahi kanamalar, hematom, hemartroz vardır.

*

Sekonder hemostaz bozukluklarının tedavisinde o rta k ilaç... Taze donmuş plazma

*

Hangi fa k tö r eksikliğinde te k başına prtotrom bin zamanı u z a r.., F V II eksikliğinde

*

Hangi fa k tö r eksikliğinde aPTT u z a r... F8, 9,11 ve 12 eksikliğinde APTT te k başına uzar.

Hemoflil hastalarında protrombin zamanı normaldir. HEM O FİLİ A X’e bağlı olarak geçer. Hastalık erkeklerde görülür. Kadınlar taşıyıcıdır. Konjenital faktör eksikliklerinin %85’ini oluşturur. Hemofili Â’da faktör VIII:C eksiktir. Faktör düzeyine göre hemofili ağır (faktör düzeyi < %1), orta derecede (faktör düzeyi % 2-5), hafif (faktör düzeyi % 5-30) olmak üzere üçe ayrılır.

Hangi fa k tö r eksikliğinde APTT uzun fa k a t kanama y o k tu r... fa k tö r 12 *

Hangi fa k tö r eksikliklerinde hem PTZ hem de

72

4

TÜM TUS SORULARI

Hematolo

APTT uzar. . . 7,8,9,11,12 dışındakilerin eksikliği A kut İTP'nin klinik özellikleri n e le rd ir... Dalak büyük değil, Trombosit sayısı ■Jinekomasti Hiperkalemi

Akut: Prednisolon + Vinkristin (remisyon indüksiyonu) ± antrasiklin, siklofosfamid, L - asparaginaz

Oral ve iv olarak kullanılır. * Olgun T - lenfositler üzerinde etkisizdir. Bu nedenle gelişmiş red reaksiyonunu tedavi etmez, fakat gelişimini inhibe eder.

Konsolidasyon: SSS proflaksisinde İntratekal MTX + radyoterapi yapılır. İdame: Oral Metotreksat + merkaptopurin

Plazmada lipoproteinlere (LDL ve HDL) bağlanarak taşınır.

KİT: ikinci relapstan sonra yapılır.

Yan E tk ile ri:

Evre 0, 1 ve 2’de tedavi verilmez. Evre III ve IV’de + otoimm ün hem olitik anemisi olanlarda tedavi verilir.

• *

En sık görülen yan etkisi nefrotoksisitedir. Kan glukoz ve total kolesterol düzeyini (sirolimus gibi) yükseltir.

•

Gingiva hipertrofisi

KLL Tedavisi

Tedavide klorambusil verilir. 0.1 - 0.2 mg/kg dozunda başlanır. Lökosit sayısı normale gelene kadar 3 - 6 hafta verilir. Kısa süreli 4 - 1 0 gün yüksek doz verilebilir. Eş

Tablo: Sık kulla n ıla n im m ünsüpresif ila ç la r ve yan e tk ile ri K o rtik o s te ro id le r Renal

Sıvı tutulumu

Kardiyovasküler

Hipertansiyon V-; • V:::; İ- -

Hematolojik

A z o tio p lirin

'

|

| Kemik iliği baskılaması vV ■a;\1['■ Makrositoz

Proksimal kas zayıflığı Huy değişiklikleri, Depresyon

Gastrointestinal

Gastrit

Metabolik

Glukoza toleranssızlık Dislipidemi

Dermatolojik

Akne, Kolayca yıpranma

Çeşitli

Osteoporoz, Aseptik nekroz, Şişmanlık Hızlanmış katarakt

'

M ikofenolat m o fe til

Preglomerüler vazokon -1 striksiyon, Çizgili intestisyel fibroz, Hiperkalemi

j

Nörolojik

Siklosporin

Hemolitik üremi sendromu

Lökopenî

:v;

ı \ Akut pankreatit

::s

V;

Tremor, Nöbetler ■>.-• ■'-V Kolestaz

■V',\

y:- ■>/ j Kusma, Diyare, Karın 1 ağrısı

Dislipidemi Glukoz intoleransı

j Tüy kaybı

Hipertrikoz, Kırılgan tırnak Gingival hipertrofi IP:10t061

r

Hematoloji

DAHİLİYE ► 81

- ^

82

4

TÜM TUS SORULARI

Hematoloji

zaman!) 60 - 100 mg prednizon verilir. FEudarabine 25 mg/m2 5 gün süre ile verilir. CD 20 karşı geliştirilen monoklonal antikor olan rituximab 375 mg/m2dozunda 4 haftada bir verilebilir. H a iry Cet! L ö s e m i T e d a v is i Birinci tercih splenektomidir. Birinci tercih antineoplastik ajan Klorodeoksiadenozindir. 0.1 mg/kg dozunda 7 gün süre ile IV infüzyon yapılır, interferon alfa kullanılır. İnterferon tedavisinden sonra survey uzamıştır.

j

Kronik m yelositer lösemi tedavisi: İmatinib birinci tercihtir. Philadelphia (+) hastalara verilir. İkinci tercih Hidroksiüredir. Uygun donürü olan hastalarda esas tedavi kemik iliği transplantasyonudur. Doğru cevap: E

Tablo: Kansere neden olan m ikroorganizm alar M ikroorganizm a

Gelişen kanser

Hepatit B, C virüsleri

Hepatik karsinoma

HIV

Kaposi sarkomu, lenfoma

Schistoma heamotobium

Mesane kanseri

Epstein - Barr virüs

Afrika Burkitt lenfoması X'e bağlı îmmün yetersizlik ile ilişkili lenfoma, nazofarengeal karsinom

Az olarak da aksilla, pelvis ve pankreasda görülür. Lenf nodlarındaki lenfoid hamartomlardan çıkan anormal benign büyümelerdir. Castieman Hastalığında 2 ana grup vardır. Hiyalin vasküler tip ve plazma hücresi tipidir. Hivaiin vasküler tip tüm vakaların yaklaşık % 90’ını oluşturur. Vakaların çoğunda lenf nodunun benign büyümesi dışında asemptomatiktir. Plazma hücresi tipi ise ateş, kilo kaybı, deride kızarıklık, eritrositlerin erken yıkımı ve hipergamamglobulinemi ile karakterizedir. Doğru cevap: D 6. Sağ memede ele gelen kitle nedeniyle başvuran 55 yaşındaki bir kadın hastanın öyküsünden, I. II. III. IV.

annesinde meme kanseri öyküsü olduğu, çocuklarını yeterli emzirdiği, ilk gebeliğinin 38 yaşından sonra gerçekleştiği, ilk adet görme yaşının 13 olduğu öğreniliyor.

Yukartdakilerden hangileri bu hastanın meme kanseri riski taşıdığının en doğru göstergeleridir? (Nisan - 2009) A) I ve İM C) II ve ill

B) I ve IV D) II ve IV E) III ve IV

Güncelliği nedeniyle sorulması beklenen ve aslında genel cerrahi ve p atoloji bilgileriyle rahatlıkla çözüle­ bilecek b ir soru... Meme Kanseri Risk Faktörleri Nelerdir? Tüm insanlarda, özellikle kadınlarda meme kanseri gelişme riski bulunmaktadır. Ancak, bazı kadınlarda Meme Kanseri gelişme riski diğerlerine göre daha fazladır. Bu riskler:

Papollomavirüs

Serviks kanseri

Human lenfotropik virüs I

T hücreli lenfoma

SV 40 virüs

Ependimorfıa olası, koroid pleksus tümörü

Hepatit B

Hepatoselüler kanser

Hepatit C

Hepatoselüler kanser (daha sık)

HTLV - 1

Erişkin T hücreli lösemi/lenfoma

EBV

Burkitt, nazofarınks, B hücreli lenfoma (Primer santral sinir sistemi lenfoması, Hodgkin Hastalığı)

HPV

Serviks kanseri (16,18,31)

7- Çocukluk veya gençlik çağında başka bir nedenle göğüs bölgesinin ışınlanmış olması

HIV

Non - Hodgkin Lenfoma

8- Adet başlama yaşının erken, adetten kesilme yaşının geç olması

5. Ebstein Barr virüsü aşağıdakilerden hangisiyle ilişkili değildir? (Eylül - 2006) A) B) C) D} E)

Burkit lenfoma AlDS’li hastada santra! sinir sistemi lenfoması Hodgkin Mikst sellüler Castieman hastalığı Anaplastik nazofarenks kanseri

EBV Castieman hastalığına neden olmaz. Diğerlerine neden olduğu gösterilmiştir. Castieman Hastalığı: Vücuttaki lenf nodlanndan çıkan benign tümörler karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Sıklıkla torakstan çıkar. Ayrıca mide, göğüs kafesinden ve boyunda (özellikle hiyalin vasküler tipte) da görülür.

1- Daha önce bir memede kanser gelişmiş olması 2- Daha önce memede kansere öncü sayılabilecek bir lezyonun bulunmuş olması 3- Genetik olarak meme kanseri gelişimine yatkın genleri taşımak 4- Ailesinde veya akrabalarında meme kanseri gelişmiş olması 5- Uzun süreli doğum kontrol haplarının kullanılması 6- Menopoz sonrası dönemde uzun süreli ve yüksek dozlarda östrojen replasman tedavisi yapılması

9- Hiç doğum yapılmaması veya ilk doğumun 30 yaşından sonra yapılması 10- İleri yaş 11- Aşırı yağlı gıdalarla beslenme alışkanlığı 12- Mamografi taramalarında yoğun meme saptanması 13- Over ya da endometrium kanseri hikayesi olması Doğru cevap: A 7. Aşağıdaki jinekolojik kanserlerin hangisinde, insan papillomavirusuna karşı geliştirilen aşı koruyucu olmuştur? (Eylül - 2009) A) Över kanseri B) Fallop tüpü kanseri C) Endometriyum kanseri D) Serviks kanseri E) Vulva kanseri

Kolay ve güncel b ir TUS sorusu... Mortalité ve morbidité üzerine etki eden her durum TUS’ un ilg i alanıdır...

kullanılan alkilleyici ajan hangisi diye sorulmuştu. Bu defa doğrudan alkilleyici ajan hangisi diye soruldu. Klasik b ilg iyi test eden eski b ir soru.

Bazı virüs, bakteri ve parazitlerin kansere neden olduğu saptanmıştır. Kanser ve infeksiyöz ajanlar arasındaki ilişki tabloda verilmiştir. Hepatit B ve human papilloma virüsüne karşı aşılama ile bu virüslere bağlı gelişen kanser sıklığında azalma olmuştur. Helikobakter pylori eradikasyonu ile de Malt tipi lenfoma sıklığında azalma saptanmıştır.

Doğru seçenek siklofosfamiddir. Siklofosfamid en sık kullanılan alkilleyici ajandır. A seçeneği 6 merkaptopürin antimetabolitler antineoplastik ajandir. B seçeneği vinkristin tübül sentez inhibitörüdür. D ve E seçeneiğindeki bleomisin ve aktinomisin antrasiklik olmayan antitümör antibiyotiklerden biridir.

ALKİLLEYİCİ AJANLAR

Doğru cevap: D 8.

Metastatik meme kanseri tedavisinde kullanılan aşağıdaki ilaçlardan hangisi alkilleyici bir ajandır? (Nisan-2010) A) Vinorelbin C) Etoposit

B) Siklofosfamid D) Paklitaksel E) Doksorubisin

Hemen hemen her TUS’da Farmakoloji ile alakalı sorulan D ahiliye’de görmekteyiz. Konular çalışılırken diğer branşlarda da soru olarak gelebileceği unutulmamalıdır. Kanser tedavisinde kullanılan alkilleyici ajanların etkileri iyonize radyasyona benzer. Hücre içinde DNA , RNA , nükleik asit ve proteinleri alkillerler. Buna bağlı olarakta DNA hasarına neden olurlar. Hepsi ön ilaçtır. Karaciğerde sitokrom p450 vasıtası ile aktif forma dönüşürler. Siklus spesifik, faz nonspesifik ilaçlardır. Etkileri doza bağımlıdır. Hepsinde yan etki olarak kemik iliği supresyonu görülür. En korkulan yan etkileri sekonder akut lösemi yapmalarıdır.

Akilleyici ajanlar: 1) Nitrojen mustardlaı. Siklofosfamid, ifosfamid, klorambusil, melfelan, meklorotamin 2) Etilenimin derlveleri: Tiotepa, alkil sulfonat, busulfan 3) Triazene deriveleri: Prokarbazin, dakarbazin 4) Nitrozüreler: Karmustin, lamustin, streptozosin 5) Platinium bileşikleri: Sisplatin, karboplatin Vinorelbin, spesifik mitoz inhibitörlerindendir. Küçük hücreli dışı akciğer kanseri ve metastatik meme kanserinde kullanılır. Etopozid, DNA topoizomeraz II enzimini inhibe eder. Küçük hücreli akciğer kanseri ve testis tümöründe tercih edilir. Paklitaksel, beta - tübülin proteinine bağlanırlar ve tübülin proteininin polimerızasyonunu stimüle ederler. Tedaviye dirençli över, metastatik meme kanseri, akciğer, mesane kanseri ve malign melanom tedavisinde kullanılır. Doksorubisin, antrasiklik antibiyotiklerdendir. Topoizomeraz II ile DNA hasarı oluşturur. Doğru cevap: B 9. Aşağıdaki kemoterapötiklerden hangisi alkilleyici bir ajandır? (Mayıs 2011) A) 6 -merkaptopürin C) Siklofosfamid

B) Vinkristin D) Bleomisin E) Aktinomisin - D

Doğrudan b ilg iy i test eden b ir soru. 5. kez aynı soru soruldu. B ir önceki sınavda meme kanserinde

G enel ö z e llik le ri Etkileri iyonize radyasyona benzer. Bu yüzden radyomimetik ilaçlar olarak da bilinir. DNA, RNA, nükleik asid ve proteinleri alkillerler. DNA hasarına neden olurlar. Genellikle prodragdırlar. Karaciğerde sitokrom P450 aracılığıyla aktif hale geçerler. Proteinlere fazla bağlanmaz, idrarla atılırlar. Siklus spesifik, faz non­ spesifik ilaçlardır. Etkileri doza bağlıdır. En önemli yan etkileri kemik iliği süpresyonu yapmalarıdır. Kemik iliği süpresyonu en kısa süreli olan siklofosfamiddir. 6 grupta incelenirler; N itro je n m u s ta rd d e riv e le ri: -

Meklorotamin Siklofosfamid İfosfamid Klorambusil Melfelan

E tile n im in d e riv e le ri: - Tiotepa Alkil sulfonat: - Busulfan T ıİazeııe deriveleri; - Dakarbazine N itro z ü re le r: - Karmustin = BCNU - Lomustin = CCNU - Semustin = MeCCNU S tre p to z o to s in : Z a n o sa r, s te rp o z o s in - Fotomustin - Muphoron P la tin iu m b ile ş ik le ri - Sisplatin - Karboplatin Doğru cevap: C 10. İleri evre olmasına rağmen tam kür olasılığı en yüksek olan kanser türü aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011) A) Pankreas kanseri B) Hepatom C) Malign melanom D) Germ hücreli testis tümörü E) Mesane kanseri O nkoloji pratiğinin son derece önem li ve güncel b ir konusudur. Direkt b ilg iy i test eden b ir sorudur. Tüm onkolojik tümörler arasında doubling time en yüksek olan skorlardan biri olan germ hücreli testis tümörleri tedaviye medikal tedaviye son derece

Hematoloji

DAHİLİYE ► 83

Hematolo

84

4 TÜM TUS SORULARI duyarlı olması ve tam şifa ile sonuçlanması en olası tümördendir. Bu tümörün tanı anında metastazının olması bile kemoterapiyle tam yanıt elde etme olanağı sunmaktadır. Testis kanseri tüm erkek malignitelerinin % 1 ‘ini oluşturmasına karşın, 1 5 - 3 5 yaşlar arasındaki erkeklerde görülen en sık solid malignitedir Öte yandan da tedavisi en iyi olan solid tümörlerden biri olma özelliğini taşır. Klinik evre I hastalıkta tam şifa oranı % 100’e yakın olup, metastatik hastalıkta bile % 80’in üzerindedir. Ancak hastalıkta tedaviyi uzak organ metastazının bölgesi ve başlangıçtaki AFP, beta HCG ve LDH düzeyleride belirlemektedir.

Doğru cevap: D 11. Aşağıdakilerden hangisi, meme kanseri gelişimi için risk faktörleri arasında ver almaz? (Nisan 2012) A) Erken menarş C) Geç menopoz

B) 30 yaş öncesi doğum yapma D) Alkol kullanımı E) Ailesel faktörler

Onkolojiden gelen tek soru...Yorum a dayalı olmayan ve net b ilg i gerektiren daha öncede sorulmuş b ir sorudur... Kadın olmak risktir! Her 8 kadından biri meme kanseri olmaktadır. Ancak son zamanlarda erkeklerde artış gözlenmektedir. Kadınlarda en sık göıüleıı kanser olan meme kanseri yaşla birlikte artış göstermektedir. Fakat risk artışı bazı gruplarda daha belirgindir. a. Kendisinde meme kanseri olanlar. b. Yakın aile bireylerinden biri meme kanseri olanlar (anne ya da baba tarafı fark etmez). c. Göğüs ya da boyun bölgesine radyoterapi almış olanlar d. Daha önce yapılan meme biyopsilerinde, iyi huylu olmasına rağmen kansere yatkınlığı bilinen anormallikler bulunanlar: Atipik Duktai Hiperplazi, Lobuler jntraepitelial Neoplazi Grade 2 ve 3, aile öyküsü ile birlikte ise Lobuler intraepitelial Neoplazi Grade 1. e. Över kanseri veya tiroid kanseri olanlar Yine hafif risk artışı ile giden bazı durumlar söz konusudur. a. Doğum yapmamış olmak b. Emzirmemiş olmak c. ilk adet yaşının küçük olması d. Son adet yaşının (menopoz) geç olması e. Obesite f. Fazla alkol tüketimi Doğru cevap: B 12. Meme kanseri tanısıyla bir hafta önce adjuvan kemoterapi almış bir kadın hasta febril nötropeni nedeniyle başvurmuştur. Bu hastaya aşağıdaki durumlardan hangisinde ayaktan antibiyotik tedavisi önerilebilir? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı öyküsü Yaşının 60’dan küçük olması Hipotansiyon Genel durum bozukluğu Dehidratasyon varlığı

Z or s o ru l TUS’da daha önce çeşitli şekillerde vaka sorusu olarak sorulmuş b ir alanda, daha çok b ir İç Hastalıkları ya da Medikal Onkoloji uzmanı Hekimin b ilg i düzeyinde sorulmuş b ir soru. Febril nötropenisi olduğu açıkça belirtilm iş ve gelişim nedenleri verilm iş b ir hastanın hangi şartlarda ayaktan antibiyotik tedavisi verilerek hastaneye yatırılmadan takip edilebileceği sorulmuş. Klasik olarak fe b ril nötropeni hospitalizasyonu mutlak gerektiren b ir medikal acil durumdur. Harrison’s Principles of Internal Medicine 18. Baskısına göre (sayfa 707) (HPIM 18 S.707), febril nötropenili hastada pulmoner hastalığın bulunması, klasik febril nötropeni nedeni olan mikroorganizmalar dışındaki bazı patojenlere işaret edebildiğinden, bu hastalarda bir kısmı invazif ek tetkik ve işlemlere ihtiyaç duyulabilmektedir. Bu nedenle ayaktan tedavi edilmeleri mümkün değildir. Aynı referans (HPIM 18 S.707), nötropeninin muhtemelen kısa sürmesinin beklendiği, hipotansiyonun, abdominal semptomların/bulguların ya da diğer vücut bölgelerine ait lokalize edici semptomların/bulguların bulunmadığı düşük riskli bir hasta grubunu tarif etmekte ve bu hastaların oral tedavi ile takip edilmesinde büyük bir sakınca olmayabileceğini ifade etmektedir. Hipotansiyon, söz konusu referansta (HPIM 18 S.707) yüksek riskli febril nötropeni hastalarını tariflcycn kriterlerden birisdidir. Genel durum bozukluğu, nerdeyse tüm etiyolojik nedenlerinde hastaneye yatışı gerektiren bir durumdur. Febril nötropeni hastasındaki genel durum bozukluğu ise ağır sepsisi düşündürdüğünden hastaneye yatış için mutlak kriterdir. Dehidratasyon onkoloji hastalarında gerek primer hastalığa bağlı olarak gerekse tedavinin bir komplikasyonu olarak gelişebilmekte ve neden düzeltilene ya da kendiğinden düzelene kadar hospitalizasyonu ve sıklıkla intravenöz sıvı tedavisini gerektirmektedir. Doğru cevap: B 13. Yirmi sekiz yaşında kadın hasta, el bilekleri ve parmak eklemlerinde 6 aydan beri devam eden ağrı ve şişlik yakınmalarıyla başvuruyor. Öyküsünden 6 yıl önce romatoid artrit tanısı aldığı ve metotreksat ile 4 mg/gün metil prednizolon tedavisi başlandığı öğreniliyor. Altı yıl önceki hematolojik incelemeleri normal olan hastanın şimdiki hematolojik incelemesinde lökosit sayısı 2 1 0 0 / mm3, %82 lenfosit ve %16 polimorfonükleer lökosit olarak bulunuyor. Bu hastadaki miyelosupresyona hangisi neden olmaz? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

aşağıdakilerden

Sistemik lupus eritematozus ile birliktelik Amiloidoz Metotreksat toksisitesi Uzun süre kortikosteroid kullanımı Felty sendromu

Bu soruda yoruma dayalı b ir dahiliye sorusudur. R om atolojik hastalıkların tedavisi immün süpresyon temellidir... İmmün süpresyonu yapılması sırasında g lukokortikoidler kullanılırsa zaman içinde nötrofü, e ritro sit ve trombositlerde artışa neden olurken, bazofil, eozinofil ve lenfositlerde azalmaya neden olurlar...

DAHİLİYE ► 85

•

Romatoid artrit hastalarında en sık görülen hematolojik bozukluk normokrom normositer anemidir. Anemi inflamasyonun ciddiyeti ile paralellik gösterir. Trombositler romatoid artritte akut faz reaktanı gibi artışa neden olabilmektedir. İmmün kaynaklı trombositopeni nadiren de olsa görülebilmektedir. Sistemik lupus eritematozus ile birliktelik gözlenirse lupusa bağlı direkt olarak kemik iliği süpresyonu gözlenir ve pansitopeni tablosu ortaya çıkabilir.

•

Hastalarda gelişen olası amiloidoz, kemik iliği tutulumlu olarak ilik süpresyonu yapabilmektedir.

•

Felty's sendromu romatoid artriti olan hastaların %1'inden daha azında görülmektedir. Felty sendromu nötropeni, splenomegali ve nodüler romatoid artritin oluşturduğu klinik tablodur.

•

•

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR ------------------ (STS-2 TEMMUZ 2011)------------------1. İnsan Herpes virüs tip 8 aşağıdaki kanserlerden hangisinin etiyopatogenezinden sorumludur? A) Hodgkin hastalığı B) Primer renal hücreli karsinom C) Kaposi sarkomu D) Mide kanseri E) Mesane kanseri

HHV-8 0 0 0 0

Romatoid artrit hastalarında geniş granüler T hücreli lösemi görülebilmektedir. Bu hastalarda da nötropeni ve splenomegali görülebilmektedir. Felty’s sendromunda farklı olarak Romatoid artrit hastalarında geniş granüler T hücreli lösemi hastalığın erken evresinde görülmektedir. Lökopeni bu hastalıklar dışında nadiren görülür. Eğer görülürse ilaç tedavisi ile ilişkilidir.

AIDS ite b irlik te oluşan tü m ö rle r 0 0 0 0 0 0

Metotreksat kullanımının yan etkileri hepatotoksisite, miyelosüpresyon, enfeksiyonlarda artış, interstisyel pnömoni, alopesi, stomatit ve bulantı - kusmadır.

Doğru cevap: D 14. Germ hücreli testis tüm örlerinde en sık görülen kromozom anomalisi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013) A) i(12p) B ) 10qC) t(8;14) D) t(11;22) E) t(12; 15) Z or b ir moleküler onkoloji sorusu. Germ hücreli tümörlerde yüksek sıklıkla belirlenen b ir kromozom anomalisinin hatırlanmasını isteyen b ilg i sorusu. i(12p) ya da izokromozom 12p (12. kromozomun kısa kolunu ilgilendiren “gain” (artış, çoğalma, duplikasyon) mutasyonları), germ hücreli tümörlerin önemli bir yüzdesinde ortak olarak mevcut olan, önemli bir kromozomal anormalliktir. %100 spesifik kabul edilmese de, i(12p)’nin germ hücreli tümörü olan hastalarda, tanısal ve tedaviye ait önemi olduğu bilinmektedir. 10q- ya da 10. kromozomun uzun kolunu ilgilendiren delesyonlar, glial tümörler ile akciğer ve prostat kanserleri durumunda sık belirlenen kromozom anormallikleridir. t(8;14), Burkitt lenfomasmı ve Burkitt hücreli ALL’yi (ALLL3) tanımlayan karakteristik kromozom anormalliğidir. t(11;22), Ewing sarkomu olgularının %85’inde belirlenen karakteristik translokasyon mutasyonudur. t(12;15), infantil fibrosarkom, konjenital mezoblastik nefrom ve nadiren AML-M2’de tanımlanmış bir translokasyondur. Doğru cevap: A

Kaposi sarkomu Malign lenf oma Multipl myelom Castleman sendromu

Malign effüzyon lenfoması Kaposi sarkomu(en sık) Non Hodgkin lenfoma (Burrkits, fmmünoblastik) Primer beyin lenfoması Invaziv serviks uteri kanseri Diğer beyin tümörleri

* Kaposi sarkomu ve Castleman sendromu etkeni... HHV 8 D oğru cevap: C

SPOT BİLGİLER *

P53 geninin özellikleri n e le rd ir... Kanserli hastalarda en sık görülen genetik mutasyon, çevresel faktörlere en duyarlı genetik mutasyon. Bu mutasyonu taşıyanlarda kanser tedavisine direnç daha fazla

*

Bel - 2 gen mutasyonu... Foliküler lenfoma, akciğer ve prostat kanserinde görülebilir

*

Radyasyona bağlı en sık gelişen kanser... ALL

*

Radyasyona en duyarlı doku... Testisin germ hücresi ve kemik iliği

*

Radyasyona en dirençli doku... Çizgili kas ve Uterus

*

Sigara ile ilişkisi en çok olan akciğer kanseri... Küçük hücreli akciğer kanseri

*

Baca tem izleyicilerinde görülen kanser... Skrotal kanser

*

SVO 40... Ependimom, koroid pleksus tümörü

*

Şistozoma hematobium... Mesane kanseri

H epatit C ve B... Hepatoma

HTLV - 1... Erişkin T hücreli lösemi *

HTLV - 2 ... Hairy celi lösemi

*

H. PylorL. Mide ca ve malt tip i lenfoma HPV tip 16 ve 18... Serviks ca Benzen... Lösemi

Hematoloji

•

A

.

86 4 TÜM TOS SORULARI

Hematolo

Bloom ve fcnconi anemisi.. A kut lösemi *

Eozînofili... Lenfoma ve KML

*

Minimal lezyon = Hodgkin hastalığı ve akut lösemiler Ateş = Lenfoma

Li - fraumeni ailevi kanseri çocukta:., osteosarkom, sarkom, beyin tümörü Li - fraumeni ailevi kanseri yetişkinde meme kanseri yapar

-

Beta 2 mikroglobulin. Lenfoma ve myelom

X'e bağlı le n fo p ro life ra tif sendrom... immünobiastik sarkom

*

Siklofosfam id hangi kanserleri... Mesane kanseri ve lösemi

Tümör markerları hangi amaçla kuiîanılaz... tanıda kullanılmaz.

N itrozürelerin en sık hangi tüm örlerin tedavisinde..; beyin tüm örleri

CEA hangi tümöründe... S IS tüm örleri

Kalbe en toksik antineoplastik... Adriblastin Akciğere en toksik antineoplastikler... Busulfan ve bleomisin

*

*

En fazla nörotoksik antineoplastik... Vinkristin

CA 15 - 3, CEA...

M e th o tre k s a tın e tk i mekanizması... D ih id ro fo la t redüktaz inhibitörü

A lfa fetoprotein... hepatoma

Prostat kanseri Meme kanseri

G l spesifik.. L asparaginaz S spesifik... A ntim etebolitler

M e th o tre ksa tın yaptığı fo la t eksikliği tedavisi... leukovorin

M spesifik: Vinblastin, vinkristin, vindestin

G2 spesifik.. Bleomisin, etoposid,

5 fluorournsil e tki mekanizması... Tînvdifat sentataz İnhibitörü

E tk ile ri iyönize radyasyona benzeyen ilaçlar... alkilleyici ajanlar

Östrojeri reseptörü pozitif, postmenepozal m etastatik meme kanserinede kullanılan ilaçlar... A ntiöstrojenler (tamoksifen, trom ifen vb)

Alkilleyici ajanlar içinde kemik iliği süpresyonunu en az yapan... siklofosfamid

o rta k

ila c ı h a n g is id ir...

O ctreotidîn en sık yan etkisi... Safra taş»

' Siklofösfamidfn Hemörajik s is tit yapan metaboliti... akrolein Hemörajik sistite karşı antîdot... mesna 20 - 35 yaş arasında en sık görülen te stis tümörü hangisidir... Seminom

Rituximab.. Monoklonal CD20 antikoru

Testis tümörlerinde en önemli risk fa k tö rü nedir... Kriptörşidizm

Kemik iliği süpresyonu yapmayan antineoplastikler... Bleomisin, L asparajinaz ve vinkristin

Etyolojisinde kriptörşidizm olmayan te s tis tümörü hangisidir . . Leyding hücreli tümör

Nötropenik ateş tanısı nasıl konur... Ateş 1 kez >38, nötrofıl 20 • Ödem yoktur. Böbrek fonksiyonları normaldir. Doğru cevap: A 2. Küçük hücreli akciğer kanseri teşhisi konan hastanın serum Na azalmış, ozmolarite azalmış, idrar ozmolaritesinin artmış olduğu bulunuyor. Renal, hepatik ve tiroid fonksiyonları normal olan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)

Uygunsuz ADH sendromu Hipovolemi Sol ventrikül disfonksiyonu Sekonder hiperaldosteronizm Diabetes insipitus

Uygunsuz ADH sekresyonu (SIADH); akciğerdeki yulaf hücreli karsinom ve diğer tümörlerle, çeşitli akciğer ve merkezi sinir sistemi bozukluklarıyla (kraniyofasyal travma da dahil), Guillain - Barre sendromu, akut aralıklı porfiriyle birlikte görülür yada idiopatiktir. Tipik olarak seruma uygun olmayan şekilde hipertonik idrar vardır. Normal glomerül filtrasyon hızı, vücut sıvılarının hiponatremisi ve hipoozmalilitesi, hipervoiemi vardır. Doğru cevap: A 3. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi, paraneoplastik bir sendrom olarak ortaya çıkabilir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)

Dermatomiyozit Sistemik lupus eritematozus Romatoid artrit Poliarteritis nodosa Wegener granülomatozu

Kanserin neden olduğu semptomların çoğu tümörün fiziksel varlığına bağlıdır. Akciğer kanseri beyin metastazının neden olduğu baş ağrısı, prostat kanseri omurilik metastazlarının yaptığı sırt ağrısı ve pankreas kanserinde safra yolu tıkanıklığının neden olduğu sarılık en sık görülen örneklerdir.

Kanser aynı zamanda dolaylı etkilere de neden olabilir. Bu etkilerden çoğu sık görülür, yaygındır ve tam anlaşılmamıştır (ör. Anoreksi). Serebellar dejenerasyon gibi daha az görülen etkiler paraneoplastik sendromlar olarak bilinir ve bazıları günümüzde iyi tanımlanmış olan tümörle ilişkili mediyatörlere bağlıdırlar.

Nörolojik Belirtiler Beyin, epidura aralığına ve meninkslere olan metastazlar kanser hastalarındaki nörolojik bozuklukların ana nedenini oluşturur. Nörolojik bozukluklar, aynı zamanda, metabolik anormallikler, SSS’nin oportünistik infeksiyonları, kanamaya bağlı vasküler sorunlar (intraparankimal, subdural ve subaraknoid) ve infarkt (trombotik ve embolik) sonucu da olabilir. Kanserlerin SSS üzerindeki bazı uzak etkilerini sıralamaktadır; bunlar gizli bir malignitenin ilk belirtileri olabilir.

Deri Belirtileri Deri metastatik kanserlerin sık görüldüğü bir yerdir ve paraneoplastik deri belirtileri çeşitli eritemler (ör. Nekrolitik migratuvar eritem), pigmente lezyonlar (ör. Akantozis nigrikans) ve daha değişik birçok lezyonları (ör. Dermatomiyozit) içermektedir. Malignitenin tanısından önce, tanıyla birlikte veya sonra ortaya çıkabilirler. Malignite ile birlikte oluşan spesifik (ör. Nekrolitik migratuvar eritem ve glukagonoma) veya genel (dermatomyozit) olabilir.

Renal Belirtiler Malignite ile birlikte görülen böbrek işlev bozukluğu etiyolojileri arasında direkt tümör veya amiioid infıltrasyonu, idrar yollarında obstrüksiyon, elektrolit denge bozuklukları (hiperkalsemi, hiperürisemi vs.) ve kemoterapiye bağlı toksisite bulunur. Nefrotik sendromda görülen glomerüler lezyonlar birincil paraneoplastik belirtileri oluşturur. Nefrotik sendrom ile en fazla ilişkili olan Hodgkin hastalığında en belirgin renal lezyon lipoid nefrozdur. Buna karşın, kanserli hastalarda en sık görülen glomerül lezyonu ise membranöz glomerulonefrittir. Doğru cevap: A 4. Kırk beş yaşında bir erkek hasta, öksürük, nefes darlığı, kilo kaybı, hemoptizi, sırt ve bel ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede vena cava superior sendromu saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde mediastende genişleme olduğu görülüyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin miktarı 8.1 g/dL, hematokrit değeri % 25, MCV (ortalama eritrosit volümü) 83 fl, lökosit sayısı 7.800/mm3 olarak bulunuyor. Periferik yaymada % 32 lenfosit, % 40 nötrofil, % 4 monosit ve her alanda birkaç normoblast gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2003) A) Akciğer adenokarsinomu ve demir eksikliği anemisi B) Timoma ve saf eritroid aplazi C) Küçük hücreli akciğer kanseri ve kemik iliği metastazı D) Mediastinal fibrozis ve megaloblastik anemi E) Akciğer tüberkülozu ve kronik hastalık anemisi

H w

Hematoló

88 4 TUM TUS SORULARI Vena kava süperior sendromunu en sık yapan akciğer tümörü küçük hücreli akciğer karsinomudur.Hastada anemi var. Periferik yaymada normoblast görülmüş. Ke­ mik iliğinin tümör tarafından infiltre edildiği durumlarda periferik kana normoblast çıkabilir.

•

A rom otaz inhibitörleri: am inoglutetim ol, anasinozal, letrozole, exemestan

A nti - androjenler: Flutamid ve casodex; Anti androjendir. Prostat kanseri tedavisinde kullanılırlar. Doğru cevap: A

Vena Kava Superior Sendromu • En sık küçük hücreli akciğer kanseri; 2. en sık squamoz hücreli akciğer kanseri yol açar. • En sık benign vena kava su p e rio r sendrom u nedeni: iatrojenik (kardiak kataterizasyon)tir. • En sık spontan vena kava superior sendromu nedeni mediastinal fibrozistir. • Çocuklarda en sık neden Non Hodgkin lenfomadır. Vena kava superior sendromu’da boyunda venöz dol­ gunluk, kollateral venler ve pelerin tarzında ödem vardır. Onkolojik adilerden birisidir. Tedavide steroid + radyote­ rapi uygulanır. Doğru cevap: C 5. Tamoksifen tedavisi alan meme kanserli hastalarda aşağıdaki kanserlerden hangisinin gelişme riski vardır? (Eylül - 2008) A) Endometriyum kanseri B) Serviks kanseri C) Glioblastoma multiforme D) Malign melanom E) Over kanseri Çoktan beri beklediğim iz ve sorulm ası muhtemel b ir soruydu. TUS ’dasonyıllardaartıkhem enhersm avda ilaçların etki mekanizmaları, endikasyonlan, kontrendikasyonlan veya komplikasyonlarına dayalı sorular gelmektedir. Bu sınavda da onkolojide meme kanserli hastalarda kendisine oldukça geniş b ir y e r açmış tamoksifenin b ir kom plikasyonu olan endometrium kanseri ile iliş k is i sorgulanmıştır. Gerek farmakoloji, gerek dahiliye, gerekse kadın - doğum ve genel cerrahide de bahsedilen ve üzerinde durulan b ir konu olduğu için oldukça kolay b ir soru olarak değerlendirilebilir. Tamoksifen meme kanserinde kullanılan sentetik nonsteroid yapıda bir antiöstrojen ajandır . Selektif öströjen reseptör modülatörlerinin babası sayılır. Meme dokusu üzerine antiöstrojenik etki gösterirken, serum lipitleri, kemik ve endometrium üzerine belirgin östrojenik etki göstermekte ve buna bağlı olarak tamoksifen kullanan hastalarda endometrial patoloji gelişme riski artmaktadır. Buradaki en önemli nokta tamoksifen kullanan kadınlarda endometriun kanseri gelişme riskinin artmasıdır.

HORMONLAR Öströjen: kullanılır.

Erkeklerde

prostat

kanseri

tedavisinde

6. Aşağıdaki kanserlerin hangisinde hastaların yaklaşık % 50 sinde ektopik uygunsuz ADH salgılaması en sık görülür? (Nisan - 2010) A) Küçük hücreli akciğer kanseri B) Hipernefrom C) Hepatom D) Rabdomiyosarkom E) Meme kanseri Daha önceki sınavlarda beklenen kolay b ir soru

sorulan

ve

Onkolojide

Tümör hücrelerinin ADH sekrete etmesine bağlı bazı malignitelerin seyri sırasında paraneopîastik uygunsuz ADH sendromu karşımıza çıkar. Bu duruma en fazla yol açan tümör akçiğer küçük hücreli karsinomdur. Baş boyun tümörleri, diğer akciğer tümörleri, primer beyin tümörleri, hematolojik maligniteler, meme, prostat ve cilt kanserlerinin seyri sırasındada yine ADH sekresyonuna bağlı uygunsuz ADH tablosu karşımıza çıkabilir. Uygunsuz ADH sendromu. sendromu, Cushing sendromuakciğer ca

Eaton Lambert Küçük hücreli

Doğru cevap: A 7. Aşağıdaki tümörlerden hangisi en sık ektopik ACTH salınımı yapar? (Aralık - 2010) A) Seminom C) Lenfoma

B) Küçük hücreli akciğer kanseri D) Hepatom E) Melanom

Kolay, ektopik ACTH'yı en sık üreten tüm örün bilinip bilinm ediğini te st eden, doğrudan b ilg iyi ölçen ve olum lu b ir sorudur. Daha önceki sınavlarda da b irçok kez sorulm uş b ir sorudur. Paraneopîastik ACTH üreten ve ektopik Cushing (ACTH) yapan en sık tümör küçük hücreli akciğer kanseridir. Seminom paraneopîastik sendroma genellikle neden olmamaktadır. Lenfomalar paraneplastik ateşe en sık neden olan tümörlerdir. Hepatoma solid tümör olarak birçok sendroma neden olmaktadır. Hipoglisemi, ateş, polisitemi, Laser trelat işareti, dermatomiyozit vb. neden olabilir. Malign melanomda da genellikle paraneopîastik sendromlara sıklıkla neden olmamaktadır. Doğru cevap: B

Antiöstrojen ler: ♦

•

Tamoksifen: Antiöstrojenik bir ilaçtır. Esas olarak öströjen reseptörü pozitif veya post menopozal meme kanserinde kullanılır. Kısmi agonistik. etkileri yüzünden endometrium kanserine neden olur. Tromifen: Daha saf bir antiöstrojendir.Medroksipro gesteron ve megestrol asetat: Sentetik progestinler olup antiöstrojenik etki gösterirler, özellikle meme kanserinde kullanılırlar. Bazen kaşeksi tedavisinde kullanılabilirler.

8. Aşağıdakilerden hangisinde, malign hiperkalseminin görülmesi beklenmez? (Nisan 2013) A) Multipl miyelom B) Skuamöz hücreli akciğer kanseri C) Meme kanseri D) Kolon kanseri E) Renal kanserler O nkoloji sorusu olarak hazırlanmış bu soruda, endokrinolojik paraneopîastik sendrom lar içinde en sık görülen tablo olan malign hiperkalsem inin sık rastlanan nedenlerinin hatırlanması istenmiş.

I

DAHİLİYE ► 89 * M align hîperkaisemide antineoplas+ik... m itram isin

* Hîperkaisem ide EKG d e ğ iş ik lik le ri.. .Q T kısalır (hiperkalsem inin en erken b e lirtis i)

Multipl myelom, osteoklast aktive edici lenfokin (sitokin) aracılıklı paraneoplastik hiperkalseminin nerede ise kural sayılabilecek sıklıkta ortaya çıktığı malign plazma hücre hastalığıdır. Skuamöz hücreli akciğer kanseri, PTHrp (PTH ilişkili peptid) aracılıklı paraneoplastik hiperkalseminin en sık nedenidir. PTHrp’nin paraneoplastik artışı birçok skuamöz hücreli kanser tipinde izlenebilse de, en sık geliştiği organ kanseri akciğere ait olan formdur.

kullanılan

* Hipokalsemide EKG d e ğ iş ik lik le ri...Q T uzar (hipokalseminin en erken ve en Önemli b e lirtis i) Doğru cevap: D

Meme kanseri, metastaz bölgesi olarak karaciğer ve kemikleri özellikle seçen ve destrüktif özelliğiyle malign hiperkalsemiye sık neden olan bir solid organ malign tümörüdür. Renal kanserler, özellikle renal hücreli kanser (hipernefrom), uzak metastaz alanı olarak akciğerleri ve kemikleri seçen ve seyri sırasında malign hiperkalsemiye sık bir şekilde neden olan bir kanserdir.

SPOT BİLGİLER Hiperkalsem i... Akciğer squamoz celi ca. Uygunsuz ADHsendromu... EatonLambertsendromu, Cushing sendromu küçük hücreli akciğer ca Çomak parm ak.. . Akciğer adeno ca, Sekonder polişitem i,.. Renal celi ca. Hipoglisemi-.. Fibrosarkom Dermatomyozit adenocalar (mide ve över), Akantozis nigrikans... Mide ca, Membranöz glo m e rü lo n e frit.. . Akciğer ca, N e k rp litik migratuvar e rite m .. .Glukagonoma

Tablo: Paraneoplastik sendrom iar K linik sendrom

A ltta yatan kanser

Oluşum mekanizması

Akciğer küçük hücreli Pankreas ca Nöronal tümörler

ACTH ve ACTH benzeri maddeler

Uygunsuz ADH sekresyonu Sendromu

Akciğer küçük hücreli ca İntrakraniat neoplazmlar

ADH ve atrial natiüretik hormon

Hiperkalsemi

Akciğer skuamöz ca Meme kanseri Renal hücreli kanser Y.T hücreli lösemisi/lenfoması Over kanseri

Hipoglisemi

Fibrosarkom Diğer mezenkimal tümörler Hepatosellüler kanser

insülin ve insülin benzeri hormonlar

Karsinoid sendrom

Bronşial adenom (karsinoid tm) Pankreatik adenokarsinom Gastrik karsinom

Seratonin, bradikinin, hisotamin

Polistemia

Renal hücreli kanser Serebellar hemangioblastoma Hepatosellüler kanser Leiomyoma

Eritropoetin

Endokrinopatiler Cushing Sendromu

Paratroid hormon benzeri peptitler TGFa, TNFa, İL - 1

Nöro - Muskuler Sendromiar Lambert - Eaton Myastenik Sndr. Santral ve Periferik sinir sistemi hastalıkları

Meme kanseri

Dermatolojik Hastalıklar Akantozis Nigrikans Dermatomyozit

Mide, Akciğer, Uterus kanseri Akciğer ve meme kanseri

? İmmünolojik ? immünolojik

Akciğer adenokanseri

?

Kemik, Eklem, Yumuşak doku değişiklikleri Hipertrofîk osteoartropati, kaşık tırnak

Küçük hücreli AC kanseri İmmünolojik

Vasküler ve Hematolojik değişiklikler Venoz trombozis (Trousseau fenomeni) Nonbakterial T. Endokardit Anemi

Timik neoplazmlar

Nefrotik sendrom

Değişik kanserler

Pankreas ve akciğer adenokanseri İlerlemiş kanserler

Adenokarsinomların ürettiği müsin pıhtılaşmayı başlatır. Hiperkoagülabilite ? Tümör antijenleri ve immun kompleksler

Hematoloji

Kolon kanserinin karakteristik olarak en sık metastaz bölgesi karaciğerdir. Kemik metastazları ya da paraneoplastik mekanizmalarla gelişen malign hiperkalsemi kolon kanseri seyrinde çok nadir bir komplikasyondur.

A

h.

90 ^ TÜM TUS SORULARI Tablo: Paraneoptastık sendrom tar

Hematoloji

P a ra n e o p la s tik s e n d ro m

1 M e d ia to r

1 N e o p la z ile r

À ) E n d o k rin P a ra n e o p la s tik S e n d ro m Hiperkalsem i (2 . s ık lık ta )

PTH, TNF, PG

Akciğerin yassı hücreli tüm örü (en sık ac tümörü)+RCC+HCC

Cushing sendromu

ACTH

Akciğer . küçük hücreli, över, pankreas,

Uygunsuz ADH send (3 . sıklıkta)

ADH

Küçük hücreli Akciğer karsinomu, SSS tüm örü, baş boyun tüm örü,

Jinekom asti

hCG

Germ hücreli tüm örü, akciğer tüm örü

GH aşın salınımı

GH:

Karsinoid, pankreas adacık hücreli tümör, akciğer karsinomu

Hipoglisemi

I GF- 2

R etroperitoneal fibrosarkom, m ezoteliyom a

H ipertiroid i

Tiroid hormonu

Koriyokarsinom ve m olhidatiform

Hiperpigmentasyon

MSH

ACTH salgılayan tümör

(Büyük hücreli) ;

H e m a tn lo ii P a ra n e o n ia s fik S e n d ro m îa r Anemi

Kronik hastalık anemisi (en sık)

Kronik hastalık anemisi

Akciğer, m ide, beyin, pankreas, Hodgkin Lenfoma, non - Hodgkin Lenfoma :

Lökomoid reaksiyon

Trombositopeni

im m ünolojik

Kronik lenfositik lösemi, Hodgkin Lenfoma, lenfoma

Trombositoz

TPO, İL - 6, İL - 3

M yeloproliferatif hastalık

Eozinofili

IL5

Hodgkin lenfom a, non - Hodgkin lenfom a, Kronik lenfositer lösemi

Prokoagülan üretim i

Akut m yelosityer lösemi M3, Prostat

Trousseu sendromu

Müsin yapım ı

Pankreans, akciğer m em e, over, prostat

N onbakteriyel ëndokardit

Müsin yapım ı

(Müsin salgılar)adenokarsinom (pankreas,over,m ezo)

DIC

■

Akciğer adeno karsinom, over, pankreas, karsinomu

A rte riy e l em boli Eritropoetin yapım ı

Renal karsinomu, hepatom a, serebellar hemanjioblastom

Akantozis nigrikans

im m ünolojik

GIS tüm örü, akciğer, uterus

ITP

im m ünolojik

Kronik lenfositer lösemi

im m ünolojik

Küçük hücreli lenfo proliferatif hastalıklar

Çomak parm ak (ikinci sık)

im m ünolojik

Epiderm oid tip bronş karsinomu, hepatom a, Kronik m yelositik lösemi, Non - Hodgkin lösemi, nazofarinks ve özefagus karsinomu

H ipertro fik osteoartropati

im m ünolojik

Akciğer Epidermoid karsinomu

A rtrit

im m ünolojik

Akciğer karsinomu

Polisitemi

.

Otoim m ün h em olitik anem i C) İs k e le t

.

D ) Kas is k e le t s is te m i (e n sık k ü ç ü k h ü c r e li a k c iğ e r Ca) Subakut serebeller dejenerasyon

Anti - Yo +

Mem e, över

M otor nöropati

Anti - Hu t

Küçük hücreli Akciğer karsinomu,

P eriferik nöropati

Anti - Hu + ,.

Eri sık görülür, bir çok tümör, över, Akciğer karsinomu,

P oli/d erm ato m yo zit

Bronş, m em e karsinomu:

O tonom ik nöropati

Hodgkin lenfom a, non Hodgkin lenfom a Küçük hücreli Akciğer karsinomu presinaptik kalsiyum kanalları

IgG Ab

Eaton Lam bert Sendromu

Timoma

M yastenia gravis E) D e r m a to lo jik Akantozis nigrikans

Akciğer karsinomu

II / F İV / A 7

Hodgkin hastalığı, Non ■ Hodgkin Hastalığı, akciğor karsinomu

F) Diğer N efro tik sendrom

t

im m ünolojik

|,

i

DNA yıkım ıda artış

ALL, AML, KML, KLL, M ultiple Myelom , lenfom a,

1

Tüm ör nekroz fa ktö r

Tüm tüm örlerde görülür

M ultipl myetom, hipem efrom

A m iloidoz Hiperürisem i

Juksta glom erüler hücre tüm örü, pankreas, över akciğer karsinomu

Hipertansiyon Kaşeksi (en sık) Ateş

akciğer karsinomu

L

,

-

.

v:,.:

!

Lenfoma, hipernefrom a, miksoma, Evving sarkomu, akciğer karsinomu ID: 0U406

Hematoloji

► 91

1.

Amikasin + seftazidim ile ampirik olarak tedavi edilen ateşli nötropenik ve akut miyeloblastik lösemili bir hastada kemoterapi sonrası periferik mutlak nötrofil sayısının 1200/mm3 olduğu saptanıyor. Ancak, ateşin 39°C’nin altına düşmediği ve yapılan laboratuvar incelemelerinde serumda alkalen fosfataz düzeyinin normalin iki katı olduğu belirleniyor. Abdominal ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi incelemelerinde karaciğer ve dalak içinde çok sayıda apse görünümünde lezyon saptanıyor.

3) Vankom isin başlandıktan 2 gün sonra hala ateş devam e d iy o rs a o zaman en sık görülen fungal enfeksiyonlar in va zif pulm oner aspergillosiz veya hepatosplenik candidiasis düşünülür. A m foterisin B başlanır. Amfoterisin B’nin en önemli yan etkisi nefrotoksisitesidir. Tubuluslara etki eder ve potasyum kaybı ve poliüriye neden olur. Amfoterisin B’ve baalı ölümlerin en sık nedeni hipopotasemidir. Amfoterisin B izotonik içinde verilmez. Çökelti yapar. Dekstroz içinde verilir. Maksimum dozu 2 gramdır.

Bu lezyonlardan yapılan aspirasyon materyalinin kültüründe aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisinin üreme olasılığı en yüksektir? (Nisan - 2003)

Amikasin seftazidim alan hastada karaciğer ve dalakta abse formasyonundan bahsediliyor. Bu hasta vankomisin almadığı için enterokoklara bağlı pyojenik karaciğer ve da­ lak absesi olabilir. Çünkü E. fekalis amikasin ve seftazidime dirençlidir. Hemde hepatosplenik kandidiasisde abse görünümünden ziyade USG’de karaciğerde multipl halo ile çevrili 1 - 2 cm düşük ekolu lezyonlar vardır. Görüntü olarak her zaman pyojenik abse ile amip absesi radyolojik olarak birbirinden ayrılamaz. Bu soruda lezyonun boyutları verilmemiş. Halo ile çevrili denmemiş.

A) Enterococcus faecalis B) Staphylococcus aureus C) Aspergillus fumigatus D) Candida albicans E) Pseudomonas aeruginosa Bu soru soru stili olarak hatalı sorulmuştur. Nötropenik ateş tanısı nötrofil sayısının 500/ mm3’ün altında ve 1 kez ateşin 38.5 derecenin üzerinde olması ile febril nötropeni veya nötropenik ateş olarak tanımlanır. Nötropenik ampirik tedaviye başlanmalıdır.

Hastada vankomisin almamış. O yüzden bu soruya bir çok kişi hepatosplenik kandidiasis desede hala E. fekalise bağlı pyojenik abse olma ihtimali de var. Bu soruyu soran kişinin aklından ne geçiyorsa cevap o bence. Yoksa iki tane cevap var. Bence A şıkkı daha ağır basıyor.

Tedavi yaklaşımı şu şekildedir: 1) Amikasin 15 mg / kg + seftazidim 100 mg / kg / gün dozunda verilir (Pseudomonaslar en sık etken olduğu için tedaviye antipsödomonai bu ilaçlar b a ş la n ır).

Doğru cevap: A y a d a D

a) Günlük ateş ve kültür takibi yapılır. b) Etken mikroorganizma saptanmış ise ona göre antibiyotik değiştirilir. 2) A teş devam ediyorsa tedaviye va n ko m isin ilave e d ilir. Vankomisin kültürde üretilemeyen metisilin rezistans Staf. aureus için başlanır. Vankomisinin en önemli yan etkisi nefrotoksisitesidir. Bundan başka kırmızı adam sendromu (Red-Neck Sendromu) ve hepatotoksisitesi vardır. Ateş düşer ve 5 gün ateşsiz geçerse ilaç kesilir.

Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisinin neden olduğu enfeksiyonun sıklığı spesifik olarak azalmış T hücre immünitesi ile ilişkili değildir? (Eylül - 2003) A) B) C) D) E)

Legionella pnömofila Mikobakterum tüberkülosis L. monositogenesis T. gondi P. aeroginosa

Nötropenik hastalarda daha çok infeksiyon yapan etken P. aeruginosa’dır. Hücre içi bakteri, parazit ve virüslere

Tablo: N ötropeniye neden olan ila ç la r Grup

Örnek

Analjezik/anti enflamatuar ajanlar

Fenilbutazon, oksifenilbutazon, altın, diflunisal, penisilamin, naproksen

Antitiroid

Karbimazol, propiltiourasil

Antiaritmikler

Kinidin, prokainamid, tokainid

Antihipertansifler

Kaptopril, enalapril, nifedipin

Antimalaryal ilaçlar

Primetamin/dapson, sulfodoksin/primetamin, klorokin

Antikonvülzanlar

Fenitoin, sodyum valproat, karbamazepin

Antibiyotikler

Sulfonamidler, penisilinler, selfalosporinler

Diğer

Simetidin, ranitidin, klorpropamid, zidovudun İD: 01t365

Hematoloji

92 4 TÜM TUS SORULAR! karşı T lenfosit, hücre dışı bakterilere B lenfositlerin etkin olduğunu bilmemiz gerek. Eğer bunu bilmiyorsak şıklarda sadece P. aeruginoza hücre dışı, diğerleri hücre içidir. Tablo ezberlemeye gerek var mı!!! Doğru cevap: E 3. Lösemisi ve şiddetli nötropenisi ( Burkitt lenfoma (en sık)

> High grade Non - Hodgkin lenfoma, > Akut lösemi, > Akciğerin küçük hücre dışı kanseri > Kolorektal kanserler Biyokim yasal bozukluklar; > Hiperpotasemi,

> Hipokalsemi, > Hiperfosfatemi, V Hiperürisemi. Bu biyokimyasal anomalilere bağlı hastalarda akut böbrek yetmezliği gelişir. Hiperpotasemiye bağlı kardiyak aritmiler ve hipokalsemiye bağlı bulgular ortaya çıkabilir, ölüm nedeni genellikle akut böbrek yetmezliği ve kardiyak aritmidir.

Lökostaz sendromu nedir, kimlerde s ık tır... Kanda lökosit sayısı >100 bin olan AML ve diğer hematolojik m a lig n ite le rd e görülür. Beyin ödemi ve akciğer ödemi bulguları gelişir. Tedavisinde b irin c i te rc ih lökoferezdir.

Hematoloji

1. Hastaların tedavi öncesi ve tedavi esnasında iyi bir şekilde hidrate edilmesi gerekir.

Doğru cevap: C

D İĞ E R S IN A V L A R D A N S O R U LA R

m

94

<

kardiyolojiye giriş (Hîkaye, Muayene, Belirtiler, Tanı Yöntemleri)

1. Nabız basıncını artıran hangisidir? (Eylül - 87)

hastalık

aşağıdakilercSen

A) Aort stenozu B) Aort yetmezliği C) Mitral yetmezliği D) Mitral stenozu E) Triküspid yetmezliği A ort yetm ezliğinde sistolik basınç artmış, diasîoük basınç azalmıştır. Dolayısıyla sistolik - diastolik basınç farkı (Nabız basıncı)> 50 mm Hg artmıştır.

5. Perikardiai efüzyon en iyi aşağıdakilerden hangi yön­ temle saptanır? (Eylül - 88) A) Elektrokardiyografi B) Fonokardiografi C) Anjiografi D) Ekokardiografi E) Telekardiografi Soru 2’nin açıklamasına bakınız. Doğru cevap: D

Kardiyolo

N abız b a s ın c ın ı a rtıra n h a s ta lık la r: Aort yetmezliği, Patent duktus arteriosus, Paget hastalı­ ğı, Hipertiroidi, beriberi, anemi ve A - V fıstüllerdir.

Kalp hızı Basınçlar

Doğru cevap: B 2. Kalp tamponadınm tanısı ve tedavisinde en önemli işlem aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 87) A) B) C) D) E)

Doğru cevap: B spesifik

kalp

t 9 mm Hg

Santral venöz Sağ atriyal

9 mm Hg

Diyastol sonu

Perikardiai effüzyon en iyi ekokardiografi iie gösterilir. Perikardiai effüzyonda EKO’da posterior perikardın zayıf hareket ettiği görülür. Ancak kesin etyolojik tanı perikardiai sentez ile konulur. Perikardiosentez aynı zamanda tedavi sağlar.

3. Aşağıdakilerden hangisi belirtisidir? (Nisan - 88)

I 60- 100 vuru/dak.

Sağ ventriküler Sistolik

Törakotomi Perikardiosentez Akciğer grafisinin çekilmesi Steroid başlanması Hemen antibiyotik tedavisine geçilmesi

A) Dispne C) Yorgunluk

Tablo: Sık ku llanılan hem odinam ik para m e tre le rin norm al d e ğ e rle ri

hastalığı

B) Göğüs ağrısı D) Çarpıntı E) Diastolik üfürüm

Diastolik üfürüm kalbe ait hastalığın kesin bulgusudur. Diastolik üfürümler ikinci ses ile birinci ses ile arasında duyulan üfürümlerdir. Seslerin sıralanışı S4 S1 S2 S3 şeklindedir. Doğru cevap: E 4. Aşağıdakilerden hangisi ani ölüm nedeni değildir? (Nisan - 88)

j 15-30 mm Hg 9 mm Hg

Pulmoner arter Sistolik Diyastolik Pulmoner kapilîer “wedge” Sol atriyal Sol ventriküler Sistolik Diyastol sonu Aort Sistolik Diyastolik Direnç Sistemik damar (SDD) Pulmoner damar (PDD) Kalp debisi Kalp İndeksi •

15-30 mm Hg 3 - 12 mm Hg 12 mm Hg 12 mm Hg

y y

100 - 140 mm H 3 - 12 mm Hg I 100 - 140 mm Hg I 60- 90 mm Hg 800 - 1500 din - sn/cm 5 30- 120 din - sn/cm 5 4 - 6 lt/dak. 2.5 - 4 lt/dak. '

ID:10t001

6. S1 sesini oluşturan komponentler aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 89)

A) Maiign melanom B) Aort darlığı C) Akciğer embolisi D) Siyanür zehirlenmesi E) Myokard enfarktüsü

A) Aort - pulmoner B) Aort - mitral C) Mitral - pulmoner D) Mitral - triküspit E) Aort - triküspit

Ani ölüm nedenleri:

i. Kalp sesi: Sistol sırasında mitral ve triküspit kapakların kapanması ile oluşur.

Myokard infarktüsü, aort darlığı, meningokoksemi, ak­ ciğer embolisi, idyopatik hipertrofik subaortik stenoz, mitral valv proiapsusu, siyanür zehirlenmesi hallerinde refleks olarak, ventriküler ekstrasistoller olabilir. Maiign melanom derinin maiign bir tümörüdür. Çok yüksek oranda metastaz yapar ancak ani ölüm nedeni değildir. Doğru cevap: A

II. Kalp sesi: Sistol sonunda veya diastolün başında semiluner kapakların (Aort ve Pulmoner kapağın) kapanması sonucu oluşur. III. Kalp Sesi: Atriumdaki kanın ani ve hızlı bir şekilde ventrikül duvarına çarpması şonucu oluşur.

DAHİLİYE ► 95 A - V fistüller, arter ve venler arasında kapiller ağın bu­ lunmadığı edinsel veya doğumsal anormal bağlantılardır. Edinsel fistül hemodializ için oluşturulabilir. Fistül büyük­ se, yüksek kalp debisine bağlı kalp yetersizliği gelişebilir. Fistül üzerinde üfürüm ve trill olabilir. Fistülü besleyen artere bası yapılırsa, düşük dirençli devreye şant önlenir ve nabız hızında ani düşme olur (Branham belirtisi). Doğumsal A - V fistü l; genellikle multipldir, küçüktür ve sıklıkla doğumsal deri lekeleriyle beraberdir.

IV. Kalp Sesi: Atrium sistolü sırasında atriumda kalan kanın ventriküle pompalanması ile oluşur. Doğru cevap: D Lezyon üzerine bastırınca kan basıncında artma, nabzında azalma oluyor ise tanınız aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 89) Anevrizma Ateroskleroz Burger Temporal arteritis A - V fistül

Doğru cevap: E

Aort

r

Fazlar 1. İzo vo lu m e trik kontraksiyon mitral kapağın kapanması ile aortik kapağın açılması arasında geçen zaman;

Kardiyoloji

en yüksek oksijen içeriği bu fazda 2. Sistolik ejeksiyon- Aortik kapağın açılması ile kapanması arasında geçen süredir 3. İzo vo lü m e trik gevşem e aort kapağın kapanması ile mitral kapağın aglması arasında geçen süre 4 . H ızlı doluş - Mitral kapağın açılmasından hemen sonraki faz.

açılması

5. Yavaş doluş- Mitral kapağın kapanmasından hemen sonraki faz.

İl 11

c o >* İ2 Pulmoner kapağın geç kapanması (sağ dal bloğu, ciddi sağ kalp yetmezliği, akut pulmoner emboli, pulmoner darlık, atrial septal defekt). • Sağ ventrikül ejeksiyonunun uzaması (pulmoner kapakda darlık, pulmoner emboli) Aort kapağının erken kapanması (mitral yetmezlik, ventriküler septal defekt). ® Sabit çiftleşme-»Geniş atrial septal defekt, pulmoner venöz dönüş anomalisi, atrioventrikülaris communis anomalisi, kronik sağ ventrikül yetmezliği • Paradoksik çiftleşme-»Sol dal bloğu, aort darlığı, IHSS, Patent duktus arteriozus ve nadiren Koroner arter hastalığı ve hipertansif kalp hastalığı. • Tekleşmesi-»Fallot te tra lo jisi, pulmoner stenoz, trunkus arteriozus, ventriküler septal defekt ile birlikte ciddi pulmoner hipertansiyon ve önemli aort darlığı « Sertleşmesi-»Pulmoner ve sistemik hipertansiyon ve aort yetmezliği • P2’ de hafifleme-»!leri derecede pulmoner darlık • A2’de hafifleme-»şok (sistemik basınçda çok düşme), sol ventrikül performansının azalması valvüler aort stenozu. D iğer Sesler • Aortik ejeksiyon sesi-»dilate aorta, aort kapak hastalığı • Pulmoner ejeksiyon sesi-»Dilate pulmoner arter, pulmoner hipertansiyon, pulmoner stenoz • Midsistolik klik-»Mitral valv prolapsusu • Opening snap (açılma sesi)-»mitral stenoz • Atrial gaüo-»Atrial kasılmanın kuvvetlendiği durumlar (Aort stenozu, sistemik hipertansiyon, koroner arter hastalığı, İdyopatik hipertrofik subaortik stenoz, kardiomyopatiler)

• Pulmoner darlık ve pulmoner hipertansiyonda sağ atrial gatlo işitilir. • Atrial galip S4 ün; Ventriküler gallo S3 ün işitilmesidir. • Ventriküler gallo konjestif kalp yetmezliğinde en önemli ve en erken bulgusudur İD: 10i 300

21. Aşağıdakilerden hangisi tedavi edici kateter uygulama amaçlarından biri değildir? (Eylül - 95) A) B) C) D) E)

Balon atriyal septostomi Endomyokardiyal biyopsi Blade atriyal septostomi Anormal arteriyel yapıların emboiizasyonu Pulmoner kapak diiatasyonu

Kardiak kataterizasyon terapötik endikasyonlarr. Obstrüktif bir veya bir çok damarda kalp hastalığı olanlarda balon dilatasyon katateri (transluminal koroner anjioplasti) uygulanır. Koroner tromboemboliye bağlı yeni (genellikle 6 saaten kısa) myokard infarktüsü geçirenlerde bazı durumlarda aterosklerotik obstrüksiyonu gidermek için balon anjioplasti uygulanabilir. Bazı hastalarda özellikle aort koarktasyonu olanlarda veya konjenital aortik veya pulmoner stenozu olanlarda büyük balon dilatasyon kateteri uygulanabilir. Konjenital kalp hastalığı veya uygun olmayan pulmoner kan akımı olanlarda balon atrial septostomi uygulanır. Pulmoner arteriovenöz fistüliü hastalarda arterin emboiizasyonu sağdan sola şantı kapatmak için uygulanabilir. Pulmoner kapak diiatasyonu yapılabilir. Endomyokardial biyopsi bu uygulamalardan biri değildir. Doğru cevap: B 22. Hiperkalseminde görülen EKG bulgusu aşağıdaküerden hangisidir? (Eylül - 96) A) QRS genişlemesi B) ST çökmesi C) Q - T kısalması D) Q - T uzaması E) Sivri T dalgası •

Sivri T dalgası, QRS genişm esi, PR uzaması hiperkaieminin EKG bulgulan,

•

ST çökmesi, T düzleşmesi, U dalgalarının çıkması hipokaleminin EKG bulgulan,

•

ST uzamasına bağlı Q - T aralığının uzaması hipokalseminin EKG bulgusu,

•

ST kısalm asına bağlı QT aralığının kısalm ası hiperkalseminin EKG bulgusudur.

Doğru cevap: C 23. Dördüncü kalp sesi aşağıdakilerden hangisinin dinle­ me bulgusu değildir? (Nisan - 97) A) Aort stenozu B) Mitral stenoz C) Koroner kalp hastalığı D) Sistemik hipertansiyon E) Pulmoner hipertansiyon Yenidoğan dönemi dışında S4'ün (4. kalp sesi) işitil­ mesi her zaman patolojiktir. S4: Diastol sonunda birinci sesten önce duyulan patolojik bir kalp sesidir. Atriumun kontraksiyonundan doğan titreşimler dördüncü kalp sesini oluşturur. Bu nedenle S4'e atrial ses de denir. İşitilmesi ventrikül esnekliğinin (kompliansının) kaybolduğunu gösterir. Dördüncü kalp sesi (atrial galo) şu hallerde duyulur; Aort stenozu, hipertrofik obstrüktif kardiomyopati, angina pektoris (özellikle ağrı krizi esnasında), taze myokard enfarktüsü, sistemik hipertansiyon, pulmo­ ner hipertansiyon ve pulmoner stenoz.

Doğru cevap: B

DAHİLİYE ► 101 24. Hiperkaleminin en sık EKG bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 97) A) Sivri yüksek P dalgası B) PR aralığının kısalması C) Sivri T dalgası D) QRS aralığının daralması E) Supraventriküler ekstrasistol Potasyum intrasellüler kompartımanın en önemli katyonu­ dur. Serumdaki düzeyi 3,5 - 5 mEq/lt'dir. Hiperkalemi’de (hiperpotasemi) kan potasyumu 5, 5 mEq/lt. ’nin üstüne çıkınca EKG'de özellikle prekardial derivasyonlarda T dalgalarının amplitüdleri artar ve sivrilirier. En sık ve en önemli EKG bulgusu T sivrileşmesidir. Hipokalemi'de ise ilk belirti EKG'de prekordial derivasyonlarda U dalga­ larının görülmesidir. Sivri T dalgası hiperpotasemide ilk ortaya çıkan EKG bulgusudur ve potasyum 6,5 mEq/L ile korelasyon gösterir

halindeki membran potansiyelinin düşmesi nedeniyle yor­ gunluk, myalji, alt ekstremitelerde güçsüzlük ve sonunda tam paralizi görülebilir. Düz kasların tutulumu sonrası paralitik ileus gelişebilir. EKG’de ilk bulgular T dalgası negatifliği, belirgin U dalgaları, ST segment çökmesi ve QT intervalinin uzamasıdır. Ağır K eksikliğinde PR mesafesi uzar, voltaj azalır ve QRS genişler; ventriküler aritmiler ortaya çıkar. Hipokalemi dijital toksisitesini arttı­ rır. Doğru cevap: D 28. Elektrokardiyografide T dalgası aşağıdakilerden han­ gisini gösterir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)

İnteratriyai septum repolarizasyonu Ventrikül repolarizasyonu Ventrikül depolarizasyonu Atrial depolarizasyonu Atrial repolarizasyonu

Doğru cevap: C

Kalbin frekansının artmasına Diastolik basıncın artmasına Periferik direncin azalmasına Kalp üzerindeki vagus etkisinin azalmasına Vasküler tonusun artmasına

Sol ventriküldeki bulunan reseptörlerin gerilmesiyle, sistemik arteriyel basınçta ve kalp hızında düşme olur. Sol ventriküldeki bu gerilme reseptörleri, vagal tonusun korunmasında ve dinlenme sırasında kalp hızının düşük tutulmasında rol oynadığı düşünülmek­ tedir. Bu reseptörler, hayvan deneylerinde veratidine adlı bir ilaç ya da nikotinle uyarılabilmektedir. Sonuçta apne. hipotansiyon ve bradikardi görülmekte­ dir (Bezold - Jarish refleks). Myokard infarktüsün’de görülen hipotansiyonun da, infarkt alanından salınan maddelerin bu reseptörleri etkilemesi ile meydana geldiği sanılmaktadır. Doğru cevap: C

Sol atrium volümünün artması Sağ atrium volümünün artması Sol ventrikül volümünün azalması Hiler dolgunluk Aortik elongasyon

2. PR aralığı •

A trial depolarizasyonun başlangıcından Q dalgasının (ventrikül depolarizasyonunun başlangıcı) başlangıcına kadar olan aralıktır.

•

Atrioventriküler (AV) iletim hızı yavaşladığında PR aralığı uzar. (Kalp bloğundaki gibi) Kalp hızı ile değişir: Kalp hızı arttığında, PR aralığı kısalır.

3. QRS kom pleksi: Ventrikül depolarizasyonuna karşılık gelir. 4. QT a ra lığ ı •

Q dalgasının başlangıcından T dalgasının bitimine kadar olan aralıktır.

•

Ventrikül depolarizasyonu ve repolarizasyonunun tamamına karşılık gelir.

hangisi

hipokalemide

•

S dalgasının bitiminden T dalgasının başlangıcına kadar uzanan segmenttir.

•

izoelektriktir. Tüm ventrikülün depolarize olduğu periyoddur.

6. T d a lg a s ı: Ventrikül repolarizasyonudur.

Doğru cevap: A

A) Aritmi C) Arefleksi

Atrium depolarizasyonuna karşılık gelir. Atrial repolarizasyon ise QRS kompleksi içinde kalır. P dalgası atrium repolarizasyonunu içermez.

Doğru cevap: B

Mitral stenoz gibi sol atrium dilatasyonuna yol açan durumlarda telekardiogramda kalbin sağında çift kontur izlenir.

27. Aşağıdakilerden (Nisan - 99)

•

5. ST s e g m e n ti

26. Aşağıdakilerden hangi durumdaki telekardiogramda kalbin sağında çift kontür vardır? (Eylül - 97) A) B) C) D) E)

1. P dalgası

görülmez?

29. Aşağıdakilerden hangisinde görülür? (Nisan - 2001)

paradoksal

çiftleşme

A) Pulmoner stenoz B) Aort darlığı C) Mitral stenoz D) Atrial septal defekt E) Pulmoner hipertansiyon Bkz. S2 çiftleşmesi tablosu.

B) Uzun PR D) T - sivrileşmesi E) U dalgası

Hipokalemide; Potasyum düzeyi 3 mmol/L’nin altına düşmediği sürece semptom görülmesi enderdir. Dinlenme

Kural: Sağ ventrikül patolojileri geniş, sol ventrikül pato­ lojileri paradoks S2 çiftleşmesi yapar. Pace makerlarda durum tersidir.

Doğru cevap: B

Kardiyoloji

E le k tro k a rd io g ra m d a

25. Kalpte ventrikül duvarlarının endokardial yüzeyindeki reseptörlerin uyarılması aşağıdakilerden hangisine neden olur? (Eylül - 97) A) B) C) D) E)

r

1 02

4 TÜM TUS SORULARI

30. Boyunda venöz dolgunluk saptanan bir hastada, ven dalgasına ait pulsasyoniarm görülmemesi durumunda en olasi tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2003) A) B) C) D) E)

Doğru cevap: E 33.

Boyun venöz dalgalarındaki pulsasyonlar atrium önünde yük oluşturan her durumda artar. Triküspid stenozu, pulmoner hipertansiyon bunun en önemli örneğidir. Vena kava süperior sendromunda boyunda venöz dolgunluk olmasına rağmen vena kava süperior tıkalı olduğu için atrium kontraksiyonları sonucu oluşan dalgalar boyna yansımaz.

Kardiyoloji

Doğru cevap: C

>130 >150 >160 >190 >200

Elektrokardiyografide, P dalgaları görülmüyor, R - R mesafeleri düzenli, hız 60/dakika ise en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2004) A)

B) C) D) E)

Atrium fibrilasyonu Wolff - Parkinson - White sendromu AV tam blok Atrial flatter Nodal ritm

P DALGASININ GÖRÜLMEDİĞİ DURUMLAR;

31. Hipertansiyonu ve diabetes meUitusu olan enfarktüs geçirm iş yaşlı bir erkek hastada, hiperkolesteroîemi için ilaç tedavisine başlamayı gerektiren LDL kolesterol değeri ve hedeflenen LDL - kolesterol değeri aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilm iştir? (Eylül-2003)

A) B) C) D) E)

1. Çömelme: Idvopatik hipertrofik subaortik stenoz ve mitral valv prolapsusu üfürümleri azalırken, diğer üfürürnleri şiddetlenir. 2. İzom etrik egzersiz: İdvopatik hipertrofik stenoz üfürümünü azaltır. Diğer tüm üfürümleri arttırır.

Konjestif kalp yetmezliği Konstriktif perikardit Vena cava superior sendromu Triküspit yetmezliği Kardiyomiyupaii

I edavı gerektiren LDL kolesterol değeri

Venöz d ö n ü ş ü a rtıra n d u ru m la r:

Hedeflenen LDL - kolesterol değeri

a. Atrial fibrilasyon b. İleri derecede hiperpotasemi c. Sinoatrial blok d. Kavşak ritimleri (Nodal ritimler) *Vakada R - R aralıkları eşit. Atrial fibrilasyon olamaz o zaman tek şık kalıyor nodal ritim. Ati rial flbrllasyonda EKG'de P dalgaları yoktur. R - R mesafesi eşit değildir. Wolf - Parkinson - White sendromu: Esas patoloji at­ rium ve ventrikül arasında AV nodu es geçen bir yolak vardır.

0.11 sn, V1 - V3’de Geniş Rsr’ ve I, V6’da Geniş S Dalgalarına Dikkat Ediniz.

Yukarıdaki elektrokardiyografi) trasesiaşağıdakiierden hangisiyle uyumludur? (Eylül - 2008) A) Sol ventriküi hipertrofisi B) Sağ ventriküi hipertrofisi C) Akut anteroseptal miyokart enfarktüsü D) 3. derece A - V blok E) Sağ aks deviasyonu EKG okumayı gerektiren b ir soru. EKG’y i sevmeyen b iris i yapamaz. Ama b ir m iktar EKG’den anlayan, dersi dinleyen arkadaşın çok rahat yapabileceği b ir soru. P dalgası var. PR mesafesi normal. QRS’ler normal genişlikte, P dalgası QRS kompleksleri ile ilişkili, T dalgası V4 - V6’da negatif. Ama tipik bir T negatifliği var. iple çekilmiş tarzda denilen T negatifliği. Daha çok ventriküi hipertrofilerinde görülen bir dalga örneği. Kalp hızıda yaklaşık 75/dk denebilir. V1’de S ve V5 - 6’da da

DAHİLİYE ► 105

Bu bilgilerden sonra şıklara E’den başlayalım. Sağ aks deviasyonu diyor. Sağ aks deviasyonunu anlamak için tüm derivasyonların verilmesi gerekir. Burada tüm derivasyonlar yok. Sadece göğüs derivasyonları verilmiş. İkinci olarak sağ ventrikülle ilgili bir patoloji olsa sağ ventrikülü gören V1 - V2’de R/S>1 olmalı, yani R dalga hakimiyeti bulunmalıdır. V5 - V6’da da S dalga hakimiyetinin olması gerekir. Burada böyle bir veri yok. AV tam blok kesinlikle olmaz. Çünkü hız normal. P, QRS, T dalgaları düzenli ve birbirleri ile ilişkili. Akut myokard infarktüsü hiç olmaz. AMİ demek için klinik, enzim ve EKG değişikliği gerekir. EKG’de de V1 - V4’de ST yüksekliğinin olması gerekir. Geriye iki şık kalıyor. Sağ veya sol ventrikül hipertrofisi kalıyor. Sağ ventrikül hipertrofisi olsa sağ ventrikülü gören derivasyonlarda voltaj kriterlerinin olması gerekir (V1 - V2 de R hakimiyeti, V5 - V6’da S hakimiyeti). Doğru cevap A şıkkıdır. Doğru cevap: A 40. Akut miyokardit ayırıcı tanısında aşağıdaki tanı araçlarından hangisinin duyarlılığı en yüksektir? (Eylül-2012) A) B) C) D) E)

EKG Troponin Eko kardiyografi Kardiyak manyetik rezonans Kreatin kinaz

Tele: Kardiomegali olabilir. Kalp yetmezliği bulguları görülebilir. Enzimler: CK, CK-MB, troponinler ve myoglobin myokard infarktüsü’nde olduğu gibi artar. Fakat burada enzimler Myokard infarktüsü’nde olduğu gibi belli sürede pik yapıp düşmez. Uzun süreli yüksek kalır.

Kesin tanı: Kardiyak manyetik rezonans(MR) Myokard biyopsisi ile konur.

Tedavi: Destek tedavisidir Doğru cevap: D 41. Prinzmetal varyant anginalı hastalarda en hassas provokasyon testi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2012) A) Ergonovin testi B) Dopamin testi C) Serotonin testi D) Hiperventilasyon E) Soğuk presör testi Beklediğim iz b ir soruydu. Çevriye teyze dedik varyant dedik sonunda kesin tanısı çıkb.B ir sonraki soru tedavisi Kalsiyum kanal biokörieri veya Nitrat preparatian sorulacak.

Kardiyolojinin en zo r sorularından biri. K ardiyolojinin önemli kitabı Topol da kardiyak manyetik rezonansın(MR) en sensitivite tanı aracı olduğu yazmaktadır.fyaklaşık %100)

Dopamin-Dipridamol testi, Miyokart performansını göstermek için stres ekokardiyorafıde kullanılmaktadır. Soğukpresörtesti de Prinzmetal anginada kullanılmaktadır ancak en hassas test ergotamin-ergonovin provokasyon testidir.

Miyokarditte tanıda ilk yapılacak tetkik EKG’dir.EKG de sinüs taşikardisi ve non-spesifik ST değişiklikleri görülür.Miyokarditte kardiyak enzim ve markerler artar (Sensitivitesi ise yaklaşık %50 dir).Miyokarditte sol ventrikül fonksiyonlarını ve kapak fonksiyonlarını değerlendirmek için Ekokardiyografi yapılır.Tanıda günümüzde sentiviteside çok yüksek olan kardiyak manyetik rezonans(MR) kullanılmaktadır. Miyokarditin kesin tanısı invaziv intrakardiyak biyopsidir.

Variant angina (Prinzmetal anginası): Koroner spazma bağlıdır. Daima istirahatte ve sıklıkla sabaha karşı oluşur. En çarpıcı özelliği, anjina atağı esnasında, EKG’de geçici ST yükselmesinin görülmesidir. Epizodlar sıklıkla ventriküler aritmilerle komplikedir. Varyant anginada, koroner anjiografi yaparken, tanısal amaçla vazokonstriktör bir ajan olan ergotamin ile provokasyon test yapılır. Tedavisinde, kalsiyum kanal blokerleri veya nitratlar kullanılabilir.

AKUT MYOKARDİT Etiyoioji: En sık neden Koksaki B virüsüdür. Bakterilerden en sık C. Dlfteri’dir. HIV, T. Cruzi yapabilir. Myokardı etkileyen toksik ve kimyasal maddeler, ilaçlar Adriablastin (en fazla kardiyomyopati yapan antineoplastik ilaç), selenyum eksikliğinde (Keshan hastalığı) görülebilir.

Klinik: Asemptomatik olabilir. Göğüs ağrısı, kalp yetmezliği ve aritmiler neden olabilir. Akut myokard infarktüsü klinik ve enzim olarak taklit edebilir.

Laboratuvar: EKG: Non spesifik ST yükselmesi vardır. Myokard infarktüsü’nde ise spesifik derivasyonlarda ST yükselmesi vardır.

Doğru cevap: A 42. İdyopatik puimoner hipertansiyonu olan bir hastanın "akut vazodilatör testi" pozitif ise aşağıdaki tedaviler den hangisi j]k seçenek olarak başlanmalıdır? (Eylül - 2012) Â) Slldenafil B) Bosentan C) Epoprostenol D) Nitrik oksit E) Nifedipin Beklediğim iz b ir soruydu. Bu sefer soruyu birazda kompleks yapıp vazodilatör testi p o z itif ise diyor.Aslında soruyu daha da basitleştiriyor.Pozitif ise vazodilatör ilaç ilk tercih verilir.Yani ilk tercih kalsiyum kanal b lo kö rd ü r (Nifedipin).

Kardiyoloji

R dalga voltajında artış dikkati çekiyor.

106 ◄TÜM TUS SORULARI PULMONER H İP E R T A N S İY O N Pulmoner hipertansiyonun en sık görülen şekli sekonder pulm oner hipertansiyondur. Sekonder pulmoner hipertansiyonun en sık sebebi KOAH'dır. Pulmoner hipertansiyon genel olarak sağ kaip yetmezliği ve nefes darlığı ile hekime gelir. Primer pulmoner hipertansiyon genç bayanlarda görülür. Sebebi bilinmemektedir. Pulmoner arteriyollerde bilinmeyen bir mekanizma ile hipertrofi ve buna bağlı pulmoner hipertansiyon geliştiği tahmin edilmektedir. En önemli semptomu ilerleyici dispnedir. Diğer muayene ve klinik bulgulan sekonder pulmoner hipertansiyon ile aynıdır. Sekonder pulmoner hipertansiyondan ayıran en önemli fark pulmoner uç basıncın primer pulmoner hipertansiyonda normal, sekonderde ise yüksek olmasıdır. Primer pulmoner hipertansiyon tedavisinde puimoner basıncı düşüren kalsiyum kanal blokörleri kullanılabilir. Fakat primer pulmoner hipertansiyonun esas tedavisi pulm oner transplantasyondur. Sekonder pulmoner hipertansiyonun tedavisi ise altta yatan hastalığın tedavisidir. Puimoner hipertansiyon ile ilgili açıklamalar Tablo’da verilmiştir.

P rim e r ve Sekonder Puim oner

P rim er

Sekonder

Yaş

Genç kız

ileri yaş erkek

E tio lo ji

idiopatik

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı Altta yatan hastalığın bulgulan

Pulmoner Hipertansiyon tedavisinde; 1. 2. 3. 4.

Bosentan PGE analogları (ilioprest) Kalsiyum kanal blokerleri Sildenafil

Doğru cevap: E 43. Paradoks nabız aşağıdaki hastalıklardan hangisinde görülmez? (Nisan 2013) A) Perikart tamponadı B) Kalp yetmezliği C) Tansiyon pnömotoraks D) Hemorajik şok E) Pulmoner emboli Pulsus paradoksus, derin inspiriyum esnasında sağ ventriküler dolumdaki artışa bağlı sol ventrikül hacminde azalma olması ve neticesinde sol kardiyak debideki azalma ile birlikte sistolik kan basıncında 10 mmHg ‘den fazla düşme olmasıdır (fizyolojik olarak inspiriyum esnasında 10 mmHg ‘ye kadar düşme olabilir). Yukarıdaki soruyu aynı şıklarla “Aşağıdakilerden hangisi pulsus paradoksusun en karakteristik nedenidir” şeklinde sorsalardı çok daha güzel olurdu, en karakteristik nedeni kardiyak tamponadır. Tamponadm en önemli fizik muayene bulgularının başında gelir. Perikardiyal efüzyon dışlandığında tamponadm en sık nedeni amfi zem gibi kronik obstrüktif akciğer hastalıkları ve astımdır. İntratorasik ciddi başınç artışı inspiriyumla daha da artarak pulsus paradoksus gelişmesine neden olabilir. Pulmoner embofide akut sağ ventriküler dilatasyona bağlı soi ventriküler hacminde kısıtlanma olacaktır, sonuçta inspiriyumda daha da genişleyecek sağ ventrikül hacmi solu kısıtlayacak ve belirgin sistolik kan basıncı düşmesi yani pulsus paradoksus gelişecektir.

Semptom

İlerleyici dispne

F izik muayene

Sağ kalp yetmezliği

' Sağ kalp yetmezliği+ altta yatan hastalığa ait bulgular

Tetefadyogfafi

Spesifik bulgu yok

' Bronkovasküler I dallanmada artış I .................

EKG

Sağ ventrikül yüklenme

Sağ ventrikül yüklenme bulgulan

Pulm oner uç basınç

17 mmHg yüksek

Diğer nedenler:

la n ı ;

Sebebi bilinmeyen Pulmoner hipertansiyon var

Sebebi bilinen PH var

Ciddi pektus ekskavatum (kunduracı göğsü, bilateral plevral efüzyon, sağ atriyal kitle, sağ kal enfarktüsü, tansiyon pnömotoraks, restriktif kardiyomiyopati, dışarıdan kardiyak kompresyon yapılması.

Tedavi

Akciğer; transplantasyonu

Altta yatan hastalığın tedavisi

)

Hipovoiemik şok da pulsus paradoksus gelişmesine neden olabilir, mekanizma olarak sağ ventrikülün septumu itmesinden ziyade akciğerlerdeki kan göllenmesi sorumlu tutulmaktadır (periferik vazokonstriksiyon olurken santral organlarda (serebral, pulmoner) vazodilatasyon gelişebilir). (Araştırma makalesi olarak referansı: Mechanism of pulsus paradoxus in clinical shock, J Clin Invest. 1967;46(11):1744) Çeldirici nokta: hipovoiemik şokta daha çok hangi nabız türü beklenir diye sorulsa cevabımız pulsus fıliformis olur ancak pulsus paradoksusa da neden olabilir mi, evet.

Kalp yetmezliğinde, pulsus alternans olarak bilinen değişken amplitüdlü nabız tipi gelişir. Ancak bazı kaynaklarda kalp yetmezliğinde de paradoks nabız görülebileceği yazdığı için soru ÖSYM tarafından tedbir amaçlı iptal edilmiştir.

Doğru cevap: YOK

DAHİLİYE ► 107

Bu konu hakkında P O T A N S İY E L SO R U LA R (E -13) 1. Akut koroner sendromlann kesin tanısında en güvenilir yöntem aşağıdakilerden hangisidir? A) Troponjn T veya I yüksekliği B) CK-MB yüksekliği C) Ekokardiyografı D) Karakteristik göğüs ağrısı varlığı E) Miyokard perfüzyon sintigrafisi

2. Akut koroner sendroma neden olan hastalıkların ortak bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

A) Karakteristik semptomların varlığı B) Kardiyak biyomarkerlerin yükselip bir süre sonra düşmesi C) Elektrokardiyografide T dalgası değişikliği olması D) Ekokardiyografik incelemede, ventrikül duvar hareket bozukluğu görülmesi E) Fizik muayenede kalp yetmezliği bulguları olması 3. Akut koroner sendromla ilgili aşağıdaki seçeneklerden hangisi yanlıştır? A) B) C) D) E)

Hepsinde kardiyak enzim yüksekliği vardır Hepsinin de ortak bulgusu anginadır Bazı vakalarda EKG normal olabilir Bazı vakalarda kardiyak enzimler normal olabilir Akut koroner sendrom tanısı alan hastada yatış endikasyonu vardır

Cevaplar: 1:D, 2:A, 3: A

A K U T KORONER SENDROM 0

Kararsız anjina (Anstabil anjina): Ağrı var ama enzim yüksekliği yok, EKG'de iskemi bulguları olabilir

0 ST elevasyonu olmayan miyokart infarktüsü (NSTEMI): Ağrı var, EKG'de iskemi bulguları var ama ST elevasyonu yok + Kardiyak enzimler yüksek

0 ST elevasyonu olan miyokart infarktüsü (STEMI): Ağrı + Enzim yüksekliği + EKG'de ST elevasyonu Sorunun amacı akut koroner sendroma (AKS) neden olan durum lar ve bunların tanısında güvenilir yöntem olan klinik öyküyü sorgulamaktadır, DİKKAT; AKS'de anstabil anjina pektoriste (USAP)'de var, USAP'ta biyomarker yüksekliği yoktu, b ir kısmında EKG de normal olabilir.

Akut koroner sendrom, şiddetli göğüs ağrısı ile gelen ve enfarktüs düşündüren klinikle karakterize, içerisinde ans­

tabil anjina, ST elevasyonsuz miyokart infarktüsü(NonSTEMI) ve ST eievasyonlu miyokart infarktüsü(STEMI) barındıran tabloya verilen isimdir. Bunların ortak olduk­ ları tablo karakteristik göğüs ağrısının olmasıdır.Soruya bakıldığı zaman kesin tanıda en güvenilir yöntem nedir denmiş, oda hiç tartışmasız karakteristik semptomların varlığıdır.

Ekokardiyografideventikülerduvarhareketbozukluğubize kesin olarak AKS yi göstermez çünkü kardiyomiyopatilerde, kalp yetmezliğinde ve mîyokardittede görülerbilir. Elektrokardiyografide T dalgası değişikliği iskemik tablolarda görüleceği gibi normal insanlarda da görülebilir. Bu sorunun çeldirici şıkkı hiç şüphesiz ki kardiyak biyomarkerlerin yükselmesi yukarıda da söylediğim gibi AKS'de USAP da var ve bunlarda enzim-marker yüksekliği görülmez, zaten görülürse hasta bu sefer NonSTEMI olur.Yani en güvenilir yöntem olamaz. Fizik muayenede kalp yetmezliği bulgularının olması bize kesin olarak AKS'yi göstermez.

SPOT BİLGİLER • Pektus ekskavotumun en sık nedeni. . .Raşitizm • Apeksde s is to lik çekilm e v a rs a . ..K o n s tr ik tif perikardit • Apikal vuru ne zaman sola ve aşağıya yer değiştirir... A ort yetersizliği, mitral yetersizliği veya patent duktus arterjozus gibi volüm yüklenmesi yapan durumlarda • A ort kapağın dinleme odağı.. . Sağ 2. İnterkostal aralık sternum ile birleşim yeri - Pulmoner kapağın dinleme odağı... Sol 2. İnterkostal aralık sternum ile birleşim yeri • Triküspid kapağın dinleme odağı... Ksifoidin solunda sternum ile birleşim yeri • Mitral kapağın dinleme y e ri... Apeks • 1. Kalp sesinin (S İ) oluşum mekanizması... Mitral ve triküspid kapağın kapanması • 2. Kalp sesinin (52) oluşum mekanizması... Aort ve pulmoner kapağın kapanma sesi • S3 ün en sık nedeni... Kalp yetmezliği • 54 ün en sık nedeni..: Hipertansiyon • 51 in şiddetlenmesine yol açan nedenler ... Kısa PR, hiperkinetik durumlar, mitral ve triküspid darlığı, ventrikül ekstrasistolü • Kalpte hiperkinetik duruma yol açan nedenler... Anemi, ateş, beri beri, arterio - venöz fiştül, gebelik, tirotoksikoz, kemiğin paget hastalığı, multiple myelom • Sabit 52 çiftleşmesi yapan neden... ASb (atriyal septal defekt) • 52 de geniş çiftleşme yapan nedenler. .. Sağ taraflı patolojiler, sağ dal bloğu, sol tarafa yerleştirilmiş pace • 52 de paradoksal çiftleşme yapan durumlar... Sol taraflı patolojiler, sol dal bloğu, sağ tarafa yerleştirilmiş pace • M itral darlığında mitral kapak açılma sesi... Opening snap • Konstriktif perikardite özgü duyulan ses... Perikardiyal knock - Erken sistolik üfürüm yapan nedenler... Akut mitral yetersizliğine neden olan durumlar (enfektif endokardit, korda tendinea kopması, papiller adele kopması) • Mid sistolik üfürüm yapan nedenler... Aort darlığı, pulmoner d a rlık, fonksiyonel ü fürüm ler (gebelik, hipertroidi, anemi...)

108

4

TÜM TUS SORULARI

* Geç sistoiik üfürüm yapan nedenler... M itral kapak prolapsusu * Pansistolik üfürüm yapan nedenler... Kronik m itral yetersizliği yada triküspit yetersizliği yapan durumlar (ARA, dejenerasyon...) * Erken diyastoîik' üfürüm yapan nedenler ... Aort yetersizliği, pulmoner yetersizlik * Mid diyastoîik üfürüm yapan nedenler... Mitral darlığı, triküspit darlığı * Carvello b e lir tis i.. .Triküspid yetersizliği üfürümünün inspiryum ile şiddetlenmesi * Austin fîllin t üfürümü... A o rt yetersizliğine bağlı olarak mitral kapak erken kapanır. Buna bağlı olarak gelişen ro ta tif mitral darlığı üfürümü * Graham stell üfürümü... Mitral darlığına bağlı olarak gelişen pulmoner hipertansiyon nedeniyle ortaya çıkan pulmoner yetersizlik üfürümü

KardiyoKo;

* Brahman belirtisi... ÂV fîstüf üzerine basınca nabız hızındaki yavaşlama ■ Devamlı üfürüm yapan nedenlerin en önemlisi... PDA (patent ductus arteriozus) * Kalp seslerine solunumun etkisi. . . İnspirasyon ile sağ ta ra flı üfürümler, ekspirasyon ile sol ta ra flı üfürümler şiddetlenir.

• EK& de Pft mesafesinin normal süresi... 0.12 - 0.20 saniye ■ EKG' de QRS kompleksinin normal süresi... 0.07 - 0.10 saniye ■ Geniş QRS yapan durum lar... Dal blokları, ventrikül h ip e rtr o f ile ri, W o lf Parkinson W hite, V e n trikü ler taşiaritmiler, elektrolit bozuklukları (hiperpotasemi) • EKG’ de sol dal bloğu k rite rle ri... QRS>0.12 saniye, sol aks, VI - 2 - 3‘de derin S dalagası, Dİ - aVL - V6 da rR' paterni • EKG' de sağ dal bloğu k rite rle ri... QRS>0.12 saniye, sag aks, VI - 2 - 3' de rR' paterni • Sol ventrikül hîpertrofisi k rite rle ri... QRS>0.10 saniye, sol aks, V4 - 5 - 6’ da belirgin R hakimiyeti ' Sağ ventrikül hipertrofîsi k rite rle ri... QR5>0.10 saniye, sağ aks, VI - 2’ de belirgin R hakimiyeti • EKG' de ST segment elevasyonu nedenleri... Akut myokard enfarktüsü, perikardit, varyant angına, hiperpotasemi, sol dal bloğu, sol ventrikül anevrizması, serebrovasküler olay • EKG' de QT süresi hesaplama... Q başından T bitimine kadar geçen süredir. Kalp hızına göre düzeltilmiş hesaplama formülü QT süresi= Q T / RR mesafesi ile hesaplanır.

* Venöz dönüş azalması ile hangi üfürümler şiddetlenir... İHSS ve mitral valv prolapsusu üfürümü * N abız basıncında a rtış ın en sık n e d e n i... A o rt yetersizliği

• EKG' de QT süresinin normal değerleri... Erkeklerde 0.42 saniye / Kadınlarda 0.43 saniye • Hiperkalemide EKG- değişiklikleri.,. T dalgası amplitüdü a rta r ve sivrileşir (hiperkaleminin en erken beliritisi), p düzleşir, QRS genişler* • Hipokalemide EKG değişiklikleri... T dalgası amplitüdü azalır ve negatifleşir, p amplitüdü artar, U dalgası belirginleşir (hîpokaleminin özgün bulgusu) • H iperkalsem ide EKG d e ğ iş ik lik le r i... Q T kısalır (hiperkalseminin en erken belirtisi) • Hipokdsemide EKG değişiklikleri... QT uzar (hipokalseminln en erken ve en önemli belirtisi)

* Ekstremİteler arası nabız ve tansiyon farkı ile birlikte ş id d e tli göğüs ağrısında ilk düşünülecek... A o rt diseksiyonu ^ * A ort darlığında nabız tipi. . . Pulsus parvus et fordus * Kalp yetmezliğinde en sık görülen nabız tip i... Pulsus alternans

• D ijital intoksikasyohürıda en sık görülen EKG bulgusu... Bigemine ventriküler ekstrasistol - Digital intoksikasyonunda en karakteristik EKG bulgusu... Bloklu atriyal taşikardi • Efor testinde iskemi k rite r i... STsegmentindeki İmm' den fazla çökme

* Pulsus paradoksus ... Sistoiik arteriyal basınçta inspiryum ile 10 mmHg' dan daha fazla düşüş olması

• Efor testinin kontrendıke olduğu durumlar. . .Yüksek riskli unstabil anjîna pektorı's , dekompanse kalp yetersizliği , ciddi hipertansiyon, aort stenozu / IHSS gibi ciddi çıkım darlıkları, akut myokard infarktüsü sonrası ilk 2 gün, akut pulmoner emboli, perikardit / myokardit / endokardit, kontrol edilemeyen aritmiler

* Venöz dönüşü (preîoad) azaltan durumlar... Valsalva manevrası, ayakta durma, izometrik egzersiz, am ilnitrit inhalasyonu * Venöz dönüşü a rttıra n durumlar. . . Çömelme, izotonik egzersiz.

* Boyun venöz dalgalarından a dalgasının belirgin olduğu durum lar.. .Triküspid darlığı, pulmoner darlık, pulmoner hipertansiyon, AV dissosiasyon * Boyun venöz dalgalarından a dalgasının kaybolduğu durum lar... A triyal fibrilasyon, ebstein anomalisi, vena kava superior sendromu

* Santral siyanozun en sık nedeni... Kronik obstrüktif akciğer hastalığı

• Kalp fö n k s iy o n îa rm ı en iy i s a p ta y a n ... Ekokardiyografî • Kapak hareket ve fonksiyonlarım en İyi saptayan... Ekokardiyografî • P e rik a rd iy a l e f fü z y o n u en iy i s a p ta y a n ... Ekokardiyografî

* Periferik siyanozun en sık nedeni... Raynaud fenomeni

• Koroner anjiografinin en sık komplikasyonu... Kanama

" Boyun venöz dalgalarından hiçbir dalganın görülmediği durum .: Vena kava superior sendromu

* Hemoptizinin en sık kardiyak nedeni... M itral darlığı * Senkopun en sık nedeni... Vazovagaf * Kapak patolojileri içinde en sık senkop nedeni... Aort darlığı * A ritm ile r içinde en sık senkop nedeni... Hasta sinüs sendromu * EKG' de her bir büyük karenin süresi.. . 0.2 saniye * EKG'de her bîr büyük karenin amplitüdü... 0.5 mV ■ EKG'de P dalgasının' görülmediği durum lar... A triyal fibrilasyon, sinoatriyal blok, ileri derecede hiperpotasemi, kavşak ritim leri (nodal ritim )

► 109

KALP YETMEZLİĞİ VE MYOKARD HASTALIKLARI

A) C)

Aort yetmezliği Mitral stenozu

B) Mitral yetmezliği D) Triküspit stenozu E) Aort stenozu

Triküspit kapağın hafif darlıklarında hiçbir şikayet olmayabilir. Triküspit stenozu en az sübjektif şikayetlere neden olan kapak lezyonudur. Kalp yetmezliğine neden olmaz.

görülür. Başağrısı, baş dönmesi, uyuşukluk, yorgunluk, konfüzyon, delirium, halüsinasyonlar ve konvülziyonlar görülebilir. Kardiak belirtiler: Taşiaritmi ve iletim bozukluklarıdır. Aritm iler: Atrial ve ventriküler prematür ekstrasistoller, bloklu proksim al atrial taşikardi, atrial flatter, atrial fibrilasyon, ventriküler taşikardi, bradikardi ve P - R ara­ lığında uzamadır. Doğru cevap: C

Kardiyoloji

1. Kalp yetmezliğine neden olmayan kapak hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 87)

K apak y e tm e z liğ i ya p a n h a s ta lık la r: 1. Myokard hastalıkları: Akut myokard enfarktüsü, kardiomyopatiler, myokarditler. 2. Ritm ve ileti bozuklukları 3. Kalbe ve kapaklara ait hastalıklar: Ventriküler septal defekt, Aort stenozu, yaygın sol ventrikül anevrizması, ağır mitral stenozu, miksoma, atrium trombüsü 4. Kalbi dışardan etkileyen hastalıklar: Perikard tamponadı, aort koarktasyonu ve pulmoner hiper­ tansiyon. K a lp y e tm e z liğ in d e F ra m in g a m k rite le ri

* D ijita l intoksikasyonunda EKS'de beklenmeyen bulgular: - Sinüs taşikardi - Derin Q dalgası - İ n f ranodal blok ve dal blokları

3. Kalp yetm ezliğinin en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 87) A) Hepatomegali C) Dispne

Paroksimal noktümal dispne Boyun venöz dolgunluğu Bazalde krepitan railer Akut akciğer ödemi S3 galo Venöz basınçta artış (>16 cm / su) Pozitif hepatojuguler reflü

M in ö r k rite rle r 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Ödem Gece öksürüğü Efor dispnesi Hepatomegali Plevral efüzyon Vital kapasitede azalma Taşikardi

Konjestif kalp yetm ezliği klinik bulguları: Myokard performansının bozulmasına ait bulgular; kardiomegali, taşikardi, gallop ritmi, periferal arter pulsasyonu, pulsus paradoksus, pulsus alternans, büyüme geriliği ve terlemedir. Pulmoner konjesyona ait belirtiler: takipne, wheezing, siyanoz, eforla belirlenen dispne(en sık görülen semptomdur), railer, kronik kuru bir öksürük, ortopne ve paroksismal noktümal dispnedir. Sistemik venöz konjesyona ait belirtiler; Hepatomegali, boyun ven distansiyonu ve periferal ödem. Doğru cevap: C 4. Aşağıdakilerden hangisi digital intoksikasyonunda bulunmaz? (Nisan - 88) A) Sarılık C) Diare

Tanı: 1 Majör ve 2 minör kriter varsa tanı konur. Doğru cevap: D 2. Digital intoksikasyonunda aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Eylül - 87) A) C)

P - R uzaması Sarılık

B) Pulsus alternans D) Kardiomegali E) Ödem

M a jö r k rite rle r 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

bulgusu

B) Görme bozuklukları D) Bulantı - kusma E) Konfüzyon

D ig ita l to k s is ite s in d e : Bulantı, kusma, iştahsızlık, ishal ve karın ağrısı, görme­ nin netliği azalır, cisimlerin etrafında sarı - yeşil b ir hale

B) Aritmi D) Taşikardi E) Görme bozukluğu

Digital intoksikasyonun erken bulguları anoreksi, bulantı, kusma ve diyaredir. Diyare dışındakiler santral sinir sistemi kemoreseptör trigger zone üzerine etkilidir. Kalple ilgili belirtiler ise taşiaritmiler, ritm blokları şeklindedir. Ritm bozuklukları içinde en sık görülen ventriküler bigemini ve trigeminidir. Ayrıca san - yeşil görme bozukluğu, konfüzyon, delirium, halüsinasyon ve yüz ağrısı görülebilir. Sarılık izlenmez, sarı - yeşil görme bozukluğu görülür.

Doğru cevap: A

”

1 1 0 ◄TÜM TUS SORULAR! 5. Pulsus alternans aşağıdaki hastalıkların hangisinde gözlenir? (Nisan - 88) A) Kalp yetmezliği B) Tifo C) Saf mitral darlığı D) Bruseiloz E) Aort yetmezliği P u ls u s a lte rn a n s : Ağır kalp yetmezliğinde ve ileri derecede zukluğunda görülür. Birbirini izleyen değişik nabız şeklidir. B ir büyük, b ir küçük vuruş sedilir. Birinci vurumda tüm kas lifleri kasılır. hasta olan lifler kasılmaz dinlenir.

Kalp yetmezliğinin ve sol kalp yetmezliğinin en sık sebebi KAH'dır.

•

Sağ kalp yetmezliğinin en sık sebebi sol kalp yetm ezliğidir. İzo le sağ kalp yetmezliğinin en sık nedeni KOAH’dır.

Doğru cevap: B myokard bo­ şiddetlerdeki şeklinde his­ İkinci vuruda

Pulsus çeler at altus: Aort yetmezliği, A - V fistül, beriberi ve paget hastalığı. Pulsus parvus et tardus: Aort stenozu, mitral stenoz, myokardit ve kaşekside görülür. Doğru cevap: A

Kardiyoloji

•

6. Aşağıdakilerden hangisi sol kalp yetmezliği nedeni değildir? (Eylül - 88) A) Hipertansiyon B) Triküspid stenozu C) Aort kapak hastalığı D) Mitral hastalığı E) Miyokard enfarktüsü Triküspit kapağın hafif darlıklarında hiçbir şikayet olma­ yabilir. Triküspît stenozu en az sübjektif şikayetlere neden oian kapak iezyonudur. Kalp yetmezliğinde neden olmaz.

7. Digitalizasyon etkisi olarak Elektrokardiyografi’de aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Eylül - 88) A) P’nin ters dönmesi B) P - R uzaması C) ST çökmesi D) QT çökmesi E) A - V blok D lg ita lin EKG ve ritm ü z e rin e e tk ile ri: Atriumlarda P dalgası değişiklikleri, A - V düğümde P - R aralığı uzaması, ventriküllerde ve purkinje sisteminde ST çökmesi, T dalgasının ters dönmesidir. Atriumlarda prematür atrial atımlar ve atrial fibrilasyon, A - V düğümde Junctional - taşikardi ve 2 - 3 dereceden blok, ventiküllerde ve purkinje sisteminde ise bigemine atımlar, ventriküler ekstra atımlar, ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilas­ yon görülebilir. Doğru cevap: D

Yetersiz sol ven trikül dolum u - Mitral stenoz - Sol ventrikül disfonksiyonu - Perikard kcnstriksiyonu Basınç yüklenmesi - Aort stenozu - Hipertansiyon Volüm yüklenmesi - Aort veya mitral regürjitasyonu - Yüksek outputlu kalp yetmezliği fberiberi), tirotoksikoz

oOı KSıp y cu n Ğ Z ıiyi. ıırcueiiieifr

* Pulmoner hipertansiyon (Pulmoner emboli, * Afcdğer hastalığı vs) Atrial septal defekt

Sol ventrikül kas hastalığı - Myokard infarktüsu - Kardiomyopati - Myokardit Hipoksi . Kritik koroner hastalık . Ağır akut akciğer hastalığı:

___Iwart______ i

I

A. Orta derecede Bibazal krepitasyonlar B. Ağır Siyanoz Pembe köpüklü balgam Yaygın krepitasyon Taşikardi Beiirgîn ortopne Üçüncü kalp sesi

10sû22

Şekil: Kalp yetmezliği

Sağ Kalp Yetmezliği nin bulgulan

DAHİLİYE ► 111 akut romatizmal ateş, aort stenozu, aort yetmezliği, malnütrisyon, anemi ve hipertiroidide görülür. 2. R estriktif kardiyom yopati; Endokardial fibrozis, endomyokardial fibroelastozis (Hipereozinofilik sendrom), Löfler endokarditi. 3. Hipertrofik kardiyomyopati; Etyoloji bilinmez ancak hipertansiyon kolaylaştırıcı faktördür. En geçerli görüş katekolamin fazlalığıdır. Feokromasitomada hipertrofik kardiomyopati sıktır.

8. Digital tedavisi verilmeyen durum aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 89) A) B) C) D) E)

Dilate kardiomyopati Atrial fibrilasyon+Mitral darlık Kalp yetmezliği Patent duktus arteriozus Hipertrofik obstrüktif kardiomyopati

Hipertrofik kardiomyopati: Ventrikül kas kitlesinde artış, küçük ventrikül boşlukları ve aşırı kontraksiyon yapan bir sol ventrikülle karakterizedir. Hipertrofik kardiomyopatilerin darlık yapan tiplerinde hem diastolik genişleme(komplians) hemde sistolik fonksiyon bozuklukları olduğundan beta - blokerler ve kalsiyumkanal antagonistleri tek başına veya kombine olarak kullanılabilirler. Kalp yet­ mezliği olmadığı sürece inotropik ajanlar (Digital), arter - ven dilatatörieri (Nitrit, kaptoril) verilmemelidir.

Herediter hemorajik telenjiektazi;otozomal dominant geçen telenjiektazilerle karakterize bir damar hastalığıdır, kardiomyopatiye neden olmaz. Doğru cevap: C 10. Konjestif kalp yetmezliğinde tromboz en sık aşağıdaki damarlardan hangisinde gelişir? (Eylül - 89)

D ijita l k o n tre n d ik e n d ik a s y o n la rı: -

A) A. femoralis C) A. poplltea

Diastolik yetmezlik. Idyopatik hipertrofik subaortik stenoz Wolf - Parkinson - White sendromu Kardioversiyondan önce Hasta sinüs sendromu Akut myokardit 2 ve 3. derece AV blok

B) V. femoralis D) V. renalis E) A. brachialis

Konjestif kalp yetmezliğinde görülen trombozlar daha çok sağ kalp yetmezliğine bağlıdır. Tromboz ve emboliler daha çok vena femoraliste oluşur. Doğru cevap: B 11. Digital zehirlenmesi şüphesinde Mk yapılacak olan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 90)

Doğru cevap: E

A) Potasyum verilmesi B) Kalsiyum verilmesi C) Digitalin kesilmesi D) Kusturma E) Monitöre bağlanıp EKG çekilmesi

9. Aşağıdakilerden hangisi kardiyomyopati yapmaz? (Eylül - 89) A) Amiloidoz B) Feokromasitoma C) Herediter hemorajik telenjiektazi D) Glikojen depo hastalığı E) Toksin maruziyeti

Akut digital entoksikasyonunda öncelikle digital ke­ silir, sonra intravenöz potasyum verilir, Sodyum EDTA kullanılabilir (Hiperkalemiye bağlı toksisite ise lidokain ve fenitoin gibi antiaritmikler verilebilir.) Enterohepatik siklusu önlemek için bazı reçineler verilir. Kalp hızı yavaşlatılır. Hipokalemi ve hiperkalsemi digital etkisini güçlendirir. Bu nedenle dikkatli olunmalıdır. Kalsiyum verilmesi gereki­ yorsa intravenöz olarak değil oral yoldan verilmelidir.

K a rd iy o m y o p a ti n e d e n le ri: 1. Dilate kardiyom yopati: Viral, otoimmün, alkolik, gebeliğe bağlı, kobalta bağlı, fazla bira içenlerde,

Doğru cevap: C

Tablo: K ardiyom yopa tiler D ilate kardiyom yopati

Param etreler

O b s trü k tif

R e s trik tif

Sıklık

En sık

En az

İkinci sıklıkta

E tyo lo ji (en sık)

İdıopatik

idiopatik

Herediter

Sekonder (en sık)

Alkol

ı

Amiloidoz

P atoloji

Sistolik fonks. bozuk

j

Diastolik

Semptom lar

Sol kalp yetmezliği

Sağ kalp yetmezliği

EKG

Sol ventrikül hipertrofi bulgulan

Non spesifik

Tele

j

Kardiomegali

■'

Kalp büyük değil

Aort stenozu ı

Aort Stenozu Kısa PR, VES, Q

j

AS bulgulan

EKO

4 bosluk eşit cenis

Tanı değeri yok

Kalın septum

Kesin tanı

Biyopsi

Biyopsi

Biyopsi

Tedavi

Transplantasyon

Transplantasyon

Şeptal myotomi, Beta bloker, Kalsiyum kanal bloken IP:10t0149

112 ◄TUMTUS SORULARI 12. Kaip rezervi düşükse ameliyat sonrası gelişen kalp yetmezliği aşağıdakilerden hangisine bağlı olabilir? (Eylül-90) A) Volüm yüklenmesi B) Genel anestezik C) Oksijen tedavisi D) İstirahat E) Yanlış kan transfüzyonu Düşük kalp debisi sendromu: Açık kalp ameliyatlarından sonra görülebilen en önemli komplikasyonlardan biridir. Düşük kalp debisi sendromu nedenleri; kan volümü ve şimik yapısı (Anestezi, ilaç eksiklik ve fazlalıkları, elektrolit bozuklukları) perikard (perikardit ve tamponad) myokard (Myokardit, stone heart, koroner arter hastalığı, kardiak fibrozis), endokard (yapay kapaklar dahil) ve kalbin sinir ve iletim sistemine ait sebepler olarak sıralanabilir.

Kardiyoloj

13. Aşağıdakilerden hangisi akut konjestif yetmezliğinde kontrendikedir? (Eylül - 91)

kaip

B) zosorbit dinitrat D) Sodyum nitroprussit E) Kaptopril

Akut sol kaip yetmezliği tedavisi: 1. Kardiak ko n tra ktilite yi artırm ak için: Digoksin, p - adrenerjik agonistler; amrinone 2. A fte rlo a d ı düşürm ek için : Arterioler dilatatörler (Kaptopril, prazosin, nitratlar ve hidralazinler) 3. Preloadı ve sol ventrikül dolum basıncım düşürmek için: Diüretikler, vazodilatatörier (Nitratlar, prazosin, kaptopril) kullanılır, p - blokerler kullanılmaz, adrenalin ise kontrendikedir.

14. Dijital toksisîtesinde görülmeyen bulgu aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül - 92) A) A - V blok B) Sinüzal bradikardi C) Derin Q dalgası D) Ventriküler taşikardi E) Sinüzal taşikardi Digital toksisîtesinde: Bulantı, kusma, iştahsızlık, ishal ve karın ağrısı vardır, görmenin netliği azalır, cisimlerin etrafında san - yeşil bir hale görülür. Başağrısı, baş dönmesi, uyuşukluk, yorgunluk konfüzyon, delirium, halüsinasyonlar, konvülziyonlar görülebilir. Kardiak belirtiler: Taşiaritmi ve iletim bozukluklarıdır. Aritm iler: Atrial ve ventiküler prematür ekstrasistoller, bloklu proksimal atrial taşikardi, atrial flatter, atrial fibrilasyon, dal bloğu, ventriküler ta­ şikardi, bradikardi ve P - R aralığında uzamadır. Dijital û l ’yi kısaltır, PR’vi uzatır. ORS’vi etkilemez. Doğru cevap: E 15. Aşağıdakilerden hangisi digital intoksikasyonunun belirtisi değildir? (Eylül - 93) B) Bulantı D) Sarı görme E) Yüz ağrısı

Soru 14’ün açıklamasına bakınız.

Doğru cevap: A

B) Morfin D) Propranoioi E) Vazodiiatör ajanlar

A k u t k a rd io je n ik p u im o n e r ödem te d a v is i: 1. Hasta rahat olacağı bir pozisyonda yatırılır ve oksijen verilir. 2. Morfinsülfat(0.15 mg/kg):Arteriyelvazokonstruksiyonu azaltır, kardiyak output’u artırır. Anksiyeteyi azaltır. Morfin aynı zamanda venodilatatör olduğundan sol kalp dolumunu azaltır. 3. Dijitalizasyon 5. Kansız flebotomi (Hastanın üç ekstremitesine turnike bağlanır, belli bîr süre aralığında değiştirilir. Böylece venöz akım düşer). 6. Vazodilatatörier (Kaptopril, prazosin, sublingual veya intravenöz nitrogliserin veya nitroprussid verilir. Bunlar venodilatasyon yaparak kardiak outpufu artırırlar) Kardiojenik puimoner ödem tedavisinde S - blokerler (propranoioi) kullanılmaz. Doğru cevap: D 17. Aşağıdaki anti aritmiklerden hangisi dijital zehirlen­ mesine bağlı ventriküler aritmi tedavisinde kullanılır? (Eylül - 97) A) İV lidokain C) Oral amiodaron

B) Oral lidokain D) İV amiodaron E) IV verapamü

Dijitale bağlı aritmilerin tedavisinde antiaritmik olarak IV lidokain veya fenitoin kullanılır.

Doğru cevap: A

A) Sarılık C) Delirium

A) Oksijen C) Diüretikler

4. Potent diüretikler (furosemid)

Doğru cevap: A

A) drenalin C) Digoksin

16. Kardiyojerıik puimoner ödem tedavisinde aşağıdakilerden hangisi kullanılmaz? (Nisan - 96)

Doğru cevap: A 18. Digital intoksikasyonunda görülmeyen aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 98)

bulgu

A) Görme bozukluğu B) PR kısalığı C) Bradiaritmi D) Bulantı - kusma E) Bigemine ventriküler preekstrasistol Soru 14’ ün açıklamasına bakınız. Doğru cevap: B 19. Dopamin aşağıdakilerden (Eylül - 98) A) B) C) D) E)

hangisine

vol

açmaz?

Renal vazodilatasyon Bulantı Mezenterik vazodilatasyon Kanda prolaktin artışı Taşikardi

Dopamin en basit yapılı katekolamindir. Renal, me­ zenterik, koroner ve intraserebral damar yatakların­ daki DA, reseptörleri aracılığıyla vazodilatasyon yapar. Dozu artınldığında adrenoreseptörierede etkir. Yüksek dozda alfa reseptörler üzerinden vazokonstriksiyona neden olur. MÂO inhibitörü ilaçlar etkilerini potansiyeiize eder. Dopamin prolaktin salgılanmasını inhibe eder. Doğru cevap: D

DAHİLİYE ► 113 açarlar. Bu nedenle diüretik tedavisi hem preloadı azal­ tarak pulmoner ve sistemik konjesyonu düzeltir hem de afterload ve ventriküler volümde küçük bir azalma yapa­ rak duvar gerilimini azaltıp, kardiyak etkileri güçlendirir. Ciddi kalp yetmezliğinde farklı sınıflardan diüretik etkinliği arttırdığı gibi hipokalemiyi önlemeye de yardımcı olur.

E kstrakardiak bulg ula r • Anoreksi, bulantı, kusma • Diare • Renkli görmede bozukluk K ardiak bulgular • Bradikardi • Multipl ventriküler ektopik atımlar • Ventriküler bigemini (dönüşümlü ventriküler ektopiler) • Paroksismal atrial taşikardi • Ventriküler taşikardi • Ventriküler fibrilasyon Tedavi • Digoksini kes • Üre, elektrolit ve plasma digoksin düzeyini sapta • Hipokalemi ve/veya dehidratasyonu düzelt • Atropin (0.6 mg iv) ve/veya geçici pace ile bradikardiyi düzelt • p - adrenoreseptör antagonistleriyle atrial taşikardiyi tedavi et. • Ventriküler taşikardiyi lidokainle tedavi et • Doz aşımında antidigoksin antikorları yararlı olabilir. Not: Kardioversiyonun ventriküler fibrilasyonu uyarma riski vardır. ID: 101016

20. Konjestif kalp yetmezliğinde kullanılmayan ilaç grubu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 99) A) Diüretikler B) Dobutamin C) Kalsiyum kanal blokeden D) Dopamin E) Digital glikozidleri Kalp yetmezliğinin tedavisinde istirahat, sodyum aliminin kısıtlanması, diüretik, dijital preparatları, dopamin, dobutamin, amrinon, milrinon, glukagon kullanılabilir. Kalsiyum kanal blokerlerinden verapamil en fazla negatif inotropik etkiye sahip olanıdır. Diltiazem ve nifedipinin negatif inotropik etkisi daha azdır. Verapamil kullanımı kalp yetmezliğini arttırır. Özellikle beta blokerler veya disopramid ile kombinasyonu, olumsuz etkiyi potansiyelize eder. Doğru cevap: C 21. Aşağıdakilerden hangisi ileri evre kalp yetmezliği olan ve loop diüretiklerine refrakter olan hastada uygulan­ maz? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)

Tıazid diüretikleri ile birlikte kombine etmek Keserek tek başına tiazid diüretiği vermek Dializ ile ödemi çözmek Tuz kısıtlamasını artırmak Devamlı infüzyonla i.v. loop diüretiği vermek

Kalp yetmezliği tedavisi; kardiak fonksiyon, kontraktiliteyi arttırmak, afterload azaltmak veya preloadı da en uygun seviyeye çekmek tedavinin temelini oluşturur. Diüretikler; ilk basamak tedavisinde kullanılır. Kalp yetmezliğinde üriner sodyum atılımında artış yaparak kan ve plazma hacmini azaltırlar. Ayrıca küçük ancak önemli miktarda arteryel ve venöz dilatasyona yol

Tek başına tiazid diüretiklerine geçmek potasyum kay­ bını arttıracağı gibi, kan üresinde artma ve hipertansiyo­ na yol açacağından zararlı sonuçlar verebilir. Doğru cevap: B 22. Önceden kalp hastalığı olmadığı bilinen kırksekiz yaşındaki bir kişide geçirdiği viral enfeksiyondan on beş gün sonra çabuk yorulma, nefes darlığı, çarpıntı yakınmaları ile birlikte 37.5°C ateş, kalp hızı dakikada 120, 1. kalp sesinde hafifleme, S3 gallop, apekste sistolik üfürüm ve yüksek kreatin fosfokinaz düzeyi saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2002) A) Romatizmal ateş B) Enfektif endokardit C) Akut miyokardit D) Konstrüktif perikardit E) Akut aort yetmezliği Myokardit, kalp kasının inflamatuar hastalığıdır. İnfeksiyöz ajanların yanı sıra kimyasal maddeler, ilaçlar, radyasyon ya da otoimmün reaksiyonlara bağlı olarak gelişebilir. A kut myokardit, en sık virüslere bağlı olarak ortaya çıkar. Coxsackie B en sık rastlanılan etken olmakla birlikte, Coxsackie A, Poliomyelit, Influenza, Adeno, Echo, Rubella, Rubeola ve HIV virüsleri de myokardı tutabilir. Virüslerin yanı sıra bakteriler, mantarlar, protozoa ve helmintler de myokardit etkeni olabilen enfeksiyöz orga­ nizmalardır. • Klinikte; takipne, dispne, çabuk yorulma ve halsizlik vardır. • Kardiyak enzimlerde (kreatin fosfokinaz) yükselme tesbit edilir. • Tanıda en değerli metod EKO’dur. Bakteriyel myokarditler ender olup daha çok bakteriyel endokarditin bir komplikasyonu şeklinde gelişir. S. aureus ve enterokoklara bağlı endokarditte, diğer bakteriyel endokarditlere göre daha sıktır. S. aureus ve enterokoklara bağlı endokarditte diğer etkenlere göre daha sık görülür. Difterik myokardit, bakterinin protein sentezini inhibe eden toksinine bağlı olarak hastaların dörtte birinde ge­ lişir. Difteride en sık görülen ölüm nedenidir. Toksine bağlı olarak miyokardda dilatasyon ve kontraksiyon gü­ cünde azalma görülür. Doğru cevap: C 23. Aşağıdakilerden hangisi kalbin atım sonrası yükünü (afterload'ını) artıran bir hastalık değildir? (Eylül - 2002) A) Sistemik hipertansiyon B) Erken dönem mitral yetmezlik C) Aort stenozu D) Aort koarktasyonu E) Hipertrofîk kardiyomiyopati

Kardiyoloji

D igoksin to k s is ite s i

114 4 TÜM TUS SORULARI Afterload; ejeksiyon sırasında ventrikölün sistolik boşalmasına s isto lik küçülmesine karşı koyan kuvvet, rezistans olarak tanımlanabilir. Sistolde sol ventrikül içindeki kanı atabilmek için hem periferik vasküler rezistansı yenmek hem de küçülmek zorundadır. Normal bir sol ventrikülde Afterload'da önemli derecede artma meydan gelse bile sistolik boşalma fazla değişmez.

•

Sıvı yüklenmesi (diüretik rezistan)

•

Refrakter hiperkalemi (tedaviye rezistan, > 6.5 mEq/l)

•

Yaşam kalitesinde düşme (uzun komplikasyonlar, nöropati, perikardit)

•

Metabolik asidoz (tedaviye dirençli)

A ort darlığında sol ventrikül çıkış yolunu daraltması sistemik hipertansiyonda da periferik vasküler rezistansın artması sol ventrikül afterload'unu artırır.

•

Son dönem böbrek yetm ezliği bulguları; glomerüler filtrasyon hızı

i i7

IV. D ijital: E ndikasyonları: - Diüretik ve vazodilatör tedaviye yanıtsız kalp yetmezliği - Atrial fibrilasyon + kalp yetmezliği - Hızlı ventrikül cevaplı atrial fibrilasyon veya flatter - Paroksismal supraventriküler taşikardi. Dijitallerin mortalite üzerine etkisi yoktur. Efor kapasitesini arttırır ve hastanede yatma süresini kısaltır. V. Vazodilatör ilaçlar: Nitrogliserin, hidralazin, sodyum nitropursitgibi vazodilatör ilaçlar hastaneye yatan hastalara verilebilir. VI. Pozitif inotropik ajanlar: Akut kalp yetmezliği ve ağır yetmezlik olgularında dopamin, dobutamin kullanılabilir.

VII. İntraaortik balon pompası: Medikal tedaviye dirençli son dönem hastalarda kullanılır.

Alveotar ö d e m e b a l buzlu c a m görünümü

üst loblarda d am arlard a belirginle m e

Hiler d am arlarda geni lem e

VIII. Kalsiyum antagonistleri: Amlodipin kullanılır denilmesine rağmen günümüzde kalp yetmezliği tedavisinde yerleri yoktur (bir çok kitap ve bazı otörier kalsiyum kanal blokörierinin kalp yetmezliğinde m ortaliteyi arttırdığını iddia etmektedir). Kalp yetersizliği olan hastalarda NSAİD'ler kullanılmamalıdır. Çünkü diüretikler antiüretik etkilerini, vazodilatatör etkilerini endojen prostoglandinler ile sağlarlar. Aspirin kullanımı ise çelişkilidir. Aspirin dışı antiagregan (klopidogrel) kullanımı daha uygundur. IX. Nesiritide: Human B tip brain natriüretik peptiddir. Pulmoner kapiller basıncı düşürür.

Plevral efüzyon Kardiak silüette (genelde bilcrteral) geni le m e

Septal veya Kerley B çizgileri

Şekil: KKY Bulguları c. P otasyum tu tu c u d iü re tik le r : Tek başlarına çok etkili değillerdir, d iğ e r d iü re tik le rle b irlik te ku llanıldıkların d a , daha e tk ili o lu rla r. Özellikle spironolaktonun, sağkalım üzerinde olumlu etkilerinin olduğu gösterilmiştir. Kalp yetmezliği tedavisinde m ortaliteyi azaltan diüretik şpiranolaktondur. İli. Beta blokerler A kut kalp yetmezliğinde önerilmez, kronik kalp yet­ mezliği tedavisinde kullanılmaktadır. Beta blokörler kalp yetmezliğinde düşük doz kullanılır. Bu amaçla tercih edilen beta blokörler carvedilol, metoprolol, bisoprolol, bucindololdur. Karvedilol bir alfa+beta blokerdir. Kalp yetmezliğinde mortalitevi azaltmaktadır.

X. Kalp transplantasyonu: Kalp transplantasyonu, tedaviye cevapsız kalp yetm ezliği olan hastaların tedavisinde oldukça başarılı şekilde kullanılmaktadır. K o ro n e r arte r hastalığı ve dilate ka rd iyo m iyo p a ti, en sık tra n s p la n ta s y o n nedenleridir. Siklosporinin immunosupresyonda kullanıma girmesi sağ kalım süresini uzatmıştır. Şu anda bu oran yılda % 90 civarındadır. K onvansiyonel kalp transplantasyonu, uzun süreli sol kalp yetmezliği, kompleks konjenital kalp hastalığı (E ise n m e n g e r se n d ro m u) veya p rim e r p u lm o n e r hipertansiyon gibi pulmoner vasküler hastalığa bağlı durum larda kontraendikedir. Prognoz: Kalp hastalarının çoğu, teşhis edildikten sonraki ilk 5 yıl içinde eksitus olurlar. Ölümlerin en sık nedeni, malign aritm ilerdir. Doğru cevap: B 32. Aşağıdakilerden hangisi biventriküler yetmezliğine yol açar? (Nisan - 2009)

kalp

A) Dilate kardiyomiyopati B) Septik şok C) Pulmoner tromboembolizm D) Aort diseksiyonu E) Apiko - septal enfarktüs Soruyu aşağıdakilerden hangisinde ko n je stif kalp yetm ezliği (hem s o l hem sağ kalp yetm ezliği) yapar diye algılayabiliriz.

Kardiyoloji

Levosimendan: Kalp yetmezliğinde kalsiyum duyarlaştırıcı etkisiyle yeni kullanıma girmiş bir (+) inotropik ajandır.

118

4

TÜM TUS SORULARI

Kalp yetersizliğinin tipik bir etyolojik yaklaşım sorusu sorulmuş. Zaten genelde KKY deyince aklımıza sol kalp yetersizliğin gelmesi gerekir. (Perifere kanı pompalayan asıl boşluk so l ventriküldür.) Genelde sağ kalp hastalıkları akciğer hastalıklarına ya da sol kalp yetersizliğine bağlı görülmektedir. Apikoseptal Ml’da septum rüptürü görülebilir. Ve durum akut sağ kalp yetmezliği yapar. A o rt disseksiyonu sol yetmezlik yapar sol kalp yetmezliği bulguları görülür. Sağ yetmezlik yapacak kadar hastanın zamanı olmaz. Pulm oner emboli akut sağ kalp yetmezliğinin en sık sebebidir.

Kardiyolo;

Septik şokun doğrudan beklenmez.

kalp yetmezliği yapması

Oysa Dilate KMP başta s o l ventrikül olmak üzere 4 boşluk birden ile ri derecede genişler. Kalp sistolde yeteri kadar kasılamaz. Başlangışta so l yetmezlik g ib i başlayan hastalık sonunda sağ yetmezliğe de neden olur. Doğru cevap: A 33. Aşağıdakilerden hangisi kalp debisinin düşmesine ikincil senkop nedenlerinden biri değildir? (Nisan - 2009) Â) Atrial miksoma B) Kalp tamponadı C) Aort stenozu D) Uzun QT sendromu E) Karotid sinüs duyarlılığı Soruda volüm açığı ve buna bağlı senkop beklenmez denmektedir. TUS da her zaman karşımıza çıkabilecek önemli semptom olan senkopa farklı bir bakış. Atrial miksoma genelde sol atriumda saplı kitle hasta ayağa kalkınca mitral kapak kapanır kardiyak debi (ayakta mitral stenoz) düşer, beyne giden kan akımı azalır, sonuçta senkop görülür... sol kalp yetmezliği ile gelen bir hastada pletipne varsa tanı atrial miksomadır. Tamponatta kalp boşlukları etrafında ani sıvı toplanması ile sağ kalp basıncı artar. Sağ kalp basıncı artınca kalbe olan venöz dönüş azalır, kalbe venöz dönüşün azalması ile kardiyak output da azalacaktır. Yani kardiyak debi düşecektir. Beyne giden kan akımı azalır, sonuçta senkop görülür...

34. Yetmiş dört yaşında bir erkek hasta şiddetli çarpıntı ve nefes darlığı şikâyetleriyle acil servise başvuruyor. Öyküsünden 8 yıl önce miyokart enfarktüsü geçirdikten sonra üçlü aorto koroner bypass ameliyatı olduğu, son ekokardiyografi tetkikinde sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun % 28 bulunduğu öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 140/80 mmHg, kardiyak oskültasyonda kalp sesleri taşi-aritmik, S3 ve bibaziler pulmoner railer saptanıyor. EKG’de hızlı yanıtlı atrial fibrilasyon ve V1-3 derivasyonlarında Q dalgaları izleniyor. Bu hastanın tedavisi için öncelikle aşağıdakilerden hangisinin kullanılması uygundur? (Eylül 2011) A) B) C) D) E)

Defalarca vurguladığımız b ir konudur. A triyal fibrilasyon aritm iler içinde en sık görülendir. Burada tedavisinden soru gelmiştir. Bu vakada kalp yetmezliği mevcuttur. Üzerine atriyal fibrilasyon eklenmiş. Burada tedavide öncelikler ne yaparsınız diye sorulmaktadır. Böyle vakada hız kısıtlıyıcı ilaç verilecekse öncelikle verilecek ilaç digoksindir. Eğer vakada KOAH olan bir hasta deseydi hız kısıtlıyıcı oiarak kalsiyum kanal blokerlerinden (diltizem veya verapamil) biri verilirdi. Eğer vakada genç hasta verseydi ve başka bir patolojisi olmasaydı hız kısıtlıyıcı olarak beta bloker kullanılabilirdi. Eğer atriyal fibrilasyonda sinüs ritmine (kendi ritmine) çevirmede verilecek ilaç sorulsaydı, şu iki ilaçtan biri verilecekti; amiadaron ve propafenon. Bunlardan propefenon, semptomları ağırlaştırdığı için sol ventrikül hipertrofisi olanlarda veya kalp yetmezliği olanlarda kullanılmaz. Bu hastalarda sinüs ritmini sağlamak için öncelikle amiodaron verilir. A triyal Fibrilasyonda Tedavi: •

Altta yatan hastalığın tedavisi

•

İlaç tedavisi: Digoksin, non-dihidropiridin kalsiyum kanal blokerieri, beta biokerler kalp hızını yavaşlatırlar. Kalp fonksiyonlarını düzeltirler. Propoferon ve amiadaron sinüse döndürülebilir. Ancak inme riski açısından sinüse döndürme veya hız yavaşlatma arasında fark yoktur.

•

Hasta hem odinam ik olarak anstabil ise; anjina pektoriste artış veya konjestif yetmezlikte kötüleşme varsa doğru akım senkronize kardiyoversiyon endikedir.

•

Refrakter aritmisi olan hastalarda cerrahi ablasyon tedavisi yapılabilir.

•

Atriyal fıbriiasyonlu hastalarda tromboemboli riski çok fazla olduğu için, mutlaka antikoagülan tedavi verilmelidir.

Aort stenozu zaten senkop deyince belki de akla gelen ilk kapak hastalığıdır.Aort kapağı stenotik olduğu için birim zamanda geçen kan miktarı azalacaktır ve bu zaten kardiyak debi düşüklüğünü hemen açıklar. Uzun QT sendromu önemlidir. QT mesafesi ventrikülün ejeksiyon süresini gösterir. QT mesafesi uzadıkça ventriküllerin ejeksiyon süresi uzar. Süre uzadıkça kardiyak output azalır; bu da debiyi düşürür.Sonuç senkop.... Karotis sinüs duyarlılığı nadir bir senkop nedenidir. Senkop yapar ama d e b iy i d ü ş ü re re k d e ğ il ka ro tis sin ü ste b ulunan b a ro re s e p tö rie rin d uyarlılığı artırdığı iç in p e rife rik dire n ç d ü şm e sin e b ağlı senkop görülür. Bu sorunun bilimsel açıklaması, gelelim TUS da size yaklaşımla ilgili çözümüne, şıkların ilk dördü kalple ilgili E şıkkı kalp dışı neden yani hangisi farklıdır sorusu. Doğru cevap: E

Digoksin Propafenon Metoprolol Verapami! Furosemid

Doğru cevap: A

DAHİLİYE ► 119 35. Yirmi sekiz yaşında bir erkek hastanın, son 3 aydır şiddetli kan basıncı yüksekliği saptandıktan sonra başlatılan yaşam tarzı değişiklikleri ve beta blokör, anjiyotensin reseptör blokörü ve diüretik üçlü tedavisine rağmen kan basıncının 180/110 mmHg olduğu belirleniyor. Fizik muayenesinde sol paraumbilikal bölgede sistolik üfürümü olan bu hastadan öncelikle istenilmesi gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011) A) Ekokardiyografi B) Torakal bilgisayarlı tomografi anjiyosu C) Renal arter Doppler ultrasonografi D) Renal anjiyografi E) Transözofageal ekokardiyografi TUS’ta daha önce Derslerde üzerinde tanesidir.

buna benzer soru gelmişti. durduğumuz konulardan b ir

Hipertansiyonun en sık nedeni esansiyeldir (primer). Sekonder hipertansiyon ise %5 görülür. En sık nedeni renal hastalıklardır. Renal hastalıklar ise renal parenkimal ve renovasküler hipertansiyon olarak 2 ye ayrılır. Bunlar içerisinde de en sık renovasküler hipertansiyon görülür. Renovasküler hipertansiyonun en sık gençlerde nedeni fibromuskuler displazi, yaşlılarda ise aterosklerozdur. Bu hastalarda fizik muayenede paraumbilikal bölgede sistolik üfürüm alınır. Tanıda ilk yapılacak test Renal Doppler Ultrasonografidîr. Kesin tanı ise Renal anjiyografidir. Hipertansiyonun etiyolojik sınıflaması: A) Primer hipertansiyon (%95) B) Sekonder hipertansiyon (%5) Sekonder hipertansiyon: En sık neden böbrek hastalıklarıdır. 1. B ö b re k h a s ta lık la rı: Böbrek hasta lıkla rın d a hipertansiyon renin anjiotensin sistemi aktivasyonuna ve su ve tuzun atılmamasına bağlıdır. iki tipi vardır; a) Renal, b) Renovasküler a) Renal: - Glomerülonefrit - Tümör - Piyelonefrit - Glomerüloskleroz - Herediter nefrit - Renal tüberküloz - Polikistik böbrek hastalıkları - Renin salgılayan tümör b) Renovasküler hipertansiyon 2. Endokrin hastalıklar: Feokromositoma: Adrenalin artışına bağlıdır. C u sh in g h a s ta lığ ı: K o rtiko ste ro id le rin mineralokortikoid etkisine bağlıdır.

-

Akromegaii: Vasküler tonüs artışına bağlıdır. Psödohiperaldosteronizm Konjenital adrenal hiperplazi (11 beta hidroksilaz ve 17 alfa hidroksilaz eksikliği): DOCA artışına bağlı hipertansiyon vardır.

Doğru cevap: C 36. On sekiz yaşında bir hasta koşu yaparken ani ve kısa süreli senkop geçiriyor. Daha önce hiçbir yakınması olmayan hastanın öyküsünden amcasının futbol oynarken aniden öldüğü öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı: 140/60 mmHg olarak bulunuyor. Kardiyak muayenede tüm prekordiyumda apekse yayılım gösteren 3°/6° kaba sistolik üfürüm duyuluyor ve apekste palpabl S4 hissediliyor. EKG’sinde sol ventrikül hipertrofisini gösteren voltaj artışı, lateral prekordiyal derivasyonlarda ST-T değişiklikleri, derin ve dar Q dalgaları saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2012) A) Hipertrofik kardiyomiyopati B) Brugada sendromu C) Restriktif kardiyomiyopati D) Akut miyokart enfarktüsü E) Dilate kardiyomiyopati Genç çocuk hasta, venöz dönüşle ilg ili parametre vermiş, klin ik olarak senkop vermiş, genetik öykü(amcada varmış) verm iş,sistolik üfürüm vermiş daha ne versin..Birebir İHSS yani yeni ismiyle Hipertrofik o b s tru k tif kardiyom iyopati... Derste üzerinde defalarca durduğum uz konuydu.Gerçi ob stru ktif ism in i koymamış ama cevap hipertrofik kardiyomiyopati.. Dilate kardiyomiyopatide; sistolik disfonksiyonu vardır yani ejeksiyon fraksiyonu(EF) düşmüştür.Hastada kalp yetmezliği bulguları, EKG’ sinde aritmiler görülebilir.Bu hastalarda EF belirgin olark düştüğü için ventrikülde trombüs görülebilir.Ekokardiyografıde global hipokinezi vardır. Akut miyokart enfarktüsünde tipik göğüs ağrısı olur. Kardiyak enzim ve markerler yüksektir.EKG değişiklikleri görülür. Restriktif kardiyomiyopati de kalp yetmezliği bulguları vardır.sol ventrikül hipertrofisi görülmez.Brugada sendromu, kardiyak sodyum kanallarındaki mutasyona bağlı(SCNA5) oluşan ve malign aritmilere yatkınlık oluşturan otozomal dominant geçişli aritmojenik bir bozukluktur.

HİPERTROFİK OBSTRÜKTİF KARDİYOMYOPATİ (İHSS) Hipertrofik subaortik hipertrofi’de denir.

stenoz

-

asimetrik

septal

interventriküler septum ileri derecede hipertrofitir.

Hipertiroidi (sistolik), hipotiroidi (diyastolik) hipertansiyona neden olur.

E ty o lo ji:

Hiperparatiroidi; Hipertansiyon paratiroidektomi ile düzelmez.

Otozomal dominant (ailesel): Miyokardı oluşturan kas proteinlerindeki nokta mutasyonlar sonucu oluşur. En sık mutasyon Beta myozin ağır zincirindedir. En ağır mutasyon ise troponin T proteinindeki mutasyondur.

Primer hiperaldosteronizm : Sodyum yüksek, potasyum düşüktür.

120 «TÜMTUS SORULAR! Genetik geçiş olasılığı en yüksek kardiyomyopatidir. Sporadik Klinik: Olguların çoğu asemptomatiktir. En sık görülebilen semptom dispnedir. Dilate kardiomyopati’den farklı olarak angına sıklıkla eşlik eder. Efor sırasında senkop görülebilir. Ani ölüme yol açabilir. IHSS’li olgularda en sık ölüm nedeni ani ölümdür. Ani ölüm troponin T mutasyonlu olgularda daha sıktır. Ayrıca konjestif kalp yetmezliği bulguları gelişebilir: efor dispnesi, ortopne, paroksismal noktümal dipne görülür. Kalp yetmezliği diastolik tiptedir. Fizik muayenede sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Bıı Ofürüm aort darlığından farklı olarak boyna yayılmaz. Bu hastalarda mitral ön yaprakçık sistol sırasında öne hareketle (SAM) sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunu daha da arttırır. Bisferiens nabız vardır. S4 duyulur. IHSS’de obstrüksiyonu ve üfürümü etkileyen faktörler tanıda yardımcıdır:

Kardiyolo;

• Valsalva manevrası • Ayağa kalkma • Digital, izoproterenol • Amil nitrat • Ventriküler ekstrasistol • izotonik egzersiz

Kalp yetmezliği tedavisinde birinci tercih ilaçtır.

Tanı: Ekokardiografi: En yararlı, tanı koydurucu testtir. SAM ve hipertrofik duvar gözlenir. EKOda septum/posterior duvar kalınlığı = 1,3-1,5 olması asimetrik septum için tanısaldır. EKG: Sol aks, QRS voltajında artış dev negatif T dalgaları (Japonya’da görülen apikal hipertrofili olgularda), Q dalgaları (infero-lateral derivasyonlarda), ST-T değişiklikleri görülür. En sık görülen ST-T değişikliğidir. siluet normal

veya

hafif

Tedavi Gradiyenti olan hastalara beta bloker, gradiyenti olmayan hastalara verapamil verilir. Digoksin, diüretik kontrendikedir.

B) Spironolakton D) Kaptopril E) Kandesartan

ACE inhibİtörleri:

• Çömelir pozisyona geçme • Beta-bloker, verapamil, alfa-agonist, dizopromid • Sıvı yükleme

kardiak

A) Valsartan C) Furosemid

Kalp yetmezliğinde nörohormonal aktivite yapan (RAAS sistemini) ilaçlar Loop diüretiklerdir. Bunlardan en çok kullanılan Frusemid ilacıdır. Diğer ilaçlar kaskadı bloke eden ilaçlardır.

Üfürüm ü azaltanlar:

Telekardiyografi: büyümüştür.

Bu hastanın tedavisinde kullanılabilecek ilaçlardan hangisi nöro-hormonal aktivite artışı yapar? (Nisan 2013)

Vaka tam anlamıyla kalp yetm ezliğini veriyor. Şıklardaki ilaçların hepsi kalp yetmezliğinde kullanılmaktadır. Ancak burada nöro-hormonal aktivite artışı yapan ilaç sorulmuş. Güzel b ilig iyi ölçen b ir farm akoloji sorusu.

Ü fürüm ü artıranlar:

^

37. Yetmiş iki yaşındaki kadın hasta, çabuk yorulma yakınmasıyla başvuruyor. Son 2 aydır 1 kat merdiven çıktığında yorulduğunu ve nefes almak için duraklaması gerektiğini ifade ediyor. Geceleri uyuyabilmek için 2 yastık kullandığını; ancak yine de uyuduktan 2-3 saat sonra nefessiz kalarak uyandığını belirten hastanın kan basıncı 170/95 mmHg, kalp hızı 115/dakika, düzensiz ve solunum sayısı 22/dakika’dır. Hastanın muayenesinde palpasyon ile kalp tepe atımının lateral ve inferiora doğru yer değiştirdiği belirleniyor. 3 (+) pretibia! ödem ve akciğer oskültasyonunda her iki akciğer bazalinde krepitan railer saptanıyor.

ve

vazodilatör

ilaçlar

Anjiotensin î’in anjiotensin il’ye dönüşümünü engeller. Bu sayede anjiotensin ll’nin yapmış olduğu vazokonstrüksiyonu, aldosteron salınımına bağlı su ve tuz tutulmasını ve susama merkezi üzerine yaptığı uyarıcı etkiyi engeller. Bu sayede hem ön yükü hem de ard yükü azaltırlar. En önemli yan etkileri, postu rai hipotansiyon ve öksürüktür. En fazla öksürük yapan ilaçlar, ACE inhibitörleridir. Potasyum kaybına neden olan tiyazid grubu diüretiklerle birlikte kullanımları daha iyi sonuç vermektedir. Birçok ACE inhibıtoru, günümüzde tiyazid grubu diüretiklerle birlikte verilmektedir. ACE inhibİtörleri, hamilelerde, bilateral renal arter stenozu, hiperkalemisi olan hastalarda kontrendikedir. Hiperpotasemi yapabilir. Fetusda GFR’yi azaltır. Oligohidramnios yapar. Diüretikler:

Kalıcı pace-maker implantasyonu yararlı olabilir.

Tiyazid grubu: Hafif ödemi olan ve renal fonksiyonları normal bulunan hastalarda tercih edilir.

Cerrahi tedavi: Septal myotomi.miyektomi, mitral kapak replasmanı

Kıvrım diüretikleri: Belirgin ödemi olan ve renal fonksiyonları bozuk olan hastalarda kullanılır.

Komplikasyonları: malign aritmi ve sistemik emboli

Potasyum tutucu diüretikler: Tek başlarına çok etkili değillerdir, diğer diüretiklerle birlikte kullanıldıklarında, daha etkili olurlar. Özellikle spironolaktonun, sağkalım üzerinde olumlu etkilerinin olduğu gösterilmiştir.

Not: Genç atletlerde ani ölümün en sık nedenidir. Doğru cevap: A

A kut hiperkalsemi tedavisinde ilk te rcih edilen a ja n ... Furosemid

Doğru cevap: C

DAHİLİYE ► 1 2 i

P O T A N S İY E L SO R U LA R (E -13) 1. Akciğer ödemi olan bir hastanın ekokardiyografisinde

sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu normal olarak saptanıyor. Bu hastada erişkin tipi respiratuvar d ¡stres sendromunu diyastolik kalp yetmezliğinden kesin olarak ayırmak için aşağıdakilerden hangisine başvurulmalıdır? A) Kardiyak enzimler B) Miyokard perfüzyon sintigrafisi C) Pulmoner kapiller kama basıncı D) Koroner anjiyografi E) Pulmoner BT anjiyo 2. Akut solunum sıkıntısı ile acile başvuran hastanın akciğer filminde bilateral infiltrasyonlar tespit ediliyor ve akciğer ödemi tanısı konuyor. Santral kateter takılan ve pulmoner kapiller kama basıncı normal bulunan hastanın tetkiklerinde aşağıdaki bulgulardan hangisi akciğer ödeminin kardiyak yetmezliğe bağlı olduğunu gösterir? A) Troponin B) B tip natriüretik peptid C) Akciğer grafısi D) Bilgisayarlı toraks tomografisi E) D-Dimer 3. Kalp yetmezlikli bir hastanın tanı ve tedaviye yanıtında kullanılan serum testi aşağıdakilerden hangisidir? A) CRP B) LDH C) Kreatin fosfokinaz

D) AST E) B tip natriüretik peptid Cevaplar: 1: C, 2:B, 3:E

Kardiyojenik pulmoner ödem - ARDS ayırımı Brain Natriüretik Peptid (BNP) ve N-Terminal pro-BNP, ventrikül disfonksiyonuna bağlı hemodinamik stress du­ rumlarında atriyumlardan salımmları artan hormonlardır. Acil serviste nedeni bilinmeyen dispnenin ayırıcı tanısın­ da kullanılır. BNP düzeyinin 400 pg/ml nin üzerinde olma­ sı yüksek olasılıkla kalp yetmezliği tanısı koydurur. Hem sistolik hemde diyastolik kalp yetmezliğine bağlı dispnesi olan'hastalarda düzeyleri yüksek bulunur. Kalp yetmezliği­ nin şiddeti ile doğru orantılı olarak düzeyleri artar. Akciğer patolojileri sağ ventrikülü etkilese bile, özellikle akut dö­ nemde BNP düzeylerinde belirgin yükselme beklenmez.

Respiratuvar distres sendromu ve sol ventrikül diyastolik yetersizliği, akciğer ödemine neden olabilen patolojilerdir. Akciğer ödeminde, hem akciğer grafişinde hem de bilgi­ sayarlı toraks tomografisinde buzlu cam görünümü bek­ lenir.. Bu nedenle, ayırıcı tanıda bu iki tetkik yönteminden yararlanılamaz. Pulmoner kama basıncı kalp yetmezliği ARDS ayırımında en değerli yöntemdir, ARDS tanısı kona­ bilmesi için kama basıncının 120 mmHg ve hayatı tehdit eden durum varlığı

*

ARDS nîn en sık nedeni... Gram ( - ) sepsis

*

ARDS tanı k rite rle ri. . . Akut başlangıçtı (1 oranı saptanabilir. Doğru cevap: C Sağ ventrikül myokard in fa rktü sü tedavisinde özellikle izotonik sıvı yer almalıdır. Vazodilatör ilaçlar kontrendikedir. 19. Dressler sendromunun tanımı aşağıdakilerden hangi­ sidir? (Eylül-2001) A) Postenfarktüs 4. haftada ateş, plevral ve perikardiyal efüzyon B) Postenfarktüs 3. günde ateş, perikardiyal efüzyon C) Postenfarktüs 3. ayda göğüs ağrısının tekrarlanması D) Postenfarktüs 2. haftada bacak ağrısı, ateş, hematüri E) Postenfarktüs 3.haftada pansistolik üfürüm duyulması

I

134

4

TUM TUS SORULAR!

Sağ koroner arter

Sol ana koroner

Akut iskemik myokard zuntın spouyarj.

>EKG değişiklikleri I

- ST yükselmesi

|

^

V__

•Aritmiler. - Ventriküler fibrilasyon|/MMMMMAMuM - Ventriküler fiatter

mmmm

»Kardfyojenik şok - Düşük kan basına - Puimoner ödem - Oliguri >Myokard reptürü (genelde 2-3 gün sonra) - Tamponad, ölüm ■ (sol ventrikul rüptürü olursa) - Ventriküler septal defekt (septum rüptürü olursa) - Gddi m itral regürjıtasyon (papilier kas rupiürü gelişirse)

Mf'da EKG değişiklikleri Hemen C

Dk-saatler C

Gönler

C Aylar

:

J/v . Kardiyoloji

;

Hiperakut ST elevasyonu T + /- T yükselmesi inversîyonu

ST çöker, q dalgası geliyor

Eski inforkt q dalgası: gelişir; ‘j

Kronik kalp yetmezliği (günler, haftalar) Sol ventrikul M yokardin farktüsü'dan sonra yenilenir, ancak sisto iik fonksiyo n kronik olarak bozulur.

Mİ da etkilenen bölgeler MI bölgesi;

Tıkanan arter

Arıterior « LAü (sol anî. inen) Inferior

Posterior

EKG değişiklikleri "antero septa! göğüs duvarı" I, aV de de değişiklik olur

Sağ (genellikle)

II, III, aVF inferior alanı gösterir

Sağ veya sirküm fleks

Zorlukla görülür Posterior duvar enfarktüsü P dalgasına yol açar (Q'ya değil); V| de görülür ve ST depresyonu vardır. Genelde inferior Myokard infarktüsü ile ilişkilidir.

Sol antenor inen Lateral * arterin sirküm fleks i veya diyagonal dalı

~i, aVL, V5,~V6 Lateral derivasyoniar

10S021

Şekil: A kut m yokard in fa rk tü s ü Dressler sendromu: Otoimmündür. Myokard infarktüsü en geç komplikasyonudur. 3 iie 9. haftalar arasında meydana geür. Ateş, göğüs ağrısı ve pievra! ağrı vardır. Hem perikardial hem de plevral efüzyon gelişir. Lökositoz, sedimantasyon ve C - reaktif protein artışı olabilir. Tedavi­ de birinci tercih aspirindir. Doğru cevap: A 20. Aşağıdakilerden hangisi akut myokard infarktüsü sonrasında mortaliteyi azalttığı klinik çalışmalarla kanıtlanmış tedavi yöntem lerinden biri değildir? (Eylül-2001) A) B) C) D) E)

Trombolitik tedavi Angiotensin konverting enzim inhibitörleri Beta blokörler Kalsiyum kanal blokerleri Aspirin

Risk sınıflam ası ve sonraki araştırm alar Akut miyokard infarktüsünden sağ kalan hastaların prognozu miyokardiyal hasann derecesine, geri ka­ lan miyokardiyai iskemi alanının genişliğine ve ciddi ventriküler aritmilerin varlığına bağlıdır. Sol ventrikül fonksiyonu. Sol ventriküler disfonksiyon, kabaca fiziksel bulgulardan (taşikardi, 3. kalp sesi, ak­

ciğer tabanında hışırtılar, venöz basıncın artması gibi), EKG değişimlerinden ve göğüs radyografisindeki kalbin ölçüsünden tayin edilebilir. Bununla birlikte ekokardiyografi, nükleer tıp görüntüleme kullanılarak yapılan formal ölçümler, sol ventriküler yetmezlik olmayan hastalar arasında ACE inhibitör tedavisi için seçilmiş hastala­ rın seçiminde yardımcıdır. İskemi; Revaskülarizasyon için uygun kalitedeki hastalar infarktüsten yaklaşık 4 hafta sonra egzersiz toleransına alınır Bu, daha sonraki araştırmalara gerek duyulan, önemli kalıcı myokardial iskemili bireylerin belirlenme­ sinde ve geri kalanların rahatı için, eğer egzersiz teste negatif ve sonraki 12 ayda yanlış sonuç şansı % 1 - 4 olan, efor toleransı iyi olan hastalarda iyidir. Bunun tersine kalıcı iskemisi olan göğüs ağrısı şeklinde veya düşük eg­ zersizde EKG değişimleri, sonraki 12 ay içinde ileri iskemi sonucundan şikayetçi olma şansı % 15 - 25 gibi yüksek risklidir. Bypass greftieme veya anjiyopiasti, eforda ciddi anjina veya güçlü pozitif egzersiz toleranslı hastalarda düşünülebilir. Aritm iler; Miyokard infarktüsünün nekahat fazı sırasında ventriküler aritmilerin varlığı, ani ölümün habercisi olabilir.

DAHİLİYE ► 135 Deneysel anti aritmik denemelerin, bu seçilmiş hastalarda değer taşımamasına rağmen ve zararlı olabilmesine kar­ şın sofistike elektrofiziksel test ve fiziksel test ve spesifik anti aritmik terapi yararlı olabilir. Tekrar eden ventriküler aritmiler, bazen miyokardiyal iskemi veya düşük sol ventrikül fonksiyon görünüşleri, altta yatan problemde, direk alınan tedaviye cevap verebilir.

Tablo: Prognoza e tk i eden fa k tö rle r: a. Dakikada 10’dan fazla ventriküler ekstrasistol. b. Post infarktüs anjinası c. Non Q myokard infarktüsü d. Sol kalp yetmezliği bulguları e. Ejeksiyon fraksiyonunun %40’ın altında olması f. Efor testinin pozitif olmasıdır

R u tin ila ç te d a v is i:

Beta - adrenoseptör antagonistleri; Sürekli beta bloker tedavisi, akut miyokard infarktüsünü atlatan hastalarda uzun dönemli m ortaliteyi % 25 azaltmak­ tadır. Bradikardi, kalp bloğu, hipotansiyon, aşikar kalp yetmezliği, astım, kronik obstrüktif akciğer hastalığı ve ağır periferik damar hastalığı gibi beta bloker kullanımına engel durumlar tedavide göz önünde bulundurulmalıdır. Anjiotensin - Converting Enzim (ACE) inhibitörleri; Klinik deneylerde uzun dönemli ACE inhibitörü tedavisinin ventrikül yeniden modellenmesini engellediği, sağ kalımı iyileştirdiği ve hospitaiizasyon ihtiyacını azalttığı gös­ terilm iştir. Tedavinin yararı aşikar kalp yetmezliğinde en fazla olmasına karşın, asemptomatik sol ventrikül disfonksiyonu bulunan hastalarda da görülmektedir. Doğru cevap: D T ro m b o iitik tedavinin e tk in olduğunu gösteren durum lar: - Enzim pikinin erken olması - Kliniğin hızlı düzelmesi - EKG değişikliklerin hızlı olması - İnfranodal aritm ilerin gelişmesi 21. Akut myokard infarktüslü bir hastada hastaneden taburcu olduktan sonraki dönemde aşağıdakilerden hangisi mortaliteyi belirleyici bir faktör değildir? (Eylül -2002) A) Post enfarktüs dönemde yapılan tread mil (koşu ban­ dı) testinin verileri B) İstirahattaki sol ventrikül fonksiyonu C) Ventriküler fibrilasyon ile başvuru D) İnfarktüs sonrası anjina E) infarktüse neden olan arterin tıkalı olması

Tablo: A kut m yokard in fa rk tü s ü n ’ de taburcu o lduktan sonraki ris k i a rtira n d urum lar 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Post ınfarkt anjina Non - Q Myokard İnfarktüs Kalp yetmezliği Ejeksiyon fraksiyonun Ventriküler Fibrilasyondur. Akut myokard infarktüsüne bağlı erken komplikasyonlar arasında ©n sık aritmiler görülür. Bunlar içerisinden en sık görüleni ventriküler ekstrasistoller, en öldürücü olanı ise ventriküler fibrilasyondur. Sağ koroner arter patolojilerinde bradiaritmiler daha sık görülür. Doğru cevap: B 23. Akut anteroseptal miyokard enfartüsü geçirmekte olan bir hastada, Mobitz tip II artrioventriküler blok gelişmesi ve kalp yetmezliği bulguları saptanması du­ rumunda, öncelikle aşağıdaki tedavi yöntemlerinden hangisi uygulanmalıdır? (Nisan - 2004) A) Acil dijitalizasyon B) Pacemaker takılması C) Defibrilasyon D) intravenöz lidokain E) Kardiyoversiyon

Birinci derece AV blok

A k u t m y o k a rd in fa rk tü s ü n d e p ro g n o z Miyokard infarktüsü olgularının 1/4’ü medikal tedavi ula­ şıncaya kadar ölmektedir. Ölümlerin yarısı ilk 24 saat için­ de, toplam % 40’ı da ilk ay içerisinde görülmektedir. Erken ölümlerin en sık nedeni aritm ilerdir. Daha sonrası için prognozu belirleyen miyokard hasarının derecesidir. Sol ventrikül disfonksiyonu, kalp blokları ve persistan ventriküler aritmiler prognozu olumsuz yönde etkiler.

Etyoloji: • Akut romatizmal ateş • İnferior myokard infarktüsü • Dijital intoksikasyonu Patoloji: AV nodda iletim yavaşlaması vardır Klinik: Asemptomatik EKG: Sabit PR mesafesi 0.20 sn üzerindedir. P, ÖRS, T normaldir. Tedavi altta yatan hastalığın tedavisidir.

H ■ ™

Kardiyoloji

Aspirin; Düşük doz aspirin infarktüsün tekrarlama riskini azaltır ve diğer vasküler komplikasyonlarda % 25 azalma sağlanır. Yan etki görülmediği sürece tedaviye sürekli devam edilmelidir.

136 4 TÜM TUS SORULARI İkinci derece AV blok: Bazı uyarılar iletilir, bazıları iletilmez. Bu durumda düş­ müş atımlar oluşur. İki alt gruba ayrılırlar: Mobitz tip I ikinci derece AV blok: PR mesafesi her atım­ da uzar. Sonuçta bir P dalgasına QRS yanıtı yoktur. Kendi kendine tekrarlayan bu olaya VVenckebach fenomeni adı da verilir. Mobitz tip II ikinci tip AV blok: İletilen atımların PR aralığı sabit kalır, fakat bazı P dalgaları iletilmez.

Üçüncü derece ( ta m ) AV blok: Klinik: Genel durum bozulmuştur. Tansiyon düşüktür. Nabız hızı, dk 20 - 40 arasındadır. Baş dönmesi ve senkop görülebilir.

Kardiyoloj

EKG: P dalgalan ayn ORS’ler kendi arasında sabit hızla iletilir. P - P hızları 6 0 -1 0 0 arasında ve sabit, R - R hızları 20 - 40 arasında ve sabittir. Tedavi: Mobitz tip II blok ve AV tam blokta pacemakerdır. Adams - Stokes ataklan: Senkop + tam kalp bloğu veya Mobitz tip II ikinci derece AV bloğun birlikte olmasıdır, (infranodal bloklar). Tipik atak, ani bir uyarımla gelir, ani bilinç kaybı ve düşmeyle sonuçlanır. Doğru cevap: B 24. A kut myokard enfarktüsü geçirmiş b ir hastanın serum enzim düzeyleri aşağıdaki grafikte verilm iştir. Normal Üst Değerin (sıntrni) X katı

• •

Kronik böbrek yetmezliği Dializ

•

Kronik kas hastalığı

• Prostatizm • Maraton koşucuları 2. Aspartat aminotransferaz (AST veya SGOT): 12 saat sonra yükselir. 72 - 96 saatte normale döner. 3. Laktik asit dehidrogenaz (LDH): 24 saat sonra yükselir. 7 gün sonra normale döner. •

LDH1 / LDH2: Myokard zedelenmesi lehine bir bulgudur.

•

LDH1: daha çok kalpte

•

LDH2: eritrositlerde, meninkslerde ve kaslarda

•

LDH3: akciğerlerde

•

LDH4: kaslarda ve karaciğerde

•

LDH5: sadece karaciğerde bulunur.

4. Troponinler: Troponin T ve l’dır. Troponinlerin, Myokard infarktüsü tanısında üstünlükleri şunlardır; 1. Küçük akut Ml’de, CK - MB normal iken, troponinler artar. Küçük infarktlan gösterme açısından daha güvenilirdir. Troponinlerden tropoin I troponin fy e göre külbe daha özgündür. 2. Yan ömürleri daha uzun olduğu için (7-10 gün), prognozu gösterme ve geç myokard infarktüsü tanısında tanı değerleri yüksektir. 3. Akut myokard infarktüsü tanısında sensitiftirler. Fakat spesifik değildirler. Troponinler, Myokard infarktüsü dışında, myokard ve kas hasarı ile giden diğer durumlarda da yükselebilir. 5. Myoglobin: Günümüz pratiğinde en hızlı yükselen kardiak belirteçtir (ilk 1 saatte). Sensitif olmasına karşın spesifik değildir. Doğru cevap: C

Buna göre, X ile gösterilen enzim oşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2005) A) B) C) D) E)

Total CK C PK -M B LDH Miyoglobin Troponin

Bu soru da benzer b ir şekilde TUS’da sıkça sorulan sorulardan b ir tanesi... Kalp enzim çalışm aları: 1. Kreatin kinaz (CPK): infarktüsten 4 - 6 saat sonra yükselir. 48 - 72 saatte normale döner. Myokard in ­ farktüsü için en spesifik enzim CK - MB’dir. •

CPK - MM: iskelet kası

•

CPK - MB: kalp kası

•

CPK - BB: beyin ve böbrekte

CK MB nin yükseldiği durum lar •

Akut kas zedelenmesi

•

Postoperatif hastalarda

Myokard infarktüsünde ilk yükselen enzim CKMB, ilk yükselen marker ise myoglobin.

Tablo: MI tanısında kulla n ıla n m a rke rle r İlk yükselme

Maksimum

Normale dönme zamanı

Myoglobin

1 -4 s

6-7s

18-24 s

Troponin 1

3 -1 2 s

10-24 s

3 -10 gün

Troponin T

3 - 12 s

12 -48 s

5 - 14 gün

CK - MB

4 -12 s

10 - 24 s

48 - 72 s

C K -M B isöenzirri

2 Ğs

Marker

38 s

DAHİLİYE ► 137 25. Elli yaşında erkek hasta bir saattir devam eden, terleme ile birlikte olan baskı tarzında göğüs ağrısı nedeniyle hastaneye başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 90/60 mmHg, nabız 108/dakika olan ve kalp sesleri derinden gelen hastanın çekilen elektrokardiyogram trasesi aşağıdaki gibidir.

. '1 " *vı -------y aVF \ _ - i\ U

i

V*K k

.

ı Vl

i

fs f. v‘

Lj Lj

Bu hasta için en oiası tanı aşağsdakiferden hangisidir? (Nisan -2009)

A: B: C: D:

Akut myokard infarktüsü sonrası miyoglobin/CK-MB izoformları Akut myokard infarktüsü sonrası troponinler Akut myokard infarktüsü sonrası SK-MB UAP sonrası troponin

A) Varyant angina B) Akut perikardit C) Anterior miyokard enfarktüsü D) Kalp tamponatı E) Kardiyomiyopati Nihayet EKG olarak gelm esi en m uhtemel ST elevasyonlu (yükselmeli) MI sorusu... Deneme sınavlarımızda en fazla sorulmuş olan acilde atlamak istemediğimiz tanı olarak aklımıza ilk gelen göğüs ağrısı sebebi myokard enfarktüsü. Bilmemiz gereken derivasyon olarak hangi derivasyon nereyi görmektedir. W - 6 ya kadar ST yükselm eleri D 2 - 3 ve aVF de görülen ST çökmeleri yani resiprokal değişiklikler ile atlanamaz tanı olmalıdır. Bu hastada en önemli bilgi ani başlangıçlı 1 saatten uzun süren göğüs ağrısıdır. Bu göğüs ağrısı 2 hastalıkta olabilir: Variant anjina ve Ml’dır. Bu hastada ayrıca hipotansiyon var ancak nabız basıncı (sistol - diastol > 20 mmHg ) normaldir. Bu hastada en önemli çeldirici veri kalp seslerinin derinden gelmesidir. EKG’yi dikkatli incelediğimizde V1 - 6 arasında konveks ST yükselmesi vardır. Varyant anginada ST yükselmesi olur ama resiprokal değişiklik beklenmez. Variyant anjina Ml’yı taklit edebilir. Ayrıca klinik olarak genellikle stres sonrası genç bayan hastada varyant anjina görülür. Soruda varyant anjinayı sormak isteseydi mutlaka kardiyak enzim bakılmasından ve normal olduğundan bahsetmesi gerekirdi. Akut Perikarditte ağrı çok şiddetli değildir. Birkaç gün süren ağrıdan sonra hasta hastaneye gelir. Perikarditli hastalarda genellikle konkav ST yükselmeleri olur ve en önemlisi V1 - 2de ST yükselmesi değil ST çökmesi o lu r. Kalp Tamponad olması için tek bir veri var. Kalp seslerinin derinden gelmesidir. Ancak kalp tamponadı ile gelen hasta genellikle sağ kalp yetmezliği bulgulan ile gelir. Kardiyak tamponadda göğüs ağrısı yerine daha çok nefes darlığı olur. Nabız basıncı kalp tamponadında daralmıştır. Vakanın EKG’si kalp tamponadı ile uyumlu değil çünkü EKG’de düşük voltaj yok. Kardiyomyopati genellikle kalp yetmezliği bulguları ile gelir. Kardiyomyopatide obstrüksif tip kardiyomyopatiler hariç göğüs ağrısı beklenmez. EKG si tamamen nonspesifik olmaktadir. Hasta klin iğ i ile tam olarak b ir Miyokart Enfarktüsü hastasıdır.

Doğru cevap: C

Şekil:

Kardiyoloji

V '■/"jv"—v-‘

vV

26. Koroner by - pass ameliyatı nedeniyle safen veni çıkartılan bir hastada ameliyat sonrası 2. aydan itibaren çıkartılan safen ven bölgesi etrafında tekrarlayan selülit atakları gelişiyor. Bu klinik tabloya neden olma olasılığı en yüksek olan bakteri ve tedavide kullanılacak antibiyotik birlikte verilm iştir? aşağıdakilerin hangisinde (Nisan - 2009) Bakteri A) Staphylococcus aureus B) Escherichia coli C) ß - hemolitik streptokoklar D) Corynebacterium diphtheriae E) Clostridium perfringens

Antibiyotik Vankomisin Amoksisilin/ klavulanat Penisilin Erîtromisin Klindamisin

Selülit, erizipelden daha derin, alt dermis ve subkütan dokunun tutulduğu akut bir infeksiyondur. En sık etken, Streptococcus pvoaenes ve ardından S.aureus’dur. Her yaşda görülebilse de, ileri yaşlarda, yaşla birlikte derinin yapısal ve fonksiyonel değişikliklerinden dolayı daha sık görülmektedir. Selülit sıklıkla travma, ülser ya da follikülit sonrasında görülür. Ancak hematojen yolla da gelişebilir. Hastada lokal ısı artışı, hassasiyet, eritem, ödem dikkati çeker. Ateş yüksekliği de görülebilir. S elülit etkeni streptokoklar ise penisilin G tedavisi ve rilir. Ağır olgularda başlangıçta kristalize penisilin ile başlanır. Prokain penisilin (1 - 2 x 800,000 ünite/gün) intramüsküler olarak devam edilir. Etken stafilokoklar ise tedavide oral veya parenteral birinci kuşak sefalosporinler kullanılır. Ayrıca etkende metisilin direnci söz konusuysa teikoplanin ya da linezolid verilebilir. Doğru cevap: C

^

138

4

TÜM TUS SORULARI

27. Günümüzde yaygın kullanılan Amerikan Ulusal Kolesterol Eğitim Programı (NCEP) önerilerine göre, kardiyovasküler korunmanın sağlanabilmesi için, koroner arter hastalığı olmayan diyabetik bir kadın hastada antiiipid tedavinin birincil hedefi aşağıdakilerden hangisi olmalıdır? (Eylül - 2009) A) LDL kolesterol düzeyini 100 mg/dL nin altına indirmek 8) LDL kolesterol düzeyini 130 mg/dL nin altına indirmek C) LDL kolesterol düzeyini 160 mg/dL nin altına indirmek D) Total kolesterol düzeyini 200 mg/dL nin altına indirmek E) Total kolesterol düzeyini 230 mg/dL nin altına indirmek

Kardiyolo;

Hiperfipidemi son yılların güncel konularından... TUS günceli sever... Amerikan Ulusal Kolesterol Eğitim Programı (NCEP) kardiyovasküler hastalıklar nedeniyle ölüm riskini belirleyen ve bu risk durumuna göre tedavi yönetimi sağlayan bilgiler içerir. Koroner arter hastalığı veya koroner arter hastalığı eşdeğeri (diabetes mellitus, periferik arter hastalığı gibi) veya LDL yüksekliği dışında 2 den fazla risk faktörüne (hipertansiyon, sigara, obezite gibi) sahip hastalar yüksek risklidir. Yüksek riskli hastalarda hedef LDL kolesterol düzeyini 100 mg/dL nin altına indirmektir. Orta riskli hastalarda hedef LDL kolesterol düzeyini 130 mg/dL nin altına indirmektir. Orta riskli hastalar LDL yüksekliği dışında 2 risk faktörüne sahip hastalardır. Düşük riskli hastalarda hedef LDL kolesterol düzeyini 160 mg/dL nin altına indirmektir. Düşük riskli hastalar LDL yüksekliği dışında 0 -1 risk faktörüne sahip hastalardır.

Tablo: H ip e rtip id e m ite rd e ila ç tedavis: endikasyonu ko le ste ro l*

KAH var ve diğer ateroskierotik hastalıklar var

100

70

KAH yok ancak 2 majör risk faktörü var

130

100

KAH yok ve risk faktörü 2’den az

160

130

Bu sorunun TUS’ da yer alma amacı artık diabetes mellitusun bir risk faktörü değil koroner arter hastalığı eşdeğeri kabul edildiği göstermektir. Diabet = Koroner Arter Hastalığı Doğru cevap: A 28. Elli yaşında, sigara kullanan, hiperlipidemisi olan bir erkek hasta eforla gelen ve 5 dakika süren substernal ağrı tanımlıyor. Bu hastada tanı amacıyla öncelikle aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? Â) Kardiyak troponin T düzeyi tayini B) Eforlu elektrokardiyografi C) Ekokardiyografi D) Akciğer grafısi E) Krcatin fosfokinaz enzim düzeyi tayini

Eğer size b ir hasta, benim uzun(önemli) süredir eforla iliş k ili b ir göğüs ağrım var diyorsa(Stabil angina pektoris) ve risk faktörleri var ise ilk başta bakılacak parametre elektrokardiyografi’dir. Eğer elektrokardiyografide değişiklik yok ise iskem iyi saptamak için öncelikle Efor testi yapılmalıdır. Bu vakada tariflenen hastalık stabil angina pektoris’tir.Bu hastalarda retrosternal bölgede iyi lokalize edilmeyen eforla ilişkili dinlendiğinde gerileyen, 2 - 5 dakika süren bir göğüs ağrısı vardır.Ağrı istirahat veya dil altı İsosorbid mononitrat ile geçer. Kısaca Anjina pektoris tiplerine bakacak olursak;

ANJİNA PEKTORİS (AP) 1. Stabil anjina pektoris: -

Ağrı eforla ortaya çıkar.

-

1 aydan daha uzun süredir vardır

-

Genelde 5 dk’dan daha kısa sürer

-

İstirahat ve dil altı isosorbid m o nonitrat ile geçer. 2. Anstabil anjina pektoris: - 30 gün içinde başlayan yeni anjina - Kreşendo anjina pektoris - İstirahatte anjina pektoris - Myokard infarktüsü sonrası gelişen anjina pektoris (1 -1 4 günler arası) - Koroner anjioplasti sonrası gelişen anjina pektoris - Bypass cerrahisi sonrası gelişen anjina pektoris - Varyant (Prinzmetal) anjina pektoris (Tablo 9) K arakteristik özelliği;

hedef düzey*

Parametre

Güzel ancak yetersiz bilginin olduğu b ir anjina pektoris vakası.

-

Ağrı istirahatte de olur, 5 dk. dan uzun, 30 dk. dan kısa sürer, İstirahat ve isosorbid mononitrat ile geçmeyebilir. Anstabil anjina, myokard infarktüsünün öncüsü olabilir

V ariant anjina (Prinzm etal anjinası): Koroner spazma bağlıdır. Daima istirahatte (sıklıkla sabaha karşı) oluşur. En çarpıcı özelliği, anjina atağı es­ nasında, EKG’de geçici ST yükselmesinin görülmesidir. Epizodlar sıklıkla ventriküler aritmilerle komplikedir. Teda­ visinde, kalsiyum kanal blokerleri kullanılabilir. Tanı: 1. A n a m n e z: Risk faktörlerinin varlığı, özellikle; hipertansiyon, sigara içimi, dislipidemi 2. Fizik muayene: - Rahatsız, endişeli hasta - Artmış kan basıncı ve hızlı nabız - Sol ventrikül apeksinde diskinetik atım - Yeni S3, S4 - Geçici mitral yetmezlik, holosistolik üfürüm 3. İstirahat EKG: •

ST segment çökmesi (myokard iskemisi) ve T negatifleşmesi (>1 mm)

*

MI hikayesi olmayan anjina pektoris’li hastaların % 50 sinde EKG normaldir

DAHİLİYE ► 139 Variant anjinada, geçici ST yükselmesi görülür. Ağrı geçince normalleşir ve Q dalgalan görülmez

4. Eforlu EKG: •

Normalde var olan koroner arter hastalıklarının, egzersizle artan 02 ihtiyacına bağlı semptomatik hale gelmesini sağlayan bir testtir. Latent hastalığı ortaya çıkarır. 5. K o ro n e r a rte rio g ra fi ile b irlik te kalp kateterizasyonu

Akut ST elevasyonlu Ml’da Trombolitik ajanlar (streptokinaz, tPA, ürokinaz, antisteplaz, TNK-tPA gibi), ilk 12 saat içinde kullanılır. Buna bağlı olarak trombüsü eritir. 12 d saatten sonra infarkt yerleştiği için trombolitik tedavinin yararı olmaz, hatta intrakranial kanama riskini belirgin artırır.İlk 3 saat içinde verilirse önemli miktarda miyokardı canlandırılabilir. Mortalité azaltan bir ilaçtır. Trombolitik ilaçlar içerisinde en etkili olan tPA’dır. En fazla yan etkisi olan ise streptokinazdır. T ro m b o litik te d a v i m u tla k k o n tre n d ik a s y o n la rı •

Herhangi bir zamanda intrakranyal hemoraji

•

Bilinen yapısal serebral vasküler lezyon (Örn: arteriyovenöz malformasyon)

•

Bilinen intrakranyal kitle (primer yada metastatik)

•

3 ay içerisindeki iskemik stroke (3 saat içindeki akut iskemik stroke dışında!)

Tedavi:

•

Aort diseksiyonu şüphesi

S tabil anjina p e k to ris :

•

Aktif kanama (menstrüel kanama dışında) ya da kanama diyatezi

•

3 ay içerisindeki önemli kafa ya da yüz travması

-

Koroner arter hastalığı için sıklıkla kullanılan en hassas ve en spesifik testtir.

-

İnvaziftir, düşük risk taşır.

-

Vazospastik anjinada, koroner anjiografi yaparken, tanısal amaçla vazokonstriktör bir ajan olan ergotamin ile test yapılabilir.

1. Nitratlar: Dil altı ve oral verilir. Tolerans gelişebilir. 2. Beta blokerler 3. Kalsiyum antagonistleri (Beta bloker verilemiyorsa) 4. İvabradin (If kanal inhibitörü) 5. Antiagregan tedavi yapılır.

R e la tif k o n tra e n d ik a s y o n la r Gebelik Endokardit

Bu tedaviler ile ağrıları devam eden hastalara, anjiografi yapılır. Anjiografi bulgularına göre, balon (PTCA), stent veya cerrahi tedavi uygulanır.

Son zamanlarda minör travma

Anstabil anjina pektoris: Hastaneye yatırılarak tedavi edilir.

Prolifératif diabetik retinopati

1. Antiagregan tedavi: Asetilsalisilik asit 2. Antikoagülan tedavi: Subkutan düşük molekül ağırlıklı heparin

Kalpte trombüs varlığı Koagülasyon defektleri Devam eden oral antikoagülan kullanımı Uzamış (>10 dakika) kardiyopulmoner resusitasyon trombolitik tedavi için kesin kontrendikasyon teşkil etmez. Doğru cevap: E

3. Klopidogrei (ADP reseptör antagonisti) 4. Dil altı veya intravenöz nitrat infüzyonu 5. Beta blokerler 6. Kalsiyum kanal blokerleri (yukarıdaki endikasyonların varlığında) kullanılır. 7. Gerekli olgularda GP llb/llla inhibitörleri infüzyonu İlaç tedavisine yanıtsız hastalarda; 1. Perkütan transluminal girişimler (PTCA, Stent v.b.) 2. Koroner arter by - pass cerrahisi Doğru cevap: B 29. Akut ST elevasyonlu miyokart enfarktüsü olgularında aşağıdaki durumlardan hangisi trom bolitik tedavi için kesin bir kontrendikasyon oluşturm az? (Mayıs 2011) A) B) C) D) E)

Geçirilmiş intrakraniyal kanama Serebral arteriovenöz malfomasyon varlığı Aort diseksiyonu kuşkusu Kanama diyatezi Uzamış (>10 dakika) kardiyopulmoner resusitasyon

Rahatlıkla yapılabilecek kolay b ir soru.Daha öncede buna benzer soru TUS’da sorulm uştu. A k u t ST elevasyonlu M l’da trom bolitik tedavinin kesin kontrendike olduğu durum lar bilinm esi gereken b ir konu. Sadece kardiyoloji de değil diğer bölümlerden de bu konuyla ilg ili soru gelebilir.

30. Miyokart enfarktüsü komplikasyonu olarak ortaya çıkan sol ventrikül psödoanevrizması için aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? (Nisan 2012) A) Rüptür olasılığı yüksektir. B) Tabanı geniş boyunludur. C) Anevrizma duvarını miyokart dokusu oluşturur. D) Arteryal emboliye neden olmazlar. E) Medikal tedavi genellikle yeterlidir. M i’ın kom plikasyonları her zaman gelebilecek konularındandır.

soru

olarak

MI bağlı 2haftada’daSTelevasyonuvariseakla Sol ventrikül anevrizması (psödoanevrizma) gelir.Psödoanevrizmamn tabanı dar boyunludur.Anevrizmaya bağlı bu segmentte kan staza uğrayıp, trombüs-emboli gelişebilir.Psödoanevr izmada miyokard dokusu kesinlikle yoktur sadece perikard tabakası vardır.Tedavisi medikal ve cerrahidir.Psödo anevrizmadan korkulur sebebi rüptür olma riski yüksektir.Buna bağlı serbest duvar rüptürü gelişebilir. Sol ventrikül anevrizmasına en sık neden olan myokard in fa rk tü s ü ... Akut anterior myokard infarktüsü Doğru cevap: A

r

Kardiyoloji

•

140 ◄ TÜM TUS SORULARI 31. Akut m iyokart enfarktüsü seyrinde uygulanan tedavilerden, hayatta kalım üzerine etkisi olmayan aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan 2012) A) Trombolitik tedavi B) Aspirin C) Nitratlar D) ACE inhibitörleri E) Beta blokörler Daha önce defalarca buna benzer TUS'da sorulm uş.M iyokart enfarktüsünde m ortaliteyi azaltan İlaçlar bilinm esi gereken ilaçlardır.

Kardiyoloji

Nitratlar gerek Kalp yetmezliği gerekse Miyokat enfarktüsünde sıkça kullanılmakta ancak mortaliteyle ilişkisi yoktur. Miyokart enfarktüsünde ilk verilecek ilaç A spirindir. Mortaliteyi yaklaşık %32 azaltmaktadır.Tro m bolitik tedavi STEMI’da kullanılan bir ilaçtır.Trombüsü eritir.Damarın açılmasına neden olarak miyokardın beslenmesini sağlar.ACE inhibitörleri kontrolsüz remodelingi(fibrozis) önler buna bağlı oiarak mortaliteyi azaltır.Beta blokorler ise miyokardın oksijen tüketimini azaltır buna bağlı olarak infarkt alanını küçültür.Ayrıca MI bağlı gelişebilecek aritmileride engeller. Dil a!ts ve iv nitrogliserin: Sistolik kan basıncı 100 mmHg’den yüksek hastalara uygulanır. Hem koronerlerde vazodilatasyon yapar hem de önyük ve artyükü azaltır. Devam eden iskemide, kontrol edilemeyen hipertansiyonda ve konjestif kalp yetmezliği varlığında kullanılmaktadır.

A ku t m iyo ka rt in fa rk tü s iin d e m o rta lite y i azattan te d a v ile r • Asprin • Trombolitik tedavi • Klopidogrel • ACE inhibitörleri • Beta blokörler • Erken antilipidemik tedavi • PCI

A kut myokard infarktüsünde m ortaliteyi azaltan ila ç la r... Aspirin, ACE inhibitörleri / Anj¡ötensin reseptör blokörleri, beta blokörler, trom b o litik tedavi

32. Aşağıdakiierden hangisi, metabolik sendrom tanısı için olması gereken kriterlerden biri değildir? (Nisan 2012) A) Hipertrigliseridemi B) Düşük HDL kolesterol düzeyi C) Hiperglisemi D) Obezite E) Yüksek LDL kolesterol düzeyi TUS kampında vurguladığımız, deneme sınavlannda sorduğumuz beklenilen b ir sorudur. LDL yüksekliği, metabolik sendromu olan bir kişide görülebilir ama tanı kriterleri arasında yer almamaktadır. M e ta b o lik S endrom Tanı K rite rle ri; 1. Santral obesite (göbek çevresi erkeklerde 94 cm, kadınlarda 80 cm’den büyük olması) 2. Trigliserid >150 mg/dl, 3. HDL kolesterol 130/85 mmHg) 5. Açlık kan şekerinin >100 mg/dl olması veya diyabet gelişmiş olması Metabolik sendrom dünyada hızla artmaktadır. Obezlerde sıktır. En önemli fızyopatolojik neden insülin direncidir. Bu hastalarda kan insülin düzeyi yüksektir. Bu hastalarda kas dokusundan serbest yağ asitlerinin salınımı artmıştır. Artan serbest yağ asidieri trigliserid yüksekliği ve HDL düşüklüğüne, insüline duyarlı dokuların glukoz girişini azaltır. IL-1,6,8, Resistin, tümör nekroz faktör, C reaktif protein düzeyleri artar. Yağ dokusundan salınan antiinflamatuvar sltokin olan adiponektin düzeyleri metabolik sendromda azalır. Hiperglisemi gelişir. Metabolik sendromiu hastalarda hiperlipidemi (trigliserid yüksekliği, HDL düşüklüğü), diabetes mellitus, hipertansiyon, koroner arter hastalığı, nonalkolik yağlı karaciğer, hiperürisemi, polikistik över sendromu, uyku apne sendromu sıklığı artmıştır. Tedavi: Fiziksel olarak hareket önerilir. Diyetle mutlaka zayıflamalıdır. Trigliseridden fakir diyet ve gerekli olgularda fıbratlar verilebilir. İnsülin direncini kırmak için tiazonledinedionlardan (rosiglitazon ve poiglitazon) öncelikli olarak verilebilir. Aynı amaçla metformin verilebilir. Doğru cevap: E

Doğru cevap: C

AMİ’ N iin m ekanik kom plikasyonları (4-10. günlerde g ö rü lü r) Serbest duvar rü p tü rü

Sol koroner arter

Sol vent. Serbest duvarında sık. Tamponad belirtileri ve ölüm

Yeni başlayan sternum sağında duyulan pansistolik üfürüm sağ kalp yetm. bulgusu Yeni başlayan holosistolik Papiüer kas rü p tü rü Sağ koroner arter üfürüm, apekste, akciğer ödemi bulgusu var Apikal sistolik üfürüm, akciğer P apiller kas disfonk-siyonu Sağ koroner arter ödemi bulgusu yok Paradoks hareket, sol ventrikül Sol v e n trik ü l anevrizması Sol koroner arter serbest düvaririda sıktır. 2 hafta sonra gelişir Pressler, mekanik komplikasyonlar vaka sorusu olarak sorulabilir.

Septum rü p tü rü

Sağ ve sol koroner arter eşit

Ciddi durum, akut kalp tamponadı, venöz dolgunluk, sağ kalp yetmezliği bulgusu.

EKO Cerrahi

Venöz dolgunluk, asit ödem, hepatomegali,

EKO Cerrahi

Akciğer ödemi bulgusu

EKO Cerrahi

Sessiz klinik

EKO

Destek tedavisi

Aritmi, emboli, kalp yetmezliği, ST yüksekliği 2 EKO Cerrahi haftadan daha uzun yüksek ID:10t0147

DAHİLİYE ► 141

A) Glikoprotein ila/lllb C) Siklooksijenaz 2

B) Siklooksijenaz 1 D) Tromboksan A2 E) P2Y12

P2Y12 reseptörünün ADP tarafından uyarılan b ir pürineıjik reseptör olduğunun ve anti-trom bosit b ir ajan olan klopidogrelin (ve diğer tienopridinlerin) hedefi olduğunun hatırlanmasını gerektiren b ir soru. Sınavda P2Y12nin b ir ADP reseptörü olduğu hatırlanamasa da, tamamen eleme yöntem i ile diğ e r tüm şıklar elenerek doğru cevap yine de “ E” olarak bulunabilir. P2Y12, ADP tarafından uyarılan ve bu nedenle nükleotidler tarafından uyarılan diğer benzer reseptörlerle birlikte pürineıjik reseptörler ailesi altında toplanmış bulunan, klopidogrelin ve önceki jenerasyonda yer alan tiklopidin isimli tienopridin yapılı anti-trombosit ajanların hedefi olan trombosit reseptörüdür. Glikoprotein İla/lllb olarak verilmişse de, esasında Glikoprotein llb/llla (Gpilb/llla) olması gereken trombosit reseptörü, trombosit agregasyonu için büyük önem taşıyan ve fibrinojeni bağlayarak trombosit agregasyonuna yardımcı olan önemli bir trombosit yüzey molekülüdür. Genetik defekti Glanzmann trombastenisine yol açan bu reseptörü hedef alan anti-trombosit ajanlar başlıca, abciximab, eptifibatide ve tirofıbandır. Siklooksijenaz 1 (COX1) (konstitüsyonel) ve Siklooksijenaz 2 (COX2) (indüklenebilen), NSAİİ’Ier tarafından hedeflenerek inhibe edilen ve araşidonik asit metabolizmasında rol oynayarak, anti-trombositer, antiinflamatuvar, analjezik ve antipiretik tedavi hedeflerine aracılık eden enzimlerdir. Tromboksan (TXA2) araşidonik asit metaboliti bir tromboksan olup, aktive olmuş trombositlerden salgılanarak protrombotik tesirler göstermektedir (trombosit aktivasyonu/agregasyonu, vazokonstriksiyon). ASA, trombosit COX (COX1) inhibisyonu ile TXA2 oluşumunu engellemektedir. Anstabil ongina pektorisin stabil angina pekto riste n fa r k ı... Hastaneye ya tırılır, heparin ve klopidogrei v e rilir

saptanmış bundan dolayı trombolitik tedavinin etkisiz olduğu ve intrakranial kanama riskinin arttığı saptanmış.Bundan dolayı NonSTEMI da trombolitik tedavi verilmez. STEMI(ST yükselmesi olan akut koroner sendrom) da yapılan otopsi serilerinde STEMI ın trombüsünde trombosit ve fibrin hakimiyeti olduğu saptanmış bundan dolayı STEMI da trombolitik tedavi endikedir.(kırmızıbeyaz trombüs) Trombolitik tedavi: Trombolitik ajanlar (streptokinaz, tPA, ürokinaz, antisteplaz, TNK-tPA gibi), ilk 12 saat içinde tatbik edilirse trombüsü eritir. Mortalite azalır. İlk 3 saat içinde tatbik edilirse önemli miktarda miyokardiyum canlandırılabilir. Trombolitik ilaçlar içerisinde en etkili olan tPA’dır. En fazla yan etkisi olan ise streptokinazdır. Streptokinazın, bir kez uygulandığı hastada ikinci kez uygulanması sakıncalıdır. (5 günden itibaren, 2 yıl boyunca).

Trombolitik tedavinin etkin olduğunu gösteren bulgular a) b) c) d)

Enzim pikinin erken olması Kliniğin hızlı düzelmesi EKG değişikliklerinin hızlı olması İnfranodal aritmilerin gelişmesi

Trombolitik tedavi mutlak kontrendikasyonları a) Herhangi bir zamanda intrakranyal hemoraji b) Bilinen yapısal serebral vasküler lezyon (Örn: Arteriyovenöz malformasyon) c) Bilinen intrakranyal kitle (primer ya da metastatik) d) 3 ay içerisindeki iskemik stroke (3 saat içindeki akut iskemik stroke dışında!) e) Aort diseksiyonu şüphesi f) Aktif kanama (mens dışında) ya da kanama diyatezi g) 3 ay içerisindeki önemli kafa ya da yüz travması

Relatif kontraendikasyonlar a) b) c) d) e) f) g)

Gebelik Endokardit Son zamanlarda minör travma Kalpte trombüs varlığı Koagülasyon defektleri Proliferatif diabetik retinopati Devam eden oral antikoagülan kullanımı

Doğru cevap: E

* A nterior myokard infarktüsünde ST elevasyonu hangi derivasyonlarda. ..V l-6

34. Elektrokardiyografide ST yükselmesi olmayan akut koroner sendrom tedavisinde aşağtdakîlerden hangisi uygulanmaz? (Nisan 2013)

•

A) Antiiskemik ilaçlar B) Antikoagülanlar C) Antitrombositer ilaçlar D) Koroner revaskülarizasyon E) Fibrinolitik tedavi Bu soru gelecek demiştik. Patoloji özellikle soracak dem iştik ama K ardiyoloji içersinde geldi. Trom bolitik (Fibrinolitik) tedavi; NonSTEMI (ST yükselmesi olmayan akut koroner sendrom) de kullanılmaz..Sebebi Patolojide yapılan otopsi serilerinde NonSTEMI ın trombüsünde eritrosit ve lipid hakimiyeti

Yaygın anterior myokard infarktüsünde ST elevasyonu hangi derivasyonlarda ...V l-6 ve Dl-aVL ; :-’-

- Yüksek lateral myokard infarktüsünde ST ele­ vasyonu hangi derivasyon!arda...Dl-aVL Doğru cevap: E

Kardiyoloji

33. Klopidogrei, trom bositier üzerine olan etkisini aşağıdaki yapılardan hangisi üzerinden gösterir? (Nisan 2013)

142

4

TÜM TUS SORULAR!

SPOT

b il g il e r

• ■' İskemik koîp hastalığı etıyolojisinde en sık... Ateroskleroz *

Aterosklerozun en sık tuttuğu y e r ... Abdominal aorta Stabil angina pektoris kliniği. ..A ğrı eforla ortaya çıkar / istirahat ve dil altı ile geçer, ağrı 1 aydan uzun süredir vardır, 5 dakikadan az sürer

*

Âhstabil dhgiria kliniği. . .Ağrı istirahatte olur / İstirahat ve di! altına yanıt vermeyebilir, ağrı yeni başlangıçlıdır (1 ay içinde), 5 - 3 0 dakika arasında sürer

Kardiyolo;

Varyant angina (prinzmetal angina).. .Genç erkek hasta, sabaha karşı göğüs ağrısı, EKG' de S T elevasyonu, kardiyak enzim normal, koroner anjiografi normal Varyant anginada tedavide ilk tercih... Verapamil S ta b il angina pektoris te d a v is in d e .. .Aspirin, kalsiyum kanal blokörleri, nitratlar, beta blokörler Âhstabil angina pektensin stabil öngind pektoristen farkı...Hastaneye yatırılır, heparin ve klopidogrel verilir Myokard infarktüsünde fizyop a toloji.. .Komplike aterosklerotik plağın rüptüre olması

w

Akut myokard infarktüsünde göğüs ağrısı.. .30 dakikadan uzun sürelidir, sol kola / çene / boyuna yayılır, vaga! stimülasyona bağlı olarak beraberinde bulantı / kusma / soğuk terleme / öksürük vardır Akut myokard İnfarktüsünde en sık görülen aritmi... Ventriküler ekstrasistol (VES) Akut myokard infarktüsünde en sık ölüm nedeni. . . Ventriküler fîbrilasyon •

Anterior myokard infarktüsünde S T elevasyonu hangi derivasyonlarda.. .VI - 6 Yaygın a n terio r myokard infarktüsünde S T elevasyonu hanqi derivasyonlarda ...V I - 6 ve Dİ - aVL ' Yüksek lateral myokard infarktüsünde S T elevasyonu hangi derivasyonlarda... Dİ - aVL Posterior myokard infarktüsünün EKG kriteri... VI - 2 de R/S >1 Akut myokard infarktüsünde ilk yükselen kardiyak m arker.. .Myoglobin Akut myokard infarktüsünde ilk yükselen kardiyak enzim.. . Kreatin kinaz (CK) Akut myokard infarktüsünde en geç yükselen enzim.. .LDH Akut anterior myokard infarktüsünde hangi koroner damar tıkalı... Sol ön inen arter (LAD) Akut İnferior myokard infarktüsünde hangi koroner damar tıkalı... Sağ koroner arter

Akut myokard infarktüsünde ilk verilmesi gereken ilaç... Aspirin Akut myokard infarktüsünde trombolîtik tedavinin verilme zamanı. . . Göğüs ağrısının başlangıcından itibaren ilk 12 saatte Akut myokard infarktüsünde trombolîtik tedavinin mutlak kontrendikasyonlan... Herhangi bir zamanda intrakranyal hemoraji , yapısal serebral vasküler lezyon (arteriyovenöz malformasyon), intrakranyal kitle (primer yada metastatik), 3 ay içerisindeki iskemik stroke, aort diseksiyonü şüphesi, a k tif kanama (mens dışında) yada kanama diyatezi, 3 ay içerisindeki önemli kafa yada yüz travması Akut myokard infarktüsünde mörtaliteyî azaltan ilaçlar... Aspirin, ACE inhibitörferi / Anjiofensin reseptör blokörleri, beta blokörter, trombolîtik tedavi Akut myokard infarktüsünün en sık görülen erken komplikasyonu.. . Aritm iler (eri sık ventriküler ekstrasistol) Akut myokard infarktüsünün apikal odakta yeni brişlangıçh sîstoîik üfürüm ve akut akciğer ödemi tablosu ile gideri geç komplikasyonu:'. Papiller kas rüptürü Akut myokard infarktüsünün tamponad tablosu ile giden geç komplikasyonu.. .Serbest duvar rüptürü Akut myokard infarktüsünden 2 hafta sonra EKG' de S T elevasyoriunun devam etmesi ile giden geç komplikasyonu:..Sol Ventrikül anevrizması Sol ventrikül anevrizmasına en sık neden olan myokard infarktüsü... Akut anterior myokard infarktüsü Akut rriyokard infarktüsünün en geç komplikasyonu... D ressier sendromu (post myokard infarktüsü perikardit)

fr

A) Aort stenozu C) Triküspit stenozu

B) Aort yetmezliği D) Pulmoner stenoz E) Mitral stenoz

Romatizmal ateşde valvüler tutulum açısından en çok mitral yetmezliği görülür. Valvüler tutulum sıklığı şöyledir; Mitral % 48,3, mitral ve aort % 42.3, aort % 5, aort ve triküspit % 4.4, mitral ve triküspit % 2’dir. Doğru cevap: E 2. A schoff nodülü aşağıdaki hastalıkların hangisinde bulunur? (Eylül - 87) A) Brucella C) Romatoid artrit

B) Lepra D) Sitiliz E) Romatizmal ateş

3. Aşağıdakilerden hangisi mitral kapak yetmezliğine neden olmaz? (Eylül - 87) A) B) C) D) E)

Akut eklem romatizması İnfektif endokardit Papiller adale disfonksiyonu Korda tendinea yırtılması Sol atrial miksoma

Mitral yetm ezlik n ed en leri:

Romatizmal ateş; % 43.3 oranında mitral yetmezlik yapar. Papiller adale disfonksiyonu veya rüptürü ya da korda tendinea rüptürü, infektif endokardit, myokardit, kardiomyopati, endokardial fibroelaztozis, ağır anemiye bağlı olarak sol ventrikül genişlemesi, endokardial yastık defekti, Ebstein anomalisi ve mitral valv prolapsusu (Myokard yetmezlik'nin en sık nedenidir). Doğru cevap: E

Romatizmal ateşde myokardium kas lifleri ara­ sında, patognomonik Aschoff nodülleri bulunur. Yıllarca kalabilir. Nedbeleşmeyle sonlanabilir. Çok yaygın olduğunda konjestif kalp yetmezliğine ne­ den olabilir. Doğru cevap: E

4. Aşağıdaki konjenital anomalilerden hangisi supravalvüler aort darlığı ile birlikte sık görülür? (Nisan - 88) A) Pektus ekskavatus B) Mental retardasyon C) Lens sublüksasyonu D) Yüksek damak E) Araknodaktili

MmHg Artmış pulmoner arter basıcı

100

IİI3P \

75 Dialate sol atrium

50 25

Mitral kapakta darlık

0

mm j;

y

A m i

A' Sistol

] Kapaktaki diastolik gradient

Sağ ventrikül hipertrofısi Normal sot ventrikül Üfürümü daha iyi duymak için hastayı soluna çevir

MDM A Yüksek

OS

Yüksek 10S080

Şekil: Mitral darlığı

Kardiyoloji

1. Romatizmal ateş en cok aşağıdaki hangi kalp kapak hastalığına neden olur? (Eylül - 87)

143

i 44 < TÜM TUS SORULARI

Tablo: Bazı kom plikasyonsuz kalp ¿ e fe k tle rin e a it b u lgula r Fiziksel bulgular

Kardiyoloji

Tip K onjenital a o rt darlığı

Karotid upstrok azalması Tepe noktası impulsunda uzama Tekli S2, S4 Sistolik ejeksiyon üfürümü

A ort koarktasyon

Femöral nabızlarda gecikme Alt ekstremitelerdeki kan basıncında azalma Biküspid aort kapağı bulgulan

Pulm oner kapak darlığı

Sağ ventrikül lifti Pulmoner ejeksiyon üfürümü Sol sternum sımnnda sistolik ejeksiyon üfürümü Sağ ventrikül S4, geniş S2 çitleşmesi, yumuşak P2

F allot te tra lo jis i

Genellikle siyanotik Olası çomaklaşma Sol sternüm sınırında belirgin Ejeksiyon üfürümü Yumuşak veya olmayan P2 ! Asiyanötı'k veya siyanotik

Ebstein anom alisi

; Jugular ven basıncı artması Belirgin v dalgası Stemum sımnnda sistolik üfürümü, inspirasyonla artar

Elektrokardiyogram

Göğüs röntgeni

Sol ventrikül hipertrofisi

Sol ventrikül hipertrofisi

Sağ ventrikül hipertrofisi Sağ atriyum bozukluğu

Sağ ventrikül hipertrofisi Sağ atriyum bozukluğu

Sağ atriyum bozukluğu Sağ demet dal bloğu PR uzaması Ventriküler preeksitasyon

1

Poststenotik (daralmanın arkasında) aort genişlemesi Belirgin sol ventrikül Poststenotik (daralmanın arkasında) aort genişlemesi Belirgin asendan aort Sol ventrikül genişlemesi Âna ve sol pulmoner arter poststenotik genişleme Sağ atriyum ve sağ ventrikül genişlemesi

Çizme şeklinde kalp Küçük pulmoner arter Normal pulmoner damarlanma

Sağ atriyumda büyüme Normal pulmoner damarlanma .

S up ravalvü ler aort darlığı: Aort darlıkları arasında en az rastlananıdır. Sporadik ve familial olabildiği gibi VVilliams sendromu olarak da görü­ lebilir. Bu sendromda mental geriliğin yanısıra yuvarlak geniş alın, burun kökü basıklığı, uzun fiftrum ile yüz yapısında anormallikler, diğer arterlerde daralma ve süt çocukluğu çağında gelişen hiperkalsemi vardır. Darlık bazen belirgin ve kısadır, bazende tünel gibi aort kapa­ ğının hemen üstünden ilk brachiosefalik damara kadar uzanır Doğru cevap: B 5. Diz ekleminde artriti olan kız çocuğunun fizik muayenesinde apekste diastoîik üfürüm duyuluyorsa aşağtdakilerden hangisi en uygun tedavidir? (Nisan - 88) A) B) C) D) E)

Penisilin+aspirin+yatak istirahati Prednizolon+penisilin Yatak istirahati+aspirin+prednizolon Penisilin+prednizolon+aspirin Prednizolon+aspirin

Tüm akut romatizmal ateş vakalarında yatak istirahati esastır. İlaveten: Akut romatizmal ateşte antienflamatuar tedavi; Hafif, orta veya şiddetli poliartritli ve pankarditi ol­ mayan vakalarda veya pankarditli fakat kardiomegali ve kalp yetmezliği bulunmayanlarda aspirin 100 mg/kg/gün 2 hafta, sonra 60 - 70 mg/kg/gün 6 hafta, daha sonra azaltılarak kesilir. Sorudaki olguda görülen üfürüm endokardial tutulum dur. Steroid için m yokardial tutulum

lD;1öt0131

gereklidir. Kalp yetmezliği, kardiomegali ile pankardit olanlarda prednizolon 1 -1 .5 mg/kg/gün 3 hafta, sonra ilaç dozu azaltılarak 3 hafta içerisinde kesilir. Prednizolon tedavisinin son haftasında 10Omg/kg/gün aspirin başla­ nır. 4 hafta devam edilir sonra azaltılarak kesilir. Sadece korea olan vakalarda aspirin ve steroid tedavisine gerek yoktur, istemsiz hareketleri azaltmak için Benzodiazepinİer ve fenotiazinler kullanılır. Doğru cevap: A 6. A kut romatizmal ateşte erken ölüm aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 88) A) B) C) D) E)

nedeni

Streptokok Pulmoner emboli Aktif kardit Korea Eritema marginatum

Romatizma! ateşte erken öiüm nedeni pankardittir. (Aktif kardit) Pankardit Akut romatizmal ateşin en önemli majör bulgusudur. Pankarditin klinik bulguları; kalpte daha önce olmayan sistolik üfürüm, middiastolik üfürüm (Carey Coombs üfürümü) diastoîik üfürüm duyulması, kardiomegali, konjestif kalp yetmezliği, perikardial frotman veya perikardial epaşman bulunmasıdır. Akut romatizmal ateşle’da en sık bulgu -a Artrit (migratuar asimetrik, büyük eklem)

Doğru cevap: C

DAHİLİYE ► 145 7. Sistemik embolî, pulmoner hipertansiyon ve atrial fibrilasyonun birarada bulunduğu bir hastada primer hastalık olarak aşağıdakilerden hangisi düşünülm elidir? (Eylül - 88) A) B) C) D) E)

Aort yetmezliği Triküspit atrezisi Mitral darlığı Ventrlküler septal defekt Patent duktus arteriozus

3. Mitral odağında koltuk altına ve sırta yayılan sistolik veya pansistolik üfürüm, birinci kalp sesinin şiddetinde azalma, S3 ve S4'ün duyulması 4. Atrial fibrilasyon, atrial dilatasyon 5. Sol ventrikül hipertrofisi

de Musset belirtisi aort yetmezliğinde genişleyen aortik sinüsün sol ana bronşa bası yapmasıyla her sistolde ba­ şın öne hareket etmesidir. Doğru cevap: D

Mitral darlığı % 60 vakada romatizmal ateşe sekonderdir. Çoğu kadınlarda görülür. Taşikardi ve çarpıntı vardır. Anjina pektoris nadirdir. Efor dispnesi, 3 ve 4. derecedeki vakalarda hemoptizi, akciğer ödemi ve sistemik emboliler sıktır. Atrial fibrilasyon vardır ve emboliler en çok at­ rial fibrilasyonun kinidin ile sinüzal ritme çevrilmesi sırasında görülür. Akrosiyanoz ve facies mitrale gö­ rülür. Hemoptiziye en çok yol açan kapak hastalığı mitral darlığıdır.

9. En cok hemoptizi nedeni olan kalp aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 89)

hastalığı

A) Mitral yetmezlik B) Mitral stenoz C) Aort darlığı D) Aort yetmezliği E) Triküspit yetmezliği Hemoptizi en sık mitral stenozda görülür. Pulmoner vasküler rezistansı artmış, pulmoner konjesyonlu hastalarda görülür.

Doğru cevap: C

Doğru cevap: B

8. Aşağıdakilerden hangisi mitral yetmezliğin bulgusu değildir? (Nisan - 89)

10. Gebede prognozu en fazla etkileyen kapak hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 89)

A) B) C) D) E)

Sol ventrikül hipertrofisi Apekste pansistolik üfürüm Sol atrial fibrilasyon Musset belirtisi Pulmoner hipertansiyon

A) Mitral stenoz B) Mitral valv prolapsusu C) Aort yetmezliği D) Aort darlığı E) Triküspit yetmezliği

Mitral stenoz gebede sık görülen ve prognozu etki­ leyen bir patolojidir. 4. aya kadar yapılan kommissürotomiler faydalıdır. Mitral yetmezlik ve aort yetmezliği

Mitral y e tm e zliğ i bulgulan:

1. Efor dispnesi, çabuk yorulma 2. Pulmoner hipertansiyona bağlı paroksismal gece dispnesi, ortopne

genellikle iyi tolere edilirken aort stenozunda senkop nöbetleri artar. Doğru cevap: A

ŞekilrMitral yetm ezlik

146

4

TÜM TUS SORULARI

11. Arka - ön akciğer grafisinde “ tahta ayakkabı” (sabo) kalp görünümü, aşağıdaki hastalıklardan hangisinde ortaya çıkar? (Nisan - 89) A) B) C) D) E)

Mitral darlığı Ventriküler septal defekt Triküspid atrezisi Aort koarktasyonu Fallot tetralojisi

En sık siyanotik konjenital tetralojisidir

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 90)

kalp hastalığı fallot

Fallot tetralojisi: Sık rastlanan siyanotik konjenital bir malformasyondur. Büyük ventriküler septal defekt, ağır pulmoner stenoz ve sağ ventrikül hipertrofisi ile ata biner tarzda aort çıkışı vardır. Gelişme geriliği, sistolik trili ve sistolik üfürüm, S2’nin P2 komponentinde azalma, EKG de sağ aks aeviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi (Radyoloji­ de tahta ayakkabı manzarası) görülebilir. Üst ekstremite nabızları dolgun, alt ekstremite nabız zayıflığı.

Kardiyolo;

Doğru cevap: E 12. Sydenham Koreasında antibiyotik profilaksisi kadar süre verilir? (Eylül - 89) A) 1 yıl C) 5 yıl

ne

B) 2 yıl D) Yaşam boyu fc) 2U yaşa kadar

Sydenham koreası olanlarda % 27 oranında vaivüler kalp hastalığının görülmesi nedeniyle streptokok eradikasyonu ve profilaksisi gereklidir. Bir defa hecme geçirilmiş, hiçbir nüks olmamışsa en az 20 yaşına kadar profilaksi uygu­ lanmalıdır. Son 5 yıl zarfında hiçbir atak geçirilmemiş­ se profilaksiye son verilmelidir. Doğru cevap: E 13. Hipertansif, 50 yaşında bir erkek hastada sternum arkasında başlayan, boyuna, sırta ve kollara yayılan şiddetli göğüs ağrısı vardır. Sol brakiyal ve radial arter nabzı alınamayan hastada tanı aşağıdakilerden hangisi olabilir? (Eylül - 89) A) B) C) D) E)

Gelip geçici angina pectoris Akut enfeksiyöz perikardit Akut myokard enfarktüsü Dissekan aort anevrizması -Sporılan pnömoloıaks

Dissekan aort anevrizmaları çok değişik semptomlar verir. Ancak çoğu kez çok şiddetli, myokard enfarktü­ sündeki ağrıyı taklit eden bir ağrı ile semptomlar başlar. Ağrının hissedildiği yer diseksiyon yerini belirler. Ağrı stemumun arkasında başlıyorsa anevrizma genellikle aorta ascendens’tedir. Sırttan başlıyorsa sol subclavia’nın distalindedir. Boyundaki ağrı anevrizmanın aort kavsinde olduğunu gösterir. A. karotis, a. brachialis pulsasyonları ya da periferik pulsasyonlar alınamayabilir veya araların­ daki eşitlik bozulabilir. Doğru cevap: D

14. Yirmi yaşındaki bir erkek hastanın rutin fizik incelenmesinde sağ kolda kan basıncı 180/110 mmHg olarak ölçülüyor. Her iki radial ve karotid nabızları dolgun ve çarpıcı iken femoral, popliteal ve dorsalis nabızları güçlükle palpe ediliyor.

A) Aort darlığı C) Aort stenozu

B) Aort yetmezliği D) Aort disseksiyonu E) Aort koarktasyonu

A ort koarktasyonu: Aortun ductus arteriozus civarında lokalize stenozudur. Eğer koarktasyon kalp yetmezliğine yol açmıyorsa adult döneme kadar tanınmayabilir. Ço­ cuklarda başka bir bulgu vermediği için sadece nabazanı kontrol ederek tanı konulabilir. Adult dönemde genellikle hipertansiyon şikayeti ile gelirler. Hipertansiyondan art­ mış renin - anjiotensin sorumludur. Hastalar baş ağrısı, kladikasyo ve ekstremite güçsüzlü­ ğünden yakınır. Üst ektremitelerde kan basınçları artmış­ tır. Alt ekstermitelerde nabız azalmıştır hatta alınamaz. Vücudun üst kısımları iyi gelişirken ait ekstremite gelişimi geri kalır. Tipik midsistolik üfürüm sırttan alınır. Kollateral arter­ lerin genişlemesine bağlı olarak radyolojik incelemede kostaların alt kenarında çentiklemeler görülür. Doğru cevap: E 15. Aşağıdakilerden hangi hastalıkta eforla ani ölüm ola­ bilir? (Nisan - 90) A) Mitral valv prolapsusu B) Mitral stenoz C) Aort stenozu D) Hipertiroidi E) Triküspid darlığı A o rt d a rlığ ın d a s e m p to m ve b u lg u la r: 1. Anjina: Ciddi şekilde hipertrofiye uğrayan sol ventrikül kan akımını koronerler karşılayamazlar ve anjina belirtileri oluşur. Anjina şikayetleri başladıktan sonra hastalar tedavi edilemezlerse 5 yıl içerisinde ölürler. 2. E g ze rsiz s o n ra s ın d a otoregülatuar sistem mekanizması ile tnfai periferik rezistans düşmesi sonucu gelişen bayılma nöbetleri. 3. Kalp yetmezliği: Konjestif kalp yetmezliği geliştikten bir yıl sonra % 50 hasta ölür. 5. S2yumuşak

6. Sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur Pulsus pervus et tardus Doğru cevap: C 16. En s ık atrial fibrilasyon yapan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 90) A) Sol atrial miksoma B) Aort stenozu C) Konjestif kalp yetmezliği D) Mitral stenoz E) Mitral yetmezliği Atrial fibrilasyon yapan hastalıklar: Kalp hastalıkları (özellikle mitral stenoz), hipertiroidi, tirotoksikoz, iskemik kalp hastalıkları, koroner yetersizlikler, hipertansiyon, (gelişmiş ülkelerde en sık neden) perikardit, Kronik obstrüktif akciğer hastalığı, ilaç zehirlenmeleri, myokarditler ve konjestif kardiyomyopatilerdir. Doğru cevap: D

DAHİLİYE ► 147

A) Sadece izlenir

Fallot tetralojisinin 4 kardinal öğesi vardır; VSD, pulmo­ ner stenoz, aortun dekstropozisyonu ve över - ridingi, sağ ventrikül hipertrofisi. Pulmoner stenoza bağlı olarak pulmoner artere giden kan azalmıştır. Radyolojik incelemede akciğer sahasında vaskülarite azalmıştır.

B) Prednisolon C) Aspirin + prednisolon D) Cerrahi girişim E) Yatak istirahatı + prednisolon

Doğru cevap: A

A k u t ro m a tizm a l a te ş in ’ nın te d a v is in d e ;

21. A kut ateşli romatizmada en sık görülen erken ölüm nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 91)

Poliartriti olan ancak pankarditi bulunmayan vakalarda sadece aspirin, Pankarditi olan fakat kardiomegali ve kalp yetmezliği olmayan vakalarda da sadece aspirin, Pankarditle birlikte kardiomegali ve kalp yetmezliği de varsa prednisolon ve aspirin verilir. Bu bulguların olmadığı sa­ dece mitral yetmezliği olan asemptomatik bir vakada yaşı 20'nin üzerinde ise sadece izlemekle yetinilir. Doğru cevap: A 18. Diyastolik üfürüm aşağıdakilerden hangisi için spesi­ fik bulgudur? (Eylül - 90) A) Pulmoner stenoz B) Triküspit yetmezliği C) Aort yetmezliği D) Aort darlığı E) Mitral yetmezliği Diyastolik üfürüm kalbe ait hastalığın kesin bulgusudur. Diyastolik üfürümler ikinci ses ile birinci ses arasında du­ yulan üfürümlerdir. 3 gruba ayrılırlar ve şu hastalıklarda görülürler; 1. Erken diyastolik üfürümler: Aort yetmezliği(en sık nedenidir), aort anevrizması, fonksiyonel pulmoner yetmezlikler 2. M iddiyastolik üfürümler: Mitral stenozu (en tipik şeklidir), Akut romatizmal ateş (Carey - Coombs üfürümü) 3. Geç diyastolik üfürümler: Mitral stenozu ve aort yetmezliği(Austin - Flint üfürümü) Doğru cevap: C 19. Saf mitral stenozunda görülmeyen radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 91) A) Sol atrial konuş belirginleşmiş

B) C) D) E)

Özefagusta bası Sağ kalpte çift kontur Kardiotorasik indeks artışı Sol ana bronşa bası

PA akciğer grafisinde: Sol atrial diiatasyon bulguları sağ­ da çift kontür, sol atrial apendiks belirgin, sol ana bronşta yukarı itilme Kerley B çizgileri, Fantom tümörü, geyik boy­ nuzu manzarası ve staz'dır. Sağ ön oblik grafide: Özefagusta itilme görülür. Doğru cevap: D

A) Fallot tetralojisi B) Patent duktus arteriozus

C) Ventriküler septal defekt D) Atrial septal defekt E) Hipoplastik sol kalp

Akut romatizmal ateşte ilk atak sırasında en tehlikeli bulgu myokardit ve kardit gelişmesidir. Doğru cevap: B 22. A kut ateşli romatizma’da aşağıdakilerden hangisi ma­ jö r kriter değildir? (Eylül - 91) A) Korea C) Kardit

B) Artrit D) Eritema marginatum E) Artralji

A kut romatizmal ateşin majör kriterleri; Artrit, Kardit, Subkutan nodüller, Korea ve Eritema marginatumdur. Minör kriterler: Kişinin daha önce romatizma geçirmiş olması veya akut romatizmal ateş hikayesi, artralji, Ateş, artmış sedimentasyon ve EKG’de değişiklikler (P - R ara­ lığının uzaması). Doğru cevap: E 23. Çocukta göğüs ağrısı, bayılma nöbetleri ve EKG de V5 - V6 da ST, T değişiklikleri görülüyorsa aşağıdakilerden hangisi düşünülür? (Eylül - 91) A) Aort stenozu B) Pulmoner stenoz C) Ventriküler septal defekt D) Atriyal septal defekt E) Aort koarktasyonu Soru 15’in açıklamasına bakınız. Doğru cevap: A 24. Semptomatik saf mitral darlığının tedavisinde, öncelikle aşağıdakilerden hangisi uygulanmalıdır? (Eylül -91) A) Açık mitral kommissürotomi B) Penisilin profılaksisi C) Digitalizasyon D) Kardioversiyon E) Kapalı mitral komissürotomi

M itral s te n o z d a k i ra d y o lo jik b u lg u la r:

20. Pulmoner vaskülarizasyon hangisinde azalır? (Nisan - 91)

A) Streptokok sepsisi B) Aktif kardit C) Akciğer embolisi D) Korea E) Koroner arter embolisi

aşağıdakilerden

Mitral darlığın tedavisi valvülde kireçlenme, atrium trombüsleri, mitral yetmezliği ve aort yetmezliği gibi durumlar yoksa kapalı mitral kommisürotomidir. Doğru cevap: E 25. M idsistolik klik ve geç sistolik üfürüm varsa aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Nisan - 92) A) Mitral valv prolapsusu B) Mitral stenoz C) Aort stenozu D) Aort yetmezliği E) Patent duktus arteriozus Mitral valv prolapsusu: Sol ventrikül yetmezliği bulguları (Dispne, ortopne, paroksismal nokturnal dispne) verir. Kalp atımının hissedildiği apeks noktası, sola ve aşağı kaymıştır. Geç sistolik üfürüm duyulur ve bu üfürüm koltuk altına yayılır. S3 genellikle işitilir. Midsistolik klik duyulur. Doğru cevap: A

H

Kardiyoloji

17. Yirmi yaşında geçirilm iş Akut romatizmal ateşe bağlı mitral yetmezlik saptanan asemptomatik vakada aşağıdakilerden hangisinin yapılması uygundur? (Nisan - 90)

148 4 TUM TUS SORULARI Tablo: Kom plikasyonsuz şant lezyonu bulgulan Tip

Fizik Bulgular

Atriyalseptal defekt ■

.

■

;

r: ^. . ,y,;' I

Parasternal sağ ventrikül impulsu Geniş ve sabit çiftleşmiş S2 Pulmoner kapak ejeksiyon üfürümü

Ventriküler septal defekt

Hiperdinamik prekordiyum Holosistolik sol parasternum üfürümü, (titreşim ± thrill)

Patent duktus arteriozus

Hiperdinamik tepe atım impulsu Sürekli makine tarzında üfürüm

26. Down sendromunda en sik görülen ka!p defekti aşağı» dakilerden hangisidir? (Nisan - 92) A) B) C) D) E)

Endokardial yastık defekti Atriyal septal defekt Patent duktus arteriozus Ventriküler septal defekt Pulmoner stenoz

Down sendromunda: Tipik bir yüz görünümü mevcuttur. Mikrosefali ve düz oksipital kemik anomalileri, hipcrtclorism (Gözlerin birbirinden uzak olması), epikantal kıvrım ve çökük burun kökü vardır. İriste gri - beyaz !ekeler(Bruchfield’s spots) görülür. Katarakt insidansı yüksektir. Eller kısa ve geniştir. Avuç içinde boydan boya transvers çizgiler buiunur(Simian çizgisi). Parmaklar kısa ve 2 falankslıdır. Kemik yaşı geridir. (Konjenital hipotiroididen ayrılır). Mental retardasyon vardır. Kardiyak ve gastointestinal anomalilere sık rastlanır. Kalpte endokardial yastık defekti anomalilerine , daha sonra ventriküler septal defekt ve Fallot tetralojisine sık rastlanır.

Elektrokardiyogram

i

]ı ı

Sağ demet dal bloğu Sol aks sapması ve beraberinde ostium primum defekti Sol ventrikül ve sağ ventrikül hipertrofisi

Sol ventrikül hipertrofisi

Göğüs röntgeni Geniş pulmoner arter Pulmoner çizgilerin çoğalması Kardiyomegali Belirgin pulmoner damarlanma Büyümüş sol atriyum ve ventrikül ID:10t014

23. İkinci seste sabit çiftleşme, pulmoner odakta sistolik ejeksiyon ve sağ dal bloğu varsa aşağıdaki kapak patolojilerinden hangisini öncelikle düşünürsünüz? (Nisan - 92) A) B) D) D) E)

Pulmoner darlık Atriyal septal defekt Aort darlığı Ventriküler septal defekt Fallot tetralojisi

Atrlal septal defekt de oskültasyonda; ı. kalp sesi çoğunlukla şiddetlenmiş ve II. kalp sesi sağ ventriküîün boşalmasının gecikmesine bağlı olarak sabit çiftlenme gösterir. Pulmoner kapaktan geçen kan akımının artmış bulunmasına bağlı olarak stemumun solunda 2. ve 3. interkostal aralıklarda sistolik ejeksiyon üfürümü duyu­ lur. Ostium sekundum defekti için karakteristik bulgu sağ ventrikül hipertrofisi ile birlikte inkomplet sağ dal bloğudur. Doğru cevap: B

Doğru cevap: A

Primum Atrial septal d efek t ile sekundum Atria! septal defektarasındaki fark;

27. Fallot tetraiojisinde hasta akut anoksik nöbeti geçiriyorsa aşağıdakilerden hangisi öncelikli tedavi şeklidir? (Nisan - 92)

Primum A trial septal defektde sol aks deviasyonu görülmektedir.

A)

B) C) D) E)

Diazepam - 0 2 Morfin - O. Beta bloker - digital Digital - 0 2 Verapamil - digital

Fallot tetralojisi: Sık rastlanan siyanotik konjenital bir malformasyondur. Büyük ventriküler septal defekt, ağır pulmoner stenoz ve sağ ventrikül hipertrofisi ve ata biner tarzda aort çıkışı vardır. Fallot tetralojisinin kliniğinde: Siyanoz, parmaklarda çarpıklıklar, hareketle gelen dispne, çok kolay yorulma, anoksik nöbetler (Bu nöbetler fatal olabilir) görülür. Bu nöbetlerin tedavisinde Morfin ve Oz kullanılır. Gelişme geriliği, sistolik trill ve sistolik üfürüm, S2’nin P2 komponentinde azalma, EKG de sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi (Radyolojide tahta pabuç manzarası) görülebilir.

Doğru cevap: B

29. Juguler veride a dalgası, apeks sola yer değiştirm iş ve sistolik ejeksiyon üfürümü olan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 92) A) Aort stenozu B) Pateni duktus arteriozus C) Pulmoner yetmezlik D) Atriyal septal defekt E) Pulmoner stenoz Derin a dalgası: Pulmoner stenoz, pulmoner hipertan­ siyon ve triküspit stenozunda görülür. Apeksin sola yer değiştirmesi sağ ventrikül hipertrofilerinde olur. Pul­ moner hipertansiyon ve pulmoner stenoz gibi hastalıklara bağlı olarak ventrikül hipertrofisi gelişir. Sistolik ejeksi­ yon üfürümü ise; Aort ve pulmoner stenozda, Faliot tetraiojisinde ve aort koarktasyonunda görülür. Doğru cevap: E 30. Genç kızda egzersiz sırasında göğüs ağrısı m idsistolik klik ve geç sistolik üfürüm duyuluyorsa en olası tanınız aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 92) A) Pulmoner yetmezlik B) Aort stenozu C) Pulmoner stenoz D) Atrial septal defekt E) Mitral kapak prolapsusu

DAHİLİYE ► 149

31. Carey - Coombs üfürümü aşağıdaki hastalıklardan hangisinde görülür? (Eylül - 92) A) Romatizmal kardit C) Mitral stenoz

B) Mitral yetmezlik D) Sifilitik kardit

sistemi sorum ludur. Hastalar baş ağrısı, kladikasyo ve ekstremite güçsüzlüğünden yakınır. Üst ektremitelerde kan basınçları artmıştır. Alt ekstremitelerde azalmıştır hatta alınamaz. Vücudun üst kısımları iyi gelişirken alt ekstremite gelişimi geri kalır. Tipik m idsistolik üfürüm sırttan alınır. Kollateral arterlerin genişlemesine bağlı olarak radyolojik incelemede kostaların alt kenarında çentiklenmeler görülür. Doğru cevap: B A lt E k s re m ite le rd e Aort yetmezliği

E )Lupus Carey - Coombs üfürümü Akut romatizmal ateşte bağlı olarak mitral kapak üzerinde oluşan verrüköz iltihap sonu­ cu gelişen bir fonksiyonel mitral valvulite bağlı olarak duyulan middiastolik bir üfürümdür. Doğru cevap: A 32. Aşağıdakilerden hangisi aort diseksiyonu bulgular­ dan biri değildir? (Eylül - 93) A) Aort darlığı üfürümü B) Hemiparezi C) Vokal kord paralizisl D) Sırt ağrısı E) Göğüs ağrısı A ort diseksiyonunda (en sık neden hipertansiyon) ani başlayan ve sırta vuran ağrı şikayeti olur. Sol kolda kan basıncı düşük ve sol femoral nabız yoktur. Göğüs filminde solda plevral efüzyon vardır. EKG’de sol ventrikül hipertrofi bulguları görülür. Teşhis için aortik anjiografi yapılır. Aort disseksiyonunda özellikle proksimal tipte aort yet­ mezliği üfürümü duyulur; disseksiyonda aort darlığı klinik bulgular arasında yeralmaz. Doğru cevap: A 33. Telegrafide hiler dolgunluk, pulmoner konuşta belir­ ginleşme ve sol atriumda dilatasyon varsa aşağıdakiierden hangisini öncelikle düşünürsünüz? (Eylül - 93) A) Atriyal septal defekt B) Mitral yetmezlik C) Aort yetmezliği D) Patent duktus arteriozus E) Mitral darlığı Mitral darlıkta göğüs grafisinde sol atrium büyümesine bağlı kalbin sol kenarında düzleşme sağ kalp boyunca ç ift kontur meydana gelir. Pulmoner venöz hipertansiyon belirtileri, pulmoner vasküler gölgelerde bir artış ve Kerley çizgilerinin görülmesi beklenir. Doğru cevap: E

Kan Basıncı A r t ış ı:

Üst Ekstremitelerde Kan Basıncı Artışı Aort koarktasyonu

:

35. Aşağıdakilerden hangisi aort darlığının bulgusudur? (Nisan - 94) A) B) C) D) E)

Efor dispnesi Austin - flint üfürümü Atrial fıbrilasyon Nabız aralığının artması Opening snap

fl fl H

Atrial fibrilasyon gelişebilir. Atrial fıbrilasyon gelişirse mortalite 6 aydan kısadır. Efor dispnesi daha sık görülen bir bulgudur. Aort darlığında (nabzın basıncı daralır. Pulsus pervus et tardus) semptom ve bulgular: 1. A njina: Ciddi şekilde hipertrofîye uğrayan sol ventrikül kan akımını koronerler karşılayamazlar ve anjina belirtileri oluşur. 2. Egzersiz sonrasında otoregülatuar sistem mekanizması ile total periferik rezistans düşmesi sonucu gelişen bayılma nöbetleri. 3. Kalp yetmezliği. 4. A - V bloklar olabilir. 5. Atrial fibrilasyon olabilir. Doğru cevap: A 36. Akut romatizmal ateşte aspirin ve steroid ile tedavi edilemeyen aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 94) A) Korea C) Kardit

B) Artrit D) Artralji E) Ateş

Akut romatizmal ateşte sadece korea olan vakalarda aspirin ve steroid tedavisine gerek yoktur. İstemsiz hareketleri azaltmak için benzodiazepinler ve fenotiazinler kullanılır. Doğru cevap: A

34. Çocukta sadece periferik nabazanı kontrol ederek tanısı konulabilen hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 94)

37. Çocukta terapötik katater en fazla aşağıdaki kapak patolojilerinden hangisinde uygulanır? (Nisan - 94)

A) Aort yetmezliği B) Aort koarktasyonu C) Aort stenozu D) Patent duktus arteriozus E) Atriyal septal defekt

A) Mitral stenoz B) Tromboemboli C) Valvuler aort stenozu D) Triküspit stenozu E) Pulmoner stenoz

A ort koarktasyonu: Aortun ductus arteriozus civarında lokalize stenozudur. Eğer koarktasyon kalp yetmezliğine yol açmıyorsa erişkin döneme kadar tanınmayabilir. Çocuklarda başka bir bulgu vermediği için sadece nabızları kontrol ederek tanı konulabilir.

Kalp kateterizasyonu: kalbin doğuştan ve edinsel malformasyonlarını doğru bir şekilde teşhis etme imkanı ve­ rir. Düzeltme gayesiyle yapılacak cerrahi girişimler çok daha iyi bir şekilde tasarlanabilir. Çeşitli noktalardaki kan gazları ve kan basınçları değerlendirilip ölçülebilir. Bir şantın yeri ve derecesi saptanabilir. Bebeklerde ve küçük çocuklarda kalp kateterizasyonu sırasında

Yetişkin dönemde genellikle hipertansiyon şikayeti ile gelirler. Hipertansiyondan artmış renin - anjiotensin

Kardiyoloji

Mitral valv profapsusu: Sol ventrikül yetmezliği bulgulan (Dispne, ortopne, paroksismal noktumal dispne) verir. Kalp atımının hissedildiği apeks noktası, sola ve aşağı kaymıştır. Geç sistolik üfürüm duyulur ve bu üfürüm koltuk altına yayılır. S3 genellikle işitilir. Midsistolik klik duyulur. Doğru cevap: E

150 4 TUM TUS SORULARI Mitral valv prolapsusu: Sol ventrikül yetmezliği bulguları (Dispne, ortopne, paroksismal nokturnal dispne) verir. Kalp atımının hissedildiği apeks noktası, sola ve aşağı kaymıştır. Geç sistolik üfürüm duyulur ve bu üfürüm koltuk altına yayılır. S3 genellikle işitilir. Midsistolik klik duyulur. Midsistolik klik + Geç sistlik üfürüm.

çok dikkatli olunmalıdır. Özellikle aort koarktasyonu olanlarda veya konjenital aortik veya pulmoner stenozu olanlarda büyük balon dilatasyon kateteri uygulanabilir. Doğru cevap: E 38. Graham - Steel üfürümü aşağıdakiierden hangisinden dolayı oluşmaktadır? (Nisan - 95)

A) Pulmoner yetmezliğe bağlı erken diastolik üfürüm B) C) D) E)

Mitral yetmezliğe bağlı sistolik üfürüm Mitral darlığa bağlı middiastolik üfürüm Aort yetmezliğine bağlı middiastolik üfürüm Triküspit yetmezliğe bağlı erken diastolik üfürüm

Pulmoner hipertansiyon sonucu pulmoner arter ve pulmoner delikler genişler. Kapaklar uçuca gelemez ve fonksiyonel bir kaçak oluşur. Pulmoner odaklarla birlikte stemum sol kenarında erken diastolik üfürüm duyulur. Ventriküier septai defekt, mitral stenoz gibi pulmoner hipertansiyona ve dolayısı ile pulmoner kapakta genişlemeye yol açarak, diastolde kapaklann kapanmaması nedeni ile geriye kaçan kanın oluşturduğu fonksiyonel üfürüme Graham - Steel üfürümü denir. Pulmoner hipertansiyon düzeltilirse üfürüm kaybolur.

Doğru cevap: B 42, Akut romatizmal ateşin ilk atağında en sık ölüm nedeni aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan - 96) A) B) C) D) E)

Romatizma! ateşte erken ölüm nedeni pankardittir. (Aktif kardit) Pankardit Akut romatizmal ateşin en önemli majör bulgusudur. Pankarditin klinik bulguları; kalpte daha önce olmayan sistolik üfürüm, middiastolik üfürüm (Carey Coombs üfürümü), diastolik üfürüm duyulması, kardiomegali, Konjestif kalp yetmezliği, perikardial frotman veya perikardial efaşman bulunmasıdır. Doğru cevap: A

Doğru cevap: A

Tablo: A kut rom atizm al ateş k rite rle ri Major kriterleri

39. Elektrokardiyografi’de sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi olan konjenital kalp hastalığı aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül - 95)

Doğru cevap: D 40. Bir çocukta apikal belirgin pansistolik sol sternuma ve koltuk altına yayılan üfürüm, diastolde belirgin S3ve S4'ü mevcut. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan - 90) A) Mitral stenoz B) Atriyal septai defekt C) Ebstein anomalisi D) Fallot tetralojisi E) Aort yetmezliği Ebstein anomalisi (Hamilelikte -» Lityum kullanımı): Triküspit kapakçıklarının şekil bozukluğu ve sağ ventrikül boşluğu içine yer değiştirmeleri görülür. Sistolik trikuspid yetersizliği üfürümü, S3 ve/veya S4 gallop, sağ - sol şant olabilir. Sağ atrium genişlemesi sağ ventrikül yetersizliği oluştuğunda triküspid kapak replasmanı yapılır. Doğru cevap: C 41. Aşağıdakiierden hangisi mitral valv prolapsusunda işitilen oskültasyon bulgusudur? (Nisan - 96) A) B) C) D) E)

Ejeksiyon sesi, holosistolik üfürüm Midsistolik klik, geç sistolik üfürüm Mitral kapak açılma sesi, diastolik üfürüm Diyastolik rulman, presistolik üfürüm Diastolik üfürüm

j

Minör kriterler

Kardit

A) Patent duktus arteriozus B) A - V septai defekt C) Triküspit aîrezisi D) Fallot tetralojisi E) Supravalvüler aort stenozu Fallot tetralojisinde sistolik trill ve sistolik üfürüm, S2’nin P2 komponentinde azalma, EKG de sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi (Radyolojide tahta ayakkabı (Cor en sabo manzarası) görülebilir.

Myokardite bağlı myokard yetmezliği İnfektif endokardit Mitral darlığı - akciğer ödemi Aort darlığı Pulmoner darlık

Poliartrit

Ârtraljı

Korea

Akut romatizmat ateş öyküsü

Eriterria marjinatum

Sedimantasyon ve CRP yüksekliği

Subkutan nodüUer

EKG’de PR uzaması

I

ID:10t0153 |

43. İdyopatik hipertrofik subaortik stenoz tedavisinde intraventriküier gradient artışı durumunda aşağıdaki ilaçlardan hangisi tercih edilm em elidir? (Nisan - 96) A) Beta - biokerler B) Kinidin C) Digoksin D) Amiodaron E) Kalsiyum kana! blokerleri İdyopatik hipertrofik subaortik stenoz da semptomatik hastalarda efor kısıtlanması yapılır. (3 - bloker ajanlar kullanılır. Paroksismal atrial fibrilasyon olursa kinidin ve antikoagülanlar kullanılır, çünkü sistemik emboli riski vardır. Acil durumlarda pressör ajan gerekirse myokarda direkt inotropik etkisi olmayan methoksamıne ve fenilefrin kullanılır. İdyopatik hipertrofik subaortik stenozda dijital kontrendikedir. Doğru cevap: C 44. Tansiyonu 150/50 mmH'g olan, sternum solunda 2 - 3 interkostal aralıkta erken diastolik üfürümü duyulan hastada aşağıdakiierden hangi hastalık en kuvvetle düşünülür? (Eylül - 96) A) Aort darlığı B) Mitral darlığı C) Pulmoner hipertansiyon D) Pulmoner stenoz E) Aort yetmezliği A o rt yetmezliğinde artmış total atım volümü ve artmış nabız basıncı, erken diastolik üfürüm, Austin Flint

DAHİLİYE ► 151

Doğru cevap: E 45. Sternumun sol kenarı boyunca erken diastolik üfürüm duyulan bir hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülm elidir? (Eylül - 97) A) Aort stenozu C) Mitral stenoz

B) Ventrikül septal defekt D) Atriyal septal defekt E) Aort yetmezliği

Erken diastolik üfürüm, aort ve pulmoner kapakların yetmezliklerinde işitilir. Aort yetmezliğinde bu üfürüm, aort odağında işitilirse de sternumun sol kenarı boyunca yayılır ve sıklıkla sol 3. interkostal aralıkta (Erb noktası) en iyi duyulur. Bazen sağ sternal kenar boyunca da işitilebilir ve bu yayılım aort kökündeki genişlemeyi gösterir. Aort yetmezliğine özgüdür ve pulmoner yetmezlikten ayırımı sağlar. Doğru cevap: E 46. Sistolik tansiyonun bacakta üst ekstremiteden yüksek olduğu durum aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 99) A) Burger hastalığı B) Kronik aort yetmezliği C) Konjestif kalp yetmezliği D) Aort koarktasyonu E) Mitral stenoz Aort yetmezliğinde bacaklarda kan basıncı kollardan 20 mmHg’den daha yüksektir. Buna Hill belirtisi adı verilir. Aort yetmezliğinde kalp atımı ile birlikte kafa hareketi Musset belirtisi, ekstremitelerde kapiller pulsasyon görülmesi Quinke nabzı, femoral arter üzerinde sistolik ve diastolik üfürüm duyulması Droziez belirtisi, boyundaki geniş karotid pulsasyonlar ise Corrigan nabız olarak adlandırılır. * Eğer üst ekstremitede yüksek tansiyon sorulsaydı cevap aort koarktasyonu olacaktı, hemen okumadan atlamayın. :)

48. Şiddetli pulmoner stenozda aşağıdakilerden hangisi görülm ez? (Nisan - 99) A) Sağdan sola şant B) ikinci seste şiddetlenme C) Sağ ventrikül hipertrofis D) Eforla gelen dispne E) Siyanoz Pulmoner stenoz, pulmoner kan akımında azalma, sağ ventrikül hipertrofisi, obstrüksiyon bölgesinde üfürüm gibi bulgularla karakterizedir. Pulmoner kan akımının derece­ sini belirleyen faktörler arasında obstrüksiyon şiddetinin yanı sıra, obstrüksiyonun yeri (valvular, infindibuler ya da pulmoner arterin içi) ve foramen ovale’nin açık olup olma­ ması da vardır. Pulmoner arterde genellikle poststenotik dilatasyon mevcuttur. Ağır vakalarda patent foramen ovaleden sağdan sola şant oluşur. Pulmoner stenoz, erişkinlerde görülen 2. sıklıktaki (en sık olanı ise sekundum Atrial septal defekt) konjenital kalp hastalığıdır. Erişkin vakaların 2/3'ü hafiftir ve pulmoner arterin idiopatik dilatasyonu olarak değerlendirilir. Dispne en sık rastlanılan semptomdur. Egzersiz sonrası yorgunluk, çarpıntı, göğüs ağrısı görülebilir. Bu vakalarda kardiak output düşmüş ve üfürüm kaybolmuş ya da çok hafiflemiştir. Hafif vakalarda 2. kalp sesi normaldir ve ge­ niş çiftleşme gösterir. Orta şiddetli vakalarda pulmoner kapak kapanma sesinin şiddeti azalmıştır. Şiddetli ste­ nozda ise pulmoner kapak kapanma sesi kaybolmuştur. Aortik kapanma sesi de uzun pulmoner sistolik üfürüm arasında duyulmayabilir. Turner ve Noonan sendromlarında pulmoner stenoz riski artmıştır. Doğru cevap: B 49. Sol ventrikülde dilatasyon ve hipertrofi aşağıdakilerden hangisinde görülmez? (Eylül - 99) A) Mitral darlık

C) Hipertansiyon

Doğru cevap: B 47. Marfanda aşağıdakilerden hangisi topluma göre daha sık gözlenir? (Nisan - 99) A) Mitral stenoz B) Trikuspid darlığı C) Aort koarktasyonu D) Dissekan aort anevrizması E) Aort darlığı M arfan s e n d ro m u n u o lu ş tu ra n tria d : 1. ince uzun ekstremitelerle birlikte diğer iskelet deformiteleri 2. Lens dislokasyonuna bağlı görme kaybı 3. Tipik olarak aort kökünde başlayan aort anevrizması. Ağır vakalarda genellikle fib rillin geninde bir mutasyon vardır. Marfan sendromu ayırıcı tanıda, homosistinüri, konjenital kontraktural araknodaktili, ailesel ektopia lentis ve ailesel aort anevrizmasından ayrılmalıdır. En sık mitral valv prolapsusu olmak üzere, mitral yetmezlik, aort kökü ve valsalva sinüslerinde genişleme, aort regürgitasyonu Marfan sendromuna bağlı olarak kardiyovasküler sistemde görülen diğer patolojilerdir.

Doğru cevap: D

B) Mitral yetmezlik D) Aort darlığı E) Aort yetmezliği

Mitral darlığında sol ventrikülde volüm yükü ve basınç yükü olmadığı için sol ventrikülde dilatasyon ve hipertrofi görülmez. Doğru cevap: A 50. Şiddetli dispne ve efor kapasitesinde azalma şikayetleri ile başvuran 20 yaşındaki kadın hastanın yapılan EKO incelemesinde mitral darlık saptanıyor, (kapak alanı 0,9 cm2). Kapaklarda kireçlenme olmadığı ve sol atriumda trombüs bulunmadığı saptanıyor. Bu hastaya en uygun yaklaşım hangisidir? (Eylül - 99)

aşağıdakilerden

A) Takip B) Dijital tedavisi C) Kapak replasmanı D) Mitral komissürotomi E) Mitral balon valvüloplasti Mitral balon valvüloplasti mitral darlığında etkili ve uzun süreli düzelme sağlayabilir. Valvüloplasti mitral kapak darlığı olup, kireçlenme olmayan, tromboemboli riski taşıyan trombus yokluğunda semptomları düzeltmede etkilidir.

Kardiyoloji

üfürümü, Corrigan nabız, Hill belirtisi, S3 galo, pulsus altus et çeler görülür.

152

4

TÜM TUS SORULARI

Kapaklarda kireçlenme varlığında, trombus varlığında, valvuloplastinin başarısız olduğu durumlarda mitral komissürotomi uygulanır. Doğru cevap: E 51. Otuz yaşında eforla gelen dispnesi olan hastanın mu­ ayenesinde 3. - 4. derece mezokardiyak odakta erken diastolik üfürüm duyuluyor. Hikayesinden daha önce akut romatizmal ateş geçirdiği öğrenilen hastanın çekilen EKG ‘sinde sol ventriküi hipertrofisi saptanıyor.

Aortun media katını ekzantrik şeklinde tutan lokalize dar­ lıklara koarktasyon denir. Sol subklavian arterin hemen başlangıcı ya da ligamentum arteriosus'un hemen distalinde görülür. Bazı hastalarda rüptür şansı yüksek W illis Çemberi anevrizmalarıyla birlikte görülebilir. B a şlıca k o m p lik a s y o n la rı: • Konjestif kalp yetmezliği • Aort yırtılması veya dîsseksiyonu • infektif endokardit veya endarterit

Bu hastada en oiası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2000)

Kardiyolog

A) Aort stenozu C) Mitral stenoz

W

• intermitían klaudikasyo

B) Aort yetmezliği D) Mitral yetmezlik E) Pulmoner yetmezlik

A ort yetmezliği; Erişkinlerde ağır kronik aort yetersiz­ liğinin en sık görülen nedenleri; aort kapakçıkları yada kökünün idiopatik dejenerasyon, romatizmal kalp hastalı­ ğı, infektif endokardit, miksoid dejenerasyon ve travmadır. Seyrek olarak ankilozan spondilit, Reiter sendromu, romatoid ya da psöriyatik artrit, Sistemik lupus eritematozus ve ülseratif kolit ile ilişkili artritle birlikte bulunabilir. Sol ventriküi iş yükü arttığı için sol ventriküi hipertrofisi gelişir. Efor dispnesi, ortopne, paroksismal noktürnal dispne ve anjina pektoris gelişebilir. Aort yetmezliğinin derecesine göre erken diastolik ve pandiastolik üfürüm duyulabilir. Geri kaçan akımın mitral kapakçıkları flatter ve yumuşak, orta diastolik üfürümü oluşabilir. Buna Austin Flint (mitral odakta duyulur) üfürümü denir. Doğru cevap: B 52. Bir önceki (51 numaralı) sorudaki hastanın fizik muayene bulgusu olarak aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Eylül - 2000) A) B) C) D) E)

• Serebral hemoraji

Corrigan sıçrayıcı nabız Traube nabzı (pistol shot) Pulsus parvus et tardus Pulsus bisferiens Quincke nabazanı

• Sistemik hipertansiyon • Sol ventriküi hipertrofisi Femoral nabızlar zayıf veya geçtir. Kollarda kan basıncı bacaklardan 30 mmHg yada daha yüksek basınç farkı olabilir. Doğru cevap: E 54. Aşağıdakilerden hangisi valvüler aort darlığının prognozunun kötü olduğunu gösteren bir bulgudur? (Nisan - 2002) A) B) C) D) E)

Sistolik ojcksiyon üfürümünün duyulması Konjestif kalp yetmezliği Hemolitik anemi Sol ventriküi hipertrofisi Sol dal bloğu

A ort stenozunda kötü prognoz bulgulan;

1. Anaína (% 35 - 50) en sık klinik bulgudur. 2. Senkop

3. Kalp yetmezliği (stenoz düzelmezse 1 - 2 yıl içinde ölürler) Angına ile gelen hastaların % 50’si aort kapak replasmanı yapılmazsa 5 yıl içinde ölürler Aort stenozunda senkopun nedenleri:

A o rt y e tm e z liğ in d e a lın a n n abızlar;

Egzersiz, vazodilatasyon ve

* •

Yeterli debinin karşılanamaması,

* * •

•

Sıçrayıcı nabız; büyük volümlü, hızla yükselen nabız Corrigan nabzı; boynunda görülen büyük karotis atımlarıdır. Traube belirtisi; femoral arter üzerinde duyulan sert ses, tüfek atışı sesi M usset b e lirtis i; büyük atım volümünün balistik kuvvetiyle oluşan baş sallanmasıdır. Q uin cke b e lir tis i; tırnak uçlarına h afif basınç uygulandığında oluşan pulsatil beyazlaşma ve kızarma, kapiller pulsasyondur. Pulsus bisferiens; aort darlığının eşlik ettiği aort yetmezliğinde görülür.

Pulsus parvus et tardus; aort darlığında görülür. Doğru cevap: C 53. Aşağıdakilerden hangisi aort koarktasyonunun komplikasyonlarından biri değildir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)

Aort diseksiyonu veya rüptürü Serebral anevrizma rüptürüne bağlı kanama İntermittan klaud'ıkasyo Enfektif endokardit Pulmoner hipertansiyon

Atrial ve ventriküler aritmiler ve iletim sisteminin kalsifikasyonu sonucu kalp bloğudur. Kapak replasmanı yapılmazsa beklenen yaşam süresi 2 - 3 yıldır. Atrial fıbrilasyon gelişmişse yaşam süresi 6 aydır. Doğru cevap: B 55. Aşağıdakilerden hangisi mitral vaiv prolapsusunun karakteristik osküitasyon bulgusudur? (Nisan - 2005) A) Holosistoiik üfürüm B) Midsistolik üfürüm C) Erken sistolik üfürüm D) Erken diyastolik üfürüm E) Geç sistolik üfürüm K lasik b ir TUS sorusu...

DAHİLİYE ► 153 stenozda kalp yetersizliği, efor ile göğüs ağrısı görülür. Taşipne ve siyanoz varsa stenoz çok ağır ve ASD’den sağdan sola şant var demektir.

MİTRAL VALV PRO LAPSUSU (M VP) Midsistolik klik ve geç sistolik üfürüm, tipik bulgusudur.

Sol üst sternal kenarda sistolik thril ve sağ ventriküler vuru görülür. Valvüler stenozda sistolik ejeksiyon kliği vardır(poststenotik dilatasyona bağlıdır) infindibular darlıkta klik yoktur. S2 geniş ve çift olabilir. S2’nin şiddeti azalır. Sistolik ejeksiyon üfürümü üst sol sternal kenarda en iyi duyulur. Sırta ve klavikulaya yayılır.

E tyoloji: -

idiopatik

-

Marfan sendromu; Ehler - Danlos sendromu

-

Ostium sekundum Atrial septal defekt, hipertrofik kardiyomyopati

-

Wolf - Parkinson - White sendromu

-

Sistemik lupus eritematozus •

En sık posterior kapakçık tutulur.

• Mitral prolapsusu, mitral yetm ezliğin en sık nedenidir. • Kliniğinde, atipik göğüs ağrısı ve çarpıntı (Ventriküler ekstrasistoller), en sık semptomtur. Ayağa kalkmakla ve Valsalva manevrasıyla üfürüm belirginleşir.

Radyografide akciğer kanlanması azalmıştır. Poststenotik pulmoner arter dilatasyonuna bağlı pulmoner konuş belirgindir. EKG’de sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi, sivri P dalgaları vardır. Tanı: Doppler - EKO veya kalp kateterizasyonu. Tedavi: Sağ ventrikül basıncı 70mmHg’dan fazla veya sistemik basıncın 2/3’ünden yüksek veya kalp yetmezliği gelişir ise balon valvüioplasti yapılır. Asemptomatik hastalarda ve sağ ventriküldeki basınç gradienti 50mmHg civarında ise elektif valvulotomi yapılır.

• Ani ölüm riski artmıştır. • İnfektif endokardit riski yüksektir. •

iki boyutlu EKO’da hamak görünümü vardır.

• Tedavi: Beta blokörler Doğru cevap: E 56. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde balon valvüioplasti en cok tercih edilen tedavi yöntem idir? (Nisan - 2005) A) Triküspit artezisi B) Valvüler pulmoner stenoz C) Subaortik stenoz D) Komple atrioventriküler septal defekt E) Kalsifik aort stenozu Oldukça zor b ir soru...

Normal olarak balon valvüloplastinin en sık kullanıldığı kapak hastalığı mitral darlığıdır. Ancak soruda verilen hastalıklar arasında valvüler pulmoner stenozda balon valvüioplasti en iyi tedavi seçeneği olarak kullanılmaktadır.

VALVÜLER PULMONER STENOZ P atoloji: 1. Pulmoner stenoz valvüler, infundibular(subvalvüler), supravalvüler olabilir.

2. Valvüler pulmoner stenoz (Ventriküler septal defektsiz) en sık görülür. Displastik pulmoner kapak ile beraber genellikle Noonan sendromu görülür. 3. izole infundibular pulmoner stenoz nadirdir, genellikle geniş ventriküler septal defekt ile beraber Fallot tetralojisinde’da görülür. 4. Supravalvüler pulmoner stenoz rubella ve Williams sendromunda görülür K lin ik bulgular: Stenoz hafif ise çocuklar asemptomatiktir, orta derecede stenoz varsa efor dispnesi ve yorgunluk olur. Ağır

K o m p lik a s y o n la r: • Sağ kalp yetmezliği (Hepatomegali, ödem, boyun damarlarında belirginleşme). •

Enfektif endokardit.

•

Pulmoner emboli.

•

Pulm oner kapak kalsifikasyonu, Pulm oner kapak yetmezliği.

Doğru cevap: B 57. Onaltı yaşındaki genç kız 20 gün önce kriptik tonsillit öyküsü ve sonrasında gelişen önce sağ dizde sonra sol ayak bileğinde artrit ile başvuruyor. Fizik muayenede vücut sıcaklığı 370 C, nabız 74/dk, sol ayak bileğinde şişlik ve duyarlılık, sağ dizde sıvı varlığı saptanıyor. EKG ve kardiyovasküler sistem muayenesi doğal. Yapılan tetkiklerde ESR: 60/saat, ASO: 400 Todd/U bulunuyor. Bu hastada en uygun tedavi şekli aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2006) A) Benzatin penisilin + aspirin verilip 21 yaşına kadar benzatin penisilin profilaksisine devam edilmesi B) Prokain penisilin + aspirin verilip takiben ömür boyu benzatin penisilin verilmesi C) Prokain penisilin ve prednizolon verilip takiben benzatin penisilin ile ömürboyu profilaksi verilmesi D) Prokain penisilin ve sulfosalazin verilmesi E) Prokain penisilin, aspirin ve prednizolon verilmesi Akut romatizmal ateşli bir olgu verilmiş. Kardit yok. Sadece artiriti var. Bu durumda tedavide penisilin vermek gerekir. Artiritte tedavide birinci tercih aspirindir. 21 yaşına kadar profilaksi tedavisi verilir. A k u t ro m a tiz a l a te şte k a rd it te d a v is i Mutlak yatak istirahatı: Sedim ve ateş normale döndükten sonra, 2 - 6 hafta daha istirahate devam edilir. Asetil salisilik asit ve kortikosteroid: Aspirin 100 mg/kg, maksimum 8 g/gün dozunda verilir. Karditi olan hastalara

Kardiyoloji

*

154 4 TÜM TUS SORULARI tedaviye ilave kortikosteroid verilmelidir (1 mg/gün). Antistreptokokal tedavi: Akut romatizal ateş tanısı konan tüm olgularda boğaz kültüründe üreme olup olmadığına bakılmaksızın Beta hemolitik Streptokoklara karşı antimikrobiyal tedavi verilmelidir. Tedavide farklı yaklaşımlar vardır. En yaygın kullanılan ajan benzatin penisilin G’dir (Benzatin penisilin GIM 30 kg için 1.200.000 Ü). Profilaktik tedavi: Karditi olan hastalarda uzun süre profilaktik tedavi önerilmektedir. Yaş konusunda tam bir fikir birliği yoktur. 10 yıl, 40 yaş, ömür boyu gibi görüşler yer almaktadır. Doğru cevap: A

Kardiyolo;

SS.Veniriküier septai defekt bulunan bir hastada aşağıdakilerden hangisi Eisenmenger sendromu tanısı koydurur? (Nisan - 2008) A) Sağdan sola şant B) Soldan sağa şant C) Pulmoner arter basıncının yükselmesi ve sistemik kan basıncına yaklaşması D) Pulmoner kapak darlığı E) Devamlı üfürüm Çok kötü kurgulanmış b ir soru. İlk bakışta A ve C seçeneği doğru gözüküyor. A seçeneğindeki “Sağdan sola şant" ifadesi elbette Eisenmenger sendromunun doğal bir sonucudur, ancak hastalarda pekala Eisenmenger sendromu olmadan da “Sağdan sola şant” görülebilir. Verilen cevaptan anlaşılıyor ki soruyu soran, bunun böyle düşünülmesini istemiş ve A seçeneğini majör çeidirici olarak bilerek yerleştirmiş. Soruya itiraz edilse bile bu savunma ile soru doğru kabul edilecek ve iptal edilmeyecektir. A seçeneği “Sağdan sola şant gelişmesi” şeklinde verilseydi A seçeneği mutlak doğru cevap olurdu. Eisenmenger sendromu aslında genel bir kavramdır. ASD, VSD, fallot gibi odacık defekti olan hastalıklara eşlik eder. Eisenmenger sendromu kalp içi odacık defekti olan hastalarda fizyolojik olarak normalde kanın yüksek basıncın olduğu soldan sağ odacıklara geçişinin engellenmesine bağlıdır. Eisenmenger sendromunda pulmoner hipertansiyon gelişmesi sonucu kalbin sağ odacık basıncı artınca kan akım yönü tersine dönerek sağdan sola gerçekleşir. Buna bağlı olarak siyanoz, clubbıng ve hemoptizi bulgulan karakteristik olarak karşımıza çıkar. Bu durumda hastaların operasyonları da büyük risk taşır. Bunu önlemek için konjenital kalp hastalıklarında erken dönemde operasyon uygulanmalıdır. Şıkları analiz ettiğimizde sağdan sola şant şıkkı da doğru gibidir. Ancak akciğer hastalıkları da örneğin ARDS de sağdan sola şant yapabilmektedir. Bu nedenle bu ifade tek başına doğru sayılamaz. Pulmoner kapak darlığı her zaman şanta neden olmaz.

Doğru cevap: C

59. Mitral stenoz ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Eylül - 2008) Â) Hastalığın en önemli hemodinamik belirteci artmış sol atrioventriküler basınç gradientidir. B) Hastalardaki efor dispnesi, artmış pulmoner arteryal ve venöz kapiller basınç nedeniyle gelişir. C) İzole mitral stenozda sol ventrikül diyastolik basıncı genellikle artmıştır. D) Mitral kapak açılma sesi ve sert 1. ses karakteristik oskültasyon bulgusudur. E) EKG de II. derivasyonda çentikli P dalgası görülmesi karakteristiktir. M itral stenozundaki patolojik değişiklikleri irdeleyen b ir soru. Teknik olarak kötü b ir soru örneği. Bu tür sorularda genellikle olmayan bir klinik veya laboratuar bulgusunu var olarak gösterirler, işaret değişikliğine giderler (minör - majör kriter değişikliği, negatif - pozitif, azalır - artar, hipo - hiper) gibi kelime oyununa dayalı sorulardır. Biraz dikkatli soruyu okuyan cevabı çok kolay bulur. A ve B şıkkında sol atrioveniriküler basınç gradientinde artış olur. Doğru bir şık. Mitral kapak alanı 50 mmHg (diyastolik basınç düşmesine bağlı} o Hill belirtisi: Popliteal arter basıncı, brakial arter basıncından 40 mmHg veya fazla yüksektir. o Pistol shot: Her sistolde femoral arterde duyulan tabanca patlama sesidir. o Durozies çift üfürüm ü: Femoraî artere steteskopîa hafif bastırılmakla duyulan sistolik ve diyastolik üfürüm. o De Musset belirtisi: Her sistolde başın sallanması o Quinke nabzı: Her sistolde tırnak kapiller pulsasyonu o Dans des pulsasyonu

arter:

Boyun

duvarlarının

kuvvetli

o M üller belirtisi: Her sistolde uvulanın sallanması

-

Korda tendinea rüptürü Romatoid artrit, ankilozan spondilit Primer ASD Hipertrofik kardiyomyopati Konjenital

D oğru cevap: B -------------------- (STS-2 KASIM 2 0 0 8 )---------------------

2. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi nabız basıncının artmasına neden olur? A) C)

Aort stenozu B) Aort yetmezliği Mitral yetmezliği D) Mitral stenozu E) Triküspit yetmezliği

Nabız basıncında artış: Sistol - diyastol arasındaki basınç farkı > 50 mmHg’dir. En sık nedeni AY'dir. Diğer nedenleri; vazodilatasyon, ateş, anemi, beriberi, kemiğin paget hastalığı ve arteriovenöz şantiardır.

Nabız basıncında daralma: Sistol - diastol basınç farkı < 20 mmHg’dir. Nedenleri; kardiak tamponad ve hipotiroididir. D oğru cevap: B -------------------- (STS-2 MÂYIS 2 0 0 9 )---------------------

3. Göğüs ağnsı en sık hangi kapak lezyonlannda görülür? A) B) C) D) E)

Mitral darlığı Mitral yetmezliği Aort darlığı Triküspit darlığı Pulmoner darlık

Aort darlığı hastalığıdır.

D İĞ E R S IN A V L A R D A N S O R U LA R ---------------- (STS-2 KASIM 2008}-----------------

1.

Mitral yetmezliğinin en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Sfiüz B) Akut romatizmal ateş C) Konjenital D) Sol atrium miksoması E) Sistemik lupus eritematozus

MİTRAL YETMEZLİĞİ Etyolojî: -

MVP (M ikso id d e je n e ra s y o n ): En sık mitral yetmezliği nedenidir. Romatizma! kardit (ARA’nın sık görüldüğü ülkelerde en sık görüien kapak hastaiıkiarındandır) İnfektif endokardit Fonksiyonel (sol ventriküler dilatasyon) İskemik Papiller kas disfonksiyonu

en

sık

anjina

yapan

kapak

D oğru cevap: C

SPOT BİLGİLER Yaşlı erkek hasta batında pulsátil kitle ve sistolik üfürüm kliniği ile gelirse ilk düşünülecek... A o rt anevrizması A o r t a n e v r iz m a s ın ın y e r . . .Abdominal aorta

en

sık

tu ttu ğ u

A o r t anevrizmasına en sık eşlik eden p a to lo ji... Hipertansiyon A o r t diseksiyonu etiyolojisinde en sık s e b e p ... Kistik medial dejenerasyon Kistik medial dejenerasyona neden olan en sık predispozan fa k t ö r ... Hipertansiyon A o rt direksiyonunda en iyi tam yö'ntem i...Tran sözefagîyal eko kardiyografi ARA majör k r ite r le r .,. Kardit, poliartrit, korea, eritem a marjinatum, subkutan nodüller

DAHİLİYE ► 159

Tablo: K ronik edinsel kapak lezyonlarına özgü fiz ik , EKG ve röntgen bulgula n Röntgen

EKG

F izik bulgular Pulsus parvus et tardus (yaşlı hastalarda ve aort yetersizliğinde olmayabilir). Karotid titreşim Ejeksiyon üfürümü, boyuna yayılır; ileri darlıklarda geç sistolde tepe yapar Uzun A ort darlığı

konumu değişmemiş sol ventrikül tepe akımı (kaldırma) A2 zayıf, S2 tek veya paradoks

Sol ventrikül dilate olmaksızın Sol ventrikül hipertrofisi

belirgin

Sol dal demet bloku sık

Poststenotik aort kökü

Nadiren iletim sistemi

genişlemesi

kalsifikasyonuna bağlı blok

Aort kapak bölgesinde kalsifikasyon

çiftleşmiş S4 gallop, sıklıkla palpabl

Nabız basıncı artar Hızlı nabız çıkışı ve inişi

Aort

Hiperkinetik ve laterale kayan tepe akımı yetersizliği

Diastolik dekresendo üfürüm, uzunluğu darlıkla orantılıdır

Sol ventrikül hipertrofisi

Sol ventrikül ve aort

dar derin Q dalgalan

dilatasyonu

Sistolik akım üfürümü, S3 olağan Büyük sol atriyum: çift dansite,

S1 kuvvetli

Mitral darlığı

Açılma sesi (S2 ^açılma sesi aralığı darlığın derecesi le

Sol atrial patoloji Atrial fibrilasyon sıktır

özefagus posterior yönde bombe yapar, sol ana bronş

ters orantılı) Kapak kalsifik ise S1 kuvvetli değil ve açılma

Pulmoner arteryel

yükselir Sol atrial apendiksin

hipertansiyon

sesi yok Pulmoner arteryel hipertansiyon

geliştiğinde sağ ventrikül hipertrofisi

büyümesi sonucu kalbin sol sınırı düzleşir Küçük ya da normal sol ventrikül Pulmoner arter büyük Pulmoner venöz konjesyon

belirtileri

Mitral

Hiperdinamik sol ventrikül vurusu S3 Aksi ilaya yayılan holosistolik üfürüm, (bu üfürüm akut Myokard yetmezliğinde,

Sol atrium anormalliği Sol ventrikül hipertrofisi

Sol atrium ve sol ventrikül büyük Pulmoner venöz

yetersizliği

prolapsusda ve papiller kas fonksiyon

Atrial fibrilasyon

konjesyon

bozukluğunda atipik olabilir)

Mitral kapak prolapsusu

Bir veya daha çok sistolik klik, sıklıkla - orta sistolik - geç sistolik bir üfürüm izler

Genelde normal Bazen inferior

Göğüs iskelet anomalilerinin yüksek

derıvasyonlarda

görülme sıklığı: Düz sırt sendromu, pektus ekskavatus

ST çökmesi ve T ters dönmesi

Kapak yetersizliğinin derecesine ve ek anomali varlığına bağlı

Sinüs ritminde ise, juguler venöz Triküspid

distansiyon ve a dalgası belirgin, sol sternal kenarında diastolik rulman ve triküspid açılma sesi - mitral darlık varsa

darlığı

maskelenebilir

Atrial fibrilasyon sık Sağ atrium anormalliği

Büyük sağ atrium

Triküspit açılma sesi ve inspiryum ile artan rulman Juguler venöz distansiyon ve büyük (sistolik) yetersizlik dalgalan Sternum sol Triküspid

kenarında solunumla artan sistolik üfürüm

yetersizliği

inspirasyonda artar Diastolik akım rulmanı

Sağ atnum anormalliği Triküspid yetersizliğinin nedenine bağlı bulgular

Sağ ventrikül S3’ü (inspirasyonla artar) Sistolik pulsasyonlarla beraber ♦

Sağ ventrikül ve sağ atrium geniş Triküspit yetersizliği nedenine bağlı bulgular

Bulgular kapak hastalığının şiddeti ve kronikliği ile etkilenir.

IP:l0t015

Kardiyoloji

Çift çentikli karotid nabızlar

160 4 TUM TUS SORULARI ARA'nın en sık tuttuğu kapak. . . Mitral kapak •

•

ARA’ ya bağlı gelişen mitral kapak üzerindeki patolojik y a p ıla r.;. Mc callum plakları

A ort darlığının tipik üfürümü.. .Mid sistolik üfürüm

A ftA 'da m itral kapak valvülitine bağ!? duyulan r ö la tif darlık üfürümü... Carey coombs üfürümü A R A ’ da m yo k a rd d a gö rü len ya p ıla r... A s c h o ff nodulleri

ARA' da en sık ölüm nedeni... Myokardite bağlı gelişen kalp yetm ezliği

•

AR A' daki en sık EKG bulgusu . .1. D erece AV blok ARA' da en sık görülen bulgu.. .Poliartrit ARA' da te d a v i... Yatak istirahatı, aspirin, benzatin penisilin, karditi olan hastalara kortikosteroid

*■

A R A ' da pankardit geçirm iş h astaya veriien profîaksi süresi . . Ömür boyu

•

M itral darlığının en sık nedeni; „A k u t romatizma! a te£ ;;':-\v

Kardiyolog

"

M it r a l d a rlığ ın ın dispnesi o

en

e rk e n

(sistolik ejeksiyon üfürümü) A o rt darlığında kontrendike olan ilaçlar.. . Digoksin, diüretikler, vazodilatörler

gra n ü lo m a tö z

•

A o rt darlığı komplikasyonları... Kalp yetm ezliği, atrio - ventriküler tam blok, atriyal fîbrilasyon, ani ölüm

İle r i a o rt darlığında girişim se! te d a v id e ilk te r c ih ... Cerrahi

A ort yetersizliğinin en sık nedeni.;. A o rt kökü dilatasyonu •

A o rt yetersizliğinin en sık rastlanan semptomu...

Çarpıntı *■

A o r t y e te rs izliğ in d e tipik üfürüm.. .Diyastolik üfürüm (özellikle erb odağında)

Kalbi en f a z l a yetersizliği

b ü yü ten

h a s ta lık ...

A o rt

•

A o r t y e te rs iz liğ in d e poplitea! a r t e r nabzının brakiya! a r te r nabzından >40 mmHg olm ası... Hili belirtisi :

•

A o r t y e t e r s i z l i ğ i n d e h e r s i s t o ld e sallanması... De musset belirtisi

b u lg u s u .. .E fo r

b a ş ın

•

M itral darlığının tipi üfürümü.. .Mid diyastolik

•

G eb elerd e proghozu en fa z la etkileyen kapak h astalığı... M itral darlığı

•

A o rt yetersizliğin de her sistolde tırnak kalpler pulsasyonu... Quinke nabzı

M itral darlığında a triy a l fîbrilasyon gelişmesi ile kaybolan bulgular... Presistolik şiddetlenme, S4, EKG’ de p dalgası, boyun venöz dalgalarından a dalgası

•

A o rt yetersizlğin d e her sistolde olan uvula hareketi... Müller belirtis T rik ü s p id d a rlığ ın ın romatizmal ateş

M ifraİ darlığında girîşimsel tedavide öncelikle. ; . M itral balon vaîvüloplasti

• '

M it r a l y e t e r s iz liğ in in Yorgunluk

en

sık

sık

n e d e n i. .. Akut

T r ik ü s p it y e te r s iz liğ in in en sık n edeni Fonksiyonel (Pulmoner hipertansiyona bağlı annulus genişlemesi)

M itral yetersizliğinin en sık n edeni.. .M itral valv prolapsusu (M VP) Sol atriyumu en fa z la büyüten h astalık.; . Mitral yetersizliği

en

Akut triküspit yetersizliğinin en sık n ed en i... İn fe k t if endokardit •

s e m p to m u ...

înspirasyonla T Y üfürümünün belirginleşm esi... Carvello beliritisi

Pulmoner a a rıığın en sık n e d e n i;..

F a ilo t

Kronik m itral y etersizliğ in in tipik üfürümü... Pdnsistolik üfürüm

tetra lo jisi

Akut m it r a l y e te r s iz liğ i n e d e n l e r i . .. İ n f e k t if endokardit, papiller kas rüptürü, korda tendinea rüptürü

Failot tetralojisinde prognozu belirleyen.. .Pulmoner darlığın d erecesi

•

M itra l v a lv proplasusunun en sık n e d e n i... İdiopatik

-

M itra l va lv propiapsusunun tip ik Mid sistolik klik, geç sistolik üfürüm

Pulmoner dariiKta en sık sem ptom ... Dispne

Pulmoner yetersizliğin en sık nedeni... Pulmoner hipertansiyon (en sık kronik o b strü k tif a k c iğ e r hastalığı)

b u lgu su ...

Akut pulmoner yetersizliğin en sık n e d e n i... Pulmoner emboli

•

A o rt darlığının 30 yaş altında en sık nedeni... Konjenital (en sık biküspit a o rta ) '

•

A o r t darlığının 70 yaş üstü en sık neden i... Yaşa bağ!ı dejenerasyon

v

S e k o n d e r pulm oner hipertansiyonun en sık nedeni... Kronik obstrüktif akciğer hastalığı

•

A o r t ddrlığmin 30 - 70 yaş grubunda en sık n ed en i... Akiıt romatizma! ateş

•

Pn'm er pulmoner hipertansiyonun en semptomu... İle rle y ic i dispne;

•

A o rt darlığının en sık semptomu...Angına A o r t darlığının en kötü prognostik bulgusu... Dispne

Pulmoner hipertansiyonun en sık görülen ş e k li... Sekonder pulmoner hipertansiyon

önemli

P rim e r pulmoner hipertansiyonun kesin te d a v is i... A k c iğ e r transpiantsyonu

► 161

1. Taşikardisi olan bir hastada, karotid masajı ile nabız hızı birden normale dönüyorsa en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 88)

Sınıf

Fizyolojik etkileri*

Sınıf!

Sodyum kanalı blokajı; aksiyon potansiyeli upstrokunun maksimumu hızını düşürür (faz)

IA

Orta dereceli güç blokajı

Kinidin, prokainamid, disopiramid

İB

En az derecede güç blokajı

Lidokain, tokamid, meksiletin, fenitoin

IC

En çok derecede güç blokajı

Flekainid, propafenon, morikizin

Sınıf II

Beta adrenerjik reseptör blokajı

Propranolol, metoprolol, atenolol

Sınıf III

Potasyum kanalı blokajı (ibutilid dışında); ağırlıklı ulaı ak aksiyon potansiyeli süresini uzatır

Amiodaron, sotalol, bretilyum, ibutilid

Kalsiyum kanalını bloke eder

Verapamil, diltıazem

Paroksism al atrial taşikardi: Kalp atım sayısının birdenbire dakikada 100 - 200' e çıktığı ve A - V iletimin 1/1 oranında devam ettiği bir durumdur. Taşikardiyi sona erdirmek için valsalva manevrası yapılmalı bu işe yaramazsa karotis sinüs masajı yapılmalıdır. Supraventriküler taşiaritmilerde ilk tercih adenozindir. Paroksimal atrial taşikardilerde vagal manevralar etkili olmazsa adenozin verilir. Adenozin yarı ömrü en kısa antiaritmiktir. Doğru cevap: C 2. Sinüzal bradikardide verilmemesi gereken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 89) A) Alfa - mimetikler C) Beta - blokerler

ilaç

B) Alfa - blokerler D) Atropin E) Isoproteronol

Sinüzal bradikardide asemptomatik vakalarda tedavi gerekli değildir. Hemodinamik bozukluk gösteren semptomatik vakalarda atropin, isoproteronol kullanılır. Beta - blokerierin kullanılmaması gerekir, çünkü bradikardiyi artırır. Doğru cevap: C 3. Son bir yıl içinde altı kez baş dönmesi ve bayılma nöbeti geçiren bir erkek hastada nabız sayısının 44 olduğu saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-89)

A) Serebral arterioskleroz B) C) D) E)

Vertebro - basiller yetmezlik Adams - Stokes sendromu Serebral arter embolisi Epilepsi

İnfranodal atrioventriküler blok, ileri yaştaki hastalarda görülen ve senkopla sonuçlanan bir durumdur. Bu senkopa Adams - Stokes krizi denir. Krizler habersiz olarak ortaya çıkarlar ve kısa sürelidir;ancak giderek sıklaşır. Nabız sayısı genellikle dakikada 20 - 50 arasındadır. Jugular venöz nabızda dev (a) dalgası vardır.

Doğru cevap: C

Sınıf IV *

Örnekler

Bazı ilaçlar birden fazla sınıfın fizyolojik etkilerini taşır.

4. Aşağıdakilerden hangisi arteriye! emboliye en fazla neden olur? (Eylül - 89)

A) Atrial fibrilasyon B) C) D) E)

Myokard infarktüsü Aterom plakları A - V blok 1. derecede blok

Atrial fibrilasyon özellikle mitral kapak hastalığıyla birlikte olduğunda sık arteriyel emboli sebebidir. Diğer seçeneklerde emboli yapabilir. Doğru cevap: A 5. Asistoli olan hasta için aşağıdakilerden hangisini kullanamazsınız? (Nisan - 91) Adrenalin C) Beta - bloker

A)

B) Kalsiyum klorür D) Defibrilatör E) Kardiak masaj

Kardiak resisütasyonda kullanılan ilaçlar: Adrenalin: Damar tonusunu artırır, ventrikül kası üzerine (+) inotopik ve (+) kronotopik etki yapar.

Kardiyoloji

A) Sinüzal taşikardi B) Atrial fibrilasyon C) Paroksismal atrial taşikardi D) Atrial fiatter E) Ventriküler taşikardi

Tablo: A n tia ritm ik ila çla rd a Vaughn W illiam s sınıflandırm ası

162

4 TUfV! TUS SORULARI

Sodyum Bikarbonat: Kalbin durmasından sonra hastanın kanında hızla asidoz gelişir. Bunu önlemek için kalbi çalıştırana dek adrenalinle birlikte sodyum bikarbonat verilir.

düzeltilmesi için IV olarak bolus tarzında 50 - 100 mq lidokain verilir. Lidokain oral kullanılmaz. Lidokain ventriküier taşikardilerde verilmektedir. Doğru cevap: D

Kalsiyum klorür: Myokard tonusunu artırır. Lidokain: Ventrikül taşikardilerinde verilir. Ventrikül fibrilasyonunda defibrilizasyondan sonra verilir. Isoproterenoi kalp atım sayısını normale çıkarır. Kardiyak resisütasyonda beta blokerler kullanılmaz. Doğru cevap: C 6. Kalp atımı ile nabız arasında uyum yoksa aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Eylül - 91)

Kardiyolo

A) B) C) D) E)

Atrial fibriiasyon Paroksimal atriyal taşikardi Ventrikül eksirasistolü Ventiküler taşikardi Atrial ekstrasistol

A) Sempatik stimülasyon B)Parasempatik inhibisyon C) Asidoz D)Hipokalemi E) Hiperkalsemi A.V. iletimi yavaşlatan nedenler: A.V. düğümü bozan akut romatizma! ateş, arterioskleroz, dijital gibi kardiotonik ilaçlar, myokard ve iskemik kalp hastalıkları, difteri gibi bazı enfeksiyon hastalıkları hipokalemi ve parasempatiklerdir. AV ileti gecikmesinin EKG karşılığı PR uzamasıdır. Doğru cevap: D

Atrial fibrilasyonda: Bazı vakalarda aortaya kan gitmez veya çok az gider; bu esnada el bileğinde nabız vuruşunu farketmek olanaksızdır, kalbin apeksinde dinlemekle sayılan kalp atım sayısı ile bilekten alınan nabız sayısı arasında fark vardır. Bu farka nabız açığı denir (pulsus defi s it).

11. Supraventriküler taşikardide aşağıdakilerden hangisi kullanılır? (Nisan - 93) A) Lidokain C) Verapamii

B) Prokainamid D) Kinin E) Disopramid

S u p ra v e n trik ü le r ta ş ik a rd i te d a v is in d e ;

Doğru cevap: A 7. On dört yaşındaki hastada QRS 0.14 mm genişliğinde ise aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Nisan - 92) A) Sol yüklenme C) İkinci derece blok

10. Aşağıdakilerden hangisi Atrioventriküler (AV) iletimi en fazla yavaşlatır? (Eylül - 92)

B) Birinci derece blok

D) Aort stenozu E) Sol dal blok

QRS kom pleksi normalde 0.04 - 0.10 sn. dir. 0. 10 0.12 sn ise inkomplet dal bloğu düşünülür (Sol dal bloğu veya sağ dal bloğu) 0.12 veya daha genişse komplet dal bloğu düşünülür.

1. İlk yapılması gereken vagal manevraları (karotis masajı, göze masaj, valsalva gibi) yapılır. 2. İlaç tedavisi: Birinci tercih ilaç adenosindir. Dijital, kalsiyum kanal blokerleri (verapamii), beta blokerler kullamhr. Adenozln yan ömrü çok kısadır. Rutin olarak kullanılmaz Doğru cevap: C 12. Yüksek ventrikül geçişli atriyal fibrilasyonu olan bir hastanın tedavisinde aşağıdakilerden hangisi kullanılır? (Eylül - 94) A) Digoksin C) Isuprel

Doğru cevap: E 8. Alt id! ribrildsyonun en sık görülen komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 92) A) Bradikardi C) Kalp yetmezliği

B) Endokardit D) Sol dal bloğu E) Tromboemboii Atrial fibriiasyon komplikasyonları: Atrium duvarındaki trombüslere bağlı olan atrial fibrilasyonlarda özellikle m itral darlığı bulunan vakalarda tromboemboii oldukça sık görülen bir komplikasyondur. Kardiojenik şok ve akciğer ödemi de görülebilir. Atriyal fibrilasyonda tromboemboii varlığı ya da öyküsü ömür boyu kumadin endikasyonudur.

Doğru cevap: E

B) Kinidin D) Kaptopri! E) Nifedipin

Atrial fibriiasyon düzensiz aritmidir ve atriumlarda düzenli bir kasılma yoktur. Fakat A.V. düğümü depolarize etmek için büyük sayıda düzensiz uyarı gönderen depolarizasyon dalgaları önünde multipl diskoordine dalgalar vardır. Hasta kalp yetmezliğine gidiyorsa acil senkronize DC kardioversiyon endikedir. Şayet hemodinamik olarak stabil ise atrial fibrilasyonun ventrikül cevabını kontrol etmek gerekir. Bunun için IV digoksin, verapamii, diltiazem veya esmolol kullanılabilir. Doğru cevap: A 13. Şekildeki EKG’de görülen durum aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 97)

9. Oral yolla kullanılmayan antiaritm ik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 92) A) Verapamii C) Kinidin

B) Prokain D) Lidokain E) Fenitoin

özellikle akut myokardial infarktüs vakalarında ortaya çıkan ventriküier prematüre vurumların çok daha acilen

A) Atrial fibriiasyon B) C) D) E)

Atrial flatter Ventriküier ekstrasistol İdioventriküler ritm Paroksismal supraventriküler taşikardi

Ventriküler ekstrasistoller EKG’de, başında P dalgasının öncülük etmediği geniş (genelde >0,14 sn) ve tuhaf QRS kompleksleriyle tanınır. Aşağıdaki trasede bir ventriküler ekstrasistol izlenmektedir. Doğru cevap: C 14. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi P - R aralığını uzatmaz? (Eylül - 98) A) Amiodaron C) Lidokain

B) Verapamil D) Adenosin E) Propranolol

PR aralığı yaş ile uzar, kalp hızı arttıkça kısalır. Uzamış PR aralığı vagal tonusun artması, AV - nod ve Purkinje • His demetindeki bozukluktan kaynaklanır. Adenozin, amiodaron, verapamil ve propranolol PR aralığını uzatırken; Lidokain PR aralığını uzatmaz. Doğru cevap: C

15. Şekildeki elektrokardiyografi aşağıdaki seçeneklerde belirtilen hangi durumla uyumludur? (Eylül - 98)

EKG kompleksinin bileşenleri. (P dalgası= atrial depolarizasyon; QRS kompleksi= ventriküler aktivasyon; QT aralığı= repolarizasyon; R - R aralığı= ardışık iki R dalgası arasındaki aralık)

16.

A) B) C) D) E)

Nodal ritim Normal sinüs ritmi Atrial fıbrilasyon Atrial flatter Sinüs bradikardisi

EKG’de; normal yapıdaki QRS kompleksinden önce P dalgasının görülmesi uyarının sinüs nodundan çıktığını gösterir. Eğer kalp hızıda normal sınırlarda ise normal sinüs ritmidir.

Doğru cevap: B

A kut eklem romatizmasında en sık rastlanan EKG bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2000)

A) Birinci derecede A - V blok B) C) D) E)

İkinci derecede A - V blok Sol dal bloğu Atrial fibrilasyon Tam blok

A kut romatizmal ateşte'da Jones kriterleri tanı kriteri olarak kullanılmaktadır. M a jö r k rite rle r; • • •

Poliartrit Kardit Kore

Kardiyoloji

Şekil: Ventriküler ektopik atımlar. A Normal sinüs atımlarının arasında geniş, tuhaf görünümlü, öncesinde P dalgası olmayan QRS kompleksleri vardır. Konfigurasyonları değişik olduğundan bunlar multifokal ektopik atımlardır. B Simültane atrial basınç eğrisi görülüyor. Ektopik atımlar daha zayıf nabızlara yol açtığından (oklar)> bazen “kaçak atım” şeklinde hissedilebilir.

164 4 TUM TUS SORULARI • •

18. Daha önce sağlıklı olan yetmiş yaşındaki hasta ani gelen bayılma nöbetleri nedeniyle acil servise başvuruyor. Çe­ kilen EKG'sinde P ve QRS dalgalarının kendi aralarında düzenli olduğu ve QRS dalgalarının dakikada 35 - 36 civa­ rında olduğu görülüyor. Yakınları hastanın son 3 ay içinde zaman zaman baş dönmesi ve fenalaşma yakınmalarının olduğunu ifade ediyor SGOT, LDH ve CPK normal sınırlar­ da bulunur.

Eritema marginatum Deri altı nodüileri

M in ö r k rite rle r: • Ateş • Artralji • önce geçirilen romatizmal ateş • Lökositoz • ESR artması • CRP pozitifliği • PR uzaması (1. derece AV blok)

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2002)

Doğru cevap: A Akut romatizmal ateşte erken dönemde mitral yetmezlik, geç dönemde m itral darlığı en sık komplikasyondur.

A) B) C) D) E)

Birinci derecede atriyovertriküler blok Mobitz tip 1 atriyoventriküler blok Mobitz tip 2 atrıyoventnküler blok Tam kalp bloğu Ventriküler hızı yavaş atriai fibrilasyon

Kardiyolo.

İk in c i d e re ce AV b lo k

Tablo: V en trik ü ler v e su p raven trikü ler a ritm ilerin a yırıcı tanısı Bulgu

I ! i

Genel durum

i

Tansiyon a rte riy e l Nabız hızı QRS Füzyon atım ı

V e n trik ü le r taşikardi

i Kötü Düşük 150 - 220/dk ' G e n iş .

!i S upraventriküler i taşikardi I İyi Normal 150 - 250/dk Normal

Var Yok L_•■■'.................. ____

ID:10t0155 ,

17. Atriai fibrilasyonu olan hastalarla ilgili olan aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? (Nisan - 2000) A) Dijital tedavisi ile ventrikül hızım yavaşlatmak mümkündür B) Hasta sinüs ritmine dönerse, kardiyak output artar C) Ventrikül hızı yavaşlamadan tek başına kinidin verilebilir D) Sistemik emboli riski artmıştır E) Karotis masajıyla ventrikül hızı yavaşlayabilir Atriai fibrilasyon, en sık görülen atriai taşiaritmidir. Yaşlanma ile insidansında artış saptanır. 25 - 30 yaşlarında % 0.05 iken 70 yaşlarında bu oran % 5'i geçer. Atriai fibrilasyon birçok hastalık zemininde gelişebilen ve genellikle çarpıntı, baş dönmesi, halsizlik veya senkop gibi semptomlara neden olabilen bir ritm bozukluğudur. Atriai fibrilasyonda; digital, propranolol, verapamil, diltiazem veya esmolol ile geniş sol atriyum ve uzun süreli atriai fibrilasyon durumunda ventrikül cevabı kontrol altına alınabilir. Bunlardan en uygun ajan digitaldir. Bu ilaçlar AV nodu bloke ederek ventrikül hızının azaltmak için başlangıçta verilir. Daha sonra reentrant sirkuitleri kırmak için kinidin gibi sınıf I antiaritmik verilebilir.

Doğru cevap: C

İkinci derece AV bloklarda AV nod köprünün başına oturmuş sarhoş gibidir, istediği P dalgalarını geçirir, istemediğini geçirmez. Bu durumda düşmüş atımlar oluşur, iki alt gruba ayrılırlar: Mobitz tip l ikinci derece AV blok: PR mesafesi her atımda uzar. Sonuçta bir P dalgasına QRS yanıtı yoktur. Kendi kendine tekrarlayan bu olaya VVenckebach fenomeni adı da verilir. Genellikle his demetinin proksimal bölgesindeki iletişim bozukluğundan dolayı olur. Bu olay fizyolojik olabilir. Dinlenme sırasında veya yüksek vagal tona sahip atletik insanların uykusu sırasında da görülebilir. Mobitz tip II ikinci tip AV blok: İletilen atımların PR aralığı sabit kalır, fakat bazı P dalgaları iletilmez. Burada problem genellikle his demetinin altındadır ve Mobitz tip I’ e göre daha ciddidir. 2:1 AV blokta P dalgalan atlanarak iletilir. Bu nedenle tip I ve tip II’ yi ayırt etmek imkansızdır. Ü ç ü n c ü d e re ce AV b lo k (tam kalp b lo ğ u ) Uyarı sinüs noddan çıkar. AV nodu geçemez. Tam kalp bloğunda ileti ventrikülleri geçmediğinden P ve QRS İlişkisi bulunmaz. Bu durumda his - putkiııje lıücıeleri kendi uyarı çıkarmaya başlar. Atrium ve ventrikül ayrı ayrı çalışırlar (AV disosiyasyon). Klinik: Genel durum bozulmuştur. Tansiyon düşüktür. Nabız hızı his - purkinje hücrelerinden çıkan uyarı periferde hissedildiği için dakika 20 - 40 arasındadır. Baş dönmesi ve senkop görülebilir. Burada kompansatuvar olarak artmış atım hacmi sistolik akım üfürümleri söz konusudur. Boyunda Cannon a dalgalan görülebilir. Birinci kalp sesinin şiddeti atriyoventriküler senkronunun kaybı dolayısıyla değişkenlik gösterir. EKG: P dalgalan ayrı GRS’îer kendi arasında sabit hızla iletilir. P - P hızları 6 0 -1 0 0 arasında ve sabit, R - R hızları 20 - 40 arasında ve sabittir. Atriai fibrilasyonda P dalgası venlerinde Q dalgası görülmez. Doğru cevap: D

görülmez.

Boyun

DAHİLİYE ► 165

-fthrJLr= 4a_ T 1-4

AV Tam Blok

4

T

.1L-/ L -L --A 1. 10s063

19. Hızlı ventrikül cevaplı atriyal fibrilasyonda aşağıdaki ilaçlardan hangisi kullanılmaz? (Eylül - 2002)

Şekil: Atrial fibrilasyon EKG örneği A) Atropin C) Verapamil

B) Dijital D) Amiodaron

Atrial Fibrilasyon: Hızlı, düzensiz ve etkili olmayan atriyal atımlı aritmidir. Ventriküller düzensiz aralıklarla cevap verir. EKG’de normal ancak düzensiz aralıklarla gelen QRS kompleksleri görülür. P dalgaları yoktur ve düzensiz fibrilasyon dalgalan görülebilir. Atriyal fibrilasyon (AF) en sık görülen kardiak aritmi olup erişkin nüfusun % 0,5’inde, 75 yaşın üzerindekilerin ise % 10’unda saptanabilir. Tedavi Digoksin, Beta - bloker veya verapamil atrioventriküler bloğun derecesini artırarak ventrikül hızını düşürürler. Bu da mitral stenozlu hastalarda kalp fonksiyonunda ciddi bir iyileşmeye yol açar. Altta yatan sebebin (tirotoksikoz, postoperatif göğüs enfeksiyonları) tedavisi sinüs ritmine dönüş sağlayabilir. Eğer düzelmez ise elektif DC kardioversiyon düşünülmelidir. Paroksismal atriyal fibrilasyonlu ve DC kardioversiyonun başarılı olduğu hastalarda, B - adrenoreseptör antagonistleri (özellikle sotalol), flekainid, propafenon, disopiramid veya amidaron sinüs ritminin korunmasına yardımcı olabilir. Digoksinin bu endikasyonda yararı yoktur. Aşırı durumlarda refrakter atriyal taşiaritmiler cerrahi müdahale veya transvenöz kateter, radiofrekanslı ablasyon kullanılarak tam kalp bloğu oluşturulmak suretiyle tedavi edilebilir. Bu sırada kalıcı kalp pili yerleştirilmelidir.

20. Verilen ritim trasesi aşağıdakilerden uyumludur? (Eylül - 2002)

hangisi

ile

A) VVenckebach (mobitz Tip I) blok B) Atrial fibrilasyon C) Mobitz tip 2 blok D) AV tam blok E) Atriyal taşikardi Ü ç ü n c ü d e re ce (ta m ) AV b lo k Atriyoventriküler iletim tamamıyla durursa atrium ve ventrikül ayrı ayn çalışırlar (AV disosiasyon). Ventriküler aktivite his demetinden çıkan (dar QRS kompleksleri) veya distal iletim dokularından (geniş QRS kompleksleri) çıkan kaçak ritmlerie meydana gelir. Tam kalp bloğu yavaş, düzgün atımlar oluşturur (25 - 40/ dakika). Konjenital tam kalp bloğu dışında, egzersiz ile değişiklik göstermezler. Burada kompansatuvar olarak artmış atım hacmi sistolik akım üfürümleri söz konusudur. Boyunda Cannon dalgaları görülebilir. Birinci kalp sesinin şiddeti atriyoventriküler senkronunun kaybı dolayısıyla değişkenlik gösterir. Doğru cevap: D

Atriyal fibrilasyon beraberinde sistemik emboli ve serebrovasküler oklüzyon riskini de getirir. Bu risk warfarin ile yapılan antikoagulan tedavi ile azaltılabilir. Warfarin tedavisinden önce emboli riski gözden geçirilmelidir. Bu risk warfarine ile yapılacak antikoagulan tedavinin gerekli olduğunu mitral kapak hastalığında çok yüksektir. Sistemik veya serebral emboli geçirmiş hastalarda ikinci atak riski çok fazladır. Tomografi ile kanıtlanmış beyin kanamalı hastalarda bile warfarinle antikoagulan tedavi yapılmalıdır. Atriyal fibrilasyonlu yaşlı hastalar geniş bir grubu oluşturur. Bunlarda %5 oranında serebral oklüzyon ve sistemik emboli riski mevcuttur. Bazı geniş kapsamlı, randomize çalışmalarda warfarin tedavisiyle bu riskin 2/3 oranında azaldığı, buna karşın kanama riskinin yılda %1 1.5 arttığı saptanmıştır. Aspirin tedavisi serebral oklüzyon riskini yaklaşık 1/5 oranında düşürür.

Doğru cevap: A

Yukarıdaki elektrokardiyogram trasesi aşağıdakilerden hangisi ile uyum ludur? (Nisan - 2006) A) B) C) D) E)

Supraventriküler taşikardi Wolff - Parkinson - While sendromu Ventriküler parasistol Atrial flutter Atrial fibrilasyon

Kardiyoloji

E) Propranolol

166

4

TUM TUS SORULARI

Supraventriküler taşikardi olamaz. Supraventriküler taşikardide hız genellikle 150 - 250 arasındadır. Bu hastada ortalama hız 75/dk.’dır. W olf - Parkinson White sendromunda P dalgaları vardır. PR mesafesi 90 (en sık semptom ve bulgusu)

Üfürüm

Marantik endokarditte, endokarditten farklı olarak endokardda daha fazla hasar vardır. Endokard daha dayanıksızdır ve zayıftır. Bu nedenle yırtılma olasılığı faziaaır.

5. Libman - Sacks endokarditi hangisinde görülür? (Nisan - 91)

Sem ptom lar ve bulgular

Romoforit artrit Akut romatizma! ateş Lupus Poiiarteritis nodosa Wegener granülomatozu

Titreme

40

Halsizlik, nefes darlığı

40

Cilt bulgulan

20 - 50

Splenomegali

20-60

Splinter hemoraji

6. Aşağıdakilerden hangisi enfektif endokarditli bir çocukta cerrahi tedavi endikasyonunu oluşturm az? (Nisan - 95) A) B) C) D) E)

Ciddi kalp yetmezliği Antibiyotiklere cevap alınmaması Sistemik emboliler Mikotik anevrizma Supraventriküler taşikardi

İnfektif endokarditli çocukta ciddi kalp yetmezliği, sistemik emboli, Mikotik anevrizma gibi hastalıklarda ve antibiotiklere cevap alınamayan vakalarda cerrahi tedavi uygulanabilir. Ancak supraventriküler taşikardinin tedavisi genellikle medikaldir. Doğru cevap: E

15 10 - 2 0

Septik komplikasyon

20

Mikotik anevrizma

20

Janevvay lezyonu

10

Çomak parmak

10 - 50

Retinal lezyon

2-10-,.

Böbrek yetmezliği

38.5 C c) Vasküler patolojiler: Septik emboli, septik pulmoner infarkt, mikotik anevrizma, intrakraniai kanama, konjunktival kanama, Janevvay lezyonu d) İm m ü n o lo jik b u lg u la r: G lom erulonefrit, Osler nodülleri, Roth lekeleri, romatoid faktör pozitifliği e) Majör kritere uymayan kan kültürü pozitifliği f) Majör kritere uymayan ekokardiografi bulguları

İNFEKTİF E N D O K A R D İT E tiyo lo ji: •

•

• • •

Kardiyolo;

•

Son çalışmalar en sık nativ kapak enfektif endokardite yol açan ajanın streptokokları geçen S. aureus olduğunu göstermektedir. Protez kapak: İlk 60 günde en sık etken s ta f. e p id e rm id is , 60 g ü n de n s o n ra S. aureus’ tur. G enitoüriner hastalığı ve prostatit: En sık etken, enterobakter fekalîs tîr. İn tra ve n ö z h iperalim antasyon: Kandida (triküspit kapak tutulumu) M a iig n e n s iie r: Non bakteriyel trom botik endokardit görülür. A lt gastrointestinal sistem malignitesi: En sık etken Strep. bovis’dir. Sistem ik lupus eritamatozus: Libman-Sachs endokarditi görülür.

• Kolon Ca sorumlu genler... APC//k-RAS//DCC/ /P53 * Kolon Ca nedeniyle öpere olan hastaya 1 .yılda yapılması gereken te tk ik ... Kolonoskopi Kolorektal kanserlerde taramada kullanılan ____________ yöntemler____________ _ ■Saytada gizli kah: en az invaziv • Rektösigmoidoskopi ■ Kolonoskopi: en invaziv • Ç ift kontrastlı baryumlu grafr • BT kolonoskopi

Not: 2 majör veya 1 majör + 3 minör yada 5 minör bulgu varsa infektif endokardit tanısı konulur. • A lt & ÏS m alignitesi olan h astalarda en sık e n fe k tif e ndokardit e tk e n i... S tre p . bovis Doğru cevap: E

SPOT BILSILER *

Türh ehdokdrditler alındığında en sık enfeksiyöz e tke n ... 5. Aureus

..

gem tüüıiher hasbilik ve pi'u stû tifli hustulûrda en sık e n fe k tif endokardit e tk e n i... Enterobakter fekalis

*

TPN alan hastalarda en sık e n fe k tif endokardit e tk e n i... Candida

*

A lt GİS malignitesi olan hastalarda en sık e n fe k tif endokardit e tke n i... Strep. bovis

-

S is te m ik lupus e r ite fria to z u s da g ö rü le n endokardit... Libmah Sacks endokarditi

*

E n fe k tif ¿ndokarditin en sık tu ttu ğ u kapak... M itral kapak E n fe k tif e n dokarditin en sık tu ttu ğ u p ro te z kapak. . . A o rt konumundaki protez kapak

Doğru cevap: C 22. Aşağıdakllerden hangisi, enfektif endokardit tanısında kullanılan Duke kriterleri içerisinde m inör kriterlerden biri olarak ver almaz? (Nisan 2013)

In trd ve n ö z ilaç bağımlılarında en sık tu tu la n kapak... Triküspit kapak *

E n fe k tif endokardit İh en sık görüldüğü könjenital kalp hastalığı.. . Ventriküler Septal d e fe k t (VSD)

A) Yüksek ateş (>38 °C) B) Osler nodülleri C) Roth lekeieri D) Janeway lezyonları E) Eritema marginatum

E n fe k tif endokarditte eh sık laboratuar bulgusu... Sedîmentasyon yüksekliği

E nfektif endokardit Duke kriterleri beklediğimiz b ir konuydu... Muradımıza erdik...

E n fe k tif endokarditte en sık semptom ve bulgu... Ateş

infektif endokardit tanısı DUKE kriterlerine göre konur. D UKE k rite rle ri:

*

M a jö r k rite rle r: Pozitif kan kültürü: 12 saat ara ile alınan kan kültürleri, üç kan kültürünün tümü veya 4 veya daha fazla kan kültüründe üreme olması, E n d o k a rd it tu tu lu m b u lg u s u : a) İnfektif endokardit için pozitif ekokardiografi (a. Vejetasyon, b. Abse, c. Kapak perforasyonu, d. Prostetik kapakta yeni ortaya çıkan hasar) b) Yeni ortaya çıkmış valvuler yetmezlik

Kohjenita! kalp hastalıklarından en fazla endokardit riski olan... Siydnötik kalp hastalıkları (fa llo t)

E n fe k tif e n d o k a rd itte im m ünolojik p e rife r ik b u lg u la r . . . O s le r n o d ü lle ri, r o th le k e le ri, glomerülonefrit, RF pozitifliği E n fe k tif endokarditte tanıda en iyi yöntem ... Transözofegiyal eko kardiyografi

*

E n fe k tif en d o ka rd itte en sık kom plikasyon... Kalp yetmezliği

"

E n fe k tif en d o ka rd itte en sık em bolizasyon... Dalak

-

E n fe k tif e n d o k a rd itte p ro fla k s id e s a d e c e ... İşlemden 1 saat önce 2 gram amoksisilin

>

A) Perikardit C) Mediastinal kitle

B) Plörit D) Akut sol kalp yetmezliği E) Hipertansiyon

Perikarditle ağrı öne eğilmekte azalır. Perikarditin başlıca semptomları nefes darlığı, kalp bölgesinde basınç hissi ve perikard frotmanıdır. Sistol ve diastol esnasında sürekli olarak duyulan bir ses halindedir. Paradoks nabız karakteristiktir. Doğru cevap: A 2. K onstrüktif perikardite en çok neden olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 89) A) Pürülan perikardit B) Travmatik perikardit C) Tüberküloz perikardit D) Viral perikardit E) Romatizmal ateşe bağlı perikardit

K o n strikiif perikardit: Perikarditin akut döneminden uzun süre sonra oluşan perikardial kalınlaşma ve fibrozistir. Tüberküloz en sık nedendir. Antitüberküloz tedavinin gelişmesinden sonra sıklığı azalmıştır. Doğru cevap: C 3. Hipertiroidîde kalp yetm ezliğinin aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 89) A) B) C) D) E)

patolojisi

Metabolik hızın artması Metabolik hızın azalması Beta reseptör sayısının azalması Beta reseptör sayısının artması Alfa reseptör sayısının artması

Hipertiroidizmde adrenerjik aktivite önemli ölçüde artmıştır. Adrenerjik sinir sistemi bloke eden ilaçlar hipertiroidizmin semptomlarını düzeltmektedir. Serumdaki katekolamin düzeyinin düşük olması bu adrenerjik aktivite artışı ile çelişmektedir. Doğru cevap: A

P e rik a rd itle r Perikardın enfeksiyöz veya nonenfeksiyöz nedenle inflame Pürülan pe rika rd it olmasıdır. • En sık neden S. aureustur (% 50 - 80) • Pulsus paradoksus: sistemik kan basıncının inspirasyonda • Ampiyem, osteomiyelit ve yumuşak doku apsesi sonucu 10 mmHg’dan daha fazla azalmasıdır ve bu bulgu kardiyak gelişebilir. tamponadm en önemli işaretidir. • İkinci sıklıkta görülen etken H. influenzadır ve menenjit • Pürülan ve tüberküloza bağlı perikarditlerde genellikle ve pnömoni geçirenlerde sık görülür. komplikasyon olarak konstriktif perikardit gelişir. • Tedavide; geniş spektrumlu antibiyotiklerle 4 - 6 hafta tedavi edilir. E tyoloji • 5 - 1 5 yaşlarında en sık primer perikardit nedeni Akut Viral p e rika rd it romatizmal ateş’dir Ç ocuklarda sıklıkla gö rü lü r. Etkenler • 5 yaş altında enfeksiyöz perikarditler sıktır • Koksaki virüs • Enfeksiyon ajanlarından en sık koksaki virüsler • ECHO virüs sorumludur • Adenovirüs • Klinikte frotman en karakteristik bulgudur. En iyi öne eğilmiş • İnfluenza vaziyette ve mezokardiyak odakta duyulur. • Kabakulak, suçiçeği, EBV, HİV • En ciddi komplikasyonu kardiyak tam ponattır ve acil T überküloz p e rika rd it perikardiyosentez gerektirir. Bulguları; • santral venöz basınç artışı • Mediastinal lenf nodlanndan direkt veya hematojen yolla oluşur. • taşikardi • Kronik ko n s trik tif ve kronik perikarditlerin en sık • kalp seslerinde azalma sebebidir. • paradoks nabız • Perikard sıvısında adenozin deaminaz’m 50 ünite/litre • boyunda venöz dolgunluk artışı üzerinde olması tüberküloz için hassas bir testtir. • Çocuklarda EKG’deki en önemli ST yüksekliği nedeni perikardiyal P o stp e rika rd iye kto m i sendrom u hastalıklardır. • Açık kalp ameliyatı geçiren hastalarda ameliyattan 1 - 4 A ku t perikardit hafta sonra görülür. Sebepleri • Semptomları; ateş, göğüs ağrısı, plevra ve perikartta • Enfeksiyöz: Ajanlardan en sık koksaki virüs B etkendir efüzyon’dur. • Kollagen doku hastalıkları • Bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur. • Kardiyak cerrahi » Tedavide; 1 - 3 ay kadar salisilat ve gerekirse steroidler • Akut romatizmal ateş, kronik renal hastalık, ilaç, kullanılır. neoplazmlar 1D:10İ468

m

Kardiyoloji

1. Paradoks nabız aşağıdaki durumlardan hangisinde görülür? (Eylül - 88)

183

184 ◄TÜM TUS SORULARI

Göğüs Ağrısı

T Retrosternal sol kol veya çeneye yayılan ağn

Laterafize "plevral sürtünme"

\ Sadece eforla

Yanma hissi düz yatm a ile kötüleşir anb'asidlerie rahatlar

+ kusma + terlem e ağn giderek kötüleşir

Stabil angina

Göğüs enfeksiyonunu gösteren sem ptom ve bulgular

Solunum sıkıntısı - Göğüs bulgusu yok " kalp hızı arm ış - Siyanoz -

Santral göğüs ağns» öne doğru oturunca rahatlar. Perikardial sürtünm e sesi

i

’r

Unstabil angina

Miyokard inforktüsü

Hava girişi "solunum sıkmtısE "trakea deviasyonu T

I

Pulm oner em boli

Perikard it

Kardiyoloji

Pnömotoraks

T

Özefagea! reflü

Tek bir noktaya basılınca ağrı artar

Pnömoni

îstirah atte de ağrı

i

Muskulo skeletal göğüs ağnsı

>'111111113 hissi göğüs ön duvannda sonra boyun ve sırtta. Birkaç dakikadan az bir sürede gelişir, ağırlaşır Aort diseksiyonu

Kullanılan Testleri Tüm hastalıklarda: XR, EKG, Kardryak enzim ler (QC, Troponin) Seçilmiş b a zı h a s ta la rd a : Arteriye! kan gazı CT V /Q scan D -dim er Endoskopi________________

10s009 Şekil: Göğüs ağrısı 4. Ateşi ve kilo kaybı olan 50 yaşındaki hastanın apeksinde 2/6 derece, pozisyonla değişen üfıirüm ü varsa aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Eylül - 94) A) Atrial miksoma C) Myokardit

B) Endokardit D) Mitral valv prolapsusu E) Perikardit

En sık kalp tümörü -» metastaz. Miksoma en çok görü­ len primer benign kalp tümörüdür. Benign tümörlerin % 40'ını, tüm kalp tümörlerinin %25’ini oluşturur. Mitral kapak hastalığını taklit eder. En sık sol atriumda görülür Kadınlarda daha yüksek. Çocuklarda en sık primer kalp tümörü ise Rabdomyomdur. Ateş ve platipne en tipik iki semptomdur.

6. Göğsünde şiddetli ağrı, derin inspirasyon ve yatar po­ zisyonda ağrıda artma olan bîr hastada en olası tan» aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 96) A) Unstabil angina pektoris B) Pulmoner darlık C) Mitral darlığı D) Akut perikardit E) Akut miyokard enfarktüsü Akut perikarditin klasik triadı: Göğüste ağn, perikar­ dial frotman ve EKG de tipik değişikliklerdir. Dispne, ateş, halsizlik, zayıflama ve iştahsızlık olur. Perikardial ağrı, yatınca artar, oturunca veya öne doğru eğilince hafifler derin inspiryumda artar. Ağn sol omuza yayılır ama ön kol ve parmak ucuna yayılmaz. Akut perikardit ağrının bu özelliği ile myokard enfarktüsünden ayrılır.

Doğru cevap: A

Doğru cevap: D

5. Bradikardi, perikardiyal efüzyon, kardiyomiyopati ve EKG’de voltaj azalması izlenen bir hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 96)

7. Kronik konstrüktif perikarditin bulgusu olmayan asağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 97)

A) Hipotiroidi B) Karsinoid sendrom C) Addison hastalığı D) Feokromasitoma E) Graves hastalığı H ipotiroidide sistem lerde görülen bulgular şun­

lardır; Kardiovasküler sistem: Kardiak output düşer. Perikardial efüzyon gelişebilir. Kardiomyopati ve bradikardi görülür. EKG’de voltaj düşüklüğü vardır. Solunum sistemi: Hipoventilasyon ve plevral efüzyon vardır. GIS: Kabızlık vardır. Sinir sistemi: Mental fonksiyonlar düşer. değişiklikler olur.

Psikotik

Hematolojik sistem: Normositik, normokrom veya makrositik anemi vardır. Doğru cevap: A

A) B) C) D) E)

Hepatomegalı Düşük nabız basıncı Kusmaul belirtisinde kaybolma Boyun yenlerinde dolgunluk Düşük QRS voltajı

Kronik konstrüktif perikardit, genellikle pürülan ve tüberküloz perikarditlerin komplikasyonu olarak ortaya çıkar. B u lg u la rı: Kardiak debi ve kan basıncı düşüklüğü (Düşük nabız ba­ sıncı), venöz basınç yüksekliği, karında asit, bacaklarda ödem ve hepatomegali gelişmesidir. Serum albümin dü­ zeyi düşüktür. Dinlemekle kalp sesleri zayıf olarak işitilir. 2. kalp sesinden sonra perikardial knock duyulur. Kalp tamponadı gelişebilir. Kalp grafisinde kalp gölgesi nor­ ma! boyutlardadır. Perikard üzerinde kalsifikasyonların görülmesi çok önemlidir. EKG'de QRS komplekslerinde voltaj düşüklüğü görülür. T dalgaları baskılanmış veya negatifleşmişti. Atrial fibrilasyon sıktır. Boyun yenlerinde gerginlik gözlenir ve Kusmaul belirtisi vardır. Tedavisi: uygulanır.

Doğru cevap: C

Cerrahidir.

Parsiyel

dekortikasyon

DAHİLİYE ► 185 Pulsus bigeminus: Çiftler halinde atan nabızdır. Prematür ventriküler kontraksiyon ve VVenkebach fenome­ ninde görülür.

• Atım hacmi, fizyolojik atım hacmi ve damar direnci ile belirlenir. • Yaş, hamilelik, uyum derecesi atım hacmini fizyolojik olarak etkiler. • Nabız basıncında artış: Vazodilatasyon, ateş, anemi, aortik regürgitasyon ve arteriovenöz şantlar • Nabız basmanda azalma (pulsus parvus): Kalp yetmezliği, hipovolemi, vazokonstriksiyon, kardiak debiyi azaltan tüm durumlar • A. Femoralis ve a. radialis nabzı simültane bakıldığında a. femoralis nabzı a. radialise göre daha zayıf ve geç alınıyorsa aort koarktasyonu, aort diseksiyonu, abdominal aort anevrizması ve iliak arterde daralma düşünülür • Hiperkinetik arter nabzı: ateş, egzersiz, tirotoksikoz, anemi, gebelik, Patent duktus arteriozus, periferik AV fistül • Corrigan nabız= aort yetmezliği: AV blok, ciddi sinuzal bradikardi • Hipokinetik arter nabzı: Hipovolemi, sol kalp yetmezliği, aort darlığı (pulsus parvus et tardus), mitral darlığı • Pulsus bisferiens (çift zirveli): Aort yetmezliği, aort yetmezliği + aort darlığı, hipertrofik kardiomyopati, hiperkinetik durumlar • Dikrotik nabız: Dilate kardiomyopati, kalp tamponadı, hipovolemik şok • Pulsus alternans: Sol kalp yetmezliği (en sık), mitral yetmezlik, aort yetmezliği, hipertansiyon ve venöz dönüşün azaldığı durumlar • Pulsus bigeminus: Bigemine ventriküler prematüre sistoller • Pulsus paradoksus: Kalp tamponadı, konştriktif perikardit, aşırı şişmanlık, gebelik, akut pulmoner emboli ve şok. İnspirasyonla sistolik arteriyel basınçta 10 mmHg’den fazla düşmedir. • Hipertrofik şubaortik stenozda ise “ reverse” pulsus paradoksus vardır. • Pulse defisit, atnal fibrilasyonda görülür. • Pulsus filiform is şokda görülen zayıf arnplitüdlü hızlı nabızdır: • Pplsus bisferiensde ilk zirve sistolie pompalanan geniş kan volümüne ikinci zirve ise arterlerin elastik gerilmesine bağlıdır. 10:10i 3061

8.

Perikard tamponadında alınan nabız aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 97) A) Pulsus paradoksus B) Pulsus bisferiens C) Pulsus alternans D) Pulsus tardus E) Pulsus bigeminus Pulsus paradoksus: İnspirasyonla azalan sistemik arteryel basınç (10 mmHg’den fazla) ve nabız amplitudu vardır. Kardiak tamponad. konştriktif perikarditte. hava yolu tıkanıklıklarında (astım), vena cava superior obstrüksivonlarında görülür. Pulsus bisferiens: İki peak yapan nabızdır. A ort yet­ mezliğinde ve hipertrofik kardiomyopatide görülür. Pulsus alternans: Nabız volümünün ventriküler kasılma gücünün değişmesiyle farklılık göstermesidir. Ağır kar­ diak dekompansasyon b e lirtisidir ve genellikle S3’le birlikte duyulur. Pulsus tardus: Yavaş yükselip düşen nabızdır. Sol ventrikül ejeksiyonunun mekanik tıkanıklığı nedeniyle oluşur.

Dikrotik nabız: Sistol ve diastolde ele gelen iki dalga var­ dır. Dilate (konjestif) kardiomyopatide duyulur. Pulsus parvus: Küçük, zayıf bir atımdır. Sol ventrikül atım hacminin azalması, düşük nabız basıncı ve artmış periferik dirençle birliktedir. Doğru cevap: A 9. Aşağıdaki durumların hangisinde telede kardiotorasik oranda artma olanağı en düşüktür? (Eylül - 2003) A) Konjestif kalp yetmezliği B) Mitral stenoz C) Konştriktif perikardit D) Sol atrial miksoma E) Aort stenozu Açıklanamayan sağ kalp yetmezliği ve kalp bo­ yutları küçük olan hastalarda kronik konştriktif perikarditten şüphelenilmelidir. Göğüs filmi perikardiyal kalsifikasyonu gösterebilir. Ekokardiyografi tanıda yardımcıdır. EKO’da hem sağ hemde solda basınç artmıştır. Solda basınç artışı daha fazla olabilir. Doğru cevap: C 10. Aşağıdakilerden hangisi ko n ştriktif perikarditte görülen fizik muayene bulgularından biri değildir? (Eylül - 2005) A) Kussmaul belirtisi B) Jug uler ven dolgunluğu C) Hepatomegali D) Periferik ödem E) Akciğerlerin bazalinde krepitan railer Sınavın kolay sorularından biriydi. Konştriktif perikardit tamamen sağ kalp yetmezliği bulgularıyla seyreder. E şıkkındaki akciğer bazalinde krepitan railer sol kalp yetmezliğinin bulgusudur.

KALP YETMEZLİĞİNDE BELİRTİLER Soi kalp yetm ezliği bulguları: Efor dispnesi ilk bulgusudur -

Dispne Ortopne Paroksismal nokturnal dispne Hemoptizi Öksürük Akut pulmoner ödem bulguları

F iz ik m u a ye n e : Sol kalp yetmezliğinde, perifere atılamayan kan, önce sol atrium sonra pulmoner venlerde göllenir. Pulmoner venlerde kapak sistemi yoktur. Belirli bir süre, bu göllenmeyi kompanse eder. Belirli bir süre sonra pulmoner kapillerde basınç artışı meydana gelir ve interstisiyel alana sıvı sızması olur. Bu sıvıya bağlı olarak, akciğerde dinlemekle krepitan railer duyulur. Sol ventriküldeki büyümeye bağlı olarak, apeks vurusu sola ve aşağıya kayar. S3 (en sık) ve S4 birlikte duyulabilir. Buna “sumasyon galo” denilmektedir. Kalp yetmezliğinde sinüs taşikardisi vardır ve nabız hızı artmıştır. Nabız tipi pulsus alternanstır.

Kardiyoloji

Tablo: A rte riy e l nabız volüm ü ve nabız ç e ş itle ri

186 4 TÜM TUS SORULARI Sağ ka ip ye tm e z i iğ in in b u lg u la rı

Tablo: P e rika rd itin laboratuar göstergele ri

Sağ kalp yetmezliğinde önce sağ atriumda volüm ve ba­ sınç artışı oluşur. Sağ atriumdaki basınç artışı vena kava süperiorda kapak sistemi olmadığından venöz sisteme yansır. Baş - boyun muayenesinde venöz dolgunluk saptanır. Benzer mekanizma ile sağ atrium gerisinde göllenen kana bağlı hepatomegali gelişir. Karaciğerin kenarı keskindir ve hızlı gelişen yetmezliklerde karaciğer palpasyonda ağrılıdır. Batında transuda karakterinde asit meydana gelir. A lt ekstremitelerde bilateral ödem meydana gelir.

Görülen kanıt

Test

ST segment yükselmesi, T dalgalarının ters dönmesi (geç), taşikardi, düşük voltaj, elektriksel alternans (değişken QRS boyutları) Göğüs radyografisi

Kardiyomeğali (“ kalbin su şişesi şeklinde olması” )

Ekokardiyografi

Perikard sıvısı

Perikardiyosentez

Gram ve âside dirençli boyama, kültür (virüs, bakteri, mikobakteri, mantar), sitoloji, hücre sayımı, glukoz, protein, pH

Kan te s tle ri

Sedimentasyon, Virüs titreleri, ANA, ASO titreleri, EBV titreleri

Pulmoner odakta S2 sert olarak alınabilir.

Kardiyoloji

Bağırsak duvarı ödemine bağlı malabsorbsiyon sendromu meydana gelebilir. Protein kaybettiren enteropatinîn en önemli nedeni kalp yetmezliğidir. Kalp yetm ezliğinin diğer bulguları: Halsizlik, yorgunluk, noktüri, çabuk yorulma, baş dönmesi, senkop, Cheyne - Stokes solunumu, periferik siyanoz ve kardiyak kaşeksi görülebilir.

ANA = Antinükleer antikorlar, ASO = aritistreptolizin 0; EBV= Epstein - Barr virüsü, EKG = Elektrokardiogram

Kaip yetmezliğinde en sensitif semptom efor dispnesi, en prediktif SS'tür. Doğru cevap: E

Tablo: P e rik a rd itle rin ayırıcı tanısı Tablo: P e rik a rd it bulguları

Semptom lar

B e lirtile r

Parametre

Göğüs ağnsı (hasta yattığında ya da inspiryumda şiddetlenir) Dispne Kırıklık Hasta oturur pozisyon alır Konstriktif Olmayan Ateş Taşikardi Sürtünme sesi (inspiryumda, vücut pozisyonu değiştiğinde artar) Perküsyonla ve radyografide büyümüş kalp derinden gelen kalp sesleri

Tamponad

Pulsus Paradoksus

4"

X inişinde belirginleşme

-:/y

Y inişinde belirginleşme

+

Kusmaull belirtisi

Konstrüksitf Restriktiv Perik. KMP + /-

■

+:

-

4=.

; p - ‘+ +

S3

Tamponad

K o n s trik tif P erikardit

Yukarıdakiler gibi ve ek olarak: Boyun venlerinde belirginleşme Hepatomegali Pulsus paradoksus (inspiryumda > 10 mmHg) Dar nabız basıncı zayıflamış nabızlar, iyi olmayan periferik perfüzyon

S4

;-y

Düşük voltaj

+

Kardiomegali Tanı

Boyun verilerinde belirginleşme , Kussmaul belirtisi (juguler venöz basıncın inspiryumda artması) Derinden gelen kalp sesleri Perikard vurusu Hepatomegali Assit Ödem Taşikardi ID

Perikardiosentez

-

y ■+

'yy;y + y

+

y V /V ^ v o ,

Y.,

CT/MR

Biyopsi

11. Aşağıdakiierin hangisinde bir sistem ik sık görülen kardiyak komplikasyonu ile verilm em iştir? (Eylül - 2008)

hastalık birlikte

Sistemik hastalık Kardiyak komplikasyon A) Tiamin yetersizliği Yüksek atım hacimli kalp yetersizliği B) Marfan sendromu Pulmoner darlık Triküspid yetmezliği 0) Malign karsinoid Libman - Sacks endokarditi D) Sistemik lupus eritematozus Atrial fibrilasyon E) Hipertiroidi Sistemik hastalıkfalarda kalp bulgularını soran b ilg i ölçen b ir soru. Yine kelime oyununa dayalı b ir soru.

DAHİLİYE ► 187

B şıkkı. Marfan sendromu Pulmoner darlık değil aort yetmezliği ve MVP yapar. Yanlış şık C şıkkı. Karsinoid tüm ör de tümör dokusundan salınan mediatörler kalbin sağ tarafında ve akiğerde fıbrozis yapar. Buna bağlı pulmoner hipertansiyon, triküspid ve pulmoner kapak yetmezliği ve darlığı gelişir. Ama kalbin sol kapakları sağlam kalır. D. Şıkkı. Lupusta kalpte pankardit görülür. En sık perikardit yapar. Ama en sık kapak hastalığı mitral yetmezliğidir. Karakteristik lezyonu ise Libman Sacks endokarditidir. Doğru şık. E şıkkı. Hipertroidi kalpte sinüs taşikardisi, atrial fıbrilasyon, hiperkinetik kalp yetmezliği ve sistolik hipertansiyon yapar. Doğru şık.

SİSTEMİK HASTALIKLARDAKİ KALP BULGULARI •

Diabetes mellitus: KAH, atipik anjina, kardiyomyopati, sistolik ve diastolik KY

•

Protein kalori malnütrisvonu: Dilate kardiyomyopati. KKY

•

T ia m in e k s ik liğ i: kardiyomyopati

•

Hiperhomosisteinemi: Erken ateroskleroz

•

Obesite: Kardiyomyopati, sistolik ve diastolik KY

•

Hipertiroidi; Supraventriküler taşikardi, AF, sistolik hipertansiyon, hiperkinetik KY

H ip e rk in e tik

KY,

dilate

H ip o tiro id i: Sinüs b radikardisi, d ia s to lik h ip e rta n s iy o n , hipotansiyon, tam ponad, dilate kardiyomyopati, tip İla hiperlipidemiye bağlı KAH, •

Karsinoid sendrom : Triküspid ve pulmoner kapak yetmezliği, sağ kalp yetmezliği

•

Feokromasitoma: Hipertansiyon, çarpıntı, KKY

•

Akromegali: Hipertansiyon, sisto lik ve diastolik kalp yetmezliği

•

R om atoid a rtir it: P e rik a rd it. KAH, myokardit, valvulit

•

Seronegatif a rtirit (Ankilozan spondilit): A o rt ve mitral yetmezliği, iletim bozuklukları

•

L u p u s: Perikardit, L ib m a n S ack e n d o k a rd iti, myokardit, arteriyel ve venöz tromboz

•

HIV: Myokardit, dilate kardiyomyopati, perikardial efüzyon

•

Amiloidoz: R estiriktif kardiyomyopati, KKY, kapak hastalığı, perikardial efüzyon

•

Sarkoidoz: KKY, dilate ve restriktif kardiyopati, ventriküler aritmi, bloklar

•

Hemokromatoz: KKY, aritmi, bloklar

•

E hler Danlos S endrom u: Aort ve koroner arter anevrizması, mitral ve triküspid prolapsusu

•

Marfan sendromu: Aort anevrizması ve diseksiyonu, aort yetmezliği, mitral prolapsusu

Doğru cevap: B

12. Perikart tamponadı olan bir hastaya, perikardiyosentez öncesi aşağıdakilerden hangisinin yapılması uygun değildir? (Nisan - 2010) A) B) C) D) E)

Hastanın oturur pozisyona getirilmesi İntravenöz hidrate edilmesi Monitörize edilmesi Diüretik verilmesi Pozitif inotropik ajan verilmesi

Perikard tamponadından beklenen güzel b ir soruydu. Perikard tamponadında perikard arasına biriken kan kalbin diyastolde genişlemesine izin vermez.Bu etkiyi en fazla sağ ventrikülde gösterir.Buna bağlı olarak diyastolde özellikle sağ ventrikül dolmadığından(sol ventrikülde dolmaz ancak sağ ventriküle göre daha az) dolayı öncelikle sağ kalp yetmezliği bulgulan görülür.Sonrasında sol ventrikülde dolmadığı için kardiyak output’da düşme görülür.Bu hastalarda nabız basıncı daralmıştır. Nabız tipi pulsus paradoksustur. Elektrokardiyografide; voltaj düşüklüğü görülür. Tanı ve tedavisinde perikardiyosentez yapılır. Perikardiyosentez’de; Hasta yarı oturur pozisyonda ksifoidin sol tarafından 45 derecelik açı ile(iğne ucu sol koltuk altına bakacak şekilde) iğne negatif basınçla itilir.İğne miyokarda girerse monitörde aritmiler görülür.Bu açıdan hasta işlem öncesinde monitörize edilmelidir.Hastanın kardiyak tamponada bağlı tansiyonu düşük ise pozitif inotropik ajan verilebilir veya intravenöz hidrasyon yapılabilir. Hasta hipotansif ve damar volümü azaldığı için bu hastaya diüretik verilmez. * Kalp tamponadının en sık nedeni... perikard metaztazlarıdır. Konstriktif perikarditin en sık nedeni tüberkülozdur. * Kalp metastazı ve tamponad hangi tümörler yapar... Akciğer ve meme ca metastaz yapar. Hemorajik eksuda vasfında sıvı birikir. * Erişkinlerde tamponadın en sık sebebi... Me­ tastazlar * Tamponaddaki nabız tipi...Pulsus pardoksus * Tamponadın kesin tanısı...Perikardiyosentez

Doğru cevap: D

Kardiyoloji

A şıkkı Tiamin eksikliği hiperkinetik kalp yetmezliği yapar. Doğru. Anemi, beriberi, kemiğin Paget hastalığı, tirotoksikoz, AV fistül hiperkinetik kalp yetmezliği yapar.

188 4 TÜM TUŞ SORULARI Tanı ve Tedavi:

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

------------------ (STS-2 MAYIS 2009) -------------------

1. Aşağıdakiierden hangisi perikart tamponadında görülen semptom ve bulgulardan biri değildir? Â) Boyunda venöz dolgunluk B) Pulsus paradoksus C) Kan basıncı düşüklüğü D) Göğüs ağrısı E) Pulsus bisferiens Pulsus bisferiens: AY, AY+AD ve hipertrofik KMP’de görülebilen sistol sırasındaki çift tepeli nabızdır. Hızla kapaktan fırlayan fazla miktardaki kan akımının vakum yapması (Venturi etkisi) ile ortaya çıkar

Kardiyolo;

PERİKÂRDİYÂL e f ü z y o n VE PERİKARD TAM PO NADI Perikard yapraklan arasında sıvı birikmesidir. Perikardite neden olan tüm durumlarda perikardial efüzyon gelişebilir:

Perikardial efüzyonun erken döneminde en önemli semptomu ağrıdır. Efüzyon arttıktan sonra ise en önemli semptom dispnedir. Efüzyon artarsa kardiak tamponada neden olur. Akut 150 mî sıvı birikimi kalp fâmpönadına neden olurken yavaş biriken 2 - 3 litre sıvı bile tamponada neden olmayabilir.

Venöz basınç yüksek, arteriyel basınç düşüktür. Nabız basıncı daralmıştır.

Nabız tipi pulsus paradoksustur. Hastada kalp yetmezliği bulgulan olmasına rağmen

akciğer dinlemekle tamamen normaldir.

Perikardiyosentez ile konur. Perikardiyosentez ksifoidin sağ tarafından 45 derecelik açı ile iğne ucu sol koltuk altına bakacak tarzda yapılır. Hasta monitörize edilmelidir. Myokarda temas eden iğne aritmiye neden olur. Perikardiyosentez ile alınan sıvıdan biyokimyasal, sitolojik, mikrobiyolojik ve özel incelemeler yapılarak etiyolojik neden aydınlatılmaya çalışılır. Viskoz, lokule, tekrarlayan efüzyonlar cerrahi müdahale gerektirebilir. Doğru cevap: E ----- • - (STS-2 MAYIS 2010) —

—-

2. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde 2 - D transtorasik ekokardiyografi yöntemi kesin tanı kovdurucudur? A) Sol atrial miksoma B) Koroner arter hastalığı C) Hipertansiyon D) Konstriktif perikardit E) Restriktif kardiyomiyopati

Kesin tanı yöntemleri: -

Sol atrial miksoma: 2 - D transtorasik ekokardiyografi Koroner arter hastalığı:koroner anjiografi Hipertansiyonrtansiton arteriyel ölçümü Konstriktif perikardit::biyopsi Restriktif kardiyomiyopati.biyopsi

Doğru cevap: A ....... .....

(STS-2 MAYIS 2010)

:

3. Bir gebede, aşağıdaki bulgulardan hangisi bir kalp hastalığını düşündürm elidir?

A) Birinci kalp sesinin şiddetlenmesi B) Kapiller nabız bulunması C) Üçüncü kalp sesinin duyulması D) Diyastolik üfürüm duyulması E) Diyastolik kan basıncının düşmesi Diastoiik üfürüm tüm kişilerde patolojiktir.

Hastada hem sağ hem de sol yetmezlik bulgusu vardır ama sağ yetmezlik bulguları ön plandadır. Öne eğilmekle azalan ağrı akut perikardit ve akut pankreatitte görülür. Nabız basıncında daraima kardiyak tamponada özgündür.

Ewart pin belirtisi: Genişlemiş perikard ile sol skapula arasına sıkışan akciğer bölgesi üzerinde tuber sufi alınır. Buna Ewartpin belirtisi denir. Kalp sesleri derinden gelir.

EkG :/;;r:y:' Düşük voltaj saptanır. EKÖ’da kalbin dört boşluğunda da diastoiik basınçlar eşitlenmiştir. Bu bulgu konstriktif perikarditte de görülebilir.

Gebelikte kardiyovasküler sistemin fizyoljik değişiklikleri: Gebelik diğer sistemlerde olduğu gibi kardiyovasküler sistemde de bir çok değişikliğe yol açar. Bu değişikliklerin başlıcaları; kan hacminde artış, kalp debisinde artış, kalp hızında artış, nabız basıncında artış ve sistolik kan basıncı ile sistem ik vasküler dirençte azalmadır. Gebelik diğer sistemlerde olduğu gibi kardiyovasküler sistemde de bir çok değişikliğe yol açar. Bu değişikliklerin başlıcaları; kan hacminde artış, kalp debisinde artış, kalp hızında artış, nabız basıncında artış ve sistolik kan basıncı ile sistemik vasküler dirençte azalmadır. Normal gebelik sirasmda QRS aksında çoğunlukla normal sınıdarda olacak şekilde sola veya sağa doğru eksen sapması olur. Hafif bir ST depresyonu ve T değişiklikleri görülebilir. IH’te solunuma bağlı olarak P dalgalannın negatifleştiği görülebilir. V - 2 de büyük R dalgaları olabilir.

Doğru cevap: D

DAHİLİYE ► 189

SPOT BİLGİLER En s ık g ö rü le n kardiyomyopati

k a r d iy o m y o p a t i. . . D ila te

D ila te k a rd iy o m y o p a tin in en sık n e d e n i... îd iyo p a tik Reversibl dilate kardiyomyopatinin en sebebi... Alkol alımı İrre v e rs ib le d ila te kardiyom yopatinin en sık se b e b i... A ntrasiklin kullanımı Genetik geçiş olasılığı en yüksek kardiyomyopati... H ip e rtro fik o b s tru k rif kardiyomyopati (IH S S ) H ip e rtro fik o b s tru k rif kardiyomyopatide görülen en sık m utasyon... Beta myozin ağır zincirinde

Genç a tle tle rd e ani ölümün en sık n e d e n i... H ip e rtro fik o b s tru k rif kardiyomyopati R e s trik tif kardiyomyopatide fizyopatoloji... Kalbin diyastolik fonksiyonları bozuk, sistolik fonksiyonları normal Sekonder r e s t r ik t if kardiyom yopatinin en sık nedeni... Amiloidozis A ku t m yokard itin en sık n e d e n i... Koksaki B virüsü A kut m yokarditin en sık b a kte riye l nedeni... C. D ifte ri Kalbin en sık görülen tü m ö rle ri... M e ta sta tik tüm örler M e ta s ta z la rın ka lp te en sık tu ttu ğ u y e r . . . Peri kar d -

Kalbe en sık m e ta s ta z yapan tü m ö r le r .. . Erkeklerde akciğer Ca, kadınlarda meme Ca

’

Kalbin en sık görülen prim er tüm örü...M iksom a Kalbin en sık görülen benign tü m ö rü .. .Miksoma M ik s o m a la rın en s ık y e r le ş tiğ i y e r . . . S o l atriyum A ku t p e rik a rd itte en sık e tiy o lo jik ne d e n ... Enfeksiyonlar (en sık koksaki B) A. P e rika rd itte en sık bulgu.. ; Göğüs ağrısı A . P erikarditte en önemli fizik muayene bulgusu... Perikardiyal frotm a n E riş k in le rd e ta m p o n a d ın en sık s e b e b i... M etastazlar Tamponaddaki nabız t ip i... Pulsus pardoksus Tamponadın kesin ta n ıs ı... Perikardiyosentez Kronik k o n s trik tif p e rik a rd itin en sık nedeni... Tüberküloz Açıklanam ayan sağ kalp y e tm e z liğ i ve kalp boyutları norma! olan hastada ilk akla gelecek... Kronik k o n s tru k tif p e rik a rd it

Kardiyoloji

H ip e rtro fik o b s tru k rif kardiyomyopatide en sık görülen sem ptom ... Dispne

190

4

GÖĞÜS HASTALIKLARINA GİRİŞ

1. Pulmoner kama basıncı aşağıdakilerden hangisini gösterir? (Eyiüi - 87) A) B) C) D) E)

Pulmoner arter basıncı Sol ventrikül end - diastolik basıncı Aort basıncı Sağ ventrikül basıncı Sağ atrium basıncı

A) Pnömoni C) Astım

Pulmoner kama basıncı (Pulmoner wedge basınç) pulmoner kapiller basınçtır. Ortalama pulmoner kan basıncı sol atrial kan basıncına yakındır. Bu da sol ventrikül end - diastolik basıncını gösterir.

2. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde akciğerlerin rezidüel volümü artar? (Nisan - 88)

Göğüs Hastalıklaı

İ

Pnömonektomi B) Pulmoner ödem Amfızem D) Ampiyem E) Plevral mezotelyoma

Rezidüel volüm maksimum ekspirasyondan sonra akciğerde kalan hava miktarıdır. Totai akciğer kapasitesinin % 22 - 25’ini oluşturur. Rezidüel volüm yaşlılarda, astım, kronik bronşit ve amfizemde artar. Doğru cevap: C

3.

Aşağıdakilerden hangisi bulgularıdır? (Nisan - 88) A) B)

Kronik Kronik C) Kronik D) Kronik E) Kronik

kartagener

sendromu

Perküsyonla matite; plevral boşlukta sıvı toplanması, pnömonik. konsolidasyonlar, büyük hacme ulaşan tümör­ ler, kist hidatik ve plevral kalınlaşmada alınır. Doğru cevap: A

A) Kronikbronşit C) Astım

Astımda kesin tanı için bronkoskopi gereksizdir. Fakat tanıdan şüphe duyulursa veya dışarıdan gelen bir bası veya bronşlarda tıkanıklık varsa bronkoskopi yapılabilir. Doğru cevap: C 7. Fonksiyonel solunum testlerinde obstrüktif tipte bulgu veren hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 91) A) C)

8. Toraks muayenesinde vibrasyon torasik azalmış ve hipersonorite olan bir hastada olası tanınız aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 92) A)

çomak

parmak

Â) Bronşiektazi

B) Akciğer absesi C) Raynaud fenomeni D) Ülseratif kolit Çomak parmak E) Crohn hastalığı

•

Solunum sistem i hastalıkları (Bronş kanseri, akciğer absesi, bronşiektazi, ampiyem, sarkoidoz, asbestozgibi fibröz hastalıklar)

•

Dolaşım sistem i: (Subakut bakteriyel endokardit, siyanozlu konjenital kalp hastalıkları)

•

Sindirim sistem i: (Siroz, steatoreler, ülseratif kolit, Crohn hastalığı)

Doğru cevap: C

Amfizem B) Pulmoner ödem Plevra kalınlaşması D ) Fibrozis E) Pnömoni

Doğru cevap: A

Doğru cevap: C Aşağıdakilerden hangisinde görülmez? (Nisan - 90)

B) Bronşiektazi D ) Amfizem E) Atelektazi

Kronik obstrüktif akciğer hastalıkları; bronş astımı, kronik bronşit ve amfizemden oluşur. Bu hastalıklarda tota! akciğer kapasitesi ya değişmez ya da artar. Rezidüel volüm bu hastalıklarda artmıştır.

sinüzit+kronik bronşit sinüzit+dekstrokardi sinüzit+dekstrokardi+bronşiektazi bronşit+dekstrokardi bronşit+kronik iarenjit

Kartagener sendromunda kronik sinüzit, frontal sinüs agenezisi veya aplazisi, dekstrokardi ve bronşiektazi görülür.

4.

B) Amfizem D) Kronik bronşit E) Bronşiektazi

6. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde bronkoskopi yap­ maya gerek yo ktu r? (Eylül - 90)

Doğru cevap: B

A) C)

5. Perküsyonda akciğerde matite aşağıdaki durumların hangisinde görülür? (Eylül - 90)

C)

Plevral effüzyon Pnömoni

B) Amfizem Kist hidatik E) Kanser D)

Vibrasyon torasiğin azaldığı durumlar; plörezi, geniş atelektazi, ses tellerinde felç, hipersonorite amfizem ve astım bronşialede alınır. Doğru cevap: B 9. Aşağıdakilerden hangisi bronkoskopi endikasyonu değildir? (Nisan - 93) A) Atelektazi C) Anormal balgam

B) Yabancı cisim D) Hematemez E) Hemoptizi

DAHİLİYE ► 191

Tablo: Sık görülen pulmoner hastalıklarda fizikî bulgular Mediyasten sapması

Hastalık

Göğüs duvar h a re ke ti

Vokal duvar hareketi

Perküsyon notası

Ek sesler

Konuşma sesi

Yok; effüzyon üzerinde plevra sürtünme sesi olabilir

Efüzyon üzerinde yok; üst sınırda egofoni ile artar

Solunum sesi

Etkilenen bölgede azalır

Yok ya da belirgin azalmış

Mat

Sıvı üzerinde yok; üst sınırda bronşiyal

Etkilenen bölgede azalır

Artar yada normal

Mat

Bronşiyal

Krepitasyon

Egofoni ve fısıltı pektorilokuyda artar

Pnömotoraks

Basınç varsa trakea karşı yöne yer değiştirir

Etkilenen bölgede azalır

Yok

Rezonan

Yok ya da azalmış

Yok ,

Yok

Atelektazi

Lezyon tarafına sapar

Etkilenen bölgede azalır

Değişken

Yok veya çok Mat ;.^AA/A;: azalmış

Krepitasyon duyulabilir

Yok

Bronkospazm

Yok

Simetrik olarak azalır

Normal Normal veya veya azalmış azalmış

Simetrik olarak azalır

Normal veya artmış

Plevra efüzyonu

Kalp karşı yöne yer değiştirir

Konsolidasyon Yok:

İnterstisyel fibrozis

Yok

Normal

Bronkovesiküler

Bronkovesiküler

(Wheezing

Normal veya azalmış

Öksürük veya duruştan etkilenmeyen Normal kaba krepitasyon

Bronkoskopi endikasyonları; hemoptizi, uzun süreli sebebi bilinmeyen öksürük, lokalize wheezing, düzelmeyen pnömoni, akciğer absesi, atelektazi, anormal balgam sitolojisi, rekürren laringeal sinir ve diafragma paralizisi, anormal akciğer grafisi, soliter pulmoner nodül, nedeni bilinmeyen plevral efüzyon, biyopsi alınması, fistül ve stenozlar ile yabancı cisim lerdir. Doğru cevap: D 10. Aşağıdakilerden hangisinde alveolar hipoksi yoktur? (Nisan - 93) A) B) C) D) E)

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı Skolyoz İnterstisyel fibrozis Pickwick sendromu Obesite

Bütün obstrüktif olmayan akciğer hastalıkları (pulmoner emboli, pulmoner interstisyel fibrozis, pulmoner ödem) sağdan sola şantlı pulmoner arteriovenöz fistül ve konjenital kalp hastalıkları, erişkin solunum zorluğu sendromu, ateş ve hipertroidizmde alveoler hiperventilasyon olur. PaC02 düşer. Pickwick sendromu Obezite - Hipoventilasyon sendromudur. Doğru cevap: C

11. Akciğer grafisinde sağ kostodiyafragmatik sinüsta yukarı doğru uzanan opasite varsa tanıyı kesinleştirm ek için aşağıdakilerden hangisi yapılır? (Nisan - 94)

A) Lateral dekubitis grafisi

I

B) İki yönlü akciğer filmi

I

C) Bilgisayarlı tomografi D) Magnetik rezonans E) Apikolordotik grafı Lateral dekubitis grafisi; Akciğer altı sıvı toplanmasında veya plevraya sıvı toplanmasında ve plevra yapışıklığı sıvı toplanmasında yapılabilir. Bu grafi daha çok ön - arka filmdeki lezyonun daha iyi değerlendirilmesi amacıyla kullanılır. Doğru cevap: A 12. Aşağıdakilerden hangisinde çomak parmak gelişmez? (Eylül - 94) A) Infektif endokardit B) Bronşiektazi C) Diffüz interstisyel fibrozis D) Akciğer absesi E) Larenjit

Çomak parmak sebepleri; Pulmoner Maligniteler, apse, bronşiektazi, amfizem, asbestozis, idiopatik pulmoner fibrozis Kardiak (Siyanotik konjenital kalp hastalıkları, Subakut bakteriel endokardit) Karaciğer (Siroz, hepatoma, amiloidozis)

Göğüs Hastalıkları

ID:10t033

i 92 4 TÜM TUS SORULARI Gastrointestinal (Ülseratif kolit, Crohn, özefagus kanse­ ri, Akalazya, iaksatifler) Endokrin (Hipertroidi, hipotiroidi, tiroid karsinomu hiperparatiroidi) Diğer (Kistik fibrozis, eroin, multiparité, A - V fistül, Kronik myelositer lösemi, Hodgkin Hastalığı, Nazofarinks karsi­ nomu) Doğru cevap: E 13. Bronkografi ile aşağıdakiierden tanısı için yapılır? (Nisan - 95) A) Pnömoni C) Bronşiektazi

hangisinin

kesin

B) Amfizem D) Bronş kanseri E) Bronşit

Bronşiektazi tanısı kesin olarak bronkografi ile konulur. Diğer endikasyonlar; hemoptizi etyoiojisi, bronş tıkanıklıkları veya anomalilerini veya fistüllerini ortaya çıkarmak için yapılır. (Günümüzde yüksek çözünürlükteki tom ografi CT (HRCT) kullanılmaktadır) Doğru cevap: C 14. Akciğerde kavitasyon yapmayan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Eyül - 96)

Göğüs Hastalıklaı

A) Astım C) Lupus

B) Tüberküloz D) Bronşiektazi E) Pulmoner infarkt

Kavitasyon, akciğerde bir duvarla çevrilmiş radyolusent bir alan olarak tanımlanabilir. Tüberküloz, büi, apse, sistemik lupus eritematozis, bronşiektazi, pulmoner infarkt, kist hidaük, aspergiiiozis, hodgkin hastalığı, travma, poiiarteritrs nodosa, romatoid nodüiler, wegener granülomatozu ve bazı tümörler kavitasyon yaparlar. Astım ana bronşlarda ve bronşiollerde daralma ataklarıyla seyreder, kavitasyon yapmaz. Doğru cevap: A 15. Aşağıdaki durumlardan hangisinde olmadan hipoksi gözlenir? (Nisan - 2000) A) B) C) D) E)

hipoksemi

Anemi Pnömokoksik pnömoni Tedavi qören bronşivai astım Masif pulmoner tromboemboli Interstisyel pnömoni

Hipoksemi olmadan hipoksi anemide görülür. Doğru cevap: A 16. Orai kontraseptif kullanan bir kadında 12 saatlik otobüs yolculuğunu takiben aniden dispne, göğüs ağrısı hemoptizi ortaya çıkıyor. Aşağıdaki yöntemlerden hangisi tanıya en az yardımcı olur? (Eylül-2001) A) B) C) D) E)

Alt ekstremite venöz doppler ultrasonografı Akciğer ventilasyon perfüzyon sintigrafisi Arter kan gazı Anjiografi Anteroposterior akciğer grafisi

Pulmoner tromboembolizmin en sık sebebi, derin femoral venlerdeki (%70 - 80) veya pelvisteki (%10 - 15) bir vşsküler trombusun ayrılmasıdır. Pulmoner

embolizmin diğer nadir nedenleri arasında amniotik sıvı, plasenta, hava, yağ, tümör (örneğin koriokarsinoma) schistozoma gibi parazitler ve pulmoner veya trikuspit kapakları etkileyen endokarditten köken alan septik emboliler sayılabilir. Pulmoner tromboembolizmin profilaksisi esasen derin ven trombozunun profilaksisi ve tedavisi temeline dayanır. Pulmoner trom boem bol İzm, akut ciddi pulmoner hastalıkların en sık nedenlerinden birisidir. Tüm post operatif hastaların %1 kadarında semptomatik pulmoner emboli görülür. Fakat otopsi çalışmalarında bu oran %10 - 25’e kadar yükselir ve bunların üçte birinde pulmoner tromboemboli ölümde önemli bir nedendir. Altta yatan belirli bir risk faktörü yoksa, başta antitrombin İÜ, protein C ve S eksikliği olmak üzere herediter hiperkoagulabiiite durumları araştınlmalıdır.

Tanı Masif pulmoner emboli Göğüs radyografisi tanınması için tek taraflı olması gereken pulmoner emboli belirtilerini göstermesi dışında yardımcı değildir. Eğer emboli sağ atriumdan ventriküler çıkım yolundan veya ana pulmoner arterde görüntülenebilecek durumda ise yatak başında yapılacak bir ekokardiyografi yararlı olur. Bu tetkik ile masif pulmoner emboliyi taklit edebilecek perikardiyal tamponat veya aort disseksiyonu gibi durumları elemek ve sağ ventriküler dilatasyon ve hipokineziyi göstermek mümkündür. Pulmoner emboliyi düşündürecek pek çok EKG değişiklikleri saptanmıştır. En sık sinüs taşikardisi görülür. En karakteristik olanı S1Q3T3 formudur. Ancak hiçbir EKG değişikliği tanı koyucu değildir. Arteriye! kan gazı analizi tipik olarak hipokapni ile birlikte olan hipoksemiyi işaret eder. Ventilasyon - perfüzyon veya perfüzyon sintigrafisi bir hastada ancak “yüksek bir ihtimalde masif pulmoner emboli vardır” yorumunu getirebilir. Kesin tanı ancak pulmoner anjiyografi veya spiral CT ile konur. Ayrıca tanıyı desteklemek için alt ekstremite venografi ve/veya bacak venlerinin Doppler çalışmaları ile göriintülenmesi faydalı olabilir. Doğru cevap: E 17. Aşağıdakiierden hangisi tek taraflı yükselmesine neden olmaz? (Eylül - 2002)

diyafram

A) Amfizem B) Pulmoner infarktüs C) Mediasten tümörü D) Alt lob atelektazisi E) Subfrenik abse Amfızemin erken evrelerinde göğüs grafisi normal olmakla beraber zamanla hipertansiyon, retrosternal hava alanında genişleme, büller, diafragmalarda düzleşme ve vasküler düzende bozulma tesbit edilir. Direkt anteroposterior grafini yeterli olmadığı durumlarda toraks bilgisayarlı tomografisi amfizem, büller ve pulmoner vaskülariteyi gösterme açısından yararlıdır. Akciğer amfizemi olan hastalarda kalp gölgesinde büyü­ me, pulmoner arter ve dallarında genişleme ve damarsal gölgelerin üst zonlara yönelmesi görülebilir. Unutulmama­ sı gereken önemli bir nokta; hastalığın erken dönemlerin­ de akciğer grafisini tamamen normal olabileceğidir.

Doğru cevap: A

DAHİLİYE ► 193

Tablo: Bazı dispne nedenleri Sistem

Kronik efor dispnesı

Istirahatte akut dispne • Akut pulmoner ödem • Pulmoner ödem • Major neonatal konjenital kalp hastalığı

• Kronik kalp yetmezliği • Kronik pulmoner tromboembolı • Konjenital kalp hastalığı

Solunum sistemi

• • • • • • • •

• • • •

Diğer

• Metabolik asidoz (örn. diabetik ketoasidoz, laktik asidoz, üremi, salisilat entoksikasyonu, etilen glikol zehirlenmesi) • Histerik hiperventilasyon

Kardiovaksüler sistem

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı Kronik astım Bronşial karsinom Interstisyel akciğer hastalıkları: fibrozan alveolit, ekstrinksik alveolit, pnömokonyozis • Lenfatik karsinomatoz (çok şiddetli dispne yapabilir) • Büyük pievral efüzyonlar

Şiddetli akut astım KOAH alevlenmesi Pnömotoraks Pnömoni Akut respuratuar distress sendromu Yabancı cisim inhalasyonu Lobar kollaps Larinks ödemi (örn. anaflaksi)

• Ağır anemi

Sık görülen nedenler ID:10t305

A) Proteinin 3 g/dl’nin altında olması B) Pievral sıvı pH değerinin 7.3’ten büyük olması C) Pl evral sıvı/serum glukoz oranının 0.5’in üzerinde olması D) Beyaz küre sayısının 1000/mm3’ün altında olması E) Pievral sıvı laktat dehidrogenaz mutlak değerinin 200 lU/L'nin üzerinde olması T ra n sü d a e ksu d a ayrım ın d a , En önemli kriter sıvı LDH/ serum LDH oranıdır. 2/3'ün üzerinde ise eksudadır. Diğer seçeneklerin hepsi transu­ da sıvının özelliğidir.

Pievral efüzyon Bu terim pievral boşluktaki seröz sıvı birikimini tanımlar.

Klinik bulgular Başlangıçta, parietal plevra irritasyonuna bağlı yan ağrısı olur. Solunum sıkıntısı, efüzyona eşlik edebilir ve şiddeti biriken sıvının büyüklüğüne ve oranına bağlı olarak değişir. Tanı

Doğru cevap: E

Tablo: Transuda ve eksuda kriterleri ve görüldüğü hastalıklar Ö zellik

G öğüs ağrısı amfizem , atelektazi ve astımda görülm ez. Taktil fremitus atelektazi ve konsolidasyonlarda artar. Solunum seslerinde azalma, taktil fremitusta azalma, frotman bunlar sadece pievral efüzyon ile uyumludur.

Eksuda

Transuda < 3 g/dl

Protein (pievral)

> 3 g/dl

Protein(plevra/ serum)

> 0.5

LDH (plevra)

> 200lU/L

< 200IU/L 6:D Bronşiektazi, orta boyutlu bronş ve genellikle proksimal sub-segmental bronşiyollerin kas ve elastik dokularının kaybına bağlı olarak irreversibl dilatasyonu sonucu gelişen bir hastalıktır.

Etiyoloji • Akkiz nedenler: 1. İnfeksiyonlar: Boğmaca, adenovirus ve kızamık komplikasyonu, tüberküloz (orta lob sendromu), bakteriyal ve viral infeksiyonlar, alerjik bronkopulmoner aspergillozis Bronşektazi en sık çocuklukta geçirilmiş nekrotizan bir infeksiyona (Klebsiella pneumoniae, staphylococcus aureus, Pseudomonas) sekonder olarak gelişir. 2. Bronşial obstrüksiyonlar: Yabancı cisim aspirasyonu, neopiazm, hiier adenopati, mukus tıkaçları, 3. Tekrarlayan aspirasyon pnömonileri 4. İrritan inhalasyonu 5. Konnektif Doku hastalıkları: Sjögren sendromu 6. İnflam atuar hastalıklar: hastalıkları (Crohn)

Romatoid

İnflamatuar

artrit,

bağırsak

Göğüs Hastalıkları

İnspirasyon: İnspirasyonun zirve noktası, inspiryumda hava akım hızının en yüksek olduğu nokta yani MİF noktasıdın Santral hava yollarında (Üst solunum yolları, trakea) obstrüksiyon. durumunda inspiratuvar akım hızları azalır ve alttaki inspiratuvar eğride tip ik plato görü ntüsü o rtaya çıka r.

2 0 0 ^ TÜM TUS SORULARI

•

« K ardiovasküler hastalıklar: o Akut miyokard infarktüsü, o Mitral darlığı, o Primer pulmoner hipertansiyon, d Pulmoner ödem, o Akut ve tekrarlayıcı pulmoner tromboembolizm, o Yağ embolizasyonu. • Diğer nedenler: o Anemiyle seyreden hastalıklar, o Kronik böbrek yetmezliği, o Kronik hemodiyaliz, o Marijuana, kokain, sigara kullanımı, o Akut ve kronik etanol kullanımı, o BOOP.

Heredîter nedenler: 1. Anatom ik defektfer; Kartagener sendromu (primer siliyer diskinezi), bronkomalazi, trakeobronkomegali, sarı tırnak sendromu, young sendromu, bronkopulmoner seketrasyon 2. M etabolik defektfer: Kistik fibrozis (bronşektazi gelişme ihtimali en yüksek hastalık), alfa-1 antitripsin eksikliği 3. Immun yetmezlik: igG, IgA eksikliği

Bronşektazi gelişiminde, obstrüksiyona yol açan nedenler ön plandadır. Hava yollarındaki obstrüksiyona bağlı olarak silier aktivite ile yeterli klirens gerçekleşemez. Bövlece staz zemininde sekonder infeksiyon sıklığı artar. Kronik infeksiyoniar ise duvarda zayıflamaya ve dilatasyona neden olur. Bu nedenle pulmoner embofide bronşiektazi beklenmez.

D oğru cevap: E (STS-2 MAYIS 2010) —

2. (32 - agonist ilaçlar aşağıdaki enzimlerden hangisinin indüksiyonu ile etkili olur? A) Fosfodiesteraz C) Fosfolipaz A

DİĞER SIN AVLA R D A N SORULAR ------------------ (STS-2 MAYÎS 2010) — — ----------

Göğüs Hastalıklaı

t. Aşağıdaki hastalıkların kapasitesi (DLCO) artar?

hangisinde

difüzyon

A) îdyopaiik pulmoner fibrozis B ) Amfİzem C) Tekrarlayan pulmoner tromboemboli D) Primer pulmoner hipertansiyon E) Alveolar hemoraji

DLCO’nun arttığı Durumlar • • •

Polisitemiyle seyreden hastalıklar, Pulmoner hemoraji, Sol - sağ intrakardiyak şantlar gibi pulmoner kan akımında artmayaneden olan hastalıklar,

• Astma. DLCO’nun Azaldığı Durumlar: O b s tü k tif akciğ e r hastalıkları:

• Amfizem, « Kistik fibrozis. Parankim a! a kciğ e r hastalıkları: • İntersiye l a kciğ e r hastalıkları: o inorganik toz hastalıkları(asbestozis), o Organik toz hastalıkiarı(aller]ik alveolitis), o İlaç reaksiyonları(amiodarone, bleomycin), o Sarkoidozis. • S iste m ik hastalıklarda akciğer tu tu lu m u : o Sistemik lupus eritematosus, o Progresif sistemik sklerozis, o Mikst bağ dokusu hastalığı, o Romatoid artrit, o Dermtomyositis - polimyositis, o Wegener granülomatozisi, o infiamatuvar bağırsak hastalığı.

---------

B) Adenilii siklaz D) 5 - lipoksijenaz E) Siklooksijenaz ETK İLER Îv';;-v

• « •

Adenil siklazi aktive ederek siklik AMP’yi arttırırlar ve bronkodilatasyon yaparlar. Mâst hücresinden m ediatör salınım ını inhibe ederler. Mukosilier kiirensi arttırırlar.

D oğru cevap: B

SPOT

b ilg ile r

Solunum s is te m in in köken aldığı ta b a k a ... Mezoderm Alveollerde kollapst önleyen en önemli mekanizma... Surfaktan Yuburiu cicini ve uspirasyon en sık hangi loba... Sat}

lob Bronş ağacında solunum işinin gerçekleştiği bölge... A sinüs (respıratuar bronşiol, alveol kanal, alveot kese) Solunum membranını (d ifü z y o n mem branm ı) oluşturan y a p ıla r... Tip 1 alveol hücresi, bazal membran, kopiller endotel Ana inspirasyon kası... Diafragma Sağ akciğerin tamamının ve sol akciğerin yarısının drene olduğu lenf nodu... Sağ skalen lenf nodu N. Vagusun akciğer üzerine e tk ile ri... Bronkokons rüksiyon, vazodilatasyon, mukus hipersekresyonu Perfüzyon te k başına ve ventilasyon te k başına değerlendirildiğinde en iyi...Bazal segmentlerde V e n tila s y o n / p e r f ü zyo n o ra n değerlendirildiğinde en iy i... Apeksde

o la ra k

Akciğer difüzyon kapasitesini değerlendirmede en iyi yöntem. . . Karbonmonoksit difüzyon te s ti İnsipiryumda genişleyen akciğerlerin ekspiryumda elastik geri çekimini sağlayan.. . Elastin - kollajen lifle r

DAHİLİYE ► 201 Hava yoiu direncinin en fazla oluştuğu bölge.. .O rta çaplı bronşlar

•

O ksijen disosiyasyon e ğ risin i sağa ka yd ıra n p a ra m e tr e le r . . . pH' da düşme, ısıda a rtm a , k a rb o n d io k s it düzeyinde a rtm a ve 2,3 dişfosfogliseratda artma

Pnomotoraksa özgü perküsyon sesi.. .Timpan ses •

T u b e r su f! m ekanizm ası... Konsolidasyona bağlı solunum seslerinin daha iyi iletilmesi İnce railerin duyulduğu durum lar... Pnömoni, kalp yetmezliği, interstisyel akciğer hastalığı

Karbondioksit kanda... Bikarbonat iyonu şeklinde (en fazla), çözünmüş olarak ve proteinlerle karbomino bileşikleri oluşturarak

Balgamda hemosiderin yüklü h is tiy o s itle r. . .Kalp yetmezliği veya akciğer enfarktüsünü gösterir.

Tip I solunum yetmezliğinin en sık nedeni.. .A kut respiratuar distress sendromu

Plevral effüzyonun en iyi değerlendirildiği akciğer g ra fis i... Lateral dekübitis

Tip I I solunum yetmezliğinde k lin ik .. .Hipoksi ve hiperkarbi

Pnomotoraksın en iy i d e ğ e rle n d irild iğ i akciğer g ra fis i.. .Ekspiryum grafisi

Tip I I solunum yetmezliğinin en sık nedeni...Kronik o b s trü k tif akciğer hastalığı

Hilusu oluşturan en önemli y a p .. .Pulmoner a rte r

Solunum merkezinin bulunduğu y e r .. .Medulla

Akciğer grafîsinde soliter nodülün en sık nedeni... Tüberküloz

Solunum merkezinde inspirasyondan sorumlu nöron grubu... Dorsal nörongrubu

Akciğer grafîsinde kavîtasyonun en sık nedeni... Tüberküloz

A kciğer fa z la şişince inspiryumu sonlandıran re fle k s ... Hering breuer refleksi

Akciğer grafîsinde kitlenin en sık nedeni.. .Malign tüm örler

En sık öksürük yapan ila ç .. . ACE in hibitörleri

Kompresyon atelektazisinin en sık nedeni.. .Plevral effüzyon

Kronik öksürüğün en sık nedeni... Post nazal akıntı Rüptüre kist hidatikte balgam.. .Yumurta beyazı veya soğan zarı benzeri Bronkopulmoner aspergilozisde balgam .. .L a stik (mukoid) kıvamlı balgam

Obstruksiyon (rezorpsiyon) atelektazisinin en sık nedeni... Çocukluk çağında yabancı cisim / erişkinlerde malignite •

Amip absesinde balgam, . .Çikolata renkli Astım bronşialede balgam özelliği. ..Curschman s p ira lle ri, c h a rk o t leyden k r is ta lle r i, c re o la cisimciği •

A kciğ e r apsesinde balgam ö z e lliğ i.. .Pis kokulu, kusar tarzda balgam

•

Hemoptizinin en sık sebebi. ..Kronik bronşit

Akciğer grafîsinde bilateral saydamlık artışının en önemli nedeni... Amfizem

• ^ Akciğer grafîsinde buzlu cam görünümü (alveoler p a te rn ) yapan n e d e n le r... A kciğer ödemi. Akut re s p ira tu a r d is tre s s sendrom u, d if f ü z alveolar hem oraji, ila çla r, pulmoner alveoler proteinozis, pneumocystis carini Akciğer grafîsinde yum urta kabuğu, melek kanadı şeklinde kalsifikasyonlar... Silikozis

M asif hemoptizinin en sık sebebi...Tüberküloz

Tidal volüm. . İs tir a h a t halinde alıp verilen hava m iktarı (solunum hacmi)

A k u t dispne nedeneleri... Astım bronşiale, pulmoner trom boem boli, pnom otoraks, yabancı cisim ve enfeksiyonlar

V ita l kapasite. . Maksimum ekspirasyon sonrası yapılan maksimum inspirasyon

Yatınca uykudan uyandıran nefes d a rlığ ı.. .PND (paroksismal nokturnal dispne)

O b s trü k tif akciğer hastalıklarında azalan dinamik akciğer volümü.. .FEVİ

Platipne. . .Ayağa kalkınca nefes darlığı A pne.. .Solunumun 10 saniyeden uzun durması

R e s trik tif akciğer hastalıklarında azalan dinamik akciğer volümü...FVC

Metabolik asidozda görülen solunum şekli...Kusmall solunumu

O b s tr ü k tif a kciğ e r h a sta lıkla rın d a ilk bozulan param etre... FEF 2 5 - 7 5

B io t solunumunun en sık görüldüğü d u ru m ... M enejit

R e s tr ik tif a kciğ e r h a s ta lık la rın d a ilk bozulan param etre... Karbonmonosit difüzyon te s ti

Donmuş göğüs. . . Plevral mezotelyomada görülür. O ta ra f göğüs solunuma katılmaz

Astımda tip ik olarak bozulan p aram etre... PEF Küçük havayolu hastalığını erken gösteren te s tle r.. . Kapanma volümü, helyum akım volüm eğrisi, frekansa bağlı dinamik kompliyans, FEF25 - 75

Ses kısıklığının en sık nedeni... İy a tro je n ik (tro id cerrahisi) Vena kava superior sendromunun en sık nedeni... Küçük hücreli akciğer Ca

■

W h e e z in g . . . Ö z e llik le eksp iryu m d a dışarıdan duyulabilen ıslık sesi (=astım)

•

Bronşektazinin en iyi non invaziv tanı yöntem i... Yüksek rezolüsyonlu BT

Çomak parmağa en sık yol açan akciğer kanseri.. : Adeno ¿a

İn te rs tis y e l akciğer hastalıklarının en iyi non invaziv tanı yöntem i... Yüksek rezolüsyonlu BT

V ib ra syo n to ra s iğ in a rttığ ı d u ru m la r. . .A k u t respiratuar distress sendromu, pnömoni, akciğer kanseri, atelektazi

Pulmoner tromboembolinin kesin tanı yöntem i... Pulmoner anjiografi

r Göğüs Hastalıkları

•

202

4

KRONİK OBSTRUKTİF AKCİĞER HASTALIKLARI 1. AUerjik (Ekstremsek) astmada laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 87) A) IgG sınıfı antikorların artması B) IgE sınıfı antikorların artması C) Nötrofillerde artış D) Bazofıli E) Reseptöre karşı antikor Ekstremsek astımda IgE serumda artar. Bu tip inhalasyon veya sindirim sistemi yoluyla organizmaya giren allerjenlerin yaptığı astım tipidir.

Göğüs Hastalıklaı

Doğru cevap: B

2. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde terde kiorür düzeyi artmaz? (Nisan - 88) Â) Hemoiitik anemi C) Kistik fibrozis

B) Mainütrisyon D) Adrenal mpoplazi E) G6PD eksikliği

Terde klor hemoiitik anemide artmazken, kistik fibrozis, mainütrisyon, tedavi edilmemiş adrenal yetersizlik, G6PD eksikliği, glikojen depo hastalıkları ve diabetes insipitus (Vazopressine dirençli) da artar. Doğru cevap: A

DAHİLÎYE ► 203 3. Hastaların özellikle sabah yataktan kalkışta öksürükle bol miktarda pürülan balgam çıkarması aşağıdaki hastalıklardan hangisinde görülür? (Nisan - 88)

A) B) C) D) E)

Pulmoner amfizem Bronşiektazi Viral pnömoniler Boğmaca interstisyel akciğer fibrozisi

Kom piikasyonsuz astımda; göğüs kafesi genişlemiştir. Geçici akciğer infiltrasyonu olabilir. Ekspirasyon sonunda akciğerde rezidüel volüm artmıştır. Perküsyonla hipersonorite alınır.

Bronşlarda irreversibl genişleme, devamlı öksürükle beraber özellikle sabahlan balgam çıkarma, tekrarlayan pnömoni ve hemoptiziler bronşiektazi için karakteristiktir. Bronşiektazide balgam gündüz de devam eder.

Ekspiryum uzar. Wheezing duyulur. Grafide hava artışı vardır. Diafragma düzleşir. Karaciğer ise etkilenmez.

Doğru cevap: B 4. Gece öksürüğü aşağıdakilerden hangisi için tipiktir? (Eylül - 88) A) C)

Kistik fibrozis Bronşial astım

Doğru cevap: E 7. A kut astım benzeri atak yapan bağ doku hastalığı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 91)

B) Kronik bronşit D) Kronik sinüzit E) Cor pulmonale

A) Lupus C} Skleroderma

Paroksismal tipte ve özellikle gece belirgin hale gelen öksürük öncelikle bronşiyal astımı düşündürür. Doğru cevap: C 5. Amfizemde (Nisan - 90)

aşağıdakilerden

Â) IgA C) Sürfaktan

hangisi

B) Romatotit artrit D) Polimyozit E) Takayasu arteriti

Yaygın primer akciğer fibrozisi, sarkoidozis, sklero­ derma dispne yapabilir. Dispne önce eforla oluşurken sonra artış gösterir. Bu hastalıklar astım bronşialenin ayrı­ mında akla gelmelidir. Astıma benzer tablo yapan Churge Strauss sendromu akla gelmelidir.

eksiktir?

B) Serüloplazmin D) Lesitin E) Alfa - 1 antitripsin

Homozigot Alfa - 1 antitripsin eksikliği panlobuler) amfizeme neden olabilir.

Ekspirasyon uzar Ekspirasyonda akciğerde hava hapsolur Diafragma düzleşir Akciğerde yaygın infiltrasyon Karaciğer ele gelir

Doğru cevap: C

(panasiner) Astım benzer tablo yapan bağ dokusu hastalığı: Skleroderma A stım benzer ta b lo yapan va s k u lit Churgh Strauss sendromu

Doğru cevap: E

Tablo: Kronik bron şit v e a m fzem in klinik v e lab o ratu va r bulgularının karşılaştırm alı ö ze llik le ri Ö ze llik

Am fizem

Kronik bronşit

Genel görünüm

Zayıf, yardımcı solunum kaslarını kullanır, Balık ağzı üflemesi sıktır Pink puffer

Kilolu, polisitemiye eğilimli, Sıkıntılı Blue bloatter

Yaş

50 - 75

40-55

Başlangıç semptomu

Nefes darlığı

ö ksü rü k

Nefes darlığı

Sinsi başlangıç , Yavaş ilerleme

Infeksiyon seyri esnasında ortaya çıkar

Balgam

Genellikle az mukoid

Sıklıkla bol ve pürülan

Bazen

Sık .

Kor pulmonale

Terminal dönemde

Yaygın

Akciğer grafîsi

Hiperlusensi, overinflans bazı bölgelerde i ı damarlarda azalma - -- ]

Nonspesifik değişiklikler

Artmış

Normal veya hafif azalma

Artmış

Normale yakın

Üst solunum yolu infeksiyonu

Total akciğer kapasitesi

ı

ı

Rezidüel volüm Hava yolu direnci Difüzyon kapasitesi

i

Arteriyel P02

i

Normal

Artmış

Azalmış

Değişken

Hafif düşük

Çok düşük

Arteriyel PC02

Genellikle normal

Genellikle normale yakın

Hematokrit

Normal veya >% 55

% 70’e kadar çıkabilen yüksek

lD:10t0126

r Göğüs Hastalıkları

A) B) C) D) E)

6 . Kompiikasyonsuz astımda aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? (Nisan - 90)

2 0 4 ◄TÜM TUS SORULARI 8. Aşağıdaki allerjik hastalıklardan immunoterapi uygulanmaz? (Eylül - 91) A) B) C) D) E)

hangisinde

întrinsik bronşial astma Ekstrinsik bronşial astma Mikst bronşial astma Mevsimsel allerjik rinit Yıi boyu süren allerjik rinit

Doğru cevap: C

İmmunoterapi allerjik orijinli astma ve rinitte kullanılır, întrinsik astımda allerji söz konusu olmadığından immünoterapi bu hastalıkta kullanılmaz. Doğru cevap: A 9. Status astmaticusta kan bulguları aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 91) A) P 0 2 düşük, pH düşük, PC02 yüksek

B) C) D) E)

P 02 düşük, pH düşük, PC02 düşük P 02 düşük, pH yüksek, PC02 yüksek P 02 düşük, pH yüksek, PC02 düşük PQ2 yüksek, pH yüksek, PC02 yüksek

Ağır astım krizlerinde pH düşük, Pa02 düşük, Pa COz yüksektir. Başlangıçta ise pH normal veya yüksek, Pa02 düşük, Pa COz normal veya azalmıştır. Doğru cevap: A 10. Kistik fibroziste görülmeyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 92) A) Hiperkalsemi B) Steatore C) Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu D) Viskozite artışı E) Normal büyüme gelişme

Göğüs Hastalıklaı

Bronşiektazi bronş duvarlarının kalıcı genişlemesine bağlı konjenital veya kazanılmış olabilen, tekrarlayıcı akciğer enfeksiyonu, bol balgam, öksürük ve ara ara hemoptizi olan bir hastalıktır.

Kistik fibrozisde kronik P. aeroginoza ve Staf. aureus infeksiyonu vardır. Bu salgıların viskozitesinin artması ve temizleme görevini yapamamasıyla ilgilidir. Egzersiz intoleransı ve tekrarlayıcı pnömoni, azospermi, steatore, çomak parmak, ileus ve büyüme geriliği sık görülen bulgulardır. Terde NaCİ artışı tanıda yardımcıdır.

13. Aşağıdakilerden hangisi kesin obstrüktif bozukluğun olduğunu gösterir? (Eylül - 94)

bir

A) 1. saniyedeki zorlu ekspiratuar volümün azalması B) 1. saniyedeki zorlu ekspiratuar volümün zorlu vital kapasiteye oranının azalması C) Rezidüel kapasitenin artması D) Kompliansın azalması E) Katbon monoksil diffüzyonunun azalması Solunum fonksiyon testleri şu amaçlarla yapılır; 1. 2. 3. 4. 5.

Dispnenin nedenin araştırılması Obstrüktif ve restriktif akciğer hastalığının ayırımı Hava yolu obstrüksiyon düzeyinin belirlenmesi Bronkodilatör tedaviye yanıtın değerlendirilmesi Preoperatif

Solunum fonksiyon testlerinin iki şekli vardır. 1. Statik solunum fonksiyon testi: Volümler ölçülür. O bstrüktif akciğer hastalıklarında total akciğer kapasitesi ve rezidüel volüm artar. Restriktif akciğer hastalıkla!ıııda ise azalıı. 2. Dinamik solunum fonksiyon testleri: Akım hızları ölçülür. Kronik obstrüktif akciğer hastalığında en güvenilir test: FEV1 (Zorlu ekspiryumun 1. sn volümü) FEV1/ FVC’de obstrüktif hastalığı gösterse de en kesin tanı FEV1 iie konur. Astımda: PEFR (maksimum tepe akım hızı, sabah düşüklüğü tipik) Restriktif akciğer hastalıklarında: FVC Küçük hava yolu hastalıklarında en güvenilir yöntem: FEF 25 - 75’dir.

Doğru cevap: E Doğru cevap: A 11. Respiratuar bronşioileri içine alan, aiveoüere kadar yayılan amfizem tipi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 94)

A)

Distal C) Panasiner

B) Sentri asiner D) Skatrisyel E) Hiçbiri

Panasiner (panlobüler) amfizem terminal bronşiollerin dilatasyonu veya destrüksiyonu ile karakterizedir. Hasar alveollere kadar uzanır. Erişkinlerde en sık görülen amfizem tipi sentriasiner (üst lobda fazla) tiptir. Çocuklarda ise irreguler tiptir. Alfa - 1 antitripsin eksikliğinde panasiner tip görülür. Paraseptal amfızemde ise cilt altı krepitasyon sıktır. Doğru cevap: C 12. Çocukluğunda pnömoni geçiren 20 yaşındaki hastada bol görülen balgam, ara ara hemoptizi olmakta ise aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Eylül - 92) A) Akciğer kanseri C) Bronşiektazi

B) Bronşial astım D) Tüberküloz E) Kronik bronşit

14. Aşağıdakilerden hangisinde bronşiektazi görülmez? (Eylül - 95) Â) B) C) D) E)

Kartagener sendromu Pancoast tümörü Alfa - 1 antitripsin eksikliği Immotil silia sendromu Kistik fibrozis

Bronşiektazi patogenezinde; konjenital nedenler, immotil silia sendromu ve tüberküloz, kistik fibrozis, kartagener sendromu, akciğer tümörleri (panlobüler (panasiner)) rol oynayabilir. Alfa -1 antitripsin eksikliğinde amfizem ağırlıklı olarak görülür. Burada tek seçenek pancoast tümörü olarak kalıyor. Bronşiektazinin en sık sol alt lobda görüldüğü düşünülürse pancoast tümörü apikal bir tümör olduğunda cevap B şıkkı olacaktır.

DAHİLİYE ► 205 18. Aşağıdakilerden hangisi o b strü ktif tipte hastalığına neden olmaz? (Eylül - 99)

Tablo R e s trik tif

O b strü ktif FEV1

Düşük

N/düşük

MMFR

Düşük

N

FEV1/FVC

Düşük

N / artmış

PEF

Düşük N /düşük

Düşük

N/ düşük

Düşük

RV

Artmış

Düşük

TLC

Artmış

düşük

F

A) Astım Ç) Amfizem i

akciğer

B) Bronşiektazi D) Kronik bronşit E) Radyasyon pnömoniti

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı kronik bronşit veya amfizeme bağlı hava yolu obstrüksiyonu ile karakterize bir hastalık tablosudur. Obstrüksiyon genelde ilerleyicidir ve beraberinde hava yolu reaktivitesi bulunabilir. KOAH; astım, amfizem, bronşiti kapsar. Bronşiektazi ise obstrüktif tipte klinik veren akciğer hastalığıdır. Diffüz inflamatuvar alveolar infiltrasyon ile karakterize bir akciğer hastalığı olan radyasyon pnomoniti restriktif tipte akciğer hastalığıdır. Doğru cevap: E

15. Kronik obstrüktif akciğer hastalığına aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Eylül - 96) A) Derin anemi C) Öksürük

bağlı

B) Dispne D) Hipoksemi E) Hiperkapni

Kronik obstrüktif akciğer hastalıklarında hipoksi ve hiperkapniye sekonder eritrosit kitlesinde bir reaktif artış söz konusudur ve anemiye rastlanılmaz. Ancak başka sebeplerle anemi görülebilir. Doğru cevap: A 16. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi astım krizlerinin ortaya çıkmasına neden olabilir? (Eylül - 97) A) Antibiyotikler C) Metilksantinler

B) Kromolin sodyum D) Beta antagonistier E) Antikolinerjikler

Astım krizine şunlardır:

predispozan

kimyasal

maddeler

• • • •

Aspirin Gıda boyaları (örn. tartazin) Beta - adrenerjik antagonistier Gıda sanayiinde koruyucu olarak kullanılan sülfürleyici ajanlar • Sülfıt taşıyan oftalmik solüsyonlar • IV glukokortikoidler • Bazı bronkodilatör inhalasyon solüsyonları Doğru cevap: D 17. Aşağıdakilerden hangisi astım krizine neden olmaz? (Nisan - 99) A) Soğuğa maruz kalma B) Egzersiz C) Sigara D) Kalsiyum kanal blokerleri E) Enfeksiyon Astım atağını indükleyen faktörler arasında enfeksiyonlar (çocuklarda özellikle RSV ve parainfluenza), allerjenler, aspirin, tartazin gibi boya maddeleri, beta adrenerjik antagonistier, sülfatlı ajanlar, hava kirliliği, mesleki faktörler (metal tuzları, talaş, bitkisel ve hayvansal tozlar, serumlar, endüstriyel maddeler vs.), egzersiz, soğuk hava ve ruhi stres halleri sayılabilir. Kalsiyum kanal blokerlerinin bu tür bir etkisi yoktur. Doğru cevap: D

19. Kronik obstrüktif akciğer hastalığında tedavisinde aşağıdaki ilaçlardan hangisi kulanılmaz? (Nisan - 2000) A) Prednizon C ) Propranolol

B) Terbutalin Teofilin E) Ipratropiyum bromid K ro n ik o b s tr ü k tif a k c iğ e r h a s ta lığ ın d a te d a v i p re n s ip le ri: • • • • • • • •

D)

infeksiyonla mücadele Bronkospazm ın önlenm esi (kortikosteroid, betamimetik, antimuskarinik, teofilin) Bronşiyal sekresyonların önlenmesi Hipokseminin giderilmesi Hiperkapninin giderilmesi Gelişebilen kalp yetmezliğinin tedavisi Egzersiz toleransının sağlanması Depresyona karşı önlem alınması

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı olgularında Beta - agonistler (salmeterol, terbutalin), kortikosteroidler, teofilin, antikolinerjikler (ipratropiyum bromid) verilebilir. Ancak beta - blokerler unutulmamalıdır ki; Kronik obstrüktif akciğer hastalığı, diabet ve variant anjinada kontrendikedir. Doğru cevap: C Kronik obstrüktif akciğer hastalığında prognozu FEVj değeri belirler.

20. Amfizem kliniğine uymayan hangisidir? (Eylül - 2000)

aşağıdakilerden

A) Solunuma yardımcı kasların katılması B) Akut enfeksiyonlar kronik bronşite göre daha sık gö­ rülmesi C) Akciğer filminde diyafragma düzleşmesi D) Perküsyonla hipersonarite alınması E) Solunum seslerinin derînden gelmesi Amfizem; respiratuar olmayan terminal bronşiollerin distalindeki hava aralıklarının genişlemesi olup alveolar duvar hasarı ile beraberdir. Çoğunlukla sentrilobuler amfizem şeklindedir. En sık başlangıç yakınması tedricen artan egzersiz dispnesidir. Ekspirasyon uzamıştır. Ronkus, veziküler solunum seslerinde azalma, taşikardi, kalp seslerinde hafifleme ve diafragmatik harekette azalma görülebilir. Fıçı göğüs görünümü oluşabilir. Perküsyonda hipersonarite alınır. Solunuma, yardımcı solunum kasları katılır. Akciğer grafisinde; diafragma aşağı inmiştir, akciğer alanlarında genaralize

r Göğüs Hastalıkları

Doğru cevap: B

206 «TÜM TUS SORULARI

Akciğer hastalığı

Bilateral subplevrai %50'de bazalde

Pulmoner eozınofilı

c

Organize pnomonı (SOOP)

Bılateral yama tarzında opasıteler : Asımetnk dağılım Nodul oluşabilir Zamanla yayılım değişir.

Nonkardiyojenik pulmoner ödem (ARDS)

Dıfûz bılateral alveoler gölgelenme

Alveolar hemoraji

Drfuz alveoler gölgelenme Efüzyon “plevral kalınlaşma Perikardıyal efüzyon

r Plevral hastalık

[

ACE ınhıbıtörlen (hastaların %10‘u)

Dıfûz bilateral infiltrât genelde bazalde

IC S

Pulm oner T T Hemarojl |~

Antıkoagülanlar Penısılamın Karbamazepin Nıtrofurantın

j

/

Amiodoran Amfoterisin Bleomisin Beta Blokerier Altın tuzları Sulfasalazin Eozinoftlik Pnömoni Penisilin Septrin Sulfasalazin Penisilamin Trisiklikler Kaptopril Klorpromazirı

b-blokerler NSAİl'lar Kolinerjik ilaçlar (pilokarpin) Histamin salınımı (Atrakuryum)

Bromoktnpın Amiodoran Metotreksat SLE'ye yol açan ilaçlar - Hidralazin - Isoniazid

Metotreksat Aminodorane Nitrofurantin Penisilamin Sikiofosfamin Bleomisin Busulfan Diğer s ito to k s ik le r

Aspirin/opiat aşın kullanımı hidroklorotiazıd

10s027

Şekil: İlaçların neden olduğu akciğer hastalıkları

Göğüs Hastalıkları

1

Sinüzit

Farenjit

L

» H. influenza • Virüs • Streptococci Pnömonla

EpiglottU • H. influenza • Tip B

. Virüsler .Streptococci .— . Corinebacterium jria dıphter

Şeker yok

Difteri i (sadece çocuklarda) f

Myokardit

Inflamasyonlu boğaz ağrısı

Periferik nöropati -1

Tedavi İzole edilir, temas önlenir

Respiratuar obsfrüksiyon

Kızıl Romatizmal ateş

Tam iyileşme

— *■ ölüm e yol açabilir

Larenjit « Virüsler • M. pnömonia • C. Pnömonia

Akut bronşit

[

Şekil: Solunum yolu enfeksiyonları radyolusen, retrosternal hava aralığında artma kostalarda diyafragmatik insersiyonları görülebilir.

ve

Enfeksiyon riski kronik bronşitte daha fazladır. Doğru cevap: B 21. Akciğer grafîsinde tek tarafta homojen opasite görülüyor, aynı tarafta diafragma yükselmesi var ve mediasten lezyon tarafına çekilmiş ise en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2000) A) Amflzem C) Pnömotoraks

B) Atelektazi D) Effuzyon E) Hemotoraks

Atelektazi; akciğerin akut veya kronik tam veya kısmı büzülmesidir. Yetişkinlerdeki nedeni, sıklıkla yapışkan

bronşial eksudaya bağlı tıkaçlar, endobronşial tümörler, granülomlar veya yabancı cisimlerdir. Tutulan tarafta ani başlangıçlı dispne ve siyanoz, kan basıncında düşme, taşikardi, vücut ısısında yükselme ve bazen şoka neden olur. Trakea, kalp ve mediastinum tutulan tarafa doğru kayabilir, tutulan taraftaki diafragma yükselebilir ve kosta aralıkları daralır. Perküsyonda matite alınır. Doğru cevap: B 22. Aşağıdaki patolojilerden hangisi gelişiminde rol oynamaz? (Nisan - 2001) A) B) C) D) E)

Kistik fibrozis Nekrotizan pnömoni Yabancı cisim obsirüksiyonu Kartagener sendromu Silikozis

bronşektazi

DAHİLİYE ► 207 • • • •

Bronşektazi genellikle enfeksiyonla beraber irreversbl fokal bronş dilatasyonudur. Sıklıkla akkizdir. Fakat konjenital ve/veya kalıtsal hastalıklarla da beraber bulunabilir. En sık erken çocuklukta başlar. Pnömoni, persistan öksürük ve balgam sık başlangıç şeklidir.

Hilusfar pulmoner arterler, pulmoner venler, ana bronş­ lar ve büyümemiş lenf bezlerinden oluşur. Sol hilus sağ­ dan 1 - 2 cm daha yukarıdadır. Ana bronşlara bağlı hava b ro nkog ram lart görülür. Normalde kalbe bağlı, keskin kenarlı opasite ile hilus arasında normal akciğer doku­ sunun lüsensisi vardır. Hiler büyümelerde bu alan kaybo­ labilir. Bir de hilusun ön ve arkasında yer alan opasiteler hilusunkiyle süperpoze olabilir.

B ro n şe kta zi e tiy o lo jis i; 1- Ağır pnömoni (kızamık, boğmaca veya adenovirüs enfeksiyonu komplikasyonu olarak gelişenler) 2- Nekrotizan infeksiyonlar (Klebsiella, stafilokok, influenza virüsü, fungus ve mikobakteria) 3- Herhangi bir nedene bağlı bronşial obstrüksiyonlar (Yabancı cisim lenfadenopati, mukus katılaşması veya Akciğer kanseri) 4- Konjenital, herediter ve immünolojik yetersizlikler (Kistik fibrozis, kartagener sendromu ve young sendromu) Silikozis, serbest silika tozlarının inhalasyonu sonucu oluşan kronik meslek akciğer hastalığıdır. B ronşektaziye neden olmaz. Tüberküloz sıklığında artışa neden olur.

Bilateral hiler büyüme; tek taraflı hiperiüsensi yaratan tablolar dışında tek taraflı hiler büyüme nedenleri ile kor pulmonale, sol kalp yetmezliği, sağdan sola şant olan kalp hastalıkları, silikozis ve sağ ve sol ana damarların genişlediği pulmoner hipertansiyonda gözlenir. Doğru cevap: A 25. İleri dönem amfizemde lateral akciğer grafisinde aşağıdakilerden hangisi saptanmaz? (Eylül - 2002)

Doğru cevap: E 23. Astım tedavisinde mast hücre stabilizatörü ajan, aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2001 ) A) Kromaiin sodyum C) Salbutamol

B) Metil Ksantin D) Adrenalin E) Betanekol

Astım tedavisi; astım hastalarının tedavisinde hastanın eğitimi hayati önem taşır. Hastalığın durumuna göre teda­ vi artırılır veya azaltılır ki burada PEF monitörizasyonu karar verme aşamasında önemli rol oynar. Birinci basamakta kısa etkili beta2 adrenoreseptör agonist bronkodilatatörler (salbutamol ve terbutalin) kullanılır. İkinci basamakta inhale antinflamatuar ajanlar, inhale kısa etkili beta2 - adrenoreseptör agonistleri ve gerekti­ ğinde inhale steroidler (beklometazon dipropionat veya budenosit 800mg veya flutikazon 400mg) kullanılabilir, inhale steroidlere alternatif olarak mast hücre stabili­ zatörü olan sodyum kromaiin veya nedocromil sodyum kullanılabilir. Üçüncü basamakta; yüksek doz inhale kortikosteroid veya düşük doz inhale kortikosteroid ile birlikte uzun etkili inhale Beta2- adrenoreseptör agonistleri (salmeterol, eformeterol, fumarete) kullanılır. Dördüncü basamakta; yüksek doz inhale kortikosteroid ve regüler bronkodilatörler. Beşinci basamakta; regüler oral kortikosteroid tedavisi eklenir. Mast hücre stabilizatörleri profilakside kullanılır. Akut atak tedavisinde yeri yoktur.

A) Toraks ön arka çapı artar B) Radyolüsensi azalır C ) Hava bülleri görülür D) Kalp gölgesi küçülür E) Periferik akciğerde damar gölgeleri azalır A m fıze m terminal bronşların distalinde kalan hava yol­

larında destrüktif duvar değişiklikleri ile birlikte görülen genişlemeler olarak tanımlanır. En sık nedeni çocukta y a b a n cı cisim ve end ob ro nşial tüb erkülo z, y etişkind e b ronş karsinom udur.

Amfizem tanısında göğüs röntgenogram ı ile birlikte fluo ro sko pi yapılması yararlıdır. Akciğerlerde radyoluensi artımı, büllerin varlığı, göğsün ön arka çapında artma ve kifoz, sternumun öne doğru çıkıntı yapması, küçük vertikal duruşlu bir kalp görünümü kor pulmonale, diyafragmaların aşağı pozisyonu ile birlik­ te periferlerindeki kostalara yapışma yerlerinin çekintili görünümü gibi bulgular amfizem tanısına yardım ederler. Doğru cevap: B 26. A kut astım krizindeki bir hastayı acil serviste izlerken, hava yolu obstrüksiyonunu değerlendirmede kullanılabilecek en uygun yöntem aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2004) A) Akciğer grafisi C) Nabız hızı ve tipi

Doğru cevap: A 24. Normal Póstero anterior akciğer grafisinde hilusa ait dansitenin oluşumuna en cok katkıda bulunan anatomik yapı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2002) A) Pulmoner arter C) Bronşlar

B) Pulmoner ven D) Lenf nodları E) Bronş damarları

B) Tepe akım hızı (PEFR) D) Solunum hızı E) PaO, düzeyi

D ikkatli okunması gereken b ir soru... A k u t astım krizinin izlenmesinde krizin ağırlık derecesi

çok önemlidir. Somda bu belirtilmemiş. Soruda hava yolu obstruksiyonu ibaresi kullanıldığı için cevap PEFR’dir. Pa02 düzeyi çeldirici seçenektir. Doğru cevap: B

Göğüs Hastalıkları

•

Tek taraflı hiler büyüme; tümörler hiler lenf bezi, metastatik tümörleri, lenfomalar, lösemiler, infeksiyöz nedenlerden primer tüberküloz infeksiyöz mononükleozis, viral pnömoniler, sarkoidoz pulmoner arter dilatasyonu veya anevrizması azygos veni dilatasyonu diğer hilusun küçülmesi ve içinde sıvı bulunan bronkojenik kist durumlarında görülür.

208

4

TUM TUS SORULAR!

Acil Ş a rtla rd a " olduğu için cevap "E" olma­ lı diyenlere: Eğer soru “acil serviste izlerken en uygun ta k ip yöntem i" olsaydı cevap g e r­ çekte n “ E" olurdu. Ama soru “ HAVA YOLU O B S T R U K S İY O N U DEĞERLENDİRMEDE kullanılabilecek en uygun yöntem" olunca cevap kesin olarak B. 27. Akut astım atağı tedavisinde ilk tercih edilmesi gereken bronkodiiatör ilaç aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2005) A) Beta2 - adrenerjik agonistier B ) Teofilin C) Antikolinerjikier D ) Sodyum kromoglikat E) Nedokroml! sodyum Klasik b ir b ilg i sorusu akut astım tedavisinde ilk kullanılması gereken bronkodilatatör Beta - 2 adrenerjik agonistlerdir. Akut astım atağı ve astımın diğer formlarının tedavileri sıkça sorulduğunda tedavide başka neler yapılması gerektiği kısaca hatırlanmalıdır.

Astımda tedavi Antijen - Antikor birleşmesinin önlenmesi Sakınma: Etyolojide rol alan etkenden uzak durmak. Hiposensitizasyon: Bu, başlangıçta çok küçük olan fakat hastanın astımından sorumlu olduğuna inanılan alerjen ekstraktiarının artan konsantrasyonlarının subkutan enjeksiyonunu içerir. Astım kontrol altına alınmadan uygulanmaz. Çok seçici olgularda, eşlik eden allerjik rinit varsa ve hafif astımlılarda uygulanabilir.

Göğüs Hastalıklaı

Nedokromolin: İnflamatuar hücrelerden salınımını ve nöral inflamasyonu inhibe eder.

mediatör

Zafirlukast: Lökotrein antagonistidir, Sampter sendromunda etkilidir. Montelukast steroidlere ilave olarak verilir. Hafif ve orta dereceli astımda verilir. Zileuton: Lipooksijenaz inhibitörüdür. Omalizumab: Anti IgE antikorudur.

Kısa süreli ora! kortikosteroid tedavisi; 1. Semptomlar ve PEF’in progresif olarak günden güne bozulması 2. PEF’in hastanın en fazla ölçülen değerinin %60’ının altına inmesi 3. Astım nedeni ile uyku bozukluklarının başlaması veya artması 4. Sabah semptomlarının öğleye kadar devam etmesi 5. İnhale bronkodilatörlere karşı cevabın progresif olarak azalması 6. Semptomların nebulize veya enjeksiyon bronkodilatatörleri gerektirecek kadar kötüleşmesi gibi durumlarda yapılır. Egzersize bağlı astım tedavisinde inhale beta mimetik ajanlar ve/veya inhale kromolin sodyum kullanılır. En etkiili tedavi inhale beta - 2 mimetiklerdir. Akut şiddetli astım tedavisi Astım krizi ile gelen hastada PEF ölçülmelidir. Daha önceki astımlılarda 200 litre/dakikadan düşük ölçümler hastalığın ciddiyetini gösterir ve 100 litre/dakikadan düşük ölçümler ise hayatı tehdit edici astım olarak değerlendirilir.

Astım tedavisinde antihistaminiklerin yeri yoktur. A s tım k riz in in te d a v is in d e ; 1. Oksijen tedavisi 2. Yüksek dozda kısa etkili inhale beta 2 agonistier kullanılabilir (salbutamol) 20 dakikada bir 4 - 8 puf 3. Sistemik kortikosteroidler: Yetişkin astım krizinde adrenalin kullanılmaz. Sistemik kortikosteroidler akut ciddi astımın tüm sebeplerinde uygulama için gereklidir. Başlangıçta 1 - 2mg/kg olarak verilir ve gerekirse doz 2 - 3 kat arttırılır. 4. Aminofilin ve ipratropium bromür düzelme olmazsa eklenebilir. 5. M ekanik v e n tita syo n : Steroid tedavisine yanıt vermeyen ve durumu kötüleşen hastalarda hayat kurtarıcıdır. Doğru cevap: A 28. Astımlı

bir hasta ağrı kesici kullanımı sonrasında hipotansiyon, nefes darlığında artma ve ürtiker nedeniyle başvuruyor. Bu hastada acil olarak aşağıdaki ilaçlardan hangisi kullanılmalıdır? (Nisan - 2008) A) H2 reseptör antagonisti B) Proton pompa inhibitörü C) Adrenalin D) Atropin E} Teofilin

Bu vakada astımlı vaka olsun veya olmasın sonuç değişmez. Hastada ilaca bağlı anaflaktik reaksiyon tanımlanıyor. Hastanın genel durumu kötü, nefes darlığı, cilt döküntüsü bunlar anafilaksi bulgulardır. Ağır anafilaksilerde hastanın kliniğinde tansiyon düşük, nabız yüksek, solunum sıkıntısı, nefes darlığı, cilt lezyonları olabilir. Tedavi edilmezse ölümle sonuçlanabilir. Tedavide ilk yapılması gereken etkenden uzaklaştırmaktır. Solunum durmuşsa solunum yolu açılmalıdır. İlaç tedavisinde adrenalin subkutan veya intravenöz infüzyon şeklinde verilebilir. Yüksek doz steroid tedavisi verilir. Doğru cevap: C 29. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı ve kor pulmonalesi olan 70 yaşındaki hasta, semptomlarının artması nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede dispne, uyuklama, Hoover işareti, kemozis, juguier venöz dolgunluk, siyanoz ve periferik ödem saptanıyor. Bu hastanın arteryai kan gazlan ve pH değerinin aşağıdakilerden hangisi gibi olması beklenir? (Nisan - 2009)

A) B)

C) D) E)

Pa02 (mmHg) 45 45 65 80 85

PaC02 (mmHg) 30 70 45 40 70

PH 7.46 7.32 7.40 7.40 7.40

Daha önce benzer soru astım için sorulmuştu. TUS h e r zaman bütünü tamamlama eğilim indedir... KOAH kronik bronşit ve amfizeme bağlı olarak hava akım kısıtlılığı ile karakterize kronik, ilerleyici ve geri dönüşümsüz bir hava yolu hastalığıdır. En önemli risk faktörü sigara kullanımıdır. Hastalarda öksürük, balgam

DAHİLİYE ► 209

KOAH tip 2 solunum yetmezliğinin en sık sebebidir. Hipoksi ile beraber hiperkapni vardır. Patogenezde geri dönüşümsüz hava yolu inflamasyonu olduğu için hastalar çoğu zaman azda olsa semptomatiktirler. Ancak klinikte ani bozulma KOAH akut alevlenmeyi düşündürmelidir. Akut alevlenmede hastalarda dispne belirginleşir. Yardımcı solunum kas aktivitesi artar, (kostalardaki paradoksal hareket: hoovers işareti) Balgam miktarı ve rengi değişir. Tabloya ateş yüksekliği eklenir. Siyanoz derinleşmiştir. Karbondioksit düzeyi solunum merkezine etkisi 2 yönlüdür. pC02 37 - 45 arasında solunum merkezini uyararak solunum sayısı ve derinliği artar. pCOz > 60 olursa solunum depresyonu oluşur. Buna karbondioksit narkozu denir. Bu durumda siyanoz ve uyuklama meydana gelir. KOAH tanısında arteriyal kan gazının değeri yoktur. Ancak KOAH olduğu bilinen hastada kan gazında siyanozun derinleşmesi (düşük p0 2) ve karbondioksit birikimi (beraberinde asidoz) akut alevlenme için tipiktir. Bu hastalarda uyuklama ve kemozis (periorbital ödem) gibi bulgular karbondioksit retansiyonunu düşündürmelidir. Doğru cevap: B 30. Yirmi dört yaşında, sigara içmeyen bir erkek, 5 gündür süren öksürük, dispne ve bol miktarda pürülan balgam çıkarma yakınmaları nedeniyle başvuruyor. Öyküsünden 9 yaşında pnömoni geçirdiği, o tarihten beri öksürük, balgam çıkarma ve zaman zaman hemoptizi yakınmalarının olduğu öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2010) A) Kronik obstrüktif akciğer hastalığı B) Bronşiektazi C) a1 - antitripsin eksikliği D) Aktif akciğer tüberkülozu E) Bronşiyal astım Vaka sorularında en önemli nokta anahtar kelim eyi yakalayabilmektir. (Bol miktarda balgam ...) Bronşektazi, bronşların anormal, geri dönüşümsüz genişlemesidir. Etiyolojisinde akkiz nedenler arasında özellikle kızamık ve boğmaca pnomonileri, tekrarlayan aspirasyon pnomonileri, bronşial obstruksiyonlar ve irritan inhalasyonu bulunur. Herediter nedenler içinde kartagener sendromu gibi anatomik defektler, kistik fibrozis ve alfa - 1 antitripsin eksikliği gibi metabolik nedenler ve immün yetmezlik sayılabilir. Bronşektazi gelişme riski en yüksek olan hastalık kistik fibrozisdir. Bronşektazide ana semptom sabahlan pürülan, bol miktarda (kusar tarzda) balgam çıkarmaktır. Fizik muayenede hasta bronşlar üzerinde hem inspiryumda hem de ekspiryumda duyulan railer alınır. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı, kronik bronşit ve amfizeme bağlı olarak hava akım kısıtlılığı ile karakterize ilerleyici, geri dönüşümsüz kronik bir hastalıktır. Kronik bronşit tanım olarak öyküde en az 2 yıl yılda en

az 3 ay öküsürk ve balgam olmasıdır. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı için kesin risk faktörleri sigara içimi, mesleki maruziyet ve alfa - 1 antitripsin eksikliğidr. Alfa - 1 antitripsin karaciğerde üretilen bir serin proteaz inhibitörûdür. Homozigot alfa - 1 antitripsin eksikliği çocuklarda en sık görülen genetik karaciğer hastalığıdır. Neonatal dönemde kolestotik sarılık görülür. Yetişkin dönemde kronik hepatit, siroz ve hepatosellüler karsinoma neden olabilir. Enzim eksikliğine bağlı olarak akciğer problemleri sıktır. Tüberküloz, Mycobakterium tuberculosis tarafından oluşturulan kronik granulomatöz ve nekrotizan bir bakteriyel enfeksiyondur. Kliniğe göre ikiye ayrılır. Birincisi primer tüberkülozdur. İlk defa akciğerlere giren tüberküloz basilinin neden olduğu bir durumdur. Genelde çocukluk çağı ve genç adölasanda görülür. %95 asemptomatiktir. Sekonder tüberküloz (reaktivasyon tüberkülozu) ise primer tüberkülozun yıllar sonra aktive olması ile hastanın semptomatik olmasıdır. Halsizlik yorgunluk ateş, gece terlemesi, öksürük, balgam gibi bulgular görülür. Tüberküloz tanısında en önemli noktanın enfekte kişi ile temas olduğu unutulmamalıdır. Bronşiyal astım, havayollarında kronik inflamasyona bağlı aşırı duyarlılık ile seyreden ataklar şeklinde öksürük, hırıltılı solunum ve nefes darlığına yol açan geri dönüşümlü hava yolu obstruksiyonu ile karakterize kronik bir hastalıktır. Semptomlar özellikle aleıjenle maruziyetten sonra ortaya çıkar Balgam az miktarda ve yapışkan özelliktedir. Bronşektazide ana semptom... Sabahları öksürük ve bol miktarda kusar tarzda balgam Doğru cevap: B 31. Aşağıdaki tanı yöntemlerinden hangisinin kullanılması kronik obstrüktif akciğer hastalığı ile bronşiyal astımın ayırıcı tanısında yarar sağlamaz? (Eylül 2011) A) B) C) D) E)

Kanda IgE ve eozinofil ölçümü Difüzyon kapasitesi ölçümü Balgamda eozinofil bakılması Akciğer grafisi çekilmesi Bronkodilatör inhalasyonu sonrası solunum fonksiyon testi yapılması

B ilg iy i ölçen ancak kolay yapılabilinecek güzel b ir sorudur. KOAH ve astım, o b s trü ktif akciğer hastalıkları olduğu için akciğer g ra fisi benzerdir. Astımda tanısında kanda IgE ve eozinofile, balgamda eozinofile (Charcot-Leyden kristalleri), Curshmann spiralleri, Creola cisimciğine bakılır. Astımda beta 2 agonistler verilerek reversibilite testi yapılır. Akciğer grafisi astım ile KOAH ayrıcı tanısında kullanılmaz. A s tım Tanısı: 1. Öykü ve semptomlar 2. PEF değişkenliği: Astımın tanısı tipik klinik hikaye ile birlikte hava akım ında diurnal değişkenliğin gösterilmesi ile konur. Hava yolundaki tıkanıklık, PEF (zirve ekspiratuvar akımda) “sabah düşüşü” ile karakterizedir. G ünlük PEF d e ğ iş k e n liğ i: PEF (akşam) - PEF (sabah) / ort PEF * 100 İle hesaplanır. Günlük PEF değişkenlik oranı bronkodilatatör ilaç kullanmayanlarda >%20, ilaç kullananlarda >%10 astım lehine kabul edilir.

Göğüs Hastalıkları

ve nefes darlığı ana semptomlardır. Fizik muayene erken evrede sıklıkla normal olabileceği gibi ileri evre hastalarda dispne, yardımcı solunum kas aktivitesinde artış ve siyanoz gözlenir. Oskültasyonda ekspiryumda uzama ve ronküs tipiktir. KOAH’ da tanı spirometrik inceleme ile konur.

210

<

TÜM TUS SORULARI

3. R everzibiiite; Erken reverzibilite, beta-2 agonist inhalasyonundan 15-20 dakika sonra yapılan ölçümde FEV1 değerinin %12, PEF değerinin %15, FEV1 mutlak değerinin 200 mİ artmasıdır. Geç reversibilite, 2-4 hafta steroid tedavisi sonrası başlangıca göre FEV1 de %12’lik düzelme olmasıdır. 4. H istam in ve m e ta ko iin b ro n ş ia l prova ka syo n testi: Nonspesifik bronş hiperreaktivitesini gösterir. FEV1 ve FVC normal kişilerde, metakoiin artan dozlarda inhale ettirilir ve inhalasyonu takiben FEV1 değerinde %20 lik düşüş yapan doz provokatif doz PD20 olarak hesaplanır. Normal bireylerde 16 mg/ml üstündedir. Astmalı hastalarda çoğunluk 8 mg/ml veya altındadır. PD20’nin 2 mg/ml olması astmayı kuvvetle düşündürür 5. Balgam incelemesi: Curshmann spiralleri yapışkan balgamın bronşiollerin yapısını alması, C harcotİeyden kristalleri eozinofîllerin parçalanması, Creoia c is im c iğ i solunum epitelinin dökülerek biraraya gelmesi ile oluşur. 6. Total veya allerjen spesifik IgE (radyoaliergosorbent testi-RAST)’ler, periferik kan eozinofil sayımı artmış serum seviyeleri yararlı olabilir. 7. Cilt testleri: Prick testi 8. A rte r kan gazı: PCOz %25-35, P 0 2 %50-70, pH>7,45’dir. Respiratuvar alkoloz vardır. PC02 normal ise ağır astım krizi düşünülür. Doğru cevap: D 32. Öksürük ve balgam şikâyetleriyle başvuran 22 yaşındaki erkek hastanın hikâyesinden, çocuklukta ağır bir viralenfeksiyon geçirdiği ve ardından zatürre olduğu öğreniliyor. Posteroanterior akciğergrafisinde görülen bilaierallezyonlar için çekilen bilgisayarlı toraks tomografisindedliaie olmuş hava yoiiarı, bronş duvar kalınlaşması ve“tree in bud" görünümü saptanıyor.

asta

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2012) A) Astım B) Kronik obstrüktif akciğer hastalığı C) Bronşiektazi D) Akut bronşit E) Aspergiiioma Bronşektaziden her zaman soru gelebilmektedir. Hastanın geçmiş öyküsünde Pnömoni var.Sonrasında bilateral alt bronşlarda genişleme ve bronş duvarında kalınlaşma diyor.Tanı Bronşektazi. Bronşektazi, proksimal subsegmental hava yollarını oluşturan bronşların kas ve elastik komponentlerinin destrüksiyonu sonucu anormal ve kalıcı genişlemesidir. 1. İnfeksiyonlar: Boğmaca ve kızamığın komplikasyonu, tüberküloz, bakteriyal ve vira! enfeksiyonlar, alerjik bronkopulmoner aspergillozis Bronşektazi en sık çocuklukta geçirilmiş nekrotizan b ir enfeksiyona sekonder olarak gelişir. 2. Bronşial obstrüksiyonlar: Yabancı cisim aspirasyonu, neoplazm, hiler adenopati, mukus tıkaçları, 3. Tekrarlayan aspirasyon pnömonileri 4. İrritan inhalasyonu Olguların %30’unda bilateraldir ve en fazla alt loblar tutulur. Sol alt lob daha sık olmasının nedeni; sağ bronşa göre drenajı daha kötüdür, sol bronşun sol pulmoner arteri çaprazladığı yerde hafif bası vardır ve sol bronş

sağdan dardır. Ana semptom sabahlan öksürük ve bol miktarda kusar gibi balgamdır. Gece boyunca sırt üstü yatan hasta sabah kalktığı zaman bol miktarda balgam çıkarır. Fizik muayenede hasta bronşlar üzerinde inspriyumda başlayıp ekspiryumda da duyulan railer alınır. Bazı olgularda beraberinde ronküslerde duyulabilir. Ağır olgularda kor pulmonale gelişebilir. Tanı Akciğer grafisi: Sıklıkla non spesifik bulgular görülür. Sakküler bronşektazide kistik bölgeler görülebilir. Yüksek rezolusyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT): Non invaziv en güvenilir tanı yöntemi HRCT (high resolution) dir. (ring shadows) Bronkografî: Bronşları en iyi gösteren tetkiktir ancak invaziv ve radyoopak madde kullanımını gerektirdiğinden artık yerini yüksek çözünürlüklü CT’ye bırakmıştır. Bronşektazinin en iyi non invaziv tanı yöntem i... Yüksek rezolusyonlu BT Doğru cevap: C 33. Aşağıdakilerden hangisi astım tedavisinde kullanılan “kontrol edici” ilaçlardan biri değildir? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

Uzun etkili antikolinerjik İnhaler kortikosteroid Lökotrien reseptör antagonisti Kromolin sodyum Sistemik kortikosteroidler

Daha önceki yan dal sınavında sorulmuş, beklediğimiz b ir soru... Astımda tedavisinin kontrol edici tedavi ve semptom giderici tedavi olarak ik i kısımdan oluşması, bu ik i tedavi şekli arasındaki farkların soru olarak karşımıza gelmesine neden olur... Astım hava yollannın inflamasyonu ve obstrüksiyonu ile karakterize, wheesing, dispne, öksürük ataklarıyla seyreden, bronşial aşın duyarlılıkla karakterize bir hastaliktir. Obstrüktif akciğer hastalıkları arasında reversıbl bronkospazm ile karakterizedir. Astım tedavisi kontrol edici tedavi ve semptom giderici tedavi olmak üzere ikiye ayrılır. Kontrol edici tedavi: Persistan astımı kontrol etmek için aşağıdaki ilaçlar kullanılır. •

•

•

•

İnhale ve sistem ik steroidler: Antiinflamatuar etkileri nedeniyle kullanılırlar. İnhale kortikosteroidler persistan astımın tüm evrelerinde en efektif kontrol edici ajanlardır. Kontrol edici tedavide ilk tercih edilmesi gereken ilaçlardır. Uzun e tk ili beta-2 a g o n is tle r: (salm aterol, form oterol) Etki süresi en az 12 saat devam eden ajanlardır. Lökotrien reseptör antagonistleri: (zafiriukast, montelukast) Lökotrienler güçlü bronkokonstrüktör ajanlardır. Lökotrien antagonistleri S am ter sendromunda etkilidir. Krom olin sodyum: Mast hücre stabilizatörü ve klor kanalı antagonistidir. özellikle egzersize bağlı astımda etkin bir ajandır.

DAHİLİYE ► 211 •

•

M etilksan tin ler (Teofilin) Bronkodilatör, antiin flam a tu a r ve diüretik etkinliğe sahip ajanlardır. İmmünmodüiatörler: Omalizumab, anti-lgE monoklonal antikordur. Maksimal tedaviye rağmen kontrol edilemeyen ciddi astımı olan hastalarda tercih edilir.

Semptom giderici tedavi: Akut semptom ve alevlenmelerin tedavisinde aşağıdaki ilaçlar kullanılırlar. Etkisi hızlı ortaya çıkan ve kısa süren ajanlardır. • Kısa etkili beta-2 agonistler: (A lbuterol, pirbuterol, terbutalin, salbutamol, fenoterol) Akut astım atağında ve egzersiz bağımlı astım tedavisinde ilk tercih kısa etkili beta 2 agonistlerdir. • Metilksantinler: (Teofilin) IV formları akut astım atağının tedavisinde tercih edilebilir. En sık yan etkileri bulantı kusmadır. • A ntiko linerjikier: (Ipratropium , tiotropium ) Muskarinik kolinerjik reseptör blokajı ile vagal tonusu azaltarak etki gösterirler. En sık görülen yan etki kuru ağızdır. Kontrol edici tedavide yeri yoktur. • Sistemik steroidler: Daha çok astım krizinde kullanılır. Doğru cevap: A

Bu Konu Hakkında

POTANSİYEL SORULAR (E-13) 1. IgE sentezinden sorumlu aşağıdakilerden hangisidir? A) 1L-4 C) IL-12

en

önem li

sltokin

B) 11-10 D) 1L-7

.

.

E)1L-8 2. Kemotaksisden sorumlu başlıca sitokin aşağıdakilerden hangisidir? A) IL-10 C) IL-5

B) IL-4 D) IL-7 E)IL-8

3. Hematopoezde eozinofilik hücre serisi olgunlaşmasından sorumlu sitokin aşağıdakilerden hangisidir? B) IL-5 D) IL-7

A) Jl-3 C) IL-12 E )11-8

34. Aşağıdakilerden hangisi, kronik obstrüktif akciğer hastalığı tedavisinde uzun süreli oksijen tedavisi için kesin endikasyondur? (Nisan 2013) A) Pa02 < 60 mmHg B) PaOz < 55 mmHg C ) Sa02 < % 90 D) PaC02 < 40 mmHg E) PaC02 < 45 mmHg Kronik o b strü k tif akciğer hastaiığında(KOAH) mortaliteye etkisi olan sigara bırakmadan sonraki tek tedavi uzun sü re li oksijen tedavisidir. Bu açıdan önemli b ir b ilg i sorusu... KOAH te d a v is i; 12345678-

Sigara bırakma Oksijen tedavisi Bronkodilatatör tedavi Glukokortikosteroid tedavisi Uzun süreli oksijen tedavisi Sağ kalp yetmezliği tedavisi Cerrahi tedavi Akut alevlenme tedavisi

başlıklarını içerir. Bu başlıklardan sigara bırakma ve uzun süreli oksijen tedavisinin mortalité üstüne doğrudan etksi vardır. Uzun süreli oksijen tedavisi parsiyel oksijen basıncı(Pa02) < 55 mmHg veya oksijen saturayonu (Sa02) < 88 olan olgular için önerilmektedir. Arteryel Pa02 55-59 mmHg arasında olan olgularda kor pulmonale ve polisitemi(Hct>%55) varlığında devamlı oksijen tedavisi endikedir. Doğru cevap: B

Cevaplar: 1:A, 2:E, 3:B Sayıca oldukça çok olmalarına rağmen , Interlökin moleküllerinin önemli olanları soru olarak karşımıza çıkabiliyor,

IL-3: interlökinler içinde en geniş etki alanına sahiptir. Multi-CSF olaraköa tanımlanır IL-4, Th2 hücreleri tarafından salgılanarak IgE üretimini stimüle eder. Th2 hücreleri ilave olarak eozinofilik seriyi uyaran IL-5'i de üretirler. Bu şekilde T h 2 , hücreleri, özellikle parazitik enfestasyonlara karşı etkili, eozinofil aracılı immün cevabı stimüle ederler. IL-5: Eozinofilik seriyi uyarır IL-6: Eritropoez, megakaryopoezde rol alır, miyeloid kök hücreyi uyarır 1L-10, esas olarak monositler ve daha düşük oranda lenfositler tarafından salgılanan, anti-infJamatuar (pro: inflamatuar sitokinlerin sentezini inhibe ederek) ve B lenfosit çoğalması ile antikor üretimini arttıran tesirleri olan bir sitokindir. IL-12, dendritik hücreler ve makrofajlar tarafından salgılanan, T lenfosit ve NK ("doğal katil") lenfosit uyarıcı tesirleri ile anjiyogenezi inhibe edici tesiri olan bîr sitokindir. IL-7, kemik iliğindeki ve timustaki stromal hücreler tarafından salgılanan b ir hematopoetik büyüme faktörüdür. M ultipotent (pluripotent) hematopoetik kök hücrelerin lenfoid progenitor hücrelere dönüşümünü ve lenfoid serideki tüm hücrelerin çoğalmasını uyaran bir tesire sahiptir. IL-8, makrofajlar, epitel ve endotel hücreleri tarafından salgılanan, kuvvetli kemotaktik, fagositozu ve anjiyogenezi uyarıcı tesirleri olan bir sitokindir.

212 ◄ TÜM TUS SORULARI Tablo: Sık görülen akciğer hastalıklarının sınıflandırılm ası

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR — ........... .....(STS-2 MAYIS 2009)-------------------

O b s trü k tif tip AC : hâstâfıklafY-v:::’: 1

1. Aşağıdaki durumianrı hangisinde, posteroanterior akciğer grafisinde hilus genişlemesi görülmez?

Bronşiyal Astım KOAH

Alveoler ve interstisyel akdğer hastalıkları

Bronşiektazi

Yer işgal eden hastalıklar

 m fizem dc asıl bozulma elastik geri çekilme basıncı azalmadır. Akciğerin genişlemeye karşı doğal direnci kaybolur ve hava yolları kollabe olma eğilimindedir

Kistik fibrozis

Ateiektazi

Bronşiolit

Akciğer rezeksiyoniarı

Küçük hava yolu hastalıkları

Ekstraparankimal nedenler

KOAH tanısı için duyarlı olmasa da başlangıç değerlendirmesi için değerlidir. PÂ AC Gr.de hiperinflasyon bulgulan: Kot aralıklarının genişlemesi, diaffagmanın aşağıya inmesi ve düzleşmesi, çentikli görünüm alması, yan grafide retrostemal havalı alanın genişlemesi, büller ve/veya irregüler hiperlüsensi alanlan amfizem lehine bulgulardır. Kr. Bronşit ağırlıklı hastalarda ise lineer ve nodüler dansitelerde diffüz artma, peribronşial kalınlaşmalar dikkati çekebilir. Ac grafisi pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale hakkında da fikir verebilir. Saa pulmoner arter çapının 16 mm üzerinde olması pulmoner hipertansiyonu ve bununla birlikte sağ kalp dilatasvonu kor pulmonale lehinedir. Ac grafisi ayrıca pnömoni. pnömotoraks, öksürüğe sekonder kot kırıkları vs. hakkında da bilgi verir.

Göğüs Hastalıkları

Doğru cevap: B --------- — — - (STS-2 KASIM 2008) ------- ---------2. Aşağıdakilerden hangisi, artışı olarak izlenir?

akciğerde

radyoiüsensi

A) Pnömonik konsoiidasyon B) Ateİektazi C) Bronş karsinomu D) Amfize m ■ E) Hiler lenfadenopatiler

J

i i Parankima! nedenler

A) Primer akciğer tüberkülozu B) Amfizem C) Sarkoidoz D) Lenfoma E) Metastatik akciğer kanseri

Radyoloji

:

R e s trik tif tip AC hastalıkları

Plevra ve göğüs duvarı hastalıklan Nöromusküler hastalıklar n

u

n

m

Tablo: O b s trü k tif ve re s trik tif akciğer hastalıklarında solunum fonksiyon te s tle ri r' O b s trü k tif v::vK:;

R e s trik tif

FEV1

Düşük

Normai i düşük

FEV İ/ZV K

Düşük

Normal / artmış

MMFR -75)

Düşük

Normal

PEF

Düşük

Normal

(ZEA%25

ZVK

Normal / düşük

Düşük

A kciğer parenkiminde dârisite artışı nedenleri: T. konsoiidasyöri, 2. ateiektazi, 3. kitle ve riodül, 4. kist ve kavite, 5. intertisiyel hastalık.

VK

Normal / düşük

Düşük

A kciğer parenkiminde dansitede azalma: 1. hava hapsi, 2. pnömotoraks, 3. oligemi.

RV

Artmış

Düşük

TLC.V; .

Artmış

Düşük

Doğru cevap: D (STS-2 MAYIS 2010)-— 3. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde re striktif tipte solunum fonksiyonu bozukluğu gözlenir?

A) Astım C) Bronşiektazi

B) Kistik fibrozis D) Myastenia gravis E) Bronşiolit

Doğru cevap: D

DAHİLİYE ► 213 Astımda klinik bulgular... Zaman zaman ortaya çıkan ekspiratuar dispne, hırıltılı solunum, göğüsde sıkıntı hissi ve öksürük Tanım olarak KOAH.. .Kronik,progresif, irreversibl hava akım kısıtlılığı ile karakterize hastalıktır. Kronik bronşit.. .En az 2 yıl, yılda en az 3 ay öksürük ve balgam olması Amfizem. ..Terminal bronşiollerin distalindeki hava boşluklarının kalıcı destrüktif değişiklikler sonucu genişlemesi En sık görülen amfizem t i p i . . . amfi zem

S e n tr a s in e r

Panasiner* amfizemde en sık e tiy o lo ji... A lfa - 1 antitripsin eksikliği Spontan pnomotoraksın en şık nedeni... Distal asiner amfizem KOAH alevlenmesinde en önemli etiyoloji ajan... H. İnfluenza

Astım tanısında ve takibin de... PEF Akut astım atağında ilk tercih edilmesi gereken a ja n ... Kısa etkili beta agonistler Astımda m o rta lite y i a za lttığ ı ispatlanmış tek a ja n ... İnhale k o r t ik o s t e r o ıd le r T a n ım o la r a k b r o n ş e k t a z i. , . Proksimal subsegmental hava yollarını oluşturan bronşların anormal kalıcı genişlemesi Bronşektazi gelişme ihtimali en yüksek hastalık... Kistik fibrozis Bronşektazide ana semptom... Sabahları öksürük ve bol miktarda kusar tarzda balgam B ronşektazinin k o m p likasyon ları.. Solunum yetmezliği, sağ kalp yetmezliğ, amiloidoz, metastatik abse

Kronik bronşitte klinik... Kilolu, genç hasta, öksürük - balgam belirgin. Üst solunum yolu enfeksiyonu sık, kor pulmonale yaygın, hipoksi derin, hem otokrit yüksek Amfizemde klinik... Zayıf, yaşlı hasta, sinsi nefes darlığı, akciğer kapasiteleri artmış (Üst solunum yolu enfeksiyonu nadir, hipoksi hafif, hemotokrit normal, öksürük balgam az) Sigaranın

KOAH tedavisinde en sık kullanılan a ja n la r... Bronkodilaörler KOAH da mortaliteyi azalttığı kanıtlanmış tek tedavi yöntem i... Oksijen tedavisi Şekonder pnomotoraksın en sık nedeni.. .Kronik obstrüktif akciğer hastalığı S an tral siyanozun en sık n ed en i... obstrüktif akciğer hastalığı

Kronik

İzole s a ğ kalp yetmezliğinin en sık n e d e n i . .. K ro n ik obstrüktif akciğer hastalığı Ş ekonder pulmoner hipertansiyonun en sık nedeni... Kronik obstrüktif akciğer hastalığı Tanım olarak a s tım ... Havayollarında kronik inflamasyona bağlı aşırı duyarlılıkla s e y r e d e n reversibl hava yolu obstruksiyonu ile karakterize hastalık A ilerjij (ekstrensek) astımın özellikleri... Çocukluk çağında, alerji ve aile öyküsü olan, rinit - dermatitin eşlik ettiği, Ig E yüksek, eozinofili ve deri testleri p ozitif olan astımdır. Astımda tipik patolojik bulgular... Epitel hasarı, bazal membran kalınlaşması

Göğüs Hastalıkları

KOAH tedavisinde ilk yapılacak... bırakılması

214

<

1. A kciğer tüberkülozunun kesin tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eyiü! - 87) Â) B} C) D) E)

yöntemi

Balgamda tüberküloz basilinin aranması Akciğer grafisinin incelenmesi PPD deri testinin pozitif olması Balgamda tüberküloz basilinin üretilmesi Hastanın sikavetlerinin dinlenmesi

• • • •

Doğru cevap: D

• Kilo kaybı İD: 10ı048

Doğru cevap: B 5.

2. Primer akciğer tüberkülozunda basillerin ||k yerleştiği odak aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 89)

Tüberküloz basilinin alveollere ulaşmasıyla önce nonspesifik bir iltihabi cevap oluşur. 3 - 8 hafta sonra tüberküline karşı allerjinin ortaya çıkmasıyla tüberkül oluşmaya başlar. Akciğerdeki bu odağa Ghon odağı denilir.

Göğüs Hastalıkları

3. Miller tüberkülozun yayılma yolu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 89) B) Bronşial arter D) Lenfatik yayılım E) Direkt yayılım

6 . Aşağıdaki enfeksiyöz hastalıkların hangisinde anerji olması beklenmez? (Eylül - 92)

A) E. coii sistiti B) C) D) E)

4. Yirmi yaşında erkek hastada plörezi var, antibiyotik tedavisine yanıt alınamamış. Perikard tutulumu yok, lezyon santralda, hilusdan bazal perifere doğru çizgiienme var ve lökosit normaldir.

A) B) C) D) E)

aşağıdaki istersiniz?

Soğuk aglütinasyon tayini Asidorezistan bakteri tayini Kanlı ağara balgam kültürü Kan kültürü İdrar kültürü

Hastalık tablosu sarkoidoza ve tüberküloza uymaktadır. Ayırt etmek için biyopsi ve tüberkülin testi ile aside dirençli boyama tayini yapılır.

Lepromatöz lepra Kızamık Su çiçeği Kızamıkçık

Anerji özel antijenlere karşı reaksiyon gösterebilme yeteneğinin bulunmamasıdır. Hümora! ya da hücresel olabilir. Ancak genellikle gecikmiş tipteki deri reaksiyonlarım gösterememe anlamında kullanılır. Kızamık, su çiçeği, influenza, boğmaca gibi hastalıklardan sonra, Hodgkin hastalığı, sarkoidoz, gebelik, menopoz, ihtiyarlıkta ve leprada PPD negatif olabilir (anerji görülebilir).

Doğru cevap: C

tanıya yönelik olarak hangisini öncelikle

hangisi

Doğru cevap: D

Tüberküloz basilinin bir kısmı lenfatiklerle duktus torasicus, oradan venöz dolaşım ve akciğere gelir. Buradan akciğer kapillerlerini geçerek sol kalbe ulaşır ve tüm vücuda yayılıp m iiier tüberküloza yol açar.

Bu hastada tetkiklerden (Nisan - 91)

aşağıdakilerden

Pievra boşluğunda 500 cc'den fazla mayi biriktiği zaman fizik muayene bulgusu alınabilir. Vibrasyon azalır, solunum sesleri azalır ve matite alınır.

Doğru cevap: B

A

Tüberküloz plörezide doğrudur? (Eylül - 91)

A) Solunum seslerinde artma, vibrasyonda azalma, matite B) Solunum seslerinde artma, vibrasyonda artma, matite C) Vibrasyonda azalma, solunum seslerinde azalma, hipersonorite D) Solunum seslerinde azalma, vibrasyon torasîkte azal­ ma, matite E) Solunum seslerinde artma, vibrasyonda artma, hiper­ sonorite

B) Ghon odağı D) Kalsifiye odak E) Kazeifiye odak

Â) Pulmoner arter C) Pulmoner ven

İnatçı öksürük Hemoptizi Akut hastalık olmaksızın plcvral ağrı Spontan pnömotoraks

• Letarji

Akciğer tüberkülozunun kesin tanısı balgamdan basilin üretilm esi ile konulur. Bunun için birbirini izleyen 3 - 6 gün balgam ekimi tekrarlanır. 1. ve 2. müsbet sonuç alınmışsa daha fazla kültüre gerek yoktur.

A) Simon odağı C) Fibrotik oda k

T überküloz şüphesi uyandıran sem ptom ve b u lg u la r

0

Doğru cevap: A 7.

Primer akciğer tüberkülozunun en sık karşılaşılan radyografik görüntüsü aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 95) A) B) C) D) E)

Apikal kaviteler Miiier tüberküloz Periferik akciğer lezvonu ve hiier lenf nodu Tüberküloz pnömoni Tüberküloz menenjit

DAHİLİYE ► 215 Primer akciğer tüberkülozunun ilk bulgusu primer odak (Ghon kompleksindir. Bu bazen radyolojik olarak görülmeyip yalnızca hiler lenf bezi büyümesi bulunabilir. Doğru cevap: C 8. Tüberküloz profilaksisinde tek başına kullanılabilen ajan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 96) A) Rifampin C) Pirazinamid

B) Etambutol D) Izoniazid E) Sikloserin

Tüberküloz tedavisinde çabucak gelişen rezistansı engellemek için mutlaka ikinci bir ajanla kullanılması gereken izoniyazid tüberküloz profilaksisinde tek başına kullanılır, yan etkileri piridoksin tedavisi ile geçer. Doğru cevap: D 9. Fetusa toksik olduğu bilinen, hamile kadında kullanılmaması gereken tüberküloz ilacı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 97) A) B) C) D) E)

Izoniazid Rifampin Streptomisin Etambutol Pirazinamid

10. Tek taraflı plevral effüzyon gelişen 20 yaşında erkek hastada eksüda ve sıvı sitolojisinde lenfosit hakimdir. Plevra biyopsisinde kazeifikasyon gösteren granülomatöz plörit saptanmıştır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 97) A) Malign plevral mezotelyoma B) Ampiyem C) Sarkoidozis D) Plevra tüberkülozu E) Kronik böbrek yetmezliği Tüberküloz: Histolojik olarak aktif tutulma alanlarında kazeifiye granülom lar bulunur. Tüberküloz'da biriken sıvı eksüda karakterindedir ve lenfosit hakimdir. Granülom'lar içinde tipik olarak Langhans tipi m ultinükleer dev hücreler bulunur. Sarkoidozda (nekroz lezyon) da bu dev hücreler görülebilir. Granülomlar lenfositlerle işgal edilmiş fibröz bir doku ile çevrilidir. Sorudaki hastada tipik bir plevra tüberkülozu mevcuttur. Doğru cevap: D

• DNA - Bağımlı RNA polimeraz enziminin |3 ünitesine etkiyle bakterinin transkripsiyonunu engeller. • Hücre içi ve hücre dışındaki bakterilere bakterisidal etkilidir • İmmünosupresyon yaparak PPD ( - )’liği yapar • Cilt döküntüleri, trombositopeni • İlaç ateşine neden olur. • Metabolitleri safra ile atılır. • İdrar, feçes ve vücut sıvılarını turuncuya boyar. • P - 450 enzim indüksiyonu yapar. • Katekolamin düzeyini arttırır. * Flu - like sendrom yapar. • Kazeöz ve nekrotik bölgelerdeki basillere en etkili olan ilaçtır • Oral kontraseptiflerin, varfarin, prednizon, digı'toksin, kinidin, ketokanozol, propranolol, klofibrat ve sülfonilürelerin etkisini azaltır.

• Mutlaka aç karnına alınır. • Nötr ortamında hücre dışı en etkin ilaçtır. Izoniazid (INH) MAO inhibisyonu yapar BOS'a kolay geçer Sistemik lupus eritematozus benzeri tablo yapar Piridoksin eksikliği oluşturup periferik nöropati oluşturur. Mikolik asidin aside dirençlilik özelliğini bozar. Aktif çoğalanlara en etkili ilaçdır. (2.sıklıkta streptomisin) Çoğalmakta olanlara bakterisidal, istirahatteki bakterilere bakteriostatik etki gösterir Allerjik reaksiyon yapabilir. Mikrozomal enzim inhibisyonu yapar. Hepatit ve idiyosinkrazik hepatotoksisite özelliği vardır. Fenitoinin yan etkilerini arttırır. Tek başına profilakside kullanılır. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliğinde hemoliz yapar

P irazinam id • Çoğalmakta olan bakterilere güçlü bakterisidal etki • Asit ortamda hücre içinde etkindir • Hücre içi basile en etkili anti tüberküloz ilaçtır. • Tüm vücuda yayılır. • En istenmeyen yan etki hepatik toksisitedir. • Hiperürisemiye bağlı gut oluşturur. • Altta akciğer kanserininde olduğu durumlarda osteoartropatiyi artırır. E tham butol • Bakteriostatik etkilidir • Dirençli bakterilere en iyi etki • En önemli yan etki retrobulbar nörit (yeşil - kırmızı için renk körlüğü) santral skotom ve görme keskinliğinin azalmasıdır. • Karaciğer fonksiyon te s tle rin i bozmaz. Teratojen değildir. • Hiperürisemi yapar • Hücre içinde çinko ve bakın şelasyon yaparak tutar. S tre p to m isin • Intrasellüler basile etkisizdir. • Bakterisidaldir • En istenmeyen yan etki vestibüler bozukluktur (8. kafa sinirinin tutulumu, işitme ve denge bozukluğu) • Allerjik reaksiyon daha sıktır. • Oral absorbe olmaz. • SSS’ne çok az geçer veya hiç geçmez. • Gebelerde kontrendike’dir • Kaviter lezyondaki bakterilere en etkili olandır.

ID:10i397

r Göğüs Hastalıkları

R ifam pisin

• • • • • •

Doğru cevap: C

T überküloz te d a visin d e ku lla n ıla n ila ç la r

f l

« • • • • • •

Streptomisin ve diğer aminoglikozidler; fetüsda sekizinci kafa sinirini bozup sağırlık yaptıkları için gebede kesinlikle kontrendikedirler. Ama son yıllardaki bazı literatürler tüberkülozu olan gebelerin izoniazid'i de kullanmalarının sakıncalı olduğunu söylemektedir.

2 16

4

TUM TUS SORULARI

Tüberkülozda: - virulansdan -» kord fa ktö rü - granülom oluşmasından -» kord faktörü - kazefikasyon nekrozundan fo s fa tid le r sorumludur. 11. Erişkin tip akciğer kalize olduğu yer (Nisan - 97) A) B) C) D) E)

tüberkülozunun en sık loaşağıdakilerden hangisidir?

So! üst posterior apikal segment Sol alt lob lateral bazal segment Sağ alt lob posterior bazal segment Lingular lob inferior segment Sağ lingular lob anterior bazal seğmeni

ardından 4 ay INH ve RIF ile devam edilir. Etambutol (EMB) ve streptomisin (SM) isoniazid'e direnç olasılığına karşı antibiyogram sonuçları çıkıncaya kadar başlanabilir. 6 aylık tedavi protokolünü alan hastaların % 90!ının bal­ gam kültürü 3 ay içinde temizlenir. 6 ayı tamamlayan ilk defa tedavi olan hastaların % 95'inde kür sağlanır. iki ya da daha fazla antitüberküioz ilaca karşı dirençli M. tuberculosis suşları "multipl ilaca dirençli" olarak sınıflandırılır. Bu durumda beşli yada altılı ilaç tedavileri yapılmalıdır. Miiiyer, periton ve kemik - eklem tüberkülozunda teda­ vi süresi 1 yıldır. Sadece PPD (+) olan hastalar INH ile 1 yıl tedavi edilir. Doğru cevap: D

Klasik olarak erişkin tipi akciğer tüberkülozu (sekonder tüberküloz) bir veya her iki üst loblan tutar. Nedeni bilinmemekle beraber apekslerle 02 basıncının yüksekliği ile ilgili olabilir.

« Tüberkülozda ste ro id tedavisi: - Ağır milier tüberküloz - Seröz zarların tutulduğu plevra veya perikard tüberküloz

Doğru cevap: A

- Tüberküloz menenjiti

12. Daha önce PPD(+) olan birinde anerji gelişiyorsa aşağtdakilerden hangisi olabilir? (Eylül - 97)

- Mediastinal büyümüş lenf bezi basısını azaltmak için

Göğüs Hastalıkları

A) Kronik bronşit B) Amfizem C) Milier tüberküloz D) Pnömotoraks E) Pnömokoksik pnömoni

- Genitoüriner tüberkülozda darlıkları önlemek için

Tüberkülin testi, genellikle ön kola intradermal olarak uygulanır. 48 - 72 saat sonra meydana gelen endurasyonun transvers çapı ölçülerek test sonucu belirlenir. Tüberkülozlu hastalarda endurasyonun çapı ortalama 17 mm’dir. 10 mm’den küçük endurasyon (-) kabul edilir. Anerji, enfekte hastalarda, tüberkülin reaksiyonunun paradoksik negatifliğsdir. Aktif pulmoner hastalığı olanların % 15’inde anerji görülebilir. Milier tüberkülozlu hastaların '/¿inde, yeni teşhis edilmiş tüberküloz plörezili hastaların 1/3'ünde ve tüberküloz menenjitinde PPD (-)’dir. Doğru cevap: C 13. Aşağıdakilerden hangisi akciğer oluşmasına neden olmaz? (Nisan - 99) A) Atopi C) Siiikozis

tüberkülozu

B) AIDS D) Diabetes mellitus E) Parsiyei gastrektomi

Tüberküloz oluşumunda konakçı immünitesinin de önemli bir rolü vardır. Silikoz, diabetes mellitus, HIV enfeksiyonu, immünsupresif tedavi, kortikosteroidîer ve gastrektomi tüberküloz gelişme riskini arttırır. İlk 2 yaşta, pubertede, gebelik ve lohusalık dönemlerinde tüberküloza hassasiyet artar. Doğru cevap: A 14. Tüberküloz tedavisinde hangisidir? (Nisan - 2001)

en

uvaun

tedavi

şekli

A) Rifampin - Streptomisin - Etambutol B) INH - Etambutol - PAS C) Streptomisin - Rifampin - PAS D) INH - Rifampin - Pirazinamid E) Pirazinamid - Etambutol - Kloramfeniko! Tüberkülozda tedavi; Aktif tüberküloz hastalarında ilk 2 ay süreyle isoniazid (INH), rifam pin (RIF) ve pirazinamid (PZA) tedavisinin

Q

Tüberküloz komplikasyonları

• Plörezi - plevral efüzyonla birlikte ya da değil • Pnömotoraks - kavitenin plevral boşluğa açılmasını takiben • Ampiyem veya piyopnömotoraks - tüberküloz lezyonunun plevral boşluğa açılmasıyla • Tüberküloz larenjit - genellikle ilerlemiş pulmoner hastalığı takiben • Tüberküloz enterit - ekstensif pulmoner hastalıkta yoğun enfekte balgamın yutulmasıyla • Iskio re kta l apse - bütün hastalarda tüberküloz düşünülmelidir. • Kanla yayılım - post - primer pulmoner enfeksiyonun nadir (immonsupresyonlu hastalar hariç) • Solunum yetmezliği ve sağ ventrikül yetm ezliği hastalığın yaygın pulmoner fibroz ve hasar yapmasına bağlı olarak geç bir komplikasyon • Kavitelerin fungal kolonizasyonu - antitüberküioz tedaviye rağmen sebat eden kavitelerde Aspergillus fumigatus kolonizasyonu İD: 10İ049 15. Aşağıdakilerden hangisi pulmoner tüberkülozun rad­ yolojik bulgularından biri değildir? (Nisan - 2002) A) Kavitasyon B) Kalsifikasyon C) Hiler lenfadenopati D) Pulmoner venöz konjesyonu E) Plevral effüzyon Primer tübeküloz en sık akciğer alt lop süperior seğmen­ le yerleşir ve tutulan akciğer hilusta lenfadenopati (Ghon kompleksi) izlenir. Sekonder tüberküloz ise en sık apekse yerleşir. Kavitasyon, kalsifikasyon, plevral effüzyon, ampiyem, pnömoni ve milier hastalık oluşturabilir. Doğru cevap: D

DAHİLİYE ► 217

E

Tüberküloz • • • • • • • •

•

M. tuberculosis ile ilk enfeksiyona primer tüberküloz denir. En sık subplevraldir En sık alt lobda görülür. Pflugge tanecikleri (basil kümelerinin inhalasyonuyla bulaşır. Başlangıç reaksiyonu exüdasyon ve nötrofil granülositlerle infiltrasyondur. Basili makrofajlar fagosite eder, T hücrelerle birlikte hücresel immünite oluşur. Tüberkülin testi ilk enfeksiyondan 6 - 8 hafta sonra pozitifleşir. Tüberküloz granülomuna tüberkül denir. • İçinde Langhans multinükleer dev hücre • Merkezde kazeifiye nekroz - Lenfositlerle işgal edilmiş fibröz dokuyla çevrilidir • Kalsifiye primer lezyon tüberküloz basili de içerir Primer enfeksiyon konsolidasyonu Ghon odağı; basiller regional lenf noduna drene olunca Ghon komplexi adını alır.

P ostprim er Tüberküloz • •

Primer enfeksiyona immünite gelişmesinden sonra, birkaç hafta içinde görülen tbc formudur. Kavitasyon vardır.

Bazı Ö zellikler • • •

Tüberküloz’da iyileşme kalsifikasyon ve fibrozisle olur Kavite varsa hastalık aktiftir Kavite içinin granulasyonla dolmasıyla tüberkülom oluşur • Primer enfeksiyondaki hiler lenf bezlerinin büyümesi erişkinde gözlenmez • Primer tüberküloz daha çok çocuklarda o lur ve lenfohematojen yayılır • Primer enfeksiyon en sık alt loblardadır (alt lob üst zonunda) •

Post p r im e r im m ü n ite d e n sonra:

• İyileşme • Kalsifikasyon - Reaktivasyon/reinfeksiyon (Diabetes m e llitu s, malnutrisyon, immun supresyon, sitotoksinler, steroidler, lenfoma, AIDS’e bağlı) olabilir - Erişkin postprim er pulmoner tüberküloz oluşabilir.

•

P rim e r en fe k s iy o n d a n sonra y e t e r li im m ü n ite gelişm em işse ( 6 - 1 2 a y d a ):

• Kollaps ve bronşiektazi (Brock’s sendromu - orta lobda) - Miller tüberküloz - Plevral efüzyon • Pnömoni - Tbc menenjiti gelişebilir. - Üç yıl içinde kemik, eklem, lenf nodu, GIS tutulumu gözlenebilir. M iller T überküloz • Tüberküloz basilinin kan dolaşımı ile yayılması sonucudur • Akciğer’de bal peteği görünümünün en sık nedenidir. - Kilo kaybı, ateş, halsizlik olur - Sıklıkla tüberküloz menenjiti gelişir - Hepatosplenomegali olur - Gözde koroidal tüberkül olur - Mantoux testi (+)dir (ağır hastalarda ( - )dir) »

E rişkin p o st - p r im e r p u lm o n e r t ü b e r k ü lo z

- Halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık - Ateş, öksürük - Kilo kaybı - Mukoid, pürülan veya kanlı balgam - Plevral efüzyon, pnömoni, fibrozise ait FM bulgulan görülebilir. - Spontan şifa olmaz - Bronş yolu ile yayılır, milier yayılmaz - Balgamda tbc basilleri saptanır - İlerleyicidir - Kazeifikasyon nekrozu gelişir. PA - AC G rafisi • Primer enfeksiyonda sıklıkla semptom olmaksızın akciğer grafisinde anomali izlenir - Yama tarzı veya nodüler gölgeler - Fibrozis - Kalsifikasyon görülebilir - Primer enfeksiyonda kavitasyon görülmez - Histoplazmosis, cyrptococcosis, coccidioidomycosis ve aspergillosis de benzer radyolojik görüntü verebilir M. tu b e rcu lo sis ■ Koch basili olarak da bilinir - Aside rezistan bakteridir - Ziehl - Nelson ile boyanır - Dover veya Lowenstein Jensen besiyeri (6 - 8 haftada ürer) kullanılır. ID:10i453

Göğüs Hastalıkları

P rim er Tüberküloz

2 18

4

TUM TUS SORULARI

16. Kırk dört yaşında bir erkek hasta 6 haftadır devam eden ateş, gece terlemesi, kanlı balgam, kilo kaybı ve dispne yakınmalarıyla hastaneye yatırılıyor. Hastanın çekilen akciğer grafisi aşağıdaki gibidir.

Warfarin sodyum antikoagülasyonda kullanılır. Karaciğer tarafından CYP 2C9 enzim sistemi aracılığı ile vücuttan elemine edilir. Rifampisin CYP 2C9 enzim sistemi üzerinde indükleyici etkiye sahip olduğu için warfarin ile birlikte kullanımında warfarinin hızla yıkımına ve ilaç etkinliğinin azalmasına neden olur.

ANTİTÜBERKÜLOZ İLAÇLAR RİFAMPİSİN:

Bu hasta için en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2007) A) Stafilokokkal pnömoni B) Miiier tüberküloz C) Akciğer kanseri lenfatik yayılımı D) Nokardiyozis E) Lyme hastalığı

Göğüs Hastalıklaı

Miiier tüberküloz: Primer tüberkülozun en erken komplikasyonudur. Tüberküloz basilinin kan yolu ile yayılması (pulmoner yen) sonucu darı tanesi görünümünde nodüller oluşur. Özellikle immün sistemi yetersiz olan veya 0 - 3 yaş arası virülansı yüksek basil ile enfekte kişilerde görülür. Doğru cevap: B 17. Elli yaşında bir erkek hasta aktif akciğer tüberkülozu nedeniyle tedavi ediliyor. Başka bir nedenle warfarin kullanmakta olan bu hastada oral antikoagülan ilacın dozu iki katına yükseltilmek zorunda kalınıyor.

A) zoniazid C) Etambutol

P - 450 enzim indüksiyonu yapar.

•

Oral kontraseptiflerin, w a rfa rin , prednizon, digitoksin, kinidin, ketokanozol, propranolol, klofibrat ve sülfanilürelerin etkisini azaltır.

■

Cilt döküntüleri, trombositopeni ve ilaç ateşine neden olabilir.

• •

Meiaboiiiieri safra ile atıiır. İdrar, feçes ve vücut sıvılarını turuncuya boyar.

•

Grip benzeri sem ptom lar (flu - like sendrom) yapar.

•

Katekolamin düzeyini arttırır.

İZONİAZİD (INH)

Filme bakmaya gerek yok. 6 haftadır devam halsizlik yorgunluk, ateş, gece terlemesi var. Zayıflaması var. Öksürük, balgam ve hemoptizi verilmiş. Sadece başlık eksik.

Bu duruma neden olan antitüberküloz aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 2008)

•

•

SLE benzeri tablo yapar.

•

Pridoksin eksikliği oluşturup periferik nöropati yapabilir.

•

Mikrozomal enzim inhibisyonu yapar.

•

Hepatit ve idiyosinkrazik hepatotoksisite özelliği vardır.

•

Fenitoinin yan etkilerini arttırır.

•

Tek başına profilakside kullanılır.

PİRAZİNAMİD •

En istenmeyen yan etkisi hepatik toksisitedir.

•

Hiperürisemiye bağlı gut oluşturur.

•

Altta akciğer kanserininde olduğu durumlarda osteoartropatiyi artırır.

ETHÄMBUTÖL •

ilaç

B) Rifampisin D) razinamid E) Streptomisin

Tamamen temel bilginin sorulduğu ve test edildiği b ir soru...TU S ’un klasik sorularından birisi. Rifampinle ilg ili b ir cümle okumanız gerekirse o cümle warfarinle olan iliş k is i olmalıdır. İşte o cüm leyi de yine sormuşlar. Burada hem sorunun doğru cevabı olan rifampisin’le hem de diğer antitüberküloz ilaçlar ile ilgili kısa bilgi verilecektir. Antitüberküloz ilaçlardan izoniazid genelde sitokrom P450 enzim sistemi üzerinde inhibe edici, rifampisin ise indükleyici etkiye sahiptir. Bu yüzden bu ilaçların diğer ilaçlarla birlikte kullanımında ilaç etkileşimi mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır.

En önemli yan etkisi re tro b u lb a r n ö rit (yeşil kırmızı için renk körlüğü) santral skotom ve görme keskinliğinin azalmasıdır.

•

Hiperülisemi yapar.

•

Hücre içinde çinko ve bakın şelasyon yaparak tutar.

•

Çocuklarda kullanılmamalıdır.

STREPTOMİSİN •

En istenmeyen yan etki vestibüler bozukluktur (8. kafa sinirinin tutulum u, işitme ve denge bozukluğu). • Allerjik reaksiyon daha sıktır. • Oral absorbe olmaz. Intramuskuler kullanılır. • SSS’ne çok az geçer veya hiç geçmez. • G ebelerde ve m y a s te n ia g raveste kullanılmamalıdır. Doğru cevap: B

DAHİLİYE ► 219

T überküloz tedavisinde k u lla n ıla n ila ç la r ve değişik ö z e llik le ri İlaç

Kullanım süresi ve şekli

Etkisi

Yan etkileri

Takipte gerekli te stle r

1. grup ila çla r

l.lso n ia z id

Bakterisid

yetişkin 300 mg, çocuk 10-20 mg kg/gün

Oral

Periferik nöropati, hepatotoksık, allerjik reaksiyonlar

Karaciğer ve böbrek testleri, kan sayımı

2. Rifampin

Bakterisid

yetişkin 600 mg, çocuk 10-20 mg kg/gün

Oral

Hepatotoksik, nefrotoksık, GIS yan etkileri

Karaciğer ve böbrek testleri, kan sayımı

3. Streptom isin

Bakterisid

yetişkin 1 g, çocuk 15-20 mg kg/gün

IM

Ototoksik, nefrotoksik

işitme testi ve böbrek fonksiyonlan

4. Pirazinam id

Bakterisid

yetişkin 1.5-2 g, çocuk 15-30 mg kg/gün

Oral

Hepatotoksik, GIS yan etkilen

Karaciğer fonksiyon testleri

5.Etham butol

Bakteriyostatik

Yetişkin ve çocuklarda 15-25 mg/kg/gün

Oral

Optik nörit, periferik nöropati, çocuklarda pek tercih edilmez

Göz muayenesi

1. Kapreomisin

15-30 mg /kg

İM

8’ sinir toksisitesi, nefrotoksisite

Vestibüler test, böbrek fonk. testleri

2. Kanamışın

15-30 mg/kg

İM

işitme kaybı, nefrotoksik

Odiyo, böbrek fonksiyon testleri

3. Ethionam id

15-20 mg/kg

Oral

GIS irritasyounu Hepatotoksik

Karaciğer enzimleri

4. PAS

150 mg/kg

Oral

GIS irritasyonu Hepatotoksik Sodyum birikimi

Karaciğer enzimler

Oral

Psikotik reaksiyon Karakter değişikliği Konvülzyon Deri döküntüsü

Psikolojik test

Oral

GIS irritasyonu, aşırı duyarlılık, vertigo, konjuktivit, eritema multiforme

5. Sikloserin

ö.Thioasetazon e

10-20 mg/kg

150 mg/kg

3. diğer ila çla r Ï-'-Ï 1. Amikasin

15 mg/kg

İM

2. Ofloksasin

2x400mg

Oral

3.Siproflaksasin

2x500

Oral

______________

-ÎV /H

İşitme kaybı, ataksi, vertigo, pansitopeni Abdominal stres, baş ağrısı, anksiyete Ofloksasin ile aynı ID :10t0113 I

Göğüs Hastalıkları

2 . grup ila çla r

2 20 ◄TÜM TUS SORULARI 18. Bir aydır baş ağrısı olan 22 yaşındaki hasta ateş, bulantı, kusma ve çift görme yakınmalarıyla başvuruyor. Menenjit ön tanısıyla yapılan lomber ponksiyonla alınan beyin-omurilik sıvısının incelemesinde renk: ksantokromik, hücre: 360 (% 80 lenfosit), protein: 220 mg/dL, glukoz: 18 mg/dL ve eş zamanlı kan glukozu: 109 mg/dL olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011) A) Pnömokoksik menenjit B) Meningokoksik menenjit C) Hemofilus influenza b menenjiti D) Tüberküloz menenjit E) Pseudomonas aeruginosa menenjiti Tüberküloz her sınavda sorusu olan önemli b ir konudur, bu açıdan mutlaka bilinmesi gerekmektedir. Vakada menenjit ön tanısı konulmuş ve beyin-omurilik sıvısı(BOS) alınmıştır. BOS’un ksantokromik görünmesi, lenfosit hakimiyetinin olması, proteinin yüksek olması ve BOS glukozunun belirgin düşük olması tüberküloz menenjit tanısına götürmektedir. Tüberküloz menenjitide primer infeksiyonun bir komplikasyonu olarak basilin kan ile yayılımı nedeniyle ortaya çıkar. Basiller önce serebral korteksde yerleşir (Rich odağı) Buradan meninkslere uzanır. Subaraknoid alanı infekte eder. Haftalar içinde baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, ense sertliği, papil ödemi gibi nörolojik bulgular gelişir. Tanı lomber ponksiyon ile konur. BOS sıvısında klor ve glukoz düşük (tatsız-tuzsuz menenjit), protein yüksektir. Lenfosit hakimiyeti vardır. Tanıda altın standart BOS sıvısından kültür almaktır. Doğru cevap: D

Göğüs Hastalıkla)

19. Antitüberküloz tedavi alan b ir hastada gelişen hepatotoksisiteden sorum lu olma ihtimali en az olan ilaç aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2012) A) Rifampisin B) İzoniazid C) Etambutol D) Pirazinamid E) Rifabuün Tüberküloz tedavisinde kullanılan ilaçlar her zaman TUS’da gelebilecek sorular. "

Izoniyazid ve Pirazinamid hepatoksik ilaçlardır.Etambutol hepatoksik değildir.Hiperülisemi yaparak gut tablosu oluşturur.Rifampisin ve Rifabutin azda olsa hepatotoksik özelliği vardır.

İZONİAZİD (INH) MAO inhibisyonu yapar. BOS’a kolay geçer. Sistemik lupus eritematozus benzeri tablo yapar. Piridoksin eksikliği oluşturup periferik nöropati yapabilir. Aktif çoğalan basillere en etkili ilaçtır. Allerjik reaksiyon yapabilir. Mikrozomal enzim inhibisyonu yapar. Hepatit ve idiyosinkrazik hepatotoksisite özelliği vardır. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliğinde hemoliz yapar. Fenitoinin yan etkilerini arttırır. Tek başına profilakside kullanılır.

RİFAMPİSİN DNA bağımlı RNA polimeraz enziminin üzerinden etkili olur. Nötr ortamında hücre dışı en etkin antitüberküloz ilaçtır. Cilt döküntüleri, trombositopeni ve ilaç ateşine neden olabilir. Metabolitleri safra ile atılır, idrar, feçes ve vücut sıvılarını turuncuya boyar. P - 450 enzim indüksiyonu yapar. Katekolamin düzeyini arttırır. Grip benzeri semptomlar yapar. Oral kontraseptîflerin, varfarin, prednizon, digitoksin, kinidin, ketokanozol, propranolol, klofibrat ve sülfanilüreierin etkisini azaltır. Mutlaka aç karına alınır.

PİRAZİNAMİD Çoğalmakta olan bakterilere güçlü bakterisidal etkilidir. Asit ortamda hücre içinde etkindir. Hücre içi basile en etkili anti tüberküloz ilaçtır. Tüm vücuda yayılır. En istenmeyen yan etkisi hepatik toksisitedir. Hiperürisemiye bağlı gut oluşturur. Hiperürisemiye bağlı böbrek yetmezliğine neden olabilir.

ETHAMBUTOL Bakteriostatik etkilidir. En önemli yan etkisi retrobulber nörit (yeşil kırmızı için renk körlüğü) santral skotom ve görme keskinliğinin azalmasıdır. Karaciğer fonksiyon testlerini bozmaz. Teratojen değildir. Hiperürisemi yapar. Akut gut atağına ve böbrek yetmezliğine neden olabilir Hücre içinde çinko ve bakırı şelasyon yaparak tutar. Çocuklarda kullanılmamalıdır.

STREPTOMİSİN Alkali ortamdaki basillere bakterisidal etkilidir. Kaviter lezyondaki bakterilere en etkili olandır. En istenmeyen yan etki vestibüler bozukluktur (8. kafa sinirinin tutulumu, işitme ve denge bozukluğu). Allerjik reaksiyon daha sıktır. Oral absorbe olmaz. İntramuskuler kullanılır. Santral sinir sistemine çok az geçer veya hiç geçmez. Gebelerde ve myastenia graviste kullanılmamalıdır. Doğru cevap: C

DAHİLİYE ► 221

SPOT BİLGİLER M . tu berculosis ö z e llik le r i... Zorunlu aerop, sporsuz, hareketsiz, hücre duvarı lip itte n zengin basil Tüberkülozda bulaştırıcılığın en fa z la olduğu... Larinks tüberkülozu A n e rji yapan d u rum lar... A ğır m ilier tüberküloz, tü b e rk ü lo z m e n e n jiti, im m ü n s ü p re s if te d a v i, ağır böbrek yetm ezliği, m olnutrisyon, kızamık, sar koidoz Prim e r tüberkülozun en sık y e rle ş tiğ i y e r ... A lt loblar A kciğer a lt lob p e rif e rin d e k a ls ifiy e parankima! lezyon İle b irlik te aynı ta r a fta k i le n f nodunda kalsifikasyon... Ghon kompleksi Primer tüberkülozun en sık o rta ya çıktığı k lin ik ... Asemptomatik Sekonder tüberkülozun en sık y e rle ş tiğ i y e r ... Apeks Tüberküloz tanısında en hızlı k ü ltü r .. Bactec Tüberküloz tanısında en hızlı te k n ik .. .PCR Ekstrapulmoner tüberkülozun en sık tutuğu y e r ... Lenf nodu Tüberküloz g a strin te stin a l sistem de en s ık ... Çekumu tu ta r.

Primer tüberkülozun en erken komplikasyonu... M iliye r tüberküloz A k t if çoğalan tü b e rk ü lo z b a silin e en e tk ili antitüberküloz ila ç ... İzoniazid BOS’a en kolay geçen a n titü b e rk ü lo z ila ç ... İzoniazid Pridoksin ile kullanılması gereken antitüberküloz ila ç ... İzoniazid Tek başına proflakside kullanılan... İzoniazid Hücre dışına en e tkin a n titü b e rk ü lo z ila ç ... Rifampisin P - 450 enzim indüksiyonu yapan.. .Rifampisin Hücre içi basile en etkin antitüberküloz ila ç ... Pirazinamid Hiperürisemiye bağlı gut hastalığı oluşturma riski olan... Pirazinamid Ethambutolün en önemli yan e tk is i... Retrobülber n ö rit K aviter lezyona en etkin a ntitüberküloz ila ç ... S treptom isin

Göğüs Hastalıkları

Cildin tüberkülozu...Lupus vulgaris

222

◄

1. Bir hastada soğuk algınlığından sonra üşüme, titreme, ateş yükselmesi, şiddetli göğüs ağrısı, öksürük ve sarı - kahverengi balgam çıkarma şikayetleri varsa, aşağıdaki hastalıklardan hangisi düşünülür? (Eylül - 87) A) Akciğer tüberkülozu B) Pnömokok pnömonisi C) Bronş kanseri D) Pulmoner emboli E) Bronş astması Pnömokoksik pnömonide en sık görülen şikayetler; birden başlayan üşüme, titreme ve 39°C - 40°C ateş, inspiryumda batıcı tarzda yan ağrısı, öksürük, kirli sarı renkte paslı balgam ve bazen hemoptizi görülür. Klasik tedavisi penisilindir. Doğru cevap: B 2. Tekrarlayan pulmoner infeksiyon yapma olasılığı en az olan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 87) A) immün sistem yetmezliği

B) C) D) E)

Kistik fibrozis Alfa - 1 antitripsin eksikliği Siyanotik kalp hastalığı Kompleman eksikliği

Göğüs Hastalıklaı

Doğru cevap: D 3. Kanarya satıcısı genç bir kişide ateş, öksürük, siyanoz ve dispne var. Çekilen akciğer grafisi atipik pnömoni ile uyumludur ve kesin tanı konamıyor. ilaçlardan

ülfonamid C) Penisilin

A) w

hangisini

kullanırsınız?

B) Streptomisin D) Tetrasiklin E) Kloramfenikol

Klinik tablo psittakoza uymaktadır. Etken Clamidya psittacidir. Daha çok evde beslenen kuşlardan insana bulaşır. Tedavisi 6 x 250 - 500 mg tetrasiklindir. Doğru cevap: D 4. Komplikasyonsuz lober pnömoni tedavisinde aşağıdakilerden hangisini verirsiniz? (Nisan - 89) A) Penisilin C) Kloramfenikol

B) Gentamycin D) Tetrasiklin E) Eritromycin

Komplikasyonsuz lober pnömonide ilk tercih penisi­ lindir. Komplikasyonluda penisiline ilave olarak sefalosporinler, eritromisin ve klindamisin verilebilir. Streptekoklar p - laktamaz üretmezler. Doğru cevap: A

A) B) C) D) E)

Mycoplasma pnömonia Streptococcus pnömoni Aspergillus fumigatus Hemofilus influenza Ascaris lumbricoides

Primer atipik pnömoninin en sık etkeni Mycopiazma pnömonia (Eaton ajanı) dır. Doğru cevap: A 6. Pneumocystis cariniinin yatalak hastada en fazla görüldüğü hastalık formu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 90) A) Trakeobronşit B) Amfizem C) lober pnömoni D) İnterstisyel pnömoni E) Üriner enfeksiyon Pneumocystis carinii (AlDS’li hastalarda en sık infek. et­ ken) enfeksiyonu immün durumu bozuk, özellikle AlDS’li hastada sık görülür. Kliniğinde interstisyel pnömoni yapar.

Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedenleri; Epileptik nöbetler, immun sistem bozuklukları, a l antitripsin eksikliği, kompleman yetersizliği, serum hastalıkları, trakeoözefageal fistüller, alkolizm, diabetes m ellitus ve hemoglobinopatilerdir. Siyanotik kalp hastalığı nedenler arasında yoktur.

Aşağıdaki (Eylül - 88)

5. Primer atipik pnömoninin en sık etkeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 90)

Doğru cevap: D 7. Lober pnömonide patolojik sıralama aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül - 91) A) Konjesyon - kırmızı hepatizasyon - gri hepatizasyon - rezolüsyon B) Ödem - gri hepatizasyon - rezolüsyon - kırmızı hepatizasyon C) Rezolüsyon - gri hepatizasyon - kırmızı hepatizasyon - ödem D) Kırmızı hepatizasyon - gri hepatizasyon - ödem konjesyon E) Ödem - rezolüsyon - gri hepatizasyon - kırmızı hepatizasyon S. pnömonia lober pnömoninin klasik tipini oluşturan etkendir. Bir veya birkaç lobu tutabilir. 4 ana tomopatolojik devresi sırasıyla şöyledir; Eksüdasyon, kırmızı hepati­ zasyon, gri hepatizasyon ve rezolüsyon evresi. Doğru cevap: A 8. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonuna neden olmayan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 92) A) i mmün yetmezlik B) Kistik fibrozis C) Trakeaözefagea! fistül D) Malignite E) Demir eksikliği anemisi Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedenleri; İmmün sistem bozuklukları, a, antitripsin eksikliği, kistik fibrozis, kompleman yetersizliği, trakeoözefageal fistüller, embolizm, diabet, hemoglobinopatiler ve malign hastalıklardır. Demir eksikliği anemisi akciğer enfeksiyonuna yol açmaz. Doğru cevap: E

DAHİLİYE ► 223 9. A tipik pnömoninîn en sık nedeni aşağıdakilerden han­ gisidir? (Nisan - 94) A) Legionella C) Virüs enfeksiyonu

B) Kiamidya D) Mikoplazma pnömonia E) Riketsiya

A tipik pnömoninin en sık etkeni Mycoplazma pnömoniadır. D o ğ ru c e v a p : D

10. Komplikasyonsuz lober pnömoni tedavisinde aşağıdakilerden hangisi kullanılır? (Nisan - 95) A) Penisilin C) Kloramfenikol

B) Gentamisin D) Tetrasiklin E) Eritromisin

Komplikasyonsuz pnömonide ilk tercih penisilindir. Komplikasyonluda penisiline ilave olarak sefalosporinler, eritrom isin ve klindamisin verilebilir. D o ğ ru c e v a p : A

11. Akciğer grafisinde nilüfer çiçeği görüntüsü aşağıdakilerden hangisinde oluşur? (Eylül - 95) A) Akciğer absesi B) Bronşiektazi C) Pnömoni D) Tüberküloz E) Bronşa açılmış kist hidatik

Kist hidatik bazen yırtılabilir ve vomik günlerce sürebilir. Radyolojik olarak kist kavitesi içinde sıvı üzerine çöken membran nedeniyle nilüfer çiçeği görüntüsü oluşur. Bu düzgün olmayan hava sıvı seviyesidir. D o ğ ru c e v a p : E

12. Aşağıdaki bakterilerden hangisi orta yaş ve üzerinde alkolik olan pnömonili hastaların balgam preperatlarmda Gram ( - ) ve kalın kapsüllü basiller olarak görülür? (Eylül - 97) A) M.tuberculosis C) S.pneumonia

B) K.pneumonia D) L.pneumophilia E) M.pneumoniea

Kiebsielia, gram negatif, büyük polisakkarit kapsüllü hareketsiz bir mikroorganizmadır. Klebsiella pneumoniae, normal populasyonun % 5’inin solunum yolları ve gaytasından izole edilebilir. Ancak bakteriyel pnömonilerin yalnızca % Tinden sorumludur. 40 yaşın üzerindeki erkeklerde ve çoğunlukla alkoliklerde görülür. Alkoliklerde olayı, Klebsiella taşıyan orofaringeal sekresyonların aspire edilmesinin başlattığı düşünülmektedir. K linik olarak pnömokoksik pnömoniden ayırdedilemez. Lezyon sıklıkla sağ üst lobdadır, tedavi edilmezse diğer

Tablo: Etken organizm aya göre toplum da kazanılm ış pnöm oninin k lin ik ve ra d y o lo jik ö z e llik le ri Organizma___________ [ Sıklık [ Klinik özellikler_________________________ | Radyolojik bulgular

Streptococcus pneumoniae

Chlamydia pneumoniae

% 10

Genç - orta yaşlı, geniş ölçekli salgınlar veya sporadik, Küçük segmental infiltrasyonlar kendiliğinden geçen hastalık

Mycoplasma pneumoniae

%9

Çocuklar ve genç erişkinler, sonbaharlarda ve 3 - 4 yılda salgınlarla Sinsi başlangıçtı, baş ağrısı, sistemik Yama tarzı veya lobar konsolidasyon, bulgular, genellikle akciğer bulgulan silik lenfadenopati görülebilir. Eritem a nodozum, m yokardit, perikardit, meningoensefalit, döküntü, hemolitik anemi

Legionella pneumoniae

%5

Haemophilus influenzae

%3

,v ,v ?

Orta - ileri yaş, yakın zamanda seyehat, belirli Antibiyotiklere rağmen infiltrasyonda noktalar (örneğin soğutma bacaları) etrafında lokal ilerleme ve genellikle yavaş iyileşme epidemiler

AZ RASTLANILAN ORGANİZMALAR ■ Genellikle altta yatan akciğer hastalığı

Bronkompömoni

Staphylococcus aureus

4 yaş çocuklarda vakaların % 65’inden sorumludur. GABHS'ye bağlı tonsillofarenjitte özellikle ateş ve boğaz ağrısı belirgin şikayettir. Ateş, boğaz ağrısı, yutma güçlüğü, baş ağrısı, karın ağrısı ve kusma görülebilirken; nezle, öksürük ve konjunktivit gibi bulgular viral kökenli tonsillofarenjiti düşündürmelidir. Fizik muayenede farenkste ödem, tonsillerde büyüme, membran veya eksüdasyon, yumuşak damakta peteşiler ve ön servikal lenf bezlerinde büyüme görülür. GABHS’ye bağlı tonsillofarenjitlerde boğaz kültürü altın standarttır ve uygun şekilde alındığında duyarlılığı % 95 oranına kadar çıkabilmektedir. Ayrıca başka da tanı yöntemleri mevcuttur. GABHS tonsillofarenjitinde penisilin ilk tercih edilen ilaçtır. Penisilin uzun yıllardır yaygın olarak kullanılmasına rağmen dirençli grup A streptokoklar ve minimum inhibitör konsantrasyonu (MİK)’nda artış bildirilmemiştir. Penisilin tedavisi oral penisilin (penisilin V, amoksisilin) veya intramusküler (İM) penisilin (benzatin penisilin G, prokain Pen G İM) şeklinde olabilir. Penisiline alternatif ilaçlar ise; özellikle penisiline allerjisi olanlarda ikinci tercih makrolidlerdir. Doğru cevap: A 34. Hastane dışında pnömoniye neden olan aşağıdaki bakterilerden hangisinin tedavisinde, karşısında verilen antibiyotiğin kullanılması uygundur? (Eylül -2009) Bakteri A) Legionella pneumophila B) Haemophilus influenzae C) Mycoplasma pneumoniae D) Staphylococcus aureus E) Chlamydia pneumoniae

Antibiyotik Amoksisilin + klavulanik asit Penisilin G Sefuroksim Amoksisilin Klaritromisin

A ntibiyotik ve etkin olduğu bakteri grubu eşleşmesi TUS’ un sevdiği birlikteliklerden... Benzeri daha önce sorulmuştu. Tekrar sorulma ihtim ali yüksek... Bakterye! pnömoniler toplum kökenli ve hastane kökenli olmak üzere iki gruptur. Toplum kökenli olgularda tipik pnömoniye en sık yol açan ajan Pnömokoklar ve atipik

pnomoniye en sık yol açan ajan ise Mikoplazmalardır. En sık gram pozitif infeksiyon etkeni staphyloccoccus aureus, en sık gram negatif pnömoni etkeni ise pseudomonas aeruginosadır. Toplum kökenli pnömoni tedavisinde en sık yol açan ajanlar göz önüne alınarak mikrobiyolojik sonuçlar elde edilene kadar ampirik tedavi düzenlenir. Toplum kökenli pnömonide ampirik tedavide ilk tercih makrolidlerdir. Chlamydia pneumoniae atipik pnömoni etkenlerinden biridir. Atipik pnömoniye yol ajanların tedavisinde sıklıkla tetrasiklinler ve makrolidler tercih edilir. Haemaphilus influenza beta laktamaz pozitifliliği nedeniyle penisiline dirençlidir. Bu yüzden tedavisinde amoksisilin + klavulanik asit gibi beta laktam ile birlikte beta laktamaz inhibitörü içeren ajanlar tercih edilmelidir. Atipik pnömoniye yol açan etkenlerden biri olan Legionella pneumophila tedavisinde makrolidler tercih edilir. Mycoplasma pneumoniae hücre duvarı olmadığından dolayı beta laktam antibiyotiklere dirençlidir. Mycoplazmaların tedavisinde makrolidler tercih edilir. Staphylococcus aureus penisilin direnci olan bir ajandır. Suşların çoğu beta laktamaz üretir. Bu yüzden tedavide öncelikle beta laktamaza dirençli penisilinler (metisilin, nafsilin...) yada beta laktamaza duyarlı penisilinler (Amoksisilin...) beta laktamaz inhibitörleri ile birlikte verilmelidir. Eğer penistin bağlayıcı proteinlerde değişiklik olursa Staphylococcus aureus metisiline dirençli hale gelir. Bu durumda ilk tercih vankomisindir. Doğru cevap: E 35. A kut lober pnömonisi olan bir hastada karakteristik vokal fremitus, perküsyon bulgusu, oskültasyonda krepitan rai ve tuber sufl duyulması bulguları aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilm iştir? (Mayıs 2011) Vokal fremitus A) Normal B) Artmış C) Azalmış D) Azalmış E) Artmış

Perküsyon bulausu Rezonan Matite Hipersonorite Matite Matite

Oskültasvon Krepitan rai duvulması Yok Var Yok Yok Yok

Tuber sufl duvulması Yok Var Yok Var Yok

B ilg iyi ölçen güzel b ir soru.Pnöm oniler önem li b ir konu özelliklede fizik muayene bulguları güzel b ir şekilde sorgulanmış.Tekrar sorutabilecek b ir soru.

Pnömonüerin fizik muayene bulgulan: -

-

İnspeksiyonda lezyon tarafında solunuma iştirak azalır. Palpasyonda vokal fremitus(vibrasyon torasik) artar. Perküsyonda konsalidasyon ve plevral effüzyon varlığında matite alınır. Oskültasyonda tüber sufl veya krepitan railer duyulabilir.

Doğru cevap: B

Göğüs Hastalıkları

olabilir. SP4 besiyerinde sahanda yumurta şeklinde koloniler oluşturur. Tedavide eritromisin birinci tercihtir.

232

4

TÜM TUS SORULARI Seftazidim: Üçüncü kuşak sefalosporindir, beta laktamazlar tarafından parçalanır, bu izolatların tespit edilmesinde bakterinin özellikle seftazidimi parçalıyor olması beta laktamaz üretimine bir işarettir ve tanısal amaçlı kullanılır, sefalosporinler bu enfeksiyonlarda kesinlikle önerilmezler.

36. Geniş spektrumlu beta laktamaz üreten Escherichia c o li’ye bağlı bakteriyemi tedavisinde en uygun antibiyotik aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A) Nafsilin C) Seftriakson

B) Sefuroksim aksetil D) Ertapenem E) Seftazidim

Hemen hemen her TUS, dâhiliyede hastalıklarından sorularla karşılaşıyoruz.

infeksiyon

Geniş spektrumlu beta laktamaz üreten gram negatif bakterilerde (genellikle E. coli ve Klebsiella türlerinde olur) tedavide ilk tercih karbapenem grubu antibiyotiklerdir.

Doğru cevap: D 37. Aşağıdakilerden hangisi, influenza komplikasyonları için bir risk faktörü değildir? (Nisan 2013) A) Gebelik C) HIV enfeksiyonu

Ertapenem ; diğer meropenem, imipenem ve doripenem gibi bir karbapenem grubu tedavi ajanıdır.Geniş spektrumlu beta laktamaz enzimler özellikle sefalosporin grubu antibiyotiklerin beta laktam halkalarını parçalayıp etkisiz hale getirebilir, penisilin grubu antibiyotiklerin de etkisi olmaz. Nadiren kinelon ya da aminoglikozitler etkili olabilir ancak günümüzde bu tür enfeksiyonlarda tedavide en etkili ve ilk tercih ilaç gurubu karbapenemlerdir. Ertapenem Pseudomonas türlerine etkisi olmayan tek karbapenem olmakla birlikte beta laktamaz üreten gram negatiflerde etkilidir.

Bu sene cid d i b ir atak yapmasa da sık görülm esi nedeni h e r zaman soru potansiyeli olan b ir konu, bu soruda özellikle komplikasyon ris k i yüksek ve doiayısı ile aşılanması önerilen risk grupian vurgulanmaktadır. influenza enfeksiyonuna yönelik olarak “komplikasyon gelişme riski yüksek” olan ve aşılanmaları önerilen hasta gurupları CDC (CentersforDisease Control) ve WHO (Dünya sağlık örgütü) ve bir de 2009 yılı IDSA (I nfectiousdiseasesociety of America) influenza rehberinde aşağıdaki şekilde belirlenmiştir: 1. Altmış beş yaş ve üzerindeki yetişkinler 2. İki yaşın altındaki çocuklar 3. Huzurevi ve benzeri kronik bakım ünitelerinde ikamet edenler 4. Gebelik (gebeliğin süresi ilerledikçe risk daha da artmaktadır) 5. Aşağıda sıralanan kronik hastalıkları olan kişiler: a. Kronik akciğer hastalıkları (KOAH, Astım vb) b. K ronik kardiyovasküler hastalıkla (izole hipertansiyon hariç)

Nafsillin: penisilin gurubu antibiyotik olup metisiline hassas stafilokokal enfeksiyonların tedavisinde etkili bir ajandır, beta laktamazlar tarafından parçalanır. Sefuroksim aksetil: İkinci kuşak sefalosporindir, beta laktamazlar tarafından parçalanır, sefalosporinler bu enfeksiyonlarda kesinlikle önerilmezler. Seftriakson: Üçüncü kuşak sefalosporindir, beta iaktamaziar tarafından parçalanır, sefalosporinler bu enfeksiyonlarda kesinlikle önerilmezler.

Göğüs Hastalıkları

B) Diabetes mellitus D) Splenektomi E) Astım

Sık görülen pulm oner hastalıklarda fiz ik i bulgula r Hastalık

Mediasten Sapması Kain ■“ *r Itarcı y

Göğüs Duvar H areketi Ftkilpn^n

Vokal Duvar H areketi Yok ya da belirgin azalmış

Solunum

Perküsyon Notası Çivi

yok; üst sınırda bronşiyat

Ek Sesler

Konuşma Sesi

Yok; effüzyon üzerinde plevra sürtünme sesi olabilir

Efüzyon üzerinde yok; üst sınırda egofoni ile artar

yöne yer değiştirir

bölgede azalır

Yok

Etkilenen bölgede azalır

Artar yada normal

Mat

Bronşiyal

Krepitasyon

Egofoni ve fısıltı pektorilokuyda artar

Pnömotoraks

Basınç varsa trakea karşı yöne yer değiştirir

Etkilenen bölgede azalır

Yok

Rezonan

Yok ya da azalmış

Yok

Yok

A te le kta zi

Lezyon tarafına sapar

Etkilenen bölgede azalır

Değişken

Mat

Yok veya çok azalmış

Krepitasyon duyulabilir

Yok

Bronkospazm

Yok

Simetrik Normal veya Normal veya olarak azalır azalmış azalmış

Bronkoveziküler Wheezing

Normal veya azalmış

Normal veya Simetrik Normal olarak azalır artmış

Öksürük veya duruştan Bronkove siküler etkilenmeyen kâba krepitasyon

Normal

Plevra efüzyonu

Pnömoni (Konsolidasyon)

in te rtis iy e l fib ro zis

Yok

Mat;

DAHİLİYE ► 233 Kronik karaciğer hastalığı Kronik böbrek yetmezliği Diabetesmellitus Hemoglobinopatiler Solunum sekresyonlarını atamayan her hangi bir nörolojik - nöromüsküler hastalık 6. İmmüm sistemi baskılanmış kişiler (HIV hastaları, kemoterapi alanlar, hematolojik ya da solid organ nakli hastaları, uzun süre steroid kullananlar 7. Morbid obezite (BM1 > 40) Sorunun şıkları değerlendirildiğinde splenektomi hariç diğer tüm şıklar uluslararası yüksek risk kriterleri içerisinde yer alıyor. Splenektomi zemininde pnömokokalenfeksiyon riski ve buna bağlı mortalité riski artmaktadır, bu nedenle splenektomize hastalar için mutlaka pnömokok aşısı önerilmektedir, ancak influenza açısından yüksek risk kategorisi içerisinde yer almamaktadır. Doğru cevap: D

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

------------------ (STS-2 KASIM 2008)------------------1. Soğuk algınlığı geçiren altmışbeş yaşındaki bir hastada 3 gün sonrasında gelişen öksürük, balgam, ateş ve yan ağrısı şikâyetleri en cok aşağıdakiierden hangisine bağlı olabilir? A) Akciğer apsesi C) Atelektazi

B) Tüberküloz pnömoni D) Pnömokoksik pnömoni E) Bronşiektazi

Hastada tipik pnömoni kliniği vardır. Toplum kökenli pnömonide en sık neden ise Pnömokoksik pnömonidir. Tipik pnömoni sendromu, ateş, paslı balgam ve plöritik göğüs ağrısının görüldüğü, fizik muayenede matite, krepitan railer, tuber sufl gibi bulgular saptanan akciğer grafısinde lober konsolidasyon saptanan pnömonilerdir. Sıklıkla etken olarak S. pneumonla, H. influenzae, S. aureus ve gram negatif bakteriler etken olarak görülür. Doğru cevap: D ------------------ (STS-2 KASIM 2008)------------------2. Altmış yedi yaşında bir kadın hasta acil serviste, 2 gündür devam eden ateş, öksürük ve pürülan balgam çıkarma şikâyetleri ile değerlendiriliyor. Hasta pnömoniye bağlı hipoksik solunum yetmezliği nedeniyle entübe ediliyor ve yoğun bakım ünitesine yatırılıyor, öyküsünden hipertansiyonu olduğu ve kalsiyum kanal blokörü kullandığı, ev dışında hiç çalışmadığı, evcil hayvanı olmadığı ve yakın zamanda seyahat etmediği öğreniliyor. Bu hasta için en uvaun başlangıç antibiyotik tedavisi aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir? A) B) C) D)

ikinci kuşak sefalosporin ve makrolid İkinci kuşak sefalosporin ve kloramfenikol Üçüncü kuşak sefalosporin, aminoglikozid ve makrolid Antipsödomonal p - laktam / - laktamaz kombinasyonu ve florokinolon E) Kloramfenikol ve eritromisin

Doğru cevap: A

Tablo: ATC toplum dan e d in ilm iş pnöm oni _______________ sınıflam ası_______________ Grup I. 60 yaş altında birlikte eşlik eden hastalığı olmayanlar

M uhtem el Etken S. pneumoniae M. pnemonıa Legionella spp. Virüsler S. pnemoniae Legionella spp. H. influenzae M. catarhhalis Gram ( - ) enterik basiller Virüsler

A m p irik Tedavi Klaritromisin (2x500 mg) (veya diğer makrolıdler)

Klaritromisin (2x500mg) ve TMP - SMX (160/ 800; 2X1 g) veya siprofloksasin (2x750 mg) veya amoksisilin - klavulunat 3x1 g Eritromisin 4x1 g iv S. pnemoniae veya klaritromisin Legionella spp. 4x500 mg iv ve Hl influenzae Ampisilin / sulbaktam III.Hospitalizasyon S. aureus 4x1.5 - 3 gr iv veya gereksinimi olan m. pneumonia sefuroksim 3x750 hastalar C. pneumonia mg -1.5 g iv veya Gram ( - ) enterik seftriakson 1x1 g iv basiller veya sefotaksim 4x2 Virüsler g iv Eritromisin 4x1 g iv veya klaritromisin 4x500 mg iv S. pnemoniae (Legionella şüphesi Legionella spp. varsa rifampisin S. aureus IV. Yoğunbakım 600 mg ekle) ve H. influenzae seftriakson 1x1 g iv gereksinimi olan M. pnemonia hastalar veya sefotaksim 4x2 Gram ( - ) enterik g iv veya imipenem basiller 4x500 mg iv S. Virüsler aureus şüphesi varsa vankomisin 2x1 g veya nafsilın 6x2 g ekle II. Birlikte eşlik eden hastalığı olan ve/veya 60 yaş üstündeki hastalar.

------------------ (STS-2 KASIM 2008)-------------------

■

3. Yirmi sekiz yaşında bir kadın hasta Şubat ayında 6 haftadır devam eden ciddi öksürük nedeniyle değerlendiriliyor. Hasta, sıklıkla kusmanın izlediği paroksismal öksürük tarif ediyor ve geniz akıntısı olmadığını belirtiyor. Fizik muayenede afebril olan hastanın solunum seslerinin doğal; akciğer grafısinin normal olduğu gözleniyor. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı 12 000 /pL olarak; periferik yaymada % 30 nötrofıl, % 65 lenfosit, % 2 monosit ve % 3 eozinofil saptanıyor.

I H H H H I ™

Bu hasta için hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakiierden

A) Gastroözofageal reflü hastalığı B) Öksürük - varyant astım C) Bordetella pertussis enfeksiyonu D) Sinüzit E) Sarkoidoz B O RDETELLA Gram ( - ), küçük kokobasillerdir (B. pertussis, B. Parapertussis, B. bronchiseptica). Diğer Bordetella türleri kanlıagar ve Mac Conkey ağarda üreyebilirken B. pertussis ancak özel besiyerlerinde üreyebilir. B. Bronchiseptica köpek, domuz, kedilerden bulaşabilen solunum sistemi bulgulan yapabilen bir etkendir.

Göğüs Hastalıkları

c. d. e. f. g.

234

◄ TÜM TUS SORULARI

B. pertussîs: Boğmaca etkenidir. Solunum yolları silialı epiteline yapışarak lokal hasar ve toksinleri ile sistemik etki ile hastalık oluşturur. Silialı epitele bağlanmadan fılamentöz hemaglütinin ve pertussîs toksini sorumludur. Pertussîs toksini ADR - ribozun G protein in h ib itö r bölümüne bağlanarak adenilat siklazın uyanlmasını sağlar. Aynca toksinin lenfositoz oluşturm a etkisi de vardır. Bu etki lenfositlerin lenfoid dokuya girişini engellemesiyle ilgilidir. Aynca hipoglisem i de oluşur (TUS).

ve rimantadine dirençli olanlar dahil A ve B tipi virüslere etkilidirler. Doğru cevap: A (STS-2 TEMMUZ 2011) 5

Sağlıklı erişkinlerde toplumda gelişen alt solunum yolu enfeksiyonlannda en sık rastlanan etken aşağıdakilerden hangisidir?

Bakteri aynı zamanda adenilat siklaz da yapabilir. Bu iki yapı klinik bulgulardan ön planda sorumludur. Trakeal sitotoksin (Silier hareketi önler), dermanekrotik toksin, LPS yapı, pertactinin virulanstaki rolü net değildir. Boğmaca özellikle aşısız çocuklarda ağır klinik tablo oluşturur. Yaklaşık 7 - 1 0 gün kuluçka sonrası 1 - 2 hafta süren katara! dönemi, paroRsismai öksürük nöbetleri ve tipik atakların izlendiği dönem gelir. Bu dönemde öksürükler sırasında kusma, subkonjunktivai kanama, prolapsus, konvülziyon sıktır. Lenfositoz belirgin olarak izlenir. Daha sonraki dönemde amfizem, atelektazi gibi komplikasyonlar da belirlenebilir, iyileşme döneminde tabloya eklenen ikincil pnömoniler mortalité nedeni olabilir. Son yıllarda aşılı toplumlarda boğmaca kliniği yerine erişkinlerde kronik öksürük nöbetleri görüldüğü bildirilmektedir. Etken üretilerek tanı konulabilir. Bordet - Gengau, Regan - Lowe besiyerleri kullanılabilir. Öksürtme plağı riskli olduğundan önerilmez. En ideal örnek nazofarinksten alman sürüntüdür. Kata rai dönemde kültürde üretme şansı yüksektir ve bu dönemde bulaştırıcılık da yüksektir.

Göğüs Hastalıklaı

Direkt floresan antikor (DFA) ile bakteri belirlenebilir Fitohemaglütinin ya da toksine karşı antikor yanıtı tanıda faydalıdır. Aşı korunmada etkilidir. Ciddi MSS bulguları ve en sık olarak febrii konvülziyon gibi yan etkileri vardır. Toksin yapılarını içeren aselüler aşı tercih edilmektedir. Konvülziyon riski olduğundan aşı erişkinlerde önerilmemektedir. Eritrom isin tedavide hastalık süresini kısaltmak ve kemoprofılaksi amacıyla kullanılabilir. Doğru cevap: C ' :

A) Oral anaeroblar B) Legionella pneumophila C) Haemophilus influenzae D) Streptococcus pneumoniae E) Pseudomonas aeruginosa Pnömonilerin etkenlerine ve kliniğine göre ayrımı her zaman soru değeri taşıyan bir konudur.

Eşlik eden durum lara göre e tk e n le r

A tip ik pnömoni

M. pneumoniae, C. pneumoniae, L.pneumophilia, C.Burnetti, B. Anthracis

T ipik pnömoni

S.pneumoniae, H.influenzae, M.catarrhalis, S.aureus, K.pneumoniae, P.aerugiriosa

A lkolizm

K. pneumoniae, S.pneumoniae, M. tuberculosis

Aspirasyon pnomonisi H2 reseptör almayan

Polimikrobial, Asid 51V!si ($im?k pnomoni, mendelson sendromu)

Aspirasyon pnomonisi H2 reseptör alan

Gram (-) aerob, anaerob

Bakımevinde oluşan

S.pneumoniae, S.aureus, Gram (-) bakteriler

Hızlı ile rle ye n

L. pneumophilia, S.aureus

AIDS’ e eşlik eden

P.carinii, M.tuberculosis, C.neoformans

(STS-2 MAYIS 2009) Doğru cevap: D

4. fnfluenza enfeksiyonunun erken döneminde aşağıdaki ilaçlardan hangisi faydalıdır? A) Amantadin C) Lamivudin

B) Interferon D) Azidotimidin E) Asiklovir

T edavi: influenza A virüsü infeksiyonünun tedavisinde ve ayrıca aşı uygulanamayan bireylerde profilaksi amacı ile kullanılan amantadin ve daha az yan etkili ve daha üstün antiviral etkinliğe sahip türevi rimantadin oldukça başarılıdır (% 70). Bununla birlikte, bu iki ilaç için önemli bir sorun vardır; virüste bunlara karşı direnç gelişimi çok çabuktur. Esasen birer siyalik asit arialoğü olan za n a m ivir ve ose lta m ivir, viralnöraminidaza bağlanarak bu enzimin aktivitesini bozar. Böylece konaktan serbestleşemeyen virüsler hücre yüzeyinde birikirler; viral saçılım gerçekleşemez. Nöraminidaz inhibitörleri, amantadin

- ■— — — 6.

(STS-2 TEMMUZ 2011 )

----------

Aşağıdaki pnömoni etkenlerinden hangisinin neden olduğu enfeksiyonda idrarda antijen aranması tanıda değerlidir? A) Legionella pneumophila B) Staphylococcus aureus C) Klebsiella pneumoniae D) Chlamydia pneumoniae E) Coxiella burnetii

LEGIONELLA PNÖMONİSİ 0 0

Etken Legionella pnömophiliae’dır. Lejyoner hastalığı, P ontiac ateşi olarak da bilinir. 0 Etken sularda yaşayan gram negatif , aerob, intrasellüler bakteridir. Sularda yaşadığı için klima ve sulardan enfeksiyona neden olur. 0 Inkübasyon süresi 2-10 gündür.

DAHİLİYE

0 0 0 0 0 0 0

Kuru öksürük, plevral ağrı ve bulantı, kusma, ishal gibi gastrointestinal belirtileri vardır. Relatif bradikardi, konfüzyon, ekstrapulmoner belirtiler sıktır. LDH ve kreatinin fosfokınazda artma, hipofosfatemi, hiponatremi olabilir. En g üven ilir tanı yöntem i id ra rd a a n tije n pozitifliğin saptanmasıdır; Balgam ve sekresyonlarda direk florasan antikor testi ile antikor pozitifliği saptanabilir. RIA ile antijen pozitifliği tesbit edilebilir. Böbrek yetmezliği olan, immunsüpresif ilaç özellikle kortizon kullanan hastalarda akla gelmelidir. Tedavide birinci tercih azitromisindir.

Doğru cevap: A

Klebsiella pnömonisi.. .Tipikpnömoni kliniğinde,alkoliklerde sıklığı artmış K leb siella pnömonisinde t e d a v i . . . 2 - 3. Kuşak sefalosporinler KOAH ve bronşektazide en sık pnömoni etkeni... H. İnfluenza Mikoplazma pnömonisinde klinik... Atipik pnömoni kliniğinde, eşlik eden kulakta bülloz mirinjit, nörolojik belirtiler, lenfadenopati, karaciğer fonksiyon testi bozukluğu

Mikoplazma pnömonisinde tedavide ilk terc ih ... Eritromisin

Tipik pnömonide k lin ik.. . Ateş, öksürük, balgam, konsolıdasyon

•

Stafilokok pnömonisinde klinik.. .Tipik pnömoni kliniğinde, grafide hızla nitelik değiştiren bronkopnömoni alanları, pnomotoşel, apse, pnomotoraks

Mikoplazma pnömonisinde tanıda en güvenilir test.,. Soğuk aglütininler

SPOT BİLGİLER

•

235

Atipik pnömonide klinik... Kuru öksürük

Legionella pnömonisinde klinik... Atipik pnömoni kliniğinde, eşlik eden gastrintestinal belirtiler, hiponatremi, karaciğer fonksiyon testi bozukluğu, refleks bradikardi

Aspirasyon pnömonisinin yerleştiği yer... Sağ akciğer üst lob

Legionella pnömonisinde tanıda en güvenilir test... İdrarda antijen

Tipik pnömoni e t k e n le r i... S. pnuemoniae, H. influenza, M. cataralis, S.aureus, K. Pneumoniae

Legionella pnömonisinde tedavide ilk te r c ih ... Azitromisin

A tip ik pnömoni e t k e n le r i... M. pneumoniae, Ç. pneumoniae, L. Pneumophilia, C. burnetti, B. Anthracis

Clamidya pnömonisinde klinik... Atipik pnömoni kliniğinde, eşlik eden hepatosplenomegali, cilt döküntüsü

Tipik pnömoninin en sık nedeni...S. pnuemoniae

Clamidya pnömonisinde tanıda en güvenilir te s t... Kompleman fiksasyon

Atipik pnömoninin en sık nedeni...M. pneumoniae

Pneumocystis pnömonisinde tedavi.. TMP/SMX

Pnömoni tanısında altın standart...Radyolojik inceleme

Akciğer apsesinde en sık predispozan fa k tö r... Aspirasyon

Aspirasyon pnömonisinde en sık etiyolojik ajan... Am erob bakteriler İyileşmeyen pnömonilerde.,. Çocukluk çağında en sık neden yabancı cisim, erişkinlerde en sık neden malignité •

Toplumdan kazanılmış pnömonide en sık etiyolojik ajan... S. Pnuemoniae

•

Toplumdan kazanılmış pnömonide ampirik tedavide ilk tercih.. .Makrolidler Toplum kökenli pnömonilerde major yoğun bakım k riterleri... Mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliği (PaOz/FiOz posterîor uveayı tutar, tedaviye cevap vermez, körlük

\

\\\ X\

\ ^V \ r

iğüs Hastalıkları

fi

Servikal>aksiller>înguinal

Kardfyafc tutulumu

|

« Klinik tutulum nadirdir; kalp bloğu, Ventriküler taşikardi, kalp yetmezliği • EKG'de % 10-20 anormallikler

Artrit

_______ ____

• Esas olarak ayak ve eller • Büyük eklemler

Hiperkalsemi (%1Ö)

» Eritema nodosum (EN) » Lupus pernio • Nodüler

^

Heerfordt sendromu =uvea -parotid fever

Lofgren Sendromu

Üveit + parotid büyümesi+kranial sinir palsisi+subakut menenjit+sistemik semptomlar

= BHL+a rtrit/artraíji +EN+ate§

Akut Sarkoidoz Eritema nodozum Bilateral íenfadenopatí Pulmoner fibrozis yok

« Özellikle yaz aylannda ®%2-3 semptom verir i Böbrek taşları \ Nefrokalsinoz j < /o5

Kronik Sarkoidoz

|

EN yok BHL yok Akciğer fibrozisi

Ü ilÜ iÉ lilS iS ü ilÉ

Tedaviye ihtiyaç 10S048

Şekil: Sarkoidoz ve granülomatöz akciğer hastalıkları

DAHİLİYE ► 253

Tablo: Transuda ve eksuda k rite rle ri ve görüldüğü h a sta lıkla r Eksuda

Transuda

Protein (plevrat)

> 3 g/dl

< 3 g/dl

Protein(plevra/serum)

>0.5

< 0.5

LDH (plevra)

> 200 IU/L

< 200IU/L

LDH (plevra/serum)

> 0.6 Pulmoner infeksiyon Akciğer tümörü (en sık) GIS nedenler Pankreatik nedenler Subfirenik abse özefagus perforasyonu Diafragmatik herni Kollajen doku hastalıkları İlaçlar Hemotoraks, şilotoraks Meigs sendromu Asbestozis, Akut myokard infarktüsü Üremi, radyoterapi,

Heertfordt sendromu: Ateş, üveit, parotis bez tutulum u ve fasial s in ir paralizisi ile karakterizedir.

Tanı 1. Kesin tanı: B iyopside nonkazeifiye granülom ların g ö s te rilm e s i ile k o n u r. (Schaumann, asteroid cisimleri görülebilir.) (Gümüş boyası ile nodüilerin iç in d e k i re tik u lu m a ğ ın ın sağlam o lm a sı tü b e rk ü lo z d a n a y ırd e d ic id ir). Transbronşiyal akciğer biyopsisi sıklıkla (vakaların % 70 - 85’inde görünüşte göğüs radyografileri normal olsa dahi) tanı koydurucudur. Tanı yüzdesi açık akciğer biyopsisi % 100, mediastinoskopi % 96, ve skalen lenf bezi % 40 - 70 arasındadır. 2. Bronkoalveolar lavaj (BAL) sırasında lenfosit oranı önemli miktarda artmıştır. BAL’da CD4 / CD8 oranı artmıştır. 3. H ip e rk a ls e m i: H astaların % 11’inde vardır (G ranülom ların epiteloid kom ponentini yapan makrofajlardan salınan 1,25 dihidroksi vitamin D yapımına bağlıdır) 4. Karaciğer fonksiyon testleri: Bozukluk olabilir 5. PPD testi: Anerjiktir. PPD +’liği sarkoidoz ihtimalini ortadan kaldırır. 6. A n jiyo te n sin kon ve rtin g enzim in (ACE): plazma seviyesi pek çok hastada yükselmiştir. Sarkoidoza spesifik olmasa da bu test hastalığın aktivitesinin ve tedaviye olan yanıtının değerlendirilm esinde önemlidir. Sarkoidozun evrelendirmesinde göğüs radyografisindeki özellikler kullanılmalıdır. 7. Solunum Fonksiyon Testi: Tipik restriktif anormallikler ortaya çıkar. 8. Kveim R eaksiyonu: Sarkoidozlu hastanın dalak süspansiyonu intradermal injekte edilir. 4 -6 hafta sonra histopatolojik olarak tipik granülomların saptanması

Konjestif kalp yetmezliği (en sık) Nefrotik sendrom Periton diyalizi Üriner traktüs obstrüksiyonu Vena kava süperior obstrüksiyonu Glomerülonefrit Perikardiyektomi sonrası Sarkoidoz Pulmoner emboli (Eksudada yapabilir)

pozitiftir, insan kaynaklı ürün olduğu için günümüzde terk edilmiştir. Yaygın akciğer lezyonlarına rağmen hastanın genel durumunun iyi oluşu önemli bir özelliktir. Aktif sarkoidozlu hastalarda serum ACE, lizozim ve transkobalamin 2 aktivitesi artmış olarak bulunur. Galyum 67 sintigrafisi de hastalığın aktivitesi ile parelellik gösterir. T edavi Evre I ve evre II: Spontan remisyon sıktır. Steroid tedavisi başlama endikasyonları: 1. Semptomatik akciğer tutulumu (dispne, DLCO düşüklük..) 2. Myokard, böbrek, SSS gibi diğer organ tutulumu 3. Hiperkalsemi, hiperkalsiüri 4. Trombositopeni, hipersplenizm 5. Lokal tedaviye dirençli göz bulguları 6. Şekil bozukluğu yapan lenfadenopati. Semptomatik evre III ve hayati organları etkileyen sarkoidozu olanlar uzun dönem kortikosteroid tedavisi almalıdırlar. P ro g n o z E n s ık ö lü m nedeni so lunum ye tm e z liğ id ir(fib ro z is e bağlı). Bundan başka cor pulmonale, aspergiliusa bağlı hemoptizide de ölüme neden olabilir. Doğru cevap: A

Göğüs Hastalıkları

Ö zellik

2 54 4 TÜM TUS SORULARI

Tablo: Sarkoidozisin k lin ik bulgulan Organ

Bulgular

Akciğer

Mediastinal ve hiler lenfadenopati, intertisiyel akciğer hastalığı, bronşial stenoz

Deri

Eritema nodozum, lupus pernio, nodüller, papül ve plaklar, skar dokusunda artış

Göz!

Üveit, optik nörit, papil ödemi, lakrimal bezde büyüme, keratokonjuktivit sikka sendromu

Karaciğer

Hepatomegali, fonksiyon test, bozulma, siroz, portal hipertansiyon, int. Hepatik kolestaz

Endokrin

Hiperkalsemi, hiperkalsüri, pan hipopitui ta­ rizin

Kalp

Korputmönale, aritmiler, bloklar, kardiyomyopati, mitral yetmezliği

Böbrekler

Nefrokalsinozis, glomerülonefrit, interstisiyel nefrit . .v...

Kas iskelet

Ârtralji, akut ve kronik artrit, kemik lezyonlan, ğranülârriatöz riiyöpati

SSS

Kronik baziller menenjit, KİBÂS, yer işgal eden lezyon, hidrosefali, nöropati diabetes insipidus

Silikozis dünyada en çok karşılaşılan mesleksel akciğer hastalığıdır. Slika en fibrojenik inorganik materyaldir. Slikozis maden ocaklarında çalışanlarda, taş ve mermer işçilerinde sık görülür. Radyolojik olarak biiaterai hiler yumurta kabuğu kalsifikasyonu adı verilen lenf nodu cida­ rında kalsifîkasyonlar tipiktir. Berilyozis, silah, bilgisayar ve uzay sanayi işçilerinde görülen sistemik granülomatoz bir hastalıktır. Bemiyoziste sarkiodoz sıklığı artmıştır. Bu yüzden radyolojik olarak sıklıkla biiaterai hiler lenfadenopati bulunur. Arsenik, pestisit (böcek ilaçları) üretiminde, cam, fişek ve bazı ilaçların yapımında kullanılan metalik bir elementtir. Ayrıca madencilikte, atık yakma işleminde ve tarımda çalı­ şan işçiler havadaki bol miktarda arseniğe maruz kalırlar. Uzun süre solunum yoluyla arseniğe maruz kalan iş­ çilerde kronik arsenik zehirlenmesi görülür. Solunum yolu muköz membraniarında ve ciltte pigmentasyon artışı ve siğil benzeri oluşumlar kronik arsenik ze­ hirlenmesinin tipik belirtileridir. Ayrıca kronik arsenik maruziyetinde özellikle akciğer kanseri sıklığının arttığı gösterilmiştir. Metaller ve tuzları ile temas alerjik reaksiyonların geliş­ mesine yol açabilir. Krom ve nikel en sık alerji yapan metallerdir. Nikele bağlı mesleksel alerjiler özellikle kimya sanayisinde çalışan işçilerde görülür. Doğru cevap: C

Tablo: A kciğer bulgula rın a göre sarkoidozun evresi jİ

Evre 0

I Normal

ğüs Hastalıkları

Evre ii Evre ili

Görülme sıklığı

.

in

Evre l

A l/ n o o r n r«vv.&u. &sr a f ı c f

Bilateral fiiller lenfadenopati

O

F y rû

* 3 5 '- 50

Bilateral hiller lenfadenopati Parankim tutulumu Parankima! fibrozis

I

%35 "

%1Ö- 15 '

ID:10t0123 |

17. Kırk yedi yaşında, 20 yıidırgemi söküm sanayinde çalışan bir hasianın, çekiien akciğer grafisinde biiaterai, yaygın kalsifiye plaklar saptanıyor. Bu hastadaki radyolojik görüntünün aşağıdakiierden hangisinin maruziyetine bağlı olma olasılığı en yüksektir? (Eylül - 2009) A) Silika C) Asbest

B) Berilyum D) Arsenik E) Nikel

Ülkemizde m esleksel akciğer hastalıklarından ölümler ve sakat kalma oranlan hızla artmaktadır. TUS’ da bu duruma seyirci kalmamaktadır... İnorganik toz hastalıkları (asbest, silikozis, berriliozis) ve organik toz hastalıkları (bissinozis) alveolar hastalıklardır. Ancak hastalıklar ilerlediklerinde çevre dokuları etkileye­ bilirler. Asbestoz en sık görülen toz hastalığıdır. Asbestoz fren - balata, gemi sanayi ve izolasyon işçilerinde daha sık görülür. Soruda asbesti düşündüren en önemli bulgu kalsifiye plaklardır. Bu plaklar plevra! plaklardır ve premalign olmayan lezyonlardır.

18. İki yıldır Raynaud fenomeni, gövde ve üst ekstremitelerin derisinde yaygın kalınlaşma ve gerginlik yakınmaları olan 45 yaşında kadın hastada 1 yıldır giderek ilerleyen nefes darlığı olduğu öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede ateş 36°C, nabız 72/dakika, solunum sayısı 26/dakika olarak bulunuyor. Her iki akciğer bazalinde ince railer duyuluyor. Laboratuvar incelemelerinde ANA (+), anti - sel - 70 (antitopoizomeraz -1 ) antikoru (+) olarak bulunuyor. Bu hastada en olası akciğer patolojisi aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül - 2009) A) ¡nterstisyel fibrozis B) Amfizem C) Bronşiektazi D) Pulmoner hemoraji E) Bronşiolitis obliterans Sistemik sklerozun (skleroderma) en olası akciğer tutulum unu irdeleyen b ir soru Raynauid fenomeni, çitte yaygın kalınlaşma ve gerginlik, nefes darlığı yakınması ile laboratuar tetkiklerinde anti - sel - 70 (antitopoizomeraz - 1) antikoru (+) olan bir hastada en olası tanı sistemik sklerozdur. Sistemik skleroz, akciğerde en sık intertisyel fibrozis ve pulmoner hipertansiyon görülür. Yaygın cilt tutulu­ mu olan hastalarda daha progresif seyreden intertisyel fibrozis, efor dispnesine ve kuru öksürüğe sebep olur. Dinlemekle ince krepitan railer duyulabilir. Pulmoner hi­ pertansiyon ise daha çok sınırlı cilt tutulumu olan sistemik sklerozlu hastalarda görülür. Doğru cevap intertisyel fibrozisdir. Amfizem daha çok erkeklerde görülür. Genellikle sigara içme öyküsü vardır, öksürük ve balgamla beraber nefes darlığı görülür. Bronşiektazide ana semptomları sabahları öksürük ve bol miktarda kusar gibi balgamdır. Inspiryumda başlayıp ekspiryumda da duyulan railer vardır.

DAHİLİYE ► 255

Doğru cevap: A 19. Restriktif tipte ventilasyon bozukluğu yapan hastalıklarda, spirom etrik muayenede aşağıdaki bulgulardan hangisi saptanır? (Nisan - 2010) A) Rezidüel volümde azalma B) Total akciğer kapasitesinin normal olması C) Maksimal inspiratuvar basınçta artma D) Vital kapasitenin normal olması E) FEV1/FVC oranında azalma Ne sorm ak istediği açık ama yanlış b ir kelime yüzünden şaibeli hale gelen b ir soru... Seçeneklerden dördünün re s trik tif akciğer hastalığın­ da sptanması zaten olası değildir ve A seçeneğini sor­ dukları açıktır. Sorudaki şaibe “spirom etrik muayene” g ibi yarı anlamlı yan anlamsız b ir kelime kullanılmış olmasından kaynaklanıyor. Rezidüel volüm basit spi­ romètre ile ölçülemez, bu net b ir bilgidir. (Harrison’s Principles o f Internal Medicine, 17th edition pp:1586, 1587) Spiromètre ile hastanın ölçülebilen volümler: Tidal volüm, İnspiratuvar yedek volüm ve Ekspiratuvar yedek volüm­ dür, kapasiteler ise: Vital kapasite, inspiratuvar kapasite­ dir. (Harrison 17inci baskı, sayfa 1586, Figure 246 -1 Restriktif tipte ventilasyon bozukluğu yapan hastalıklar restriktif (intertisyel) akciğer hastalıklarıdır. Bunlar alveol duvarında diffüz kalınlaşmaya yol açan sarkoidoz, idiyopatik pulmoner fibrosiz, pnömokonyozlar gibi hastalıklar ve bazı ilaçlar (nitrofurantoin, bleomisin, busulfan) ve sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit gibi bazı kollagen doku hastalıklarıdır.

20. Kırk yaşında kadın hasta hâlsizlik, kaşıntı, geniz akıntısı ve nefes darlığı şikâyetleriyle başvuruyor. Öyküsünden 5 yıl önce astım tanısı aldığı ve inhaler bronkodilatör kullandığı öğreniliyor, iki yıl önce gastrointestinal sistem kanaması geçirdiği ve bir yıl önce de geçirdiği baygınlık sonrası yapılan incelemede A-V blok tespit edildiği öğreniliyor. Fizik muayenede ciltte gözlem lenen nodüllerden alınan biyopside e o zin ofilik vaskülit saptanıyor. Yapılan tam kan sayımında mutlak eozinofii sayısı 2000/mm3 ve posteroanterior akciğer grafisinde parankimal opasiteler tespit ediliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül 2012) A) Wegener granülomatozu B) Mikroskopik polianjiitis C) Churg-Strauss sendromu D) Sarkoidoz E) Goodpasture sendromu Rom atolojinin direkt tanıyı koymayı ölçen sorusu­ dur... Hasta uzun uzun ve detaylı anlatılıyor... Ama hep vurguladığımız g ib i klasik vaskülit semptomları ile başlayan ve astımdan bahseden vaka sorularının tek b ir yanıtı vardır... eozinofilik vaskülit diyerek de zaten Churg Strauss Sendromunun diğer adı verilmiş...

CHURG-STRAUSS SENDROMU •

E ozinofili, astım ve g ranülom atöz damar tutulumu ile karakterize vaskülittir.

CSS tanı kriterleri (ACR 1990) • • • • • • •

Astma Eozinofili (>%10) Mononöropati veya polinöropati Akciğer grafisinde sabit olmayan infiltrasyonlar Paranazal sinüs anormalliği Biopside eozinofii infiltrasyonu 4 veya daha fazla kriter varlığında özgüllük % 99,7’dir

Bu hasta wegener granülamatozu ile karışabilir ancak We­ gener eozinofilik bir vaskülit değildir. Astım benzeri bulgu­ lar görülmez. Yine good pastüre sendromu ile karışabilir. Ancak bu sendromda da astım benzeri bir tablo görülmez. Hematüri ve hemoptizi gözlenmektedir. Mikroskopik PAN p-ANCA pozitif bir vaskülittir. Hematüri özellikli bulgudur. Eozinofilik bir vaskülit değildir.

Şekil: Solunum hacimleri Doğru cevap: C Restriktif hastalıklarda total akciğer kapasitesi ve rezidüel volüm azalırken, amfızem gibi obstruktif akciğer haslıklarında artar. Restriktif akciğer hastalıklarında FVC (zorlu vital kapasite) azalması tipiktir. FEV1/FVC oranı obstruktif akciğer hastalıklarında azalırken, restriktif akciğer hastalıklarında artar ya da değişmez. Maksimal inspiratuar basınç (MİP) solunum kaslarının gücünü gösteren bir solunum fonksiyon testi parametresidir.

Doğru cevap: A

Göğüs Hastalıkları

Pulmoner hemorajide ise nefes darlığı, öksürük ve hemoptizi sıktır. Hemoptizi, anemi ve akciğer grafisinde havalı alanları kaplayan gölgelerin bulunması pulmoner hemorajiyi düşündürür.

256

◄ TUM TUS SORULAR!

SPOT

b il g il e r

İn tertisyel akciğer hastalıklarında en sık görülen smptom .. Yavaş gelişen (p rogresif) dispne İn te rtis y e l akciğer hastalıklarında en iyi non invaziv tanı yöntem i... Yüksek rezaiüsyonlu BT İn te rtis y e l akciğer hastalıklarında kesin tanı yöntem i... Biyopsi Sarkoidozda en sık tutuian organ . . Akciğerler Ekstrapulmoner sarkoidozun en sık tutulum y e r i... Lenf nodu Sarkoidozda biyopside... Schaumann ve asteroid cisimcikleri Sarkoidozda deri tutulumu... Lupus pernio Non k azefiye granulomatöz hepatitîn en sık nedeni:.. Sarkoidoz Sarkoidozda kesin tan ı... Akciğer biyopsisi S a rk o id o zd a a k tiv ite g ö s t e r g e l e r i . . . ACE, transkobalamin 2 ve lizozim aktivitesi, galyum 76 sintigrafisi O r g a n ik t o z l a r a b a ğ lı g e liş e n a k c iğ e r hastalıkları... HiperSensitivite pnömonileri (ç iftç i akciğeri; rhalt işçisi akciğeri...)

Göğüs Hastalıklaı

İn o r g a n ik t o z la r a b a ğ lı g e liş e n hastalıklar... Phömökbhyozlar

a k c iğ e r

"

Siklikozis hangi meslek gruplarında:.. Taşocağı, maden ocağı, kum raspası, lastik - boya ve cam sanayinde çalışan işçilerde:

*

Slikanın en sık görülen tip i... Quartz Slikozis ile birlik te.. .Tüberküloz sıklığı artmıştır. Slikozisde akciğer g r a ffs i... Yumurta kabuğu, melek kanadı şeklinde kalsifikasyonlar

*

Âsbestozis hangi meslek gruplarında... Fren,. balata, akü, yalıtım (gemi, inşaat)sanayinde çalışan işçilerde

*

En sık kansere neden olan asb est... Mavi asbest (amfibol, krokidoiit)

*

A s b e s to z is in en sık n e d e n olduğu a k ciğ er kanseri... Adeno Ca Malign plevral mezoteliomanm en sık nedeni... Âsbestozis

*

Malign plevral mezoteliomada klinik... En sık semptom göğüs ağrısı, fizik muayenede plevral effü zyon bulguları ve donmuş göğüs, ülkemizde iç Anadolu bölgesinde sık görülür (yalıtım amaçlı kullanım)

>

A) Romatoid artrit C) Hodgkin

B) Kızamık D) Mezotelyoma E) Kalp yetmezliği

Plevra sıvısında düşük glikoz; Romatoid artrit, ampiyem, parapnömonik efüzyonlar, sistemik lupus eritematosuz, tüberküloz, özefagus rüptürüne bağlı plevrai efüzyonlarda ve malign hastalıklarda görülür. Plevrai sıvıda glukozu en fazla düşüren hastalık romatoid artrittir. Doğru cevap: A 2. Genç erişkin spontan pnömotoraksa en sık yol açan amfizem tipi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül -95) A) Senil tip C) Panasinertip

B) Kompanzatuar tip D) İrreguler tip E) Paraseptal tip

Primer pnömotoraks çoğunlukla 20 - 40 yaşlarda, apekse lokalize plevranın hemen altındaki bleplerin spontan rüptürü ile oluşur. Bu duruma daha çok paraseptal am fi­ zem neden olmakatadır.

3. Aşağıdakilerden hangisinin plevra! sıvıda saptanması, efüzyonun özefagus rüptürüne bağlı olduğunu düşündürür? (Nisan - 2000) A) Kolesterol C) Glukoz

B) Protein D) Amilaz E) Laktik dehidrogenaz

Özefagus rüptürü, endoskopik işlemler veya diğer giri­ şimler sırasında iyatrojenik nedenle oluşabilir. Spontan özefagus rüptürü, Boerhaeva sendromu mortalitesi yüksek olan çok kötü bir klinik tablo oluşturur. Özefagus perforasyonu médiastinite ve plevra effüzyonuna neden olur. Acil olarak onarılıp drene edilmesi gerekir. Özefagus rüptüründe plevrai effüzyonda bol miktarda amilaz tespit edilebilmektedir. Doğru cevap: D 4. Aşağıdaki durumlardan hangisinde plevra sıvısında glukoz düzeyi norm aldir? (Eylül - 2001) A) B) C) D) E)

Tüberküloz plörezi Malign effüzyon Ampiyem Romatoid artrite bağlı plevrai effüzyon Nefrotik sendroma bağlı plevrai effüzyon

Doğru cevap: E

PLEVRA EFÜZYONLARI Sekonder pnömotorpksın en sık sebebi ise kronik obstrüktif akciğer hastalığı'dır.

Transüdalar;

•

Protein 3 gr altında, plevra/serum proteini 0.5’in altında, LDH 200 IU/L ’nin altında, plevra/serum

-Transuda . Protein 45-50 yaş

• Disfaji • Progresif kilo kaybı • Rektal kan • Ailede malignite anamnezi • Eritrosit sedimantasyon hızı artışı • Açıklanamayan anemi NSAİ ilaç kullanımına bağlı dispeptik yakınması olan hastalarda ilaç kesilmeli ve gerekirse PPI tedavisi İle gözlenmelidir. Alarme edici faktörler yok ise, hasta 40 yaş altında ise, ön tanı ister non-ülser dispepsi, ister peptik ülser isterse GÖR olsun kısa süreli test terapötik PPI verilmesi, bize organik bir hastalık ile karşı karşıya olup olmadığımız hakkında fikir verebilir.

4. Gastrointestinal stromal tümörlerde en sık görülen mutasyonlar aşağıdakîlerden hangisinde saptanır? A) BRCA-1 B) APC C) MAPK D) . bcl-2 E) C-Kit

5. CD-117 ile ilgili gen aşağıdakîlerden hangisidir? Üst gastrointestinal endoskopi planlanan hastada aşağıdakîlerden hangisi endoskopi açısından endikasyon oluşturmaz? A) İleri yaş B) Ailede mide kanseri öyküsü olması C) Yüksek.eritrosit sedimentasyon varlığı D) ALT yüksekliği E) Anemi varlığı. Cevaplar: 1:6, 2:B, 3:D Dispepsi ile gelen hastalarda kimlere endoskopi yapılması gerektiği konusu gastroenteroloji açısından önemli.Çünkü toplumda dispepsi yakınmasına sık rastlanılır (yaklaşık %25) ve endoskopi her zaman gerekmeyebilir. Endoskopi mukoza! lezyonların görülmesini, gerektiğinde histopatolojik inceleme için biopsi alma imkanını sağlayabilmesi nedeniyle tercih edilir.Ancak semptomu olan hastaların yaklaşık yarısında endoskopik bulgu bulunmayabilir.Bu nedenle özgünlüğü yüksek, ancak duyarlığı düşüktür. Dispeptik semptomlar ile başvurmuş hastalarda organik bir hastalıkla karşı karşıya olunduğunu işaret eden "alarme edici faktörler" varlığında endoskopik inceleme yapılmalıdır.

A) B) C) D) E}

Epitelyal büyüme faktörü reseptörü MAPK BRAF C-Kit Platelet kaynaklı büyüme faktörü reseptörü

6. Aşağıdakîlerden hangisi kanser gelişiminde oynadığı düşünülen bir proto-onkogendir? A) C-Kit C) BRCA-2

rol

B) APC D) VHL E) RB

Cevaplar: 4:E, 5:D, 6:A Derslerde ısrarla özerinde durulan gastrointestinal strom al tüm ör (GIST) ve c-Kit mutasyonu ilişkisi sorgulanmıştır. • Tüm malign mide tüm örlerinin %1'ini oluşturur. Tüm GIS malign stromal tüm örlerinin 2/3,ü midede gelişir. • GIST tümörlerde en sık rastlanılan mutasyondur (%95) • C-Kit, hücre yüzeyinde bulunan CD 117 veya bir tü r tirızin-protein kinaz kit, veya mast-stem celi büyüme faktörü reseptörü olarak da bilinir, bir protoonkogendir

2 84 < TÜM TUS SORULARI i iP toplum taramalarında kullanılabilecek en uygun test hangisidir. ..Seroloji

• Çoğu midenin korpusunda yerleşir, hemen daima tek fezyon olarak bulunurlar.

HP post eradikasyon taramasında kullanılacak en uygun te s t hangisidir.. .Ü re nefes testi

• Tümör büyüdükçe kilo kaybı, karın ağrısı, dolgunluk, erken doyma ve kanamaya sebep olabilirler. •

Lenfatik yayılım nadiren görülse de esas yayılım yolu hematojendîr ve bu yolla sıklıkla karaciğer ve/veya akciğer metastazları gelişir.

• Tedavide bu genin tirozin kinaz aktivitesini bloke eden kemoterapötik ajan olan im atinib kullanılmaktadır.

Akut fiegmanöz gastrit etkeni n e d ir... En sık olarak alfa hemolitik streptokoklar

“

*'

HIV'Ü hastalarda en sık gastrit etkeni n e d ir ...

cm

• C-Kit gen utasyonuna bağlı kanserler o Gastrointestinal stromal tüm örler

Mide pdryetaî hücrelerinin yerini mukus sekrete eden hücrelerin alması sonucunda protein kaybına " yo! açan ve gastrik lehfömayı taklit eden hastalık nedir.. .M enetrier hastalığı

’

Mide paryatal hücrelerinden hangi maddeler

sentez!enir.. .HCL ve intrensek faktör o Testiküler semînoma

•’

o Malîn melanoma o Akut miyefoid lösemi

Duodenal ülserlerin en sık y e rle ş tiğ i ve en sık kanadığı lokalizasyon neresidir. .Posterior doodenal duvar Düodenal ülser kanamaları en sık hangi damardan olu r... A. Gastroduodenalis

o Mast hücre hastalığı

Gastrik mukoza! devamlılığı sağlayan fa k törler n elerd ir... Mukus tabakası , HC03 , mukozal kan akımı , hücre yenilenm esi, prostoglandinler

APC, BRCA 1-2, VHL, RB: bu genler tüm ör supresör genlerdir.

Peptik ülser tanısında en değerli yöntem nedir... Endoskopi

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR — ----— 1.

*

Düodenal ü ls e rle r en sık nereden p e r fo r e olu rlar... Ön duvar

- (STS KASIM 2008) —— —— *

Gastrik ülser ve düodenal üfsér én sık nerelere penetré o lu rla r... Gastrik ülser » » karaciğer sol lobuna, duodenal ülser » » > komşu pankreasa penetre olurlar

•

Gastrektomi sonrası e h sık ve ilk gelişen anemi n ed ir... Demir eksikliği anemisi

Aşağıdaki hasta gruplarının hangisinde gastnk karsinom görülme riski en düşüktür? A) Morbid obezite nedeniyle gastrik by-pass uygulanan hastalar B) Pemisiyöz anemili hastalar C) Duodenal ülser nedeniyle gastrik rezeksiyon yapılmış hastalar D) Kan grubu A olanlar E) Yüksek miktarda tütsülenmiş et-balık tüketenler

Pankreasın en sık malîgri endokrin tümörü n edir... Gastrinoma Kimlerde Zollinger Eilisori sendromü düşünülür... A tipik lokalizasyonlu , multipl , tedaviye dirençli ülser , böbrek taşı ve diyares i olanlarda

D oğru cevap: A

SPOT BİLGİLER G astrit kesin tanısı nasıl konulur. ..Endoskopik biopsi ile

Z ollin ger elisión hangi tip multipl endokrin neoplaziler içinde y e r alabilir... MENİ •

Gastrinoma düşünülen b ir h a sta d a tümör lokalizasyonunu göstermede en etkili radyolojik yöntem nedir. .. Endoskopik USG

•:

Gastrik adeno ca hangi tip metaplazi zemininde gelişir ve en sık hangi iokalizasyona y e r le ş ir ...

Gastroenteroloji

Akut eroziv hemorajik gastritin en sık nedeni n ed ir... N 5 A İ İ kullanımı K ro n ik g a s tr itle r in en s ık n eden i nedir^ .H elicobacter pyfori enfeksiyonu

Toplumda üst gis kariarnarim en ssknedeni nedir... Peptik ülser

Intestinal metaplazi zemininde gelişip en sık mide antrumuna yerleşir >

HP ’ özellikleri nelerdir. ..G ram negatif. Hareketli, Spiral şeklinde üreaz pozitif bir bakteridir

E rken mide kanseri tanımı n edir... Lenf nodu metaztazına bakılmaksızın mukoza ve submukozaya sınırlı mide ca

Fksfröhödal nonHodgin lenfomatarm eri sık yerleşim yeri neresidir. .. Mide

HP İle ilişkili hastalıklar nelerdir. .. Duodenal ülser, gastrik ülser, gastrik kan ser, maltoma , non-ülser dispepsi

*

Hp tanısında spesivitesi en yüksek sensitivitesi en düşük olan te s t hangisidir.. . Kültür

Hangi ilaç mide psödolenfomasına yol a ç a r ... Fenitoin

•

Gastrointestinal stromal tümör tedavisinde en etkili ilaç hangisidir... İmatinib

► 285

İNCE BAĞIRSAK HASTALIKLARI VE MALABSORBSİYON SENDROMLARI

A} B) C) D) E)

Hipoalbuminemi Kanda karaten artışı Demir eksikliği anemisi Kanama zamanı uzaması Bağırsak epitel hastalığı

A) Orta zincirli yağ C) Kısa zincirli yağ

Sadece ince barsağı tutar. Glütenin bir metabolitine (gliadin) karşı immünolojik bir reaksiyon ile oluşan epitel hücre hasarına bağlıdır. Tanıda altın standart biyopsidir. Villuslarda atrofi; kriplerde hiperplazi, lamina propiada lenfosit ve plazma hücresi infıltrasyonu Çöiiak hastalığı en sık jejunumda meydana gelir. Buğdaygillerin içindeki glüten ve gliadin proteinine karşı bazı hastalarda hassasiyet vardır. Bu maddeler yenilince hastalarda bunlara karşı antikor oluşur ve bu antikorlar jejenum villöz hücrelerini haraplar. Bu antikorların en spesifiği anti-endomisyum IgA’dır. Sonuçta; Proksimal ve orta bağırsaktan emilen maddele­ rin malabsorbsiyonuna neden olur •

Demir eksikliği, ADEK vitamin eksiklikleri, halsizlik, hipoalbüminemi, ileride siroz ve incebağırsak T hücreli Non-Hodgkin lenfoma oluşabilir. Çöiiak hastalığı ile dermatitis herpetiformis birlikteliği artmıştır.

Kanda karoten artışı hipotiroidide görülür. Doğru cevap: B

K om plikasyon Kogniöf işlevler bozulur

2. Çölîakta glutensiz diyete rağmen diyare devam ederse aşağıdaki yaklaşımlardan hangisi denenir? (Nisan-92)

Çöiiak hastalığı gliadin (glüten) proteinine karşı gelişen allerjik bir reaksiyon sonucu oluşur. Tedavideki glütenden fakir diete rağmen ishalin ve malabsorbsiyonun devam etmesi, glüten depended steroid rezistans çöiiak, malign lenfoma, diete tamamen uyulmaması, ya da laktaz eksik­ liği ya da başka bir disakkaridaz eksikliğidir. O zaman galaktoz ya da laktozsuz diet uygulanır. Çünkü en sık laktaz eksikliği gelişir. Doğru cevap: B 3. Glüten enteropatisi kesin tanısı için en güvenli vöntem aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-92) A) İncebağırsak biyopsisi B) Baryumlu grafi C) D-ksiloz testi D) Schiling testi E) Gaitada yağ Glüten enteropatisinde tanıda en önemli yöntem ince bağırsaklardan alınan biyopsi ile yapılan patolojik ince­ lemedir. Villuslarda düzleşme ve submukozal bölgede mononükleer hücre infıltrasyonu gözlenir. Bunun gö­ rülmesi tanısaldır. Doğru cevap: A

S k o rb ü t (V it C) Kınigan saçlar Perifölliküler hemoraji Dişeti şişliği/kanaması Diş kaybı

H ipofaktazi Genetik (%90 afrikalı, AsyalI erişkinler) kazanılmış (GI enfeksiyonu)

B e rib e ri ( v it B-j) Kuru nöropati Yaş kalp yetmezliği

E»

N edenler

Malabsorbsiyon=kilo kaybı+steatore

Cheilitis

şi-demir eksikliği

B) Laktozsuz diyet D) Sukrozsuz diyet E) Yağsız diyet

P ro te in -k a io ri e ks ik liğ i Kas kaybı/halsizlik Subkutan yağ dokusu kaybı Periferik ödem

dubbing-cCrohn hastalığı

Şekil: Malabsorbsiyon

G astrektom i * Bl2 eksikliği (intrinsek faktör eksikliği) * Demir malabsorbsiyonu * Bakteriye! aşın çoğalma Pankreas ekzokrin ye tm e zliğ i * Kistik fibrozis * Kronik pankreatit " postprandial ağrı steatore kilo kaybı T. B akte riye l aşırı çoğalma * Hipo veya aklorhidri * Duodenal, jejunal divertiküi * Striktür, fistül, kör loop * transit zamanı yavaşlaması (otonomik nöropati, DM) veya sistemik skleroz gibi * Ig eksikliği

C rohn hastalığı

1ÛS044

Gastroenteroloji

1. Çöiiak hastalığında aşağıdakiierden hangisi olmaz? (Eylül-88)

286

4 TÜlVt TUS SORULAR!

4. Zoiinger Elüsonda görülmeyen bulgu aşağidakilerden hangisidir? (Nisan-92) A) Diare C) Hiperasidite

B) Beta hücre adenomu D) Multip! duodenai ülser E) Hipergastrinemi

6. Aşağidakilerden hangisi Zollinger sendromunda artış gösterir? (Eylül-92) A) İnsülin C) Gastrin

Ellison

B) Glukagon D) Serotonin E) Histamin

En sık pankreastadır. En sık semptomu karın ağrısı. BAO / MAO > 0.6. Büyük mide kıvrımları (gastrik kıvrımların kalınlaşması) Pankreasın en sık malign endokrin tümörü gastrinomadır. Gastrinoma multiple endokrin neopiaziierde pankreas tümörü olarak en sık görülen tümördür. Zollinger Ellison sendromunun sebebi pankreastaki G hücrelerinin adenomu ya da Adeno karsinomasıdır. Insülinomadan sonra en sık olan pankreas adacık hücre tümörüdür. Hipergastrinemi, hiperasidite, proteinlerin sindirilmemesine bağlı ishal, atipik, multiple duodenai ve jejunal ülserler, özefagus ülserleri vardır. Diare ve malabsorbsiyon vardır. Tedavide H2 reseptör blokerleri, K+-H+ pompa inhibitörleri verilebilir. Doğru cevap: B

Zollinger Ellison Sendromu G hücrelerinin hiperplazisi sonucu meydana gelir. Insülinomalardan sonraki en sık adacık hücreli tümördür. Duodenai, jejunal, ileal ve özefagial ülserler vardır. Gastrin ve HCI seviyesi artmıştır. Tedavide H2 reseptör blokerleri ve K+ -» H+ pompa inhibi­ törleri kullanılır. Doğru cevap: C 7. 100 gr yağı, diet ile alan kişide steatore vardır diyebilmek için gaitada kaç gram yağ bulunmalıdır? (Eylül-92) A) 1 gr C) 3 gr

B) 2 gr D) 4 gr E) 6 gr üstünde

5. Aşağidakilerden hangisi Zoiiinger-Ellison sendrom u­ nun tanısına esas teşkil etmez? (Eylül-92) A} Hipergastrinemi B) Konstipasyon B) Hiperkaisemi D) Fuiminan ülser diyatezi E) Gastrik hipersekresyon

Daha sonra hastanın 72 saatlik gaytası toplanır ve har­ manlanır. Daha sonra 100 gram gaytada yağ miktarına bakılır. Eğer 100 gr gaytada 6 gr ve üzerinde yağ varsa steatore vardır. Eğer 3-6 gr arasında ise şüphelidir. Araştırılır. 3 gr/dl altında ise normaldir.

Zollinger Ellison Sendromunda • • • • • • • •

Steatore tayini için hastaya 3 gün boyunca 100 gr/gün yağ içeren yiyecekler verilir.

Pankreas G hücrelerinin neoplazisi Hipergastrinemi Hiperasidite Multiple duodenai ülserler Multiple jejunal ve Meal ülserler Özefageal ülserler Diare Malabsorbsiyon vardır.

Doğru cevap: E 8. Aşağidakilerden hangisinde hastaya verilmesi uygun değildir? (Nisan-93)

Zollinger Ellison: Tümör lokalizasyonunu göstermede en duyarlı yöntem endoultrasonografidir. Doğru cevap: B

A) B) C) D) E)

purgatif

İdrar yoğunluğu düşük olanlarda Hipotiroidililerde Bağırsak sesleri alınamayanlarda Kan şeker düzeyi yüksek olanlarda Hipokaisemüilerde

Tablo: M alabsorbsiyonlar Malabsorbsiyon

.'Öı^an Safra kesesi

Yağ

Proksimal İnce bağlı sak Pankreas Tükrük bezi (mimimal)

Karbonhidrat

Proksimal İnce bağırsak

Gastroenteroloji

Pankreas

K inik Yağlı ishal ADEK vitamin eksikliği bulgulan

24 s gaitada yağ miktarı > 6 gr 25 OH vit D, Kalsiyum düşük PTZ ve aPTT uzama

Gazve distansiyon Kaslarda atrofî Ödem

Laktaz H2 oluşumu

Mide (minimal) Protein

Orta İnce bağırsak

Tam

Negatif azot dengesi Büyüme ve gelişme geriliği Kaslarda atrofî

Pankreas Mide V itam in B12

Terminal iieum

Makrositer anemi + nörolojik bulgular

Vitamin B12düşük Schilling testi pozitif

Makrositer anemi Mikrositer anemi

Folik asit düşük Ferritin, Fe düşük, FEBK yüksek

Pankreas Foiik asit

Proksimal ince bağırsak

Dem ir

Proksimal ince bağırsak

DÂHİLİYE > 2 8 7 İleus genel bir isim olup sebebi belli değildir. Sebebi belli olmayan ileuslara purgatif verilmez, ileus intestinal obstrüksiyona (mekanik) bağlı ise purgatif semptomların daha da ağırlaşmasına ve çok fazla sıvı ekstravazasyonuna sebep olacak ve hastanın daha çabuk ex olmasına katkıda bulunacaktır. Fakat sıvı ve elektrolit bozuklukla­ rına bağlı ya da diğer basit sebeblere bağlı konstipasyonlarda purgatifler verilebilir. Doğru cevap: C 9. Zoflinger Ellison sendromunda aşağıdakilerden han­ gisi görülmez? (Nisan-95) A) Sekreiin ile baskılanamayan aşırı asit salgısı B) Açıklanamayan diyare C) Anastomoz ülseri D) Yüksek asit sekresyonu E) Primer jejunum ülseri Zoliinger Ellison Sendromu, pankreastaki G hücreleri­ nin malign transformasyonu sonucu oluşur. Insülinomalardan sonra en sık rastlanan adacık hücre tümörüdür. Multipl endokrin neoplazilerde en sık bu adacık hücre tümörü gözlenir. Hipergastrinemi, hiperasidite, primer duodenal, gastrik, ileal, özefagial ve jejunal ülserler, sekretin ile baskılanamayan asit salgısı vardır. Doğru cevap: C

10. Malabsorbsiyon etyolojisini araştırmak için D-Xyloz testi yapılan bir hastada test pozitif çıkıyorsa aşağıdakilerden hangisini ayırıcı tanıda düşünmezsiniz? (Eylül-96) A) B) C) D) E)

İntestinal absorbsiyon bozukluğu Kronik pankreatit Böbrek yetmezliği Bağırsakta aşırı bakteri varlığı Asit varlığı

D-Xy!ose ince bağırsaklardan pankreas enzimlerine ihtiyaç duymadan absorbe olan bir pentoz mono sakkarittir. Böbreklerle atılır. Eğer renal patoloji varsa, Glomerüler filtrasyon hızını azaltan herhangi bir sıvı elektrolit bozukluğu ve bağırsaklardan absorbsiyonunu engelleyen bir durum varsa idrarda miktarı az çıkacaktır. Fakat pank­ reas patolojilerinden etkilenmez.

MALABSORBSİYON TESTLERİ 1. Sekretin ve CCK (kolesistokinin) provakasyon testi: Pankreasın ekzokrin salgısını gösteren en s e n s itif testtir. Pankreatit düşüren bir hastada ilk yapılacak testtir. 2. Bentiromid testi: Spesifik b ir testtir (sadece pankreas yetersizliğinde bozuktur). 3. Gaitada yağ miktarı: > 6 gr yağ malabsorbsiyonunu gösterir.

Tablo: Bağırsak Horm onları Kaynak

Uyarı

Etkisi

Gastrin

Mide (G hücreleri)

Protein sindiriminin ürünleri, Somatostatin ve asit salımmımn supresyonu

Gastrik asit sekresyonu, Gastrointestinal mukoza hücrelerinin büyümesi

Somatostatin

GIS boyunca (D hücreleri)

Yağlı gıdalar

Gastrin ve insülin sekresyonunu baskılar. Asit sekresyonunu azaltır. Absorbsiyonu azaltır

Kolesistokinin

Duodenum ve jejenum

Protein sindirim ürünleri, Yağ ve yağ asitleri Tripsinin baskılanması

Pankreatik enzim sekresyonunu artırır, Safra kesesi kontraksiyonu, Oddi sfinkterinin gevşemesi, Tokluk hissi, Gastrik asit sekresyonunun azaltır, gastrik boşalmayı azaltır, pankreas büyümesini düzenler.

Sekretin

Duodenum ve jejenum

Duodenum ve jejenum Duodenal asit Yağ asitleri

Pankreatik sıvı ve bikarbonat sekresyonu Asit sekresyonun azaltılması Gastrik boşalmayı azaltmak

M otiiin

Duodenum ve jejenum

Açlık Diyetteki yağ

Peristaltik hareketleri düzenler.

GIP (G astrik in h ib ito r p o lip e p tit)

Duodenum ve jejenum

Besinler

İnsülin saliminim stimüle eder. Asit sekresyonunu baskılar.

Pankreatik potipeptid

Duodenum ve jejenum

Protein sindirim ürünleri Gastrik distansiyon

Pankreatik sekresyonları baskılar.

Enteroglukagon

İleum ve kolon

Bilinmiyor

İnsülin salınımını düzenler. Trofik etkileri vardır

Nörotensin

İleum ve kolon

Bilinmiyor

Yağlı besinlere cevap olarak ileal motiliteyi düzenleyebilir.

Y P eptit

İleum ve kolon

İntestinal yağ

Pankreatik ve gastrik sekresyonu azaltır.

VIP (Vazoaktif in te stin a l p o lip e p tit)

GIS boyunca uzanan sinir lifleri

Bilinmiyor

Kan akımını düzenler.

Gastroenteroloji

Hormon

288 < TÜM TÖS SORULARI 4. 25 hidroksi vitam in D: Yağ malabsorbsiyonu olan salgılanan intrensek faktöre bağlanır. IF-B12 kompleksi durumlarda bozulur. Pankreas, safra kesesi, proksimal distal ileuma intrensek faktör reseptörü yoluyla tutunur ince bağırsak patolojilerinde seviyesi düşer ve B12 vitamini emilir. Emilen B12 transkobalamin-ll ile taşınır. 5. Protrombin zamanı: K vitaminine bağlı pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğini göstermek için kullanılır. Vejeteryanlarda olay B12 vitamin alımında eksiklik nedeni Safra kesesi, pankreas, proksimal ince bağırsak ile B12 vitamin yetmezliği meydana gelir. patolojilerinde uzar Schilling testi 4 evrede yapılır. 6. Kalsiyum, fosfor, aikalen fosfataz: Pankreas, safra Evre I: Yetersiz alım (vejeteryanlık bu grupta kesesi, proksimal ince bağırsak malabsorbsiyonunda yer alır) seviyesi düşer. Evre il: Pernisiyöz anemi 7. D-Ksiloz te sti: İnce bağırsak hastalıklarına bağlı Evre ill: Aşın bakteriye! çoğalma malabsorbsiyonda bozuk, pankreas hastalıklarında normaldir. Evre IV: Pankreas yetmezlik 8. Bağırsakta aşırı bakteri çoğalm asını gösteren Testin dört evresi de normalse lezyon terminal ileumtestler: 14 C Ksiioz testi, Cholyl 1 14C glisin testi, dadır. Laktuloz H2 oluşumu, ince bağırsak kültürü, Schilling Bu soruda da testin dört evresi normal diyor. O zaman testi. cevap E şıkkıdır. S. Laktoz H2 oluşumu: Laktaz eksikliğinde bozuktur. 10. Serum demiri, demir bağlama kapasitesi, ferritin: Doğru cevap: E Proksimal ince bağırsak patolojilerinde demir eksikliği anemisi benzeri bulgular 12. Glütene sensitif bir enieropatisi olan hasta glutensiz diyet veriliyor. Hasta iyileşiyor. D o ğ r u cevap: B Bu hastada aşağıdakilerden (Nisan 2001)

YaşIıfarda mafabsiyonûn en sık nedeni bakteri aşırı çoğalmasıdır.

hangisi beklenmez?

A) Kiio artışı olur B) Steatore kaybolur C) D-ksiloz testinde ksiioz tedaviyi takiben kanda ve id­ rarda tespit edilebilir D) Intestinal biopside buiqular düzelir E) Düzelme oimazsa ienfoma gelişimi düşünülmelidir.

11. Vitamin Bp eksikliği düşünülen bir hastaya yapılan Schilling testinin tüm basamakları norma! bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99)

Çölyak Hastalığı (Glüten enteropatisi); arpa buğday gibi hububat ürünlerinde bulunan glütenin, gliadin frak­ siyonuna karşı bağırsakların hipersensitivitesi sonucu ortaya çıkar. En sık 2 yaşında semptom vermeye başlar. Çocukluk çağında görülen en sık malabsorbsiyon sendromudur.

A) Pernisiyöz anemi B) Bakteriyel çoğalma C) Pankreas yetmezliği D) Vejeieryan dıet E) İleal hastalık Pernisiyöz anemide B12 Vit yetmezliği emilimi için gerekli intrensek faktörün midede yapılamaması, ya da işlevinin bozukluğu nedeni iie ortaya çıkar. Diyet­ teki B1Z vitamin pepsin ile parçalanır ve tükrük ile mide sıvısındaki R-bağlayıcıları adı verilen proteine bağlanır. R-B12 kompleksi duodenuma taşınır, pankreatik proteazlar ile parçalanır ve açığa çıkan B12 paryetal hücrelerince

Genetik geçiş özelliğinin yanında Tip I Diabetes mellitus, IgA eksikliiği ve Down sendromu gibi durumlarda çöl­ yak hastalığının insidansının artmış olması, etyolojide im­ münolojik faktörlerinde rol oynadığını düşündürmektedir.

Tabto: H elico b a cter pylori eradikasyon ted a v isin d e a n tib iyo tik rejim leri : OKM/LKM

Rejim

Gastroenteroloji

ı ı ı 1./2. basamak Süre

Omeprazol 40 mg/gün veya Lansoprazol 30 mg/12 saatte bir ve Klaritromisin 500 mg/12 saat Metronidazol 400 mg/12 saat

f ..t,,-:.;- V-:7 gün

OAK/LAK Omeprazol 40 mg/gün veya Lansoprazol 30 mg/12 saat ve Amoksisilin 500 mg/12 saat Klaritromisin 500 mg/saat 1. : \

Yorum

I

Omeprazol 40 mg/gün veya. Lansorpozol 30 mg/12 saat Amoksisilin 500 mg/12 saat Metronidazol 400 mg/12 saat

7-10 gün %85-90

' +++.

Etkili fakat pahalı

^ +++ Metronidazolün yan etkilerinden sakını imalıdır.

Bizmut/KBS 125 mg/6 saatte bir ve Amoksisilin 500 mg/12 saat Metronidazol 400 mg/12 saat

2.

: 2

7 gün

Etkinlik M aliyet

OAM/LAM

14 gün %85

V ; " %80 +

— Başarı oram ) metronidazol direncine bağlıdır;

Ucuz ancak uzun süren bir tedavidir.

ID:10t346

DAHİLİYE ► 289

Tamda; en etkili yöntem intestinal biyopsidir. Antigliadin antikor, antiretikülin antikor ve antiendomisyum antikor kullanılan yararlı testlerdir. D - Xylose absorbsiyonu bozulmuştur. Tedavide ömür boyu glutensiz diyet önerilir. Tedaviyle klinik düzelme 1 haftada, histolojik düzelme 3-12 ayda görülür. Tedaviye rağmen D- xylose absorbsiyon bo­

zukluğu düzelmez. Büyük hastalarda ve tedavisiz vakalarda, ince bağırsak malign lenfoma riski artmıştır. Doğru cevap: C 13. Aşağıdakilerden hangisinde sekretuvar tipte diyare görülmesi beklenmez? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

Zollinger-Ellison sendromu Vibrio cholerae’ye bağlı ishal Enterotoksijenik Escherichia coli enfeksiyonu Villöz adenom Aşırı laktuloz alımı

Osmotik diyareye yol açan nedenler; • Disakkaridaz eksiklikleri • • • • • • • •

Laktüloz, mannitol, sorbitol alımı Magnezyum alımı Sülfat, fosfat alımı Sodyum sitrat alımı Steatore (pankreas yetersizliği) Genel emilim bozukluğu İnce bağırsak mukoza hastalığı Bakterilerin aşırı çoğalması

Motilite bozukluğu sebebiyle diyare yapanlar; • İrritabl bağırsak sendromu • Skleroderma • Diabetik diyare Sekretuar tipte diyare nedenleri; •

Kolera

• • • • • •

VİP salgılayan tümörler Safra tuzu enteropatisi Yağ asidi diaresi Enterotoksijenik E. coli enfeksiyonları Villöz adenom

İnflamatuar tipte diyare nedenleri • • •

Ülseratif kolit Şigelloz Amibiyozis

Doğru cevap: E 14. Whipple hastalığının tedavisinde, aşağıdakilerden hangisinin kullanımı genellikle klinik remisyon sağ­ lar? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

Trimetoprim-sulfametoksazol Kortikosteroid Folik asit Glutensiz diyet Vitamin B12 preparatları

Erkeklerde daha yüksek, artrit en sık ekstraintestinal bölgede artrit, ateş, ishal, purpurik lenfadenopati hiperpigment ve nörolojik bulgular. Whipple hastalığı en azından başlangıçta Trimetoprim-sulfametoksazol, tetrasiklin veya penisilin tedavi edilmezse sıklıkla öldürücüdür. Tedavi ile semptomlar bir haftada biyopsi bulguları ise haftalar içinde düzelir. Uzun dönem takip gereklidir çünkü 1/3'ün üstünde relaps oranı vardır. Hastalık santral si­ nir sistemini tutmuş ise 2 haftalık parenteral penisilin ve kotrimoksazolü takiben 6-12 ay oral kotrimaksazol gereklidir. Doğru cevap: A 15. Karsinoid tüm örde idrarda aşağıdakilerden hangisi artar? (Eylül-90)

A) Valin mandelik asit

B) Melatonin C) 5 Hidroksi indal asetikasit D) 17 (OH) steroid E) 17 OH ketosteroid

Karsinoid tümörde en çok serotonin salgılanır. Triptofandan sentez edilir. Karaciğerde 5 OH indol asetik aside çevrilerek idrarla atılır. Karsinoid sendromda idrarda 5-OH indol asetikasit artar. Doğru cevap: C 16. Malabsorpsiyona neden olan aşağıdaki durumların hangisinde ince bağırsak biyopsisi ile kesin tanı konabilir? (Nisan 2008) A) Safra asidi diyaresi B) Whipple hastalığı C) Folat yetmezliği D) Radyasyon enteriti E) Laktaz eksikliği Malabsorbsiyon ile gelen hastada bağırsak biyopsisi tanı konulan hastalıklar; intestinal infeksiyonlar (Tüberkü­ loz, Whiplle hastalığı), abetalipoproteinemi, agamaglobulinemi, lenfanjektazi, lenfoma, amiioidoz, Çöliak hastalığı, tropikal sprue tanısı konulabilir. WHİPPLE HASTALIĞI Etken; Tropheryma whippeliidir. En sık semptomu zayıflama (% 100) ve en sık bulgusu artrittir {% 80). Malabsorsiyon (% 75) + kilo kaybı ve artrit (en sık görülen ekstraintestinal bulgudur) vardır. Bundan başka ateş (% 50), nörolojik tutulum (% 40) (demans, bakış paralizi ve myoklonus) olabilir. Hiperpigmentasyon (% 40), periferik lenfadenopatidir (% 50) yapabilir. Tanı: Bağırsak biyopsisi % 30 olguda tanı konabilir. PCR: En güvenilir tanı yöntemidir. Spesifıtesi ve sensitivitesi en yüksektir (% >90). Tedavide birinci tercih: Trimetoprim sülfomethaksazol, Seftriakson (2. Tercih) ve Kloramfenikol (3. Tercih) verilebilir. Doğru cevap: B 17. Kronik ishal ve kilo kaybı yakınmalarıyla başvuran bir hastada, yapılan incelemeler ve ince bağırsak biyopsisi sonucunda Celiac hastalığı saptanıyor. Bu hastaya önerilecek en uygun diyet aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2009) A) Karbonhidratlardan kısıtlı diyet B) Pirinç unu ve mısır nişastası kısıtlı diyet C) Muz ve laktozdan zengin diyet D) Proteini kısıtlı diyet E) Arpa, buğday, çavdar ve mamullerinden kısıtlı diyet

Gastroenteroloji

Klinikte; ishal, kabızlık, kusma, karın ağrısı, büyüme ve gelişme geriliği (en sık görülen bulgudur), kilo kaybı, anemi ve vitamin eksiklikleri (yağda çözülen vitaminlerin eksiklikleri sık) görülür. Steatore vardır. Dehidratasyon, şok, asidoz, rikets ve osteomalazi görülebilir.

2 90 < TÜM TUS SORULAR! ÇOLYAK HASTALIĞI

Tablo: İnflam atuar Bağırsak H astalıkları

Çöiyak hastalığı glütene duyarlılık sonucu gelişen prim er ince bağırsak hastalığıdır. En sık çocukluk çağı ve 40-50 yaşlarında meydana gelir. Diğer adı, glüten duyarlılığından dolayı glüten enteropatisidir. Glüten tahıl ürünlerinden buğday, arpa, yulaf ve çavdarda bulunur. Glüten mısır ve pirinçte yoktur. Glütenin alkolde çözünmesiyle çok sayıda giliadin peptidleri oluşur. Bunlar arasında en toksik olanı alfa gliadindir. Hastalığın T hücre bozukluğu ile ilişkisi gösterilmiştir. Hastalık primer ince bağırsak hastalığı olup öncelikle proksimal ince bağırsakta meydana gelir. H istopatoiojik olarak villus atrofisi ve kript hiperplazisi görülür. Glüten içeren diyetten iki saat içerisinde abdominal kramp,distansiyon ve diare meydana gelir. Malnutrisyon bulgulan ile hastalar başvurabilir. Tanıda Dxyloz testi, yağ malabsorbsiyon testi uygulansa da gold standart tanısal yöntem biopsidir. Antigliadin antikorları ve anti-endomisyum antikorları pozitiftir. Tedavide glutensiz diyet (arpa, buğday, çavdar ve mamullerinden kısıtlı diyet) ve ağır olgularda kortikosteroid verilir. Bu tedavi ile hasta 6 ay içinde normale gelir şayet normale dönmezse hastada sekonder laktoz intoleransı düşünülmelidir. Doğru cevap: E

18. Aşağıdaki patolojik bulgulardan hangisi Crohn hastalığı için karakteristik değildir? (Eylül 2009) A) Tüm bağırsak mukozasının uniform tutulumu B) Bağırsak duvarının tüm katlarının tutulumu C) Sağlam mukoza alanlarının görülmesi D) Perianal tutulum E) Fistül varlığı Bu sorunun amacı İnflamatuar bağırsak hastalıklarından crohn hastalığının bağırsak tutulum özelliklerini sorgulamaktır. Bu b ilg iy i ölçen sorular daha öncede defalarca sorulm uştur.

TUS’ da

Gastroenteroloji

İnflamatuar bağırsak hastalıkları başta gastrintestina! sistemi tutan immünite aracılı kronik inflamatuar hastalıklardır. Bu hastalıkların iki önemli tipi ülseratif ko lit ve crohn hastalığıdır. Crohn hastalığı gastrointestinal sistemde segmenter tutulum yapan inflamatuar bir hastalıktır. Tutulum özelliği arada sağlam mukoza alanları kalmasıdır. Bağırsakta duvarın tüm katlarını tutarak transmural tutulum yapar. En sık term inal ileum tutulur. Bu yüzden sağ alt kadran ağrısı ve diare tipik semptomlardır. İntra abdominal kitle, perianal fissür,fistül, apse gibi komplikasyonlar crohn hastalığının seyri sırasında sık olarak ortaya çıkabilir. Bağırsaklarda diffüz (üniform) tutulum ise crohn hastalığında beklenen bir özellik değildir. Ülseratif kolitte kolonda diffüz tutulum olur. Ülseratif kolit sıklıkla kolonda sınırlıdır. Bazı hastalarda inflamasyon terminal ileuma uzanabilir. Diare, rektal kanama ve tenesmus ülseratif kolit için tipik semptomlardır.

Ö ze llik ler

Ülseratif Kolit ;

Chron hastalığı

Yaş

15-35

Cins

Her iki cins

Her iki cins

Sigara

İçenlerde az

İçenlerde fazla

Epidemioloji

Beyaz; Yahudi

Beyaz, Yahudi

Sıklık

6-8/100.000

2/100,000

■' TÖ-30')':::

Etioloji

Bilinmiyor

Bilinmiyor

Tutulu

Kolon

Tüm GIS

En sık tutulum

Rektum

Terminal ileum

Tutulum şekli

Diffüz

Segmental

Tutulum derecesi

Yüzeyel

Transmural

Rektal kanama

Karın ağrısı, rektal kanama az y

Klinik En sık

y

Diğer

Diyare ++

Diyare++

Malabsorbsiyon

Yok

Var

Papabl kitle

Yok

Fistül

+/-

Var ■

++■

■

Fibrozis

+/-

++

Mezenterik lenf nodu

Tutulum yok

Tutulum var

Terminal ileum

Backvvask ileitis +

++

Doğru cevap: A 19. Aşağıdaki ishal tablolarının hangisinde antibiyotik vermek uygun değildir? (Eylül 2009) A) Kolera B) Stafilokokkal besin zehirlenmesi C) Shigella dizanterisi D) Amipli dizanteri E) Campylobacter ishali Sorunun amacı ishalli hastada antibiotik kullanım endikasyonunu sorgulamaktır. Sebep sonuç ilişkisi kurularak yapılabilecek TUS somlarındandır... ishali olan hastaların ancak % 10-15 inde antibiotik kullanım endikasyonu vardır. Olguların çoğu semptomatik tedavi ile düzelir. Uygunsuz antibiotik kullanımı enterik patojenlerin gaita ile atılım süresinde uzama, ilaçlara bağlı yan etkiler (c.difficile... ) ve multipl antibiyotiğe karşı bakteri rezistansı gelişimine yol açabilir. İnfeksiyöz ishallerde spesifik ya da ampirik antibiotik endikasyonları şu şekilde smıflandırılabilr: • • • • • • •

Ateş, gaitada lökosit, eritrosit varlığı Shigellozis Salmonella Camplobacter Enteroinvaziv E.coli Clostridium difficile Vibrio kolera

DAHİLİYE ► 291 • • • •

Enterohemorajik E.coli Entemobea hystolytica Giardia Lamblia Criptosporidium

Ozmotik diyareye yol açan nedenler;

Stafilokokal besin zehirlenmesi stafilokok toksini ile kontamine yiyeceklerin alımı sonucunda ortaya çıkar. Şikayetler gıda atımından 1-6 saat içinde ortaya çıkar. Genellikle bulantı kusma ve karın ağrısı vardır. Tablo 24 saat içinde düzelir. Giatada lökosit görülmez. Tedavide oral hidrasyon ve antiemetikler kullanılır. Antibiyotik tedavisinin yeri yoktur. Doğru cevap: B

•

Disakkaridaz eksiklikleri

•

Laktüloz, mannitol, sorbitol alımı

•

Magnezyum alımı

•

Sülfat, fosfat alımı

•

Sodyum sitrat alımı

•

Steatore (pankreas yetersizliği)

•

Genel emilim bozukluğu

•

ince bağırsak mukoza hastalığı

•

Bakterilerin aşırı çoğalması

Motilite bozukluğu sebebiyle diyare yapanlar; 20. Otuz iki yaşında kadın hasta bir gece önce başlayan ishal şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden akşam yemeğini dışarıda yedikten 4 saat kadar sonra karın ağrısının başladığı, bol miktarda sulu-kansız ishalinin olduğu, ateşinin olmadığı ve benzer yakınmaların birlikte yemek yediği iki kişide daha görüldüğü öğreniliyor. Bu hasta için öncelikle yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011)

21. Aşağıdakilerden hanaîsi, ozmotik diyare nedenidir? (Nisan 2012) Medüller tiroid kanseri B) Addison hastalığı C ) Kolera enfeksiyonu D) Ağızdan Mg+2 içeren laksatif kullanımı E) Kronik alkol kullanımı

A)

Daha önceki sınavlarda sorgulanan kolay b ir b ilg i sorusudur. Medüller tiroid kanseri, addison hastalığı, kolera enfeksiyonu ve kronik alkol kullanımı sekretuvar tipte diyareye sebep olurken magnezyum içeren laksatif kullanımı ozmotik diyareye sebep olur.

•

Diabetik diyare

Kolera VİPoma, karsinoid tümör Medüller tiroid kanseri Mastositosis Gastrinoma Addison hastalığı Safra tuzu enteropatisi Yağ asidi diaresi Enterotoksijenik E. coli enfeksiyonları Villöz adenom Kronik alkol alımı

İnflamatuar tipte diyare nedenleri • • • • •

inflamatuvar bağırsak hastalıkları Lenfositif ve kollagenöz kolit Radyasyon Şigelloz Amibiyozis

Doğru cevap: D 22.

Tarama amaçlı yapılan antikor testleri ile çöiyak hastalığı şüphesi beliren ancak diyare ve kilo kaybı olmayan bir hastada, aşağıdakilerden hangisinin eksikliğinin diğerlerinden önce oluşması beklenebilir? (Nisan 2012) A) B12 vitamini C) K vitamini

B)Albümin D) E vitamini E) Demir

Dikkat gerektiren ve temel b ir b ilg iy i sorgulayan b ir sorudur. Çöiyak hastalığı, glütenin ince bağırsak epitel hücrelerinde harabiyet oluşturması ile karakterize bir malabsorbsiyon tablosudur.

Gastroenteroloji

Doğru cevap: E

Skleroderma

• • • • • • • • • • •

A kut diyare ile gelen b ir hastaya temel yaklaşım sorgulanmaktadır.

Akut ve invazif bakteriyel diyarelerde ampirik tedavide siprofloksasin verilebilir. Yukarda bahsedilen vakada invazif olmayan bir tablo vardır, o sebeple ampirik antibiyotik verilmesi uygun bir yaklaşım değildir.

İrritabl bağırsak sendromu

•

Sekretuar tipte diyare nedenleri;

A) Ampirik antibiyotik verilmesi B) Kan elektrolitleri tayini C) Hastanede gözlem D ) Serolojik inceleme E) Oral rehidratasyon sıvısı verilmesi

Vakada gıda atımından 4 saat sonra gelişen akut gastroenterit tablosu tarif edilmektedir. Akut diyarenin yetişkinlerdeki en sık sebebi bakteriyel ajanlardır. Bol miktarda sulu ve kansız bir diyareden bahsedildiği için mukozaya invazyon yapmayan, toksiniyle gastroenterit yapan bir bakteriyel ajan (örneğin S.aureus) bu vakada sorumludur. Bol miktarda sulu diyaresi olan bir hastada öncelikle yapılması gereken kaybettiğini yerine koyacak şekilde sıvı replasman tedavisinin yapılmasıdır. Daha sonrasında etiyolojik sebebe yönelik araştırmalar yapılmalıdır. İlk yapılması gereken test gaita mikroskopisidir. Sıvı replasmanı yapılan hastanın durumuna göre hastanede gözleme karar verilir.

•

Demir ve fo lik asit, proksimal ince bağırsaktan emildiğinden dolayı çöiyak hastalığında belirgin bir klinik gelişmeden demir veya folik asit eksikliği gelişebilmektedir. Hem demir hem de folik asit eksikliği olan bir malabsorbsiyon tablosunda akla çöiyak hastalığı gelmelidir. Doğru cevap: E

^8

292

4

TÜM TUS SORULARI

23. Kronik diyaresi olan bir hastada dermatitis herpetiformis saptanırsa aşağıdaki tetkiklerden hangisi tanıya varmada yardımcıdır? (Eylül 2012) A) B) C) D) E)

POTANSİYEL SORULAR

Kolonoskopi Bilgisayarlı tomografi enterografî idrarda 5-hidroksi indol asetik asit bakılması Serum gastrin ölçümü Antiendomisyum antikor testi

(E -13)

İki a ş a m a l ı b ir soru: öncelikle Dermatititis herpetiformis-Çöiyak iliş k is i hatırlanmalı ve sonrasında Çölyak tanısında hangisinin uygun olduğu düşünülmelidir. Çölyak Hastalığı (Gluten enteropatisi); arpa buğday gibi hububat ürünlerinde bulunan glütenin, gliadin fraksiyonu­ na karşı bağırsakların hipersensitivitesi sonucu ortaya çıkar. En sık 2 yaşında semptom vermeye başlar. Çocukluk çağında görülen en sık malabsorbsiyon sendromudur. Klinikte; ishal, kabızlık, kusma, karın ağrısı, büyüme ve gelişme geriliği (en sık görülen bulgudur), kilo kaybı, anemi ve vitamin eksiklikleri (yağda çözülen vitaminlerin eksiklik­ leri sık) görülür.Steatore vardır.Dehidratasyon, şok, asidoz, rikets ve osteomalazi görülebilir. Tanıda; en etkili yöntem intestinal biyopsidir.Antigliadin antikor, antiretikülin antikor ve antiendomisyum anti­ kor kullanılan yararlı testlerdir. D - Xylose absorbsiyonu bozulmuştur.

DERMATITIS H ERPETİFORM İS Ekstremitelerin ektansör yüzeyleri ve sırtta yaygın, şiddetli, kaşıntılı ve veziküler lezyonlarla karakterizedir. İmmunofioresans yöntemle dermo-epiderma! bileşkede lineer veya granüler IgA depozitleri görülür. Kolonoskopi Çölyak tanısında kullanılmaz,kolon tutulumu beklenmez. Bilgisayarlı tomografi enterografi lümen distansiyonu hakkında bilgi verir, Çölyak tanısında yeri yoktur, idrarda 5-HİAA karsinoid tümör tanısında kullanılır. Serum gastrin ölçümü gastrinoma tanısında kullanılır. Doğru cevap: E 24. Aşağıdaki bulgulardan hangisi hemakromatozis tanısı konulan bir hastada demir deplesyonu sağlamak için yapılan fiebotom ilere iyi yanıt vermez? (Eylül 2012) A) Diyabet C) Artropati

Gastroenteroloji

k

B) D) E) Karaciğer fonksiyon testleri

1. Otuz sekiz yaşındaki kadın hasta 8 haftadır devam eden diyare şikayetiyle başvuruyor. Günde 7-8 kez az miktarda tenezmin eşlik ettiği diyare tanımlayan hasta, bu şikâyetinin gece kendisini uykudan uyandırmadığını belirtiyor; Gaitasında makroskobik kan olmayan hastanın mikroskobik İncelemesinde bol eritrosit ve lökosit dışında anomali saptanmıyor. C-reaktif proteini normal sınırlarda olan hastanın tam kan sayımı ve rutin klinik biyokimyasal incelemeleri de normal bulunuyor. Bu hastanın diyaresi aşağıdakilerden hangisiyle tanımlanır? A) Kronik kalın bağırsak tipi ishal B) İrritabl bağırsak sendromu C) Kronik pankreatite bağlı ishal D) İnce bağırsak tipi ishal E) Ozm otiktip ishal Doğru cevap: A 2. Üç haftayı aşan ishal nedeni ile başvuran 41 yaşındaki erkek hastanın gaita direk incelemesinde yoğun lökosit ve eritrosit var, günde azar azar miktarda çok sık defekasyona çıkıyor ve gaytasmı yaptıktan sonra bir müddet daha sanki halen gaytası varmış gibi hissediyor. Bu hastanın tanımlanır?

diyaresi

aşağıdakilerden

hangisiyle

A) Akut - İnce bağırsak tipi - İnflamatuvar B) Kronik - İnce bağırsak tipi - Non-inflamatuvar C) Kronik - Kolon tipi - İnflamatuvar D) Akut- İnce bağırsak tipi - Non-inflamatuvar E) Kronik - İnce bağırsak tip i - İnflamatuvar Doğru cevap: C

Kalp yetmezliği 3. Aşağıdakilerden hangisi kronik inflamatuvar kalın Ciltbulguları bağırsak tipi ishale neden olabilir?

Daha önceki sınavlarda sorulm uş,dikkat edilmesi ge­ reken b ir b ilg i sorusu. Karaciğerin m etabolik hastalıklan pediatri ve dâhiliyede sıkça karşımıza çıkıyor. Hemakromatozis bağırsaklardaki demir emiliminin bozuk­ luğuna bağlı olarak demirin fazla birikmesinden kaynaklanır.Demir depolanan birincil organ olarak karaciğer bu durumdan doğrudan etkilenir. Hemakromatoziste özellikle karaciğer, pankreas,kalp,deri,eklemler ve hipofizde fonksiyon bozuklukları görül­ mektedir. Karaciğer sirozu, diabetes mellitus,artrit,deri pigmentasyonu.kardiyomiyopati ve hipogonadotropik hipogonadizm sık rastlanan klinik bulgulardır. Tekrarlayan flebotomiler ile karaciğer ve dalağın büyüklü­ ğünde küçülme olur, karaciğer fonksiyonları düzelir. Deri pigmentasyonu azalır ve kalp yetmezliği düzelebilir. Hastaların yaklaşık yarısında flebotomi ile diyabette düzelme olurken artropati ve hipogonadizmde düzelme olmaz.

Doğru cevap: C

Bu Konu Hakkında

A) B) C) D) E)

Celı'ac hastalığı Kronik pankreatit İntestinal lenfoma Ülseratif kolit Vazoaktif intestinal (vipoma)

peptit

salgılayan

tüm ör

Cevaplar: Î:A , Z:Cf 3:D Akut diyare:İki haftadan kısa süreli,genellikle enfeksiyon,ilaç ve besinlere bağlı diyareler. Kronik diyare: 3-4 haftadan uzun süren diyareler. İnce bağırsak tipi diyare: Dışkı miktarı fazla, defakasyon sayısı az ve ağnsız diyareler.

DAHİLİYE ► 293

İnflamatuvar diyare: Mukoza harabiyeti, bozulan emilim, kan ve mukus görülmesi ile karakterize diyare. 4. Yirmi iki yaşındaki kadın hasta son 1 yıldır devam eden diyare şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünden diyaresinin her gün olduğu ve gün içinde 3-4 kez tekrarlandığı öğreniliyor. Son aylarda % 10 kilo kaybı olan hastanın fizik muayenesi normal bulunuyor. Laboratuvar incelemelerinde lenfositopeni ve kan lipid ile albümin düzeyleri düşük bulunuyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisi ve kolonoskopi normal olarak değerlendiriliyor. Gaita incelemesinde bol miktarda yağ asidi ve kas lifi tespit ediliyor. Bu hasta için hangisidir?

en

olası

tanı

aşağıdakilerden

A) Kronik pankreatit B) Kısa bağırsak sendromu C) intestinal lenfanjiektazi D) intestinal tüberküloz E) irritable bağırsak sendromu Doğru cevap: C 5. Aşağıdaki kronik ishal nedenlerinden hangisinde ciddi hipoalbüminemi ve serum lipitlerinde azalma İhtimali en yüksektir? A) Ülseratif kolit B) Crohn hastalığı C) Gluten enteropatisi O) intestinal lenfanjiektazi E) Whipple hastalığı Doğru cevap: D 6. intestinal lenfatik obstrüksiyona bağlı ishal hangisinde beklenmez? A) Kalp yetmezliği B) Crohn hastalığı C) Konstrüktif peraikardit D) Lenfoma E) intestinal lenfanjiektazi Cevaplar: 4:C, S:D, 6:B

P R O T E İN K A Y B E TTİR E N E N TE R O P A TİLE R V E İN T E S T İN A L L E N F A N JİE K TA Z İ Malabsorbsiyon sendromunda en sık görülen bulgular diyare, kilo kaybı ve malnutrisyondur. intestinal lenfanjiektazi protein kaybettiren bir enteropatidir. Diyare, hafif steatore, asimetrik ödem, şilöz effüzyon diğer özellikleridir. Konjenital veya primer olabilir. Ödem hastalığın en önemli klinik bulgusudur. Biyopside aşırı dilate lenfatik kanallar izlenir. Dilate lenf damarları rüptüre olarak lenf sıvısı ve lenfositlerin bağırsak lümenine ve/veya periton boşluğuna geçmesine neden olur. Kanda albumin, immün globulin ve diğer proteinler azalır; lenfositopeni gelişir

Lenfatik obstrüksiyona bağlı protein enteropatiler: - Primer intestinal lenfekkektazi - Sekonder lenfanjektazi - Konstriktif perikardit - Konjestif kalp yetmezliği - Mezenterik lenfatik tutulum - Lenfoma -Tüberküloz - Retroperitoneal fibrozis

kaybettiren

Gluten enteropatisinde glütenin gliadin metabolitine karşı immünolojik bir reaksiyon ile oluşan epitel hücre hasarı vardır.Hastalık proksimal ince bağırsakta başlar. Şiddetli vakalarda mukoza yüzey villuslarını tamamen kaybederek düzleşmiştir. Malabsorbsiyon testleri bozuktur. D-Xyloz testi anormaldir. Serum IgA antigliadin antikor seviyeleri artmıştır. Anti-endomizyum IgA (%90 spesifik) ve anti-doku transglutaminaz IgA antikoru (%95-100 spesifik) tanı için oldukça değerli serolojik testlerdir. İnce bağırsak biyopsisinde mukozal küntleşme, villus kaybı, krip t hipertrofisi ve lamina propriada mononükleer infiltrasyon görülür.İnce bağırsak biyopsisi spesifik olmamasına rağmen daima patolojik olduğu için tanıda en değerli yöntemdir. Yani patolojiyi kesin olarak gösterir, ancak bunun gluten-sensitif enteropati ile ilişkisini göstermez. Tanı klinik bulgular, seroloji ve patoloji birleştirilerek konulur. W hipple hastalığı artrit, ateş, ishal, periferik LAP, nörolojik bozukluklar ile gider, protein kaybettiren enteropati vardır. Biyopside PAS {+) makrofaj infiltrasyonu, içlerinde çomak şeklinde basiller (Tropheryma whippelii olarak isimlendirilen bir actinobakterdir), villüs küntleşmesi ve lenfatik dilatasyon vardır. Ülseratif kolit ve Crohn hastalığı inflamatuvar kökenli bağırsak hastalıkları olup intestinal lenfatik obstrüksiyona bağlı ishal yapmaları beklenmez.

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR ------------ :------(STS KASIM 2008)------------------1. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi fistüiizan hastalığının tedavisinde kullanılmaz?

Crohn

A) Azatioprin B) 6-merkaptopürin C) Kortikosteroidler D) Infliksimab E) Siprofloksasin Steroidler ülseratif kolit tedavisinde kullanılır.

CROHN TEDAVİSİ: - Azatioprin - 6-merkaptopürin - Infliksimab - Siprofloksasin - Metronidazol

Doğru cevap: C

Gastroenteroloji

Kolon tipi diyare: Ağrılı, sık defekasyon, az gayta, tenezmin eşlik ettiği diyareler

294

4 TÜM TUS SORULAR! ----------------- (SIS MAYIS 201 ö) — ------------ -

2. Celiac sprue hastalığında karakteristik histopatolojik değişiklikler aşağıdaki intestinai yapıların hangisinde gözlenir? A) Brunner bezieri B) Lenfatikler C) Kapiller damarlar D) Kolumnar epitel E) Serözal epitelyum Normal biyopsilerde kolumnar olarak görülen ab­ sa rptif hücreler Çölyak Hastaiığı’nda kuboidal veya squamözdür. Tanı: Malabsorbsiyon testleri bozuktur. D-Xyloz te s ti anorm aldir. Serum IgA a n tig lia d in a n tik o r se viye le ri artm ıştır. Anti-endomizyum antikorları ve anti-transglutaminaz antikorları tanı için oldukça spesifik serolojik testlerdir. İnce bağırsak b iy o p ­ sisin d e m ukoza! kim ile şm e , v iiiu s kaybı, k rip i h ip e rtro fis i ve lam ina propriada m o nonükleer in filtra s y o ri görülür. Kollajenöz varyantında lamina propriada eozinofilik hyalen materyal birikir. İnce b ağırsak b iy o p s is i sp e s ifik olm am asına rağm en daim a p a to lo jik old u ğu iç in tanıda en değerli yö n te m d ir. Yani patolojiyi kesin olarak gösterir, ancak bunun gluten-sensitif enteropati ile ilişkisini göstermez. Tanı klinik bulgular+patoloji ve gerekirse seroloji birleştirilerek konulur. Buna rağ­ men tanı konulamayan vakalarda tedaviden tanıya gidilebilir. D oğru cevap: D ------------------ (STS MAYIS 2010) ------------------3. Aşağıdaki hastalıklann hangisinde eozinofili, gece kaşıntısı, vezikülobüllöz polim orfik döküntüler, ürtiker-benzeri plaklar ve biyopside granüler IgA birikim i gözlenir? A) Dermatİtis herpetiformis B) Impetigo herpetiformis C) Pemfigus vulgaris D) Keratözis pilaris E) Parapsöriazis

Gastroenterolo;

DERMATİTİS HERPETİFORMİS (DUHRİNG HASTALIĞI) »

30 yaşlarında erkeklerde görülür.

•

Diz ve dirsek extansör yüzleri, sakral bölge, sırt ve saçlı deride simetrik kaşıntılı, papüloveziküler lezyonlar görülür.

•

Nikoiski belirtisi

•

Glüten enteropatisiyle beraber görülür, (çölyak hastalığı)

•

B iyo p sid e derm ai papiiiada IgA ve n ö tro fil depolanması görülür.

•

Tedavi: Dapson, sulfapiridin, glutensiz diyet.

D oğru cevap: A

SPOT

b il g il e r

Pankreas yetmezliğine bağlı malabsorbsiyonu oian bir hastada en spesifik test nedir... Bendromid testi Pankreas ekzokrih fonksiyonlarını göstermede en serisitif test. :. sekretin situmilasyon Ö-ksiîoz testi bozuk çıkan bîr hastada patoloji m e r d e d i r . .. İnce bağırsak mukozasında Hangi tahıllar glütenden zengindir... Buğday - arpa - yulaf - çavdar Çölyak hastalığı olan birinin bağırsak mukoza biopsisinde en önemli mikroskopik bulgu ... Subtotal vilözatrofî Çölyak tanısında en spesifik serolojik tes t... Anti-doku transglutaminaz antikoru Çölyak hastalığı hangi rrialigniteler için risk faktörüdür... Özafagus SCC ve ince bağırsak T hücreli lenfoma Çölyak hastalı olan bir hastada ekstremitelerin ekstensör yüzlerinde ve sırtta kaşıntılı lezyonlar varsa tanı... Dermatitis herpetiformis Bağırsak mukoza biopsisinde parsiel villöz atrofi bulunan ve folik asit-*- tetrasiklin tedavisine cevap veren malabsorbsiyon hastalığı nedir... Tropikal sprue Toplumda kör loop sendromuhün en sık nedeni nedir... DM Ateş , artrit , diyare , periferik lap , nörolojik bulgular ve hiperpigmentasyon ile seyreden hastalık... Whipple hastalığı Whipple hastalığı tanısında en güvenilir yöntem nedir.. PCR Whipple hastalığı tedavisinde ne kullanılır;.. Bactrim Gastrointestinal sistemin en sık konjenital anomalisi nedir... Meckel divertikülü ^ Meckel divetikülünim erişkinde en sık komplikasyonu nedir... Kanama Retinitis pigmentoza , ataksi ve periferik yaymada akantositler varsa tanı... Abetalipoproteinemi Hastalıklı seğmentfen alınan ince bağırsak biöpsisinin daima tanısal olduğu hastalıklar... Whipple hastalığı, abetalipoproteinemi, agamaalobülinemi Abdominal tbc en sık nereyi tutar... İlioçekal bölge & î S ' iri en sık ve en malign nöroendokrin tümörü nedir... Karsinoid tümör Karsinoid tümör en sık nerede yerleşir. . . Âpendiks Diyare , flushing ve kalpte üfürüm duyulan bir hastada tanı... Karsinoidsendrom Karaciğer metastazı yapmadan karsinoid sendroma yol açan karsinoid tümörler hangileridir.. .Rektal, ovarian ve akciğer karsinoidleri Karsinoid tümör lokalizasyonunu göstermede en etkili yöntem nedir... Somatostatin reseptör sintigrafîsi Crohn hastalığına özgü potolojik bulgular nelerdir... Aftöz ülser , anal fissür/fistül , sitriktür, non kazefiye granülomatöz reaksiyon ve perianal apse Sklerözan kolanjit en sık hangi hastalık ile birlktelik gösterir... ÜK Crohn hastalığında hangi tip böbrek taşı riski artar... Kalsiyum oksalat Crbhn hastalığında sıklıkla pozitif beklenen serolojik marker nedir... ASÇA Fistilüzah crohn hastalığı tedavisinde en etkili ilaç nedir... INF alfa reseptör blokerieri

DAHİLİYE ► 295

1. Aşağıdakilerden hangisi ishalde antibiyotik başlama kriteridir? (Nisan-88)

A ğ ız S to m a tit A ftö z ü lse r

A) Lökositoz B) Ateş C) Gaitada eritrosit D) Gaitada lökosit E) Gaita kültüründe üreme Lökositoz her enfeksiyonda meydana gelebilir. Ateşte çok genel bir semptom iken, gaytada eritrosit olmasından daha ziyade gaytada lökosit olması mukoza ve derin katmanlanda içine alan enteroinvazif b ir olay olduğunu gösterir. Gaytanın normalde florası vardır. Bu yüzden gayta kültüründe hiç bir enfeksiyon olmasada üreme meydana gelir. Enteroinvasif enterokolitlerin en sık sebebi Shigella, Salmonella, Am ip ve Yersinyalardır.

2. Uzun süreli halsizlik, iştahsızlık ve kabızlık şikayetleri ile gelen hastada ağır anemi saptanırsa mesleği ile ilgili aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Nisan-88)

Deri Eritemanodozum Pyoder ma gangrenozum

A) Ayakkabı yapımcısı B) Boya işçisi C) Akümülatör yapımcısı D) Maden işçisi E) Tekstil işçisi Kurşun intoksikasyonunda GIS, santral sinir sistemi ve hematopoetik sistem etkilenir. Genelde akü işçilerinde görülür. Çünkü akünün içerisinde kurşun plaklar vardır. Kabızlık yada daha nadir olarak ishal olabilir. Konfüzyon olabilir. İştahsızlık ve halsizlik bazı enzimlerin inhibe ol­ masına bağlıdır. Kurşun özellikle ALA dehidratazı inhibe eder ve sideroblastik anemiye benzer bir hipokrom mikrositer anemi yapar. İdrarda Delta-ALA artar. Tedavide IV kalsiyum glukonat kullanılır.

Kan dolaşımı Flebit

Şekil: Ülseratif kolit komplikasyonları Doğru cevap: D 4. Ülseratif kolitin radyolojik bulgusu olarak aşağıdakilerden hangisi en az görülür? (Eylül-91) A) Kurşun boru arazı C) Pseudopolip

B) Kolonda düzleşme D) Kolonda genişleme E) Fistül Ü ls e ra tif k o litin ra d y o lo jik b u lg u la n : • Transvers kolon düzleşmesi Kolonda genişleme • • •

Doğru cevap: C 3. Pyoderma gangrenosum en sık hangi hastalığın belir­ tisidir? (Nisan-91) A) Skleroderma C) Crohn

B) Dermatomyozit D) Kolitis ülseroza E) Romatoid artrit

Pyoderma gangrenozum, otoimmün bir hastalık olup, genelde sistemik otoimmün hastalıklarla beraber olabilir. Bunlardan en sık ülseratif kolit de meydana gelirken, diğer otoimmün hastalıklar ve malignensilerden Kronik lenfositer lösemi ve Hodgkin hastalığı ilede beraber olabilir. Tedavide de lokal steroidli kremler ve gerekirse steroidler sistemik olarak verilebilir.

Periferik artrit

Haustralarda silinm e Pseudopolip Kurşun boru arazı

Patolojik olarakta inflamasyonun sadece mukoza ve submukozada olması ve beraberinde kript apsesi olması patognomoniktir. Fistül oluşumu, Crohn hastalığının intestinal sistemi transmural tutuşu ile ilişkili olarak Crohnda daha sık gö­ rülür. Doğru cevap: E 5. Turist diyaresinde en sık neden olan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-92) A) B) C) D) E)

Salmonella türleri Shigella türleri Campylobacter Enterotoksijenik Escherichia coli Giardia

r Gastroenteroloji

Doğru cevap: D

Safra yolu Safra kesesi taşı Sklerozan kolanjit

2 96

4

TÜM TUS SORULARI

[ Akut Dfyare ( %90

; v:;V0A:':Ç?7D /:■Y':y;aV)95 ' ’ aL Vy

K rip to je n ik siroz

15

‘Antimitokondrial antikor pozitif hastalarda genellikle karaciğer fonksiyon testlerinde kolestatik bozukluk görülür ve bu hastalarda primer bilier siroz olabilir Hepatit B aşı endikasyonu olan durum aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-98) A) B) C) D) E)

HBsAa + +

AntiHBs + + +

+

AntîHBcTotal + + -

D o ğ ru c e v a p : D

Hepatit B aşı endikasyonu olan kişiler HBs(-) AntiHBs (-) AntiHBc (-) olan kişilerdir. D o ğ ru c e v a p : A

7.

Aşağıdakilerden hangisi olmaz? (Nisan-98)

kronik

hepatite

neden

A) Hepatit A virüsü B) Hepatit C virüsü C) Alfat antitripsin eksikliği D) Wilson E) Alfa-Metil dopa K ro n ik H e p a tit N e d e n le ri 1. Virüsler: Hepatit B, C, D 2. Alkol 3. İlaçlar: Metil Dopa, amiadoron, aspirin, propi tiyourasil, fenitoin 4. Diğer: Wilson hastalığı, alfa 1 antitripsin eksikliği, otoimmun hepatit 5. Kriptojenik hepatit D o ğ ru c e v a p : A

A S T ve ALT'nin fulminan hepatitte tanı değeri düşüktür. Fulminan hepatitten kurtulanda tam şifa olur. F U L M İN A N H E P A TİT İhtimal Sıklık D süper infek. B B C C D 8. Alınan kan örneğinde serolojisi aşağıdaki gibi olan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-98) HBsAg AntiHBs AntiHBelgM HBeAg AntiHBe

; : ' : :

Kronik persistan hepatiti ve kronik aktif hepatit deyimi biyopsi sonucu söylenebilir. Bu hastada HBsAg'nin (+) olması ve AntiHBelgM tipinde antikor çıkması ve AntiHBe'nin (-) olması akut hepatit olduğunu gösterir. Taşıyıcı veya kronik hepatit demek için daha uzun süre geçmesi lazımdır.

+ + +

A) Taşıyıcı B) Kronik aktif hepatit C) Persistan hepatit D) Akut hepatit E) Hepatit D süperenfeksiyonu

9. Dört ay önce eline iğne batan bir hemşirenin serolojik sonuçları şöyledir; Hbs Ag : (-) Anti Hbs : (-) Anti HAV IgM : (-) Anti HAV IgG : (+) Anti HBc IgM : (+) Anti HBe : (+) Bu hastada en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000) A) Geçirilmekte olan Hepatit A enfeksiyonu B) Yıllar önce geçirilmiş Hepatit B enfeksiyonu C) Hepatit B enfeksiyonunu pencere devresi D) İyileşmekte olan Hepatit B enfeksiyonu E) Akut Hepatit E enfeksiyonu Hastada Anti HAV Ig G(+) olduğu için bu, daha önce ge­ çirilmiş Hepatit A enfeksiyonu olarak yorumlanır. HBs Antijen ve Anti HBs'nin negatif olup HBc IgM'nin po­ z itif olması hastanın pencere fazında olduğunu, Anti HBe'nin pozitif olması ise Hepatit B virüsünün bulaştırıcılığının çok düşük olduğunu gösterir. D o ğ ru c e v a p : C

10. Karaciğer sentez fonksiyonları bozukluğunda en doğru tanı aşağıdakilerden hangisi ile konur? (Eylül-2000) A) B) C) D) E)

Alanin transaminaz (ALT) Aspartat transaminaz (AST) Alkalen fosfataz (ALP) Gama glutamil transferaz (GGT) Protrombin zamanı (PTZ)

Protrombin zamanı; karaciğer tarafından sentezlenen fibrinojen, protrombin ve faktör VII, IX ve X arasındaki ilişkiye dayalı bir testtir. Karaciğer sentez bozukluğunun gösterilmesindeki en yararlı testtir. Yarı ömrü en kısa olan fa ktö r FVH’dir. FVII düzeyi hızla azaldığı için PTZ’de uzama erken meydana gelir. Soruda verilen diğer testler ise daha çok karaciğer hasa­ rını göstermede faydalıdır.

Doğru cevap: E

308

◄TÜM TUS SORULARI

11. Serum transaminaz düzeyleri normal olan bir hastada Hepatit B virüs (HBV) enfeksiyonuna ait serolojik inceleme sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir. Serolojik inceleme

yanında HBe antijen pozitifliği olması infektivitenin artmış olduğunu gösterir. O halde bu kişi yeniden aşılanmalı ve aşıyla birlikte immünglobulin yapılmalıdır. Dikkat edilecek nokta antikor titresinin 5 miU/ml olması ve HBe antijenin pozitif olmasıdır.

Sonuç

HBs antijeni HBe antijeni Anti-HBe antikoru Anti-HBs antikoru

Korunma: 1. Aşı: 0,1 ve 6. ayda veya 0,1, 2 ve 12. ayda del­ toïde intramusküler olarak yapılır. Gebelerde güvenle kullanılabilir. Her 5 yılda bir rapel yapılır.

+ +

IgG anti-HBc antikoru IgM anti-HBc antikoru

A şı G erektiren D urum lar: a. HBs antijen pozitif anneden doğan çocuklar

Tablodaki bilgilere dayanarak, bu hastayla ilgili aşağıdaki yargılardan hangisine ulaşılabilir? (Eylül 2004) A) B) C) D) E)

b. HBs antijen pozitif materyalin inokülasyonu veya açık yaraya temas etmesi

Akut HBV enfeksiyonun geçirmektedir. Kronik HBV taşıyıcısıdır. Daha önce HBV ile karşılaşmıştır HBV’ye karşı tam bağışıklık kazanmıştır Aşı ile HBV ye karşı tam bağışıklık kazanmıştır

c. HBs antijen pozitif kişi ile cinsel ilişki (14 gün içinde) Z.Hepatit B immünglobulini: HBs antijen pozitif anneden doğan çocuklara ve HBs antijen pozitif materyalin inokülasyonu veya teması olanlara verilir. 0.06 ml/kg dozunda uygulanır. Koruyuculuk süresi 3 aydır.

A şıkkı olamaz. Çünkü hepatit akut infeksiyonunda anti HBc IgM pozitifdir. B olamaz. Taşıyıcılarda Hbs Ag pozitifdir.

D o ğ ru c e v a p : D

D olamaz, çünkü başıklık kazananlarda anti Hbs pozitif­ dir.

Tablo: H epatit B'de Temas Sonrası Korunma

E şıkkı olamaz aşılılarda anti Hbs pozitifdir. O zaman tek ihtimal “C” şıkkıdır. * Lütfen “ H B V s e ro lo ji p a te m i” b a şlıklı tabloyu inceleyiniz. Doğru cevap: C

Aşısız kişi

Kaynak

HBs pozitif

1. HBV ; aşılatmasını başlat 2. Bulaştıran kaynak HBs antijen ise bir doz HİBG (+)

HBs antijen riski yüksektir

Bu sağlık personeline uygulanması gereken önlemler ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? (Eylül 2005)

1. Maruz kalan kişide anti HBs bak 2 yetersiz antikor varsa (anti HBs C282, H63D Serum ferritini Hemokromatoz %55 . . V'V homozigot >400mg/dl Demir depo indeksi >2

Alfa 1 antiripin eksikliği

alfa 1 antitripsin düzeyi

Fenotip (P tipi)

Karaciğer histolojisinde PAS- pozitif diyastaza dirençli granülle

Wilson hastalığı

İdrar/Serum Seruloplazmin Cu> 80 mg/24 50 mg/g

Doğru cevap: D 3. Aşağıdakilerden hangisi karaciğer sirozunda ödemin nedeni değildir? (Eylül-89)

P rim er te s t

5. Gilbert sendromunda hangisidir? (Eylül-90) A) B) C) D) E)

defekt

aşağıdakilerden

Bilirubinin karaciğere taşınmasında Konjugasyon ve uptake yetersizliği Safra yollarında obstrüksiyon Eritrositlerin fazla yıkımı Konjuge bilirubinin safraya itrahında

Gilbert sendromu kronik benign hiperbilirubineminin en sık sebebidir. Toplum da % 4-6 civarında ve kadınlar­ da daha fazla görülür. Asıl fizyopatogenetik olay azalmış olan UDP-glukuronil transferaz aktivitesidir. Ayrıca eritro­ sitlerinde ömrü kısalmıştır. Tedavide hastalara fenobarbital verilir. Hastalık stres ve enfeksiyonla artar.

Doğru cevap: B

■ ■

Gastroenteroloji

1. Aşağıdakilerden (Nisan-88)

314

<

TÜM TUS SORULAR!

6. Hemokromatoziste aşağıdakiîerden hangisi kesin tanı için diğerlerinden daha cok yardımcıdır? (Eylüi-90)

8. Çocukta karaciğerde yağlanma ve konvülziyon varsa aşağıdakiîerden hangisi öncelikle düşünülm elidir? (Nisan-91)

A) Karaciğer fonksiyon testleri B) Karaciğer büyüklüğü C) Serum demir ve demir bağlama kapasitesi satürasyonu D) Öykü ve fizik muayene E) Karaciğer biyopsisi ve serum demiri çalışmaları

A) B) C) D) E)

Hemokromatozisde (karaciğer, pankreas, kalp ve beyin­ de sıklık sırasına göre) anormal derecelerde demir birikir. Sebebi ise duodenumdan demir absorbsiyonunu art­ masıdır.

Reye sendromu, influenza A yada su çiçeği geçiren has­ talara salisilat gibi NSAID ilaçlar verince meydana gelir. Karaciğerde akut massif hepatik nekroz vardır. Bu yüzden akut hepatik yetmezlik meydana gelir. Bilubin düzeyleri normaldir. Amonyak seviyesi artar. Buda hastada SSS semptomlarının meydana gelmesine sebep olur. Konvül­ ziyon ya da epilepsi gibi semptomlar ve ek hastalıklar eklenebilir.

Tedavisinde ilk safhalarda desferrioksamin kullanılır. Hepatosellüler karsinom gelişme riski yüksektir. Deride pîgmentasyon, hipotiroidi, hipogonadizm, restriktif kardiyomyopati, parkinsonizm ve diabetes mellitus kliniği ortaya çıkabilir. Siroz gelişenlerde tedavi transplantasyondur. Tanıda en yararlı tetkik karaciğerde kantitatif demir miktarıdır. En güvenilir tanı yöntemi artık genetik mutasyonunu göstermektedir. Erkekte daha ağır seyreder (kadınlar mensle demir kaybettiğinden) • Alkol alımı kliniği hızlandırır • Hepatoselüler karsinom gelişme riski çok yüksek • Transferin saturasyonu yüksek, serum dem iri yüksek • Serum demir bağlama kapasitesi düşük • Tedavide flebotomi uygulanır. Serum ferritin düzeyi flebtomi sıklığını belirlemede kullanılır. Hemokromatozis: En güvenilir tanı yöntemi genetik mutasyonun gösterilmesi Doğru cevap: E Karaciğer kanser gelişim riski en yüksek: erişkinde hemokromatozis çocukta -> tirozinomi 7. Ekstrahepatik portal hipertansiyon yapan etken aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-91) A) Sarkoidoz C) Siroz

B) Vena porta trombozu D) Alkol hepatiti E) Schistozomiazis

Viral hepatit Alkolik siroz Reye sendromu Nieman-Pick Galaktozemi

Doğru cevap: C 9. Aşağıdakiîerden hangisinde karaciğerde yağlanma beklenmez? (Nisan-91) A) B) C) D)

Alkolik siroz Viral hepatit Kurşun intoksikasyonu Wilson hastalığı E) Niemann-Pick hastalığı

Karaciğerdeki yağlanmanın en sık sebebi alkol’dür. Makroveziküler (Rejenerasyon nodülü küçük) ve mikroveziküler yağlanmalar vardır. Makroveziküler yağlanma sebebleri: Kısa bağırsak sendrom'an, uzun süre total parenteral nutrisyon, akut viral hepatitler, diabetes mellitus, galaktozemi, trozinemi, glukojen depo ve lipid depo hastalıkları, mantarlar, aikolik hepatik, Wilson sirozu, hemokromatozisdir. Mıkroveziküler yağlanmalar: Reye sendromu, gebelik­ te tetrasiklin kullanımı, valproik asid zehirlenmeleri, üre siklus defektleri, fosfolipid birikimleri. Gebeliğin akut yağlı karaciğeri durumlarında görülür. Doğru cevap: C

10. Palmar eritem ve spider nevüs hangisinde görülür? (Eylüi-91)

aşağıdakiîerden

Doğru cevap: B

Tablo: P orta l hipertansiyo n nedenleri Lokalizasyon 1. Slnuzofdal

' Lezyon y e ri Sinus

j Nedenleri Siroz (% 90, en sık neden)

Gastroenterolo;

2. Presînuzoidaİ a. Presînuzoidaİ întrahepatik

întrahepatik portal ven

b. Presinuzoidal ekstrahepatik

Vena porta

Vena Porta trombozu

întrahepatik ven

Veıiookluzif hastalık, Peliosîs hepatitis

Schistosomia 'I mansoni, Sarkoidoz

3. Postsinuzoidal a. Postsinuzoidal întrahepatik: b. Postsinuzoidal ekstrahepatik

A) B) C) D) E)

Kronik karaciğer yetmezliği Kronik böbrek yetmezliği Wilms tümörü Hemanjiom Akut karaciğer yetmezliği

Kronik karaciğer yetmezliğinde klinik bulgular: Kaslarda erime, palmar eritem, örüm cek biçimi şekillenmiş kılcal damarlar (spider nevüs), jinekomasti, parmaklarda çomaklaşma, kılların dökülmesi, testis atrofisi ve periferik nöropatidir. Palmar Dupuytren kontraktürü, plevrada sıvı birikimi, karın duvarındaki kollatera! venlerin genişlemesi ve fetor hepaticus da sıklıkla görülür.

Doğru cevap: A

Vena hepatiká

Budd-Chiari Vena cava Inferior ;; trombozu, Könstriktif perikârdît ID:10t0145

DAHİLİYE ► 315 12. Aşağıdaki durumların hangisinde indirekt bilirubinemi görülür? (Eylül-93)

Ensefetopati serebrat

A) Gilbert hastalığı B) Demir eksikliği anemisi C) Diabetes mellitus D) Pankreas başı kanseri E) Kolon divertikülleri Gilbert hastalığı, kronik, benign, indirekt hiperbilirubinem inin en sık sebebidir. Kadınlarda daha sık gözlenir. UDP-Glukuronil transferaz aktivitesinde azalma ve eritrositlerin ömründe kısalma vardır. Hemolizi artırıp, UDP-glukuronil transferazın aktivitesinin azalmasına en sık enfeksiyonlar ve stres sebep olmaktadır. Tedavide fenobarbital tedavisi verilmektedir.

Malnütrisyon: Folat, tiamin. pridoksin, niasin, Magneztyum, çinko, Kalsiyum, protein

Doğru cevap: A

Tablo: H e re d ite r in d ire k h ip e rb iliru b in e m ile r Ö zellik Şekil: Siroz Komplikasyonları

Portal hipertansiyon Bulgulan

Spider anjiom

Splenomegalı

El bulgulan

Kollateral venler*

CriglerNajar tip II

Crigler Najjar T ip i

Geçiş yolu

Otozomal dominant

Otozomal dominant

Otozomal resesif

Serum b ilirlib in

1-6.

6-20

20-45

Fenobarbitale cevap

evet

evet

hayır

nadir

evet

çok düşük

yok

Tenar, hipotenar atrofi

i Asit

Kernikterus

hayır

Palmar entern

Hipersplenızme bağlı i trombositopeni ve buna bağlı peteşi, ekimoz,

B ilirlib in konjugasyon

hafif düşük

Dupuytren kontraktürü

i 13. Wilson hastalığında aşağıdakilerden hangisinin bo­ zukluğu sözkonusudur? (Nisan-94)

Çomak parmak Beyaz tırnak, lanula kaybı, ı enine bandlar

A) Bakır C) Çinko

ikter

B) Demir D) Magnezyum E) Kalsiyum

Pupura, epistaksis Jinekomastı, gonadal atrofi, impotans, amenore Hemiler ID:10t0144

11. Aşağıdakilerden hangisi Criggler-Najjar hastalığındaki patolojiye uymaktadır? (Eylül-92) Bilirubin atılımı bozulur Bilirubin konjugasyonu bozulur Direkt bilirubin atılımı bozulur Karaciğer’de pigment birikimi görülür Karaciğer’e bilirubin alımı azalır

Criggler Najjar hastalığı UDP-glukronil transferaz aktivitesinin ya tamamen yok olması ya da kısmen azal­ ması ile ilgilidir. Azalmış olan tipi otozomal dominantdır ve Gilbert hastalığı ile benzerlik gösterir. UDP-glukronil transferaz yokluğu olan formu ise otozomal resesif geçer, hasta çok fazla yaşamadan eksitus olur. Tedavide fenobarbital denenebilir.

Doğru cevap: B

W ilson hastalığı otozomal resesif geçen bir hasta­ lıktır. Fizyopatolojisinde bakırın safra yollarına atılım defekti sözkonusudur. Ayrıca böbreklerden atılım da azalmıştır. Serumda serüloplazmin azalmıştır. Bu yüzden bakır vücudun bazı yerlerinde birikir. Bunlardan en sık ka­ raciğer olmak şartı ile kornea, böbrek ve beyinde bazal ganglionlarda birikir. Doğru cevap: A

14. Aşağıdakilerden hangisinde indirekt hiperbilirubinemi görülmez? (Eylül-95) A) B) C) D) E)

Criggler-Najjar Toksik hepatit Hemoüz Gilbert sendromu Ineffektif eritropoez

Criggler Najjar ve Gilbert sendromunda konjugasyonda defekt olduğu için periferde konjuge edilememiş indirekt biluribin birikir. Hemolizde ve ineffektif eritropoezde yıkım çok fazla olduğu için indirekt hiperbiluribinemi olur. Toksik hepatitlerde ise sadece direkt bilirubin yükselir ve obstrüktif tipte toksinin etkisi geçene kadar (hasta eksitus olmaz ise) direkt hiperbiluribinemi olur.

Doğru cevap: B

H flj

Gastroenteroloji

Karaciğer dili

A) B) C) D) E)

Şiddetli

Gilbert sendromu

Tablo: Sirozda görülen bulgular H epatoseiuler Y etm ezlik Bulgulan

O rta

H a fif

3 i 6 4 TÜM TUS SORULARI 15. Kortjuge hiperbilirubinemiye neden oian ve karaciğer de pigmentasyon yanmayan aşağıdakiierden hangisidir? (Eylüi-95) A) Criggler-Najjar tip i B) Criggler-Najjar tip li C) Gilbert sendromu D) Rotor sendromu E) Dubin-Johnson sendromu

Dubin Johnson Sendromu genelde o rai kontraseptif kullanımı hikayesi olanlarda ve gebelerde meydana gelir. Karaciğerden direkt bilirubin atılmasında defekt vardır. Kaprobilinojen sentezi de bozulduğu için siyah renkli bir karaciğer vardır. Fizik muayene’de hepatomegali var­ dır. Abdominai USG’de safra yolları normaldir. Doğru cevap: E

Dubin Johnson ve Rotor sendromlarında karaciğerde yapılmış ve konjuge hale getirilmiş bilirubinin atılmam­ da defekt vardır. Dubin-Johnson sendromunda hepatositlerde porfirin sentezindeki defekte bağlı koproporfirin 3 birikimi söz konusudur. Bu yüzden karaciğer kahverengi-siyah renktedir. Rotor sendromunda ise korpoporfirin birikimide olmadığı için karaciğer normal renktedir. Doğru cevap: D 16. Hepatik ensefalopatiyi artırmayan faktör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylü!-96) A) Gastrointestinal kanama

B) C) D) E)

Aşırı protein alımı Hiperkalemi Kabızlık Hipovolemi

Hepatik ensefalopati riskini artıranlar; • • • • • • • • • • •

Parasentez Hipokalemi Hipokalsemi Hipomagnezemi Hipovolemi, hiponatremi GIS kanamaları Morfin ve opiat kullanımı Enfeksiyon Şant ameliyatları Fazla miktarda proteinden zengin diet Kabızlık Akut böbrek yetmezliği, konjestif kalp yetmezliği, prerenal yada renal azotemi, alkaloz, hipoksidir.

Doğru cevap: C 17. Karaciğer yetmezliği olan bir hastada aşağıda­ ki faktörlerden hangisinin seviyesi etkilenmez? (Eyiül-96)

Gastroenterolo;

A) Faktör 2 C) Faktör 8

B) Faktör 7 D) Faktör 12

E) Faktör 1 Faktör 8 damar endotelinde sentezlenir ve aPTT ile izlenir ve intrinsik yolda görev alır. Bu yüzden karaciğer fonksi­ yon testleri bozukluklarında bu etkilenmez. F8, kanda von VVillebrand faktör ile birleşir. Karaciğer yetmezliklerinde ilk uzayan kanama diatezi ile ilgili test PT’dir. En ça­ buk etkilenen faktör ise faktör 7 dir.

19. Sanlık nedeniyle başvuran 25 yaşındaki kadının öyküsünden, hiçbir yakınması olmadığı, ailesinin skleransında sararmayı fark ettiğini ve erkek kardeşinin de daha önceden benzer bulguları olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuar tetkiklerinde total bilirubin 3 mg/dl, indirekt bilirubin 0,7 mg/dl, olarak saptanıyor. Serum, ALT, AST, alkaien fosfataz, GGT düzeyleri, tam kan sayımı ve abdominai USG normal bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakiierden hangisidir? (Eylül 2002) A) Gilbert sendromu B) Rotor sendromu C) Crigler-Najar Tip I D) Dubin-Johnson sendromu E) Primer biliyer siroz Vaka; ailesel ve direk hiperbilirubinemi ile seyrettiği için cevap Rotor veya Dubin-Johnson'dır. AST-ALT, ALP ve GGT düzeylerinin normal olması her ikisine de uyarken abdominai USG'nin normal olması Rotor sendromunu doğru yapıyor.

Rotor sendromunda direk bilirubin 10 mg/dl’dir. iki hastalığın ayırımında en çok kullanılan test Bromsülfoftalein testidir. Dubin-Johnsonda uzamıştır. Çünkü Du­ bin-Johnson Sendromunda safra kesesi anomalileri gözlenir, Rotor'da safra kesesi normaldir. Doğru cevap: B 20. Yirmi beş yaşındaki bir erkek hasta karın ağrısı ve karında şişlik yakınmalarıyla başvuruyor. Öyküsünden geceleri yükselen ateşi olduğu öğreniliyor. Fizik muayeneden asit saptanan hastada yapılan parasentezde asit sıvısında lökosit sayısının 7.000/mm3ve % GOT lenfosit olan eksuda olduğu gözleniyor. Bu hastada için en olası hangisidir? (Nisan 2004)

tam

aşağıdakiierden

A) Spontan bakteriyai peritonit B) Mezotelyoma C) Tüberküloz peritonit D) Karaciğer sirozu E) Karsinomatöz peritonit Asitli bir hastada ateş ve karın ağrısı varsa tanı peritonittir. Tanı parasentez mayi incelemesi + kültür ile konur. Lenfosit hakimiyeti olduğu için tanı tüberküloz peritoni­ tidir.

ASİT NEDENLERİ 1. Portal hipertansiyon %90 (bununda en sık nedeni sirozdur)

Doğru cevap: C

2. A lkol: Alkolik kullananlarda siroz gelişmeden asit olabilir. Alkoi bırakılınca asit kaybolur.

18. Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde kanda direkt bilirubin artar? (Eylül-97)

3. Akut vira! hepatite bağlı akut karaciğer yetmezliği: Mortalite yüksektir.

A) Gilbert sendromu B) Herediter sferositoz C) Mantar zehirlenmesi D) Criggler-Najjar sendromu E) Dubin-Jolınsüiı sendromu

4. Tümörler: Över, kolorektal, gastrik, pankreatik ve meme kanserlerinde, lenfomalar 5. Enfeksiyonlar:

DAHİLİYE ► 317 a) T überküloz: Tüberküloz peritonitli hastaların %50’sinde asit vardır. b) HIV c) Fitz Hugh-Curtis sendromu: Perihepatit 6. Pankreatitler: Akut ve kronik pankreatitlerde görülür. Amilaz yüksektir 7. Şiloz asit: Lenfoma, siroz, tüberküloz ve sarkoidoza bağlı olabilir

Bu vaka Dubin - Johnson ya da gebeliğin intrahepatik kolestazı olabilir. Üçüncü trimesterde gelmesi, kaşıntının ana semptom olması, gaytanın akolik ve artan bilirübinin direkt bilirübin olması gebeliğin intratepatik kolestazını düşündürür. Dubin - Johnson olma ihtim ali düşüktür. Total b ili­ rübin düzeyi < 1 0 mg/dl’dir. Gebeliğin akut yağlı kara­ ciğeri olmaz. Çünkü soruda protrombin zamanı normal verilmiş.

8. Safra asiti: Cerrahi veya safra kesesi taşma bağlı oluşan fistüllere bağlıdır. 9. Kollojen doku hastalıkları: Romatoid artrit, lupus, Ailevi Akdeniz ateşi 10. Endokrin hastalıklar: Hipotiroidi, 11. Kardiyak nedenler: Sağ kalp ve perikard patolojileri 12. Böbrek hastalıkları: Nefrotik sendrom, kronik böbrek yetmezliği

Asit mayiindeki bulgulara göre ayırıcı tanı Nötrofil hakimiyeti: Bakteriyel enfeksiyon Lenfosit hakimiyeti: Tüberküloz lehinedir Amilaz artışı; Pankreatit Adenozin deaminaz artışı; Özellikle tüberküloz (50-60 U/L’den yüksek olması tanı için önemli) Trigliserit artışı; Malign şiloz asit

B) Diabetes mellitus C) Total parenteral beslenme D) Jejunoileal bypass E) Protein-kalori malnütrisyonu Sistemik lupus eritematozus dışında belirtilen şıklarda karaciğerde yağlanma görülmektedir. Sistemik lupus eritematozus, Hepatit yapabilir ama hepatosteatoz yapmaz. Doğru cevap: A 22. Yirmi yedi yaşında, gravida 1, para 0 yedi aylık gebe bir kadın, şiddetli kaşıntı nedeniyle başvuruyor. Fizik muaye­ nede ciltte kuruluk dışında bir bulgu saptanmıyor. Hasta 4 hafta sonra hafif sarılık, idrar renginde koyulaşma ve akolik gaita şikayetleriyle yeniden başvuruyor, ilk başvu­ rusundan beri karın ağrısının olmadığını, ilaç kullanma­ dığını ve 2 kg zayıfladığını belirten hastada yapılan fizik muayenede uterusun umbilikusun 8 cm üzerinde olduğu, karaciğer ve dalak büyüklüğünün normal olduğu gözleni­ yor. Laboratuar tetkikleri sonucunda serum total bilirübin düzeyi 7 mg/dL, direkt bilirübin düzeyi 5 mg/dL, AST dü­ zeyi 33 U/L, alkalen fosfataz düzeyi 210 U/Lve protrombin zamanı 12 saniye olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2004) B) Safra taşı

C) Dubin - Johnson sendromu D) Gebelik kolestazı E) Gebeliğe bağlı akut yağlı karaciğer

3. Gebelerde değişik karaciğer hastalıkları görülebilir. Bunlar: 1. B irin ci trim e ste r: hiperemezis gravidarum, viral hepatit, ilaca bağlı hepatit, intrahepatik kolestaz

3. Trimester: Gebeliğin akut yağlı karaciğeri, hepatik rüptür + 1 ve 2. trimester hastalıkları G e b e liğ in a k u t y a ğ lı k a ra c iğ e ri

Patoloji: Mitokondrial yağ oksidasyonu bozukluğuna bağ­ lı olduğu düşünülmektedir. Laboratuvar: AST ve ALT yüksektir. Direkt bilirübin artm ıştır (> 5mg/dl). PTZ uzamıştır. Tanı: Karaciğer biyopsisi ile konur Tedavi: Gebelik sezaryan veya vajinal yolla hemen sonlandırılmalıdır. Mortalite yüksektir. Sonraki gebeliklerde tekrarlamaz.

GEBELİĞİN İNTRAHEPATİK KOLESTAZI Genellikle 3. trimesterde görülür. Nadiren ilk 1 ve 2. tri­ mesterde de görülebilir. Patogenizi:

Klinik:

Laboratuvar:

Tedavi:

Prognoz:

Tam bilinmiyor. Son trimesterde olduğu için hormonal nedenlerle ilişkili oldu­ ğu idda edilmektedir. Kaşıntı en önemli ve ilk semptomudur. Olguların % 10-20’sinde sarılık gelişe­ bilir. Kolestaz enzimleri, direk bilirubin (70, LDH> 600 IU/L

Gastroenteroloji

yağlanmaya

A) Sistemik lupus eritematozus

A) Akut viral hepatit

2. Gebelerde albumin ve GGT düşer. Alkalen fosfataz yükselir. AST ve ALT düzeyleri normaldir. Serum safra asitleri, alfa 1 ve alfa 2 globulin düzeyleri hafif artar.

Üçüncü trimesterde görülür. İkiz gebelikte daha çok görü­ lür. Pre-eklampsi ile birlikte olabilir

Doğru cevap: C karaciğerde

1. Gebelerde palmar eritem ve spider anjiom fizyolojik olarak görülebilir.

2. T rim e s te r: HELLP sendrom u, eklam psi ve preeklampsi +1. trimester hastalıkları

Eritrositi hakimiyeti: Hepatoma, tüberküloz

21. Aşağıdakilerden hangisi neden olmaz? (Eylül 2004)

GEBELİK ve KARACİĞER

318 ◄TÜM TUS SORULAR! 3. Trom bosit sayısı < 100.000 mm3 ile karakterizedir. Sebebi belli değildir. Fetal maturasyon tamamlanmış ise gebeliğe son verilmelidir. Fetal maturasyon tam am lanm am ış ve dissém iné intravasküler koagülopati bulgulan yoksa betametazon (2x1) 12 mg verilebilir. Doğru cevap: D 23. Aşağıdakilerden hangisi karaciğerde makroveziküier yağlanmanın en sık rastlanan nedenidir? (Nisan 2005) Tetrasiklin toksisitesi B) Reye sendromu C) Gebelik D) Çocuklarda salisilat intoksikasyonu E) Alkolik karaciğer hastalığı

A)

KARACİĞER YAĞLANMASI Patogenez: Hepatositlerde trigliserid miktarı karaciğer ağırlığı­ nın % 5’inden fazla ise karaciğer yağlanmasına ne­ den olur. Yağlanma serum trigliserid düzeyinin artması veya yağ metabolizmasındaki bozukluklara bağlı oluşur. Karaciğer yağlanması patolojik bir terimdir. Biyopside

parankim infiltrasyonu ve hepatik nekroz varsa buna yağlı hepatit veya steatohepatitis denir. Ka­ raciğer yağlanmasına bağlı karaciğerde fibrozis oluşabilir ama siroz gelişmez. E tyo io ji: İki grupta incelenir.

Makroveziküier Alkol (en sık nedenidir) -

Obezite Diabet Protein-kalori malnutrisyonu Total parenteral nutrisyon, jejeunoileal bypass ilaçlar; methotrexat, aspirin, vitamin A, Glukokortikoidler, amiodaron ve östrojen

Mikroveziküler - Reye sendromu - Gebeliğin akut yağlı karaciğeri - İlaçlar; vaîproik asit, tetrasiklin, salisilat Karaciğer yağlanması trigliseridlere bağlıdır.

Klinik Genellikle asemptomatiktir. Hepatomegaliye bağlı sağ üst kadran ağrı ve dolgunluk olabilir.

Tam

Gastroenterolo

Toplumda ALT yüksekliğinin en sık nedeni karaciğer yağlanmasıdır. USG’de karaciğer ekojenitesinde artış vardır. Kesin tanı k a ra c iğ e r biyopsisi ile konur. Yağlanma en çok Zon 3’de görülür.

Tedavi Altta yatan nedene yöneliktir. Trigliseridden fakir diyet verilir.

Doğru cevap: E

24. Aşağıdakilerden hangisi kronik karaciğer hastalığında hepatik ensefalopati gelişimini kolaylaştıran faktörlerden biri değildir? (Eylül - 2005) A) Özefagus varis kanaması B) Konstipasyon C) Aşırı proteinli diyet D) Sedaîif ilaç kullanımı E) Laktuloz kullanımı Kolay bir soru... Hepatik ensefalopati tedavisinde kullanılan laktuloz hepatik ensefalopati için bir predispozan faktör değildir. P resip ite ed en faktörler

-

Azot yükünde artma Gastrointestinal kanama Proteinden zengin diyet Azotemi Konstipasyon İlaçlar: Narkotikler, trankilizanlar, sedatifler, diûretikler - Elektrolit ve metabolik bozukluklar - Alkaloz - Hiponatremi, hipopotosemi, hipovolemi - Diğer: Enfeksiyon, Cerrahi, ilerleyici karaciğer hastalığı

T edavi:

a) Protein kısıtlanır. 30-40 gram/gün protein verilir. Bitkisel proteinler daha iyi tolere edilir. b) Antibiyotik tedavisi: Üre ve proteinleri parçalayan bakterileri inhibe eden antibiyotikler verilir. Birinci tercih neomisindir. 4-6 g/gün, 5-7 gün süre ile verilir. Ototoksik ve nefrotoksiktir. Metranidazol ikinci tercihtir. Günde 4 kez 200 mg oral olarak verilir. Paromomisin ve vankomisin verilebilir. c) Laktuloz: iki etkisi nedeni ile faydalıdır. İnce bağırsak pH’sında düşmeye neden olur. Sonuçta amonyak üreten bakterilerin baskılanmasına neden olur. Diğer taraftan ozmotik diyareye neden olur. Bu şekilde bağırsakların kolay boşalmasını sağlar. Bu iki etkisi nedeni hepatik ensefalopati tedavisinde kullanılır. Günde 3 kez 10-30 mİ arasında verilir. d) Bağırsak te m izliğ i: Laktuiozlu lavmanlar tercih eaiiir. e) Nörotransmittör dengesini değiştiren bromokriptin, flumazenil verilebilir. Doğru cevap: E 25. Kronik, tekrarlayan sarılık nedeniyle başvuran bir hastada bilirübinüri ve hiperbilirübinemi saptanıyor. Karaciğer iğne aspirasyon biyopsisinde alman örnek mikroskopik olarak koyu yeşil renkte değerlendiriliyor. Histopatolojik inceleme sonucunda sentrilobüler hepatositlerde ve Kupffer hücrelerinde pigment depolandığı görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2006) A) Dubin-Johnson sendromu B) Rotor sendromu C) Crigier-Najjar tip i D) Crigier-Najjar tip il E) VVilson hastalığı Karaciğer biyopsisinde pigmentasyon artışı sadece Dubin-Johnson sendromunda görülür.

DAHİLİYE ► 319

Otozomal resesif geçer.

Patoloji: ATP bağımlı kanaliküler bilirubin sekresyonda defekt vardır.

Klinik: Sarılık genelde 20 yaş civarında ortaya çıkar. Dalgalanma gösteren sarılık vardır. Genelde asemptomatiktir. Bazı hastalarda sağ üst kadranda ağrı, bulantı, kusma olabilir. Fizik muayenede karaciğer hafif büyük olabilir.

Laboratuvar: Karaciğer fonksiyon testleri normaldir. Direkt bilirubin daha çok olmak üzere her iki bilirubin de artar. İdrarda koproporfrin salımmında artış vardır. Bromsulfoftalein testi bozulmuştur. Bromsulfoftalein testinde 60-90 dakikada sekonder bir yükselme olur. Bu Dubin-Johnson sendromu için tipiktir. Fenobarbitole yanıt minimaldir. Kolesistografide kese görüntülenemez.

Karaciğer biyopsisi: Makroskobik olarak karaciğer siyah-koyu yeşil görü­ nümdedir. Biopsisinde sentrolobüler hücrelerde pigmentasyon görülebilir.

Tedavi: Benign seyididir. Tedavi gerekmez. Normal yaşam süresi vardır. Bu hastalarda östrojen içeren oral kontraseptifler sarılığı arttırır. Doğru cevap: A 26. Belirgin asiti olan sirotik hasta genel durumunda bozulma ile hastaneye başvuruyor. Yapılan incelemedeasit polimorfonükleer lökosit sayısı 500/mm3 bulunuyor. Cerrahi tedavi gerektiren bir bulgu olmayan hastada asit kültüründe E. Coli ürüyor. Bu hastada en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006) A) Spontan bakteriyel peritonit B) Tersiyer peritonit C) Sekonder peritonit D) Peritonitis carsinomatoza E) Şilöz asit Asitli bir hastada ateş ve karın ağrısı varsa peritonit düşünülür. Peritonit tanısı parasentez ile konur. Parasentez mayiinde nötrofil sayısı >250 mm3 ve asit pH'sı asidik ise tanı peritonittir. Hem pirimer hem de sekonder peritonit etkeni E coli’dir. Tedavide birinci tercih sefotaksimdir. Enfeksiyona yol açacak herhangi bir girişim (örn: para­ sentez) olmaksızın gelişen peritonittir.

PERİTONİT Primer peritonit, peritonun bilinen bir odak olmadan iltihabı olarak tanımlanır (spontan bakteriyel peritonit: SBP). Eskiden peritonitin en sık nedeni S.pneumoniae ve S.pyogenes olarak saptanırken son yıllarda Gram (-) enterik basiller ve stafilokoklar artma göstermektedir. Erişkinlerde peritonit özellikle sirotik hastalarda saptanan bir klinik bulgudur ve en sık rastlanan etken E.coli’dir.

Alınan örnekte > 250 lökosit varlığı tanı koydurucudur. Etkeni göstermek için alınan periton sıvısının kan kültürü şişelerine hasta başı ekim yapılması önerilir. Sekonder peritonit, iç organlardaki odaktan ya da cer­ rahi sonrası peritonit gelişimini tanımlar, intraabdominal infeksiyonları takiben gelişen olgularda en sık etkenler Bacteroides fragilis ve E.coli’dir. Gangrenöz apandisit sonrası sıklıkla saptanan bir diğer anaerobik etken Bitophila wardsworthia olmuştur. Uzun süreli periton diyalizi uygulayan hastalarda gelişen peritonit % 60-80 Gram (+) bakterilerle gerçekleşir ve en sık etken Staphylococcus epidermidis’tir. Kolesistit, kolanjit ol gularında sıklıkla E.coli, Klebsi­ ella, enterobakter gibi Gram (-) enterik çomaklarla Bac­ teroides spp, Fusobacterium spp, klostridiumlar birarada bulunmaktadır. Doğru cevap: A 27. Hepatit B enfeksiyonuna ikincil karaciğer sirozu ile izlenen altmışsekiz yaşında bir hastada karaciğer sağ lobda kitle ve kanda yüksek aifafetoprotein düzeyi saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan - 2007) A) Hepatoselüler adenom B) Hepatoselüler karsinom C) Metastatik kolon karsinomu D) Anjiyosarkom E) Fokal nodüler hiperplazi Çok kolay b ir soru. Hepatit B ile ilgili karaciğer kanseri hangisidir diye soru­ luyor. Bir de tümör markeri olarak alfa fetoprotein yüksek verilmiş. Tanı nedir diye sorulmuş. Çok net hepatoma soru.

HEPATOSELLÜLER KARSİNOM Hepatosellüler karsinom (HCC) karaciğerin en sık pri­ mer malign tümörüdür. Afrika ve güney doğu Asyada sık görülürken ılıman bölgelerde nadir görülür. Tüm dünyada kansere bağlı ölümlerin erkeklerde 1/3'ü, kadınlarda ise 1/7’si HCC’ye bağlıdır. K araciğ erin en malignitelerdir.

sık

tüm örü

sekonder

Etiyoloji: -

-

Hepatit B Hepatit C (En sık neden virüs) Alkol Aflatoksin (tropikal bölgelerde sık) Siroz (en sık gelişir) Hemokromatozis (gelişme ihtimali en fazla olan hastalık) Wilson hastalığı, alfa 1 antiripsin eksikliği Sigara içimi. Diğer nedenler: Toratrast ve arsenik gibi toksinler genellikle anjiosarkom a, nadir hepatosellüler karsinoma neden olur. Östrojenler, androjenler ve anabolik steroidler adenoma nadiren de hepatosellüler karsinoma neden olabilirler. Çocuklarda HCC genellikle HBV enfeksiyonu ya da tirozinemi gibi metabolik bir hastalık zemininde gelişir.

r Gastroenteroloji

DUBİN JOHNSON HASTALIĞI

3 20 4 TÜM TUS SORULAR! Patoloji: Mikroskopik olarak, trabeküler yapıdaki iyi diferarısiye malign hücreler hepatosite benzerler. Tümör hücrelerinin safra salgılaması karakteristiktir. Tümör hücreleri portal ven ve inferior vena kavaya intravasküler invazyon gösterirler. Tümör asıl olarak bölgesel lenf nodlarına, akciğere ve kemiklere metastaz yapar. Sirozlu bir hastanın klinik tablosu kötüleşirse hepatosellüler karsinom akla gelmelidir.

Klinik: Semptomlar

Bulgular

-

Karın ağrısı

- Hepatomegali

-

Kilo kaybı Karında şişlik

- Karaciğer üzerinde üfürüm - Asit

-

Sarılık

- Splenomegali, sarılık, zayıflama, ateş

Not: Semptom yazılmıştır.

ve

bulgular

sıklık

sırasına

Hepatosellüler kanser paraneoplastik bulgularına neden olabilir. Bunlar;

göre

A) Obezite B) Metaboük sendrom C) Tip 2 dîabetes mellitus D) Yüksek trigliserit, düşük HDL düzeyleri E) Asetaminofen toksisitesi Karaciğer yağlanması ile ilg ili b ir soru. Karaciğer yağlanması metabolih sendrom iliş k is i ve bunun yorumuna dayalı b ir soru. Soru kesin olarak net değil. Etiyoloji sorusu mu, klinik soru mu, laboratuar sorusu mu belli değil. Yine iki ucu açık soru. Ancak şıkların dizaynına bakarsak kolay görünen bir soru. Niçin kolay. Çünkü asetaminofen toksik hepatit yapmaktadır. Fulminan hepatit yapmaktadır. Fulminan hepatitte nekroza bağlıdır. Bu klasik herkesin bildiği bir bilgidir. Bu yüzden diğer şıkların ne yazdığı aslında o kadar da önemli değil. Karaciğer yağlanması obezlerde sıktır. A şıkkı doğru.

sendrom

1- Hipoglisemi: Tümörün glukozu kullanımına bağlı veya

76F üretimine bağlı 2. Poiisitemi (Eritropoietin üretimine bağlı) 3. Hiperkalsemi: PTH rp salınımına bağlı 4. Jin e ko m a sti, fe m in iza syo n : FSH, LH üretimine bağlı

Metabolik sendrom abdominal obezlerde görülür. Trigliserid yüksekliği, HDL kolesterol düşüklüğü metabolik sendromun iki karakteristik bulgusudur bu yüzden B ve D şıkları da doğrudur. Diyabetik hastalarda yine yağlı karaciğer ve hipertrigliseridemi önemli bir laboratuar bulgusudur. Bu şıkta doğru. Karaciğer yağlanmalarını sınıflandırısak eğer;

genel

etyolojiye

göre

Makroveziküler

5. Çomak parmak

- Alkol (en sık nedenidir)

6. D iğ e rle ri: Osteoporoz, tirotoksikoz, polimyozit, nöropati

- Obezite

7. C ilt: Dermatomyozit, Laser-trelat işareti, pitriazis rotunda

- Protein-kalori malnutrisyonu

- Diabet - Total parenteral nütrisyon jejenoileai bypass - ilaçlar; methotrexat, aspirin, vitamin A,

Tanı: 1. Serum alfa- fetoprotein düzeyinin artışı tanıda

yardımcı olabilir. 2. R adyolojik inceleme:

- Glukokortikoidler, amiodaron ve östrojen - HCV

Mikveziküler

a. USG: En sık kullanılan radyolojik yöntemdir.

- Reye’s sendromu

b. Tomografi: 2 cm'aen küçük, izodens ve çevre yapılara metastazları gösterme açısından önemli bir tanı yöntemidir.

- Gebeliğin akut yağlı karaciğeri

c. MRI: Tomografiden daha iyi görüntü elde edilir. Fakat daha pahalı bir yöntemdir.

Tedavi:

Gastroenterolo

28. Aşağıdakiierden hangisi nonalkolik steatohepatit (NASH) tablosu ile ilişkili değildir? (Eylül 2008)

Nadiren mümkün olmakla beraber siroz yoksa ve tümör tek tek bir lobda sınırlıysa cerrahi rezeksiyon uygu­ lanabilir. Metastatik lezyon bulunması cerrahi için kesin kontrendıkasyondur. En sık metastaz yeri akciğerler ve kemiktir. Ağrısı olan hastalara palyatif amaçlı lokal kemoterapötik ajan enjeksiyonu (kemoembolizasyon) yapılarak veya yapılmadan arteriye! embolizasyon uygulanabilir. Kemoterapi ile başarılı sonuçlar alınmamıştır. Lokal rezeksiyona uygun olmayan küçük tümörlerde karaci­ ğer transplantasyonu uygulanabilir. Prognoz: Prognozu kötüdür. Cerrahi yaşam beklentisini uzatabilir; ancak buna uygun hastaların oranı yalnızca % 10’dur. Hastaların az bir kısmı bir yıldan fazla yaşarlar. Doğru cevap: B

- İlaçlar; valproik asit, tetrasiklin, salisilatlar yapar. Daha ciddidir. Doğru cevap: E 29. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi Echinococcus granulosus’a bağlı kistik hastalığın tedavisinde kullanılır? (Nisan 2007) A) Albendazol C) Ornidazoi

B) Metronidazol D) Dihidroemetin E) Primetamin

Çok net ve b a sit b ir soru. K ist hidatik tedavisinde b irin c i tercih ilaç albendazoldür. Kaç yerde söylendi.

Kist H id a tik Echinococcus granulosus ve E. m ultifocularis’in larvalarının oluşturduğu kistlerle karakterize bir hastalıktır. E. granüiosus uniloküler, E. multilocularis m ultiloküler (alveolar) kistler oluşturur. Klinik ve epidemiyolojik özellikleri farklıdır.

DAHİLİYE

V

321

Tablo: Asitte tanısal testler Ö zellik

Tam

A sitte Beyaz Kan Hücresi Sayısı (mm3'te)

A sitte Kırm ızı Kan Hücresi Sayısı

Biyokim yasal A naliz

Serum -aslt A lbüm in G radienti

Portal hipertansiyon

Siroz SBP Kardiyak asit

250 PMN 1.1 >ı.ı„ >1.1

Malignansi

Peritoneal karsinomatozis MHM Malign şilöz asit

% 75'inde >500 Genellikle 300

Az veya yok Az veya yok Az veya yok

Protein genellikle >25 g/dl Protein değişken Trigliserid >200mg/dl

1.1 Genellikle 500 %80 >500, özellikle lenfosit Sıklıkla artmış

Sıklıkla artmış Sıklıkla var

Diğer

Pankreatik asit

Asitik adenozin deaminaz 32.3 U/L veya LDH>90U/L

Asitik amilaz çok artmış

>1.1 %50 sinde >1.1(örn; siroz olabilir) Değişken

PMN- polimorfonükleer lökositler; 5BP= spontan bakteriyel peritonit; MHM= masif hepatik metastaz; LDH= lakta t dehidrogenaz.

Erişkin köpek, kurt., gibi köpekgillerin barsağında bulunurlar. Normalde köpek - koyun - köpek şeklinde bir döngü süregiderken insan arakonak olabilir. Bulaşma köpekten çıkarılan yumurtaların alınmasıyla olur. Yumurtalar sindirim sisteminde açılır, onkosfer barsağı aşarak dolaşıma geçer. Genelde KC’de tutulur, yaklaşık % 10-30’u akciğerlere ulaşarak orada tutulur. Daha az oranlarda diğer organ/ dokulara yayılır (beyin, göz, böbrek, kas, kemikler). Kist, yerleştiği yerde 1-2 yıl içinde protoskoieksler geliştirir. Berrak kist sıvısı içinde protoskoieksler (hidatid kum), çevrede çimlenme zarı, bunun dışında kütikül tabakası bulunur. En dışta konağın yanıtı sonucunda gelişen bir fibröz kapsül vardır. Bazı durumlarda çok büyük kistler, bazen çok sayıda kistler belirlenebilir. Kistler patladığında sekonder kistler oluşabilir. Bazen kist içeriği boşalarak kaisifikasyonla iyileşebilir. Klinik bulgular kistin yerine, boyutuna, konak yanıtına bağlı olarak değişebilir. KC’de kist hidatik varlığında ikter belirtense de çoğu kez raslantısal incelemeler ile tanı konulur. AC’de kist oluştuğunda öksürük, hemoptizi, ürtiker olabilir. AC grafisinde net sınırlı “top güllesi” şeklinde kitleler görülebilir. Kist bir miktar boşalmış ise nilüfer görüntüsü ya da çift ark belirtisi gözlenebilir. Kemik tutuiumunda fibröz yapı oluşmadığından sınırları net olmayan çok sayıda vezikülden oluşan bir yapı gözlenir. Tanıda görüntüleme yöntemleri oldukça faydalıdır. Antikor yanıtı İHA, ELİSA, İFA yöntemleriyle araştırılabilir. KC dışı yerleşimlerde serolojik tanı her zaman faydalı olma­ maktadır ve bazen diğer helmint infeksiyoniarında çapraz antikorlar oluşabilmektedir. Kompleman birleşmesi deneyi (Weinberg) artık pek tercih edilmemektedir. Casoni deri testi nonspesifik olduğundan artık tercih edilmemektedir. Kist şüpheli bir sıvıda protoskoieksler ya da çengel yapılan görülerek tanı konulabilir. Tedavi cerrahidir. Albendazol, mebendazol tedavisi oldukça başarılı bulunmaktadır.

Doğru cevap: A

30. Piyojenik karaciğer apselerinin en sık görülen nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Aralık 2010) A) Akut apandisit C) Travmalar

B) Karaciğer kanserleri D) Safra yolları enfeksiyonları E) Akut pankreatit

Doğrudan b ilg iy i ölçen, kolay b ir so ru örneğidir. Piyojenik apselerin etyolojisi sorgulanıyor. B unlar içerisinde de en sık olanının b ilinip b ilinm ediğini test eden b ir sorudur. Olumlu sorulardan birisidir. Piyojenik apse en sıkkolaniit sekeli olarak meydana gelir. Bayan hastalarda daha sık rastlanmaktadır. Akut apandisit, kanser, travma ve pankreatit komplikasyonu olarak da meydana gelebilir. Ama en sık neden sorgulandığı için doğru seçenek safra yolu enfeksiyonlarıdır.

KARACİĞER APSESİ PİYOJENİK ABSE Etiyoioji: Altta kolanjit (en sık), kolesistit, apandisit, travma, tümör gibi hastalıklar vardır. Etken mikroorganizmalar: E.coli (en sık), Klebsiella, Streptococcus faecalis, Proteus vulgaris ve anaerobik bakteriler (Bakteroides ve Clostridia) neden olabilir. Lokalizayon: Sağ lobda yerleşir, multipldir. Klinik: Ateş, sağ üst kadranda ağrı vardır. Laboratuvar: Lökosit sayısı yüksektir. Bilirübin, karaciğer fonksiyon testleri alkalen fosfataz, GGT yüksek olabilir. Kan kültürlerinde etken mikroorganizma üretilebilir. USG: Multipl apse odakları görülür. Tedavi: Ampisilin + aminoglikozid + metranidazol ve cerrahi drenaj yapılmalıdır. Doğru cevap: D 31.S irotik bir hastada aşağıdaki faktörlerden hangisi hepatik koma gelişimi riskini artırmaz? (Nisan 2012) A) Benzodiazepin kullanımı B) Hipokalemi C) Oral çinko alımı D) Asidoz E) Hipomagnezemi

A

Gastroenteroloji

E. granulosus

322

◄TUM TUS SORULARI

Daha önceki sorusudur.

sınavlarda

sorgulanmış

b ir

b ilg i

Sirotik hastalarda hepatik koma gelişim riskini artıran faktörler: • Azot yükünde artma • Gastrointestinai kanama • Proteinden zengin diyet • Azotemi • Konstipasyon • İla ç la r: N arkotikler, trankilizanlar, sedatifler, diüretikler • Elektrolit ve metabolik bozukluklar (Alkaloz, asidoz, hiponatremi, hipopotosemi, hipovolemi) • İnfeksiyon, Cerrahi, ilerleyici karaciğer hastalığı Çinko eksikliği de hepatik koma gelişimini tetiklemektedir. C şıkkı olan o rai çinko alımı, hepatik koma gelişimini artırmaz. Doğru cevap: C 32. Karın şişliğ i ile başvuran ve asit saptanan bir hastaya yaklaşım ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur? (Eylül 2012) A) Öncelikle boşaltıcı parasentez İle hasta rahatlatılmalıdır. B) Serum asit albümin gradienti 1,1’den küçük ise öncelikle portal hipertansiyon düşünülmelidir. C) Portal hıpertansif tip asit tedavisinde günlük tuz alimi 10 g olacak şekilde düzenlenmelidir. D) Spironolakton 100-200 mg/gün ile diüretik tedavisine başlanmalıdır. E) İlk olarak tiazid grubu diüretikler ilave edilmelidir. En sık siroz kom plikasyonu olarak karşımıza çıkan asit ile ilg ili iliş k ili birçok soru soruluyor. Tanı ve tedavisine yönelik yaklaşım sorgulanmış. A s it ta n ıs ı:

Gastroenteroloji

k

a. Fizik muayene batın muayenesinde açıklığı yukarı bakan m atite vardır. Bu durumda asit miktarı 2 litrenin üzerindedir. Karın bombedir ve umblikal hemi saptanabilir. Hastalarda eşlik eden sağda plevral efüzyon olabilir b . U ltrasonografı: Asit tanısında en g ü ve n ilir ve ilk basam akta yapılacak radyolojik inceleme ultrasonografıdir. c. Parasentez: Sol spina iliaka anterior superior ile umblikusu birleştiren hattın 1/3 alt dış kısmından yapılır.Tanı için 25-30 cc asit alınır. Alınan asitten biyokimya, serolojik, histolojik ve mikrobiyolojik testler için örnekler usulüne uygun alınır. Bu testlere göre asit nedenleri ve ayırıcı tanısı yapılabilir. Biyokimyasal test sonucuna göre transuda ve eksüda ayrımı yapılır. Serum albumin-asit albumin gradiyenti 1.1’den büyük ise transüda, 1.1’den küçük ise eksüdadır. Portal hipertansiyon, konjestif kalp yetmezliği, perikardit, Budd-Chiari, portal ven trombozu, nefrotik sendrom, hipotiroidi transudaya diğer hastalıklar eksudaya neden olur.

Light K rite rle ri O zellik

^E ksüdäM

Serum alb-asit albumin

;:'< i . i ^ : v

Transuda

’ < 3grvy):;

Protein > 0.5

200 lU/ml

0.6

< 0.5

Dansite

> 1020

< 1010 y.;

Asit alb/serum albumin

T edavi: a) ilk basamak tuz kısıtlaması b) S p iro n o la k to n :S e k o n d e r hiperaldesteronizm i engellemek için, daha sonra tedaviye furosemidde eklenir. c) Parasentez, peritonovenöz şant ve TIPS diğer alternatiflerdir. d) Altta yatan nedene ve hipoalbuminemiye yönelik tedavi. Doğru cevap: D

33. Kolestatik tipte sarılık nedeniyle araştırılan bir hastada, aşağıdakilerden hangisi, safra yollarında obstrüksiyon olmadığını, altta yatan patolojinin kolestatik tipte karaciğer hastalığı olabileceğini düşündürür? (Nisan 2013) A) B) C) D)

Karın ağrısı, bulantı ve kusma Ateş, üşüme ve titreme Kolesistektomi öyküsü intramusküler K vitamini ile protrombin zamanının normalleşmemesi E) Serum lipazının yüksek olması

Kolestaz her sınavda sorusu olan önem li b ir konudur, bu açıdan mutlaka bilinm esi gerekmektedir. Kolestaz karaciğer hastalığı ilişkisi sorgulanmaktadır. Derslerde sık sık vurguladığımız gibi karaciğer hasarının en iyi göstergesi albumin düzeyi ve protrombin zamanıdır. P ro tro m b in zam anı / INR Normali 12-15 sn’dir. Karaciğer fonksiyon testleri içerisinde akut karaciğer hasarını gösteren prognostik değeri en yüksek testtir. Akut karaciğer hasarında faktör VII sentezi azalır. PTZ hızla uzar. Kolestaza bağlı K vitam ini eksikliğinde PTZ uzar.Kolestaza bağlı K vitamini eksikliği olanlara K vitamini verilince PTZ 12-24 saat içerisinde normale gelir. PTZ nın kontrolden >5 saniye gibi belirgin bir şekilde uzaması ve parenteral K vitamin uygulaması ile düzelmemesi karaciğer hasarına işarettir. Koiestazdû en Senemi ruûpker n e d ir... &&~T Koiestazda en spesifik marker hangisidir . . 5' nükleoitidaz, lösin aminopeptidaz Gebe kolestazında s id ir... >

Doğru cevap: D

en değerli

enzim

hangi

DAHİLİYE ► 323 34. Aşağıdaki klinik tanılardan hangisinin non-alkolik yağlı karaciğer hastalığıyla beraber görülme sıklığı çok nadirdir? (Nisan 2013)

POTANSİYEL SORULAR

A) B) C) D)

Tip 2 diyabet Kronik böbrek yetmezliği Hipertansiyon Obezite E) Dislipidemi

(E -13) 1. Aşağıdakilerden hangisi, nedenlerinden biridir?

TUS’ta daha önce buna benzer soru gelm işti. Karaciğer yağlanması ile ilg ili b ir soru. Karaciğer yağlanması m etabolik sendrom İlişkisinin hatırlanması istenmiş. Karaciğer yağlanması obezlerde sıktır, D şıkkı doğru. Metabolik sendromun abdominal obezlerde görülür, diğer komponentleri trigliserid yüksekliği, HDL kolesterol düşüklüğü, hipertansiyon ve diyabettir. Dolayısıyla karaciğer yağlanmasına sık eşlik eden hastalıklar olarak kabul edilir. KBY hastalarında da trigliserid yüksekliği ve HDL düşüklüğü görülebilir, ancak sıklık sorulduğundan doğru cevap B şıkkı olmalıdır. Karaciğer yağlanması etyoloji: Makroveziküler • Alkol (en sık nedenidir) Obezite, diyabet

•

Protein-kalori malnutrisyonu İlaçlar; methotrexat, aspirin, vitam in glukokortikoidler, amiodaron ve östrojen

•

HCV

Mikroveziküler •

Reye’s sendromu

•

Gebeliğin akut yağlı karaciğeri

•

ilaçlar; valproik asit, tetrasiklin, salisilatlar yapar.

Doğru cevap: B

ekstrahepatik

A) Viral hepatitler B) Pankreas kanseri C) Paraneoplastik sendrom D) Gebelik kolestazı E) Alkolik hepatit 2. Aşağıdakilerden hangisi intrhepatik kolestaz nedenleri arasında ver almaz? A) Paraneoplastik sendrom B) Prımer biliyer siroz C)

Total parenteral niitrisyon

D) Graft versus hoşt hastalığı E) Mirizzi sendromu 3. Aşağıdakilerden hangisi kolestaza bağlı sarılık tipi değildir? ' .

• Total parenteral nütrisyonjejenoileal bypass •

sanlığın

A,

A) Veno-okluzjv hastalık B) Gilbert sendromu C) Primer sklerozan kolanjit D) Parazitjk hastalıklar E) Toksik hepatit. Cevaplar: 1:B, 2:E, 3:B

KOLESTAZ Kolestaz safra akımını engelleyen neden, karaciğerdeki en küçük safra kanaliküllerinden, duodenumdaki Oddi kadar uzanan safra salgı sisteminin herhangi bir yerinde olabilir.Bu nedenle sarılığa neden olan kolestaz durumları intrahepatik ve ekstrahepatik olmak üzere iki ana gruba ayrılır. Ekstrahepatik kolestazda ana safra yollarında bir engel söz konusudur.İntrahepatik kolestazda ise neden karaciğer içi safra yollarındadır. Mirizzi sendromu sistik kanala oturmuş safra kesesi taşının dıştan bası ile ortak hepatik kanalda obstrüksiyon yapmasıyla oluşur. Klinik olarak aralıklı veya devamlı tıkanma sarılığı île karakterizedir. intrahepatik kolestaz yapan nedenler: •

Viral hepatit

•

Alkolik hepatit

„

•

İlaç toksisitesi

•

Primer biliyer siroz

•

Primer sklerozan kolanjit

•

Gebeliğin kolestazı

•

Total parenteral beslenme

Gastroenteroloji

•

Bu Konu H a kkın d a

< TUM TUS SORULARÎ

324

0 • • • •

Paraneoplastik sendrom Veno-oklüzif hastalık Graft-versus-host hastalığı infiltratif hastalık (Tbc, Lenfoma, Amiloidoz)

Ekstrahepatik koiestaz yapan nedenler: • • • • • • • e

Kolanjiokarsinom Pankreas kanseri Safra kesesi kanseri Ampulla kanseri Koledokolitiyazis Kronik pankreatit Mirizzi sendromu Parazitik hastalıklar (askaris)

0 0 0 0 0

İlaçlar: Narkotikler, trankilizanlar, sedatifler, diüretikler Elektrolit ve metabolik bozukluklar Alkaloz Hipoksi Hiponatremi, hipopotosemi, hipovolemi Diğer: Enfeksiyon, Cerrahi, ilerleyici karaciğer hastalığı

D oğru y a n ıt: B

SPOT

b ilg ile r

K a ra ciğ e r''ya ğ la n m a sın d a m a jo r e tk ili İipîd fraksiyonu hangisidir . . T rig lis e rit Toplumda makroveziküler yağlanmanın en sık nedeni nedir. . . Alkol kullanımı

DISER SINAVLARDAN SORULAR

M ikroveziküler yağlanma nedenleri n e le rd ir... Gebeliğin akut yağlı karaciğeri , reye sendronu , ilaçlar ((volproik a s it , te tra siklin ve aspirin)

------------------ (STS MAYIS 2009) -- ----------------

Toplumda ALT yüksekliğinin en sık nedeni nedir... Karaciğer yağlanması

1. Aşağıdakilerden değildir?

hangisi

ağrıya

karşı

duyarlı

Â) Mezenter B) Paryetal periton C) Karaciğer kapsülü D) Omentum E) Dalak kapsülü Karaciğer kapsülü, hepatik ligament, dıyafragmanın santral kısmı, dalak kapsülü ve perikarddan kaynaklanan visseral afferentler C3-C5 dermatomları arasındaki deride hissedilirler ve frenik sinir vasıtasıyla merkezi sinir sistemine (MSS) ulaşırlar. Diyafragmanın periferik kısmı, safra kesesi, mide pankreas ve ince bağırsaktaki lifler ile daha büyük splanik sinirler çöliak pleksus içinden geçerler ve T6-T9’dan spinai korda girerler. Mezenter, parietal ve posterior karını kaplayan periton ağrıya duyariıdır. Ancak visseral periton ile omentum duyarsızdır.

-----— -

Gastroenterolo;

2. Aşağıdakilerden hangisi siro tik bir hastada hepatik ensefalopatiye yol açan nedenler arasında değildir? A) B) C) D) E)

Son günlerde aşırı protein tüketimi Kan basıncında aşırı yükselme Melena ve/veya hematemez Elektrolit bozukluğu Yakın zamanda geçirilmiş herhangi bir enfeksiyon

P re s ip ite eden fa k tö rle r 0 0 0 0 0

Azot yükünde artma Gastrointestinal kanama Proteinden zengin diyet Azotemi Konstipasyon

Mikroskopide Karaciğer yağlanmasının en çok görüldüğü bölge n eresidir... Zon 3; Hepatosteatoz tedavisindede kullanılabilen oral a n tid ia b e tik le r h a n g ile rid ir... Tiozolidindionlar (gîitazoniar)ve metform in Karaciğer hasarına yol açması için alınması gereken alkol m iktarı n e d ir... 10 yıl boyunca kadında 20 gr/gün erkekte 40 g r / gün ve üzeri Karaciğer üzerine toksik e tk i yapan alkol metaboliti n e d ir... Asetaldehit v Toplumda makrositazun en sık nedeni n e d ir... Alkol kullanımı ALP normal , GGT yüksek , AST / ALT >2 olan b ir kişide ne düşünürsünüz... Alkol kullanımı Ş iddetli alkolik hepatit tedavisinde kullanılabilen ilaçlar n e le rd ir... Kortikosteroid ve pentoksifilin A lkolik h e p a tıtte prognozda en önemli nokta hangisidir... Alkolün bırakılması

D oğru cevap: D ------- ---------- (STS TEMMUZ 2011) —

Karaciğer yağlanmasında USG de ne beklenir... Parankim ekojenitesinde artış

S a fra y a bakır atıhmında bozukluk sonucunda gelişen hastalık n e d ir... Wilson hast Wilson hastalığı beyinde en çok nereyi tu ta r... Bazal gangliyonlar Wilsonun göz bulgusu n e d ir... Kayser Fleischer halkası W ils o n d a bakır p a r a m e tr e le r i n a s ıld ır . . . Seruloplazmin düşük , serum serbest bakır azalmış , serum total bakır artmış, idrar bakırı artm ıştır Wilson taramasında ne ku lla n ılır... Seruloplazmin düzeyi-.-.-. W ilson hastalığı kesin tanısı nasıl konulur... Karaciğer biopsisinde kuru bakır çalışılarak W ilson hastalığı te d a visind e ne k u lla n ılır... D-penisilamin G ebe + W ils o n D-penisilamin

te d a v id e

ne v e r i r s i n . . .

DAHİLİYE

D - penisilamin toksitesi gelişen hastada tedavide ne v e rilir... Trientİn Wilson hastalığının kesin tedavisi nedir... Karaciğer transplantasyonu Serin proteaz inhibitörü olarak görev yapan enzim n e d ir... A lfa 1 antitripsin Çoçuklarda görülen en sık genetik karaciğer hastalığı n e d i r . . . A l f a 1 antitripsin eksikliği A lfa 1 antitripsin eksikliğinin kesin tanısında ne kullanıir... PİZZ fenotipi ve serum enzim eksikliğinin gösterilmesi A lfa 1 antitripsin eksikliğinde karaciğer hastalığının sebebi n e d ir... D e fe k tif sentezlenmiş enzimin karaciğer h ü cre le ri endoplazmik retikulumunda birikmesi Genetik ve metabolik karaciğer hastalıkları içinde en sık karaciğer transplantasyonu g e re ktire n hastalık hangisidir... A lfa 1 antitripsin eksikliği A lfa 1 a n titrip s in eksikliğinin akçiğer bulgusu ne d ir... Panasiner amfizem Bağırsaktan aşırı dem ir emilimi ile b irlik te lik gösteren genetik d e fe k t h a n g is id ir... C282Y homozigot Hemoliz a ta k la rı ile seyredebilen ka ra ciğ e r hastalığı hangisidir... Wilson hastalığı Hemokromatozisin k e s i n tanısı nasıl konulur... C282Y hom o zigotlugunun g e n e tik o la ra k gösterilmesi Hemokromatoziste taram a te s ti olarak hangisi kullanıir T ra n s fe rin saturasyonunun >%50 olması Hemokromatoziste serum demir param etreleri n a sıld ır... F e rritin a rta r , serum demiri a rta r, tra n s fe rin saturasyonu a rta r / dem ir bağlama kapasitesi azalır. H em okrom atoziz te d a visind e ne k u lla n ılır... Flebetomi ile b irlik te desferroksamin ile şelosyon Hemokromatozizli hastalarda sık enfeksiyona yol açan bakteriel ajanlar n e le rd ir... Demir kullanan vibrio vulmificus ve yersinia enterokolika S irozda p o rta l h ip e rta n siyo n a bağlı gelişen bulgular n e le rd ir... Splenomegali, varisler, asit, hipersplenizm Child-pugh klasifikasyonunda hangi parametrelere b a k ılır... Serum albumin, serum bilurubin, a sit varlığı, ensefalopati, protrombin zamanı Sirozda re fra k te r a sit tanımı n e d ir... 160 mg furosemid + 400 mg spirinolacton + tuz kısıtlama tedavisine cevap vermeyen asit Genç bayan hasta kaşıntı, ALP ve GGT yüksekliği ile gelirse tanı n e d ir... Primer bilier siroz Primer b ilie r siroz da %95 spesifiteye sahip otoantikor n e d ir... A ntim itokontrial antikor M2 bandı

325

Primer b ilie r siroz ile b irlik te lik gösterebilen otoimmün hastalıklar n e le rd ir.. Hashimato (en s ık ), çölyak, skleroderma, romatoid a r tr it, sjögren, reynaud transplantasyon ö n c e l i ğ i n i belirlemede hansi skorlama sistemi kullanılır... MELD (model o f end stage liver disease)

K a ra c iğ e r

MELD skorlam asında hangi p a ra m e tre le re b a k ılır... Serum kreatin , IN R , serum bilurubin Primer b i h e r s i r o z t e d a v i s n d e n e d ir... Ursodeoksikolik asit

k u lla n ıla n

a ja n

Ekstra hepatik sekonder bilier sirozun en sık nedeni n e d ir... Koledok taşı İn tra h e p a tik sekonder b ilier sirozun en sık nedein S k l e r o z a n kolanjit

n e d ir...

P rim er sklerozan k o la n jitin en sık b irlik te lik gösterdiği hastalıklar n e le rd ir... Ü lse ra tif kolit , crohn ve otoimmün hepatit P rim er sklerozan k o la n jitte otoantikor n e d ir... p-ANCA

p o z itif olabilen

Primer sklerozan kolanjitin tip ik MRCP görüntüsü n e d ir... Teşbih tanesi görünümü Primer b ilier sirozda kesin tanı nasıl konulur... Karaciğer biopssinde saf ra yolu hasarının gösterilmesi le Primer sklerozan kolanjitin tedavisinde ne kullanılır... Ursodeoksikolik asit, kortikosteroidler Sınuzoıdal porlal hierîunsiyonun en sık nedeni n e d ir... Siroz Budd chiariye yol nçabilen nedenler n e le rd ir... Behçet, OK5 kullanımı, hir.rknngubi|ite, polisitemi Özafagus varis kanaması profilaksisinde kullanılan tedavi yöntem leri n e le rd ir.. . Endoskopik (bant ligasyon, skle ro te ra pi ), TIPS ve B b lo k e rle r (propranalol, karvedilol) Siroz geliştirmeden asite yol açabilen ajan n e d ir... Alkol Spontan bakteriel peritonitin en sık nedeni nedir... E.Coli Spontan bakteriei pe rito n it tanısı nasıl konulur... Parasentezde lökosit>500 veya nötrofil >250 Spontan bakteriel p e rito n it tedavisinde ilk tercih n e d ir... Seftriakson Hepatik ensefelopatiyi presipite eden fa k tö rle r n e le rd ir.. .A z o t yükünde artma, GIS kanama, prote­ inden zengin diet, enfeksiyonlar, böbrek yetmezliği, kabızlık, ilaçlar, hipopotasemi, hiponatremi, alkaloz, hipoksi, cerrahi Sirozlu b ir hastada dispne , siyanoz , hipoksi ve pîatipne varsa ne düşünürsün... Hepatopulmoner sendrom Pulmoner hipertansiyon ile portal hipertansiyonun b ir arada bulunduğu d u ru m ... Portopulmoner sendrom

Gastroenteroloji

D-penisilaminin en sık görülen yan etkisi nedir... Membranoz glomerulonefrite bağlı proteinüri

>

326

<

SAFRA KESESİ ve YOLLARI HASTALIKLARI

1. Benign bilier obstrüksiyonun en aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-89) A) B) C) D) E)

sık

nedeni

Kolanjitis Koledokolithiazis Akut koiesistit Kolesteroiozis Adenomyomatozis

Safra ta şla rı Safra taşlan • En sık mikst tip daha sonra kolesterol taşlan sıktır. • Kolesterol taşları batıda, pigment taşları Asya’da sıktır.

Kolesterol taşlan için risk fa k tö rle ri

Benign bilier obstrüksiyonun en sık sebebi bilier taşlarıdır. Bunlardan en sık kolesterol taşları gözlenir. Sebebi ise hiperlipidemi ve safra asitleri yapımındaki dengenin bozulmasıdır. Taşlar en çok safra kesesinin fundusunda oluşur. Ayrıca safra taşlan akut koiesistit ve akut kolanjitinde en sık sebebidir. Ağrı, sanlık ve titreme ile yükselen ateşden oluşan Charcot triadı vardır. Tedavi kolesistektomidir. •

Doğru cevap: B 2. Primer bilier sirozda spesifiktir? (Nisan-90) A) B) C) D) E)

aşağıdakilerden

hangisi

Antimitokondrial antikor ANA Anti-düz kas antikor AntiDNA LE hücresi

Kadında yüksek, intrahepatik safra yollarında lober. Primer bilier siroz orta yaşlı kadınlarda gözlenir. Safra yollarındaki granülom ve fibrozislere bağlı olarak obstrüktif bir tipte sarılık ve arkasından siroz oluşur. Safra yollarındaki spite! mitokondniennın iç zarlarına karşı antikor vardır. IgE ve Lipoprotein X artar. Prognozda en önemli faktör serum bilirubin düzeyidir. Hiperkolesterolemi ve hipokalsemi vardır. Akut safhada hastalara steroid verilirken, sirozlu hastalarda karaciğer transplantasyonu düşünülür.

Gastroenteroloji

• İlk semptom kaşıntı • Otoimmun (diğer otoimmun hast ile birliktelik olabilir) • U rsodeoksikolik asit hastalığın ilerlem esini yavaşlatır. • AMA (>% 90) • ALP, IgM, Kolesterol t Doğru cevap: A

• • < * •

• İleri yaş • Cinsiyet (K>E) • Multiparite • Obesite • Ani kilo kaybı • Hayvansal yağı yüksek diet • İlaçlar (kontraseptifler) » İleri hastalık ve rezeksiyon • Diabetes • Oktreotidle tedavi edilen akromegali • Karaciğer sirozu Pigment taşlarının en sık nedeni kronik hemoliz ve beta glukronidaz üreten mikroorganizmalardır. Kolesterol taşlan, safra tuzu ve fosfolipidlere oranla kolesterolde aşın artışa bağlı oluşur. 3 cm’den kiiçük taşlara litotripsi yapılır. 1,5 cm’den küçük taşlar safra asitleri ile (kenodeoksi kolik asit, ursodeoksikolik asit) tedavi edilir. Pigment taşlan kalsiyum bilirubinat içerir.

Safra taşlarının k lin ik prezentasyonları • Asemptomatik safra taşı • Akut koiesistit • Bilier obstrüksiyon

Primer biiier siroz da karaciğer kanser riski l artmaz.

3. Primer bilier sirozda görülmeyen aşağıdakilerden hangisidir? (Eylüi-90) A) Hipokalemi B) Hiperkalsemi C) Hiperkolesterolemi D) Hiperlipidemi E) Antimitokondrial antikorlar P rim e r b ilie r s iro z d a • • • • s • • •

Hipernatremi Hipokalsemi Hipomagnezemi Hipokalemi Hiperkolesterolemi Hiperlipidemi IgE artışı Lipoprotein X artışı Anti iç zar mitokondrial antikor artışı gözlenir.

Doğru cevap: B W

durum

DAHİLİYE ► 327 4. Primer bilier sirozun takibinde prognozun en iyi göstergesi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93) A) LDH B) SGOT C) Alkalen fosfataz D) Biiirubin E) Antimitokondrial antikor Primer bilier sirozun sebebi duktus hücrelerinin mitokondrilerinin iç zarlarına karşı oluşan antikorlardır. Obstrüktif tipte sarılık vardır. Prognoz göstergesinde birinci sırada biiirubin varken, yükselm iş olan serum immunglobulin E düzeyininde az da olsa prognoz ile ilişkili olduğu bulunmuştur. Tanıda ise antimitokondrial antikorlar en spesifik markerierdir. Tedavide erken safhada steroidler, siroz geliştikten sonra ise tedaviyi karaciğer transplantasyonu oluşturur. Doğru cevap: D 5. Yetmiş yaşında sarılığı olup intrahepatik safra kanalları geniş ve alkalen fosfatazı yüksek olan hastada özellikle aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Eylül-93)

Bu hastada en olası hangisidir? (Nisan-97) A) B) C) D) E)

tam

aşağıdakilerden

Karaciğer absesi Enfekte karaciğer hidatik kisti İntestinal obstrüksiyon Peptik ülser perforasyonu Akut kolesistit

Ağır yağlı yemeklerden sonra sağ hipokondriumda ara ara kolik tarzında, plato şeklinde pik ağrıları gözlenen, ateş yükselmesi, lökositozu olan hastada akut kolesistit ya da kolanjit düşünülür. En sık etken E. colidir. Sıklıkla taşla birliktedir. Tedavi; acil cerrahidir. Taşlı akut kolesistitde antibiyotik profılaksisi yapılarak kolesistektomi yapılır. Ağrı, ateş ve sarılık da olan 3’lüye Charcot triadı denir, akut kolanjit ve kolesistit için tipiktir. Doğru cevap: E

Hepatosellüler karsinom Kolanjiokarsinom Prostat karsinomu Kolon karsinomu Renal karsinom

8. Sekonder bilier sirozun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-97)

Kolanjiokarsinom (erkekte) genelde 6-7. dekadlarda gözlenir. Etyolojisinde safra taşları, C. sinentis, schistozomiazis gibi hastalıklar vardır. Fakat etyoloji tamamen açık değildir. Safra yollarındaki kübik epitelden köken alır, obstrüktif sarılık bulguları vardır. Bununla birlikte, iştahsız­ lık vardır. Safra yolları geniş ve alkalen fosfataz seviyesi yüksektir. Klinik pankreas başı karsinom ile aynıdır. Tedavisi zor ve prognozu kötüdür. Erken evrede yakalanırsa cerrahi yapılır. Geç evrelerdeki hastalara 5FU ve sisplatin ağırlıkla kemoterapi protokolü verilir. Doğru cevap: B 6. Safra taşı olduğundan şüphelenilen bir hastada tanı için ilk olarak aşağıdakilerden hangisini yaparsınız? (Eylül-96) A) Bilgisayarlı tomografi B) Ultrasonografi C) IV kolanjiyografi D) Oral kolanjiografi E) Manyetik rezonans görüntüleme Safra taşlarından en sık kolesterol taşlan gözlenir. En sık koledok kesesi fundusunda meydana gelirler. Tamda bize en çabuk ve en kolay şekilde yardımcı olabi­ lecek tetkik abdominal USG’dir. Ayrıca bir kitlenin solidkistik ayrımını yapmada da en etkin yöntem USG’dir.

A) Kolanjiokarsinom B) Safra yolları darlığı C) Hidatik kist D) Pankreas karsinomu E) Koledok kisti Sekonder bilier siroz, duktus biliaris kommunisin uzun süreli kısmi ya da total tıkanıklığı ile oluşur. Erişkinde tıkanıklık, postoperatif darlıklar ya da safra taşları nedeniy­ ledir ve genellikle beraberinde enfeksiyöz kolanjit vardır. Kronik pankreatit bilier darlık ve sekonder siroza yol aça­ bilir. Perikolanjit ya da idiopatik sklerozan kolanjitli hasta­ larda da sekonder bilier siroz gelişebilir. Duktus biliaris kommunis ya da pankreas kökenli malignensilerde, hastalar genellikle siroz gelişecek kadar uzun yaşayamazlar. Çocuklarda konjenital bilier atrezi ve kistik fibroz, sekonder b ilier sirozun başta gelen nedenlerindendir. Koledok kistleri de eğer teşhis edile­ memişlerse siroza neden olabilir. Özetle erişkinde sekonder biliyer siroza neden olan en sık intrahepatik sebep primer sklerozan kolanjit, en sık ekstrahepatik sebep koledokolitiazistir. Çocukta ise en sık intrahepatik sebep kistik fibrozis, ekstrahepatik sebep bilier atrezidir. Doğru cevap: B 9. Tıkanma sarılığında i]k yapılması gereken görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2006)

Safra yollarım gösterme: ERCP yerine magnetik rezonans görüntüleme ile yapılan MRCP en duyarlı yöntemdir.

A) B) C) D) E)

Kolesistit: sintigrafi

Ultrasonografi Karaciğer ve safra yolları patolojilerini değerlendirmede en güvenilir noninvaziv tanı yöntemidir.

Doğru cevap: B

En güvenilir tanı

yöntemi

hepatobiliyer

Ultrasonografi Bilgisayarlı tomografi Manyetik rezonans görüntüleme Biliyer sintigrafisi Direkt karın grafısi

Not: Direkt biiirubin yüksek olmasına rağmen idrarda ürobilinojen yoksa ne düşünürsünüz? Tıkanma sarılığı düşünülür.

Doğru cevap: A

r

Gastroenteroloji

A) B) C) D) E)

7. Ağır ve yağlı bir akşam yemeğinden sonra gece geç sa­ atlerde başlayan, azalmaksızın 30-60 dakika süren, sağ hipokondriuma lokalize ve bulantı ile ortaya çıkan ağrı şi­ kayeti ile başvuran hastada ateş 38°C, lökosit 10.000/mm3 bulunmuştur.

328

«TÜMTUS SORULARI

10. Kırk beş yaşında bir erkek hasta akut pankreatit nedeniyle tedavi ediliyor. Lipid profili değerlendirmesinde irigliserid düzeyi 1100 mg/dL, LDL kolesterol 90 mg/dL ve HDL kolesterol 40 mg/dL olarak saptanıyor. Ailesel koroner arter hastalığı ve aiiesei tip İl diabetes meilitus öyküsü olan hastanın açlık kan şekeri 120 mg/dL bulunuyor. Bu hastada antilipid tedavi olarak aşağıdakiierden hangisinin ilk başlanması en uygundur? (Mayıs 2011) A) B) C) D) E)

Fibrik asit türevleri HMG-KoA redüktaz inhibitörleri Kolesterol absorpsiyon inhibitörü Safra asit bağlayıcı reçineler Probukoi

Akut pankreatit nedeniyle takip edilen bir hastada trigli­ serid yüksekliği verilmiştir. LDL düzeyi normal, HDL ise alt sınırdadır. Hasta tipik bir hipertirgliseridemi vakasıdır. Ailesel koroner arter hastalığından bahsettiğinden dola­ yı familial bir hipertrigliseridemiden bahsedebiliriz. Bu hastalarda ekstremitenin ekstensör bölgelerinde erüptif ksantomlar görülebilir. Vakada verildiği gibi trigliserid düzeyi 1000 mg/dl’nin üzerine çıktığında akut pankrea­ tit de gelişebilir. Hipertrigliseridemide ilk tercih edilmesi gereken ajan grubu fibrik asit türevleri (gemfibrozil, fenofibrat) dir. HMG-KoA redüktaz inhibitörleri (atorvastatin, rosuvastatin vs.), LDL düzeyi yüksek olan hastalarda ilk tercih ajan grubudur. Kolesterol absorbsiyon inhibitörleri, özellikle LDL düzeyini düşürmek için statinler ile birlikte kombine kul­ lanılır. Safra asit bağlayıcı reçineler (kolestiramin, kolestipol), özellikle LDL yüksekliğinde tercih edilir. Tıp Ha hiperlipidemi tedavisinde kullanılır.

Gastroenteroloji

Doğru cevap: A 11. Yetmiş beş yaşında erkek hasta ateş ve karnın sol alt kadranında akut başlayan ağrı yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik incelemede abdominal distansiyon ve lokalize peritonit bulgulan saptanıyor. Lökosii sayısı 14 000/mrn3 olarak bulunuyor. Bu hastaya tanı koymada en uygun aşağıdakiierden hangisidir? (Mayıs 2011)

Farm akoloji bilgilerinin sorgulandığı kolay b ir hiperiipidem i vaka sorusu. YDUS’da benzer b ir vaka sorusu çıkmıştı. Hastadaki trig lise rid yüksekliğine ve akut pankreatite dikkat ediniz. Trigliserid yüksekliği olan b ir hastada ilk tercih ne verilir? şekiinde de soruyu çevirebiliriz.

f

Probukoi, bağırsaktan kolesterol absorbsiyonunu azaltır, trigliserid düzeyini etkilemez, kullanımdan kalkmıştır.

A) Abdominal bilgisayarlı tomografi B) Abdominal magnetik rezonans görüntüleme C) Baryumlu kolon grafisi D) Koîonoskopi E) Ayakta karın grafisi Dâhiliyede tanıda kullanılan görüntüleme yöntemleri her zaman soru olarak gelmektedir. Genelde ilk veya en uygun görüntüleme yöntem i sorgulanmaktadır. Vakada sol alt kadranda lokalize peritonit bulgularına sebep olan patoloji verilmektedir. Hastada divertikül komplikasyonu olan divertikülit tariff edilmektedir. Yaşa lütfen dikkat ediniz. Divertikülleri genellikle orta yaş sonrasında görülmektedir. Divertikül sıklığı yaşla artmaktadır. En sık sigmoid kolon ve inen kolonda görülmektedir. Divertikülitte ateş yüksekliği, sol alt kadranda hassasiyet, defans, rijidite ve iökositoz görülür. Divertikülit tanısını koymada en uygun tetkik sorgulanmaktadır. Divertikül tanısında en güvenilir baryumlu grafıyken, divertikülit tanısında en güvenilir, en uygun yöntem bilgisayarlı tomografidir. Divertikülit tanısı için magnetik rezonans görüntülemeye gerek yoktur. Koîonoskopi, tecrübeli kişilerce yapılabilir ama perforasyon riski vardır. Akut batın veya ileus tablosu olsaydı ilk olarak ayakta karın grafisi istenmeliydi. Divertikülitte, tanı için ayakta karın grafisi yeterli olmamaktadır. Doğru cevap: A

DİREK BİLİRUEİN YÜKSEK İNDİREK "ORMAL

Kolestaz j

MRCP-ERCP

yöntem

3 Şekil: Direkt hiperbiiirubinemi algoritması

DAHİLİYE ► 329 12. Elli beş yaşında bir kadın hasta 5-6 aydır zaman zaman mevcut olan kaşıntı ve yorgunluk yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenede hepatosplenomegali ve göz kapaklarında ksantelazma saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum alkalen fosfataz düzeyi: 480 U/L (Normal: 20 mEq/L: ABY ve KBY’de görülür.

• Süksinil kolin kullanımı

Tedavi: Furosemid grubu diüretik verilir.

3. Dışarıdan aştrı p o ta syu m alma Doğru cevap: E 12.

KKY, nefrotik

Hiponatremiye neden olan aşağıdaki durumların hangisinde plazma osmoiaiitesi yüksektir? (Nisan 2006) A) Kontrolsüz diabetes mellitus

B) C) D) E)

Mannitol verilmesi Gastrointestinal sıvı ve sodyum kaybı Primer polidipsi Glukokortikoid hormon yetersizliği

(Bu konu ile ilgili “Harrisons principles of intenal medicine" adlı temel dahiliye textbook’unun 2005 baskısındaki hiponatremi bölümü net olarak Hem “A” hem de “B” seçeneğinin doru cevap olabileceğinin delili olan ifadeler yazıyor...)

Bu sorunun iki doğru cevabı var. Hiperosmoiar hiponatremi sebepleri arasında klinikte kontrolsüz diyabet ve mannitol kullanımı yer almaktadır.

HİPONATREMİ Plazma Na değerinin 135 meq/l’nin altında olmasıdır. En sık görülen elektrolit bozukluğudur.

Hiponatremide genel klinik belirtiler hiponatreminin derecesine, gelişme hızına ve altta yatan nedene bağlı değişkenlik gösterir. En sık görülen belirtiler beyin ödemine bağlıdır. Bulantı, iştahsızlık gibi gastrointestinal belirtileri öncelikle görülür. Daha sonra letarji, apati, oryantasyon bozukluğu, ajitasyon, konvülziyon, Cheyne stokes solunumu ve koma görülür. Na ih tiya cı şu fo rm ü l ile hesaplanır; Toplam ihtiyaç = (Normal sodyum - Hasta sodyum) x 0.6 x Ağırlık 24 saatte verilecek sodyum= (Hedeflenen sodyum - Hasta sodyum) x 0.6 x Ağırlık Hiponatremi yavaş düzeltilmelidir. 0.5 meq/l/saat veya 12 meq/l/24 saatten fazla olmamalıdır. Sodyum hızlı yükseltilirse ponsta demiyelinizasyona neden olur. D oğru cevap: A ve B

Nefroloji

11.

r

342

4

TÜM TUS SORULARI 13.

Nefroloji

Merkezi sinir sistemi

Aşağıdakiierden hangisi kan potasyum düzeyi 7.2 mEq/L olan b ir hastada saptanabilecek elektrokardiyografi bulgularından biri değildir? (Eylül - 2006) A) T dalgası yüksekliğinde artış B ) T dalgası tabanında daralma C) Birinci derece atrioventriküler blok D) P dalgasının kaybolması E) Dar QRS dalgaları HİPERPOTASEMİ Sivri T (K = 6.5 mEq/lt ilk bulgu), PR uzaması (K = 7 mEq/lt), QRS’de genişleme (K = 8 mEq/lt), P dalgasında düzleşme, silinme Ventriküler fibrilasyon ve diyastolde kalp durması (K > 8 mEq/lt) görülür. Hiperkalemi

Şekil: Hiponatreminin semptom ve bulgulan

•

T dalgasının amplitüdü artar ve sivrileşir (hiperkaleminin en erken belirtisidir)

•

P dalgasının yüksekliği azalır ve sonunda silinir,

•

R dalgasının amplitüdü azalırken S dalgası derinliği artar, ST segmenti çöker,

•

QRS genişler, T dalgası ile QRS kompleksi birleşir,

•

Son dönemde ventriküler taşikardi, ventriküler flatter ve fibrilasyon gelişir.

Doğru cevap: E

Merkezi sinir sistemi

Şekil: Hipernatreminin semptom ve bulgulan

Şekil: Hiperkaleminin semptom ve bulgulan

DAHİLİYE ► 343

Şekil: Hiperkalemide EKG değişiklikleri 14.

Aşağıdakilerden hipopotaseminin (Nisan 2007) A) B) C) D) E)

hangisi, bulgularından

kronik ağır biri değildir?

EKG de P-R mesafesinde kısalma Hipoventilasyon Rabdomiyolizis Paralitik ileus Nefropati

Potasyumdan her TUS’da bir soru geleceğini biliyoruz. Bunu çok söyledik. Yine kelime oyununa dayalı bir soru. Potasyumun düşüklüğüde yüksekliğide PR mesafesini uzatır. Doğru cevap: A

Şekil: Hipokalemide QRS ile birlikte sinüs ritmi, T dalgalarında düzleşme ve çoğu derivasyonda U dalgasının ortaya çıkması 15. Hipertonik hiponatremi tanısı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin serum düzeyi ölçülm elidir? (Nisan - 2010) A) Glukoz C) Bikarbonat

B) Potasyum D) Kalsiyum E) Fosfor

Sıvı e lektrolit dengesi ile ilg ili dikkat edildiğinde kolay cevaplanabilecek b ir soru. Soruda kafa karışıklığına sebep olmak için hipertonik hiponatremi deyimi kullanılmıştır. Hiponatremi volüm durumuna göre hipovolemik, övolemik ve hipervolemik olmak üzere 3 e ayrılır. Serum osmolaritesine göre ise hiponatremi izotonik hiponatremi, hipotonik hiponatremi ve hipertonik hiponatremi olmak üzere 3 gruba ayrılır.

Şekil: Hipokaleminin semptom ve bulgulan

Serumda glukoz , mannitol , glisin ve kontrast madde gibi osmolariteyi yükselten maddelerin konsantrasyonu artarsa buna bağlı serum osmolaritesi artar. Serum osmolaritesi arttığında hücre içindeki su pasif difüzyon ile hücre dışına çıkar. Buna bağlı olarakta ekstraselüler alanda sodyum konsantrasyonu dilüsyonel olarak düşer . Bu duruma hipertonik hiponatremi denilir. Kan glukozundaki her 100 mg/dl lik artış serum sodyum konsantrasyonunu 1.6 m eg/lt azaltır. Serum osmolaritesi nasıl hesaplanır . .. 2xNa +, glukoz /18 + BUN / 2.8

Doğru cevap: A

Nefrolo

344

<

TÜM TUS SORULAR!

16. Elli dört yaşında bir erkek hasta acil servise bulantı ve kusma şikâyetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde nabız 44/dakika ve aritmik, kan basıncı 90/60 mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde üre 240 mg/dL, kreatinin 12 mg/dL, sodyum 128 mEq/L ve potasyum 7,2 mEq/L bulunuyor.

Potasyum düzeyini hızlı düşürmek için insülin ile beraber dektrozlu mayi kullanılmalıdır, önerilen doz 10 ünite insülin takibinde 50 mİ %50 dektrozdur. Ayrıca tedaviye bir beta 2 agonist olan albuterol eklenebilir.

Bu hastaya kardiyak arresti önlemek amacıyla öncelikle aşağıdakilerden hangisi uygulanmalıdır? (Eylül 2011)

Sonraki aşamada potasyum düzeyini idame ettirmek için katyon değişim reçineleri (Sodyum polistren sülfonat), diüretikler veya hemodiyaliz tercih edilebilir.

A) Acil hemodiyaliz B) İntravenöz kalsiyum gîukonat C) İnsülin / Dekstroz D) Ora! potasyum tutucu reçine E) Sodyum bikarbonat

Sodyum bikarbonat uygulamasının hiperkalemi tedavisinde yeri yoktur. Ancak eşilik eden metabolik asidoz varlığında kullanılabilir

Tedavinin te st edildiği ve klasik hiperpotasemi tedavisinin b ilin m e sin i gerektiren b ir sorudur. Hasta olası bir akut böbrek yetmezliği tablosunda acile başvurmaktadır. Üremik semptomları mevcut olan bu hastada potasyum düzeyi 7.2 meq/l düzeyinde olması bu hastaya acil bir müdahaleyi şart koşuyor. Ancak sorunun sorduğu bilgi bu hastada üremik sendrom veya akut böbrek yetmezliği tablosuna ne yapılır bilgisi değildir. Sorulan soru kardiyak yan etki gelişmesini önlemek için ne yapılır bilgisidir. Klasik bilgi olan kalsiyum gîukonat sorulmaktadır. Şıklarda dikkatimizi çeken en önemli bilgi A şıkkında acil diyaliz olmasıdır. Ancak bu hastada önce kardiyak etkiler kontrol altına alınmalı, ardından gerekirse diyaliz yapılmalıdır. H iperpotasem i tedavisi: 1) Kardiyak yan etkileri önlemek için kalsiyum gîukonat

2) Potasyum u

hücre içine sokan ve kardiyak stabilizasyondan sonra uygulanan insülin dekstroz ko m b in a s y o n u , gerekirse bikarbonat ve beta agonist

3) MedikaE tedaviye rağmen gerilemeyen potasyum varsa diyaliz 4) Absorbsivonu önlemede kavekselat

A) B) C) D) E)

Hiperkaiemide BKG d eğişiklikleri.. .T dalgası amplîtüdü artar ve sivrileşir (hiperkaleminin en erken beliri+isi), p düzleşir, Q R S genişler

Doğru cevap: E

DİĞER SIN AVLAR D AN SORULAR ---- —

(STS KÂSİM 2008) —

1. Yaşlılarda en sık görülen aşağıdakilerden hangisidir?

elektrolit

bozukluğu

A) Hipematremi B) Hîperkalsemi C) Hipokalemi O) Hiperkalemi E) Hiponatremi Tüm yaşlarda, cerrahi hastalarda ve hastanede yatan hastalarda en sık görülen elektrolit bozukluğu hiponatremidir. D o ğ ru ce v a p : E

..(STS-2 TEMMUZ 2011)--------- -------- 2. Hiponatremi İle birlikte seyreden aşağıdaki durumların hangisinde hasta normovolemiktir?

Doğru cevap: B 17. Ciddi hiperkalem inin acil tedavisinde yaklaşımlardan hangisi öncelikli uygulanmalıdır? (Nisan 2013)

eşliğinde 10 mİ %10 kalsiyum gîukonat 2-3 dakikada uygulanmalıdır.

aşağıdaki olarak

Hipertonik dekstroz + insülin Sodyum bikarbonat % 8,4 Sodyum polistren sülfonat Hemodiyaliz Kalsiyum gîukonat % 10

Eski ve kolay b ir tus sorusu. Klasik hiperpotasemi yaklaşımının bilinm esini gerektiren b ir soru... Plazma potasyum düzeyinin >5.5 m/M olması hiperkalemi olarak tanımlanır. Hiperkaiemide EKG değişiklikleri gelişmişse ya da EKG bulgusu olmasada ciddi hiperkalemi (potasyun düzeyi >6 m/M) varsa acil tedavi endikasyonu vardır. Acil tedavide öncelikle potasyum yüksekliğine bağlı gelişebilecek kardiyak etkileri önlemek için intravenöz kalsiyum gîukonat verilmelidir. Kardiyak monitörizasyon

A ) Uygunsuz ADH sendromu B) Diabetes insipidus C) Konjestif kalp yetmezliği D) Ciddi diyare E) Nefrotik sendrom

DAHİLİYE

>

345

Total vü cu t volüm üne göre h ip o n a tre m ile r

Hipernatremide kilinik bulguların altında yatan ana neden n e d ir... Hücresel dehidratasyon

Ö volem ik Hiponatrem i

H ipervolem ik Hiponatrem i

H ipernatrem i hızlı d ü z e ltilirs e ne o lu r... Beyin ödemi

0 Uygunsuz

0 Konjestif Kalp Yetmezliği

Hipernatremi tedavisinde sodyum saatte maksimum kaç meg/l düşürülm elidir... 2 m eg/L/saat

H ipovolem ik H iponatrem i 0 Kusma,

ADH sendromu

0 İshal, 0 Yanık, 0 Peritonit,

0 Hipotiroidi

0 Pankreatit,

0 Aşın bira alımı

0 ileus 0 Diüretikler 0 Addison

0 Primer polidipsi 0 Postoperatif

0 Siroz 0 Nefrotik sendrom 0 Akut Böbrek Yetmezliği 0 Kronik Böbrek Yetmezliği

0 Tuz kaybettiren nefropatiler

D oğru cevap: A

SPOT BİLGİLER Serum sodyumunun normal değeri k a ç tır... 135-145 meq/L Hiponatremisi olan b ir kişide ilk değerlendirilmesi gereken duru m n e d ir . . . İn tra v a s k ü le r volüm durumu Psödohiponatremi sebebleri nelerdir... Hiperlipidemi, hiperglisem i, paraproteinemi Ö volem ik h ip o n a tre m i s e b e b le ri n e le r d ir . . . Uygunsuz ADH sendromu, glukokortikoid eksikiliği, hipotroidi

Ekstraseiüler potasyumu intraseiüler alana geçiren ajanlar n e le rd ir... İnsülin , beta adrenerjik uyarı, alkaloz , baryum intoks Aşağıdan yukarıya doğru gelişen paraliz durumunda h a n g i e l e k t r o l it b o z u k lu ğ u d ü ş ü n ü lm e li... Hipopotasemi G a s tro in te s tin a l sistem de p a ra liz / kaslarda rabdomiyolizve nefrojenik diabetus insipitus yapan e le k tro lit bozukluğu n e d ir.. ; Hipopotasemi H ipo p o ta se m in in EKG b u lg u la rı n e le r d ir .. . U dalgası, P dalgası amplitüdünde artma, PR uzaması, ST çökmesi, T dalgasında çökme Saatte, litrede ve 24 saatte verilebilecek maksimum potasyum miktarları nedir... 5aatte 40 meq , litrede 40 meq ve 24 saatte maksimum 200 meq P o ta s y u m tu tu c u d i ü r e t i k le r Spironolakton, tria m te ril, amilorid

nelerdir...

Böbrekte glutaminden amonyak yapımının baskılandığı e le k tro lit bozukluğu hangisidir... Hiperpotasemi Hiperpotaseminin en korkulan etkisi n e d ir.. .Diastolde kalp durması Hiperpotaseminin EK& bulguları n e le rd ir.. .Sivri T dalgası, PR uzaması, QRS genişlemesi, VF ve kardiak a rre s t

Övolomik hiponatrem i tedavisinde ne y a p ılır... Sıvı kısıtlaması, lityum ve demoklosikilin

EKG bulguları olan Hiperpotasemi tedavisinde ilk verilmesi gereken ilaç han g isid ir... Kalsiyum glukonat

Kalp yetmezliği , karaciğer yetmezliği ve oligürik böbrek yetmezliğinde vücut sodyum dengesi nasıl değişir.. . Hipervolemik hiponatremi görülür

H ip e rp o ta se m i te d a v is in d e en e tk ili yöntem hangisidir... Hemodializ

Hipervolemik hipernatremi tedavisi nasıl y a p ılır... A ltta yatan hastalığın tedavisi ile b ir lik te loop diü re tikle r kullanılır P rim e r ve s e k o n d e r h ip e r a jd e s te r o n iz m s e y rin d e serum sodyumu n a s ıld ır ... P rim er hiperaldosteronizimde böbrekten sodyum tutulumuna bağlı hipernatremi ve hipertansiyon g e liş ir, sekonder hiperaldesteronizimde tutulan sodyum intravasküler alanda duramadığı için hiponatremi beklenir. Hiponatremisi olan b ir hastada serum sodyumu s a a tte maksimum kaç meg/L d ü z e ltile b ilir ... 0.5 meg/L /saat (hiponatremi hızlı düzeltilirse Pons demiyelinizasyonu olur) Hiponatremide klinik bulguların altında yatan ana neden n e d ir... Beyin ödemi

Toplumda hipofosfateminîn en sık nedeni nedir... Alkol kullanımı E ritro sitle rd e 2 -3 dı'fosfogiliserat düzeyini azaltıp doku hipoksisine sebeb olan e le k tro lit bozukluğu hangisidir... Hipofosfatemi A lkolik b ir hastanın kanında CK , LbH , Ü rik a sit, indirek bilurubin a rtış ı te s b it edilirse ne d ü şü n ü lm e lid ir. . H ip o fo s fa te m id e hemoliz ve rabdomyolize bağlı bulgular vardır H iperfosfatem inin en sık nedeni n e d ir... KBY Hipermagnezeminin en sık nedeni n e d ir... KBY

346 4

.S

Nefrolo

ASİT - BAZ DENGESİ VE BOZUKLUKLARI

1. İdrar pH< 5,5 ve raşitizm ve aminoasidüri olan bir hastada tanınız aşağıdakilerden hangisidir? (EyiüI-88)

3. Anyon açığı olmayan metabolik asidoz nedeni olan bir hastada tanınız aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93)

A) Fanconi sendromu B ) Sistinüri C) Distal tübüler asidoz D) Kronik böbrek yetmezliği E) Tip 4 renal tübüler asidoz

A) Metanol intoksikasyonu B) Salisilat intoksikasyonu C) Diabetik ketoasidoz D ) Hiperkloremik asidoz E) Laktik asidoz

Distal tübüler asidozda hidrojen sekrete edilememesine bağlı olarak asidemi, (pH 7,35’den az) sodyum reabsorbsiyonu için potasyum sekrete edildiği için hipopotasemi, fosfatüriye sonuç olarak raşitizm meydana gelir. Buna sekonder olarak hiperkalsiüri ve sonuçta nefrokalsinozis, üreterolitiazis ortaya çıkabilir. Distal tübüler asidozis genetik kökeni ile birlikte bazı hastalıklara sekonder olabilir.

Anyon açığı olmayan asidozlar 2 sebeble olur.

Bu hastalıklar;

1. ->• Klor fazlalığı 2. -> HC03 kaybı A nyonik GAP Na - (CI+HC03) dır. Normal değeri 10 + 2 dir. Hidrojen fazlalığı olan asidozlar ise yüksek anyonik gap'li metabolik asidozlardır. Birincisinin en sık sebebi iyatrojenik klorun fazla verilmesi iken, İkincisinin en sık sebebi renal kayıplardır. Doğru cevap: D

• Sjögren sendromu • Lowe sendromu • Sarkoidoz • Sulfonamid toksisitesi • Nefrotik sendrom

4. Hipokloremik-hipokalemik metabolik alkaloz olan bir hastada tanınız aşağıdakilerden hangi diüretiğin yan etkisi olarak ortaya çıkar? (Eylül-96)

A) Tiazid C) Triamterene

• Multiple myelom Fankoni sendromu da raşitizm ve osteömalazi yaptığın­ dan düşünülebilir. Ancak Fankoni sendromu proksimal renal tübüler asidoz yapar. Proksimal renal tübüler asidoz'larda distal tübül sağlamdır ve idrar asidifiye edilebilir. Bu nedenle fankonide idrar pH < 5.5’tir. Doğru cevap: A 2. İdrar pH: 6.5 ve nefrokalsinozis mevcut olan bir hastada tanınız aşağıdakilerden hangisidir? (Cy!ü!~9Q) A)

B) C)

D) E)

Distal tübüler asidoz Proksimal tübüler asidoz Hipofosfatazya D vitaminine rezistans rikets Ailesel raşitizm

Distal tübüler asidozda hidrojen sekrete edilememekte ve potasyumun aşırı sekresyonuna bağlı (+) anyonik yapı, hipopotasemik asidoz vardır. Hidrojen sekresyonu detek­ tif olduğu için pH 5.5-6’dan daha da aşağıya çekilemez, idrar asilleştirilemez. Fosfatüriye bağlı raşitizm, hiper­ kalsiüri ve nefrokalsinozis vardır. Distal tübüler asidoz herediter olabileceği gibi bazı hastalıklara sekonder ola­ rak da meydana gelebilir. Doğru cevap: A

B) Asetazoiamid D) Spironolaktone E) Amiloride

Triamteren, spironolakton ve deriveleri potasyum tutarlar ve hiperpotasemik asidoza sebep olabilirler. Asetozolamid potasyum atar, HC03‘ klirensine bağlı hipopotasemi, hipo H C 0 3 ve kompansatuvar olarak hiperkloremik asidoz meydana gelir. Tiazidler ise Sodyum atar. Sodyum ile birlikte potasyum ve klorda atılır. Hidrojen sekresyonunda relatif bir azalma meydana gelir. Bu da hipokioremik, hipopotasemik, niponatremik ve hiperkalsemik bir asidozun meydana gelme­ sine sebep olur. Loop diüretikleri ve tiazidler metabolik alkaloz yapar. Doğru cevap: A 5. Na: 139 mg/dl K+ 2,9 mg/dl, H C O ;: 38 mg/dl ve pH:7,51 idrar Na:10 CL: 85 K+: 60 idrar dansitesi 1017 bulunan bir hastada aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Nisan-99) A) Diüretik kullanımı B) Kusma C) Hipoventilasyon D) Aspirin kullanımı E) Kurşun intoksikasyonu Normotansif, ödemii olmayan b ir hastada metabolik alkaloz ve hipokaleminin birlikte görülmesi, Bartter sendromu, magnezyum eksikliği, kusma, ekzojen alkali alımı ya da diüretiklere bağlı olabilir. Eğer idrar alkali, idrarda sodyum, potasyum artmış, klor düşmüşse, tanı kusma ya da alkalen madde alimidir. Eğer idrar asit ve sodyum potasyum ve klor düşük konsantras­ yonlardaysa, tanı önceden kusma, posthiperkapnik durum ya da önceden diüretik alimidir.

DAHİLİYE ► 347 7.

Bu hastada (Eylül 99) A) B) C) D) E)

Hastanın bu tablosu, kusma ile HCI kaybı, ekstrasellüler sıvı kaybı (mide suyuyla NaCI kaybı) ile oluşmuştur, potasyum eksikliği mide sıvısıyla kayıptan çok, sekonder aldosteronizm nedeniyle böbrekten potasyum kaybı sonucu gelişmiştir. Tablo diüretik kullanımı sonucu oluşsaydı, idrarda sodyum ve klor kaybında artma beklenirdi.

A) Potasyum C) Klor

B) Sodyum D) Hidrojen E) Magnezyum

Respiratuar alkalozda böbrek cevabı önemli olmasına karşın yavaştır. Persistan hipokapni idrarda HC03‘ kaybına yol açar. Bikarbonatüri, respiratuar alkalozun ilk 2-3 saatinde ortaya çıkar ancak 2-3 günden önce maksimum düzeye çıkmaz. HC03' reabsorbsiyonunun düşmesi ile böbrekten hidrojen sekresyonu azalır ve hücre pH’sı artar. Hidrojen, plasma HC03’ünü düşürür, C 02’yi arttırır. pC 02’de her lOmmHg’lik artışta plazma HC03 5 mEq/L azalır. Kronik hipokapnide, atılan bikarbonatın yerine elektronötraliteyi korumak için klor emilecek, klor beraberinde sodyum* tutulacak ve potasyum atılacaktır. Doğru cevap: A

aşağıdakilerden

hangisi

doğrudur?

Metabolik Alkaloz Respiratuar Alkaloz Respiratuar Asidoz Metabolik Asidoz Hiperkloremik metabolik Asidoz

Tiazid grubu diüretikler toplayıcı kanallara tuz ve su gelmesini artırır ve bu artma potasyum ve hidrojenin renal sekresyonunu artırarak hipokalemik metabolik alkaloza neden olur. Bu toksisite diüretik etkinin büyüklüğünün bir göstergesidir ve potasyumun yerine konması ve hipovoleminin düzeltilmesi ile tersine döner.

Doğru cevap: B 6. Respiratuar alkalozda böbreklerden atılımı artan elektrolit aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-99)

Hipertansiyonu olan ve tiazid grubu diüretik kullanan hastada pH:7.49, PC02: 40 mmHg, P 02: 75 mmHg bulunmuştur.

Doğru cevap: A 8.

Aşağıdaki metabolik asidoz durumlarının hangisinde, anyon açığı normal düzeydedir? (Eylül 2001) A) Hipovolemik şok B) Aspirin intoksikasyonu C) Renal tübüler asidoz D) Diyabetik ketoasidoz E) Metanol intoksikasyonu

Metabolik Asidoz Nedenleri; Normal A nyon Açığı • Bikarbonat kayıpları • Böbrek dışı İnce bağırsak drenajı Diyare • Renal Proksimal renal tübüler asidoz Karbonik anhidraz inhibitörleri • Bikarbonatı yeniden oluşturmada yetersizlik

Tablo: Metabolik asidoz nedenleri . Mekanizma Klinik Özellikler Ketoasidoz Plazmaya aşırı asit Laktik asidoz eklenmesi 1. Ara metabolizma i Metanol zehirlenmesi Etilen glikol zehirlenmesi hastalıkları Salisilat zehirlenmesi 2. Egzojenoz substansların eklenmesi Asit ekskresyon hızında yetersizlik 1. Böbrekte yetersiz konverzasyonu NH, üretimi 2. Kan ve idrar arasında (hidrojen) gradienti azalması 3. Oligüri Bikarbonat kaybı 1. İdrarda 2. G.l. yolla

Kronik böbrek yetmez. Distal renal tübüler asidoz Akut renal yetmezlik.

Na* deplesyonu nedeni Biriken Asit Anyon Gap Artmış Anormal asitlerle idrarda Aseto asetik, beta anyon kaybı Artmış hidroksi butirik ı Laktik Artmış i pormik Glikolik Oksalik Çeşitli organik ; Yetersiz sodyum Sülfürik, fosforik ] Artmış Normal i Na7H* exchange distal ! Hidroklorik tübülde azalma Sülfürik, Fosforik ı Artmış Genellikle yok

; I

| Proksimal renal tübüler asidoz Karbonik anhidraz inhibitörleri örn. Asetazolamid Diare, fistül üreterosgmoidostomi

Nefroloji

Diğer taraftan, idrar sodyum, potasyum, klor konsantrasyonları azalmamışsa, tanı magnezyum eksikliği, Bartter sendromu veya halen diüretik kullanımıdır. Hastanın serum sodyumu normal, potasyum düşmüş, HC03’ artmış, klor düşmüştür. İdrarda sodyum ve klor atılımı azalmıştır. Metabolik alkaloz tablosu mevcuttur.

M

Hidroklorik Hidroklorik Hidroklorik Hidroklorik

Normal Normal Normal '''.O':1.'v;: • Normal

i Proksimal tübülde Na7H* i exchange inin azalması Nefron boyunca Na*/H" .| exchange inin azalması 1 G.l. sekresyonlarda sodyum kaybı ID:10t254

L

348 4 TUM TUS SORULARI 10. Aşın bulantı ve kusma olan bir hastada hangi asit-baz bozukluğu beklenir? (Eylül 2002)

• Distal renal tübüler asidoz • Aldosteron eksikliği

A) B) C) D) E)

Nefroloji

• Addison hastalığı » Hiporeninemik hipoaldosteronizm • Aldosterona duyarsızlık • Interstisyel renal hastalık

Hiperkloremik-Hipokalemik metaboiik asidoz Hiperkioremik-Hiperkalemik metaboiik asidoz Normokloremik-Normokalemik metabo-!ik asidoz Hipokloremik-Hipokaiemik metaboiik aikaloz Hipokloremik-Hiperkaiemik metaboiik aikaloz

METABOLİK ALKALOZ

• Aldosteron hastalıkları • Üreteroileostomi

Metaboiik asidozdan daha az görülür. Plazma bikarbonat düzeyi artar, [H+] düşer ve kompansasyon nedeniyle PaC02 de hafif artış olur. Sağlıklı kişilerde plazma HC03 artar, filtre olmuş HC03, yükü tübüler reabsortif kapasiteyi aşar ve HC03- 'ün üriner ekskresyonu hızlı bir şekilde artar. Bu yüzden böbrek fonksiyonu normalken metaboiik aikaloz oluşması çok zordur.

• Asilleştirici tuzlar • Amonyum klorür • Lizin ve arginin hidroklorid • Diabetes mellitus (iyileşme fazı) A rtm ış olan d u ru m la r;

Metaboiik aikaiozun en sık n e d e n le ri:

• Asit atılımında azalma

A ltta yatan mekanizma

• Böbrek yetersizliği

• Sodyum, klor, hidrojen ve su kaybı (ekstraselüler sıvı hacmi deplesyonu)

• Asitlerin aşırı üretimi 8 Ketoasidoz

K lin ik durum

- Diabetik

• Kusma veya gastrik içeriğin aspirasyonu • Konjenital kloridonea klor diyaresi • Diüretik kullanımı ("Tlazidler, frosemid, bumetanid)

- Alkole bağlı - Açlık • Laktik asidoz

A şırı m in e ra lo ko rtiko id aktivite

• Toksin alınması

• • • • • • •

- Metanoî - Etilen glikol *

Salisilatlar

*

Paraldehid

*

Izopropil alkol

Doğru cevap: C 9.

Egzojenöz alkali verilm esi

Serum sodyum düzeyi 140 mg/L klor: 103 mEq/L ve serum bikarbonat değeri 13 mEq/L olan bir hastanın anyon açığı (Anyon gap) mEq/L olarak aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002) A)

18

B) 20

Primer aldosteronizm Cushing sendromu Bartter sendromu Adrenal enzim defekti Sekonder aldosteronizm Meyan kökü verilmesi Karbenoksolon

C) 22

D) 24

E) 26

Anyon gap= Na-(HC03+Cl)’dur.

• Orai veya IV HC03 sitrat • Glukonat asetat laktat verilmesi Doğru cevap: D 11. Aşağıdakilerden hangisi klasik dıstaî (tip 1) renal tübüler asîdozun bulgularından biri değildir? nnr\A \ \ \ *10(31 ı ¿UUHj A) Hipopotasemi B) Normal anyon açığı asîdozu C) idrar pH’sının 5.5’ten yüksek olması D) Nefroiitiazis E) Hiperkalsemi

Anyon gap= 140-(103+13) Anyon gap= 24 Doğru cevap: D

Tabio: Metaboiik aikaiozun en sık nedenleri Altta yatan mekanizma

'ı Klinik Durum ı

Sodyum, Klor, Hidrojen, su kaybı (ekstraselüler sıvı hacmi deplesyonu) Potasyum deplesyonu Aşırı m ineralokortikoid a ktivite

Kusma veya gastrik içeriğin aspirasyonu Konjenital klorür diyaresi Diüretik kullanımı (benzotiadıazinter, frusemid,bumetanid) Primer aldosteronizm Cushing sendromu Egzojenöz alkali Oral veya IV HC03sitrat verilmesi Glukonat asetat laktat verilmesi 1 Hidrojen ve klor kaybıyla seyreden ishal görülen nadir bir hastalık 2 Potasyum depresyonuyla seyreden primer böbrek hastalığında alkalozis nadirdir. 3 Transfüze kanda mevcut;., ID:10t25Ö

DAHİLİYE ► 349 Renai tübüler asidoz tip i: 1. Klasik distal renal tübüler asidoz: (tip 1, gradient bağımlı) Patogenez: Distal asidifikasyon defekti vardır. Hidrojen iyonunun sekresyonu bozulmuştur. Hidrojen iyonu vücutta birikir. Non anyon gaplı metabolik asidoz meydana gelir.

Buna bağlı hiperkalemik metabolik asidoz meydana gelir. Doğru cevap: E 12. Kronik obstrüktif akciğer hastalığı alevlenmesi nedeniyle acil servise başvuran hastadan oda havasında alınan arteryal kan gazı analizinde; pH: 7,30, Pa02: 50 mmHg, PaC02: 55 mmHg ve HCO'3 : 25 mEq/L bulunuyor.

Hidrojen iyonu yerine potasyum, kalsiyum ve sitrat kaybı vardır. Kan sitrat düzeyi düşer

Bu hastadaki asit-baz dengesi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011)

Potasyum kaybına bağlı renal tübüler asidoz tip II gibi hiperkloremik hipokalemik metabolik asidoz oluşur.

A) Kronik respiratuvar asidoz B) Akut respiratuvar asidoz C) Metabolik asidoz D) Akut respiratuvar alkaloz E) Kronik respiratuvar alkaloz

Kalsiyum kaybına bağlı da nefrokalsin ozis ve nefrolitiyazis gelişir. Hipokalsemi olur. Hiperkalsemi görülmez.

Nefrokalsinozisin en sık nedeni renai tübüler asidoz tip l’dir. Hipokalsemiye bağlı sekonder hiperparatiroidi gelişir. Nadir olarak osteomalazi ve riketse neden olur. Tanı: Metabolik asidozlu bir hastada idrar pH değerinin 5.5 olması ile tanı konur. 2 . P roksim ai renal tü b ü le r asidoz Tip II (Fanconi sendromu) •

• •

Lezyon tübülün proksimalinde yer aldığı için defekt henle kulpu ve toplayıcı kanallar tarafından kompanse edilir. Bu yüzden kliniği daha hafiftir. Esas patoloji proksimal tübülden bikarbonatın geri emiliminin bozulmasıdır. F anconi se n d ro m u : Bikarbonat ile birlikte proksimal tübülden geri emilen sodyum, potasyum, klor, kalsiyum, fosfor, glikoz ve aminoasitlerinde geri emilimi bozulmuş ise hastalığın ismi Fanconi sendromudur.

3 . Renal tü b ü le r a s id o z tip IV: H iporeninem ik hipoaldosteronizm: Aldosteron eksikliği veya aldosteron direncine bağlı gelişir. Sodyum, klo r ve su atılır, potasyum tutulur. Renal tübüler asidozlardan sadece

hiperpotasemi ile seyreden tek tübüler asidozdur.

bozukluğu

A s it baz dengesinden sorulabîlecek belki de en kolay sorudur.

KOAH nedeniyle takipli olması ve akut alevlenme ile acile gelen bu hastada soruyu soran kişi, bizi respiratuar bir hadiseye yönlendiriyor. Hastanın bir asidozu var. O halde bu asidoz nedir? Bir respiratuar asidozdur. Respiratuar olduğunu PaC02 düzeyinin yüksekliğinden de anlıyoruz. Normali 35-45 mmHg’dir. Bu hastada kompansasyon var mıdır? Hayır. Çünkü HC03 düzeyi 25 mEq/L’dir. Yani normaldir (Normali 2226 meq/l) Sonuçta bu hastada kısaca akut bir respiratuvar asidoz tablosu vardır. Doğru cevap: B 13. Aşağıdaki metabolik asidoz nedenlerinden hangisinde anyon açığı normaldir? (Nisan 2012) A) Diyabetik ketoasidoz B) Üremik asidoz C) Renai tübüler asidoz D) Laktik asidoz E) Salisilat intoksikasyonu Daha önce fizyolojide, cerrahide sorulmuş, kolay niteleyebileceğimiz ve ne t b ilg i gerektiren sorudur. Bir asit baz sorusunda öncelikli olarak mutlaka anyon açığı hesaplanmalıdır.

Tablo: Renal tu b u le r a sid o zd a ayırıcı tanı

Test Serum HC03

Tip il

T ip IV

(Distal RTA)

(Proksimal RTA)

(Hiperkalemik Tip)

Şiddetli

Genellikle orta

Hafif

(10 mEq/L 1)

(14-18 mEq/L)

(15-20 mEq/L)

Serum K*

Orta veya şiddetli i

Serum Cl

t

^

A:A';AAA+ .a Aâ t+

Fosfatüri Osteomalazi

+

N e frolitiazis

+ •• •

F HC03 A tılım ı

5,5

,:V

^ .

ın

+

+

A

Nefrokalsinozis

NH4Cl yüklem esi ile İdrar pH

Orta veya şiddetli t a / a -a ;

A A t vx

Am inoasidüri,

Orta derecede i .

a a A a a a 60 mmHg olursa ne o lu r... depresyonu

Solunum

•

R espiratuvar alkalozun en sık nedeni n e d ir... Anksiyete

•

A kut alkaloz durumunda ortaya çıkan parastezi, dudak çevresinde uyuşma ve tetanin nedeni nedir... İyonize kalsiyum seviyesinin düşmesi

•

Dağcılarda dağa çıkmadan önce pro fila ktik olarak yapılan ilaç n e d ir... Asetozolamid

/

ı

düşünülür...

Nefroloji 1.

A kut böbrek yetmezliğinde gelişen hiperkaleminin en etkin tedavisi aşağıdakiierden hangisidir? (Eyİül-88) A) B) C) D) E)

%10’luk kalsiyum-glukonat verilmesi Diüretik Hidrasyon Bikarbonat verilmesi Dializ

3. Akut böbrek yetmezliğinde en son düzelen böbrek fonksiyonu aşağıdakiierden hangisidir? (Nisan-91) A) B) O) D) E)

İdrarm konsantrasyonu Bikarbonat reabsorbsiyonu İdrarın asıdiiıkasyonu Sodyumun tutulumu Aminoasit reabsorbsiyonu

Hiperpotaseminin ilk EKG bulgusu T sivrileşmesidir.

Akut böbrek yetmezliklerinin en sık sebebi iskemidir.

En etkin tedavi yöntemi dializdir. O da hemodializdir. Kardiak bulgular varsa acilen antagonist etkili olarak kalsiyum glukonat IV olarak yapılır. Sonra diüretik, hidrasyon, sodyum polistrien (reçine) ve bikarbonat verilebilir.

İskemi Akut tübüler nekroz ile sonuçlanarak akut böbrek yetmezliğine sebep olur. Akut böbrek yetmezliğinde 4-6 gün arasında süren ilk oligürik safha ve arkasında dilüsyon yetmezliğinin düzelmesi ile diüretik safha gözlenir. Sonra asidifikasyon yeteneği en sonunda da konsantrasyon yeteneği geri gelir. Bu yüzden ilk düzelen

Doğru cevap: E Tablo: Akut ve kronik böbrek yetm ezliğinde yararlı bulgular

renal fonksiyon dilüsyon yeteneği en son düzelen ise konsantrasyon yeteneğidir. Doğru cevap: A

K ronik ÜŞ BöiSbÖRüü ye tm e zliğ i

Bulgu Daha önceden bilinen kreatin yüksekliği

| i : :

A kut böbrek yetm ezliği

'■■+

Böbrek boyuttan küçük

■■

Üre ve kreatinde hızlı yükselme Böbrek boyuttan büyük Anemi

: +' . +■ :

ş ;ü -

;

Üremik kemik hastalığı

A) Karaciğer yetmezliği C) Dehidratasyon

-

+

+ ... ■ '+,

7

..

4. Aşağıdakiierden hangisinde BUN hangisinde artmaz? (Eyiül-91)

-

B) GIS kanaması D) Böbrek yetmezliği E) Şok

GIS kanamasında ve akut hipovolemilerde hem hemokonsantrasyona bağlı olarak hem de renal perfüzyonun azalmasına bağlı olarak üre yükselir. Akut böbrek yetmezliği ya da kronik böbrek yetmezliğinde üre atılamaz ve üre yükselir. Şok da prerenal azotemi olur ve üre yükselir. Dehidratasyonda da üre yükselir. Bununda sebebi prerenal yetmezliktir.Karaciğer yetmezliklerinde ise NHŞler üreye dönüştürülemez ve üre değil, NH3 yükselir.

•' -. Doğru cevap: A

Bana keratopati

+ 7. ..

7-:Ş; - e ID:10t0174

2. Aşağıdakiierden hangisi dializ endikasyonu değildir? (Eylüİ-88) A) C)

Asit-baz bozukluğu B) Hiperkalemi Azotemi D) Şiddetli ödem E) Hipoaîbuminemi

D ia liz e n d ik a s v o n la rı: • • • • •

İlaç zehirlenmesi ve intoksikasyonlan Akut böbrek yetmezliği Kronik böbrek yetmezliği (Glomerüler filtrasyon hızı < 10 ml/dk) Tedaviye dirençli metabolik asidoz, hiperpotasemi (>7mg/dl), Üremik perikardit, üremik akciğer, kanama, üremik ensefalopati

Doğru cevap: E

5. Dialize rağmen düzelmeyen hangisidir? (Eylül-91) A) Üremik akciğer C) Renal osteodistrofi

aşağıdakiierden

B) Ensefalopati D) Asit E) Perikardit

Glomerüler filtrasyon hızı 30 ml/dk’nın altına düştüğünde, P 0 4 seviyesi artık yükselmeye başlar. Bunu atabilmek için PTH yükselir. Bununla birlikte bir kısır döngüye girilir. Sonunda renal osteodistrofi meydana gelir.

Brown kistleri, osteoporoz, anemi, nötropeni ve trombositopeni ve myelofibrozis gelişir. Dializle osteodistrofi düzelmez. Dializ ile üremik komplikasyonlar düzelir. Doğru cevap: C

DAHİLİYE

1 Glomerüler filtrasyon hızı < 10 ml/dl 2 Konservatif tedavi ile kontrol edilemeyen üremı'k semptomlar 3 Hipervolemi 4 Hiperkalemi 5 Metabolik asidoz 6 Üremik perikardit, ensafalopati, üremik akciğer 7 İlaç intoksikasyonu Hemodiaiiz tedavisinde biyokimyasal olaylar Plazma kreatinin / BUN i Plazma potasyum -l Plazma fosfat i Plazma osmolalitesi 4Plazma bikarbonat / PH t Plazma sodyum t Plazma kalsiyum t

8. Aşağıdakilerden hangisi nedendir? (Eylül-92) A) Hamilelik C) Kortikosteroid

Diabetes mellitus Amiloidoz Skleroderma Sistemik lupus eritematozus Hipertansif nefroskleroz

prerenal

üre’yi

artıran

B) Üreter taşı D) Karaciğer sirozu E) Mesane taşı

Yukarıdaki olaylardan üreter taşlan postrenal üremi yaparken, siroz sadece hepatorenal sendrom oluşursa prerenal üremi yapabilir.

• Akut Komplikasyonları: Hipotansiyon, aritmi, kramp, bulantı, başağrısı, ateş (stafilokoka bağlı), hava embolisi, exanguination, disequilibrium sendromu (başağrısı, hipertansiyon, konfüzyon, serebral ödem) • Kronik Komplikasyonlar: akselere atheroskleroz, hepatit B, seksüel disfonksiyon, infertilité, depresyon, wernicke’s sendrom, santral pontin myelinozis, dializ demanda (serebral aliminyum yüklenmesi), artropati, nefrojenik assit. • Peritoneal dializin en sık komplikasyonu perinonittir; en sık ajan staf. epidermis’dir. • Peritoneal dializde tampon olarak laktat, hemodializde ise asetat kullanılır. • Dializdeki hastada en sık ölüm nedeni kardiovasküler hastalıktır. • Diyalize bağlı 5 yıldan uzun süre girenlerde renal kistik hastalık gelişir. • Diyalizde biriken amiloid B2 mikroglobulindir. • Diyaliz renal osteodistrofiyi düzeltmez. • Aterosklerozu hızlandırır. ID:10i401

Aşağıdakilerden hangisi, oligürik böbrek yetmezliğinde görülen hiperkaleminin en etkili tedavi yöntem idir? (Eylül-91) Kalsiyum glukonat (%10’luk) Sodyum bikarbonat Tiazid Furosemid Hemodiaiiz

O ligürik renal yetmezlikte hiperkaleminin en etkin tedavisi hemodializdir. Fakat kardiyak komplikasyonlar varsa ilk yapılacak olan IV kalsiyum glukonattır. Daha sonra elektif olarak NaHC03, furosemid ve sodyum polistrien gibi reçineler kullanılabilir.

Doğru cevap: E

Kronik böbrek yetmezliğinde meydana gelen osteodistrofî glomerüler filtrasyon hızı 20 ml/dk’nın altına düştüğü zaman meydana gelir. Sebebi atılamayıp birikmeye başlayan P 04'ün PTH’yı uyarmasıdır. PTH artınca kemiklerde osteoliz başlar ve osteoblastik aktivite azalır. Bu yüzden Brown tümörleri, osteomalazi ve vitamin D eksikliği görülür. Kemiklerde alüminyum birikmesine Doğru cevap: D

H em odializin komplikasyonları

A) B) C) D) E)

A) 1.25 (OH) vitamin D3 azalır B) 24-25 (OH) vitamin D3 artar C) Parathormon salınımının artması D) Hiperfosfatemi E) Kalsiyum artışı

bağlı Rickets meydana gelir.

H em odiaiiz tedavisind e düşük prognoz k rite rle ri

6.

r

Neftoloji

Dializ endikasyonları

• • • • •

353

7. Kronik böbrek yetmezliğinde renal osteodistrofiye neden olan asıl neden aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-92)

Dializ

• • • • • • •

>

Steroidler ise direkt proteolitik etkileri ile renal yükü artırırlar. Belli bir düzeyden sonra üre artar ve prerenal azotemi meydana gelir. Gebelikte glomerüler filtrasyon

hızı arttığı için üre ve kreatinin azalır. Doğru cevap: C 9. Aşağıdakilerden hangisi prerenal akut böbrek yetmezliği bulgularından değildir? (Nisan-93)

A) idrar sodyum atılımı 40 mmol/lt’nin üzerindedir B) idrar sedimenti genellikle normaldir C) Fraksiyone sodyum atılımı 1’in altındadır D) idrar ozmolaritesi 500 m0sm/kg/H20 ’nun üzerindedir E) idrar kreatini / plazma kreatini 40'm üzerindedir P rerenal

Renai

İdrar sodyum

40

idrar osmolaritesi

>500

40

1.25

1024

1024

Doğru cevap: A 10. Kronik böbrek yetmezliğinde karbonhidrat intoleransının nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93) A) İnsulin salınımının azalması B) Hücre içi potasyum artması C) İnsulin rezistansı D) Absorbsiyonun bozulması E) Glukagon azalması Böbreklerde insülin ve glukagon kronik böbrek yetmez­ liğinde yıkılamaz. Böylelikle insülin seviyesinde artma

Nefrolo

3 5 4 4 TÜM TÖS SORULARI meydana gelirken glukagon ve diğer antiinsülin hormonlarınında artması sebebi ile giukoz serum seviyesi normal olsa da giukoz intoleransı vardır. Bunun sebebi artan an­ ti insülin hormonlarının oluşturduğu insülin rezistansıdır. Normal giukoz seviyesine rağmen bozulmuş giukoz tole­ ransı vardır. Oral giukoz tolerans testi bozuk çıkar. Doğru cevap: C 11. Aşağıdakilerden hangisi bulgusudur? (Eylül-93)

prerenal

azotemi

A) İdrar osmolaritesinin 400’ün altında olması B) İdrarda eritrosit silindirleri C) Fraksiyone sodyum atılımının %1 ’den az olması D ) Plazma kreatin/idrar kreatinin 10’un üzerinde olması E) İdrar/Piazma osmolaritesinin 1.1’in altında olması Doğru cevap: C 12. Üremik hastalarda aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Nisan-94) A) B) C) D) E)

Karbonhidrat intoleransı Lipoprotein lipaz aktivitesinde artma Polinöropati Kardiyomyopati Hipokalsemi

Plazma kortizol seviyesi artarken, TSH yanıtı azalmış olup, T4 ve T3 azalmıştır. Prolaktin ve LH artmış, FSH ise azalmıştır. D vitam ini yapılamaması sonucu hipokalsemi, hiperfosfatemi ve sekonder hiperparatiroidi vardır. Hipertansiyon son dönemlerde olur ve kardiomyopatide meydana gelebilir. Ayrıca üremik polinöropati meydana gelebilir. Doğru cevap: B böbrek

İdrar osmolaritesi 500 mOsm/lt’nin üzerindedir B) İdrar sodyumu 40 mEq/lt’nin üzerindedir C) Idrar/'plazma kreatini 40’ın üzerindedir D) İdrarda eser miktarda hyalen granüler silendir görülür E) Fraksiyone sodyum miktarı %1’in altındadır P re re n a l Renal

A)

500 40 >1.25 >1024

>40 3 500

250-300

%39.2 (en sık)

• Hipertansiyon -> %28.2 • Glomerülonefrit -> %11 • Çocuklarda en sık neden vezikoüreteral reflüdür. Semptomları • Yorgunluk, enerji kaybı, iştahsızlık • Noktüri (ilk semptom) poliüri • Kaşıntı • Bulantı, kusma, diare

• Polinöropatiye bağlı parestezi • “ Restless leg” sendromu • Kemik ağrısı, parestezi ve tetani (hipokalsemi) • Periferal, pulmoner ödem • Anemi semptomları • Amenore (kadınlarda), erektil impotans (erkeklerde) Fizik muayene bulgulan • Kısa yapı, pallor, fotosensitif pı'gmentasyon artışı, tırnaklarda kahverengi diskolorasyon, üremik prurite bağlı kaşıntı izleri, volüm yüklenmesine bağlı bulgular, üfürüm (mitral annular kalsifıkasyon-; volüm yüklenmesi-), eldiven - çorap duyu kaybı (nadir) • İdrar: hematüri, proteinüri, glikozüri İdrar mikroskopisi • Beyaz küre aktif bakteriyel idrar yolu enfeksiyonu • Eozinofilüri allerjik tubulointerstisyel nefrit kollesterol embolizasyonu • Granüler kastlar -» aktif renal hastalık • Kırmızı küre kastları ->• Glomerülonefrit • Kırmızı hücre -> glomerulle üretral meatus arasında bir yerden olduğu düşündürür.

•

2 4 s a a t lik id r a r k lir e n s i b ö 'b re k y e t m e z liğ in in a ğ ır lığ ın ı gösterir.

• Üre, kreatinın t • Kalsiyum4-, fosfor t , PTH t • Trigliseritler t

• • • • • •

Ürik asit t , magnesyum t Alkalen fosfataz T Potasyum N / t Sodyum normal USG’de böbrekler küçülmüştür. Rabdomyolizi düşündüren bulgular: • Aşırı artmış kreatini kinaz düzeyi • Serum kreatinin ve potasyumun, üreye göre orantısız artışı Tedavi • Kan basıncının kontrolü • Dîet (tuz kısıtlanması, 0,6 g / kg protein) • Hiperkalemi tedavisi (insülin + glukoz; glukonat) • Asidozun tedavisi (kalsiyum karbonat) • Hipokalsemi ve hiperfosfatemi tedavisi

kalsiyum

Kalsiyum karbonat • Aliminyumlu fosfat bağlayan bileşikleri (Al, kemik hastalığı yapabilir.) • Vitamin D, fosfatın bağırsak emilimini artırabilir, PTH düzeyi yükselmeden kullanılmaz • Sentetik (rekombinant) insan eritropoetini • Renal replasman (hemodializ, periton dializi, renal transplantasyon) • Hiperürisemi • Kronik böbrek yetmezliğinde üremik döneme girilmesine rağmen böbreğin boyutlarının normal ya da büyük kalması: • Diabetik glomeruloskleroz • Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) • Polikistik böbrek • Skleroderma • Myeloma, amiloidozu düşündürür. 1D:10İ399

Nefroloji

Tablo: Prerenal - Renal - Postrenal böbrek yetmezliği ayırıcı tanısı

4 TÜM TUS SORULARI

Nefroloji

356

içeren faktörlerden oluşur. Renal osteodistrofide hipomagnezemi görülmez. Hipermagnezemi görülür. Hipermagnezemininde en sık nedeni böbrek yetmezliğidir.

4. Abdominal veya yan ağrıları gösteren hipertansiyon 5. Aterosklerotik olduğu bilinen renal yetmezlik 6. Gençlerde ortaya çıkar

Doğru cevap: E

ACE ve ATII antagonistleri inhibitörleri tek böbrekti unilateral renal arter stenozlu ya da bilateral renal arter stenozlu olgularda ve gebelerde kontrendikedir.

19. Otuz yaşındaki erkek hastaya hipertansiyon tedavisi olarak kaptopril veriliyor bir müddet sonra hastada böbrek yetmezliği gelişiyor.

Doğru cevap: B 20.

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eyiül-98) A) B) C1 D) E)

Aşağıdakilerden hangisi yetmezliği yapar? (Nisan-99)

prerenai

akut

böbrek

A) Renal kortika! yetmezlik B) Akut poststreptokoksik glomerulonefrit C) Akut tübüler nekroz D) Hipovolemi E) Renal ven trombozu

Primer hiperaldosteronizm Bilateral renal arter stenozu Hipertiroidi Hiperparatiroidizm Kalp yetmezliği

A k u t b ö b re k y e tm e z liğ in in n e d e n le ri: Prerenai:

Renovasküler hipertansiyon sekonder hipertansiyonun sık nedenlerinden biridir. Aşağıdaki durumlarda araş­ tırılması gerekir:

• Sıvı-elektrolit eksikliği • Kanama

1. Ani hipertansiyon gelişimi

• Septisemi

2. İyi kontrollü tansiyonun birden kontrolünün güç hale gelmesi

• Kalp yetmezliği

3. ACE înhibitörü verilmesi durumunda akut oligürik renal yetmezlik gösteren hipertansiyon

• Isı şoku (myoglobinüri + sıvı elektrolit eksikliği)

e

Kronik böbrek yetmezliğinin komplikasyonları

Anem i • • • • » • •

• Karaciğer yetmezliği

Eritropoetin eksikliği (en önemli neden) Kemik iliği toksinlerinin ahlamaması Kemik iliği fibrozisi (hiperparatiroidizme sekonder) Demir, Vitamin B12, folat eksikliği Kırmızı hücre destrüksiyonunun artması Osmotik frajilite Kan kaybı (GIS kanaması, hemodializ)

• Renal O steodistrofi (Osteom alazi, kas z a y ıflığ ı, osteoskieroz, ağrı, renal osteodistrafinin en önemli nedeni fosfor yüksekliğidir. Cilt hastalıkları • rigmentasyön • Pruritis -> Tedaviye dirençli hastalarda paratiroidektomi yapılır.

GIS komplikasyonları • Azalmış gastrik boşalma ve artmış reflü özefajit riski • Peptik ülser risk artışı • Akut pankreatit risk artışı - Konstipasyon (sürekli ambulatuar peritoneal dializ CAPD de) M etabolik A n o m a liler • Gut (A llo p u rin o l dozu renal y e tm e zlik te azaltılmalıdır) • İnsülin • Renal yetmezlikte katabolizması azalır • İnsülin dozu azaltılmalıdır • İnsülin rezistansı artabilir • Lipîd m etabolizm ası -» trig liserid d en zengin partiküElerin klirensil, trigliserit t -> Kolestrol N/t

Endokrin A nom aliler • Hiperprolaktinemi (galaktore) • L H t , gonadotropinler t

• Serum testosteron4-(impotans, spermatogenezl) • Dişi seks hormon siklik değişimlerinin bozulması • GH sekresyon ve aksiyon bozukluğu (Üremik çocukda gelişme geriliği olur) • Anormal tiroid hormon düzeyleri (hipotiroidizm) • Kortizol t , insülinî •

pthT

Kardiovaskliler Sistem

• Myokard infarktüsü, kalp yetmezliği, ani ölüm, inme insidansı artmıştır. • Hipertansiyon sıktır • Kardiak hipertrofi sıktır • Sistolik ve distolik disfonksiyon • Hemodializ esnasında diastolik disfonksiyon, hipotansiyona neden olur. • Sol ventriküler hipertrofi, sistolik disfonksiyon erken ölüm nedenidir. • Üremik perikardit • Dialize bağlı perikardit O tonom ik Sinir Sistemi

• Bozulmuş baroreseptör duyarlılığı • Efferent vagal fonksiyon bozukluğu • a - reseptörlerini down regülasyonuna bağlı dolaşan katekolamin düzeyinde artış MSS • Konvülziyon • Asterixis » Tremor ağır üremide • Myoklonus • Diyaliz dişeğilibrium sendromu (ilk dializ sonrası) • Diyaliz demansı • Üremik koma triadı: hiperpne, asidoz, üre miktarında artış ID:10i 400

DAHİLİYE ► 357

Postrenal: Prostatizm, mesane, pelvik, retroperitoneal tümörler Renal: Akut tübüler hasar (iskemi, toksinler, kontrast maddeler, hemoglobinüri, myoglobinüri) • Akut glomerülonefrit • Kortikal nekrozla disséminé intravasküler koagülopati • Arteryel - venöz obstrüksiyon • Akut tubulointerstisyel nefrit (hiperkalsemi, üratlar, myelom proteini) Doğru cevap: D 21,

Üremik hastalığın metabolizmasında ver almayan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-2000) A) Karbonhidrat intoleransı 8) Trigliserid konsantrasyonu artar C ) Hiperürisemi D) Yüksek dansiteli lipoprotein artışı E) Lipoprotein (a) artışı Üremi; kronik böbrek yetmezliğinde glomeruler filtrasyon hızı, %20-35 arasında olduğu evrede, azotemi ortaya çıkar. Yetmezliğin ilerlemesiyle üremi ve üremi sendromu oluşur. Ü rem i se n d ro m u k o m p lik a s y o n la rı; M erkezi S in ir Sistem i • • • • •

Huzursuzluk Uykusuzluk Letarji Anoreksi Koma

P eriferik s in ir siste m i • Çorap ve eldiven tarzı nöropati

Pre-renal Sistemik - Kalp yetmezliği - Şok Lokal Renal arter tıkanıklığı/stenozu Arteriyolleri etkileyen hastalıklar Perfüzyonun düşmesi sonucu önce reversible değişikliklere yol açar. Sonra “ akut tübüler nekroz” ve diğer değişiklikler daha uzun sürer. Genellikle geçici inrinsik böbrek yetmezliğine yol açar.

_____ Sistemik hastalıklar Bu üç kategoriden herhangi biri yoluyla etkili olurlar.

Deri • Kaşıntı • Sarı renk değişimi E n d o krin m etobofizm a • • • • •

Amenore impotans Hiperlipidemi insulin direncinde artış Hipeparatiroidizm

G a strointestinal • Anoreksi • Bulantı • Kusma • Peptik ülser • Gl kanama • Gastrit • Peritonit • Pankreatit • Asit K a rd io vaskü le r • • • • • • • • • • • •

Kardiomyopati Aritmiler Perikardit Hipertansiyon Kalp yetmezliği Pulmonerödem Hızlanmış ateroskleroz Anemi Hematolojik-Îmmünolojik Lenfositopeni Kanama diatezi Azalmış immun direnç

Lipoprotein (a) artışı ateroskleroz riskini artırır. Ateroskleroz riskini azaltıcı etkiye sahip olan HDL seviyesi ise azalır. Doğru cevap: D

İn trin sik böbrek hastalıkları Akut tübüler nekroz/ 85 % Toksik/septik böbrek yetmezliği Glomerüler hastalıklar 5 % Primer Sistemik hastalıkların komponenti Interstisyel hastalıkları 10%

Post-renal Taşlar İnflamasyon Tümör

Şekil: Renal ve üriner kanal hastalıklarının belirtileri

Nefroloji

• Yanık (Sıvı/elektrolit eksikliği + myoglobinüri ve hemoglobinuri)

A

158 «TÜM TUS SORULAR! Artrit, tipik döküntü, kolik tarzında karın ağrıları, ve renal tutulumla karakterize Henoch-Schönlein Purpurası (anafiaktoid purpura olarak da bilinir), küçük damarları tutan, bir IgA aracılı vaskülittir. Hastalık okul çağındaki çocuklarda ve genellikle bir üst solunum yolu enfeksiyo­ nuna veya streptokoka! farenjiti takiben görülür.

Tablo: Üremik hastalarda elektrolit değişiklikleri Nefroloji

Tüm testler normal

GFR > 30 ml/dk

Kreatinin ve üre yükselmesi (ilk yükselen) GFR 7 2) Perıkardıt Ensefalopatı

10s034

Şekil: Akut renal yetmezlik 2. H ip o k a ls e m i: K alsiyum karbonat en iyi tedavi seçeneğidir. 3. Ürik asit yü kse kliğ i: Allopürinol verilebilir. 4. K o n je stif kalp yetm ezliği: Hipervolemiye bağlıdır. Diyaliz tedavisi en idealdir. Serum kreatin düzeyleri 3 mg/dl'nin üzerinde olanlara ACE inhibitörü verilmez. Diyaliz tedavisi alan hastalarda ise ACE inhibitörieri verilebilir. 5. H ipertansiyon: Diyalize girmeyen hastalarda direk vazodilatör ilaçlar verilebilir. Hidralazin, minoksidil ve rile b ilir. H em odiyalize giren hastalada ACE inhibitörü, anjiotensin reseptör antagonisleri ve diüretikler kullanılabilir. Morbidite ve mortaiitenin en önemli nedeni hipertansiyondur. Uzun etkili kalsiyum kanal biokerieri kullanılabilir. Bu yüzden tansiyon 125/ 75 m m rlg’nin altında tutuimaiıdır. 6. H ip e rlip id e m i: LDL düzeyi yüksek hastalarda, aterosklerotik kalp hastalığı riski yüksek olduğu için HMGCoA redüktaz inhibitörieri verilebilir. 7. A nem i: Eritropoietin, demir, folat ve vitamin B12 replasmanı yapılmalıdır. 8. D iy a liz d e m a n s ı: A lü m in yu m bağlayıcıları verilmez.

içeren fo s fo r

9. Üremik kanama diyatezi tedavisi: Desmopressin 25 mikrogram 8-12 saatte bir İV infüzyon şeklinde verilir. Östrojen kullanılabilir. 10. K aşın tı: Fosfor düzeyinin düşürülmesi, dirençli olgularda paratiroidektomi yapılır. 11. D iyet: 0.6 gr/kg protein içerip bunların % 60’ı esansiyel aminoasitlerden zengin olmalıdır. 12. D ializ: K onservatif tedavi ile üremik belirtilerin kontrol edilemediği olgularda diyaliz ve mümkünse transplantasyon tedavisi planlanır.

Doğru cevap: B

28. Âşağıdakilerden hangisi yetmezliğinde hipokalsemi (Eylül 2006)

kronik nedeni

böbrek değildir?

A) Hiperfosfatemi B) Aktif D vitamininde azalma C) Kaisitnol yapirninda azairna D) İntestina! kalsiyum emiliminde bozuima E) Hiperkalsiüri KBY’li hastalarda aktif D vitamini (kalsitriol) sentezi azalır. D vitamini azalınca bağırsaktan kalsiyum emiiimi azalır. Serum parathormon düzeyi artar. Serum fosforu ahlamadığı için artar. Böbrek yetmezliğinde hiperkaisüri görülmez. Kronik böbrek yetmezliği yaygın endokrin bozukluk ve elektrolit bozukluğu görülür. Bunlardan en önemlisi hipokalsemidir. Hipokalsemide D vitamini eksikliği, buna bağlı osteomalazi, bağırsaktan emilim azalması, aktif D vitamini sentezlenememesi, hiperfosfatemiye bağlı sekonder hiperparatiroidi ve paratiroid direncine bağlı hipokalsemi görülür. Kronik böbrek yetmezliğinde diğer labaratuar bulguları ise aşağıdaki gibidir: Serum potasyum : Yüksektir (total vücut potasyum az olabilir). Serum sodyum : Düşüktür, son dönemde bile normal sınırlarda tutulabilir. A sidoz: Yüksek anyon açıklı asidoz vardır. K alsiyum : Hipokalsemi eğilimi, sekonder ve tersiyer hiperparatiroidi, PTH rezistansı olabilir. Proksimal tübülde D vitamini aktif forma dönüşemez. D vitamin eksikliği gelişebilir. Fosfat: Yüksektir. Renal osteodistrofinin en önemli nedeni hiperfosfatemidir.

Magnezyum: Yüksektir. A lüm inyum : Yüksektir. Fosfor bağlayıcı antiasit olarak alüminyum kullanımına bağlıdır, tübülde D vitamini aktif forma dönüşemez. D vitamin eksikliği gelişebilir. Doğru cevap: E 29. Renal fonksiyon bozukluğu saptanan bir hastada aşağıdakilerden hangisinin bulunması kronik böbrek yetmezliği tanısı için kuvvetli bir kanıt olarak değerlendirilir? (Nisan 2008) A) Hiperfosfatemi B) Hiperkalsemi C) Osteitis fibroza D) Anemi E) Hiperkalemi Renal fonksiyon bozukluğu olan bir hastada akut/ kronik ayrımı önemlidir. Kronik renal yetmezlik aleyhine olan bulgular: - Böbrek boyutlarının küçük olması - Bilinen kreatinin yüksekliği - Anemi

Transplantasyon öncesi alıcı serumunda, anti-HLA antikorları komplemana bağlı lenfositotoksisite testi (lenfosit cross-match) ile tayin edilir. Pozitif cross match. areftin reddine neden olur. Böbrek naklinde bu antikorların hedefi vasküler endotelyumdaki HLA antijenleridir. Endotelyumda oluşan HLA antijeni+antikor kompleksi komplemanı aktive ederek hücre hasarına yol açar. Cross-match testi çeşitli yöntemler kullanarak detaylı olarak incelenir ve rejeksiyon riski değerlendirilir. Ayrıca transplantasyon bekleyen hastalarda anti HLA antikorlarının varlığı belirli zaman aralıklarında kontrol edilir. Hastada eğer bir uygunsuzluk varsa yada sonradan rejeksiyon olursa, olası mekanizmalar; Rejeksiyon: • H ip e r a k u t re je k s iy o n : HLA antikorlarının uyumsuzluğuna bağlı gelişen rejeksiyondur. • Akselere rejeksiyon: Dolaşan antikorlara bağlı ilk bir haftada meydana gelen rejeksiyondur. • A kut rejeksiyon: T-helper lenfositlerle olmaktadır. 1 haftadan sonra oluşur. Bu süre 1 yıla kadar uzayabilir. • K ronik rejeksiyon: Yavaş nefroskleroz ve iskemi sebebiyle geç dönemde oluşur.

- Subperiostal rezorbsiyon gibi osteitis fibroza kistica bulgulan

Doğru cevap: B

- Bant keratopati

31. A kut böbrek yetmezliği olan bir hastada aşağıdaki fizik muayene bulgularından hangisinin varlığı, acil diyaliz tedavisi endikasyonudur? (Eylül 2009)

Soruda verilen hiperkalemi, hiperfosfatemi, hiperkalsemi pek çok hastalıkta karşımıza çıkabilir. Bu durumda şık­ larda anemi ve kemik değişiklikleri çıkmaktadır. Anemi kronik böbrek yetmezliğinin önemli bir kanıtıdır. An­ cak aneminin de pek çok nedeni vardır. Osteotis fibroza ise kronik renal yetmezlikte meydana gelen D vitamin düzeyinin azalması, hiperfosfatemi gibi nedenlerle meydana gelir. Nisbeten daha kuvvetli bir göstergedir. Ancak anemi de yanlış olmaz. Bu nedenle de tartışılabilir. Ayrıca ifade olarak ‘kuvvetli* nonspesifik bir kavramdır. Soru “aşağıdakilerden hangisi varlığında en olasıdır?” tarzı bir ifadeyle daha anlaşılır olurdu. Doğru cevap: C 30. Otuz beş yaşında diyaliz hastası, kadavradan böbrek nakli için acil olarak hastaneye çağrılıyor. Aşağıdakilerden hangisi bu hastada böbrek nakli için engel oluşturur? (Nisan 2009) A) Kadavranın 0 Rh(+), hastanın A Rh(-) olması B) Nakil öncesi lenfosit “cross-match” testinin pozitif olması C) Alıcının primer hastalığının IgA nefropatisi olması D) Alıcı kan basıncının 160/100 mmHg olması E) Alıcının daha önce bir kez böbrek nakli olmuş olması Transplantasyon im m ünolojisi ile ilg ili beklenen ve şıklar analiz edildiğinde kolay olduğu gözlenen b ir soru... Cross - match testi verici HLA antijenlerine karşı gelişen antikorların saptanması amacıyla kullanılan hasta serumu ile verici lenfositlerinin karşılaştırıldığı bir test sistemidir. Lenfosit Cross-m atch testi: Böbrek transplant alıcılarında anti-HLA antikorları yabancı HLA antijenleri ile karşılaşma sonrası oluşabilir. Bu karşılaşma kan transfüzyonları, gebelik ve önceden geçirilen transplant rejeksiyonu ile gerçekleşir.

A) Perikardiyal frotman B) Bilateral prétibial 2+ ödem C) Her iki akciğerde kaba railer duyulması D ) Kalp seslerinin şiddetinde artma ve S4 duyulması E) Kosta yayını 2 cm geçen hepatomegali Hemen hemen her TUS’ da beklediğim iz g ib i akut ya da kronik böbrek yetm ezliğinin kom plikasyonları veya tedavisinden b ir soru gelmektedir... Akut böbrek yetmezliği glomerüler filtrasyonun saatler ve günler içinde azalarak başta üre ve kreatinin olmak üzere nitrojen artık ürünlerinin birikmesi ile karakterize bir sendromdur. Akut böbrek endikasyonları: • • • •

yetmezliğinde

acil

diyaliz

Tedaviye dirençli hiperpotasemi Tedaviye dirençli metabolik asidoz Tedaviye dirençli hipervolemi ve kalp yetmezliği Üremik akciğer, perikardit, kanama, Ensefalopati

Perikardiyal frotman varlığı akut böbrek yetmezliği olan bir hastada üremik perikardite işaret eder ve acil diyaliz endikasyonu oluşturur. Üremik sendrom düşündüren bulgu ya da semptomlar acil diyaliz endikasyonu oluşturur. Üremik perikarditte ani ölüm ve kalp yetmezliği riski (özellikle kardiyak tamponada bağlı) vardır. Bilateral prétibial iki pozitif ödem olması akut böbrek yetmezliğinde hipervolemiye işaret eder ANCAK su kısıtlaması ve diüretiklere yanıt vermeyen hipervolemi olmadıktan sonra diyaliz endikasyonu oluşturmaz. Her iki akciğerde rai duyulması hipervolemi veya kalp yetmezliğine işaret eder ancak yukarıda bahsettiğimiz gibi hastada su tuz kısıtlaması ve diüretiklere yanıt vermeyen akciğer ödemi, solunum sıkıntısı olması durumunda acil diyaliz endikasyonu oluşur.

M

Nefroloji

DAHİLİYE ► 361

362 ◄TÜMTUS SORULARI

Nefrolo;

Kalp seslerinin şiddetinde artma ve S4 acil diyaliz endikasyonu oluşturan bir komplikasyon düşündürmüyor. S4 bilindiği üzere özellikle ventriküier hipertrofilerde gelişir. Hepatomegali herhangi bir acil diyaliz endikasyonu çağrıştırmıyor. Doğru cevap: A 32. Yetmiş yedi yaşında bir erkek hasta halsizlik ve eforla gelişen nefes darlığı, sırt ve bel ağrısı yakınmalarıylab aşvuruyor. Yapılan incelemelerde anemi, hiperkalsemi, üre-kreatinin yüksekliği, kemiklerde litik lezyonlar paraproteinemi saptanıyor. Bu hastadaki renal hasarın en olası aşağıdakilerden hangisidir? (Mayıs 2011) A) B) O) D) E)

nedeni

Glomerüler hasar Ürat nefropatisi Hafif zincire bağlı tübülointerstisyel hasar Hafifzincire bağı vasküler hasar Böbreklerin plazma hücrelerince infiltre olması

Kolay b ir vaka sorusu. Sorunun amacı m ultipl myelomda akut böbrek yetm ezliğinin en önemli nedeni sorgulamaktır. Vaka sorusu ve doğrudan değil, dolaylı olarak bilg iy i ölçen b ir soru. Yaşlı, erkek hasta halsizlik ve yorgunluk ile gelmiş. Hastanın bel ağrısı var. Serum kalsiyumu yüksek. Anemisi var. Üre ve kreatin düzeyleri yüksek. Litik lezyonlar ve paraproteinemisi verilmiş. Multipl myelomun en önemli klinik ve laboratuar bulguları verilmiş. Bu hastada üre ve kreatin yüksekliğinin en önemli nedeni nedir diye sorulmuş. Multipl myelomlu hastalar genellikle anemi semptomları ile gelir. Bazı hastalar akut böbrek yetmezliği ile bulgulan ile gelebilir. Multipl myelomda böbrek yetmezliğinin en önemli nedeni immünglohulin hafif zincirlerin tubuiuslarda birikmesine bağlı meydana gelen akut tubuler nekroz ve buna bağlı oluşan ABY’dir. Aynı soru geçmiş yıllarda patoloji sorusu olarak gelmişti. Ama orada ABY ile gelen hastanın tubuluslarında Ig hafif zincirlerinde birikim var. Bu hastada ABY’nin nedeni nedir diye sorulmuştu. Bu defa som tam tersinden sorulmuş. Multipl myelomlu hastalarda ABY’nin diğer nedenleri şunlardır; 1. Hiperkalsemi 2 . Amiloidoz, 3. Hiperürisemi, 4. Hafif zincirlerin oluşturduğu glomerüler hasar 5. Kullanılan ilaçlar 6. Infeksiyonlardır. Multipl myelomlu hastalarda !g hafif zincirlerine bağlı glomerüler hasar görülebilir ve hücre yıkımına bağlı açığa çıkan ürik aside bağlı ürat nefropatisi gelişebilir. Hiperviskositeye bağlı vasküler hasar, in tra va skü le r koagülasyon aktivasyonu meydana gelebilir. Multiple myelomda nadiren doğrudan plazma hücre infiltrasyonuna bağlı böbrek tutulumu olabilir. Diğer seçenekler doğru olmasına rağmen en önemli neden diye sorulduğu için doğru seçenek C’dir. En önemli ikinci neden nedir diye sorulsaydı, litik lezyonlara bağlı oluşan hiperkalsemi doğru seçenek olurdu.

Doğru cevap: C

33. On sekiz yaşında bir erkek hasta birkaç gün önce başlayan idrar miktarında azalma ve kanlı idrar yapma yakınmalarıyla başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 165/105 mmHg, göz kapaklarında ve pretibial bölgede 2+ ödem bulunuyor. Labcratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 2.1 mg/dL, potasyum düzeyi 5.6 mmol/L ve idrarda protein miktarı 1 g/gün olarak saptanıyor. İdrar mikroskopisinde bol eritrositler ile eritrosit siiendirieri görülüyor. Bu hastanın tedavisinde aşağıdaki antihipertansif ilaçlardan hangisinin kullanılması sakıncalıdır? (Mayıs 2011) A) B) C) D) E)

Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörü Alfa-adrenerjik blokör Beta-adrenerjik blokör Kalsiyum kanal blokörü Loop diüretik

Vaka sorusu. Uzun ama kolay b ir soru. Sorunun amacı nefritik sendrom ve buna bağlı akut böbrek yetmezliğinde bulgulan olan b ir hastada hipertansiyon kontrolünde hangi ilacı kullanmanın kontraendike olduğunu soran güzel b ir soru. Genç hasta, idrar miktarında azalma ile geliyor. İdrar miktarında azalma, ABY’nin en sık görülen ve ilk gelişen bulgudur. Soru ABY ile gelen hasta diye başlamış, gross hematüri ve eritrosit silendiri verilmiş. Eritrosit silendiri bu hastada ABY’nin nedeni giomüronefrit olduğunu bize göstermektedir. Hastanın tansiyonları yüksek olarak verilmiş. ABY’ de hipervoiemi ve RAS sistemi aktivasyonuna bağlı tansiyon yükselir. Sorunun glomerülonefritlerden nefritik sendroma bağlı olduğunu daha net ortaya koyabilmek için proteinüri verilmiş. Berger hastalığı, akut post streptokoksik glomerülenefrit, hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN), membranoproliferatif glomerülonefrit tip II olabilir. Ama bu bulgularda hangisinin olduğunu net söylemek doğru olamaz. Zaten soru bunu sormaya yönelik olarak kurgulanmamış. Doğru seçenek ACE inhibitörieridir. ABY’de hipertansiyon gelişiminde RAS sistemi aktivasyonu önemli rol almasına rağmen ACE inhibitörleri, glomerüler kanlanmayı azalttıktan için giomerülonefritlerde kullanmak uygun değildir. ACE inhibitörleri serum potasyum düzeyini artınrlar. Hastanın potasyumu yüksek olduğu için yine verilmez. ACE inhibitörleri bileteral renal arter stenozu, gebelik, öksürük, alerji, potasyum yüksekliği, serum kreatin düzeyleri 2 mg/dl’nin üzerinde olan hastalara verilmez. Hastanın aynı zamanda kreatin düzeyleri de yüksek olduğu için yine kullanılması kontraendikedir. Sorunun doğru seçenek ACE inhibitörü olduğunu kesinleştirmek ve soruya itiraz gelmesin diye üç önemli nedeni vakanın içerisene koymuşlar. Böbrek yetmezliğinde hipertansiyon kontrolünde en sık kullanılan ilaçlar alfa blokörler ve kalsiyum kanal blokörieridir. Zorunlu şartlarda beta blokörler kullanılabilir. Hipervoiemi tedavisinde loop diüretikleri kullanılmaktadır.

DAHİLİYE ► 363

N e fritik Sendrom

N e fro tik Sendrom ABY kliniği

-

Hipertansiyon

-

GFR’de azalma

SŞiSSS

35. Aşağıdakilerden hangisi akut ve kronik böbrek yetmezliği ayrımında kullanılmaz? (Eylül 2012) A) Nöropati ve ektopik kalsifikasyonların varlığı B) BUN / Kreatinin oranının 20’nin üstünde olması C) Böbrek boyutları D) Band keratopati varlığı E) Geçmiş döneme ait böbrek fonksiyon testleri Soru TUS’da sıkça sorulan b ir konudan gelmiş. Böbrek fonksiyon testlerinde bozukluk olduğu belirlenen b ir hastanın bu fonksiyon bozukluğunun, akut b ir hadise m i yoksa kronik b ir hadise m i olduğuna d a ir ipuçları veren klin ik ve laboratuar özellikleri hatırlamamız istenmiş.

Gross hematüri Eritrosit silendiri Proteinüri

3.5 gr/gün

Hiperlipidemi

+

Lipidüri

+

A şıkkında verilen nöropati üremik toksinler aracılığı ile gelişen bir KBY komplikasyonudur. Ektopik kalsifıkasyonlar ise benzer şekilde KBY sürecinde gelişen, Ca-P metabolizma bozukluğunun bir sonucudur. Artmış Ca x P çarpımı değişik doku ve organlarda ektopik kalsifikasyon oluşturmaktadır.

Yağ silendiri Kapsüllü bakteriyel infeksiyon Tromboemboli

+

Doğru cevap olan BUN / Kreatinin oranı bir böbrek yetmezliği tabosunun akut mu kronik mi olduğuna dair ipucu vermemektedir. Ancak özellikle akut böbrek yetmezliği durumunda, BUN / Kreatinin oranı, akut böbrek yetmezliğinin gelişim mekanizmasına ait bazı ipuçları verebilmektedir (prerenal azotemi, GİS kanaması, rabdomiyoliz gibi).

İ i| | |

Doğru cevap: A 34. Aşağıdaki akut böbrek yetersizliği durumlarının hangisinde anüri aeiişme olasılığı en düşüktür? (Mayıs 2011)

Böbrek boyutları klasik olarak akut böbrek yetmezliğinde korunmakta ve kronik böbrek yetmezliğinde ise küçülmektedir (“kontrakte böbrekler”).

A) Septik şoka bağlı akut tübüler nekroz B) Bilateral akut kortikal nekroz C) Hızlı ilerleyen glomerülonefrit D) Bilateral renal arter oklüzyonu E) Radyokontrast nefrotoksisitesi

Band keratopati, belirlendiğinde, önemli bir kronik böbrek yetmezliği bulgusudur. Bozulmuş olan Ca-P metabolizmasının bir sonucudur. Geçmiş döneme ait böbrek fonksiyon testlerinde mevcut yüksek BUN ve Kreatinin değerleri, kronik böbrek yetmezliğinin en önemli (kesin) ipucu sayılmaktadır.

Doğrudan bilgiyi test eden b ir soru. Yoruma kapalı net b ir soru. Sınava girenler ik i şık arasında tereddüt etmiş olabilirler. Soruda hangisi anüriye neden olma olasılığı en az diye sorulmuş. Kontrast nefropatisinde anüri beklenmez. Kontrast nefropatisi yaşlı, diabetik, hipertansif, dehitrate hastalarda, daha önceden bilinen kompanse böbrek yetmezliği olan hastalarda meydana gelir. Genellikle intravenöz pleyografi, kontrastlı tomografi, anjiografik incelemelerden sonra meydana gelir. Kontrast verildikten sonra genellikle 2 veya 3. günde idrar miktarında azalma ve laboratuar olarak üre ve kreatin artışı meydana gelir. Verilen kontrast maddenin tubullerde birikmesine bağlı meydana gelir. Bunu engellemek için kontrastlı çekimden önce mutlaka hastaların üre ve kreatin değerlerine bakıl­ malıdır. Serum kreatini 2 mg/dl üstünde olanlara kont­ rastlı incelemenin yapılması kontraendikedir. Böbrek fonksiyonları normal bile olsa yaşlı, diabetik, hipertansif ve dehitrate hastalar işlemden önce ve sonra hidrate edilmelidir. Klasik sözümüz “serum kreatini 2 mg/dl’nin üstünde olana kontrast verenin eli kırılsın” hatırlatmakta fayda görüyo­ rum. Anürinin en önemli nedeni mesane çıkış obstruksiyonudur. Anürinin diğer nedenleri bileteral kortikal nekroz, vasküler travma ve akut proliferatif glomerünefritlerdir. Septik şokta hastalarda vasküler kollapsa bağlı hipotansiyon gelişir. Hastalarda akut tubuler nekroz ve ABY bulguları ortaya çıkar. Klinik pratikte septik şokta anüri geliştiğini sık gözlemlemekteyiz. Hasta septik şoka girdiği zaman bilinç bozulur. İdrar çıkışı durur. Metabolik asidoz ve buna ait bulgular görülür.

Doğru cevap: E

Doğru cevap: B

SPOT BİLGİLER •

ABY nin en sık nedeni nedir. . . Prerenal nedenler

•

Renal akut böbrek yetmezliği sebeblerinden en sık rastlanılanı hangisidir. . . Akut tübüler nekroz

•

ABY nin en sık klinik bulgusu n e d ir... Oligüri

•

A n ü ri sebebleri n e le rd ir ... Mesane çıkış yolu obstriksiyonu . bilatéral ko rtika l nekroz, vasküler travma . akut p ro life ra tif glom erülonefrit

•

ABY'de en sık ölüm nedeni nedir...Enfeksiyonlar

•

A BY 'de kan e le k tr o litle r i n a s ıld ır .. . Sodyum, bikarbonat ve kalsiyum düşüktür geri kalan her şey yüksektir

•

P re re n a l ABY'de id r a r e le k t r o lit le r i nasıl b e k le n ir.. . İd r a r e le k tro litle ri azalmıştır işaretin yönü küçüktür

•

Ü rem ik kom plikasyonları çıkan b ir ye tm e zlik hastasında en e tk ili te d a v i yöntem i n e d ir... Dializ

•

ABY'li b ir hastanın dieti nasıl olmalıdır.. . Protein 0.6 gr/kg/gün olarak kısıtlanır. D iet fo s fo r ve potasyum, sodyum ve magnezyum kısıtlanır.

Nefroloji

Nefrotik ve nefritik sendromun ayrıcı tanısı

A

feL

3 64 4 TÜM TUS SORULARI

Nefrolo;

Böbrek yetm ezliğinde ilk bozulan ve en son düzelen böbrek fonksiyonu n e d ir... Konsantrasyon yeteneği *

KBY'nin ilk ve en sık ortaya çıkan bulgusu nedir... N oktüri Türkiyede KBY'nin en sık nedeni n e d ir... Diabetik nefropati

*

KBY'li hastalarda biopsi yapılırsa ne gö rü lü r... £lomeruler skleroz , tübüler a tro fi ve hyalen madde birikim i KBY'de klinik bulgular ne zaman ortaya çıka r... SFR1g/gün) varlığı, makroskopik hematüri ataklarının görülmemesi, erkek cinsiyet, ileri yaş, böbrek biyopsisinde yaygın glomeruloskleroz veya intestinal fibrozis olarak sıralanabilir.

* En sık idiopatik glom erulonefrit tipi hangisi­ dir. .. B erger hastalığı (IG A nefropatisi) * Çocuklarda viral üsye sonrası 2 4 -4 8 saat içinde gross hematüri gelişirse ne düşünü­ lür. .. B erger hastalığı

Doğru cevap: D

Bu Konu Hakkında

POTANSİYEL SORULAR (E -13) 1. Âşağıdakilerden hangisi Alport sendromunda gözlenen bulgulardan birisi değildir? A) B) C) D) E)

Anterior lentikonus Proteinüri Ağır proteinüri Hematüri İşitme kaybı

2. Âşağıdakilerden hangisi çocoukluk döneminin en sık görülen herediter nefritinde beklenen bir bulgu değildir? A) B) C) D) E)

Diffüz ince giomerüier bazai membran Hematüri Anterior lentikonus İşitme kaybı Proteinüri

3. Âşağıdakilerden değildir? A) B) C) D) E)

hangisi

giomerüier

bir

hastalık

Alport sendromu Membranöz glomerülonefrit Goodpasture sendromu Şant nefriti Fanconi sendromu

Cevaplar: 1:C, 2 : 3:E Alport sendromu Kalıtsal ve progressif öze11ik gostren bir böbrek hastalığıdır. Hastalık primer oiarak X'e bağlı dominant geçiş gösterir. Ancak, hastalığın otozomal dominantve otozomal resesif formları da tanımlanmıştır. Genetik, klinik, immunohistokimyasai ve histolojik Özellikleri tanısaldır. Hastalarda sıklıkla nefrit, sinirsel tipte sağırlık, lens dislokasyonu, posterior katarakt ve kornea distrofisi gibi çeşitli göz hastalıkları eşlik eder. Genellikle^ çocuk ve genç erişkinlerde tekrarlayan mikroskopik ya da makroskopik hematüri atakları şeklinde kendini gösterir. Proteinüri başlangıçta hafif düzeyde olmakla birlikte hastalık ilerledikçe şiddetlenir. Hastalık, erkeklerde daha ilerleyici seyreder ve genellikle adolesan dönemde ya da orta yaş öncesi kronik böbrek yetmezliği ortaya çıkar.

DAHİLİYE ► 373 Tedavi: Steroid + sitotoksik ilaç (siklofosfamid) kullanılır. Metotreksat ve siklosporin de kullanılmaktadır. D oğru cevap: C ------------------ (STS MAYIS 2009}------------------2.

Aşağıdaki glom erüier hastalıkların hangisinde serum kompleman düzeylerinde azalma görülmez? A) B) C) D) E)

Poststreptokokkal glomerülonefrit Sistemik lupus eritematozus Kriyoglobulinemi Idyopatik membranoproliferatif glomerülonefrit IgA nefropatisi

Tablo: Kompleman 3 (C3) düşük nefritler

DİĞER SIN AVLA R D A N SORULAR ------------------ (STS KASIM 2008)------------------1. Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) pozitif vaskülitlerde, aşağıdakilerden hangisi böbrek tutulum u için tip ik değildir? A) Işık mikroskopisinde kresent oluşumu vardır. B) Klinik tablo hızlı ilerleyici glomerülonefrittir. C) mmünofloresan incelemede yoğun immün depolanma görülür. D) Hastalarda çoğunlukla hematüri vardır. E) Wegener granülomatozu ve mikroskopik poliarteritis bu grup hastalıklardandır. c-ANCA p o z itif olan hastalıklar: Wegener granülomatozu ve mikroskopik poliarteritis

CH 50

C3

C4

APSGN

Düşük

Düşük

Normal

MPGN Tıp-f

Düşük

Düşük/ Normal

Düşük

Tip-ll

Düşük

Düşük

Normal

Lupus Nefriti

Düşük

Düşük

Düşük

Şant nefriti

Düşük

Düşük

Düşük

Subakut Bakteriel endokardit

Düşük

Düşük

Düşük

Kriyoglobulinemide C3düşük nefritlerdendir.

D oğru cevap: E ------------------ (STS KASIM 2008)-------------------

W e g e n e r G ra n ü lo m a tö z ü Tanım: Üst ve alt solunum yollarının nekrotizan granülomatöz vasküliti, fokal segmental nekrotizan glomerulonefrit ve sistemik küçük damar vasküliti (arter-ven) ile karakterize sebebi bilinmeyen bir hastalıktır. En sık tutulan organ akciğerdir. Daha sonra paranazal sinüsler ve böbrek gelir. Akciğerde bilateral multinodüler genellikle kaviter lezyonlar vardır. Deri ve göz diğer sık tutulan organlardır. Klinik: En sık prezentasyon bilateral pürülan nazal akıntıdır. Ateş, öksürük, hemoptizi, nefes darlığı, hematüri, proteinüri olabilir. Hastaların % 85’inde böbrek, %30’unda büyük eklem tutulumu (artrit) vardır. 2/3 hastada artralji olur. Göz tutulumu propitoz, sklerit, konjüktivit, üveit ile ortaya çıkar SSS granülomlarına bağlı Diyabet insiput, kranial sinir felçleri görülebilir. Perikardit ve koroner vasküiit olabilir. Laboratuvar: Sedimantasyon yüksektir, lökositoz, eozinofili, anemi, nadiren trombositoz olabilir. Proteinüri, mikroskopik hematüri, steril pyüri, hipoalbüminemi olabilir. IgG yüksek olabilir. cANCA (antinötrofılik sitoplazmik antikor) hastalık için oldukça özgündür (aktif dönemde % 98). Son yıllarda proteinaz-3 (PR-3) antikorlarının da özgün olduğu bildirilmektedir. Tanı: Klinik + biyopsinin uyumlu olması ile konur. ANCA (+) olması tanıda yardımcıdır.

3.

N efrotik sendrom lu bir hastanın ateşinin yükselmesi ve şiddetli karın ağrısı olması durumunda ilk düşünülm esi gereken aşağıdakilerden hangisidir? A) Akut böbrek yetmezliği B) Peritonit C) Üriner sistem enfeksiyonu D) Akut gastroenterit E) Diyabetik ketoasidoz Tablo peritonit ile uyumludur. Nefrotik sendromlu hastalarda enfeksiyona ytakınlık artar. Enfeksiyon: En sık peritonit görülür. Etken: >% 50 Streptokokkus pneumonia % olguda E.coli dir. ikinci en sık enfeksiyon: selülitdir. Nefrotik sendromda bakteriyel enfeksiyona yatkınlık nedenleri: 1. Hümöral defans sisteminde bozukluk; a. İdrarla kayıp nedeniyle IgG azalır. ^ 3 . İdrarla Faktör B kaybı nedeniyle konak defansında çok önemli rol oynayan alternan kompleman yolu bozulur. 2. Nefrotik plazmada lenfosit fonksiyonu bozulur. 3. Kapsüllü bakterilerin opsonizasyonu bozulmuştur. 4. Steroid ve immünsupressif tedavi ile immün sistem baskılanır.

Doğru cevap: B

Nefroloji

Genellikle, hastalığın tanısı klinik belirtiler yanı sıra aile üyelerinin çok dikkatli incelenmesi ve bazal membran yapısının elektron mikroskopik değerlendirilmesine dayanır. Yaşamın ilk yıllarında, nefronların yaklaşık %30'unda, fetuste görülenlere benzer glomerüller izlenebilir ve bu durum, adolesan döneme kadar devam edebilir. Hastalık ilerledikçe, glomerüllerde önce mezengial matriks ve/ya da mezengial hücrelerin artışına bağlı olarak fokal ya da diffüz mezengial genişleme, daha sonra glomerüloskleroz dikkati çeker. Glomerül bazal membranı (GBM), ilerleyici b ir şekilde başlangıçta segmental, daha sonra diffüz bir kalınlaşma ve buruşma yanı sıra yer yer yarılmalar gösterir.

A

374

4 TUfVf TUS SORULARI

Nefroloı

SPOT

"

b ilg ile r

N e frö tik sendromun klinik özellikleri n e le rd ir... P roteinüri , hipoalbuminemi, ödem, hiperlipidem i, hiperiîpidüri, GFR normal

A k u t p o s t- s tr e p t o k o k s ik g lo m e r u lo n e fr it tedavisihdë ne v e rilir ... Destek tedavisi ile düzelir en son düzelen bulgu proteinüridir

N e frö tik sendröîti kliniği ile seyreden hastalıklar n e le rd ir... Minimalİezyonhastalığı ,membranöz gn, fokal segmental gn, kryoglobültnemi, amiloidoz

Mikrosköpik olarak bowman boşluğunda kresent görûlemesî hangi glomerulonefrit için tip ik tir ... Rapidly progressif glomerülonef r i t

N e frö tik sendromda tromboza eğilim olmasının sebebi n e d ir... Ahtitrom bin 3 başta olmak üzere antikoogulan proteinlerin idrar ile kaybı

Rapidly progressif giomerülonefrit'in en sık sebebi nedir . .. % 40 idiopatik başlangıçlıdır

N e fritik sendromun kilinik özellikleri n e fe rd ir... O lİgüri , h e m a tü ri, hipertansiyon, ödem, proteinüri ( 0.5 gram/gün hücresel siiendirier (vakada verilmiş) 8. Nörolojik bulgular nöbetler/psikoz 9. Hematolojik bulgular; hemolitik anemi/lökopeni/ lenfopeni/trombositopeni (vakada verilmiş) 10. İmmünolojik bulgular a. Antikardiolipin antikor pozitifliği b. Anti ds-DNA antikorunun pozitif olması c. Anti-Sm antikorunun pozitif olması d. 6 aydır yalancı sifıliz testlerinin pozitif olması 11. ANA pozitif olması 11 kriterden 4’ü varsa tanı konur.

•

Siringomiyeli

•

Spinal kord tümörleri

Gördüğünüz gibi 4 adet tanı kriteri vakaya yerleştirilmiş, diğer tanı kriteri yani otoantikoru sorgulanmaktadır. Hastaların %95 - 100’ün de antinükleer antikor (ANA) pozitiftir. Tarama testi olarak kuiianıiır.

•

Karpal tünel Sendromu

Anti - Sm antikor, SLE hastalarının ortalama %20’sinde

•

Poliomiyelitis

N örolojik

Hematolojik

pozitif görülür.

Ant: Ro ve La, lupusta néonatal kalp bloklarında ve sjögren sendromunda pozitif beklenilir.

•

Kriyoglobulinemi

Anti fosfolipid antikor ise SLE’de trombotik olaylardan

•

Soğuk aglütininler

sorumludur.

DAHİLİYE ► 393 Tablo: SLE sınıflandırm a k rite rle ri ve görülm e s ıklıkla rı

Birinci satırda bahsedilen bilgilerden, devam eden yüksek ateş, halsizlik, artralji gibi yakınmalar bir vasküliti akla getirmektedir. Devam eden satırda ise bu vasküiitin böbreği tutan bir vaskülit olduğu anlaşılmaktadır. Çünkü hematüriden bahsedilmektedir. Sonraki satırda hastanın böbrek yetmezliğine gittiği ve kresentrik bir tablonun ortaya çıktığı görülmektedir. Bu kresentrik tablonun histolojik tanımı ise fokal segmental nekrozla uyumlu olduğuna göre bu hasta wegener granülamatoz ile uyumludur. Bu hastada tanı için c-ANCA tercih

Bulgu görülme sıklığı (%) Yüzde eritem (malar raş).......................40-60 Diskoid lupus........................................ 15-30 Fotosensitivite...................................... 20-40 Oral veya nazofaringiyal ülserler........ 15-40 Noneroziv a rtrit.....................................90-95 Böbrek tutulumu Proteinüri >500 mg/gün veya ............ 25-40

edilmelidir. 20-50

Plörit veya perikardit..... . 30-60 Psikoz veya konvülsiyon................... 15-20

Hematolojik bozukluklar Hemolitik anemi................................... 15-50 Lökopeni 2:C, 3:C

OMUZ AĞRISI

En sık görülen In fla m a tu a r a r tr it olan ro m a to id a rtritin (RA) e k s traartik ü le r tu tu lu m özelliklerini konu a la n b ir bilgi sorusu. Kas-iskelet sistem i hastalıklarında eklem dışı tutulum un h astalığın in fla m a tu a r özelliğini yansıttığ ı hatırlandığında ; h e m RA h em de d iğ e r in fla m a tu a r a rtritle rle (örneğin, s é ro n é g a tif spondiloartropatilerden ankilozan

spondilit)

ilg ili

benzer

so rular

değişik

sınavlarda karşım ıza çıkabilir.

Pankreatit/ oldukça iyi tanımlanmış ekstraartiküler manifestasyonları olan RA'nın karakteristik tutuiumları içinde yer almamaktadır. Bununla birlikte PAN tipi vaskülit durumunda oldukça iyi bir şekilde tanımlanmış bir komplikasyondur. Sklerit, özellikle episklerit şeklinde ortaya çıkan oküler tutulum RA için karakteristiktir. Bu tutulumun nadir de olsa ilerleyerek oküler perforasyonla sonuçlanan önemli bir komplikasyona yol açabildiği de bildirilmiştir. Bunlarla birlikte RA'nın en sık belirlenen göz tutulumunun, keratokonjunktivitis sikka (Sjögren sendromu) olduğu unutulmamalıdır.

Omuz eklemi, kol kemiği ile kürek kemiği arasındaki eklemi oluşturur. Omuz eklemi, vücudun en hareketli ve birçok yöne hareket serbestliği olan eklemlerinden birisidir. Böylesine çok hareketli omuz ekleminde hissedilen ağrılara Omuz Ağrısı demekteyiz. Omuz Ağrısı, ortopedi de bel ve diz ağrısından sonra en sık gördüğümüz ağrı şikayetlerindendir. Omuz ağrısı istirahatte, omuzun belli hareketlerinde, omuzun her hareketinde yada daima olabilir. Omuz ağrısı; anlık, kısa süreli, birkaç gün sürüp geçen yada devamlı olabilir. Omuz Ağrısı nedenleri nelerdir? Omuz ağrısı, omuzu çevreleyen yumuşak dokulardan, omuz ekleminden, omuzu oluşturan kemiklerde ve boyundan gelen sinirlerden kaynaklanabilir. Yumuşak dokulara bağlı omuz sorunları, en sık omuz ağrısı nedenidir. D o ğ ru cevap: A

Romatoloji-İmmünoloji

2. Romatoid artritli bir hastada aşağıdaki bulgulardan hangisi beklenmez?

402

A TÜM TUS SORULARI

SPOT

b ilg ile r

-

Romatoid a r t r i t 't e eklem tutulumu n a sıl:.. Poliartiküler, simetrik, deformasyon yapıcı, en sık proksimal interfalangeal eklem tutulumu

*

Romatoid artrit'te en sık tutulan eklem... Proksimal interfalangeal eklem

*

Romatoid artritin eldeki en tipik bulgusu... Ulnar deviasyon Romatoid a r t r it 't e Perikardit

en sık kalp tutulumu...

R om atoid a r t r i t 't e en sık ölüm s e b e b i... Kardiyovasküler sistem tutulumu •'

Romatoid a rtrit'te en sık göz bulgusu... Sjögren sendromu Sekenden sjögren sendremunun en sık görüldüğü patoloji... RA F elty sendromunun kom panentleri:.. Romatoid artrit+ splenomegali + lökopeni Romatoid a rtrit’te en sık görülen anemi. . . Kronik hastalık anemisi Romatoid a r tr it tanısında kullanılan spesifik antikor... Anti CCP antikoru Romatoid ö rtrİt tedavisinde kullanılan ve erkek infertilitesîne sebep olan ajan... Sulfosalazin Altın tuzlarının en sık yan etkisi... Dermatit

*

A ltın tu z la r ın ın Nefrotoksisite

en

c id d i

yan

e t k i s i . ,.

Juvenll Romatoid a r t r it 't e eklem tutulumu... Olionartikıjler, asimetrik ve en s60 mmol/L). Akut atakta ürik asit yüksek, normal veya düşük olabilir. 1D:10İ433

Romatoloji-İmmünoloji

1.

404

4 TUM TUS SORULARI

2. Omuz ve kalça eklemlerinde ağrı, uzun süren sabah sertliği, sedimentasyon hızı 100 mm/saat ve alkalen fosfatazı normal olan 60 yaşındaki kadın hastada aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Eylüi-93) A) Skieroderma

B) Polimyozit D) Sistemik lupus eritematozus E) Polimyaljia romatika

C) Dermatomyozit

Polimyaljia romatika; proksimal kas gruplarında kalıcı güçsüzlük, atrofi olmaksızın meydana gelen ağrı ve sertlikle giden 50 yaşın üzerinde ve kadınlarda 4 kat fazla görülen, etiyolojisinde otoimmün olayların rol oynadığı düşünülen bir hastalıktır. Ağrı ve sertlik; boyun, sırt, omuz ya da pelvis kaslarında simetrik olarak ortaya çıkar. Sabahları kas sertliği belirgindir. Ateş, lökositoz vardır, sedimentasyonun 100 mm\ sa'den yüksek olması teşhis sağlayabilir. Hematokrit %30'larda olabilir. Beraberinde temporal arteritis sık görülür. Tedavide düşük doz kortikosteroidler kullanılır. Doğru cevap: E 3. Diüretik kullanan bir hastada akut m onoartritin nedeni aşağıdakilerden hangisi olabilir? (Eylül-93) A) B) C) D)

Septik artrit Akut romatizmal ateş Romatoid artrit Sistemik lupus eritematozus E) Gut artriti

Doğru cevap: A 6. Direk grafisinde kondrokalsinozis gözlenen, eklemde kalsiyum pirofosfat kristalleri saptanan bir hasta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002) A) Romatoid artrit C) Ankiiozan spondilit

B) Sistematik skleroz D) Pseuodogut E) Gut

Gut; Ürik asit kristallerinin yada monosodyum ürat monohidrat kristallerinin eklem içinde ya da eklem çevre­ sinde birikimi sonucu ortaya çıkan ve akut ve tekrarlayan artrit ataklarıyla karakterize bir hastalıktır.Pseudogut (en sık diz tutulur) ise eklemde kalsiyum pirofosfat kristalleri­ nin birikimiyle karakterizedir. Doğru cevap: D

özellikle tiazid grubu diüretiklerin hiperürisemi yan etkileri nedeniyle uzun süreli kullanımda sekonder GUT hastalığına neden olduğu bilinmektedir. GUT hastalığı hiperürisemi, dokularda monosodyum ürat kristallerinin birikmesi ve tekrarlayan akut artrit ataklan ile karakterize bir hastalıktır. Doğru cevap: E 4. Aşağıdakilerden hangisinin sakroileit değildir? (Nisan-99)

görülen enteropati ve aynı parmakta hem eklem hem de tendon inflamasyonunu içeren daktilit'tir. Spontan düze­ len ve ağrısız oral ülserler, el ayası ve ayak tabanı dahil vücudun herhangi bir bölgesini tutabilen karakteristik pul pul, plak benzeri lezyonlar olan keratoderma blenorajika, glans penisin üretral orifisini çevreleyecek şekilde genişleyebilen ağrısız, eritematoz lezyon olan balanitis sirsinata da reiterin karakteristik bulgularındandır. Perikardiyal frotman, 1. dereceden kalp bloğu ve aortit kardiyovasküler tutulum için tipiktir.

bulgularından

biri

A) Poliarteritis nodosa B) Ankilozan spondilit C) Psöriatik artrit D) İnflamatuar bağırsak hastalıkları E) Reiter sendromu

Spondiloartropatiler: Ankilozan spondilit, Reiter sendro­ mu, postüretral reaktif artrit, postdisenterik reaktif artrit, enteropatik reaktif artrit, psöriatik artrit, juvenil spondiloartropati ve farklılaşmamış spondiloartropati. Poliarteritis nodosa, bir vaskülittir ve sakroileit görülmez.

PSEUDOĞUT hastalığı en sık hiperparatiroidi ile b irlik te lik gösterir

7. Aşağıdakilerden spondiloartropatüerin (Eylül 2003)

hangisi seronegatif ortak özelliği değildir?

A) Entesopati B) HLA-B27 pozitifliği C) Okulokütanöz belirti D) Sakroileit E) Vaskülit S p o n d ilo a rtro p a tü e rin o rta k ö z e llik le ri; 1. Romatoid fa ktö r n egatif ve rom atoid nodüller bulunmaz 2. özellikle alt ekstremiteîerde asimetrik, oligoartiküler tutulum olur 3. Entesopatiler 4. Spondilitli ya da spondilitsiz sakroileitis bulunur 5. Çeşitli spondiloartropatiler arasında klinik çakışmaların varlığı

Doğru cevap: A

6. Yakın-uzak çeşitli aile bireyleri arasında çeşitli spondiloartritlerin bulunması

5. O ligoartriküler eklem tutulumu olan HLA B27 pozitif bulunan b ir kişide sirsinat balanit ve keratoderma blenorajika saptanırsa en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eyiüi 99)

7. Okülomukokütanöz lezyonlar

A) Reiter sendromu C) Ankiiozan spondiiit

B) Psöriazis D) Wegener Granüiomatozu E) Romatoid artrit

Reiter sendromu; HLA-B27 ile ilişkisi olan spondiloartro­ pati lerdendir. Sıklıkla genç erişkinlerde ortaya çıkar. Üretrit veya dizanteri atağından 1-3 hafta sonra sendromun tipik klinik özelliklerinden biri ortaya çıktığı için yanlış tanı konulabilir. Hastalık bulgularından olan artrit, en sık alt ekstremitede ve oligoartiküler tutulum şeklindedir. Diğer bir tutulum da plantar fasiit ve aşil tendiniti olarak

8. HLA-B27’nin pozitif olması Bu g ru p iç in e g ire n b a şlıca ro m a tizm a ! h a s ta lık la r; 1. Ankilozan spondilit, 2. Reiter sendromu/reaktif artrit, 3. Psöriyatik artrit 4. Entesopatik aifrittir Doğru cevap: E

DAHİLİYE ► 405 Q

S é ro n é g a tif s p o n d ilo a rtro p a tile r Séronégatif spondiloartropatiler 1. Ankilozan spondilit (AS) 2. Psöriatik a rtrit 3. Reaktif artrit • Seksüel geçiş (Reiter’s hastalığı) • Post-dizanterik reaktif artrit 4. Ülseratif kolit/Crohn (enteropatik) artrit

• Romatoid faktör (-) dir; romatoid nodüller yoktur • Aksiyal iskelet tutulur. • ANA negatiftir A nkilozan s p o n d ilit

• Reaktif a rtrittir • Seksüel kazanılmış enfeksiyon (nonspesifik üretrit, non spesifik servisit) veya dizanteri sonrası B27-pozitif genç erişkinlerde izlenir. • Salmonella, Shigella, Y .e n te ro co litica , Clamidya trochomatis, Ureoplazma ureolyticum etyolojide rol alır. • Akut, asim etrik, a lt bölge a r tr iti tip ik d ir. Oligoartikülerdir. • Entesopati sıktır; plantar fasiit ve aşıl tendinitine yol açar (karakteristiktir) • Sakroileit ve spondilit gelişir. • Deri lezyonlan: (sıktır) • Circinata balanitis • Keratoderma blenorrhagica • Tırnak distrofisi • Bilateral konjonktivit gelişebilir; ağrısız oral ülserler. • Klasik Reiter sendromu; Üretrit, a rtrit, konjonktivit • Sosis parmak reaktif artritlerde de görülür. • Üretrit eşlik ediyorsa tetrasiklin kullanılır.

• İlk manifestasyon 10’ lu-20’li yaşlarda sakroiliak, epizotik inflamasyond ur • Egzersizle hafifleyen sabah sırt ağrıları, omurga hareket kısıtlılığı. • Periferal eklem tutulumu asimetriktir; geniş eklemleri tutar • Erozif kalça ve omuz tutulumu sıktır. • Aksiyal iskelet tutulumu • Omurga boyunca yukarı doğru ilerler (ilk thorakolumbal bileşkede) . ESRÎ, CRPt • Radyolojide: • En erken bulgu vertebral kenarlarda bulanıklaşmadır • Sindesmofitler (kemik ankilozu ve hareket kısıtlılığı yaparlar) • Bambu kamışı görünümü (intervertebral ligaman E nteropatik a rtropati kalsifikasyonu ve disk füzyonu) • Ülseratif kolit, Crohn’ la birlikte • Periartiküler skleroz, eklem aralığının kapanması • Gezici poliartiküler tutulum. • Eklem dışı bulgular: anterior üveit, aort kökü inflamasyonu (aort ye tm e zliğ i, üst lob akciğer fib ro z is i, kro n ik • Ülseratif kolitde total kolektomiyle eklem hastalığı da prostatit). remisyona girer. • Anterior üveit, HLA-B27 birlikteliğiyle ilişkilidir. • Crohn hastalığındaki a rtrit kalıcıdır ID:10i431 8. Radyolojik olarak distal interfalangeal eklemlerde gözlenen kalem-hokka (pencil-in-cup) görüntüsü aşağıdakilerden hangisinin karakteristik bulgusudur? (Nisan 2006) A) Romatoid artrit C) Osteoartrit

B) Psöriatik artrit D) Gut artriti E) Sistemik skleroz

Kalem hokka görüntüsü psöriatik artritin karakteristik bulgusudur.

PSÖRİYATÎK ARTRİT • • • •

Psöryazisli hastaların % 6-42’sinde psöryatik artrit (PsA) görüldüğü bildirilmiştir. Psöryazisli hastalarda PsA genellikle deri bulgularından sonra başlar. Ancak hastaların % 15 kadarında PsA, psöryazisten önce ortaya çıkar. Osteoartrit ve psöriazis en sık DIF’i tutar.

E klem b u lg u la n : PsA’te artrit inflamatuar karakterdedir. Hastalıkta periferik eklemler yanında sakroilyak eklem ve aksiyel de tutulabilir. PsA’in romatoid artritten ayrılmasında PsA’te distal interfalangeal (DIF) eklem tutulumu ve asimetrik karakterde tutulum olması önemlidir. PsA konusunda önemli katkıları olan Moll ve Wright, hastalığın 5 klinik tipini tanımlamışlardır. Bu tipler şunlardır: 1. DIF eklem tutulumu ile karakterize distal artrit 2. Küçük veya orta büyüklükteki eklemleri asimetrik bir şekilde tutan asimetrik oligoartrit 3. Romatoid artritteki gibi simetrik poliartrit 4. Ağır destrüksiyon ve deformasyona neden olan artritîs mutilans 5. Spondiloartropati R a d y o lo jik b u lg u la r: 1. RA’teki kadar belirgin periartiküler osteoporoz olmaması

Romatoloji-İmmünoloji

P sö ria tik a rtrit • Psöriasisli kişilerde a rtrit ve enthesitisle karakterize • Distal interfalingeal artrit (en tipik) • Kutanöz lezyon, interfalengeal eklem sin o viti ve tenosinovit "sosis parmak” oluşturur. • Tırnak distrofisi %85(+) dir. • "sosis parmak” veya d a k tilit pauci-artiküler psöriatik artritde izlenir, (asimetrik oligoartrit) Genel b ilg ile r • Simetrik poliartropati • Sakroiliak eklemler tutulur • Artritis mutilans (teleskopik parmak) • Genelde çocuk yaşta prezentasyon • Sakroileit formları izlenebilir. • Tip I HLA antijen ilişkisi; HLA-B27(+) dir. • Methotreksat çok etkilidir. • Presipite edici bir enfeksiyonu takiben oluşan artrite Reaktif • DIF a rtritis mutilansda hokka içi kalem anomalisi artrit denir. izlenebilir. • Reaktif a r t r it sinoviumunda Y.enterocolitica DNA sı R eiter sendrom u bulunmuştur.

406 < TÜM TUS SORULARI 2. Terminal falankslarda Iizis olması 3. Simetrinin olmaması ve izole bir eklemde gros destrüksiyon gelişmesi 4. Kalem hokka (pencil-in-cup) görünümü 5. Ankiloz gelişmesi 6. Yumuşak periostit gelişmesi 7. Sakroileit ve klasik veya atipik spondilit T edavi: Deri lezyonu için; katran, antralin ve kortikosteroid, dirençli vakalarda metotreksat, PUVA, retinoik asit veya siklosporin verilebilir. Artritin tedavisi; NSAİÎ kullanılır. Dirençli olguların tedavisi RA benzer.

Akut gut artriti ile gelen bir hastada birinci tercih kolşisindir. Kolşisin dışında nonsteroid antiinflamatuvar ajanlar (NSAI) kullanılabilir. Şıklarda verilen indometazin ve naproksen, NSAI ajan olarak kullanılabilir. İntraartiküler veya oral sterold (prednizon) tedavisi uygulanabilir. Akut atak esnasında ürik asit metabolizmasını etkileyen ajanlar kullanılmamalıdır. Bunlardan biri allopurinoldür. Ailopürinol ve probenesid, akut atak esnasında kullanılmamakta, atak geçtikten sonra tercih edilmektedir.

Ayrıca şu bilgi de unutulmamalıdır. Gut artriti olan hastalarda ürik asit düzeyini artırdıklarından dolayı tiazid grubu diüretikier ve aspirin verilmesi tercih edilmemelidir.

Doğru cevap: B

Immünolo

Çıkmasını beklediğimiz ve deneme sınavlarımızda yer alan b ir soru. Kasım 2008 de seviye tespit sınavı (STS) nda çıkan b ir bilgiydi.

9. Yirmi yaşında bir erkek hasta 5 aydır devam eden her iki topukta ve alt bel bölgesinde ağrı yakınmalarıyla başvuruyor. Öyküsünden daha önce kendisin- de ve ailesinde böyle bir bulgu olmadığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede bilateral topuk duyarlılığı saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı 98 mm/saat, CRP düzeyi 9.5 mg/dL, lökosit sayısı 6400/mm3, serum aibümin düzeyi 3.4 g/dL, serum globulin düzeyi 4.3 g/dL, ürik asit düzeyi 5.9 mg/dL ve anti-DNA antikorları negatif olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakiferden hangisidir? (Nisan 2007) A) Polimiyalji romatika C) Rüinatoid artrit

B) Behçet hastalığı D) Ankilozan spondilit E) Gut

Topuk ağrısı = Entesopati = Séronégatif artirit. Genç hasta bei ağrısı var. Akut faz reaktaniarı pozitif, ANA değil de Anti Ds DNA negatif verilmiş. Dört dörtlük bir ankilozan spondilit olgusu. Ankilozanspondilitte bel hareketlerindeki kısıtlılık SCHOUBER te s ti ile saptanır.

Tablo: Anki i ozan s p o n d ilitte görülebile n sistem ik b u lg u la r Bilateral apikal lob fibrozisi-kavttasyon, restriktif tipte akciğer fonksiyon bozukluğu ; Aort yetmezliği, kardiyomegali, iletim Kalp tutulumu defektleri Mezangiyoproliferatif glomerülonefrit, IgA Renal tutulum nefropatisi, amiloidozis Osteoporoz En belirgin olarak vertebralarda Nörolojik bulgular Spinal fraktür, spinal stenoz, Kronik hastalık anemisi

Akciğer tutulumu

AS'de en sık ölüm kalp tutulumu (A o rt yetmezliği)

Doğru cevap: B 11. Kortikosteroidlerin uzun süre ve yüksek dozda kullanılması, aşağıdaki romatizmal hastalıkların hangisinde renal kriz gelişimine neden olabileceği için sakıncalıdır? (Eylül 2011)

A) Sjögren sendromu B) Sistemik lupus eritematozus C) Klasik poliarteritis nodosa D) Kriyoglobulinemik vaskülit E) Sistemik skleroz Detay b ir b ilg iy i sorgulayan, dahiliye sorulan içerisinde zo r olarak kabul edilebilecek b ir sorudur. Sistemik sklerozda, ilerleyici olmayan orta derecede glomerüler filtrasyon oranı azalması ve skleroderma renal krizi olmak üzere iki tip böbrek tutulumu görülebilir. Ağır böbrek tutulumu, hemen daima diffüz cilt tutulumu bulunan hastalarda görülür. Renal krizinin sebebi, renin anjiotensin sistem aktivasyonu olarak tespit edilmiştir.

Renal krizde, malign hipertansiyon, eser proteinüri ve mikroskobik hematüri vardır. Uygun bir şekilde tedavi edilmezse progresif böbrek yetmezliği ortaya çıkabilir. Mikroanjiopatik hemolitik anemi bulgulan da görülebilir. Yüksek doz kortikosteroid tedavisi, renal kriz gelişim insidansında artışa sebep olduğu tespit edilmiştir. Sistemik sklerozda görülen renal kriz tedavisinde anjiotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri tercih edilmektedir.

Sjögren

sendromunda böbrek tutulumu görülür. Genellikle distal renal tübüler asidoz ve nefrolitiazis görülür. Sistemik iupus eritematozusda böbrek tutulumu: • • •

Normal veya minimal değişiklik (%1-5) Mezengiyal glomerülonefrit (%20) Fokal prolifératif glomerülonefrit (%25)

•

Diffüz prolifératif glomerülonefrit (%37-50) (En sık, en kötü)

® Membranöz glomerülonefrit (%13) • G lom eruloskleroz, kronik böbrek yetm ezliği gelişir.

Klasik poliarteritis nodosa, böbrekte en çok arkuat arteri tutar. Proteinüri, hematüri, lökositüri, hipertansiyon,

Doğru cevap: D

nefrotik sendrom, böbrek yetmezliği görülebilir. 10. A kut gut artriti atağı ile başvuran bir hastanın tedavisinde aşağıdaki ajanlardan hangisinin kullanılması öncelikli değildir? (Mayıs 2011) A) Kolşisin C) İndometazin

B) Ailopürinol D) Prednizon E)

Naproksen

K riyoglobulinem ik vaskülit, en sık hepatit C virüs bağlı olarak gelişir. Proteinüri ve hematüri yapabilir. Nefrotik sendroma sebep olabilir.

infeksiyonuna

Serum kompleman düzeylerinin düşük olması önemli özelliğidir. Doğru cevap: E

DAHİLİYE ► 407

POTANSİYEL SORULAR (E -13) 1. Aşağıdaki klinik tablolardan hangisi eklem tutulum şekliyle diğerlerinden ayrılır? A) B) C) 0) E)

Ankilozan spondilit Septik artrit Reitersendromu Reaktif artrit Ülseratif kolit zemininde gelişen a rtrit

2. Aşağıdaki klinik tablolardan hangisi séronégatif spondiloartropatiler içerisinde yer almaz?

A) B) C) D) A)

Ankilozan spondilit Enteropatik artrit Romatoid artrit Reaktif artrit Psöriatik artrit

3. Aşağıdaki artrit tablolarından hangisinde HLA B27 pozitifliği görülme ihtimali en düşüktür? A) B) C) D) E)

Reitersendromu Lupus artriti Psöriatik artrit Reaktif artrit Ankiiozan spondiiit

Bu grubun ortak özellikleri arasında, herhangi bir otoantikor (RF, ANA gibi) pozitifliği sergilememeleri, HLAB27 birlikteliği (değişen yüzdelerle de olsa), sakroiliak eklemlerin ve intervertebral eklemlerin inflamatuar tutulum u (aksıya! tutulum ) ve periferik, sıklıkla orta büyüklükteki eklemlerdeki (özellikle alt ekstremitenin ayak bileği ve diz eklemleri) asimetrik oligoartrit yer almaktadır. Karakteristik eklem dışı tutulumların da izlendiği bu grup hastalık içinde psöriatik artrit, DİF eklem artritine yol açabilmesi nedeni ile özellik arzetmektedir. R om atoid a rtrit, özellikle ve erken olarak küçük ve orta boyuttaki sinoviya! eklemleri simetrik ve poliartiküler olarak tutan, sistemik,kronik, alevlenme ve remisyonlarla seyreden otoimmün bir hastalıktır. Klasik eklem tutulumunda PİF, MKF, el bileği, dirsek, MTF, ayak bileği ve diz eklemleri simetrik olarak tutulmaktadır. Sakroiliak eklem tutulum u beklenmediği gibi, omurganın diğer bölgelerinde de tutulum izlenmemektedir. RA durumunda tutulum u izlenebilen ve zaman zaman morbidité ve mortalité nedeni olabilen tek omurga tutulum bölgesi, servikal 1 (Cl) ve servikal 2 (C2) omurları arasındaki atlantoaksiyal eklemdir. Sinovyal eklem özelliklerindeki bu eklemin tutulum u spinal kord basısına ve solunum arrestine kadar ilerleyebilen nörolojik sorunlara yol açabilmektedir

DİGER S IN A V LA R D A N SORULAR

Cevaplar: 1:B, 2:C, 3:B

Séronégatif Spondiloartropatiler Séronégatif spondiloartropati deyimindeki séronégatif kelimesi romatoid faktör testinin negatif olmasını; spondiloartrit kelimesi ise omurganın tutulum unu vurgulamaktadır.

El Séronégatif spondiloartritler: • Ankilozan spondilit • Reiter sendromu/reaktif a rtrit • Psöriatik artrit

1. Aşağıdaki rom atizmal hastalıkların hangisinde HLA-B27 nin görülme sıklığı çok yüksektir? A) Sistemik skleroz B) Ankilozan spondilit C) Behçet hastalığı D) Romatoid artrit E) Sistemik lupus eritematozus Séronégatif spondiloartropatilerde Ailesel yatkınlık olup çoğunda HLA-B27 pozitifdir..

bir

A n k ilo z a n S p o n d ilit

• Enteropatik artrit

Tanım: A ksiyal iskeletin en sık inflamatuvar hastalığıdır. En önemli bulgusu semptomatik sakroüeittir (genellikle bilateral). HLA-B27 ile kuvvetli ilişkisi (% 80-90) vardır (HLAB27 normal popülasyonda % 8-11 oranında bulunur). Erkeklerde kadınlara göre 3 kat daha sıktır. D oğru cevap: B

Romatoioji-İmmünoloji

Bu Konu Hakkında

4 TÜM TUS SORULARI

408

------------------(STS-2 TEMMUZ 2011)--------------- — 2. A kut gut artritinin tedavisinde aşağıdaki ilaçlar dan

hangisi etkili değildir? Â) B) C) D) E)

Kolşisin Allopürinol İndometazin Prednizolon Diklofenak

Behçet hastalığında en sık tutulan eklem.-. Diz eklemi *

Behçet hastalığında tanı k r ite r le r i... Rekürren o rai ülsere ilaveten rekürren genital ülserasyon, göz tutulumu, deri tufüîumü(eriteıtıahodÖzüm) ve paterj i fenomeni

*

8ehçet hastalığında en sık ölüm se b e b i... Pulmoner a rte r anevrizması Sjögren sendromunda en sık görülen semptom... Ağız kuruluğu

Gut hastalığında tofuslar deride en sık olekranon ve kulak memesinde iç organ olarak en sık böbrekte görülmektedir.

Romatoloji-Immünolo;

Gut atağında allopürinol ve aspirin kontrendikedir.

Sjögren sendromunda p o z itif görülen en önemli a n tik o rla r... anti-Ro (S 5 -A ) ve a nti-La (S 5-B ) antikorları *

¿ u t'a r tr itin d e en sık tu tu la n e kle m ... Birinci metatarsophalengeal eklem

Ürik asit düzeyini düşüren tek antihipertansif ajan losartandır.

* - ¿ u f hastalığında to fu s la r en sık nerede g örülür... Deride en sık olekranon ve kulak memesine iç organ olarak en sık böbrekte

Gut atağında ürik asit yüksek, düşük, normal olabilir.

*

D oğru cevap: B

G ut " a r tr iti'n d e ke sin ta n ı nasıl k o n u lu r ... Sİnovyai sıvıda monosodyuhv ü ra t k ris ta lle rin in gösterilmesiyle Gut tedavisinde ilk te rc ih ... Kolşisin

SPOT BİLGİLER

Sinovyal sıvıda kalsiyum p iro fo s fa t kristallerinin birikimi ile oluşan a r t r it . . . Pseudogut Pseudogutta en sık tutulan eklem ... Diz

*

S e ro n e g a tif spondiloartropati grubu içerisinde yer alan patolojiler n e le rd ir:.. Ankilozan spondilit, re ite r sendromu, re a k tif a rtrit, enteropatik a r tr it, psöriatik a r t r it

•"

S eronegatif spondiloartropatilerle ilişkili H L A ,.. HLA - B27

*

S e ro n e g a tif s p o n d ilo a rtro p a tile rd e p e r ife r ik eklem tutulumu en sık nasıldır... Oligoartiküler, asim etrik A nkilo za n s p o n d ilitin en sık e k s tr a a rtik ü le r bulgusu... A nterior üveit

*

A nkilozan s p o n d ilîtte bel ağrısının ö z e lliğ i... Egzersiz sırasında azalan, istirahat sırasında artan bel ağrısı

*

A n k ilo z a n s p o n d ilitte g ö rü le n v e r t e b r a köşelerindeki d e s trü k tif lezyonlara ne ad v e rilir... Sindezm offtler Ankilozan spondilitte en sık kalp tutulum u... A o rt yetmezliği

* " Ankilozan spondilitte en sık ölüm sebebi... Kalp tutulumu *

Psöriatik a r t r itte en sık tutulan eklem ... Distaf interfalangeal

*

R eaktif a r t r itte en sık tutulan eklem ... biz

’

Kalem hokka görünümü hangi a rtritîn ka ra kte ristik bulgusudur... Psöriatik a r t r it H er a rte r hem de yenleri tu ta n , her çaptaki dam arlarda va s k ü lit yapan p a to lo ji... Behçet hastalığı

Pseudogutun en sık nedeni... H iperpar a t ir oid izm

aşağıdakilerden

hangisi

A) Alfa-metil dopa B) Beta blokerler C) Soğuktan korunma D) Sempatektomi E) Adrenerjik reseptör blokeri Raynaud hastalığına en sık neden olan bağ dokusu hastalığı skleroderma’dır. Raynaud hastalığı; küçük arteriollerin, özellikle parmaklarda ve bazen de burun, dil gibi diğer uç kısımlar da bulunan arteriollerin spazmı sonucu deride aralıklı olarak görülen renk solması ve siyanozu ile seyreden bir periferik arter hastalığıdır.

3. Elli yaş üzerindeki kadınlarda omuz kalça kuşağında ağrı, eritrosit sedimentasyon hızında artış ile seyre­ den ve düşük doz steroide iyi cevap veren hastalık aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002) A) Polimyaijia romatika B) Okranozis C) Romatoid atrit D) Gut E) Osteoporoz Polimyalji Romatika omuz ve kalça kuşağı kaslarında yaygın ağrı, sabah sertliği ve sedimentasyon artışı ile karakterizedir. • •

Tedavisinde kullanılan ilaç ve yöntemler şunlardır: Birinci tercih Anjiotensin II antagonistleridir. • • • • •

• • •

Soğuktan sakınılması Beta blokerlerden sakınılması Sigaranın bırakılması Vazodilatör ilaçlar (AT II antagonistleri, ACE inhibitörleri, Ca kanal blökerleri, nitrat) Antiagregan tedavi (aspirin)

• •

Doğru cevap: B Raynaud fenomeni sklerodermada en şık ve ilk ortaya çıkan bulgudur

2. Polimyozit tanısında en duvarlı laboratuar testi aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002) A) Aspartat C) SGPT

B) Kreatin fosfokinaz D) Laktat dehidrogenaz E) Aldolaz

50 yaşın altında nadir görülür. Ağrılar geceleri daha fazladır ve eklem hareketleriyle ilgisizdir. Kas atrofisi yoktur Objektif fizik muayene bulgusu yoktur. Halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, ateş, başağrısı, depresyon, şuur bozuklukları bulunabilir. Temporal arteritle birlikte bulunabilir. Laboratuvar: Sedimentasyon artar, Alfa1-Alfa2 globulin artar, fıbrinojen artar, C-Reaktif protein (CRP) artar. Kas e n zim le ri de d a h il olm ak üzere diğer biyokim yasal ve se ro lo jik testler normaldir.

Tedavi: 10-20 mg/gün steroid Sedimentasyon >100 ise, va da Temporal arteritle birlik­ teyse daha yüksek doz steroid verilir. Doğru cevap: A 4. Raynaud fenomeni aşağıdaki bağ dokusu hastalıkların hangisinde en sık görülür? (Nisan 2003)

Polim iyozit (PM) çizgili kasın infiamasyonu ile karakterize etiyolojisi bilinmeyen akkiz ve kronik bir hastalıktır. Karakteristik deri döküntüleriyle birlikte giden polimiyozit dermatomiyozit (DM) olarak adlandırılır. Çocuklarda daha ziyade dermatomyozite rastlanır. Polimiyozit ve dermatomiyozit genellikle kadınlarda daha sıktır.

A) Progresif sistemik skleroz B) Sistemik lupus eritematozus C) Poliarteritis nodosa D) Dermatomiyozit E) Wegener granülomatozu

Klinik özellikleri olguların % 89-100'ünde mevcuttur. Tutulan başlıca kaslar(proksimal kaslarda simetrik) omuz, kalça ve boyun kaslarıdır. Kolları yukarıya kaldırmayı gerektiren hareketlerin yapılması zorlaşmıştır. Hasta merdiven çıkmak, oturup kalkmak çömelmek, bacak bacak üstüne atmak ve başını yataktan kaldırmakta güçlük çeker. Kas kitlesi genellikle norm aldir ve hastalığın ileri devrelerine kadar böyle kalır: yüz kaslarında zayıflık olmaz. Distal kas tutulumu da nadirdir. Arka faringeal ve özefagus üst 1/3 kaslarının tutulumuna bağlı olarak çiğnemede güçlük disfoni, disfaji, nazal regürjitasyon ve aspirasyon görülebilir. Kalp kası ve düz kasda tutulabilir.

•

SİSTEMİK SKLEROZ (SKLERODERMA)

• • •

K lin ik •

Tanıda kreatin kinaz yüksekliği çok değerlidir. Doğru cevap: B • Erişkin polimiyozit/ dermatomiyozit; kanserle prezente olabilir. Kadında en sık over-meme, e rk e k te en sık G I S - a k c iğ e r k a n serleri birliktelik gösterir

Cilt ve iç organların bağ dokularını tutan ve nedeni bilinmeyen inflamatuar dejeneratif bir hastalığıdır. Dermişte fazla miktarda kollajen depolanmasıyla karakterizedir. Kadınlarda 4 kat daha fazladır. 30-60 yaşları arasında daha sıktır. C ilt Biopsisinde; ciltteki kollajen miktarı artar, cilt aksesuarları azalır, fibrozis görülür.

•

Raynaud Fenom eni; Elde diffüz şişme, parmak eklemlerinde poliartralji ve poliartrit, ciltte kalınlaşma, boyun ve yüzde sklerozis. Raynaud fenom eni skle ro d e rm a n ın en s ık ve en erken g ö rülen semptomudur. Eklem Bulguları; Poliartrit, poliartralji, tenosinovit, myopati, kalsinozis G a s tro in te s tin a l S iste m ; Regürjitasyona bağlı gastroözefageal reflü, disfaji, özefajit, retrosternal ağrı, hipomotilite, konstipasyon, düz kaslarda fibrozis, kaslarda atrofı, kolonik sacculasyon, intimada hiperplazi,

A

Romatoloji-İmmünoloji

1. Raynaud hastalığında kullanılmaz? (Eylül-94)

4 1 0 4 TUM TUS SORULARI

•

lümende daralma ve oklüzyon. Özefagus tutulumu % 90 oranındadır. Akciğer Tutulumu; Baziler pulmonerfibrozis, plörotik ağrı, frotman, dispne, öksürük

• •

• •

POTANSİYEL SORULAR

Kardiovasküler Sistem; Konjestif kalp yetmezliği, aritmi, iletim bozukluğu, pulmoner hipertansiyon Böbrekler; Daralmaya bağlı böbrek parankimi azalır ve hipertansiyon gelişir. Hipertansiyon tedavisinde anjiotensin II veya ACE inhibitörieri kullanılır. Karaciğer; Bilier siroz

Nöropatiler

Doğru cevap: A Skleroderma' da ölümün en sık sebebi akciğer tutulumudur.

5. Aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisi piyomiyozite en sık neden olur? (Nisan 2006)

Romatoloji-İmmiinoloji

Bu Konu Hakkında

A) Pseudomonas aeruginosa B) Streptococcus pneumoniae C) Escherichia coli D) Staphylococcus aureus E) Klebsiella pneumoniae

Piyomiyozit daha çok tropikal bölgelerde görülen S. aureusun etken olduğu iskelet kasının pürülan enfeksiyonudur.

(E -13) 1. Aşağıdakilerden hastalıktır?

hangisi

otoinffamatuar

bîr

A) Ankilozan spondilit B) Dermatomyozit C) CREST sendromu D) Sjögren sendromu E) Ailevi Akdeniz ateşi

2. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi periyodik ateş atakları ve uzun vadede amiloidoz gelişimi ile karakterize bir hastalıktır? A) Ailevi Akdeniz ateşi B) Polimiyozit C) Romatoid a rtrit D) Sistemik skleroz E) Akut romatizmal ateş

Doğru cevap: D 6. Aşağıdakilerden hangisi Ailesel Akdeniz Ateşinde görülen bir cilt bulgusudur? (Eylül 2012) A) Pyoderma gangrenozum B) Eritema nodozum C) Erizipel benzeri eritem D) Folliküiit E) Eritema migrans Romatolojinin ilk sorusu oldukça detay b ir soru... Herediter reküren ateş sendrom lan ve bu sendromun sık görülen tip i olan A ilesel Akdeniz A teşi ile ilg ili sorulm uş detay ve z o r b ir sorudur.

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ

•

Yakın geçmişte hastalığın geninin 16’ncı kromozomun kısa kolunda yerleştiği gösterilmiştir. 20’den fazla mutasyon bildirilmiştir. Türkiye’de en sık MEFV 694V mutasyonu (pyrin geni mutasyonu) görülür. Genellikle 5-15 yaşları arasında başlar.

Klinik: • •

•

•

•

Ateş hastalığın en önemli ve en sık görülen bulgusudur. Karın ağrısı ateşten sonra en sık görülen bulgusudur. Karın ağrısı akut karını düşündürebilir ve gereksiz olarak cerrahi girişim yapılabilir. Pelvik ağrı, göğüs ağrısı görülebilir. Artrit atakları sırasında hastaların % 70 kadarında kasiskelet sistemi semptomları görülür. Eklem tutulumu asimetriktir ve büyük eklemler daha sık tutulur. En sık tutulan eklemler sırasıyla dizler, ayak bilekleri, kalça ve omuzlardır. Atak sırasında genellikle tek eklem tutulur ve enflamasyon bulguları bir haftadan kısa süre içinde spontan olarak geriler. Bazı hastalarda artrit bulgulan kronikleşir ve haftalarca, hatta aylarca devam edebilir. Atak sırasında tutulan eklemde şişlik ve aşırı duyarlılık bulunur. Atak sonlandıktan sonra eklem bulgulan tamamen normale döner. Ailesel Akdeniz ateşinde unilateral sakroileit ve hatta seyrek olarak klasik ankilozan spondilit de görülebilir.

Erizipel benzeri deri lezyonları görülebilir. Eritemo nodosum gözlenmez. E nodosum sıklıkla tüberküloz, sarkoidoz ve crohn gibi inflamatuar hastalıklarda görülür.

Doğru cevap: C

3. Aşağıdakilerden hangisi otoinflamatuar bir hastalık değildir? A} Piyoderma gangrenozum B) Akut romatizmal ateş C) Ailevi Akdeniz Ateşi D} Akne sendromut E) Majeed sendromu

Cevaplar: 1:E, 2:A, 3:B

Romatolojiyi ilgilendiren ancak hastalık mekanizmalarını konu aldığı için biraz da Patoloji kokan b ir soru. İmmün(olojik) hastalık, otoimmün hastalık, kollajen doku hastalığı ve otoinflam atuar hastalık tanımları arasındaki farklılıkları ve kesişimleri hatırlamak gerekiyor. Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), herediter otoinflamatuar sendromlar (eski isimlendirmeleri: herediter periyodik ateş sendromiarı) olarak isimlendirilen, günümüzde sayıları giderek artan, çoğu doğal bağışıklık yolaklarına ait tek bir gen bölgesindeki mutasyonlarla ilgili olarak açıklanan, sıklıkla epizodik ve bu epizodları tetikleyen faktörlerin genellikle net olarak ortaya konamadığı, zaman zaman sistemik, zaman zaman ise organ spesifitesi gösterebilen inflamasyon ataklan ile karakterize bir grup hastalığın p rototî pi olarak kabul edilmektedir. Bazı diğer oto-înfiamatuvar hastahkiar: • Ailesel akdeniz ateşinden • TNF reseptörü eşlikli periyodik sendrom • Kriyoprinopatiler • Mevalonat kinaz eksikliği

DAHİLİYE ► 4 i t H e re d ite r reküren ateş sendrom lan Neonatal başlangıçlı multisistem inflamatuar hastalık NOMID

Muckle wells sendromu MWS

Kuzey Avrupa

Farklı değil

Farklı değil

Farklı değil

Dominant

Resesif

Dominant

Dominant

Sıklıkla de novo mutasyonlar

MEFV/16p13.3

..... •' TNFRSF1A/12p13

MVK/12q24

NLRP3/1q44

NLRP3/1q44

NLRP3/1q44

Protein

Pyrin

p55 TNF reseptör

Mevalonat kinaz

.Kriyopyrin

Kriyopyrin

Kriyopyrin

Atak uzunluğu

1-3 gün

Sıklıkla > 7 gün

3 7 gün

1-2 gün

Dakikalar- 3 gün

Alevlenmelerle giden devamlı şekilde

Serozal yüzeyler

Plörezi, peritonit, asemp-tomatik perikardiyal efüzyon

Plörezi, peritonit perikardit,

Karın ağrısı ama nadiren peritonit, plörezi, perikardit sık değildir

Karın ağrısı sıktır, plörezi ve perikardit nadirdir

Nadir

Nadir

Deri

Erizipeloid eritem

Diffüz makulopapüler raş, oral ülserler

Diffüz ürtiker benzeri raş

Soğukla oluşan ürtiker benzeri raş

Diffüz ürtiker benzeri raş

Eklemler

Akut monoartrît, kronik kalça artriti (nadir)

Artralji, büyük eklem oligoartriti

Poliartralji

Epifiziyal, patellar aşırı büyüme, clubbing

Kas

Sıklıkla egzersiz ile indülenen myalji,; Migratuar myalji nadiren uzamış febril myalji

Myalji sık -/•U ■i'.i'Vi'-C-.W.'U

Bazen myalji

Bazen myalji

Sık değil

Konjunktivit, episklerit, optik disk ödemi, sensorinörinal işitme kaybı

Konjunktivit, uveit, optik disk ödemi, körlük, Konjunktivit sensorinörinal • ■: •• \ :.■■■: işitme kaybı

FMF (ailesel akdeniz ateşi)

Etnik grup

Türkiye, arap yarımadası, Amerika, İtalya

Farklı değil

Kalıtım

Resesif

Gen/ kromozom

VV-;:V'V; Sentrifugal migratuar eritem

Akut monoartrtit, Artralji, oligoartrit artralji

Periorbital ödem, konjunktivit, nadiren uveit

Sık değil

Gözler, kulaklar

Sık değil

Santral sinir sistemi

Nadiren aseptik Başağrısı menenjit

Başağrısı

Başağrısı

Başağrısı

Aseptik menenjit, Nöbetler

Amiloidoz

En sık M694V Olguların homozigotlarda 15%’ınde

Sık değil

Olguların 25%’inde

; Sık değil

Geç komplikasyon

Tedavi

Oral kolşisin profilaksisi

Anakinra, rilonacept, i canakinumab

Anakinra

HHBHHHBHgfSBBBMBBSBBBa

Glukokortikoidler Ateş için NSAİDler, Anakinra, etanercept, IL-.1 ve TNF inhibitörleri rilonacept, anakinra (1Lcanakinumab 1 reseptör araştırma aşamasında antagonisti)

Romatoloji-İmmünoloji

Periyodik ateş sendromu ile giden Hiperimmünoglobulin DHİDS

Ailesel soğuk otoinflamasyon sendromu FACS

TNF reseptör ilişkili periyodik sendromu TRAPS

4 TÜM TUS SORULARI

412

• • • • • •

görülebilir. DTR’feri korunmüştür: Kranial sinirler tutulmaz. Oküler kaslar tutulmaz. Solunum kaslarının tutulumuna bağlı hipoventilasyon olabilir, hastaların % 5-10’unda interstisiyial akciğer hastalığı vardır.

Pediatrik granüfomatöz artrit Piyojenik artrit Piyoderma gangrenozum Akne sendromu Majeed sendromu iL-1 reseptör antagonistinin eksikliği tabloları yer almaktadır.

Dermatomyozitte; periorbital ödem, üst göz kapaklarında “heliotrop rush”, yüz, boyun, göğüs ve ekstreriniteterin ekstansör yüzlerinde döküntü olur. Döküntü % 90-95 ilk prezentasyon bulgusudur. Hastalık en sık SLE ile birlikte olur. Hastaların (DMIPM) % 20’sinde kanser (en çok meme ve akciğer) gelişme riski vardır. Paraneoplastik sendromlarla ilişkili olabilirler.

Bu hastalıklarda izlenen şiddetli inflamasyon, bir otoantijen ya da b ir oto-antikor varlığı söz konusu değilken ortaya çıkmakta ve çoğunlukla kendini sınırlayarak düzelmektedir.

Laboratuar: En önemli laböratuvar bulgusu serum CPK yüksekliğidir. > Simetrik proksima! kas güçsüzlüğü; disfaji veya solunum kaslarının tutulumu da eşlik edebilir. > Käs enzimlerinde artış; (hassasiyet sırasına göre) kreatinin kinaz, aldolaz, aspartat aminotransferaz, laktat dehirdogenaz. > Tipik EMG bulgularının varlığı > Tipik histopatolojik kas biyopsisi > DM için karakteristik deri döküntülerij (ila rengi periorbital ödem (heliotropik raş), MKP ve PIP üzerinde eritematöz papüller (Gottron papülleri).

Romatoid a rtrit/ özellikle ve erken olarak küçük ve orta boyuttaki sinoviyal eklemleri simetrik ve poliartiküler olarak tutan, sistemik, kronik, alevlenme ve remisyonlarla seyreden otoimmün bir hastalıktır; Klasik otoantikorları romatoid faktör ve anti-CCP antikorlarıdır. Akut romatizmal ateş (ARA), (3-hemolitik streptokok grup A suşları ile geçirilen üst solunum yolları infeksiyonunu takiben gelişen, immün aracılıklı, postinfeksiyöz bir inflamatuar hastalıktır. Postinfeksiyöz gelişen inflamasyon, özellikle orta büyüklükteki eklemleri (artrit)/ kalbi (endokardiyal yüzey (ağır) -> perikardiyal yüzey (hafif)), santral sinir sistemini (kore) ve deriyi (subkütan nodüller, eritema marginatum) ilgilendirerek ortaya çıkmaktadır. Polimiyozit, otoimmün orijinli ve inflamatuar miyopatiler olarak isimlendirilen, çizgili kas dokusunda inflamatuar hücre infiltrasyonu, kas hücresi nekrozu ve diğer organ sistemlerine ait ilave yakınma ve bulgularla karakterize bir grup hastalığın prototipi olarak kabul edilmektedir. Klasik oto-antikoru, anti-Jo antikorudur.

D oğru cevap: B ------------------(STS MAYIS 2009)----------------- 2. Aşağıdakiierden hangisi malignansi ile ilişkilidir?

A) Sistemik lupus eritematozus B) C) D) E)

Sistemik skleroz, otoimmün orijinli ve küçük damarları ilgilendiren vaskülopati ile karakterize, deri, gastrointestinal sistem ve akciğerlerde belirgin bağ dokusu artışının ve diğer organ sistemlerine ait ilave yakınma ve bulguların da izlendiği bir hastalıktır Klasik otn-antikorlan, anti-sentromer ve anti-topoizomeraz I antikorlarıdır.

Poiimyozit - Dermatomyozit (PM-DM) Tanım: Çizgili kasın sebebi bilinmeyen inflamatuvar bir hastalığıdır (idiopatik inflamatuvar myopati). 20-50 yaş arasında kadınlarda daha çok görülür. Boyun, farenks, omuz ve pelvis kaslarının simetrik güçsüzlüğü, hafif ağrı ve hassasiyeti ile karakterizedir. Tipik deri bulgulan varsa dermatomyozit adını alır. Hastalık diğer kollajen doku hastalıkları ve sistemik tümörlerle birlikte olabilir.

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR — — ----------(STS KAS 1fvl 2008)------ —---------1. Gottron papülleri, hangisinde görülür? A) B) C) D) E)

aşağıdaki

hastalıkların

Sistemik lupus eritematozus Dermatomiyozit Ankilozan spondilit Romatoid artrit Sistemik skleroz

Dermatomyozit (DIV!) Klinik: Genellikle ani başlar. Simetrik omuz ve kalça kasları güçsüzlüğü, hafif ağrı ve hassasiyet olur ve erişkinlerde % 90-95 ilk prezentasyon biçimidir. Erken bulgular olarak sandalyeden kalkmada, merdiven çıkmada güçlük olur ve giderek artar Disfaji

Skleroderma Dermatomiyozit Poliarterit Weber-Christian hastalığı

'

Patoloji: Etyofojisi bilinmemektedir. Histopatolojik olarak tek kas fibrili nekrozu + ' mononnükleer hücre infiltrasyonu en önemli bulgudur. Ancak kas biyopsilerinin %10-20’si normal olabilir. Ciltteki kalsinozisin altında CD8 T lenfositlerin ve makrofajların infiltrasyonu yer alır. İnterstisyel fibrozis ileri döneme ait bir bulgudur. Bazı otoantikorlar saptanabilir. Klinik: Genellikle ani başlar. Simetrik omuz ve kalça kaslan güçsüzlüğü, hafif ağrı ve hassasiyet olur ve erişkinlerde %90-95 ilk prezentasyon biçimidir. Erken bulgular olarak sandalyeden kalkmada, merdiven çıkmada güçlük olur ve giderek artar. Disfaji görülebilir. DTR’leri korunmuştur. Kranial sinirler tutulmaz. Oküler kaslar tutulmaz. Solunum kaslarının tutulumuna bağlı hipoventilasyon olabilir, hastaların % 5-10’unda interstisiyial akciğer hastalığı vardir.

DAHİLİYE ► 413

Laboratuar: En önemli laboratuvar bulgusu serum

CPK yüksekliğidir. Tanı: Aşağıdaki kriterlerin dördü varsa kesin, üçü varsa olası ve ikisi varsa şüpheli olarak tanı konulur. Bu kriterler; > Simetrik proksimal kas güçsüzlüğü; disfaji veya solunum kaslarının tutulumu da eşlik edebilir. > Kas enzimlerinde artış; (hassasiyet sırasına göre) kreatınin kinaz, aldolaz, aspartat aminotransferaz, laktat dehirdogenaz.

V Tipik EMG bulgularının varlığı. > Tipik histopatolojik kas biyopsisi. >

DM için karakteristik deri döküntülerij lila rengi periorbital ödem (heliotropik raş), MKP ve PIP üzerinde eritematöz papüller (Gottron papülleri).

Tedavi: Pasif egzersizler, istirahat, steroid ve diğer immünsüpressif ilaçlarla yapılır. Prognozu belirleyen temel nokta eşlik eden malignitedir. Aksi halde hastalar tedaviye yanıt vererek uzun dönem yaşarlar. D oğru cevap: C ------------------ (STS KASIM 2008)-------------------

3. Akut gut artriti atağında aşağıdaki hangisinin verilmesi sakıncalıdır?

ilaçlardan

A) Allopürinol B) Kortikosteroid

C) Nonsteroidal antiinflamatuvar ilaç D) Kolşisin

E) Sentetik ACTH A kut atak: Kolşisin ilk tercih edilir (aynı zamanda teşhis edici tek ilaçtır). Ağrı geçene kadar saat başı (8 saat) sonra iki saatte bir verilir. Karaciğer yetmezliğinde kontraendike’dir. GiS yan etkileri ve kemik iliğini süpresse edici yan etkileri vardır, ikinci tercih indometazindir. ACTH, stercid ve eklem içi triamsinolone diğer tedavi

alternatifleridir.Akuttedavideallopurinolyada ürikozürik ilaçların yeri yoktur. Atak sırasında başlanması kadar kesilmesi de kontrendikedir. Aspirin kullanılmamalıdır (ürik asitin tübüler sekresyonunu inhibe eder). D oğru cevap: A ------------------ (STS KASIM 2008)-------------------

4. Aşağıdaki hastalıkların hangisinde sinovyal sıvı analizi ile kesin tanı konulabilir? A) Gut artriti B) Romatoid artrit C) Reaktif artrit D) Akut romatizmal ateş E) Behçet hastalığına bağlı artrit Obez, çok yiyen ve alkol kullanan bir erkekte ayak baş parmağında şişlik, ağrı ve kızarıklık bulunması durumunda gut tanısı koymak kolaydır ancak daha atipik

prezentasyonlarda ve poliartiküler durumlarda mutlaka sinovyal sıvı incelemesi yapılmalı ve monosodyum ürat kristalleri aranmalıdır. Kesin tanı ancak bu kristallerin varlığında konur. Her gut atağına ürik asid yüksekliğinin etmeyebileceği unutulmamalıdır.

eşlik

Radyolojik değişiklikler özellikle ayak baş parmağında belirgindir. Erken dönemde yumuşak doku şişliği, geç dönemlerde sinovyal eklem yüzeyinde harabiyete yol açmayan kemik lezyonları görülebilir ancak radyolojik değişiklikler, tanıda MSU kristallerinin gösterilmesi kadar değer taşımaz. D oğru cevap: A

SPOT BİLGİLER Raynaud hastalığına en sık neden olan bağ dokusu hastalığı... Skleroderma Sklerodermada en sık ve ilk ortaya çıkan bulgu... Raynaud fenomeni Yaygın cilt tutulumun olduğu sistemik sklerozda pozitif olan antikor... Anti topoizomeraz (sel -70) CREST sendromunda pozitif olan antikor... Anti - sentromer antikor Polimyozit tanısında en duyarlı laboratuar te s ti... Kreatin fosfokinaz (CK) Polimyozit tanısında en sık spesifik antikor... Jo- 1 antikoru Sklerodermada en sık »ı lip u S ^71 IIC7I 1I Q I U A U O V Ks UC7II£.C7İI hastalıklar. C1r eksikliği; Sistemik lupus eritematozus, artralji, tekrar­ layan enfeksiyonlar C1s eksikliği; Sistemik lupus eritematozus C2 eksikliği; Sistemik lupus eritematozus, enfeksiyon eğilimi C3 eksikliği; enfeksiyonlara eğilim, parsiyel lipodistrofi C4 eksikliği; Dissemine kutanöz lupus eritematosus C5 eksikliği; gelişme geriliği, diare, seboreik dermatit, bakteriye! enfeksiyonlara eğilim, leiner hastalığı C6 eksikliği; tekrarlayan meningokoksik menenjit C7 eksikliği; bir hastalık oluşmamış C8 eksikliği; Neisseria C1 esteraz inhibitörü eksikliği; herediter angioödem gözlenmiştir. C2 ve C4 eksikliğinde sistemik lupus eritematozus ve oto­ immün hastalıkları görülür. Doğru cevap: D 2. Mukozaları koruyucu salgının içinde aşağıdaki hangi ig bulunur? (Eylul-87) A) IgA

B) IgD

C) IgG

sekretuar IgA denir. Bu IgA; mukoza altındaki lenfoid hücrelerde yapılır. Aglütinasyon, opsonizasyon ve nötralizasyon yetenekleri ile mukozaları infeksiyonlardan korurlar.

D) IgM

E) IgE

Süt, tükrük, gözyaşı, solunum yolu ve bağırsak salgıları gibi dış salgılarda yüksek oranda IgA bulunur, buna

A) Sabin-Feldman testi B) Schick testi C ) Mantoux testi D) Gruber-Widai testi E) Weil-Fe!ix testi Mantoux testi hücresel bağışıklığı ölçmede kullanılır. PPD testi olarak da bilinir. Tip IV hipersensitivite ile ilişkilidir. Gruber-Widai testi; Tifo tanısında kullanılır. Schick testi; Difteri, kullanılır. Dick testi; Kızıl tanısında kullanılır. Weil-Feiix; Riketsiya tanısında kullanılır. Doğru cevap: C 4. Aşağıdakiierden hangisi Tip fil immün kompleks ile oluşmaz? (Nisan-88) A) B) C) D)

Sistemik iupus eritematozus Romatoid artrit Henoch-Schönlein Poiiarteritis nodosa E) Myastenia graves

Tip 3 irmrıunoiojik reaksiyonda aşırı antikor oluşumuna bağlı olarak Antijen-antikor kompleksleri vücudun çeşitli yerlerinde çökerek immün kompleks hastalıklarını yaparlar. Bunlara en iyi örnekler kollajen doku hastalıklarıdır; Sistemik İupus eritematozus, Poiiarteritis nodosa, Henoch Schönlein, Romatoid Artrit, Skleroderma ve Polimyozit vs.

K om plem an e k s ik lik le ri ile iliş k ili ro m a to io jik send ro m la r Protein Hastalık C1q.... Glomerülonefrit, poikiloderma konjenita C1r .... Glomerülonefrit, lupus-like sendrom C1s .... Lupus-like sendrom C1-INH Discoid lupus, lupus-like sendrom C 4 ..... Sistemik lupus eritematozus, Sjogren’s send romu C2 ..... Sistemik lupus eritematozus, discoid lupus, polimyosit, Henoch Schönlein Purpura, Hodgkin hastalığı, vaskülit, glomerülonefrit C3 ..... Glomerülonefrit, vaskülit, lupuslike sendromu C 5 ..... Sistemik lupus eritematozus, Neisseria enfeksiyonu C 6 ..... Neisseria enfeksiyonu C 7 ..... Sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, Raynoud sklerodaktili, vaskülit, Neisseria enfeksiyonu C 8 ..... Sistemik lupus eritematozus, Neisseria enfeksiyonu C 9 ..... Neisseria enfeksiyonu ID:10İ441

DAHİLİYE ► 415 Tip II im m ünolojik reaksiyonda ise oluşan antikorla ya sitotoksik ya da s ito litik etki meydana gelir. Bunlara örnek olarak ARA; Myastenia Gravis, Good Pasture send­ romu, otoimmun hemolitik anemileri ve eritroblastozis fetalisi verebiliriz.

paratiroid, boyun ve özefagus damarları anomalileri beraber görülebilir. T-hücre fonksiyonları supresedir. Genelde hayatın ilk yılında sepsis nedeni ile yaşamlarını kaybederler. Doğru cevap: D

Doğru cevap: E 5. Aşağfdakilerden hangisi kanda en fazla bulunur? (Nisan-88) B) IgG

C) IgM

D) IgD

A) Selektif IgM yetmezliği B) Selektif IgA yetmezliği C) Di George sendromu D) Bruton hastalığı E) Ataxia telenjiektazia

E) IgE

Ig'lerin kanda bulunuş yüzde ve konsantrasyonları şu şekildedir.

En sık görülen immun yetmezlik nedeni selektif IgA ek­ sikliğidir.

%mi/dl IgG

: % 70

IgA

: % 10

Doğru cevap: B

IgM : % 5 IgD

: % 10

IgE

:% 1

8. En cok antijen bağlayan hangisidir? (Eylül-89) A) IgM

Plazmada en fazla (%70-80) bulunan antikor IgG'dir. (GAMDE)

B) IgA

Ig

C) IgD

aşağıdakilerden

D) IgE

E) IgG

IgG; hastalığının akut dönemi geçtikten sonra (+)leşir. Blokan antikorlardır.

Doğru cevap: B

IgE; allerjik olaylarda rol oynar.

6. Aşağıdaki immün yetmezlik hastalıklarından hangisinde cilt testleri negatif olur? (Nisan-88)

IgA; özellikle önemlidir.

A) Bruton hastalığı

mukozalardan

salgılanan

komponenti

IgD; Görevi tam olarak bilinmiyor.

B) Selektif IgA eksikliği C) Selektif IgM eksikliği D) Di George sendromu E) Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi Di George sendromu dışındaki şıklarda B-hücre fonksiyonlarında ve Ig yapım ve salınımlarında defekt vardır. Cilt testleri ise hücresel immünite ile ilgili bir olaydır ve T-hücre fonksiyonları ile oluşturulurlar.

IgM; serumda pentamer şeklinde bulunur. Antijenlerin çoğuna karşı erken dönemde oluşur. Bakteriyel enfeksiyonlarda ilk savunma hattını oluşturur. Polisakkarit antijenlerin çoğuna karşı IgM oluşur. En çok anjtijen bağlayan Ig'dir. Doğru cevap: A

Di George sendromunda timik hipoplazi veya aplazi söz konusudur. Faringeal 3. ve 4. keseden gelişen timus,

Serumda pentamer şeklinde bulunan te k immün globulin, IgM ' d ir 9.

İm m ü n g lo b u lin e k s ik lik le ri İzole lgG2 Eksikliği • Nadirdir • Kapsüllü organizmalarla enfeksiyon artm ıştır.

Hipogamamglobulinemi ile beraber artmış IgM • X kromozumonda defekt vardır • Erkek çocuklarda görülür • IgM sentezi vardır ancak çoğunlukla kan hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlardır. • IgA ve IgG'ye geçiş olmaz • Rekürren bakteri enfeksiyonu olarak sıklıkla P. car-inii görülür. • Epilepsi riski artar.

Seçici IgM Eksikliği • Yüzeyinde IgM ve D taşıyan B hücrleri vardır ancak plazma hücresine dönüşemez.

• Bakteriyel menenjit gibi ağır enfeksiyonlar görülür. Normal immunglobulin düzeylerine rağmen artmış bakteriyel enfeksiyonlarda belirli bakteriler karşı spesifik otoantikor yapımı bozuktur, (fonksiyonel

disgamma globuiinemi) İD: 10İ443

Aşağıdakilerden hangisi serum hastalığının bulgusu d eğildir? (Eylül-89) A) Ateş C) Yaygın ürtiker

B) Lökopenî D) Kanlı ishal E) Artrit

Serum hastalığı Tip III aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Damarlarda veya dokularda, dolaşımda bulunan çözünür immun komplekslerin birikmesi sonucu oluşan reaksiyon­ lardır. Serum hastalığı; serumlara, ilaçlara ve hepatit virüs antijenine bağlı olarak oluşabilir.

Bulguları ise şunlardır; • • • • • • • •

C1, C2, C4 düzeyleri azdır. Vaskülit oluşur. Lökopeni Geçici albüminüri Ateş Lenfadenopati Artrit Ürtiker

Kanlı ishal gözlenmez, olay vaskülittir, hemorajik diyatez değildir.

Doğru cevap: D

Romatoloji-İmmünoloji

A) IgA

7. En sık immun yetmezlik nedeni aşağıdakilerden han­ g isidir? (Nisan-89)

416

4 TÜM TUS SORULAR!

10. Geç bir immün yanıtta bir iökositten diğerine aktarımı sağlayan faktör aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan90) A) Makrofaj C) Kompleman

B) Lenfosit D) Lenfokin E) Transfer faktör

Gecikmiş immün yanıtın bir İökositten diğerine aktarımı­ nı sağlayan transfer faktördür. Hümoral Emmunite ise lenfositlerle kişiden kişiye aktarılır. Doğru cevap: E 11. Tip III immün yanıtta esas etken aşağıdakilerden han­ gisidir? (Nisan-90)

Romatoloji-Immünolo

A) Lizozom parçalanışı B) Tc hücreleri C) Fagositler D) Makrofaj E) Antijen-antikor birleşmesi Tip III aşırı duyarlılık reaksiyonları; organizmaya giren antijenlere karşı oluşan antikorla antijenlerin birleşerek immun kompleksler oluşturması ve bunu izleyen olayları içerir. Oluşan immun kompleksler kompleman sistemi­

ni ve trombosit agregasyonunu uyarır. Kompleman sistemi uyarılmasıyla anaflatoksin ve histamin açığa çıkışı ile damar permeabilitesi artar, trombosit agregasyonu ile mikrotrombusler oluşur. Antijen fazlalığı ile gidiyorsa serum hastalığı, antikor fazlalığı hakimse Arthus reaksiyonu meydana gelir. Kompleman azalma­ sı, lökopeni olur. Doğru cevap: E 12. ince bağırsak lenfoid foliküllerinde hiperplazisi olan, sık akciğer enfeksiyonları geçiren kişide lenfadenopati saptanmıyor ve tüm immünglobulinleri düşük bulunuyor. Bu hastada en olası hangisidir? (Nisan-90)

tanı

aşağıdakilerden

A) Bruton hastalığı B) Lösemi C) ince bağırsak lenfoması D) Ampiyem E) Akut otitis media Tariflenen tablo bir hümoral immün yetmezlik tablosudur.

Bruton agamaglobuiinemisinde hemen hemen hiç B-lenfosit yoktur ve tüm immüngiobulinler düşüktür, hatta hiç bulunmaz. Sık akciğer enfeksiyonlarından en sık pnömokoksik pnömoni gözlenirken, pseudomonas, Stafilokok, Meningokok, H. influenza da sık görülür. Hepatit çok ağır seyreder. Spesifik bir antijenik stimülasvona karsı yeterli bir antikor cevabı oluşamaz. Doğru cevap: A 13. Damardaki iokai Ag-Ab reaksiyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-91) A) B) C) D) E)

Serum hastalığı Tüberkülin reaksiyonu İdiyopatik trombositopenik purpura Arthus reaksiyonu Myastenia gravis

Antijen-antikor kompleksi ile oluşan reaksiyonlar Tip ili

aşın duyarlılık reaksiyonlarıdır. Bunun da 2 tipi vardır; Serum hastalığı ve Arthus reaksiyonu. Serum hastaiığın-

da daha çok antijen fazlalığı söz konusudur; kompleks daha çözünür haldedir ve olay generaiizedir. Böbrekler, eklemler, damarlar, lenf nodları tutulur. Arthus reaksiyo­ nunda ise antikor fazlalığı ön plandadır ve olay lokaldir. Oluşan lokal lezyon önce steril bir abse, sonrada gangre­ né dönüşebilir. Nekroza yo! açan bir vaskülite sebep olur. Doğru cevap: D 14. Anafilaksîde görülmeyen klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-91 ) A) Anjionörotik ödem B) Ürtiker C) Füiform nabız D) Hipertansiyon E) Solunum yollan daralması

Anaflaksi tip I aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Özel anti­ jenlerle temas eden mast hücreleri ve bazofıller tarafından salınan mediatörlerle oluşan reaksiyonlardır. Bu maddeler vazodilatasyon, kapiller perméabilité artışı, düz kaslarda kontraksiyon ve eozinofiliye yol açar. Bunlar sonucunda klinik olarak; ürtiker, angioödem, hipotansiyon, bronş, GIS ve utérus kaslarında kontraksiyon olur. Damarlarda vazodilatasyona bağlı hipotansiyon gelişir, hatta hipotansif şoka kadar gidebilir. Hipertansiyon olmaz. Doğru cevap: D 15. Çocukla kıuııik y ı anülurnatoziste aşağıdakilerden hangisi beklenir? (Nisan-91) A) B) C) D) E)

Bakteriye! afinitede azalma Kemotaksis bozulması Opsonizasyon azalması Öldürme fonksiyonu olmaz T faktörü üretilemez

Kronik granülomatöz hastalık NADPH2 oksidaz eksik­ liğine bağlı olarak gelişir; granülom ve apse meydana gelmesiyle birlikte tekrarlayan enfeksiyonlar şeklinde karşımıza çıkar. Fagositlerin normal fagositoz olayından sonra bazı bakterileri tahrip edememelerine bağlı olarak karşımıza çıkan bir klinik tablodur. Bozukluk fagositlerin H2ö 2 ve superoksit yapımındaki bozuklukla öldürme fonksiyonlarını yapamamasından kaynaklanır. Katalaz (+) olan bakterilerle infeksiyon sıklığında artış olur. Doğru cevap: D 16. Tek başına immün cevap oluşturmayan fakat oluşmuş immun cevap ile reaksiyona giren madde aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-91 ) A) Antijen C) Opsonin

B) Alierjen D) Hapten E) Endotoksin

Yalnız başına immunojenik olmayan fakat bir protein mo­ lekülüyle birieşince antijenik özellik kazanan maddelere hapten denir. Doğru cevap: D

17. Aşağıdakilerden hangisinde pasif immünizasyon ya­ pılmaz? (Nisan-92) A) B) C) D) E)

AIDS Kuduz Hepatit B Tetanoz Botilismus

DAHİLİYE ► 417

Doğru cevap: A 18. Daha sık görülen immün yetmezlik aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-92) A) Selektif IgM B) Di George C) Bruton D) Selektif IgA eksikliği E) X iinked hipogamaglobüiinemi Bir hümöral immün yetmezlik türü olan selektif IgA ek­ sikliği en sık görülen immün yetmezliktir. Sıklığı 1/7001/3000 arasındadır. Çoğunluk asemptomatiktir. Semptomatik olanlarda atopi, otoimmün olaylar sıktır. GIS ve solunum yolları enfeksiyonuna sık rastlanılır. Lokal immünite bozulur ve kana geçen antijenler otoim­ mün olaylara neden olurlar. Hastaların çoğunda anti IgA antikoru saptanır. Doğru cevap: D 19. Mikroorganizmaların müköz membranlarma yapışmasını engelleyen im m ünglobülin aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-92) A) IgA C) IgM

B) IgG D) IgD E) IgE

IgA; süt, tükrük, gözyaşı, solunum yolu ve bağırsak salgıları gibi dış salgılarında yüksek oranda bulunur, buna sekretuar IgA denir.

20. A t serumu verildiğinde serum hastalığı belirtileri başlayan kişide aşağıdaki hangi tip reaksiyon görülür? (Eylül-92) A) Tip I C) Tip III

B) Tip II D) Tip IV E) Tip V

Serum hastalığı Tip III aşın duyarlılık reaksiyonudur. Antijene karşı oluşan antikorlar antijenlerle birleşerek immun komplekleri meydana getirirler. Bu immün kompleksler generalize olarak tüm vücutta reaksiyonları oluştururlar. Böbrekler, eklemler, vasküler sistem, lenf nodları tutulur, purpuralar meydana gelir. Kompleman azalır, lökopeni olur, serum hastalığı, serumlara, ilaçlara ve hepatit virüs anijenine bağlı olarak oluşabilir. Doğru cevap: C

21. Lizise en fazla neden olan kompleman aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-93) A) B) C) D) E)

C3b C1q C8 C2 C3

C8, C9 hücrede lizise neden olur. C6 C7 nötrofil ve makrofaj için kemotaksise neden olur. C5a anaflatoksin ll’dir ve makrofaj ve nötrofil için kemotaktiktir. C4 anaflotoksindir.C3 mast hücrelerinden histamin salınımına neden olur. Doğru cevap: C

Bu IgA; mukoza altındaki lenfoid hücrelerde yapılır. Aglütinasyon, opsonizasyon ve nötralizasyon yetenekleri ile mukozaları enfeksiyonlardan korurlar. Doğru cevap: A

Tablo: İm m ü n g lo b tilin le rin ö z e llik le ri Ö zellik

İİ1İİIIII ¡IPIlllllf 1I1111İ Ş İ M ğ lğ § ğ İ :

IgG

H zincir sınıfı

Gama

Yarı ömrü

23 gün

6 gün

Esas bulunduğu yer

Serum

Esas görevi

Opsonin, sekonder yanıt

Delta

Epsilon

5 gün _ T

3 gün

3 gün

Sekresyonlar

Serum ..:

B hücre reseptörü

Mast hücresi

Mukozaların infekte edilmesinin önlenmesi

Presipitin, primer yanıt

B hücre aktivasyonu

Anafilaksi

T Â lfa ^ ^ ^

\TV:V+++ .

Kompleman aktıvasyonu Opsonin Antibakteriyel etki

;

Plasentadan geçiş

i +

Romatoid faktör ile birleşme J zinciri

j

Helmintlere karşı savunma

j

-

10:101472

Romatoloji-İmmünoloji

AlDS’de pasif immünizasyon yapılmaz. Hepatit B’de Ig verilir.

418

◄ TUM TUS SORULARI 23.

K om plem an siste m i Komplemana bağlı sitotoksisite • Hedef hücreleri lizisine y o l •

a ça r

A n t i i e n - a n t i k o r k o m p le k s i o lu ş u m u y la

m eydana

g e le b ilir

• İki yoldan birinin aktivasyonu gerçekleşir Klasik kopteman yolu •

T hücrelerinden salgılanan ve otokrin hücre proliferasyonuna yol açan madde aşağıdakilerden hangisidir? (Eyiül-94)

A) B) C) D) ' E)

Gama-interferon İnteriökin I interiökin I! Alfa-interferon Hapten

Doğru cevap: C

IgG. igG2. igG3 v e IgM a n tik o rla rı ile a k tiv e olu r

A lt e r n a t i f k o m p le m a n y o lu

• Bazı antijenler (endotoksin, zomosan lipopolisakkaridler) veya antijen antikor kompleksleri ile oluşur

Salgılayan

Kompleman bileşenleri

Hücre Makrofaj

I İnteriökin (İL) 6’yı indükler.

Endotel

T hücrelerindeki IL-2 reseptörı İerini stîmüle eder.

• İmmünglobulin değildirler

Romatoloji-İmmünoloji

• Normal serumda bulunurlar

inter lokin l

Fonksiyonları

Dentrit.

• Antijen stimulasyonuyla artmazlar • Makrofajlar ve karaciğerde yapılır (yalnızca C1 GİS epitelinde üretilir)

B hücre aktivasyonunu arttınr. 1Ateşi indükler. ! Akut faz reaktanlannı indükler ! Nonspesifik rezistans artar.

• Isıya duyarlıdırlar

Klasik aktivasyon yolu • C1 'in C1a bölgesine bağlanmasıyla başlar • C3a ve C5a anafilatoksinlerdir • C3b opsonin görevi görürür

T hücresi. IL-II IL-lll

• C3 konvertaz aktivitesi vardır • C2b sıvı faza salınır ve kinin gibi etkir

• C8 ve C9 lizisi sağlar

T hücre gelişimini sağlar. Naturel Killer vê B hücre tivasyonu

ak­

T hücresi.

Hematopoezisi stimule eder.

T hücresi.

IgE sentezleyeri B hücrelerini stimule eder.

IL-IV

• C2a ve C5b kısa ömürlüdür

interferon gama down lasyonu yapar.

• C1 inhibitörü (C1 -INH) €1 ’in süren aktivitesini durdurur. C1 INH’ın konienital eksikliği herediter aniioödeme yol

Eozinofil gelişim ve diferansiasyonu

Kompleman aktîvasyonunun kontrol mekanizmaları

IL-V. • C3b inaktivatörü • C6 inaktivatörü • Anaflatoksin inaktivatörü vardır • C3b ile başlar • Faktör D varlığında faktör B, Bb ve Ba’ya parçalanır. Bb, C3b ile birleşir • Properdin P, zimosan veya endotoksin yüzeyi üzerindeki C3bBb” i stabilize eder. Bu kompleks başka bir C3 molekülünü parçalayarak zinciri devam ettirir.

IL-Vi

TNF Alfa

ID:10İ471

TNF beta 22. Gecikmiş tip hücresel cevaba aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-93)

neden

olan

B) Makrofaj D) Eozinofil E) T hücresi

Duyarlı hale geçmiş lenfositlerin yani T hücrelerinin antijenle temas etmesi nedeniyle meydana gelen reaksiyonlardır. Bunlar doğrudan toksisite ya da lenfokinlerin serbest kalması ya da bunların ikisinin be­ raberce cereyan etmesi sonucu ortaya çıkar. PPD ve alierjide kullanılan deri yama testleri bunlara örnektir. Tip IV hipersensitivite reaksiyonunda en önemli mediatör: gama-INF’dur.

Monosit.

Akut faz reaktanlannı arttınr.

T hücresi.

B hücre indükler

diferansiyasyonunu

Endotel

Pirojeniktir

T hücresi

Tümör hücreleri için sitotoksik

B hücresi

Kaşektik

Makrofaj

Bakteriel şokta aracı Large gfar^j[o}* lûn^Q^îf

T hücresi

Tümör için sitotoksik.

B ve null Alfa interferon lenfosit;/.-;

Virai replikasyonu inhibe eder

Fibroblast

Viral replikasyonu inhibé eder.

Beta interferon

Gecikmiş tip immun cevap (Tip 4 aşırı duyarlılık reak­ siyonu);

Doğru cevap: E

B hücre gelişimi IgA sentezini artırır.

Alternatif aktivasyon yolu

A) B hücresi C) Monosit

regu-

Makrofaj Epitelyal T hücresi.

Ud! {la interferon

Makrofaj Epitel N. Killer.

| | § | | § | i

Potent makrofaj aktivatörü

j Kuvvetli immunomodülator. IL-4 aktivasyonunu inhibe eder.

« ■

n a

DAHİLİYE ► 419

A) Histamin C) PAF

B) Bradikinin D) Serotonin E) C3a anaflaktoid

Tip I aşırı duyarlılık reaksiyonu; özel antijenlere temas eden mast hücreleri ve IgE ile duyarlı hale getirilmiş basofiller tarafından; • Histamin • Eosinofil • SRSA (anaflaksinin yavaş reaksiyon veren maddesi) • Serotonin • Heparin • PAF • C3a anaflaktoid • Araşidonik asit türevleri salgılanması sonucu oluşur. Bradikinin ve kompieman sistem i tip i hipersensitivite reaksiyonunda rol almaz. Doğru cevap: B 25. Kan, kan ürünleri ve im munglobulin verilmesiyle anaflaktik reaksiyonun ortaya çıkma durumu aşağıdaki hangi tü r immün yetmezlikte olur? (Nisan-95)

A) Di George sendromu B) C) D) E)

Selektif IgA eksikliği Panhipogammaglobulinemi Wiskott-Aldrich sendromu Basit değişken immün yetmezlik

Selektif IgA eksikliği en sık görülen immun yetmezliktir. 1/500-1/3000 arası sıklığı vardır. Genelde asemptomatik seyreder. Semptomatik olanlarda atopi, otoimmün olaylar sıktır. GIS ve solunum yolu enfeksiyonlarına sık rastlanır. Lokal immunite bozulmuştur ve kana geçen an­ tijenler otoimmün olaylara neden olur. Bunlarda anti-IgA antikorlar saptanmıştır. Kan ve kan ürünlerinin verilmesiy­ le bu antikorlar çeşitli reaksiyonlara neden olabilir. Doğru cevap: B 26. Akut enfeksiyonlarda erken dönemde yükselen immunoglobulin aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-96) A) IgM C) IgG

B) IgA D) IgD E) IgE

27. Antijen sunan hücre yüzeyinde bulunan ve yardımcı T hücrelerine antijen sunulmasını sağlayan madde aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-96) A) Immunoglobulin B) Interlökin I C) Selektin D) CD3 E) Sınıf II. MHC antijenleri Antijen sunan hücreler makrofajlar ve monositlerdir. Bu hücreler class-ll-MHC antijenleri sayesinde yabancı antijenleri T-helperlere sunarlar. T-helperier ise IL-2 sal­ gılayarak hem kendi çoğalmalarını stimüle ederler, hem de B-lenfosit çoğalmasını ve antikor yapmasını stimüle ederler. Doğru cevap: E 28. En sık rastlanan immün yetmezlik aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-96) A) B) C) D) E)

Selektif IgA eksikliği Bruton hastalığı Di George Common-Variable immün yetmezlik X'e bağlı agamaglobulinemi

Bir hümoral immün yetmezlik olan selektif IgA eksikliği en sık görülen immün yetmezliktir. Sıklığı 1/700-1/3000 arasıdır. Çoğunluğu asemptomatiktir. Semptomatik olanlarda atopi, otoimmün olaylar sıktır. GIS ve ve solunum yolu enfeksiyonlarına sık rastlanır. Lokal immünite bozulur ve kana geçen antijenler otoimmün olaylara neden olurlar. Hastaların çoğunda kanda anti IgA antikoru saptanır. Di George sendromunda hücresel immün yetmezlik vardır. B ruton ve X’e bağlı agamaglobilenemide hümoral immün yetmezlik olur. Common-variable immüno deficiency (olağan-değişici immün yetmezlikler) de ise genelde antikor yapımı, bazı vakalarda da hücresel im m ünite bozulmuştur. Doğru cevap: A 29. İmmün sistemi baskılanmış hastada aşağıdakilerden hangi aşı uygulanmaz? (Nisan-97) A) B) C) D) E)

Hepatit B aşısı Pnömokok aşısı influenza aşısı Tetanoz aşısı Kızamık, kabakulak, kızamıkçık aşısı

Canlı attenue virüs aşıları immün sistemi baskılanmış bir hastaya uygulanmaz. Bunlar: Kızamık aşısı, Kızamıkçık aşısı, Kabakulak aşısı, (Bunların üçüne MMR aşısıda denir), Oral polio (sabin) San humma, Su çiçeği (varisella) ve Adenovirus aşısıdır. Doğru cevap: E

IgG; hastalığın akut dönemi geçtikten sonra pozitifleşir. Blokan antikorlardır. IgE; Alierjik olaylarda rol oynar. IgA; özellikle mukozalardan salgılanan komponenti anti­ jenlerin tutunmasını önler. IgD; Görevi henüz bilinmiyor. IgM; Serumda pentamer şeklinde bulunur. Antijenlerin çoğuna karşı erken dönemde oluşur. Bakteriyel en­ feksiyonlarda ilk savunma hattını oluşturur. Polisakkarit antijenlerde düzeyi çok artar. Ayrıca en çok antijen bağlayan Ig’dir. Doğru cevap: A

30. Tip I aşırı duyarlılık reaksiyonundan en fazla sorumlu olan antijen aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-97) A) IgM C) IgD

B) IgG D) IgE E) IgA

Tip I aşırı duyarlılık reaksiyonunda, önceden duyarlan­ mış mast hücrelerinin üzerinde bulunan IgE’lerin antikora bağlanmasıyla mast hücreleri degranüle olur. Saman nezlesi, astım, ürtiker ve sistem ik anaflaksi bu meka­ nizma ile oluşur.

Doğru cevap: D

r Romatoloji-İmmünoioji

24. Tip i anaflaktik reaksiyonda aşağıdakilerden hangisi salgılanmaz? (Nisan-95)

420 31.

4 TUfYI TUS SORULAR!

Tip IV aşırı duyarlılık reaksiyonu aşağıdakiferden hangisidir? (Nisan-98)

oluşturan

A) Allerjik nezle B) Ürtiker C) Allerjik kontakt dermatit D) Serum hastalığı E) Yenidoğanın hemolitik hastalığı Tip IV aşırı duyarlılık reaksiyonlarından bazıları şun­ lardır: • Kontakt dermatit • Allograft reddi • İntrasellüler mikroorganizmalara bağlı granüiomlar • Tüberkülin deri testi • Kuduz ensefaliti

Romatoloji-İmmünoloji

• « • • •

T ip İV aşırı d u ya rlılıkre a ksiyo n ıı Tek hücresel tip hipersensitivite reaksiyonu otan budur. Direkt antikorlar aracılığıyla olmaz Sitotoksik T hücreleri, makrofajlar ve lenfokinler rol alır. Geç tiptir. Antijenlerin duyarlı T hücreleriyle tekrar temas etmeleriyle sitokinler salgılanır. H ücresel bağışık yanıta bağlı oluşan bazı olaylar:

• • •

• •

• Kronik enfeksiyonlarda T hücre uyarımının uzun süreli olması ve lenfokinlerin uzun süreli etkisiyle epitel hücreleri epideloid hal alır füzyonla dev hücre ve granülom oluşur. • Granülom gösteren hastalıklar: Tüberküloz, sarkoidoz, lepra, zirkonium granülomu, berillyosis ve bazı parazit enfestasyonlan. • CD4+T4 hücreleri sitotoksik T hücresini aktive ederler. • Geç tip aşırı duyarlılıkta da CD4 (+) Th hücreler rol alır. Mononükleer hücre infiltratı hakimdir. Perivasküler inflamasyon, fibrin. Tip 4 h ip e rs e n s itiv ite görülen durum lar: • Pulmoner tüberküloz, sarkoidoz, polimyozit • Kontakt dermatit • Graft-versus-host hastalığı • Böcek sokması • Lepra Granülom formasyonu makrofai sindirilemeyen antijene karşı inflamatuar cevap uyarımının uzaması sonucudur. Tip l-lll’ün aksine serumla transfer olmaz, T hücreleriyle transfer olur. ID:10i475

32.

C3a ve C5a kompleman bileşenlerinin aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A) B) C) D) E)

etkisi

Hücre lizisi Düz kas spazmı C1 a bağlanması C2 ve C4 komplemaniarının birleştirilmesi Neisseria lizisi

C3aveC5a kompleman bileşenleri(Anaflatoksinler)'nin etkileri: • Kemotaksis • Histamin salınımı • Düz kas kasılması • Kapiller geçirgenlikte artış Doğru cevap: B

A) T4 lenfosit C) NK hücreleri

B) T8 lenfosit D) B lenfosit E) Plazma hücresi Soruda spesifik antikorlar (= ANTİKOR BAĞIMLI) ve sitotoksisiteden (=SELÜLER SİTOTOKSİSİTE) bahsedilmektedir. (ADCC). Antikora bağımlı sitotoksite reaksiyonları antikorla kaplan­ mış bir hücrenin NK (natural killer) hücrelerce parçalan­ masıyla oluşur. Katil hücreler (naturel killer) hedef hücre­ leri tanımak için “antikora ihtiyaç duymaz" denmektedir. ADCC’de Fc-lgG, IgE içeren nötrofil, eozinofil, makrofaj ve NK hücreleri rol alır” denmektedir; bu durumda T sitotoksik burada rol almaz. Yanıt NK olmalıdır.

Doğru cevap: C

Q

33. Sitotoksik yanıtta görev yapan ve etkisini spesifik antikorlar aracılığıyla gösteren faktör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99)

NATURAL KİLLER HÜCRELER NK hücreler daha önceden hedef hücre antijenleriyle sensitizasyona gerek olmadan ve MHC molekülleri ile ilişkisiz olarak sîtolitik aktivite gösteren hücrelerdir. NK hücreler virüs ile infekte hücreleri ve tümör hücrelerini lizise uğratır.Sitotoksik hücrelerden farklı olarak bu hücre­ lerin sitolitik etkileri için hedef antijenler ile daha önceden ilişki kurmuş olmasına ve sitokinler ile etkileşimine gerek yoktur. NK hücreleri parazitlere karşı konağın korunmasında ve kemik iliği transplantasyonu yapılanlarda gelişen graftversus-host reaksiyonda da etkili rol oynar. Doğru cevap: C 34. A lternatif kompleman yolu hangisinden başlar? (Nisan 2000) A) C1r C) C1q

aşağıdakilerden B) C1s D) C3

E) C2 Kompleman sistemi hedef hücrelerin lizisine yo! açan antikorun bir hücre yüzey antijenine bağlanmasıyla baş­ layan bir savunma sistemidir. İki yoldan birinin aktivasyonu ile başlar: 1. Klasik kompleman yolu: lgGr lgGz, lgG3 ve IgM antikorları ile aktive olur ve bunların birinin C1 bölgesine bağlanmasıyla başlar. 2. A lte rn a tif kom plem an y o lu : Bazı antijenler (örneğin lipopolisakkaritler, endotoksin veya antijen-antikor kompleksleri ile oluşur ve C3'ten başlar. Doğru cevap: D 35. İm münglobulinleri sentezleyen ve üzerinde taşıyan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000) A) Monosit C) B lenfosit

B) Plazma hücresi D) T ienfosit E) Mast hücresi

Antijenik stimülasyon üzerine B lenfositler immünoglobulinleri sekrete eden plazma hücrelerini meydana getirir. Bunlar aym zamanda hümöra! immünitenin mediatörleridir. Beş immünogiobulin izotipinden IgG, IgA ve IgM serum immünglobulinlerinin % 95’ini oluşturur. Ig E eser miktardadır. Ig D başlıca hücreye bağlı bir tipte, B hücre membramnda bulunur. Bilindiği gibi B hücrelerin yüzeyin­ de bulunan monomerik Ig M, B hücrelerdeki antijen resep­ törünü oluşturur. Soru aslında tam olarak uygun olmayan

DAHİLİYE ► 421 37. Aşağıdaki hücrelerden hangisi aşırı duyarlılık reaksiyonlarında (Eylül-2000)

bir soru, şıklarda B lenfosit veya Plazma hücresinden biri yer almamalıydı. Doğru cevap: B

A) B lenfosit C) Histiyosit

36. Selektif Ig A eksikliği ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? (Nisan 2000) Düzenli aylık gamaglobulin verilmesi Akciğer enfeksiyonlarının sıklığı Otoimmün hastalık gelişme sıklığı Glütene duyarlı enteropati gelişebilmesi Kan transfüzyonları sonrası anaflaksi gelişebilmesi

Gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonlarında T lenfositler, Histiositler, epiteloid hücreler ve makrofajlar etkili iken, B lenfositlerin rolü yoktur. Doğru cevap: A

Selektif IgA eksikliği en sık görülen immün globulin eksikliğidir. Kalıtsal olanlar kromozom 14 IgA ağır zincir kodlayan genle ilgilidir. Fenotipik görünümde IgA taşıyan hücrelerde durmuş matürasyon saptanır.

38. Asetil kolin reseptörlerine karşı otoantikor gelişimi aşağıdakilerden hangisine yol açar? (Eylül-2001) A) Myastenia Graves B) infertilité C) Romatoid Artrit D) Sistemik lupus eritematozus E) Pernisiyöz Anemi

Klinikte rekürren solunum veya gastrointestinal enfeksiyonlar, bakteriyel infeksiyonlar, otoimmün ve allerjik hastalıklar görülür. Malignite riski artar. %30 hasta asemptomatiktir. Bu hastalarda gamaglobulin kullanılmamalıdır. Anti IgA antikorları anaflaksi gelişebilir.

B) T lenfosit D) Epiteloid hücreler E) Makrofaj

Antireseptör Antikorlar

kesinlikle nedeniyle

Myastenia Graves’te post sinaptik kas membranlarındaki fonksiyonel asetil kolin reseptörlerinin sayısında azalma vardır. Myastenia gravesli hastalarda anti-asetilkolin antikorları tesbit edilmiştir.

Tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlarda geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır.

Lambert-Eaton sendromunda presinaptik nöronlar üze­ rindeki kalsiyum kanallarında yer alan self antijenlere kar­ şı gelişen otoantikorlar tesbit edilmiştir. Sonuçta nörondan asetilkolin salmımı bozulur.

Gerekirse hastanın kendi kanı veya plazması dondurulup tekrar hastaya verilebilir. Doğru cevap: A

T ip 1 aşırı d u y a rlılık (erken) • Spesifik allerjene maruziyetten sonra 5-10 dakika içinde oluşan i allerjik reaksiyondur. • igE aracılı olur. • Geç faz cevabı 4-6 saat içinde oluşur, eozinofiller ve i lenfositlerle infiltrasyonu içerir. • Allerjenin çok az miktarı dahi atopik kişilerde İgE reaksiyonunu j oluşturur. T ip 1 reaksiyonuna bağlı hastalıklar • Ekstrinsek astma • Atopik ekzema • Allerjik rinit/konjonktivit • Besin allerjileri • Anaflaksi • Anjio ödem, ürtiker • Saman nezlesi • A n a fla ktik reaksiyonun sistem ik b e lir tile r i: dispne, bronkospazm, larinks ödemi, deri döküntüleri, hipotansiyon, şok ve ölüm. • HLA birlikteliği vardır. • Antijenler: polenler, küf, mite, ilaçlar, besinler ve parazitler • Atopik hastalık yaşla beraber artmaya devam eder. • Viral hastalıklar atopik hastalığı indükler Mekanizma • IgE’nin esas cevabı mast hücre degranulasyonudur. • Yüksek affiniteli FceRI İgE reseptörler mast ve bazofil hücrelerinde bulunur. • Düşük affiniteli FceRII İgE reseptörü eozinofillerde, T ve B hücrelerinde bulunur. İgE üretiminde rol alır. • Lokal olarak üretilmiş olan allerjen-spesifik İgE, mast hücresindeki FceRl’e bağlanır, (mast hücresi duyarlı hale gelir) • Tekrar allerjene maruz kalındığında reseptöre bağlı IgE’ nin çapraz bağıntıları ile mast hücre degranülasyonu olur (çapraz reaksiyon) • Önceden yapılmış (granul-derive) ve yeni yapılan (membranderive) medyatörler salınır. * Allerjik cevap başlar.

• •

• • •

•

A lle rjik Cevap • Vasküler permeabilite artışı (ödem) • Nötrofil ve eozinofil kemotaksisi (mflamasyon) • Artmış hava yolu aktivitesi (bronkokonstriksiyon) İgE ü retim inin re g üiasyonu • Th1 ve Th2 hücreleri ile olur • Th1, gama-interferon ve IL-2 üretir ve bunlarla İgE üretimini suprese eder. • Th2, IL-4 ve İL-5 üretir • IL-4, B hücresinin İgE üretiminde switch faktörüdür, IgE yapımı artar. • IL-5, eozinofilleri çeker * Th2, atopik cevap oluşturur. A ra şid o nik a sit m e ta b o litle ri • Tip I h ip e rs e n s itiv ite d e ro l alan araşidonik asit metabolitleri: PAF, lökotrien (LT) B4, C4, D4, E4; prostoglandin (PG) D2, E2, F2’dir. • 4 ana etkileri vardır. 1. İnflamatuar hücre mukoza filtrasyonu (LTB4, PAF) Bronkokonstriksiyon (PAF, LT-C4, E4, PG-D2, F2) 3. Bronşial mukozal ödem (LT-C4, D4, E2) 4. Mukus hipersekresyonu (LTC4, 4) • Erken faz reaksiyonudur. Mast hücrelerinden salman major araşidonik asit metabolitleri LTC4 ve PGD2’dir. Anaflaktik reaksiyon allerjene 2., 3...... maruziyetlerde meydana geli. İlk maruziyette spesifik İgE oluşup, mast hücreleri duyarlı hale gelmiştir. Histamin, mast hücrelerinden salınan en önemli vazoaktif amindir. Reakiyonlara kompleman katılmaz. A lle rjik kişilerde, allergenin g ittikçe artan dozlarının enjeksiyonu ile IgG tip i blokan antikorlar oluşturulur (desensitizasyon) Anaflaktoid reasiyonlar: klinik olarak anaflaktik reaksiyonlara benzeyen fakat İgE ile oluşmayan reaksiyonlardır. İD: 10İ476

Romatoloji-İmmünoloji

A) B) C) D) E)

gecikmiş tip rol oynamaz?

422

< TÜM TUS SORULARI D oku A n tije n in e Karşı O to a n tik o rla r

Otoimmün diabetes mellitusta pankreas adacık hücreleri­ ne karşı otoantikor tesbit edilmiştir. Doğru cevap: A

40. Eozinofilierin migrasyon ve aktivasyonunu düzenleyen sitokin aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013) A)

Înterlökin-2

B) İnterlökin-4 D) înterlökin-6

C) lnterlökin-5 39. Aşağıdaki aşılardan hangisinin immün sistemi baskılanmış bir hastaya yapılması kontrendikedir? (Aralık 2010)

A) BCG aşısı C) P olisakkarit pnöm okok aşısı

B) Hepatit B aşısı D) înaktif influenza aşısı

E) Polisakkarit m eningokok aşısı

Romatoloji-İmmünoloji

İm m ünsüpresif hastalarda (kanser, doku transplantasyonu yapılanlar, im m ünsüpresif tedavi alan hastalar) aşılama program ını test eden b ir sorudur. Doğrudan b ilg i gerektiren zo r b ir soru örneğidir. Kanserli hastalarda ve kemik iliği transplantasyonu gibi doku transplantasyonu yapılan ve immünsüpresif tedavi alan hastalarda aşı programları özel önem arz etmektedir. Kanserli hastalarda BCG aşısı önerilmez. Hepatit B aşısı, pnömokokok aşısı, inaktif influenza aşısı ve meningokok aşısı yapılabilir. Doğru cevap: A

E) Înterlökin-10

S itokinler ve fonksiyonları çok sorulan popüler b ir konu... IL-5 aynı zamanda eozinofildiferansiyon faktör olarakdabilinmektedir .Hematopoezdeeozinofillerin uyarılması ve gelişmesini sağlar. IL-2, T-hücre büyüme faktörü olarak da bilinir. Thücrelerinin olgunlaşması, diferansiyasyonu ve çoğalmasında rol alır. iL-4, CD-4 hücrelerce salınır ve antikor üreten B lenfositlerin uyarılmasını sağlar, IgE üretimini artırır. IL-6, B lenfositlerin antikor üreten plazma hücrelerine dönüşmesinde rol alır, bu nedenle multiplemyeloma gelişiminde de önemli rol oynar. Ayrıca karaciğerden akut faz reaktanlarının salınımını uyarır IL-10, Sitokin sentez inhibitör faktörü olarak da bilinir, makrofajlar tarafından üretilen bir çok önemii sitokinin salınımını inhibe eder, örneğin baskıladığı sitokinnler arasında interferon gama, tümör nekrotizan faktör, IL-2 vb. Doğru cevap: C

Tabto: Ö nem li otoim m ün h astalıklar İm mün cevap tip i

O toim m ün hastalık - Myastenia Gavis - Graves Hastalığı - insülin-dirençli diabet - Lambert-Eaton myasthenia - Sistemik Lupus eritematozus - Romatoid artrit - Romatic fever (Romatizol ateş) - Hemolitik anemi - Idiopatik trombositopenik purpura - Goodpasture’s sendromu - Pernis’Vöz anemi - Hashimoto tiroidıti - Insülin bağımlı diabetes mellitus - Addison hastalığı - Penartentıs Nodosa - Guillian-Barre Sendromu

R eseptörlere karşı a n tik o r

Hücre kom ponentlerin karşı a n tik o r ■■■■'■

Hücre aracılı (T h ü cre le ri ve m a krofajlar)

- Alterjık ensefalomyelit

İmmün cevabın hedefi - Asetilkolin reseptörü - TSH reseptörü - insüiin reseptörü - Kalsiyum kanal reseptörü - DsDNA, histonlar - IgG, eklemlerdeki - Kalp ve eklem dokusu - Alyuvar membranı - Platelet membranı - Böbrek ve akciğer bazal membranı - İntrinsik faktör-paryetal hücreler - Thyroglobulin - Adacık hücreleri - Adrenal korteks - Küçük ve orta çaplı arterler - Myelin proteini Myelin proteinine karşı reaksiyon beyinde demyelinizasyona sebep olur. ID: 01t437

Tablo: Kanserli v e im m ünsüpresif hastalard a aşı program ı Yoğun Kem oterapi l l İ Â İ S ( böbrek tübül hücresi • V3 ->• (V1R) kortikotrop hücreleri üzerinde lokalize 1- Su kısıtlama testi: Psikojenik ve santral Dİ ayırımında kullanılır. 2- Desmopressin testi: Santral ve nefrogenik Dİ ayırımında kullanılır.

Nefrojenik Dİ: • Otozomal dominant tipinde akuaporin Z proteini, sexe bağlı resesif de ise V2 reseptörünün kendinde defekt vardır. • Vazopressine cevap vermez. • Kronik pyelonefrit • Hiperkalsemi, hipopotasemı • Sistemik hastalıklar (orak hücreli anemi, amiloidoz, myeloma, Sjögren) • İlaçlar (lityu m , dem oklosiklin, m etoksifloran, Ampoterisin B)

• Nörojenik Dİ tedavisinde: • • • • • •

Desmopressin (dAVP)(Yüksek doz) Klorpropamid Klor-thiazid diüretikîen^? 4 K tedavisi Karmabazepirı^.— Klofibrat İndometasin /ibbrofen İD: 10i -319

DAHİLİYE ► 425

A) B) C) D)

Prolaktin İnsüiin Kan şekeri Kortizol E) Büyüme hormonu (GH) İnsüiin hipoglisemi testinde oluşturulan hipoglisemiye, ön hipofızden izole, başka endokrin organlardan salgılanan ve glukoz seviyesiyle etkilenen hormonların seviyesine bakılır. Bakılacak hormonların bazıları: • Kortizol • GH • ACTH • Glukagon • Adrenalin • Noradrenaline bakılabilir. Bu arada kan şekeri seviyesine de bakılır. Stres durumlarında hipofiz ön lobundan prolaktin salgısı da arttığında hipoglisem i durum unda da kanda p ro la ktin seviyesi yüksek bulunabilir. Uygulanan testin kendisinde insüiin kullanıldığı için insüiin seviyesinin ölçülmesinin anlamı yoktur. Doğru cevap: B 5. Ödemi postural hipotansiyonu ve dehidratasyonu olmayan ama hiponatremisi olan ve idrar osm olalitesi 300 mOsm/lt olan hastada aşağıdakilerden hangisini düşünürsünüz? (Eylül-94) A) Dilüsyonel hiponatremi B) Uygunsuz ADH sendromu C) Psikojenik polidipsi D) Diabetes mellitus E) Diabetes insipitus Tablo uygunsuz ADH sendromuna uymaktadır. Bu sendroma en sık neden olan malignite akciğerin küçük hücreli karsinomudur. • • • •

Hiponatremi- Hipertonik idrar GFR normal- Hipoosmolarite Ödem olmadan total vücut sıvısı artmıştır. Hipernatriüri olur.

Doğru cevap: B

6. Hipotalamusta prolaktin salınımını înhibe eden faktör aşağıdakilerden hangisidir? (Eylüi-97) Adrenalin C) Dopa

B) Noradrenalin D) Dopamin E) Feniletiiamin

A)

Prolaktin, laktasyon i ç i n zorunlu bir hormondur. Normal şartlarda ön hipofizin prolaktin salınımı, hipotalamustan salgılanan dopamin tarafından inhibe edilir. Hipofiz sapını ya da hipotalamusun arkuat nükleusunu tutan lezyonlarda prolaktin salınımı artar. Prolaktin salınımını arttıran faktörler şunlardır: VIP, serotonin antagonistleri, TRH, morfin, uyku ve emzirme. Östrojen, prolaktinin meme üzerindeki etkisini bloke eder. Postpartum östrojenin azalmasıyla laktasyon gerçekleşe­ bilir. Doğru cevap: D 7. En sık görülen hipofiz tüm örü aşağıdakilerden hangi­ sidir? (Nisan-98) A) Prolaktinoma B) Somatostatinoma C) GH salınımı D) VİPoma E) TSH salınımı Özel histolojik boyanma yöntemlerine göre hipofiz adenomları 3 gruba ayrılır; •

Asidofil adenoma

•

Bazofil adenoma

•

Kromofob adenoma

Bugün için hipofiz tümörleri tarafından meydana getirilen hormonal rahatsızlıkların hepsinden kromofob adenomlar sorumlu tutulmaktadır. En fazla rastlanan aşırı hormon sargılanma prolaktin ile il­ gilidir (Prolaktlnoma). Hipofizde en çok bulunan hücre tipi ise GH salgılayan hücrelerdir. Prolaktinomalı kadınlarda amenore ve galaktore, er­ keklerde ise daha seyrek olarak impotans ve jinekomasti meydana gelmektedir. Doğru cevap: A • E rişkin d e en sık görülen h ip o fiz tüm örü -» prolaktinoma

Tablo: Bliyüm e horm onu salınım ına e tk i eden fa k tö rle r Azalma F izyo lo jik

Uyku Egzersiz Stres (fizik veya psikolojik) Hiperaminoasidemi (arjinin)

Postprandiyal hiperglisemi Serbest yağ asitlerinde artış

Farm akolojik

Hipoglisemi (En önemli) Hormonlar (GRH, östrojen, glukagon,vazopressin) Alfa adrenerjik agonistler (Klonidin) Beta blokerler (propranolol) Dopamin agonistleri (L-dopa,bromokriptin)* Serotoninerjik uyan (L-triptofan)

Hormonlar (Somatostatin, progesteron, glikokortikoitler) Alfa adrenerjik antagonistler (fentolamin) Beta adrenerjik agonistler Dopamin antagonistleri (fenotiazinler). Serotonin blokörleri (metiserjid) Antikolinerjik (Atropin)

P atolojik

Protein eksikliği ve açlık Anoreksia nervosa Kronik böbrek yetmezliği (Yıkılmadığı için)

Obezite

İD:10t06S

Endokrinoloji

4. Ön hipofiz hormonları rezervinin araştırılması için yapılan insüiin hipoglisemisi testinde, aşağıdakilerden hangisinin kandaki miktarının tayinine gerek yo ktu r? (Nisan-92)

426

< TÜM TUS SORULAR!

8. Nefrojenik diabetes insipitus nedeni aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan-99) A) Lityum C) Neomisin

olan

ilaç

B) Metisilin D) Furosemid E) Fenasetin

Nefrojenik Diabetes insipidus; böbrek tubuluslarının ADH'a yanıt vermemesi nedeniyle idrar yoğunlaştırma ye­ teneğinin olmaması dışında diğer böbrek fonksiyonlarının normal olduğu bir hastalıktır. En sık nefrojenik diabetes insipitus'a neden olan ilaçlar; Lityum, aminogiikozid ve demokiosiklin'dir. Lityum, bipolar affektif bozuklukta (manik-depresif) kullanılır. Lityuma yetersiz cevap veren hastalarda karbamezepin kullanılabilir. Lityum benign tiroid bozukluklarına da yol açabilir Doğru cevap: A

Tablo: Diabetes in sip itu s a yırıcı tanısı Ö zellik

y San tra İ:|

İdrar Dansitesi Serum osm olaritesi Vazopressin düzeyi Su kısıtlam a te s ti

Endokrinoloji

Vazopressin te s ti N oktürnaî d iü re z

1

|

N e fro je n ik

P sikojenik

Düşük

Düşük

Düşük

Yüksek

Yüksek

Düşük

Düşük

Yüksek

Yanıt yok

Yanıt yok

Yanıt var j Var ■

Yanıt yok

i Hafif düşük

Bu hastada en olası tam aşağıdakilerden hangisidir? (Eylüi-2000) A) B) C) D) E)

Yanıt pozitif

i Yanıt var

9. Aşağıdakilerden hangisi uygun olmayan ADH sekresyonusendrom unun karakteristik özelliklerinden biri d eğ ild ir? (Nisan 2000) Ödem Natriürezis Hiponatremi Volüm ekspansiyonu Normal veya azalmış serum kreatinin düzeyi

Primer hipotiroidi Sheehan sendromu Hiperprolaktinemi Addison hastalığı Nelson sendromu

Sheehan sendromu; erken péripartum dönemde hipovolemi ve şokun neden olduğu hipofiz nekrozudur. Panhîpopituitarizm gelişir. Postpartum laktasyon gelişmeyebilir, hasta yorgun­ luktan yakınabilir ve aksiller ve pubis tüylerin kaybı görülebilir. FSH, LH yetersizliğine bağlı amenore, libido kaybı olur. TSH eksikliğinde sekonder T3 ve T4 azal­ masına bağlı soğuk intoleransı olur. ACTH eksikliğinde sekonder adrenal yetmezlik tablosu oluşur(ortostatik hipotansiyon). Tedavi yerine koyma şeklindedir. Öncelikle kortikosteroid verilmelidir. Çünkü önce tiroksin verilmesi adrenal krize yol açabilir. Doğru cevap: B 11. Bir önceki (10 numaralı) sorudaki hastada serumda bakılan FSH, LH ve TSH değerlerini aşağıdakilerden hangisi gibi beklersiniz? (Eylül-2000)

Normal

ID:10t074

A) B) C) D) E)

10. Otuzsekiz yaşında amenore ve azalmış libido, iştah ve soğuk intoleransı şikayetleri olan kadın hastanın hikayesinde 5 yıl önceki doğumdan sonra bu şikayetlerinin belirginleştiği öğreniliyor.

A) B) C) D) E)

FSH

LH

IŞ H

t

t t

t t 4 4 t

t 4 4

i 4

Sheehan sendromunda; panhîpopituitarizm geliştiği için tüm ön hipofiz hormonlarının serumdaki seviyeleri düşer.

STS Hipofiz nekrozu

W t

* e

Solukluk (MSH i)

Hipotiroidizm (TSH i )

Uygunsuz ADH sendromu; malign tümörler, puimoner hastalıklar, SSS hastalıkları ve bazı ilaç alınımına sekonder gelişebilen bir sendromdur. ADH salgı artımı, su tutulmasına neden olur. Ekstrasellüler sıvı artar ve bu daha sonra sodyum ekskresyonu artışı ile kompanse edilir. Klinik olarak volüm artması ve natriürezis nedeniyle belirgin ödem ve hipertansiyon olm ayabilir. Bununla beraber su tutulması ve sodyum kaybı nedeniyle hiponatremi vardır ve bu SlADH'nın bir göstergesidir. Eğer su alımı sınırlandırılırsa bu belirtiler ve hiponatremi görülmez.

Over yetmezliği ve amenore (FSH, LH 1)

Doğru cevap: A

Şekil: Sheehan Sendromun Klinik Bulgulan

DAHİLİYE ► 427

A) Tiroksin C) Progesteron

B) Estradiol D) Kortikosteroid E) Dopamin

Sheehan sendromlu hastalarda tedavide kortikosteroid ve tiroksin verilmelidir. Ancak tiroksinin önce verilmesi adrenal krize yol açacağı için ilk olarak kortikosteroid verilir. Doğru cevap: D 13. Poliüri, polidipsi şikayetiyle gelen hastada plazma osmolaritesi 305 olan hastanın idrar osmolaritesi 95’tir. Su yükleme testine ve desmopressine cevap değişmediği saptanıyor. Bu hastada en olası hangisidir? (Nisan 2001) A) B) C) D) E)

tanı

aşağıdakilerden

Nefrojenik diabetes insipitus Psikojenik diabetes insipitus Uygunsuz ADH salınımı Nörojenik diabetes insipitus Pituiter ADH yetmezliği

Diabetes insipidus; fazla miktarda dilue idrar çıkarma ve susuzluk ile karakterizedir. İki tipi vardır. ADH eksikliğinin neden olduğu santral diabetus insipitus ve renal tübüllerin ADH'ya cevapsızlığı ile seyreden nefrojenik diabetes insipidus. Plazma osm olaritesi yüksektir. Su kısıtlama testi ve DDAVP sonrası idrar osm olalitesinin değişmemesi ve düşük olması nefrojenik diabe­ tes insiputusu düşündürür. DDAVP sonrası idrar osmolalitesinin > 600m Osm/kg olması santral diabetes insipitusu düşündürür. Diabetes mellitus ve psikiyatrik hastalıklarda görülen primer polidipsi de ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Burada ki olay kronik diürez henlede sürekli olarak solüt yükünü temizlenmesine yol açar. Kronik diürez nedeniyle idrar ileri derecede dilüsyonel olabilir ancak plazma osmolalitesi yüksek olmaktan ziyade düşüktür. DDAVP, primer polidipsisi olan hastalara verilmemelidir. Çünkü su atılımını engeller ve hasta su içmeye devam ederse ciddi su intoksikasyonu gelişir.

Klinik: Tanı ortalama 40 yaşında konur. Genellikle semp­ tomlar tanıdan 5-10 yıl önce başlamıştır. Erken belirtiler el ve ayaklarda kalınlaşma, yüzde kabalaşma, terlemede artma, yağlı c ilt ve kilo almadır. Supraorbital çıkıntıların belirginleşmesi, burunda büyüme, prognatizm, dişlerin ayrık olması, yüz hatlarında kabalaşma görülür. Yüzük, el­ diven, ayakkabı, numaraları büyür. Karpal tünel sendromu, visseromegali (kardiyomegali, tiroîd veya tükrük bezlerde büyüme), hipertansiyon, diabetes mellitus, hipogonadizm görülür. Doğru cevap: B

Tablo: Akrom egalide k lin ik b u lgula r Sıklık {%)

K lin ik ö ze llik Ortalama Yaş Tam gecikmesi (yıl) Kaden/erkek oranı Akral/fasial değişiklikler Oligo/amenore Hiperhidrosis Baş ağrısı Parestezi/karpal tünel Impotans Hipertansiyon Guatr Görme bozukluğu

"Ti. 8.7

72 55 40 w m M m s ô yW M ctttt

Akromegdfden en sık ölüm nedeni kardiyovasküler îutulumudur. Akromegdi'de kolon karsinomu riski artar.

Kafatası kalınlaşması Hipofizde somatropik adenom Akromegalik yüz Guatr Hiperostoz (toraslk vertebra) Kardiomegall (hipertansiyon)

Doğru cevap: A Fıçı göğüs

14. Aşağıdakilerden hangisi büyüme sekresyonunu inhibe eder? (Eylül 2003) A) Hipoglisemi C) Stres

hormonu

B) Üremi D) Yüksek yağ asididüzeyi E) Açlık

A) Hipertansiyon C) Kolon polipleri

Erkekte seksüel disfonksiyon (kadında menstrüel düzensizlik) Boyutlarda artma (el, ayak)

Açıklama için ilgili tabloya bakınız. Doğru cevap: D 15. Aşağıdakilerden hangisi akromegalinin bulgularından biri değildir? (Eylül 2004)

İnsülin direncine sekonder DM

Dejeneratif artrit

klinik

B) Hipoglisemi D) Uyku apnesi E) Kardiyomiyopati

Periferik nöropati Kalınlaşmış cilt (Ter ve sebase bezlerde hipertrofi)

Büyüme hormonu, l’nsülin benzeri büyüme faktöründen bağımsız olarak glukozun hücre içine girişini engelleyerek hiperglisemi yapar. AKROMEGALİNİN KLİNİK BULGULARI

Endokrinoloji

12. Bir önceki (10 numaralı) sorudaki hastanın ilaç tedavisinde Hk olarak aşağıdakilerden hangisini kullanırsınız? (Eylül-2000)

428

4

TÜM TUS SORULAR!

16. Panhipopitüitarizmli hastanın tedavisinde, ilk olarak aşağıdaki hormonlardan hangisinin repiasmamna başlanmalıdır? (Eylül 2004) A) Kortizol C) Büyüme hormonu

B) Tiroid hormonu D) Gonadal steroidler E) Melaionin

Panhipopitüatirizmin kliniğinde en son hipokortizolemi bulguları tabloya eklenir. Tedaviye ilk kortizolle başlamazsak hasta sürrenai yeter­ sizliği krizine girer. Doğru cevap: A

Sekonder amenore ve yüksek prolaktin düzeyleri has­ tada prolaktinoma tanısını koydurtur. Görüntülemede çapı 7 mm olduğundan bu hastada bir sonraki aşamada tedavi olarak bromokriptin verilmelidir. Eğer adenomun çapı büyük ve bası belirtilerine yol açmış olsaydı, tedavide cerrahi yöntemleri düşünülmeliydi.

PROLAKTİNOMA En sık görülen ve en erken bulgu veren hipofiz adenomudur. Genellikle hipofizin lateralinden köken alır. Çoğu hastada mikroadenomdur. Erkeklerde ve postmenopozal dönemde ise makroadenomdur. Klinik:

HİPOFİZER YETM EZLİK (H ip o p itü ita ris m ) • Erişkinde en sık akkiz neden büyük h ip o fiz tümörleridir. • En sık herediter sebep kraniofaringomadır. • En sık görülen granülomatöz infiltrasyon sarkoidozdur. • İlk etkilenen GH fakat klinik bulgu vermez. İlk klinik bulgu veren hormonlar gonadotropinlerdir (önce LH sonra FSH) • Dopaminin inhibitör etkisi kalktığından hiperprolaktinemi oluşur. • En son TSH ve ACTH etkilenir. • Hipotalamus etkilenirse, vazopressin ve oksitosin sekresyonu etkilenir. • Gonadal eksiklikler • libido kaybı, amenore, impotans • Hiperprolaktinemi -> galaktore, hipogonadizm • GH eksikliği - * çocuklarda klinik belirti verir. • Sekonder hipotiroidizm ve adrenal yetmezlik -» yorgunluk, hareketlerde yavaşlama ve hipotansiyon • Uzun süreli panhipopituitarizmde “ alabaster skin” görünümü olur. K allm ann Sendrom u • Gonadal agenezi + anozmi vardır. • Konjenital hipogonadizmin en sık nedenidir. - Gonadctropîn yetmezliğine bağlıdır. Sheehan S endrom u • Postpartum hemoraji sonrası infarkt • İlk belirti anne sütünün kesilmesidir. • Ön hipofiz etkilenir arka hipofiz in takttır. H ipofizer A p o p le ksi • Bir hipofiz tümörünün hemorajik nekroz nedeniyle hızla büyümesi • Şiddetli başağrısı, görme bozuklukları ve hipofiz fonksiyonlarında kayıp • H ipopituitarizm tedavisine tiroid hormonları ile başlanırsa akut adrenal kriz oluşur. Bu yüzden ilk önce glikokortikoid (hidrokortizon) replasmanı yapılır. İD: 10i 318

17. Sekonder amenore tanısıyla takip edilen 23 yaşında bir kadın hastanın serum prolaktin düzeyi 127 ng/m.i olarak bulunuyor. Magnetik rezonans görüntülemede hipofizde 7 mm lik adenom saptanıyor. Bu hasta için en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2005) A) Bromokriptin tedavisi B) Östrojen-progesterondan oluşan siklik tedavisi C) Transsfenoidai mikrocerrahi D) Transfrontal cerrahi E) Işın tedavisi Kolay b ir soru...

Klasik olarak kadınlarda galaktore, amenore veya anovulasyonlu oligomenore ve infertilité görülür. Erken belirtiler nedeniyle kadınlarda mikroadenom döneminde teşhis edilir. Erkeklerde libido azalması ve empotans vardır. Bu belirtilerin hasta ve hekim tarafından psikososyai nedenlere bağlanması tanı gecikmesine neden olur. Bu nedenle erkeklerde makroadenom sıktır ve baş ağrısı, görme bozuklukları (bası belirtisi en sık), hipopituitarizm gibi geç dönem belirtiler görülür. Prolaktin GnRH salınımını inhibe eder. Buna bağlı erkeklerde testosteron, kadınlarda ise östrojen eksikliği meydana gelir. Östrojen eksikliğine bağlı kadınlarda libidoda azalma, vajinal kuruluk meydana gelir. Erkeklerde testosteron azalmasına bağlı impotans görülür. Östrojen eksikliğine bağlı prolaktin artışı ile giden tüm durumlarda osteoporoz gelişebilir. Erkeklerde testosteron azalmasına bağlı olarak cinsel fonksiyon bozuklukları yanında nadiren jinekomasti ve galaktore görülebilir. Tanı: Hiperprolaktinemi yapan diğer nedenler gözden geçirilir. Gebeliğin mutlaka ekarte edilmesi gereklidir. Gebelik dışı prolaktin yüksekliğinin en sık nedeni ilaçlardır. 2sıklıkta hipofiz adenom 3- sıklıkta ise hipotiroididir. ilaçlara bağlı hiperprolaktinemide genellikle prolaktin < 100 ng/ ml’dir. ilaç kesildikten birkaç hafta sonra prolaktin kontrolü yapılır. 200 ng/ml üzerindeki değerler prolaktinomada görülür. MRG veya BT ile tanı doğrulanır. Prolaktin yüksekliği ile adenom boyutları arasında ilişki vardır. Tedavi: Öncelikli tercih edilen medikal tedavidir. Bu amaçla bromokriptin genellikle 3x2,5 mg kullanılır. Bazı makroadenomlu vakalarda 20mg/gün’e kadar arttırılabilir. En sık görülen yan etki bulantı ve ortostatik hipotansiyondur. Bu nedenle gece yatmadan önce 1,25 mg ile başlanır. Tedavi ile prolaktin düzeyleri kontrol altına alındığı gibi adenom boyutlarında küçülme de olur. Tümörün çok büyük ve bası belirtilerinin olduğu, medikal tedaviye cevap vermeyen hastalarda cerrahi yaklaşım önerilir. Doğru cevap: A 18. Küçük hücreli akciğer kanseri nedeniyle izlenen bir hastada letarji gelişiyor. Yapılan fizik muayenede ödem, ortostatik hipotansiyon ya da dehidratasyon buiguiarı olmayan hastada idrar osmolaiitesi 320 mOsm olarak saptanıyor. Yapılan iaboratuvar incelemelerinde serum sodyum düzeyi 118 mEq/L; serum BUN, kreatinin ve glukoz düzeyleri normal olarak bulunuyor. Bu hastada başlangıç tedavisinde aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? (Eylü! 2008) A) Serum fizyolojik B) Sıvı kısıtlaması C) %5 dekstroz infüzyonu D) Desmopresin tedavisi E) Diyaliz uygulaması

DAHİLİYE ► 429

Küçük hücreli akciğer kanserine paraneoplastik gelişen bir uygunsuz ADH tanısı sorulmaktadır. Uygunsuz ADH geliştiğini ödemin ve dehidratasyon bulgularının olmaması, ve salınan ANP’ye sekonder natriürez ve hiponatremi gelişmesidir. Bu olgularda tedavide ilk seçenek sıvı kısıtlamasıdır. UYGUNSUZ ADH SENDROMU: (Plazma sodyum ve plazma osmolaritesi düşük, idrar sodyum ve osmolaritesi yüksek) Etyoioji: •

M align h a s ta lık la r; Pulm oner, duodénum , pankreas, lenfoma, SSS tümörleri

•

Pulmoner hastalıklar; Pnömoni, akciğer apsesi, tüberküloz, aspergilloz

•

SSS hastalıkları; Ensefalit, menenjit, beyin apsesi, Gullian-Barre sendromu, intraserebral kanama, inme

•

İlaçlar; Klorpropamid, vinkristin, vinblastin, siklofosfamid, karbamezapin, narkotikler Uygunsuz ADH salınımında hipertansiyon beklenmez, poliüri ve ödem görülmez.

Patogenez: Normalde plazma osmolaritesi düştüğü zaman ADH hormon salınımı durur. Uygunsuz ADH sendromunda plazma osmolaritesi düşmesine rağmen ADH salınmaya devam eder. Aşırı salgılanan ADH vücutta suyun tutulmasına ve idrarla sodyum atılmasına neden olur. İdrarla sodyum atılmasının nedeni salgılanan atriyal natriüretik peptittır. Sonuçla plazma uzıııulaı ilesi ve sudyum miktarlarında düşer. İdrar sodyumu artar (idrar osm>300 mosm/L), Hipervolemi RAA sistemini süprese eder ve idrar sodyum miktarı genellikle 20 mmol/L’nin üzerindedir. Hipervolemiye rağmen ödem ve hipertansiyon beklenmez.. Potasyum düzeyide uygunsuz ADH’da normaldir.

Prolaktin, GnRH salınımını inhibe eder. Buna bağlı olarak erkeklerde testosteron, kadınlarda ise östrojen eksikliği meydana gelir. Östrojen eksikliğine bağlı olarak kadınlarda libido azalması, vajinal kuruluk meydana gelir. Erkeklerde testosteron azalmasına bağlı impotans görülür. Östrojen eksikliğine bağlı olarak osteopeni ve osteoporoz görülebilir. Östrojen eksikliği, osteoklast sayısının ve aktivasyonunun artmasına sebep olur. Hiperpigmentasyon yapan endokrinopatiler: • • • •

Cushing hastalığı Ektopik ACTH salmıma bağlı gelişen cushing sendromu Nelson sendromu Addison hastalığı

Doğru cevap: E 20. Amenore ve galaktore şikâyetleriyle başvuran 44 yaşında bir kadın hastanın serum prolaktin düzeyi 270 ng/ml (normal < 20 ng/ml) olarak bulunmuş ve hipofizinde 1.2 cm lik biradenom saptanmıştır. Özgeçmişinde kolesistektomi, böbrek taşı ve yakın zamanda da hipertansiyon öyküsü vardır. Dopamin agonisti tedavisine, adetlerin düzene girmesi, prolaktin düzeyinin normalleşmesi ve tümörün küçülmesi ile cevap vermiştir. Bu hastadaki en olası neoplazi için araştırılması gereken organlar aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilm iştir? (Nisan 2010) A) Tiroid ve kolon B) Paratiroidler ve meme C) Tiroid ve pankreas D) Paratiroidler ve pankreas E) Adrenal bezler ve överler Tipik b ir m ultiple endokrin neoplazi (MEN) Tip 1 sorusu

Klinik: Hiponatremiye bağlı beyin ödemi bulguları vardır, (iştahsızlık, bulantı, kusma, irritabilité konfüzyon, koma). Klinik semptomlar hiponatreminin derecesi ile korelasyon gösterir.

Amenore, galaktore ile başvuran bir hastada prolaktin düzeyi yüksek ve hipofızde makroadenom tespit edil­ miş. Tanımız prolaktinomadır. Böbrek taşı ve hipertan­ siyon öyküsünün olması akla primer hiperparatiroidizmi getirmektedir. Bir hastada hipofizde adenom ve primer hiperparatiroidizm varsa akla MEN 1 gelmelidir ve pank­ reas araştırılmalıdır. MEN T de paratiroid, pankreas ve hipofiz bezinde patoloji vardır. D şıkkı doğru cevaptır.

Tanı: Şüphelenilen vakalarda kesin tanı su yükleme testi ile konur.

MEN I: Wermer sendromu (paratiroid, pankreas ve pituiter adenom)

Tedavi: İlk basamak su kısıtlanmasıdır. (< 500 mİ az sıvı vermeli)- Demoklosiklin ADH etkisini engelleyen en önemli ilaçtır. Serum sodyum < 1 2 5 meq/L ise sodyum verilir. Sodyum 24 saatte 12 meq/L’den fazla artırılmaz. Hızlı sodyum artışına bağlı ponsta demiyelinizasyon meydana gelir.

En sık görülen multipl endokrin tümör MEN 1’dir. En sık görülen paratiroid hiperplazisidir. İkinci sıklıkta ise pankeratik islet celi tümör görülür. En sık görülen pankreatik tümör gastrinomadır (Zollinger Elison sendromu). Hipofiz adenomu olguların % 60’ında görülür. En sık görü­ len prolaktin salgılayan adenomdur.

Doğru cevap: B

MEN 2a: Sipple sendromu (Medüiler tiroid kanseri, paratiroid hiperpiazisi, feokromasitoma)

19. Hiperprolaktinemi aşağıdaki bulgulardan hangisine neden olmaz? (Eylül 2009)

En sık görülen medüiler tiroid ca’dır (% 90). İkinci sık­ lıkta paratiroid hiperpiazisi görülür % 20-50) ve Feokroma­ sitoma % 20-35 olguda görülür.

A) Amenore C) Galaktore

B) Osteopeni D) infertilité E) Hiperpigmentasyon

Prolaktin yüksekliği, hiperpigmentasyona sebep olmaz. Prolaktin yüksekliği klasik olarak kadınlarda galaktore, amenore, oligomenore ve infertiliteye sebep olur. Erkeklerde ise libido azalması ve empotans görülür.

MEN 2b: Mukozal ganglionörinom, medüiler tiroid kanseri, feokromasitom En sık görülen mukozal gangilionörinomiardır (Şiş dudaklar, büyük dil ve Marfan benzeri yapı). Olguların % 90’nından fazlasında görülür. Medüiler tiroid kanseri % 80, feokromasitoma olguların % 60’ında görülür, iskelet

Endokrinoloji

TUS’da defalarca sorgulanmış ve artık he r öğrencinin eski TUS sorularını gözerken iyise aşinalık kazandığı kolay b ir soru....

430

4 T Ü M T U S SORULARI

anomalileri (% 87), intestinal anamaiiler (% 75) ve puperte gecikmesi % 43 olguda görülür.

• •

MEN I . .. paratiroid, pitiu te r, pankreas ile ilişkilidir. (3P bulgusu)

Doğru cevap: A

Doğru cevap: D 21. Cushing hastalığı nedeni ile bilateral adrenalektomi yapılan hastalarda gelişen ve ACTH düzeylerindeki aşırı yükselme ve deride hiperpigmentasyon ile karakterîze olan klinik durum aşağıdakilerden hangisidir? (Aralık 2010) A) Conn sendromu B) Nelson sendromu C) McCune-AIbright sendromu D) Kraniofarenjiyom E) Boş sella (empty sella) sendromu Nelson sendorumun tanısını bilip bilm ediğini test eden kolay b ir sorudur. Doğru seçenek Nelson sendromudur. Bilateral sürrenalektomi yapılan hastalarda gelişen hipofizer ACTH salgılayan adenomdur. Sürrenalektomi yapılanların % 10-50’sinde meydana gelir. Daha önceden bu hastalarda ACTH sekrete eden mikroadenomların olduğu ve operasyon sonrası büyüdüğü kabul edilmektedir. En önemli özelliği pigmentasyon artışı ve ACTH yüksekliğidir. Bası belirtilerine neden olabilir. Tedavisi cerrahidir. Conn sendromu: sürrenal kodeksinden aldesteron üreten adenom, karsinom ve hiperplaziye bağlı gelişen hastalığın ismidir. Hastalarda hipertansiyon, hipokalemi ve metabolik alkaloz vardır. McCune-AIbright sendromu: Akromegali, polikistik displazi ve sürrenal adenomları ile karakterizedir. Kraniyofarenjiyom : Ratke kesesinden köken alan ektodermal bir tümördür. Çocuk ve gençlerde panhipopituitarizme neden olur. Direkt grafide suprasellar ve intrasellar kalsifikasyonlar görülür.

Endokrinolo;

Boş sella sendromu: Sella turcica üzerindeki diyafram sella hasarına bağlı BOS’un sella içerisine girmesi sonucu oluşan hastalıktır. Sella ileri derecede genişlemiştir. Hastada baş ağrısı, prolaktin yüksekliği ve panhipopituitarizm bulgulan vardır. Doğru cevap: B

Glukoz toleransında bozulma Hipotiroidi

Toksik hepatit beklenen bir yan etki değildir.

23. Kanda glukoz düzeyi normal sınırların altına düştüğü zaman “kontr-regülator hormon cevabında majör rolü olan ve ilk olarak salgılanan hormon aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 2011) A) Epinefrin C) Glukagon

B) Büyüme hormonu D) Kortizol E) Tiroid hormonu

Dahiliye soruları arasında ye r alan temel Fizyoloji bilgisinin sorgulandığı b ir sorudur. Hipoglisemiye karşı organizma kendini korumak amacıyla bazı mekanizmalara sahiptir. Bunların en önemlisi karşıt düzenleyici hormonlardır. Bu hormonlar (kontr-regüler hormonlar) içerisinde glukagon, adrenalin, glukokortikoidler ve büyüme hormonu yer almaktadır. Hipoglisemiye karşı ilk gelişen defans insülin sentezinde azalmadır, ikinci gelişen defans ise glukagon düzeyinde artıştır. Glukagon artışı, kan glukoz düzeyini normal seviyelere getirmede yetersiz olduğunda adrenalin, kortizol ve büyüme hormonu düzeylerinde artış devreye girmektedir. Glukagon, hipoglisemiye yanıt olarak kontr-regülator hormon cevabında majör rol oynar ve ilk olarak düzeyi artan hormondur. Doğru cevap: C 24. Akromegali tanısını doğrulamada en sık kullanılan ve en kabul görmüş test aşağıdakilerden hangisidir? (GH: büyüme hormonu, GHRH: büyüme hormonu releasing hormon) (Nisan 2012) A) Serum IGF-1 düzeyinin ölçülmesi B) TRH stimülasyonuna GH yanıtı C) Sabah açlık GH düzeyinin ölçülmesi D) Oral glukoz tolerans testinin 1.-2. saatinde GH supresyonunun ölçülmesi E) GHRH ile GH stimülasyonu Sorulması beklenilen b ir endokrinolojik tanı testi sorusudur. Akrom egaiide Tam:

m W

22. Akromegali tanısı alan 45 yaşındaki erkek hastada, oktreotid tedavisi başlandıktan sonra aşağıdaki yan etkilerden hangisinin görülmesi beklenmez? (Eylül 2011)

• • •

A) Toksik hepatit B) Asemptomatik bradikardi C) Hafif glukoz intoleransı D) Yağ malabsorpsiyonu E) Kolelitiazis Yan dal uzmanlık sınavı düzeyinde, oktreoiidin yan etkilerini sorgulayan b ir sorudur. Oktreotid (somatostatin anaioğu), akromegaii ve gastrointestinal nöröendokrin tümörlerin tedavisinde kullanılmaktadır. O k tre o tid ’in Yan E tk ile ri: • • •

Karın ağrısı, diyare, yağ malabsorbsiyonu, buiantı gibi gastrointestinal sisteme ait yan etkiler Asemptomatik bradikardi Safra kesesinde taş oluşumu

•

Bazal growth hormonu: Ölçümünün tanı değeri yoktur. Çünkü pulsatil salınır. Bazal IGF-I: Bazal değerlerinin yüksek olması tanı açısından anlamlı ama kesin tanı koydurmaz. Glukoz süpresyon testi veya OGTT: 75 gr glukoz verilir. GH düzeyi, 0., 30., 60., 90. ve 120. dk ölçülür. Normalde GH baskılanır (100 mm/s).

•

T iroid antikorları hastaların ancak %10-15’inde görülür.

•

Tanı klinik ve laboratuar ile konur, gerekirse aspirasvonda dev hücreler ve büyük fagositler görülür.

•

Tedavide aspirin ilk seçilecek ilaçtır. Yetmiyorsa steroid eklenir. Kardiyak etkiler için Beta bloker verilmelidir.

•

Bu hastaların %10’unde kalıcı hipotiroidi gelişir.

Doğru cevap: A

19. Otuz sekiz yaşında bir kadın hasta, 6 haftadır süren yorgunluk, konstipasyon, menoraji ve 4 kg ağırlık artması nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede, nabız 56/dakika, kan basıncı 150/94 mmHg, tiroid bezi diffüz olarak büyük, cilt kuru ve derin tendon reflekslerinin relaksasyon fazında uzama saptanıyor. Laboraiuvar incelemelerinde TSH düzeyi yüksek, serbest T4 düzeyi düşük bulunuyor.

Vaka sorularında hastanın cinsiyeti ve yaşı önemlidir. Hasta genç bayan hasta, halsizlik ve yorgunluğu, kabızlığı verilm iş. Kronik kabızlık genellikle bağırsak alışkanlıklarındaki değişmelere bağlıdır. Daha önceden bağırsak alışkanlığında sorun olmayan hastada kabızlık gelişmesi hiperkalsemi ve hipotiroidiyi akla getirmelidir. Anal bölge lezyonlarında da kabızlık görülebilir. (Anal fissür, hemoroid, kolon kanseri, anal abse). Bunların dışında kabızlık siroz, diabetik nöropati, divertikülit, hepatik porfiri, irritabi bağırsak sendromu, spinal kord lezyonlarında ve bazı ilaçlara bağlı gelişebilir. Kabızlık yapan ilaçlar opiod alkaloidler, vinka alkaloidleri, kalsiyum kanal blokörleri, alüminyum içeren antasitler ve özellikle trisiklik antidepresanlara bağlı gelişebilir. Hastada önemli semptomlardan biri kilo alimidir. Endokrin pratiğinde bir hasta kilo alıyorsa ilk akla gelen insülinoma olmalıdır. Cushing sendromu, akromegali, hipotiroidi kilo alınımtna neden olur. Diyabetik hastalar insülin kullanımı sonrası bir m iktar kilo alabilir. Hastada metroraji verilmiş. Hematolojik kanama diyatezi olmayan bir hastada kanama daha çok hormonal dengesizliklere bağlıdır. Dahili hastalıklar içinda metrorajiye en sık neden olan hastalık prolaktin artışına neden olan hastalıklardır. Hipotiroidide artan TRH TSH ve prolaktin salınımmı artırır. Prolaktine bağlı cinsel sorunlar ve kanamalar olabilir. Hastadaki en önemli fizik muayene bulgusu olarak hipertansiyon ve bradikardi verilmiş. Hipertansiyon ve bradikardi yapan en önemli iki hastalık vardır. H ipotiroidi ve kafa içi basıncı artışına bağlıdır. Bunun yanında hipertansif bir hastada digoksin, verapamii, beta blokör kullanımına bağlıda bradikardi olabilir. Bu soruda nabız basıncı dar verilseydi soru daha şık olurdu. Hipotiroidide nabız basıncı dardır, (sistol-diastol < 20 mmHg). Tiroid bezi diffüz olarak büyük verilm iş. Hastada diffüz guatr yapan hastalık var. Diffüz guatr yapan en önemli hastalıklar graves hastalığı, TSH salgılayan nodül ve endemik guatr’dır. Ciltte kuruluk bazı dermatolojik hastalıklarda görülebilir. Dahili hastalıklardan diyabetik hastalar, hiperkalsemi, hipotiroidide çiitte kuruma görülebilir. Reflekslerde azalma yapan en önemli iki dahili hastalık hipotiroidi ve hiperkalsemidir. T4 düzeyi düşük ve TSH düzeyi yüksek verilm iş. Hastada yukardaki semptomları ve bulguları yan yana koyduğunuz zaman tanı hipotiroidi ile uyumludur. T4 düşük, TSH yüksek olduğu için tanı prim er hipotiroididir. Tanı için TRH stimülasyon testine ihtiyaç yoktur. TRH stimülasyon testi sekonder ve tersiyer hipotiroidi ayırımında kullanılır.

DAHİLİYE ► 441 Sekonder hipotiroidi de TRH’ya TSH yanıtı yoktur. Radyoaktif iyot uptake testi genellikle hipertiroidi ile gelen hastalarda ve nodülü olan hastalarda istenir. Hipotiroidik hastalarda genellikle sintigrafi yapılması gerekli değildir. İnce iğne aspirasyon biyopsisi tiroid nodüllerinde kanseri ekarte etmek için kullanılmaktadır. Hastalığın kesin tanısı primer hipotiroidi konulmuş. Bundan sonra ne yapalım diye soruyor. Teşhis konulan hasta tedavi edilmelidir. Ama etiyolojiye yönelik ne yapalım diye sorulsaydı. Belki ultrason ikinci cevap olarak düşünülebilirdi. Zaten diffüz guatr denmiş. Endemik guatrda ultrasonografide önemli bir bulgu elde edilmez. Primer hipotiroidinin de endemik guatırında tedavisi T4 (tiroksin) vermektir. Doğru cevap: B 20. Kronik böbrek yetmezliği olan bir hastada bakılan tiroid fonksiyon testlerinde T3 düşük, T4 normal, TSH düşük olarak saptanıyor. Eritropoietin ve kalsiyum asetat dışında tedavi almayan hastanın fizik muayenesinde tiroid bezi palpe edilmiyor. Bu tablonun en olası nedeni ve tedavisi aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilm iştir? (Eylül 2008)

A) B) C) D) E)

Nedeni

Tedavisi

Primer hipotiroidi Sekonder hipotiroidi Ötiroid hasta sendromu Tirotoksikoz İlaç etkisi

L-tiroksin replasmanı L-tiroksin replasmanı Tedavisiz izlem Propiltiourasit 150 mg/gün Tedavisiz izlem

Primer hipotiroidi tanısında sT4 düşüklüğü ve TSH yüksekliği en önemli laboratuar bulgusudur (primer hipotiroidiyi ayırt etmede en önemli test TSH’dır). T3 normal olabilir. Dolayısıyla A şıkkını eleyebiliriz. Sekonder hipotiroidide (hipofizer ve hipotalamik hipotiroidi) de ise T3, T4 ve TSH birlikte düşüktür. Hipofizer hipotiroidi ile hipotalamik hipotiroidiyi birbirinden ayırmak için TRH sitümülasyon testi yapılır.

TRH’ya yanıt yoksa hipofizer (sekonder), varsa hipotalamik (tersiyer) hipotiroididir. Dolayısıyla B şıkkı değildir. Tirotoksikoz; tiroid hormonlarının fazlalığına bağlı oluşan klinik ve metabolik tablodur. Hipertiroidi ise tiroid bezinin fazla çalışması ve fazla hormon üretmesidir. D şıkkı da değildir. Ö tro id hasta sendromu klinik değil; laboratuar hastalığı olduğu için tedavi gerektirmez.

PERİFERİK T4-T3 DÖNÜŞÜMÜNÜ BOZAN FAKTÖRLER F iz y o lo jik Fetal ve erken yenidoğan dönemi İleri yaş P a to lo jik -

Açlık Malnutrisyon

Ö troidhasta sendromu daha önce TUS’da sorulmamış endokrinoloji konuları arasındadır.

Sistemik hastalık Fizik travma

Bu vaka sorusunda sistem ik hastalıklar ile tiro id fonksiyonları arasındaki ilişkinin b ilin ip bilinm ediği ölçülmektedir.

Şiddetli sistemik hastalıklar, fiziksel travma, psikiyatrik rahatsızlıklarda tiroid bezinde herhangi bir hastalık olmamasına rağmen tiroid fonksiyon testlerinde bozulma olur. Buna ötiroid hasta sendromu denir. Bazı tipleri vardır. Bunlar; Düşük T3, Normal T4 varyantı: Bu hastalarda total T3 ve serbest T3 azalır. TSH ve T4 düzeyleri normaldir. 5’deiodinaz aktivitesindeki azalmaya bağlı meydana gelir. Düşük T3 ve düşük T4 varyantı: Hem T3 hem de T4 düzeyleri düşüktür. Nedenleri; •

Troksin bağlayan globulindeki azalma,

•

T4’ün proteinlerden ayrılmasında bozulma,

•

TSH sentezindeki bozulmaya bağlıdır. T4 düzeyindeki düşüklük hastalık aktivitesine bağlı olarak çok düşebilir. Bu hastalarda TSH düzeyleri hastalığın aktif döneminde düşük iken, iyileşme döneminde ise hafif yükselebilir.

ila ç la r (p ro p iltio u ra s il, dexamethasone, propranoiol, amiodarone), heparin Radiografik kontrast ajanlar Doğru cevap: C

21. Bir yıl önce total tiroidektomi ameliyatı geçirmiş elliiki yaşında bir kadın hastada son birkaç aydır yorgunluk, halsizlik, kabızlık yakınması olduğu, bu yakınmalarına 12 gündür bulantı ve letarji eklendiği öğreniliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 120/75 mmHg ve nabız 80/dakika olarak bulunuyor. Laboratuvar incelemelerinde plazma sodyum düzeyi 128 mEq/L, açlık kan şekeri 92 mg/dL ve kan üre azotu 24 mg/dL olan hastanın idrar osmolalitesi 140 mOsm/kg olarak bulunuyor. Bu hastada hiponatremi nedenine yönelik olarak aşağıdakilerden hangisinin tayini yapılmalıdır? (Nisan 2009) A) B) C) D) E)

Plazma aldosteron düzeyi ADH düzeyi Plazma kortizo! düzeyi Plazma renin düzeyi TSH düzeyi

Endokrinoloji

ÖTİROİD HASTA SENDROMU (ÖTİROİD SİCK SENDROM, DÜŞÜK T3 SENDROMU)

Postoperatif

4 42 4 TÜM TUS SORULARI Totai tiroidektomi operasyonu öyküsü olan bir hastada yorgunluk,halsizlik ve kabızlık şikayetlerinin bulunması ilk olarak akla hipotiroidiyi düşündürmelidir. Hastada klasik hipotiroidi semptomlarına ek olarak letarji ve hiponatremi bulunmaktadır. Bulantı, iştahsızlık ve kusma hiponatreminin ilk klinik bulgularıdır. Hipotiroidisi olan bir hastada soğuk, travma, enfeksiyon ve SSS depresanları gibi bir faktörün provake etmesi sonucunda hastada hipotiroidi semptomlarıyla beraber su entoksikasyonu, bilinç bozukluğu, hipotermi, hiponatremi, hipotansiyon, hipoksinin görüldüğü tabloya miksödem koması adı verilmektedir. Miksödem koması olan bir hastada dilüsyonel hiponatremi beklenen laboratuar bulgusudur. Yukarıda verilen olguda total tiroidektomi öyküsü ve miködem koması olması nedeniyle tanıya yönelik ilk olarak tiroid fonksiyon testlerine bakılmalıdır. Hastanın hiponatremisi mevcut ve kan basıncı normal sınırlar içerisindedir. Plazma aldosteron ve renin düzeylerinin istenmesi tanıya yönelik bir fayda sağlamayacaktır. Hastanın hiponatremisi, halsizlik,yorgunluk, bulantı ve letarjisi mevcut, adrenal yetmezlik de görülebilecek bulgulardır. Fakat hastanın kan glukozunun ve kan basıncının normal olması adrenal yetmezlik tanısından uzaklaştırmaktadır. Bu nedenle hastada plazma kortizol düzeylerine bakılması tanı koydurmaz. Ayrıca adrenal yetmezlikte bazal kortizol ölçümünün tanı değeri yoktur. Hipotiroide hiponatremi görülme sebebi ADH duyarlılığının artmasıdır. Bu hastada uygunsuz ADH sendromu idrar ozmolaritesinin düşük olması nedeniyle düşünülemez. Doğru cevap: E

Tablo: H ip o tiro id in in Semptom ve B ulguları

Endokri

Kuru ve kaba, hiperkeratoz, gode bırakmayan ödem, saçlarda dökülme M etabolik

Bazal metabolizma yavaşlar, kilo alma, çöküşüme

Santral s in ir sistem i

Unutkanlık, acıya dayanıklı gorunuş, demans serebellar ataksi

Kardiovasküler

Bradikardi, perikardial efüzyon, diastolik hipertansiyon

Solunum

Uyku apne sendromu, plevral efüzyon, ventilasyonda azalma

H e m a to lo jik

Makrositer anemi, demir , folat ve B12 eksikliği

E n d o krino lo jik

Hiperprolaktinemf, uygunsuz antidüretik hormon sendromu, hiperkolesterolemı

G astrointestinal

Kabızlık, motilite azalması

Kaslar

Derin tendon reflekslerinde azalma, kaslarda katılaşma, kramplar

I.

Oftalmopaii

il. Radyoaktif iyot tutulum yüksekliği ili. Serum TSH düzeyinin baskılanması IV. Serum serbest T3 ve serbest T4 yüksekliği V. TSH reseptör antikoru varlığı Graves hastalığının subakut granülomatöz tiroiditten (De Quervain) ayırt edilmesini sağlayan özellikler aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilm iştir? (Eylül 2012) A) i ve IV B) II ve III C) İli ve V D) I, II ve V E) II, III ve IV Tirotoksikoz kliniğine yo l açabilen ik i önem li tiroid hastalığı ile ilg ili güzel b ir ayırıcı tanı sorusu... Graves hastalığı, otoimmün bir tiroid patolojisidir. Dolaşımda, TSH reseptörlerine karşı otoantikorlar (TSİ antikorlan) vardır. Bunlar TSH reseptörünü uyararak tiroid hormon sentez artışına ve tiroid bezinde büyümeye (guatr) neden olur. Tirotoksikozun erişkinlerdeki en sık nedeni, Graves hastalığıdır. Tirotoksikoz bulgularının yanında oftaimopati ve dermopati gibi tutulumlar graves için tipiktir. Laboratuvar analizinde serbest T3 ve serbest T4 yüksek TSH baskılanmış bulunur. TSH reseptör antikoru varlığı graves tanısı için patogonomiktir. Tirotoksikoza neden olan diğer durumlardan ayrımında radyoaktif iyot uptake testi yararlıdır. Graves hastalığında bez aktivîtesi arttığı için radyoaktif iyot uptake’ i artmış bulunur. Tiroiditlerde, parankim yıkımına bağlı olarak tiroid hormonlar! dolaşıma geçer ve tirotoksikoz kliniği gelişir. Ancak parankim yıkıldığı için radyoaktif iyot uptake’ i tiroiditlerde düşüktür. Subakut tiro id it (de Quervain tiroiditi), vira! ajanlara bağlı gelişen inflamatuar tiroid hastalığıdır. Hastalığın başlangıç döneminde, parankim hasarı nedeniyle tiroid hormonları kana geçer ve tirotoksikoz kliniği izlenir. Klinikte, ateş, halsizlik ve boyunda hassasiyet ve ağn vardır. Tiroid hormonları artmış, TSH ve radyoaktif iyot uptake’i çok azalmıştır. Sedimantasyon sıklıkla çok yüksek bulunur. (>100 mm/s). Doğru cevap: D 23. Terleme, çarpıntı, kilo kaybı ve sinirlilik yakınmalarıyla başvuran bir hastada, diffüz guatr saptanıyor. Serum serbest T3 düzeyi yüksek, serbest T4 düzeyi yüksek ve TSH düzeyi normalin üstünde bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013) A) B) C) D) E)

Subklinik tirotoksikoz Basedow-Graves hastalığı Primer hipotiroidi TSHoma Subklinik hipotiroidi

DAHİLİYE ► 443 TUS’da çıkmasını beklediğimiz, sürekli bahsettiğimiz, kolay b ir vaka sorusudur.

TSHoma’da genellikle hipertiroidi kliniği görülür. Tiroid bezinde diffüz büyüme görülmektedir. En önemli özelliği Graves hastalığında görülen ekstratiroidal bulgular (oftalmopati, dermopati) TSHoma’da görülmez. TSH,T3 ve T4 düzeylerinde yükseklik ve radyoaktif iyot uptake’inde artış izlenmektedir. Tedavisi cerrahidir. Subklinik tirotoksikozda TSH düşük, T3 ve T4 normal düzeylerde izlenir. Vakada verilen tiroid fonksiyon testlerine uymamaktadır. Basedow - Graves hastalığında tirotoksikoz ve diffüz guatr görülür, fakat TSH düşük ve T3 ve T4 düzeyi yüksek olarak izlenilir. Primer hipotiroidide TSH düzeyi yüksek, T3 ve T4 düzeyi düşük izlenilir. En sık sebebi Hashimato hastalığıdır. Subklinik hipotiroidide ise TSH düzeyi yüksek, T3 ve T4 düzeyi normal olarak izlenilir. Doğru cevap: D

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

------------------ (STS KASIM 2008)-------------------

1. Ekzoftalmus, tremor ve taşikardi saptanan bir hastada, kanda serbest triiodotironin (T3) ve tiroksin (T4) düzeyi yüksek, tirotropin (TSH) düzeyi ise düşük bulunmuştur. Bu hasta için en hangisidir?

olası tanı

aşağıdakilerden

A ) Sessiz tiroidit B) Koryokarsinom C) Dışarıdan yüksek dozda tiroid hormonu alımına baölı tirotoksikoz D) Graves hastalığı E) Subakut tiroidit

G raves Hastalığı (TDG) Tanım ve Etyoloji: Hipertiroidinin en sık nedenidir. Etyoloji bilinmemektedir, dolaşımda bulunan tiroid otoanti korların m TSH reseptörlerini uyarması (TRab) patogenezde önemlidir. Ailevi eğilim olabilir. Hastalığın 4 komponenti vardır; > > > >

Tirotoksikoz, Guatr, Oftalmopati (eksoftalmi), Dermopati (pretibial miksödem).

Klinik: Bazal metabolizma ve çoğu organ fonksiyonunda hızlanma vardır. Taşikardi, atriyel fibrilasyon, nabız basıncı artışı (gerçek hipertansiyon beklenmez), tremor, terleme, emosyonel labilite, canlı bakış, kolay yorulma, diyare, iştah normalken kilo kaybı, kas atrofisi, hiperrefieksi, proksimal kas güçsüzlüğü, saç dökülmesi, sıcak intoleransı, sıcak ve nemli deri, onikolizis görülebilir. Tibia üzerinde glikozamine glikanların (mukopolisakkarid) birikmesine bağlı pretibial miksödem (lokalize kalınlaşma) oluşur. Metakarpal kemiklerde subperiostal kemik oluşumu izlenebilir. Göz bulguları: Üst göz kapağı retraksiyonu, propitozis, ekstraoküler kas disfonksiyonu (en sık inferior rektus), periorbital ödem, keratit, kemozis, optik sinir tutulumu ve körlük gelişebilir. Tanı: sT3, sT, yüksektir, TSH düşüktür. TSH baskılanması primer tirotoksikoz tanısında en değerli testtir. Serbest T4 indeksi artmıştır. TSH reseptör antikorları saptanabilir. RIU testi yüksektir. D oğru cevap: D ------------------ (STS MAYIS 2010)------------------2. Aşağıdakilerden hangisi hipotiroidide değişikliklerden biri değildir?

A) Serum B) C)

D) E)

görülen

kreatin fosfokinaz konsantrasyonunda azalma Uygunsuz ADH sekresyonu Serum LDL-kolesterol konsantrasyonunda artma Prolaktin düzeyinde artma Demir eksikliği anemisi

Endokrinoloji

Hastada tipik olarak tirotoksikoz kliniği bulunmaktadır. Terleme, çarpıntı, kilo kaybı ve sinirlilik şikayeti tirotoksikoza uymaktadır. Sinirlilik sık görülen semptomlardan biridir. Tirotoksikoz kliniği ile başvuran hastada diffüz guatr izlenmiş. Diffüz guatrı olan tirotoksikozlu hastada iki patoloji akla gelmelidir. Biri Basedow - Graves hastalığı, bir diğeri de TSH salgılayan adenom (TSHoma) dur. TSH salgılayan adenomda tiroid fonsiyon testleri, TSH yüksek, T3 yüksek, T4 yüksek olarak tespit edilir. Soruda verilen hastada TSH, T3 ve T4 yüksek verildiğinden dolayı, en olası tanı TSHoma’dır.

444

4 TÜM TUS SORULARI Tam te rsin e h ip o tiro id id e S erum kreatin fo sfo kin a z ko n santrasyonunda artm a gözlenir. H ip o tiro id id e d e ğ işik lik le ri:

görülen

d iğ e r

laboratuvar

Uygunsuz ADH sekresyonu Serum LDL-kolesterol konsantrasyonunda artma Prolaktin düzeyinde artma Demir eksikliği anemisi CPK, LDH ve aspartat transaminaz düzeylerinde artıştır. EKG de sinüzal bradikardi, voltaj supresyonu, p ve T dalgası değişiklikleri görülebilir. Teleradyografî veya akciğer grafisinde kalp gölgesi büyük olarak görülebilir ayrıca plevral effüzyon saptanabilir. D oğru cevap: A

Troid krizinde tek başına verilmemesi gereken ajan... İy o t solüsyonları Toksik adénomun tedavisinde b irin c i tercih ... R A İ tedavisi Toksik M N 6 tedavisinde birinci tercih... Cerrahi A k u t s u p ü r a tif ' t ir o id it in Streptokoklar

eh

sık e t k e n i . ..

Ağrılı ve hassas tiroid bezine sebep olan tiroid patolojileri... Akut ve subakut granülomatöz tiroîdit ÜSYE sonrası gelişen ve sedimenfasydhu yükselten tiro îd it... Subakut granülomatöz tiroîdit Doğum sonrası görülen ve oföantikorîann pozitif olduğu tiro id it.. .Subakut lenfositik tiroîdit (sessiz tiroîdit, postpartum tiroidit) Hashimato zemininde gelişen malignité... Lenfoma

SPOT BİLGİLER •

P erife rik T 4 -T 3 dönüşümünü bozan ila ç la r... P ro p iltiou ra sil, D eksam etazon, Am iodaron, Propranolol, Heparin Hipotiroidînin en sık nedeni ve en sık görülen tiro îd it.. .Hashimato tiroiditi Primer hipotiroidide beklenen tiroid fonksiyon te s tle ri.. .TSH artmış, T3 ve T4 azalmış Sekonder ve tersiyer hipotiroidide beklenen tiroid fonksiyon te s tle ri... TSH, T3 ve T4 azalmış

Endokrinolo

•

Sekonder ve tersiyer hipotiroidi ayırıcı tanısında yapılması gereken t e s t . . .TRH testi Miksodem komasında en önemli b u lgu la r... Hipoterm i, hipotansiyon, bradikardi Hipertiroidinin en sık sebebi . . Graves hastalığı

•

Graves hastalığının kompanentferî;.. Tirotoksikoz, guatr, oftalmopati, dermopati Hipertiroidide en sık rastlanılan kardiak bulgu... Sinüzal taşikardi Tirotoksikozun en nemli semptomları... Sinirlilik, terleme, sıcak intolerarısı Sraves hastalığının laboratuar bulguları... TSH düşük, T3-T4 yüksek, otoantikorlar pozitif, R A İ uptake artmış

•

PTU nun en sık yan etkisi... Döküntü

-

PTU nün en ciddi yan etk isi.. : Agranüîositoz PTU ile metimazoi arasındaki eri önemli fa rk ... Metimazolün periferik T4 - T3 dönüşümüne etki etmemesi Tiroid krizinde kontrendike olan ajan. . . Aspirin

Erıdemik guatr ıh en sık nedeni. . .İy o t eksikliği Endemik guatr da tedavide verilen ajan... Tiroksin préparation Endemik guatr da profîlakside verilmesi gereken... İyotlu tuzlar

► 445

PARATİROİD HASTALIKLARI VE KALSİYUM METABOLİZMASI aşağıdaki

hangi

Semptom ve bulgular

A) Kodekste kalınlaşma B) C) D) E)

• •

Kemik kisti Kemik tümörü Periostta kalınlaşma Eklem dejenerasyonu

Hiperparatiroidi % 90 asemptomatik seyrettiği için kemiklerde de çoğunlukla lezyon yoktur.

İleri derecedeki hiperparatiroidilerde; • • • • • • • • • •

Kemiklerde patolojik kırıklar Kemik kodeksinin kalınlığında azalma Eklemlerde dejenerasyon Yaygın osteoporoz Periost reaksiyonu ve periostta bu nedenle kalınlaşma Distal falankslarda kalınlaşma Osteopeni Yaygın demineralizasyon Kafatasında tuz-biber görünümü Kemiklerde osteoitis systica fibrosa (B row n tümörü) gözlenebilir. Bu tümör en sık mandíbula ve maksillada gözlenir.

Doğru cevap: A 2. Osteoitis fibroza sistika aşağıdakilerden hangisinin patolojisinde görülür? (Nisan-89) A) B) C) D) E)

Tiroid Paratiroid Adrenal Hipofiz Hipothalamus

Hiperparatiroidilerde kemikler de generalize bir osteo­ peni ve osteoporoz vardır. Bunlara sekonder damarlar­ da da duvarlarında yıdılma olur. Ve kemiklerde kanama, fibrozis ve bunlara sekonder kist oluşumları meydana gelir. Bunlara Brown tüm örleri ve osteoitis sistika fibroza denir. Bu en çok yüz kemiklerinde ve özellikle mandibulada yerleşir. Doğru cevap: B 3. Aşağıdakilerden hangisi gözlenmez? (Eylüi-89) A) B) C) D) E)

Tetani hipokalsemi bulgusudur.

hiperparatiroidide

Hiperkalsemi Osteomalazi Tetani Kompresyon kırığı Metastatik kalsifikasyon

Hiperparatiroidi kadınlarda daha sıktır. % 80-90 parati­ roid adenomuna bağlıdır. % 90 kadarı asemptomatikdir. Hiperparatiroidide semptomlar hiperkalsemiye bağlıdır.

Letarji, baş ağrısı Hipertansiyon, PR uzaması, QT kısalması, A-V bloklar, sinüs bradikardi • Bulantı, kusma, kabızlık • İdrar retansiyonu • Metastatik kalsifikasyonlar • Osteomalazi, osteitis sistica fibroza, kompresyon ve çökme kırıkları • Pankreatit, dispepsi, peptik ülser • Digital intoksikasyonuna zemin vardır. Tedavi hiperkalsemi tedavisi gibidir. Doğru cevap: C 4. Primer hiperparatiroidizm de aşağıdakilerden hangisi olmaz? (Nisan-92) A) Anemi

B) Hipomagnezemi C) İdrarda cAMP artışı D) Hipokloremi E) Metabolik asidoz Sekonder ve tersiyer hiperparatiroidizmin en sık sebebi kronik böbrek yetmezliğidir. Primer (en sık asemptomatik) hiperparatiroidinin en sık sebebi paratiroid adenomlarıdır. PTH yüksek, kalsiyum yüksek, P04 düşüktür, idrarda kalsiyum ve magnezyum ve P04‘ atılımı artar. Kanda bu yüzden hipomagnezemi, hipofosfatemi vardır. Klor miktarı artar. CI/P04 > 33 den fazla olması primer hiperparatiroidinin spesifik bulgularından birisidir. Beraberinde anemi (kronik hastalık anemisi) ve hiperklorem ik asidozda vardır. İdrarda c-AMP ve hidroksiprolin atılımı artar. Doğru cevap: D 5. Yuvarlak yüz, metakarp ve metatars kısalığı aşağıdakilerden hangisinde görülür? (Eylül-92) A) Paratiroid adenom

B) Paratiroid kanseri C) Pseudohipoparatiroidizm D) Sippie sendromu (MEN tip li A) E) Hiperparatiroidi Pseudohipoparatiroidizmde (Mental retardasyon; kalsiyumi, PTH Î, fosfatî) PTH'ya böbreklerde ve kemikde anormal bir yanıt vardır. Daha doğrusu kemik ve böbrek­ lerde PTH'ya cevap azalmıştır. Bu yüzden vitamin D3 sentezlenemez ve kemiklerde gelişme çok fazla olur bu yüzden kısa ve kalın metakarplar, yüz kemiklerinin az ge­ lişmiş olmasına bağlı olarak yuvarlak, kısa ve gelişmemiş yüz kemikleri özellikle mandibula ve maksiiler kemiklerde belirgindir.

Doğru cevap: C

Endokrinoloji

1. Hiperparatiroidide radyolojide görünüm olmaz? (Nisan-89)

446 4 TÜM TUS SORULAR! Q

H iperparatiroidi v e h ip erkaisem i • • * • •

Abdominal ağrı, peptik ülser, pankreatit Kondrokalsinozis, ektopik kalsifikasyon Korneal kalsifikasyon (uzun vadede) Brown tümör en sık mandibulada kistik lezyon yapar. Hiperparatiroidi krizi: hızlı gelişen kas güçsüzlüğü, bulantı ve kusma, kilo kaybı, yorgunluk, sersemlik ve konfüzyon * Hiperkalsemide hiperkloremik metabolik asidoz oluşur. • Hiperkaisemi bulgulan: kabızlık, bulantı, kusma, rekürren pankreatitler, peptik ulkus, başağnsı, hipertansiyon, çabuk yorulma, parestezi, poliüri, polidipsi, nefrolitiyazis, nefrokalsinosis, EKG’de QT kısalması, PR uzaması ve bradikardi.

P rim er H ip e rp a ra tiro id i

• Paratiroid bezinin spontan hiperfonksiyone olması durumudur.

• Paratiroidin en sık karşılaşılan hastalığıdır. • En sık nedeni paratiroid adenomudur (%80) • 2. en sık neden diffüz hiperplazidir (% 1 5-20) • En sık soliter adenom gözlenir. • En sık esas hücreli tipte adenomdur, en sık alt bezler tutulur. • Malign olarak en sık adeno karsinom izlenir. • En sık metastaz tiroid karsinomdandır. • En sık hiperkaisemi yapan metastatik karsinom, Meme karsinomdur. • Hiperkalseminin en sık nedeni hiperparatiroididir. • Klinikte en sık asemptomatik hiperkaisemi olarak izlenir. • Kalsiyum T , P04 N/4 , klor / fosfat oranı t , alkalen

H iperkaisem i tedavisi: • İlk yapılacak uygun hidrasyondur. • Furosemid • Santral venöz basınç monitorizasyonu • İV bifosfonatlar (malignensiye bağlıysa) • Kalsitonin • Prednisolon • Oral fosfat

• İdrarda cAMP t S ekonder H ip e rp a ra tiro id i

• Hipokalsemiye

bağlı kom panzatuar p a ra tiro id hipertrofisi • PTHÎ, kalsiyum 4 / N, idrarda cAMP atılımı artmaz. • En sık neden kronik böbrek yetmezliğidir.

Familya! H ip o ka lsiü rik hiperkaisem i

• • • •

Tersiyer h ip e rp a ra tiro id i:

• Belirgin otonom paratiroid hiperplazisi • En sık re n a l y e tm e z lik te , uzun süreli sekonder hiperparatiroidizm sonrası • Kalsiyum ve fosfatt

Otozomal dominanttır. Hiperkalsemiye rağmen artmış renal absorbsiyon PTH N / t , idrarda kalsiyum4 Böbrekte ve paratiroiddeki kalsiyuma sensitif G protein reseptör geninde mutasyon

İleri derece h ip e rp a ra tiro id id e ra d yo lo jik b ulgular • Kemiklerde patolojik kınklar • Kemik korteks kalınlığında azalma « Eklemlerde dejenerasyon • En özgün radyolojik bulgusu subperiostal kemik rezorbsiyonudur. En iyi falanksların etrafında görülür. • Yaygın osteoporoz • Periost reaksiyonu ve periostda kalınlaşma - Distal falankslarda kalınlaşma • Osteopeni

KLİNİK • En sık semptomu asemptomatik hiperkalsemidir. • Genel-» yorgunluk, depresyon • Böbrekle ilgili-» böbrek taşları, noktüri, hematüri, hipertansiyon • Kas- İskelet sistemi -» kemik ağrıları, en sık kortikal kemik tutulur, kemik kistleri, lokal destrüktif (Brown tümör) Myopati siktir

İD: 10i 308

6.

Aşağıdakilerden hangisi papil ödeminin nedeni değil­ d ir? (Nisan-93) Â) B) C) D) E)

Hipertansiyon Beyin tümörü Kronik amfizem Pseudotümör serebri Hiperparatiroidizm

mine sebep olabilirler. Kronik amfizem ayrıca hiperkapni sebebiyle intrakraniai basıncı artırarak papil ödemine sebep olabilir. Hiperparatiroidi ise intrakraniai basıncı artırmaz. Bu yüzden papil ödemine sebep olmaz. Doğru cevap: E

Hipertansiyon, intrakraniai kitleler pseudotüm ör se­ rebri gibi ya da kronik amfizem (ADH şahmına sebep olduğu için) intrakraniai basıncı artırdığı için papil öde-

Tablo: H ipop aratiroidilerde Laboratuvar Bulgular Hastaiık

Kalsiyum

Fosfor ’ '

Âlk fosfataz

ÜIIOTUÜ

Klinik

Hipoparatiroidi

Düşük

Yüksek

Normal

Düşük

klinik yok

Psödohipoparatiroidi

Düşük

Yüksek

Normal

Yüksek (IPTH)

+*

Psödöpsodo hipoparatiroidi

Normal

Normal

Normal

Normal

+* ' :

Tipik iskelet lezyonu var: Koksa vara, valga, ekzositoz, yuvarlak yüz ve metakarp kısalığı ID:1Ût077

DAHİLİYE ► 447 Hipoparatiroidizmde laboratuvar bulguları şunlardır;

V ü cu t Y ap ısı

İD: 10i 290

• • • •

Serum PTH düşük Hipokalsemi Hiperfosfatemi Serum alkalen fosfatazı normaldir.

Doğru cevap: B 8. Altmış yaşında kemik ağrıları olan, kan kalsiyumu ve fosforu normal, alkalen fosfatazı yüksek olan, sintigrafide kafa kemiğinde aktivitede artma olan hastada aşağıdakilerden hangisi öncelikle düşünülm elidir? (Eylül-94) A) Sarkoidoz C) Osteomalazi

B) Osteoporoz D) Multipl myelom E) Paget hastalığı

H iperkalsem i se b e p le r i

0 PTH norm al veya yüksek

• Primer veya tersiyer hiperparatiroidizm • Lityumun indüklediği hiperparatiroidizm • Familyal hiperkalsiürik hiperkalsemi PTH d üşük

• Malignansi • Akciğer, meme, renal, över, kolon ve tiroid karsinomları • Multiple myelom • Artmış 1,25 (OH)2-Vitamin D • İntoksikasyon veya sarkoidoz • Tirotoksikozlar • İmmobilizasyonla birlikte Paget hastalığı • Süt-alkali sendromu • Tiazid diüretikleri İD: 10İ263

Tariflenen tablo paget hastalığını düşündürür. Paget has­ talığı (osteoitis deformans); başlangıçta bir osteolitik dönem bulunan, bunun ardından da genellikle osteoblastik bir dönem gelen anormal histolojik özelliklerin ve önemli ölçüde deformitelerin söz konusu olduğu, yavaş yavaş ilerleyen bir kemik hastalığıdır. 40 yaşın üzerinde, erkeklerde daha sık görülür. Alkalen fosfataz düzeyi yüksektir. Daha çok sırasıyla pelvis, femur, kafatası, tibia, omur, klavikula ve humerusta kemik lezyonları göz­ lenir. Kodeks kalınlaşır, kemik yoğunluğu adar. Kalsiyum ve fosfor düzeyleri genelde normaldir. Sintigrafıde fazla tutulum olur. Doğru cevap: E

7. Hipoparatiroidide serum kalsiyum, fosfor ve alkalen fosfataz aşağıdakilerden hangisi gibidir? (Eylül-94)

A) B) C) D) E)

Kalsivum

Fosfor

Alkalen fosfataz

Düşük Düşük Düşük Düşük Yüksek

Normal Yüksek Yüksek Düşük Düşük

Yüksek Normal Yüksek Normal Yüksek

r

Alkalen fo s fa ta z ı yükselteni >1000) üç önemli hastalık;

123-

Kemiğin paget hastalığı Primer bilyer siroz Primer sklerozan kolanjit

Endokrinoloji

• Akromegalide, Grovvth hormonun fazla salınması ile uç kısımlarda kabalaşma ve büyüme oluşur. El ve ayaklarda akral büyüme en erken bulgusudur. • Hipogonadizmde epifizlerin kapanması gecikir, boy uzundur. Özellikle kol ve bacaklar büyür. • Hipogonadizmde yağ dokusu dağılımı santripedal ve kadınsı tiptedir. • Kiinefetter Sendromunda fenotip erkektir; jinekomasti, virilizasyon azlığı, ufak testisler ve uzun boy vardır. Mental retardasyon sıktır. Homoseksüellik riski artmaz. • Kallman Sendromu’nda hipotalamik hipogonadizm, anosmi ve uzun boy vardır. • Marfan Sendromu uzun boy, araknodaktili (örümcek bacakları gibi parm aklar), zayıflık, eklem lerde hiperekstansibilite, göğüs ve omurgada konjenital anomaliler (pektus ekskavatum, pektus karinatum), skolyoz, düz tabanlık, lens subluksasyonu ve yüksek damak bulunur. • Marfan sendromunda aort anevrizması ve aort yetmezliği sıktır. Homosistüniri klinik olarak marfan sendromunu taklit edebilir. • Kretenizm, konjenital hipotiroidideoluşur. Alt segmentler kısa üst segmentler uzundur. Makroglossi, mental retardasyon, hareketlerde yavaşlık, periorbital ödem, kalın ve kuru deri vardır. • Kretenizmde kemik epifizleri olgunlaşamaz, kemikleşme anormaldir. • Akondroplazide enkondral kemikleşme bozuktur, boy kısa kalır, izodaktilizm vardır, özellikle bacaklar kısadır, zeka iç organlar ve seksüel karakterler normaldir. • Akondroplazide kadınlarda lumbal lordoz vardır. • Dizostozis M ultipleks, Gargoylizm veya Hürler Sendromu'nda kemik kartilajda patoloji vardır; Aksiyel iskelet bozukluğu daha belirgindir; kol ve bacaklar nisbeten uzun, toraks kısadır; kifoz ve pektus karinatum vardır. • Püberte prekoksda epifizler erken kapanır longitudinal büyüme olmaz, vücudun üst segmenti alt segmentinden uzundur. • Raşitizmde raşitik rozaryler (tesbihler)-kostokondral bileşkede şişlikler-, bacaklarda x-o-bain, kısa boy, kemik uçlarında yumuşaklık vardır. • Postmenepozal Osteoporozda vertebra kırıklarına bağlı kifoz gelişir. • Paget hastalığı %95 asemptomatiktirler. (osteitisdeformans) da kafa frontal bölgede öne doğru belirginleşebilir; en sık kafa kemikleri ve uzun kemikler tutulur; boy kısalmıştır. En önemli laboratuar bulgusu alkalen fosfataz artışıdır. Osteosarkom riski artmıştır. • Uzun süreli ağır hiperparatiroidizmde osteoporoz ve fraktürler görülür, boy kısalır.

448

4 TÜM TUS SORULARI Bazı K em ik H astalıkları

V

Osteomalazi

• İdrar kalsiyum azalması ilk bulgudur. • Radyolojik bulgular en sık uzun kemiklerde, pubis kolunda, klavikula ve skapulada gözlenir.

• Kemik matriksinin yetersiz mineralizasyonudur. • En sık Vitamin D alımı veya metabolizmasının bozukluğuna bağlıdır. • Çocuklarda (Rickets) kalsifikasyon gecikmiş, vaskülarizasyon defekti vardır.

• Radyolojide en özgün bulgu yalancı fraktür=(Psödo fraktür=Milkman fraktürü=Looser zonu)'dur. en sık bilateral femur başı medialine yerleşir. « Kas güçsüzlüğü, kemik ağrıları, psödofraktürler.

Osteomalazi Nedenleri

Paget Hastalığı (O steitis Deformans)

Vitamin D eksikliği • Deride yetersiz sentez

• Kemiğin yapımı ile yıkımı arasında dengesizlik

• Dietle yetersiz alım • Malabsorbsiyon (Çölyak, intestinal rezeksiyon, proksimal ince bağırsak lezyonu kr. kolestaz)

• En sık asemptomatiktir.

RenaS hastalık

• İdrarda hidroskiprolin t , hiperkalsemi (nadir)

• ALP t (hastalığın aktivitesini gisterir, en önemli bulgusudur) • Plazma osteokalsin (GLA proteini)?

• Kronik böbrek yetmezliği

• Sağırlık, sinir basıları, patolojik fraktürler (en çok femur)

• Renal osteodistrofi • Dialize bağlı kemik hastalıkları • Renal tubuler asıdoz, Fanconı Sendromu

• Viral etyoloji söz konusu olabilir (Parvovirus B19) • Yüksek debili kalp yetmezliği (A-V şanta bağlı) • Kalsitonîn ve bifosfonat ile tedavi

Multiple myelom

• Kafatasında pamuk atılmış görünümde erime alanları (osteoporozis sircumscripta, miks tip lezyon) • Osteosarkom gelişebilir.

Vitamin D bağımlı rickets tip i ve tip it X’e bağımlı hipofosfatemi Mezenkimai tümörler

• Leontiasis ossea izlenir.

• Serum P04, kalsiyuml / N, alkalen fosfatazt, 25 - OH Vit D34

9. Primer hiperparatiroidizm de parathormon (PTH), kalsiyum (Ca), Fosfat (P) ve Alkalen fosfataz (ALP) değerleri aşağıdakiierden hangisi gibi değişir? (Eylül-96)

nunu artırır, böbreklerden Ca++ tutulumu ve P04 atılımım artırır. Yani hiperkalsemi ve hipofosfatemi yapar. A lkalen fosfataz artar. Doğru cevap: A

A) B) C) r\\ E)

Kalsivum Artar Artar Artar Arinr Artar

Em Artar Artar Artar fsinrmn! Artar

Fosfat Azalır Artar Normal Norma! Normal

Alkalen fosfat Artar Artar Normal A m

ıc u

Artar

Primer hiperparatiroidide en sık sebep paratiroid adenomudur ve PTH düzeyi artar. PTH; Ca++ mobilizasyo-

10.

Klinik belirtiler veren hipokalsemiye aşağıdakiierden hangisi neden olmaz? (Nisan-97) A )

i ı ı jju p a ı a ti ı u ı u i

B) C) D) E)

Raşitizm Akut renal yetmezlik Addison Nefrotik sendrom

Tablo: Serum kalsiyum , fo sfa t v e ALP d ü zey le rin i e tk ile y e b ile n b a zı hastalıklar Bozukluk

1

Serüm''tatt:;;:;:; Serum PQ:

j Serum Alkalen Fosfataz

Ö z e llik le r

Osteoporoz

N

N

Osteomalazi

Nİ l

i

t

Paget hastalığı

N

N

T /t t t

immobilité ile kalsiyum t olabilir

P rim er H ip e rparatiroidizm

t-V .

4-

N /t

PTH artmış veya yüksek kalsiyuma göre uygunsuz olarak normal

T /N

Kalsiyum düşüklüğüne bağlı kompanzatuar cevap-> PTH artışı

Sekonder hip e rp a ra tiro id izm

U il

? /N

Tersiyer hip e rp a ra tiro id izm

T

t

H ipoparatiroidizm

4; -:

T

kalsiyum metabolizrriâ anormalliği yok

:

t N

Kalsiyum P04daha sensitif

PTH t f t - otonom hipertrofî Hipokalsemiye rağmen PTH4ID:10t0214i

DAHİLİYE ► 449 11. Osteoporoz görülmeyen hangisidir? (Eyİül-97)

durum

A) Hiperprolaktinemi B) Cushing C) Hipogonadizm D) Kronik alkolizm E) Hipotiroidi Osteoporoz, birim kemik hacmine düşen kemik kütlesinin azalmasıdır. Kortikal kalınlık incelmiş, kalkanöz kemiklerin trabekül sayısı ve büyüklüğü azalmıştır. Beraberinde osteoporoz bulunan bozukluklar şunlardır: •

Hiperprolaktinemi

•

Hipogonadizm

•

Hiperadrenokortisizm

•

Tirotoksikozis

B u n la r;

•

Malabsorbsiyon

• • •

•

Skorbüt (C vitamini eksikliği)

•

Kalsiyum eksikliği

Hipoparatiroidi Addison Mukokutanöz candidiazis görülür. Bu sendromda Addison hastalığı ile hipoparatiroidi birliktedir. Ancak Addison hipokalseminin nedeni değildir.

Doğru cevap: D

Q

H ipoparatiroidizm v e H ipokalsem i

• Hipoparatiroidizmin en sık nedeni tiroid operasyonları sırasında çıkarılmasıdır. • Hipokalseminin en sık nedeni hipoalbuminemidir. İdiopatik hipoparatiroidizm * Nadir, otoimmün bir bozukluktur. • V itiligo, kutanöz moniliasis ve diğer otoimmün bozukluklar sıklıkla eşlik eder. Di - George sendrom u • Familyaldir • Hipoparatiroidizmle birlikte entellektüel bozukluk, katarakt, kalsifiye bazal ganglion görülür. • Spesifik otoimmün hastalıkla birliktelik Pseudo - hipoparatiroidizm • PTH'a end - organ rezistansı • Kısa yapı, kısa metakarpaller, entellektüel bozukluk • Plazma iyonize PTH artar, idrarda CAMP azalır, kalsiyum 4-, fosfatî Pseudo - pseudo - h ip o pa ra tiro id izm • Kalsiyum metabolizmasında anormallik olmaksızın (kalsiyum, fosfat, PTH, Alkalen fosfataz normal) Psödohipoparatiroidide görülen fenotipı'k özellikler var. K lin ik • Parestezi, kramplar, anksiyete, tetani, konvulsiyonlar • Laryngeal stridor, distoni, psikoz • Hipokalsemi bulguları 1- Chvostek’s bulgusu 2- Trousseau’s bulgusu • Ağır hipokalsemide papil ödem, uzamış QT intervali D V itam ini eksikliği • 25 - OH Vitamin D serum düzeyi -l • Vitamin D eksikliğinde; hipokalsemi, hipofosfatemi, yüksek PTH seviyeleri ve kemik ağrıları izlenir. • Kalsiyum ve Vitamin D replasmanı yapılır • Albright Herediter Osteodistrofide pseudohipoparatiroidi vardır. ID:10i 307

aşağıdakilerden

•

Immobilizasyon

•

Kronik heparin kullanımı

•

Sistemik mastositoz

•

Erişkin hipofosfatazya

•

Diğer metabolik kemik hastalıklarıyla birlikte

Kronik alkolizm hipokalsemi yaparak ve serum kortizol seviyesini yükselterek osteoporoza neden olabilir. Hipertiroidi osteoporoz yaparken hipotiroidi osteoporoz gelişme ihtimali düşüktür. Hiperprolaktinemiye bağlı osteoporoz nadir de olsa olabilir. Doğru cevap: E 12. Hipokalsemi yapmayan hangisidir? (Eylül-97)

durum

aşağıdakilerden

A) Hipomagnezemi B) İntestinal malabsorbsiyon C) Vitamin D eksikliği D) Lityum kullanımı E) Akut pankreatit Kronik böbrek yetmezliği, hipomagnezemi, hipoparatiroidizm , vitamin D eksikliği kronik hipokalsemi yapabilir. Akut pankreatitte, atak süresince hipokalsemi görülebilir. Protamin, heparin, glukagon kullanımı geçici hipokalsemiye neden olabilir. Paratiroid bezlerin radyasyon, cerrahi ya da enfeksiyöz nedenlerle zarar görmesi de hipokalsemiye yol açabilir. Hemokromatozis ve hemosiderozisde tekrarlayan kan transfüzyonlarından sonra paratiroid bezlerde akümülasyona bağlı hasar görülebilir. Lityum kullanımı hiperkalsemiye neden olabilir. Doğru cevap: D Lityum kullanımı: hiperparatiroidi,hipotiroidi yapar.

Endokrinoloji

H ip o ka lse m i se b e p le ri ş u n la rd ır: 1. Hipoparatiroidizm; PTH hormonu az salgılanır. Bunun görüldüğü durumlar. Di George sendromu (Paratiroid aplazisi) HAM sendromu, posttiroidektomi 2. D-vitamini eksikliği; raşitizm ya da osteomalaziye eşlik edebilir. Antikonvülsan ilaç kullanımı da yapabilir. 3. Böbrek tubulus hastalıkları; Distal tübüler asidoz, Fanconi sendromu 4. Böbrek yetmezliği; vitamin-D3 azalır. 5. Hipomagnezemi 6. Akut pankreatit 7. H ip o p ro te in e m i; n e fro tik sendrom , siroz, enteropatiler 8. Kalsiyum kullanımının artması; lösemiler, oksalik asit zehirlenmeleri ve sodyum asetat tedavisinde olabilir. Addison, HAM sendromunda b ir komponentidir.

4 50

<

TÜM TUS SORULARI Tablo: Hipoparatiroidi ve hiperparatroidilerde laboratuar bulgulan Kalsiyum

F o sfa t

A lk fo s fa ta z

Hipoparatroidi

Düşük

yüksek

Normal

Düşük

tipik klinik yok

Psödopsödohipoparatir oidi v

Düşük(

yüksek

Normal

Yük(İPTH)

iskelet lezyon‘ +

Psödopsödohipoparati roid»

Normal;

Normal

Normal

Normal

iskelet (ezyon*+

Primer Hiperparatiroidi

yüksek

Düşük

yüksek

yüksek

Sekönder

Düşük

yüksek

yüksek

yüksek

Tersiyer

yüksek

yüksek

yüksek

yüksek

K lin ik

‘ Kısa boy, yuvarlak yüz/metakarp ve metatars kısalığı, koksa vara, valga, eksositoz

13. Depresyon, mental değişiklikler ve sık sık böbrek taşı düşürme öyküsü olan bir hastada band keratopati de sap­ tanıyor.

14. Serum kalsiyum ve parathormon düzeyleri yüksek, inorganik fosfor düzeyi düşük olan bir hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2000)

Aşağıdakilerden hangisi bu hastada en muhtemel tanıdır? (Eylül 99) Â) B) C) D) E)

A) B) C) D) E)

Hiperparatiroidi Hipoparatiroidi Osieoporoz Raşitizm Paget Hastalığı

Primer hiperparatiroidizm Sarkoidoz Vitamin D intoksikasyonu Multiple myeloma Tümör metastazları

Primer hiperparatirodizmin tanısı yükselmiş serum kal­ siyum konsantrasyonuna dayanır. Genellikle parathormon seviyesi yüksektir. Primer hiperparatiroidizmli hastaların yarısında hipofosfatemi bulunmaktadır. Tedavi nedene yöneliktir.

Hiperparatiroidi; Nörolojik bulgular: Hiperkalsemiye bağlı mental veya emosyonel değişiklikler, anomaliler, halsizlik ve adele güçsüzlüğü, GIS bulguları; hiperkalsemiye bağlı anoreksi, kilo kay­ bı kabızlık, bulantı-kusma, karın ağrısı, peptik ülser ve pankreatit,

Doğru cevap: A

Böbrek bulgulan; hiperkalsiüri ve sonuçta böbrek taşı oluşması, iskelet bozuklukları; osteitis fibroza kistika, demineralize bölgeler ve dişlerde lamina dura kaybı ile karakterizedir. Doğru cevap: A

Tablo: Ç eşitli durum lardaki kalsiyum , fo sfa t, PTH d e ğ erleri 1 Hastalık

H ipoalbum inem i

Total Serum

İyonize serum

Kalsiyum konsantrasyonu

Kalsiyum konsantrasyonu

^..

İ

V itam in D e ksikliği i

Kronik rena! ye tm e z lik H ipoparatiroidizm

yy,y:y-

i

y y y //.

4

a -'

P seudohipoparatiroidizm

j 4- = düşük,

Serum PTH konsantrasyonu

j

Âlkaloz Respiratuar (hiperventilasyon) M etabolik (Conn sendrom u)

A kut p a n k re a tit

Serum fosfat konsantrasyonu

1

y y V ,:.

| .y:yyy:--

t

f

y. .. t

*

;;y: y:;V: , - i

-> /î

i

i

t

t

-> /î

f

= Değişmez, t = Artma JD:10t0215

DAHİLİYE ► 45 t

(

Hipertiroidizm

G özkapağı retraksiyonu

»

Tiroidde göz hastalıklan

9

G öz kapağı re tre a k s iy o n u K o rn e a k u ru lu ğ u —»Kornea Göz öne ü lse rle ri fırla r -t

O p tik sini, fra k s iy o n u —» k örlü k

A nksıyete İtT ita b llite

G raves hastalığı Sigara içenlerde oran

Ç arpıntı K ilo kaybı Sıcak Intoleransı Terlem e artısı_______

Kalp yetmezliği ■- Atrial fibrijasyon - Kardlyomyopati ‘

G uatr" C u bing (çok n a d ir) İn c e tre m o r

% 50

’ ’:

Tırotoksikozin derecesine bağlı oiarak taşikardi

M enstruasvon bozukluktan

Sıcak te rli a lt

Proksım al m yopati Kolun yukarıya Merdiven çıkmada . kaldırılmasında, güçlük zorluk

4

K ö rlü k

1

D iyare P re tib ia l m iksödem (M ukopolisakkarid in filtra s y o n )________

?

Hipertiroidizm Sebepleri

■% 75 ■D ifûz, sıcak, "T e kn e syu m • TSH re s e p tö r an tiko ru (TRAb) 18 ay karbim azol kullanım ı sonrası % 50 kü r

ww

M ultinoduler g u a tr

Tek sıcak nodul ;s

% 15 Bayan■G enelde 60 yaşlarında

H er İkisi de m edikal tedavi sonrası relap s g ö s te rir -»•Cerrahi veya 1311 k u lla n ılır

j

T iro id ıt

m

D iğer-N adir

1.

i

- %5 - V ira l (m um ps coxsadde, adeno v irü s ) - ESR - A ğ rılı tirp id , bo yu tu a rtm ış ■D iffü z 99TC u p ta k e azalm ış

fe ye ba ğ lı, Ö rn:am iodaron

2. E kstra tiro d a l T* - ty a tro je n ik - O ver tü m ö rü (stru m a o va n l) 3 . TSH'ya bağlı - H ip o fiz tüm ö rü - K oryokarsinom

Şekil: Kalsiyum metabolizması 15. Yaygın kemik ağrısı, butantı-kusma ve konstipasyon yakınmalarıyla başvuran 50 yaşındaki bir kadın hastanın öyküsünden 2 yıl önce nefrolitiazis ve peptik ülser tanısı aldığı öğreniliyor. Hastanın kan basıncının 160/95 mmHg, böbrek fonksiyonlarının normal olduğu ve el grafislnde bulunduğu falankslarda subperiosteal resorbsiyon saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2002) A) B) C) D) E)

Primer hiperparatiroidi Osteomalazi Multipi myelom Osteoporoz Psödohipoparatiroidi

Doğru cevap: A

16. Yukarıdaki (15 numaralı) soruda belirtilen hastanın plazma kalsiyum, fo sfo r ve paratiroid hormon düzeyleri aşağıdakilerden hangisi gibi beklenir? (Nisan 2002) A) B) C) D) E)

Kalsivum

Fosfor

Parathormon

Düşük Yüksek Normal Yüksek Düşük

Düşük Düşük Normal Yüksek Yüksek

Yüksek Yüksek Normal Düşük Yüksek

H ip e rp a ra tiro id id e k lin ik ve la b o ra tu v a r b u lg u la rı; Hiperkalsemi Kaslarda güçsüzlük Anoreksi Bulantı ve kusma Kabızlık Polidipsi Poliüri Kilo kaybı

Endokrinoloji

G raves hastalığı

452 • •

<

T Ü M TÖS SORULARI

Peptik ülser ve nefrolitrazis öyküsü Ateş gibi klinik bulgular görülür.

Hiperparatiroidide serum kalsiyum düzeyi genellikle 12mg/dl’nin üzerindedir. Fosfor düzeyi düşmüştür. Parathormon artmıştır. •

Hiperkloremik asidoz olabilir.

•

En ka rakteristik röntgen bulgusu, subperiostal kemik rezorbsiyonudur.

Doğru cevap: B 17. Kronik yorgunluk, el ve ayaklarında kramplar yakınmalarıyla başvuran kırkbeş yaşında bir kadın hastanın öyküsünden 4 yıldır pernisiyöz anemi için B12vitamini aldığı ve 2 yıldır Hashimoto tiroiditi için 0.1 mg levo-tiroksin kullandığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede Chvostek belirtisi gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2007) A) Vitamin D eksikliği B) Hipoparatiroidi C) Renal yetmezlik D) Hipoalbüminemi E) MEN 2Asendromu

Endokrinolo

•

Klinik

b u lg u la r :

Kas krampları, tetan i, karpopedal spazm, p o z itif C hovesîek ve Trousseau b elirtisi, konviüsiycnlar

• Diare, fotofobi, EKG de Q T uzaması, laringospazm • Diş, tırnak gelişiminde defekt, subkutanöz dokular ve bazal ganglionlarda ektopik kalsifikasyon, tırnaklarda enine çizgilenme. • Serum ve idrar Ca N/düşük, serum P yüksek, idrar P azalmış (TPR> %90), ALP N/azalmiş. • Hipoparatiroidi ile birlikte bulunan diğer ano­ malilere bağlı katarakt görülebilir. • PTH ve kalsitriol düşüktür.

Doğru cevap: B

Bu hastanın radyolojik aşağıdakilerden hangisinin koydurucudur? (Nisan 2009)

değerlendirmesinde görülmesi tanı

A) Osteitis fibrosa sistika B) Psödofraktür C) Falankslarda subperiostal rezorpsiyon D) Osteoklastom E) Abdominal radyografide nefrokalsinoz Vakada a n tie p ile p tik ila çla ra bağlı olarak D vita m in i e k s ik liğ i ve D v ita m in i e ksikliğ in e bağlı olarak g elişen o steom alazi anlatılm aktadır. Osteomalazi, kemik mineralizasyon defekti ile giden bir sendromdur. Ca x P ürününün düşük olması tabloyu oluşturur. En sık sebebi ise D vitamini eksikliğidir. Hastalarda D vitamini düşüklüğüne bağlı olarak sekonder hiperparatiroidi laboratuar bulguları izlenmektedir. D vitamini düşük olan bir hastada kalsiyum ve fosfor düzeyleri düşük, sekonder hiperparatiroidizme bağlı olarak da parathormon ve ALP yüksekliği izlenmektedir.

İki tane dâhiliyede geçen otoimmün hastalık verilmiş. Pernisiyöz anemi ve Hashimato tiroiditi. İlave olarak hipokalsemiye ait ellerde kramp ve Chvostek belirtisi konulmuş. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi otoimmün hipokalsemi yapan nedendir diye sorulmuş. A şıkkına hipokalsemi yapan D vitamini eksikliği konulmuş. Bu çeldirici. Doğru cevap hipoparatiroidir. Addison hastalığı, hipoparatiroidi bunlar da otoimmün hastalıklardır. H ipo par a t ir o id in (TU S Sorusu)

18. Yirmi beş yıldır epilepsi tedavisi gören 46 yaşındaki bir kadın hastanın kalsiyum ve fosfor düzeyleri normalin alt sınırında saptanıyor. Serum aikalen fosfataz ve parathormon düzeyleri yüksek; 25-hidroksivitamin D düzeyi ise düşük bulunuyor.

O s te o m a la z in in ra d y o lo jik b u lg u la rı; • • •

Kemik dansitesinde genel azalma Yalancı fraktür (en özgün bulgu) ileri dönemlerde bikonkav vertebra ve üçgen pelvis

Osteomalazide tanı koydurucu en özgün radyolojik bulgusu yalancı fraktür (milkman fraktürü, psödofraktür) dür. Osteitis fibrosa sistika: primer hiperparatiroidizmde görülen bulgudur. Abdominal radyografide nefrokalsinoz: hiperparatiroidizmde görülen bulgudur.

primer

Falankslarda subperiostal rezorpsiyon = Osteitis fibrosa sistika Diğer şıklar daha çok primer hiperparatiroidizmde görülen bulgulardır. Doğru cevap: B 19. Son bir yıldır ellerinde ve ayaklarında uyuşma ve kas krampları olan 42 yaşında bir kadın hastanın muayenesinde Trousseau işareti pozitif bulunmuştur. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyi 9.8 g/dL, serum kalsiyum düzeyi 7.1 mg/dL, serum fosfor düzeyi 5.6 mg/dL ve serum paratiroid hormonu düzeyi 140 pg/ml (normal: 10-65 pg/ml) olarak saptanmıştır. Bu hasta için en uygun tanısal aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2010)

yaklaşım

A) Kemik dansitometrisi B) Tc99m sestamibi paratiroid sintigrafisi C) idrar siklik adenozin monofosfat düzeyi tayini D) Serum magnezyum düzeyi tayini E) Serum kreatinin düzeyi tayini Sekonder hiperparatiroidinin sorgulandığı güzel b ir soru.

DAHİLİYE ► 453 Tedavi • •

1) Sekonder hiperparatiroidi 2) Pseudohipoparatiroidi Soruda bahsedilen vakada, kasiyum düzeyi düşük, fosfor düzeyi yüksek, PTH artmış, hipokalsemi bulguları mevcuttur. Ayırıcı tanıda dikkat edilmesi gereken nokta, hastada pseudohipoparatiroidizmde görülmesi beklenen iskelet lezyonları (Kısa boy, yuvarlak yüz. metakarp ve metatars kısalığı) verilmemiş. O zaman bu hastada tanımız sekonder hiperparatiroididir. Sekonder hiperparatiroidinin en sık sebebi kronik böbrek yetmezliği (KBY) dir. Bu nedenle böyle bir vakada en uygun tanısal yaklaşım ilk olarak serum kreatinin düzeylerine bakılmasıdır. Hastada aneminin olması da KBY’ni desteklemektedir. KBY’de nefron kitlesinde azalmaya paralel olarak aktif D3 sentezi azalır. Bağırsaktan kalsiyum emilimi azalır. Kalsiyum düşer, fosfat artar. Buna paralel olarak parathormon yükselir. Osteoblastik aktivite azalır. Renal osteodistrofi tablosuna sebep olur. (Sekonder hiperparatiroidi)

•

A ktif D vitamini analoglan (kalsitriol.alfakalsidiol veya parakalsitol). Fosfor bağlayıcıları: Kalsiyum karbonat,kalsiyum asetat, aliminyum hidroksit. S e v a le m e r HCL (R enagel): Ca ve Alüminyum içermeyen fosfor şelatıdır. Lantanum karbonat: Üç değerli bir katyon olup, tüm pH değerlerinde kullanılabilir. Sinakalset hidroklorid: Kalsiyum reseptörünün pozitif modulatörü olup, hücre dışı kalsiyuma reseptörün duyarlılığını artırarak etki etmektedir.Sonuçta, serum kalsiyum, fosfor, kalsiyum x fosfor (CaxP) ürününü a rtırm aksızın PTH salınım ını azaltm aktadır. D vitamini analogları,fosfat bağlayıcıları ile tedaviye dirençli sekonder hiperparatiroidizm ile diyaliz öncesi hastalarda kullanılmaktadır.

Doğru cevap: A

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

Osteomalazi tablosunda da sekonder hiperparatiroidi gözlenir. Bu sebeple hastalarda kemik dansitometresine, serum magnezyum düzeyine bakılabilir.

------------------ (STS-2 TEMMUZ 2011)-------------------

Hastada PTH yüksekliği ile birlikte kalsiyum yüksekliği ve fosfor düşüklüğü olsaydı o zaman sintigrafi ve idrarda cAMP tayini tanı için istenirdi.

1. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi osteoporoz riskinde artışa neden olmaz?

Doğru cevap: E

20. Kalsiyum-algılayan reseptör aktivatörü olan ve kronik böbrek yetmezliğindeki hiperparatiroidi tedavisinde kullanılan kalsimimetik ajan aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2013) A) Sinakalset hidroklorid C) Lantanum karbonat E) Parikalsitol

B) Sevelamer D) Kalsitriol

Yeni kullanıma giren ilaçlar TUS için her zaman potansiyel sorudur. Doğrudan b ilg i gerektiren b ir soru. K ro n ik b ö b re k y e tm e z liğ i - s e k o n d e r h ip e rp a ra tiro id iz m En önemli nedeni hiperfosfatemidir, buna bağlı hipokalsemi ve sonuçta parathormon yüksekliği gelişir, renal osteodistrofiye neden olur. Renal o s te o d is tro fi: 1. Osteoitis fıbrosa sistika: Ana sebep hiperfosfatemi ve buna bağlı gelişen hipokalsem idir. Sonuçta parathormon artar ve kemikte hem osteoblastik hem de osteoklastik aktivite artışı olur. 2. O ste o m a la zi: O steom alazik kem ik hastalığı ise proksimal tubulde 1 a lfa -h id ro k s ila z enzim a k tiv ıte s in in azalm ası sonucu a ktif D vitamini azalmasıyla ilişkilidir. D vitamini yetersizliği kemikte mineralizasyon defektine ve osteomalaziye neden olur. Kemik ağrıları ve spontan kırıklara neden olur. 3. Adinamik kemik hastalığı 4. Osteoporoz 5. Osteoskleroz

A) Antikonvülsanlar B) Heparin C) Tiroksin D) Tamoksifen E) Siklosporin

O STEOPOROZDA RİSK FAKTÖRLERİ İZİ Kadın olmak (Kadınlar daha az kemik dokusuna sahiptir) 0

50 yaşın üstünde olmak (Yaş arttıkça yoğunluğunu kaybeden kemikler zayıflar)

0

Menopoza girmiş olmak (Menopoza girmiş kadınların ortalama üçte birinde Osteoporoz gelişmektedir ki, bunun sorumlusu östrojen düzeyindeki azalmadır)

0

Erken menopoza girmek veya yumurtalıkların operasyon ile alınmasını takiben cerrahi (yapay) menopoza girmek.

0

E rkeklerde erkek cinsiyet horm onu olan te stosterondaki azalma ile kem ik kütlesi de aza la bilm e kte d ir (E rkeklerde gonad fonksiyonunun; işlevinin herhangi bir nedenle azalm ası osteoporoza bağlı kırıkla ra yol açabilmektedir).

Endokrinoloji

Bir vakada paratiroid hormon (PTH) yüksek, kalsiyum düzeyi düşük, fosfor düzeyi eğer yüksek veriliyorsa akla iki patoloji gelmelidir.

™

4 54 4 TÜM TUS SORULARI

SPOT BİLGİLER Sekonder hiperpara+ıroidmin en ssk nedeni... Kronik böbrek yetmezliği Primer hiperparatiroidinin en sık görülen klinik t ip i... Asemptomatik hiperkalsemi Primer hiperparatirodinin en özgün grafî bulgusu... Subperiostal kemik rezorpsiyonu ■

Primer hiperpara+iroidide labörotuar nasıl o lu r... Hiperkalsemi, hipofosfatem i, metabolik asidoz, PTH ve ALP yüksekliği Primer h ip erparatiroidinin kafa grafisinde özgün bulgusu... Ekilmiş tu z biber manzarası

•

Primer hiperparatiroidi de adenomu ve hiperfonksiyone bezi g ö s te re n en iy i görüntülem e y ö n te m i... Sintîgrafî Primer hiperparatiroidinin esas tedavisi... Cerrahi

-

Hiperkalsemiye en sık sebep olan m alignite.. .Meme Ca

*

Paraneoplastik hiperkalsemiye en sık neden olan m alignite... Akciğerin yassı hücreli karsinomu Toplumda hiperkaiseminin en sık nedeni...Hiperpara tiro id i

-

Hiperkalsemi tedavisinde ilk yapılacak... Hidrasyon A kut hiperkalsem i tedavisinde ilk te rc ih edilen a ja n ... Furosemid

*

Prim er hipopara+moîdmm en sık nedeni. ..T iro id cerrahisi

Endokrinolo

Primer hîpoparatiroidide laboratuar nasıl o lu r... Hipokalsemi, hiperfosfatem î, metabolik alkaloz, PTH düşüklüğü P aget h a s ta lığ ın d a en sık qörü le n bulgu ve s e m p to m la r . .. Kemik a ğ rıs ı, f r a k t ü r le r ve deform iteler Paget hastalığının en önemli laboratuar bulgusu... ALP yüksekliği

^

•

Paget hastalığında özgün kafa grafisi bulgusu... Atıfmış pamuk manzarası

•

Osteomalazinin en sık nedeni. . . b vitamini eksikliği O s te o m a la z in in en özgün g r a f i Pseudofraktür (milkman f raktürü)

b u lg u s u ...

V itam in D eksikliğinde la b o ra tu a r nasıl o lu r... Kalsiyum ve fo s fo r düşük, PTH yüksek Primer hiperparatiroidinin en sık nedeni... Paratiroid adenomu

► 455

1. Karın ağrısı, poliüri, polidipsi ve hiperventilasyon şikayetleriyle gelen bir çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-87) A) Akut apandisit B) Diabetik ketoasidoz C) Invaginasyon D) Pilor stenozu E) Meckel divertikülü

D iabetik k e to a s id o z Etyolojide: İnfeksiyonlar, travma, kardiovasküler olaylar, emosyonel stresler, insülin yapılmaması

•

Ketonemi, ketonüri

B) 60 dakika sonra D) 4 saat sonra E) 6 saat sonra

Oral glukoz tolerans testi (OGTT)DM şüphesi olan hastalara yapılır. Normalde açlık glukozu 70-100mg/dl oranında olmalıdır. 126 mg/dl'den fazla ise bu gizli Diabetes mellitus'a ya da senil hiperglisemiye bağlıdır.

•

Poliüri, polidipsi

•

Bulantı, kusma, anoreksi

•

Karın ağrısı (Akut batını taklit eder)

•

Dehidratasyon, takipne, nefeste aseton kokusu

Doğru cevap: C

-

Mental durumda dezoryantasyonla koma arasında değişiklik olabilir

3. Diabetik ketoasidozda gorulur? (Nisan-88)

•

Mental durumdaki değişiklikler, serum osmola-litesindeki değişiklikle korelasyon gösterir.

•

Asidozis ağır olduğu zaman Kussmaul solunumu vardır.

•

Diabetli hastalarda enfeksiyonlara meyil artar. Özellikle kandida, idrar yollan enfeksiyonu sıklıkla görülür.

Doğru cevap:B

aşağıdakilerden

hangisi

A) Dehidratasyon R) Rradikardi C) Hipotermi D) Hipoglisemi E) Yükselmiş serum bikarbonat düzeyi Diabetik ketoasidozun en sık sebebi idrar yolu enfek­ siyonlarıdır. (Enfeksiyon) S e m p to m ve b u lg u la n ; •

Hiperglisemi

•

Asidozis, Kussmaul solunumu

Diabetik ketoasidoz (DKA)

Hiperozmolar rıon-ketotik koma

Şekli: Diabetik aciller

Endokrinoloji

Hiperglisemi (>250 mg/dl) Asidozis (PH minör bir hemoglobin komponentidir. Normal fizyolojik şartlarda HbA yavaş ve enzimatik olmayan yolla glikolize olur. Glikolize hemoglobinin en yaygın formu H bAlc’dir. Glukoz üniteleri, Beta globulin zincirinin N-terminal valinlerinin NH2 gruplarına bağlanır. HbA1c, diabetes mellitusta artar. Birkaç aylık kan şeker profilini yansıtır. Normal HbA1c konsantrasyonu % 6’nın altındadır. Diabetes mellitusta ortalama kan glukozu 150 mg/dL civarında tutulursa, HbA1c yaklaşık % 7 olarak bulunur.

28. Aşağıdakilerden (Eylül-97)

Doğru cevap: E

görülme

A) C-peptid C) HbA1c

Doğru cevap: C

Diabetik ketoasidoz tedavisinde esas ilke insülin ve IV mayi verilmesidir. Çünkü hastanın dehidratasyon ve hiperglisemisi vardır. Eğer beyin ödemi varsa IV mannitol verilebilir. Baş seviyesi yükseltilir, verilen sıvı miktarı kı­ sıtlanır, hiperventilasyon serebral vasokonstrüksiyona yol açarak ödemi azaltabilir. Alkali, HC03'lı sıvılara normal ketoasidoz komasında da nadiren ihtiyaç duyulurken serebral ödemli hastada hiç verilmez. HC03 verilirse çok çabuk bir şekilde hidrojenle birleşip H2C 0 3 oluşturur, o da H20 ve C 02'ye ayrışır. C 0 2; cérébral vasodilatasyona yol açar ve beyin ödemini artırır. Ayrıca zaten mevcut olan hipopotasemiyi iyice artırır.

Diabetik anne çocuğunda hastalıklar şunlardır:

Subdural hematom riski artmaz. Çünkü beyin insülinden bağımsız olarak glukozu uptake eder. Bu makrosefali ve subdural hematom alışılmış değildir.

sıklığı

artan

Périnatal mortalité % 15'tir. Hyalen membran hastalığı Trakeoözefageal fistül Kapalı anüs, bağırsak malrotasyonu Abruptio plasenta Polihidramnioz Prematüre doğum eylemi Malpozisyon Fetal hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi Makrozomi Hiperbilirubinemi Polisitemi, renal ven trombozu

A )

B) C) D) E)

hangisi

insülin

salgısını arttırır?

Alfa adrenerjik uyarımlar Beta adrenerjik bloke ediciler Asetilkolin Alloksan Somatostatin

İnsülin Sekresyonunu Arttıranlar • Glukoz, Mannoz • Arginin, Lösin • Sekretin, kolesistokinin, • Gastrin, GIP, glukagon • Vagal stimulus • beta blokerler • Sulfonilüre • Beta adrenerjik uyarı • Streptomisin / pentonidin / alloksan A zaltanlar • • • • •

Alfa adrenerjik stimulus Somatostatin Diazoksid, fenitoin Vinblastin, kolşisin Kalsiyum kanal blokeden.

Doğru cevap: C 29. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi psödo-obstrüksiyon yapar? (Nisan-98) A) Granülomatöz hastalık B) Telenjiektazi C) Amiloidoz D) Diyabet E) Lenfoma Diabetik nöropatinin GIS'de en etkili ve belirgin ol­ duğu yer midedir. Midede kontraktilite bozulur. Buna gastroparezis diabetikorum denir. Tedavisinde mide motilitesini artıran, eritromisin, kolinerjik ajanlar gibi ajanlar kullanılır.

Doğru cevap: D

462

< TÜM TUS SORULARI

30. Hipoglisemide aşağidakiierden hangisi görülmez? (Eylül-98) A) Tremor C) Konvülsiyon

B) Terleme D) Dehidratasyon E) Taşikardi

Doğru cevap: B 32. Aşağidakiierden hangisi diyabetik ayağa yol açmaz? (Nisan-99)

H ip o g lis e m i s e m p to m la rı • • •

Terleme, titreme Baygınlık Taşikardi

• • •

Konvülsiyon Konfüzyon Stupor, komadır.

İnsülin yetersizliğinde, protein sentezi durur ve protein katabolizmasında artış meydana gelir. Protein yıkımı ne­ deniyle kanda aminoasitler yükselir.

A) Periferik nöropati B) Hipogamaglobulinemi C) Vasküler yetmezlik D) Enfeksiyon E) Tekrarlayan travma Diyabetik ayak gelişiminde en önemli faktör, nöropatiye sekonder ayakta anormal basınç dağılımıdır. His kusuru nedeniyle ağrı algılamasında bozukluk olduğundan ayağa iyi oturmayan ayakkabılarda yara açılmasına yol açabilir. Yabancı cisimle yaralanmalar sıktır. Ayakta vasküler hastalığa bağlı dolaşım yetersizliği ülser gelişimine katkıda bulunur. Enfeksiyon sık görülür ve birden çok mikroorganizma tarafından oluşturulur, özel bir tedavisi yoktur. Araştırmalar transforming growth faktör beta (TGFB)’nın dekübit ülserlerinin iyileşmesinde yardımcı olabileceğini göstermektedir. Ancak henüz klinik kullanım için onay almamıştır.

Dehidratasyon hipoglisemide görülmez. Doğru cevap: D 31. İnsülin yetersizliğinde görülmeyen aşağidakiierden hangisidir? (Nisan-99) A) Hiperglisemi B )

ı_ ıj j u ü ^ . u c ; d A d m i d

C) Protein katabolizmasında artma D) Kan aminoasitlerinde artma E) Karaciğerde trigiiserit yapımında artış

Doğru cevap: B

İnsülin, metabolizma üzerine farklı etkilen olan bir hormondur. En iyi bilinen etkisi, glukozun hücre içine girmesine aracılık etmesidir. Bu nedenle diyabetik hastalarda insülin yetersizliğine bağlı olarak hiperglisemi görülür. Ayrıca insülinin, protein ve yağ metabolizması, elektrolit transportu ve büyüme üzerinede etkileri vardır. İnsülinin protein, yağ ve karbonhidrat metabolizması üzerine net etkisi yapım (depolama) yönündedir.

33. İnsülin yetersizliğinde görülür? (Nisan-99)

Endokrinoloji

Buna bağlı olarak insülin yetersizliğinde, yıkım ile giden (katobolik) bir durum ortaya çıkar. İnsülin yetersizliğinde, yağ dokusunda hormona duyarlı lipaz aktive olur. Sonuçta trigiiserit yıkımı aktiflenir (lipoliz) ve kanda serbest yağ asitleri yükselir. Kanda yükselen serbest yağ asitleri, karaciğer­ de fosfolipid ve kolesterole dönüştürlür. Açığa çıkan bu substratlar yine karaciğerde trigliserite çevrilerek lipoproteinler şeklinde kana salınır.

A) ¡3} C) D) E)

aşağidakiierden

Plazma aminoasitlerinde azalma Glukozun hücreye alımında artma Lipolizde azalma Hipoglisemi Protein katabolizmasında artma

İnsülinin m e ta b o iik e tk ile ri ş u n la rd ır; • • • • • • a

Glukoneogenezis inhibisyonu Glikojen yıkımının inhibisyonu Glikojenez artışı Glukozun hücrelerce aliminin artışı Yağ dokusundan yağ asidi salınmasının azalması Triaçilgliserol yıkımında azalma j-jrtrmAng rjnygHı jjpg^ jnSKtiVSSyOrit]

f Periferalvaskülerhastalık

Som atik nöropati

Otonom nöropati

- Ağn algısında azalma - Topukların çatlaması - Artmış ayak basıncı

- Klaudikasyon: Istirahette ağrı - Terleme yok - Soğuk ekstremiteler - Kuru deri fissürteri -Azalmış ayak nabızları - Değişmiş kan akımı - Genişlemiş ayak venleri, sıcak ayak - Chamot artropati

▼

l

hangisi

t

Şekil: Diabetlk ayak hastalarında ülser ve amputasyona yol açan mekanizmalar

DAHİLİYE ► 4 6 3 • • •

Triaçilgliserol sentezinde artma Aminoasitlerin hücre içine girişinin artması Protein sentezi artışı

İnsülin yetersizliğinde protein katabolizmasında artma meydana gelir. Doğru cevap: E 34. Diabetik ketoasidozda asidozu düzeltmek için gerek­ siz bikarbonat verilmesinin komplikasyonu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül 99) A) B) C) D) E)

Hemoglobinden 0 2ayrılmasının hızlanması Serebral asidozun ağırlaşması Serebral dehidratasyon Hiperkalemi Serebral hücrede potasyum azalması

Diabetik ketoasidoz genellikle hiperglisemi ve ketonemi ile kendini belli eder. Hiperglisemi ve nonketotik asidoz olan diyabetli hastalarda kandaki laktik asid ve/veya Beta hidroksi bütirik asit değerleri yükselir. Diabetik ketoasidozdaki anormal ketogenez adipoz dokudan salınan serbest yağ asidi üzerindeki ve hepatik oksidasyonu ve ketogenez üzerinde insülinin normal hafifletici etkisinin kaybolması sonucudur. Tedavide, dolaşımı sağlamak, sıvı desteği, yeterli dozda regüler insülin, hipokaleminin önlenmesi ve bakteriyel infeksiyonun tanınıp tedavisini içerir. Bikarbonat verilerek pH'nın hızlı düzeltilmesine çoğu hastada ihtiyaç duyulmaz (plazma pH>7 olanlarda) ve böyle bir tedavi alkaloz ve hipokaleminin tetiklenme riskini taşır. Gereksiz HCOs' tedavisi beyinde ödeme neden olup, serebral asidozu ağırlaştırır ve tepkisel alkaioza neden olur.

35. Somogy (Eylül 99)

fenomeni

aşağıdakilerden

hangisidir?

A) Hangi nedenle olursa olsun insülinin kesilmesi sonucu gelişen hiperglisemi B) Sebebi ne olursa olsun hipoglisemi sonucu gelişen hiperglisemi C) Hiperglisemiye tepkisel hipoglisemi D) Aşırı insülin alınması sonucu oluşan hipoglisemi E) Oral antidiabetik alanlarda görülen hipoglisemi 18. sorunun açıklamasına bakınız. Doğru cevap: B 36. Aşağıdakilerden hangisi diyabetik nöropatiye bağlı bir komplikasyon (Nisan 2000) A) B) C) D) E)

otonomik değildir?

Gastroenteropati Postural hipotansiyon Empotans Radikülopati Atonik mesane

Diabet hastalarında uzun dönemde sıklıkla otonom nöropati ve buna bağlı semptomlar vardır. Otonom nöropati, primer olarak polinöropatili diyabetiklerde oluşur ve postural hipotansiyon, terlemede bozukluk, erkeklerde empotans ve retrograd ejekülasyon, mesane işlevinde bozulma, mide boşalmasının gecikmesi, özefagus disfonksiyonu, konstipasyon veya diyare ya da noktumal diyareye neden olabilir. Valsalva manevrasına veya ayağa kalkmaya yanıt olarak kalp hızındaki değişiklikler ve derin nefes alma sırasında kalp hızı değişiklikleri diyabetiklerde otonom nöropatinin klasik belirtileridir. Doğru cevap: D

Endokrinoloji

Doğru cevap: B

L

Yag dokusu -İnsülün yok -Zıt düzenleyici horm onlar artm ış Engellenemeyen glukoneogenez, lip o liz ve ketogenez Periferde engellenm iş glukoz kullanım ı -Ketoasidoza yol açabilir -Kas erim esiyle b irlik te protein katabolizm ası ve neg atif azot dengesi

-Insuline direnç vardır Hepatik ve periferal İnsülinin ihdükledigi (post-prandial) glukoz uptake') özellikle iske le t kaslannda bozulm uştur -Artm ış glukagon Hepatik glukoz output’unu artınrken, glukozun periferde kullanım ını bozar -Ketoasidoz nadiren g e liş ir 10Sİ98

Şekil: Tip I ve tip II dm patogenezi

464

4 TÜM TUS SORULARI

37. Ağır dehidratasyon ve bilinç kaybıyla getirileri hastada idrar dansitesi:1010, serum BUN:31, Kan sodyum: 144, Potasyum:5, idrar Sodyum:46 olarak tespit ediliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? {Nisan 2001) A) Diabetes insipitus B) Sıcak çarpması C) Intrakranial kanama D) Nonketotik hiperosmolar koma E) Akut böbrek yetmezliği Nonketotik hiperosmolar koma; Tip II diabetik hastalarda mutat komplikasyondur. Yalnız yaşayan, yaşlı, hiperglisemik diürezi su içerek karşılamayan, üriner enfeksiyonlu veya serebrovasküler hastalıklı kişilerde sık görülür. Ayrıca fenitoin, steroid, immüno supresif ilaç ve diüretik alanlarda görülmüktedir. Ketoasidozun bulunmayışı önemli tanı aracıdır; bunun sebebi bilinmemektedir. Karaciğer keton yapımı normal­ dir. Serbest yağ asidi oluşumu azalmıştır. Hiperosmalarite ve hipovolemi merkezi sinir sisteminin fa­ aliyetini aksattığı için şuur bulanıklığından komaya kadar her tüllü tablo ortaya çıkar. Bazen Jacksonian tip i epileptik nöbetler ve geçici hemiparaziler tarif edilmiştir. Gram - negatif sepsisler ağır prognozun işaretidir. Aşı­ rı dehidratasyona bağlı olarak plazma viskositesi artmış­ tır. Yaygın trombotik lezyonlar, disséminé intravasküler koagülasyona bağlı olarak kanamalar ve akut pankreatit hastalığa eşlik edebilir.

Endokrinoloji

k

Kan şekeri >500 mg/dl' nin üzerindedir. Serum osmolaritesi çok yükselmiş olup, sodyum değerleri normaldir, artış hiperglisemiye bağlıdır. Üre ve kreatinin artışı ile birlikte prerenal azotemi görülür. Orta derecede metabolik asidoz görülmektedir. Mortalité % 50'nin üzerindedir. Bu hastalardaki sıvı ihtiyacı 10 İt civarında olduğu hesap­ lanmıştır.

D iabetik n ö ro p a ti • Diabetin en sık kronik komplikasyonudur • Schwann hücrelerinde sorbitol (en önemli)ve fruktoz akümütasyonu (aksoglial ödem) • En erken fonksiyonel değişiklik gecikmiş sinir iletim hızıdır. • En erken h isto lo jik değişiklik segmental demiyelinizasyondur • Periferik nöropati nin en sık nedeni DM’dur: • Parestezi (karıncalanma, uyuşma) • Refleks kayıptan • Simetrik distai periferal polinöropati (çorap eldiven tipi) DM için patognomoniktir • DM en sık simetrik diftal periferal polînöropatidir. • Akut ağrılı nöropati •

• •

• •

•

M o n o n ö ro p a ti v e m o n o n e v ritis m u ltip le x

• Kranial sinir lezyonlan (en sık 3. sinir daha sonra 4 ve 6 tutulur • İzole periferik sinir lezyonlan Diabetik amyotrofi • Uyluk ve pelvis kaslannda ağnlı atrofi Otonomik nöropati • Nörojenik mesane (atonik mesanenin) en sık nedeni DM’dir. • İmpotans • Ortostatik hipotansiyon • (jlb motılıte bozukluktan, dıare • Sabit taşikardi Ayakda gangrenin en sık nedeni DM dir. Diabetik Ayak iskemisi: • Kladikasyo, istirahat ağnsı • Trofik değişimler • Soğuk ayak • Nabız alınmaz • Ağnlı başparmak ülserasyonlan Diabetik ayak nöropatisinde trofik değişiklikler yoktur, genelde ağrısızdır, plantar ülserasyonlar görülür, sıcak ayak vardır. Bulgularla iskemik ayaktan aynlır. İD: 10i 323

Doğru cevap: D

38. Yukarıdaki {37 numaralı) sorudaki hastada tedavi olarak aşağıdakilerden hangi sıvıyı başlarsınız? (Nisan 2001) A) B) C) D) E)

Ringer laktat % 0.9’luk NaCI % 0.45’lik NaCI % 5’lik dekstroz % 10’luk NaCI

Tedavide izotonik tuz (% 0.9'luk NaCI) solüsyonu başla­ nır, normoglisemi sağlandığında % 5 dekstroz verilebilir. Insülin küçük dozlarda ve dikkatli uygulanmalıdır. Erken dönemde potasyum verilmesi yararlı olmaktadır. Laktik asidoz var ise bikarbonat verilmelidir. İnfeksiyona karşı antibiyotikler gerekecektir. Doğru cevap: B

39. On beş yıldır tip I diabetes mellitus tanısı ile izlenen 40 yaşındaki bir hastanın, günlük idrarında 80mg mikroaibumin atılımı saptanıyor. Kan basıncı 140/90 mm Hg olarak ölçülüyor. HbA1C % 9.5 ve kan kreatinin düzeyi 1.1 mg/dl olarak bulunuyor. Bu hastadaki diabetik nefropati aşağıdakilerden hangi dönemdedir? (Eylül 2001) A) B) C) D) E)

Sessiz dönem Mikroalbuminürik dönemi Hiperfiltrasyon dönemi Nefrotik sendrom dönemi Üremik dönem

Gelişmiş ülkelerin çoğunda son dönem böbrek yetmezliğinin en sık sebebi diyabetik nefropatidir. Patolojik olarak ilk görülen glomerüler bazal membranın kalınlaşması (mikroaibuminüri döneminde) ve mezenjiumda matriks materyalinin birikimidir. Sonuçta nodüier depositler oluşur ve karakteristiktir (Kimmelsteil Wilson). Glomerüloskleroz kötüleştikçe renal fonksiyonlar bozulur. Mikroaibuminüri aşikar nefropati gelişimini gösteren önemli bir belirleyicidir.

DAHİLİYE ► 465

MIKROALBUMINURI TARAMASI

Tedavide;

Tip 2 diabette makrovasküler hastalık için bağımsız bir risk faktörüdür. Mikroalbüminüri için risk faktörleri; hipertansiyon, kötü diabet kontrolü, sigaradır. 24 saatlik idrarda atılım olarak bakılır (30-300 mg/24 saat) Herhangi bir zamanda bakılan albumin: kreatinin oranının artması (erkekte >2.5, kadında >4.5)

Kimler taranacak Tip 1 diabetliler teşhisten 5 yıl sonra her yıl taranmak

24 saat içinde ağır egzersiz yapılmışsa, ateş varsa yapıl­ mamalı, kalp yetmezliği, idrar yolu enfeksiyonu, prostatit ve menstruasyonda yüksek çıkar. 3-6 ay içerisinde test yinelenip teyid edilmeli. Mikroalbüminüri olgularında ACE inhibitörleri öncelikli tercih edilmelidir.

D iabetik n e fropati

•

1. Glomerüler hasar 2. Arteriollerin hipertrofisi ve hyalinizasyonuyla gelişen iskemi 3. Assendan enfeksiyon Tip I diabetes mellitusta en sık ölüm nedenidir. (Nodüter gtomeruloskleroza bağlı Kimmelstiel Wilson Sendromu) Kimmestiel-Wilson sendromu diabete özgüdür. Diabetik Glomeruloskleroz: • Nodüler, diffüz oluşabilir (en sık diffüz tip) • Başlangıç lezyonu bazal membran kalınlaşmasıdır • En erken fonksiyonel bulgu artmış glomerüler filtrasyon hızına bağlı renal hipertrofidir (1. evre) • En erken bulgu mikroalbüminüridir. • 1. evre —>■hiperfiltrasyon • 2. evre -> ECM’de patolojik değişiklikler, bazal membran kalınlaşması • 3. evre -> Mikroalbüminüri (30-300 mg/gün) veya 20-200 mg/kg) • 1 0 -1 5 yılda persistan proteinürik süreç gelişir (4. evre) • 5. evre -> azotemik tablo (son dönem böbrek yetmezliği) 3. evreden sonraki evreler irreversibledir. Arteriolar hipertrofi ve hyalinizasyon diabetteki kan basıncı değişimlerinden sorumludur. Tedavi edilmeyen asendan enfeksiyonlar renal papiller nekroz yapar. İD: 10ı 324

40.

41. Beş yıldır diabetes mellitusu olan 70 yaşında obez bir kadın hastada mental konfüzyon, aşırı dehidratasyon, letarji ve hipovolemi bulguları vardır. Ateşi ve Kussmaul solunumu saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Nisan 2003) A) B) C) D) E)

Doğru cevap: B

• •

3) ACE inhibitörü, mümkün olan maksimum dozda verilir. ACE inhibitörü kullanılamıyorsa anjiotensin reseptör inhibitörü ya da kalsiyum kanal blokeri kullanılabilir. Kreatinin düzeyi 1.5 mg/dl ‘yi geçtiğinde biguanidin(metformin) gibi ilaçlar kesilmelidir. Çünkü laktik asidoza yol açabilir. N efropatinin, renal transplantasyon ya da kom bine pankreas ve renal tra n s p la n ta s y o n kesin tedavisidir. Bu dönemde protein artırılmaz, aksine protein kısıtlanır.

Nonketotik hiperosmolar koma Diyabetik ketoasidoz koması Hipoqlisemik koma Şok Serebrovasküler hastalık

Diabetik koma ile ilgili vaka sorusuna yaklaşım şu şekil­ dedir. Keton pozitif ise tanı ketoasidoz komasıdır. Derin bir asidoz var. Keton negatif ise laktik asidoz koması­ dır. Hastada asidoz yok veya hafif, keton negatif, ciddi dehidratasyon bulguları ön planda ise tanı non ketotik komadır. N O N K E T O T İK H İP E R O S M O L A R KOMA •

Kontrol edilmemiş NIDDM’lerde metabolik acildin

•

Belirgin ketozis olmaksızın ağır hiperglisemi vardır.

•

Yaşlılarda sıktır.

•

Laktik asidoz kötü prognozu gösterir.

•

Glukozdan zengin sıvılarla (lucozad), tiazid diüretikler, steroid veya bazı hastalıklarla presipite olur.

•

Dehidratasyon ve stupor (koma) karakteristik kliniktir.

•

Hiperosmolalite (>360 mosm / kg)

•

Sıvı tedavisi ( esas tedavi) ve insulin verilir.

•

insülinin hızla verilmesi serebral hasara yol açar yavaş verilir.

LAKTİK A SİDO Z

A) Bol proteinli diyet B) Sıkı glisemik kontrolün sağlanması

• • • • • •

C) Anjiotensin konverting enzim inhibitörleri D) Kalsiyum kanal blokörleri E) Diyetteki tuzun kısıtlanması

• •

Önceki (39 numaralı) soruda sözü edilen hastanın tedavisinde aşağıdakilerden hangisinin yeri yo ktu r? (Eylül 2001)

Bozulmuş hücresel solunum nedeniyle olur. En sık şok, septisemi ve hipoksemide oluşur. Kan şekeri normal ya da hafif artmıştır. Metabolik asidoz gelişir. Kussmaul solunumu görülür. Bikarbonat hızla düşer. pH 7,2’nin altına inerse hızla parenteral sodyum bikarbonat verilir. Siyanoz ve şuur bulanıklığı olabilir. Poliüri görülmez.

Doğru cevap: A

Endokrinoloji

Anormal testler

• •

2) Kan basınç regülasyonu

Doğru cevap: A

Tip 2 diabetliler teşhisten sonra her yıl taranmak

•

1) Kan glukoz düzeyi regülasyonu

466

◄ TUM TUS SORULARI

42. Sekiz yıldır insüiine bağımlı diabetes mellitus tanısıyla izlenen 38 yaşında bir erkek hasta, 6 aydır geceleri daha sık olmak üzere günde 10-12 kere, sulu, kahverengi renkte gaita yaptığını ve birkaç kez gaita inkontinansı olduğunu belirtiyor. Karın ağrısı bulunmadığını söyleyen hasta belirgin biçimde kilo kaybettiğini belirtiyor. Öyküsünden ortostatik hipotansiyon ve impotansı olduğu da öğreniliyor. Hastanın kan şekeri yüksekliği dışında hiçbir anormal biyokimyasal değeri saptanmıyor.

• •

Gestasyonel diabetes mellitus’un araştırılması Reaktif hipoglisemiyi düşündürecek bulgular

LABORATUVAR AKŞ: N: 60-100 mg/dl, plazma ve serum şekeri % 1015 daha fazladır (70-125 mg/dl). Pratikde plazma veya serum kan şekeri ölçümü daha sık kullanılır, Glikozüri: Ayırıcı tanıda Fankoni sendromu renal glikozüri, proksimal renal tübül hastalıkları, laktozüri (gebelik), doğuştan fruktoz, galaktoz, pentoz metabolizma bozukluğu düşünülmeli.

Bu hastada gelişen klinik duruma tanı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisi yapılmalıdır? (Nisan 2003)

Ketonüri: En fazla yükselen Beta hidroksi bütiratdır (stik bunu ölçmez) diğerleri Asetoasetat ve asetondur.

A) 24 saatlik gaitada yağ miktarı tayini B) Gaitada parazit taraması

Mikroalbüminüri: Günlük idrar albumininin 30-300 mg arasında olmasıdır. Nefropatinin ilk bulgusudur.

C) İncebağırsak biyopsisi D) İncebağırsak grafisi E) Gaitanın Sudan III ile boyanması

HbA1c: 120 günlük ortalama şeker seviyesini verir. (N:58% ) (Şeker regülasyonunun en iyi göstergesi)

Diabetik bir hastada ortostatik hipotansiyon, impotans gibi bulgular otonom ik nöropati bulgusudur. Hastada ishal var. Ama karın ağnsı yok. Ateşi yok. Bu durumda diabete bağlı diabetik “ GIS tutulumdu otonom nöropati” mide ile sınırlıdır. Bunun yerine Gaitada yağ tayini yağ malabsorbsiyonu tanısında kullanılır. Hastada parazitoz veya kliniği yok. Bu yüzden gaitada parazit taramasına gerek yok. İnce bağırsak biyopsisinde otonom GIS tutulumlu otonom nöropatiye ait herhangi bir bulguya rastlanmayacağı için yapılmasının bir anlamı yoktur. Tek şık kalıyor, ince bağırsak grafisi.

Glukolize albumin: 1-2 haftalık kan şekeri regulasyonunu yansıtır. Tanı: Açlık plazma glukozu 126mg’dan fazla ise (en az iki öl­ çümde) diabetes mellitustur. Doğru cevap: B 44. Önceki (43 numaralı) soruda sözü edilen hastaya önerilecek diyette aşağıdaki özelliklerden hangisi bulunmamalıdır? (Eylül 2003)

Doğru cevap: D

Günlük kolesterol miktarının 300 mg/dl az olması Posa aliminin en az 30 gr/gün olması C) Proteinden sağlanan kalorinin günlük kalorinin % 35’i kadar olması D) Sature yağdan sağlanan kalorinin günlük kalorinin % 10’undan az olması E) Sodyum aliminin 3 gram/gün’den az olması

A)

B)

Diabetik gastropati kesin tanı: S intigrafi 43. Elli altı yaşındaki bir kadın hasta 3 aydır devam eden ağız kuruluğu, poliüri ve polidipsi şikayetleri ile başvuruyor. Boyu 152 cm, vücut ağırlığı 95 kg olan hastanın kan basıncı 150/90 mmHg olarak bulunuyor. Açlık plazma x/HI

C şıkkı yanlış. Çünkü diyetteki protein % 35 değil, % 15 oimaiıdır.

t ^ H ııU

olarak ölçülüyor. Bu hastada aşağıdaki tetkiklerden yapıiması gerekli değildir? (Eyiül 2003) A) B) C) D) E)

HbA1C OGTT BUN ve kreatinin düzeyi EKG Lipid profili

Hastada aşikar diabetes m ellitus vardır. Tanı için oral glukoz tolerans testine gerek yoktur.

OGTT endikasyonları: • » •

• •

Diyet: Günlük kalori ihtiyacının % 35 yağ, % 50 kar­ bonhidrat, % 15 protein’ den karşılanmasına çalışıl­ malıdır. Basit şekerler yasaklanır. Obezlere kilo verme önerilir.

hangisinin

Açlık kan şekeri 100-126 mg/dl arasında olması Ailede diabetes mellitus hikayesi İzah edilemeyen retinopati, nöropati, nefropati, erken ateroskleroz, hiperkolesterolemi, koroner arter hastalığı, periferik damar hastalığı, serebrovasküler hastalık ve özellikle bu patolojilere 50 yaşın altında rastlanması Açlık kan şekeri normal iken glikozüri bulunması Anamnezde spontan abortus, prematür doğum, ölü doğum, yüksek kilolu bebek doğurma, hidramnioz veya toksemi olan kadında hamilelik

Doğru cevap: C

Tablo: Tip 2 diabetes m e llitu s iç in ris k fa k tö rle ri • • ® « • • » • • •

Ailede diabetes mellitus öyküsü Obezite (BMI> 25 kg/m2) Fiziksel inaktivite Irk ve etnik köken Bozulmuş açlık glikozu, bozulmuş glukoz toleransı veya HbA1c %5.7-6.4 olanlar Gestasyonel DM öyküsü olanlar ve 4kg üzerinde bebek doğuranlar Hipertansiyon (140/90mmHg) HDL < 35 mg/dl ve/veya trigliserid düzeyi >250 mg/dl olması Poiikistik over sendromu ve akantozıs nigricans Kardiyovasküler hastalık öyküsü

DAHİLİYE ► 467 45. Kırk iki yaşında bir kadın hasta kronik yorgunluk nedeniyle doktora başvurmuştur. Yapılan laboratuar tetkikleri sonu­ cunda açlık kan şekeri 130 mg/dL olarak bulunmuştur. Bu hastada, diabetes mellitus tanısını doğrulamak için öncelikle aşağıdaki tetkiklerden hangisi yapılmalıdır? (Eylül 2004) A) B) C) D) E)

Tabio: D ia b e tik hastalarda yeni hedef değerler Parametre

Normal

H èdef

Kan şekeri

1 2 6 mg/dl bulunmuş. Bir kez daha AKŞ > 126 mg/dl çıkarsa Diabetus Mellitus tanısı konulur. %6,5 olması

Doğru cevap: A

Endokrinoloji

Açlık plazma glukozu 126 mg’dan fazla ise (en az iki öl­ çümde) DM’dür.

468

4 TÜM TUS SORULAR!

47. Onaltı yıldır tip I diabetes mellitus tanısıyla izlenen 26 yaşında bir hastanın kan basıncı 135/85 ımmHg, mikroalbüminüri düzeyi 75 mg/gün, BUN düzeyi 18 mg/ dL, serum kreatinin düzeyi 0.9 mg/dL ve HbA1c düzeyi % 9.2 olarak saptanıyor. Hastanın sabah ve akşam NPH ve regüler insülin karışımı kullandığı öğreniliyor. Bu hasta diyabetik nefropatinin hangi dönemindedir? (Eylül 2005) A) B) C) D) E)

Hiperfiltrasyon dönemi Normoalbüminüri dönemi Mikroalbüminüri dönemi Nefrotik sendrom dönemi Kronik böbrek yetmezliği dönemi

DİABET VE BÖBREK Hiperfiltrasyon fazı: Glomerüler filtrasyon hızı artmış, böbrek büyük, proteinüri yok M ikroalbum inürik faz: Glomerüler filtrasyon hızı normal veya artmıştır. En önemli bulgusu mikroalbuminüridir. 30300 mg/24 idrarda albumin kaybı mikroalbüminüri olarak kabul edilir. İntermediat glomerülopati: Proteinüri aşikardır. Tansiyon yüksek ve ödem olabilir. ödem

ve

Nodüier glomerüloskleroz: Tip 1 diabetes mellitus’a özgündür (Kimmelsteil - Wilson). Diffüz glomerüloskleroz: En sık görülen bulgudur.

Endokrinolo

Doğru cevap: E 49. Diyabetik ketoasidozun tedavisinde aşağıdakilerden hangisi uygun yaklaşımlardan biri değildir? (Nisan 2007) pH düzeyi 7 den düşük ise bikarbonat uyguian-ması B) Serum potasyum düzeyinin izlenmesi C) Regüler insülinin 0.10-0.15 U/kg bolus intravenöz uygulandıktan sonra, 0.10 U/kg infüzyon şeklinde verilmesi D) ilk bir saat içinde 1000 mİ % 0.45 NaCI infüzyonu yapılması E) Aldığı ve çıkardığı sıvı miktarının izlenmesi

A)

Genel olarak bakılırsa kolay bir soru. Yukarıda tanımlanan olgu diyabetik nefropatinin mikroalbuminemi fazındadır. 75 mg/gün diyabetik nefropatinin mikroalbüminüri döne­ midir. Çünkü hastanın mikroalbüminüri dışında biyokimya tetkikleri normaldir.

İleri diabetik glomerülopati: Azotemi, hipertansiyon vardır. İki formu var;

gün olacak şekilde proteini azaltmak önerilir. Hastalara bu dönemde aspirin verilmesinin herhangi bir yararı yoktur. Ya da klinik bir etkinliği kanıtlanmamıştır.

D ia b e tik n e fro p a tin in te d a v is i: 1. Kan şekeri regülasyonu iyi bir şekilde sağlanmalıdır, (insülin en ideal seçenektir), 2. Diastolik kan basıncı < 80 mmHg olacak şekilde arteriyel tansiyon düşürülmelidir. 3. Mikroalbuminürik fazda ACE inhibitörleri etkilidir. 4. Son dönem hastalarda diyaliz veya transplantasyon uygulanmalıdır. 5. Düşük proteinli diyet Doğru cevap: C 48. Önceki (47 numaralı) soruda sözü edilen hastada uygulanacak aşağıdaki tedavi yöntemlerinden hangisinin diyabetik nefropatinin prognozu açısından değeri yo ktu r? (Eylül 2005) A) Multipi insülin enjeksiyonu ile sıkı glisemik kontrolün sağlanması B) Protein aliminin 0,8 g/kg/gün olacak şekilde azaltılması C) ACE inhibitörlerinin kullanımı D) Dislipldemi tedavisi E) Aspirin kullanımı Devamında gelen kolay bir soru daha. Diyabetik mikroalbüminürik devrede hastanın tansiyonunun kontrolü, sık aralıklı insülinle glisemi kontrolü, ACE inhibitörleri bu dönemde azotemiyi önlemek için 0.8 gr/kg/

Yine çok kolay bir kelime oyununa dayanan soru sorulmuş. Yine şıklarda ilk bir saat içinde ilk verilecek sıvı izotonik (% 0.9’luk) Na Cl yerine % 0.45’lik sodyum klorür verilir yazmış. Klinisyen için çok saçma bir cevap yetişkin yaşta çok nadiren biz % 0.45’lik NaCI hazırlarız. Biz % 0.9 bilir ve onu kullanırız. Diabetik ketoasidoz tedavisi: 1. Tedaviye 1000 cc/saat izotonik sıvı ile başlanır. Daha sonra hastanın klinik durumuna göre tedaviye 250-1000 cc/saat sıvı tedavisine devam edilir. 2. İnsülin tedavisi: 0.15 U/Kg regüler insülin iv bolus yapılır. Daha sonra 0.1 U/kg regüler insülin verilir. Saat başı kan şekerine bakılır. Kan şekeri 250 mg/dl’nin altına indiği zaman insülin tedavisi kesilir. Nötralize dektroziu mayi verilir. 500 cc % 5 dektrozu nötralize etmek için 6-8 ü regüler insülin konulur. 1 ünite insülin yaklaşık 4 gr glikozu nötralize eder. Nötralize insüline geçildikten sonra 6 saatte bir kan şekerine göre regüler insülin verilir. 24 saatlik toplam regüler insülin ihtiyacı hesaplanır. Buna göre NPH, mikstard, uzun etkili insülin analoglarmdan hangisine geçilecekse bunlardan birisi verilir. NPH ve mikstard dozu regüler insülin ihtiyacının 2/3’ü kadardır. Bununda 2/3’ü sabah, 1/3’ü akşam verilir. 3. Potasyum replasm anı: Potasyum düzeyi 5.5 meq/ L’den fazla ise tedavinin başında potasyum verilmez. 2 saatten itibaren potasyum replasmanı yapılır. K 200 mg/dl Doğru cevap: B 55. Altı yıl önce tip II diabetes mellitus tanısı almış 72 yaşında kadın hastanın laboratuvarincelemelerinde; açlıkkan şekeri 160 mg/dL, tokluk kan şekeri 250 mg/dL vehemoglobin A-ıc değeri %8,2 olarak bulunuyor. Renal fonksiyonları normal ve kalp yetmezliği olmayan hastanın, osteoporoza bağlı gelişen kalça kırığı sebebiyle daha önce operasyon geçirdiği öğreniliyor. Metformin 2 g/gün alan hastaya aşağıdaki oral antidiyabetiklerden hangisinin eklenmesi öncelikli olarak düşünülmez? (Nisan 2012) A) a-giukozidaz inhibitörleri B) Tıazolidinedionlar C) Regüler insülin D) Sulfonilüreler E) DPP-IV inhibitörleri Bu soruda sorgulanan şey ve doğru cevap açıktır. Ancak soru cümlesindeki “aşağıdaki oral antidiyabetiklerden” yerine “aşağıdaki antidiyabetiklerden ” olması gerekirdi. Çünkü C seçeneğindeki Regüler insülin b ir oral antidiyabetik değildir. Ancak; soru cümlesindeki bu küçük hata, soruyu ve sorguladığı şeyi değiştirmeyeceği için, itiraz anlamsız olabilir. Tip 2 diabetes m ellitus’un tedavisiyle alakalı detay b ir sorudur. 1Aşağıdaki oral antidiyabetiklerden hangisi osteoporozlu b ir hastada tercih edilmez’ şeklinde de soruyu çevirebiliriz. Thiazonlidinedionlar (rosiglitazon, pioglitazone), başta kas dokusu olmak üzere, insülin duyarlılığını artıran ajanlardır. PPARy reseptör agonistidir. Beta hücre fonksiyonlarında düzelmeye neden olurlar. Sıvı retansiyonuna neden olur, bu sebeple kalp yetmezliği olan hastalarda tercih edilmez. Yan etki olarak ödem, anemi, kilo artışı, LDL yüksekliği, transaminazlarda yükselme, postmenapozal kadınlarda kırık riskinde artışa sebep olurlar. Soruda dikkat ederseniz ileri yaşta bayan hasta tarif edilmektedir ve osteoporoza bağlı kalça kırığı öyküsü de mevcuttur. Bu hastada kemik kırıklarının tekrarlanmaması için öncelikle tiazolidinedionların eklenmesi düşünülmemelidir.

d) 3. saat kan şekeri < 60 mg/dl ise reaktif hipoglisemi düşünmek gerekir.

Alfa glukozidaz inhibitörleri, yan etki olarak en sık dispeptîk şikayetlere sebep olur. Bunun dışında karaciğer enzim yüksekliğine ve nadiren demir eksikliği anemisine sebep olabilir, inflamatuvar bağırsak hastalığı, siroz, gebelik durumlarında kullanılması önerilmemektedir.

Normalde OGTT’de 2. saatteki değer 140mg/dl nin altında olmalıdır.

İnsülinlerin en sık yan etkisi hipoglisemidir. Regüler insülin, kısa etki süreli insülindir. Soru kalıbında dikkat

c) 2.saat 1.5 , kadınlarda > 1.4 mg/dl, vücut ciddi stres altında ise (cerrahi, infeksiyon), asidoz

Alfa glukozidaz in h ib itö rle ri

Glukoz absorbsiyonunda azalma

0.5-1

Hipoglisemi riski yok

Gastrointestinal yakınmalar, karaciğer enzimlerinde yükselme.

Böbrek ve karaciğer hastalığı

Tiazolidinedionlar

Periferik insülin rezistansında azalma ve glukoz tüketilmesinde artma

1-2 ;

insülin ve sülfonilüre gereksiniminde azalma, trigliseridlerde azalma

Karciğer enzimlerinin yakından izlenmesi gerekir

Karaciğer hastalığı, konjestif kalp yetmezliği

D ipeptidil peptidaz 4 in h ib itö rle ri

GLP -1 aktivasyonu Sitagliptin

0.5-1

Hipoglisemi riski yok

0.5-1.0

Kilo azalması Hipoglisemi riski yok

Mide bulantısı ve sc kullanılması

0.25-0.5

Postprandiyal hiperglisemide azalma, kilo kaybı

Parenteral kullanımı, mide bulantısı

1-2

Tolere edilmesi Sağlık için diğer güç, uzun dönem yararları mevcut başarısı düşük.

GLP-1 agonisti

Am ylin agonisti Diyet ve fiziksel a k tiv ite düzenlemesi

Metformin

Akarboz, miglitol

Roziglitazon, piaglitazon

İnsülin artışı, glukagon azalması, Exenatide gastrik boşalmada yavaşlama Glukagon azalması, gastrik Pramlintide boşalmada yavaşlama insülin rezistansında azalma

Düşük kalorili düşük yağlı diyet, egzersiz

ederseniz ‘oral antidiyabetiklerden hangisinin eklenmesi düşünülmemelidir’ denilmektedir. Sulfonilürelerin en sık yan etkisi hipoglisemidir. Bunun dışında alerji, deri döküntüleri, hepatotoksisite gibi yan etkileri bulunmaktadır. Karaciğer ve böbrek yetmezliğinde kullanılması önerilmemektedir. DPP-IV inhibitörleri (vildagliptin, sitagliptin), inkretinomimetik etkiyi artıran ajanlardır. Hipoglisemi yan etkisi beklenmez. Böbrek yetmezliğinde doz azaltılması önerilmektedir. PPARy reseptör ogonisti olan oral antidiyabetik ajan hangisidir... Glitazonlar (TZD - pioglitazon, rosiglitazon) Su ve tu z tutulum una sebep olan ve kalp yetmezliğinde tercih edilmeyen oral antidiyabetik ajan hangisidir... Glitazonlar Doğru cevap: B

Renal yetmezlikte doz azaltılmalı Böbrek hastalığı

56. Aşağıdakilerden hangisi diabetes m ellitus’un mikrovasküler ve makrovasküler komplikasyonlarının oluşum mekanizmalarından biri değildir? (Eylül 2012) A) Glikolitik yolak aktivitesinde artış B) Polyol yolağı aktivitesinde artış C) İntraselüler ileri glikasyon son ürünlerinde artış D) Protein kinaz C aktivitesinde artış E) Heksozamin yolağı aktivitesinde artış Z o r b ir patofızyoloji sorusu...Ancak insülinin m etabolik etkilerinin bilinm esi ile mantığa dayalı yapılabilir. İnsülinin metabolik etkileri TUS’ da ara ara sorgulanan b ir konudur... Diyabetik mikrovasküler ve makrovasküler komplikas­ yonların gelişmesinde en önemli etiyolojik faktör hiperglisemidir. Glukoza bağlı hücre hasarı özellikle, endotel ve nöronlar gibi hücre içi glukoz konsantrasyonunu regüle edemeyen hücrelerde belirgindir.

r

Endokrinoloji

Etki mekanizması

472

4 TÜM TUS SORULARI

Yüksek hücre içi glukoz konsantrasyonu, serbest oksijen radikalleri ve glikasyon son ürünlerinin oluşmasına, polyol ve heksozamin yolaklarının aktivasyonuna, protein kinaz C akitivitesinde artışa neden olur. Ancak glikolizi uyaran insülin olduğu için, insülin yetersizliğine bağlı olarak diyabette glikolitik yolak aktivitesinde artış beklenmez.

4. A şika r DN: günlük idrar albümin atılımı 300mg/ gün üzerindedir,,, .. 5. Son dönem böbrek hastalığı. D iyabetik nefropati tedavisi:

Hücre içi yüksek glukoz, intra ve ekstrasellüler proteinlerin non enzimatik glikolizasyonu yoluyla glikasyon son ürünlerinin (glikolize peptidier) oluşmasına neden olur. Glikasyon son ürünleri, çapraz bağlar oluşturarak proteinlerin yapısını bozar; ayrıca reseptörlerine bağlanarak oksidatif stres ve inflamasyon başlatır. Hücre içi glukoz normalde glikoliz yoluyla metabolize edilir. Ancak hücre içi glukoz artışı, aldoz redüktaz enzimini uyararak, glukozu sorbitole (polyol türevi) çevirir. Bu durum azalmış antioksidan aktiviteye ve diaçilgiliserol oluşumunda artışa neden olur. Artan diaçilgliserol düzeyi protein kinaz C aktivasyonuna neden olur. Protein kinaz C aktivitesi, TGF-beta sentezini stimüle eder. TGF-beta, hücre proliferasyonu ve vasküler geçirgenliği arttırır.

> > >

Kan şekerinin iyi regulasyonu, ACE inhibitörleri, Sıkı KB kontrolü (gerekirse kalsiyum kanal blokörleri),

> >

Protein kısıtlaması, SDBY geliştikten sonra da konservatif tedavi ve renal replasman tedavilerinden oluşur.

Diyabetik hastada kan basıncı 130/80 mm/Hg’nın altında olmalı, böbrek fonksiyonlan bozuk ve proteinüri varsa 120/80’nin aibna çekilmelidir. D o ğ ru cevap: C -------------------- (STS MAYIS

2 Yüksek glukoz düzeyi heksozamin yolağını aktive ederek fruktoz-6 fosfat oluşumunu arttırır. Fruktoz-6 fosfat, glikolizasyon ve proteoglikan üretimi için substrattır.

Yeni tanı alan tip 2 diyabet hastasının plazma glukoz düzeyi 450 mg/dL olarak belirleniyor. Bu hasta için en uvaun tedavi asaaıdakilerden hangisidir?

Doğru cevap: A

A) Sülfonilüre C) Metformin

DİĞER SINAVLARDAN SORULAR

-------------------- (STS KASIM

D oğru cevap: B

Endokrinolo;

A) ilk dönemde glomerüler filtrasyon hızı artar. B) Hiperfiltrasyon dönemini mikroalbüminürı takip eder.' ,■ ; C) Mikroaibürninüri evresini giukozuri izler. D) Makroalbüminüri evresinde hastaların çoğunda nefrotik sendrom vardır. E) Makroalbüminüri evresinde retinopati ve nöropati sık görülür. Diyabet seyrinde görülen histopatolojik değişiklikler: 1. Glomerüler lezyonlar: Bu lezyonlarda o rta k bulgu glomerüler bazal membranda diffüz kalınlaşma ve mezengial hipersellülaritedir. İki tiptir > N odüler in tra ka p ille r glom erüloskleroz (Kim m eistiel-W ilson sendrom u): Diyabete özgüdür, ancak % 20-25 vakada görülür. > Diffüz intrakapiller glomerüloskleroz: Diyabette en sık görülen glomerüler tutulum şeklidir. 2. Tübüler lezyonlar: > Armani-Ebstein lezyonları: Proksirnai tübül giikoprotein birikimine bağlıdır (reverzîble). > H iporenînem ik hipoaldosteronizm (hiperpotasemi)

3. Rena! papiîla lezyonu, nöröjenik mesane ve sık idrar yolu enfeksiyonu,

B) insülin D) Meglitinid E) Akarboz

Yeni tanı diabette kan g lu ko z düzeyi 300 mg /dİ den fazla çıkm ası d ire k t insülin endikasyonudur.

2008)-------------------- -

1. Diyabetik nefropati ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

2009)------- ----- —

.(STS MAYIS

3.

2010) —

—

Aşağıdakilerden hangisi nonketotik hiperosmolar komada görülmez? A) Arteryal pH < 7.3 B) Şuur bulanıklığı ve letarji C) Ketonüri D) Poliüri E) Laktik asidemi A sid o z la ktik asid o z ve ketoasidöz kom asında görülür.

HİPEROSMOLAR NONKETOTİK KOMA Kriterlerim-V -

Hîperglîsemi: Kan şekeri > 500-600 mg/dl Asidoz yok

- Serum osmolaritesi >310 mosm/kg -

Serum ketonu negatif Dehidratasyon, hiperglîsemi, hiperosmolarite var ketozis ve asidoz yoktur. - Altta yatan sebep infarktüs gibi laktik asidoz yapan bir sebep değilse Kusmaull solunumu yoktur. .. - Genellikle komayı başlatan enfeksiyon, serebrovasküier olay, myokard infarktüsü, yanık, ameliyat, fenitoin, tiazid, steroid, diazoksid gibi ilaçlardır. Kan şekeri çok yüksek olabilir. (800-2400 mg) D oğru cevâp: A

DAHİLİYE ► 473

H ipe rg lise m iye sebep olan e n d o k rin o p a tile r. . . Cushing, feokromasitoma, akromegali, glukagonoma, somatostatinoma Diabetes mellitus da plazma glukozu regülasyonunıı gösteren en iyi te tk ik ... HbAlc D iabetik hasta la rd a n e fro p a tin in başladığını ne g ö s te rir.. .M ikroalbum inüri Mikroalbuminüri dememiz için ne olmalı... 24 saatlik idrarda albumin düzeyi 30-300 mg olmalı Mikroalbuminüri olgularında te rcih edilmesi gereken a ja n ... ACE inhibitörleri •

Oral glukoz tolerans te s ti endikasyonları içerisinde yer alan açlık plazma glukoz düzeyleri n e d ir... 100 -1 2 6 mg/dl B ozulm uş g lu k o z in to le ra n s ı ta n ıs ın d a pla zm a g lu k o z d ü z e y le r i n a sıl o lm a lı . . . Oral glukoz tolerans te s ti de 2. saatte plazma glukozu 140-199 mg/dl olmalı Bozulmuş açlık glukozu tanısında plazma glukoz düzeyleri nasıl olm alı... Oral glukoz tolerans te s ti de 2.saatte plazma glukozu 140 mg/dl nin altında, açlık kan şekeri 100-126 mg/dl arasında olmalı İnsülin alan b ir kişide şuur bulanıklığı görüldüğünde ilk yapılması g e re k e n ... Plazma glukozu düzeyine bakılması En uzun etkili insülin preparatı.. . İnsülin glargine İn s ü lin te d a v is in in Hipoglisemi

en sık k o m p lik a s y o n u ...

İn k re tin hormonu olan glukagon like peptid - 1 analoğu olan DM tedavisinde kullanılan ila ç ... Exanatide Hiperosmolar nonketotık komada laboratuar nasıldır... Plazma osmolaritesi a rta r, plazma glukozu a rta r, keton negatif ve asidoz yoktur D ia b e tik k e to a s id o z u n Enfeksiyonlar

en

s ık

s e b e b i. ..

Diabetii bir hastada cerrahi operasyon riskini arttıran en önemli durum .,. Ketoasidoz DKA da laboratuar nasıldır.. .Plazma glukozu artar, metabolik asidoz vardır ve id ra r ketonu p o z itiftir DKA tedavisinde bikarbonat v e rilirm i... Evet verilir, pH < 7.1'dir. Laktik asidozun en sık sebebi n e d ir... Septik şok L a ktik asidozda lab o ra tu a r n a s ıld ır... Metabolik asidoz vardır, plazma glukozu normal - yüksek - düşük olabilir, keton n e g a tiftir Diabetes m ellitusta k a ta ra k t ve nöropati yapan madde... Sorbitol DM da en sık görülen k ro n ik ko m p lika syo n ... Nöropati DM de en sık görülen nöropati t ip i. . . P e rife rik sim etrik polinöropati DM de en sık görülen re tin o p a ti.. .Background (non - p ro lifé ra tif) retinopati DM de en sık tutulan p e rife rik s in ir... Femoral sinir DM de en sık tutulan kraniai s in ir... 3. kranial sinir

Somogy fenomeni n e d ir... Fazla insülin dozuna karşı gelişen sabah hiperglisemidir

Mononöritis multipleksin en sık sebebi... Diabetes mellitus

Şafak fenomeni n e d ir... Y etersiz insülin dozuna karşı görülen sabah hiperglisemidir.

Son dönem böbrek yetmezliğinin en sık sebebi... Diyabetik nef ropati

Sülfonilüre ve meglintidelerin esas etkisi n e d ir... Pankreastan insülin salınımını artırmaları

İnsülinoma İle fa c titio u s hipoglisemiyi a y ırt etmek için bakılması gereken t e t k ik ... C peptid

Sülfonilürelerİn en önemli yan etkisi...Hipoglisemi

İnsülinomada kullanılan tanı te s ti... Uzam ışaçlıktesti ( açlık hipoglisemi te s ti)

Metform in'in en önemli etkisi n e d ir... Glukoneogenez inhibisyonu M etform in'in en ciddi yan etkisi n e d ir... Laktik asidoz Metform in'in en sık görülen yan etkisi n e d ir... GİS şikayetleri H gbA lc'yi en az düşüren oral antidiyabetik ajan hangisidir... Alfaglukozidaz inhibitörleri (akarboz) PPARy reseptör agonisti olan oral a n tid iy a b e tik ajan h a n g is id ir.., Glitazonlar (TZD - pioglitazon, rosiglıtazon) Su ye tuz tutuiumuna sebep olan ve kaip yetmezliğinde tercih edilmeyen oral antidiyabetik ajan hangisidir... Olifazonlar P o ş tp ra n d iy a l plazm a glukozuna e t k ili o ra l a n t id iy a b e t ik le r h a n g ile r id ir . . . A k a rb o z , meglinitideler Reaktif hipoglisemide tercih edilen oral a n ti- diabetik ajan hangisidir... Akarboz *

D ipeptidil peptidaz 4 enzim in h ib itö rü olan DM tedavisinde kullanılan ila ç .. ; S itagliptin

Metabolik sendromda kullanılan oral a n ti- diabetik ajanlar hangilerid ir... M etform in ve TZD

r

Endokrinoloji

SPOT BİLGİLER

474

4

1. Kronik sürrenai yetmezliğinde tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-87)

yöntemi

A) Klorpromazin testi B) Dopa testi C) Eozinofili oranı D) ACTH uyarı testi E) İnsülin testi Kronik sürrenai yetmezliğinin en sık sebebi otoimmün hastalıktır, yani idiopatiktir. Sekonderlerden en sık sebep tüberkülozdur. Akut sürrenai yetm ezliğinin en sık sebebi ise Waterhouse Frederichson sendromudur. Kronik addisonizm tanısında ACTH stimülasyonu yapılıp kortizol seviyesine bakılır. Bu ise ACTH analoğu olan Synacten ile yapılır ve buna synacten testi denir. Synacten testinde azalmıç sürronal cevabı alınır. Doğru cevap: D

2. Kan basıncı yüksekliği, idrarla potasyum atılımının artması, serum sodyum ve bikarbonatının yüksekliği ve serum renin seviyesinin düşüklüğü aşağıdakilerden hangi tü r hipertansiyonunun laboratuvar bulgu­ sudur? (Eylül-87) A) Aort koarktasyonu B) Cushing sendromu C) Primer hiperaldosteronizm D ) Renovasküler hipertansiyon E) Tek taraflı renal parankimal lezyon Primer hiperaldesteronizmin en sık sebebi sürrenai adenomlardır. Buna Conn sendromu denir. Sem ptom ve Bulguları; •

Düşük renin düzeyi

•

Aldosteron yüksekliği

•

Hipernatremi

•

Bikarbonat yüksekliği

•

Hipopotasemi

• Alkaloz

ADDİSON HASTALIĞI KUŞKUSU

A 0TH yo Plazma kortizol tayini

A C T H yüksek kortizol düşük

A C T H ve kortizol normal

l

I

Klinik şüphe var

ACTH stîmülasyon testi

Kortizol artmış ise Addison yoktur

Kortizol artmamış ise Addison vardır Şekil: Addison Tanısı

DAHİLİYE ► 47 5 Paradoksik asidüri

•

Poliüri, polidipsi

•

Hipertansiyon (özellikle diastolik)

•

Sürrenalde hipoplazi ya da adenom vardır. 4.

Doğru cevap: C Cushing

A) O steoporoz C) Hipertansiyon

B) C) D) E)

hastalığında

B) Polisitem i D) Eozinofili

Hipokalsemi ve EKG'de PR ve QT uzaması

Hiperkalsemi Hipotansiyon Asidoz Hipopotasemi Hipovolemi

Primer hiperaldosteronizmde;

E) D iabetes m ellitus

•

Cushing sendromunun en sık nedeni iatrojeniktir (Ekzojen). Cushing hastalığı ise hipofizer ACTH salgılayan mikroadenoma bağlıdır. Cushing hastalığı endojen cushing’in en sık nedenidir. Çocuklarda sürrenal karsinomdur. Çocuklarda Cushing hastalığı varsa kesinlikle çok acele edilerek tanı en erken bir şekilde konulmalıdır.

•

Hipertansiyon ve oral glukoz tolerans testi bozukluğu en sık bulgularıdır.

•

Polisitemi

Hiporeninemi

•

Hipokalemi

•

Paradoksik asidüri

•

Polidipsi, poliüri

• Hipokalsemi olur USG ya da CTde sürrenal adenom ya da hiperplazi sap­ tanır. Doğru cevap: D

• Lenfopeni, eozinopeni, monositopeni

5.

• Trombositoz Nötrofili, basofili

Feokromasitomada plazmada aşağıdakilerden hangi­ si artar? (Nisan-89)

A)

Noradrenalin C) Melatonin

• Hiperglisemi, diabetes mellitus • Bufalo hump

B) Serotonin D) Gastrin E) Nörotensin

r

Feokromasitoma sempatik ganglion 2. nöron tümörleridir. En sık %60 ile abdomende ve orada da adrenal

• Aydede yüzü •

Hiperaldosteronemi

•

• Alkaloz • Hipertansiyon

Semptom ve Bulgulan;

•

•

Primer hiperaldosteronizmde aşağıdakilerden hangisi görülür? (Eylül-88) A)

Aşağıdakilerden hangisi görülmez? (Eylül-87)

Osteoporoz

Doğru cevap: D

Tedavide medikal olarak spironolakton ve cerrahi olarak adenektomi ya da sürrenalektomi yapılır.

3.

•

Hipernatremi hipopotasemi

medulladan köken alır. Bu tümör dokusu katekolamin

• Hirsutismus, strialar, akne

Ciltte incelme. Hirsutizm Akne Pletore

Psikoz Katarakt Eksoftalmus

Aydede yüzü Peptik ülser Kompresyon kırıklıklarına bağlı sırt ağrısı ve boy kısalması

Hipertansiyon

Hiperglisemi

Sentripedal obesite Strialar Doku kalınlığında azalma Proksimai kalça kaslarında zayıflık ve erime

Menstrüel Bozukluklar Kemik kırıklıkları Osteoporoz

Azalmış inflamatuvar cevap nedeniyle yara iyileşmesinde >* gecikme ve infeksiyonlara yatkınlık

Şekil: Cushing Sendromu

Morarma

Endokrinoloji

•

476

4 TÜM TUS SORULARI

salgılar. Bunlardan en çok adrenalin ve noradrenaiin salgılanır. En sık semptom olguların >%90 görülen hipertansiyondur. (%50-60 olguda sürekli, yaklaşık %50 olguda ise paroksismal superimpoze görülür nadiren normotansif.) Ayrıca %10-50 olguda ortostatik hipotansiyon bildirilmiştir. Flushing, terleme, sürekli hipertansiyon, taşikardi. zayıflama ve glukoz intoleransı ve kardiak aritmiler gözlenebilir. En sık ölüm sebebi hipertansif krize bağlı intrakranial hemorajidir.

Tablo: Addison hastalığının e ty o lo ji ve bulguları Etiyoioji

Semptom v e Bulgular

Otoîmmün (en sık neden)

Güçsüzlük

99

Tüberküloz (en sık sekonder neden)

Deride pigmentasyon

98

Bileteral adrenal yetmezlik

Kilo kaybı

97

Adrenal metastaz

iştahsızlık ve bulantı

90

Â) Kan aldosleron düzeyi B) Karı renin düzeyi C) Potasyum düzeyi D) İdrar dansitesi E) Serum osmolaritesi

HIV

Hipotansiyon

87

Konjenital enzim eksiklikleri

Mukozada pigmentasyon

82

Primer hiperaldosteronizm genelde sürrenal adenomuna bağlıdır. Buna Conn sendromu denir. İlk semptomlar poliüri, polidipsi ve hipertansiyondur. Primer hiperaldosteronizmde aldesteron yüksek, anjiotensin II ve renin düşük, sekonder de ise renin, anjiotensin II ve aldesteron yüksektir. En sık ölüm sebebi h i p o k a le m i 'y e bağlı ventriküler aritmilerdir.

Âmiloidoz, sarkoıdoz

Karın ağrısı

34

Mantar infeksiyonlan

Tuz kaybı

22

Sürenal içine kanama *(waterhause)

Dıyare

20

İlaçlar (mitotan, metapiron, aminoglutedimid)

Konstipasyön

19

Senkop

16

Doğru cevap: A 6. Primer ve sekonder hiperaldosteronizm ayırımı aşağıdakilerden hangisi ile olur? (Eylül-89)

Tedavide spironolakton gibi aldosteron antagonistleri kullanılır. Primer ve sekonder hiperaldosteronizm ayınmı angiotensin I! ve renin seviyesine bakılarak yapılır.

Vitiligo

9 ID:10t085

i

Doğru cevap: B Doğru cevap: B 7. Feokromasitomanın en önemli klinik aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-90)

Endokrlnolo;

A) B) C) D) E)

bulgusu

Hipotermi Ateş Artralji Karın ağrısı Hipertansiyon

Feokromasitoma nadir görülen, benign bir adrenal medulia ve sempatik sistem tümörüdür. Aşırı katekolamin salınımına bağlı olarak flushing ve sürekli hipertansiyon en sık ve ilk bulgularıdır. Feokromasitoma her halükarda, her durumda en öncelikle medikal ve cerrahi olarak tedavi edilmesi gereken durumdur. MEN 2'de gözlenebilir. Tedavi olarak alfa ve beta blokaj yapıldıktan sonra cerrahi olarak adrenalektomi yapılır. Alfa blokajda fenoksi benzamin, beta blokajda propranolol kullanılır. Doğru cevap: E

9. Bir hastada kronik sürrenal korteks yetmezliği düşü­ nüldüğünde tanı için aşağıdakilerden hangisi uygu­ lanmalıdır? (Eylüi-90) A) B) C) D) E)

insüîin tolerans testi Metirapon testi ACTH stimülasyon testi Deksametazon supresyon testi Giukagon testi

Sürrenai yetmezliğinde ÂCTH:ya oian cevap azalmıştır. Bu yüzden sürrenalin ACTH'ya olan cevabına bakılır. Buna synacten testi denir. Synacten 24 aminoasitli bir ACTH anoloğudur. IV olarak verilir ve serum kortizoi se­ viyesine bakılır. Addison hastalığında bir de su yükleme testi (Tomson testi) yapılır. Eğer verilen suyun %50'in den daha azı idrar olarak çıkarılırsa Addison hastalığından şüphe edilir. Doğru cevap: C

8. Aşağıdakilerden hangisi kronik yetmezlik belirtisidir? (Eylüi-90) A) Hipertansiyon C) Hiperglisemi

adrenokortikai

B) Hiperpigmentasyon D) Hipokalsemi E) Hipopotasemi

Kronik adrenal yetmezlik Addison sendromu olarak adlandırılır. Addisonun en sık sebebi otoimmun sebeblerdir. Sekonder ve sebebi bilinenlerden ise en sık sebep tüberküloz, ikinci sebep ise sürrenale olan malign has­ talıkların metastazıdır. Halsizlik en sık ve ilk bulgusudur. Sürekli susuzluk hissi, zayıflama, hipoglisemi, hiponatremi, hiperpotasemi, eozinofili, hipovolemi ve hiperpigmen­ tasyon (ACTH artışına bağlıdır) vardır. Tedavide yerine koyma yapılır.

10. Flushing, ishal ve idrarda 5 HIAA mevcut ise en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eyiül-90) A) B) C) D) E)

Karsinoid sendromu Feokromasitoma Cushing hastalığı Addison hastalığı Hiperaldosteronizm

Karsinoid tümör en sık GIS’de ve GIS'de de en sık appendikste gözlenir. Prognozu en iyi olanlar ise yine appendiksteki karsinoid tümörlerdir. En sık semptom flushing, ishal, bronkokonstrüksion, triküspid yetmezliği, pulmoner stenoz gibi kapak hastalık­ larının olması ve idrarda serotonin metaboliti olan 5 OH indol asetik asit artar.

DAHİLİYE ► 4 7 7 K a rs in o id s e n d ro m d a k i d iğ e r s e m p to m la r:

B u n la r;

Siyanoz Karında kramp tarz ağrılar Taşikardi Hipertansiyon, wheezing, bronkospazm, diyare Sağ alt kadranda kitle olabilir.

Doğru cevap: A 11. Medika! adrenalektomide kullanılan aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-90) A) Aminoglutetimid C) Prednizon

ilaç

B) Tamoksifen D) Klomifen E) Danazol

Am inoglutetim id ACTH'nın sürrenailerde stim üle e tti­ ği ve kortizol sentezinde hız kısıtlayıcı basamak olan 20-22 desmolaz enzimini bloke eder. Hiperkortizolismde de kullanılabilir. Metirapon, 11 hidroksilaz inhibitörüdür. Yine hiperkortizolizm tedavisinde ve hipofizin ACTH rezervini anlamak için kullanılır. Mitotan ise sürrenal hücrelerini harap eden bir kemoterapotik ajandır. (Kimyasal adrenalektomi) Doğru cevap: A 12. Aldosteron sentez eksikliğinde olmayan bulgu aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-90) Potasyum artması Sodyum atılımı olur Diürezde azalma Hipotansiyon E) Ekstraseiiüler sıvı hacmi artışı

Hipoglisemi Hipokortizolizm ve hipoaldosteronizm Hiponatremi, hipovolemi Hiperkalemi Anemi Eozinofili Lenfositoz Monositoz Halsizlik Hipotansiyon Damla kalp Oligüri Anoreksi, bulantı ve kusma Hiperpigmentasyon (mukokutanöz yerlerde) Başlarda diürezde artma, sonraları hipoperfüzyona bağlı oligüri.

Doğru cevap: E

A) Hipoglisemi C) Osteoporoz

Cushing hastalığında genelde kortizol ve aldosteron fazlalığına bağlı olarak semptomlar vardır. Dışarıdan 1 gr dexametazon verilerek süprese olup olmayacağına bakılır. Dexametazon verdikten sonra ACTH'de azalma beklenenden az olursa Cushing hastalığından şüphe edilir ve ileri tetkikler istenir.

A) KOAH B) Addison krizi C) Cushing sendromu D) Karsinoid tümör E) Miksödem krizi

S e m p to m ve B u lg u la rı;

aşağıdakilerden

A) VMA tayini B) Insülin yükleme C) Metapiron D) Ter testi E) Deksametazon supresyon

15. Hiperpigmentasyonu olan 35 yaşında akciğer enfeksiyonlu, arteriel basıncı 60-30 mmHg ve bulantıkusma olan hastada aşağıdakilerden düşünürsünüz? (Eylül-91)

Addison hastalığı hipokortizolizmide içerir.

13. Cushing hastalığında görülmez? (Eylül-90)

14. Cushing hastalığında aşağıdakilerden hangi test yapı­ lır? (Nisan-91)

Doğru cevap: E

A) B) C) D)

• • • • • • • • • • • • • • •

• Hiperglisemi • Osteoporoz • Aydede yüzü • Bufalo hump • Sentripedal yağlanma • Strialar • Trombositoz, eritrositoz • Hipematremi, hipopotasemi • Hirsutismus, hipertansiyon • Lenfopeni, monositopeni • Steatore vardır. Doğru cevap: A

hangisi

B) Aydede yüzü D) Buffalo hump E) Sentripedal yağlanma

Cushing hastalığının en sık sebebi adrenokortikal hormonlar ve hîpofizer adenomudur. Glukokortikoid, mineralokortikoid ve androjen salınımına bağlı semptomlar vardır.

Addisonun en sık akut sebebi VVaterhouse Frederichson sendromu iken kroniklerden en sık sebebi otoimmün hadiseler, sekonder kroniklerden ise en sık sebep tüberküloz’dur. İlk ve en sık saptanan semptomu halsiz­ liktir. Addison krizinin en sık sebebi enfeksiyonlardır. A d d is o n h a s ta lığ ın d a : • • • • •

Halsizlik Bulantı ve kusma Hipovolemi, dehidratasyon Hiperpigmentasyon Kan basıncı 50/60 mm Hg'den az hatta şok bulguları • Enfeksiyonlara yatkınlık • Anemi, trombositopeni, lenfositoz, eosinofili ve monositoz • Hiperpotasemi, hiponatremi • Başlarda diürez sonraları renal perfüzyon azalmış sekonder oligüri. Doğru cevap: B 16. Bir önceki (15 numaralı) sorudaki hastaya tedavi için aşağıdakilerden verirsiniz? (Eylül-91) A) B) C) D) E)

Antibiyotik + kortizon Antibiyotik Antibiyotik + sıvı Antibiyotik + sıvı + kortizon Tiroid hormon

Endokrinoloji

• • • • •

478

4 TÜM TUS SORULARI

Eksiklik Addison krizinde yerine konmalıdır. Addison krizinin etiyolojisinde en sık enfeksiyonlar vardır. En sıkta idrar yolları ve akciğer enfeksiyonları rol oynar. Bu yüz­ den tedavide;

Addison krizinin en sık sebebi enfeksiyonlardır. A ddison krizinde:

* Antibiyotik • IV sıvı replasmaııı ♦ Kortizon verilmelidir. (Hidrokortizon ilk tercih)

•

İshal, bulantı ve kusma

•

Hipovolemi

•

TA düşüklüğü (90/60 mmHg'nm altında)

•

Hiponatremi ve hiperpotasemi ve mikst tübüler asidoz vardır.

•

Hiperpigmentasyon

•

Anemi

•

Halsizlik

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? (Eylül-93)

•

Senkop

•

Oligüri

A) Addison krizi B) Nörojenik şok C) Hiperkalsemi D) Miksödem E) Periodik hiperkalemik paraiizi

•

Eozinofili

•

Kardiopulmoner kollaps vardır.

Doğru cevap: D 17. On dokuz yaşında iki defa ani ishali olan TA 70/40 mmHg, Na: 129. K: 6.1, Ca:11, Üre: 24 olan hasta şiddetli halsiz ve pH: 7.32'dir.

Doğru cevap: A

C ushing Sendrom u • Herhangi bir etyoloji nedeniyle hiperkortizotizmi izleyen klinik durumdur.

Cushing Sendromu’nun Nedenleri 1. ACTH - Dépendent (Bağımlı) 7 mg

/ dl bulunur. • 2 gün (2 mg / gün) Cushingde kan kortizolü yine suprese olmaz « 2 gün (8mg / gün) Cushingde kan kortizolü bazal değerin yarısına düşer. • Sürrenal adenomuna bağlı Cushing’te Dexametazon ile hiç bir şekilde supresyon olmaz. 3. Sircadian ritm bozulmuştur.

4. ACTH ölçümleri: ® Ektopik ACTH üretiminde belirgin yüksektir. • Adrenal tümörlerde baskılanmıştır. • Cushing hastalığında hafif yüksektir. 5. CRH uyan testi ® Ektopik ACTH ve adrenal tümörlerde yanıt alınmaz. • Cushing hastalığında yanıt normal veya aşındır. • Yüksek doz dexametazon supresyon testinde baskılanma olmaması adrenal tümör veya ektopik ACTH’yi düşündürür. • Adrenal CT ve MRI’la adrenal adenom tesbit edilir. • Pituiter MRI’da pituiter adenom (%75 tanı koydurur) • Ektopik ACTH sendromuyla birlikte hipokalemi sıktır. • Cella grafisinde genişleme görülür.

Tedavi • Cerrahi (transsfenoidal explorasyon, abdominal cerrahi C ushing s e n d ro m u te d a v is in d e k u lla n ıla n ila ç la r:

1« Mitotan 2« Metyropan 3* Aminoglutetimid 4* Siproheptadin

5.

Ketakanazol

• Nelson Sendromu: Bilateraf sü rren a lektom i yapılan hastalarda gelişen h ip o fizler ACTH salgılayan adenomdur, hiperpigmentasyon görülür. İD: 10i 327

DAHİLİYE ► 479 18. Addison hastalığının etyolojisinde en sık neden aşağıdakilerden hangisidir? (Eyiüi-97) A) B) C) D) E)

Primer hiperaidosteronizm (Conn sendromu), aşırı aldosteron üretimine bağlı bir bozukluktur. Çoğunlukla tek taraflı bir adenom mevcuttur. Nadiren adrenal karsinom ile birlikte olabilir. Hipertansif kişilerin %1 ’inde primer hiperai­ dosteronizm mevcuttur.

Amiloidoz Primer adrenal tümör Metastatik adrenal tümör Otoimmünite Sarkoidoz

Birçok vakada primer hiperaidosteronizm bulguları ol­ masına rağmen adenom yoktur. Bu hastalarda bilateral kortikal nodüler hiperplazi söz konusudur ve literatürde psödo prim er hiperaidosteronizm ya da idiopatik hiperaidosteronizm adı verilir. Hastalarda diastolik hipertansiyon, başağrısı, yorgunluk, güçsüzlük, poliüri, polidipsi mevcuttur. Kardiak aritmiler sıktır. İdrarda kon­ santrasyon defekti vardır, idrar pH’sı alkalidir, metabolik alkaloz mevcuttur. Hipokalemi, şiddetli ( 5 meq/L) • Hipoglisemi • Üremi • Bikarbonat’da azalma ( HDL> LDL ve trigliserid düzeylerinde artış görülür. Cushing sendromunda hipokalemi görülür. Hipokalemi, nefrojenik diabetes insipitus nedenleri arasındadır. Hipokalemi durumunda V2 reseptörlerinde ve aquaporin molekülünde duyarsızlaşma olduğundan dolayı poliüri beklenilir.

DAHİLİYE ► 487 L a b o ra tu v a r: Cushing sendromu/hastahğındaki klinik bulgular

A. B iyo kim ya : Serum sodyumunda azalma (